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B978-3-437-42653-7.00020-9

10.1016/B978-3-437-42653-7.00020-9

978-3-437-42653-7

Child-Pugh-Klassifikation der Leberzirrhose.Child-Pugh-Klassifikation

Tab. 20.1
1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Albumin im Serum (g/dl) > 3,5 2,8–3,5 < 2,8
Bilirubin im Serum (mg/dl) < 2,0 2,0–3,0 > 3,0
Quick (%) > 70 40–70 > 40
Aszites Kein Leicht (Sono) Mittel (klinisch)
Enzephalopathie Keine I–II III–IV

Einteilung durch Addition: Child A (5–6 Punkte), Child B (7–9 Punkte), Child C (10–15 Punkte)

Aszites und Sklerenikterus

Anamnese

Nachdem SklerenikterusLeberzirrhoseAszites#Leberzirrhose$Leber, Galle, Pankreas:20 Aszites und Sklerenikterusein 58-jähriger Patient vor 4 Tagen ein anderes Krankenhaus gegen ärztlichen Rat verlassen hat, stellt er sich erneut mit zunehmender Abgeschlagenheit und Sklerenikterus in der Notaufnahme vor. Außerdem habe der Bauchumfang seit einem halben Jahr deutlich zugenommen. Die hinzugeeilte Frau berichtet, dass ihr Mann in letzter Zeit manchmal verwirrt und schläfrig gewesen sei. Medikamente würden nicht eingenommen, geraucht habe er nie und seit einem Ehestreit vor 3 Monaten trinke er keinen Alkohol mehr, davor allerdings 0,5–0,75 l Wein/Tag. Den Hausarzt habe er lange nicht besucht.

Untersuchungsbefunde

58-jähriger Mann (184 cm, 72,3 kg) in herabgesetztem AZ und schlankem EZ, Sklerenikterus beidseits, brauner Teint mit multiplen Spider Spider naevinaevi, PalmarerythemPalmarerythem, kein Flapping-Tremor. Kopf: Schleimhäute blass, LK unauffällig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Aszites, weich, indolent, kein DS, keine Resistenzen, positive Darmgeräusche, keine Hepatosplenomegalie palpabel, Bauchglatze, geringe Venenzeichnung periumbilikal. Extremitäten: leichte periphere Ödeme, Pulse allseits tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

Laborbefunde

Leukozyten 8,4 Tsd/μl; Erythrozyten 2,86 Mio/μl; Hb 11,5 g/dl; Hkt 32,5 %; MCV 108,4 fl; MCH 37,1 pg; MCHC 34,2 g/dl; Thrombozyten 125 Tsd/μl; Quick 49 %; INR 1,41; PTT 48 sec; Natrium 135 mmol/l, Kalium 3,8 mmol/l, Harnstoff 16 mg/dl; Serumkreatinin 0,77 mg/dl; GOT 70 U/l; GPT 28 U/l; γ-GT 77 U/l; Bilirubin gesamt 2,7 mg/dl; Albumin 2,18 g/dl, Cholinesterase 1.022 U/l.

  • 1.

    Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

  • 2.

    Welche weiteren Untersuchungen führen Sie durch? Begründen Sie diese!

  • 3.

    Welche Stadien der Erkrankung lassen sich abgrenzen?

  • 4.

    Welche Therapiemaßnahmen leiten Sie bei diesem Patienten ein?

  • 5.

    Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen, die bei der Verdachtsdiagnose auftreten können!

  • 6.

    Erläutern Sie TIPS(S) genauer. Was sind die Kontraindikationen?

1. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen

Anamnese Portale HypertensionLeberzirrhose:Symptomatik und aktuelle Befunde sprechen am ehesten für eine ethyltoxische Leberzirrhose mit portaler Hypertension (Pfortaderhochdruck) und Aszites. Dazu passen die unspezifischen Symptome (Abgeschlagenheit und Müdigkeit), die klinischen Zeichen der Spider naeviLeberzirrhose (Spider naevi, Palmarerythem, Bauchglatze, periumbilikale Venenzeichnung) und Bauchglatzeder Sklerenikterus (durch eine intrahepatische Cholestase mit erhöhtem Gesamtbilirubin). Außerdem fallen die laborchemischen Zeichen einer reduzierten Leberfunktion (↓ Albumin, Quick-Wert, Cholinesterase) und das erhöhte MCV (ggf. alimentär bedingt bei Vitamin-B12- oder Folsäuremangel) auf.

Weitere mögliche Symptome bei Leberzirrhose sind: LackzungeLackzunge, MundwinkelrhagadenMundwinkelrhagaden, WeißnägelWeißnägel, Dupuytren-Dupuytren-KontrakturKontraktur, Blutungsneigung, Potenzstörungen, Hodenatrophie, evtl. Gynäkomastie und bei Frauen Zyklusstörungen.

Trotz der eindeutigen Hinweise auf eine Zirrhose durch Alkoholabusus kommen ätiologisch weitere Erkrankungen in Betracht:

  • Leberzirrhose durch Virushepatitis B, C, D.

  • Andere Ursachen einer Leberzirrhose: primär biliäre Zirrhose (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Autoimmunhepatitis, toxische Leberschäden (Medikamente, Chemikalien), Stoffwechselkrankheiten (Wilson-Krankheit, Hämochromatose u. a.), Cirrhosis cardiaque bei chronischer dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz.

  • Hepatomegalie durch neoplastische Erkrankungen (Metastasen, primäres Leberzellkarzinom).

  • Portale Hypertension anderer Genese: prähepatischer Block (Pfortaderthrombose), intrahepatischer Block (Lebermetastasen, Bilharziose), posthepatischer Block (Budd-Chiari-Syndrom = Lebervenenverschluss durch Thrombose).

2. Weitere Untersuchungen

Zur Leberzirrhose:LabordiagnostikDifferenzialdiagnostik sollten weitere Laborwerte bestimmt werden:

  • Ferritin: Differenzialdiagnose Hämochromatose.

  • Kupfer und Coeruloplasmin: Differenzialdiagnose Wilson-Krankheit.

  • Lipase: Ausschluss einer alkoholtoxischen Pankreatitis.

  • De-Ritis-Quotient (De-Ritis-QuotientQuotient aus GOT und GPT) zur Abschätzung der Leberzellschädigung:

    • Leichte Leberzellschäden: Quotient ≤ 1 (häufiger bei Virushepatitis).

    • Schwere Leberzellschäden: Quotient ≥ 1 (eher bei Alkoholhepatitis; mitochondriale Enzyme [GOT] steigen zusätzlich an).

  • Hepatitisserologie.

Die Abdomensonografie mit Leberzirrhose:SonografieDuplexuntersuchung dient zur Beurteilung der Leber, der anderen Bauchorgane, des Aszites und des portalen Drucks. Die transiente Elastometrie mit Messung der Lebersteifigkeit erlaubt eine Abschätzung des Fibrosegrads und eignet sich insbesondere für Verlaufsmessungen. Bei konkretem Verdacht auf eine Raumforderung oder schwierigen Schallbedingungen kann die Diagnostik um eine Computertomografie (ggf. mit Kontrastmittel) ergänzt werden.

Die Indikation zur Leberbiopsie sollte streng gestellt werden und hängt von anderen wegweisenden Befunden ab. Sie erfolgt sonografiegesteuert perkutan oder transjugulär (Indikation z. B. bei Thrombozytopenie und Gerinnungsstörungen). Letztlich kann die Diagnose einer Leberzirrhose nur histologisch gestellt werden. Auch PBC und PSC können histologisch ausgeschlossen werden.

Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) sollte zur Beurteilung von möglichen Varizen des Ösophagus, des Magenkorpus oder -fundus herangezogen werden.

Bei Aszites:Punktioneiner diagnostischen Aszitespunktion unter sonografischer Kontrolle sollten Zellzahl und -differenzierung, Gesamteiweiß und mikrobiologische Erreger (Beimpfen von Blutkulturflaschen mit Aszites) untersucht werden. Dadurch gelingt die Differenzierung von Transsudat und Exsudat, die Hinweise auf die Ätiologie gibt:

  • Transsudat (Gesamteiweiß < 2,5 g/dl) eher bei Leberzirrhose, Rechtsherzinsuffizienz und Budd-Chiari-Syndrom.

  • Exsudat (Gesamteiweiß > 2,5 g/dl): Eher bei malignem Aszites (oft hämorrhagisch), bakterieller Peritonitis (Gesamtzellzahl > 500/μl bzw. segmentkernige Granulozyten > 250/μl) oder Pankreatitis.

Bei Verdacht auf malignen Aszites sollte zusätzlich eine zytologische Untersuchung erfolgen und ggf. mehrfach wiederholt werden, um Tumorzellen mit einer größeren Wahrscheinlichkeit zu isolieren.

3. Stadien

Die Leberzirrhose:Child-Pugh-KlassifikationChild-Pugh-KlassifikationEinteilung der Leberzirrhose erfolgt unabhängig von der Ätiologie anhand der Child-Pugh-Klassifikation, bei der die Syntheseleistung und das Auftreten möglicher Komplikationen anhand eines Punktesystems bewertet werden (Tab. 20.1). Man unterscheidet dabei drei Schweregrade A–C. Bei dem 58-jährigen Patienten besteht aktuell ein Stadium C (11 Punkte).

In den meisten Zentren Leberzirrhose:MELD-Scorewird der sog. MELD-Score (Model of End Stage Liver Disease) zur Abschätzung der Mortalität im Endstadium einer Leberzirrhose verwendet. Dazu werden die Parameter Serumkreatinin, Serumbilirubin und der INR herangezogen. Der dabei anhand einer Formel berechnete Wert liegt bei maximal 40. Besonders bei zur Lebertransplantation gelisteten Patienten besitzt dieser Score als Maß für die Dringlichkeit eine besondere Bedeutung.

4. Therapiemaßnahmen

Eine spezielle Therapie steht bei der Leberzirrhose:TherapieLeberzirrhose nicht zur Verfügung. Sofern möglich sollte die Behandlung der Grunderkrankung erfolgen. Bei der alkoholbedingten Leberzirrhose steht die dauerhafte Alkoholabstinenz im Vordergrund, wobei das Rückfallrisiko durch eine psychotherapeutische Behandlung (Motivationsphase) sowie bei manchen Patienten durch die unterstützende Gabe von Acamprosat in der Entwöhnungsphase vermindert werden kann. Weitere Allgemeinmaßnahmen sind das Meiden aller potenziell lebertoxischen Medikamente sowie eine ausreichende Kalorienzufuhr.

Zur Prophylaxe einer hepatischen Enzephalopathie (die bei dem Patienten anamnestisch bestanden haben kann) wird Laktulose gegeben Leberzirrhose:Laktulosegabe“und Vitamin-B-Komplex (B1, B6, B12) sowie Folsäure substituiert. Die Gabe von Vitamin K zur Anhebung des Quickwerts ist für gewöhnlich nicht wirksam. Die Eiweißzufuhr sollte auf etwa 1 g/kg KG/d reduziert werden.

Wichtig beim Aszites ist eine eiweißhaltige Ernährung mit ausreichendem Energiegehalt. Bei refraktärem oder schwierig therapierbarem Aszites wird eine diätetische Kochsalzrestriktion empfohlen (max. 5 g/d) und bei ausgeprägter Hyponatriämie (< 125 mmol/l) eine Flüssigkeitsrestriktion auf 1,5 l/d. Medikament der Wahl ist Spironolacton, das je nach Ansprechen mit einem Schleifendiuretikum kombiniert wird. Der Therapieerfolg wird durch tägliche Gewichtskontrollen überwacht (Gewichtsreduktion um < 500 g/d ohne periphere Ödeme bzw. < 1.000 g/d mit peripheren Ödemen). Außerdem werden regelmäßig die Elektrolyte und Kalium im Serum kontrolliert. Bei Versagen der diuretischen Therapie ist eine therapeutische Aszitespunktion (großvolumige Parazentese) möglich.

Eine Lebertransplantation kommt bei Versagen aller konservativen Therapiemaßnahmen und einer dauerhaften Alkoholkarenz (für mindestens 6 Monate vor Transplantation) als kurative Option infrage.

5. Wichtigste Komplikationen

Folgen der portalen Leberzirrhose:KomplikationenHypertension:

  • Blutung aus Ösophagus- und Korpus-/Fundusvarizen.

  • Spontan bakterielle Peritonitis (SBP) als relevante Komplikation des Aszites.

  • Hepatorenales Syndrom (Typ 1 und 2): Einschränkung der Nierenfunktion ohne Nachweis einer parenchymatösen Nierenerkrankung.

  • Hepatopulmonales Syndrom: Lungenfunktionsstörung.

  • Splenomegalie mit übermäßigem Abbau von Thrombozyten und Leukozyten.

  • Ödeme.

Folgen der Leberzirrhose:

  • Hepatische Enzephalopathie (HE): prinzipiell Leberzirrhose:Enzephalopathie“Hepatische Enzephalopathiereversibel und durch Retention neurotoxischer Substanzen im Blut bedingt. Einteilung in vier Schweregrade. Aufgrund der Angaben der Ehefrau kann hier zeitweise Stadium I bestanden haben, welches v. a. durch beginnende Schläfrigkeit, Verwirrtheit und Stimmungsschwankungen imponiert.

  • Leberausfallkoma.

  • Hämorrhagische Diathese.

  • Primäres Leberzellkarzinom als Spätfolge.

6. TIPS(S)

Unter TIPS(S) Transjugulärer intrahepatischer portsystemischer Stent-ShuntTIPS(S)versteht man die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Stent-Shunts, also eine Stentanlage zwischen Pfortader und Lebervene, um den Pfortaderdruck zu senken. Das angiografische Verfahren ist die Ultima Ratio bei der Behandlung von Komplikationen bei zirrhosebedingter portaler Hypertension. Eine TIPS(S)-Anlage kann bei unstillbarer Varizenblutung (Versagen der konservativen Therapie) indiziert sein, ebenso bei Patienten mit einem hepatorenalen Syndrom. Zum anderen, und häufiger, kann ein TIPS(S) therapierefraktären Aszites in etwa 70 % der Fälle beseitigen oder entscheidend vermindern. Kontraindikationen sind eine chronische hepatische Enzephalopathie > Grad I, ein Serumbilirubin > 5 mg/dl, Lebermalignome sowie eine länger bestehende Pfortaderthrombose.

Zusammenfassung

Die Leberzirrhose ist die Spätfolge verschiedener Erkrankungen. Die häufigste Ursache ist der Alkoholabusus, gefolgt von der Virushepatitis (B, C, D) sowie anderen Erkrankungen (z. B. Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Hämochromatose). Neben unspezifischen Allgemeinsymptomen sind klinisch vor allem Lebersynthesestörungen und Symptome einer sekundären portalen Hypertension (Aszites, Ösophagusvarizen, Nierenfunktionseinschränkungen) relevant. Die Einteilung des Schweregrads erfolgt anhand der Child-Pugh-Klassifikation (Schweregrade A–C). Neben Allgemeinmaßnahmen und der Therapie von Komplikationen steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Aszites wird durch eine nichtmedikamentöse Basistherapie und Diuretika behandelt, therapierefraktärer Aszites durch großvolumige Parazentesen und eine TIPS-Anlage. Die einzige potenziell kurative Therapieoption einer Leberzirrhose besteht mit der Lebertransplantation. Die Prognose hängt vom Schweregrad, der Ätiologie der Zirrhose und dem Auftreten von Komplikationen ab.

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