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B978-3-437-22283-2.00010-9

10.1016/B978-3-437-22283-2.00010-9

978-3-437-22283-2

Diagnostisches u. therapeutisches Vorgehen bei V. a. ein thorakales Aortenaneurysma (Ø = Durchmesser; genetisches Sy.: Marfan, Ehlers-Danlos vom vaskulären Typ, Turner, Loeys-Dietz, bikuspide Aortenklappe, familiäres thorakales Aortenaneurysma od. Dissektion)

[L157]

Klassifikation der Aortendissektion

[L157]

Diagnostisches u. therapeutisches Vorgehen bei V. a. akute Dissektion der thorakalen Aorta

[L157]

Intramurales Hämatom der Aortenwand (4–6 Uhr) (TEE, Transversalschnitt der Ao desc. thoracalis)

[T125]

Protrusion einer atheromatösen Masse ins Aortenlumen (TEE, Transversalschnitt der thorakalen Aorta am Übergang Arcus – Aorta desc.)

[T125]

Erkrankungen der thorakalen Aorta

Ulrich Stierle

  • 10.1

    Thorakales Aortenaneurysma524

    • 10.1.1

      Ätiologie u. Pathogenese524

    • 10.1.2

      Klinik524

    • 10.1.3

      Diagnostik525

    • 10.1.4

      Therapie526

    • 10.1.5

      Prognose527

  • 10.2

    Aortendissektion527

    • 10.2.1

      Ätiologie u. Pathogenese528

    • 10.2.2

      Klinik529

    • 10.2.3

      Diagnostik530

    • 10.2.4

      Therapie532

    • 10.2.5

      Prognose u. Spätkomplikationen534

    • 10.2.6

      Sonderformencross-ref refid="OUTXXX"

  • 10.3

    Thromboatheromatose der thorakalen Aorta537

    • 10.3.1

      Klinik u. Diagnostik537

    • 10.3.2

      Therapie538

  • 10.4

    Entzündliche Erkrankungen der Aorta538

    • 10.4.1

      Takayasu-Arteriitis538

    • 10.4.2

      Riesenzellarteriitis539

Die Ao ist ein elastisches Gefäß mit einer Weite von 3–3,5 cm nach Abgang aus der Herzbasis, bestehend aus Tunica intima, media u. adventitia. Widerstands- u. elastische Eigenschaften der Ao werden durch die Media gewährleistet.

Aufgaben
  • Leitungsgefäß.

  • Aufrechterhaltung des antegraden Blutflusses mittels „Windkesselprinzip“: Abfangen systol. Druckspitzen, Aufrechterhaltung des diastol. Drucks durch Abgabe der in der Systole aufgenommenen kinetischen Energie.

  • Modulation von systemischem Gefäßwiderstand u. HF: Über Barorezeptoren kommt es bei plötzlichem Druckanstieg zur Senkung des peripheren Widerstands u. zur Bradykardie.

Thorakales Aortenaneurysma

Aortenaneurysma:thorakales Dilatation der Ao mit Beteiligung aller Wandschichten (Aneursyma verum). DD: Aneurysma dissecans u. spurium. Durchmesser des betroffenen Segments > 1,5-Faches des normalen Durchmessers. Lokalisiertes Auftreten (asc., Bogen, desc., thorako-abdominal) im Gegensatz zur diffusen Anordnung einer Aortendilatation bzw. -ektasie.
  • Fusiformes Aortenaneurysma (spindelförmig): Aortenaneurysma:fusiformesgesamte Zirkumferenz des Gefäßes einbezogen.

  • Sacculiformes Aortenaneurysma (sackförmig): Aortenaneurysma:sacculiformesGefäßquerschnitt nur teilweise betroffen.

Ätiologie u. Pathogenese

  • Zystische Mediadegeneration (-nekrose): Medianekrose:thorakale Aortahäufigste Ursache. Degeneration elastischer Fasern u. Nekrose glatter Muskelzellen, typischerweise fusiformes Aortenaneurysma mit Beteiligung der Aortenwurzel (anuloaortale Ektasie 4.8.1). Stets nachweisbar bei Marfan-Sy. u. anderen Bindegewebserkrankungen. Häufigkeit von „forme fruste“ Marfan unbekannt (Medianekrose ohne Marfan-Phänotyp). Möglicherweise ist die zystische Medianekrose eine eigenständige Entität.

  • Atherosklerose: Atherosklerose:thorakale AortaIntima-Media-Degeneration mit lokalisierter Schwäche u. Ektasie der Gefäßwand. Meist generalisierter Prozess unter Einbezug der gesamten thorakalen u. abdominalen Ao. Häufung von Aortenaneurysmen in der Pars desc. nach Abgang der li A. subclavia.

  • Chron. Dissektion: persistierend falsches Lumen. Dünnere, äußere Wandschicht steht unter hoher Wandspannung, die mit weiterer Dilatation stark zunimmt → Circulus vitiosus.

  • Seltene Ursachen: SyphilisSyphilis (luetisches Aortenaneurysma:luetischesAortenaneurysma), infektiöse Aortitis (mykotisches Aortenaneurysma:mykotischesAortenaneurysma, Riesenzellarteriitis, Takayasu-Aortitis, M. Behçet).

Klinik

  • !

    40 % aller Pat. sind zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch.

  • Vask. Symptome: AR bei anuloaortaler Ektasie (4.8.3), Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas, Myokardischämie od. MI bei lokaler Kompression.

  • Symptome der Raumforderung: VCS-Sy. (obere Einflussstauung), Tracheal-, Bronchialkompression (Dyspnoe, Husten), Ösophaguskompression (Dysphagie), Kompression des N. laryngeus recurrens (Heiserkeit). Schmerzen in Brust u. Rücken als Folge der chron. Kompression ossärer Strukturen.

  • !

    Ein dramatischer VernichtungsschmerzVernichtungsschmerz in einem Bereich, der zuvor oft als geringer schmerzhaft empfunden wurde, ist Hinweis auf Ruptur (li Pleura-, Perikardraum) od. Dissektion (10.2).

Diagnostik

Bei asymptomatischen Pat. wird die Verdachtsdiagnose meist nach einer aus anderen Gründen durchgeführten Thoraxübersichtsaufnahme gestellt.
  • Rö-Thorax: Verbreiterung des Mediastinalschattens, Torsion u. Dilatation von Ao asc. u. Aortenbogen. Verlagerung der Trachea aus der Mediosagittalen. Kleine, sacculiforme Aortenaneurysmen in der Thoraxübersicht selten identifizierbar. Thorax-DL eignet sich zur DD weiterer mediastinaler Raumforderungen.

  • CT mit KM: Hoher diagn. Stellenwert in Primärdiagn., da exakt u. nichtinvasiv. Beste Aussage im Ascendens- u. Descendens-Bereich, methodenbedingte diagn. Schwäche im Arcus aortae. Neben Größenbestimmung auch Angaben zur muralen Thrombenbildung u. Gefäßverkalkung möglich.

  • MRT: Wie CT hoher diagn. Stellenwert. Aussagekräftig in der Beurteilung des Aortenbogens u. der abgehenden Gefäße. Murale Thromben meist nicht von einem verlangsamten Fluss in einem falschen Lumen bei Dissektion abgrenzbar.

  • Echo (4.8.3): TTE: nur Aussagen zur Morphologie der Aortenwurzel. TEE zur Beurteilung weiterer Abschnitte. Distale Ao asc., kraniale Abschnitte des Aortenbogens u. abgehende Gefäße nicht od. schlecht darstellbar. TEE v. a. bei dissezierendem Aortenaneurysma.

  • Angio: Goldstandard neben CT mit 3-D-Rekonstruktion im Rahmen der präop. Diagn. zur Darstellung des Aneurysmas u. der abgehenden Gefäße. Durch parietale Schichtthromben wird der tatsächliche Durchmesser häufig unterschätzt. Koro vor operativer Intervention bei Pat. > 40 LJ. essenziell.

Therapie

Chirurgische Therapie
Resektion des Gefäßabschnitts, Implantation einer Dacron-Prothese, ggf. Reimplantation der abgehenden Gefäße bzw. Composite-Graft-Composite-Graft-ImplantationImplantation (klappentragendes Conduit, Bentall-Prozedur od. klappenerhaltende Prozeduren [David, Yacoub]). OP-Letalität 5–10 % (Ao asc. < Ao desc.), bei Notfall-OP od. Ruptur 20 %. Risiko eines zerebralen Insults bei Arcus-aortae-Ersatz ca. 3–7 %, Paraplegie (durch Unterbrechung der A. spinalis anterior) bei Ao-desc.-OP 5–6 %. Hohe Rate an periop. MI u. pulmonalen Problemen durch OP-bedingte Kompression der li Lunge.
Indikation
  • Aneurysmadurchmesser > 55 mm (asc.), > 60 mm (desc.). Bei < 60 mm, wenn im Verlauf deutliche Größenzunahme dokumentiert wurde (> 0,5 cm/J.), bei symptomatischem Verlauf od. bei signifikanter AR.

  • Aneurysmadurchmesser > 40 mm bei Marfan-Sy. od. anderen genetischen Sy. ( Abb. 10.1), da Marfan-Syndromhohes Dissektions- od. Rupturrisiko, v. a. bei deutlicher Größenzunahme od. pos. Familienanamnese für Dissektion od. Frauen mit Kinderwunsch. Durchmesserkriterium wird teils kontrovers diskutiert.

  • !

    Alter, Begleiterkr., Umfang u. Lokalisation von Zweitaneurysmen müssen bei Ind.-Stellung berücksichtigt werden.

Das optimale Timing der chir. Ther. wird noch kontrovers diskutiert

  • Pat. mit Aortenaneurysma haben häufig koexistente kardiovask. Erkr., die per se prognostisch belastet sind bzw. das periop. Risiko drastisch erhöhen.

  • Der natürliche Verlauf ohne OP bzw. im Vergleich zur OP ist nicht exakt definiert.

  • Arcus-aortae-Ersatz bzw. Ao-desc.-OP sind riskant. Risiko im Vergleich zum potenziellen Nutzen individuell oft schwer abschätzbar.

Interventionelle Therapie
Alternative zur chirurgischen Ther. bei Ao-desc.-Aneurysma.
Transfemorale, transluminale Platzierung eines endovaskulären Stent-Grafts. Bei geringerer Invasivität erhofft man sich eine geringere Letalität u. Morbidität perioperativ.
Verfahren, das kontinuierlich weiterentwickelt wird, derzeit ohne klassische Differenzialindikation. Am ehesten geeignet für Pat. mit hohem Aortenrupturrisiko, die ein sehr hohes Risiko bei einer konventionellen OP (kardial, pulmonal, venal) haben. Rate an ischämischen Rückenmarksläsionen wie bei chirurgischer Therapie. Voraussetzungen: adäquate Landungszonen für den Stent-Graft (2–3 cm „normale“ Ao ober- u. unterhalb des Aneurysmas) u. geeigneter Gefäßzugang via A. femoralis.
Medikamentöse Therapie
Betablocker vermindern die Zunahme der Aortendilatation u. die Häufigkeit assoziierter Ereignisse beim Marfan-Sy. (Mortalitätsrate, Aortendissektion, AR). Als adjuvante Maßnahme sollte bei allen Pat. mit chron. Aortenaneurysma vor u. nach OP eine Betablockade durchgeführt werden, um die Druckanstiegsgeschwindigkeit des Pulses u. den art. Druck niedrig zu halten. Zusätzlich: konsequente Ther. der RF für atheromatöse Erkr.

Prognose

  • 5-J.-Letalität nach OP 35 %. Spätletalität wird v. a. durch KO in anderen Gefäßbezirken (v. a. MI) bestimmt.

  • Aneurysmarupturen nach OP im Bereich von Anastomosenaneurysmen od. neu entstandenen Aneurysmen anderer Lokalisation möglich. Bei kons. Ther. in ⅔ der Pat. Ruptur des Aneurysmas.

  • Bei kons. Ther. 1-, 3- u. 5-JÜR von 65, 36 u. 20 %.

  • !

    Überlebensrate u. Progressionstendenz der Dilatation werden einzig durch den Durchmesser des Aneurysmas bestimmt. Ab einem Durchmesser von 50 mm ist von einer rapiden Dilatationsprogression auszugehen (0,5 cm/J.). Eine Ruptur bei < 50 mm ist selten.

Aortendissektion

Aortendissektion Häufigkeitsgipfel 60–70. LJ., Männer : Frauen = 2 : 1, gehäuftes Auftreten bei CoA, bikuspider AoK, AS (auch nach Klappenersatz-OP) u. Bindegewebserkr. (genetische Sy. wie Marfan, Ehlers-Danlos, Turner, familiäre Häufung an Dissektionen). 2 Prädilektionsstellen ( Abb. 10.2; 95 % aller Dissektionen):
  • 2–3 cm distal der AoK,

  • Übergang des frei beweglichen Aortenbogens in die fixierte Ao desc.

Ätiologie u. Pathogenese

Mechanismen
  • Ausbildung eines Intimaeinrisses. Blut verlässt das normale Aortenlumen u. wühlt sich zwischen innerer u. äußerer Schicht der Aortenmedia nach distal ein (Intimaflap ist primär vorhanden).

  • Ruptur von Vasa vasorum in der Media, Ausbildung eines intramuralen Hämatoms, das durch die Intima in das Aortenlumen rupturiert (Intimaflap entsteht sek.).

Pathogenese u. Ätiologie
  • Degeneration der Aortenmedia: Fokale Degeneration glatter Muskelzellen, degenerative Desintegration der elastischen Fasern, glatte Muskelzellschicht ist unterbrochen, Hohlräume werden durch Mukopolysaccharide ausgefüllt. Mediadegeneration ist Teil des Alterungsprozesses der Ao, bei Pat. mit Aortendissektion wesentlich ausgeprägter. Wichtige Determinanten: Alter, art. Hochdruck.

  • Zystische Medianekrose:zystischeMedianekrose: Bei Bindegewebserkr., z. B. Marfan- od. Ehlers-Danlos-Sy., bei ca. 10 % aller Pat. mit Aortendissektion.

  • Erhöhtes Risiko einer Aortendissektion: CoA, bikuspide AoK, Schwangerschaft (ca. 50 % aller Dissektionen bei Frauen < 40 J. ohne Marfan-Sy. während der Schwangerschaft), Thoraxtrauma, entzündliche Gefäßerkr. (Takayasu, rheumatoide Arthritis, Riesenzellarteriitis, Lues, M. Behçet, Arteriitis temporalis, M. Ormond), toxische Substanzen (Kokain, Crack, Amphetamin).

Klinik

  • Akut auftretender, reißender Schmerz, der sofort seine max. Intensität erreicht. Schmerzlokalisation in der Brust (Ao asc.), interskapulär (Ao desc.) od. epigastrisch bzw. thorakoabdominal. Typisch, aber seltener (< 20 %), ist auch die Angabe eines wandernden Schmerzes entlang der Ao als Ausdruck der fortschreitenden Dissektion, in 5 % keine Schmerzen!

  • Synkope(n)Synkope: ominöses Zeichen, da häufig mit Aortenruptur assoziiert.

  • Schock: Blutverlust nach paraaortal od. häufiger in Perikard bzw. Pleurahöhle, akute AR, Perikardtamponade.

  • Zeichen einer Gefäßokklusion: fokale neurol. Ausfälle bei Beteiligung einer A. carotis, akutes Ischämie-Sy. eines Beins (häufiger) od. Arms (DD art. Embolie).

  • PulsdefizitPulsdefizit: abgeschwächter od. fehlender Puls häufig bei prox. (in 50 %), seltener bei distaler Dissektion (15 %). Prädilektionsstellen: li A. subclavia od. Aa. femorales.

  • !

    Pulsdefizit bei akutem Thoraxschmerz nahezu beweisend für Dissektion!

  • AR: In ⅔ bei prox. Dissektion, diastol. Geräusch mit musikalischem Charakter, P. m. 2. ICR re parasternal, Lautheit variiert mit Höhe des art. Drucks. Periphere Pulszeichen der AR können präsent sein. Oft trotz akuter schwerer AR kein Diastolikum → meist dominiert dann das Bild der akuten Herzinsuff. mit kongestivem Verlauf (4.9).

  • Neurol. Defizite: bei ca. 20 % aller Dissektionen, v. a. bei prox. Formen. Zerebraler Insult in bis zu 6 %, selten Bewusstseinsstörungen bis Koma. Bei Beteiligung der A. spinalis anterior im Rahmen einer distalen Dissektion, Paraparese od. -plegie.

  • Art. Hypertonie/Hypotonie: Hypertonie in bis zu 90 % bei distaler Dissektion, bei prox. Dissektion häufiger Hypotonie (s. o. „Schock“). Pseudohypotonie durch RR-Messung an dem Arm, dessen Perfusion durch die Dissektion vermindert ist.

  • Ischämiesy.: Akuter MI (häufiger inferiorer MI durch Einbezug des RCA-Abgangs), abdominale Ischämiesy. durch Extension der Dissektion in die Ao abdominalis unter dem klinischen Bild eines akuten Abdomens (Mesenterialischämie, akutes Nierenversagen, Pulsdefizite der unteren Extremitäten).

Tipps & Tricks

  • Die Aortendissektion ist, bes. bei oligosymptomatischem Verlauf, ein symptomatologisches Chamäleon.

  • Bei atypischen (aber auch bei typischen) klinischen Bildern immer an Aortendissektion denken. Sie ist häufiger als angenommen, wegen der Vielzahl möglicher Symptome wird sie jedoch zu selten diagnostiziert. Dies gilt auch dann, wenn die Symptomkonstellation für ein ACS spricht, denn eine Antikoagulation, Thrombolyse od. PTCA können bei einer Dissektion zur Katastrophe führen.

Diagnostik

Diagnostische Verfahren u. Befunde
Abb. 10.3.
  • Rö-Thorax: einfach u. schnell. Normales Bild schließt eine Dissektion jedoch nicht aus. Verbreiterung der Aortensilhouette durch Aortendilatation in bis zu 90 %, Verbreiterung des oberen Mediastinums, Verkalkungen der Intima, die bis zu 1 cm von der äußeren Aortenkontur liegen (Doppelkontur). Dilatation von Aortenbogen od. Ao desc. Li-seitiger Pleuraerguss od. umschriebene mediastinale Raumforderungen bei paraaortalen Hämatomen. Thoraxübersicht dient v. a. der Abgrenzung anderer Krankheitsbilder mit ähnlicher Klinik (Pneumothorax, Lungenembolie).

  • EKG: nicht spezifisch, in ⅓ normal, in ⅓ Zeichen der LVH. Selten transmurales Ischämiemuster bei Dissektion mit Koronarbeteiligung.

  • !

    Brustschmerzereignisse mit nichtischämischen, unspezifischen ST-T-Veränderungen müssen immer Anlass sein, nach weiteren, nichtkardialen Ursachen des Thoraxschmerzes zu fahnden.

  • Labor: D-Dimere praktisch immer erhöht (aber: DD erhöhter Dimere berücksichtigen).

  • Echo:

    • TTE: geringe Spezifität u. Sensitivität. Orientierende Untersuchung bei V. a. Dissektionen der Ao asc. (Flap direkt einsehbar, Nachweis eines Perikardergusses, Darstellung der AR). Cave: beim beatmeten Pat. ungeeignet.

    • TEE: hohe Sensitivität (bis 100 %) bei Nachweis von Dissektion, Perikarderguss u. AR. Präzise u. hochauflösende Beurteilung der gesamten thorakalen Ao mit unsicherer Beurteilung des distalen Anteils der Ao asc. u. des prox. Arcus aortae. Paraaortale Massen bei Aortenruptur zuverlässig zu erkennen.

    • Farb-Doppler: zum Nachweis von Flussanomalien (u. a. AR).

  • !

    Wichtigste DD: Pleuraerguss bei echofreien Räumen paraaortal im Verlauf der Ao desc.

  • !

    Ein Intimaflap ist nicht beweisend für eine Aortendissektion! Stets nach weiteren Echokriterien suchen (Aortendilatation, Perikarderguss, AR, Doppellumen).

  • CT: Screeningmethode. Hohe Spezifität u. Sensitivität (ca. 90 %), v. a. bei ultraschnellem od. Spiral-CT. Sichere Abgrenzung u. Zuordnung aller mediastinalen u. thorakalen Strukturen. Diagnose durch Nachweis zweier Lumina (mit unterschiedlicher Kontrastierung, ggf. Thrombosierung) u. einer Dissektionsmembran. Zur Differenzierung zwischen wahrem u. falschen Lumen KM-Gabe. Einrissstelle ist ausnahmsweise darstellbar, abgehende Gefäße des Arcus aortae u. ihr Einbezug in die Dissektion nicht immer exakt beurteilbar.

  • MRT: nahezu 100-prozentige Sensitivität u. Spezifität (Goldstandard). Ort des Intimaeinrisses meist darstellbar. Eingeschränkte Zuverlässigkeit bei abgehenden Arcus-Gefäßen u. Beurteilung einer AR. Nachteile: nicht breit verfügbar, lange Untersuchungszeiten, deshalb ungeeignet im Notfall. Rel. KI bei hämodynamisch instabilen Pat., da medizinische Versorgung in der engen MRT-Röhre nicht gewährleistet ist. Methode der Wahl für Verlaufsbeobachtungen in der chron. Phase.

  • Aortografie: als biplane Rö-Serie od. als Cine-Angio lange Zeit Goldstandard. Wegen großer Anzahl falsch neg. Angiogramme diagn. Aussagefähigkeit häufig nicht ausreichend.

    • Vorteile: Ausdehnung der Dissektion u. Beteiligung abgehender Gefäße bestimmbar, sehr sensitiv im Nachweis einer AR, Nachweis einer Beteiligung der Koronargefäße (bzw. Koro als präop. Diagn. zur Risikostratifizierung: Einbezug der Koronarien in die Dissektion od. koexistente stenosierende KHK bei ca. 25 %).

    • Nachteile: invasives Verfahren, KM-Gabe. Lokalisation des Eintritts nur in ca. 50 % möglich. Dissektion wird übersehen, wenn Dissektionsmembran nicht orthograd zur Darstellungsebene steht. Zeitverlust bei potenziell vitaler Bedrohung. Vor Not-OP ist eine Koro nicht erforderlich.

Diagnostisches Vorgehen
  • !

    Erfahrung u. Fertigkeiten des Untersuchers müssen bei der Wahl des diagn. Verfahrens einkalkuliert werden! TEE ist heute breit verfügbar. In der Hand eines wenig erfahrenen Untersuchers sind Dissektions-Pat. vital iatrogen bedroht. Ein evtl. diagn. Zugewinn an Informationen steht in keinem Verhältnis zur Belastung des Pat. (Abkehr vom Prinzip der Omnipotenz: „Jeder kann alles u. macht alles“).

  • EKG u. TTE, ggf. Rö-Thorax bei jeder Form thorakaler Schmerzen. Alle Verfahren ohne Zeitverzug durchführen. Ein „normales“ TTE schließt eine Dissektion nicht aus.

  • Bei begründetem Verdacht TEE. Wenn nicht verfügbar, CT als Screeningmethode, bei stabilem Pat. auch MRT.

  • Ist nach klinischen Kriterien eine Aortendissektion sehr wahrscheinlich, orientierende TTE.

  • Bei Nachweis einer Dissektion Herzchirurg informieren u. weiteres diagn. Vorgehen absprechen, ggf. Verlegung in herzchirurgisches Zentrum.

  • Bei Perikarderguss u. V. a. Dissektion ist eine Ao-asc.-Dissektion weitgehend gesichert → keine weitere zeitraubende Diagn., sondern Herzchirurgen informieren, TEE auf OP-Tisch vorbereiten.

Therapie

Erstversorgung bei Aortendissektion

  • Pat. auf Intensivstation aufnehmen. Aortendissektion:Erstversorgung

  • Monitoring von RR, HF, Rhythmus, Urinausscheidung.

  • 2 großlumige i. v. Zugänge, art. Zugang am re Arm (RR-Monitoring), keine Gefäßzugänge über Femoralgefäße (werden evtl. für kardiopulmonalen Bypass benötigt).

  • ZVK bzw. Pulmonaliskatheter bei Pat. mit Hypotonie od. Herzinsuff.

  • Adäquate Schmerzther. mit Opiaten → Schmerzen induzieren hypertensive Kreislaufdysregulation, die zwingend vermieden werden muss. Betablocker, Natriumnitroprussid/alternativ Urapidil.

  • Kontinuierliche med. Ther. (s. u.) u. Überwachung, bis Diagn. abgeschlossen u. weiteres Vorgehen festgelegt ist (kons. vs. OP). Kein Zeitverlust durch unkoordiniertes Vorgehen → Zunahme der Letalität um 1 %/h.

Konservative Initialtherapie
Indikationen
  • Ther. der Wahl bei distalen Dissektionen (Typ B) ohne KO,

  • stabile, isolierte Aortenbogendissektion,

  • stabile, chron. Dissektion (unkompliziert, 14 Tage nach Beginn der Symptome).

Antihypertensive Therapie
  • Behandlungsgrundsätze:

    • Schmerzen adäquat therapieren,

    • art. RR auf systol. 100–120 mmHg (MAP 60–75 mmHg) senken,

    • art. Pulsanstiegsgeschwindigkeit (+ dP/dt) vermindern.

  • Natriumnitroprussid (11.4.3): potenter Vasodilatator zur akuten RR-Senkung. Initialdosis 0,2 μg/kg KG/Min. = ca. 1 ml/h bei Perfusor 60 mg/50 ml Gluc. 5 %, max. ca. 8 μg/kg KG/Min. je nach RR-Antwort. Da unter der Ther. die Pulsanstiegsgeschwindigkeit zunehmen kann, Komb. mit Betablocker.

  • Betablocker: titrierte Gabe bis HF 60–80/Min., z. B. Propranolol 1 mg alle 5 Min. i. v. (z. B. Dociton®) bis max. 0,15 mg/kg KG (ca. 10 mg). Erhaltungsdosis 2–6 mg alle 4–6 h, orientierend an HF. Alternativ Metoprolol.

  • Kalziumantagonisten: bei refraktärem Hochdruck od. zur Initialther. einer Hypertension (z. B. Nifedipin s. l.), bis Natriumnitroprussid zur Verfügung steht. Bei KI für Betablocker kann ein neg. chronotroper u. neg. inotroper Effekt mit Diltiazem (11.6.11) od. Verapamil (11.6.10) erreicht werden.

  • ACE-Hemmer: bei therapierefraktärem Hochdruck durch Beteiligung der Nierenarterien (Hyperreninämie), z. B. Enalapril 0,625 mg i. v. alle 4–6 h (z. B. Xanef®).

  • !

    Keine Nachlastsenker ohne gleichzeitige Betablockade → Gefahr der Dissektionsprogression.

  • Normotensiver Pat.: Verzicht auf Vasodilatator. Betablocker zur Reduktion der Pulsanstiegsgeschwindigkeit, alternativ Verapamil od. Diltiazem.

Komplikationen
  • Bei hypotensivem Pat.: Volumensubstitution, „Pseudohypotension“ ausschließen. Dringliche diagn. Klärung (Perikardtamponade? Akute AR? Blutungsmangelschock?).

  • Vorgehen bei Perikarderguss/-tamponade:

    • Hämodynamisch stabiler Pat. (Fehlen von Schock od. therapierefraktärer Hypotonie): Perikardentlastung (-zentese) riskant. Deshalb Rücksprache mit Herzchirurg, sofortiger Transport in OP-Saal, evtl. TEE im OP-Saal.

    • Hämodynamisch instabiler Pat. (profunde Hypotension, elektromechanische Entkopplung): Versuch der Perikardentlastung mittels Punktion. Nur soviel Blut abpunktieren, dass RR auf akzeptables Niveau ansteigt → Not-OP. Vollständige Entlastung des Perikardraums vermeiden, da perakute KO provoziert werden.

    • Perikarderguss bei prox. Dissektion ist Vorbote profunder Hypotonien bzw. fataler Verläufe bei Ausbildung einer Tamponade → Not-OP.

Chirurgische Therapie
Ziel: Beseitigung der Gefährdung durch Verbluten u. potenziell fataler KO (Perikardtamponade, akute AR, Gefährdung von Gefäßprovinzen, z. B. Koronararterien, zerebrale, spinale u. mesenteriale Gefäße).
Indikationen
  • Ther. der Wahl bei allen akuten prox. Dissektionen (Stanford Typ A, DeBakey Typ I u. II).

  • Akute distale Dissektionen mit einer der folgenden KO:

    • Progression mit Bedrohung vitaler Organe,

    • Ruptur od. drohende Ruptur (v. a. bei sacculiformen Aneurysmen),

    • AR (selten),

    • Ausbreitung der Dissektion retrograd zur Ao asc.

  • Dissektion bei Marfan-Sy. (und anderen genetischen Sy.).

Verfahren
  • Resektion des Aortenabschnitts im Bereich des Dissektionsbeginns, Resektion der Eintrittsstelle, Verschluss des Eingangs zum falschen Lumen (freie Enden der durchtrennten Ao werden prox. u. distal vernäht), Interposition einer Dacron-Prothese zur Überbrückung des resezierten Aortenabschnitts.

  • Bei Arcus-Dissektion Anheftung des Intimaflaps od. kompletter Ersatz des Aortenbogens mit Reimplantation der abgehenden Gefäße.

  • Bei Beteiligung der AoK: normale Klappenfunktion evtl. nach Resuspension bzw. Dekompression durch Beseitigung des falschen Lumens (klappenerhaltende OP nach David od. Yacoub). Bei unbefriedigendem Ergebnis u. bei genetischen Sy. Implantation einer Komb.-Prothese (composite graft mit Reimplantation der Koronararterien, klappentragendes Conduit = Bentall-Prozedur).

Interventionelle Therapie
Alternative zur chirurgischen Ther. bei Descendens-Dissektion. Transfemorale, transluminale Platzierung eines endovaskulären Stent-Grafts. Ziel: Verschluss der Eintrittspforte (Intimaeinriss als entry), Dekompression des falschen Lumens u. Förderung einer Thrombose des falschen Lumens, Beseitigung jeglicher Gefäßokklusionen durch das Dissektat. Vielversprechende Methode in der Hand des Erfahrenen (in Deutschland nur in wenigen Zentren praktiziert). Noch keine strikte Differenzialther. vs. operative Ther. definiert.
Nachbehandlung
  • Aggressive antihypertensive Langzeitther. (systol. RR < 130–140 mmHg) reduziert die Re-Rupturgefahr um den Faktor 10. Betablocker 1. Wahl, ggf. zusätzlich art. Vasodilatatoren (11.4). Cave: Vasodilatator immer mit Betablocker kombinieren, bei KI gegen Betablocker evtl. Verapamil od. Diltiazem.

  • Verlaufsuntersuchungen: klinische Untersuchung, Rö-Thorax u. TEE od. MRT. Innerhalb der ersten 2 J. nach Entlassung höchstes Rezidivrisiko (Kontrollen alle 3–6 Mon.), anschließend stetige Abnahme des Risikos (Kontrollen alle 6 Mon. für weitere 2 J., dann jährlich).

Prognose u. Spätkomplikationen

  • Frühmortalität bei kons. Ther. (mit/ohne OP-Ind.):

    • 25 % binnen 24 h, 50 % binnen 1 Wo., 75 % binnen 1 Mon. u. 90 % innerhalb des 1. J. Unbehandelt Mortalitätszunahme um 1 %/h nach Dissektionsbeginn.

    • Präop. Mortalität: bei zügiger Diagn. ca. 3 %, bei verzögerter Diagn. bis 20 %!

    • OP-Letalität: Typ I 10–20 %, Typ II 5 %, Typ III 12 %.

  • Langzeitprognose nach Krankenhausentlassung: kein Unterschied zwischen kons. u. chirurgischer Ther., prox. u. distaler Dissektion, akuter u. chron. Dissektion → 5-JÜR 75–80 %.

  • Spät-KO: AR, Rezidiv einer Dissektion od. Ausbildung eines Aneurysmas an anderer Stelle (auch im Anastomosenbereich), Aortenruptur. 30 % der Spättodesfälle durch Ruptur der dissezierenden Ao od. eines Zweitaneurysmas; in 25 % Entwicklung eines Aneurysmas an anderer Stelle, meist innerhalb der ersten 2 J. nach Aortendissektion!

Sonderformen

Traumatische Dissektion/Ruptur
Aortendissektion:traumatischeDissektion od. Ruptur der Aortendissektion:traumatischethorakalen Ao nach Akzelerations-Dezelerations-Traumen, z. B. Autounfall od. Sturz aus großer Höhe. Prädilektionsstelle: Aortenisthmus, unabhängig von der Richtung der Krafteinwirkung. Oft kardiale Beteiligung (Kontusion) u. Verletzung anderer Organe, die das klinische Bild dominieren, sodass die Aortenläsion oft übersehen wird.
Leitbefunde: Schmerzen im Rücken, Ischämiesy. der Arme, Beine od. abdominaler Organe.
Diagnostik
RR u. RR-Amplitude hoch an den oberen, niedrig an den unteren Extremitäten, Verbreiterung des oberen Mediastinums im Rö-Thorax. CT als Screeningmethode ungeeignet. Diagn. Mittel der Wahl: TEE, bei diagn. Zweifel CT-Angio.
Intramurales Hämatom der Aortenwand (atypische Aortendissektion)
Ruptur von Vasa vasorum mit Aorta:intramurales HämatomEinblutungAortendissektion:atypische in die äußeren Media- u. Adventitiaschichten. Prozess kann lokalisiert bleiben od. sich longitudinal ausdehnen. Unterscheidung zur typischen Aortendissektion durch Fehlen eines Intimaflaps (Aortendissektion ohne Intimaeinriss). Bei mehr als 10 % aller Pat. mit Klinik einer Aortendissektion nachweisbar. Unklarheit besteht, ob das intramurale Hämatom eine eigenständige Entität od. der Vorläufer einer klassischen Aortendissektion ist.
Klinik
Ältere Pat., anamnestisch art. Hochdruck, oft assoziiert mit generalisierter Atherosklerose. Brust- od. Rückenschmerz, der wie bei einer Dissektion auftritt. Bei 50 % li-seitiger Pleuraerguss.
Diagnostik
CT od. MRT Methoden der Wahl. Im TEE Unterscheidung zu Manifestationen einer Atherosklerose nicht immer möglich ( Abb. 10.4; diffuse Verdickung der Aortenwand). Angio zur Diagn. ungeeignet, D-Dimere können neg. sein.
Therapie
Wie bei klassischer Aortendissektion mit Flap-Ausbildung. OP bei Ao-asc.-, kons. Ther. bei Ao-desc.-Beteiligung. Verlaufsbeobachtung der Progression od. Regression des Hämatoms.
Verlauf
Rückbildung u. vollständige Konsolidierung der Aortenwand od. (in ⅓) Progression zur manifesten Aortendissektion, Aortenruptur od. Perikardtamponade. Auch nach Rückbildung des Hämatoms ist der Locus bedroht durch die Entwicklung eines fusiformen Aneurysmas od. einer progressiven Aortendilatation. Kein Unterschied bei Überlebensraten von Pat. mit intramuralen Hämatomen bzw. mit Dissektion. 30-Tages-Letalität bei Ao-asc.-Beteiligung 80 %, bei Ao-desc.-Beteiligung ca. 10 %.
Penetrierendes atherosklerotisches Ulkus
Penetration einer atherosklerotischen Aorta:penetrierendes atherosklerotisches UlkusLäsion in Lamina elastica interna u. Ausbildung eines Hämatoms in der Tunica media. Häufiger im mittleren u. distalen Anteil der Ao desc., keine Ausbildung eines falschen Lumens. Folge der Penetration: Pseudoaneurysmabildung in 25 %, Entwicklung von sacculi- od. fusiformen Aortenaneurysmen, Aortenruptur nach Penetration der Adventitia in ca. 10 %, seltener klassische Aortendissektion.
Klinik
Ältere Pat., art. Hochdruck, oft assoziiert mit generalisierter Atherosklerose. Brust- od. Rückenschmerz, der wie bei einer Dissektion auftritt, jedoch ohne Pulsdefizit, neurol. Ausfälle od. AR.
Diagnostik
Rö-Thorax mit dilatierter, torquierter Ao desc., li-seitiger Pleuraerguss. Aortografie ist diagn. Mittel der Wahl (Nachweis KM-gefüllter Ausbuchtungen der Ao ohne Intimaflap od. eines falschen Lumens).
Verlauf: Natürlicher Verlauf ist unklar.
Therapie
  • !

    Abgesehen von strikter antihypertensiver Ther. sind keine einheitlichen Ther.-Empfehlungen möglich.

  • !

    Evtl. chirurgische Ther. bei wiederholten Schmerzattacken, peripherer Embolisation od. progredienter, aneurysmatischer Aortendilatation bzw. bei Ruptur der Ao. Penetrierendes Ulkus kann Vorläufer eines intramuralen Hämatoms od. einer Dissektion sein.

Thromboatheromatose der thorakalen Aorta

Klinik u. Diagnostik

Thromboatheromatose Pathogenese der Atherosklerose der AoAorta:Thromboatheromatose entspricht der anderer art. Gefäßprovinzen („fatty streak“ – intermediäre Plaque – fibröse Plaque – kalzifizierte u. ulzerierte Plaque). Schweregrad der Atherosklerose: Ao abdominalis > Ao desc. thoracalis > Aortenbogen > Ao asc. thoracalis.
Klinische Manifestationen
  • Aneurysma,

  • Obstruktion des Aortenlumens,

  • aortale atheromatöse Embolie (arterioarterielle Embolie).

Diagnostik
Aneurysmabildung u. Aortenobstruktionen lassen sich mit den verfügbaren bildgebenden Verfahren hinreichend präzise diagnostizieren (Ultraschallverfahren, CT, MRT, Aortografie). Thromboatheromatose der thorakalen Ao lediglich mittels TEE sensitiv darstellbar ( Abb. 10.5). Differenzierung verschiedener Manifestationsformen (Intimaverdickung, Unregelmäßigkeiten der Intimaoberfläche, Intimaverkalkungen, dicke Plaques mit ins Aortenlumen ragenden Atheromen mit od. ohne mobile Komponenten).

Thorakale Aorta als Emboliequelle

  • Ulzerierte Plaques des Aortenbogens sind RF für zerebralen Insult u. periphere art. Embolien. Bes. hohes zerebrales Insultrisiko bei Plaques > 4 mm in Ao asc. u. prox. Aortenbogen, bei Ulzerationen od. mobilen Thromben. ⅓ aller Pat. mit ins Lumen ragenden Atheromen erleiden binnen 2 J. eine art. Embolie. Wesentlich höheres Risiko bei Atheromen mit mobilen Komponenten.

  • Bei herzchirurgischen Eingriffen mit kardiopulmonalem Bypass zerebrales Insultrisiko 1–3 %, bei ausgeprägter Atheromatose der Ao asc. u. des Aortenbogens nahezu 40 %! Die palpatorische Evaluation der Ao durch den Chirurgen kann eine relevante Atheromatose nicht erfassen. Lediglich TEE od. intraop. epiaortale Sono erfassen die Atheromatose u. damit die Gefährdung des Pat.

Therapie

Keine spezifischen Ther.-Empfehlungen.
  • Orale Antikoagulation mit Kumarinderivaten, alternativ TAH,

  • bei ausgeprägter symptomatischer Thromboatheromatose (Z. n. art. Embolie) im Einzelfall chirurgische Thromboatherektomie (in hypothermem Kreislaufstillstand), keine prophylaktische Atherektomie!

Bei allen Pat. mit art. Embolie grundsätzlich TEE zum Ausschluss einer Thromboatheromatose der Ao als Emboliequelle.

Entzündliche Erkrankungen der Aorta

Takayasu-Arteriitis

Takayasu-Arteriitis Synonyme: Aortenbogen-Sy.pulsless disease“\t“Siehe Takayasu-ArteriitisAortoarteriitis“\t“Siehe Takayasu-ArteriitisAortenbogen-Syndrom“\t“Siehe Takayasu-ArteriitisThromboaortopathie, okklusive“\t“Siehe Takayasu-Arteriitis, „pulseless disease“, Aortoarteriitis, okklusive Thromboaortopathie. Chron.-entzündlicher Gefäßprozess unbekannter Ätiol. mit Beteiligung der Ao u. ihrer abgehenden Gefäße. Weltweit auftretend, überwiegend asiatische Frauen < 40. LJ.
  • Typ I: Aortenbogen u. abgehende Gefäße.

  • Typ II: thorakoabdominale Ao u. abgehende Gefäße. Aortenbogen bleibt ausgespart.

  • Typ III: Komb. aus Typ I u. Typ II.

Pathophysiologie
Aktiver, generalisierter Entzündungsprozess mit granulomatöser Arteriitis der Ao u. ihrer großen abgehenden Gefäße. Im Gefolge der Gefäßentzündung sek. Intimahyperplasie, Mediadegeneration u. Adventitiafibrose (sklerotisches Stadium). Der proliferative Prozess stenosiert das Aortenlumen u. die abgehenden Gefäße. Histologisch eindeutige Abgrenzung zur Riesenzellarteriitis.
Klinik
  • Initialsymptome einer systemischen Entzündung mit Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Gelenkschmerzen, Müdigkeit (B-Symptomatik). Im chron. Stadium Symptome beteiligter Organe (zerebral, renal, Extremitäten).

  • Zum Diagnosezeitpunkt ca. 90 % der Pat. im sklerotischen Stadium: Reverse coarctation mit Pulslosigkeit od. vermindertem RR der oberen Extremitäten, art. Hochdruck in 60 %, Angina abdominalis, Claudicatio der Beine.

Diagnostik
Diagnose wahrscheinlich, wenn Pat. < 40 J. u. 2 Hauptkriterien od. 1 Hauptkriterium u. 2 od. mehr Nebenkriterien od. mind. 4 Nebenkriterien vorliegen.
  • Hauptkriterien: Befall der li A. subclavia, Befall der re A. subclavia.

  • Nebenkriterien: BSG-Erhöhung, Palpationsschmerz der A. carotis, art. Hypertonie, AR od. anuloaortale Ektasie, Befall der PA, Befall der li A. carotis, distaler Befall des Truncus brachiocephalicus, Befall der deszendierenden Ao thoracalis, Befall der Ao abdominalis.

Therapie
  • Glukokortikoide, z. B. 1 mg/kg KG/d (z. B. Prednison, Decortin®), bessern die Allgemeinsymptome.

  • Bei ungenügendem Ansprechen zusätzlich Cyclophosphamid 2 mg/kg KG/d (z. B. Endoxan®) od. alternativ niedrig dosiert Methotrexat 0,3 mg/kg KG/Wo.

  • Evtl. orale Antikoagulanzien, TAH.

  • Antihypertensive Ther.

  • Gefäßchirurgische Versorgung bei Ischämiesy.

Prognose
Gut bei oligosymptomatischem Verlauf u. stabiler Symptomatik ohne KO.
Prognosebestimmende KO: zerebrale Insulte, art. Hypertonie, Herzinsuff., MI, AR bei Ao-asc.-Aneurysma, Niereninsuff.

Riesenzellarteriitis

Riesenzellarteriitis Häufige Form der Vaskulitis beim älteren Menschen, v. a. Frauen > 50 LJ. mit entzündlicher Veränderung mittelgroßer Arterien (granulomatöse ArteriitisArteriitis:granulomatöse, Arteriitis temporalisArteriitis temporalis). In 15 % Beteiligung der Ao u. ihrer abgehenden Gefäße.
Ätiologie u. Pathophysiologie
Granulomatöse Entzündung der Media großer u. mittelgroßer Arterien (z. B. A. temporalis). Bei Aortenbeteiligung sind v. a. die prox. abgehenden Gefäße betroffen. Intimabeteiligung ist nicht typisch.
Klinik
  • Massive Kopfschmerzen, oft über beteiligten Gefäßen, z. B. A. temporalis. Druck- u. Berührungsempfindlichkeit von art. Gefäßen des Kopfs.

  • Ischämiesy. (u. a. „Aortenbogensymptome“): Claudicatio der Arme od. Beine, abgeschwächter Puls, transiente zerebrale ischämische Attacken, Myokardischämie, Angina abdominalis, Raynaud-Phänomen, Perfusionsstörungen der Augen bis Blindheit.

  • Fieber, Anämie u. laborchemisch Zeichen der akuten Entzündung.

Diagnostik
Gefäßbiopsie vor Ther., z. B. der A. temporalis, bei hinreichendem klinischen Verdacht auch anderer Gefäße.
Therapie
Prednison 40–60 mg/d (z. B. Decortin®). Reduktion der Dosis je nach Ansprechen der Symptome u. der Entzündungsmarker. Erhaltungsdosis über 1–2 J., weitere Immunmodulatoren ohne Effekt.

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