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B978-3-437-21104-1.00004-3

10.1016/B978-3-437-21104-1.00004-3

978-3-437-21104-1

Ruhe-EKG

[M764]

Röntgen-Thorax

[M764]

Leitsymptom Beinödeme

  • 4.1

    Rötung und Schwellung am Unterschenkel Stefan Lüftl223

  • 4.2

    Zunehmende beidseitige Beinschwellung Florian Krötz226

Rötung und Schwellung am Unterschenkel

Stefan Lüftl

KASUISTIK

Bei einem 39-jährigen Landwirt trat vor einer Woche ohne erfragbaren Auslöser eine Rötung und Schwellung des linken Unterschenkels mit vorübergehendem Fiebergefühl auf. Seither besteht eine Knöchelschwellung links.

Nennen Sie Differenzialdiagnosen eines einseitigen Beinödems
  • BeinödemPhlebologische Genese (z. B. Beinvenenthrombose, Thrombophlebitis, Varikose, postthrombotisches Syndrom)

  • Lymphödem

  • Orthopädische Genese (z. B. Baker-Zyste, Morbus Sudeck, Muskelfaserriss, Gelenkerguss).

Welche weiteren anamnestischen Angaben können zur Eingrenzung beitragen?
  • Liegen Krampfadern vor?

  • Gab es frühere Venenerkrankungen?

  • Bestehen Gelenkschmerzen?

  • Wurden Reisen unternommen (Thrombose nach Langstreckenflug oder längerer Auto- bzw. Busreise)?

  • Gab es Tropenaufenthalte (Filarieninfektion)?

Wie gehen Sie bei der weiteren klinischen Untersuchung vor?
Klinische Zeichen einer BeinvenenthromboseBeinvenenthrombose abklären, z. B.:
  • Homanns-Zeichen (schmerzhafte Dorsalflexion des Fußes)

  • Payr-Zeichen (Fußsohlendruckschmerz)

  • Vermindertes Wadenballotement.

Hinweise für chronisch venöse Insuffizienz (CVI) beachten:
  • Varikose

  • Stauungsekzeme.

Klinische Hinweise für LymphödemLymphödem beachten.
  • Stemmer-Zeichen (Hautfalte über den Zehen ist verdickt und lässt sich nicht oder nur wenig abheben)

  • Vorfußbeteiligung des Ödems

  • Vergrößerte Lymphknoten.

Eine sichere differenzialdiagnostische Abgrenzung ist allein durch klinische Verfahren nicht möglich.
Welche diagnostischen Schritte möchten Sie jetzt anschließen?
  • Labor: Bestimmung von D-Dimer. Hohe Sensitivität, aber nur sehr geringe Spezifität zum Nachweis einer Phlebothrombose. Negatives Ergebnis schließt allerdings Thrombose praktisch aus.

  • Sonografie: Bereits die Kompressionssonografie (B-Bild, Linearschallkopf, 7,5 MHz, Sonde rechtwinklig zum Gefäßverlauf) weist eine sehr hohe Sensitivität und Spezifität für die Diagnostik einer Beinvenenthrombose auf. Bei der Beurteilung von Vena cava inferior und der Beckenvenen ist die farbkodierte Duplexsonografie überlegen. Durch die Sonografie können auch weitere Differenzialdiagnosen (z. B. Baker-Zyste, Muskelfaserriss) erkannt werden.

  • In Zweifelsfällen sequenzielle Sonografie nach 2–3 Tagen, Phlebografie oder CT-Angiografie.

Die Sonografie bleibt beim vorgestellten Patienten unauffällig. Hingegen zeigen sich klinische Hinweise für ein Lymphödem.

Nennen Sie Ursachen eines sekundären Lymphödems
  • LymphödemInfektiös: rezidivierendes Erysipel, Filarieninfektion

  • Tumor: lymphoproliferative Erkrankung, Lymphknotenmetastasen, Verlegung von Lymphbahnen durch Malignom im Beckenbereich

  • Lymphknotenresektion, z. B. axillär bei Mammakarzinom

  • Radiatio

  • Traumatische Verletzung von Lymphbahnen, z. B. postoperativ nach Saphenaentnahme für koronare Bypassoperation.

Auf gezieltes Nachfragen berichtet der Patient, bereits früher mehrmals ähnliche, vorübergehende Beschwerden gehabt zu haben. In der erweiterten klinischen Untersuchung zeigt sich eine Interdigitalmykose.

Was ist die wahrscheinlichste Ursache des Lymphödems?
Rezidivierendes Erysipel.
Wie würden Sie therapeutisch vorgehen?
  • Antibiotische Behandlung, falls noch klinische Zeichen eines frischen Erysipels nachweisbar sind. Das Präparat sollte gegen Streptokokken und Staphylokokken wirksam sein (z. B. Flucloxacillin, Amoxicillin/Clavulansäure)

  • Sanierung der Interdigitalmykose

  • Symptomatische Behandlung des LymphödemLymphödems durch manuelle Lymphdrainagen, bei Ineffektivität durch flach gestrickten Kompressionsstrumpf, der tagsüber getragen wird

  • Umgehende antibiotische Therapie bei erneutem Erysipel, evtl. Stand-by-Medikation rezeptieren.

Lassen Sie uns noch einen Abstecher zu beidseitigen Beinödemen machen. Welche Differenzialdiagnosen kommen hier infrage?
  • Beinödeme:beidseitigeKardiale Genese: z. B. Herzinsuffizienz, Klappenvitium, Cor pulmonale, Perikarditis, Perikarderguss, hämodynamisch relevante AV-Fistel

  • Phlebologische Ursache: z. B. beidseitige Varikose, chronisch venöse Insuffizienz oder postthrombotisches Syndrom

  • Hypalbuminämie: z. B. nephrotisches Syndrom, Leberzirrhose, exsudative Enteropathie, Mangelernährung

  • Medikamentennebenwirkung

  • LymphödemLymphödem: z. B. beidseitiger Lymphstau bei Lymphom

  • Verschiedene weitere Ursachen: z. B. Gravidität, Myxödem bei Hypothyreose.

Nennen Sie Medikamente, die als Nebenwirkung Ödeme verursachen können
Kalzium-Antagonisten vom Dihydropyridin-Typ (Amlodipin, Nifedipin), Clonidin, Hydralazin, Guanethidin, Minoxidil, nichtsteroidale Antirheumatika, Steroide, Östrogene, Glitazone.
Wie lassen sich kardial und hypalbuminämisch bedingte Ödeme klinisch unterscheiden?
ÖdemeKardial bedingte Ödeme betreffen die Beine und verschlimmern sich im Tagesverlauf. Ödeme bei Hypalbuminämie manifestieren sich häufig morgens und finden sich auch im Gesicht und an den Augenlidern sowie periorbital.
Wie können Sie durch eine rationale Labordiagnostik den Verdacht auf renal bedingte Ödeme erhärten?
Bestimmung von Serumalbumin, Serumkreatinin und -harnstoff sowie Eiweißausscheidung im Urin.

Literatur

Fauci et al., 2008

A. Fauci E. Braunwald D. Kasper S. Hauser Harrison's Principles of Internal Medicine. 17. Auflage 2008 McGraw-Hill Columbus

Rieger and Schoop, 1998

H. Rieger W. Schoop Klinische Angiologie 1998 Springer Berlin

Zunehmende beidseitige Beinschwellung

Florian Krötz

KASUISTIK

Ein 58-jähriger Patient wird Ihnen vom Dermatologen, bei dem er wegen eines generalisierten Pruritus vorstellig geworden ist, zur kardiologisch-internistischen Mitbeurteilung zugewiesen. Er berichtet, in den vergangenen Wochen außer Juckreiz unter einer zunehmenden Verdickung der Beine zu leiden, der Juckreiz bestehe erst seit einigen Tagen. Der Patient berichtet weiter, täglich etwa zwei Flaschen Bier zu trinken sowie seit seinem 18. Lebensjahr zu rauchen, etwa eine Packung am Tag. Die körperliche Belastbarkeit sei seit geraumer Zeit schlecht, bereits bei geringer Anstrengung trete Luftnot auf. Im letzten Jahr war er bereits 3-mal in einer Lungenfachklinik in stationärer Behandlung gewesen. Beim ersten Aufenthalt habe von dort außerdem eine Herzkatheteruntersuchung stattgefunden, bei der eine relevante koronare Herzerkrankung ausgeschlossen wurde.

Körperlicher Untersuchungsbefund: vom Aspekt eher kachektischer Patient, 172 cm Körpergröße, 64 kg Gewicht, Puls 100/min, rhythmisch, Blutdruck 180/100 mmHg, 3⁄6-Decrescendo-Systolikum, p. m. rechtspräkordial, 2. Herzton laut, Jugularvenen 3 QF gestaut, beidseits leises Atemgeräusch, Klopfschall hypersonor, vereinzelt Spider-Naevi, beidseits deutliche Beinödeme, Bauchumfang 120 cm, leise Darmgeräusche, periphere Pulse schlecht tastbar, Trommelschlägelfinger, periphere Zyanose.

Befunden Sie bitte das nachfolgende Ruhe-EKG des Patienten bei Aufnahme (Abb. 4.1)
Es bestehen Vorhofflimmern (Kammerfrequenz ca. 85/min) sowie ein kompletter Rechtsschenkelblock.
Welche weitere Diagnostik würden Sie anordnen?
  • Labor: Blutbild, Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, C-reaktives Protein (CRP), Transaminasen, γ-GT, Eiweiß, Albumin, Quick-Wert, PTT, LDH, Troponin T, Urinstix, Urinsediment

  • NT-proBNP: Entsprechend den Leitlinien der Dt. Gesellschaft für Kardiologie kann die Bestimmung der Plasmakonzentration von BNP oder NT-proBNP für die Diagnosestellung einer Herzinsuffizienz hilfreich sein. Sind die Konzentrationen niedrig normal, so ist eine Herzinsuffizienz unwahrscheinlich. Dies gilt insbesondere für das Leitsymptom Luftnot. Bei Erhöhung sollte eine weitere kardiale Abklärung erfolgen.

  • Echokardiografie mit der Frage RV-Belastung, Wandbewegungsstörungen, Vitien

  • Röntgen-Thorax.

Wie beurteilen Sie den Röntgen-Thorax des Patienten (Abb. 4.2)
Emphysem mit Überblähung beider Lungenflügel. Herzgröße normal. Keine pulmonalvenöse Stauung. Keine entzündlichen Infiltrate abgrenzbar. Kein Pneumothorax. Keine Ergüsse. Basale Pleuraschwarten beidseits sowie apikohiläre Narbenzüge beidseits. Ringförmige Verdichtung im Unterfeld rechts, am ehesten Gefäßanschnitt entsprechend.

In der Blutuntersuchung finden sich ein Hb von 16 mg/dl, Hk 52 %, Thrombozyten 80 G/l, Na 125 mmol/l, K 4,5 mmol/l, Kreatinin 0,8 mg/dl, HN 26 mg/dl, Albumin 2,8 mg/dl, Bilirubin 2,8; γ-GT 243 U/l, GOT 112 U/l, GPT 124 U/l, INR 1,2, PTT 32 s, CK normal, TPT 0,065 ng/ml (Norm < 0,010). NT-proBNP 828 pg/ml (Norm < 194).

Wie beurteilen Sie eine Hyponatriämie bei Herzinsuffizienz?
Eine bei Herzinsuffizienz auftretende HyponatriämieHyponatriämie ist typischerweise durch Überwässerung, d. h. keinen tatsächlichen, sondern einen relativen Natriummangel bedingt. Pathophysiologisch kommt es dabei durch eine barorezeptorvermittelte ADH-Freisetzung zu einer Wasserretention mit hypoosmolarer Hyponatriämie. Therapie der Wahl ist daher die Flüssigkeitsrestriktion bzw. die Erhöhung der Wasserdiurese. Sie kann von einer Verlusthyponatriämie durch die Klinik (Ödeme) bzw. weitere Laborparameter, die auf eine Verdünnung hindeuten können (z. B. Hämatokrit), unterschieden werden.
Wie wird die Osmolarität berechnet?
Osmolarität:BerechnungOsmolarität [osmol/kg] = 1,86 × Na+ [mmol/l] + Glukose [mmol/l] + Harnstoff [mmol/l] + 9.

Echokardiografie: Aortenwurzel und Aortenklappe unauffällig, rechter Ventrikel vergrößert mit reduzierter Funktion, rechter Vorhof mäßig vergrößert, linker Vorhof und Ventrikel normal groß mit normaler Funktion, Wanddicken normal, paradoxe systolische Septumbewegung, Mitralklappe mit physiologischer Insuffizienz, Bewegung normal, Trikuspidalklappe mit mäßiger Insuffizienz, dpmax RV/RA nicht verlässlich messbar, kein Perikarderguss. Lebervenen gestaut.

Das Troponin ist positiv – veranlassen Sie eine erneute Koronarangiografie?
Nein, es bestehen weder akute Beschwerden noch ischämietypische EKG-Veränderungen. Anamnestisch wurde bereits eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen. In der Echokardiografie zeigen sich keine Wandbewegungsstörungen. Der echokardiografisch dekompensierte rechte Ventrikel stellt eine ausreichende Erklärung für das gering erhöhte Troponin dar.
Primär werden die Troponine zur Diagnostik des akuten Koronarsyndroms eingesetzt, da sie äußerst sensitive Marker eines myokardialen Schadens sind. Jedoch sind sie auch bei einer Reihe weiterer kardialer Erkrankungen erhöht. Neben Erkrankungen, bei denen eine relative Koronarinsuffizienz auftritt, die temporär zu einem geringfügigen TroponinanstiegTroponinanstieg führen kann, wie z. B. bei Tachyarrhythmien, hypertrophe Kardiomyopathien oder Aortenstenose, sind dies v. a. auch kardiale Erkrankungen, die mit einer erhöhten Wandspannung einhergehen, so z. B. schwere Herzinsuffizienz mit Volumenüberlastung des linken Ventrikels, akute LungenembolieLungenembolie oder schwerer pulmonaler HypertonusHypertonus. Weitere Ursachen eines erhöhten Troponins stellen Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, Myokarditiden, traumatische Herzschädigungen oder infiltrative Erkrankungen des Herzmuskels, z. B. Amyloidose, dar.
Welche weiteren Untersuchungen veranlassen Sie?
Sie veranlassen eine Lungenfunktionsuntersuchung und Blutgasanalyse.

Die Lungenfunktionsuntersuchung ergibt bei Raumluft folgende Werte: pH 7,42, pO2 56,5 mmHg, pCO2 53,2 mmHg, FEV1 0,62 l (19 % des Solls), FEV1 %, VCmax 29 %, PEF 1,3 l/s (16 % des Solls), R tot 0,83 kPa/s/l (275 % des Solls), ITGV 10,89 l (302 % Soll).

Wie befunden Sie die Lungenfunktionsuntersuchung?
Respiratorische Globalinsuffizienz mit kompensierter respiratorischer Azidose bei Lungenemphysem und schwerer COPDCOPD.
Wie lautet Ihre Diagnose?
Cor pulmonale, a. e. bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) mit Lungenemphysem.
Wie lautet die gängige Klassifizierung der COPD und welches Stadium liegt bei dem vorgestellten Patienten vor?
Nach der Klassifizierung der Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Diseases (GOLD) wird die COPD:KlassifizierungCOPD spirometrisch nach Einsekundenkapazität FEV1 bezogen auf die funktionelle Vitalkapazität (FEV1/FVC in %) und nach absolutem FEV1 in 4 Stadien ansteigenden Schweregrades eingeteilt. In allen Stadien muss eine FEV1/FVC < 70 % vorliegen. Beträgt dann die absolute FEV1 > 80 % des Sollwertes, liegt Stadium I vor, bei 50–80 % Stadium II, bei 30–50 % Stadium III und bei < 30 % Stadium IV.
Eine Ergänzung der spirometrischen Klassifizierung erfolgt durch die GOLD 2011 und verfolgt das Ziel, der Komplexität der Erkrankung durch zusätzliche Erfassung von Verlauf und Symptomen besser Rechnung zu tragen. Sie erfasst zusätzlich zur oben genannten spirometrischen Einteilung sowohl die Exazerbationshäufigkeit (< 2/Jahr oder ≥ 2/Jahr) als auch die Häufigkeit von Symptomen bei COPD. Hierzu werden unterschiedliche Symptomenscores (CAT- oder mMRC-Score) empfohlen. Daraus ergibt sich folgende Einteilung:
  • Bisheriges GOLD-Stadium I oder II und wenig Symptome = GOLD A

  • Bisheriges GOLD-Stadium I oder II und starke Symptome = GOLD B

  • Bisheriges GOLD-Stadium III oder VI und wenig Symptome = GOLD C

  • Bisheriges GOLD-Stadium III oder VI und starke Symptome = GOLD D

Liegen zwei oder mehr Exazerbationen pro Jahr vor, erfolgt automatisch eine Einteilung in entweder GOLD C (wenig Symptome) oder GOLD D (starke Symptome).
Der Patient befindet sich in Stadium D (früher IV).
Welche weiteren Untersuchungen sind zur Sicherung der Diagnose pulmonale Hypertonie sinnvoll?
Es sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung erfolgen.

Im Rechtsherzkatheter werden folgende Drücke gemessen: RA (mittl.): 12 mmHg, RV (syst./diast./enddiast.): 48/0/10 mmHg, PA (syst./diast./mittl.): 48/18/28 mmHg, PCWP (mittl.): 5 mmHg.

Mittlerer PA-Druck unter 5-minütiger ergometrischer Belastung: 42 mmHg.

Das Herzzeitvolumen beträgt 5,1 l/min.

Wie kann das Herzzeitvolumen invasiv bestimmt werden?
Invasiv kann das HerzzeitvolumenbestimmungHerzzeitvolumenHerzzeitvolumen (ca. 5,5–8 l/min) durch die Thermodilutionsmethode, durch Farbstoffverfahren oder nach dem Fick-Gesetz entsprechend der Sauerstoffaufnahme, der zentralvenösen und der zentralarteriellen Sättigung bestimmt werden. Bei der Herzzeitvolumenbestimmung:ThermodilutionsmethodeThermodilutionsmethode wird eine definierte Menge kalte Flüssigkeit injiziert und die Temperaturveränderung des Blutes invasiv gemessen. Anhand der Geschwindigkeit der Temperaturnormalisierung wird dann das HMV berechnet. Ein ähnliches Prinzip wird bei Farbstoffverdünnungsmethoden verwendet. Bei Anwendung des Fick-Gesetzes Herzzeitvolumenbestimmung:Fick-Gesetzwird die durchschnittliche Sauerstoffaufnahme (in ml/min, wird meist aus Nomogrammen ermittelt, kann aber auch direkt gemessen werden) durch die zehnfache arteriovenöse Sauerstoffsättigungsdifferenz dividiert. Neben dem Herzzeitvolumen wird häufig auch der Cardiac Cardiac IndexIndex (CI), d. h. das HZV, bezogen auf die Körperoberfläche (l/min/m2), angegeben, die Normwerte liegen hier bei > 2,5 l/min/m2.
Eine RechtsherzkatheteruntersuchungRechtsherzkatheteruntersuchung sollte nur zur Sicherung der Diagnose (PA-Druck in der Echokardiografie nicht verlässlich bestimmbar) und bei therapeutischer Konsequenz durchgeführt werden. So kann durch Messung des Wedge-(PCWP-)Drucks bei Unklarheiten definitiv eine postkapilläre Ursache der pulmonalen Hypertonie ausgeschlossen werden.
Ab wann spricht man von pulmonaler Hypertonie? Welche Druckwerte finden sich im rechten Herzen normalerweise? Wie beurteilen Sie die Messwerte des Patienten?
In Ruhe findet sich im rechten Vorhof bei Gesunden abhängig vom Volumenstatus ein Druck von 1–5 mmHg, im rechten Ventrikel systolisch von 15–30 mmHg. In der Pulmonalarterie entspricht der systolische Druck in etwa dem systolischen Druck im rechten Ventrikel, der diastolische Druck liegt normalerweise bei 3–12 mmHg und der Mitteldruck bei 9–19 mmHg. Ab einem mittleren PA-Druck von > 25 mmHg in Ruhe bzw. von > 30 mmHg unter Belastung spricht man von einer pulmonalen Hypertonie:pulmonaleHypertonie, wobei erste Symptome wie Belastungsdyspnoe bei Werten zwischen 30–40 mmHg auftreten.
Systolische Druckbelastungen über 45–50 mmHg können zum Pumpversagen des rechten Ventrikels führen, wenn dieser nicht an erhöhte Drücke durch myokardiale Hypertrophie adaptiert ist. Dann können Drücke bis zu 80–100 mmHg toleriert werden, ohne dass zwingend eine Rechtsherzdekompensation vorliegen muss.
Beim beschriebenen Patienten liegt mit einem mittleren PA-Druck von 28 mmHg in Ruhe nur eine geringgradige pulmonale Hypertonie vor, unter Belastung werden jedoch deutlich höhere Werte erreicht.
Welche weiteren Symptome des chronischen Cor pulmonale kennen Sie?
Cor pulmonaleNeben den beschriebenen Symptomen des Patienten (periphere Ödeme, Jugularvenenstau, Aszites, Trommelschlägelfinger, Zyanose) finden sich ggf. ein Pulmonalinsuffizienzgeräusch, eine palpable rechtsventrikuläre Hebung, ein positiver hepatojugulärer Reflux, eine Hepatomegalie sowie Aszites.
Welche weiteren Untersuchungen sind zur Schweregradbestimmung bei pulmonaler Hypertonie sinnvoll?
  • Durchführung einer Spiroergometrie zur Abschätzung der maximalen Sauerstoffaufnahme, des VE/VCO2-Quotienten, des Blutdruckverhaltens und pCO2. Bei pulmonaler Hypertonie ist typischerweise unter Belastung der Anstieg des Sauerstoffpulses reduziert.

  • Durchführung eines 6-Minuten-Gehtests zur Beurteilung der körperlichen Belastbarkeit.

Welche Untersuchung würden Sie bei diesem Patienten durchführen?
Bei diesem Patienten ist keine der oben genannten Untersuchungen sinnvoll.
In welchem Stadium wird das Cor pulmonale chronicum am häufigsten diagnostiziert?
Üblicherweise erfolgt die Diagnose, wie im vorliegenden Fall, erst im fortgeschrittenen Stadium, da die Symptome so unspezifisch sind, dass meist zunächst an andere kardiale oder pulmonale Erkrankungen gedacht wird.
Zur Typeneinteilung der pulmonalen Hypertonie s. a. Kapitel 3.3.
Welche weiteren, bisher nicht durchgeführten Untersuchungen können Sie bei Cor pulmonale zur ätiologischen Abklärung veranlassen, wenn keine ausgeprägte COPD vorläge?
  • Cor pulmonale:ätiologische AbklärungCT-Thorax

  • TEE

  • Abdomensonografie

  • Rheumatologische Abklärung; ANA, RF, Blutsenkungsgeschwindigkeit etc.

  • Ggf. serologische Untersuchungen

  • Schlafapnoe-Screening

  • Bei Verdacht: parasitologische Untersuchungen.

Welche weiteren Untersuchungen sind bei unserem Patienten sinnvoll?
Eine Abdomensonografie sollte durchgeführt werden.

In der Abdomensonografie zeigt sich eine echoarme Struktur der Leber mit glatten Konturen und verbreiterten Gefäßen, darüber hinaus eine Verplumpung des Lobus caudatus und der Leberkapsel; mäßig Aszites, Splenomegalie, dilatierte VCI, Pfortaderverbreiterung. Auffällig ist außerdem eine rekanalisierte Nabelvene. Der übrige abdomensonografische Befund ist unauffällig.

Liegt eine Leberzirrhose vor?
Ja, allein aufgrund der typischen Laborveränderungen mit Hypalbuminämie, Störung der Synthese (Quick), Bilirubinerhöhung, Thrombopenie sowie des Vorliegens von Aszites und Zeichen der chronischen Leberstauung muss die Diagnose LeberzirrhoseLeberzirrhose gestellt werden. Die typischen sonografischen Zeichen einer ethyltoxischen Leberzirrhose müssen hierzu nicht unbedingt vorliegen.
Welche Ursachen der Leberzirrhose kommen differenzialdiagnostisch infrage?
  • Ethyltoxische Leberzirrhose

  • Virushepatitis

  • Kardiale Zirrhose (Cirrhose cardiaque)

  • Mischbilder

  • Alpha-1-Alpha-1-AntitrypsinmangelAntitrypsin-Mangel.

Weniger wahrscheinlich erscheinen autoimmune Ursachen, primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, bei fehlender entsprechender Anamnese chemikalien- oder medikamenteninduzierte Leberschäden, Stoffwechselkrankheiten wie Hämochromatose, Morbus Wilson, Budd-Chiari-Syndrom, Bilharziose oder andere Ursachen.
Welche Form liegt hier vor?
Am wahrscheinlichsten erscheint die Cirrhose Cirrhose cardiaquecardiaque. Differenzialdiagnostisch kann aber auch eine ethyltoxische Leberzirrhose, ggf. auch als Mischbild mit ersterer, vorliegen. In Erwägung gezogen werden muss trotz des typischen Risikoverhaltens des Patienten bei der Kombination Leberzirrhose und Lungenemphysem auch ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.
Welche differenzialdiagnostischen Ursachen der Splenomegalie kennen Sie?
Splenomegalie:UrsachenPfortaderhochdruck, Infektionen (z. B. infektiöse Mononukleose, Endokarditis), hämolytische Anämien, myeloproliferative Erkrankungen (Leukämien, Morbus Hodgkin), Speicherkrankheiten (z. B. Hämochromatose), solide Tumoren und Metastasen.
Müssen diesbezüglich weitere Untersuchungen bei unserem Patienten erfolgen?
Eine weitere Abklärung ist aufgrund der typischen Befundkonstellation mit Pfortaderhochdruck bei Leberzirrhose, die regelhaft auch zum Hyperspleniesyndrom mit Thrombopenie bzw. Mangel mehrerer reifer Blutzellreihen und vermehrter Nachbildung führt, nicht notwendig.
Welche medikamentöse Therapie des chronischen Cor pulmonale ist bei unserem Patienten indiziert?
  • Cor pulmonale:TherapieSauerstofflangzeittherapie (indiziert ab Ruhe-pO2 unter RL von 55 mmHg, verbessert Überlebenszeit und resultiert in Senkung des pulmonalarteriellen Drucks; cave: weitere CO2-Retention). Eine Sauerstofflangzeittherapie sollte mindestens 16 h/d erfolgen (Compliance vs. Nikotinabusus, Kosten abwägen).

  • Diuretikagabe zur Ödemreduzierung.

  • Ggf. könnten Kalziumantagonisten hoch dosiert bei relevanter pulmonaler Druckerhöhung verabreicht werden, zuvor sollte eine invasive Vasoreagibilitätsprüfung mittels Drucksenkung im Rechtsherzkatheter durchgeführt werden, um Responder einer Therapie mit Kalziumantagonisten zu identifizieren (nur 20 % der Patienten). Dies kommt in diesem Fall eher nicht infrage.

  • Aufgrund des gleichzeitigen Vorhofflimmerns sollten Marcumar® und ggf. Digitalis gegeben werden (s. u.).

Zugelassen zur gezielten Therapie der pulmonalen Hypertonie ab NYHA-Stadium II–III sind außerdem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan), Prostazyklin-Analoga (Alprostadil, Iloprost, Epoprostenol, Treprostinil) und Phosphodiesterasehemmer wie Sildenafil. Im vorliegenden Fall ist jedoch aufgrund der respiratorischen Globalinsuffizienz, der nur geringgradig erhöhten Drücke im kleinen Kreislauf und der hohen Kosten von einer Gabe abzusehen.
Eine orale Antikoagulation ist bei den meisten Formen der pulmonalen Hypertonie aufgrund des hohen kardialen Embolierisikos empfohlen. Eine Ausnahme stellt die in diesem Fall vorliegende pulmonale Hypertonie aufgrund einer hypoxämischen Grunderkrankung wie COPD dar (cave: außerdem aufgrund der LeberzirrhoseLeberzirrhose).
Nicht indiziert sind ACE-Hemmer, die nur bei gleichzeitiger Linksherzinsuffizienz empfohlen werden, und Nitrate, für die keine positiven Langzeitdaten vorliegen.
Welche weiteren Probleme des Patienten müssen Sie therapieren? Wie gehen Sie vor?
Zu initiieren ist eine stadiengerechte Therapie der COPD:TherapieCOPD mittels inhalativer Anticholinergika, Beta-2-Sympathomimetika und ggf. inhalativen Steroiden als Therapieversuch. Abgesehen werden sollte aufgrund des Vorhoflimmerns von einer Theophyllingabe. Daneben sollte strikte Nikotinkarenz eingehalten werden.
Bei der Behandlung der Leberzirrhose:TherapieLeberzirrhose muss neben der absoluten Alkoholkarenz und dem Weglassen anderer vermeidbarer Noxen, dem Sicherstellen einer ausreichenden Protein- und Kalorienzufuhr und der Substitution von Vitamin B1 bei alkoholtoxischer Leberzirrhose der Schwerpunkt auf der Therapie/Vermeidung von Komplikationen wie portaler Hypertension oder hepatischer Enzephalopathie (Eiweißreduktion, abführende Maßnahmen, Darmdekontamination) liegen. Zur Behandlung des Aszites:TherapieAszites sollten Aldosteronantagonisten gegeben werden sowie eine Natriumrestriktion erfolgen. Gegebenenfalls müssen regelmäßige Parazentesen oder die Anlage eines transjugulären portosystemischen Shunts durchgeführt werden.
Bei dem Patienten besteht außerdem Vorhofflimmern; wie therapieren Sie?
Vorhofflimmern:TherapieEine Betablockertherapie, die auch bei COPD in der Mehrzahl der Fälle (70 %) gut vertragen wird und prognostisch günstig ist, sollte als Therapieversuch an erster Stelle stehen. Alternativ erscheint ein Kalziumantagonist mit frequenzkontrollierenden Eigenschaften geeignet. Aufgrund der gleichzeitigen vasodilatierenden Eigenschaften bietet sich ein Kalziumantagonist vom Benzothiazintyp, z. B. Diltiazem, an. Gegebenenfalls kann außerdem mit Digitalis therapiert werden.
Würden Sie eine Kardioversion empfehlen, und wenn ja, wann?
Aufgrund der deutlichen Vergrößerung des rechten Vorhofs scheint eine KardioversionKardioversion mit lang anhaltendem Sinusrhythmus wenig erfolgversprechend, sollte aber bei schlechter Frequenzkontrolle diskutiert werden. Durch das gleichzeitig bestehende Vorhofflimmern ist die Indikation zur oralen Antikoagulation auch bei Cor Cor pulmonale:Therapiepulmonale bzw. pulmonaler Hypertonie aufgrund hypoxischer Grunderkrankung zu stellen.

Literatur

Fauci, 2008

A. Fauci Harrison's Principles of Internal Medicine 17th ed 2008 McGraw-Hill New York

Galie et al., 2009

N. Galie M.M. Hoeper M. Humbert Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Eur Heart J 30 20 2009 2493 2537

Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for the diagnosismanagementand prevention of chronic obstructive pulmonary disease (updated, 2013

Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease. Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease (updated 2013). www.goldcopd.org

Hoeper et al., 2010

M.M. Hoeper H.A. Ghofrani M. Gorenflo E. Grünig D. Schranz S. Rosenkranz Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: European guidelines 2009 Pneumologie 64 7 2010 401 414

Krakau and Lapp, 2009

I. Krakau H. Lapp Das Herzkatheterbuch 2. Aufl 2009 Thieme Stuttgart

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