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B978-3-437-22283-2.00008-0

10.1016/B978-3-437-22283-2.00008-0

978-3-437-22283-2

Rö-Thorax bei Lungenödem

[T125]

Diagnostik bei Dyspnoe u. Herzinsuffizienzsymptomatik

[T544; L157]

Stadieneinteilung der Herzinsuffizienz (revidierte NYHA-Klassifikation)NYHA-KlassifikationNew York Heart Association“\t“Siehe NYHA

Tab. 8.1
Stadium Dyspnoe
I Keine Beschwerden1 bei Alltagsbelastung
II Leichte Beschwerden bei Alltagsbelastung
III Erhebliche Leistungsminderung bei Alltagsbelastung
IV Ruhedyspnoe

1

Beschwerden = inadäquate Erschöpfung, Dyspnoe, A.p.u./od. Rhythmusstörungen

Bestimmung des Schweregrads der diastolischen Ventrikelfunktion mithilfe der Echokardiografie

[L157]

Tab. 8.2
Normal Stadium IRelaxationsstörung Stadium IIPseudonormalisierung Stadium IIIRestriktion
E/A > 1 < 1 1–2 > 2
Dezelerationszeit der E-Welle (ms) < 240 > 240 150–240 < 150
Isovolumetrische Relaxationszeit (ms) < 100 >105 60–105 < 60
Flusspropagation im Farb-M-Mode (m/s) > 55 < 45 < 45 < 45
E/E’ < 10 < 10 > 10 > 15
Transmitrales Einstrommuster

Stadieneinteilung der Myokardinsuffizienz (nach Reindell/Roskamm) Myokardinsuffizienz:Stadieneinteilung

Tab. 8.3
Stadium HMV PCWP
Ruhe Belastung Ruhe Belastung
0 n n n n
I n n n +
II n n + +
III n + + +
IV + + + +

+ = pathologisch, n = normal

Betablocker bei chronisch stabiler Herzinsuffizienz

Tab. 8.4
Testdosis (mg) Startdosis (mg) Zieldosis (mg)
Metoprolol 12,5 2 × 12,5 2 × 100
Bisoprolol 1,25 1 × 1,25 1 × 10
Carvedilol 3,125 2 × 3,125 2 × 25

Einteilung der Linksherzinsuffizienz Pulmonalarteriendruck:bei LungenembolieLinksherzinsuffizienz:Einteilung nach Swan u. Forrester

(nach Swan u. Forrester)

Tab. 8.5
I II III IV
Pulmonale Stauung + +
Hypotension + +
PCWP (mmHg) ≤ 18 > 18 ≤ 18 > 18
CI (l/Min./m2) ≥ 2,2 ≥ 2,2 < 2,2 < 2,2

Differenzialdiagnose durch Pulmonaliskatheterbefunde

Tab. 8.6
RAP PCWP HZV SVR
Hypovolämie ↓↓
Kardiogener Schock ↑↑ ↓↓
MI, LV ↓↑ ↑↑ ↓↓
MI, RV ↑↑
Lungenembolie ↑↑ ↓↑ (↓)
Sepsis
  • früh

  • spät

↓↑ ↑↑
Herzbeuteltamponade ↑↑
Akute Ventrikelseptumruptur (↑) ↑↑ ↓↓

Differenzialtherapie je nach Pulmonaliskatheter:Therapie HerzinsuffizienzPulmonaliskatheterbefund

Tab. 8.7
Hämodynamische Störung Therapeutische Maßnahme
Volumensubstitution Pos. inotrope Substanzen1 Vasodilatation2 Diuretika
Cl ↓
Cl ↓
Cl ↓
PCWP ↓
PCWP n PCWP↑
ZVD ↓
ZVD n
ZVD ↑
++
(+)
o
(+)++
+
o
o
++
o
o
+
Hämodynamische Wirkung Vorlast ↑ Kontraktilität ↑ Nachlast ↓ Nachlast ↓

1

z.B. Dobutamin

2

z. B. Nitroprussid

Lungenfunktionsdiagnostik – Differenzialdiagnose

Tab. 8.8
Obstruktion Restriktion Emphysem
VC
RV ↔(↑)
FEV 1 (↓)
FEV 1 /VC ↔/↑
Resistance ↔(↑)

VC: normal: Männer > 4l, Frauen > 3, RV – Residualvolumen: normal 1–2l, FEV1/VC – Tiffeneau-Wert: normal ca. 70%, Resistance – Atemwegswiderstand plethysmografisch bestimmt: normal < 2,5cm H2O/l/s

Blutgasanalyse (Normalwerte in Klammern)

Tab. 8.9
pO2 (95 ± 5 mmHg) pCO2 (40 ± 2 mmHg) SO2 (97 ± 2 %)
Respir. Partialinsuff. ↓/n
Respir. Globalinsuff.

Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie (PAH)

Ulrich Stierle

  • 8.1

    Pathophysiologie464

  • 8.2

    Chronische Herzinsuffizienz466

    • 8.2.1

      Klinik466

    • 8.2.2

      Diagnostik468

    • 8.2.3

      Natürlicher Verlauf, Prognose473

    • 8.2.4

      Therapie474

    • 8.2.5

      Die diastolische Herzinsuffizienz („Herzinsuffizienz mit erhaltener systolischer Funktion“)481

  • 8.3

    Akute Linksherzinsuffizienz – Lungenödem483

    • 8.3.1

      Klinik483

    • 8.3.2

      Diagnostik483

    • 8.3.3

      Therapie484

  • 8.4

    Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie486

    • 8.4.1

      Ursachen der Rechtsherzinsuffizienz487

    • 8.4.2

      Klinik487

    • 8.4.3

      Diagnostik487

    • 8.4.4

      Differenzialdiagnose489

    • 8.4.5

      Therapie490

    • 8.4.6

      Pulmonale Hypertonie490

  • 8.5

    Akutes Cor pulmonale494

  • 8.6

    Herztransplantation496

    • 8.6.1

      Indikationen496

    • 8.6.2

      Kontraindikationen497

    • 8.6.3

      Prognose nach Herztransplantation497

    • 8.6.4

      Voruntersuchungen vor Herztransplantation497

    • 8.6.5

      Auswahlkriterien für die Organspende498

    • 8.6.6

      Komplikationen498

    • 8.6.7

      Immunsuppression in der Nachbehandlung499

    • 8.6.8

      Verlaufskontrolle herztransplantierter Patienten500

    • 8.6.9

      Besonderheiten in der Nachbehandlung500

Pathophysiologie

Unfähigkeit Herzinsuffizienz:Pathophysiologiedes Herzens, trotz ausreichendem venösem Blutangebot u. Füllungsdrücken ein für den Bedarf des Organismus ausreichendes HZV zu fördern u. den venösen Rückstrom wieder aufzunehmen (hämodynamische Definition). Durch das Missverhältnis zwischen Angebot u. Bedarf kommt es zur Aktivierung von Kompensationsmechanismen (Sympathikotonus ↑, RAAS ↑, Zytokine ↑), die eine ausreichende Organperfusion ermöglichen, aber auch zum beschleunigten Fortschreiten der Erkr. beitragen. Eine initial günstige Kompensation führt langfristig zur Progression des Syndroms. Eine effektive Ther. greift v. a. an den pathophysiologischen Prozessen des Sympathikus u. des RAAS an. „Herzinsuffizienz“ ist keine eigenständige klinische Entität, sondern ein komplexes klinisches Sy. verschiedener Ursachen. Sie ist keine Diagnose, sondern ein deskriptiver Begriff, der kardiale u. extrakardiale Störungen erfasst u. nie unabhängig von der zugrunde liegenden kardialen Erkr. gesehen werden darf.
Ursachen
Herzinsuffizienz:UrsachenEine eingeschränkte Ventrikelfunktion ist Folge verschiedenster Noxen:
  • Myokardiale Ursachen:

    • KHK (3): bis 70 %. Innerhalb von 5 J. nach MI entwickeln 14 % der Pat. eine Herzinsuff.

    • Hypertensive Herzerkr. (9.1): 5–10 %.

    • CMP (5): dilatativ, hypertroph, restriktiv.

    • Spezifische Herzmuskelerkr. (5.2).

    • Myokarditis (6.4).

  • Angeborene u. erworbene Herzfehler (4).

  • Tachy- u. Bradyarrhythmien (5).

  • Intoxikationen: infekttoxisch, Adriamycin, Cyclophosphamid.

  • Anämie, Hypovolämie, Hypoxie.

Häufigkeit
2–5 % aller 65–75-Jährigen, 10 % bei > 80-Jährigen. Männer : Frauen = 1,5 : 1. In 30–40 % „Herzinsuff. bei erhaltener Pumpfunktion“ (ventrikuläre Relaxations- u. Compliance-Störung); „diastol. Herzinsuff.“. Bes. häufig bei älteren Frauen.
Adaptationsmechanismen
Herzinsuffizienz:AdaptationsmechanismenBei gestörter kardialer Pumpfunktion werden kompensatorische Mechanismen aktiviert, die ihrerseits zur Verschlechterung der Herzinsuff. beitragen können.
Intrinsische kardiale Adaptation
  • Frank-Starling-Mechanismus: Frank-Starling-MechanismusDurch Ventrikeldilatation verstärkte Vordehnung der Herzmuskelfasern → Kontraktionskraft ↑.

  • Myokardiale Hypertrophie: Folge einer Druck-Volumen-Belastung; Versuch, der erhöhten Wandspannung entgegenzuwirken.

  • Veränderung der Ventrikelgeometrie durch Dilatation u. Hypertrophie.

Neuroendokrine Adaptation
  • Aktivierung von sympathischem Nervensystem u. RAAS, Abnahme des Vagotonus. Folge: Tachykardie, Vasokonstriktion, Na+- u. Wasserretention, Erhöhung der Vor- u. Nachlast.

  • Erhöhung des intravasalen Flüssigkeitsvolumens. Folge: vermehrte Dehnungsreize auf myoendokrine Zellen des Herzens → vermehrte Ausschüttung von atriales natriuretisches Peptid (ANP)ANP. Bei chron. Herzinsuff. überwiegen die vasokonstriktorischen Hormone (AT II, Noradrenalin, Vasopressin).

  • Zunahme der Plasmakatecholamine. Folge: Down-Regulation der β-Adrenozeptoren, Abnahme des intrazellulären cAMP → physiologische Stimulierbarkeit der Kontraktionskraft durch Noradrenalin wird reduziert.

  • Erhöhte Vorlast (Venentonus ↑, intravasales Volumen ↑) u. erhöhte Nachlast (Auswurfwiderstand ↑). Folge: Belastung des bereits in seiner Funktion eingeschränkten Ventrikels nimmt weiter zu.

  • Vermehrte Freisetzung von Renin durch Abnahme des renalen Perfusionsdrucks, Zunahme der sympathischen Stimulation, Zunahme der Na+-Konzentration. Folge: vermehrte Umwandlung von Angiotensinogen in AT I → ACE ACEüberführt AT I in AT II (sehr starker Vasokonstriktor, Ausschüttung von Katecholaminen, lokal wachstumsfördernde Wirkung → Myokardhypertrophie, Zunahme der Myokardfibrosierung).Angiotensin converting enzyme“\t“Siehe ACE

Pathophysiologische Einteilung
Einteilung nach Schweregrad
  • Herzinsuffizienz:EinteilungNew York Heart Association Classification, 1964: NYHA-Stadien I–IV. Einstufung der funktionellen Einschränkung der körperl. Leistungsfähigkeit, körperl. Belastungstoleranz u. v. a. Dyspnoe als führendes Symptom (8.2.1).

  • Canadian Cardiovascular Society Classification, 1975: CCS-Stadien I–IV: Einstufung der funktionellen Einschränkung der körperl. Leistungsfähigkeit, A. p. als führendes Symptom (3.4.1).

Einteilung nach Manifestationsdauer
  • Chron. Herzinsuff.: Die kardiale Funktionsstörung entwickelt sich innerhalb von Wo. bis Monaten. Adaptationsmechanismen können sich entwickeln, vermindertes HZV wird besser toleriert. Ursachen:

    • Chron. Druckbelastung: art. Hypertonie, PAH, AS.

    • Chron. Volumenbelastung: AR, MR.

    • Metabolische Störungen: Koronarinsuff.

    • Verlust kontraktiler Einheiten: MI, Herzmuskelerkr. (Myokarditis, CMP), Systemerkr. (Vaskulitiden, Stoffwechselstörungen).

  • Akute Herzinsuff.: innerhalb von Minuten bis Stunden auftretende kardiale Funktionsstörung. Ursachen: akute Myokardischämie mit/ohne MI, akute Myokarditis, Arrhythmien (Vorhofflimmern, -flattern, Kammertachykardie), Exazerbation einer chron. Herzinsuff.

Einteilung nach Kontraktions- u. Relaxationsverhalten
  • Systol. Herzinsuff. (Herzinsuffizienz:systolischeVorwärtsversagen,Vorwärtsversagen Förderinsuff., „forward failure“):forward failure vermindertes HZV bei primärer Kontraktionsstörung des Myokards mit konsekutiv reduzierter Organperfusion; oft mit erhöhtem systemischem (peripherem) Gefäßwiderstand, Flüssigkeitsretention u. erhöhten Füllungsdrücken (Kongestion!)Kongestion. Ursachen: alle Erkr., die zu einer myokardialen Kontraktionsstörung führen, z. B. DCM od. ausgedehnter MI.

  • Diastol. Herzinsuff.: diastol.Herzinsuffizienz:diastolische Funktionsstörung mit verminderter Ventrikeldehnbarkeit (8.2.5). Bei niedrigen od. normalen Füllungsdrücken wegen fehlender Vordehnung (Frank-Starling-Mechanismus) Förderinsuffizienz (HZV ↓). Bei hohen Füllungsdrücken normales HZV, jedoch Stauungszeichen („backward failure“)backward failure. RückwärtsversagenDie systol. Ventrikelfunktion kann ungestört sein. Ursachen: vorwiegend Compliance-Störung (infiltrative CMP wie Amyloidose u. Hämochromatose, RCM, konstriktive Perikarderkr., Transplantatabstoßung), vorwiegend Relaxationsstörung (art. Hypertonie, HCM, KHK, AS), Compliance- u. Relaxationsstörung (Druck- u. Volumenbelastung des RV), diastol. Herzinsuff. bei normaler Dehnbarkeit (MS, LA-Myxom).

Einteilung nach Lokalisation
Links-/Rechtsherzinsuff.: Herzinsuff. aufgrund einer eingeschränkten LV- od. RV-Pumpfunktion. Isolierte Rechtsherzinsuff. selten, meist Folge einer Linksherzinsuff. mit pulmonaler Kongestion u. sek. RV-Belastung (globale Herzinsuff.).
Einteilung nach Herzzeitvolumen
  • Low-Output-Failure: Low-Output-Failureerniedrigtes HZV, niedrige zentrale gemischt venöse SO2, reduzierte Organperfusion. Ursachen: alle Formen einer eingeschränkten LV-Pumpleistung.

  • High-Output-Failure: High-Output-FailureTrotz erhöhtem HZV ungenügende Blutversorgung der Peripherie. Bei erhöhtem O2-Bedarf ist das HZV rel. zu niedrig, die zentrale gemischt venöse SO2 ist ebenfalls erniedrigt. Ursachen: Anämie, Fieber, Thyreotoxikose, arteriovenöse Shunts.

Chronische Herzinsuffizienz

Besteht bei 0,5–1 % der Bevölkerung, bei > 65 J. 3 %. Häufiger bei Männern (höhere Prävalenz der KHK) als bei Frauen.

Klinik

Leitbefunde

  • Linksherzinsuff.: Dyspnoe, Herzinsuffizienz:KlinikOrthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Hämoptysis, Lungenödem, Müdigkeit, Nykturie, Hustenreiz, Pleuraerguss, Cheyne-Stokes-Atmung, Zyanose, Tachykardie, Pulsus alternans. Hebender Herzspitzenstoß, 3. u. 4. HT, betonter P2 des 2. HT, pulmonale RG, Kardiomegalie, MR.

  • Rechtsherzinsuff.: Müdigkeit, Ödeme, Leberstauung, Übelkeit, Anorexie, Meteorismus, Nykturie, Aszites, Pleuraerguss. Jugularvenendistension, pos. hepatojugulärer Reflux, RV-Impuls epigastrisch. Re-seitiger Vorhof- od. Ventrikelgalopp, lauter P2 des 2. HT, TR.

Beschwerden korrelieren nur gering mit der zugrunde liegenden Einschränkung der Ventrikelfunktion: Bei fortgeschrittener eingeschränkter systol. Ventrikelfunktion kann Pat. symptomlos sein, bei normaler systol. Ventrikelfunktion kann er hochsymptomatisch unter Dyspnoe leiden.
  • Dyspnoe: Dyspnoewichtigstes Symptom zur Beurteilung der kardiopulmonalen Leistungsbreite (NYHA-Klassifikation Tab. 8.1). Zunächst nur bei schweren Anstrengungen, bei fortschreitender Erkr. bei leichteren Belastungen u. schließlich auch in Ruhe (Sprechdyspnoe). Oft kombiniert mit Hustenreiz, Stauungsbronchitis, Bronchiolitis.

  • Orthopnoe: OrthopnoeAtemnot in Ruhe mit Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Nachtruhe mit erhöhtem Oberkörper (Blutumverteilung im Sitzen senkt Vorlast u. Atemarbeit).

  • Paroxysmale nächtliche Dyspnoe: Hochgradige Luftnot u. Hustenattacken wecken Pat. aus dem Nachtschlaf, Erleichterung durch Aufsetzen od. Aufstehen.

  • !

    Hinweis auf drohende klinische Verschlechterung der Herzinsuff.!

  • Reizhusten (Stauungshusten)Reizhusten: trocken od. mit Auswurf unter Beimengung von Blut (Hämoptysis). Husten oft Erstsymptom der pulmonalen Stauung.

  • Asthma cardiale: Asthma-Asthma cardialeKomponente dominiert, mit Ruhedyspnoe, Orthopnoe u. Tachypnoe. Zeichen der bronchialen Obstruktion (exspiratorischer Stridor, Giemen u. Brummen). Oft bei paroxysmaler nächtlicher Dyspnoe.

  • Lungenödem: LungenödemRuhedyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe. Oft Distanzrasseln, Auswurf von geringen Mengen blutig tingiertem, schaumigem Sputum.

  • Ödeme: Ödemesymmetrische prätibiale u. Knöchelödeme während des Tags. Nachts wird das retinierte Wasser wieder ausgeschieden (Nykturie).Nykturie Pleuraerguss (re > li). Im fortgeschrittenen Stadium (oder bei isolierter Rechtsherzinsuff.) ausgedehnte Hautödeme (Anasarka) Anasarkaan Kreuzbein, Flanken, Oberschenkel, Genitale. Bei Rechtsherzinsuff. außerdem Hydroperikard, Aszites, Leberstauung mit Oberbauchschmerzen, Inappetenz, Völlegefühl u. Übelkeit (Stauungsgastritis), Blähungsgefühl (intestinale Stauung), Pulsationen gestauter Halsvenen (TR).

  • Leistungsminderung: generalisiertes Leistungsdefizit („Leistungsknick“, Schwäche, Erschöpfung, Müdigkeit). Oft bereits vor Dyspnoe.

  • Symptome kardialer Grunderkr.:

    • Schwindel, Synkopen: Arrhythmien, AS, CMP, RVOT- bzw. LVOT-Obstruktion.

    • Brustschmerzen: KHK, Aortenvitium, Mitralvitium, ischämische CMP, art. Hypertonie, PAH.

    • Palpitationen: Arrhythmien, AS, MS.

Komplikationen
  • Herzinsuffizienz:KomplikationenAkute Dekompensation (8.2.4).

  • Thrombembolien: bei mittelschwerer u. schwerer Herzinsuff. (NYHA III, IV) erhöhtes Risiko systemart. (LV-, murale Thromben, LA-Thromben bei VHF) u. pulmonalart. Thrombembolien (venöse Thrombosen bei Immobilität u. erniedrigtem HZV).

  • Vorhofflimmern, -flattern durch Vorhofbelastung u. zugrunde liegende Herzerkrankung. Häufig Ausgangspunkt einer Dekompensation der Herzinsuff. (Verschlechterung der Hämodynamik durch Verlust des Vorhofbeitrags zur Ventrikelfüllung).

  • Ventrikuläre Arrhythmien (7.9, 7.10, 7.11): 40–50 % aller Pat. mit schwerer Herzinsuff. versterben an einem plötzlichen Herztod. Häufigste Arrhythmien: Kammertachykardie, Kammerflimmern, VHF, in 10–20 % bradykarde Arrhythmien mit Asystolie. Diagn. u. Risikostratifizierung 7.11.

Diagnostik

Anamnese
  • Herzinsuffizienz:DiagnostikAktuelle Beschwerden (8.2.1).

  • Hinweise auf Ursache (8.1): bekannte kardiale Grunderkr., art. Hypertonie, pulmonale Erkr., RF für Atherosklerose.

  • Verlauf: Dauer der Beschwerden; KO, z. B. Dekompensation, Embolien od. Arrhythmien.

  • Medikation: aktuelle Medikation u. therap. Ansprechen, Änderungen der Medikation in Zusammenhang mit Änderung der Symptomatik, Verlässlichkeit der Medikamenteneinnahme.

  • Änderungen des Lebensstils, außergewöhnliche Belastungen.

  • !

    Extrakardiale Erkr. als Ursache od. mit Wirkung auf Herzinsuff.: generalisierte Atherosklerose, pulmonale, hepatorenale Erkr., endokrine Störungen, Medikamente für extrakardiale Erkr.

Körperliche Untersuchung
Inspektion
Bei leichter Herzinsuff. oft unauffällig.
  • Periphere Zyanose durchZyanose:periphere periphere Vasokonstriktion u. vermehrte periphere O2-Ausschöpfung („periphere Hypoperfusion:periphereHypoperfusion“).

  • Halsvenendistension bei erhöhtem ZVD: sichtbare Halsvenenstauung bei 45° Oberkörperhochlage. Prominente a-Welle bei RV-Funktionseinschränkung, prominente v-Welle bei TR, tiefes y-Tal bei Pericarditis constrictiva (6.7).

  • !

    Halsvenenstauung kann unter diuretischer Ther. fehlen!

  • Cheyne-Stokes-Atmung: Cheyne-Stokes-Atmungrhythmischer Wechsel von Atemfrequenz u. -amplitude (von Apnoephasen bis zur Hyperventilation). Crescendo-Decrescendo-Charakter. Vermehrt obstruktive Schlafapnoe.

  • Periphere Ödeme, Anasarka: überwiegend symmetrisch verteilt, initial über den abhängigen Partien (Fußrücken, prätibial, Knöchelregion, über Sakralregion bei Bettlägerigen).

  • Leichter Ikterus (hepatische Kongestion).

  • Kardiale Kachexie: V. Kachexiea. bei langjähriger Rechtsherzinsuff. mit intestinaler Kongestion (Anorexie, intestinaler Fett- u. Proteinverlust).

Palpation
  • Pulsqualität: tachykard, geringe Amplitude („wenig gefüllt“). Absolut (tachy-)arrhythmisch bei VHF (7.7.6, 7.7.7). Pulsus alternans (Änderung der Pulsamplitude von Schlag zu Schlag) bei schwerer LV-Dysfunktion.

  • Herzspitzenstoß: nach li u. unten verlagert (gut palpabel in Linksseitenlage), evtl. apikaler Doppelimpuls bei tastbarem 4. HT.

  • Hepato-(abdomino-)jugulärer Reflux: bei flacher Rückenlage u. normaler Atmung Periumbilikalregion für 10–30 s komprimieren. Physiologisch steigt der sichtbare Halsvenendruck nur gering u. nur vorübergehend an. Andauernder u. deutlicher Anstieg bei erhöhtem ZVD, RV-Dysfunktion od. TR.

  • Hepatomegalie: bei Rechtsherzinsuffizienz. Evtl. palpable Leberpulsationen bei ausgeprägter TR.

  • Aszites (s. o.).

  • Pleuraerguss: häufig re > li.

Auskultation
  • GalopprhythmusGalopprhythmus („Dreier-Dreier-RhythmusRhythmus“, Vorhof-Vorhofgalopp, VentrikelgaloppVentrikelgalopp) durch diastol. Extraton bei Tachykardie. Häufigste Form: SummationsgaloppSummationsgalopp durch Verschmelzung des 3. u. 4. HT.

  • 3. HT: leise, dumpf, tieffrequent. In früher Diastole zum Zeitpunkt der frühdiastol. Füllungsphase.

  • 4. HT: leise, tieffrequent; spätdiastol. (präsystol.) nach der Vorhofkontraktion.

  • 1. HT: eher leise durch verminderte ventrikuläre Druckanstiegsgeschwindigkeit.

  • 2. HT: dominante P2-Komponente bei PAH.

  • Häufig systol. Geräusche durch rel. TR od. MR (Ventrikeldilatation).

  • Pulmonale RG: Herzinsuffizienz:Rasselgeräuschenur bei kongestivem Verlauf. Anfangs vorwiegend basal feuchte, teilweise ohrnahe RG, ggf. auch Entfaltungsknistern. Mit zunehmender Kongestion RG über allen Lungenarealen, im Extremfall Distanzrasseln bei Lungenödem. Bei Asthma cardiale bronchospastische Komponente mit verlängertem Exspirium u. giemenden RG. Bei Pleuraerguss abgeschwächte AG (und evtl. Kompressionsatmen) dorsobasal.

  • Zusätzliche kardiale Auskultationsbefunde durch kardiale Grunderkr. können das klinische Bild beherrschen od. durch die Herzinsuff. in ihrer Ausprägung abgeschwächt werden.

Labordiagnostik
  • Herzinsuffizienz:LaborLeichte Herzinsuff.: E’lyte, Krea u. Leberenzyme meist normal.

  • Mittelschwere bis schwere Herzinsuff.: Na+ ↓ (Verdünnungshyponatriämie, Gesamtkörperbestand an Na+ erhöht!), Hypalbuminämie, hepatische Enzyme (GOT, GPT, γ-GT, LDH, AP) ↑. K+ meist normal. K+ ↓ bei Ther. mit Schleifendiuretika, K+ ↑ bei K+-sparenden Diuretika, Spironolacton, ACE-Hemmern (Vorsicht! V. a. bei Komb. von ACE-Hemmern u. K+-sparenden Diuretika), fortgeschrittener Niereninsuff. (mit Hyponatriämie, Krea- u. Harnstofferhöhung, Bestimmung der GFR), Harnstoff, Harnsäure, Urinstatus, CRP, BB, Glukose, Serumlipide, Gerinnungsparameter, Schilddrüsenhormone, myokardiale Biomarker (Troponin, CK, CK-MB), BNP od. NT-proBNP.

Häufig sind die laborchemischen Veränderungen nicht alleinige Folge der Herzinsuff., sondern auch Veränderungen im Rahmen der med. Ther. (z. B. Na+, K+, Krea).

  • Stellenwert des BNPBNP/NT-proBNP: B-type natriuretic B-type natriuretic peptide“\t“Siehe BNPpeptide, synthetisiert im Ventrikelmyokard (neuroendokrines Hormon), Freisetzung bei Volumen- od. Druckbelastung. Gute Korrelation zwischen BNP u. hämodynamischen Parametern (LVEDP, PCWP, EF) u. Prognose bei chron. Herzinsuffizienz. Erhöhte Werte mit zunehmendem Alter, Hypervolämie, Niereninsuff., Leberzirrhose, pulmonalen Erkr., Anämie. Deshalb geringer pos. prädiktiver Wert bei unselektionierten Patienten. Wichtigster Einsatz: DD zur Abgrenzung des Leitsymptoms „Dyspnoe“ in der Notfallmedizin. Bei normalen Werten ist eine kardiale Ursache/Beteiligung wenig wahrscheinlich. Erhöhte Werte korrelieren mit NYHA-Klasse u. haben einen Wert bei der Prognoseabschätzung. Kein Einsatz zum allgemeinen Screening, keine Ther.-/Dosisanpassung allein auf Basis des Biomarkers. Beim individuellen Pat. zur Beurteilung von klinischer Situation u. Medikamenteneinstellung sinnvoll.

EKG
Keine spezifischen Veränderungen. Erregungsbildungs-, Erregungsleitungs-, Erregungsrückbildungsstörungen bzw. pathologischer Lagetyp sind meist Folge des Grundleidens. Bei myokardialer Schädigung u. Ventrikeldilatation sind häufig:
  • Schenkelblock od. unspezifische QRS-Verbreiterung (bis Arborisation) ohne typisches Schenkelblockmuster,

  • Zeichen der Ventrikelhypertrophie,

  • unspezifische ST-T-Veränderungen, „strain“,

  • Vorhofflimmern, -flattern (7.7.5, 7.7.6).

Rö-Thorax
In der Mehrzahl der Fälle Summationsbild aus Veränderungen bei Herzinsuff. u. Befunden der Grunderkr.: Kardiomegalie, Vergrößerung einzelner Herzhöhlen, pulmonalvenöse Kongestion, PAH, intrakardiale Verkalkungen, Pleuraerguss (Abb. 8.1).
  • !

    Kein weiteres diagn. Verfahren ist so einfach durchführbar u. bietet so viele Informationen, da die kardialen Veränderungen u. die Folgeerscheinungen auf die Lungenstrombahn synoptisch dargestellt werden.

  • !

    Ein normal großes Herz schließt eine Herzinsuff. nicht aus (geringe Sensibilität).

Echokardiografie
Herzinsuffizienz:EchokardiografieZwingend erforderlich, um Ursache der Herzinsuff. zu klären u. Schweregrad der ventrikulären Funktionseinschränkung zu bestimmen. Gibt der transthorakale Zugang nur ungenügend Informationen, TEE durchführen. Einfaches Verfahren zur Kontrolle bei Änderungen des klinischen Bilds.
  • Typische Befunde: Dilatation der Herzhöhlen, Myokardwandhypertrophie, globale Ventrikeldysfunktion mit Hypomotilität der Myokardabschnitte, Verminderung der systol. Dickenzunahme des Myokards. Evtl. segmentale Wandbewegungsstörungen, morphologische Veränderungen der Herzklappen u. Klappendysfunktion (primäre valvuläre Erkr., rel. AV-Klappeninsuff.), Perikard-, Pleuraerguss.

  • Bestimmung des Schweregrads der systol. Ventrikeldysfunktion: endsystol. u. enddiastol. Ventrikeldiameter, FS, EF.

  • Adaptative Prozesse aufgrund der Grunderkr.: Hypertrophie, Dilatation, Dynamik der Wandbewegungen u. intrakardiale Flüsse.

  • Ätiol.: Hinweise auf valvuläre, myokardiale, perikardiale od. koronare Ursache.

  • Begleit- u. Folgeerkr.: Perikard-, Pleuraerguss, Thromben.

  • Bestimmung des Schweregrads der diastol. Ventrikeldysfunktion: Abschätzung einer eingeschränkten Relaxation u. vermindertem Compliance durch Doppler des Mitraleinstoms, des PV-Flusses, Farb-M-Mode des Mitraleinstoms u. Gewebedoppler des MK-Anulus (Abb. 8.2, Tab. 8.2).

    • Frühes Stadium (Relaxationsstörung): E/A < 1, isovolumetrische Relaxationszeit ↑, Dezelerationszeit der E-Werte ↑, E/E’ < 10.

    • Zwischenstadium (Pseudonormalisierung): E/A > 1, E/A < 1 unter Valsalva, E’ im Gewebedoppler < 10 cm/s; Farb-Doppler-M-Mode mit reduzierter Vp (< 45 cm/s).

    • Spätes Stadium (restriktive Störung): E/A > 2, isovolumetrische Relaxationszeit sehr kurz, Dezelerationszeit von E sehr kurz, E’ sehr klein, deshalb E/E’ > 15, Vp im Farb-Doppler-M-Mode ↓.

      Bei VHF verwertbar: Dezelerationszeit < 150 ms, E/E’ > 15, Farb-Doppler-M-Mode Vp < 40 cm/s.

  • Belastungstests: Beurteilung der Leistungsfähigkeit, Ansprechen auf die Behandlung, prognostische Risikostratifizierung!

    • 6-Min.-Gehtest: Messung der Gehstrecke u. Befinden nach Borg-Skala.

    • Spiroergometrie: aussagekräftiges Verfahren für Belastungstoleranz. Prognostische Aussagen möglich: max. O2-Aufnahme < 10 ml/kg KG/Min. → sehr hohes Mortalitätsrisiko, > 18 ml/kg KG/Min. → geringes Risiko. Einsatz bei Ind.-Stellung zur HTX u. zur DD zwischen kardialer u. pulmonaler Leistungslimitation.

MRT
Einsatz, wenn andere Verfahren keine ausreichende Diagnose erlauben. Meist nur bei speziellen Fragestellungen (Myokarditis, spezifische Herzmuskelerkr.).
Rechtsherzkatheter
Messung von PCWP, PAP, RAP u. HZV. Einteilung (Tab. 8.3):
  • Kongestion: PCWP > 18 mmHg, CI > 2,2 l/Min./m2.

  • Periphere Hypoperfusion: PCWP < 18 mmHg, CI < 2,2 l/Min./m2.

  • Kongestion u. periphere Hypoperfusion: PCWP > 18 mmHg, CI < 2,2 l/Min./m2.

Kombinierte Rechts- u. Linksherzkatheteruntersuchung
Indikationen
  • Herzkatheteruntersuchung:HerzinsuffizienzDilatative Herzerkr. unklarer Genese: DD KHK, DCM.

  • Herzinsuff. u. KHK: Beurteilung von KHK u. invasiven Ther.-Möglichkeiten (koronare Bypass-OP, PTCA).

  • Herzinsuff. u. maligne Arrhythmien: Effektive kausale Ther. möglich (z. B. Aneurysmektomie in Verbindung mit Bypass-OP bei KHK, vor ICD-Implantation, vor antiarrhythmischer med. Ther.)?

  • Herzinsuff. bei Vitium od. Pericarditis constrictiva: präop. zur Beurteilung der zentralen Hämodynamik u. der Koronarmorphologie.

  • Therapierefraktäre Herzinsuff., wenn HTX erwogen wird.

Natürlicher Verlauf, Prognose

Prognose im akuten Stadium abhängig von kardialer Grunderkrankung. Im chron. Stadium Letalität von 10 %/J., bei NYHA III u. IV 20–40 %/J. 5-Jahres-Letalität im chron. Stadium: NYHA I 10–20 %, NYHA II 10–20 %, NYHA III 50–70 %, NYHA IV 70–90 %.

Indikatoren einer schlechten Prognose

NYHA Stadium III–IV, verminderte max. O2-Aufnahme < 10 ml/kg KG/Min., eingeschränkte Belastungstoleranz, 3. HT, Ruhetachykardie, kleine RR-Amplitude („pulse pressure“), Kardiomegalie im Rö-Thorax (HTQ > 0,55), LSB, Plasmanatrium < 130 mmol/l, persistierend hohe BNP-Werte, komplexe ventrikuläre Arrhythmien, VHF, ischämische Genese der LV-Dysfunktion, rezid. Dekompensation, Kachexie, Intoleranz gegen Vasodilatatoren, familiäre DCM.

Therapie

Kausale Therapie
Herzinsuffizienz:TherapieBehandlung des Grundleidens: Art. Hypertonie, KHK, Vitien, Rhythmusstörungen, endokrine u. metabolische Störungen. Ziel: Letalitätssenkung, Progressionshemmung, Beschwerdebesserung, Senkung der Hospitalisationsrate, Verbesserung hämodynamischer Parameter.
Vermeidung von präzipitierenden Faktoren
  • Hypertonus therapieren (9.1.4).

  • Pat. ausführlich über allgemeine Maßnahmen (s. u.) u. Medikation informieren.

  • Keine unkontrollierten Veränderungen der Medikation.

  • Kardiotoxische od. -depressive Medikamente/Substanzen meiden.

  • Alkoholkarenz bei alkoholtoxischen CMP, ansonsten begrenzter Alkoholkonsum (Mann: max. 30 g/d, Frau: max. 20 g/d).

  • Reduktion von RF für Gefäßatheromatose.

  • Tägliche Gewichtskontrolle, um latente Flüssigkeitsretention zu erkennen.

  • Keine kochsalzretinierenden Medikamente (NSAR, Kortikosteroide) einsetzen.

  • Interkurrente Erkr. konsequent therapieren.

  • Auf typische Herzinsuff.-KO achten u. konsequent behandeln: pulmonale Infektionen, Lungenembolie, VHF, Nierenfunktionsverschlechterung.

Die Verschlechterung einer Herzinsuff. wird oft durch präzipitierende Faktoren hervorgerufen. Die Information/Schulung von Arzt u. Pat. ist bei der Herzinsuff.-Ther. oft effektiver als die Entwicklung neuer u. teurer Ther.-Verfahren.

Allgemeine Maßnahmen
Körperliche Aktivität
  • Dekompensierte Herzinsuff.: BettruheHerzinsuffizienz:Allgemeinmaßnahmen (strenge Bettruhe nur so lange wie nötig), Lagerung im „HerzbettHerzbett“ (Oberkörper halb schräg aufgerichtet, Beine abgesenkt), Atemther., aktives Durchbewegen zunächst im Bett, physikalische Maßnahmen, stufenweise Lockerung der Bettruhe bei Rekompensation. Ziel: Herzentlastung, Pneumonie- u. Thrombembolieprophylaxe.

  • Kompensierte Herzinsuff.: Pat. muss im asymptomatisch tolerierten Leistungsbereich körperl. aktiv bleiben. Ziel: Training der Skelettmuskulatur zur Verbesserung der anaeroben Schwelle, max. O2-Aufnahme ↑, oxidative Kapazität der Muskulatur ↑, endotheliale Funktion ↑, autonome Dysregulation ↓. Regelmäßige körperl. Aktivität ist bei stabiler Herzinsuff. funktions- u. prognoseverbessernd!

  • Training als Dauer- od. Intervalltraining. Intensität ca. 60–80 % der max. HF bzw. O2-Aufnahme. Bei fortgeschrittener Herzinsuff. multiple kurze Trainingseinheiten 5–10 Min., bei leichten Formen 20–30 Min. 3–5×/Woche. Intervalltraining mittels Ergometer mit jeweils 60 s Belastungs- u. Ruhephasen.

Ernährung
  • Herzinsuffizienz:ErnährungGewichtsnormalisierung.

  • Regelmäßige Gewichtskontrollen.

  • NaCl-Restriktion: bei dekompensierter Herzinsuffizienz. Streng natriumarm (< 1 g/d) bei sehr ausgeprägten Ödemen im Rahmen einer schweren Herzinsuff.; natriumarm (< 3 g/d) bei Ödemen, die med. nur unbefriedigend behandelt sind; natriumreduziert (< 5 g/d) nach initialer Rekompensationsphase. NaCl durch Gewürze, Kaliumchlorid, Küchenkräuter od. natriumfreies Salz ersetzen. Cave! K+-haltige Salzersatzstoffe in Komb. mit ACE-Hemmer, Spironolacton, Niereninsuff. → K+ ↑.

  • Trinkmengenbeschränkung: bei schwerer Herzinsuff. 1–1,5 l/d, ansonsten bis 2 l/d.

  • Nahrungsrestriktion: bei akuter Dekompensation (wegen Verdauungsarbeit). Eiweißreiche (1,5–2 g/kg KG; Vorsicht bei Niereninsuff.!), leicht verdauliche Nahrung, da häufig Hypoproteinämie (verminderte Albuminsynthese, enteraler u. renaler Eiweißverlust).

  • Alkoholkarenz bzw. reduzierter Alkoholkonsum (s. o.).

  • Bei kompensierter Herzinsuff. meist keine Diät erforderlich: kein Nachsalzen, keine übermäßig salzhaltigen Nahrungsmittel. Geschmackliche Verbesserung der Nahrung durch Kaliumchlorid, Gewürze od. natriumfreies Salz. Selten werden > 2 l Flüssigkeit/d zugeführt → keine strikte Flüssigkeitsbeschränkung.

Unsinnige Beschränkungen verschlechtern die Compliance, daher Diät dem Ausmaß der Herzinsuff., den Begleiterkr. (z. B. Niereninsuff.) u. der Wirksamkeit der Pharmaka (v. a. Diuretika) anpassen.

Medikamentöse Therapie
Herzinsuffizienz:TherapieÜbersicht (5.1.2).
Asymptomatische linksventrikuläre Dysfunktion
  • Nichtpharmakologische Maßnahmen: RR-Senkung, Nikotin-, Alkoholverzicht, Gewichtsreduktion.

  • ACE-Hemmer (11.4.1): bei Z. n. MI u. EF < 50 % frühzeitig (gilt für alle NYHA-Klassen). Bei ACE-Hemmer-NW alternativ AT1-Blocker (11.4.2).

  • Keine Digitalisglykoside od. Diuretika: Therap. Wert ist nicht gesichert. Ausnahme: Digitalis bei tachyarrhythmischem VHF, Thiazid bei art. Hypertonie.

  • Betablocker (ohne ISA): nach MI u./od. bei art. Hypertonie (s. u.).

  • Evtl. Antikoagulation (s. u.).

  • Verlaufskontrollen: Klinik, Ther.-Effekte, Rhythmus. Kontrolle alle 3 Mon.

Leichte chronische Herzinsuffizienz
  • Nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.).

  • Diuretika (11.2): bei Flüssigkeitsretention. Hydrochlorothiazid 25–50 mg/d, evtl. in Komb. mit K+-sparendem Amilorid (5 mg/d), Triamteren (50 mg/d) od. Furosemid (40 mg/d) u. K+-sparendes Diuretikum.

  • ACE-Hemmer (11.4.1):

    • Ramipril: initiale Dosis 1,25–2,5 mg, dann steigern auf 1 × 5 mg/d bis max. 1 × 10 mg/d.

    • Enalapril: initiale Dosis 2,5 mg/d, dann steigern auf 1 × 5 mg/d bis zu 1 × 10 mg/d (max. 1 × 20 mg/d)!

    • Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (11.4.2).

  • Digitalisglykoside: bei tachysystolischem VHF, bei persistierenden Symptomen trotz ACE-Hemmer u. Diuretika. Besserung der Symptome, kein Überlebensvorteil. Vorteile am ehesten bei Männern u. niedrigen Glykosidspiegeln (Digoxin 0,5–0,8 ng/ml).

  • Betablocker (ohne ISA): bei fehlenden KI indiziert. Voraussetzungen u. Durchführung s. u.

  • Mineralkortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): Spironolacton od. Eplerenon 12,5–50 mg zur Verbesserung der diuretischen Ther. u. (wird noch diskutiert) zur Prognoseverbesserung bei Postinfarktpat. mit systol. Dysfunktion.

  • Verlaufskontrollen: Klinik, RR, Gewicht, Labor (E’lyte, Krea, ggf. zusätzliche Untersuchungen). Nach Ther.-Umstellung monatlich, sonst alle 3 Mon.

Mittelschwere chronische Herzinsuffizienz
  • Nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.).

  • Differenzialther. wie bei leichter Herzinsuff.; jedoch Diuretika u. ACE-Hemmer nach klinischem Bild steigern, z. B. 80 mg/d Furosemid od. 20 mg/d Torasemid u. K+-sparendes Diuretikum (Amilorid bis 10 mg/d od. Triamteren bis 100 mg/d) u. Ramipril bis 10 mg/d od. Enalapril bis 20 mg/d. Bei Komb. von ACE-Hemmer u. K+-sparendem Diuretikum Gefahr der Hyperkaliämie. Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (11.4.2).

  • Mineralkortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): 12,5–50 mg/d bei K+ < 5 mmol/l u. Krea < 2 mg%.

  • Digitalisglykoside (11.1.1): zusätzlich vorteilhaft bei chron. Linksherzinsuff. NYHA III od. IV auch bei Sinusrhythmus (s. o.).

  • Betablocker (ohne ISA): wenn die Voraussetzungen vorliegen (s. u.), vorteilhaft. Durchführung (s. u.) nur unter strenger Verlaufskontrolle.

  • Antikoagulation: Ind. prüfen (s. u.).

  • Verlaufskontrollen (s. o.): 2 Wo. nach Ther.-Umstellung od. -Änderung, ansonsten 3-monatlich. Alle 12 Mon. EKG, Langzeit-EKG, Rö-Thorax.

Schwere chronische Herzinsuffizienz
Ther. stationär beginnen.
  • Nichtpharmakologische Maßnahmen (s. o.).

  • Dobutamin u./od. Dopamin (11.1.2) unter intensivmedizinischen Bedingungen.

  • Diuretika: Furosemid 125–250 mg/d, Torasemid 100 mg/d od. Piretanid 12–24 mg/d zusammen mit K+-sparenden Diuretika (Amilorid 5–10 mg/d od. Triamteren 50–100 mg/d). Bei ungenügender Wirksamkeit auch hoher Dosen an Furosemid Komb. von Furosemid mit Hydrochlorothiazid versuchen (nicht bei terminaler Niereninsuff.). Bei Krea > 1,5 mg% sind Thiazide als Monotherapeutika nur wenig wirksam.

  • Mineralkortikoidantagonist (Aldosteronantagonist): 12,5–50 mg/d bei K+ < 5 mmol/l u. Krea < 2 mg%.

  • ACE-Hemmer: Dosis nach Nierenfunktion u. RR-Verhalten (11.4.1). Bei ACE-Hemmer-NW AT1-Blocker (11.4.2).

  • Digitalisglykoside (11.1.1, KI beachten!).

  • Betablocker (ohne ISA): wenn die Voraussetzungen vorliegen (s. u.), vorteilhaft. Durchführung (s. u.) nur unter strenger Verlaufskontrolle.

  • Antikoagulation: Ind. prüfen (s. u.).

  • Nach Konsolidierung med. Ther. ambulant weiterführen. Vorsicht bei abruptem Absetzen od. Umstellung von Ther.-Komponenten. Gefahr der erneuten Dekompensation.

  • Verlaufskontrollen: Anfangs wöchentlich, längere Intervalle bei stabilem Verlauf. Kontrollen von Gewicht, Nierenfunktion, E’lyten u. RR.

Akute Verschlechterung einer chronischen Herzinsuffizienz
Herzinsuffizienz:Sofortmaßnahmen bei Dekompensation

Sofortmaßnahmen

Akute Erkr. therapieren: MI, Myokardischämie, Arrhythmie, Perikarderguss, Lungenembolie, Infektion (Endokarditis, Pneumonie), Schilddrüsendysfunktion. Weitere symptomatische Ther. nach Leitsymptomen der Herzinsuff.:

  • Dyspnoe bei pulmonaler Stauung:

    • Flüssigkeitszufuhr beschränken, Ein-/Ausfuhr-Bilanzierung.

    • Diuretika: Dosis erhöhen. Initial auch intermittierend i. v. Gabe von Furosemid, Dosis nach Ausscheidungsmenge; z. B. 80–250 mg/d (11.2.3). Evtl. sequenzielle Nephronblockade od. Zugabe von Mineralkortikoidantagonist.

    • Nitrate: NTG od. ISDN/ISMN p. o., z. B. Nitrospray 2–4 Hübe, alternativ 1–2 Nitro-Kps. zerbeißen (oder mit Perfusor 11.3.1). Ziel: PAP-Senkung.

    • Pos. inotrope Substanzen (11.1): oft hilfreich, wenn Diuretika u. Nitrate unzureichend wirksam sind. Ziele: Verbesserung der renalen Perfusion, HZV-Erhöhung.

  • Bei peripherer Hypoperfusion: RR-senkende od. neg. inotrope Medikamente (Betablocker, Kalziumantagonisten) absetzen, pos. inotrope Medikamente u. Vasodilatatoren richtig/ausreichend dosieren (11.1). Ggf. Volumenmangel therapieren.

Ursachen prüfen
  • Verschlechterung der zugrunde liegenden Erkr.: Myokardreinfarkt, Zunahme einer Klappenerkr. (z. B. MR), Zunahme der Ventrikeldilatation bei DCM.

  • Zusätzliche, komplizierende kardiale Erkr.: Arrhythmien (v. a. VHF, neu aufgetreten od. häufig rezid.), infektiöse Endokarditis, Perikarderguss, MR, TR, AR.

  • Interkurrente Erkr.: Pneumonie, Schilddrüsenfunktionsstörung, Verschlechterung der Nierenfunktion, Lungenembolie.

  • !

    Oft bestehen kleine Lungenembolien, die klinisch unauffällig sind u. eine Verschlechterung der Herzinsuff. vortäuschen od. hervorrufen.

  • Behandlungsfehler: unzureichendeHerzinsuffizienz:Behandlungsfehler Mitarbeit des Pat. (Allgemeinmaßnahmen nicht eingehalten). Ineffektive Behandlung kardiovask. Erkr. (z. B. art. Hypertonie). Über-/Unterdosierung von Kardiaka (Digitalis, Diuretika, Vasodilatatoren). Flüssigkeitsretention durch übermäßiges Trinken od. vermehrte Salzzufuhr, NSAR, Kortikosteroide, Östrogene, Androgene. Änderung der Medikation (zusätzlich neg. inotrope Medikamente wie Betablocker, Kalziumantagonisten od. Antiarrhythmika; unkontrolliertes Absetzen bewährter Medikamente od. Änderung ihrer Dosis, Selbstmedikation, Medikamenteninteraktion), Abnahme der initial günstigen Medikamenteneffekte durch Tachyphylaxie od. Toleranz (Alphablocker, Nitrate). Alkoholabusus (Flüssigkeitsbelastung, neg. inotropes Agens).

Therapie von Arrhythmien bei Herzinsuffizienz
  • Herzinsuffizienz:ArrythmienKeine Ind. für eine prophylaktische Ther. (außer Betablocker). Klasse-I-Antiarrhythmika wegen neg. inotroper Wirkung u. proarrhythmischer Effekte/Verschlechterung der Prognose vermeiden.

  • Gehäufte, komplexe VES (multiforme, gepaarte, Salven 7.10.1): bei asymptomatischen Pat. keine Klasse-I-Antiarrhythmika (neg. inotrope u. proarrhythmische Effekte). Bei Symptomen evtl. Amiodaron auch in Komb. mit Betablockern (11.6.10). Zur Ther.-Kontrolle regelmäßig Langzeit-EKG durchführen. Derzeit keine prophylaktische Amiodaron-Ther. zu empfehlen. Betablocker als Mittel der Wahl bei systol. Herzinsuff. auch unabhängig von NYHA-Klasse. Sehr gute Wirkung bei tachykardem VHF in Komb. mit Digitalisglykosid. Neg. inotrope Wirkung beachten → einschleichende Dos. (Tab. 8.4). Sotalol wegen proarrhythmogener Wirkung nur in Ausnahmefällen.

  • Anhaltende symptomatische Kammertachykardien u. Z. n. Reanimation: Ther. zwingend erforderlich (7.11). ICD-Ther. reduziert Sterblichkeit nach überlebtem plötzlichem Herztod od. symptomatischen anhaltenden VT. ICD + biventrikulärer SM bei EF < 35 %, Sinusrhythmus u. QRS-Dauer > 120 ms bei LSB (NYHA III–IV). Bei NYHA II, EF < 35 % u. QRS ≥150 ms od. > 130 mit LSB kann eine CRT Progression der Grundkrankheit u. Morbidität günstig beeinflussen (12.5).

  • !

    Mit zunehmender Verschlechterung der LV-Funktion nehmen Bedeutung der programmierten Ventrikelstimulation zur Ther.-Kontrolle u. Effektivität einer antiarrhythmischen Ther. ab. ICD-Ther. rückt in den Vordergrund.

  • Vorhofflimmern, -flattern (7.7.5, 7.7.6):

    • Rhythmisierung: falls Konversion in Sinusrhythmus noch erfolgversprechend, unter stationären Bedingungen. Bei schwerer Herzinsuff. u. akuter Dekompensation Ind. großzügig stellen. Rezidivprophylaxe bevorzugt mit Amiodaron (11.6.10).

    • Chron. VHF: Digitalisglykoside (11.1.1) u. Betablocker zur Frequenzkontrolle, alternativ Amiodaron (11.6.10). Außerdem Antikoagulation (12.7).

Therapie der Herzinsuffizienz mit Betablockern
Es gilt: Je höher die Aktivierung des sympathischen Nervensystems, desto schlechter die Prognose, desto rascher die Progression der kardialen Dysfunktion.
  • Ziel: Beeinflussung von Symptomen u. LV-Dysfunktion durch Frequenzreduktion, Abnahme des Plasmanoradrenalin u. Nachlastsenkung, Beeinflussung der Zahl myokardialer Betarezeptoren wohl von geringer Bedeutung.

  • Voraussetzungen:

    • Stabile chron. Herzinsuff. > 2 Wo.

    • Zusätzlich zur Basisther. mit Digitalis, ACE-Hemmer u. Diuretika.

    • Nicht, wenn in den letzten 2 Wo. die Diuretikadosis gesteigert werden musste.

    • Verlaufskontrollen durch kardiologisch erfahrenen Arzt müssen gewährleistet sein.

  • Bei NYHA I–III ambulante Ther. möglich, bei NYHA IV stationär.

  • Durchführung:

  • !

    Nur Betablocker ohne ISA od. Carvedilol (11.3.3) einsetzen, bei Betablocker mit ISA (z. B. Xamoterol) Gefahr der Übersterblichkeit.

    • Testdosis = 110 der Zieldosis (Metoprolol 6,25–12,5 mg, Bisoprolol 1,25 mg, Carvedilol 3,125 mg).

    • Dosis alle 2 Wo. steigern.

    • Zieldosis: Metoprolol 2 × 100 mg, Bisoprolol 1 × 10 mg, Carvedilol 2 × 25 mg (Tab. 8.4).

    • Vor jeder Dosiserhöhung Pat. klinisch untersuchen. Bes. auf Hypotonie (Orthostasereaktion), Schwindel, Bradykardie u. Dekompensationszeichen achten.

  • Symptombesserung frühestens nach 3–6 Mon.

Antikoagulanzien
11.7.
Kein Einfluss auf Sterblichkeit od. Häufigkeit kardiovask. Ereignisse bei chron. Herzinsuff. u. Sinusrhythmus.
Gesicherte Ind. bei Herzinsuff. + paroxysmalem od. permanentem VHF. Nach MI Sekundärprophylaxe mit ASS od. orale Antikoagulation. Orale Antikoagulation sinnvoll bei vorausgegangenen thrombembolischen Ereignissen u. LV-Thromben (z. B. Ventrikelaneurysma) od. höchstgradig eingeschränkter systol. Dysfunktion (nicht durch Langzeitstudien abgesichert).
Weitere medikamentöse Therapieansätze
  • HF-Senkung mit Ivabradin (11.3.4), wenn Betablocker nicht ausreichend effektiv sind (je höher initiale HF, je stärker HF-Reduktion, desto größer die pos. Effekte. Kein Einfluss auf Gesamtsterblichkeit).

  • Eisensubstitution: Anämie ist unabhängiger RF für Tod u. Hospitalisation. Ca. 40 % aller herzinsuffizienten Pat. (NYHA III, IV) sind anämisch. Gabe von Eisencarboxymaltose i. v. bei EF < 40 %, Ferritin < 100 μg/l u. Hb < 13,5 g/dl sinnvoll (Lebensqualität, Belastbarkeit). Ther. wird noch kontrovers beurteilt.

  • Komb. von Hydralazin u. ISDN: Option bei Unverträglichkeit von ACE-Hemmern od. Sartanen.

  • Omega-3-Fettsäuren, Statine, Reninantagonisten, Kalziumsensitizer, Natriumkanalagonisten, Vesnarinon, Endothelinantagonisten, Wachstumshormon, Dopaminagonisten u. Endopeptidaseinhibitoren sind ohne gesicherten Wert bei Pat. mit Herzinsuff.

Tipps & Tricks

  • Überschießende Diurese u. damit Volumendepletion unbedingt vermeiden → Gefahr von thrombembolischen KO, Nierenfunktionsverschlechterung, Kreislaufregulationsstörungen mit Hypotonie.

  • Rechtzeitig Diuretikadosis reduzieren u. frühzeitig niedrig dosierte Erhaltungsther. anstreben. Beschwerden sollen vermindert werden. Nicht jedes nachweisbare Ödem od. auskultierbare feuchte RG ausschwemmen (→ Gefahr der Dehydratation u. Hyponatriämie).

  • Kritische Ther.-Führung: NW der Digitalisther. (tachy- u. bradykarde Arrhythmien, gastrointestinale Effekte u. neurotoxische Erscheinungen) können mit Symptomen der Herzinsuff. verwechselt werden.

  • Kalziumantagonisten bei Herzinsuff. nicht indiziert.

  • Langzeit-EKG kontrollieren: Gefahr digitalogener Arrhythmien. Bes. Vorsicht bei Erkr., die primär durch Arrhythmien kompliziert sind.

  • Betablocker: Bei Dosistitration wie auch während Erhaltungsther. kann es zu einer transienten klinischen Verschlechterung der Herzinsuff. kommen:

    • Bei Flüssigkeitsretention: Erhöhung der Dosis der Diuretika od. des ACE-Hemmers, dann Reduktion des Betablockers.

    • Bei Hypotonie: Reduktion des ACE-Hemmers, dann Reduktion des Betablockers.

    • Bei Bradykardie (< 50/min) nach Absetzen aller anderen bradykardisierenden Medikamente: Reduktion des Betablockers.

    • Nach Stabilisierung: Neubeginn bzw. Dosissteigerung des Betablockers erwägen.

    • Bei schwerer Dekompensation unter Betablocker: zuerst Einsatz von PDE-Hemmern (Amrinon, Milrinon, Enoximon), dann erst Katecholamine.

Spezielle Methoden der Kreislaufunterstützung
Herzinsuffizienz:KreislaufunterstützungMethoden zur kurzfristigen Verbesserung des klinischen Zustands. Pat. mit terminaler, schwerster Herzinsuff. können von diesen Maßnahmen oft nicht mehr entwöhnt werden. IABP 2.9.
Indikationen
  • Ungenügendes Ansprechen auf kons. Ther. u. potenziell reversible Ursachen der Dekompensation (akuter MI, Postkardiotomie-Herzversagen, Pneumonie, Arrhythmien).

  • Anurie, um Diurese wieder in Gang zu bekommen (Circulus vitiosus der Dekompensation wird durchbrochen).

  • Pat. vor HTX, die nicht durch konventionelle Maßnahmen stabilisiert werden können („bridging-to-transplantbridging-to-transplant“).

  • Zunehmend Einsatz von Assist-Systemen (LVAD) bei selektierten Pat. mit schwerster symptomatischer Herzinsuff. NYHA III–IV trotz optimaler med. Ther., die aufgrund von Alter od. Komorbiditäten nicht für HTX infrage kommen. Das Assist-System ist somit eine permanente Ther.-Option („destination therapy“).

Assist-Systeme („Kunstherz”)
KunstherzAssist-SystemeMechanische Unterstützungsverfahren für den re (RVAD), li (LVAD) u. beide Ventrikel (BVAD) werden nur in wenigen Zentren eingesetzt (sehr teuer). Sie bestehen meist aus einem externen, parakorporalen Pumpensystem, das über transthorakal eingebrachte Schlauchsysteme mit den jeweiligen Herzkammern verbunden ist. Ziele: Entlastung der Herzarbeit (O2-Verbrauch ↓, Koronarperfusion ↑) u. Wiederherstellung einer adäquaten systemischen Perfusion. Geeignet zur kurzzeitigen Entlastung u. Kreislaufunterstützung, bei Langzeitbehandlung hohe Rate an Thrombose, Thrombembolien u. nicht beherrschbaren Infektionen. Neuere Pumpsysteme mit verbesserter Überlebensrate u. weniger schwerwiegenden KO (HeartMate II, HeartWare mit kontinuierlichem Fluss). Deshalb Ind.-Erweiterung für Pat. mit kons. therapierefraktärer Herzinsuff., die sich nicht für HTX eignen.
Weitere operative Therapien
  • Li-ventrikuläre partielle Ventrikulektomie (Batista-OP): bei hoher periop. Letalität (bis 7 %) u. Morbidität oft nur initiale Besserung (Überbrückungsther., keine definitive Versorgung).

  • Endoaneurysmorrhaphie mit endoventrikulärem Patch (Dor-OP): Bei großen LV-Aneurysmen als chirurgische Remodellierung des LV, oft in Komb. mit Mitralklappenrekonstruktion.

  • CRT mittels biventrikulärem SM-System bei Pat. mit systol. Dysfunktion meist als ICD-CRT-System (12.6), bei NYHA ≥ II, QRS > 150 ms u. LSB. Ind. bei jedem Pat. mit Herzinsuff. u. SM-Ind. prüfen. CRT bei NYHA II–IV, EF < 35 % u. QRS > 120 ms. Bes. Berücksichtigung der absoluten QRS-Breite, dem Vorhandensein eines LSB, eines Sinusrhythmus u. einer Dyssynchronie im Echo.

  • Interventionelle Mitralklappenrekonstruktion (Mitral-Clipping): Systol. Dysfunktion des LV führt zur Dilatation des Mitralklappenanulus → funktionelle MR, die LV-Funktion, Symptomatik u. Prognose verschlechtert. Bei hohem OP-Risiko (Alter, Komorbiditäten, eingeschränkter Pumpfunktion) ist die interventionelle Mitral-Clipping-Prozedur eine Alternative bei selektionierten Pat.: Die zentralen Anteile des AML u. des PML werden durch Clip zusammengeführt, anstelle einer großen Regurgitationsöffnung entstehen 2 kleinere („double orifice mitral repair“), MR nimmt um mind. 1 Schweregrad ab, pulmonale Kongestion wird geringer.

Hämofiltration
HämofiltrationInd. bei Herzinsuff.: Oligurie od. Anurie u. zwingender Notwendigkeit zum Flüssigkeitsentzug. Vorteil: rasch wirksam, gut steuerbar. Abgestufte Flüssigkeitselimination im Gegensatz zur Hämo- od. Peritonealdialyse möglich.
  • Veno-venös: Mittels Pumpensystem wird venöses Blut durch spezielle Filter geleitet u. dabei Flüssigkeit entfernt.

  • Arterio-venös: Art. Blut (z. B. A. femoralis) wird durch den Systemdruck in spezielle Filtersysteme gepresst, Flüssigkeit u. gelöste Substanzen werden entzogen, das verbleibende Volumen wird über eine große Körpervene (z. B. V. femoralis) zurückgeleitet. Ersatz von Volumen durch Infusion von E’lytlösungen. Ungeeignet zur Dialysether. bei Urämie.

Die diastolische Herzinsuffizienz („Herzinsuffizienz mit erhaltener systolischer Funktion“)

Herzinsuffizienz:diastolische Durch verminderte Dehnbarkeit des LV (verminderte Compliance, erhöhte Steifigkeit) wird das SV bei normalen Ventrikelvolumina, aber erhöhten diastol. intraventrikulären Drücken erbracht. Ein erhöhter LV-Füllungsdruck führt zu Symptomen der pulmonalen Stauung, durch ein vermindertes SV können auch Symptome des Vorwärtsversagens auftreten (20–40 % aller Pat. mit Herzinsuff.).
Ursache der diastol. Dysfunktion: Störung von Relaxation (frühdiastol. ist der Volumeneinstrom in LV verzögert u. vermindert, die enddiastol. vorhofkontraktionsabhängige Ventrikelfüllung erhöht) od. Compliance (frühdiastol. Volumeneinstrom ungestört, spätdiastol., vorhofkontraktionsabhängige Ventrikelfüllung vermindert od. aufgehoben). Beide hämodynamische Parameter sind nichtinvasiv nur unzureichend u. invasiv nur mit großem Aufwand zu charakterisieren.
Ursachen
Häufigste Ursachen sind eine Veränderung der Herzmuskelmasse (Myokardhypertrophie, unabhängig von ihrer Ätiol.) u. der Muskeleigenschaften (Myokardischämie, interstitielle Fibrose). Pericarditis constrictiva ist eine seltene extrakardiale Ursache mit Behinderung der diastol. Ventrikelfüllung.
Klinik
Symptome der Herzinsuff. (8.2.1).
Diagnostik
Rö-Thorax
Normal großer od. nur gering vergrößerter Herzschatten.
Echokardiografie
  • M-Mode, 2-D-Echo: normale systol. Funktion, evtl. Nachweis einer Erkr., die typischerweise mit diastol. Dysfunktion einhergeht (z. B. Myokardhypertrophie). LA-Dilatation.

  • Doppler-Echo (8.2.2, Abb. 8.2, Tab. 8.2): echokardiografischer V. a. auf diastol. Dysfunktion bei Vorhofdilatation bei normal dimensioniertem LV u./od. LVH u./od. RF (Diab. mell., KHK, art. Hypertonie, Speicherkrankheit).

Die Flussmuster haben aufgrund zahlreicher Einflussfaktoren auf den Mitralklappenfluss nur eine eingeschränkte Sensitivität u. Spezifität → werden jedoch alle Befunde (Klinik, Rö-Thorax, Echo, pw- u. Gewebe-Doppler) in die Beurteilung einbezogen, ist die Diagnose einer diastol. Dysfunktion möglich.

Therapie
Kausale Therapie
  • Myokardischämie: Prävention u. Ther. med. (Nitrate 11.3.1, Betablocker 11.3.3), interventionell od. operativ (PTCA 3.10.4, 12.1, ACVB 3.10.4).

  • Pericarditis constrictiva: Perikardresektion.

  • Endokardfibrose: Endokardresektion.

  • Myokardhypertrophie: antihypertensive Ther. bei art. Hypertonus mit dem Ziel der Hypertrophieregression (9.1.4), AoK-Ersatz bei AS od. AR.

Adjuvante Maßnahmen
  • Tachykardie: HF-Reduktion führt zur Verlängerung der diastol. Füllungsphase, Relaxation wird pos. beeinflusst → Betablocker, Verapamil.

  • Erhalt des Sinusrhythmus: Ther. atrialer Arrhythmien, bei AV-Leitungsstörungen AV-sequenzieller SM (12.6).

  • Verminderung der Vorlast: z. B. durch Nitrate (11.3.1) u./od. Diuretika (11.2). Symptome der Kongestion sprechen gut an. Mit bes. Vorsicht einsetzen, da ein überproportionaler Abfall des LV-Füllungsdrucks möglich ist, der zu einer SV-Abnahme führt. PDE-5-Inhibitoren könnten zukünftig als Ther.-Option eine Rolle spielen.

  • Bei chron. obstruktivem Schlafapnoe-Sy. konsequente nCPAP-Ther.

Akute Linksherzinsuffizienz – Lungenödem

Leitbefunde

Linksherzinsuffizienz:LungenödemHochgradige Linksherzinsuffizienz:akuteDyspnoe, LungenödemOrthopnoe, Tachypnoe, Hustenreiz, Hypotonie, Tachykardie, Distanzrasseln, pulmonale RG, Bronchospastik, Galopprhythmus.

Akute Drucksteigerung u. Volumenbelastung im Lungenkreislauf mit Entwicklung extravasaler (interstitiell, alveolär) Flüssigkeitsansammlungen.
  • Kardiale Ursachen: MI, art. Hypertonie (v. a. bei hypertensiver Krise), Herzrhythmusstörungen, Mitral- od. Aortenvitien, CMP.

  • Lungenödem ohne kardiale Ursache: Hypalbuminämie, Überwässerung (Niereninsuff., falsche Infusions- od. Transfusionsther.), Intoxikation (Barbiturate, Salicylate, Reizgase, Urämietoxine, Heroin, Alkylphosphate, Bakterientoxine), Allergie, Hypoxie (akute Höhenkrankheit, Asphyxie), nach Drainage großer Pleuraergüsse, ZNS-Schädigung.

Klinik

  • Symptome: AsthmaLinksherzinsuffizienz:akute cardiale Lungenödem:Klinikmit hochgradiger Atemnot u. klinischen Zeichen der bronchialen Obstruktion (verlängertes Exspirium, Pfeifen u. Giemen, zentrale Zyanose, exspiratorischer Stridor). Orthopnoe, Tachypnoe, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Hustenreiz, schaumiges, gelegentlich blutiges Sputum, Hämoptysis, Blässe, Kaltschweißigkeit, motorische Unruhe bis Todesangst, Halsvenenstauung möglich, Hypotonie.

  • Auskultation: Tachykardie, Galopprhythmus (Ventrikel- od. Vorhofgalopp), betonter 2. HT, evtl. isolierter 3. od. 4. HT. Pathologische Herzgeräusche bei Vitium od. als rel. MR u./od. TR bei vorbestehender chron. Herzinsuffizienz. Lunge: initial häufig Bronchospastik, feuchte, feinblasige RG (oft re > li, basal betont), die in grobes Rasseln übergehen können, Distanzrasseln.

Die Diagnose eines Lungenödems wird klinisch gestellt; für Erstversorgung u. Basisther. (symptomatische Ther.) ist keine weitere Diagn. erforderlich.

Diagnostik

  • Rö-Thorax: pulmonalvenöseLinksherzinsuffizienz:akute Lungenödem:DiagnostikKongestion u. Zeichen der PAH (Tab. 8.5).

  • EKG: MI, Arrhythmien, unspezifische Veränderungen bei vorbestehender Herzerkr. (LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen, Z. n. MI).

  • Echo: globale, regionale Funktion des LV, Größe der Herzhöhlen, Myokardwanddiameter, Perikarderguss, Klappenfehler.

  • Art. BGA: pO2 ↓, pCO2 ↓, SO2 ↓.

  • Labor: BB, Gerinnung, CRP, D-Dimere, Krea, Harnstoff, E’lyte, Glukose, CK, CK-MB, LDH, TnT od. TnI, Transaminasen, Schilddrüsenwerte.BNP od. NT-proBNP: geeignet, eine Herzinsuff. als Ursache einer akuten Dyspnoe differenzialdiagn. abzuklären. Werte u. a. auch von Alter, Geschlecht u. Nierenfunktion abhängig. Erhöht auch bei diastol. Herzinsuffizienz. Weitere kardiale Diagn. bei erhöhten Werten erforderlich!

  • Rechtsherzkatheter bei diagn. unklarem Krankheitsbild od. zur Ther.-Entscheidung bei refraktären Fällen (Tab. 8.6, Tab. 8.7).

Therapie

ErstmaßnahmenLinksherzinsuffizienz:akute (2.1, 2.3.2Lungenödem:Therapie).
  • Oberkörper hochlagern, Beine tief.

  • O2 2–6 l/Min. über Nasensonde.

  • Sedierung u. Analgesie: Morphin s. c. (10 mg) od. i. v. (kleine Boli à 5 mg).

  • Nitrate: 1–2 Kps. NTG s. l., anschließend Nitro-Perfusor 1–6 mg/h (11.3.1). Sehr effektiv zur Vorlastsenkung → großzügige Anwendung bei Hypertonie, Vorsicht bei Hypotonie!

  • Schleifendiuretika (z. B. Furosemid): initial 0,5–1,0 mg/kg KG, nach 20 Min. weitere Einzeldosis nach Diurese, im Weiteren wiederholte Einzeldosen od. Perfusorther. (11.2.3). Bei Hypokaliämie gleichzeitig Kaliumchlorid i. v. (bis 15 mval/h).

  • Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin): nur zur Nachlastsenkung bei art. Hypertonie, wenn Nitrate ineffektiv sind. Besser Natriumnitroprussid (0,3–8 μg/kg KG/Min. 11.4.3) zur akuten Nachlastsenkung (Vorsicht! Engmaschige RR-Kontrollen).

  • Inotrope Substanzen:

    • Dobutamin (11.1.2): Anstieg des HZV durch Kontraktibilitätssteigerung. Startdosis 2–3 μg/kg KG/Min. Im Bereich 2,5–10 μg/kg KG/Min. lineare Dosis-Wirkungs-Beziehung, bei > 20 μg/kg KG/Min. kein weiterer Nutzen. Bei mit Betablockern vorbehandelten Pat. höhere Dosen, bei Ther. > 48 h Wirkungsabschwächung (Tachyphylaxie). Haupt-NW: Tachykardie. Wirkungsverstärkung durch Komb. mit PDE-3-Inhibitoren.

    • Milrinon, Enoximon (11.1.3): PDE-3-Inhibitoren. Steigerung der Inotropie durch intrazelluläre Kalziumanreicherung. Komb. mit Dobutamin (v. a. bei Pat., unter Betablocker-Ther.). Keine langfristige Gabe, da Förderung maligner Arrhythmien u. intrapulmonaler Shunts (Verschlechterung der Oxygenierung). Dos.: Milrinon 0,375–0,75 μg/kg KG/Min., Enoximon 1,25–7,5 μg/kg KG/Min. Ind. bei peripherer Hypoperfusion u. erhaltenem systemischen RR.

    • Levosimendan (11.1.4): Kalziumsensitizer, steigert über Kalziumsensibilisierung die kardiale Inotropie u. die kalziumkanalvermittelte periphere Vasodilatation (Nachlastsenkung). Anstieg von SV u. CI, Verminderung von PAP u. PVR. Reservemedikament, falls unter Dobutamin u. Noradrenalin kein ausreichendes HZV erzielt wird.

  • Vasopressoren: Ziel ist, bei unzureichendem HZV einen ausreichenden Perfusionsdruck zu erreichen.

    • Noradrenalin (11.1.2): via Alpharezeptoren vasokonstriktorisch wirkend, erhöht peripheren systemischen Widerstand. Einsatz bei therapierefraktärer Hypotonie, Dosis 0,1–1,0 μg/kg KG/Min. Dos. > 1,0 μg/kg KG/Min. → Arrhythmien, kardiotoxisch, Steigerung der Inflammation. Komb. mit Dobutamin sinnvoll.

    • Adrenalin (11.1.2): Einsatz, wenn Dobutamin u. Noradrenalin nicht zu einer ausreichenden Stabilisierung führen. Starke Vasokonstriktion u. pos. Inotropie, Nachteilig ist eine verstärkte Reduktion der Splanchnikusperfusion, Förderung einer Multiorgandysfunktion, Myokardnekrosen, Arrhythmien u. neg. ventrikuläres Remodeling.

    • Dopamin (11.1.2): Noradrenalin = Vasopressor 1. Wahl, Dopamin 2. Wahl, da Effekte stark dosisabhängig:

      4–5 μg/kg KG/Min.: vasodilatierend, kein relevanter nephroprotektiver Effekt.

      5–10 μg/kg KG/Min.: Steigerung der Kontraktilität.

      > 10 μg/kg KG/Min.: vasokonstriktorisch.

      Individuell unterschiedliches Ansprechen der Pat. auf einzelne Dosisbereiche.

  • Digitalis nur bei Tachyarrhythmia absoluta. Nicht bei Sinustachykardie.

  • ACE-Hemmer (11.4.1) nicht in der Akutphase; evtl. frühzeitige Ther. nach Beherrschung der akuten Linksherzinsuff.

  • Antiarrhythmika (11.6). bei tachykarder supraventrikulärer od. ventrikulärer Arrhythmie großzügige Ind.-Stellung zur elektrischen Kardioversion.

  • Bei respiratorischer Insuff. Intubation u. kontrollierte Beatmung mit PEEP (5–10 cmH2O). Ind. zur Beatmung:

    • Atemfrequenz > 30/Min.,

    • pCO2 > 55 mmHg,

    • pO2 bei Zimmerluft < 55 mmHg,

    • pO2 bei reinem O2 < 200 mmHg.

  • Evtl. assistierte Beatmung mit CPAP-Maske od. nichtinvasive pos. Druckbeatmung (NIPPV): Bei lebensbedrohlicher od. diagn. unklarer Herz-Kreislauf-Insuff. od. therapierefraktärer Herzinsuff. Rechtsherzkatheter (8.3.2).

  • Hämofiltration bei Versagen der med. Ther. zum Flüssigkeitsentzug.

  • Ind. zur intraaortalen Gegenpulsation bei nicht beherrschbarer Herzinsuff. überprüfen, evtl. Ind. zu ventrikulärem Assist-System prüfen (8.2.4).

  • Bei med. therapierefraktärem Lungenödem u. entsprechender kardialer Grunderkr. (akute Klappeninsuff., erworbener VSD, KHK) herzchirurgische Ther. erwägen.

Tipps & Tricks

  • Das Lungenödem geht oft mit Todesangst u. bedrohlich empfundener Atemnot einher → bei zweifelsfreier Diagnose großzügige Ind.-Stellung zur Sedierung mit Morphin. Wird häufig zugunsten einer niedrig dosierten Diazepam-Ther. (5 mg) unterlassen: Arzt ist beruhigt, Pat. leidet nach wie vor unter Todesängsten!

  • Durch rasches Handeln gelingt zumeist die rasche Konsolidierung, eine kontrollierte Beatmung lässt sich vermeiden.

  • Ursache des akuten Lungenödems möglichst schnell klären, um kausale Ther. so früh wie möglich zu beginnen oder, bei kons. therapierefraktären Fällen, alternative Behandlungskonzepte (intraaortale Gegenpulsation, PTCA, herzchirurgischen Eingriff) in die Wege zu leiten.

Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie

Leitbefunde

Cor pulmonale:chronischesSymptome u. Befunde einer pulmonalen Erkr., Dyspnoe, abnormer RV-Impuls, P2 des 2. HT betont, Zeichen der Rechtsherzinsuff.Rechtsherzinsuffizienz, atriale Arrhythmien.

  • Rechtsherzinsuff.: Zustand mit erhöhtem RV-Füllungsdruck in Ruhe (RAP > 8 mmHg) u./od. erniedrigtem HZV (CI < 2.5 l/min/m2) als Folge einer eingeschränkten RV-Funktion. Latente Rechtsherzinsuff.: hämodynamische Parameter in Ruhe normal, unter Belastung pathologisch. Dekompensierte Rechtsherzinsuff.: klinisch manifestes RV-Vorwärts- od. -Rückwärtsversagen.

  • PAH: PA-Mitteldruck < 21 mmHg = normal, 21–25 mmHg = grenzwertig, > 25 mmHg = manifeste PAH.

  • Chron. Cor pulmonale: Hypertrophie des RV infolge einer PAH auf dem Boden einer chron. Lungenerkrankung. Eine Hypertrophie des RV als Folge primärer kardialer Erkr. (z. B. sek. PAH bei Linksherzinsuff., PS) wird nicht als Cor pulmonale chronicum bezeichnet.

  • Latentes Cor pulmonale: keine eindeutige RVH, PAP in Ruhe normal, unter Belastung PAH (PA-Mitteldruck unter 50 W Belastung > 30 mmHg).

  • Manifestes Cor pulmonale: PAH in Ruhe (PA-Mitteldruck > 25 mmHg), RVH, keine Zeichen einer manifesten Rechtsherzinsuff.

  • Dekompensiertes Cor pulmonale: Kriterien Rechtsherzinsuffizienz:chronischewie bei manifestem Cor pulmonale u. Zeichen der Rechtsherzinsuff.

Ursachen der Rechtsherzinsuffizienz

  • Erhöhte RV-Nachlast (PAH): Erkr. der Atemwege u. des Lungenparenchyms (chron. obstruktive Lungenerkr., Lungenemphysem), Erkr. der art. Lungengefäße (chron.-rezid. Lungenarterienembolien), idiopathische PAH, Vaskulitiden der Pulmonalgefäße, Erkr. mit Beeinträchtigung der Thoraxwandmotilität (Pleuraschwarten, Skoliose, zentrale Atemstörungen). Linksherzinsuff. mit PAH.

  • RV-Erkr.: CMP, RV-MI, restriktive Herzkrankungen.

  • Re-seitige Herzklappenfehler.

  • Angeborene Herzfehler.

Klinik

Sehr variable Krankheitsbilder, häufig von auslösender pulmonaler Grundkrankheit dominiert.
  • Vorwärtsversagen: Ermüdbarkeit, Hypotonie, Synkope, Dyspnoe, Zyanose, Kachexie, Arrhythmien.

  • Rückwärtsversagen: obere Einflussstauung, Pleuraergüsse (v. a. re), Ödeme, Aszites, Inappetenz, Hepatomegalie, gastrointestinale Störungen, Kachexie, Arrhythmien.

  • Kompensiertes Cor pulmonaleCor pulmonale:chronisches: abnorm palpabler RV-Impuls parasternal od. epigastrisch durch RVH, breite Spaltung des 2. HT, betonte P2-Komponente. Klinische Diagnose schwierig.

  • Dekompensiertes Cor pulmonaleCor pulmonale:chronisches: Tachykardie, Dyspnoe (selten ausgeprägte Orthopnoe wie bei Linksherzinsuff.), Husten, Halsvenenstauung mit fehlendem Venenkollaps bei tiefer Inspiration, prominente a- u. v-Welle der Jugularvenen, schmerzhafte, pulsatile Hepatomegalie, periphere Ödeme, Aszites. Palpabler RV-Impuls (s. o.). Auskultation: breite Spaltung des 2. HT u. betonte P2-Komponente, TR.

Diagnostik

EKG
InsgesamtCor pulmonale:chronisches schlechte Korrelation zwischen Schweregrad der re-kardialen Erkr. u. EKG-Veränderungen: Steil- bis Rechtstyp bzw. Sagittaltyp mit SISIISIII; R in V1 > 0,5 mV; RS-Ratio in V6 < 1,0; P pulmonale; inkompletter od. kompletter RSB; S-Zacke bis V6.
ST-Strecken-Senkungen u./od. T-Negativierung in II, III, aVF, re-präkordial. Arrhythmien: häufig Tachyarrhythmien, v. a. grobes VHF, Vorhoftachykardie mit Block.
Rö-Thorax
  • Verbreiterung des Herzquerdurchmessers, durch Linksdrehung u. Querverlagerung des Herzens wird RV li-seitig randbildend,

  • Retrosternalraum im Seitbild durch Dilatation des RVOT eingeengt,

  • Dilatation des Pulmonalis-Hauptstamms u. der zentralen Lungenarterien (Durchmesser der re-absteigenden Lungenarterie > 18 mm),

  • helle, gefäßarme Lungenperipherie („Kalibersprung“).

Echo
  • Bei typischer Ausprägung: hypertrophierter (> 5 mm) u. dilatierter RV, eingeschränkte Kontraktionsamplituden der RV-freien Wand, abgeflachtes Kammerseptum (septal bounce, LV wirkt exzentrisch), evtl. paradoxe Beweglichkeit, dilatierter RA.

  • Dilatation der VCI mit verminderter/aufgehobener Atemmodulation, Lebervenenstauung.

  • Pulmonalis-Hauptstamm erweitert.

  • Beurteilung der RV-Funktion mittels TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion): M-Mode im 4-Kammer-Blick auf lateralen Trikuspidalklappenring u. Messung der Differenz Diastole–Systole. TAPSE < 15 mm: deutliche RV-Dysfunktion mit schlechter Prognose.

  • Tei-Index: „myocardial performance index“ zur Beurteilung einer global eingeschränkten RV-Funktion = (ICT+IRT)/ET; ICT – isovolumentrische Austreibungszeit, d. h. Zeit von Trikuspidalklappenschluss bis Beginn des pulmonalen Ausstroms; IRT – isovolumetrische Relaxationszeit, d. h. Zeit von Ende des pulmonalen Ausstroms bis Beginn der Trikuspidalöffnung; ET – Ejektionszeit des pulmonalen Ausstroms. RV-Pumpfunktionsstörung bei Tei-Index > 0,6.

  • PR u. TR. Abschätzung des systol. RVP bzw. PAP aus dopplerechokardiografisch bestimmten Vmax-Werten des Regurgitationssignals über der Trikuspidalklappe (nach Bernoulli): < 2,5 m/s = normal, 2,5–2,8 m/s grenzwertig, > 2,8 m/s manifeste PAH. Cave: Häufig falsch pos. od. falsch neg. Werte → ab 3 m/s (= 36 mmHg) liegt sicher eine PAH vor.

  • Komplettes Echo des li Herzens: li-kardiale Erkr. als Ursache einer PAH u. re-kardialen Belastung?

Lungenfunktionsuntersuchung
Spirometrie u. alveoläre Funktionsdiagn. zur Charakterisierung des pulmonalen Grundleidens u. dessen Schweregrad (Tab. 8.8).
Arterielle Blutgasanalyse
Bestimmung von paO2, paCO2 u. Pufferkapazität im art. bzw. arterialisiert-kapillaren Blut.
Bei einer Lungenparenchymerkr. ist der respiratorische Gasaustausch beeinträchtigt, es resultiert eine art. Hypoxämie ohne Hyperkapnie (respiratorische Partialinsuff.). Bei Partialinsuffizienz:respiratorischeStörung des Atemantriebs od. der Atemmechanik besteht aufgrund der alveolären Hypoventilation zusätzlich eine Hyperkapnie (respiratorische Globalinsuff., Tab. 8.9). Kommt Globalinsuffizienz:respiratorischees durch Gabe von O2 zu einer adäquaten Erhöhung des pO2, liegt am ehesten eine Diffusionsstörung, andernfalls ein pulmonaler Shunt vor.
Obstruktive Schlafapnoe-Diagnostik
Risikoerhöhung für zerebrale Schlafapnoe:Diagnostiku. kardiale Ischämien, art. Hypertonie u. PAH (in 20 %). Ab einem Apnoe-Index > 20/h (Anzahl der obstruktiven Apnoen je Stunde Schlafzeit) signifikante Mortalitätserhöhung (plötzlicher Herztod). Konsequente Diagn. (Fremdanamnese/Schlaflabor) u. Ther. mit nasaler CPAP-Beatmung nachts.
Labor
  • Erhöhte Werte für BNP bzw. NT-proBNP bei Rechtsherzinsuff. u./od. PAH mit RV-Belastung. Werte korrelieren mit Schweregrad der Erkr. u. Prognose.

  • Absolutwerte sind aufgrund der geringeren Muskelmasse des RV geringer.

  • Labordiagn. bei PAH s. u.

MRT
  • Goldstandard der Bestimmung der RV-Funktion u. -Volumina.

  • Diagn. angeborener Fehlbildungen.

  • Diagn. primärer RV-Myokarderkr. (Hypertrophie, Dilatation, CMP).

  • Beurteilung des Perikards: Pericarditis constrictiva als Ursache einer Rechtsherzsymptomatik trotz normaler RV-Funktion.

Rechtsherzkatheter
  • Diagn. Goldstandard zum Nachweis u. zur Abklärung einer PAH (s. u.) als Ursache einer Rechtsherzinsuff.

  • Erhöhter RVP u. PAP (PAP im Mittel > 25 mmHg): PCWP bei präkapillärer PAH im Mittel < 15 mmHg, bei postkapillärer PAH > 15 mmHg.

  • Hoher EDP im RV.

  • hoher RAP im Mittel > 8 mmHg, bei Dekompensation oft > 18 mmHg.

    Eingeschränktes HMV < 2,5 l/min/m2, bei Dekompensation oft < 1,5 l/min/m2.

  • Bei TR hohe v-Welle, die inspiratorisch noch weiter zunimmt.

Differenzialdiagnose

Abgrenzung von angeborenen od. erworbenen Vitien, z. B. PS (4.13), TR (6.10), Mitralklappenfehler (5.3–5.6), Vitien mit Li-re-Shunt (4.16) durch Anamnese, Rö-Thorax, Echo, ggf. Rechts- u. Linksherzkatheter.

Therapie

Behandlung der respiratorischen Insuffizienz
  • Cor pulmonale:chronischesPräzipitierende Faktoren meiden (Rauchverbot), Atemgymnastik, O2-Zufuhr, Atmung mit Heimrespirator, ggf. operative Verfahren (z. B. Dekortikation),

  • Bei obstruktiver Schlafapnoe konsequente nasale CPAP-Ther.,

  • Infektbehandlung (Antibiotika),

  • Sekretolyse, Broncholyse (N-Acetylcystein, Theophyllin, inhalative Steroide, β2-Sympathikomimetika, Parasympathikolytika).

Herzinsuffizienztherapie
  • Diuretika: bei manifester Rechtsherzinsuff. mit Ödemen. Sparsam dosieren, um H+- u. Cl-Verluste so gering wie möglich zu halten.

  • Spironolacton (100–200 mg/d): diuretischer Effekt, gering pos. inotrop wirksam. Indiziert bei unzureichender Wirksamkeit von Diuretika, d. h. bei fortgeschrittenen Formen der Rechtsherzinsuffizienz. K+-Kontrolle!

  • Digitalisglykoside bei isolierter Rechtsherzinsuff. ineffektiv. Nur bei zusätzlicher Linksherzinsuff. od. VHF einsetzen. Cave: Hypoxämie u. Azidose erhöhen die Glykosidempfindlichkeit.

  • Wert der ACE-Hemmer u. anderer Vasodilatatoren nicht gesichert.

Senkung der pulmonalen Hypertonie
Symptomatische Maßnahme mit sehr guten Akuteffekten. Es sind keine überzeugenden Langzeiteffekte auf Morbidität u. Mortalität bekannt! β2-Sympathikomimetika, inhalative Steroide u. ggf. Parasympathikolytika gehören zur Basisther. einer obstruktiven Lungenerkrankung. Senkung des PAH durch Broncholyse, daher immer indiziert. Erweisen sich Nitrate als effektiv, kann sich aus klinischen Gründen die Ind. zur Langzeitther. ergeben. Kalziumantagonisten nur bei spezieller Ind. vorteilhaft (s. u.), keine unkritische Gabe bei allen Formen der PAH, da katastrophale neg. inotrope Effekte auf insuffizienten RV möglich sind (v. a. Verapamil u. Diltiazem).
  • β2-Sympathikomimetika: Salbutamol (Sultanol®) 4 × 1–2 Hübe.

  • Nitrate: ISMN (Ismo®) 2–3 × 1 Tbl.

  • Molsidomin: Corvaton retard 2–3 × 8 mg/d.

  • Nifedipin: Adalat 3 × 5–20 mg/d.

  • Prostanoide, Endothelinrezeptorantagonisten, PDE-5-Inhibitoren (s. u.).

Weitere Maßnahmen
  • Aderlass bei Polyglobulie: Bei Hkt > 65 % 200 ml Blut alle 3 Tage entnehmen. BB-Kontrolle u. ggf. erneuter Aderlass. Isovolämischer Ausgleich des Volumens.

  • Antikoagulation: s. u.

Pulmonale Hypertonie

Definition
Hypertonie:pulmonaleErhöhung Hypertonie:pulmonalarterielle“\t“Siehe PAHdes art. Drucks (PAH)PAH u. des Gefäßwiderstands in der pulmonalen Strombahn:
  • Präkapillär: isolierte Erhöhung des PAP bei normalem Verschlussdruck PCWP. PAH ausschließlich auf den art. Schenkel der Lungenstrombahn beschränkt.

  • Postkapillär: Eine li-kardiale Erkr. führt zur pulmonalvenösen Stauung mit Erhöhung vpm PCWP u. PAP (v. a. LV- u. Mitralklappenerkr.).

Hämodynamische Definition
PAH: PAP Mittel > 25 mmHg, HZV normal od. erniedrigt.
  • Präkapilläre PAH: PCWP < 15 mmHg.

  • Postkapilläre PAH: PCWP > 15 mmHg.

Transpulmonaler Gradient (TPG; Druckunterschied zwischen PAP u. PCWP) = PAP Mittel – PCWP (normal < 12 mmHg).
  • TPG < 12 mmHg: PAP Mittel steigt im Verhältnis wie PCWP, d. h. „passive Druckerhöhung“ (Druckerhöhung wird proportional nach retrograd weitergegeben).

  • TPG > 12 mmHg: PAP-Mittel-Anstieg höher als durch PCWP-Anstieg zu erwarten wäre, d. h. Anstieg „out-of proportion“ = „reaktiver Druckanstieg“. Verursacht durch reaktive Vasokonstriktion od. pulmonalvaskuläres Remodeling.

Definition nach Ätiologie
  • Primäre PAH: PAH-Ursache ist progressive Obliteration kleiner u. mittelgroßer PA, ansonsten keine weitere Ätiol.

  • Sek. PAH: jede Form der prä- od. postkapillären PAH mit bekannter Ätiol.

Klinische Klassifikation (Dana Point 2008)
  • 1.

    Dana-Point-Klassifikation, PAHPAHHypertonie:pulmonale:

    • idiopathisch,

    • hereditär,

    • durch Medikamente od. Toxine (Aminorex, Fenfluramin, toxisches Rapsöl, Amphetamin),

    • assoziierte PAH (Bindegewebeerkr., HIV, portale Hypertension, angeborene Herzfehler, chron.-hämolytische Anämie),

    • persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen.

  • 1’.

    pulmonale veno-okklusive Erkrankung od. pulmonalkapilläre Hämangiomatose,

  • 2.

    pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkr.,

  • 3.

    pulmonale Hypertonie bei Lungenerkr. u./od. Hypoxie,

  • 4.

    chron. thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH),

  • 5.

    pulmonale Hypertonie multifaktorieller Genese (hämatologische, systemische, metabolische Erkrankungen u. a.).

Diagnostik
  • Basisdiagn. Hypertonie:pulmonalewie bei Rechtsherzinsuff.: Klinische Untersuchung, Labor (inklusive BNP od. NT-proBNP, ANA, HIV- u. Hepatitisserologie, TSH), EKG, Rö-Thorax, Echo, Lufu-Diagn. mit Bodyplethysmografie u. Bestimmung der Diffusionskapazität für CO, Belastungsuntersuchungen (Spiroergometrie, 6-Min.-Gehtest).

  • Ventilations-/Perfusionsszintigrafie zum Ausschluss einer CTEPH.

  • Hochauflösende CT des Thorax zur Diagn. von interstitiellen Lungenerkr. u. Lungenemphysem. Komb. mit Angio-CT zur Klärung einer CTEPH.

  • Rechtsherzkatheter u. Vasoreagibilitätstest: Diagnoseklärung, Daten zur Ätiol., Schweregradbestimmung.

    • Bestimmung von RAP, RVP, PAP, PCWP, HZV, gemischtvenöser SO2; PVR=(PAP Mittel−PCWP)/HZV (normal < 240 dyn × s × cm–5, < 3,8 WE), TPR=PAP Mittel/HZV, Stufenoximetrie zum Nachweis/Ausschluss eines Shuntvitiums. Zuordnung prä- vs. postkapilläre PAP.

    • Vasoreagibilitätstest: Messung der pulmonalen Hämodynamik vor u. nach Applikation einer Testsubstanz u. Beurteilung eines pos. Responderstatus. Inhalatives NO (10–20 ppm) gilt als Referenzsubstanz (Beurteilung des Effekts bereits bei der Inhalation), alternativ inhalatives Iloprost (neben NO-Inhalation Standard der Diagn.; 5 μg am Mundstück eines Verneblers, Maximaleffekt meist innerhalb von 15 Min.) od. kontinuierliche Infusion von Epoprostenol (2–12 μg/kg KG/Min.) od. Adenosin (50–350 μg/kg KG/Min.). Pos. Responder bei Abfall des PAP Mittel um mind. 10 mmHg auf < 40 mmHg absolut, HZV sollte unverändert sein od. zunehmen. Testung auf Vasoreagibilität nur in Expertenzentren für PAH! Kein Einsatz von Kalziumantagonisten in der Akuttestung der Vasoreagibilität. Eine chron. Ther. mit Kalziumantagonisten nur bei pos. Responderstatus, d. h. nachgewiesener Vasodilatationsreserve.

Basisuntersuchung u. Verlaufskontrollen
  • Basisuntersuchung: Klinik, funktionelle Klasse nach NYHA, EKG, Echo, 6-Min.-Gehtest, Spiroergometrie (wünschenswert), BNP, Rechtsherzkatheter.

  • Alle 3–6 Mon. (ggf. individuelle Anpassung der Intervalle): Klinik, funktionelle Klasse, 6-Min.-Gehtest, BNP.

  • 3–4 Mon. nach Beginn od. Änderung der Ther.: Klinik, funktionelle Klasse, EKG, Echo, 6-Min.-Gehtest, Spiroergometrie (wünschenswert), BNP, Rechtsherzkatheter.

  • Bei klinischer Verschlechterung: Klinik, funktionelle Klasse, EKG, Echo, 6-Min.-Gehtest, Spiroergometrie (wünschenswert), BNP, Rechtsherzkatheter.

Prognosebeurteilung
Parameter eines instabilen Verlaufs bzw. Zeichen einer schlechten Prognose: Rechtsherzinsuff., rasche Erkr.-Progredienz, Synkopen, funktionelle Klasse IV, 6-Min.-Gehstrecke < 300 m, max. O2-Aufnahme bei Spiroergometrie < 12 ml/min/kg, BNP stark erhöht od. ansteigend, Perikarderguss, TAPSE < 1,5 cm, RAP > 15 mmHg od. CI < 2 l/Min./m2.
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Hypertonie:pulmonalepsychologische u. soziale Betreuung, bei schlechtem Trainingszustand angeleitete Rehabilitations-, Sportmaßnahmen in PAH-geschulten Einrichtungen, Influenza- u. Pneumokokkenimpfungen, Antikonzeption, keine Reisen in Höhen > 1.500 m, bei Flugreisen ggf. O2-Gabe wegen hypobarer Hypoxie.

  • Isovolumetrischer Aderlass bei Symptomen der Hyperviskosität (Hkt > 65 %).

  • Orale Antikoagulation: trotz ungenügender Daten niedrig dosierte Antikoagulation mit INR 2,0–2,5 (pathogenetische Rolle von Mikrothromben, hohes Thrombembolierisiko bei Immobilität u. Rechtsherzinsuff.).

  • O2-Dauerther. zur Vermeidung hypoxieinduzierter Vasokonstriktion. Indiziert bei PaO2 < 60 mmHg od. art. SO2 < 90 mmHg. O2-Inhalation > 16 h/d. Ausschluss eines bedrohlichen CO2-Anstiegs unter Ther.

  • Arrhythmien: häufiges Auftreten supraventrikulärer Tachyarrhythmien. Eine frequenzkontrollierende Ther. führt meist zu einer klinischen Verschlechterung, rhythmuserhaltende Ther. anstreben (7.7.6).

  • Diuretika: Einsatz nach klinischer Ind. bei Rechtsherzinsuff. u. Flüssigkeitsretention.

Grundsatz

Strikter Einsatz der Allgemeinmaßnahmen. Bei pos. Vasoreagibilitätstest Kalziumantagonisten, bei nachlassendem Anprechen im Verlauf Wechsel zu weiteren PAH-spezifischen Therapien. Bei neg. Vasoreagibilitätstest PAH-spezifische Ther. mit PDE-5-Inhibitoren, Prostanoiden u. Endothelinrezeptorantagonisten, ggf. sequenzielle Komb.-Ther.

PAH-spezifische Therapie
  • Kalziumantagonisten:PAH:Therapie nur bei Responder-pos. Pat.: Nifedipin (30–240 mg/d), Diltiazem (120–900 mg/d) od. Amlodipin (2,5–20 mg/d). Hochdosisther. verbessert wesentlich die Überlebensrate, systemische NW machen Ther. oft unmöglich (RR-Abfall, Tachykardie, neg. Inotropie, Flush). Verzicht auf Kalziumantagonisten, wenn sich Pat. nicht in funktionelles Stadium NYHA I–II bessert, dann alternative PAH-spez. Therapie. Kalziumantagonisten gehören in die Hand des Experten: Eine nichtindizierte Gabe kann fatale Konsequenzen haben.

  • Endothelinrezeptorantagonisten: Ambrisentan 1 × 5–10 mg/d p. o., Bosentan 2 × 125 mg/d p. o., Sitaxentan 1 × 100 mg/d p. o. Hepatotoxisch → Transaminasenkontrollen. Verordnung nur von registrierten Verschreibern. Oft kombiniert mit PDE-5-Inhibitoren.

  • PDE-5-Inhibitoren: Sildenafil 3 × 20 mg/d bis 3 × 80 mg/d p. o., Tadalafil 1 × 40 mg/d p. o. Pulmonalgefäßdilatation, in Komb. mit Iloprost zur Reduktion des PVR.

  • Prostanoide: Iloprost inhalativ über Vernebler 2,5–5 μg 6–9 ×/d. Iloprost kontinuierlich i. v. über Portkatheter, 2–5 ng/kg/min. Anwendung nur in Expertenzentren.

  • Atrioseptostomie: Frühzeitige Intervention möglicherweise hilfreich. Bei med. behandelten Pat. meist nicht indiziert u. nicht generell empfehlenswert. Nicht bei akuter Rechtsherzdekompensation.

  • Pulmonale Thrombendarteriektomie: bei CTEPH mit organisierten Thromben. Hohe periop. Mortalität (> 5 %), jedoch Ultima-Ratio-Ther.

  • Lungentransplantation: frühzeitige Kontaktaufnahme mit Transplantationszentrum bei Pat. < 55 J, im Stadium NYHA III u. IV u. einem CI < 2 l/min/m2 trotz optimaler med. Ther.

Besonderheiten bei Subgruppen der PAH
  • PAH:SubgruppenPAH bei Linksherzerkr.: optimale Ther. der Grundkrankheit, kein Einsatz einer PAH-spezifischen Therapie. In Einzelfällen (hoher transpulmonaler Gradient, nur mäßige Linksherzerkr.) kann „spezifische PAH-Ther.“ diskutiert werden. Sildenafil scheint vorteilhaft zu sein, jedoch sind nur unzureichend Daten vorhanden.

  • PAH bei chron. Lungenerkr.: COPD, Emphysem od. interstitielle Lungenerkrankungen. Meist nur mäßige PAH. Keine Ind. für Vasodilatatoren, O2-Ther. nachweislich mortalitätssenkend. Bei disproportional hohen PAP kann PAH-spezifische Ther. erwogen werden.

  • PAH bei angeborenen kardialen Shuntvitien: Endothelinrezeptorantagonisten (Bosentan), PDE-5-Inhibitoren od. Prostanoide bei Eisenmenger-Sy., NYHA III, ggf. sequenzielle Komb.-Therapie. Kein Einsatz von Kalziumantagonisten. Ind. zur oralen Antikoagulation prüfen (Nachweis von pulmonalart. Thromben, Rechtsherzinsuff., Fehlen von Hämoptysen!). Isovolumetrischer Aderlass bei Hyperviskosität u. Hkt > 65 %. O2-Ther. bei Verbesserung der Symptome u. anhaltendem Anstieg der SO2.

  • PAH bei CTEPH: häufigste Form der schweren PAH, deshalb bei Erstdiagn. einer PAH immer nach CTEPH fahnden. Absolute Ind. zur Antikoagulation, pulmonale Thrombendarteriektomie als Ther. der Wahl bei geeigneten Pat. → teils dramatische klinische u. hämodynamische Besserung. Bei nicht operablen Pat. möglicher Nutzen durch PDE-5-Inhibitoren, Prostanoiden u./od. Endothelinrezeptorantagonisten, ggf. sequenzielle Komb.-Ther.

  • PAH bei Kollagenosen: systemische Sklerose (CREST-Sy.), Mischkollagenosen, SLE, rheumatoide Arthritis, Polymyositis. Bei allen Erkr. nach PAH fahnden. Immunsuppressive/immunmodulatorische Ther. bei systemischer Sklerose ohne Effekt, bei SLE vorteilhaft. Allgemeinmaßnahmen u. spezifische PAH-Ther. s. o.

  • Portopulmonale Hypertonie: PAH bei portaler Hypertension. Kardiopulmonale Symptome können im Vordergrund stehen. Bei leichter Leberzirrhose Sildenafil u. Bosentan, bei schweren Formen Sildenafil u./od. Prostanoide. KI für Endothelinrezeptorantagonisten.

  • Blutungsneigung erhöht, Cave! Antikoagulation. Eine schwere PAH ist KI für eine Lebertransplantation.

Akutes Cor pulmonale

Leitbefunde

Dyspnoe, Cor pulmonale:akutesZyanose, akuter Thoraxschmerz, Tachykardie, Hypotonie, Schock, Hyperventilation, Rechtsherzbelastung im EKG.

Ursachen: LungenarterienembolieCor pulmonale:akutes (häufigste Ursache), perakutes Asthma bronchiale, Spannungspneumothorax, alle Formen eines akuten, schweren O2-Mangels.
Akutes Cor pulmonale bei Lungenarterienembolie
LungenarterienembolieCor pulmonale:akutesAkute Dekompensation Rechtsherzinsuffizienz:akutedes RV durch Erhöhung des PAP bei Gefäßobliteration durch Thrombembolien (seltener Fettgewebe od. Knochenmark). Prädisponierende RF: Phlebothrombose, Immobilisation, OP, Trauma, Adipositas, Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva (bes. in Komb. mit Zigarettenrauchen), Glukokortikoid- od. Diuretikather., maligne Tu, AT-III- od. Protein-C-Mangel.
Klinik
Dyspnoe, Zyanose, Husten (evtl. blutig), plötzliche Thoraxschmerzen v. a. bei Inspiration, Schweißausbruch, Tachykardie, Hypotonie bis Schock, Halsvenenstauung (ZVD ↑), Zeichen der Phlebothrombose.
DD: A. p., MI (3.6), Pneumonie, Pleuritis, Pneumothorax, Neuralgie, Myalgie, Asthma bronchiale, Perikarditis, Hyperventilation, Exazerbation einer COPD.
Diagnostik
  • Klinik!

  • EKG: EKG:LungenembolieSIQIII-Typ, Rechtsdrehung des Lagetyps, inkompletter RSB, Verschiebung des R/S-Umschlags nach li, ST-Hebung od. T-Negativierung in V1–V2, P pulmonale, Sinustachykardie, VHF. Vergleich mit Vor-EKG!

  • BGA: Hypoxie bei Hyperventilation (pO2 ↓, pCO2 ↓).

  • Labor: D-Dimer-Bestimmung (hohe Sensibilität, geringe Spezifität, da auch bei Sepsis, MI, Malignom, Trauma u. systemischer Entzündung erhöht). Normale D-Dimer-Konzentration schließt Lungenembolie mit großer Wahrscheinlichkeit aus (nicht absolut!). Neg. prädiktiver Wert 95–100 %!Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit nicht auf das Ergebnis der D-Dimere warten, sondern umgehende weitere Diagn.!BNP bei relevanter RV-Dysfunktion erhöht. Normale BNP können jedoch auch bei Hochrisiko-Pat. vorliegen.

  • Rö: Nur in 40 % pathologisch verändert. Zwerchfellhochstand, Kalibersprung der Gefäße, periphere Aufhellungszone nach dem Gefäßverschluss (Westermark-ZeichenWestermark-Zeichen), evtl. Pleuraerguss, Lungeninfarkt bei Linksherzinsuff. (10 %). Rö-Thorax hilft v. a. bei der DD-Abklärung anderer Erkr., die Symptome einer Lungenembolie zeigen.

  • Echo: dilatierter RV (85 %), paradox bewegliches od. hypokinetisches Septum, direkter Thrombusnachweis in zentralen PA, Ausmaß der TR. (4.10). Bestimmung des Druckgradienten über der TR. Abschätzen des systol. RV-Drucks durch Addition des ZVD. Erweiterung der VCI. TEE: keine Routinemaßnahme, beim beatmeten Pat. zur Diagnosesicherung (evtl. Nachweis zentraler Thrombembolie) u. Risikostratifikation (kardiogener Schock, Aortendissektion) wertvolles Mittel.

  • Perfusionsszintigrafie: PerfusionsszintigrafieBei unauffälligem Befund ist eine Lungenembolie mit großer Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen (Sensitivität 99 %). Bei Perfusionsdefekt immer Beurteilung mithilfe von Rö-Bild u. Inhalationsszintigramm. DD des Perfusionsausfalls: Emphysem, Karzinom, Infiltrat, Pleuraerguss, Atelektase.

  • Spiral-CT mit hoher diagn. Sensitivität u. Spezifität. für Embolien bis auf Subsegmentebene. Spezifität 83 %, Sensitivität 96 %. CT hat Perfusionsszintigrafie weitgehend abgelöst.

  • Pulmonalis-Angio: Ind. bei Unklarheit u. geplanter Lysether. (Katheter nach Untersuchung für lokale Lyse liegen lassen). Als rein diagn. Goldstandard von Angio-CT abgelöst.

  • Pulmonaliskatheter zur Ther.-Kontrolle, z. B. Absinken des PAP bei Lyseerfolg. Zum hämodynamischen Monitoring bei instabilen Pat. (PCWP, PAP, HZV). Abgrenzung sek. Formen einer PAH im Rahmen einer Linksherzinsuff.

Therapie
  • Cor pulmonale:akutesBasismaßnahmen: Bettruhe, Analgesie (z. B. Fentanyl 0,05–0,1 mg i. v.), Sedierung (z. B. Diazepam 5–10 mg i. v.) O2-Gabe (2–6 l/Min.), Heparin 10.000 IE als Bolus, dann ca. 1.000 IE/h (Ziel: Verlängerung der PTT auf das 1,5–2-Fache des Ausgangswerts). Alternativ: NMH wie Enoxaparin (Clexane® 11.7.2), Fondaparinux (Arixtra® 11.7.7), Dalteparin (Fragmin® 11.7.2) u. a. Bei instabilen Pat. mit fulminanter Lungenembolie sind NMH kontraindiziert. Keine Komb. mit Thrombolytika.

  • Lysether. Lyse:bei Lungenembolie(11.9Lysetherapie).

    • Ind.: Stadium III u. IV nach Grosser. Da die fulminante Lungenembolie lebensbedrohlich ist, KI für eine Lysether. (11.9) relativieren. Auch Malignompat. (hohes Thrombose- u. Embolierisiko) können von einer Lysether. profitieren.

    • rtPA: 100 mg über 2 h. Immer Vollheparinisierung.

    • Urokinase: 1 Mio. IE initial als Bolus i. v., dann 1–2 Mio. IE/h über 1–2 h. Bei vitaler Ind. evtl. 2 Mio. IE i. v. als Bolus, ggf. auch unter Reanimationsbedingungen.

    • Streptokinase: 1,5 Mio. E über 30 Min., vorab 250 mg Prednisolon i. v.

    • KI: (11.9.1) Nur rel. KI für Lysether. im Stadium IV bei lebensbedrohlichem Schock. Alternativ Notfallembolektomie nach Trendelenburg in thoraxchirurgischer Abteilung (selten indiziert).

  • Chirurgische Ther.: Indiziert bei fulminanter Lungenembolie mit massivem Inotropikabedarf u. Nachweis von Thromben im PA-Hauptstamm od. beiden proximalen PA-Ästen. Option bei KI gegen Thrombolyse, erfolgloser Thrombolyse od. großen flottierenden re-kardialen Thromben. Bei hämodynamischer Stabilität ist eine chirurgische Thrombektomie nicht indiziert. Katheterinterventionelle Verfahren (Suction Catheter, Amplatz Thrombectomy Device) können in der Hand des Geübten eine Alternative sein.

  • Nitrate zur Senkung des PAP (1–6 mg/h NTG i. v. 11.3.1) u. Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin-Perfusor 5 mg auf 50 ml mit 6–12 ml/h 11.5) unter RR-Kontrolle. Alternativ Molsidomin (11.3.2).

  • Dobutamin (6–12 μg/kg KG/Min. 11.1.2) soll im Gegensatz zu Dopamin nicht zur Erhöhung des PAP führen (umstritten!).

  • Bei schwerem Schock zusätzlich: Noradrenalin, als Alternative Dopamin (11.1.2).

  • Bei respiratorischer Insuff. (pO2 < 50 mmHg) Intubation u. Beatmung.

Komplikationen
Letalität 5 %, rezid. Lungenembolien können zum chron. Cor pulmonale führen.

Tipps & Tricks

  • Bei Ind.-Stellung für Lysether. evtl. lysepflichtige Phlebothrombose nicht übersehen.

  • Nachbehandlung mit Marcumar® (falls keine KI) bei Lungenembolie 6 Monate. Dauerhafte Antikoagulation erwägen bei rezid. Lungenembolien, Tu-Pat. unter Chemother. sowie bei hereditären Störungen der Gerinnung (Protein-C-, Protein-S-, AT-Mangel, homozygote Mutation der APC-Resistenz).

Herztransplantation

HerztransplantationVerfahren zur chirurgischen Ther. der Herzinsuff. im Terminalstadium, wenn kausale Ther. nicht möglich ist u. die zu erwartende Überlebenszeit trotz einer max. med. Ther. nur wenige Monate beträgt.
Zur Berechnung der Überlebenswahrscheinlichkeit eines Pat. mit Berücksichtigung zahlreicher interagierender Faktoren ist verfügbar: www.seattleheartfailuremodel.org

Indikationen

  • Alle Herztransplantation:IndikationenHerzerkr. im Endstadium, die nicht mehr medizinisch od. durch andere chirurgische Verfahren zu behandeln od. zu kontrollieren sind, sodass Pat. unter einer stärksten Einschränkung der kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit (NYHA IV) u. der Lebensqualität leidet.

  • Instabile Pat., die rel. schnell einen irreversiblen Schock entwickeln od. bei denen wiederholt therap. nicht effektiv beeinflussbare ventrikuläre Tachyarrhythmien auftreten (notfallmäßige Ind.). Evtl. zuvor Einsatz eines externen Herzersatzsystems als Brücke zur HTX (8.2.4).

  • Pat., bei denen ein stabiler Zustand seit mind. 6 Mon. angehalten hat, wenn sie folgende Bedingungen erfüllen:

    • LVEF < 20 %.

    • Deutlich reduzierte Belastungskapazität: NYHA IV od. max. O2-Aufnahme < 14 ml/kg KG/Min.

    • Schlechter subjektiver Status trotz max. kons. Ther.

    • Keine absoluten KI.

  • !

    Pat. mit chron. Herzinsuff. NYHA III haben die gleiche jährliche Mortalitätsrate wie Pat. nach HTX u. weisen unter einer konsequenten kons. Ther. eine ähnliche Belastbarkeit u. Lebensqualität auf!

Kontraindikationen

Absolute Kontraindikationen
  • Herztransplantation:KontraindikationenPulmonalart. Widerstand > 6 WE (> 480 dynes × s × cm–5) ohne Abnahme auf < 3–4 WE durch Vasodilatanzien, pulmonalart. systol. Druck > 60 mmHg, transpulmonaler Gradient > 15 mmHg,

  • aktive Infektionen, floride Ulkuskrankheit, Divertikulitis,

  • neoplastische od. Systemerkr. mit schlechter Prognose,

  • Blutgruppenunverträglichkeit, pos. Lymphozytenkreuztest,

  • ausgeprägte Lungenparenchymerkr.,

  • Leberinsuff. (Bili > 42 μmol/l),

  • Insulinpflichtiger Diab. mell. mit hochgradigen sek. Organ-KO,

  • psychiatrische Erkr. mit inadäquater Kooperation des Pat., Suchterkr., psychosoziale Instabilität.

Relative Kontraindikationen
  • Biologisches Alter > 65 J.,

  • akute Lungenembolie < 1 Mon.,

  • schwer einstellbarer insulinpflichtiger Diab. mell.,

  • Niereninsuff.,

  • ausgeprägte Osteoporose,

  • ausgeprägtes Übergewicht,

  • psychosoziale Instabilität.

Prognose nach Herztransplantation

  • Überlebensrate: 1 J. 80–90 %, 5 J. 70–80 %, 10 J. ca. 50 %.

  • Körperl. Belastbarkeit: 94 % NYHA I; 4,5 % NYHA II; 1,5 % NYHA III–IV mit der Notwendigkeit einer intensivierten Herzinsuff.-Ther.

Voruntersuchungen vor Herztransplantation

Herztransplantation:Voruntersuchungen Anamnese, physikalische Untersuchung.
Labor
  • Routinelabor einschließlich Diff-BB, kompletter Gerinnungsstatus, Krea-Clearance, Stuhluntersuchung auf Blut u. pathogene Keime, Sputumuntersuchung auf pathogene Keime.

  • Immunologie u. Infektionsserologie: Blutgruppe, HLA-Typisierung, Coombs-Test, AK-Suchtest, antisarkolemmale AK, zytotoxische AK, AK gegen kardiotrope Viren (Coxsackie B, Echo, Epstein-Barr, Influenza, Adeno, Mumps, Masern, Röteln), HIV-, Hepatitis-, CMV-, HSV-, VZV-, Toxoplasmose-Serologie, Tbc-Diagn., TPHA-Test, Gonorrhö-KBR, Rachen-, Nasen-, Leistenabstrich.

Technische Diagnostik
Rö-Thorax, EKG, Langzeit-EKG, Echo, Lufu-Untersuchung einschließlich Diffusionskapazität, max. O2-Aufnahme unter Belastung, Abdomen-Sono, Doppler-Sono der extrakraniellen Arterien, Gastroskopie, Koloskopie, Rechts- u. Linksherzkatheteruntersuchung, evtl. Myokardbiopsie zum Ausschluss einer Myokarditis od. Systemerkrankung. Fakultativ: Mammografie, Lungenperfusions-/Ventilationsszintigrafie.
Konsiliaruntersuchungen
Psychiatrie, Psychologie, HNO (inkl. Rö Nasennebenhöhlen), Zahnarzt, ggf. Gynäkologie u. Dermatologie.

Auswahlkriterien für die Organspende

  • OrganspendeZustimmungserklärung.

  • Normale Herzbefunde (Anamnese, körperl. Untersuchung, Echo).

  • Alter < 55 J. (Kriterium variiert je nach Zentrum); bei Alter > 35 J., wenn möglich elektive Koro u. Lävokardiografie.

  • Hämodynamische Stabilität (cave bei Hirntod: hoher Dopaminbedarf < 10 μg/kg KG/Min.) u. Rhythmusstabilität.

  • Ausschluss: Malignom, vorangegangene Reanimationen, länger andauernde Hypotensionen, traumatische Herzschädigung, floride od. latente Infektion (HIV-, Hepatitis-B-, CMV-, Toxoplasmose-Serologie), pathologische Q-Zacken im EKG (cave bei unspezifischen nonkoronaren ST-T-Veränderungen bei erhöhtem Hirndruck, Hypothermie).

  • Ischämiezeit < 4–6 h in kardioplegischer Lsg. bei 5–8 °C.

Komplikationen

Perioperative Mortalität
Herztransplantation:KomplikationenEntspricht der anderer Herz-OP unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Güte des Transplantats bestimmt zusätzlich die weitere Überlebensrate. Häufigste postop. Todesursache sind die unter Immunsuppression exazerbierten/erworbenen Infektionen:
  • Bakteriell: überwiegend gramneg. Keime.

  • Viral: Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus, HSV.

  • Fungal: Candida, Aspergillus, Cryptococcus.

  • Protozoen: Pneumocystis jiroveci, Toxoplasmose.

Abstoßung
Akute Abstoßung
Meist innerhalb der ersten 3 Mon., bei zu geringer Immunsuppression jederzeit möglich. Klinik: Appetitlosigkeit, Kopf- u. Gliederschmerzen, Zeichen der Herzinsuff. (bes. Rechtsherzinsuff. mit TR), Arrhythmien (häufig VES, ventrikuläre Salven, SA-, AV-Blockierungen), intraventrikuläre Reizleitungsstörungen.
70 % der Abstoßung sind zellulär vermittelt, 30 % AK-vermittelt od. gemischt. Höchstes Risiko in den ersten 4 Wo. mit Maximum in der 2. Woche. Ca. 40 % erleiden im 1. J. eine Abstoßungsreaktion. RF: Anzahl der HLA-mismatches, weibl. Empfänger- u. Spendergeschlecht, junger Empfänger u. Spender.
Chronische Abstoßung
Ursachen:
  • Vask.: diffuse, rasch progrediente Koronarsklerose (immunogen vermittelte Endothelläsion), Intimaproliferation, Kalziumablagerungen, Rarefizierung kleiner Gefäße, keine Ausbildung von Kollateralen. Inzidenz: bis 20 % nach 1 J., 40–60 % nach 5 J.

  • Myokardial: Ausbildung einer Peri-/Myokardfibrosierung mit diastol. Funktionsstörung; Inzidenz bis 10 % nach 3 J.

Diagnostik der Abstoßungsreaktion
Myokardbiopsie: transvenöse endomyokardiale Katheterbiopsie („gold standard“). Histomorphologische Einteilung der Abstoßungsreaktion:
  • Grad Ia: milde fokale Abstoßung.

  • Grad Ib: milde diffuse Abstoßung.

  • Grad II: moderate fokale Abstoßung.

  • Grad IIIa: moderate multifokale Abstoßung.

  • Grad IIIb: diffuse moderate Abstoßung.

  • Grad IV: diffuse schwere Abstoßung.

Je nach Zentrum werden neben der Myokardbiopsie nichtinvasive Methoden zur Abstoßungsdiagn. eingesetzt: zytoimmunologisches Monitoring, intramyokardiales EKG, Anti-Myosin-AK-Szintigrafie, MRT.

Immunsuppression in der Nachbehandlung

  • Glukokortikoide: Herztransplantation:NachbehandlungPrednison Immunsuppression:Herztransplantation0,15 mg/kg KG/d. NW: iatrogenes Herztransplantation:ImmunsuppressionCushing-Sy., Diab. mell. aggraviert od. induziert, Osteoporose, Wachstumshemmung bei Kindern.

  • Mycophenolat-Mofetil: Cellcept®, Alternative zu Azathioprin. Inhibierung der zellulären u. humoralen Abstoßung, Dosis 2 × 1,5 g/d, Akkumulation bei Niereninsuff.! NW: hämatologische u. lymphoproliferative Erkr., gastrointestinal (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö).

  • Ciclosporin A: Dosi. nach Serumspiegel (Talspiegel 100–300 μg/l im Vollblut). NW: Nephrotoxizität (tubuläre Schäden) mit reversibler dosis- u. zeitabhängiger Funktionsstörung. Langfristig erhöhtes Krea u. erhöhter RR mit i. d. R. dauerhaft behandlungsbedürftiger art. Hypertonie, Hepatotoxizität mit Hyperbilirubinämie u. Transaminasenerhöhung, Malignominduktion bei 0,7 % (80 % Lymphome). Pharmakologische Interaktion mit Makrolidantibiotika, Doxicyclin, Ketoconazol, oralen Kontrazeptiva (Spiegel ↑), Carbamazepin, Phenytoin, Barbiturate, Metamizol, Rifampicin (Spiegel ↓). Keine Komb. von Ciclosporin A u. weiteren nephrotoxischen Medikamenten. Alternative: Tacrolimus.

  • Weiter Immunsuppressiva je nach individuellem Verlauf u. in Komb. mit anderen Immunsuppressiva: Tacrolimus 2–10 mg/d (Talspiegel 7–18 μg/l), Everolimus 1,5–3 mg/d (Talspiegel 3–8 μg/l), Sirolimus 2–6 mg/d (Talspiegel 8–14 μg/l).

Verlaufskontrolle herztransplantierter Patienten

Pat. muss dauerhaft durch Spezialambulanz für herztransplantierte Pat. betreut werden. So werden kardiologische u. kardiochirurgische Verlaufskontrollen mit hohem Qualitätsstandard gewährleistet. Bei Pat.-Aufklärung vor OP muss diese lebenslange, aufwendige Kontrolle erörtert werden. Pat. muss sich hierzu bereit erklären. Kontrollintervalle u. -inhalte werden individuell festgelegt. Insbes. nach therapierten Abstoßungsreaktionen können häufigere Endomyokardbiopsien notwendig werden.
Inhalte der Verlaufskontrolle
  • Anamnese u. körperl. Untersuchung,

  • Labordiagn.: Routinelabor, Infektionsserologie, Serumspiegel von Ciclosporin A,

  • EKG, Echo

  • Myokardbiopsie: alle 6–12 Mon.,

  • Koro: alle 12 Mon.

Besonderheiten in der Nachbehandlung

Infektionen
  • Infektion(en):nach HerztransplantationHöchstes Infektionsrisiko durch bakterielle u. fungale Infektionen in den ersten 2 Mon., vom 2.–6. postop. Mon. v. a. opportunistische u. nichtbakterielle (Viren, Protozoen). CMV- u. pulmonale Infektionen stehen im Vordergrund. In der späten Posttransplantphase vergleichbares Infektionsrisiko wie Allgemeinbevölkerung, opportunische Infektionen dennoch möglich.

  • Eine Intensivierung der Abstoßungsther. geht mit einer höheren Infektionsrate einher.

  • 20 % aller Todesfälle im 1. J. durch Infektionen. Prophylaxe in den ersten 6–12 Mon. gegen Infektionen mit Candida, CMV, HSV, Pneumocystis jiroveci, Toxoplasma gondii. Nach 6 Mon. Infektionen durch übliche Erreger.

  • Die aktive CMV-Infektion bewirkt direkte virale Organschäden (Lunge, Myokard, Hepatitis u. a.) u. begünstigt eine Abstoßungsreaktion, Transplantatvaskulopathie u. Entstehung lymphoproliferativer Erkrankungen.

  • Ther.: asymptomatische Pat. mit relevanter Viruslast Valganciclovir 2 × 450 mg/d (Krea-adaptiert) bis PCR neg., mind. 14 Tage. Klinisch aktive CMV-Infektion Ganciclovir 2 × 5 mg/kg/d i. v. Dosisadaptation bei Niereninsuffizienz. Bei schwerer Infektion zusätzlich Hyperimmunglobulin. Alternative zu Ganciclovir bei Resistenz: Foscarnet.

Infektionsprophylaxe
  • Infektionsprophylaxe:nach HerztransplantationFrühpostop. zentrumspezifische Prophylaxeschemata (Antibiotika, orale Pilzprophylaxe, antivirale Prophylaxe gegen CMV). Pneumocystis-jiroveci- u. Toxoplasmose-gondii-Infektionsprophylaxe mit Trimethoprim/Sulfametoxazol über mehrere Monate.

  • Postop. keine Lebendimpfungen. Passive Impfungen nach denselben Richtlinien wie in der Normalbevölkerung. Pat. auf Warteliste zur HTX sollten eine aktive Impfung mit Totimpfstoffen erhalten: Tetanus, Diphtherie, Polio, Pneumokokken, Influenza.

Transplantatvaskulopathie
Transplantatvaskulopathie, nach HerztransplantationAllograftvaskulopathie. 5–10 %/J., nach 5 J. 25–50 %. Haupttodesursache nach dem 1. Jahr.
  • Pathogenese: diffuser Prozess der Intimaverdickung der epikardialen u. intramyokardialen Arterien u. der Venen. Multikausale Genese (klassische RF, immunologische Faktoren [„Abstoßungsreaktion“], immunsuppressive Medikamente, Virusinfektionen, Ischämie-Reperfusionsschaden).

  • Folgen: Myokardischämie ohne A. p. (bei denerviertem Herzen), stumme Infarkte, plötzlicher Herztod.

  • Diagn.: Koro (jährlich), höhere Sensitivität durch Komb. mit intravaskulärem Ultraschall, Stress-Echo (Sensitivität 80 %, Spezifität 88 %), evtl. Angio-CT als Alternative.

  • Ther.: pos. Effekte durch Einsatz von Sirolimus u. Everolimus, Pravastatin, evtl. Diltiazem. PCI hat nur palliativen Charakter, zeitlich begrenzter Nutzen, hohe Rezidivstenoserate. Bypass-OP bei sehr hohem Mortalitätsrisiko nur in Ausnahmefällen.

Hyperlipidämie
Hyperlipidämie:nach HerztransplantationUnter Steroiden u. Ciclosporin A in 50 %, konsequente CSE-Hemmer-Ther. (geringere Häufung an Transplantatvaskulopathien, bessere Prognose). Bei Einsatz von Calcineurininhibitoren (Ciclosporin A, Tacroimus) am besten Komb. mit Pravastatin od. Fluvastatin (keine CYP450-Metabolisierung). Erhöhtes Risko einer Myositis bzw. Rhabdomyolyse (Klinik-, CK-Kontrollen). Fibrate bei Niereninsuff. kontraindiziert.
Posttransplantationsdiabetes
Posttransplantationsdiabetes, nach HerztransplantationNach 5 J. in > 30 %, v. a. infolge der Steroide u. Calcineurininhibitoren. Diagnose bei Nüchtern-BZ > 125 mg%. OGTT bei Nüchtern-BZ 110–125 mg%. HBA1c-Kontrollen alle 3–6 Monate.
Ther.: evtl. Reduktion/Ausschleichen der Steroide, Ersatz von Ciclosporin A u. Tacrolimus, orale Antidiabetika, Insulin. Ther. der Hyperlipoproteinämie.
Arterielle Hypertonie
Arterielle Hypertonie:nach HerztransplantationBei > 70 % aller Pat. Ursache: Induktion durch Steroide u. Ciclosporin A (Vasokonstriktion, Na+-Retention), veränderte Barorezeptorenverhältnisse, RAAS-Aktivierung.
Ther.: Ziel-RR < 140/80 mmHg, bei Diab. mell. od. Niereninsuff. < 130/80 mmHg. Bevorzugter Einsatz von ACE-Hemmer od. AT1-Antagonisten, Diltiazem, Vasodilatatoren, Diuretika. Cave bei Betablockern: keine KI, jedoch verstärkte Wirkung am denervierten Herzen möglich.
Niereninsuffizienz
Niereninsuffizienz:nach HerztransplantationNach 5 J. in > 30 %. Kontrollen von Krea, Harnstoff, Proteinausscheidung im 24-h-Sammelurin u. GFR (oder Krea-Clearance) unter Calcineurininhibitoren.
Ther.: ausreichende Trinkmenge, optimale RR-Eistellung, Meiden nephrotoxischer Medikamente (NSAR!), konsequente urologische Infektherdsanierung. Evtl. Umstellung auf nicht primär nephrotoxische Subsanzen (Sirolimus, Everolimus, Mycophenolat-Mofetil).
Neoplasien
Neoplasie(n):nach HerztransplantationHäufigkeit 1–2 %/J. Je höher die Gesamtdosis an Immunsuppressiva, desto wahrscheinlicher das Auftreten von Malignomen: lymphoproliferative Erkr. (Non-Hodgkin-Lymphome) in Assoziation mit einer EBV-Infektion, anogenitale Karzinome, Nierenzell-, Urothel-, hepatozelluläres Karzinom, maligne Hauttumore.
Ther.: onkologische Ther.-Strategien, Senken der Intensität der Immunsuppression od. Einsatz von Everolimus od. Sirolimus.
Osteoporose
Osteoporose:nach HerztransplantationInduktion durch Malnutrition, Bewegungsmangel, Niereninsuff., Steroide u. Calcineurininhibitoren. Innerhalb des ersten halben Jahres am stärksten ausgeprägt.
Diagn.: vor u. nach HTX DXA.
Ther.: Prophylaxe mit Vit. D3 (1.000 IE/d), Kalzium (1.000 mg/d), Biphosphonate nach Fraktur, Ther. einer renalen Osteopathie durch Nephrologen. Körperl. Aktivität!

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