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B978-3-437-22283-2.00006-7

10.1016/B978-3-437-22283-2.00006-7

978-3-437-22283-2

Hämodynamisches Profil bei Pericarditis constrictiva. Simultane Druckmessung in LV u. RV (li) sowie LV u. RA (re)

[A300]

Initiale Therapie bei unbekanntem Erreger

Tab. 6.1
Antibiotikum (Dosis bei normaler Nierenfunktion) Dauer
Nativklappen Ampicillin/Sulbactam 12 g/d i. v. (in 4 ED) oder
Amoxicillin/Clavulansäure 12 g/d i. v. (in 4 ED) + Gentamycin 3 mg/kg KG/d i. v. (in 2–3 ED)
4–6 Wo.
Alternativ: Vancomycin + Gentamycin + Ciprofloxacin
Klappenprothese Vancomycin 30 mg/kg KG/d i. v. (in 2 ED) 4–6 Wo.
+ Gentamycin 3 mg/kg KG/d i. v. (in 2–3 ED) 2 Wo.
+ Rifampicin 1.200 mg/d oral (in 2 ED) 6 Wo.

Antibiose nach Antibiose:bei EndokarditisAntibiose:bei EndokarditisAntibiogramm

Tab. 6.2
Erreger MIC(mg/ml) Antibiotikum (Dosis bei normaler Nierenfunktion) Dauer(Wo.)
Bakterielle Endokarditis
Streptokokken1 < 0,125 Penicillin G 4 × 5 Mio. IE/d 4
Penicillin G 4 × 5 Mio. IE/d + Gentamycin5
3 mg/kg KG/d in 2–3 ED
2
Bei Penicillinallergie: Vancomycin5 2 × 1 g/d od. Ceftriaxon 2 g/d in 1 ED + Gentamycin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4
Entero-, Streptokokken > 0,5 Ampicillin 3 × 4 g/d + Gentamycin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
Bei Penicillinallergie: Vancomycin5 2 × 1 g/d + Gentamycin5 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
Staphylokokken2,methicillinsensibel < 1 Flucloxacillin 4 × 2–3 g/d + Gentamycin5
3 mg/kg KG/d in 2–3 ED, evtl.+ Rifampicin3 10 mg/kg KG/d p. o. od. i. v. in 1–2 ED
4–6
Bei Penicillinallergie: Statt Flucloxacillin Cefazolin 3 × 1–2 g/d 4–6
Staphylokokken, methicillinresistent2 > 1 Vancomycin5 2 × 1 g/d (evtl. + Rifampicin3 10 mg/kg KG p. o. od. i. v. in 1–2 ED) + Gentamycin 3 mg/kg KG/d in 2–3 ED 4–6
(od. länger) 2
E. coli, Haemophilus, Acinetobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia, Enterobacter Cefotaxim 3 × 2 g + Gentamycin5
3 mg/kg KG/d in 2–3 ED
4–6
Pseudomonas aeruginosa Ceftazidim 3 × 2 g/d + Gentamycin5
3 mg/kg KG/d in 2–3 ED
6
Pilzendokarditis
Candida4 Amphotericin B, Dosis s. o. (ggf. liposomal verkapselt, s. o.) + 5-Flucytosin 3 × 50 mg/kg KG/d präop. 1–2, postop. ca. 6
Aspergillus, Mucor4 Amphotericin B Dosis s. o. (ggf. liposomal verkapselt, s. o.) präop. 1–2, postop. ca. 6

1

2- u. 4-wöchige Ther. bei unkompliziertem Verlauf gleichwertig. Bei kompliziertem Verlauf doppelte Ther.-Dauer (d.h. evtl. 8 Wo.)

2

Selten med. Heilung bei Staphylokokkenendokarditis, ggf. frühzeitiger Entschluss zum Klappenersatz

3

Bei Abszedierungen, sehr großen Vegetationen od. Staph. epidermidis

4

Heilung durch Antibiose nicht möglich! Nach antibiotischer Anbehandlung frühzeitiger Klappenersatz

5

Bei eingeschränkter Nierenfunktion: Spiegelbestimmung u. ggf. Dosisreduktion. Alternativ zu Vancomycin: Teicoplanin (initial 800–1.200 mg/d über 4–5 d, dann 400 mg/d).

Endokarditisprophylaxe

(Empfehlungen der AHA [Circulation 1997: 96; 358–66])

Tab. 6.3
Situation Antibiotikum Dosis/Applikation
Eingriffe im Bereich der Zähne, der Mundhöhle, des Ösophagus od. des Respirationstrakts
Standard Amoxicillin Erw.: 2 g oral; Kinder: 50 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Penicillinallergie Clindamycin Erw.: 600 mg oral; Kinder: 20 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Azithromycin od. Clarithromycin Erw.: 500 mg oral; Kinder: 15 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Eingriffe im Bereich des Gastrointestinal- (ohne Ösophagus) od. Urogenitaltrakts
Mittleres Risiko Standard Amoxicillin Erw.: 2 g oral; Kinder: 50 mg/kg KG oral; jeweils 1 h vor dem Eingriff
Penicillinallergie Vancomycin Erw.: 1 g i. v. über 1 h; Kinder: 20 mg/kg KG i. v. über 1 h; Ende der Infusion innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff
Hohes Risiko Standard Ampicillin (A) plus Gentamycin (G) Erw.: A: 2 g i. m. od. i. v. plus G: 1,5 mg/kg KG i. m. od. i. v. (bis max. 120 mg) innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff; 6 h später A: 1 g i. m. od. i. v.
Kinder: A: 50 mg/kg KG i. m. od. i. v. plus G: 1,5 mg/kg KG i. m. od. i. v. innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff, 6 h später A: 25 mg/kg KG i. m. od. i. v.
Penicillinallergie Vancomycin (V) plus Gentamycin (G) Erw.: V: 1 g i. v. über 1 h plus G: 1,5 mg/kg KG i. v. od. i. m. (bis max. 120 mg); Kinder: V: 20 mg/kg KG i. v. über 1 h plus G: 1,5 mg/kg KG i. v. od. i. m.; Ende der Infusion innerhalb von 30 Min. vor dem Eingriff

Ursachen der Myokarditis (Auswahl)

Tab. 6.4
Ursachen Beispiele
Infektionen
  • Viren: Coxsackie, Zytomegalie, HIV, EBV, HSV, Parvovirus B19, Masern, Mumps, Influenza A, Röteln, Varicella Zoster, Tollwut

  • Bakterien: Diphtherie, Meningokokken, Haemophilus, Mykoplasmen, Pneumokokken, Salmonellen, Rickettsien (Rickettsia rickettsii, Coxiella burneti), Spirochäten (Borrelien, Leptospira)

  • Protozoen: Trypanosoma cruzi, Toxoplasmen

  • Parasiten: Ascaris, Echinokokken, Taenia solium, Trichinen, Schistosomen

Immunvermittelt
  • Allergie: viele Medikamente (Antibiotika, Antiphlogistika, Diuretika)

  • Autoimmunität: Sarkoidose, SLE, Sklerodermie, Chagas-Krankheit, chron. entzündliche Darmerkr., Vaskulitiden (M. Wegener, Churg-Strauss-Sy. etc.)

  • Transplantatabstoßung

Toxisch
  • Pharmaka: Alkohol, Chemotherapeutika (v. a. Anthrazykline), 5-Fluorouracil, Lithium, Katecholamine, Kokain, Cyclophosphamid

  • Physikalische Noxen: Strahlung, Hyperthermie, Elektroschock

  • Metalle: Kupfer, Eisen, Blei, Arsen

Diverses CO, Insektenstiche, Schlangenbiss, Skorpionstich, Spinnenbiss

Differenzialdiagnose Perikarditis – Perikarditis:DifferenzialdiagnoseMyokardinfarkt:DD PerikarditisMyokardinfarkt

Tab. 6.5
Befund Perikarditis Myokardinfarkt
Anamnese Evtl. zuvor Atemwegsinfekt, gastrointestinaler Infekt Evtl. Belastungsangina
Beginn Oft plötzlich, evtl. Fieber Meist plötzlich, teils Crescendo-Charakter
EKG ST-Hebung, oft in fast allen Ableitungen, evtl. eher konkav, keine ST-Senkung in spiegelbildlichen Ableitung ST-Hebung, lokalisiert, eher horizontal od. konvex, ST-Senkung in spiegelbildlichen Ableitung
Schmerz Li-thorakal, meist stechend, nitroneg., oft atemabhängig Retrosternal, evtl. li Arm, Kinn. Eher dumpf, drückend, Engegefühl. Evtl. Nitro-Effekt, nicht atemabhängig
Labor CK ↑, Leukozytose, CRP ↑ bis ↑↑ CK im Verlauf ↑↑, CRP im Verlauf oft ↑↑
Echo Regionale Wandbewegungsstörung möglich! Regionale Wandbewegungsstörung

Entzündliche Herzerkrankungen, kardiale Raumforderungen

Ulrich Stierle

  • 6.1

    Bakterielle Endokarditis332

    • 6.1.1

      Infektiöse Endokarditis nativer Klappen332

    • 6.1.2

      Kunstklappenendokarditis339

    • 6.1.3

      Blutkulturnegative Endokarditis340

    • 6.1.4

      Rechtsherzendokarditis340

    • 6.1.5

      Endokarditisprophylaxe341

  • 6.2

    Nichtinfektiöse Endokarderkrankungen343

    • 6.2.1

      Marantische Endokarditis (nichtbakterielle thrombotische Endokarditis)343

    • 6.2.2

      Karzinoidsyndrom343

    • 6.2.3

      Löffler-Endokarditis344

    • 6.2.4

      Endokarditis Libman-Sacks344

    • 6.2.5

      Endomyokardfibrose345

    • 6.2.6

      Endokardiale Fibroelastose (EFE)345

  • 6.3

    Rheumatisches Fieber345

  • 6.4

    Myokarditis348

    • 6.4.1

      Virusmyokarditis348

    • 6.4.2

      HIV und Myokard351

    • 6.4.3

      Nichtvirale infektiöse Myokarditiden352

    • 6.4.4

      Sarkoidose (M. Boeck)353

    • 6.4.5

      Medikamentöse Herzschäden353

    • 6.4.6

      Kawasaki-Syndrom354

  • 6.5

    Perikarditis354

    • 6.5.1

      Virale Perikarditis, idiopathische Perikarditis357

    • 6.5.2

      Bakterielle Perikarditis357

    • 6.5.3

      Tuberkulöse Perikarditis358

    • 6.5.4

      Pilzperikarditis359

    • 6.5.5

      Pericarditis epistenocardiaca359

    • 6.5.6

      Maligner Perikarderguss359

    • 6.5.7

      Urämische Perikarditis360

    • 6.5.8

      Strahlenperikarditis360

    • 6.5.9

      Perikarditis bei Autoimmunerkrankungen360

    • 6.5.10

      Seltene Perikarditiden361

  • 6.6

    Postkardiotomie-/Postinfarktsyndrom361

  • 6.7

    Pericarditis constrictiva362

  • 6.8

    Herzbeuteltamponade365

  • 6.9

    Herztumoren366

    • 6.9.1

      Benigne Herztumoren367

    • 6.9.2

      Maligne Herztumoren368

  • 6.10

    Herzbeteiligung bei Vaskulitiden u. Kollagenosen369

    • 6.10.1

      Lupus erythematodes369

    • 6.10.2

      M. Wegener370

    • 6.10.3

      Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)370

    • 6.10.4

      Rheumatoide Arthritis371

    • 6.10.5

      M. Bechterew (ankylosierende Spondylitis)371

    • 6.10.6

      Polymyositis/Dermatomyositis372

Bakterielle Endokarditis

Leitbefunde

Fieber, Endokarditis:bakterielleHerzgeräusche u. Embolien.

Infektiöse Endokarditis nativer Klappen

Endokarditis:infektiöseDie bakterielle Endokarditis ist eine Infektion der Herzklappen, die zu Klappenzerstörung u. septischen Embolien führen kann. Unbehandelt oft tödlich. Am häufigsten ist die MK betroffen (40 %), gefolgt von AoK (ca. 25 %), TK (ca. 20 %) u. PK (ca. 2 %). In ca. 25 % sind mehrere Klappen betroffen.
Risikofaktoren
Ca. 70 % aller bakteriellen Endokarditiden betreffen Risikopat. mit vorgeschädigten Klappen, Immundefizit od. benennbarer Bakteriämiequelle (6.1.4).

Endokarditisrisiken (nach Häufigkeit)

  • Arteriosklerotisch geschädigte Klappen. Endokarditis:Risiken

  • Z. n. rheumatischem Fieber.

  • I. v. Drogenabusus.

  • Diab. mell.

  • Kongenitale Herzfehler, häufig: MKP mit MR-Geräusch, PDA, bikuspide AoK, Shuntvitien, inkomplett korrigierte Vitien.

  • Kunst- u. Bioklappenprothesen, implantiertes Fremdmaterial.

  • Frühere Endokarditis.

  • HCM.

Erreger
Ca. 40 % Streptokokken, v. a. Streptococcus viridans, ca. 30 % Staph. aureus (häufigster Erreger überhaupt), 10 % Staph. epidermidis, 10 % Enterokokken (früher den Streptokokken zugerechnet). Also sind ca. 90 % durch grampos. Keime bedingt. Jeweils weniger als 10 % der Endokarditiden sind durch gramneg. Bakterien (HACEK-Erreger in 3 %: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella), Pilze (in 1–2 %) od. andere Bakterien verursacht. In 10–20 % misslingt der Keimnachweis. Bes. Staph. aureus u. Pilze können nichtvorgeschädigte Klappen infizieren.
Klinik

Bei ungeklärtem Fieber, Neuauftreten od. Aggravierung eines Herzgeräuschs ist der V. a. infektiöse Endokarditis immer naheliegend.

Spektrum reicht vom fulminanten, evtl. binnen Tagen tödlichen Verlauf (meist Staph. aureus), bis zu schleichender, über mehrere Monate andauernde Krankheit (z. B. Streptococcus viridans).
  • Praktisch immer „B-Symptomatik“:B-Symptomatik Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß.

  • Meistens Herzgeräusche: oft wechselnd (tägliche Auskultation!).

  • Neu aufgetretene Herzinsuff.

  • Petechiale Blutungen (40 %):

    • Osler-Splits:Osler-Splits kleine, dunkle, feste Knötchen, v. a. an Akren, oft schmerzhaft.

    • Konjunktivale Blutungen.

    • Roth-Flecken:Roth-Flecken retinale Blutungen.

    • Janeway-Läsionen:Janeway-Läsionen 1–4 mm große, subkutane Blutungen an Hand od. Fußsohle.

    • Splitter-Blutungen:Splitter-Blutungen streifenförmige subunguale Hämorrhagien, oft nach Trauma.

  • Septische Embolien: auch als Erstsymptom, z. B. Schlaganfall. Embolien können Abszesse bilden, z. B. kutan (Keimnachweis!) od. als Osteomyelitis.

  • !

    Stets Endokarditisverdacht bei multiplen zerebralen Insulten u. Fieber!

  • Arthralgien (durch zirkulierende Immunkomplexe?).

  • Glomerulonephritis: Bis zu 90 %. Immunkomplexnephritis. Sehr selten Niereninsuff.

Rechtsherzendokarditis

Die Diagnose ist sehr schwierig. Risikogruppen:Rechtsherzendokarditis i. v. Drogenabhängige, Pat. mit lange liegenden zentralen Zugängen (auch Ports, Demers-Katheter etc.), Hämodialysepat. (Shuntpunktionen).

  • Typisch ist Komb. Pneumonie (oft Lungenabszesse) durch septische Embolien u. neu aufgetretene Rechtsherzinsuff.

  • Typische Herzgeräusche fehlen fast immer.

  • Keime: 60 % Staphylokokken, 10 % Pilze.

Diagnostik
  • Blutkulturen: Permanente Bakteriämie (pathognomonisch!).Endokarditis:bakterielle

    • Fulminanter Verlauf: 3–5 periphervenöse Blutkulturen innerhalb 1–2 h vor Ther.-Beginn (art. Kulturen sind nicht überlegen); mikrobiologisches Labor informieren (Bebrütung > 30 d).

    • Schleichender Verlauf: multiple Blutkulturen, Ther. erst bei Keimnachweis.

    • Bei liegenden Venenkathetern: Kultur auch durch Katheter abnehmen; zusätzlich Entnahmen aus Kubitalvene.

  • !

    Blutkulturen nicht nur im Fieberschub positiv.

  • Bakteriämiequelle suchen:

    • Anamnese: Iatrogene Maßnahmen, z. B. Zahn-, HNO-ärztliche, gastroenterologische, urologische Diagn.? Hämodialyse? Trauma? Divertikulitis? Kunststoffimplantate (Prothesen, Spirale, Stents)?

    • Untersuchung: Zahnstatus, Nasennebenhöhlen, Urogenitaltrakt, Haut (Zehenzwischenräume!).

    • Zugänge: Braunüle, zentraler Zugang, Dauerkatheter. Zugänge entfernen, Spitze mikrobiologisch untersuchen.

  • Labor: BSG ↑, CRP ↑. Leukozytose (nur bei Staph. aureus ausgeprägt). Normochrome Anämie. DNA-Amplifikation eubakterienspezifischer Sequenzen in Ausnahmefällen zur ätiologischen Klärung; noch kein Routineverfahren.

  • Urin: Erythrozyturie, glomeruläre Proteinurie (häufig!). Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (> 50 %), pos. Rheumafaktor (ca. 50 %).

  • Sono: Splenomegalie (ca. 30 %), evtl. Organinfarkte od. Abszesse.

EKG
Nur bei KO auffällig. AV-Blockierungen bei septalem Abszess, Perikarditis bei Ausdehnung des Abszesses.
Echokardiografie
  • TTE: Sensitivität ca. 60–70 %, bes. bei kleinen verrukösen Veränderungen neg. (< 3 mm). Befunde wie bei TEE.

  • !

    Bei V. a. Endokarditis immer TEE durchführen.

  • TEE: Sensitivität bei der Erkennung von Vegetationen > 90 %, bei degenerativ vorgeschädigten, verkalkten Klappen (alte Pat.) deutlich geringere Spezifität. Typische Befunde:

    • Eigenbewegliche Fremdstrukturen (Vegetationen), mit diastol. u. systol. Flatterbewegungen, unscharf begrenzt, zottig, oft hypodens. Sitzen auf endokardialen Oberflächen von Klappen, Herz- u. Gefäßwänden. Klappenbeweglichkeit meist nicht eingeschränkt.

    • Chordarupturen u./od. Segelperforationen.

    • Prolaps von Vegetationen über die Klappenringebene.

    • Perivalvuläre echofreie Räume od. umschriebene Bezirke mit abnormer Echogenität (Abszesse).

    • Hämodynamische Folgezustände von Klappenläsionen, z. B. Dilatation durch Volumenbelastung.

    • Beurteilung des Embolierisikos: 2–3-fach erhöht bei mobilen Vegetationen > 10 mm, v. a. an MK.

  • Doppler (pw, cw, farbkodiert): zur Darstellung u. Verlaufskontrolle von Regurgitationen u. irregulären, turbulenten Strömen im Bereich der Vegetationen.

Linksherzkatheter
Zur Diagn. der Endokarditis nicht erforderlich. Vor Klappen-OP bei älteren Pat. Koro durchführen (begleitende OP-bedürftige KHK?).
Kriterien der Endokarditisdiagnose (mod. Duke-Kriterien)
  • Hauptkriterien

    • Pos. Blutkultur:

      2× pos. bei Streptococcus viridans, bovis, HACEK, Staph. aureus, Enterokokken.

      1× pos. bei Coxiella od. AK-Titer > 1: 800.

    • Nachweis einer endokardialen Beteiligung (Vegetationen, Abszess, Dehiszenz, Klappeninsuff.).

  • Nebenkriterien

    • Prädisponierende kardiologische Erkr., i. v.-Drogenabusus.

    • Fieber > 38 °C.

    • Vask. Phänomene (art. Embolie, septischer Lungeninfarkt, mykotisches Aneurysma, intrakranielle Blutung, Janeway).

    • Immunologische Phänomene: Glomerulonephritis, Osler-Knötchen, Roth-Flecken, Rheumafaktor.

    • Pos. Mikrobiologie (pos. Blutkultur, die Hauptkriterien nicht erfüllend od. aktive Infektion mit potentem Endokarditiserreger).

  • Definitive Endokarditis

    • 2 Hauptkriterien oder

    • 1 Hauptkriterium + 3 Nebenkriterien oder

    • 5 Nebenkriterien.

  • Mögliche Endokarditis

    • 1 Haupt- + 1 Nebenkriterium oder

    • 3 Nebenkriterien.

Differenzialdiagnose
Bei foudroyantem Verlauf ist eine Endokarditis kaum verkennbar (hohes Fieber, schwere Krankheit, Herzgeräusch). Bei schleichendem Verlauf DD zu allen Erkr., die eine B-Symptomatik auslösen.
  • Infektionen anderer Genese, z. B. Pneumonie, Harnwegsinfekt. Bei langsamem Verlauf Tbc.

  • !

    Im Zweifel immer TEE.

  • Malignome (v. a. Lymphome): Sono Abdomen (Lymphome, Nieren).

  • Autoimmunerkr.: bei jüngeren Pat. v. a. SLE (ANA, dsDNS), bei älteren v. a. Vaskulitiden (ANCA).

  • Rheumatisches Fieber (6.3) v. a. bei Kindern. Heute in Europa sehr selten!

  • DD bei echokardiografischem „Vegetationsnachweis“: ausgeheilte/floride Vegetationen, MPK, Sehnenfäden-, Papillarmuskelabriss, Klappenverkalkungen (auch Klappenring), Lambl-Exkreszenzen („valvular strands“), Klappen-Tu (Fibrome), thrombotische Auflagerungen, nichtbakterielle thrombotische Endokarditis bei Tu-Pat., Kollagenosen, Erkr. des rheumatischen Formenkreises, traumatische Klappenläsionen.

Tipps & Tricks

  • Blutkulturen absolut korrekt abnehmen! Falsch pos. Blutkulturen führen leicht zu falscher Diagnose mit falscher Therapie.

  • Bei chron. entzündlichem Krankheitsbild lässt sich manchmal eine Endokarditis weder ausschließen noch belegen. Evtl. muss 4 Wo. ex juvantibus antibiotisch behandelt werden (z. B. Penicillin + Gentamycin Tab. 6.2).

  • Emboliesuche: Haut, Augen, Nieren, Milz, Leber, Lunge, Gehirn.

  • AK-Bestimmung bei Infektionsverdacht durch Legionella, Bavtonella, Coxiella, Chlamydien, Mykoplasmen, Brucella; evtl. PCR bei kulturneg. u. AK-neg. Infektionen

  • Streptococcus-bovis-Infektionen sind häufig mit Malignomen des Kolons assoziiert; weitere Diagn. nach Beherrschung der Infektion.

Therapie
  • Bei akuter Endokarditis, hämodynamischer Instabilität, großen Vegetationen od. V. a. Prothesenendokarditis umgehend kalkulierte antimikrobielle Therapie.Endokarditis:bakterielle

  • Bei klin. stabilen Pat. kann meist das Ergebnis der Diagn. abgewartet werden.

  • Bei antibiotischer Vorbehandlung individuell entscheiden, ob Unterbrechung der antibiotischen Ther. sinnvoll, um Sensitivität der mikrobiologischen Diagn. zu verbessern. Nach Kurzzeitantibiose 3 Tage warten, nach längerer Antibiotikather. 6–7 Tage Pause vor Blutkulturdiagnostik. Bei V. a. infektiöse Endokarditis u. neg. Blutkulturen → Kontaktaufnahme mit Mikrobiologen (Planung weiterer Nachweismethoden).

  • Antibiotikather. immer parenteral (Venenpunktion od. periphere Verweilkanüle, nur im Ausnahmefall ZVK).

  • Strenge Bettruhe nur bei Schwerkranken erforderlich.

  • Therap. Antikoagulation bei Infektion nativer Klappen eher schädlich als hilfreich; vermehrt zerebrale Einblutungen, auch unter ASS; Thromboseprophylaxe möglich.

Antibiotische Therapie
Immer erforderlich.
  • Ther.-Beginn bei schneller Krankheitsentwicklung nach 3 Blutkulturen binnen 2 h. Bei milderem Krankheitsverlauf Ther.-Beginn nach Keimnachweis.

  • Ther.-Überwachung: Antibiotikum-Dosis nach Krea-Clearance u. KG anpassen (11.12). Therap. Bereiche: Gentamycin-Talspiegel < 2 μg/ml, 30 Min. nach Infusion < 8 μg/ml, bei 1 × täglicher Gabe 16–24 μg/ml. NW v. a. bei zu hohem Talspiegel, Dos. nur nach Talspiegel. V. a. bei älteren Pat. weniger NW bei 2 × täglicher Gabe. Vancomycin: Talwert < 10 μg/ml.

  • Bakterienempfindlichkeit: MIC der Antibiotika bei Streptokokken u. Staphylokokken muss vom mikrobiologischen Labor in μg/ml angegeben werden. Die Resistenzlage der Keime schwankt!

Wahl des Antibiotikums ( Tab. 6.1, Tab. 6.2):
  • Bei ungenügendem Ansprechen der Nativklappenendokarditis Komb. mit Carbapenem od. Komb. aus Vancomycin u. Gentamycin

  • Bei foudroyantem Verlauf u. bei i. v. Drogenabhängigen statt Ampicillin Dicloxacillin, Flucloxacillin od. Oxacillin

  • Bei gutem Ansprechen kann Gentamycin auf 2 Wo. limitiert werden

  • Alternativ zu Vancomycin: Teicoplanin (initial 800–1.200 mg/d über 4–5 d, dann 400 mg/d)

  • Gentamycin: Erste Dosis stets 1,5–2 mg/kg KG. Erhaltungsdosis bei normaler Nierenfunktion 2–3 mg/kg KG/d in 2–3 Dosen. Mind. gleichwertig: einmal tägliche Gabe: 1 × 360 mg/d über 60 Min. Bei eingeschränkter Nierenfunktion Dosis gemäß Krea-Clearance, z. B. Clearance 30 ml/Min.: Dosis 30 % der Standarddosis. Die Inzidenz von NW steigt mit Ther.-Dauer → bei Gabe > 14 d eher niedriger dosieren, Spiegel kontrollieren.

  • !

    Penicillin inaktiviert Gentamycin bei gleichzeitiger Gabe → stets nacheinander infundieren!

  • Penicillin: HWZ < 1 h! Tagesbedarf möglichst in 4 Gaben infundieren.

  • Rifampicin beschleunigt Elimination vieler hepatisch metabolisierter Medikamente (z. B. Ciclosporin A), wird aktiv von Granulozyten aufgenommen, ist daher bei Abszessen (insbes. bei Staphylokokken) sinnvoll.

  • Dosisanpassung bei Niereninsuff. 11.12.

  • !

    Keine Monother. mit Rifampicin, da schnelle Resistenzentwicklung.

  • Amphotericin B ist u. a. nephrotoxisch. Dos. entweder nach Beipackzettel od. Beginn mit 0,3 mg/kg KG, tägliche Steigerung um ca. 0,2 mg/kg KG bis ca. 1 mg/kg KG/d. Renale Elimination. Infusion über ca. 4 h, bei rascher Infusion oft Fieber → Gabe z. B. über 12 h über Nacht. Oft Thrombophlebitis, möglichst Infusion über ZVK. Lichtgeschützte Infusion! Erhöhte Nephrotoxizität bei Hyponaträmie, ggf. frühzeitige Na+-Gabe. 3×/Wo. Krea-Kontrolle, bei deutlichem Anstieg absetzen (Wirkdauer mehrere Tage). Bei längerer Ther. möglichst Spiegelkontrolle, Ziel ca. 2–3 mg/l. Es kann auch in Liposomen verkapselt gegeben werden (z. B. AmBisome®, Rücksprache mit Apotheke): NW sinken deutlich, vermutlich steigt die fungizide Aktivität. Diese Zubereitung ist extrem teuer.

Beurteilung des Ther.-Erfolgs:
  • Ther.-Versagen bei persistierendem Fieber > 10 Tage. DD: toxisch-allergische Medikamentenreaktion (drug fever) unter Penicillin u. Oxacillin, embolische Ereignisse, Venenkatheterinfektionen, neue Infektionen aus perivalvulärem od. peripherem Abszess.

  • Tägliche Untersuchung, Echo 1×/Wo. Normalisierung der unspezifischen Entzündungsparameter (z. B. CRP) ist Maß für erfolgreiche Therapie.

  • Nach Beendigung der i. v. Ther. u. Normalisierung der Entzündungsparameter keine orale Anschlusstherapie.

  • Sanierung (auch operativ) extrakardialer infektiöser Prozesse so früh wie möglich anstreben.

  • Bei aktiver od. ausgeheilter Endokarditis mit neu aufgetretenen Schmerzzuständen an mykotische Aneurysmen (septische Gefäßembolien) denken: Septisch-embolisierende Endokarditiden gehen meist mit Milzabszessen einher; bei multiplen großen Abszessen ggf. Splenektomie (zuvor Pneumokokken- u. Haemophilus-influenzae-Impfung).

Operative Therapie
Nicht alle Endokarditiden sind antibiotisch heilbar. Trotz noch nicht destruierter Klappe Klappenersatz-OP evtl. sinnvoll. Vor Klappenersatz mit antibiotischer Ther. beginnen. Die entfernte Klappe mikrobiologisch untersuchen lassen.
OP-Ind.:
  • Herzinsuff. infolge akuter AR od. MR, Rechtsherzinsuff.,

  • schwere Sepsis u. septischer Schock (> 48 h),

  • Pilzendokarditis, MRSA, Endokarditis,

  • kardialer Abszess, Aneurysma, paravalvuläre Ausbreitung,

  • persistierende Infektzeichen (Fieber, Leukozytose) u. Klappendysfunktion trotz 7–10 Tage adäquater Ther., persistierende Bakteriämie trotz adäquater Ther.,

  • rezid. Embolien unter Ther.,

  • Vegetationen > 10 mm an der MK od. Größenzunahme der Vegetationen, Ausbreitung auf weitere Nativklappen, lokal destruierender Verlauf,

  • Endokarditis durch Bakterien mit schlechter Empfindlichkeit gegen Antibiotika u. Klappendysfunktion,

  • Prothesenendokarditis (bei penicillinsensiblen Streptokokken kons. Ther.-Versuch),

  • akute zerebrale Embolie nach Ausschluss einer Hirnblutung.

OP-Ind. unter Vorbehalt: fortdauernder i. v. Drogengebrauch. Sehr hohe Rezidivgefahr einer Rechtsherzendokarditis. Pragmatische Notlösung kann komplette Entfernung der TK sein (4.10.6).

Kunstklappenendokarditis

Kunstklappenendokarditis Etwa 10–15 % aller Endokarditiden betreffen Klappenprothesen. Je Klappenpat. liegt das Risiko bei ca. 1–4 %. Bioprothesen u. Kunstklappen unterscheiden sich nicht wesentlich in der Endokarditishäufigkeit.
  • Frühform: bis 2 Mon. postop.; Erreger werden meist bei OP eingeschleppt, in 50 % Staphylokokken, 20 % gramneg. Erreger, 10 % Pilze, bis zu 10 % Diphtheroide.

  • Spätform: > 2 Mon. postop.; Keime entsprechen einer Endokarditis nativer Klappen (6.1.1).

Klinik
Wie bei Endokarditis nativer Klappen (6.1.1). Frühendokarditiden zeigen sich meist binnen 3 Wo. postop., Verlauf oft foudroyant, schneller Ther.-Beginn wichtig. Postop. oft schwierige DD (z. B. Fieber bei Pneumonie, Harnwegsinfekt).
Diagnostik
Wie bei Endokarditis nativer Klappen (Blutkulturen 6.1.1). Schnelles, konsequentes Vorgehen, Diagn. binnen Stunden abschließen, Sensitivität der Duke-Kriterien reduziert.
  • Echo: bei Bioprothesen möglich. Bei Kunstklappen Detailbeurteilung zum Nachweis/Ausschluss einer Endokarditis nahezu unmöglich. Evtl. Nachweis paravalvulärer Abszesse, Instabilität der gesamten Klappe, große, mobile Vegetationen (6.1.1).

  • Klappenfilm: Motilitätsstörungen von Metallklappen od. teilweise Lösung des Klappenrings im Koro-Labor nachweibar (ohne KM).

Therapie
  • Frühform: Vancomycin 2 × 1 g i. v. + Gentamycin 3 mg/kg KG/d i. v. in 3 ED + Rifampicin 10 mg/kg KG p. o. od. i. v. in 1–2 ED bzw. jeweils nach Nierenfunktion/Blutspiegel (11.12). Ther.-Dauer: Gentamicin 2 Wo. Vancomycin u. Rifampicin ≥ 6 Wo.

  • OP-Ind.:

    • Wie Endokarditis nativer Klappen (6.1.1).

    • MRSA, koagulaseneg. Staphylokokken, Enterococcus faecalis u. faecium: frühzeitige Re-OP erwägen. Nur bei penicillinsensiblen Streptokokken kons. Ther.-Versuch vertretbar.

  • Antikoagulation:

    • Orale Antikoagulation auf i. v. Dauerinfusion mit Heparin (nach PTT) umstellen.

    • Beim Auftreten neurol. Symptome: Unterbrechen der Antikoagulation bis zum Ausschluss intrazerebraler Blutung (CT, MRT).

  • !

    NMH nicht indiziert bei mechanischen Klappenprothesen.

  • Spätform: wie Endokarditis nativer Klappen, eher Rifampicin od. Fosfomycin zusätzlich geben.

Blutkulturnegative Endokarditis

Ursachen
  • Antibiotische Vorbehandlung (∼ 50 %),Endokarditis:blutkulturnegativ

  • schwer anzüchtbare Keime (HACEK, Bartonella, Coxiella: ∼ 15 %),

  • nichtaktive infektiöse Läsionen nach Endokarditis, Thromben, degenerative Veränderungen.

Vorgehen
  • Korrekte Abnahme von Blutkulturen.

  • Bei stabilen Pat.: Pausieren einer antibiotischen Ther. über Tage.

  • Identifikation schwer anzüchtbarer Keime: Rücksprache mit Mikrobiologen, um weitere Diagn. festzulegen (Serologie, PCR).

Therapie
  • Ampicillin, Gentamycin u. Ceftriaxon (Dos. 6.1.1).

    • Da in der Mehrzahl Staphylokokkeninfektionen vorliegen, kann anstelle von Ampicillin auch Oxacillin od. Flucloxacillin eingesetzt werden.

    • Vancomycin bei MRSA-Infektionen (z. B. Pat. nach MRSA-Besiedelung, Heimbewohner, wiederholte Hospitalisierungen).

    • Wert der Komb.-Ther. mit Gentamycin wohl gering.

  • Bei ungenügendem Ansprechen Einsatz von Reserveantibiotika:

    • Linezolid (Zyvoxid®): 2 × 600 mg/d.

    • Daptomycin: 4 mg/kg KG/d i. v. (1 ED).

  • Häufig kombinierte antibiotische u. chirurgische Therapie. Bei gesicherter Endokarditis ist operative Sanierung der einzige unabhängige protektive Faktor hinsichtlich der Letalität.

Rechtsherzendokarditis

Rechtsherzendokarditis Nahezu ausschließlich bei i. v. Drogenkonsumenten od. im Gefolge von Gefäßkatheter, SM-, ICD-Kabel.Endokarditis:Rechtsherz-“\t“Siehe Rechtsherzendokarditis

V. a. bei rezid. septischen Lungenembolien (klinisch: wiederholte Pneumonien) an Rechtsherzendokarditis denken

  • In 60–90 % Staph. aureus (bei initialer Antibiotikather. berücksichtigen), bei Heroinabusus Candida häufig.

  • Meist nur TK betroffen, seltener PK od. Valvula Eustachii.

  • Bei SM-/ICD-Infektion: schwierige Diagnose durch TTE od. TEE; evtl. CT-Diagn.; sehr sensitiv ist PET-Diagnostik.

    Systemexplantation + Antibiotikather. ist die einzige kurative Maßnahme.

Endokarditisprophylaxe

EndokarditisprophylaxePat.Endokarditis:Prophylaxe“\t“Siehe Endokarditisprophylaxe mit hohem Endokarditisrisiko (6.1.1) sollten vor Maßnahmen mit großer Bakteriämiegefahr ein Antibiotikum erhalten.
Indikation zur Prophylaxe
  • Herzklappenprothesen.

  • Z. n. Endokarditis.

  • Angeborene Herzfehler:

    • Nicht therapierte Herzfehler.

    • Herzfehler mit residualen Defekten.

    • Mit prothetischem Material, z. B. Shunt (Conduit).

    • Korrigiertes Vitium für 6 Mon. nach OP od. interventioneller Implantation von Fremdmaterial (bis zur vollständigen Endothelialisierung). Gilt auch für rekonstruierte Herzklappen mit alloprothetischem Material.

  • HTX u. Valvulopathie.

  • Bei allen Endokarditisgefährdeten: großzügige Ind. zur operativen Sanierung von Bakteriämiequellen (z. B. infizierte Nierensteine). Ein Harnwegsinfekt muss bei Risikopat. vor Manipulationen an den Harnwegen saniert werden. Dauerantibiose bei Venen- od. Blasenkatheter od. fortbestehender extrakardialer Infektion (z. B. Divertikulitis).

Ind. zur Endokarditisprophylaxe wird seit 2007 nur bei wenigen kardialen Läsionen gesehen (s. o.): MKP, weitere Erkr. von Nativklappen od. HCM benötigen nach dem aktuellen Stand keine Prophylaxe.

Eingriffe mit Bakteriämiegefahr

Bakteriämiegefahr:bei EndokarditisZahnärztliche Endokarditis:BakteriämiegefahrMaßnahmen mit Zahnfleischverletzung, Tonsillektomie, HNO-OP, starre Bronchoskopie, Ösophagusvarizensklerosierung, Ösophagusdehnung, ERCP, Gallengangschirurgie, Darm-OP, Zystoskopie, Prostata-OP, OP am offenen Herzen bei Klappenvitium.

Bei vielen weiteren Maßnahmen kann – zumindest bei Hochrisikopat. – im Einzelfall eine Antibiotikaprophylaxe ebenfalls sinnvoll sein. Speziell bei Manipulationen in infizierten Regionen (z. B. Dauerkatheteranlage bei Harnwegsinfekt).

Auswahl des Antibiotikums
  • Bei mäßigem Endokarditisrisiko genügt 1 Antibiotikum-Dosis (p. o. od. i. v.).

  • Bei hohem Risiko je 1 Dosis vor u. nach dem Eingriff ( Tab. 6.3).

Zusätzlich Prophylaxe bei offenen Herz-OP u. Endokarditisrisiko: z. B. Cefazolin (Elzogram®) 3 × 2 g/d (bzw. nach Nierenfunktion), beginnend präop.; Dauer mind. 24 h bzw. solange Zugänge liegen.

Tipps & Tricks

  • Bei Herzklappenläsionen im Zweifelsfall großzügige Ind. zur Antibiotikumgabe, falls Antibiotikather. bisher gut vertragen wurde.

  • Pat. über Endokarditisrisiko informieren, Pass aushändigen.

Nichtinfektiöse Endokarderkrankungen

Marantische Endokarditis (nichtbakterielle thrombotische Endokarditis)

Endokarditis:marantischeBei der sog. marantischen Endokarditis bilden sich 1–2 mm große Fibrinklümpchen an den Klappenschließungsrändern. Meist ist MK betroffen. Die Ablagerungen sind nicht infiziert. Histologisch bestehen keine Entzündungszeichen, die Klappen werden weder destruiert noch verkleben sie. Bevorzugt vorgeschädigte Klappen betroffen. Die Veränderung ist zu Lebzeiten des Pat. nicht diagnostizierbar (zu kleine Strukturen), sie kann erst post mortem gesichert werden (1,3 % der Autopsien, bei sehr alten Menschen öfter). Eine Hypothese besagt, dass die marantische Endokarditis RF einer bakteriellen Endokarditis sei, da eine Bakteriämie zur Infektion der Thromben führen könne. Klinik: Meist bei chron. kranken od. ausgezehrten Pat., Beschwerden entstehen nur durch Thrombembolien. Ther. od. Prophylaxe nicht bekannt.

Die marantische Endokarditis kann Ursache zerebraler Insulte bei chron. Kranken sein.

Karzinoidsyndrom

Karzinoidsyndrom:EndokardmanifestationKarzinoide sind potenziell endokrin aktive Tu mit mäßiger Metastasierungstendenz, die verschiedene Hormone bilden können (am häufigsten Histamin, Serotonin). Lokalisation: in 80 % der Darm (oft Zökalbereich), seltener Bronchien. Die Leber, geringer auch die Lunge, metabolisiert die Tu-Produkte zügig zu inaktiven Metaboliten. Hepatisch metastasierte Tu od. Tu ohne venösen Abfluss in die Leber (z. B. Lungenkarzinoide) verursachen endokrin bedingte Symptome. Chron. resultiert bei ⅔ der Pat. eine plaqueartige Verdickung von Herzklappen, Ventrikelendokards meist des re Herzens sowie A. pulmonalis.
Klinik
Führend sind endokrin bedingte Symptome: explosionsartiger Durchfall, Flush, Bronchuskonstriktion, Hypotonie (evtl. von A. p. begleitet). Am Herzen fibröse Verdickung von TK u. PK, Ventrikelendokards sowie PA.
Diagnostik
  • Tu-Suche: Sono, CT-Abdomen u. -Thorax, Dünndarmpassage nach Sellink. 131J-MIBG-Szintigrafie, evtl. 99mTc-Octreotid-Szintigrafie.

  • 5-Hydroxyindolessigsäure im 24-h-Urin (ggf. wiederholt!). Vorher Phenothiazine absetzen, keine Bananen, Nüsse, Ananas. Verdächtig > 8 mg/d (40 μmol), wahrscheinlich > 15 mg/d (80 μmol).

  • Echo: TK-Dysfunktion mit verdickten, geschrumpften, teils immobilen Trikuspidal- bzw. Pulmonalsegeln, evtl. TR (5.10). Endokardverdickung von RA u. RV; RA- u. RV-Dilatation.

Therapie
  • Symptomatische Ther. der Herzinsuff. (8.2.4), selten operative Klappenkorrektur.

  • Endokrinologische Ther. durch entsprechendes Zentrum. Serotoninhemmung durch Octreotid s. c. (z. B. Sandostatin®), bei Diarrhö Loperamid, bei Bronchokonstriktion Steroide.

Löffler-Endokarditis

Synonym: Endocarditis fibroplastica LöfflerParietale fibroplastische Endokarditis:parietale fibroplastische“\t“Siehe Endocarditis fibroplastica LöfflerEndokarditis:Löffler“\t“Siehe Endocarditis fibroplastica LöfflerEndokarditis. Bei schwerer chron. Eosinophilie (z. B. hypereosinophiles Sy., Wurmkrankheiten) kommt es in ca. 75 % der Fälle zur biventrikulären Endokardverdickung mit sehr ausgeprägter parietaler Thrombosierung. Auch eine Myokarditis bei Vaskulitis kleiner Herzgefäße kommt vor.
Klinik
Symptome durch Eosinophilie: Asthma, Gewichtsverlust, Flush. Zeichen der Herzinsuff., meist multiple kardiogene Embolien, z. B. apoplektischer Insult.
Diagnostik
  • Echo: posterobasal betonte Endokardverdickung, Behinderung des PML, Ventrikelthromben (v. a. Apex), AV-Klappeninsuff., Vorhofdilatation.

  • Herzkatheter: Bild der RCM (5.1.3, 5.2.3).

Therapie
  • Ther. der Herzinsuff. (8.2.4).

  • Vorbeugung weiterer Thrombenapposition: Vit.-K-Antagonisten (z. B. Marcumar® 11.7.4).

  • Evtl. operative Entfernung von Ventrikelthromben (schwierig) u. Dekortikation des Endokards. Evtl. bei Progression unter Vit.-K-Antagonisten.

  • Ther. der Grundkrankheit, bei hypereosinophilem Sy. evtl. Chemother. mit Hydroxyharnstoff (z. B. Litalir®).

Endokarditis Libman-Sacks

Bei Lupus erythematodesLibmann-Sacks-Endokarditis“\t“Siehe Endokarditis Libmann-SacksSLE (6.10.1) kann eine Degeneration der Bindegewebsgrundsubstanz mit sog. „fibrinoiden Nekrosen“ überall im Herzen vorkommen. Findet diese in den Klappen statt u. wird das Endothel durchbrochen, lagern sich den Nekrosen Thromben an, die durch Granulationsgewebe organisiert werden. Es entstehen Verdickungen des Endokards, die an den Klappen einzeln od. multipel pilzartig wachsen können u. bis ca. 4 mm groß werden. Diese Wärzchen (verrucae) finden sich überwiegend an der Unterseite der AV-Klappen. Der Pathologe findet eine Endokarditis Libman-Sacks bei ca. 50 % aller Lupuspat., klinisch selten relevant.
Klinik
Fast immer symptomlos. Selten OP-pflichtige Klappendysfunktion mit entsprechender Klinik.
Diagnostik
Echokardiografisch meist diffuse AV-Klappenverdickung, seltener Klappendysfunktion. Biopsie wegen fehlender Konsequenz nicht sinnvoll.
Therapie
Keine spezielle Ther.-Option. Bei vermutlich frischen Veränderungen (aktiver Lupus) Endokarditisprophylaxe bei entsprechenden Eingriffen (6.1.4).

Endomyokardfibrose

Endomyokardfibrose Nur in Tropen u. Subtropen, v. a. Mittelafrika, auftretende Erkr., die dort für > 10 % aller Fälle von Herzinsuff. verantwortlich ist. Genese unbekannt, fraglich genetisch bedingt. Jedes Alter ist betroffen. Es besteht eine teils massive Endokardverdickung unterhalb der AV-Klappen eines od. beider Ventrikel bis in die Ventrikelspitze mit Thrombenapposition. Raffung der Chordae mit TR u. MR, AML bleibt typischerweise ausgespart. Ventrikel dilatieren nicht, das Myokard ist fibrosiert, Vorhöfe können extrem dilatieren. Oft sehr ausgeprägter Perikarderguss, normale Koronargefäße.
Klinik
Je nachdem, welche Kammer stärker betroffen ist, überwiegt Rechts- od. Linksherzinsuff. Bei führender Rechtsherzbeteiligung oft ausgeprägter Aszites, Hepatosplenomegalie. Progredienter Verlauf, teils rasch, öfter wenige Jahre, aber stets letal.
Diagnostik
Typischer Lebensraum, Gesamtbild, Ausschluss einer Löffler-Endokarditis (6.2.3). Echo. Evtl. histologische Sicherung durch Endomyokardbiopsie.
Therapie
Antikoagulation (11.7). Ggf. Perikardfensterung. Evtl. Endokardresektion mit Klappenrekonstruktion. Heilung nur durch HTX.

Pat. aus Mittelafrika mit Herzinsuff.: Endomyokardfibrose ausschließen.

Endokardiale Fibroelastose (EFE)

Fibroelastose, endokardialeMeist in den ersten beiden LJ. auftretende, fleckförmige knorpelartige Endokardverdickung des LV. Sek. Ventrikelhypertrophie, später Dilatation, auch Ventrikelthromben möglich. Ursache: vermutlich Mumps-Myokarditis (abnehmende Inzidenz in Ländern mit Impfung). RF: erhöhte Ventrikelbelastung (AS, PDA).
Klinik
Entwicklungsverzögerung u. Trinkschwäche der Kinder, Tachykardie.
Diagnostik
Echokardiografisch kann die Endokardverdickung vermutet werden, beweisend ist die Endomyokardbiopsie. Wie bei anderen Formen der DCM beim Kind schlechte Prognose.
Therapie
Möglichst HTX.

Rheumatisches Fieber

Leitbefunde

Rheumatisches FieberFieber:rheumatisches“\t“Siehe Rheumatisches FieberFieber, Gelenkschmerzen u. Zeichen der Herzkrankheit 1–5 Wo. nach Halsentzündung.

Das rheumatische Fieber ist eine immunologisch vermittelte akute Entzündung, die nach einem Racheninfekt (nicht bei Hautinfektionen) mit Streptokokken der Gruppe A auftritt u. Herz, Gelenke, Haut u. Arterien betreffen kann. Das Risiko steigt mit Dauer u. Schwere der Pharyngitis. Meist erkranken Kinder. In der Dritten Welt eine der Haupttodesursachen bei Kindern, in Industrieländern heute sehr selten.
Klinik
Im Mittel etwa 2 Wo. (6–35 d) nach fieberhaftem Halsinfekt Fieber und Symptome durch die möglichen Organbeteiligungen.
  • Herz: Herzbeteiligung bei 75 % der erkrankten Kinder, aber nur bei 35 % der Erw. Stets „Pankarditis:Rheumatisches FieberPankarditis“ (Endo-, Myo- u. Perikarditis). Klinisch kann ein Herzteil führend sein.

    • Endokarditis: Akut: Klappenverdickung, mm-große Fibrinknötchen an den Schließungsrändern (verrucae) u. Chordae tendineae, Klappenränder verschmelzen. Chron.: Klappeninsuff., seltener -stenose durch Raffung der Klappe. Meist LV-Klappen betroffen, bes. die MK. Langfristig evtl. OP-pflichtiges Vitium, Risiko infektiöser Endokarditis erhöht.

    • Myokarditis: evtl. Herzinsuff., evtl. tödliche Rhythmusstörungen, bes. bei Beteiligung des Reizleitungssystems. Ursache: diffuse entzündliche Infiltrate, evtl. pathognomonische fibrinoide Nekrosen („Aschoff-Aschoff-KnötchenKnötchen“).

    • Perikarditis: meist ausgeprägte Fibrinansammlung im Herzbeutel, seltener großer Erguss. Starke Schmerzen, selten Herzbeuteltamponade (6.8).

  • Gelenke: akute, nicht destruierende Entzündung der großen Gelenke, oft rasch wechselnd („migratorische Polyarthritis:migratorischePolyarthritis“). Arthritis klingt binnen Wo. ab.

  • Haut:

    • Erythema anulare:Erythema anulare oft unauffällige, zart rosafarbene bis livide Rötung, nicht juckend, meist am Stamm lokalisiert. Tritt fast nur bei Kindern auf.

    • Rheuma-Knötchen:Rheuma-Knötchen kleine subkutane Knötchen im Bereich von Sehnenansätzen (v. a. bei Kindern).

  • Gehirn: selten Chorea Chorea minorminor („Sydenham-Chorea“\t“Siehe Chorea minorSydenham“), choreatische Bewegungen der Hände, Gesichtsgrimassieren, emotionale Labilität (durch Vaskulitis basaler Hirnarterien). Tritt spät im Verlauf auf, meist bei älteren Mädchen.

Diagnostik
  • Anamnese: Racheninfekt, Scharlach.

  • Rachenabstrich: Streptokokken der Gruppe A.

  • Blut: AK gegen Streptokokkenantigene (im Verlauf wiederholt; jeder Test hat Sensitivität von max. 70 %): Antistreptolysin (ASL), Anti-Streptokokken-Hyaluronidase, Anti-Streptokokken-DNAase B. Außerdem BSG, CRP, Blutbild.

  • Gelenk-Rö: nichtdestruierende Arthritis.

  • EKG: Typisch sind AV-Block I°, Tachykardie mit Frequenzstarre, Zeichen der Perikarditis (6.5).

  • Echo: Klappenverdickung/-verplumpung, keine akute Klappendestruktion. Ventrikeldilatation mit rel. MR (4.4.3). Evtl. Perikarderguss. Spätfolgen: am häufigsten MS (5.3), kombiniertes Aortenvitium od. MR.

Jones-Kriterien (Revision 1992)

Jones-KriterienDa es keinen beweisenden Test gibt, kann die Diagnose nur wahrscheinlich gemacht werden. International üblich: Diagnosefindung anhand der „Jones-Rheumatisches Fieber:Jones-KriterienKriterien“.

  • Grundvoraussetzung: vorangegangener Scharlach od. Nachweis von Streptokokken Gruppe A im Rachenabstrich od. pos. AK gegen Streptokokkenantigene (ASL etc.).

  • Hauptkriterien: Karditis, migratorische Polyarthritis, Chorea minor, Erythema anulare, Rheuma-Knötchen.

  • Nebenkriterien: Fieber, Arthralgie, AV-Block I°, BSG/CRP ↑.

  • Diagnosestellung rheumatisches Fieber: Grundvoraussetzungen plus 2 Hauptkriterien od. Grundvoraussetzungen plus 1 Haupt- u. 2 Nebenkriterien.

Differenzialdiagnose
  • Andere Endokarditiden: Blutkulturen, Echo, Verlauf.

  • Myokarditiden: Virusserologie, evtl. Myokardbiopsie, Verlauf.

  • Reaktive Arthritiden: z. B. durch Salmonellen, Yersinien (Kulturen, Serologie).

  • Bei Kindern: juvenile chron. Arthritis. Schwierige DD, die Arthritis ist destruierend.

  • !

    Das rheumatische Fieber ist in Industrieländern gerade beim Erw. sehr selten → Diagnose stets hinterfragen.

Therapie
Akuter Krankheitsverlauf nicht beeinflussbar, nur symptomatische Behandlung möglich. Wichtig ist daher die frühzeitige vorbeugende antibiotische Ther. von bakteriellen (!) Halsentzündungen.
  • Antibiose: Jeden Pat. streptokokkenwirksam behandeln, i. d. R. mit Penicillin: akut z. B. 3 × 5 Mio. IE/d Benzylpenicillin i. v. (z. B. Penicillin „Grünenthal“®), Dauer: ca. 10 Tage.

  • Gelenkschmerz: NSAR, z. B. Diclofenac (z. B. Voltaren®) 4 × 50 mg/d (Magenschutz!). Ther.-Dauer: ca. 4–6 Wo., Antiphlogistika ausschleichen.

  • Karditis: bei schwerer Erkr. (z. B. Herzinsuff.) Versuch mit Glukokortikoiden, z. B. Prednisolon 4 × 30 mg/d. Bei Ther.-Erfolg langsame Dosisreduktion.

  • Chorea minor: Sedierung mit Benzodiazepinen (z. B. Diazepam 4 × 5–10 mg/d).

  • Rezidivprophylaxe: Erkr. ist potenziell tödlich. Pat., die einmal erkrankt sind, haben ein stark erhöhtes Risiko, erneut zu erkranken, bes. bei Herzbeteiligung. Daher Gabe von Antibiotika über Jahre!

    • RF ohne Herzbeteiligung: 5 J. Prophylaxe, i. d. R. bis zum 21. LJ.

    • RF mit Herzbeteiligung, aber ohne Klappenschaden: 10 J. Prophylaxe bzw. bis ins Erw.-Alter.

    • RF mit Herzbeteiligung u. Klappenschaden: 10 J. Prophylaxe, mind. bis 40. LJ. evtl. lebenslang.

  • Prophylaxe mit z. B. Benzylpenicillin (z. B. Tardocillin® 1.200) 1×/Mon. 1,2 Mio. IE i. m., bei Klappenschaden alle 3 Wo. Bei Penicillinallergie Erythromycin (z. B. Erythrocin® 250 Filmtbl.) 250 mg/d p. o.

Myokarditis

Oberbegriff für klinisch u. ätiologisch sehr unterschiedliche Herzmuskelentzündungen od. Schädigungen. Seit 1996 von der WHO als „inflammatorische Kardiomyopathien“ zusammengefasst. Akute Myokarditis bezeichnet meist eine Virusinfektion des Herzmuskels. Die Entzündung kann entweder nur den Herzmuskel betreffen od. den Herzbeutel mit einbeziehen (Perimyokarditis).
Pathophysiologie
Die Myokardschädigung kann durch eine Herzmuskelentzündung (z. B. Coxsackie-B-Infektion), eine Vaskulitis mit sek. Herzschaden (z. B. Rickettsieninfektion, α-Methyldopa) od. eine nichtinfektiöse Schädigung (Radiatio, α-Interferon) bedingt sein ( Tab. 6.4). Bes. Belastungen (z. B. Entbindung, sportliche Hochleistungen) können eine virale Myokarditis demaskieren, evtl. auch auslösen. Das Herz kann klinisch führend sein (z. B. Trypanosomeninfektion) od. nur am Rande mitreagieren (z. B. bei Meningokokkensepsis).

Virusmyokarditis

Leitbefunde

Myokarditis:Virus-“\t“Siehe VirusmyokarditisNeu aufgetretene VirusmyokarditisHerzinsuff. od. neu aufgetretene Rhythmusstörungen, serol. Entzündungszeichen bei Ausschluss einer KHK.

Häufigste Myokarditis, Inzidenz unbekannt. Klinik u. Verlauf sehr variabel. Die Myokarditis ist histomorphologisch definiert („Dallas-KriterienDallas-Virusmyokarditis:Dallas-KriterienKriterien“).
  • Akute Myokarditis: leukozytäre Infiltrate mit Myozytennekrose.

  • Borderline-Myokarditis: wenige Lymphozyten, keine Myozytennekrose.

Es werden auch eine „fortbestehende Myokarditis“ u. eine „abheilende Myokarditis“ beschrieben. Hierbei zeigen Folgebiopsien ein gleich bleibendes od. rückläufiges lymphozytäres Infiltrat. Da bei geringer Leukozytendichte die histologische Diagnose oft schwer gelingt, Biopsien immunhistologisch untersuchen (lassen).
Klinik
Oft 1–2 Wo. vor kardialen Beschwerden Atemwegsinfekt. Schwäche, Müdigkeit, Abgeschlagenheit u. Gliederschmerz sind typisch. Evtl. Palpitationen, Tachykardie, evtl. thorakales Engegefühl. Bei Fortschreiten ggf. Herzinsuff., Rhythmusstörungen jeglicher Art.
Diagnostik
Diagnose kann bei Ventrikeldysfunktion, typischer Klinik u. nach Ausschluss anderer Herzerkr. (z. B. KHK) nur wahrscheinlich gemacht werden, beweisend ist allein die pos. Myokardhistologie.
  • EKG: oft Sinustachykardie. AV-Block I° bis III°, jede Art von VES u. SVES u. Schenkelblockbilder möglich. Bei Perikardbeteiligung (6.5) Niedervoltage, ST-Strecken- u. T-Wellen-Veränderungen (auch infarktartig!).

  • Rö-Thorax: evtl. Herzverbreiterung, bei Herzinsuff. pulmonale Stauung, bei Perikarderguss Herzschatten dreiecks- od. bocksbeutelartig verbreitert.

  • Echo: oft umschriebene Wandbewegungsstörungen, bei schwerem Verlauf evtl. generalisiert. Teils umschriebene Wandverdickungen (Ödem). Ventrikeldilatation mit rel. MR, teils mit Wandthromben, Perikarderguss.

  • Labor: in der Frühphase Entzündungszeichen (BSG/CRP ↑), selten Leukozytose. Herzenzyme (CKMB, GOT, auch Myoglobin, TnT/TnI) evtl. leicht erhöht. Antimyokardiale AK oft ca. 4 Wo. nach Myokarditis nachweisbar (typisch, aber nicht spezifisch), öfter zirkulierende Immunkomplexe.

  • Erregernachweis: Nachweis eines Virusinfekts anstreben, gelingt aber selten. Auslösende Viren: meist Enteroviren (Gruppe der Picornaviren), speziell Coxsackie B, gelegentlich Influenza-, Adeno-, Herpes-, Masern-, Röteln- od. Hepatitisviren. Bei immunsupprimierten Pat. evtl. Zytomegalie. Serologie nur in ca. 10 % pos., nur IgM-Titer sind rel. aussagekräftig. (CMV)-early Antigen (pp65, aus EDTA-Blut) ist bei Zytomegalie spezifisch. Virusnachweis prinzipiell auch in Rachenspülwasser, Perikarderguss (Viruskultur) u. Myokardbiopsie möglich (mRNA Nachweis).

  • Virologische Untersuchungen zum Nachweis einer AK-Bewegung: Coxsackie B1–B5, ECHO, Rota-, Herpes-, Influenza-, Parainfluenza-, Zytomegalie-, Hepatitisvirus, Parvovirus B19, HIV, EBV. Diagn. ist ein Titeranstieg um den Faktor 2.

  • Myokardbiopsie: transvenös mehrere Biopsien aus RV. Möglichst frühzeitig durchführen sowie nach 6 Mon. u. bei fortbestehenden Krankheitssymptomen. Aufarbeitung der Biopsie nur im Speziallabor. Licht-, Elektronenmikroskopie (Hinweise auf DCM), Immunhistologie (Lymphozytentypisierung), Molekularbiologie (Virusnachweis). Ind.: strittig. Zwar diagnosesichernd, aber derzeit ohne therap. Konsequenzen. Sinnvoll bei myokardialer Funktionsstörung unklarer Genese (Ausschluss KHK). Bewertung: einziges Verfahren, das eine Myokarditis beweisen kann. Sensitivität bei alleiniger Lichtmikroskopie gering, bei Immunhistologie weit besser. Neg. Histologie schließt eine Myokarditis nicht aus. Ohne immunhistologische Aufarbeitung für den Kliniker oft unbefriedigende Ergebnisse wegen unzureichender histologischer Kriterien. Weiteres Ziel der Myokardbiopsie: Identifikation bzw. Ausschluss spezifischer Herzmuskelerkr. (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose, M. Wilson u. a. Speicherkrankheiten).

  • Perikardpunktion: bei V. a. Virusmyokarditis diagn. nicht indiziert (fehlende Konsequenz), Viruskultur möglich. Perikarditis unklarer Genese (6.5).

  • Kardio-MRT: aktuell beste nichtinvasive Untersuchung. Ind.: bei jedem V. a. inflammatorische Herzmuskelerkrankung.

    Befunde:

    • regional u. global erhöhte Signalintensität bei Gewebeödem,

    • frühes Gadolinium-Enhancement bei Hyperämie (Kapillarleck),

    • Late-Gadolinium-Enhancement bei Nekrose/Fibrose als irreversibler Zellschaden.

  • Koro: Bei Kontraktilitätsstörung unklarer Genese indiziert (KHK?). Bei Myokarditis:Slow-flow-PhänomenMyokarditis evtl. „Slow-Flow-Slow-Flow-PhänomenPhänomen“ in epikardialen Gefäßen: Hinweis auf Mikroperfusionsstörung bei Myokarditis. Hauptind. v. a. zum Ausschluss einer KHK als Ursache der Ventrikeldysfunktion.

Verlauf
Vermutlich meist folgenlose Ausheilung. Bei fulminantem Verlauf evtl. akuter Tod an Rhythmusstörungen od. Herzinsuffizienz. Eine Herzmuskelerkr. nach Myokarditis (LV-Dysfunktion) unter dem Bild einer DCM (5.1.2) entsteht mit unbekannter Häufigkeit. Vermutet werden folgende 3 Ursachen: postmyokarditische Herzdilatation nach schwerer Erkr., chron. virale Herzmuskelerkr. („chron. Myokarditis“ bzw. „dilatative Kardiomyopathie mit Inflammation“) u. fraglich durch das Virus angestoßene chron. autoimmunologische Myokarditis ohne Viruspersistenz. Ob für spezielle Pat.-Gruppen je nach Histologie spezifische Ther.-Optionen bestehen (antiviral bzw. immunsuppressiv), ist derzeit unklar.
Therapie der akuten Myokarditis
Es gibt keine med. Ther., deren Wirksamkeit in randomisierten Studien belegt wurde. Einzelfallbeschreibungen legen die Wirksamkeit einer Immunsuppression nahe, randomisierte Studien haben jedoch für Steroide, Ciclosporin und Immunglobuline keinen pos. Effekt gezeigt. Ther.-Leitlinien der Fachgesellschaften liegen nicht vor.
  • Senkung des myokardialen O2-Verbrauchs: körperl. Schonung für 3–6 Mon. (kein Sport!), bei manifester Herzinsuff. Bettruhe. Grundlage der Ther.: Behandlung der Herzinsuff. u. der Arrhythmien.

  • Spezifische Ther. richtet sich nach Ergebnis der Myokardbiopsie: Bisheriger Verlauf u. aktuelle Klinik bestimmen das Vorgehen. Wenig Studiendaten, meist Erfahrungswerte weniger großer Zentren.

  • Ca. 60 % der Pat. zeigen spontane Viruselimination u. rückläufige Entzündungsmerkmale unter ACE-Hemmern u. Betablockern → abwartendes Verhalten bei stabilisierbaren Pat.

  • Entwickeln sich progrediente Pumpfunktionsstörungen od. intraktable Arrhythmien → rasche, ätiologisch orientierte Ther. nach Biopsie bei Riesenzell-, eosinophiler u. nekrotisierender Myokarditis (nach Kühl u. Schultheiss):

    • Riesenzellmyokarditis

      OKT3 (Anti.CD3.AK): 5 mg/d i. v. über 7 d oder 10 mg/kg KG (3 Tage)Ciclosporin: Talspiegel 100–120 μg/ml

      Methylprednisolon: 1 mg/kg KG (1 Wo.)

      Reduktion um 10 mg/4 Wo.

    • Chron./autoimmune Myokarditis, eosinophile Myokarditis, entzündliche CMP

      Methylprednisolon: 1 mg/kg KG (2 Wo.), dann Reduktion 10 mg/4 Wo.; Erhaltungsdosis 10 mg/d; Behandlungsdauer 6 Mon.

      Azathioprin: 50–150 mg/d (6 Mon.).

    • Beachte: zusätzlich Pantoprazol 20 mg/d + Kalzium 1 × 1 g/d

      Kontrolle BB, Leber-, Nierenwerte, BZ.

  • Bei Virusmyokarditis ist Viruspersistenz ungünstig. NSAR begünstigen myokardiale Zellschädigung (KI!). Konsequente Herzinsuff.-Ther.! Entero- u. Adenovirusinfekte sprechen auf Interferon-β an. Anwendung nur bei selektionierten Pat. im Rahmen von Studien in spezialisierten Zentren.

  • Weitere Ther.-Optionen: Parvovirus: Immunglobuline u. Interferone; Zytomegalievirus: Ganciclovir, Foscarnet, Cidofovir; EBV: Ganciclovir, Foscarnet, Cidofovir; Herpes-simplex-Virus: Aciclovir; RS-Virus: Ribavirin; Hepatitis-C-Virus: Interferon + Ribavirin; HIV: antiretrovirale Medikation.

Merksätze zur Myokarditis

  • Bei neu aufgetretener Herzinsuff. ohne direkt erkennbare Ätiol. an „Myokarditis“ denken. Häufig grippale od. gastroenteritische Symptome in den zurückliegenden Wochen.

  • In unseren Breiten ist „Myokarditis“ fast ausschließlich virusbedingt.

  • Diagnose basiert auf Klinik („Grippe“, Gastroenteritis), Hinweisen auf Virusinfektion, EKG-Veränderungen, perikardialen Schmerzen, Herzinsuff.-Symptomen. Diagnose bei Nachweis zellulärer Infiltrate mit Zellnekrosen in der Myokardbiopsie gesichert. Serol. Titerbewegungen sind wertvolle Hinweise, jedoch keine absoluten diagn. Kriterien.

  • Abhängig von Klinik u. Verlauf Zusammenarbeit mit Kompetenzzentrum (molekularbiologische, immunologische Diagn.).

  • Ind. zur Myokardbiopsie gegeben bei klinischem V. a. Myokarditis, Nachweis eines infektiösen Geschehens, zum Ausschluss spezifischer Herzmuskelerkrankungen. MRT-Diagn. nimmt zentrale Stelle ein.

  • Ther. der Myokarditis ist Ther. der Herzinsuff. u. der Arrhythmien. Immunmodulierende Ther. sind kein Standard (nur im Rahmen klin. Studien).

HIV und Myokard

HIV-Infizierte haben eine erhöhte HIV-Infektion:MyokardschädigungInzidenz einer LV-Dysfunktion. Ursache ist die direkte Myokardschädigung durch das HIV od. eine andere infektiöse Myokarditis. RF der HIV-CMP: CD4-Zellzahlen < 400/mm3. Inzidenz ca. 1,6 %/J., bei abnehmender CD4-Zahl höher. Etwa 10 % der AIDS-Kranken sind klinisch herzkrank.
  • Klinik: progrediente LV-Dysfunktion mit Herzinsuff., oft NYHA III od. IV.

  • EKG: teilweise neg. P in V1, VES, Zeichen der LVH.

  • Echo: Dilatation aller Herzhöhlen, diffuse Hypokinesie, selten geringer Perikarderguss. Bei pathologischem Befund alle 3 Mon. Kontrolle.

  • Prognose: bei DCM schlecht (Überleben im Schnitt 100 Tage), bei reiner LV-Dysfunktion nicht wesentlich schlechter als andere HIV-Infizierte.

  • Weitere Herzschäden bei HIV: häufig Pleuraerguss, Ursache oft unklar, teils Malignome od. Infektion. Myokardmalignome: i. d. R. Metastasen andere Tu.

  • Monitoring bei HIV: jährlich Echo, Langzeit-EKG alle 2 J.

Nichtvirale infektiöse Myokarditiden

Diphtherie
Myokarditis:nichtviraleMyokarditis:DiphtherieDiphtherieZunehmende Häufigkeit! 2–6 Wo. nach Infektion bei ⅔ der Erkrankten Herzbeteiligung, davon in 10 % gravierend. Toxin blockiert kardialen oxidativen Stoffwechsel, bes. im Reizleitungssystem.
Klinik
Herzdilatation, AV- od. Schenkelblockierungen, auch tachykarde Rhythmusstörungen.
Diagnostik
Keimnachweis im Rachenabstrich.
Therapie
Schon bei Verdacht schnellstmöglich Antitoxin-Gabe (Behringwerke). An 3 aufeinanderfolgenden Tagen 30.000–120.000 IE/d (je nach Erkrankungsschwere, intrakutan vortesten), Isolation. Nicht auf mikrobiologische Ergebnisse warten. Außerdem für ca. 14 Tage hoch dosiert Penicillin, Bettruhe.
Borrelien
BorrelienCa.Myokarditis:Borrelien 4–6 Wo. nach oft unbemerktem (!) Biss durch infizierte (!) Zecken entsteht in 10 % eine Lyme-Lyme-KarditisKarditis (Myo- od. Pankarditis).
Klinik
Meist in Sommermonaten, vorher oft Erythema chronicum migrans an der Bissstelle. Geringes Fieber, Abgeschlagenheit, Lymphknotenschwellung, wechselnde Arthritis, Meningoradikulitis (z. B. Fazialisparese). Typisch bei Herzbeteiligung: AV-Blockierung (fast immer reversibel).
Diagnostik
  • Aufenthalt in Endemiegebiet? Borrelien-ELISA.

  • !

    Borrelien-AK weisen keine akute Erkr. nach. Sie sind oft noch Jahre nach einer Infektion pos. bzw. es gibt falsch-pos. Serologien: Befund mit Labor diskutieren.

Therapie
Bei Karditis Ceftriaxon (z. B. Rocephin®) 2 g/d i. v. für 4 Wo.
Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit)
Myokarditis:TrypanosomenChagas-KrankheitEndemisch in Mittel- u. Südamerika, häufigste Ursache für Herzinsuff. z. B. in Brasilien. Übertragen durch Wanzen (v. a. Unterschicht betroffen). Bei chron. Chagas-Krankheit ca. 20 J. nach Erstinfektion oft extreme Herzdilatation mit Aneurysmabildung bei meist gut erhaltener Septumkontraktilität.
Diagnostik
Selten direkter Erregernachweis im Blut möglich, meist AK-Nachweis (ELISA, KBR). Oft komplexe ventrikuläre Rhythmusstörungen (Langzeit-EKG), die speziell durch Belastung auslösbar sind.
Therapie
Antibiose im chron. Stadium wirkungslos. Bei Rhythmusstörungen gute Wirksamkeit von Amiodaron (11.6.10), wegen häufiger kardiogener Embolien bei deutlicher Ventrikeldilatation Vit.-K-Antagonisten (11.7.4). Ggf. HTX.
Rickettsien
RickettsienZ. B. Fleckfieber (Rickettsia [R.] prowazekii)Myokarditis:Rickettsien, Wolhynisches Fieber (R. quintana). Übertragen durch Läuse, Flöhe od. Zecken. In Mitteleuropa heute selten, in verschiedenen Teilen der Welt sind unterschiedliche Rickettsien endemisch (z. B. R. rickettsii in Nordamerika → Rocky Mountain spotted fever).
Klinik
Je nach speziellem Typ meist hohes Fieber, Kopfschmerz, Hautausschlag. Herz: u. a. Myokarditis durch immunologisch vermittelte Vaskulitis.
Diagnostik
Serologie, Klinik.
Therapie
Tetrazykline.
Wichtige infektiologische Raritäten
PilzperimyokarditisPilzperimyokarditis: Vor allem bei Malignom-Pat. (6.5.4). TrichinoseTrichinose: über Schweinefleisch übertragener Wurm. Larven leben teils Jahrzehnte im Muskel. ZystizerkoseZystizerkose (Taenia solium): Schweinebandwurmzysten im Myokard verursachen evtl. Rhythmusstörungen.

Sarkoidose (M. Boeck)

Sarkoidose Granulombildende Morbus Boeck“\t“Siehe SarkoidoseEntzündung unbekannter Genese mit vorwiegendem Lungen- u. Hautbefall. Selten myokardiale Granulome.
Klinik
Bei chron. Verlauf: bihiläre Lymphome u./od. lymphozytäre Alveolitis (evtl. Husten, meist radiologischer Zufallsbefund). Spätstadium: Lungenfibrose. Auch akuter Verlauf (Löfgren-Sy.)Löfgren-Syndrom mit Fieber, Arthritis u. Erythema nodosum möglich. Evtl. Rhythmusstörungen, v. a. Blockierungen mit Möglichkeit des plötzlichen Herztods. Evtl. auch deutliche Ventrikeldilatation unter dem Bild der DCM (5.1.2), bei Perikardbeteiligung Erguss.
Diagnostik
Durch klinisches Gesamtbild, Myokardbiopsie möglich, Gallium-67-Myokardszintigrafie, evtl. MRT.
Therapie
Bei Zufallsbefund od. geringen Beschwerden zunächst keine Ther. (hohe spontane Remissionsquote). Bei abnehmender Lungenfunktion, deutlichen Aktivitätszeichen in der bronchoalveolären Lavage od. schwerwiegender Herzbeteiligung 8–16 mg Prednisolon/d, anfangs evtl. bis 1 mg/kg KG/d, über 6–12 Mon. reduzieren (pulmonologisches Konsil). Bei Blockierungen frühzeitig SM. Bei tachykarden ventrikulären Arrhythmien ggf. ICD (12.5).

Medikamentöse Herzschäden

  • Interferon-α: direkt kardiotoxisch. Symptome: Herzinsuff., Rhythmusstörungen. Häufige NW!Herzschäden, medikamentöse

  • α-Methyldopa, Penicillin, Tetrazykline, Amphotericin B, Sulfamethoxazol: hyperergische Herzschädigung.

  • Anthrazyklin-Chemotherapeutika (v. a. Doxorubicin 5.2.2): nicht selten akute Herzschädigung mit Rhythmusstörungen od. Perimyokarditis. Auch chron. Herzschädigung möglich. Meist 1–6 Mon. nach Gabe Herzinsuff. mit rel. schlechter Prognose. Spitzenspiegel von Anthrazyklinen unbedingt vermeiden, kumulative Dosis auf < 550 mg/m2 KOF begrenzen, Echokontrolle der LV-Funktion vor Ther. sowie nach ca. 3 Mon. (EF?).

  • Weitere Herzschädigungen selten klinisch relevant, begünstigt durch hohe Bergspiegel der Medikamente.

Klinik
  • Doxorubicin, Methotrexat, Cisplatin, 5-Fluorouracil: evtl. Rhythmusstörungen.

  • Cyclophosphamid: evtl. Perikarditis.

  • Vincristin, Cisplatin, 5-Fluorouracil: evtl. Koronarstenosen.

Therapie
Bei chemotherapieinduzierter Kardiotoxizität mit frühem Anstieg von Troponin im Serum u. Persistenz der Spiegel hohes Risiko für die Entwicklung einer anthrazyklinbedingten CMP. Ther. mit Enalapril u./od. Carvedilol kann Kardiotoxizität mindern.

Kawasaki-Syndrom

Kawasaki-Syndrom Sy.: Mukokutanes Lymphknotensy.Lymphknotensyndrom, mukokutanes“\t“Siehe Kawasaki-Syndrom. Vaskulitis, die v. a. Kleinkinder betrifft. In > 30 % Herzbeteiligung, häufigste erworbene kindliche Herzerkrankung. Bis zu 25 % der unbehandelten Kinder entwickeln Koronararterienaneurysmen. Auch eine Myokarditis ist möglich.
Klinik
  • Fieber, Konjunktivitis, Pharyngitis, Palmarerythem, Halslymphknotenschwellung, später Exanthem.

  • Herz: Perikarditis (evtl. mit Erguss), Myokarditis in 30–50 %. In 25 % durch Vaskulitis der Vasa vasorum, Koronararterienaneurysmen, evtl. mit Thrombenbildung u. MI (ca. ab 3. Wo.).

Therapie
Frühzeitige einmalige Gabe von Gammaglobulin: 2 g/kg KG i. v. Antiphlogistische Ther. mit ASS 100 mg/kg KG/d, wenn Fieber abgeklungen ist für 8 Wo. 5 mg/kg KG ASS/d. Manche Kinder benötigen Steroide. Bei MI evtl. Fibrinolyse od. PTCA. Notfalls HTX.
Prognose
Meist gut; viele Aneurysmen bilden sich zurück. Letalität ca. 1 %. Bei MI evtl. spätere Herzinsuff.

Perikarditis

Leitbefunde

PerikarditisFieberhafte Erkr., retrosternaler Schmerz. Evtl. Perikardreiben. Typischer EKG-Befund.

Entzündung des Herzbeutels mit Ergussbildung. Mögliche Spät-KO: Pericarditis constrictiva.
Ätiologie
Eine Perikardinfektion kann primär den Herzbeutel betreffen od. sek. auf ihn übergehen, z. B. bei Endokarditis mit Abszess od. von extrakardial ausgehend bei Pleuropneumonie. Bei den meisten primären Perikarditiden findet man keinen Auslöser, Viren sind wahrscheinlich. Häufig Entzündung mehrerer Herzschichten (z. B. Perimyokarditis bei Coxsackie-B-Infektion). Eine generalisierte Entzündung seröser Häute kann den Herzbeutel mitbetreffen (z. B. Urämie, SLE).
Ursachen der Perikarditis: idiopathisch, Viren (6.5.1, z. B. Coxsackie B, Echoviren), Bakterien (6.5.2, primär, per continuitatem od. postop.), Tbc (6.5.3), Pilze (6.5.4), Herztrauma (OP, MI, Unfall), Urämie (6.5.7), Strahlung (6.5.8), Malignom (6.5.6), Autoimmunerkr., rheumatisches Fieber (6.3), Medikamente (6.5.10, z. B. Minoxidil, Cyclophosphamid), Hypothyreose, Chol. (6.5.10).
Symptome
  • Akute Entzündung: Fieber, allgemeine Entzündungszeichen, Tachykardie. Bei plötzlichem Beginn oft retrosternaler Schmerz, li-thorakal od. epigastrisch (DD MI!). Typische Schmerzverstärkung durch Bewegung, Husten od. Atmen.

  • Chron. Verlauf: Oft oligo-, asymptomatisch, klinische Diagnose oft unmöglich. Evtl. Rechtsherzinsuff., Zeichen der Perikardtamponade (6.8).

Auskultation
Bei frischer Entzündung od. wenig Erguss PerikardreibenPerikardreiben, P. m. Herzbasis, nicht fortgeleitet. Hochfrequentes systol.-diastol. Geräusch, das keiner Klappe zugeordnet werden kann (DD: kombiniertes Mitralvitium). Klassischerweise 3 Komponenten: präsystol. (= Vorhofkontraktion), systol. (= Ventrikelkontraktion), frühdiastol. (= Ventrikelfüllung).
Diagnostik
EKG
  • Typischerweise stadienhafter Verlauf:

    • Stadium 1: ST-Hebung vieler/aller Ableitungen (DD: MI).

    • Stadium 2: nach einigen Tagen ST-Strecke meist wieder isoelektrisch, T-Welle abgeflacht.

    • Stadium 3: Negativierung der T-Welle in vielen/allen Ableitungen.

    • Stadium 4: Normalisierung des EKG, bei chron. Verlauf oft keine EKG-Normalisierung.

  • Manchmal Niedervoltage, elektrisches Alternans (6.8).

Röntgen-Thorax
Bei akuter Perikarditis keine Herzverbreiterung. Chron. evtl. allseitige Herzdilatation (Dreiecks- od. Bocksbeutelform), evtl. Kalzifikation.
Labor
  • Je nach Genese evtl. allgemeine Entzündungszeichen (BB, CRP, BSG), leichte CK-, CK-MB-Erhöhung, TnT/TnI evtl. positiv.

  • Blutkulturen, Virusserologie (Screening: Coxsackie B, Echo-, Adenoviren), Krea, Tubergen-Test. Je nach klin. Verdachtsdiagnose ASL-Titer (Streptokokken), TSH, fT3 (Hypothyreose), ANA/Anti-DNA-AK (SLE), c-ANCA (M. Wegener).

Echokardiografie
Ergussmenge? Binnenechos (Blut/Eiter)? Perikardverdickung? Zeichen der Perikardtamponade (6.8)?
MRT
Sinnvolle Ergänzung zum Echo (zusätzliche Entzündung des Myokards? Perikarddicke? Extrakardiale Prozesse?).
Perikardergusspunktion
  • Ind.: V. a. bakterielle Perikarditis, Perikardtamponade (6.8), anhaltende Perikarditis unklarer Genese.Perikarderguss:Perikarditis

  • Analytik: Kulturen (Bakterien, Tbc, Pilze), Gram- u. Ziehl-Neelsen-Färbung. Evtl. Viruskultur, evtl. Tbc-PCR. Zytologie (maligne Zellen, Chol.-Kristalle 6.5.10), BB aus Perikardpunktat: hämorrhagisch, Leukozytose (Granulozyten, Lymphozyten), Chol.-Bestimmung.

  • Perikardbiopsie: evtl. bei Perikarditis unklarer Genese > 10 Tage Dauer ohne Besserung u. zu wenig Erguss für Punktion.

  • !

    Cave: elektive Perikardpunktion bei V. a. Tbc möglichst erst nach mehrtägiger antituberkulotischer Anbehandlung, sonst Gefahr der Landouzy-Sepsis (punktionsbedingt hämatogene Aussaat der Tuberkelbakterien).

Differenzialdiagnose
Jede Ursache des Thoraxschmerzes, speziell Pleuritis, MI ( Tab. 6.5).

Virale Perikarditis, idiopathische Perikarditis

Perikarditis:viralePerikarditis:idiopathische Bei vielen Perikarditiden findet sich kein Auslöser. Die meisten dieser idiopathischen Perikarditiden sind vermutlich viral bedingt.
Erreger
Meist Coxsackie- od. Echoviren. Selten EBV (bei Mononukleose auch Myokarditis möglich), bei Immunsupprimierten CMV, auch HIV (6.4.2), sehr selten andere (Hepatitis, Mumps, Influenza etc.).
Klinik
Oft vorangegangener Atemwegsinfekt. Typisch: akuter Beginn, junge Pat., starker Thoraxschmerz, Perikardreiben. Meist spontane Abheilung in 1–3 Wo. Myokardbeteiligung möglich, Perikardverdickung bzw. Pericarditis constrictiva selten. In 25 % der Fälle Rezidive!
Diagnostik
Therapie
Symptomatisch bei Schmerzen, z. B. Diclofenac (z. B. Voltaren®), 2–4 × 50 mg/d, (Magenschutz!). Wenn nicht ausreichend, Steroide (Prednisolon, ca. 80 mg/d, rasch ausschleichen).

Prompte Besserung eines Thoraxschmerzes auf NSAR (z. B. Diclofenac) spricht gegen MI/A. p. u. für Perikarditis.

Bakterielle Perikarditis

Perikarditis:bakterielleInfektionswege: hämatogen im Rahmen einer Sepsis, oft Pneumo-, Meningokokken, Staph. aureus od. Haemophilus. Nach Thorakotomie sind alle Keime möglich. Bei Endokarditis durch Myokardabszess. Per continuitatem (Lunge, Retroperitoneum).
Klinik u. Diagnostik
Meist foudroyanter Verlauf mit hohem Fieber u. schwer krankem Pat., meist fehlender Brustschmerz, evtl. Perikardreiben, oft Zeichen der Perikardtamponade (6.8) als erster klinischer Hinweis auf Herz als Fieberquelle. Bei V. a. bakterielle Perikarditis ohne Verzögerung Perikardpunktion, da Letalität auch bei adäquater Ther. hoch. Im Perikardpunktat massenhaft Granulozyten, Eiweiß > 30–40 g/l, Glukose deutlich unter Serum-Glukose.
Therapie
Antibiose möglichst erst nach Perikardkultur (nach Gram-Präparat!), z. B. Cefotaxim 3 × 2 g/d (z. B. Claforan®) plus Gentamycin (z. B. Refobacin®) nach Krea (11.12) plus Rifampicin 10 mg/kg KG/d (1–2 ED; z. B. Rifa®). Chirurgische Perikarddrainage oft erforderlich (häufig Perikardtamponade od. -empyem).

Tuberkulöse Perikarditis

Perikarditis:tuberkulöse In Deutschland rel. selten, gelegentlich bei Immunsupprimierten (HIV, Organtransplantierte). In der Dritten Welt noch sehr häufig.
Klinik
Zwei klinische Bilder: akute Perikarditis mit Erguss od. Spätstadium mit Pericarditis constrictiva (6.7). Meist langsamer Verlauf (foudroyanter Verlauf möglich!) ohne gleichzeitige Lungensymptomatik!
  • Eher geringes Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust.

  • Oft Zeichen der Perikardtamponade (6.8): Tachykardie, Halsvenen-/Leberstauung, allgemeine Leistungsschwäche, Pleuraerguss, Hypotonie. Selten Perikardreiben, selten Schmerzen.

  • !

    Auftreten während antituberkulotischer Ther. (z. B. einer Lungen-Tbc) möglich!

Diagnostik
Der Beweis der Tbc ist schwierig u. zeitaufwendig. I.d.R. kann Diagnose klinisch so wahrscheinlich gemacht werden, dass eine antituberkulotische Ther. möglich ist.
  • Kultur, Histologie: bei extrakardialer Symptomatik z. B. Bronchoskopie, Lymphknoten-PE.

  • Tuberkulin-Hauttest: wenig aussagekräftig (nur bei 70 % der Pat. reaktiv, bei Pat. mit nichttuberkulöser Perikarditis in 30 % pos.!).

  • Perikardpunktion: Bei Tbc-Verdacht möglichst erst nach antituberkulotischer Anbehandlung (Gefahr hämatogener Streuung). Ziehl-Neelsen-Färbung, Kultur dauert Wochen, stets inkl. Resistenztestung. Neg. Kultur schließt Tbc nicht aus! Wenn verfügbar Tbc-PCR (Ergebnis nach wenigen Tagen).

  • Perikardhistologie: evtl., wenn bei lang dauernder od. rezid. Perikarditis unklarer Genese Zweifel an einer Tbc (auch zur DD Mesotheliom). Viel Material gewinnen, da sonst keine sichere Aussage möglich. Evtl. gleich großzügige Perikardfensterung od. -ektomie!

  • !

    Keine Biopsie ohne vorherige antituberkulotische Ther. bei klinischem Verdacht!

Therapie
  • !

    Antituberkulotische Ther. bei Verdacht, nicht erst nach Kulturergebnis!

  • Antituberkulotische Ther.: Dauer 9 Mon., davon die ersten 3 Mon. Drei-(Vier-)fach-Kombination. Dann bei rückläufigen Entzündungszeichen 6 Mon. Konsolidierungstherapie. Mögliche Komb.: Isoniazid + Rifampicin (potenteste Mittel) + Pyrazinamid (evtl. + Ethambutol), in der Konsolidierung Isoniazid + Rifampicin. Bei Ther.-Beginn alle 3 Tage ein weiteres Medikament einführen.

    • Isoniazid (Isozid®): 1 × 300 mg/d, Komb. mit Pyridoxin erforderlich (z. B. in Isozid compositum®). Transaminasenkontrolle!

    • Rifampicin (z. B. Rifa®): 1 × 10 mg/kg KG/d, max. 600 mg. Transaminasen kontrollieren.

    • Pyrazinamid (z. B. Pyrafat®): 1 × 1,5 g/d (Hyperurikämie? Transaminasen?).

    • Ethambutol (z. B. Myambutol): 2 × 7 mg/kg KG/d (Sehstörungen? Augenärztliches Konsil vor u. unter Ther.).

  • Prednisolon: ca. 50 mg/d. Bei tuberkulöser Pericarditis constrictiva Verminderung der Letalität. Bei Schwerkranken vermutlich sinnvoll. Nach mehrtägiger Anbehandlung der Tbc.

  • Perikarddrainage: bei V. a. Perikardtamponade (6.8).

  • Perikardektomie: bei hämodynamisch wirksamer Konstriktion (frühzeitig durchführen 6.5), rezid. Erguss.

  • Eine neg. Tbc-Kultur schließt eine Perikard-Tbc nie aus.

  • Nach (vermutlich) tuberkulöser Perikarditis Pat. über Jahre nachkontrollieren: Pericarditis constrictiva?

Pilzperikarditis

PilzperikarditisSelten, v. a. nach Chemother., bei HIV-Infizierten, Drogenabhängigen. Diagnose: Perikardergusskultur. In einigen Teilen der Welt ist die Histoplasmose-Perikarditis endemisch, Diagnose durch Serologie. Ther. i. d. R. Amphotericin B + Flucytosin (6.1.1). Alternativ Fluconazol hoch dosiert, bis ca. 1.200 mg/d p. o. od. i. v. (z. B. Diflucan®): Weniger NW, kaum weniger wirksam. Schlechte Prognose!

Pericarditis epistenocardiaca

Pericarditis:epistenocardica3.6.7; 3.8.3.
Akute fibrinöse Perikarditis 2–4 Tage nach MI, lokalisiert über Herzmuskelnekrose. Inzidenz: ca. 6 % aller Infarktpat.
  • !

    Nicht zu verwechseln mit dem später auftretenden Dressler-Syndrom (6.6).

Klinik
Passageres Perikardreiben (tägliche Auskultation nach MI!), Schmerz, selten Erguss (kaum je hämorrhagisch). DD: Postinfarktangina (Schmerz eher dumpfer, nitrosensitiv 3.6.7).
Diagnostik
Wiederholt EKG, Gesamtsituation.
Therapie
ASS 2–4 g/d, wenn unzureichend, Prednisolon (40–60 mg/d, schnell reduzieren).

Keine hochpotenten NSAR (z. B. Indometacin, Diclofenac), sie verschlechtern die Infarktnarbenbildung!

Maligner Perikarderguss

Perikarderguss:malignerSehr selten bei primären Perikard-Tu (evtl. Mesotheliom). Bei > 10 % metastasierender Malignome Herzbeutelmetastasen, v. a. bei Bronchial- od. Mammakarzinom, Leukämien od. Lymphomen (6.9.2).
Klinik
  • Symptome: meist asymptomatisch, praktisch nie Schmerzen. Evtl. Zeichen der Tamponade (Halsvenenstauung, Hypotonie 6.8).

  • EKG: evtl. Niedervoltage, Bild wie Stadium 3 der Perikarditis (6.5).

  • Echo: manchmal deutliche, teils knotige Perikardverdickung. Erguss gelegentlich sehr ausgeprägt. Diastol. Kompression von RA od. RV, Septumshift nach li (TamponadezeichenTamponadezeichen 6.8).

Therapie
Drainage nur bei klinischen TamponadezeichenTamponadezeichen (6.8, Hypotonie, Tachykardie). Weitere Maßnahmen in Absprache mit Onkologie, z. B. Chemother. des Primär-Tu, Strahlenther., Instillation von Chemotherapeutika in Perikardbeutel nach Ablassen des Ergusses, z. B. 10 mg Mitoxantron (Novantron®). Bei guter Prognose (teilweise) Perikardektomie möglich.

Urämische Perikarditis

Perikarditis:urämische Urämie kann eine Entzündung seröser Häute inkl. des Perikards verursachen. Ein Schwellenwert für Krea od. Harnstoff besteht nicht. Nicht od. unterdialysierte Pat. können betroffen sein. Tritt evtl. in der Anfangszeit einer Hämodialysebehandlung auf.
Klinik
  • Anfangs meist Perikardreiben, später radiologische Herzvergrößerung. Bei chron. Verlauf ist evtl. der Schock infolge Tamponade Erstsymptom.

  • Perikardpunktion: diagn. bei typischer Anamnese nicht erforderlich. Zellarmer Erguss, fibrinreich, oft hämorrhagisch.

Therapie
Bei Tamponade (6.8) Perikardpunktion. Tägliche Hämodialyse für etwa 10 Tage (kontinuierliche Hämofiltration unzureichend), geringer, sukzessiver Flüssigkeitsentzug. Perikardfensterung selten erforderlich, nur bei rezid. Ergüssen trotz intensiver Dialysebehandlung, evtl. Instillation von Triamcinolon 50 mg alle 6 h über 2–3 Tage.
Prognose
Ohne Hämodialyse schlecht!

Strahlenperikarditis

Strahlenperikarditis Selten als akute Perikarditis. Meist Monate/Jahre nach Bestrahlung Zeichen des chron. Perikardergusses od. der Tamponade (6.8). Manifestation oft unspezifisch durch Schwäche u. Gewichtsverlust. Diagn.: Perikardpunktion meist erforderlich. (DD Tu-Rezidiv). Ther.: Bei Schmerz evtl. Steroide (Prednisolon, anfangs 60 mg/d, über Wo. ausschleichen). Bei Symptomen evtl. Perikardektomie (Fensterung i. d. R. unzureichend).

Perikarditis bei Autoimmunerkrankungen

Perikarditis:bei Autoimmunerkrankungen Bes. bei Lupus erythematodesSLE (6.10.1) u. M. Morbus WegenerWegener (6.10.2) ist ein Perikarderguss möglich, außerdem bei rheumatoider Arthritis (6.10.4), Sklerodermie (6.10.3), Sarkoidose (6.4.4), M. Bechterew (6.10.5), Dermatomyositis (6.10.6).
Klinik
Meist typische akute Perikarditis (6.5), bei Lupus evtl. Herzbeuteltamponade (6.8).
Diagnostik
Echo, Perikardpunktion nur bei klinischem Zweifel an der Genese (eiweißreich, zellarm).
Therapie
Bei Tamponade Ergussdrainage. Ther. der Grundkrankheit. Stets indiziert: Prednisolon 1 mg/kg KG/d (reduzieren nach Gesamtsituation).

Seltene Perikarditiden

  • Myxödemperikarditis:Myxödemperikarditis Perikarditis:Myxödem-Bei schwerer HypothyreoseHypothyreose gelegentlich sehr ausgeprägter Perikarderguss. Unter Schilddrüsenhormon-Gabe sehr langsam rückläufig. Punktion od. Drainage nur bei klinischen Tamponadezeichen (Hypotonie, Tachykardie). Bei schwerer Hypothyreose Thyroxin sehr niedrig dosiert beginnen (z. B. L-Thyroxin 25 μg/d), langsam steigern (z. B. alle 1–2 Wo. um 25 μg/d). Sonst Gefahr schwerer Rhythmusstörungen.

  • Chol.-Perikarditis:Cholesterinperikarditis Perikarditis:Cholesterin-Nach Perikardtrauma kann Chol. im Herzbeutel ausfallen, das wiederum eine Entzündung unterhält. Diagn.: Perikardpunktion (Nachweis von Cholesterinkristallen), Ausschluss anderer Perikarditiden. Ther.: Bei Persistenz u. Tamponadezeichen notfalls Perikardektomie.

  • Medikamenteninduzierter Erguss:Perikarditis:medikamenteninduzierte U. a. bei Minoxidil (Lonolox®), Dihydralazin (Nepresol®), Methysergid (Deseril®). Ther.: Pharmaka absetzen.

Postkardiotomie-/Postinfarktsyndrom

Akute, Postinfarktsyndromdiffuse Perikarditis, ca. 1–4 Wo. nach umschriebenem Myokardschaden: MI, Herz-OP (auch ACVB), Myokardperforation durch SM-Kabel. Oft zusätzliche Pleuritis, Pathogenese unklar. Antimyokardiale AK sind häufig positiv.
  • Postmyokardinfarktsyndrom (Dressler-Sy.Dressler-Syndrom“\t“Siehe Postmyokardinfarktsyndrom): diffuse Perikarditis nach MI. Evtl. direkt nach umschriebener Pericarditis epistenocardiaca (6.5.5). RF: großer MI, orale Antikoagulanzien. Inzidenz seit Jahren stark rückläufig (rückläufige Verwendung von Vit.-K-Antagonisten? Pos. Effekt neuer Reperfusionsstrategien?).

  • Postkardiotomiesyndrom: gleiches Krankheitsbild wie Dressler-Sy., tritt nach Herztrauma auf. Bei > 10 % aller Herzoperierten, aber auch nach min. Herztrauma.

Klinik
Akute, fieberhafte Erkr., Abgeschlagenheit mit typischer akuter Perikarditis (6.5), Perikardreiben, Brustschmerz (DD A. p.). Oft Pleuritis mit Pleuraerguss (DD Pleuropneumonie). Auch ohne Postkardiotomiesyndrom ist nach Herz-OP ein Pleura- od. Perikarderguss häufig, v. a. nach Präparation der A. mammaria. Unterscheidung zur Pleuropneumonie oft unmöglich.
Diagnostik
  • Labor: Leukozytose, CRP ↑. Antimyokardiale AK oft pos. (für Diagnose nicht entscheidend).

  • Perikardpunktion: nur bei V. a. bakterielle od. hämodynamisch kompromittierende Perikarditis postop. erforderlich. Erguss: eiweißreich (> 40 g/l), oft hämorrhagisch, gemischt lympho-granulozytär.

  • Rö-Thorax: oft Pleuraerguss, evtl. Herzverbreiterung bei Erguss od. Pseudo-Herzverbreiterung durch offen belassenes Perikard. Passageres pulmonales Infiltrat möglich.

  • Echo: Erguss. Selten Perikardtamponade, sehr selten spätere Pericarditis constrictiva (6.7).

Therapie
  • NSAR, z. B. Diclofenac 2–4 × 50 mg/d (z. B. Voltaren®), Magenschutz! Wenn unzureichend, Prednisolon 1 mg/kg KG/d, über 2–3 Wo. ausschleichen.

  • Perikardfensterung: nur selten nötig.

  • !

    Da eine Pneumonie klinisch oft nicht ausgeschlossen werden kann, außerdem Antibiotika, z. B. Cephalosporin der 3. Generation, z. B. Cefotaxim (Claforan®) 3 × 1–2 g/d.

Tipps & Tricks

  • Bei „Pneumonie“ nach Herz-OP an Postkardiotomie-Sy. denken.

  • Beim Postinfarkt-Sy. scheinen Vit.-K-Antagonisten zu schaden, nicht beim Postkardiotomie-Sy.

Pericarditis constrictiva

Leitbefunde

Pericarditis:constrictivaRechtsführende Herzinsuff. (Halsvenenstauung, Beinödem, evtl. Aszites), HF ↑. Chron.: AZ-Verfall durch vermindertes HZV.

Ätiologie
Früher in Europa, heute noch in der Dritten Welt meist durch Tbc (6.5.3) verursacht. In Deutschland meist idiopathisch (vermutlich abgeklungene nichtspezifische Perikarditis), nach Herz-OP, nach mediastinaler Bestrahlung, bei Autoimmunerkr. od. Malignomen.
Pathophysiologie
Einschnürung des Herzens behindert diastol. Kammerfüllung. Im Gegensatz zur Tamponade ist die frühe diastol. Füllung unbehindert, endet aber plötzlich. Durch Fesselung steigt diastol. der Druck aller Herzkammern parallel an. HZV sinkt, bes. bei begleitender Herzinsuff., da eine kompensatorische ventrikuläre Dilatation zur Nutzung des Frank-Starling-Mechanismus nicht möglich ist (keine Hypertrophie der Ventrikelwände). HF steigt. Es resultiert ein Rückwärtsversagen mit Stauung vor dem Herzen (Rechtsherzinsuff.).
Klinik
  • Rechtsherzinsuff. (8.4.2): Beinödeme, abdominale Beschwerden durch Hepatosplenomegalie u. Stauungsgastropathie, Aszites (evtl. extrem), Pleuraerguss.

  • Linksherzinsuff.: weniger typisch. Lungenstauung, Pleuraerguss, Dyspnoe im späten Stadium (LA-diastol. Druck > 15–20 mmHg). Chron. Verlauf, evtl. kardiale Kachexie.

  • Gestaute Halsvenen: Typisch ist 2-maliges Abfallen der Halsvenenfüllung pro Herzzyklus, Vorhofdruck sinkt 2× rasch ab (markantes x- u. y-Tal der Vorhofdruckkurve, s. u.). DD: Halsvenenpulsation bei TR.

  • Pos. Kussmaul-Zeichen:Kussmaul-Zeichen zunehmende Halsvenenstauung bei Inspiration. RV kann den ↑ inspiratorischen Blutzufluss durch seine Fesselung nicht aufnehmen.

  • Pulsus paradoxus: selten (6.8).

  • Auskultation: Li-parasternal frühdiastol. Geräusch (plötzlich beendete diastol. Ventrikelfüllung).

Nichtinvasive Diagnostik
  • Labor: kaum hilfreich. Evtl. Proteinurie von mehreren g/d bei schwerster Rechtsherzinsuff. (DD: Beinödeme bei nephrotischem Syndrom).

  • Rö-Thorax: evtl. Herzschattenverbreiterung durch massive Perikardverdickung. In 50 % perikardialer Kalk. Pleuraerguss u. mäßige Lungenstauung möglich.

  • EKG: Niedervoltage, T-Wellen abgeflacht od. negativiert (ähnlich Perikarditis Stadium 2 od. 3, 6.5). In ca. 50 % VHF.

  • Echo: In 60 % Restperikarderguss, evtl. verdicktes Perikard erkennbar. Ruckartige Septumbewegung bei diastol. Füllung. Keine Wandhypertrophie. Doppler: normale E-Werte, E/A-Ratio > 2 mit verminderter Dezelerationszeit (restriktives Muster); atemabhängige Modulation des transmitralen/-trikuspidalen Einstroms (bei Inspiration Reduktion der E-Welle > 10–25 %); inspiratorische Reduktion des systol. u. diastol. Einstroms aus den PV; im Gewebe-Doppler E’ > 8 cm/s.

  • CT u. MRT (EKG-getriggert): gute Möglichkeit der Perikarddickenbeurteilung (präop. Diagn.), in Bildgebung dem Herzecho überlegen.

Invasive Diagnostik
Beweisend, aber nur bei klin. Zweifeln erforderlich. Simultane Rechts- u. Linksherz-Druckmessung ( Abb. 6.1).
  • Diastol. gleichen sich die Kurven aller Herzkammern an.

  • Im RA Druckkurve mit erhöhtem Druckniveau (z. B. > 15 mmHg).

  • Pos. Carvallo-Carvalho-ZeichenZeichen: Inspiratorisch bleibt RAP konstant od. steigt (normalerweise Abfall), da respiratorische intrathorakale Druckschwankungen nicht nach intrakardial übertragen werden, RV kann SV bei erhöhter Vorlast nicht steigern.

  • Deutliches y-Tal in der RAP-Kurve (frühdiastol. schneller Blutfluss in den RV; DD zur Tamponade).

  • LV, RV ( Abb. 6.1): normale systol. Druckkurve gefolgt von schneller frühdiastol. Druckreduktion. Anschließend schneller Druckanstieg u. schließlich Druckplateau für den Rest der Diastole. „Dip-Dip-PlateauPlateau“ od. „Square-root“Square root-(Quadratwurzel)-Form (normale frühdiastol. Ventrikelrelaxation im Gegensatz zur Tamponade od. RCM 5.1.3).

  • !

    Bei Tachykardie weniger typische Befunde.

  • PCWP (entspricht LA-Druck) u. PA-Druck ↑.

  • Ventrikulografie: normale ventrikuläre Diameter u. normale Kontraktilität (trotz klinischer Herzinsuff.).

  • Bei Resterguss: Kurvenform evtl. tamponadeartig verändert (6.8).

  • Koro: zum Ausschluss einer KHK vor Herz-OP erforderlich.

Differenzialdiagnose
Klinische Symptome oft irreführend: Ödeme, Hepatomegalie, Aszites. Oft wird primär an eine Leberzirrhose od. nephrotisches Syndrom gedacht (Echo durchführen).
  • Perikardtamponade: Gleiches klinisches Bild, Übergänge bei Pericarditis constrictiva mit Resterguss existieren. DD durch Herzkatheter u. Perikardpunktion. Das y-Tal der Vorhofdruckkurve ist bei Tamponade fast aufgehoben, bei Pericarditis constrictiva sehr ausgeprägt. Trotz Perikardpunktion bleibt bei Pericarditis constrictiva RAP unverändert.

  • RCM: klinisch nicht zu unterscheiden, schwierige DD. Bei beiden Erkr. behinderte diastol. Ventrikelfüllung (Rechtsherzkatheter). Perikardmorphologie bei RCM im CT/MRT normal. Ventrikulärer EDP bei RCM i. d. R. li höher als re. Entscheidend ist die Radionuklid-Ventrikulografie: Bei Pericarditis constrictiva füllt sich der Ventrikel sehr schnell (> 60 % der Füllung in der ersten Diastolenhälfte), bei RCM dauert die Füllung über die gesamte Diastole an (< 60 % der Füllung in der ersten Diastolenhälfte).

Therapie
Ther. der Herzinsuff. (v. a. Diuretika 11.2). Möglichst Perikardektomie durchführen (Erkr. progredient). Hohe OP-Letalität (ca. 10 %), daher bei schlechtem AZ (z. B. ältere Pat., Herzinsuff. NYHA III od. IV) nicht geeignet. Wenn Gesamtzustand des Pat. gut u. Perikardektomie unwirksam, ggf. HTX.
  • !

    Besser früher bei gutem AZ operieren, als OP so lange aufzuschieben, bis AZ so schlecht ist, dass OP-Risiko stark steigt.

Herzbeuteltamponade

Leitbefunde

HerzbeuteltamponadeZeichen der Rechtsherzinsuff., Hypotonie bis Schock. Pulsus paradoxus, leise Herztöne, typischer Echobefund. Herzbeutelerguss mit Herzkompression u. Abfall des HZV.

Pathophysiologie
Der Herzbeutel ist akut kaum dehnbar, bei chron. Druck weitet er sich. Akut kann ein kleiner Erguss hämodynamisch relevant sein (ab ca. 150 ml), chron. können mehrere Liter evtl. keine Symptome verursachen. Normaler perikardialer Druck um 0 mmHg, TamponadezeichenTamponadezeichen ab ca. 15 mmHg. Überschreitet der Herzbeuteldruck den Kammerdruck, wird die Kammer komprimiert. Da der Kammerdruck diastol. niedriger ist, kommt die Kompression v. a. in der Diastole zum Tragen. Das Niederdrucksystem (Vorhöfe, RV) ist bes. betroffen. Verminderte Füllung führt zu erniedrigtem SV, daher sinken HZV u. bes. systol. RR, HF steigt.
  • !

    Sinusknotenkompression bei erhöhtem perikardialen Druck → (fatale) Bradykardie möglich. Niedriger art. Druck u. hoher Druck im Herzbeutel begünstigen eine myokardiale Ischämie.

Klinik
Je nach Geschwindigkeit der Ergussentstehung (Aortendissektion perakut, Strahlenperikarditis Monate):
  • Tachykardie, Hypotonie bis Schock. Pulsus paradoxus (s. u.) bzw. inspiratorisch fehlender Radialispuls.

  • Rechtsherzinsuff., gestaute Halsvenen, Beinödeme, Hepatosplenomegalie, Stauungsgastropathie, Aszites.

  • Dyspnoe, evtl. Pleuraerguss, typischerweise keine Lungenstauung.

  • Leise bzw. fehlende Herztöne, fehlender Herzspitzenstoß.

Pulsus paradoxus

Verstärkung des Pulsus paradoxusnormalen systol. RR-Abfalls bei Inspiration, hier um > 10 mmHg. Bei Inspiration sinkt intrathorakaler Druck, es fließt vermehrt Blut zum re Herzen. Durch erhöhten perikardialen Druck ist RV komprimiert, das inspiratorisch zufließende Blut presst das Ventrikelseptum zum LV, seine diastol. Füllung ist behindert. Das LV-SV u. damit der systol. RR fallen. Bei steifem Myokard (z. B. Wandhypertrophie, Amyloidose) fehlt daher ein Pulsus paradoxus.

Diagnostik
  • EKG: Sinustachykardie, evtl. Niedervoltage, elektrisches Alternans (von Schlag zu Schlag leicht wechselnde QRS-Höhe u. -Achse durch im Erguss pendelndes Herz). Ggf. Zeichen der Perikarditis (6.5).

  • Rö-Thorax: Bei rasch entstandenem Erguss unauffällig! Bei größerem Erguss beidseitige Herzverbreiterung (Glocken- od. Dreiecksform). Fehlende Lungenstauung. DL: fehlende Herzrandpulsation.

  • Echo: Zeichen der Herztamponade:

    • Größenzunahme des RV bei Inspiration, Abnahme bei Exspiration.

    • Größenabnahme des LV bei Inspiration, Zunahme bei Exspiration.

    • Kompression von RA u./od. LA in der Diastole.

    • VCI diastol. ohne inspiratorischen Kollaps.

    • Inspiratorische Abnahme u. exspiratorische Zunahme der max. Flussgeschwindigkeit über die MK. Evtl. fehlende passive Füllung des LV (fehlende E-Welle).

    • „Swinging Swinging heartheart“ (im Erguss pendelndes Herz).

  • !

    Bei V. a. zunehmenden Perikarderguss: täglich Echo → bei zunehmender RA-/RV-Kompression Perikarddrainage.

  • Rechtsherzkatheter: diagn. nicht erforderlich. Erhöhter RAP (normal bis ca. 6 mmHg). Im RV vermindertes/fehlendes y-Tal der Druckkurve (langsame, behinderte diastol. Füllung des RV durch erhöhten diastol. Druck). Erhöhter PCWP bei erhöhtem intraperikardialem Druck (also nicht Ausdruck einer Linksherzinsuff.!).

  • Perikardiale Druckmessung: diagn. nicht erforderlich. Gefahr der bakteriellen Kontamination des Herzbeutels. Drücke ähnlich RA.

Therapie
  • Perikardtamponade infolge Aortendissektion: Not-OP (2.2.4).

  • Bei klinischen Tamponadezeichen (RR-Abfall): zügige Entlastung anstreben. Bei nicht rasch nachlaufendem Erguss (z. B. Strahlenperikarditis, tuberkulöse Perikarditis) Perikardpunktion, keine Drainage legen. Bei unklarer Situation Perikardkatheter liegen lassen.

  • Bei stabiler hämodynamischer Situation Punktionsind. anhand des Echobefunds stellen (Punktion bei diastol. Kompression von RA, RV).

  • OP: Perikardfensterung bei wiederholter Tamponade od. schwer behandelbarer Perikarditis (z. B. Chol.-Perikarditis).

Bei V. a. hämodynamische Relevanz des Ergusses nicht zögern, zu punktieren. Fehlende Tachykardie ist kein Argument gegen Punktion (Sinusknotenkompression?).

Herztumoren

Primäre Herz-HerztumorenTu sind 40 × seltener als Herzmetastasen extrakardialer Tu. Ca. ¾ aller primären Herz-Tu sind benigne. Vorhöfe öfter befallen als Ventrikel.
Klinik
Klinische Diagnose unmöglich. Beschwerden uncharakteristisch u. von der Tu-Lokalisation abhängig.
  • Teils unerklärliche Allgemeinsymptome, Fieber, BB-Veränderungen, häufig Luftnot, Gewichtsverlust, Schwäche u. Anämie.

  • Myxome: evtl. art. Embolien. Nicht selten als Erstsymptom.

  • LA-Tu: Bild der MS (4.3.2) mit Husten, Luftnot. Oft perakut (Tu fällt in die MK).

  • RA-Tu: evtl. Rechtsherzinsuff.

  • Jede Art von Rhythmusstörungen, auch mit Synkopen od. plötzlichem Herztod.

  • Perikarditis od. Herzbeuteltamponade, evtl. bei ventrikulären, intramural gelegenen (meist malignen) Tu.

Diagnostik
  • Auskultation: bei gestielten LA-Tu, die die MK verlegen, MR od. MS-Geräusch, teils 4. HT u. paukender 1. HT. Bei RA-Tu evtl. re-parasternales systol. Geräusch. Bei LV-Tu evtl. Auskultationsbefund einer HOCM (5.1.1).

  • Rö-Thorax: meist unauffällig. Evtl. Vergrößerung einzelner Herzkammern, Verkalkungen (Fibrom, Myxom).

  • Echo: Immer TEE. Bes. atriale Tu gut darstellbar. Tu-Größe? Homogen od. zystisch, gestielt? Gallertartige Myxome können korrekt erkannt werden. Bei dichteren Tu Gefahr der Verwechslung mit Thromben (Myxom enthält evtl. echofreie Zonen). Malignitätszeichen: intramurales Wachstum, multiple Tu, Perikarderguss.

  • CT/MRT (EKG-getriggert): zur OP-Planung erforderlich. Intramurale Ausdehnung od. ggf. Infiltration des Perikards zur DD von malignen Tu wesentlich besser möglich als durch Echo, Methode der Wahl zur Gewebecharakterisierung (Fett, Zyste, Thrombus, maligne Infiltration) u. Beurteilung der Vaskularisation.

  • Linksherzkatheter: präop. erforderlich zum Nachweis/Ausschluss einer KHK. Angiografisch darstellbare Tu-Gefäße sind indirektes Malignitätszeichen.

  • „Tu-Screening“: Da Herzmetastasen weit häufiger sind als primäre Herz-Tu, immer gründliche Suche nach Primär-Tu, v. a. Bronchial-, Mammakarzinom, malignes Melanom.

Benigne Herztumoren

Myxome
MyxomHerztumoren:benigneMyxome machen ca. 40 % aller primären Herz-Tu bzw. ca. 50 % aller benignen Tu aus. Sie entstehen fast immer in den Vorhöfen, meist li (75 %) u. solitär (90 %). 70 % der Pat. sind Frauen, überwiegend in der 2. Lebenshälfte. Tu gehen meist von der Fossa ovalis aus, sind oft gestielt od. wurstförmig bzw. polypoid aufgebaut u. von bröckelig-gelatinöser Konsistenz. Verkalkung möglich (Rö).
Familiäres Myxom: Ca. 7 % aller Myxome sind erblich (wohl autosomal-dominant). Pat. sind meist jünger als bei nichterblichem Myxom, Tu öfter multipel u. auch rechtsatrial. Andere, i. d. R. benigne Tu, sind statistisch assoziiert: dermale Nävi, Sommersprossen, NNR-Adenome, Fibroadenome der Mamma, STH produzierende Hypophysenvorderlappenadenome, selten Hoden-Tu.
Klinik
  • Beschwerden entstehen oft durch (zeitweise) Verlegung der MK: Dyspnoe (teils paroxysmal), Husten, Hämoptoe, Schwäche. In 70–90 % unspezifische Beschwerden mit Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien, Schwäche, Myalgien.

  • Art. Makroembolien durch Tu-Abschwemmung od. Vorhofthromben sind oft Erstsymptom, z. B. embolischer Schlaganfall, Nieren- od. Beinarterienverschluss (histologische Aufarbeitung aller entfernten Beinembolien: Myxomgewebe?). Embolierisiko 30–40 %.

  • Multiple Mikroembolien: TIA od. klinisches Bild einer Vaskulitis od. Endokarditis mit multiplen kleinen Organinfarkten (Fingerspitzen?).

  • Sehr selten beim familiären Myxom Symptome durch Hormonproduktion extrakardialer Tu: Akromegalie, Cushing.

Diagnostik
  • Echo: solitärer atrialer Tu, unregelmäßige Kontur, meist nicht breitbasig aufsitzend, ausgehend vom Vorhofseptum. Abgrenzung zu Thrombus gelegentlich schwierig.

  • Rö-Thorax: atriale Verkalkung.

  • MRT: inhomogene Stuktur, Dichtewerte nicht ganz fettäquivalent.

  • Bei Hinweis auf familiäres Myxom: Familienanamnese u. Suche nach anderen Tu (s. o.).

Therapie
Wegen möglicher KO (Embolien, MK-Verlegung) sollte, bei operablem Pat., jedes Myxom operiert werden. Rezidive möglich. Bei inoperablem Pat. orale Antikoagulation (11.7, Wert allerdings nicht gesichert).

Untersuchung von Myxom-Pat. u. deren erstgradigen Angehörigen auf extrakardiale Tu (NNR-Adenome, Hypophysen-Tu).

Andere benigne Herztumoren
Seltener als Myxome sind LipomLipome, FibroelastomFibroelastome, RhabdomyomRhabdomyome u. andere mesenchymale Tu. Klinisch nicht von Myxomen unterscheidbar. Tu-Embolien treten nicht auf, thrombotische Embolien sind möglich. Ther.: operative Entfernung, da Unterscheidung vom Myxom kaum möglich. Nur bei lange größenkonstanten Tu u. Dichtewerten im MRT, die gegen ein Myxom sprechen (v. a. homogen hypodense Lipome sind gut erkennbar), evtl. abwartendes Verhalten. Antikoagulation: zumindest bei großen Tu sinnvoll.

Maligne Herztumoren

Primäre Herzmalignome
Herztumoren:maligneFast alle malignen primären Herz-Tu sind Sarkome (Angio-, Rhabdomyosarkom). Sie entstehen meist im mittleren Lebensalter. Lokalisation: öfter im re als im li Herz u. eher in Vorhöfen als in Ventrikeln. 25 % aller primären Herz-Tu sind maligne, 75 % haben zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits metastasiert.
Klinik
Beschwerden entstehen bei den meist intramural wachsenden Tu durch lokale Verdrängung, Rhythmusstörungen od. Perikarditis/Tamponade.
Diagnostik
Im CT/MRT (EKG-getriggert) sind intramurales, infiltratives Wachstum sowie Mediastinum besser darstellbar als echokardiografisch.
Therapie
Heilung nicht möglich. Im Einzelfall palliative OP od. Polychemother. erwägen.
Herzmetastasen
HerzmetastasenMetastasen sind 40 × häufiger als primäre Herz-Tu. Peri- od. myokardiale Metastasen finden sich in über 10 % aller Malignom-Pat. bei der Sektion. Bes. Bronchial- u. Mammakarzinome, maligne Melanome u. Lymphome können kardial metastasieren. Tu liegen meist intramural u. sind nicht gestielt.
Klinik
Filiae sind meist asymptomatisch. Rhythmusstörungen u. Blockierungen sind möglich. Häufig Perikarderguss.
Diagnostik
Im Echo intramurales Wachstum. Diagn. Perikardpunktion (maligne Zellen?) nur bei DD bakterielle Perikarditis.
Therapie
Perikarddrainage nur bei Perikardtamponadezeichen (6.8), abhängig vom AZ. Evtl. lokale Chemother. bei liegender Perikarddrainage u. rasch nachlaufendem Erguss, z. B. mit 10 mg Mitoxantron (Novantron®) nach Ablassen des Ergusses. Strahlenther. nur, wenn Primär-Tu strahlensensibel u. Herzmetastasen symptomatisch sind (onkologisches Konsil).

Herzbeteiligung bei Vaskulitiden u. Kollagenosen

Alle KollagenosenHerzschichten können bei diesen chron.-entzündlichen Erkr. betroffen sein, meist steht das Herz aber nicht im Vordergrund der Erkrankung. Gelegentlich Herzbeteiligung bei SLE (6.10.1), M. Wegener (6.10.2), Sklerodermie (6.10.3), rheumatoider Arthritis (6.10.4), M. Bechterew (6.10.5), Polymyositis (6.10.6). Sehr selten bei Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Sy., Hypersensitivitätsangiitis u. Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis). Peri- od. Myokard können betroffen sein, Letzteres meist durch Fibrosierung. Bei Riesenzellarteriitis ist eine Vaskulitis der großen Herzkranzgefäße mit klinisch fassbarem MI eher als bei den anderen Vaskulitiden möglich. Diagn. u. Ther. sollten in einem rheumatologischen Zentrum erfolgen.

Lupus erythematodes

Lupus erythematodes:Herzbeteiligung Chron. autoimmunbedingte Entzündung, die jedes Organ betreffen kann. Vorwiegend bei Frauen in der ersten Lebenshälfte. Endo-, Myo- u. Perikard können betroffen sein. Diagn. nach ACR-Kriterien. Fehlende Anti-ds-DNA-AK schließen Lupus mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit aus. Herzbeteiligung selten Todesursache bei Lupus.
Klinik u. Diagnostik
  • Endokard: in 50 % Endokarditis Libman-Endokarditis:Libmann-SacksSacks (6.2.4). Selten klinisch relevant.

  • Myokard: selten Herzinsuff. durch periarterioläre Nekrosen, sehr selten klinisch fassbarer MI. Im Echo myopathischer Ventrikel. Rhythmusstörungen möglich, Herzinsuff. selten klinisch relevant.

  • Perikard: oft Perikarderguss, typische akute Perikarditis. Auch eine Tamponade ist möglich. Selten Pericarditis constrictiva.

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    Neugeborene: Ist Mutter am Lupus erkrankt u. sind bei ihr Anti-Ro-AK (= SSA, Gruppe: ENA) nachweisbar, können beim Neugeborenen p. p. fatale AV-Blockierungen auftreten (SM!).

Therapie
Im Erkrankungsschub Prednisolon 1 mg/kg KG/d, Dosisreduktion auf wenige mg/d Erhaltungstherapie. Bei klinisch relevanter Herzbeteiligung Cyclophosphamid (Endoxan®) 2 mg/kg KG/d über Monate (cave: Leukopenie; bei Frauen Kontrazeption). Alternativ Cyclophosphamid-Bolusther.: 1 g/m2 KOF i. v. (bei normaler Nierenfunktion) alle 3–4 Wo. (rheumatologisches Konsil). Erhaltungsther.: Azathioprin (Imurek®) od. Mycophenolat (CellCept®).
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    Cyclophosphamid-Tagesdosis morgens einnehmen.

M. Wegener

Morbus Wegener:Herzbeteiligung Nekrotisierende Vaskulitis kleiner u. mittlerer Arterien u. granulomatöse Entzündungen vorwiegend des Respirationstrakts. Oft Gelenk-, Augen- od. Nierenbeteiligung, stets Allgemeinsymptome (Schwäche, Gewichtsverlust). Praktisch immer cANCA-AK nachweisbar. Pat. meistens in 2. Lebenshälfte, Erkr. wesentlich häufiger als früher vermutet (wie Lupus?). Herzbeteiligung eher selten, dann aber potenziell vital gefährdend.
Klinik
Allgemeinsymptome (Schwäche, Gewichtsverlust) u. lokalisierte Beschwerden nach Organbefall (Arthritis, HNO-Beschwerden, Nephritis). Herz: evtl. Perikarditis, evtl. ischämische CMP durch Vaskulitis meist kleiner Gefäße.
Diagnostik
cANCA-Serologie (praktisch immer pos.). Bei Nasenbeteiligung Histologie. Herz: evtl. Koro zum Ausschluss arteriosklerotischer Stenosen (bei M. Wegener meist keine umschriebenen Stenosen großer Gefäße, allgemein stenosierte Gefäße od. „small vessel disease“ 3.11.1).
Therapie
Bei Herzbeteiligung Cyclophosphamid (Endoxan®) 2 mg/kg KG/d (Dosisanpassung bei Leukopenie) sowie Prednisolon 1 mg/kg KG/d über ca. 2 Mon., reduzieren auf ca. 4–8 mg Erhaltungsdosis (evtl. rheumatologisches Zentrum konsultieren). HTX bei fortgeschrittener CMP evtl. erforderlich.

Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)

Sklerodermie:Herzbeteiligung Ätiologisch Sklerose:progressive systemische“\t“Siehe Sklerodermieunklare, diffuse Bindegewebsverhärtung in allen Organen. Spasmen u. Hypertrophie präkapillärer Arterien führen zu Minderversorgung/Nekrosen nachgeschalteten Gewebes (Frühzeichen: Raynaud-Symptome). Betroffene Organe: Haut (fast immer), Ösophagus, Niere, Herz. Herzbeteiligung ist oft Todesursache bei der unaufhaltbar fortschreitenden Erkr.!
Klinik
Neben Beteiligung anderer Organe evtl. chron. fibrinöse Perikarditis mit Verwachsungen od. ischämische CMP mit disseminierten kleinen Narben (Infarkte möglich). Meist art. Hypertonus (Niere!), evtl. PAH. Häufig Herzrhythmusstörungen. Teilweise Verdickung/Verplumpung von LV-Klappen. Koro meist normal. Im Myokardszintigramm Nachweis der Minderperfusion („small vessel disease“).
Therapie
Krankheitsverlauf kann nicht wesentlich beeinflusst werden. Immunsuppressiva ohne sicheren Effekt. Bei Perikarditis Versuch mit Prednisolon 1 mg/kg KG, Dosisreduktion nach Klinik. Konventionelle Ther. der Herzinsuff. (8.2.4), frühzeitige Gabe von ACE-Hemmern (bessern die Prognose deutlich), auch bei Niereninsuff. indiziert. Z. B. Captopril (Lopirin®) 2 × 6,25 mg/d, steigern je nach RR (fehlender Hochdruck ist Indikator einer schlechten Prognose). Raynaud-Symptomatik spricht oft auf hoch dosiertes retardiertes Nifedipin an (z. B. Adalat retard®).

Rheumatoide Arthritis

Rheumatoide Arthritis:Herzbeteiligung Herz bei ca. 50 % miterkrankt, klinische Relevanz besteht jedoch eher selten. Betroffen sind v. a. Pat. mit jahrelangem Verlauf u. hoher Entzündungsaktivität.
Klinik u. Diagnostik
  • Perikarditis: evtl. nach jahrelangem Verlauf. Verursacht durch Perikardgranulome, Vaskulitis od. unspezifisch. Meist keine Beschwerden, sehr selten Tamponade.

  • Klappenbeteiligung: Meist LV-Klappen. Klappenverplumpung, evtl. Insuffizienz. Selten akute Klappeninsuff. durch Abriss des Klappenhalteapparats od. akute Valvulitis.

  • Koronararterienbeteiligung: Koronarstenosen durch Granulome od. Vaskulitis. A.p. u. MI möglich, aber bei Rheumakranken seltener als durch arteriosklerotische Stenosen. Koro: Multiple Stenosen sprechen für nichtarteriosklerotische Genese.

  • Myokarditis: durch Granulome od. Vaskulitis. Fast nie klinische Symptome, evtl. Leitungsblockierungen.

  • Amyloidose: bei schwerem chron. Verlauf evtl. RCM. Diagnose durch tiefe Rektum- od. Bauchdeckenstanzbiopsie (5.2.3).

Therapie
Bei akuter Symptomatik (z. B. Perikarditis) Prednisolon-Stoßtherapie. Basisther. in Absprache mit Rheumatologen.

M. Bechterew (ankylosierende Spondylitis)

Morbus Bechterew:Herzbeteiligung Herzbeteiligung 10–20 J. nach Erkr.-Beginn an M. Spondylitis:ankylosierende“\t“Siehe Morbus BechterewBechterew möglich. Gefährdet sind v. a. Pat. mit Arthritis extravertebraler Gelenke.
Klinik
Aortitis mit Aortenklappenringdilatation. AoK verdickt u. meist geringfügig insuffizient. Dilatation des Herzskeletts mit AV-Blockierungen, gelegentlich milde MR. Myokardfibrose mit Herzinsuff. (diffuse Vermehrung interstitiellen Bindegewebes).
Diagnostik
Echo (möglichst TEE). Bei chron. Kranken EKG mind. 1× im Jahr.
Therapie
Neuerdings pos. Effekt durch TNF-α-Blocker Infliximab (Remicade®) auf Krankheitsaktivität nachgewiesen. Ob dies kardialen Veränderungen vorbeugt, ist unbekannt. Übliche Ther. bei Herzinsuff. (8.2.4) u. AR (4.8, 4.9). Bei schwerer Insuff. evtl. Klappenersatz. SM nur bei signifikanten Blockierungen (12.5).

Polymyositis/Dermatomyositis

PolymyositisDermatomyositis V. a. beim älteren Menschen auftretende Erkr., oft als Paraneoplasie. Symmetrische Schwäche stammnaher Muskeln, Erhöhung von Muskelenzymen. Diagnosesicherung durch Muskelbiopsie in Muskeln, deren Erkr. durch EMG nachgewiesen wurde. Herzbeteiligung möglich (Herzinsuff.). Ther.: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, langsame Dosisreduktion. Wenn erfolglos, ggf. Azathioprin 2 mg/kg KG.

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