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B978-3-437-42653-7.00035-0

10.1016/B978-3-437-42653-7.00035-0

978-3-437-42653-7

Makroskopische Eigenschaften der Hauptformen der Kardiomyopathie (a–f), für Abkürzungen und hämodynamische Charakteristika Text.

[L106]

Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme

Anamnese

Ein PalpitationenKardiomyopathieBelastungsdyspnoeBeinödeme#Kardiomyopathie$Herz:35 Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme38-jähriger Versicherungsmakler stellt sich in der medizinischen Notaufnahme wegen Luftnot vor. Erstmals habe er vor einem halben Jahr eine ungewohnte Dyspnoe beim Tennisspiel bemerkt und das Spiel abbrechen müssen. Seitdem verspüre er häufiger Atemnot bei intensiveren Belastungen und gelegentlich einen unrhythmischen Herzschlag. Ein Engegefühl in der Brust, Bewusstseinsverlust oder Schwindel seien noch nie aufgetreten. Neuerdings habe er außerdem Beinödeme und er müsse nachts mehrfach Wasser lassen. Vermehrt habe er auch unspezifische Oberbauchbeschwerden mit Appetitlosigkeit. Der Patient sei bisher nie ernsthaft krank gewesen und nehme keine Medikamente ein. Er rauche nicht, gelegentlich trinke er ein Bier. Auf gezielte Nachfrage berichtet er, dass sein Vater an einer Herzschwäche gelitten habe und im Alter von 45 Jahren plötzlich und unerwartet verstorben sei.

Untersuchungsbefunde

38-jähriger Mann in gutem AZ und normalem EZ, HF 102/min, BD 125/80 mmHg, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. Haut: normale Farbe, Schleimhäute feucht. LK: unauffällig. Kopf/Hals: unauffällig. Lunge: über allen Lungenabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: leiser 3. HT, keine Herzgeräusche. Abdomen: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse seitengleich nur schwach tastbar, beidseits Unterschenkelödeme. Neurologie: orientierend unauffällig.

  • 1.

    Welche Erkrankung vermuten Sie? Begründen Sie Ihre Verdachtsdiagnose!

  • 2.

    Beschreiben Sie weitere Formen der hier möglichen Grunderkrankung und nennen Sie jeweils Charakteristika!

  • 3.

    Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein? Nennen Sie Gründe!

  • 4.

    Welche Komplikationen können sich ergeben? Was versteht man unter dem plötzlichen Herztod?

  • 5.

    Welche Therapieoptionen haben Sie bei den unterschiedlichen Formen? Wie ist die Prognose?

1. Verdachtsdiagnose

Belastungsdyspnoe, KardiomyopathieBeinödeme, Nykturie und Palpitationen („unrhythmischer Herzschlag“) sprechen bei unauffälligen pulmonalen Untersuchungsbefunden am ehesten für eine kardiale Genese der Beschwerden. Die langsam progrediente Symptomatik mit zunehmender Dyspnoe, den erst im Verlauf auftretenden Ödemen, dem bei der Untersuchung auffallenden 3. Herzton und den epigastrischen Symptomen als mögliches Korrelat einer Stauungsgastritis lässt an eine Herzinsuffizienz Herzinsuffizienzdenken.

Aufgrund des Lebensalters des Patienten, fehlender Vorerkrankungen, fehlender Angina pectoris und positiver Familienanamnese könnte die kardiale Dekompensation durch eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) Kardiomyopathie, dilatativeerklärbar sein. Bei der häufigsten Form der Kardiomyopathie sind Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Charakteristisch ist eine Dilatation eines oder beider Ventrikel (meist links) mit Beeinträchtigung der systolischen Pumpfunktion. Zusätzlich kann eine diastolische Funktionsstörung auftreten. Klinische Befunde sind wie in diesem Fall Zeichen der Herzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe bis zur Globalherzinsuffizienz sowie Rhythmusstörungen (insbesondere ventrikuläre Arrhythmien). Es wird eine familiäre Häufung beobachtet, außerdem können Viren und Noxen (z. B. Alkohol, Kokain, Zytostatika) eine DCM verursachen. Die DCM tritt auch als gemeinsame Endstrecke z. B. bei ischämischen und valvulären Herzerkrankungen auf.

2. Kardiomyopathien

Unter dem Begriff Kardiomyopathie Kardiomyopathie:primärewerden Erkrankungen des Herzmuskels zusammengefasst, die mit einer kardialen Funktionsstörung einhergehen. Nach hämodynamischen Kriterien lassen sich fünf primäre Kardiomyopathien abgrenzen, die im Folgenden jeweils beschrieben werden und in Abbildung 35.1 schematisch im Vergleich zum Normalbefund dargestellt sind.

  • Dilatative Kardiomyopathie (DCM): Frage 01.

  • Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): durch Kardiomyopathie:hypertropheeine asymmetrische Hypertrophie des linken und/oder rechten Ventrikels, die vor allem das Kammerseptum betrifft. Unterschieden werden eine obstruktive (HOCM) Form mit Einengung der linksventrikulären Ausflussbahn und eine nichtobstruktive (HNCM) Form. Beide führen zu einer diastolischen Funktionsstörung (vermehrte Steifigkeit infolge einer Störung der Dehnbarkeit des Herzmuskels in der Diastole). Bei der obstruktiven Form liegt außerdem ein intraventrikulärer Druckgradient vor. Meist ist der Verlauf asymptomatisch. Die Gefahr des plötzlichen Herztods infolge ventrikulärer Arrhythmien ist deutlich erhöht (etwa 6 % Sterberate bei jugendlichen Patienten pro Jahr). In etwa 50 % der HCM-Fälle besteht eine familiäre Häufung, sodass auch die Untersuchung von Familienangehörigen sinnvoll ist.

  • Restriktive Kardiomypothie (RCM): Es Kardiomyopathie:restriktivekommt ebenfalls zu einem diastolischen Compliance-Fehler (Restriktion), im Gegensatz zur HCM ist die Myokarddicke allerdings unauffällig. Die systolische Funktion ist weitgehend erhalten, meist resultieren vergrößerte Vorhöfe ohne ventrikuläre Dilatation oder Hypertrophie. Insgesamt sehr seltene Form, typisch ist die Diskrepanz zwischen Herzgröße und Ausmaß der Herzinsuffizienz.

  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM): Kardiomyopathie:arrhythmogene rechtsventrikuläreDurch eine fibrolipomatöse Degeneration des rechtsventrikulären Myokards kommt es zu einem überwiegend rechtsventrikulären kombinierten Pumpfehler. Klinisch sind die Zeichen der Herzinsuffizienz weniger ausgeprägt, im Vordergrund stehen ventrikuläre Tachykardien und plötzlicher Herztod.

  • Nicht klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM): Eine eindeutige Zuordnung zu einem der oben genannten Typen gelingt nicht, z. B. non-compaction Kardiomyopathie.

Die sekundären Kardiomyopathien sind von den primären Kardiomyopathien generell abzugrenzen, können aber je nach Ursache eine Kardiomyopathie:nichtklassifizierbareder in Abbildung 35.1 gezeigten makroskopischen Formen annehmen, meist eine DCM (z. B. bei arterieller Hypertonie oder einem Klappenvitium).

3. Diagnostik

Neben Anamnese und der Kardiomyopathie, dilatative:DiagnostikKardiomyopathie:Diagnostikkörperlichen Untersuchung sind weitere Maßnahmen notwendig, um die Diagnose zu sichern, differenzialdiagnostisch zu bewerten bzw. eine sekundäre Kardiomyopathie (z. B. ischämische Kardiomyopathie) auszuschließen:

  • Laboruntersuchung: Blutbild (Differenzialblutbild), Entzündungsparameter (z. B. BSG, CRP), ggf. NT-proBNP (als Herzinsuffizienzparameter), Herzenzyme, Elektrolyte, Retentionsparameter, TSH. Serologische Untersuchungen mit Suche nach kardiotropen Viren (z. B. Coxsackie-Virus) können erfolgen, die Ergebnisse sind häufig unspezifisch und damit wenig aussagekräftig.

  • EKG: Mit der Frage nach Zeichen einer Myokardischämie, einer Linksherzhypertrophie, Rhythmusstörungen und Hinweisen für ARVCM, ergänzend Langzeit-EKG.

  • Echokardiografie: Beurteilung von Herzgröße, Klappenfunktion, regionalen Wandbewegungsstörungen (als möglicher Hinweis für eine ischämische Kardiomyopathie), systolische und diastolische Funktionsstörungen, EF.

  • Koronarangiografie: zum Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung erforderlich.

  • Kardio-MRT: kardiale Anatomie und Funktionsuntersuchung sowie Darstellung der myokardialen Perfusion möglich.

  • Myokardbiopsie: aufgrund der Invasivität mit dem Risiko u. a. für eine Ventrikelperforation nur in bestimmten Fällen sinnvoll, z. B. wenn Speicherkrankheiten (z. B. Amyloidose) als Ursache einer Kardiomyopathie vermutet werden.

4. Plötzlicher Herztod/Komplikationen

Bei der DCM können folgende Komplikationen Kardiomyopathie, dilatative:Komplikationenauftreten:

  • Systemische Embolien: durch kardiale Thrombenbildung (insbesondere bei Vorhofflimmern), zunehmend bei linksventrikulärer Dilatation (EF ↓).

  • Ventrikuläre Arrhythmien: zunehmend bei linksventrikulärer Dilatation (EF ↓) und Vorhofflimmern.

  • Akute Dekompensation einer Herzinsuffizienz: bei eingeschränkter EF oder diastolischer Funktionsstörung.

Der plötzliche Herztod ist Kardiomyopathie, dilatative:plötzlicher Herztod“Herztod, plötzlicherdie bedrohlichste Komplikation (v. a. bei DCM, ARVCM und HCM). Definiert ist er als plötzlicher und unerwarteter Tod mit innerhalb einer Stunde vor dem Ereignis neu aufgetretenen Symptomen. Häufig kommt es bei oder unmittelbar nach körperlicher Belastung zum plötzlichen Herztod. Die Ursachen sind altersabhängig: Bei jüngeren Menschen ist eine Kardiomyopathie die häufigste Ursache, während etwa ab dem 40. Lebensjahr die KHK an Bedeutung zunimmt und im Alter die Hauptursache darstellt. Meist sind maligne tachykarde Herzrhythmusstörungen Auslöser des plötzlichen Herztods.

5. Therapie/Prognose

Allgemein gelten bei der Behandlung von Kardiomyopathie, dilatative:TherapieKardiomyopathie:KomplikationenKardiomyopathien die Therapieprinzipien der Herzinsuffizienz. Folgende Maßnahmen sind sinnvoll:

  • Allgemein: Alkoholkarenz, Verzicht auf kardiotoxische Medikamente, Flüssigkeitsrestriktion, Meiden körperlicher Spitzenbelastung.

  • Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer (bzw. AT1-Rezeptor-Antagonisten), Diuretika und Betablocker. Bei HOCM Gabe von Kalziumantagonisten vom Verapamil-Typ oder Betablocker. Herzglykoside bei tachykardem Vorhofflimmern (kontraindiziert bei HOCM), Antikoagulanzientherapie bei Vorhofflimmern oder intrakardialen Thromben.

  • Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): sekundärprophylaktisch oder zur Primärprophylaxe bei hohem Risiko für maligne Rhythmusstörungen.

  • Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT): v. a. bei DCM mit höhergradig eingeschränkter linksventrikulärer Funktion und breitem QRS-Komplex zur Verbesserung der Pumpfunktion durch Resynchronisation des Kontraktionsablaufs. Häufig mit integrierter Defibrillatorfunktion.

  • Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM): Therapiestandard bei HOCM mit chirurgischer Exzision von Teilen des verdickten Septums.

  • Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH): bei HOCM alternativ zu TSM; Alkoholinjektion in einen Septalast der Koronararterien mit dem Ziel einer lokalisierten Myokardnekrose.

  • Herztransplantation als Ultima Ratio.

Bei der DCM bestimmt der Grad der Herzinsuffizienz die Prognose. Insgesamt ist die Prognose schlecht, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt nur 10–20 %, die jährliche Mortalität etwa 10 %. Insbesondere bei jungen Patienten ist die Lebenserwartung eingeschränkt.

Zusammenfassung

Eine Kardiomyopathie ist definiert als eine Erkrankung des Herzmuskels mit kardialer Funktionsstörung. Nach hämodynamischen Kriterien lassen sich fünf Hauptformen unterscheiden, die häufigsten sind die dilatative (DCM) und die hypertrophe Kardiomyopathie (obstruktiv oder nichtobstruktiv, HOCM oder HNCM). Die dilatative Kardiomyopathie kann idiopathisch oder als Folge z. B. einer KHK, einer arteriellen Hypertonie oder einer Virusinfektion (inflammatorische DCM, Myokarditis) auftreten und ist vor allem durch eine Dilatation des linken Ventrikels und eine systolische Funktionsstörung gekennzeichnet. Die Symptome umfassen Zeichen einer Herzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe und Rhythmusstörungen. Den größten diagnostischen Stellenwert besitzt die Echokardiografie, sekundäre Kardiomyopathien sollten ausgeschlossen werden (Koronarangiografie, Kardio-MRT). Die Therapie erfolgt symptomatisch analog zu den Prinzipien der Herzinsuffizienz. Die Herztransplantation gilt als Ultima Ratio. Insbesondere bei jungen Patienten hat die DCM eine schlechte Prognose, die vom Grad der Herzinsuffizienz abhängig ist und eine 10-Jahres-Überlebensrate von nur 10–20 % aufweist.

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