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B978-3-437-22283-2.00004-3

10.1016/B978-3-437-22283-2.00004-3

978-3-437-22283-2

Auskultationsbefund bei Mitralstenose

[L157]

Echo-Befunde bei Mitralklappenstenose:Echo-BefundeMitralstenose

[T125]

Hämodynamisches Profil der Mitralstenose

[L157]

Flussdiagramm Mitralstenose

[L157]

Auskultationsbefunde bei Mitralinsuffizienz

[L157]

Dopplerprofil (cw) einer holosystolischen Mitralinsuffizienz

[L157]

Hämodynamisches Profil der chron. u. akuten Mitralinsuffizienz

[L157]

Flussdiagramm chronische, schwere Mitralinsuffizienz

[L157]

Auskultatorische Varianten des Mitralklappenprolapses

[L157]

Mitralklappenprolaps (M-Mode u. 2-D-Echokardiografie)

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Auskultationsmerkmale:AortenstenoseAuskultationsmerkmale der valvulären Aortenstenose

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Hämodynamisches Profil einer valvulären Aortenstenose

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Dopplerbefunde u. hämodynamische Profile bei geringer u. schwerer Aorteninsuffizienz: Hinterlegte Fläche entspricht dem diastol. Druckgradienten zwischen LV u. Aorta

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Quantifizierung der AR anhand des Refluxsignals im LV

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Flussdiagramm: chronische, schwere Aorteninsuffizienz

[A300]

Hämodynamisches Profil der chronischen u. akuten Aorteninsuffizienz

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Hämodynamisches Profil bei Trikuspidalinsuffizienz

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Hämodynamisches Trikuspidalstenose:Hämodynamisches ProfilProfil einer Trikuspidalstenose. Der diastolische Druckgradient nimmt bei Inspiration zu

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Schematische Darstellung der ASD-Lokalisationen. Blick auf das Vorhofseptum bei eröffnetem re Vorhof

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Lävoangiogramm in RAO-Projektion bei ASD I u. ASD II

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Schematische Darstellung der VSD. Blick auf Kammerseptum bei eröffnetem RV

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Auskultationsmerkmale:VSDAuskultationsbefunde u. hämodynamisches Profil bei VSD mit verschiedenen Defektgrößen

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Rö-Thorax in p. a. Projektion bei PDA. Der Herzkatheter passiert den PDA via RA, RV u. PA zur Ao desc.

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Befunde bei Fallot-Tetralogie

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Fallot-Fallot-Tetralogie:DruckkurveTetralogie. Druckkurve bei Katheterrückzug aus der PA in den RVOT u. den RV-Einflusstrakt

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Ebstein-Anomalie:MorphologieMorphologie bei leichter u. schwerer Form einer Ebstein-Anomalie

[L157]

Mittlerer Gradient von Klappenprothesen bei körperlicher St. Jude Medical-KlappenprotheseMedtronic-Hall-KlappenprotheseBjörk-Shiley-KlappenprotheseRuhe

Tab. 4.1
Klappe Mittlerer Gradient [mmHg]
St. Jude Medical 2–3
Björk-Shiley 4–5
Medtronic-Hall 5–6

Antikoagulation bei Mitralklappeninsuffizienz, chronische:AntikoagulationMR

Tab. 4.2
Indikation Befunde
Gesichert Kombinierter Mitralfehler + VHF
MR + VHF + Thrombembolie
MR od. kombiniertes Vitium + Sinusrhythmus + Embolie
Weitgehend akzeptiert MR + VHF + sehr großes LA
MR + Sinusrhythmus + einmalige Embolie
Umstritten MR + VHF + mäßig dilatiertes LA
Keine Indikation MR + Sinusrhythmus
MR od. kombiniertes Mitralvitium + Sinusrhythmus ohne Embolie + mäßige LA-Dilatation

Beurteilung der AortenklappenöffnungsflächeAortenklappenöffnungsfläche

Tab. 4.3
Klappenöffnungsfläche [cm2] Beurteilung
2,6–3,6 Normal
1,5–2,0 Leichte AS
1,0–1,5 Mittelgradige AS
< 1 „Chirurgische“ AS
< 0,75 Schwere, kritische AS.

Klassifikation der Aortenstenose anhand hämodynamischer Parameter

Tab. 4.4
Parameter Schwere der Aortenstenose
Leicht Mittelschwer Schwer
AÖF (cm2) > 1,5 1,5–1,0 < 1,0
AÖF-Index (cm2/m2) < 0,6
Mittlerer Druckgradient (mmHg) < 25 25–40 > 40
Max. transvalvuläre Flussgeschwindigkeit (m/s) < 3 3,0–4,0 > 4,0

Schweregrad der AR nach angiografischen KriterienAortenklappeninsuffizienz:chronische

Tab. 4.5
Grad KM-Verteilung KM-Dichte Regurgitationsfraktion (%)
I Geringe KM-Menge erreicht diastol. eben den LVOT. KM wird in jeder Systole wieder ausgeworfen LV << Ao < 20
II Diastolisch Anfärbung des gesamten LV LV < Ao 20–40
III Deutliche Anfärbung des gesamten LV LV = Ao 40–60
IV Anfärbung des gesamten LV während eines Herzzyklus LV > Ao > 60

Antithrombotische Therapie nach Herzklappenersatz:antithrombotische TherapieHerzklappenersatz

Tab. 4.6
Zeitspanne Therapie
Erste 3 Mon. nach Klappenersatz Marcumar® INR 2,5–3,5
Nach 3 Mon.
Kunstklappen
  • AKE ohne RF

    • Zweiflügelklappe, Medtronic Hall

    • Andere Kippscheibenprothesen

  • AKE mit RF

  • MKE

Marcumar® INR 2,5–3,0
Marcumar® INR 2,5–3,5
Marcumar® INR 2,5–3,0
Marcumar® INR 2,5–3,0
Bioprothese
AKE ohne RF
AKE mit RF
MKE ohne RF
MKE mit RF
ASS 100 mg/d
Marcumar® INR 2–3
ASS 100 mg/d
Marcumar® INR 2,5–3,5

AKE = AoK-Ersatz, MKE = MK-Ersatz. RF = VHF, erhebliche LV-Dysfunktion, anamnestisch Thrombembolie, Zustand der Hyperkoagulabilität, LA-Diameter > 50mm, dichter spontaner Echokontrast in LA, Mitralstenose.

Normale transprothetische Gradienten im Doppler (Mittelwert [MW] ± Standardabweichung [SD]). Mittlerer Gradient in mmHg.Herzklappenersatz:transprothetische Gradienten

Tab. 4.7
Aortal Mitral Trikuspidal
Klappenprothese MW ± SD Klappenprothese MW ± SD Klappenprothese MW ± SD
St. Jude Medical St. Jude Medical 3,5 ± 1,3 St. Jude Medical 2,7 ± 1,1
  • Nr. 19

17 ± 7
  • Nr 13

10 ± 6
Sorin (Zweiflügel) Björk-Shiley Bioprothesen 3,2 ± 1,1
  • Nr. 19

13 ± 5 Nr. 25 6,1±2,3
  • Nr. 29

5 ± 2 Nr. 31 4,8±1,6
Björk-Shiley (Kippscheibe) Carpentier-Edwards-Bioprothese 6,5 ± 2,1
  • Nr. 19

27 ± 9
  • Nr. 29

7 ± 1
Carpentier-Edwards-Bioprothese 14 ± 6 Hancock-Bioprothese 4,3 ± 2,1
Hancock-Bioprothese 11 ± 2

Herzklappenerkrankungen u. angeborene Vitien

Ulrich Stierle

  • 4.1

    Ätiologie der Herzklappenfehler158

  • 4.2

    Grundsätze der Diagnostik158

  • 4.3

    Mitralklappenstenose (MS)159

    • 4.3.1

      Ätiologie159

    • 4.3.2

      Anamnese u. Symptome159

    • 4.3.3

      Nichtinvasive Diagnostik160

    • 4.3.4

      Invasive Diagnostik164

    • 4.3.5

      Differenzialdiagnose165

    • 4.3.6

      Therapie166

    • 4.3.7

      Komplikationen u. ihre Behandlung170

    • 4.3.8

      Natürlicher Verlauf171

  • 4.4

    Chronische Mitralklappeninsuffizienz171

    • 4.4.1

      Ätiologie172

    • 4.4.2

      Anamnese u. Symptome172

    • 4.4.3

      Nichtinvasive Diagnostik172

    • 4.4.4

      Invasive Diagnostik177

    • 4.4.5

      Differenzialdiagnose178

    • 4.4.6

      Therapie179

    • 4.4.7

      Natürlicher Verlauf183

  • 4.5

    Akute Mitralklappeninsuffizienz183

    • 4.5.1

      Ätiologie184

    • 4.5.2

      Symptome184

    • 4.5.3

      Nichtinvasive Diagnostik184

    • 4.5.4

      Invasive Diagnostik186

    • 4.5.5

      Differenzialdiagnose187

    • 4.5.6

      Therapie187

    • 4.5.7

      Natürlicher Verlauf188

  • 4.6

    Mitralklappenprolaps188

    • 4.6.1

      Ätiologie188

    • 4.6.2

      Symptome188

    • 4.6.3

      Nichtinvasive Diagnostik188

    • 4.6.4

      Invasive Diagnostik191

    • 4.6.5

      Differenzialdiagnose191

    • 4.6.6

      Therapie192

    • 4.6.7

      Komplikationen u. ihre Behandlung192

    • 4.6.8

      Natürlicher Verlauf193

  • 4.7

    Aortenstenose (AS)194

    • 4.7.1

      Ätiologie194

    • 4.7.2

      Symptome195

    • 4.7.3

      Nichtinvasive Diagnostik195

    • 4.7.4

      Invasive Diagnostik199

    • 4.7.5

      Differenzialdiagnose203

    • 4.7.6

      Therapie203

    • 4.7.7

      Komplikationen u. ihre Behandlung206

    • 4.7.8

      Natürlicher Verlauf207

  • 4.8

    Chronische Aortenklappeninsuffizienz207

    • 4.8.1

      Ätiologie208

    • 4.8.2

      Symptome208

    • 4.8.3

      Nichtinvasive Diagnostik209

    • 4.8.4

      Invasive Diagnostik214

    • 4.8.5

      Differenzialdiagnose215

    • 4.8.6

      Therapie216

    • 4.8.7

      Komplikationen u. ihre Behandlung219

    • 4.8.8

      Natürlicher Verlauf219

  • 4.9

    Akute Aortenklappeninsuffizienz219

    • 4.9.1

      Ätiologie219

    • 4.9.2

      Symptome220

    • 4.9.3

      Nichtinvasive Diagnostik220

    • 4.9.4

      Invasive Diagnostik223

    • 4.9.5

      Therapie224

    • 4.9.6

      Natürlicher Verlauf225

  • 4.10

    Trikuspidalklappeninsuffizienz (TR)225

    • 4.10.1

      Ätiologie225

    • 4.10.2

      Symptome226

    • 4.10.3

      Nichtinvasive Diagnostik226

    • 4.10.4

      Invasive Diagnostik228

    • 4.10.5

      Differenzialdiagnose229

    • 4.10.6

      Therapie229

    • 4.10.7

      Natürlicher Verlauf230

  • 4.11

    Trikuspidalklappenstenose (TS)231

    • 4.11.1

      Ätiologie231

    • 4.11.2

      Symptome231

    • 4.11.3

      Nichtinvasive Diagnostik231

    • 4.11.4

      Invasive Diagnostik232

    • 4.11.5

      Therapie233

    • 4.11.6

      Natürlicher Verlauf233

  • 4.12

    Pulmonalklappeninsuffizienz (PR)233

    • 4.12.1

      Ätiologie233

    • 4.12.2

      Klinik u. nichtinvasive Diagnostik234

    • 4.12.3

      Invasive Diagnostik234

    • 4.12.4

      Differenzialdiagnose234

    • 4.12.5

      Therapie u. natürlicher Verlauf235

  • 4.13

    Pulmonalstenose235

    • 4.13.1

      Ätiologie u. Formen235

    • 4.13.2

      Klinik u. nichtinvasive Diagnostik235

    • 4.13.3

      Invasive Diagnostik237

    • 4.13.4

      Differenzialdiagnose237

    • 4.13.5

      Therapie238

    • 4.13.6

      Natürlicher Verlauf238

  • 4.14

    Vorhofseptumdefekt (ASD)238

    • 4.14.1

      Formen239

    • 4.14.2

      Klinik u. nichtinvasive Diagnostik240

    • 4.14.3

      Invasive Diagnostik241

    • 4.14.4

      Differenzialdiagnose243

    • 4.14.5

      Therapie244

    • 4.14.6

      Komplikationen u. ihre Behandlung244

    • 4.14.7

      Natürlicher Verlauf245

  • 4.15

    Ventrikelseptumdefekt (VSD)245

    • 4.15.1

      Formen245

    • 4.15.2

      Klinik u. nichtinvasive Diagnostik246

    • 4.15.3

      Invasive Diagnostik249

    • 4.15.4

      Hämodynamische Einteilung250

    • 4.15.5

      Differenzialdiagnose251

    • 4.15.6

      Therapie251

    • 4.15.7

      Natürlicher Verlauf253

  • 4.16

    Ductus arteriosus apertus253

    • 4.16.1

      Formen u. Pathophysiologie253

    • 4.16.2

      Klinik u. nichtinvasive Diagnostik254

    • 4.16.3

      Invasive Diagnostik255

    • 4.16.4

      Differenzialdiagnose257

    • 4.16.5

      Therapie257

    • 4.16.6

      Natürlicher Verlauf, Prognose258

  • 4.17

    Aortenisthmusstenose258

    • 4.17.1

      Formen259

    • 4.17.2

      Klinik u. nichtinvasive Befunde259

    • 4.17.3

      Invasive Diagnostik261

    • 4.17.4

      Differenzialdiagnose262

    • 4.17.5

      Therapie262

    • 4.17.6

      Natürlicher Verlauf263

  • 4.18

    Fallot-Tetralogie263

    • 4.18.1

      Klinik u. nichtinvasive Befunde264

    • 4.18.2

      Invasive Diagnostik265

    • 4.18.3

      Differenzialdiagnose267

    • 4.18.4

      Therapie267

    • 4.18.5

      Natürlicher Verlauf268

  • 4.19

    Ebstein-Anomalie268

    • 4.19.1

      Klinik u. nichtinvasive Befunde269

    • 4.19.2

      Invasive Diagnostik270

    • 4.19.3

      Therapie u. natürlicher Verlauf270

  • 4.20

    Transposition der großen Arterien (TGA)270

    • 4.20.1

      D-Transposition270

    • 4.20.2

      L-Transposition (korrigierte Transposition der großen Gefäße)272

  • 4.21

    Der Patient mit Herzklappenersatz273

    • 4.21.1

      Kriterien der Herzklappenwahl273

    • 4.21.2

      Folgen des Klappenersatzes274

    • 4.21.3

      Verlaufskontrollen nach Herzklappenersatz278

    • 4.21.4

      Operative Eingriffe bei Patienten mit Herzklappenprothesen280

  • 4.22

    Schwangerschaft u. Herzklappenerkrankungen281

    • 4.22.1

      Allgemeines Management281

    • 4.22.2

      Herzklappenerkrankungen282

    • 4.22.3

      Herzklappenprothesen282

    • 4.22.4

      Angeborene Herzfehler283

  • 4.23

    Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)284

    • 4.23.1

      Einteilung nach Komplexität der Vitien284

    • 4.23.2

      Kardiale Probleme bei EMAH285

    • 4.23.3

      Nichtkardiale Probleme von EMAH288

    • 4.23.4

      Empfehlungen zur Nachuntersuchung288

Ätiologie der Herzklappenfehler

  • Rheumatische Herzklappenfehler:Herzklappenfehler:rheumatische Herzklappenfehler:ÄtiologieFolge einer abakteriellen rheumatischen Pankarditis bei akutem rheumatischem Fieber (6.3). Die Klappenläsion tritt bevorzugt an den mechanisch beanspruchten Klappenpartien auf. Die Beteiligung der Schließränder der AoK u. MK ist typisch (Abgrenzung zur primär degenerativen Klappenerkr.). Typische Herzklappenfehler: MS, kombiniertes Mitralvitium, Mitral- u. AoK-Erkr.

  • !

    Liegt eine Stenosekomponente der MK vor, handelt es sich praktisch immer um einen Herzklappenfehler rheumatischen Ursprungs.

  • Degenerative Herzklappenfehler:Herzklappenfehler:degenerative primär degenerative Veränderungen der Herzklappen od. sek. reparative Veränderungen nach mechanischen od. entzündlichen Läsionen. Der Prozess beginnt an der Klappenbasis. Die fibrodegenerative Umwandlung führt zur Destruktion der Klappe u. geht meist mit ausgeprägten Verkalkungen einher. Typische Herzklappenfehler: kalzifizierte, bikuspide AS, senile AS (4.7), Mitralringverkalkung mit MR (4.4).

  • Herzklappenfehler nach infektiöser Endokarditis:Herzklappenfehler:nach infektiöser Endokarditis Defektheilung mit Klappendeformation od. Defekte durch die entzündliche Destruktion (Klappensegelperforation, -ein- od. -ausriss 4.5, 4.9). Typische Herzklappenfehler: AR, MR, TR.

Grundsätze der Diagnostik

Herzklappenfehler:DiagnostikImmer diagnostizieren:
  • Art des Klappenfehlers.

  • Weitere Klappenfehler als Folge des Vitiums (z. B. rel. MR od. TR) od. eigenständiger Klappenfehler.

  • Ätiol.

  • Klinischer Schweregrad: kompensiert od. dekompensiert, NYHA-, CCS-Klasse.

  • Hämodynamischer Schweregrad: Art u. Ausmaß der hämodynamischen Beeinträchtigung. Liegt eine re-/li-seitige Kongestion, low output od. Komb. von Kongestion u. low output vor? Wie ist die Ventrikelfunktion? Sind die hämodynamischen u. morphologischen Veränderungen des kardiovask. Systems Folge des Vitiums od. liegen zusätzliche Schädigungen vor (CMP, KHK, entzündliche Herzerkr.)?

  • Erstmanifestation: akut, chron., rapid progredient, langsam progredient, stationärer Zustand?

  • Bisheriger Verlauf: Stabil od. komplikationsträchtig? Sind die Zeitintervalle u. die Wahl der diagn. Mittel bei einer Verlaufskontrolle ausreichend? Kann eine Progredienz der Erkr. damit rechtzeitig erfasst werden?

  • KO: Arrhythmien, Embolien, Herzinsuff., akuter entzündlicher Prozess, z. B. infektiöse Endokarditis.

  • Kardiale Begleiterkr.: KHK, CMP, art. Hypertonie?

  • Extrakardiale Erkr.: Bestehen Auswirkungen auf die Herzerkr.?

  • Falls operative Ther. erwogen wird: Müssen weitere kardiale Erkr. mitversorgt werden (z. B. KHK, rel. Klappenvitien)? Sorgfältige Abschätzung des OP-Risikos → Online-Risiko-Rechner: http://209.220.160.181/STSWebRiskCalc261/ u./od. www.euroscore.org

Verlaufskontrollen
Abhängig vom klinischen/hämodynamischen Schweregrad, von der Progressionsneigung u. der Existenz von KO:
  • leichter Klappenfehler – 1- bis 2-jährlich,

  • mittelschwerer Klappenfehler – jährlich,

  • Klappenfehler an der Grenze zur OP-Ind., bei Unsicherheit über Progredienz u. bei drohenden KO – vierteljährlich.

Mitralklappenstenose (MS)

Leitbefunde

Anamnestisch rheumatisches MitralklappenstenoseFieber, Belastungsdyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, pektanginöse Beschwerden, allgemeine körperl. Schwäche, art. Embolie.

Lauter 1. HT, betonter P2 des 2. HT, MÖT, diastol. Geräusch.

EKG: P sinistroatriale od. VHF, RVH.

Echo: verkalkte, immobile MK, LA-Dilatation, normale LV-Größe u. -Funktion.

Typisch: Diskrepanz zwischen guter LV-Funktion u. Schwere der Herzinsuff.

Ätiologie

  • Mitralklappenstenose:ÄtiologieRheumatisch: in unseren Breiten praktisch immer (4.1). 25 % reine MS, 40 % kombiniertes Mitralvitium. Bei 50–60 % aller Kinder mit rheumatischem Fieber entwickelt sich im Erw.-Alter eine valvuläre Herzerkrankung. Frauen sind 3× häufiger betroffen (6.3). Nur 60 % der Pat. geben in der Anamnese ein rheumatisches Fieber an!

  • Seltene Ursachen: kongenital, malignes Karzinoid, SLE, rheumatoide Arthritis, Mukopolysaccharidose, LA-Tumor mit Prolaps ins Mitralorifizium, Thrombose einer MK-Prothese, Cor triatriatum mit kongenitaler Membran des LA.

Bei MS immer weitere Klappenfehler ausschließen. Bei rheumatischer Ätiol. meist mehrere Klappen beteiligt.

Anamnese u. Symptome

  • Mitralklappenstenose:AnamneseMitralklappenstenose:SymptomeRF in Kindheit od. Jugend: häufige Racheninfekte, schmerzhafte Gelenkerkr., Immobilisation mit Wattepackungen der großen Gelenke, Befreiung vom Schulsport.

  • Allgemeine Leistungsminderung (8.2.1).

  • Dyspnoe: meist Belastungsdyspnoe; abhängig vom Ausmaß der pulmonalen Kongestion. Orthopnoe u. paroxysmale nächtliche Dyspnoe („Asthma Asthma cardialecardiale“) bei höhergradigen Stenosen. Husten od. Hustenreiz mit geringen Sputummengen. Ein akutes Lungenödem kann Erstmanifestation sein. Auslöser einer Dekompensation: psychische od. physische Belastungen, Fieber, Anämie, pulmonale Infekte, Rhythmusstörungen (VHF → low output). Evtl. Erstmanifestation während einer Schwangerschaft (4.22).

  • Hämoptysis: geringe, rostig braune Blutbeimengungen zum Sputum; seltener Hämoptoe mit massivem Bluthusten (Perforation von gestauten Bronchialvenen). Nach langjährigem Verlauf kann Hämoptysis abnehmen.

  • Brustschmerzen: Ursache unklar. DD zur A. p. bei KHK schwierig, meist nur durch Koro möglich.

  • Palpitationen: oft bei VHF od. abnormen präkordialen Impulsen, z. B. bei biatrialer od. RV-Dilatation.

  • Embolie: in alle art. Stromgebiete möglich. Begünstigt durch hohes Pat.-Alter, VHR, niedriges HZV u. LA-/linksaurikuläre Dilatation.

  • Akute klinische Verschlechterung oft bei neu aufgetretenem VHF (Reduktion des HZV).

Tipps & Tricks

  • Jede art. Embolie bei einem kombinierten Mitralvitium kann Folge einer infektiösen Endokarditis sein. Bei reiner MS ist eine Endokarditis eher selten.

  • Bei jedem Lungenödem u. jeder Rechtsherzinsuff. MS ausschließen.

  • Hämoptysen u. Rechtsherzinsuff. sind Spätsymptome. Trotz ausgeprägter Rechtsherzinsuff. besteht evtl. nur geringe Dyspnoe.

  • MS nach rheumatischem Fieber meist bei älteren Pat. od. Pat. aus Gegenden mit hoher Inzidenz an rheumatischem Fieber (Türkei, Osteuropa, Afrika, Asien).

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Inspektion
  • Mitralklappenstenose:DiagnostikFacies mitralis:Facies mitralis Lippenzyanose, rötlich-livide Wangenverfärbung.

  • Prominente a-Welle des Jugularvenenpulses bei Sinusrhythmus.

  • Prominente Halsvenen, evtl. mit inspiratorischer Betonung, bei zusätzlicher TR.

Palpation
  • Kleine art. Pulsamplitude bei schwerer MS (kleines SV),

  • unregelmäßiger Puls bei VHF, ggf. mit Pulsdefizit,

  • epigastrisch od. parasternal prominenter RV-Impuls bei pulmonalem Hochdruck tastbar,

  • Hepatomegalie, pos. hepatojugulärer Reflux,

  • periphere Ödeme u. evtl. Aszites bei fortgeschrittener Rechtsherzinsuff.

Auskultation
  • Auskultationsmerkmale:MitralstenoseLauter 1. HT:Herzton:erster „paukend“. Bei dicker, unbeweglicher MK verminderte Lautheit des 1. HT (fortgeschrittene, verkalkte Vitien), bei VHF wechselnde Lautheit. Betonter 2. HT bei PAH.

  • MÖT durch Mitralöffnungstonabrupte Anspannung des Klappenapparats zum Zeitpunkt der max. möglichen frühdiastol. Öffnung (Abb. 4.1). Meist nur bei lautem 1. HT.

  • Abstand 2. HT – MÖT zur Schweregradbeurteilung: leichte Stenose – langes Intervall, schwere Stenose – kurzes Intervall.

  • !

    Diastol. Geräusch („rumble“, „Katzenschnurren“):Rumble-Geräusch Katzenschnurrenvom 2. HT abgesetzt, unmittelbar nach MÖT beginnend, niederfrequentes Decrescendo. Akzentuierung des Diastolikums in der Präsystole ist ein Frühzeichen der MS (bei Sinusrhythmus).

  • Graham-Steel-Graham-Steel-GeräuschGeräusch evtl. bei PAH: weiches, hochfrequentes diastol. Geräusch mit p. m. über dem Pulmonalareal (entspricht einer PR).

  • DD des Diastolikums: Carey-Coombs-Carey-Coombs-GeräuschGeräusch des akuten rheumatischen Fiebers (4.16.2); Austin-Flint-Austin-Flint-GeräuschGeräusch bei AR (4.9); Graham-Steel-Geräusch (s. u.).

  • Systolikum bei TR (4.10), ggf. zusätzlich 3. HT des RV.

  • Über den Lungen feuchte RG je nach Ausmaß der pulmonalen Stauung.

Tipps & Tricks

  • Optimale Auskultation des Diastolikums: Linksseitenlage des Pat. mit Apex als Auskultationsareal.

  • Leichte Belastung durch mehrmaliges Aufsetzen u. Hinlegen steigert HZV u. damit Intensität des Geräuschs.

EKG
  • Mitralklappenstenose:EKGP sinistroatriale bei li-seitiger Vorhofüberlastung: P in II breit u. zweigipflig.

  • Vorhofflimmern od. -flattern bei fortgeschrittener MS. Häufiger grobes VHF mit hohen Amplituden der Flimmerwellen. Eine Vorhofextrasystolie kann Vorbote des VHF sein.

  • Zeichen der RVH bei massiver PAH mit RV-Belastung.

Röntgen-Thorax
  • Herzkonfiguration bei geringer Stenose nicht verändert.

  • Bei schwerer Stenose: LA, RA u. RV vergrößert, angehobene RV-Ausflussbahn. Herztaille verstrichen, Pulmonalsegment prominent, evtl. sichtbares, dilatiertes li Herzohr, dilatierte PA in ihren Hauptstämmen, Ösophagusverdrängung durch dilatiertes LA (Ösophagusbreischluck bei lateraler Aufnahme!).

  • Evtl. Hinweise auf pulmonalvenöse Kongestion u. PAH.

  • !

    Rö-DL: Nachweis von Nativverkalkungen des MK-Apparats.

Echokardiografie
Immer Einsatz aller Echo-Verfahren inkl. TEE anstreben.
M-Mode
Anlotebene: li parasternale lange od. kurze Achse.
  • Echodense, verdickte MK-Strukturen: multiple parallele Echos mit teils ausgedehnten echodensen Massen (Abb. 4.2). AML u. PML sind nicht zu unterscheiden. Kein diastol. M-Muster der MK; die mittdiastol. Schließbewegung u. die atriale Öffnungskomponente fehlen.

  • Vermindertes Gefälle der EF-Strecke: EF-Slope < 30 mm/s. Immer bei MS vorhanden, aber auch bei Linkshypertrophie, vermindertem HZV, PAH u. PS.

  • Konkordante Bewegung des PML: PML bewegt sich meist parallel (konkordant) zum AML, physiologisch ist eine diskordante Bewegung.

  • Verminderte DE-Amplitude des AML: Ausdruck einer verminderten initialen Klappensegelöffnung.

2-D-Echokardiografie
Beste Übersicht in apikaler Anlotung im 4-Kammer-Blick od. RAO-Äquivalent. AML u. PML sind nebeneinander dargestellt, der subvalvuläre Anteil einschließlich der Papillarmuskeln ist gut einsehbar.
  • Typische Konstellation der Herzhöhlengröße in der Echo-Übersicht: großes LA, kleiner LV, evtl. vergrößerter RV u. RA.

  • Typische Klappenkonfiguration:

    • DomingDoming (Abb. 4.2): domförmige Stellung der stenosierten Klappe in der Diastole. Ein „Doming“ schließt eine exzessive Fibrose od. destruierende Verkalkung praktisch aus.

    • Monotone „Klick-klack-Restbewegung“ einer massiv echogenen Klappenmasse bei Mitralvitium mit fibrokalzifizierendem Prozess. Eine klappenerhaltende OP ist nicht mehr möglich.

  • !

    Fibrose- u. Verkalkungsausmaß in allen Standardanlotungen beurteilen, um Streuechos („EchoreverberationenEchoreverberationen“) zu erkennen.

  • LA-Thromben: selten im TTE, TEE Mittel der Wahl.

TEE
Evtl. Nachweis von Spontanechos im LA als Zeichen eines erhöhten Thrombembolierisikos. Die Ausdehnung der Verkalkung im Klappen- u. v. a. Klappenringbereich ist besser erkennbar, das Ausmaß der LA-Dilatation besser abzuschätzen, die Klappenbeweglichkeit sehr gut beurteilbar u. die Flächenbestimmung der Stenose meist exakter. Ind.:
  • Eine exakte Beurteilung der MK ist von transthorakal nicht möglich.

  • Ausschluss von Thromben im LA u. li Vorhofohr.

  • Von transthorakal nicht genau bestimmbarer MS-Gradient im cw-Doppler (z. B. bei zu hohem Winkelfehler). Planimetrie der MÖF.

  • Zur Ind.-Stellung einer BallonvalvuloplastieBallonvalvuloplastie: Ausschluss einer relevanten MR, keine schwere Kalzifizierung von Klappe od. Halteapparat u. gute Beweglichkeit der Klappensegel. Valvuloplastieergebnis mittels TEE kontrollieren (Relevante MR? Gradient nach Valvuloplastie? Iatrogener ASD nach transseptaler Katheterplatzierung?).

Doppler
  • Typisches Dopplerprofil: hohe initiale, transmitrale Flussgeschwindigkeit mit langsamer Abnahme (korrespondiert mit abgeflachtem EF-Slope). Bei Sinusrhythmus überhöhte A-Welle mit Strömungsbeschleunigung nach der atrialen Kontraktion. Bei VHF keine A-Welle.

  • Druckgradient: Vmax messen u. max. Druckgradienten berechnen. Sicher pathol. > 8 mmHg. Verfahren ist fluss- u. frequenzabhängig, deshalb ergänzend MÖF-Bestimmung nach Druck-HWZ-Methode u. direkte Planimetrie der Öffnungsfläche.

  • MÖF: Bestimmung nach der Druck-HWZ-Methode.

  • !

    Besteht zusätzlich eine AR od. MR, sind methodische Fehler möglich. Besser: direkte Planimetrie.

Schweregrade
Mitralklappenstenose:SchweregradeEinteilung der MS nach klinischen u. nichtinvasiven Kriterien in folgende Schweregrade:
Leichte Mitralstenose
MÖF > 1,5 cm2.
  • Keine Dyspnoe, gelegentlich uncharakteristische Beschwerden, häufig asymptomatisch.

  • 1. HT laut, Diastolikum meist nur präsystol., evtl. Diastolikum unmittelbar nach Belastung.

  • EKG u. Rö-Thorax meist normal.

  • Echo: verdickte Mitralsegel, verminderter EF-Slope, A-Welle vermindert.

Mittelgradige Mitralstenose
MÖF 1,0–1,5 cm2.
  • Dyspnoe u. Palpitationen bei höhergradiger Belastung, Dyspnoe-Attacken, Leistungsminderung.

  • 1. HT laut, MÖT u. 1. HT mit weitem Intervall, rollendes diastol. Decrescendo („rumble“), Präsystolikum bei Sinusrhythmus.

  • EKG: VHF bei 50 %, P sinistroatriale.

  • Rö-Thorax: geringe LA-Vergrößerung, verstrichene Herztaille, Aufspreizung des Tracheobronchialwinkels, pulmonalvenöse Kongestion, Klappenverkalkung.

  • Echo: typisches Bild, gleichsinnige Bewegung beider Segel nicht obligat, A-Welle bei Sinusrhythmus noch erhalten, LA vergrößert.

Hochgradige Mitralstenose
MÖF < 1 cm2.
  • Dyspnoe bei geringer Belastung, Schlafen mit erhöhtem Oberkörper, belastungsinduzierter Husten, häufig bronchitische Infekte, evtl. rezid. Lungenödem. Facies mitralis, Zyanose möglich.

  • 1. HT paukend, Intervall 1. HT – MÖT kurz, rollendes diastol. Decrescendo meist holodiastol., Herzspitzenstoß abgeschwächt, vermehrte präkordiale Pulsationen.

  • EKG: VHF, Steil-, Rechtstyp, RVH.

  • Rö-Thorax: pulmonalvenöse Kongestion u. PAH.

  • Echo: typisches Bild mit erheblich verdickten, immobilen, verkalkten Klappensegeln, dilatiertes LA.

Invasive Diagnostik

Mitralklappenstenose:Diagnostik

Leitbefund

Verkalkte, immobile MK mit verminderter MÖF, diastol. Druckgradient über der MK, normale LV-Größe u. -Funktion, PAH.

Indikationen
  • Symptomatische Pat. mit MS, kombiniertem Mitralvitium od. multivalvulärer Herzerkr. präop. vor Ballonvalvuloplastie od. chirurgischer Ther.,

  • symptomatische Pat. mit nichtinvasiv ungenügend bestimmbarem Schweregrad der MS, begleitenden Vitien od. weiteren kardialen Erkr. (z. B. ASD bei Lutembacher-Sy. 4.14).

  • V. a. KHK als wesentliche Ursache der Beschwerden.

Der Ausschluss/Nachweis einer KHK als Teil der OP-Planung ist wesentlicher Bestandteil der Ind. v. a. bei Pat. mit „KHK-RF“: Männer > 40 J., Frauen > 50 J.

Hämodynamik u. angiografische Befunde
  • Mitralklappenstenose:HämodynamikMitralklappenstenose:BefundeFormanalyse der Drücke (Abb. 4.3): PC-Druck mit trägem Abfall der v-y-Strecke (LV-Füllungsstörung!), a-Welle (bei Sinusrhythmus) höher als v-Welle, v-Welle bei bedeutsamer MR überhöht. Fläche zwischen PC- u. LV-Druckkurve in der Diastole entspricht Füllungsgradienten des LV.

  • Absolute Drücke: PC- u. PAP erhöht. RVEDP u. RAP bei Rechtsherzinsuff. erhöht. Evtl. deutlich erhöhte v-Welle im RA bei TR (4.10). Gradientbestimmung.

  • HZV: bestimmt wesentlich den Druckgradienten mit. Bei schwerer MS oft erniedrigt.

  • !

    Bei vermindertem HZV wird evtl. trotz hochgradiger Stenose ein zu niedriger Gradient gemessen.

  • Mitralklappenöffnungsfläche:AngiografieMÖF: Beurteilung: > 4 cm2 normal; > 1,5 cm2 leichte MS; 1,0–1,5 cm2 mittelschwere MS; < 1 cm2 „chirurgische“ MS.

  • Pulmonaler Widerstand: erhöht. Abnahme des HZV, PAP ↑ bis zu systemischen Druckwerten, Rechtsherzbelastung.

  • !

    Der postop. Abfall des pulmonalen Gefäßwiderstands ist umso stärker, je höher er präop. war. Eine massive Widerstandserhöhung ist also keine KI für eine OP.

  • LV-Angio: LV nicht vergrößert. Diastol. typisches „schüssel- od. halbmondförmiges“ Bild der MK in RAO (konkave Seite nach LA, konvexe Seite nach LV). EF meist normal. Bei LV-Dysfunktion nach Ursache suchen (koronar, primär myokardial).

  • Aortografie: häufig begleitende, min. AR. Teils verdickte AoK-Taschen ohne hämodynamische Bedeutung bei rheumatischem Prozess.

  • Koro: Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK. Bei Normalbefund reichen wenige Projektionen aus.

  • „Stumme Mitralstenose:tummeMitralstenose“: Verschiedene morphologische u. hämodynamische Veränderungen kaschieren die hämodynamischen u. klinischen Befunde einer MS:

    • Niedriges HZV, ausgeprägte PAH mit hohem pulmonalem Gefäßwiderstand u. schwere TR.

    • Lutembacher-Sy. (4.14): niedriger Gradient durch „Entlastung“ via Septumdefekt.

  • Trikuspidalstenose: Reduktion des MS-Gradienten durch verminderten pulmonalen Blutfluss (4.11).

Differenzialdiagnose

  • Mitralklappenstenose:DifferenzialdiagnoseMR (4.4): bei schwerer MR kann ein Diastolikum als „rumble“ entstehen. Bei MR jedoch immer Holosystolikum, meist LV-Dilatation.

  • LA-Myxom (6.9.1): im Vergleich zur MS sehr selten. Symptome abhängig von der Körperposition. MÖT u. Tu-Plop klinisch oft nicht zu unterscheiden. DD durch Echo.

  • ASD (4.14): Bei Li-re-Shunt „funktionelles“ Diastolikum, das dem „rumble“ der MS gleicht. DD durch Echo u. Rö-Thorax.

  • Cor triatriatum:Cor triatriatum extrem selten. Membranöses Septum im LA mit Kommunikation der Kompartimente. Klinische Symptomatik bereits im Säuglingsalter, kein MÖT, kein Diastolikum.

  • Kongenitale MS: selten, klinische Symptomatik bereits im Säuglingsalter, MÖT selten, Diastolikum häufig. Im Echo „parachute Parachute valvevalve“ (fallschirmartige Klappe), singulärer Papillarmuskel. Häufig weitere kardiale Anomalien.

  • Obliteration der Pulmonalvenen: selten, ostiumnahe Lokalisation. Evtl. Diagnose durch TEE.

Therapie

  • !

    Mitralklappenstenose:TherapieBei neu auftretenden Symptomen, Symptomänderung od. KO komplette Diagn. des Vitiums durchführen, um die OP-Ind. zu klären. Symptomatische Pat. haben eine schlechte Prognose.

  • !

    Die Dyspnoe bei pulmonaler Kongestion ist ein typisches MS-Merkmal u. Folge der mechanischen Obstruktion; sie darf nicht mit einer Herzinsuff. (myogene Pumpinsuff.) verwechselt werden! Eine Rechtsherzinsuff. bei MS ist Ausdruck einer fortgeschrittenen Erkr. u. bedarf der raschen Abklärung u. Ther. (Abb. 4.4).

Konservative Therapie
  • Asymptomatische Pat.: Wert einer med. Ther. ist nicht gesichert. „Allgemeine Regeln“ (s. u.) beachten u. Ind. zur Antikoagulation überprüfen.

  • Symptomatische Pat.: kons. Ther. bei Pat. ohne KO, die Alltagsbelastungen gut tolerieren.

Allgemeine Regeln
  • Schwerere körperl. Belastungen meiden. Einschränkungen abhängig vom Schweregrad der MS.

  • Hypo- u. hypervolämische Zustände vermeiden: ausgeprägte Anämie, Fieber, Trinkexzesse, periop. Infusionsbehandlung, NaCl-Belastungen.

  • Rezidivprophylaxe eines rheumatischen Fiebers (6.3), Prophylaxe einer infektiösen Endokarditis (6.1.4).

Alle Maßnahmen, die zur Erhöhung des HZV führen (Belastung, Tachykardie, Medikamente, Infektion, Schwangerschaft), erhöhen den Gradienten u. können zur stetigen od. akuten Verschlechterung führen.

Medikamentöse Therapie
  • Diuretika (11.2): niedrig dosieren. Evtl. Besserung der Dyspnoe.

  • Digitalisglykoside, Betablocker: gesicherte Ind. bei VHF (Kontrolle der Ventrikelfrequenz 4.3.7).

  • !

    Nicht indiziert bei Sinusrhythmus.

  • Antiarrhythmika (11.6): bei Vorhofflimmern/-flattern, ventrikuläre Arrhythmien.

  • Antikoagulation (4.3.7): Marcumar® od. i. v. Heparin nach PTT. Ind.:

    • Gesichert: VHF mit/ohne art. Thrombembolie; instabiler Sinusrhythmus; art. Thrombembolie; Sinusrhythmus u. Thrombusnachweis im Echo. LA-Dilatation > 50 mm.

    • Umstritten: Sinusrhythmus u. großes LA (< 50 mm).

Ballonvalvuloplastie
Ballonvalvuloplastie:MitralstenoseInterventionelle (Katheter-)Technik zur Lösung der Verwachsungen im Kommissurenbereich der Mitralsegel. Ziel ist die Verminderung des Druckgradienten über der MK.
  • Ind. Abb. 4.4.

  • KI: LA-Thrombus, hämodynamisch relevante MR (Grad III, IV), ausgeprägte Verkalkungen der Kommissuren, fehlende Fusion der Kommissuren, zusätzlich relevante AoK-Erkr. bzw. kombiniertes Trikuspidalvitium, KHK mit der Notwendigkeit zur Bypass-OP.

  • Ergebnisse:

    • Akutergebnisse: bei günstiger Klappenmorphologie Reduktion des Druckgradienten über der MK um > 50 %.

    • Langzeitergebnisse: günstiger als bei AoK-Valvuloplastie.

    • Restenose-Rate: 10–20 % innerhalb 1–2 J. in Abhängigkeit von Klappenmorphologie u. erzieltem Resultat. Klinische Besserung beim Großteil der Pat.

  • KO: Mortalität bis 4 %. Kleiner ASD häufig (35 %), hämodynamisch relevanter Defekt selten. Zerebrale Embolien bei bis zu 4 %, v. a. bei VHF, Z. n. Embolie, LA-Dilatation. LV-Perforation mit Perikardtamponade bis 4 %. Schwere MR mit OP-Ind. in 2 %, leichte MR bei > 30 %.

Chirurgische Therapie
Indikation
Ind. zur Kommissurotomie großzügiger stellen als zum Klappenersatz (geringe OP-Letalität u. geringere postop. Morbidität).
  • Symptomatische Pat. im klinischen Stadium:

    • NYHA III: Klappenöffnungsfläche 1–1,5 cm2, ggf. PAH u. Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands bei Belastung, Beschwerden bei alltäglichen Belastungen.

    • NYHA IV: Klappenöffnungsfläche < 1,0 cm2, reduziertes HZV, PAH u. Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands, immobilisierte Pat.

  • Rezid. art. Thrombembolien trotz ausreichender Antikoagulation.

  • Multivalvuläre Herzerkr. u. Notwendigkeit des AoK-Ersatzes od. zusätzlich erforderliche ACVB-OP: Ind.-Stellung zur operativen MK-Intervention auch bei moderaten Stenosen.

Keine Indikation
  • Bei asymptomatischen Pat. ohne KO.

  • Asymptomatische Pat. mit KO: VHF kann bereits früh im natürlichen Verlauf auftreten. Eine einmalige art. Thrombembolie ist keine gesicherte OP-Indikation. Lungenödem mit erkennbarer Ursache (körperl. Belastung, Schwangerschaft, intermittierendes VHF, inadäquate med. Ther.).

  • Symptomatische Pat. im klinischen Stadium NYHA II: Leistungsfähigkeit des Pat. reicht i. d. R. aus, die Belastungen des Alltags zu tolerieren. Neben der Belastbarkeit spielen die zukünftig gewünschte Belastbarkeit (z. B. junge Frauen mit Kinderwunsch) u. morphologische Kriterien (Möglichkeit einer klappenerhaltenden OP) eine Rolle. Im Einzelfall hier Ind. zur klappenerhaltenden OP.

  • !

    Keine OP mit Klappenersatz im Stadium II!

Operative Verfahren
Offene Kommissurotomie
Frühletalität 1,2 %. Funktionelles Langzeitergebnis im Vergleich zum geschlossenen Vorgehen günstiger. Gleichzeitige Entfernung von Vorhof- u./od. Vorhofohrthromben ist möglich, evtl. zusätzliche Maze-OP bei VHF. In 10 % Re-OP innerhalb von 5 J., 60 % in 10 J.
Voraussetzungen:
  • Keine wesentlichen Verkalkungen des MK-Apparats.

  • Gute Biegsamkeit/Beweglichkeit bei nur geringer Fibrose der Klappensegel.

  • Normaler od. allenfalls gering veränderter submitraler Klappenapparat. Keine Adhäsionen/Verkürzungen der Sehnenfäden.

  • Normale Funktion u. Beschaffenheit des Mitralklappenanulus.

  • Keine od. nur geringe MR.

  • Kein zusätzlicher, einen prothetischen Ersatz erfordernder Klappenfehler.

Ind.:
  • NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie ist geeignet zur Rekonstruktion, perkutane Ballonvalvuloplastie nicht verfügbar.

  • NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie geeignet zur Rekonstruktion, LA-Thrombus trotz Antikoagulation.

  • NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie nicht günstig zur Rekonstruktion (Verkalkungen, geringe Beweglichkeit). Intraop. Entscheidung, ob Rekonstruktion od. Klappenersatz.

Offene, klappenerhaltende Mitralchirurgie
Komb. der offenen Kommissurotomie mit rekonstruktiven Verfahren an MK u. Halteapparat (4.4.6).
Mitralklappenersatz
Mitralklappenstenose:KlappenersatzMitralklappenersatzErsatz durch künstliche Herzklappenprothese bei fibrosierten, kalzifizierend destruierten Klappen ohne Möglichkeit von rekonstruktiven Verfahren. Frühletalität 5–8 %. Erhöhtes Risiko bei NYHA IV, hohem PAP präop., massiver LA-Dilatation u. kardiochirurgischem Re-Eingriff.
Die klinische Besserung postop. ist abhängig von der Normalisierung der Drücke im kleinen Kreislauf. Pat. mit hohen PAP haben auch postop. noch erhöhte Drücke. Die klinische Besserung ist selten mehr als ein Schweregrad nach NYHA, selten völlig asymptomatische Pat. postop.
Ind.:
  • NYHA III–IV, MÖF ≤ 1,5 cm2, Morphologie ungeeignet für Ballonvalvuloplastie od. chirurgische Rekonstruktion,

  • NYHA I–II, MÖF ≤ 1,0 cm2, systol. PAP > 60–80 mmHg, ungeeignet für Ballonvalvuloplastie od. chirurgische Rekonstruktion.

Langzeitergebnis: klinisch nach 10 J. NYHA I < 5 %, NYHA II 50–60 %, NYHA III 30–40 %, NYHA IV < 5 %. 12-JÜR nach MK-Ersatz 75 %, bei natürlichem Verlauf ohne OP 30 %.
Die Protheseneigenschaften bei der klinischen Beurteilung postop. berücksichtigen (4.21). Mindestaußendurchmesser der Kunstklappe sollte 29 mm sein. Obstruktion bei MK-Ersatz:
  • Normale MK: > 4 cm2.

  • Leichte MK: > 1,5 cm2.

  • Mitralbioprothese: 1,4–2,4 cm2.

  • Mechanische Klappen: 2,2–3,7 cm2.

Implantation der größtmöglichen Klappe mit dem günstigsten Strömungsprofil (z. B. St. Jude-Medical-Doppelflügelklappe; Tab. 4.1).

Komplikationen u. ihre Behandlung

Vorhofflimmern (VHF)
Mitralklappenstenose:KomplikationenIn 80 % bei Vorhofflimmern:bei Mitralstenosefortgeschrittener MS, kann jedoch auch im Frühstadium auftreten. Auftreten von VHF ist meist mit erheblichem Leistungsknick (Verschlechterung um 1–2 NYHA-Klassen) verbunden. Der Erhalt des Sinusrhythmus schützt vor KO u. schiebt evtl. den OP-Zeitpunkt hinaus.

Wiederherstellung des Sinusrhythmus

Ind. zur Rhythmisierung: klinische Verschlechterung unter VHF, 1. od. 2. Episode eines VHF, keine exzessive Dilatation des LA. VHF < 3–6 Mon. Ausschluss von LA-Thromben (TEE).

Akutes Lungenödem
Lungenödem:bei MitralstenoseIntermittierend nach bestimmten Auslösern (4.3.2) od. im fortgeschrittenen Stadium. Ther.:
  • Bettruhe, Herzbett, bei Fieber antipyretische, ggf. Infektther., bei Anämie Hb u. Hkt ausgleichen, Trink- bzw. Infusionsmenge beschränken.

  • NTG s. l., Morphin (3–10 mg i. v.), Diuretika (Lasix® 40–125 mg i. v., ggf. Etacrynsäure). Weitere Ther. 8.3.3.

  • Intermittierendes VHF: Kardioversion.

  • Tachyarrhythmie: chron. od. nicht ansprechend auf Kardioversion. Frequenzsenkung durch rasche i. v. Digitalisierung (11.5.1), Verapamil 5–10 mg i. v. (z. B. 1–2 Amp. Isoptin®) od. 1–2 mg Propranolol i. v. (z. B. 1–2 Amp. Dociton®), ggf. wiederholen.

  • !

    Vorsicht bei Medikamenten, die zur HZV-Steigerung u./od. HF-Beschleunigung führen (Katecholamine, art. Vasodilatatoren, Theophyllin, Atropin, Tokolytika). Rapide Verschlechterung der Beschwerden möglich.

Thrombembolie
  • Thrombembolie:MitralstenoseUrsache: Blutstagnation in LA bei MS u. fehlende od. ungenügende Antikoagulation. Ind. zur Antikoagulation (4.3.6).

  • Vorgehen: TTE u. TEE. Bei zerebralem Insult sofortige CCT-Diagn. u. Verlaufsuntersuchung innerhalb von 48 h. Falls keine massiven Blutungszeichen od. kein ausgedehntes ischämisches Areal besteht, Antikoagulation mit Heparin i. v. in therap. Dosis nach PTT (4.3.6).

  • !

    Bei VHF u. Embolieereignis nicht sofort Rhythmisierung anstreben. Falls sinnvoll, nach 4–6 Wo. versuchen. Nach chirurgischer Thrombektomie peripherer od. viszeraler Arterien sofortige therap. Antikoagulation.

Eine art. Embolie bei MS ist unabhängig vom zugrunde liegenden Rhythmus eine Ind. zur Dauerantikoagulation.

Infektiöse Endokarditis
Bei isolierter MS selten, nicht jedoch bei kombinierten Mitralvitien! Diagn. u. Ther. 6.5.1.
Rechtsherzinsuffizienz
Im fortgeschrittenen Stadium (8.4). OP erforderlich.
  • !

    Bei Diskrepanz zwischen Schweregrad einer MS u. pulmonalem Hochdruck an Lungenembolie denken. Eine Lungenembolie tritt rel. häufig bei MS auf u. ist u. a. auch prognosebestimmend.

Natürlicher Verlauf

Im Vergleich zu anderen Herzklappenfehlern ist die Prognose quoad vitam selbst bei fortgeschrittenen MS unter kons. Ther. besser.
  • Die asymptomatische Latenzzeit nach akutem rheumatischem Fieber beträgt in unseren Breiten 20–40 J. Innerhalb weiterer 5–10 J. ist eine Progression vom klinischen Stadium II nach III u. IV zu erwarten.

  • Bei asymptomatischen Pat. (NYHA I) unter kons. Ther. tritt in 40 % eine Verschlechterung in einem Zeitraum von 10 J. auf, im Stadium II in 80 %!

  • NYHA III u. IV: Mittlere Überlebensrate (50 %-Mortalität) nach Stellen der OP-Ind. 4 J., ca. 40 % leben > 10 J. Zum Vergleich: Mittlere Überlebensrate bei reiner od. überwiegender MR: 2,2 J.

  • 5-JÜR abhängig vom klinischen Stadium: NYHA III ca. 60 %, NYHA IV ca. 15 %.

  • Progression abhängig von ethnischen u. sozioökonomischen Faktoren: in subtropischen Regionen u. bei Farbigen öfter akzelerierter Verlauf.

  • Häufigste Todesursachen: fulminantes Lungenödem, Herzinsuff. (60–70 %), art. Thrombembolie (20–30 %), Lungenembolie (10 %).

Chronische Mitralklappeninsuffizienz

Mitralklappeninsuffizienz:chronische

Leitbefunde

  • Uncharakteristische Beschwerden, allg. Leistungsminderung, Belastungsdyspnoe, Orthopnoe mit Neigung zur Progredienz, Palpitationen.

  • Holosystol. Geräusch, lauter P2 des 2. HT, 3. HT.

  • Echo: hyperkontraktiler, dilatierter LV u. dilatiertes LA, charakteristisches Dopplerprofil.

  • Typisch: Diskrepanz zwischen guter LV-Funktion (im Echo) u. Zeichen der Herzinsuff. mit überwiegender Kongestion.

Ätiologie

Mitralklappeninsuffizienz:chronischeEine MR liegt bei 10–15 % aller Klappenerkr. vor. Meist rel. MR durch LV- u. Anulus-mitralis-Dilatation. Häufige Ursachen einer reinen („pure“) MR sind MKP 60 %, Papillarmuskeldysfunktion bei KHK 30 %, infektiöse Endokarditis 5 %.
  • Entzündlich: rheumatische Herzkrankheit, SLE, Sklerodermie, infektiöse Endokarditis.

  • Degenerativ: myxomatöse Degeneration, Mitralringverkalkung, Marfan-, Ehlers-Danlos-Sy.

  • Strukturell: Chordae-Rupturen, Papillarmuskelruptur, -dysfunktion, Mitralring- u. LV-Dilatation, paravalvuläres Leck einer Kunstklappe.

  • Kongenital: Mitralsegelfensterung, „parachute mitral valve“ (4.3.5) als Teil des Endokardkissendefekts, endokardiale Fibroelastose, TGA.

Anamnese u. Symptome

Mitralklappeninsuffizienz:chronischeMitralklappeninsuffizienz:chronischeAsymptomatische Verläufe über Jahrzehnte sind möglich. Bei VHF verschlechtert sich oft die klinische Situation, allerdings nicht so dramatisch wie bei MS.
  • Allgemeine Leistungsminderung u. Schwäche als Folge eines reduzierten HZV.

  • Dyspnoe bei Belastung, Orthopnoe u. paroxysmale nächtliche Dyspnoe in Abhängigkeit vom PAH. Selten Hämoptysis u. Lungenödem (Ausnahme: Akute MR-Komponente bei chron. MR, z. B. durch infektiöse Endokarditis).

  • Palpitationen: häufig. Verursacht durch atriale od. ventrikuläre Arrhythmien, hypermotilen LV od. Impuls des Regurgitationsjets nach LA („left atrial Left atrial heaveheave“).

  • Angina pectoris: im Gegensatz zur MS seltener, meist atypische Angina.

  • !

    Bei typischer Angina V. a. KHK od. weitere valvuläre Erkr. (z. B. AS).

  • Embolie: seltener als bei MS, meist bei VHF od. infektiöser Endokarditis.

Tipps & Tricks

  • Schwere MR: Symptome des reduzierten HZV, weniger der pulmonalen Kongestion. Akute od. subakute MR: Symptome der Kongestion.

  • Trügerischer asymptomatischer Verlauf zwischen Beginn der Regurgitation u. der ersten klinischen Manifestation bei Fehlen eines „Frühwarnsystems“.

  • Bei jeder Herzinsuff. mit pulmonaler Kongestion od. typischen „Mitralis-KO“ (z. B. VHF, Embolie, Rechtsherzinsuff.) MR ausschließen.

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Inspektion
  • Mitralklappeninsuffizienz:chronischeJugularvenendistension bei Rechtsherzinsuff., evtl. mit inspiratorischer Betonung (Folge einer TR).

  • Facies mitralis (4.3.3) fehlt fast immer.

Palpation
  • Art. Puls mit raschem Anstieg (DD AS), in fortgeschrittenen Fällen (HZV ↓) kleine Pulsamplitude.

  • Herzspitzenstoß: hyperdynamisch nach li verlagert, verbreitert u. hebend.

  • Systol. Schwirren in Linksseitenlage bei schwerer MR.

  • Parasternal palpabler systol. Impuls als „left atrial heave“, korreliert mit Schwere der MR.

Auskultation
Abb. 4.5.Auskultationsmerkmale:Mitralinsuffizienz.
  • 1. HT: normal od. abgeschwächt, bei VHF wechselnde Lautheit.

  • 2. HT: physiologisch gespalten bei leichter MR, weite Spaltung bei schwerer MR (kurze LV-Ejektion, PAH), P2 ist dann betont.

  • 3. HT ist bei erheblicher Volumenbelastung immer vorhanden (DD: MÖT bei MS 4.3.3).

  • !

    Cave! Eine schwere MR hat gelegentlich ein diastol. LV-Füllungsgeräusch.

  • Systol. Geräusch: typisches apikales Systolikum mit Beginn zum Zeitpunkt des 1. HT. Holosystol., bandförmig, hochfrequent blasend. P. m. über Herzspitze, Fortleitung in Axilla u. Rücken. Systolikum wird leiser bei Adipositas, Emphysem, begleitender MS, niedrigem HZV, extrem großem LA.

    • MKP mit MR (4.6.3).

    • Papillarmuskeldysfunktion, z. B. bei KHK: meist kein systol. Click, Systolikum mitt- bis endsystolisch, bei akuter Papillarmuskeldysfunktion meist holosystolisch.

Schweregrade
  • Leichte MR: hochfrequentes, hell blasendes Systolikum.

  • Schwere MR: tiefer frequentes, raues Systolikum.

DD des Systolikums
  • HOCM u. AS: bei MR keine wesentliche Intensitätsänderung des Systolikums bei wechselnden RR-Intervallen im EKG (VHF).

  • TR: bei MR keine Atemvariabilität der Lautheit des Systolikums (4.10).

  • MKP (4.6.3), VSD (4.15.2).

  • Über den Lungen feuchte RG je nach Ausmaß der pulmonalen Stauung.

EKG
Unspezifische EKG-Veränderungen, abhängig von Dauer u. Schwere der MR.
  • P sinistroatriale od. mitrale mit tiefem terminal neg. Anteil in V1. Tritt im Vergleich zur MS rel. spät auf.

  • VHF: grobe Flimmerwellen bei LA-Vergrößerung.

  • Zeichen der LVH bei ca. 30 %; hohe R-Zacken li-präkordial mit tiefen S-Zacken repräkordial.

  • Zeichen der RVH bei fortgeschrittener MR mit pulmonalem Hochdruck u. Rechtsherzbelastung. Dann biventrikuläre („balancierte“) Hypertrophie:bilanzierteHypertrophie.

  • Häufig ST-T-Veränderungen (uncharakteristische Schädigungszeichen bei LV-Belastung).

  • EKG-Varianten beim MKP (4.6.3) u. bei KHK (3.9.1) als Ursache der MR.

Röntgen-Thorax
  • Herzkonfiguration: bei leichter MR unverändert, bei schwerer chron. MR LV-, LA-, u. RV-Vergrößerung u. Zeichen der pulmonalen Stauung.

  • LA-Dilatation: Aufspreizung des Tracheobronchialwinkels im p. a. Bild, Verlagerung des Ösophagus (Breischluck) nach posterior im Seitbild.

  • LV-Vergrößerung: Kardiomegalie durch Verbreiterung des Herzschattens nach li, CTR > 0,5. Praktisch immer in Komb. mit LA-Dilatation u. Lungenstauung.

  • Lungengefäßveränderungen: pulmonalvenöse Kongestion („RefluxlungeRefluxlunge“) mit Blutumverteilung nach kranial, Kerley-Linien, interstitielles Ödem in fortgeschrittenen Fällen. Pleuraerguss.

  • Bei pulmonalem Hochdruck erweiterte zentrale PA, angehobene re-seitige Ausflussbahn u. Herzverbreiterung nach re durch RA-Dilatation.

  • Nativverkalkungen von MK-Strukturen.

Bei normaler Herzsilhouette mit massiven Zeichen der pulmonalen Kongestion (Prälungenödem) V. a. akute MR od. akute Komponente einer leichten chron. MR.

Echokardiografie
Meist indirekte Hinweise zum Schweregrad der MR u. den Auswirkungen auf die kardialen Strukturen.
M-Mode
  • LA u. LV: Dilatation, überhöhte Bewegungsamplituden von Septum u. freier LV-Hinterwand. LA-Hinterwand zeigt evtl. systol. Expansionsbewegung nach dorsal (Folge des Regurgitationsjets).

  • AoK-Bewegungsmuster: allmähliche Schließbewegung (Konvergenz der Klappentaschen) in der Systole. Verminderte Exkursionsbewegungen der Aortenwurzel in fortgeschrittenen Fällen (HZV ↓).

  • Die MK-Strukturen können unauffällig sein! Chaotische Bewegungen bei Ein- od. Abriss eines Klappensegels („flail mitral Flail mitral valvevalve“). Bei Endokarditis (5.1) Nachweis flottierender Vegetationen. Bei rheumatischer MR verdickte Klappensegel, ggf. pathol. Vorwärtsbewegung des PML bei verklebten Kommissuren u. abgeflachtem EF-Slope. MKP (4.6.3).

  • DD rel. vs. primäre MR: Rel. MR bei dilatiertem LV mit großem E-Septum-Abstand u. kleinen Bewegungsexkursionen der Mitralsegel (Zeichen des transmitralen low flows).

2-D-Echokardiografie
Übersicht bei apikaler Anlotung (4-Kammer-Blick od. RAO-Äquivalent) mit Darstellung des gesamten MK-Apparats einschließlich der Papillarmuskeln.
  • Typische Konstellation der Herzhöhlengröße: großes LA, normal großer od. dilatierter LV. Normo- od. hyperkontraktiler LV trotz LV-Dilatation.

  • Hinweise zur Ätiol.: MKP (4.6.3), Endokarditisvegetationen (6.5.1), MK-Ausriss („flail“), Ruptur der Chordae tendineae, verklebte Mitralsegelkommissuren (rheumatisch 4.3.1), Mitralringverkalkung, Spaltbildung der Mitralsegel (kongenital), Endokardkissendefekt (4.14.2, 4.15.2).

Doppler
Auch bei Gesunden häufig Regurgitationen ohne Krankheitswert nachweisbar.
Typisches Dopplerprofil: zur raschen Orientierung im apikalen 4-Kammer-Blick mit Farbdoppler anloten. Das Rückflusssignal beginnt bei holosystol. Regurgitation am Ende des QRS-Komplexes.
  • Farb-Doppler: Turbulente Strömungen erscheinen als türkis gesprenkeltes Muster.

  • Im pw-Doppler mit Messvolumen auf Höhe der MK-Ebene entsteht wegen der hohen Geschwindigkeiten ein Aliasing-AliasingPhänomen.

  • Die cw-Dopplerkurve (Abb. 4.6) zeigt eine von Turbulenzechos ausgefüllte Hüllkurve.

  • !

    Cave! Exzentrische Jets u. kurze, mitt- bis endsystol. Regurgitationen können leicht übersehen werden.

Schweregradbestimmung
Semiquantitative Abschätzung durch Bestimmung von Defektgröße an der Klappe (V. contracta), Regurgitationsgeschwindigkeit (Längen- bzw. Flächenausdehnung) u. -dauer.
  • Defektgröße (V. contracta): Breite des Refluxsignals in seinem Ursprung entspricht nahezu der morphologischen Defektgröße in der Klappenebene. MK in der kurzen Achse darstellen, Durchmesser der kleinsten Defektstelle im Farbdoppler erfassen: < 4 mm leichte, 4–7 mm mittelschwere, > 7 mm schwere MR. Bei apikaler Anlotung in mind. 2 senkrecht aufeinanderstehenden Achsen untersuchen (4-Kammer-Blick, RAO-Äquivalent), große Flusskonvergenz, systol. Flussumkehr in den Pulmonalvenen; dichtes, trianguläres cw-Profil, prominente E-Welle (> 1,2 m/s). Quantitative Parameter: Regurgitationsvolumen > 60 ml/Schlag, Regurgitationsfraktion > 50 %, effektive Regurgitationsöffnungsfläche > 0,4 cm2.

  • Längen- bzw. Flächenausdehnung im Farbdoppler, pw-Mapping.

  • Dauer der Regurgitation: Das Regurgitationsvolumen ist direkt proportional der zeitlichen Dauer eines Refluxes. Die Dauer der MR aus dem Farb-M-Mode entnehmen.

  • TEE-Farb-Doppler: sehr sensitiv. Bei leichter u. mittelschwerer MR ist TEE der TTE u. der Angio überlegen. LA in mehreren Ebenen untersuchen u. größte Ausdehnung des Refluxjets erfassen; auch nach atypischen, exzentrischen Regurgitationsjets suchen.

  • !

    Exakte quantitative Schweregradbestimmung ist mit keiner Doppler-Methode, auch nicht im TEE, möglich.

  • Schweregradbeurteilung nach Fläche des Refluxes in Relation zur Größe des LA:

    • Leichte MR: < 4 cm2 (< 40 % Vorhofgröße).

    • Mittelschwere MR: 4–8 cm2 (40–60 %).

    • Schwere MR: > 8 cm2 (> 60 %). Cave! Sehr empfindlich für RR-Schwankungen (RR hoch → Jet groß, RR niedrig → Jet klein).

  • Gepulste Doppler-TEE: Schweregradbeurteilung mittels pw-Doppler durch Mapping. Mit Messvolumen Breite u. Tiefenausdehnung bestimmen. Insgesamt schwieriger, störanfälliger u. zeitaufwendiger als die Farb-Doppler-Methode. Schweregradeinteilung nach den gleichen Kriterien.

  • Schweregradbestimmung nach PISA-Methode:

    • Regurgitationsöffnung ermittelt PISA-Methode:MitralklappeninsuffizienzMitralklappeninsuffizienz:chronischenach proximaler Konvergenzmethode: < 0,1 cm2 leichte, 0,1–0,4 cm2 mittelschwere, > 0,4 cm2 schwere MR.

    • Max. Regurgitationsfluss nach proximaler Konvergenzmethode: < 100 ml/s leichte, 100–180 ml/s mittelschwere, > 180 ml/s schwere MR.

Schweregrade
Einteilung der MR nach klinischen u. nichtinvasiven Kriterien in folgende Schweregrade:
Leichte Mitralinsuffizienz
  • Klinik: meist asymptomatisch, gelegentlich Dyspnoe bei höhergradiger Belastung, vereinzelt Palpitationen.

  • Auskultation: bandförmiges Geräusch, evtl. Crescendo-Decrescendo od. Crescendo-Geräusch, 3. HT eher selten.

  • EKG: kein wesentlicher pathol. Befund. P mitrale möglich.

  • Rö-Thorax: kein wesentlicher pathol. Befund, unter DL evtl. verstärkte Pulsationen des LA.

  • Echo: Hyperkinetischer LV ohne wesentliche Dilatation, LA mäßig dilatiert, Doppler-Schweregrad I–II.

Mittelgradige Mitralinsuffizienz
  • Klinik: uncharakteristische Symptome (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Palpitationen), Dyspnoe bei mittelgradiger od. höhergradiger Belastung.

  • Palpation: Herzspitzenstoß hebend, lateralisiert, verbreitert. Evtl. Pulsus celer et altus.

  • Auskultation: 1. HT abgeschwächt; hochfrequentes, meist bandförmiges Holosystolikum über Herzspitze mit Fortleitung in die Axillarlinie, weite Spaltung des 2. HT, 3. HT regelmäßig vorhanden.

  • EKG: P mitrale, Linkstyp, diskrete Zeichen der LVH, keine relevanten ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“).

  • Rö-Thorax: Vergrößerung des LA, Herztaille verstrichen, LA re randbildend, LV vergrößert, keine wesentlichen pulmonalen Stauungszeichen.

  • Echo: LV enddiastol. vergrößert, endsystol. noch normal, erhebliche LA-Dilatation, LV-Hyperkinesie, vorzeitiger AoK-Schluss. Doppler-Schweregrad II–III.

Hochgradige Mitralinsuffizienz
  • Klinik: Zeichen der Links- u. evtl. Rechtsherzinsuff., periphere Zyanose, hochgradige Dyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe.

  • Auskultation: 1. HT abgeschwächt, bandförmiges Holosystolikum, breite Spaltung des 2. HT, 3. HT, diastol. transmitrales Strömungsgeräusch.

  • EKG: VHF, evtl. ventrikuläre Arrhythmien, LVH u. ST-T-Veränderungen, Zeichen der Rechtsbelastung.

  • Rö-Thorax: Kardiomegalie durch progrediente Vergrößerung von LA u. LV bis Cor bovinum, Lungenstauung bis Prälungenödem.

  • Echo: LA u. LV dilatiert, hypermotiler LV, frühzeitiger AoK-Schluss. Nach Dekompensation Abnahme der LV-Motilität, Doppler-Schweregrad III–IV.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Pulmonalart. u. pulmonalkapilläre Druckerhöhung mit hoher v-Welle bei Regurgitation, vermindertes HZV, hyperkontraktiler LV mit systol. Volumenregurgitation nach LA.

Indikationen
  • Chron. MR im klinischen Stadium NYHA II–IV.

  • Chron. stabile MR mit V. a. akute Komponente.

  • MR u. eingeschränkte LV-Gesamtfunktion. DD primäre od. rel. MR.

  • Schwere MR mit normaler LV-Funktion u. geringer klinischer Symptomatik, insbes. wenn klappenerhaltende OP noch möglich erscheint.

  • MR bei multivalvulärer Herzerkr., wenn die Befunde der nichtinvasiven Diagn. nicht schlüssig sind od. eine operative Ther. geplant ist.

  • MR mit Ind. zur operativen Ther.

  • MR u. Notwendigkeit einer Koro bei Pat. > 40 J. od. mit RF für atherosklerotische Erkrankungen.

Hämodynamik u. angiografische Befunde
Mitralklappeninsuffizienz:chronischeMitralklappeninsuffizienz:chronischeSchweregradeinschätzung anhand der Höhe der v-Welle, des PCWP u. PAP, der diastol. LV-Drücke, der LV-Funktion u. des angiografischen Regurgitationsbilds.
Drücke
  • Formanalyse: Typisch hohe v-Welle in PCW-Position, steiler Abfall der v-Welle zum y-Tal. Evtl. erhöhter PA-Mitteldruck u. LVEDP. Bei kombiniertem Vitium besteht ein Druckgradient (4.4.4.).

  • Absolute Drücke: v-Welle, PCW- u. PAP sind abhängig vom Schweregrad der MR. Der LVEDP ist typischerweise sehr viel niedriger als der mittlere PC-Druck (Abb. 4.7).

  • Interpretation des v-Wellen-Verhaltens:

    • Chron. MR: Regurgitation in ein dilatiertes LA, das ein großes Refluxvolumen ohne wesentlichen Druckanstieg aufnehmen kann (hohe Compliance). Auch bei schwerer MR kein wesentlicher Druckanstieg in der PC-Position.

    • Akute MR 4.5.4.

  • !

    Fehlt eine hohe v-Welle, ist eine schwere MR nicht ausgeschlossen!

Fehlermöglichkeiten

  • Eine prominente v-Welle kann auch ohne MR bei LV-Dysfunktion u. hohen li-seitigen Füllungsdrücken während der Ventrikelsystole auftreten. Die v-Welle des PCWP muss mind. 50 % höher sein als die a-Welle des gleichen Drucks, um als Hinweis auf MR zu gelten. Die diagn. Aussagekraft umso größer, je höher die v-Welle in Relation zur a-Welle ist.

  • Hohe v-Wellen bis 50 mmHg ohne MR: bei allen Erkr. mit hohem pulmonalen Fluss möglich, z. B. erworbener VSD bei akutem MI.

LV-Angiografie
Bestimmung der Ventrikelvolumina in Endsystole u. -diastole (in ml/m2), der Gesamt-EF (in %) u. des Ausmaßes der MR (Grad I–IV).
  • EF: im kompensierten Stadium einer MR durch die reduzierte Nachlast „supernormal“ (MK als Leck). Eine „normale EF“ (60–65 %) ist Hinweis auf eine systol. LV-Dysfunktion, reduzierte EF (40–60 %) bei erheblicher Ventrikeldysfunktion. Aussagekräftiger Indikator für den peri- u. postop. Verlauf.

  • LVESV: normal < 30 ml/m2. Maß der LV-Funktion mit prognostischer Bedeutung. Günstiger Verlauf bei normalem LVESV. Bei LVESV 30–90 ml/m2 postop. Besserung nicht zwingend zu erwarten. Bei LVESV > 90 ml/m2 hohe OP-Letalität u. schlechte LV-Funktion postop.

Grundsatz: „Mitral regurgitation begets mitral regurgitation“. Eine MR verstärkt durch eine zunehmende LV-Volumenbelastung u. -Dilatation die bestehende MR.

Aortografie
Zum Ausschluss/Nachweis einer AR.

Differenzialdiagnose

  • Mitralklappeninsuffizienz, chronische:DifferenzialdiagnoseAS (4.7): Crescendo-/Decrescendo-Austreibungsgeräusch, P. m. über Herzbasis, gelegentlich bis apikal reichend! Fortleitung in Karotiden, teils tastbares Schwirren über Herzbasis. Geräusch zeigt keine Atemabhängigkeit. Geräuschintensität nimmt bei Valsalva-Manöver ab, postextrasystolisch zu. EKG: ausgeprägte LVH. Echo zur definitiven Diagnose.

  • VSD (4.15): holosystol., bandförmiges Pressstrahlgeräusch mit P. m. über dem li unteren Sternalrand, teils tastbares Schwirren, fehlende Atemabhängigkeit. Bei großen Defekten leiser u. spindelförmig. Hyperkinetischer Herzspitzenstoß. EKG u. Rö-Thorax: biventrikuläre Hypertrophie, pulmonale Plethora im Rö. Definitive Diagnose durch Doppler.

  • HOCM (5.5.1): Ausflusstraktgeräusch u. Geräusch der MR möglich. Systolikum mit P. m. über unterem Sternalrand, nicht in die Karotiden fortgeleitet, vom 1. HT abgesetzt, meso-spätsystol. Maximum, meist lauter 4. HT. Gut gefüllter Puls, evtl. Pulsus bisferiens. Zunahme des Geräuschs nach Gabe von Amylnitrit. Valsalva: in der Pressphase Zunahme, nach Loslassen Abnahme der Geräuschintensität, Geräusch postextrasystolisch akzentuiert. EKG: ausgeprägte LVH. Echo zur definitiven Diagnose.

  • TR (4.10): holosystol. Geräusch ohne Fortleitung über li u. gelegentlich auch re unterem Sternalrand, Geräuschzunahme bei Inspiration, prominente v-Welle des Venenpulses, pulsatile Leber, normaler Herzspitzenstoß.

  • Funktionelles Geräusch: selten holosystol., meist ohne 3. HT. EKG, Rö-Thorax meist normal.

Therapie

Grundsätze
  • Mitralklappeninsuffizienz, chronische:TherapieImmer an klinischen u. hämodynamischen Parametern (Schwere der MR, LV-Dysfunktion) orientieren.

  • Bei Erstsymptomen, Änderung der Klinik bei bisher stabilem Verlauf od. KO vor Revision der bisherigen Ther.-Strategie komplette Diagn. durchführen.

  • Normale Messwerte der systol. Funktion (LVEF, LVESV) signalisieren bereits eine wesentliche Funktionseinbuße: Die Entscheidung über eine operative Ther. muss ohne Zeitverzug erfolgen.

Der systol. LV-Funktion kommt bei der MR eine Schlüsselrolle zu: Bei keiner anderen Herzklappenerkr. sind Operabilität, OP-Letalität, klinischer Verlauf nach OP u. Prognose so entscheidend abhängig von systol. Funktion wie bei der MR.

Konservative Therapie
Allgemeine Regeln
  • Regelmäßige Verlaufskontrollen (4.2) wegen Gefahr der rel. rasch einsetzenden Verschlechterung u. der Unterschätzung einer LV-Dysfunktion.

  • Art. Hypertonie (9.1) konsequent behandeln (erhöhte Nachlast verschlechtert MR).

  • Bei Herzinsuff., die nicht prompt u. stabil auf med. Ther. anspricht, ist eine baldige Dekompensation wahrscheinlich. Konsequent chirurgische Ther. des Vitiums anstreben.

  • Bei klinischer Verschlechterung auch an zusätzliche akute MR denken (Chordae-Abriss, Endokarditis).

  • Prophylaxe eines rheumatischen Fiebers (6.3) u. einer infektiösen Endokarditis (6.1.4).

  • Asymptomatische Pat.: kons. Ther., Verlaufsbeobachtung. Je schwerer die MR, desto kürzer die Abstände.

  • !

    Wichtig! OP-Ind. auch bei asymptomatischen Pat. beachten (s. u.).

Medikamentöse Therapie
  • Diuretika (11.2): günstiger Einfluss auf pulmonale Kongestion u. damit auf Dyspnoe. Vorsicht bei dekompensierten Pat. mit bereits erniedrigtem HZV (Gefahr der kritischen Vorlastreduktion, v. a. bei kombinierten Mitralvitien). Keine Diuretika bei asymptomatischen Pat.

  • Digitalisglykoside (11.5.1): adjuvante Maßnahme bei eingeschränkter systol. LV-Funktion. Gesicherte Ind. bei VHF zur Kontrolle der Ventrikelfrequenz. Evtl. zusätzlich Verapamil od. Betablocker (11.3.3).

  • ACE-Hemmer: (11.4.1): bei art. Hypertonie od. zur postop. Behandlung bei eingeschränkter systol. LV-Funktion, d. h. bei manifester Herzinsuff. geben.

  • Antikoagulation (11.7, Tab. 4.2).

Chirurgische Therapie
Indikationen bei organischer Mitralinsuffizienz
  • Schwere, akute MR.

  • MK-Endokarditis mit kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Asymptomatische Pat. mit schwerer MR und

    • paroxysmalem od. neu aufgetretenem VHF oder

    • systol. PAP in Ruhe > 50 mmHg oder

    • LVEF < 60 % u. LVESD > 45 mm u. fehlender kontraktiler Reserve (bei Belastung).

  • Asymptomatische Pat. mit schwerer chron. MR u. LVEF > 60 %, wenn Rekonstruktion bei niedrigem OP-Risiko dauerhaft möglich (Ind. wird noch kontrovers diskutiert).

  • Asymptomatische Pat. mit schwerer chron. MR mit LVEF < 60 % u./od. LVESD > 45 mm.

  • Symptomatische Pat. mit schwerer chron. MR u. LVEF > 30 % u. LVESD < 55 mm.

  • Symptomatische Pat. mit schwerer chron. MR mit LVEF < 30 % u./od. LVESD > 55 mm, wenn Rekonstruktion dauerhaft möglich.

  • !

    Neben der Klinik sind die Dimensionen u. die systol. Funktion des LV (gemessen an der EF u. dem endsystol. Diameter) Dreh- u. Angelpunkt des Vorgehens: Ein Trend zur früheren operativen Ther. vor manifester systol. Dysfunktion zeichnet sich ab. Eine frühzeitige operative Ther. muss v. a. dann diskutiert werden, wenn bei niedrigem OP-Risiko (u. a. auch geringe Komorbiditäten) eine dauerhafte Rekonstruktion möglich ist.

Indikationen bei funktioneller Mitralinsuffizienz
  • Schwere chron. MR bei ausgewählten Pat. mit zusätzlicher „Rekonstruktion des LV“ (z. B. Dor-OP) bei hochgradiger systol. LV-Dysfunktion, die trotz umfangreicher kons. Ther. symptomatisch sind.

  • !

    Diese restriktive Ind. gilt ausschließlich bei isolierten Eingriffen an der MK, um eine HTX zu vermeiden od. aufzuschieben. Das MK-Clipping stellt heute eine Option im Sinne einer palliativen Maßnahme dar (Diskussion im Herzteam, Durchführung nur in erfahrenen Zentren).

Indikationen bei chronischer ischämischer Mitralinsuffizienz
  • Schwere MR mit LVEF > 30 % im Rahmen einer koronaren Bypass-OP,

  • mittelschwere MR im Rahmen einer koronaren Bypass-OP, wenn Rekonstruktion möglich,

  • symptomatische Pat. mit schwerer MR bei LVEF < 30 % bei zusätzlicher koronarer Bypass-OP,

  • symptomatische Pat. trotz optimaler kons. Ther. mit schwerer MR, LVEF > 30 % ohne Möglichkeit einer koronaren Bypass-OP (bei niedriger Komorbidität).

Operative Verfahren
Bei Pat. im Stadium NYHA IV sehr hohe OP-Letalität. Allerdings auch sehr schlechte Spontanprognose, kons. Ther. führt meist zu keiner Besserung.
Mitralklappenrekonstruktion
  • Ind.: ausgeprägter MitralklappenrekonstruktionMKP (4.6), Abriss des posterioren Papillarmuskels. Dilatation des muralen Anteils des Mitralklappenanulus od. des PML. Rheumatisch bedingte MR bei Kindern u. Jugendlichen ohne Klappenverkalkungen u. Stenosekomponente.

  • Ungeeignet für Rekonstruktion: kombinierte Mitralvitien, MR bei florider Endokarditis, Ruptur von Sehnenfäden des AML, Prolaps des AML.

  • Verfahren:

    • AnuloplastikAnuloplastik bei dilatiertem od. deformiertem Klappenring mit Ringprothese (Duran-, Carpentier-Ring) od. speziellen Nahttechniken.

    • Valvuloplastik:Valvuloplastik Defektverschluss durch Naht od. Patch u. Anulusraffung bei Segeleinriss. Verkürzungs- od. Verschiebeplastik bei elongierten Segelfäden. Raffung od. Teilresektion des PML bei rupturierten Chordae. Rekonstruktion mit autologem od. künstlichem Material, Transposition von Sehnenfäden bei rupturierten Chordae des AML.

  • Vorteile im Vergleich zum Klappenersatz: Funktionelle Einheit des Mitralklappenapparats bleibt erhalten, niedrige Thrombembolierate (0,9 %/J.), Antikoagulation nur bei weniger als der Hälfte der Pat. notwendig, Endokarditisgefährdung geringer, keine Hämolyse, kein Klappengeräusch, Re-OP-Inzidenz abhängig von Ätiol. (ischämisch 0,6 %/J., rheumatisch 2,5 %/J., degenerativ [MKP] bis 3,0 %/J.).

  • Periop. Letalität: abhängig von Ätiol. (rheumatisch 2–4 %, degenerativ 5–8 %, ischämisch bis 20 %).

Interventionelle Therapie: Mitralklappen-Clipping
  • Perkutane Implantation eines Clips, der die mittleren Segmente der AML u. PML fasst. Die Klappenöffnungsfläche wird durch das neue „doppelte Orifizium“ reduziert, die MR wird reduziert (Verfahren imitiert das chirurgische Vernähen der Segmente – sog. Alfieri-Stich). Ziel des Verfahrens: Reduktion des Schweregrads einer MR von „schwer“ nach „leicht bis mittelschwer“.

  • Verfahren ist in Entwicklung begriffen, in Einzelfällen Option für ausgewählte Pat., interdisziplinäre Ind.-Stellung ist essenziell.

  • Ind.: schwere organische od. funktionelle MR bei Pat. mit hohem OP-Risiko. Grundsätzlich gelten die gleichen Kriterien wie für einen chirurgischen Klappeneingriff.

  • Voraussetzungen, geeignete Klappenanatomie: LVEF > 25 %, LVESD < 55 mm, zentraler Jetursprung, Klappenöffnungsfläche > 4 cm2, nur geringer Prolaps < 10 mm über korrespondierendem Segel, Prolapsbreite < 15 mm, beide Segel müssen auf dem jeweiligen Clip-Arm aufladbar sein (Probleme bei Restriktion des PML, ausgeprägtem MKP, Chordae-Rupturen).

  • Ergebnisse: akute Erfolgsrate um 95 %, Reduktion von Regurgitationsgrad u. NYHA-Stadium. Im Vergleich zum chirurgischen Verfahren ist die Prozedur sicher u. genauso effektiv. Noch keine mittel- od. langfristigen Ergebnisse verfügbar.

  • !

    MK-Clipping ist eine attraktive Alternative zur chirurgischen Ther. bei schwerer MR bei ausgewählten Pat.; Einsatz nur in ausgewählten Zentren mit wissenschaftlicher Begleitung.

Mitralklappenersatz
  • MitralklappenersatzProthesen u. Protheseneigenschaften 4.3.6.

  • Periop. Letalität: u. a. abhängig vom klinischen Stadium zum Zeitpunkt der OP. NYHA II, III 4–8 %, NYHA IV bis 30 %. Sie wird beeinflusst durch Pat.-Alter u. das funktionelle Stadium nach NYHA, HZV, LVEDP, LVESVI u. EF.

  • Langzeitergebnisse: abhängig von Ätiologie. 10-JÜR nach MK-Ersatz um 65 %, natürlicher Verlauf ohne OP < 25 %. Bei ischämischer Genese schlechte Langzeitergebnisse: 5-JÜR ca. 30 %!

Komplikationen der MR u. ihre Behandlung

Natürlicher Verlauf

Prognose quoad vitam (nach Stellung der OP-Ind., aber kons. Behandlung): MS > MR > kombiniertes Mitralvitium.
  • Bei asymptomat. Pat. mit leichter MR stabiler Verlauf über Jahrzehnte möglich.

  • Bei Bindegewebserkr. raschere Progression als bei rheumatischer Genese.

  • Determinanten einer schlechten Prognose bzw. eines akzelerierten Verlaufs: LVEF ↓, HZV ↓, LVEDP ↑, LVESV ↑, LVEDV ↑, Kardiomegalie mit CTR > 0,6.

  • Mittlere Überlebensrate der reinen MR bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: 2,2 J.

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Mitralklappeninsuffizienz:akute

Leitbefunde

  • Perakute Dyspnoe, die auf therap. Maßnahmen nicht od. schlecht anspricht, Tachykardie, Schock, Kongestion, low output.

  • Raues Systolikum mit frühsystol. Maximum über dem gesamten Präkordium, Rücken, Halsregion, Summationsgalopp, feuchte RG über den Lungen.

  • Rö-Thorax: normale Herzsilhouette, pulmonalvenöse Kongestion bis florides Lungenödem.

  • Echo: hyperkontraktiler, normal großer LV, normal großes LA, typische Läsionen von MK u. Halteapparat.

Ätiologie

  • Mitralklappeninsuffizienz:akuteAkuter MI: häufigste Ursache. Papillarmuskeldysfunktion od. -ruptur tritt 40–60 h nach Beginn eines inferioren MI auf (3.6). Häufigkeit < 1 % der HWI, Mortalität bis 70 %. Viel häufiger sind Papillarmuskelnekrosen ohne Ruptur (> 50 % der HWI).

  • Infektiöse Endokarditis: zweithäufigste Ursache, meist Chordae-Rupturen, seltener Klappenperforationen.

  • Spontane Chordae-Chordae-RupturRupturen durch mechanische Überlastung der Klappe, myxomatöse Degenerationen od. Jet-Läsionen bei florider AoK-Endokarditis.

  • Rheumatische MK-Endokarditis: nur bei kompliziertem Verlauf (Degeneration, Endokarditis).

  • MKP:Mitralklappenprolaps bei myxomatöser Degeneration Spontanruptur der Chordae od. Perforationen voluminöser Klappensegel.

  • Thoraxtrauma: Chordae- u. Papillarmuskelrupturen mit akuter MR meist tödlich.

  • Paravalvuläres Leck: akute MR frühpostop. bei Nahtinsuff. od. Prothesenendokarditis.

V. a. akute MR bei jeder akuten od. subakuten Verschlechterung einer chron. MR, jeder akuten Linksherzdekompensation bei MK-Endokarditis u. bei inferiorem MI („unerklärbare klinische Verschlechterung“).

Symptome

  • Mitralklappeninsuffizienz:akuteSymptome der kardialen Grundkrankheit: KHK (3.4), infektiöse Endokarditis (6.1), MKP (4.6.2), chron. MR (4.4.2).

  • Symptome der akuten MR: Dys-, Ortho-, Tachypnoe. Distanzrasseln bei floridem Lungenödem. Zeichen der peripheren Hypoperfusion (4.4.2).

  • !

    Abortive Verlaufsformen mit subakutem Verlauf sind nicht selten: „Knick“ im klinischen Verlauf, weniger ausgeprägte Kongestionssymptome. Bei vorgeschädigtem LV kann sich trotz subakuter, geringer akuter MR rasch eine Herzinsuff. mit low output u. peripherer Hypoperfusion entwickeln (8.2.1).

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Inspektion
Mitralklappeninsuffizienz:akuteSchwer kranke Pat. mit Orthopnoe, Tachypnoe u. Distanzrasseln. Habitus: Marfan-Sy., Stigmata des MKP (4.6.3). Periphere Zeichen einer infektiösen Endokarditis (6.1).
Palpation
Karotispuls mit schnellem Aufstrich u. kleiner Amplitude (DD zu AR); hyperdynamer Herzspitzenstoß, selten nach lateral verlagert. Spätsystol. li parasternaler Impuls („left atrial heave“, „lift“) durch Expansion des LA beim Auftreffen des Regurgitationsjets. Evtl. palpables Schwirren über der Herzspitze.
Auskultation
  • Systolikum mit frühsystol. Maximum (höchster Druckgradient zwischen LV u. LA), dann oft Decrescendo (Abnahme der Druckdifferenz gegen Ende der Systole). Gelegentlich Holosystolikum mit Decrescendo-Charakter. Klangcharakter meist extrem rau. P. m. über gesamtem Präkordium mit Fortleitung in Axillarlinie, Rücken od. nach kranial bis ins Jugulum (Verwechslung mit AS möglich!). Bei Beteiligung des PML P. m. über Herzbasis u. oberer vorderer Thoraxapertur. Bei Beteiligung des AML Fortleitung in Axilla u. Rücken.

  • Diastolikum bei schwerer akuter MR (transmitrales Flussgeräusch).

  • Herztöne: 2. HT bei vorzeitigem AoK-Schluss u. betontem P2 akzentuiert, weit gespalten. 3. u. 4. HT als Summationsgalopp.

  • Feuchte RG über allen Lungenpartien bei florider Kongestion. Wesentlich geringer ausgeprägt, wenn low-output überwiegt.

Tipps & Tricks

  • Systolikum kann trotz schwerer akuter MR fehlen, z. B. bei Papillarmuskelruptur mit erheblicher Linksherzinsuff. in ca. der Hälfte der Fälle!

  • Pat. mit akutem MI täglich auskultieren u. Befund dokumentieren. Sichert frühzeitige Erkennung einer akuten MR u. eines erworbenen VSD (wichtigste DD).

EKG
Sinustachykardie (DD zur chron. MR mit VHF) mit unspezifischen ST-T-Veränderungen. P-Wellen-Veränderungen, supraventrikulären Arrhythmien u. Zeichen der Rechtsbelastung bei subakuten Verläufen. Akuter MI (3.6); MKP (4.6).
Röntgen-Thorax
Typisch: Herzsilhouette in Rö-Übersicht unauffällig. Gleichzeitig Zeichen der pulmonalen Kongestion bis zum Lungenödem. Lungenödem evtl. atypisch (Seitenbetonung, Betonung einzelner Lungenlappen).
Echokardiografie
M-Mode
  • LA u. LV normal groß.

  • Überhöhte (hyperkinetische) Bewegungsamplituden von Septum u. LV-Hinterwand. Evtl. systol. Expansionsbewegung der LA-Hinterwand nach dorsal.

  • Vorzeitige Schließbewegungen der AoK-Taschen (systol. Konvergenzbewegung) bei vermindertem Vorwärts-SV.

  • MK-Strukturen: Fremdmassen bei Endokarditis, chaotisch bewegliche Chordae- od. Segelstrukturen bei ausgerissener Klappe/Klappenteilen, Prolapsbewegungen von Teilen des MK-Apparats nach LA.

2-D-Echokardiografie
  • Synoptische Darstellung von LA, LV u. MK. LA u. LV normal groß. Hyperkinetischer LV. Gestörte regionale Wandbeweglichkeit, z. B. bei HWI hypo- od. akinetische Hinterwand u. hypermotile anteriore Wandabschnitte.

  • Veränderungen der MK: Prolapsbewegungen von Teilen des MK-Apparats, chaotische Bewegungsexkursionen von Klappenteilen bei Ausrissen („flail mitral Flail mitral valvevalve“), endokarditisverdächtige Fremdmassen.

TEE
Differenzierte Beurteilung der MK-Morphologie u. -Funktion auch bei hämodynamisch massiv eingeschränkten Pat.; Endokarditisdiagn. (6.5.1); Nachweis von Chordae-Rupturen, Rupturen von Papillarmuskelapices, Segeleinrissen u. -prolapsbewegungen; Nachweis eines paravalvulären Lecks od. von Teilausrissen von Mitralkunstklappen. Im Farb-Doppler sensitiver Nachweis exzentrischer Regurgitationsjets auch bei Kunstklappe in Mitralposition.
Doppler
Keine DD zwischen akuter u. chron. MR möglich. Schweregradbeurteilung (4.4.3).

Tipps & Tricks

  • „Normales“ TTE schließt akute/subakute MR nicht aus. Eine weitere Klärung durch TEE ist zwingend erforderlich!

  • Jeder V. a. eine Mitralkunstklappendysfunktion od. infektiöse Endokarditis der MK muss mittels TEE geklärt werden!

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Pulmonalart. u. pulmonalkapillare Druckerhöhung mit hoher v-Welle, hyperkontraktiler LV mit systol. Volumenregurgitation in ein nicht dilatiertes LA.

Indikationen
Eine klinische Schweregradbestimmung ist bei akuten MR meist unzureichend. Pat. stabilisieren (4.4.6), um invasive Diagn. vornehmen zu können:
  • präop. bei akuter od. subakuter MR,

  • akute od. subakute MR bei akutem MI, ohne Möglichkeit zur kons. Stabilisierung; Klärung des Koronarstatus,

  • bei nicht schlüssigen Befunden der nichtinvasiven Diagn. u. weiter bestehenden DD-Problemen, z. B. akute MR – VSD.

Rechtsherzkatheter zur Diagnostik auf der Intensivstation
  • Rechtsherzkatheter:bei akuter Mitralinsuffizienzv-Welle (Regurgitationswelle) im PCWP registrieren. Der PCW-Mitteldruck ist erhöht, die v-Welle beträgt mehr als das Doppelte des PCW-Mitteldrucks. Formal v-Welle wie bei chron. MR; die absolute Höhe in Relation zum mittleren PCW-Druck ist i. d. R. größer (Abb. 4.7).

  • PAP: erhöht, oft mit v-Wellen-Komponente („RefluximprintRefluximprint“ in PA).

  • Normale gemischt-venöse PA-SO2 bei noch normalem HZV. Sättigungsabnahme bei beginnender terminaler Dekompensation.

  • Stufenweise Bestimmung der SO2 (Oxymetry-Run) in PA, RV u. RA zum Ausschluss eines erworbenen VSD (wichtigste DD!).

  • Rechtsherzkatheter zum hämodynamischen Monitoring belassen: HZV, PA-Sättigung, PAP, PCW-Druck, v-Wellen-Höhe überwachen.

Lävokardiografie
LV-Angio in 2 Ebenen: hypermotiler, normal großer LV, Regurgitationsjet in nichtdilatiertes LA, KM-Reflux meist bis in Pulmonalvenen. Regurgitation nach angiografischen Kriterien quantifizieren (4.4.4).

Eine sichere angiografische Differenzierung der Ätiol. ist nicht in jedem Fall möglich: „flail valve“ od. Endokarditisvegetationen sind nur selten darstellbar, ein MKP ist besser durch Echo-Techniken zu erfassen.

Differenzialdiagnose

Mitralklappeninsuffizienz:akute4.4.5.
  • VSD (4.15): Pressstrahlgeräusch, meist sehr laut, holosystol., bandförmig, mit Schwirren. Wichtigste DD beim akuten MI: erworbener VSD bei großen septalen MI, akute MR bei HWI. Unterscheidung mit Doppler (möglichst TEE-Farb-Doppler). Ind. zur Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Oxymetrie großzügig stellen!

  • Chron. MR (4.4): klinische Unterscheidung oft nicht möglich, deshalb Echo u. evtl. invasive Diagnostik. Eine inadäquate Dilatation von LA u. LV im Vergleich zur Schwere der Volumenbelastung ist oft das einzige diagn. Zeichen der akuten MR. Subakute Verlaufsformen können der Diagn. entgehen. Häufigste Fehlinterpretation: progrediente Verschlechterung einer chron. MR.

  • TR. (4.10): DD nur bei Systolikum nach Thoraxtrauma. TR dabei häufiger als akute MR. Pansystolikum am li Sternalrand ohne Fortleitung od. Schwirren. Veränderungen des Geräuschs bei Atmung. Leberpulsationen. Keine pulmonale Kongestion bei TR, dafür ausgeprägte Rechtsherzbelastung (akute re-seitige Kongestion). Diagn.: Echo.

Therapie

Mitralklappeninsuffizienz:akuteBei V. a. akute MR Diagn. u. Ther. ohne Zeitverzug. Invasives hämodynamisches Monitoring (4.5.4).
  • Akute, schwere MR: sofortige OP.

  • Mittelschwere, akute MR: OP, wenn keine prompte Besserung bei kons. Ther. (v. a. Maßnahmen der Nachlastsenkung).

  • Leichte, akute MR: gutes Ansprechen auf kons. Maßnahmen, auch bei mäßiger LV-Dysfunktion.

  • Akute MR bei KHK: Intensivüberwachung. Bei Stabilisierung unter kons. Ther. engmaschig überwachen u. weiter med. behandeln. Bei klinischer Verschlechterung (Zunahme der Ventrikeldysfunktion, Instabilität der KHK) umgehend OP.

Konservative Therapie
  • Ther. des akuten Lungenödems (8.3.3).

  • Natriumnitroprussid (11.4.3): gutes Ansprechen v. a. bei noch guter LV-Funktion. Bei LV-Dysfunktion ggf. Komb. mit IABP.

  • IABP: bei kardiogenem Schock od. akuter Koronarinsuff. zur Stabilisierung präop.

Chirurgische Therapie
  • Ind.: jede akute, symptomatische MR, die nicht prompt auf kons. Ther. anspricht (Abb. 4.8).

  • Verfahren: meist MK-Ersatz, seltener rekonstruktive Verfahren. Bei KHK in gleicher Sitzung koronare Bypass-Versorgung.

  • Periop. Letalität: bei KHK bis 20 %, bei nichtkoronarer Ätiol. 10–15 %. Außerdem abhängig von LV-Funktion.

Natürlicher Verlauf

  • Spricht die akute MR auf med. Interventionen (Nachlastsenkung) nicht an, ist dies ein signum mali ominis.

  • Eine KHK mit akutem MI u. akuter, schwerer MR wird unter kons. Ther. praktisch nicht überlebt. Letalität innerhalb 24 h bis 75 %.

Mitralklappenprolaps

  • Mitralklappenprolaps (MKP):Mitralklappenprolaps abnorme Protrusion eines od. beider Mitralsegel nach li-atrial während der Ventrikelsystole mit/ohne MR.

  • MKP-Sy.: MKP u. assoziierte Beschwerden.

Leitbefunde

  • Diagn. Chamäleon: Klinik u. diagn. Befunde können variieren, andere Erkr. imitieren u. weitere Erkr. begleiten. Oft atypische klinische Bilder, komplexe Symptomkonstellationen, evtl. asthenischer Habitus.

  • Systol. Click, systol. Geräusch mit typischer Variabilität bei dynamischer Auskultation.

  • Echo: verdickte Mitralsegel mit abrupter systol. Prolapsbewegung nach li-atrial, geringe, spätsystol. MR.

Ätiologie

  • Primärer MKP: myxomatöse Degeneration von Teilen des MK-Apparats.

  • Sek. MKP: bei KHK (Papillarmuskeldysfunktion), rheumatischer MK-Erkr., ASD (Secundumtyp), HCM, Systemerkr. (Marfan-, Ehlers-Danlos-Sy., Osteogenesis imperfecta, Speicherkrankheiten).

Symptome

  • Die Mehrzahl der Pat. ist asymptomatisch!

  • Symptomatische Pat. zeigen häufig atypische klinische Bilder u. komplexe Symptomkonstellationen: Leistungsminderung, Benommenheit, mangelnde körperl. Belastbarkeit, Schwächegefühl, Schwindel, Synkopen, Dyspnoe, Hypotension, li-thorakale Schmerzen (nitroneg., fehlende Belastungsabhängigkeit, atypische, punktuelle Lokalisation), Palpitationen, Herzstolpern, Herzrasen.

Die „diffuse, atypische Klinik“ verleitet zur leichtfertigen Vorverurteilung od. zum „diagnostischen overkill“.

Nichtinvasive Diagnostik

Mitralklappenprolaps:DiagnostikDer MKP ist ein diagn. Problem. Im Echo Erw. lässt sich bei 5–10 % ein MKP nachweisen. Davon besteht auskultatorisch bei nur 11 % ein Click u. bei 7 % ein systol. Geräusch. Bei sehr strengen Echo-Kriterien haben < 1 % der Erw. ein MKP. Ein MKP (Echo u. Auskultationskriterien) besteht bei ca. 1–5 % der Bevölkerung, ein MKP-Sy. nur bei einem Bruchteil.
  • !

    Diagnose von MKP u. MKP-Sy. restriktiv stellen. Die klassischen Auskultationsmerkmale müssen vorliegen u. die Echo-Kriterien strikt erfüllt werden.

Körperliche Untersuchung
Inspektion
Habitus: Primärer MKP vorwiegend bei asthenischen Personen, v. a. jungen Frauen. Hinweise auf Bindegewebeschwäche („Formes fruste“ eines Marfan-Sy.?), Konstitutionsanomalien (geringer Thoraxdurchmesser, Pectus excavatum, Flachrücken, Kyphose, Skoliose).
Auskultation
  • 3. u./od. 4. HT kann physiologisch bei jugendlichen Pat. auftreten.

  • Systol. Click: dezenter, kurzer, heller Ton als auskultatorischer Leitbefund (durch plötzliche Anspannung des nach LA prolabierenden Segels). Evtl. auch multiple Clicks, gelegentlich in Serie. P. m. li unterer Sternalrand. Click kann unmittelbar nach dem 1. HT auftreten u. ist oft vom 1. HT nicht mehr zu unterscheiden (Resultat: bes. lauter 1. HT), das Geräusch ist dann holosystolisch.

  • Mitt- bis endsystol. Geräusch nach dem Click bis zum 2. HT möglich. Heller, hochfrequenter Klangcharakter („click-murmur-Click-murmur-syndromesyndrome“).

  • Dynamische Auskultation: Variabler Auskultationsbefund ist typisch:

    • Verlagerung des Clicks in Richtung des 1. HT in der Pressphase des Valsalva-Manövers, nach Amylnitritinhalation u. Aufstehen,

    • Verlagerung in Richtung des 2. HT nach Valsalva-Manöver, isometrischer Arbeitsbelastung (Händedruck, Hocken, Kauern, Anheben der Beine im Liegen), Betablockern.

  • Spielarten des MKP: Mesosystol. Click, spätsystol. Geräusch. Meso- bis spätsystol. Geräusch, kein Click. Holosystol. Geräusch mit/ohne Click, kein Click, kein Geräusch (Abb. 4.9).

  • !

    Ein Auskultationsbefund, der heute erhoben wurde, kann morgen fehlen od. verstärkt sein.

EKG
  • Meist normales EKG bei asymptomatischen Pat. mit „echokardiografischem MKP“.

  • ST-T-Veränderungen: Häufig. ST-Segment-Veränderungen, T-Wellen-Inversionen, biphasische T-Wellen, v. a. über II, III, aVF.

  • Selten QT-Verlängerung.

  • Arrhythmien: Alle Varianten (supraventrikuläre, ventrikuläre Arrhythmien, Präexzitationsmuster). Häufiger bei Pat. mit ST-T-Veränderungen im Ruhe-EKG.

Inzidenz falsch pos. Belastungs-EKGs ist sehr hoch! Diagn. Crux: Variierende ST-T-Veränderungen, pos. Belastungs-EKG u. li-thorakale Beschwerden sind eine häufige Befundkonstellation beim MKP u. mit einfachen nichtinvasiven Mitteln nicht ausreichend sicher von der KHK zu unterscheiden → Ausgangspunkt einer „kardiologischen Karriere“ einer großen Anzahl von Pat.

Röntgen-Thorax
  • Keine Veränderung der Herzkonfiguration bei reinem MKP. Bei hämodynamisch relevanter MR 4.4.3.

  • Abnormitäten des Stammskeletts (s. o.): Flachrücken, Pectus excavatum, Skoliose.

Echokardiografie
M-Mode
  • Übergang vom LA zur LV posterioren freien Wand in der parasternalen langen od. kurzen Achse exakt senkrecht anloten. 2-D-Kontrolle zur exakten Angulierung des M-Mode-Strahls.

  • Typische, abrupte systol. Posteriorbewegung von PML u./od. AML (Abb. 4.10).

  • !

    Vorsicht: Gefahr falsch pos. MKP-Befunde im M-Mode, wenn Schallkopfposition u. Anlotrichtung nicht korrekt sind! Keine MKP-Diagnose nur nach M-Mode-Kriterien stellen!

  • !

    Mehrfach-Echos (ReverberationenReverberationen) der myxomatös degenerierten, verdickten Klappen können die Prolapsbewegung kaschieren.

  • Gelegentlich frühsystol. Anteriorbewegung der CD-Strecke als Ausdruck hypermotiler Klappensegel.

2-D-Echokardiografie
  • Systol. Vorbuckelung eines od. beider Mitralsegel über die Mitralklappenringebene hinaus nach LA.

  • Prolapsbewegungen (Abb. 4.10) im apikalen 4- od. 2-Kammer-Blick sind diagn. sehr aussagekräftig (Schallrichtung verläuft senkrecht, seltener falsch pos. Befunde).

  • Verdickung der Mitralsegel u. zusätzliche Prolapsbewegungen der TK.

  • Provokationsmanöver (Amylnitritinhalation): Verstärken die Prolapsbewegung. Nicht indiziert bei eindeutigen Echo-Befunden.

  • Ind. zum TEE: Diagn. Zweifelsfälle. MKP mit KO (Thrombembolie, relevante MR, Arrhythmien).

Doppler
Sehr sensitive Methode zur Erfassung auch geringer Formen einer MR (4.4.3).
die Echo ist keine Methode, die einen MKP definitiv u. unabhängig erfasst. Klinik, Auskultationsbefund u. Echo synoptisch bewerten.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Normale Hämodynamik, angiografischer Nachweis des MKP, geringe MR, angiografisch unauffällige Koronararterien.

Indikationen
  • Bei klinischen Zweifelsfällen zur DD einer KHK, insbes. bei Pat. mit RF für eine atherosklerotische Gefäßerkrankung,

  • Ind. aufgrund einer kardialen Erkr., die häufig einen MKP als Begleitmanifestation hat (z. B. ASD),

  • bei klinisch od. hämodynamisch relevanter MR (5.4.4).

Praktisches Vorgehen u. Interpretation
Besonderheiten bei MR 4.4.4.
  • Hämodynamik: unauffällig bei MKP ohne od. mit nur geringer MR, bei relevanter MR (4.4.4).

  • Lävokardiografie: keine pathognomonischen Befunde. Evtl. hypermotiler LV mit prominenten Papillarmuskeln, Nebeneinander von hyper- u. hypomotilen Segmenten, segmentale systol. Frührelaxation. In RAO ist die Protrusionsbewegung des PML, in LAO des AML beurteilbar. Geringe Spezifität u. hohe Sensitivität der Angio bei Bewertung der Prolapsbewegung berücksichtigen.

  • Koro: zum Ausschluss bzw. Nachweis einer KHK (i. d. R. Ind. zur invasiven Diagn. bei MKP).

Differenzialdiagnose

  • Sehr großes DD-Spektrum. Nichtinvasive Diagn. meist ausreichend. Invasive Diagn. nur in Ausnahmefällen durchführen.

  • Primärer vs. sek. MKP: Diagnose eines primären MKP ist eine Ausschlussdiagnose. Alle mit einem MKP assoziierten kardialen od. systemischen Erkr. ausschließen (4.6.1).

  • DD der chron. (4.4.5) u. akuten MR (4.5.5) bei MKP mit relevanter MR.

Therapie

Grundsätze
Mitralklappenprolaps:TherapieVor Ther. exakt klären. ob MKP od. MKP-Sy. vorliegt.

Indikation zur Endokarditisprophylaxe

  • Mitralklappenprolaps:AntibiotikaEndokarditisprophylaxe:MitralklappenprolapsMKP mit Click u. Geräusch.

  • MKP mit definitivem MR-Nachweis (unabhängig vom Schweregrad).

  • Rel. Ind.: massiver Prolaps, verdickte, redundante Segel.

  • !

    Die Entscheidung trifft der Kliniker u. nicht der Echo-Untersucher!

  • !

    Notwendigkeit einer Endokarditisprophylaxe ist nach den neuen Leitlinien nicht zwingend gegeben → individuelle Abwägung bei Pat., die bisher eine Prophylaxe ohne Probleme od. NW eingenommen haben.

  • Sportliche Aktivitäten: meist keine Einschränkungen. Kein Wettkampf-/Leistungssport bei Synkopen in der Anamnese, plötzlichem Herztod in der Familie, belastungsabhängigen Thoraxschmerzen, Häufung supraventrikulärer (VHF, AV-junktionale Reentry-Tachykardien) od. ventrikulärer Arrhythmien (häufig Couplets, nichtanhaltende od. anhaltende VT), MR (mittelschwer od. schwer), anderen KO des MKP, z. B. Thrombembolien.

  • Schwangerschaft: Der MKP nimmt ab, Click u. Geräusch werden oft leiser od. verschwinden. Bei Ind. zur Betablockade mit β1-selektiven Betablockern niedrig dosiert weiterbehandeln. Peripartale Endokarditisprophylaxe, wenn indiziert (s. o.). Bei MKP mit mittelschwerer od. schwerer MR 4.22.

  • Narkose, operative Eingriffe: Bei unkompliziertem MKP kein erhöhtes Risiko, bei höhergradiger MR erhöhtes Risiko. Engmaschiges Monitoring erforderlich. Ind. zur Antibiotikaprophylaxe beachten.

Asymptomatische Patienten
Keine med. Therapie. Pat. über Harmlosigkeit des Befunds informieren. Verlaufsuntersuchungen alle 2–3 J. Ind. zur Antibiotikaprophylaxe beachten.
Symptomatische Patienten
Behandlungsversuch bei Beeinträchtigung im Alltagsleben durch pektanginöse Beschwerden, Palpitationen, Schwindel.
  • !

    Ther.-Versuch auf ein Minimum beschränken!

  • Betablocker (11.3.3): Behandlungsind. kritisch stellen. Kardioselektive Betablocker haben keine Vorteile. Falls keine Besserung unter Betablockern, auf weitere Medikation verzichten, um langjährige, ineffektive med. Ther. zu verhindern.

  • MR (4.4.6, 4.5.6).

Komplikationen u. ihre Behandlung

Mitralklappenprolaps:KomplikationenPotenzielle KO nicht dramatisieren! Meist ist es günstiger, Pat. zu beruhigen u. technische Befunde zu bagatellisieren.
  • MR (4.4, 4.5): MKP ist häufigste Ursache einer reinen („pure“) MR. Rekonstruktive Verfahren sind meist möglich, ein MK-Ersatz ist nur in Ausnahmefällen erforderlich.

  • VHF (7.7.6).

  • Ventrikuläre Arrhythmien: häufig VES, Couplets u. Salven. Ther. mit Betablockern od. Sotalol (11.6.9). Kontrollen mit Ergo u. Langzeit-EKG. Engmaschige Verlaufskontrolle bei großer Häufung von VES u. VT. Intensive Rhythmusdiagn. mit Langzeit-EKG, Ergometrie, evtl. EPU bei:

    • verlängertem QT-Intervall,

    • ST-T-Veränderungen u./od. pos. ergometrischer Belastung,

    • gehäuften VES > Lown II (umstrittene Marker!),

    • Synkopen od. wiederholten präsynkopalen Zuständen,

    • mittelschwerer bis schwerer MR (insbes. bei eingeschränkter LV-Funktion),

    • verdickten, redundanten MK-Segeln mit massiver Prolapsbewegung.

  • Plötzlicher Herztod: durch maligne Ventrikelarrhythmien. Sehr seltene KO des MKP, v. a. bei relevanter MR u. eingeschränkter LV-Funktion. Risikokonstellation: weibl. Geschlecht, Click u. Geräusch, Synkope od. Präsynkope in der Vorgeschichte, ST-T-Veränderungen mit QT-Verlängerung u. ventrikulären Arrhythmien bei relevanter MR. Ther.: Keine prophylaktische Behandlung bei Risikokonstellation! Nach Arrhythmieprofil im Langzeit-EKG u. EPU therapieren (7.11). ICD-Implantation bei Überlebenden eines plötzlichen Herztods erwägen. Ein MK-Ersatz aus antiarrhythmischen Gründen ist umstritten.

  • Infektiöse Endokarditis: erhöhtes Endokarditisrisiko bei MR od. voluminösen redundanten, verdickten Mitralsegeln mit massivem Prolaps (Risiko 1 : 2.000 Pat.-Jahre; allgemeine Bevölkerung 1 : 25.000 Pat.-Jahre). Ind. zur Endokarditisprophylaxe (6.1.4). Ther. 6.1.

  • Thrombembolie:Thrombembolie:Mitralklappenprolaps Meist zerebrale Embolien: junge Pat. mit TIA, Amaurosis fugax, Apolex. Art. Thrombembolien in extrazerebralen Gefäßprovinzen sind häufig asymptomatisch. Insgesamt günstige Prognose, Rezidivrate 5–10 %/J. Ther.:

    • MKP ohne Thrombusnachweis u. ohne Embolie: keine prophylaktische Ther.

    • Nach zerebraler TIA ohne weitere Emboliequelle: 100–300 mg ASS.

    • Marcumar® nach zerebralem Insult.

    • Marcumar® bei Pat. > 65 J., VHF, art. Hochdruck, MR od. Vorgeschichte einer Herzinsuff.

    • Rezidivembolie od. Embolie mit Thrombusnachweis: orale Antikoagulation mit Marcumar® (therap. Quick 15–25 %, INR 2,5–3).

    • Thrombusnachweis ohne Embolie: prophylaktische orale Antikoagulation mit Marcumar® (Quick 15–25 %).

Natürlicher Verlauf

  • Sehr gute Prognose, Lebenserwartung im Allgemeinen nicht eingeschränkt; Mehrzahl der Pat. bleibt asymptomatisch u. benötigt keine Ther.

  • Ein Wandel von Klinik, EKG-, Echo-Manifestationen ist möglich, ohne dass sich zwingend ein Einfluss auf die Prognose ergibt.

  • Beim manifesten MKP-Sy. können KO prognosebestimmend werden (4.6.7), ihre absolute Häufigkeit wird jedoch überschätzt (< 2 % aller MKP-Sy.-Pat.).

Aortenstenose (AS)

Leitbefunde

  • A. p., Dyspnoe, Schwindel, Synkope bei Belastung.

  • Pulsus parvus et Pulsus parvus et tardustardus, hebender Herzspitzenstoß, Crescendo-Decrescendo-Systolikum mit Fortleitung in Karotiden u./od. nach apikal, A2 des 2. HT kann fehlen.

  • EKG: Links- od. überdrehter Linkstyp, Zeichen der LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“, „strain“).

  • Rö-Thorax: li-verbreitertes Herz mit gerundeter Herzspitze, Nativverkalkung der AoK, Dilatation der Ao asc.

  • Echo: normal großer LV mit guter systol. Funktion, LVH, AoK-Verkalkung, Dilatation der Ao asc.

Ätiologie

Valvuläre Aortenstenose
  • Aortenstenose:valvuläreAortenstenose:ÄtiologieKongenital: Häufigste Ursache der AS zwischen 15. u. 65. LJ. Das frühe Manifestationsalter ist die wichtige DD zur rheumatischen AS.

    • Aortenstenose:unikuspideUnikuspide, domartige AoK mit Stenose bereits im Kindesalter (ca. 10 %).

    • Aortenstenose:bikuspideBikuspide Klappe mit kongenitaler Fusion beider Kommissuren (ca. 60 %). Faustregel: Je ⅓ führt zu AS, AR od. hat eine normale Funktion.

    • Aortenstenose:trikuspideTrikuspide Klappe mit ungleich großen Klappentaschen u. partieller Fusion der Kommissuren sowie hypoplastischem Anulus (ca. 30 %).

  • Rheumatisch: selten isoliert. Verdickte, verkürzte Taschen, fusionierte Kommissuren. Immer mit AR.

  • Kalzifizierte bikuspide AS:Aortenstenose:kalzifizierte bikuspide häufigste Form der AS im Erw.-Alter. Degenerative Veränderungen als Folge chron. Traumatisierung durch Strömungsturbulenzen. Meist zusätzlich geringe AR.

  • Primär degenerative kalzifizierte AS (senile AS):Aortenstenose:senileAortenstenose:primär degenerative kalzifizierte immobile, stenosierte trikuspide AK durch Kalzifikation von Anulus u. Klappenbasis, die zum freien Klappenrand fortschreitet. Kommissurenfusion meist nicht vorhanden. Allmählicher Übergang von Aortenklappensklerose zur -stenose.

Supravalvuläre Aortenstenose
Aortenstenose:supravalvuläreKongenitale Ausflussobstruktion an der oberen Begrenzung der Sinus Valsalvae. Meist diffuse Hypoplasie der Ao asc., seltener umschriebene membranöse (Sanduhr-)Einengung.
Subvalvuläre Aortenstenose
Aortenstenose:subvalvuläreKongenital angelegtes fibröses Diaphragma („discrete subaortic Discrete subaortic stenosisstenosis“) od. fibromuskulärer Tunnel. Bei HOCM muskuläre, subvalvuläre Obstruktion unterhalb der AoK-Ebene (5.5.1), häufig in Verbindung mit AR.

Symptome

  • Aortenstenose:SymptomeBeschwerdefreiheit/-armut trotz relevanter AS möglich.

  • Evtl. langjährig bekanntes Herzgeräusch bei Aortensklerose. Bei kongenital bikuspider AoK häufig systol. Geräusch in Kindheit od. Adoleszenz, manifeste Stenose oft erst > 65. LJ.

  • Rheumatisches Fieber: Anamnestische Hinweise sind bei isolierter AS eine Rarität; falls vorhanden, nach multivalvulärer Herzerkr. suchen.

  • A. p.: häufiger bei AS (> 50 %) als bei anderen valvulären Erkr., mit zunehmender Laufzeit der AS ausgeprägter. Koinzidenz von AS u. KHK in 50 %.

  • Schwindel, Synkopen: oft bei od. unmittelbar nach Belastungen.

  • Zeichen der Linksherzinsuff. (8.2.1): Dyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Schwäche, verminderte Belastbarkeit.

  • Symptome einer infektiösen Endokarditis (6.5.1): plötzliche klinische Verschlechterung, unklares Fieber, progrediente Herzinsuff., art. Embolien.

  • !

    Bei jeder Verschlechterung erneute Diagn. des Vitiums, Endokarditis ausschließen.

Wird die AS symptomatisch, ist die Prognose ohne OP schlecht. Beschwerden treten spät auf u. signalisieren eine potenzielle Gefährdung.

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Palpation
  • Aortenstenose:DiagnostikHebender, nach li lateralisierter, verbreiterter Herzspitzenstoß, systol. Schwirren im 2. ICR li beim Vornüberbeugen.

  • Pulscharakteristika: Pulsus parvus et Pulsus parvus et tardustardus („klein u. spät“). Träger Pulsanstieg mit systol. Vibrationen über den Karotiden. Bei begleitender AR od. jungen, gut elastischen Gefäßen evtl. normale Pulsqualität.

Auskultation
(Abb. 4.11).
  • Herztöne: 1. HT normal od. abgeschwächt. 2. HT abhängig von Schwere der AS. Bei fehlendem A2 nur P2-Komponente. Bei verlängerter LV-Austreibungsperiode können A2 u. P2 zusammenfallen. Der 2. HT kann völlig fehlen (P2 geht im Systolikum unter). Paradoxe Spaltung (P2 vor A2 in Exspiration u. Fusion von A2 u. P2 in Inspiration). 3. HT bei kardialer Dekompensation. Fast immer 4. HT.

  • Valvulärer Ejection Ejection ClickClick kann 1. HT folgen (nur bei noch beweglichen Klappentaschen).

  • Systolikum: Austreibungsgeräusch (typisch rau, mittel- bis tieffrequent), beginnt nach 1. HT u. endet vor 2. HT (DD Pansystolikum der MR), Crescendo-Decrescendo (spindelförmig) mit P. m. über Herzbasis mit Projektion in Karotiden u. nach apikal (Gallavardin-Gallavardin-PhänomenPhänomen, Verwechslung mit MR möglich).

  • Diastolikum: häufig Begleitdiastolikum bei min. AR. Der Übergang zum kombinierten Ao-Vitium ist fließend.

DD des Systolikums
4.4.5.
  • MR: Bei AS nimmt das Systolikum postextrasystol. od. nach langer RR-Periode bei bestehendem VHF zu.

  • HOCM: Bei AS nimmt das Systolikum in der Valsalva-Pressphase ab.

  • VSD: Pulsus celer et altus, postextrasystol. od. nach langer RR-Periode keine Akzentuierung.

Tipps & Tricks

  • Ein lautes Geräusch ist immer mit schwerer Stenose assoziiert, eine schwere Stenose hat jedoch nicht immer ein lautes Geräusch.

  • Je länger das Systolikum anhält u. je später es sein Maximum erreicht, desto schwerer ist die Stenose.

  • Stumme AS bei schlechten Schallleitungsbedingungen (Adipositas, Emphysem).

  • Lautheit u. Fortleitung des Systolikums nehmen mit Verschlechterung der LV-Funktion (Pumpinsuff.) ab, obwohl eine signifikante AS vorliegt.

  • Bei Komb. von Beschwerden + li-seitigem Ausflusstraktgeräusch + Zeichen der LVH (EKG, Echo od. Klinik) immer AS nachweisen/ausschließen.

EKG
  • Links- od. überdrehter Linkstyp, bei ausgeprägtem Emphysem auch Indifferenztyp.

  • P sinistroatriale: Auch ohne MK-Erkr.

  • VHF bei fortgeschrittener, dekompensierter AS.

  • LVH: häufig, aber wenig sensitiv.

  • Evtl. AV-Leitungsstörungen, typische Schenkelblockbilder u. intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen.

  • Pseudoinfarktmuster über den anteroseptalen Ableitungen möglich.

  • ST-T-Veränderungen („Schädigungszeichen“, „strain“): sehr häufig. Oft bereits vor den Zeichen einer LVH.

Röntgen-Thorax
Die Rö-Übersicht kann auch bei kritischer AS unauffällig sein.
  • Meist nur gering nach li verbreitertes Herz mit prominent gerundeter li-seitiger Kontur (LV). Deutliche Kardiomegalie bei fortgeschrittener, dekompensierter AS u. kombinierten Vitien mit dominierender AR.

  • Prominente poststenotische Dilatation der Ao asc. typisch bei valvulärer AS (Abgrenzung zur sub- u. supravalvulären AS). Ao asc. wird re-seitig randbildend.

  • Nativverkalkungen in Projektion auf den AoK-Bereich (DL-Bild!). Fehlen bei älteren Pat. praktisch nie, sind jedoch auch ohne signifikante AS möglich. DD Mitralklappenringverkalkung.

  • Pulmonalvenöse Kongestion u. PAH bei fortgeschrittenen, dekompensierten AS.

Echokardiografie
M-Mode
  • Aortenisthmusstenose:EchokardiografieEchodense, verdickte AoK-Strukturen. Einzelne Taschen wegen ausgedehnter echodenser Massen oft nicht zu unterscheiden. Meist geringe Restbeweglichkeit (DD Klappenverkalkung u. Verkalkungen der Aortenwand).

  • !

    Häufige Fehlinterpretation: Arteriosklerose der basalen Aortenwurzel wird als immobile Verkalkung der re- od. non-koronaren Klappentasche verkannt → 2-D-Echo (s. u.).

  • Bikuspide AoK ohne Stenose: deutlich exzentrische Lage des diastol. AoK-Echos. Bei bikuspider AS charakteristisches systol. Aufblähen („doming“) der biegsamen, aber verengten Klappentaschen (Abb. 4.12). Bei sek. Verkalkungen ist die bikuspide Natur oft nicht mehr zu erkennen.

  • Klappenseparation als Hinweis auf Schweregrad der Obstruktion:Herzklappenprothesen:Klappenseparation Mäßiggradig eingeschränkte Taschenseparation (< 15 mm) kann Hinweis auf AS sein, ausgeprägt eingeschränkte Separation (< 8 mm) macht relevante AS wahrscheinlich.

  • !

    Fehlinterpretationen bei asymmetrischen Klappentaschen u. vermindertem HZV möglich.

  • LVH: meist konzentrische Hypertrophie (Dickenzunahme auf Kosten des Kavums). Evtl. exzentrische Formen, z. B. als asymmetrische Septumhypertrophie. LV-Diameter zur Beurteilung der systol. Funktion bestimmen. Bei dekompensierten Formen LV-Dilatation (E-Septum-Abstand vergrößert), LA-Dilatation u. verminderte systol. Verdickung der Myokardwände.

2-D-Echokardiografie
  • Normal großer, hypertrophierter LV u. normal großes LA.

  • Kalkmassen in Aortenposition: Verkalkungen der Aortenwurzel u. primäre Klappentaschenverkalkungen sind gut abzugrenzen.

  • Verminderte Separationsbewegung der Klappentasche: in basaler kurzer Achse fischmaulförmig oder, bei beweglichen Klappentaschen, haubenförmig aufgebläht. „Doming“ in parasternaler langer Achse (Abb. 4.12).

  • Poststenotische Dilatation der Ao asc.

  • AÖF: Aortenklappenöffnungsflächein parasternaler kurzer Achse bestimmen (Planimetrie). Wichtig: exakte vertikale Anlotung. Zu hohe Echo-Verstärkung vermeiden. TEE zur Planimetrie exakter.

  • Membranöse Leisten od. fibromuskuläre Einengungen des LVOT in apikaler RAO-Darstellung beurteilen. Supravalvuläre Stenosen sind transthorakal nicht immer zu erkennen →TEE.

TEE-Indikationen
  • Exakte Beurteilung der AoK von transthorakal nicht möglich,

  • Beurteilung des hämodynamischen Schweregrads von transthorakal unsicher,

  • Beurteilung der poststenotischen Dilatation der Ao asc.,

  • V. a. subvalvuläre od. supravalvuläre AS,

  • exakte Beurteilung von LVOT, Aortenklappenring u. Ao asc. (z. B. sub- u. supravalvuläre AS),

  • präop. zur Bestimmung des Durchmessers des AoK-Rings,

  • V. a. infektiöse Endokarditis,

  • V. a. zusätzliche valvuläre Manifestationen (z. B. MK), die von transthorakal ungenügend beurteilt werden können.

Doppler
Anlotung mit cw-Doppler von apikal (RAO-Äquivalent), ggf. auch von suprasternal od. re parasternal.
  • Typisches Dopplerprofil (Abb. 4.13): hohe Vmax mit breitem Frequenzmuster bei turbulenten Strömungen. Turbulenzen u. ihre Richtung mit Farb-Doppler lokalisieren, dann mit cw-Doppler messen. Parallele Ausrichtung von Doppler-Richtung u. Richtung des Stenoseflusses ist entscheidend.

  • !

    Immer nach Vmax suchen, nicht nach der schönsten Kurve!

  • Max. Druckgradient: Aus Maximum der Hüllkurve (Vmax) max. Gradient ableiten. ΔPmax = 4 × Vmax2.

  • Bestimmung des mittleren systol. Druckgradienten.

  • AÖF: bestes Maß der AS, da Gradient wesentlich vom Fluss (HZV, SV) abhängig ist. Bestimmung nach Kontinuitätsgleichung (effektive Öffnungsfläche, EOA).

  • Immer subvalvulären Bereich mittels pw-Doppler untersuchen (zusätzliche Stenose im li Ausflusstrakt bei LVH?).

Schweregrad
Aortenstenose:SchweregradeEinteilung der AS nach Klinik u. anhand der nichtinvasiven Diagn. in folgende Schweregrade:
Leichte Aortenstenose (> 1,5 cm2 Öffnungsfläche)
  • Klinik: meist asymptomatisch, Palpitationen, rasche Ermüdbarkeit.

  • RR, Pulsqualität u. Herzspitzenstoß unauffällig.

  • Auskultation: unauffällige Herztöne, spindelförmiges Austreibungsgeräusch mit früh- bis mesosystol. Maximum, evtl. Ejektion-Click.

  • EKG: unauffälliger Lagetyp, teils LVH, keine ST-T-Veränderungen.

  • Rö-Thorax: kein typischer Befund, evtl. abgerundete Herzspitze.

  • Echo: verdickte AoK-Taschen, verminderte Separationsbewegung, mäßiggradige Myokardhypertrophie.

Mittelgradige Aortenstenose (1,0–1,5 cm2)
  • Klinik: asymptomatisch, evtl. schnelle Ermüdbarkeit, Schwindel od. A. p.

  • RR normal, evtl. Pulsus parvus et tardus, systol. Schwirren.

  • Auskultation: mesosystol., spindelförmiges Geräusch, normaler 2. HT, evtl. 4. HT.

  • EKG: LVH, ST-T-Veränderungen, P sinistroatriale.

  • Rö-Thorax: abgerundete Herzspitze, Dilatation der Ao asc., Kalknachweis.

  • Echo: echodense Massen im Bereich des AoK-Niveaus, eingeschränkte Separationsbewegung, symmetrische LVH bei kleinem LV-Kavum.

Hochgradige Aortenstenose (< 1,0 cm2)
  • Klinik: eingeschränkte Leistungsfähigkeit, schnelle Ermüdbarkeit, periphere Zyanose, Schwindel, Synkope, A. p.

  • Pulsus parvus et tardus, systol. RR evtl. ↓, Herzspitzenstoß nach li u. inferior verlagert.

  • Auskultation: raues spindelförmiges Systolikum mit spätsystol. Maximum, evtl. paradoxe Spaltung des 2. HT, 4. HT.

  • EKG: LVH, ST-T-Veränderungen, Arrhythmien möglich.

  • Rö-Thorax: nach li verbreitertes Herz, Zeichen der Lungenstauung.

  • Echo: bei fehlender Dekompensation wie bei mittelgradiger AS, bei Dekompensation Zunahme der LV-Dimensionen, Abnahme der systol. Durchmesserverkürzung.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde
Druckgradient über der AoK, LVH, poststenotische Dilatation der Ao asc., Nativverkalkung der verdickten u. immobilen AoK-Taschen.
Indikationen
  • V. a. hämodynamisch relevante AS bei symptomatischen Pat.,

  • asymptomatische Pat. mit normaler LV-Funktion u. V. a. schwere AS,

  • asymptomatische Pat. mit eingeschränkter LV-Funktion u. progredienter Kardiomegalie,

  • symptomatischer Verlauf einer nach nichtinvasiven Kriterien leichten AS; überwiegend zur DD einer begleitenden KHK.

Hämodynamik
Aortenstenose:HämodynamikFür die Schweregradeinschätzung sind die absoluten Drücke, bes. der Peak-to-Peak-Gradient, das HZV u. die Bestimmung der AÖF von bes. Bedeutung.
Formanalyse der Drücke
Deformierte Aortendruckkurve durch verzögerten Druckanstieg mit Kerbungen u. Oszillationen. Bild wie bei Hahnenkamm-Phänomen der CPK. Überhöhte a-Welle der LV-Druckkurve. AoK-Gradient: Fläche zwischen den Kurven bei simultaner Druckmessung in Ao u. LV ist proportional dem AoK- bzw. LV-Ausflussgradienten.
Absolute Drücke
  • Signifikanter systol. Gradient: Peak-to-Peak-Gradient von > 50 mmHg bei normalem HZV. Sinkt HZV, nimmt der Gradient ab u. der Schweregrad der AS wird unterschätzt (Low-Gradient-AS).

  • LVEDP meist erhöht.

  • !

    Vorsicht bei Ventrikulografie u. LVEDP > 30 mmHg → Gefahr der akuten Dekompensation.

  • Verminderter systol. art. Druck bei fortgeschrittener AS mit LV-Dysfunktion.

  • PCWP: v-Welle > a-Welle bei begleitender MR od. ausgeprägter LV-Dysfunktion.

HZV
Orientierende Bestimmung anhand der gemischt-venösen SO2 in PA. Für die Berechnung der Klappenöffnungsfläche nach Gorlin (Tab. 4.3) ist eine exakte Bestimmung mit Thermodilution erforderlich.

Bei AS < 0,75 cm2 sind Fehlbestimmungen der Öffnungsfläche nach Gorlin wahrscheinlich, da der retrograd eingeführte Katheter zusätzlich eine Obstruktion darstellt.

LV-Angio
  • Aortenisthmusstenose:AngiografieLV-Kavum: klein mit ausgeprägter Trabekularisierung bei konzentrischer LVH.

  • AoK: verdickte Klappentaschen, immobil od. nur partiell mobil mit Verkalkungen, systol. haubenartiges Aufblähen als „doming“ (angiografische Zeichen der AS). Darstellung des systol. KM-Jets durch die Stenose.

  • LVEF: Mit zunehmender Dekompensation kommt es zur Zunahme der LV-Volumina (LVEDVI, LVESVI), zur Abnahme der EF u. zu einer rel. MR.

Aortografie
Zahl der Klappentaschen, Ausmaß einer begleitenden AR u. Dilatation der Ao ascendens. Bei SAS liegt sehr häufig eine AR vor.
Koronarangiografie
Zum Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK. Die Koronararterien sind bei Aortenvitien meist großkalibrig mit sehr hohem Fluss. Selektive KM-Injektionen kontrastieren die Gefäße mitunter nur flau → kritische Interpretation des Koro (Vollständig? Aussagekräftig?).
Klassifikation der Aortenklappenstenose
Tab. 4.4.
  • Bestimmung der anatomischen Öffnungsfläche (durch Planimetrie od. nach Gorlin) führt zur Unterbewertung des Stenosegrads, d. h., Öffnungsfläche wird größer als die echokardiografisch bestimmte.

  • Bestimmung der effektiven Öffnungsfläche (nach Kontinuitätsgleichung) führt zur Überbewertung des Stenosegrads.

  • !

    Viele Daten zum Schweregrad einer AS beruhen auf invasiven Untersuchungen, keine einfache Übertragung auf Doppler-abhängige Daten!

  • Phänomen der Druckerholung (pressure recovery) in Aorta asc. beeinflusst Gradienten u. Öffnungsfläche (nach Kontinuitätsgleichung): Mittels Doppler gemessener Druckabfall > invasiv gemessener Druckabfall. Durch diesen Energieverlust AS im Echo häufig überbewertet (gilt v. a. bei niedrigen transvalvulären Flussgeschwindigkeiten u. kleineren Durchmessern der Ao asc.).

Low-Flow-Low-Gradient-Aortenklappenstenose mit eingeschränkter Ventrikelfunktion
  • Diagn. u. therap. Dilemma bei niedrigem transvalvulärem Gradienten < 30 mmHg, eingeschränkter LVEF (< 40 %, dadurch low flow mit SV-Index < 35 ml/m2) u. einer berechneten AÖF < 1 cm2: „wahre AS“ mit schlechter Ventrikelfunktion als Folge der AS od. „Pseudoaortenklappenstenose“ mit primär myokardialem Problem (Klappe verkalkt, nicht hochgradig stenosiert, öffnet jedoch aufgrund der eingeschränkten Pumpleistung mit geringem transvalvulärem Fluss nicht hinreichend).

  • Invasive Diagn. u. Echo in Ruhe können Differenzierung beider Formen nicht leisten (Klappengradient, Gorlin-Formel wie auch Berechnungsmodus der effektiven Klappenöffnungsfläche im Echo sind flussabhängig).

  • Low-Dose-Dobutamin-Stressecho: Stimulation der myokardialen kontraktilen Reserve mit Dobutamin → transvalvulärer Fluss ↑: Bei wahrer AS nimmt der Gradient zu, die effektive Klappenöffnungsfläche bleibt < 1 cm2, bei Pseudo-AS nehmen Gradient u. effektive Klappenöffnungsfläche (auf > 1 cm2) zu.

  • Dobutamin-Stressecho-Protokoll nach Monin: Ruhe-Echo mit hämodynamischer Vermessung der AoK (Gradient, Klappenöffnungsfläche nach Kontinuitätsgleichung, Bestimmung der LVEF) durchführen, dann Dobutamininfusion (Beginn 5 μg/kg KG/Min., alle 5 Min. um 2,5 μg/kg KG/Min. erhöhen), Stopp der Dobutamingabe, wenn HF > 10/Min. ansteigt. Auf jeder Stufe bestimmen: HF, RR, Klappengradient, AÖF.

  • Auswertung: 1. Anstieg des Gradienten, Klappenöffnungsfläche < 1 cm2 → wahre AS; 2. Anstieg des Gradienten (pos. kontraktile Reserve bei Zunahme des SV um > 20 %), Zunahme der Öffnungsfläche > 1 cm2 → Hinweise auf Pseudo-AS; 3. Gradient u. Klappenöffnungsfläche sind unverändert → keine kontraktile Reserve vorhanden, fortgeschrittene LV-Funktionseinschränkung, therap. Dilemma bei schlechter Prognose (evtl. geeignet für interventionellen Klappenersatz).

Low-Flow-Low-Gradient-Aortenklappenstenose ohne eingeschränkte Ventrikelfunktion
  • Bei ca. ⅓ aller Pat. mit hochgradiger AS (nach AÖF) u. erhaltener EF besteht eine paradoxe Low-Flow-AS, davon bei > 50 % zusätzlich eine Low-Gradient-AS et vice versa.

  • Typisch bei Frauen, höherem Alter, ausgeprägter konzentrischer Hypertrophie, gestörter diastol. Funktion, kleinem enddiastol. Ventrikelvolumen u. höherer globaler Nachlast des LV. Kritische diagn. Situation, die gemessene EF unterbewertet die systol. Dysfunktion (mit folgendem low-flow).

  • !

    Bei AS ist ein kleiner, massiv hypertrophierter Ventrikel mit scheinbar normaler systol. Funktion immer verdächtig auf eine Low-Flow-Low-Gradient-AS. Ther. wie bei jeder anderen Form der AS.

Differenzialdiagnose

  • Aortenstenose:DifferenzialdiagnoseSubvalvuläre, valvuläre u. supravalvuläre AS (4.7).

  • MR (4.4.5).

  • Aortensklerose: normale Pulsqualität; weniger raues, lautes Geräusch als bei AS. Keine Dynamik bei Interventionen wie bei AS (aber: kontinuierlicher Übergang Sklerose → Stenose).

  • VSD (4.15): Pulsus celer et altus, Geräuschprojektion oft in alle Richtungen, bei Nachlastreduktion (Amylnitrit) Abnahme der Geräuschintensität. Großer Defekt meist mit 3. HT.

  • PS (4.13.4): normale Pulsqualität, meist sehr lautes Geräusch ohne Fortleitung in obere Thoraxapertur od. Hals, sehr weite Spaltung des 2. HT, klinisch Rechtsbelastungszeichen.

Therapie

Konservative Therapie
Allgemeine Regeln
Aortenstenose:TherapieEine kons. Ther. ist i. d. R. bei asymptomatischen Pat. mit leichter AS indiziert. Pat. ausführlich informieren, regelmäßige Verlaufsuntersuchungen durchführen. Pat. muss Bedeutung von Symptomen kennen u. sich bei Beschwerden umgehend vorstellen.

Die Progressionstendenz ist v. a. bei der „senilen AS“ unkalkulierbar rasch → kürzere Intervalle bei der Verlaufsbeobachtung.

  • Keine sportlichen Aktivitäten u. schweren körperl. Belastungen in Beruf u. Freizeit bei mittelschwerer u. schwerer AS.

  • Antibiotikaprophylaxe der infektiösen Endokarditis (6.1.4): bei allen Schweregraden u. allen pathol.-anatomischen Varianten. Auch bei Pat. mit ausgeprägter Aortensklerose.

  • Sekundärprophylaxe des rheumatischen Fiebers bei gesicherter Ätiol. bis ins junge Erw.-Alter (6.3).

Medikamentöse Therapie
  • Diuretika (11.2): nur bei Kongestionszeichen. Bei Hypovolämie mit reduziertem HZV Gefahr der kritischen Senkung der LV-Füllungsdrücke mit Hypotonie u. weiterer Reduktion des HZV.

  • Digitalisglykoside (11.5.1): präop. nicht indiziert. Nach Klappenersatz bei fortgeschrittener Herzinsuff. od. bei Rhythmusstörungen (VHF 7.7.6).

  • Antiarrhythmika (11.6).

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    ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten sind kontraindiziert (wegen Nachlastreduktion)!

  • Antikoagulation (11.7): Marcumar® od. i. v. Heparin nach PTT. Ind.: AS mit rezid. Thrombembolien, VHF.

Ballonvalvuloplastie
Ballonvalvuloplastie:AortenstenoseInterventionelle Technik zur Lösung der Verwachsungen im Kommissurenbereich. Palliative Maßnahme, kein Ersatz für AoK-OP.
  • Ind.:

    • Pat. in hohem Lebensalter (> 80 J.) mit sehr hohem OP-Risiko.

    • Pat. mit inadäquat hohem OP-Risiko bei AoK-Ersatz: schwere Begleiterkr., inoperable KHK, dringende Ind. zur OP einer extrakardialen Erkr., AS mit intraktabler Herzinsuff. zur Verbesserung der Ausgangssituation einer elektiven AoK-OP („Brücke zur Chirurgie“),

    • Kinder u. Jugendliche mit kritischer AS (nichtkalzifizierend, kongenital) als Ersatz für Aortenkommissurotomie.

  • Ergebnisse:

    • Akutergebnisse: Gradientenreduktion im Mittel von 70 auf 30 mmHg, Zunahme der Öffnungsfläche in 60 % > 1 cm2, in 30 % > 1,2 cm2.

    • Langzeitergebnisse: enttäuschend. Die Restenose-Rate beträgt 50 % in 6 Mon., die klinische Besserung hält länger an. Die Mortalität entspricht nach Dilatation der des natürlichen Verlaufs ohne Intervention.

  • KO: Letalität 2–5 %! Schwerwiegende KO > 10 %, Gefäß-KO der A. femoralis > 10 %! Selten schwere AR od. Aortenruptur. Periphere Embolien < 2 %, Ventrikelperforation, irreversible Hypotonien nach Balloninsufflation bei vorbestehender (meist fortgeschrittener) LV-Dysfunktion. Passagere Hypotonien, häufig reversible Bradykardien u. AV-Leitungsstörungen.

  • !

    Ballonvalvuloplastie im Erw.-Alter nur in Ausnahmefällen als überbrückende Maßnahme bis zum interventionellen od. transapikalen AoK-Ersatz. Selten als Maßnahme vor dringlicher nichtkardialer OP od. als Palliativmaßnahme (hohe KO-Rate, hohe Restenose-Rate).

Kathetergestützte Aortenklappenimplantation
  • TAVI (transcatheter aortic valve implantation): gefaltete Bioprothese aus tierischem Perikard mit Stentgerüst. Ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine wird die Klappe nach Vordilatation (Ballonvalvuloplastie) der stenosierten AoK transfemoral od. transapikal (kleine li anterolaterale Thorakotomie) eingebracht. Für eine stabile Platzierung ist eine Reduktion des SV durch hochfrequentes Ventrikelpacing (180–220/Min. über ca. 10 s) erforderlich.

  • 2 Klappentypen:

    • CoreValve® System – trikuspide Bioprothese aus Schweineperikard auf einem selbstexpandierenden Nitinol-Stent. Kein Ballon zur Expansion erforderlich, Freisetzung der Prothese durch Rückzug der Katheterhülse. Hochfrequente Ventrikelstimulation nicht zwingend erforderlich. System stützt sich in Ao asc. u. li Ausflusstrakt ab. Koronarperfusion durch offene Rahmenstruktur nicht beeinträchtigt. Geeignet für Implantation via A. femoralis od. A. axillaris, ungeeignet für transapikalen Zugang.

    • Edwards-Sapien – gerüsttragende Bioprothese aus Rinderperikard, die nach Vordilatation der stenosierten AoK mittels Ballonkatheter entfaltet wird. Zugang transfemoral od. transapikal: Freilegen u. Punktion der Herzspitze, Führungsdraht über stenosierte AoK, Vordilatation durch Ballonvalvuloplastie unter hochfrequenter Ventrikelstimulation. Über spezielles Einführungsbesteck Platzierung der Klappe durch Ballonexpansion.

  • Geeignete Pat.: Symptomatische kalzifizierte AS, milde bis moderate begleitende AR ist keine KI, CoreValve® auch bei AR (falls Dimensionen von LVOT u. Aortenring geeignet), Alter > 70 J., hohes OP-Risiko aufgrund von Komorbiditäten (EuroSCORE > 20, www.euroscore.org, od. STS-Score > 10, www.sts.org), Abstand der Koronargefäße vom Aortenklappenanulus > 10 mm, erforderliche Klappengröße verfügbar. Bei transfemoralem Zugang geeignete periphere Gefäße u. Ao (Diameter, gewundener Verlauf, Verkalkungen). Ind.-Stellung u. Durchführung im Herz-Team, Hybrid-OP essenziell.

  • Ergebnisse: primäre Erfolgsrate um 98 %. Im Vergleich zur chirurgischen Ther. geringere Mortalität, aber höhere KO-Rate (zerebrale Apoplexien, Gefäß-KO, ca. ¼ der Pat. nach transfemoraler CoreValve®-Implantation benötigt ein permanentes SM-System). Unmittelbare hämodynamische Verbesserung, diese hält mittelfristig an, mittlerer Gradient um 11 mmHg, Klappenöffnungsfläche um 1,6 cm2. Beide perkutanen Klappentypen sind den chirurgisch implantierten Bioprothesen nicht unterlegen. Die „Abdichtung“ des Anulus aortae ist meist inkomplett → triviale bis milde paravalvuläre Leckage ist häufig, selten relevant, im Verlauf stabil u. i. d. R. gut toleriert. Da ein Nahtring fehlt, sind die systol. Flusscharakteristika oft besser als bei den „chirurgischen“ Bioprothesen.

  • !

    Konventionelle OP bei isolierter AS, komplexen kardialen Erkr. (z. B. AS u. KHK) od. weiteren Vitien bei Fehlen relevanter Risikoindikatoren.

  • !

    Daten eines direkten Vergleichs von CoreValve® mit Edwards-Sapien bzw. des transfemoralen mit dem transapikalen Zugang sind nicht verfügbar.

  • !

    Transapikale/transfemorale Implantation einer Edwards-Sapien-Klappe bei symptomatischen operablen Hochrisikopat. mit kalzifizierter AS Alternative zur konventionellen OP.

  • !

    Bei inoperablen Pat. mit symptomatischer AS ist die transfemorale AoK-Implantation einer Edwards-Sapien-Klappe einer kons. Ther. überlegen (Ther. der ersten Wahl).

  • !

    Eine isolierte Valvuloplastie ist eine palliative Maßnahme: Einsatz bei Pat., die für keine weitere Option geeignet sind od. als Maßnahme zur Konditionierung vor TAVI (bridge to TAVI).

Chirurgische Therapie
Aortenklappenersatz
AortenklappenersatzOP-Verfahren der Wahl bei allen degenerativ veränderten AoK-Vitien. Die Valvulotomie ist nur bei Kindern/Jugendlichen mit kongenitalen, nicht degenerativ veränderten AS indiziert. Alternative Verfahren (chirurgisches Débridement, Ultraschalldébridement) haben keine akzeptablen Langzeitergebnisse.
Alternative zum prothetischen AoK-Aortenklappenersatz:ROSS-OperationErsatz: ROSS-ROSS-OperationOP (Ersatz der erkrankten AoK durch pulmonalen Autograft, die dann fehlende PK wird durch einen Homograft ersetzt); kein Antikoagulationsbedarf, der Autograft wächst bei Kindern u. Jugendlichen mit, die Hämodynamik ist exzellent. Aufwendige OP, wird nur in wenigen Zentren durchgeführt.
Indikationen
  • Symptomatische Pat. mit AS < 1,0 cm2 od. < 0,6 cm2/m2,

  • Pat. mit AS < 1,5 cm2 (Gradient > 40–60 mmHg), die zusätzlich einer OP der Koronargefäße, einer anderen Herzklappe od. der Ao bedürfen,

  • asymptomatische Pat. mit AS < 1,0 cm2 od. < 0,6cm2/m2 und

    • eingeschränkter systol. LV-Funktion,

    • abnormer Kreislaufreaktion bei Belastung (Hypotonie),

    • VT,

    • massiver LVH (≥ 15 mm),

    • AÖF < 0,6 cm2.

Komplikationen
Frühletalität des elektiven AoK-Ersatzes 2–8 %. Sehr hohes OP-Risiko bei Notfall-OP im florid dekompensierten Stadium mit einer Letalität von 10–25 %, Spontanprognose ohne OP jedoch extrem schlecht.
Erhöhtes OP-Risiko bei ausgeprägter Symptomatik (NYHA III, IV), eingeschränkter LV-Funktion, ventrikulären Arrhythmien, hohem Lebensalter, begleitender mittelschwerer bis schwerer AR, begleitender KHK, v. a. wenn sie in gleicher Sitzung nicht komplett revaskularisiert werden kann.
Langzeitprognose
10-JÜR 70 %, 15-JÜR 50 %. Einfluss von Begleiterkr. auf 10-JÜR: AoK-Ersatz u. KHK ohne Bypass 25 %, AoK-Ersatz u. KHK mit Bypass 40 %. Weitgehende Rückbildung der Myokardhypertrophie innerhalb von 5 J. nach AoK-Ersatz.

Die Frage nach der Operabilität, die bei verschiedenen Vitien mit erheblich eingeschränkter LV-Gesamtfunktion eine Rolle spielt, stellt sich bei der AS nicht. Die operative Beseitigung der Druckbelastung bei Ausflussobstruktion führt akut u. anhaltend zu einer Nachlastverminderung u. verbessert postop. bei der Mehrzahl der Pat. die LV-Funktion.

Aortenstenose mit niedrigem Gradienten bei eingeschränkter systol. Funktion des li Ventrikels
Eine schwere AS zeigt bei niedrigem HZV (als Folge der AS) nur einen geringen Gradienten. Schwierige DD von Pat. mit niedrigem HZV (als Folge einer LV Dysfunktion nonvalvulärer Genese) u. nur mäßiggradiger AS. DD mittels Dobutamin-Infusion: Bei hochgradiger AS bleibt nach Erhöhung des SV die effektive Klappenöffnungsfläche noch kritisch klein, bei nur mäßiggradiger AS nimmt die kalkulierte Öffnungsfläche deutlich zu.

Komplikationen u. ihre Behandlung

  • Aortenstenose:KomplikationenVHF (7.7.6): frühzeitige aggressive Behandlung bei signifikanter AS. Bei kritischer AS rapide klinische Verschlechterung, deshalb umgehende Kardioversion u. Reevaluation des Vitiums (OP-Planung). Auch früh postop. wird VHF schlechter toleriert als bei anderen valvulären Erkrankungen.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: Präop. bestehende ventrikuläre Arrhythmien verschlechtern auch die postop. Prognose. Erhöhte Inzidenz ventrikulärer Arrhythmien früh postop. Evtl. prophylaktische Ther. mit Lidocain (11.6.4) od. Amiodaron (11.6.10).

  • Bradykarde Rhythmusstörungen: totaler AV-Block als KO der Klappenersatz-OP („chirurgischer AV-Block“). Inzidenz abhängig vom Ausmaß der Klappenringverkalkung u. von der Notwendigkeit einer plastischen Klappenringerweiterung (intraop. Entscheidung: Implantation epikardialer permanenter SM-Elektroden, an die postop. ein SM-Aggregat angeschlossen werden kann). Perivalvuläres Ödem nach Klappenersatz als Ursache eines AV-Blocks III° bildet sich meist innerhalb 2 Tagen zurück; bei AV-Block > 5 Tagen permanente SM-Versorgung (möglichst Zweikammersystem). Auch spät postop. Zunahme der perivalvulären Kalzifikation möglich → totaler AV-Block. Bei Verlaufskontrollen PR-Zeit im EKG beachten u. Langzeit-EKG durchführen.

  • Akutes Lungenödem: kons. Ther.-Versuch (2.3.2, 8.3.3). Kein Einsatz potenter art. Vasodilatatoren (z. B. Nitroderivate). Bei Ther.-Resistenz Ballonvalvuloplastie od. Akut-OP. Nach Rekompensation Elektiv-OP in bestmöglichem stabilen Zustand. Bei inkompletter Rekompensation evtl. Ballonvalvuloplastie zur Überbrückung bis zur OP.

  • Thrombembolie: seltene Manifestation einer isolierten AS. Meist klinisch inapparente Kalkembolien (s. o.). Bei assoziiertem Mitralvitium Antikoagulation (4.3.6, 4.4.6).

  • Infektiöse Endokarditis (6.1).

Natürlicher Verlauf

Günstige Prognose. Erst nach Auftreten von Beschwerden schlechte Prognose. MÜZ nach dem Auftreten von A. p. 5 J., nach einer Synkope 3 J., bei Zeichen der Linksherzinsuff. 2 J.
  • Plötzlicher Herztod: 3,5 % bei asymptomatischer AS, 15–20 % bei symptomatischer AS!

  • Mittlere Überlebensrate bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: 2 Jahre. Überlebensrate aller Schweregrade: 5 J. 40 %, 10 J. 20 %.

  • Progression:

    • Kongenitale valvuläre AS: Stenosegrad kann in der Wachstumsphase unverändert bleiben, zunehmen od. abnehmen. Wird das Erw.-Alter erreicht, hängt der Verlauf vom Ausmaß der sek., degenerativen Veränderungen ab.

    • Primär degenerativ kalzifizierende („senile“) AS: individuelle Progressionstendenz, akzeleriert in höherem Alter u. bei LV-Dysfunktion mit reduziertem HZV. Progression bei seniler AS deutlich schneller als bei präsenilen Formen.

  • Faktoren mit prognostischer Bedeutung: EF, HZV, LVEDP, mittlerer PCWP u. PAP, CTR, Beschwerden, gehäuft VES im EKG. Klappengradient ohne signifikanten Einfluss auf Überlebenszeit.

  • KHK als Begleiterkr.: deutlich schlechtere Prognose im natürlichen Verlauf u. auch nach OP (4.7.6).

Chronische Aortenklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Typisch: große Aortenklappeninsuffizienz:chronischeRR-Amplitude mit niedrigem diastol. Druck (häufig als „art. Hypertonie“ verkannt). Rasche Ermüdbarkeit, Dyspnoe, A. p. nach langjährigem beschwerdefreiem Intervall, Symptome der Linksherzinsuff. u. Kreislaufzeichen eines hohen SV (s. u.).

  • Pulsus celer et altus, hyperdynamer Herzspitzenstoß, diastol. Regurgitationsgeräusch mit Decrescendo, Austin-Flint-Austin-Flint-GeräuschGeräusch, Duroziez-Duroziez-ZeichenZeichen.

  • EKG: Links- od. überdrehter Linkstyp, Zeichen der LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen li-präkordial bzw. anterolateral („Schädigungszeichen“, „strain“).

  • Echo: dilatierter, hypermotiler LV.

Ätiologie

Erkrankungen der Aortenklappe
  • Aortenklappeninsuffizienz:ÄtiologieRheumatisches Fieber (6.3): im akuten Stadium des rheumatischen Fiebers meist geringe AR.

  • Infektiöse Endokarditis: Klappendestruktion durch entzündlichen Prozess. Langsam progredienter bis akuter Verlauf möglich. Die infektiöse Endokarditis tritt v. a. bei vorgeschädigten Klappen (bikuspide od. rheumatisch vorgeschädigte AoK) auf. Auch nach ausgeheilter Endokarditis Zunahme der AR durch narbigen Umbau u. fibrotische Retraktion möglich.

  • Syphilis: kardiale Beteiligung heute selten.

  • Weitere entzündliche Ursachen: rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylopoetica, SLE, M. Reiter, Takayasu-Arteriitis (10.4.1).

  • Strukturelle Klappendefekte: rupturiertes Sinus-Valsalva-Sinus-Valsalva-RupturAneurysma, Spaltbildungen, traumatische Klappendestruktion, art. Hochdruck in Verbindung mit klinisch inapparenten Klappenveränderungen (myxomatöse Degeneration, Spaltbildung, bikuspide AoK).

  • Kongenitale Klappenanomalien: bikuspide AoK, myxomatöse Degeneration/Proliferation, kongenitale Spaltbildungen meist mit ASD, subvalvuläre AS (praktisch immer auch AR). Bindegewebserkr. (Ehlers-Danlos-, Marfan-Sy., Osteogenesis imperfecta).

Erkrankungen der Aortenwurzel
AortenwurzelerkrankungenPrimäre strukturelle Schädigung der proximalen Ao od. Dilatation der Ao asc. mit Beteiligung des klappentragenden Aortenanteils.
  • Entzündliche Ursachen: syphilitische Aortitis, Bindegewebserkr. mit entzündlicher Komponente wie rheumatoide Arthritis, M. Bechterew, M. Reiter, M. Behçet, Riesenzellarteriitis, Osteogenesis imperfecta, zystische Medianekrose mit/ohne Marfan-Stigmata.

  • Progrediente idiopathische Aortendilatation: bei chron. Druck- od. Volumenbelastung bei art. Hypertonie, Niereninsuffizienz. Evtl. zusätzlich Hinweise auf eine „Forme fruste“ eines Marfan-Sy.

  • Anulo-aortale Ektasie (14.1.2): Oberbegriff der idiopathischen Aortendilatation, Marfan-Sy. u. seine „Forme-fruste-Varianten“, zystische Medianekrose.

  • Sinus-Valsalva-Aneurysma: abnorme Aortenwurzelgeometrie mit Traktionskräften auf Klappentaschen, gelegentlich kompliziert durch infektiöse Endokarditis.

  • Traumatische Lazeration od. spontane Dissektion der Ao asc. (10.2): primäre Klappenbeteiligung od. sek. durch Traktions- od. Kompressionskräfte.

Symptome

Aortenklappeninsuffizienz:chronischeHäufig Beschwerdefreiheit/-armut über Jahrzehnte trotz relevanter AR.
  • Hauptsymptome: rasche Ermüdbarkeit, A. p., Dyspnoe, Schwindel, Synkopen. Oft erst im fortgeschrittenen Stadium.

  • Langsame Symptomentwicklung. Plötzlich od. rapid progredient Beschwerden bei kompliziertem Verlauf, z. B. interkurrente Klappenendokarditis mit akuter Klappendestruktion.

  • Herzinsuff. u. Kreislaufzeichen eines großen SV (s. u.): rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe, gelegentlich Episoden einer Orthopnoe u. paroxysmale nächtliche Dyspnoe-Attacken bei Dekompensation. Kongestion od. reduziertes HZV, meist bei irreversibler LV-Dysfunktion („point of no return“).

  • Angina pectoris: seltener. Meist atypisch, auch nächtlich paroxysmal in Verbindung mit Palpitationen, Dyspnoe u. profusen Schweißausbrüchen.

  • !

    Bei typischer A. p. an zusätzliche KHK denken.

  • Schwindel u. Synkope: selten, besitzen nicht die Bedeutung wie bei der AS.

  • Paroxysmal auftretende Beschwerden: Oft bei Bradykardie.

Tipps & Tricks

  • Eine art. Hypertonie verstärkt durch einen hohen aorto-ventrikulären Druckgradienten die Regurgitation u. beschleunigt das Fortschreiten der AR.

  • Diagn. einer art. Hypertonie bedeutet immer Nachweis/Ausschluss einer AR.

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Inspektion
  • Aortenklappeninsuffizienz:chronischeHabitus wie bei Marfan-Sy. od. „Formes-fruste-Marfan“ (4.6.2), Hinweise auf weitere Bindegewebserkr., Hautstigmata einer infektiösen Endokarditis (6.5.1).

  • Kreislaufzeichen eines großen SV: pulssynchrone Bewegungen von Kopf, Kehlkopf u./od. Uvula. Quincke-Quincke-KapillarpulsKapillarpuls (rhythmische Perfusionsphänomene bei Nagelbett- od. Lippenkompression), sichtbar pulsierende Gefäße (Schläfe, Hals, Jugulum, Leisten).

Palpation
  • Pulscharakteristika: Pulsus celer et Pulsus celer et altusaltus (WasserhammerpulsWasserhammerpuls, KollapspulsKollapspuls, „Corrigan Corrigan pulsepulse“). Große RR-Amplitude mit schnellem Pulsanstieg u. raschem diastol. Kollaps, tastbarer Fingerpuls, systol. RR-Überhöhung an Beinen (Hill-Hill-PhänomenPhänomen: Systol. Druck > 60 mmHg über dem der oberen Extremitäten).

  • Herzspitzenstoß: hyperdynam, nach li u. unten verlagert. Teils systol. Schwirren über Herzbasis tastbar (DD AS!).

  • DD des Kollapspulses: offener Ductus Botalli, aortopulmonales Fenster, Ruptur eines Sinus-Valsalva-Aneurysmas, Koronarfistel, periphere AV-Fistel, Anämie, M. Paget, hyperdyname Kreislaufsituation bei Fieber, Hyperthyreose.

Auskultation
Abb. 4.15.
  • Herztöne: Normaler 1. HT bei leichter bis mittelschwerer AR. Bei schwerer od. dekompensierter AR leise od. nicht mehr hörbar. 2. HT mit normaler Spaltung. A2 fehlt bei verkalkenden Vitien, abgeschwächt bei Beteiligung der Klappenränder (z. B. rheumatisch, Immobilität der Klappentaschen). Lauter, paukender 2. HT bei Aortenwurzelerkr. ohne Beteiligung der Klappen (z. B. Lues). P2 über dem Pulmonalareal nur bei pulmonalem Hochdruck betont, kann jedoch im diastol. Geräusch untergehen. Häufig 3. HT.

  • Ejektions Click: Aortendehnungston (hohes SV in früher Systole).

  • Diastol. Geräusch: Beginn frühdiastol. als Sofortgeräusch nach 2. HT. Decrescendo-Charakter (in der Diastole sinkt Druckgradient zwischen Ao u. LV). Typisch hochfrequent mit „gießendem“ Charakter. Meist leises Diastolikum (⅙–26, selten 36) → Geräusch suchen! Lautes Diastolikum (meist rau klingend) nur bei signifikanter AR, ein leises Geräusch schließt sie jedoch nicht aus.

    • Leichte AR: kurzes Diastolikum, nur in der 1. Hälfte der Diastole hörbar, weicher, hauchender Klangcharakter.

    • Mittelschwere AR: holodiastol. Geräusch, blasender bis gießender Klangcharakter.

    • Schwere od. freie AR: kurzes, evtl. lautes Diastolikum in der 1. Hälfte der Diastole (rascher Druckausgleich zwischen Ao u. LV), rauer Klangcharakter.

  • !

    Diastolikum am besten hörbar über mittlerem Sternaldrittel od. unterem li Sternalrand, wenn Pat. nach vorn übergebeugt sitzt.

  • Dynamische Auskultation: Alle Maßnahmen, die art. Druck erhöhen (rasches Aufsitzen, Kauern, isometrische Belastung), akzentuieren das diastol. Geräusch.

  • DD des Diastolikums: Pulmonalinsuff. bei PAH (Graham-Steel-Geräusch); MS. DD aufgrund der peripheren Kreislaufzeichen der AR meist „bedside“ möglich.

  • Austin-Flint-Geräusch:Austin-Flint-Geräusch Mitt- bis spätdiastol. Geräusch über Apex, tief frequenter, „rumpelnder“ Charakter wie bei MS („funktionelle MS“, da die MK-Öffnung durch AR behindert wird). Nur bei hämodynamisch relevanter AR. DD: Diastolikum der MS (4.3.5).

  • Systol. Geräusch: funktionelles Geräusch über aortaler Ausflussbahn (großes SV). Nimmt bei LV-Dysfunktion ab u. wird evtl. durch systol. Regurgitationsgeräusch einer rel. MR abgelöst.

  • Gefäßauskultation: Auskultationsphänomene der A. femoralis sind Korrelate des AR-Pulses. Kann als klinisches Maß des Regurgitationsschweregrads herangezogen werden.

    • Duroziez-Zeichen:Duroziez-Zeichen Leichte Kompression der A. femoralis durch das Stethoskop führt zu einem systol./diastol. Geräusch. Wird das Gefäß proximal des Auskultationspunkts mit den Fingern komprimiert, entsteht ein systol., bei distaler Kompression ein diastol. Geräusch.

    • Traube-Zeichen:Traube-Zeichen Ohne Gefäßkompression sind hochfrequente, systol. u. diastol. Töne hörbar („pistol-Pistol-shots-Geräuscheshots“). Folge der abrupten Gefäßwanddehnung bei hohem SV.

EKG
  • Links- od. überdrehter Linkstyp.

  • LVH mit hohen T-Wellen u. kleinen Q-Zacken lateral bei Volumenbelastung über eine kurze Laufzeit.

  • Unspezifische ST-T-Veränderungen bei lang andauernder Volumenbelastung.

  • Unspezifische Erregungsausbreitungsstörungen ohne typisches Schenkelblockbild (atypischer od. inkompletter LSB) bei chron., schwerer AR mit erheblicher LV-Dysfunktion.

  • Evtl. AV-Leitungsstörungen u. klassische LSB-Muster bei florider Endokarditis.

  • Normales EKG-Muster lediglich bei geringer, auch chron. AR möglich.

Röntgen-Thorax
  • Leichte chron. AR: unauffällige Rö-Übersicht.

  • Vergrößerung des LV bei zunehmender LV-Volumenbelastung: Verlagerung nach lateral, unten u. teils nach posterior. Zunahme des CTR.

  • LA-Vergrößerung: bei zusätzlicher MK-Erkr. od. fortgeschrittener AR mit pulmonaler Kongestion.

  • Nativverkalkungen meist bei kombiniertem Aortenvitium, bei reiner AR selten.

  • Dilatation der Aorta asc.: umfasst meist gesamten Aortenbogen, im Gegensatz zur poststenotischen Aortendilatation bei AS.

    • Deutliche Aortendilatation bei leichter bis mittelschwerer AR: eigenständige Aortenerkr. als Ursache der AR (anulo-aortale Ektasie, zystische Medianekrose, Marfan-Sy., Aortenaneurysma).

    • Schwere AR ohne Aortendilatation bei akuter od. subakuter AR.

  • Pulmonalvenöse Kongestion u. PAH im fortgeschrittenen Stadium mit erheblicher LV-Dysfunktion.

Echokardiografie
M-Mode
  • AoK-Bewegungsmuster: evtl. unauffällig. Verdickte Klappentaschen u. Stenoseelemente bei kombinierten Aortenvitien. Gelegentlich auch pathognomonischer Befund: Vegetationen auf Klappentaschen bei florider infektiöser Endokarditis, Prolapsbewegungen von Klappentaschen, Ektasie/Aneurysma der Sinus Valsalvae u./od. Dilatation der angrenzenden Ao asc.

  • MK-Ebene: klassisches Bild des diastol. Flatterns (hochfrequente Oszillationen) meist des vorderen, gelegentlich beider, seltener des hinteren Mitralsegels, des septalen Endokards u./od. des Endokards der posterioren freien Wand. Indirektes Zeichen einer AR. Gelegentlich DD-Schwierigkeiten, da Oszillationen feinen Vegetationen gleichen können.

  • Frühverschluss der MK: diastol. Schluss der MK noch vor Beginn des QRS-Komplexes. Der C-Punkt des M-Modes der MK tritt vor Q-Zacke des EKG auf. Indirektes Zeichen einer schweren AR; häufiger bei der akuten als bei der chron. AR.

  • Größe, Funktion des LV: indirektes Zeichen für die Schwere der Volumenbelastung. Dilatation des LV mit überhöhten systol. Bewegungsamplituden der Myokardwände (Hypermotilität). Systol. Verdickung u. Verkürzungsfraktion des LV (FS, Maß der systol. Funktion) zeigen im kompensierten Stadium eine „supernormale“ Funktion an.

2-D-Echokardiografie
Ausmaß der LV-Dilatation, LVH, globale LV-Funktion, Größe von Bulbus aortae u. angrenzender Ao asc. beurteilen.
  • Verdickte AoK-Taschen: fibrotisch, myxomatös od. fibrokalzifizierend degeneriert.

  • Hinweise auf Ursache einer AR: paravalvulärer Abszess, VSD, prolabierende AoK-Tasche, subvalvuläre Membran bei subvalvulärer AS, bikuspide AoK, Klappensklerose, Ao-asc.-Dilatation bzw. -Aneurysma, evtl. Dissektionsmembran.

  • Verlaufsbeurteilung der LV-Funktion bei chron. AR.

TEE-Indikationen
Transthorakal nicht ausreichend gut beschallbare Pat., insbes. wenn Klappenmorphologie exakt beurteilt werden muss. V. a. Klappenendokarditis. V. a. AR nach ThoraxtraumaThoraxtrauma. Kongenitale AR zum Nachweis/Ausschluss von Begleitdefekten. AR im Rahmen eines Aortenaneurysmas u./od. einer Dissektion der Ao asc.

Bei Ao-asc.-Aorta-ascendens-DissektionDissektion mit Perikarderguss keine weitere zeitraubende Diagn. durchführen. Die Belastung des Pat. durch eine auch schonend durchgeführte TEE-Untersuchung kann fatal enden → umgehend Kontaktaufnahme mit Herzchirurgie. Evtl. TEE auf OP-Tisch (10.2).

Doppler
Anlotung apikal im RAO-Äquivalent od. präkordiale kurze Achse (Abb. 4.16).
  • Diastol. turbulenter Regurgitationsfluss mit hoher Geschwindigkeit u. breitem Geschwindigkeitsspektrum im cw-Doppler.

  • Hohe Regurgitationsgeschwindigkeiten während der gesamten Diastole (also auch in der Enddiastole) bei hohem enddiastol. aortoventrikulären Druckgradienten → Hinweis (kein Beweis) auf eine leichtere Form der AR.

  • Abnehmende Regurgitationsgeschwindigkeiten im Verlauf der Diastole u. niedrige enddiastol. Geschwindigkeiten bei enddiastol. Ao-LV-Druckausgleich können Zeichen einer schweren AR sein.

  • Bestimmung des „slope“ der AR-Dopplerkurve:Slope-Bestimmung Tangente an Geschwindigkeitsprofil anlegen u. Druck-HWZ bestimmen. Je kürzer die Druck-HWZ, desto höhergradiger ist die AR: > 500 ms leichte AR; 350–500 ms moderate AR; 200–350 deutliche AR; < 200 ms schwere AR.

  • !

    Bei leichter AR oft nur schwache Doppler-Signale, bei schwerer AR meist kräftiger.

  • Farb-Doppler erfasst auch min. Formen der AR mit hoher Sensitivität. Eine Lokalisation des Defekts u. der Richtung des Regurgitationsjets ist möglich.

Quantifizierung der AR mittels Doppler
Eine sichere quantitative Bewertung ist nicht möglich.
  • Ausdehnung des Refluxsignals (Abb. 4.17): Breite von Basis u. Tiefenausdehnung in den LV mit Farb-Doppler beurteilen, Relation des Regurgitationssignals mit Weite des LVOT bestimmen. Proximaler Jetquerschnitt im Verhältnis zum Querschnitt des LVOT (Farb-Doppler):

    • < 40 % leichte AR,

    • 40–60 % mittelschwere AR,

    • > 60 % schwere AR.

  • pw-Doppler-Mapping: Mit pw-Doppler Tiefenausdehnung durch sukzessive Verlagerung des Messvolumens vom AoK-Niveau nach LV abschätzen. Breitenausdehnung wird meist nicht erfasst.

  • Vena Vena contractacontracta: schwere Regurgitation bei V. contracta > 0,6 cm (Nyquist-Grenze 50–60 cm/s). Im Farb-Doppler in den präkordialen Kurzachsenschnitten basale Größe der Durchtrittsfläche (Dicke u. Breite bzw. Fläche der Regurgitationsöffnung) u. Relation zum Durchmesser (bzw. Querschnitt) des LVOT bestimmen:

    • < 40 % leichte AR,

    • 40–60 % mittelschwere AR,

    • > 60 % schwere AR.

  • Holodiastol. Flussumkehr in der Ao desc.: pw-Doppler-Messvolumen in der Mitte des Lumens der Ao desc. platzieren. Deutlicher diastol. Refluxanteil ist Hinweis auf signifikante AR.

  • Probleme der Quantifizierung:

    • Exakte Diskriminierung zwischen Mitraleinfluss u. AR oft nicht möglich.

    • Regurgitationsjets oft atypisch, exzentrisch gerichtet. Mit zunehmender LV-Dysfunktion kann sich das LV-Kavum trotz schwerer AR nicht mehr vollständig mit dem Signal anfüllen (Verwirbelungen).

  • Quantitative Parameter:

    • Regurgitationsvolumen: > 60 ml/Schlag.

    • Regurgitationsfraktion: > 50 %.

    • Effektive Regurgitationsfläche: 0,3 cm2.

Radionuklidventrikulografie
Zur Bestimmung der EF u. der globalen u. regionalen Wandbewegung in Ruhe u. nach Belastung. Indiziert bei AR u. V. a. Ventrikeldysfunktion bei Belastung. Zur Verlaufsuntersuchung nur einsetzen, wenn klinische u. echokardiografische Verfahren unzureichend sind (rel. hohe Strahlenbelastung). Bei noch normaler Ruhe-EF u. Abnahme der EF unter Belastung frühzeitigen operativen Klappenersatz erwägen.
Schweregrade
Aortenklappeninsuffizienz:chronischeEinteilung der chron. AR nach Klinik u. nichtinvasiver Diagn. in folgende Schweregrade:
Leichte Aorteninsuffizienz
  • Klinik: meist asymptomatisch, gelegentlich präkordiale Pulsationen, „Organgefühl“.

  • Puls u. RR unverändert.

  • Auskultation: 1. HT normal, leises systol. Austreibungsgeräusch mögl., 2. HT betont, hauchendes diastol. Decrescendo.

  • EKG: häufig Linkstyp, sonst unauffällig.

  • Rö-Thorax: Herzschatten gering nach li verbreitert, Aortenektasie, bei DL verstärkte aortale Pulsationen.

  • Echo: Oszillationen des AML, LV-Diameter im Bereich der Norm od. nur gering vergrößert, Doppler s. o.

Mittelgradige Aorteninsuffizienz
  • Klinik: Dyspnoe, A. p.

  • RR-Amplitude erhöht, meist Pulsus celer et altus, hebender Herzspitzenstoß.

  • Auskultation: 1. HT normal, frühsystol. Ejektions-Click, systol. Austreibungsgeräusch über li Ausflussbahn, rel. lautes, holodiastol. Decrescendo.

  • EKG: häufig Linkstyp, LVH, ST-T-Veränderungen.

  • Rö-Thorax: li-betonte Herzverbreiterung, Retrokardialraum eingeengt, Aortenektasie, in DL vermehrte aortale Pulsationen.

  • Echo: Oszillationen von Mitralsegelstrukturen, hypermotile LV-Wandbewegungen, LV-Dilatation → Zeichen vermehrter chron. Volumenbelastung, Doppler s. o.

Hochgradige Aorteninsuffizienz
  • Klinik: Dyspnoe, oft Orthopnoe (wiederholte Linksherzdekompensationen), profuse Schweißausbrüche, thorakale u. abdominale Schmerzen, Palpitationen.

  • Ruhetachykardie, hohe RR-Amplitude, Pulsus celer et altus, pos. Kapillarpuls.

  • Auskultation: 1. HT leise, systol. Austreibungsgeräusch über li Ausflussbahn, leiser od. fehlender AoK-Schlusston, Decrescendo-Diastolikum oft nicht während der gesamten Diastole, 3. HT, Austin-Flint-Geräusch möglich.

  • EKG: Linkstyp, LVH, ST-T-Veränderungen, QRS-Verbreiterung, evtl. AV-Block I°.

  • Rö-Thorax: Aortenkonfiguration des Herzens durch LV-Vergrößerung, vermehrte Pulsationen der gesamten thorakalen Ao, pulmonale Stauungszeichen.

  • Echo: LV-Dilatation, hyperkinetische Wandbewegungen, die im Stadium der Dekompensation abnehmen, Abnahme der systol. Durchmesserverkürzung, vorzeitiger MK-Schluss, eingeschränkte Öffnungsamplitude der Mitralsegel, Doppler s. o.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Art. Hypertension mit niedrigem diastol. Aortendruck u. hoher RR-Amplitude, Dilatation von LV u. Ao asc., Hypermotilität des LV, in fortgeschrittenen Fällen globale LV-Dysfunktion mit verminderter EF, KM-Reflux nach LV bei Injektion in die Ao ascendens. Befunde einer primären Aortenerkr. (Ektasie, Aneurysma, Dissektion).

Indikationen
  • Symptomatische AR,

  • asymptomatische AR u. eingeschränkte LVEF od. erhöhtes endsystol. Volumen in Ruhe,

  • Diskrepanz zwischen Ausmaß der LV-Funktionseinschränkung u. nichtinvasiv bestimmtem Schweregrad der AR, Ausschluss weiterer Erkr. als Ursache,

  • multivalvuläre Herzerkr. od. weitere Herzerkr. (z. B. VSD, aorto-pulmonales Fenster, Sinus-Valsalvae-Aneurysma),

  • Jede akute/subakute AR u. jede progrediente Aortenwurzeldilatation.

Hämodynamik
Formanalyse der Drücke
  • Aortenklappeninsuffizienz:chronischeAortendruckkurve: Systol. meist doppelgipflig, diastol. sinkt Aortendruck bei schwerer AR steil ab → große Druckamplitude. Kein Druckangleich zwischen EDP in Ao u. LV (DD zur akuten, schweren AR).

  • LVEDP: bei kompensierter AR normaler LVEDP; im dekompensierten Stadium immer erhöht, zusätzlich PAH.

Aortografie
AortografieAoK-Taschen u. thorakale Ao in LAO-Projektion beurteilen: Beweglichkeit der Taschenklappen, Zahl der Taschen, Verkalkungen von AoK u./od. thorakaler Ao, Dilatation der thorakalen Ao, Sinus-Valsalvae-Aneurysma, Dissektionen, Koronarostiumveränderungen u. begleitender VSD.
Zur Einteilung des Schweregrads Tab. 4.5.
LV-Angiografie
  • LV-Kavum: enddiastol. vergrößert. Endsystol. LV-Dilatation bei fortgeschrittener AR mit LV-Dysfunktion.

  • Ejektionsfraktion:Ejektionsfraktion je nach Laufzeit u. Kompensationsgrad Normalwerte od. global gestörtes Kontraktionsverhalten. Sorgfältige Bestimmung von EF, LVEDVI (ml/m2) u. LVESVI (ml/m2) → wichtig für Ther.-Planung.

  • Rel. MR bei erheblicher LV-Dilatation.

Differenzialdiagnose

  • Aortenklappeninsuffizienz:chronischeAkute AR (4.9): akuter Verlauf einer progredienten Linksherzinsuff. mit Kongestion u./od. low output ohne die peripheren Kreislaufzeichen einer AR. Auskultation wenig aussagekräftig. Anamnese, „akute Klinik“ u. Echo (Aortenwurzelerkr., AoK-Endokarditis) sind meist pathognomonisch.

  • AS (4.7).

  • PR (4.12): Kreislaufzeichen der AR fehlen. Klinische Zeichen der Linksherzinsuff. mit PAH (häufigste Ursache einer Pulmonalinsuff., Graham-Steel-Geräusch), einer primären pulmonalen Erkr. od. eines Eisenmenger-Sy. bei kongenitalem Vitium. Bei PR immer Zeichen der re-kardialen Belastung (Dilatation, Hypertrophie), AR mit li-kardialer Belastung.

  • PDA (4.16): Kontinuierliches Geräusch des Ductus kann mit systol. u. diastol. Geräusch der AR verwechselt werden. Eine große Pulsamplitude ist bei beiden möglich. Der 2. HT ist bei der AR meist erkennbar, beim Ductus nicht; Rö-Thorax: Hinweise auf pulmonale Plethora bei Li-re-Shunt; Doppler-Echo meist beweisend.

  • Aortopulmonales Fenster: wie beim PDA.

  • Perforiertes Aneurysma eines Sinus Valsalvae: Bild einer akuten AR, jedoch mit kontinuierlichem Geräusch. Eine Perforation nach re-ventrikulär wird hämodynamisch oft gut toleriert. Pathognomonischer Echo-Befund.

  • Arteriovenöse Fisteln der Koronararterien: sehr seltene Ursache eines kontinuierlichen Geräuschs. Meist leises Geräusch, keine Kreislaufzeichen der AR.

  • Mitralstenose (4.3).

Therapie

Aortenklappeninsuffizienz:chronischeDie AR wird klinisch u. hämodynamisch erstaunlich lange toleriert. Durch Nachlastsenkung kann die Regurgitation verringert werden. Bei Zeichen der LV-Dysfunktion operativ behandeln, um irreversible Schädigung zu verhindern. Wichtig ist, diesen „Point of no Return“ frühzeitig zu erkennen.
Die Hämodynamik, d. h. die messbare LV-Funktion, hat einen dominierenden Stellenwert bei der Ther.-Entscheidung (wesentlicher Unterschied zur AS!). Bei Beginn einer LV-Dysfunktion besteht absolute Notwendigkeit zur Reevaluation u. Änderung der Therapie. Alle Maßnahmen müssen eine weitere LV-Funktionsverschlechterung verhindern, da diese potenziell irreversibel ist.
Verlaufskontrollen bei konservativer Therapie
  • 6–12 Mon.: asymptomatischer Pat., keine LV-Dysfunktion, Angio-Schweregrad I od. II.

  • 3–6 Mon.: asymptomatischer Pat., diastol. RR < 55 mmHg, EKG-Veränderungen zunehmend, CTR im Rö-Thorax zunehmend. LV-Funktion im Echo „normal“, Ruhe-EF > 60 %, EF-Abfall bei Belastung, rheumatisches Fieber > 30–50 % od. Angio-Schweregrad III od. IV. Kritische Beurteilung, ob OP erforderlich.

Konservative Therapie
Allgemeine Regeln
Kons. Ther. i. d. R. indiziert bei asymptomatischen Pat. ohne LV-Dysfunktion. Pat. ausführlich informieren, regelmäßige Verlaufskontrollen durchführen.
  • Kein Wettkampfsport u. keine schwere körperl. Belastungen bei mittelschwerer u. schwerer AR.

  • Klinische Verschlechterung: infektiöse Endokarditis ausschließen (6.5.1). Bei Thoraxschmerzen an AortendissektionAortendissektion denken!

  • Antibiotikaprophylaxe der infektiösen Endokarditis: bei allen Schweregraden.

  • Art. Hochdruck konsequent therapieren (9.1).

  • Bradykardisierende Medikamente meiden.

Medikamentöse Therapie
Vasodilatatoren-Ther. (retardiertes Nifedipin, ACE-Hemmer) mit dem Ziel, den systol. RR zu senken. Dosisanpassung, bis messbare Reduktion des erhöhten RR erreicht ist. Bei primär normalem RR u./od. normal großem LV keine Vasodilatatoren-Therapie. Vollständige Normalisierung des RR bei AR selten möglich u. auch nicht anzustreben.
Keine Vasodilatatoren-Ther. bei asymptomatischen Pat. mit geringer AR u. normaler LV-Funktion bei fehlendem art. Hochdruck.
Indikationen
  • Schwere AR mit Symptomen u./od. LV-Dysfunktion, wenn eine erforderliche chirurgische Ther. aus anderen Gründen nicht durchgeführt werden kann,

  • schwere AR mit LV-Dilatation, jedoch normaler systol. LV-Funktion bei asymptomatischen Pat.,

  • asymptomat. Pat. mit art. Hochdruck unabhängig vom Schweregrad der AR,

  • kurzzeitig vor chirurgischer Ther. bei manifester Herzinsuff. u. erheblicher LV-Dysfunktion, um hämodynamische Voraussetzungen zu verbessern.

Chirurgische Therapie
Das optimale Timing des operativen Klappenersatzes bei relevanter AR ist oft schwierig: So früh wie nötig (d. h. vor Entwicklung einer LV-Dysfunktion) u. so spät wie möglich (d. h. kons. Ther., solange es Klinik u. Hämodynamik zulassen). Je ausgeprägter die Symptome, je geringer die Belastungstoleranz, je schlechter die systol. LV-Funktion u. je länger die Zeit einer LV-Dysfunktion, desto höher die postop. Sterblichkeit bzw. desto geringer die postop. symptomatische Besserung.
Indikationen
  • Schwere, akute AR.

  • AoK-Endokarditis mit AR u. kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Chron., symptomatische AR: progrediente Dyspnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Leistungsknick, pulmonale Kongestion, A. p.

  • Chron., asymptomatische AR mit eingeschränkter LV-Funktion in Ruhe (LVEF < 50 %, LVESD > 50 mm). Die LV-Dysfunktion muss durch die chron. Volumenbelastung bedingt sein.

  • Chron., asymptomatische AR mit Symptomen bei Belastung LVEF 50–60 % u. LVESD 45–50 mm.

  • Chron., asymptomatische AR mit der Notwendigkeit einer Bypass-OP od. OP einer weiteren Herzklappe.

  • AR unabhängig vom Schweregrad bei Aortenwurzel-, Ao-asc.-Aneurysma (> 45 mm bei Marfan-Sy., > 50 mm bei bikuspider Klappe, > 55 mm in anderen Fällen).

Aortenklappenersatz
AortenklappenersatzKlappenerhaltende Verfahren sind anzustreben. Bei Aortenwurzelerkr. besteht die Möglichkeit, ein klappentragendes Conduit einzusetzen od. klappenerhaltend nach David od. Yacoub zu operieren. Frühe operative Ther. vor einer relevanten LV-Dysfunktion anstreben. Zur Differenzialind. „mechanische Prothese, Bioprothese, Ross-OP“ 4.21.
  • KO: Frühletalität 3–5 %. OP-Risiko wesentlich von präop. Ventrikelfunktion od. einer zusätzlichen KHK abhängig. Bei AoK-Ersatz u. ungestörter LV-Funktion Letalität um 2 %.

  • Langzeitprognose: 5-JÜR ca. 85 % (natürlicher Verlauf ohne AoK-Ersatz ca. 40 %!), 10-JÜR ca. 80 % (natürlicher Verlauf um 30 %!). Die Langzeitprognose ist umso besser, je geringer die präop. LV-Dysfunktion u. je jünger die Pat. zum Zeitpunkt des AoK-Ersatzes sind. Im funktionellen Stadium III u. IV besteht eine wesentlich schlechtere Langzeitprognose, wobei sie jedoch deutlich besser ist als bei rein kons. Ther.

Komplikationen u. ihre Behandlung

  • VHF, VT, Bradyarrhythmien (7).

  • Akutes Lungenödem: kons. Ther. (2.3.2, 8.3.3). Potente art. Vasodilatatoren großzügig einsetzen. Bei akuter AR od. kons. nicht beherrschbarer subakuten od. chron. AR mit pulmonaler Kongestion → OP.

  • !

    IABP ist kontraindiziert!

  • Thrombembolie: seltene Manifestation einer reinen AR. Es besteht immer der V. a. eine infektiöse Endokarditis!

  • Infektiöse Endokarditis (6.1).

Natürlicher Verlauf

Asymptomatische Pat. haben über viele Jahre/evtl. Jahrzehnte einen stabilen Verlauf. Treten jedoch Symptome auf, beträgt die Überlebenszeit lediglich 2–4 J.
  • Mittlere Überlebensrate bei kons. Ther. nach Stellen der OP-Ind.: ca. 40 % 5 J., ca. 30 % 10 J. Auffällig kurzes Intervall vom Auftreten von Kardinalsymptomen bis zum Tod: A. p. 4 J., nach Linksherzdekompensation < 2 J.

  • Faktoren mit prognostischer Bedeutung:

    • Indices der systol. LV-Funktion haben eine überragende Bedeutung: EF in Ruhe u. unter Belastung, LVESVI, FS u. systol. Wandverdickung im Echo.

    • LV-Dilatation: LVEDVI, Kardiomegalie (CTR) im Rö-Thorax.

    • Weitere Faktoren: progrediente Abnahme der Belastbarkeit, progrediente Dyspnoe, diastol. RR < 55 mmHg, komplexe ventrikuläre Arrhythmien, LVH u. ST-T-Veränderungen im EKG, Regurgitationsfraktion > 50 %.

Akute Aortenklappeninsuffizienz

Leitbefunde

  • Akute, unerklärbare, intraktable Herzinsuff.Aortenklappeninsuffizienz:akute Perakute Dyspnoe, Tachykardie, Schock, pulmonale Kongestion u. low output. Typisch ist, dass keine Pulsmerkmale u. Auskultationsbefunde der chron. AR vorliegen.

  • Kurz dauerndes frühdiastol. Geräusch, Austin-Flint-Geräusch.

  • Rö-Thorax: unauffällige Herzsilhouette u. floride pulmonale Kongestion.

  • Echo: hyperkontraktiler, normal großer LV, normal großes LA. „Supernormale“ systol. Ventrikelfunktion bei klinischer Linksherzinsuffizienz. Vorzeitiger MK-Schluss.

Ätiologie

  • Aortenklappeninsuffizienz:akuteInfektiöse Endokarditis: V. a. bei bikuspider AoK. Erkr. tritt plötzlich ohne anamnestische Hinweise auf kardiale Grunderkr. auf. Eine bakterielle Endokarditis bei leichter AR od. kombinierten Aortenvitien kann zu einem Mischbild von chron. AR mit einer akuten Komponente führen.

  • !

    Jede akute Verschlechterung einer bekannten AR ist verdächtig auf eine akute AR.

  • Sinus-Valsalvae-Ruptur: Ruptur nach LV od. ins Niederdrucksystem (meist den RV). Evtl. Komb. mit infektiöser Endokarditis.

  • Paravalvuläres Leck Leck:paravalvuläres einer AoK-Prothese. Folge einer infektiösen Endokarditis früh postop. od. Nahtproblem (seltener).

  • Ballonvalvuloplastie bei AS: meist Verstärkung einer vorbestehenden AR bei kombiniertem Vitium. Schwere akute AR eher selten.

  • Postop., iatrogene akute AR: Bei chirurgischer Valvuloplastie einer kongenitalen AS. Selten, wird jedoch vom hypertrophierten, compliancegestörten LV hämodynamisch schlecht toleriert.

  • Aortendissektion: in 30–50 % bei den proximalen Formen (De Bakey I u. II) durch Einbeziehung der Aortenwurzel. AR durch direkte Klappenzerstörung od. sek. durch Kompressions- od. Traktionskräfte (Wandhämatom/paraaortales Hämatom). Ausdehnung der Dissektion (Folgen: akute AR, MI, Perikardtamponade) u. extrakardiale KO (zerebraler Insult, Ischämiesy. der Extremitäten) bestimmen Hämodynamik u. klinisches Bild.

  • Thoraxtrauma: meist AoK u. Ao asc. betroffen. Häufigste valvuläre Läsion nach überlebtem, nicht penetrierendem Thoraxtrauma, in ⅓ ohne äußere Verletzungszeichen. Klinisch tritt die AR oft nach einem freien Intervall von Tagen mit unerklärbarer, intraktabler Herzinsuff. auf!

  • Spontanrupturen der AoK-Taschen: bei myxomatöser od. arteriosklerotischer Degeneration, Spaltbildungen.

Symptome

  • Aortenklappeninsuffizienz:akuteSymptome der kardialen Grundkrankheit prägen evtl. das klinische Bild.

  • Dyspnoe, Orthopnoe, Tachypnoe.

  • Periphere Hypoperfusion mit Akrozyanose, Schock. Bei abortivem Verlauf lediglich „Knick“ im klinischen Verlauf erkennbar, die Herzinsuff.-Merkmale sind weniger eindrucksvoll.

  • Akuter Thoraxschmerz mit/ohne Ischämiesy. des Gehirns u./od. der Extremitäten: Hinweis auf Aortendissektion.

DD 4.8.5.

Tipps & Tricks

  • Bei jeder akuten od. subakuten Verschlechterung einer chron. AR besteht V. a. eine zusätzliche akute AR.

  • Eine „unerklärbare hämodynamische Verschlechterung“ bei infektiöser Endokarditis der AoK od. bei AoK-Prothese kann der erste Hinweis auf eine akute AR sein. An die Möglichkeit eines klinisch abortiven Verlaufs mit Oligosymptomatik denken!

  • Bei jeder Linksherzdekompensation ohne erkennbare Ursache akute AR ausschließen.

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
Inspektion
  • Aortenklappeninsuffizienz:akuteEvtl. Marfan-Stigmata als Prima-Vista-Hinweis auf Bindegewebserkr.,

  • Zeichen einer infektiösen Endokarditis (6.1),

  • akute Ischämie von Extremitäten bei Aortendissektion, zerebraler Insult, Zeichen des kardiogenen Schocks,

  • klinische Merkmale der Herzinsuff. (8.2.1).

Palpation
  • Typische Befunde der chron. AR fehlen, keine Merkmale eines hohen SV (4.8.2, 4.8.3).

  • Pulsqualität: uncharakteristisch, ggf. Pulsus alternans, normale od. nur gering vergrößerte Pulsamplitude, art. Hypotonie, Tachykardie, Herzspitzenstoß uncharakteristisch.

Auskultation
  • Auskultationsmerkmale:AorteninsuffizienzHerztöne: 1. HT leise od. fehlt. Variabler 2. HT fehlt, wenn Klappe weitgehend zerstört od. immobil ist, P2 laut bei PAH. 3. HT bei Tachykardie u. betonter frühdiastol. Füllung, häufig Ventrikel-Ventrikelgalopp od. SummationsgaloppSummationsgalopp.

  • Systol. Austreibungsgeräusch: im Vgl. zur chron. AR rel. leise.

  • Diastol. Regurgitationsgeräusch: beginnt mit 2. HT u. ist nur kurz dauernd, weniger hochfrequent, eher unrein u. weicher. Bei Klappenperforation od. -prolaps ist ein lautes musikalisches „MöwenschreigeräuschMöwenschreigeräusch“ möglich.

  • Duroziez- u. Traube-Zeichen fehlen (4.8.3).

  • Austin-Flint-Geräusch (4.8.3):Austin-Flint-Geräusch bei akuter AR häufig nachweisbar. Praktisch immer mittdiastolisch.

Das Regurgitationsgeräusch der akuten AR ist oft sehr leise. Deshalb: kein Ausschluss einer akuten AR nur auf der Basis der klinischen Untersuchung!

EKG
  • Normales EKG bei akuter AR ohne kardiale Vorerkr.,

  • Sinustachykardie mit unspezifischen ST-T-Veränderungen bei akuter schwerer AR,

  • Hypertrophiemuster mit sek. ST-T-Veränderungen bei vorbestehendem Aortenvitium od. art. Hypertonie.

  • MI-Muster durch Aortendissektion od. septische Koronarembolien bei florider Endokarditis.

Röntgen-Thorax
  • Typisch: Komb. von unauffälliger Herzsilhouette in der Thoraxübersicht u. Zeichen der floriden pulmonalen Kongestion.

  • Hinweise auf Grunderkr. (z. B. valvuläre Herzerkr., art. Hypertonie).

  • Veränderungen der thorakalen Ao als indirekter Hinweis auf Dissektion: Aortenektasie, -elongation, atypische Lokalisationen von Intimaverkalkungen. Bestehen DD-Zweifel u. ist der Zustand des Pat. stabil → TEE od. thorakales Angio-CT bzw. MRT zum Ausschluss einer Aortendissektion (10.2).

Echokardiografie
M-Mode
  • LA u. LV normal groß. Normale od. überhöhte (hyperkinetische) Bewegungsamplituden von Septum u. LV-Hinterwand.

  • AK-Muster kann unauffällig sein. Evtl. verdickte Klappen od. Stenoseelemente bei kombiniertem Vitium. Pathognomonische Muster bei florider infektiöser Endokarditis (Vegetationsnachweis), Prolapsbewegungen von AoK-Taschen, Ektasie/Aneurysma von Sinus Valsalvae u./od. Dilatation der angrenzenden Ao ascendens. Nachweis einer Dissektionsmembran im M-Mode unter 2-D-Kontrolle: flottierende Strukturen im Niveau der AoK-Taschen u. der angrenzenden Ao asc.

  • !

    Vorsicht! Nicht kalkulierbare Gefahr falsch neg. Befunde, deshalb ergänzend TEE-Untersuchung!

  • MK-Ebene: diastol. Flatterbewegungen (Oszillationen) von MK-Strukturen od. Endokard wie bei chron. AR. Aussage zu Schweregrad od. Akuität nicht möglich. Vorzeitiger MK-Schluss (vor QRS-Beginn) weist auf hämodynamische Beeinträchtigung durch hohe diastol. Ventrikeldrücke u. ein evtl. vermindertes HZV hin. Evtl. verspätete MK-Öffnung. Verminderter EF-Slope (v. a. initialer Anteil).

  • Perikarderguss:bei akuter AorteninsuffizienzPerikarderguss evtl. als einziger Echo-Hinweis auf ein disseziierendes Aortenaneurysma!

2-D-Echokardiografie
4.8.3. Keine pathognomonischen Zeichen einer akuten AR.
TEE
  • Ind. (4.8.3):

    • Akute Linksherzinsuff. ungeklärter Genese u. transthorakal schlecht/ungenügend untersuchbarer Pat. (z. B. bei Beatmung).

    • Dissektion der thorakalen Ao (10.2): bei jedem klinischen Verdacht. TEE ersetzt meist Angio, CT od. MRT. Vorher immer orientierendes TTE.

  • Besonderheiten der Durchführung: Chirurgisches Team über Verdachtsdiagnose u. diagn. Vorgehen informieren, evtl. sofortige chirurgische Intervention bei instabilem Pat. i. v. Zugang, Pat. ausreichend sedieren u. analgesieren. Rachenanästhesie, RR- u. HF-Überwachung, evtl. Schockbehandlung u. kontrollierte Beatmung.

  • !

    Schmerzreize mit RR-Anstieg, Würgen u. Pressen bei der TEE-Untersuchung vermeiden.

  • !

    Zeit u. Sicherheit kann gewonnen werden, wenn die TEE auf OP-Tisch durchgeführt wird.

  • Befunde: Geometrie der thorakalen Ao, Perikarderguss, Nachweis eines Intima-Flaps im freien Aortenlumen sowie des wahren u. falschen Aortenlumens, Lokalisation des Ein- u. Austritts mit Farb-Doppler, reduzierter Blutfluss/Prästagnation im falschen Lumen (Spontanechos, thrombotische Auflagerungen), wandständige Thromben, Paravasate bei gedeckten Perforationen. AoK-Beteiligung u. Schweregrad einer akuten AR beurteilen.

Tipps & Tricks

  • Bei weitgehend gesicherter Dissektion der Ao asc. mit Perikarderguss auf weitere zeitraubende Diagn. verzichten. Belastung des Pat. durch eine auch schonend durchgeführte TEE-Untersuchung kann fatal enden.

  • Ein „normales“ TTE darf keine absolute diagn. Sicherheit vermitteln; es schließt weder eine Aortendissektion noch eine akute od. subakute AR aus → weitere Klärung durch TEE.

Doppler
  • Typisches Dopplerprofil (4.8.3).

  • Schweregradbestimmung (4.8.3): Rasche Dezeleration der max. diastol. Geschwindigkeiten (steiler Slope der Hüllkurve, d. h. kurze Druckhalbwertszeit < 200 ms) spricht für raschen aortoventrikulären Druckausgleich bei schwerer AR.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Hoher LVEDP mit Angleichung des EDP der Ao u. des LV, erhöhte Drücke der pulmonalen Strombahn. Kleiner, hypermotiler LV mit supernormaler systol. Funktion, i. d. R. freie Regurgitation in den LV bei Aortografie.

Indikationen
  • Präop.

  • !

    In Ausnahmefällen kann eine operative Ther. auch ohne Zeitverzug u. ohne vorherige Herzkatheterdiagn. erfolgen, z. B. bei Kunstklappenausriss mit intraktabler Herzinsuff., nicht beherrschbarer Sepsis bei infektiöser Endokarditis u. hämodynamischer Instabilität sowie Alter < 45 J. ohne RF, Thoraxtrauma, Ao-asc.-Dissektion mit Perikarderguss/-tamponade.

  • DD-Probleme: Wenn nicht alle krankheitsbestimmenden Faktoren exakt u. komplett vorliegen, z. B.:

    • Nachweis u. Quantifizierung der Klappeninkompetenz,

    • Beurteilung des hämodynamischen Schweregrads,

    • komplexe ätiologische Konstellation als Ursache (AoK-Endokarditis mit Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas, Shuntverbindungen),

    • Beurteilung der Aortenwurzelmorphologie bei Dissektionsverdacht (Grenzen u. Ausdehnung einer Dissektion, Beteiligung der Abgänge großer zentraler Gefäße inkl. der Koronarostien),

    • Suche nach begleitenden u./od. komplizierenden kardialen Erkr. (KHK, MK-Erkr.).

  • Ind. zur Koro: Klärung der Koronarsituation vor geplantem operativen Klappenersatz. Gilt v. a. für Pat. > 45 J. mit RF für eine atherosklerotische Gefäßerkr. u./od. „Koronaranamnese“.

Hämodynamik
  • Formanalyse der Drücke (Abb. 4.19): systol. LV- u. Aortendruck eingipflig. LVEDP massiv erhöht. Druckangleichung zwischen diastol. Aortendruck u. LVEDP. PCWP deutlich unter dem LVEDP (Folge des vorzeitigen Mitralklappenschlusses).

  • Aortografie, Lävokardiografie (4.8.4): sichere ätiologische Klärung nicht immer möglich.

  • Koro: Ausschluss/Nachweis einer begleitenden KHK.

Therapie

Grundsätze
  • Aortenklappeninsuffizienz:akuteDie klinische Schweregradbewertung ist bei akuter AR nur unzureichend möglich. „Akut“ ist nicht gleichbedeutend mit „schwer“ et vice versa.

  • Invasives hämodynamisches Monitoring: Zur Ther.-Steuerung in der Akutsituation. Kontinuierlich periphere SO2, art. Druck, PA-, PC-Druck.

Konservative Therapie
  • Behandlung des akuten Lungenödems (8.3.3): Nitroprussidnatrium (Mittel der Wahl! 11.4.3) zur Vor-/Nachlastsenkung bei gutem art. Druck.

  • !

    Eine aortale Ballonpumpe ist absolut kontraindiziert.

  • Behandlung der infektiösen Endokarditis (6.1): Bei florider AoK-Endokarditis mit akuter AR, die hämodynamisch gut toleriert wird u. noch nicht kompliziert verlaufen ist (Abszesse, Embolien), zunächst intensive antibiotische Ther. durchführen. Die operative Ther. u. damit die präop. invasive Diagn. kann um 2–3 Wo. hinausgeschoben werden. Akute Intervention bei ersten Hinweisen auf eine hämodynamische Instabilität.

Behandlung der Regurgitation
  • Schwere akute AR (Angio-Schweregrad III u. IV): sofortige OP. Art. Vasodilatatoren können Hämodynamik günstig beeinflussen (Nitroprussidnatrium bis zur OP, Dosis nach art. Druck 11.4.3), sind jedoch kein Substitut für eine OP.

  • Mittelschwere akute AR (Angio-Schweregrad II, II–III): falls unter kons. Ther. keine prompte Besserung → OP.

  • Leichte akute AR (Angio-Schweregrad I, I–II): spricht meist gut auf die kons. Maßnahmen an (Vasodilatatoren-Ther.).

Chirurgische Therapie
Indikationen
  • Akute AR, die nicht prompt auf eine kons. Ther. anspricht.

  • Akute AR u. floride infektiöse Endokarditis: hämodynamische Instabilität, persistierende Bakteriämie, Abszedierung, Embolie.

  • Akute AR bei Dissektion od. Perforation im Bereich der Ao asc.

Aortenklappenersatz
AortenklappenersatzAoK-Ersatz od. Ersatz der Aortenwurzel mit einem klappentragenden Conduit u. Reimplantation der Koronararterien od. klappenerhaltende OP nach David/Yacoub. Ggf. koronare Bypass-Versorgung in gleicher Sitzung.
  • OP-Letalität: wird bestimmt durch Ätiol., LV-Funktion u. Ausmaß der präop. hämodynamischen Belastung.

  • Bei infektiöser Endokarditis postop. erhöhtes Risiko einer Reinfektion od. eines paravalvulären Lecks der Klappenprothese. Antibiotische Endokarditis-Ther. konsequent weiterführen, engmaschige Verlaufskontrollen.

Natürlicher Verlauf

Prognose der akuten od. subakuten schweren AR quoad vitam bei kons. Ther. extrem schlecht. LV meist nicht in der Lage, sich an die massive Volumenbelastung anzupassen, sodass Herzinsuff. meist rapid progredient fatal verläuft. Nur eine sofortige chirurgische Ther. kann Prognose günstig beeinflussen.
Komplikationen der akuten AR
VHF (7.7.6), akutes Lungenödem (2.3.2, 8.3), Thombembolie, infektiöse Endokarditis (6.1).

Trikuspidalklappeninsuffizienz (TR)

Leitbefunde

  • Rechtsherzinsuff.Trikuspidalklappeninsuffizienz, v-Welle der Jugularvenen ↑, präkordiale Pulsationen, Leberpulsationen, hochfrequentes, holosystol. Geräusch, 3. HT des RV.

  • EKG: Rechtsherzbelastung mit RSB-Varianten, RVH, P biatriale.

  • Rö-Thorax: RA-, RV-Dilatation, prominente RV-Ausflussbahn, unauffällige Lungengefäßzeichnung.

  • Echo: RV- u. RA-Dilatation, evtl. Veränderungen der TK, im Doppler TR-Nachweis.

Ätiologie

Primäre TR
Trikuspidalklappeninsuffizienz:ÄtiologieEigenständige strukturelle Erkr. der TK.
  • Rheumatisch: multivalvuläre Erkrankungen. Klinische Bild durch das li-seitige Vitium geprägt. TR entsteht meist durch organische u. funktionelle Störungen (primäre u. sek. TR). Praktisch immer Stenosekomponente.

  • Nicht penetrierendes Thoraxtrauma: bleibt meist lange Zeit asymptomatisch, bis Rechtsherzinsuff. auftritt. Bei vorbestehendem PAH häufig akzelerierter Verlauf.

  • Folge einer Endokarditis (i. v. Drogenabusus), bei RV-MI, Endomyokardfibrose des RV, infiltrativ wachsenden Tumoren.

  • Kongenitale TR: Einfache kongenitale TR: TK-Dysplasie mit Re-li-Shunt auf Vorhofebene u. frühzeitiger Rechtsherzinsuffizienz. Ebstein-Anomalie (4.19). TK-Prolaps.

Sekundäre TR
Häufigste Form der TR. Ursache: Dilatation od. Druckbelastung des RV (v. a. bei PAH). Die TK-Strukturen u. ihr Halteapparat sind unauffällig („funktionelle TR“).

Symptome

  • Trikuspidalklappeninsuffizienz:SymptomeRechtsherzinsuff. (8.4.2): rasche Ermüdbarkeit, Ödeme der abhängigen Körperpartien, Halsvenenstauung u. -pulsation, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gewichtsverlust, Kachexie mit Aszites, periphere Zyanose, Oberbauchschmerzen, Hepatomegalie, pulsatile Leber, Ikterus.

  • Merkmale der li-seitigen valvulären Erkr. (4.3, 4.4, 4.7, 4.8).

  • Symptome der primären pulmonalen Erkr.: COLD, Asthma bronchiale, primäre PAH, Lungenembolie.

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
  • Trikuspidalklappeninsuffizienz:DiagnostikRechtsherzinsuff. mit Kachexie, Ödemen der abhängigen Partien, Halsvenendistension.

  • Pulsationsphänomene der Halsvenen: sichtbare v-Welle, betonter Abfall zum y-Tal.

  • !

    Fehlt der rasche Abfall zum y-Tal, liegt eine RV-Einflussbehinderung vor!

  • Tastbare präkordiale/epigastrische Impulse durch einen hypermotilen, dilatierten/hypertrophierten RV.

  • Systol. Leberpulsationen.

  • Systolikum: Auskultationsmerkmale:Trikuspidalinsuffizienzhochfrequentes, holosystol. Geräusch im 4./5. ICR li parasternal u. in Xiphoid-Region. Inspiratorisch akzentuiertes Systolikum (Zeichen nach Rivero-Rivero-Caravallo-ZeichenCarvalho = DD zu MR).

  • Diastolikum: bei Komb. mit organischer TS od. funktionell durch vermehrten transtrikuspidalen Fluss.

  • Herztöne: 3. HT des RV, wird bei Inspiration lauter. 1. u. 2. HT unauffällig. P2 bei PAH betont.

  • Besonderheiten bei infektiöser Endokarditis: bei akuter TR kurzes, leises Decrescendo-Systolikum, das in der Mittsystole endet (praktisch nie pansystol.).

  • Zusätzliches li-seitiges Vitium: Auskultationsphänomene können das Bild beherrschen od. stumm bzw. abgeschwächt erscheinen, weil TK als „Überlaufventil“ wirkt („stumme MS“ 4.3.4).

EKG
Nicht spezifisch. Bei li-seitigen Vitien können ihre EKG-Manifestation dominieren. Häufig VHF. Bei Sinusrhythmus Kerbungen der P-Welle (P biatriale). Oft inkompletter RSB. In 30 % RVH.
Röntgen-Thorax
  • Verbreiterung des Herzschattens durch prominente RV-Ausflussbahn, RV- u. RA-Dilatation.

  • Unauffällige Lungengefäßzeichnung.

  • DL: systol. Pulsationen von RA u. VCS.

  • Multivalvuläre Herzerkr. mit TR: Erweiterung aller 4 Herzhöhlen. Pulmonale Stauung ist durch den „protektiven Effekt der TR“ auffällig gering.

Echokardiografie
M-Mode
  • RV-Dilatation, paradoxe Bewegung des Kammerseptums bei RV-Volumenbelastung.

  • Bei simultaner Darstellung der MK u. TK parasternal an Ebstein-Anomalie denken: überschießende Bewegungen des anterioren Trikuspidalsegels u. im Vergleich zur MK verspäteter Schluss.

2-D-Echokardiografie
  • RA- u. RV-Dilatation.

  • TK-Darstellung: von apikal septales u. anteriores Segel; von subkostal alle 3 Segel.

  • Evtl. Veränderungen der TK: Prolaps, bakterielle Endokarditis, „flail valve“ bei Chordae-Abriss, abnorm dichte, immobile TK (bei Karzinoid), abnorme Verlagerung nach RV (Ebstein-Anomalie 4.19).

Doppler
  • Vorgehen wie bei MR (4.4.3). Anlotebenen: parasternale kurze Achse, 4-Kammer-Blick, subkostale Ebene.

  • Farb-Doppler: Existenz u. Richtung eines Regurgitationsjets nachweisen. Typisch: Doppler-Signale der TR sind atemabhängig (Zunahme bei Inspiration, Abnahme bei Exspiration).

  • „Physiologische TR“: Geringe klappennahe, mesosystolische TR mit Vmax < 3,0 m/s u. geringer Signalintensität ist ein Normalbefund.

  • Bestimmung der max. Geschwindigkeit des Regurgitationsjets mit cw-Doppler.

  • Semiquantifizierung: wie bei der MR (4.4.3) vorgehen.

    • Farb-Doppler: Längen- bzw. Flächenausdehnung, Defektgröße (V. contracta) bestimmen.

    • Prominente E-Welle des transtrikuspidalen Flusses (> 1 m/s).

    • Intensität des Doppler-Signals kann Hinweise auf Schweregrad geben: schwaches Signal → geringe TR, intensives Signal → schwere TR.

    • Farb-M-Mode: Dauer der Regurgitation.

    • Pw-Mapping.

    • Flussprofil der VCI bzw. V. hepatica (systol. Flussumkehr bei schwerer TR).

  • VCI: normaler Diameter < 10 mm. Pw-Doppler: systol.-diastol. Signal, das vom Transducer weggerichtet ist. Oft nur unreines Doppler-Spektrum ableitbar, da Anlotwinkel nicht optimal ist. Atemabhängige Variabilität des Kava-Diameters auf < 50 % eingeschränkt, oft markante Kava-Dilatation.

  • V. hepatica: Bei TR betonter retrograder systol. Fluss in dilatierten Lebervenen nachweisbar (im Farb-Doppler „rot“). Bei bidirektionalem Fluss wird mit zunehmendem TR-Schweregrad der Fluss zugunsten des retrograden Flusses verschoben (retrograd = rot = TR; antegrad = blau = normaler diastol. Fluss). Verhältnis des Flusses retro-/antegrad ist normalerweise < 1,0, bei TR = 1,0.

  • Das cw-Signal ist bei schwerer TR dicht u. triangulär konfiguriert mit frühem Peak.

  • V. contracta des Regurgitationsdurchschnitts > 0,7 cm.

  • Ausgeprägte Flusskonvergenz mit Radius > 0,9 cm (Nyquist-Limit 40 cm/s) bei zentralem Regurgitationsjet.

  • Bestimmung des systol. RVP aus dem TR-Doppler-Spektrum:

    • Vmax des Regurgitationsjets mit cw-Doppler bestimmen (Maß der Druckdifferenz zwischen RV u. RA).

    • Zur kalkulierten Druckdifferenz geschätzten RAP addieren. Summe entspricht dem systol. RVP. Fehlt eine PS, entspricht er auch dem systol. PAP.

  • Bei normalem RAP von 0–5 mmHg (unauffällige Jugularvenen!) ist RA-Komponente praktisch vernachlässigbar. Erhöhten RAP jedoch unbedingt hinzuaddieren, um systol. RVP nicht zu unterschätzen.

  • Abschätzung des PAP via Doppler ist essenziell: TR bei pulmonaler Hypertension? TR ohne pulmonale Hypertension?

  • Sorgfältige Beurteilung sämtlicher Herzklappen u. der li Seite des Herzens.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

RAP ↑, evtl. PAP, RVP ↑, hohe v-(Regurgitations-)Welle des RAP. Systol. Volumenregurgitation in dilatiertes RA.

Indikationen
Präoperativ. Bei multivalvulären Vitien mit TK-Beteiligung wird Ind. i. d. R. vom li-seitigen Vitium bestimmt.
Praktisches Vorgehen u. Interpretation
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Rechtsherzkatheter:TrikuspidalinsuffizienzDruck in RV u. RA simultan registrieren (Abb. 4.20).
  • RAP: x-Tal fehlt u. wird durch eine Regurgitations-(v-)Welle ersetzt („Ventrikularisierung des Vorhofdrucks“). Erhöhter RA-Mitteldruck. Bei tiefer Inspiration nimmt physiologisch der RAP ab, bei TR bleibt er konstant od. steigt an (atemabhängiger RAP).

  • PAP: Absolute Höhe des PAP od. RVP ermöglicht grobe ätiologische Klassifizierung der TR:

    • TR ohne PAH: primäre TR.

    • TR mit PAH: sek., funktionelle TR wahrscheinlich.

    • Schwere TR, leichter PAH: primäre TR wahrscheinlich.

    • Leichte TR, deutlicher PAH: sek., funktionelle TR.

Fehlermöglichkeiten

  • Eine normale RAP-Kurve schließt eine TR nicht aus: Bei massiver RA-Dilatation u. erhaltener RA-Compliance wird eine signifikante TR ohne wesentliche formale RAP-Änderung toleriert.

  • VHF kann auch ohne TR eine RAP-Kurve hervorrufen, die formal der einer TR gleicht: a-Welle fehlt, v-Welle ist prominent.

Dextrokardiografie
RV-Angio in RAO 15° u. LAO 75° mit Pigtail- od. Multipurpose-Katheter. Semiquantitative Bewertung (Kriterien 4.4.3).

Differenzialdiagnose

  • MR (4.4, 4.5): Häufig liegen eine MR u. eine TR vor!

  • AS (4.7).

  • HOCM (5.5.1, 5.2.1): oft kombiniert mit leichter MR. Bei TR Atemvariabilität von Systolikum u. Jugularvenenpulsverhalten. DD durch Echo.

  • VSD (4.15): klinisch große DD-Schwierigkeiten. Atemvariabilität des Systolikums u. das Jugularvenenpulsverhalten können weiterhelfen.

Therapie

Medikamentöse Therapie
  • Trikuspidalklappeninsuffizienz:TherapieTher. der Rechtsherzinsuff. (8.4.5).

    • Digitalisglykoside, Betablocker (11.5.1): v. a. zur Frequenzkontrolle bei VHF. Als pos. inotrope Substanzen bei Rechtsherzinsuff. nur von geringem Wert.

    • Nachlastsenker (z. B. ACE-Hemmer 11.4.1): führen v. a. bei funktioneller TR zur Reduktion des PAH (und damit der RV-Belastung) durch Entlastung des LV.

    • Vorlastsenker (z. B. Nitro-Präparate 11.3.1) u. Diuretika (11.2) können Symptome der Rechts- u. Linksherzinsuff. mildern.

  • !

    Diuretika nicht unkontrolliert einsetzen → kritische Minderung des HZV u. zunehmende periphere Hypoperfusion möglich. Ggf. frühzeitiger Einsatz von Mineralkortikoidrezeptorantagonist (11.2.2).

  • Endokarditisprophylaxe (6.1.4).

  • Antikoagulation (11.7): Ind. großzügig stellen. Bei Immobilisation des Pat. hohes Thromboserisiko, bei ausgeprägter Rechtsherzinsuff. u./od. geringem Mobilisationsgrad evtl. Langzeitantikoagulation.

Chirurgische Therapie
Verfahren
Plastische Techniken (Carpentier-Carpentier-RingRing, Anuloplastik nach AnuloplastikDeVega) od. Klappenersatz mit größtmöglicher Bioprothese. Nur in Ausnahmefällen Kunstklappe mit günstigem Strömungsprofil implantieren.
Indikationen
  • TK-Endokarditis mit kons. nicht beherrschbarer Infektion.

  • Schwere TR, wenn gleichzeitig andere (li-seitige) Klappeneingriffe durchgeführt werden (im Einzelfall OP auch bei moderater TR).

  • Schwere primäre TR bei symptomatischen Pat. trotz kons. Ther. mit/ohne RV-Dysfunktion.

  • Schwere TR bei symptomatischen Pat. nach li-seitigen Klappen-OP (ohne Fehlfunktion der li-seitigen Klappen, erhaltene LV- u. RV-Funktion, systol. PAP < 60 mmHg).

  • !

    Bei schwerer isolierter TR kann eine Klappen-OP bei asymptomatischen od. nur mild symptomatischen Pat. dann durchgeführt werden, wenn eine progrediente RV-Dilatation od. Verschlechterung der systol. RV-Funktion im Verlauf festgestellt wird.

  • In Einzelfällen auch OP bei moderater TR, wenn eine li-seitige Klappen-OP durchgeführt wird.

Besonderheiten
  • Hohe Rate an TR-Rezidiven nach plastischer Chirurgie, wenn PAH postop. (nach Versorgung der li-kardialen Vitien) nicht ausreichend gesenkt wird.

  • Nach TK-Ersatz ist das Thrombembolierisiko durch Kunstklappe höher als bei li-seitigem Kunstklappenersatz.

  • TK-Endokarditis: hohes Risiko der Protheseninfektion bei nicht sanierter Endokarditis. Klappenexzision mit anschließender antibiotischer Ther. u. Klappenersatz im freien Intervall ist eine erfolgversprechende Alternative. Verlust der TK wird bei normalen PAP oft gut toleriert. Tritt eine kons. nicht beherrschbare Rechtsherzinsuff. auf, kann eine Bioprothese implantiert werden.

Natürlicher Verlauf

  • Rheumatische TR: Verlauf wird von den begleitenden li-seitigen valvulären Erkr. bestimmt. TR kann ihre Manifestation maskieren/mildern.

  • Traumatische TR: wird oft erst Monate/Jahre nach einem Thoraxtrauma klinisch auffällig. Es sind chron. stabile u. rasch progrediente Verläufe möglich.

  • Ebstein-Anomalie (4.19.3).

  • Isolierte kongenitale TR: schlechte Prognose bereits im Säuglingsalter.

  • TR bei Endokarditis: Verlauf hängt vom Ansprechen auf antibiotische od. chirurgische Ther. ab (s. o.).

Trikuspidalklappenstenose (TS)

Leitbefunde

  • Körperl. Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, periphere Zyanose. Symptome der Rechtsherzinsuff.

  • Halsvenendistension, prominente a-Welle, träger Abfall zum y-Tal, bei Inspiration akzentuiertes Diastolikum.

  • EKG: P-Wellenveränderungen, häufig VHF.

  • Rö-Thorax: RA-Dilatation bei normaler Lungengefäßzeichnung.

  • Echo: RA-Dilatation, „doming“ der TK, Druckgradient im Doppler.

Ätiologie

  • Trikuspidalstenose:ÄtiologieRheumatisch: immer mit MS od. AS. Meist zusätzlich TR.

  • Nicht rheumatisch: kardiales Karzinoid, Folge einer Endokarditis, RA-Raumforderungen (Metastase, Myxom, Thrombus), konstriktive Perikarditis, kongenitale TS.

  • !

    TS maskiert Klinik u. Hämodynamik einer MS („stumme MS“).

Symptome

  • Trikuspidalstenose:SymptomeMeist Frauen im 30.–60. LJ. Rheumatisches Fieber in Kindheit/Jugend.

  • Allgemeine Leistungsminderung, rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe.

  • Zeichen der re-seitigen Kongestion, v. a. nach Entwicklung von VHF.

  • Palpitationen, Halsvenendistension bei Sinusrhythmus.

MS häufig vergesellschaftet mit TS. Symptome u. Befunde der TS werden meist der MS zugeordnet. Bei MS immer nach zusätzlicher TS suchen!

Nichtinvasive Diagnostik

Körperliche Untersuchung
  • Trikuspidalstenose:DiagnostikInspektion/Palpation: Halsvenendistension mit prominenter a-Welle des Jugularvenenpulses bei Sinusrhythmus. Charakteristischer träger Abfall zum y-Tal. Doppelgipfliger Venenpuls (hohe a- u. v-Welle): kombiniertes Trikuspidalvitium.

  • Auskultation: Auskultationsmerkmale:Trikuspidalstenosemittelfrequentes Diastolikum mit P. m. am li unteren Sternalrand. Inspiratorisch akzentuiertes „rumpelndes“ Diastolikum (Carvalho-Caravallo-Zeichen:TrikuspidalstenoseZeichen). Bei Sinusrhythmus nimmt Geräusch präsystol. zu. Ein TÖT ist selten von einem MÖT abgrenzbar.

Tipps & Tricks

  • Diastolikum der TS höherfrequent als das Geräusch der MS.

  • Bei der Auskultation nach körperl. Belastung (HZV ↑) wird das Diastolikum deutlicher hörbar.

EKG
Überhöhte, nicht verbreiterte P-Wellen in II, V1/2 > 0,25 mV, doppelgipfliges P bei MS u. TS. Häufig VHF. Bei zusätzlich li-seitigen Vitien können deren EKG-Manifestationen dominieren.
Röntgen-Thorax
Kardiomegalie durch RA-Vergrößerung. Unauffällige zentrale PA u. unauffällige Lungengefäßzeichnung.
  • !

    Bei pulmonalvenöser Kongestion u. PAH immer V. a. koexistente MS.

Echokardiografie
  • 2-D: RA-Dilatation. Verdichtete, selten kalzifizierte Klappensegel, Adhäsionen der Kommissuren. Diastol. Dom-Konfiguration der Klappensegel. Mitbeteiligung der Mitral- u. AoK nachweisen/ausschließen.

  • Doppler: TS gleicht formal der MS (4.3.3). Meist nur Erhöhung der Einstromgeschwindigkeit. Vmax > 1 m/s weist bereits auf eine signifikante TS hin. Gradientenkalkulation nach modifizierter Bernoulli-Gleichung.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

RAP mit hoher a-Welle u. trägem Abfall zum y-Tal. Druckgradient zwischen RA u. RV, der bei Inspiration zunimmt.

  • Ind.: präop. Diagn. bei i. d. R. multivalvulärer rheumatischer Herzerkrankung.

  • Vorgehen bei Rechtsherzkatheter: doppellumige Katheter zur simultanen Druckmessung in RA u. RV od. Katheterrückzug PA → RV → RA zur Dokumentation des Gradienten über der TK. RA-Cine-Angio in 20–30° RAO-Projektion.

  • RAP (Abb. 4.21): prominente spitzgipflige a-Welle, evtl. hohe v-Welle bei TR, langsamer Abfall zum y-Tal. Bei VHF ist nur der langsame Abfall zum y-Tal verwertbar, weil a-Welle fehlt.

  • Druckgradient (Abb. 4.21): Druckdifferenz zwischen mittlerem RAP u. mittlerem diastol. RVP. Signifikanter Gradient in Ruhe > 2 mmHg, unter Belastung > 3 mmHg. Zunahme bei HZV ↑ (z. B. Belastung) u. Inspiration. Ab einem Gradienten > 5 mmHg Symptome der venösen Kongestion.

  • Klappenöffnungsfläche: Kalkulation nach der Gorlin-Formel. TÖF < 1,3 cm2 signifikante TS, < 1,0 cm2 schwere TS.

  • RA-Angio: dilatiertes RA. Verdickte, immobile TK-Segel. Trichterartiger KM-Jet ist ein angiografisches Maß für die TS-Schwere.

Therapie

Medikamentöse Therapie
Trikuspidalstenose:Therapie4.10.6. Nachlastsenker nicht indiziert.
Chirurgische Therapie
  • Ind.:

    • mittlerer Gradient > 5 mmHg u. gleichzeitig anderer herzchirurgischer Eingriff,

    • mittlerer Gradient > 5 mmHg u. Symptome trotz kons. Ther.

  • ValvuloplastikValvuloplastik mit Wiederherstellung der antero- u. posterolateralen Kommissuren sowie Anuloplastik (Carpentier-Carpentier-RingRing, DeVega-DeVega-PlastikPlastik). Gleiches Vorgehen bei kombiniertem Trikuspidalvitium. Meist ist Valvuloplastik Teil einer multivalvulären chirurgischen Ther.

  • TK-TrikuspidalklappenersatzErsatz mit Bioprothese ist immer eine Ultima Ratio, da Früh- u. Spätergebnisse insgesamt schlecht sind.

  • Periop. Letalität: wird durch die Komplexität der valvulären Klappenerkr. bestimmt. Valvuloplastik u. li-seitiger Klappenersatz ca. 10 %, re- u. li-seitiger Klappenersatz ca. 15–20 %.

Natürlicher Verlauf

Verlauf u. Prognose quoad vitam v. a. durch die assoziierten Vitien bestimmt (insbes. MS u. AS 4.3.7, 5.7.8).

Pulmonalklappeninsuffizienz (PR)

Leitbefunde

Langjährig asymptomatischer Verlauf. Hochfrequentes Diastolikum mit Decrescendo, lauter P2. EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung. Rö-Thorax: Kardiomegalie durch RA-/RV-Dilatation, prominenter PA-Stamm.

Ätiologie

  • Pulmonalklappeninsuffizienz:ÄtiologiePrimäre PR: selten. Meist nach infektiöser Endokarditis, Kommissurotomie od. Ballonvalvuloplastie bei PS, rheumatischer Herzerkr. od. Karzinoid-Sy.

  • Sek. PR: Folge einer PAH, primär od. sek. bei bronchopulmonalen Erkr. od. li-seitigen Herzerkr. mit pulmonaler Stauung.

Klinik u. nichtinvasive Diagnostik

  • Pulmonalklappeninsuffizienz:KlinikPulmonalklappeninsuffizienz:DiagnostikAnamnese u. Symptome: meist asymptomatisch bei unkompliziertem Verlauf. Kardiale Dekompensation (Rechtsherzinsuff.) ist signum mali ominis u. praktisch immer Folge von KO (Linksherzinsuff., kardiopulmonale Erkr.).

  • Auskultation: Lautheit des diastol. Geräuschs hängt von der Größe des Defekts u. des PAP ab.

    • Sek., funktionelle PR: Graham-Steel-Geräusch, „High-Pressure-PR“. Diastolikum von einem AR-Diastolikum nicht zu unterscheiden. Es ist hochfrequent, weich, hauchend, beginnt sofort nach einem lauten P2 u. hat P. m. über dem 2.–4. ICR des li Sternalrands.

    • Organische PR: „Low-Pressure-PR“, nieder- bis mittelfrequentes Diastolikum, meist von P2 abgegrenzt, mit Decrescendocharakter. Endet vor dem 1. HT.

  • EKG: keine typischen Befunde. Bei primärer od. sek. PAH Zeichen der Rechtsherzbelastung.

  • Rö-Thorax: Prominenter PA-Stamm, „tanzende Tanzende HiliHili“ bei DL, Kardiomegalie mit Zeichen der RV-/RA-Vergrößerung. Zeichen der primären pulmonalen Erkrankung.

  • Echo: Oft ohne typischen diagn. Befund. Doppler (farbkodiert od. cw-Doppler) in parasternaler kurzer Achse. Auch geringe PR wird erfasst. Refluxgeschwindigkeit entspricht diastol. Druckunterschied. Bei Vmax > 1,7 m/s → erhöhter diastol. PAP. Geringe „physiologische“ Regurgitation bei vielen Gesunden.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Hohe Druckamplitude mit niedrigem diastol. Druck des PAP, Druckangleichung von PAP u. RVP bei schwerer PR.

Befunde u. ihre Interpretation
Meist Diagn. kombinierter kardialer Läsionen.
  • Drücke: bei leichter PR formal unauffällig. Bei schwerer PR hohe Druckamplitude des PAP, tiefe dikrote Inzisur. Druckäquilibrium des RVP u. PAP, d. h. PAP gleicht formal dem RVP. Ist der Druck bereits mittdiastol. in PA u. RV identisch, besteht eine freie PR.

  • Angio: Pulmonalis-Angio mit KM-Injektion in den PA-Hauptstamm. Bei leichter PR evtl. Fehlinterpretation durch Regurgitationsartefakte des transvalvulär eingeführten Angio-Katheters.

Differenzialdiagnose

  • Pulmonalklappeninsuffizienz:DifferenzialdiagnoseIdiopathische Dilatation des Truncus pulmonalis: Dilatation des Truncus pulmonalis (und evtl. re/li PA) unbekannter Genese. Oft mit diskreter PR assoziiert. Pat. klinisch asymptomatisch. Rö-Thorax: prominentes Pulmonalissegment ohne weitere Auffälligkeiten. Echo: geringe PR (wenn überhaupt), Dilatation des PA-Hauptstamms (normal Ao : PA = 1 : 1). Keine spezifische Ther. erforderlich.

  • AR (4.8.3): auskultatorische Unterscheidung von AR u. PR bei PAH praktisch nicht möglich. DD am ehesten durch Pulscharakteristika der AR.

Therapie u. natürlicher Verlauf

Keine Ther. der unkomplizierten PR. Prophylaxe u. Ther. von KO (z. B. infektiöse Endokarditis). Klappenersatz bei schwerer PR u. zunehmender RV-Dilatation, möglichst vor Auftreten einer irreversiblen RV-Dysfunktion, d. h. bei milden Zeichen der Rechtsherzinsuff. OP in Betracht ziehen.
PR hat, auch bei komplexen kardialen Läsionen, keinen Einfluss auf den natürlichen Verlauf.

Pulmonalstenose

Leitbefunde

  • Herzgeräusch seit Kindheit, verminderte Belastbarkeit, Dyspnoe, A. p., Synkope. Ejektion Click, systol. Austreibungsgeräusch.

  • EKG: P pulmonale, Rechtstyp, RVH.

  • Rö-Thorax: RA- u. RV-Vergrößerung, prominentes Pulmonalsegment u. dilatierte li PA.

  • Echo: Dom-Stellung der PK, RVH.

Ätiologie u. Formen

  • Pulmonalstenose:ÄtiologieValvuläre Pulmonalstenose:valvulärePS:

    • Kongenital: häufiges kongenitales Vitium. Oft mit weiteren Vitien (ASD, VSD, Fallot-Tetralogie, TGA, hypoplastischer RV) kombiniert.

    • Rheumatische Genese selten.

    • Erworbene PS: selten. Kardiale od. extrakardiale Ursachen (Metastasen, Aorten- u. Sinus-Valsalvae-Aneurysma, iatrogen als „Banding“-OP).

    • PK-Dysplasie: selten. Verdickte, myxomatöse, rigide Klappen. Meist mit hypoplastischem RV, supravalvulärer AS, Koronaranomalien.

  • Subvalvuläre PS:Pulmonalstenose:subvalvuläre infundibulär od. subinfundibulär. Bei allen Formen der RVH möglich, auch bei valvulärer PS.

  • Supravalvuläre PS:Pulmonalstenose:supravalvuläre Stenosen der pulmonal-art. Strombahn. Ätiologisch ungeklärte, umschriebene Stenosen od. diffuse, langstreckige supravalvuläre Hypoplasien („pulmonal-art. Koarktation“). Oft mit weiteren kardialen Defekten assoziiert.

Klinik u. nichtinvasive Diagnostik

Anamnese u. Symptome
  • Pulmonalstenose:KlinikPulmonalstenose:DiagnostikPat. (auch im Erw.-Alter) überraschend symptomarm od. -frei. Meist Zufallsbefund. Evtl. ist anamnestisch seit der Kindheit ein Herzgeräusch bekannt.

  • Verminderte Belastungskapazität, rasche Ermüdbarkeit, Dyspnoe, Thoraxschmerzen, Schwindel od. Synkope. Manifeste Rechtsherzinsuff. tritt erst spät im Verlauf auf u. ist prognostisch ungünstig.

  • !

    Der Schweregrad einer PS u. die geklagten Symptome korrelieren nur schwach!

Körperliche Untersuchung
  • Normales, gesundes Erscheinungsbild trotz eines lauten systol. Geräuschs seit der Geburt.

  • Zeichen der Rechtsherzinsuff. (8.2.1, 8.4.2), TR (4.10.3).

  • Palpation: hebende Pulsation des li Sternalrands u. epigastrisch (RVH). Systol. Schwirren im 2. ICR li parasternal. Intensität hängt vom Grad der PS ab.

  • 1. HT normal. Spaltung des 2. HT nimmt mit Schweregrad zu, Atemvariabilität bleibt erhalten. P2 wird bei hochgradiger PS leiser. Rechtsventrikulärer 4. HT.

  • Frühsystol. Ejection Ejection ClickClick („valvulärer Click“) im 2. ICR li parasternal (Verwechslung mit 1. HT möglich).

  • Systol. Austreibungsgeräusch im 2./3. ICR li parasternal als Leitbefund. Ist vom 1. HT abgesetzt, tritt nach dem Click auf u. klingt ungewöhnlich laut u. rau (> 46). Typisch ist ein Crescendo-Decrescendo, dessen Maximum sich mit zunehmendem Schweregrad der PS in Richtung des 2. HT verlagert.

EKG
Hohe, spitze P-Wellen (P pulmonale). Steil- bis Rechtstyp. RVH: R/S in V1 > 1; R > 10 mm, tiefes S in V6. QRS in V1 meist qR- od. rsR’- Muster. Tiefe, invertierte T-Wellen mit ST-Senkungen re präkordial u. inferior.
Röntgen-Thorax
RV u. RA vergrößert; die RV-Ausflussbahn im Seitbild angehoben. Poststenotische Dilatation des PA-Hauptstamms u. v. a. der li PA. Normale pulmonale Gefäßzeichnung (erst bei manifester Rechtsherzinsuff. vermindert).
Echokardiografie
  • M-Mode: PK v. a. bei Kindern gut darstellbar. Prominente a-Welle mit enddiastol. Posteriorverlagerung > 8 mm.

  • 2D: hypertrophierter RV, meist ausgeprägtes Trabekelwerk. Dilatation von RV u. RA im Spätstadium.

    • Kurze basale Ventrikelachse: „Dom-Stellung“ der stenosierten PK.

    • Dysplastische PK: echodichte Bande ohne wesentliche Bewegungsamplituden.

  • !

    Kontrast-Echo od. TEE zum Ausschluss eines ASD od. eines PFO bei jeder Form der PS durchführen.

  • TEE: immer bei PS. Nach ASD od. PFO suchen. RVOT beurteilen (Methode der Wahl bei der Suche nach subvalvulärer PS).

  • Doppler:

    • cw-Doppler in kurzer parasternaler, basaler Achse. Im Ausflusstrakt bzw. auf Höhe der PK beschleunigter Fluss mit Turbulenzen. Klappengradient aus Vmax des PK-Flusses bestimmen.

    • Zusätzliche infundibuläre, subvalvuläre Stenose: Vmax im Ausflusstrakt (VRVOT) u. supravalvulär (VPV) bestimmen. Zur Berechnung des Gradienten über der PK muss eine Korrektur erfolgen (Gradient wird sonst überschätzt): ΔP=4×(VPV2−VRVOT2).

    • Farb-Doppler: beschleunigter Fluss u. Turbulenzen im Ausflusstrakt bzw. auf Höhe der PK.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Druckgradient über PK mit hohem RV- u. niedrigem PA-Druck, evtl. zusätzlich Druckgradient im RV. RVH, prominente Crista supraventricularis. „Doming“ der PK, poststenotische Dilatation des TP.

Indikationen
  • Symptomatische Pat.

  • Asymptomatische Pat. mit Zeichen einer schweren PS.

  • Bei DD-Problemen: valvuläre – subvalvuläre PS, V. a. periphere Stenosen der PA, komplexe kongenitale Herzerkr. mit/ohne Zyanose u. re-seitiger Ausflussobstruktion. Diskrepanz zwischen morphologischem Schweregrad u. klinischem Bild.

Praktisches Vorgehen u. Interpretation
Niveau u. Schweregrad der Obstruktion, Morphologie des RVOT, Ausmaß der RV-Dysfunktion u. begleitende Herzfehler bestimmen.
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Rechtsherzkatheter:PulmonalstenoseStenose mit Swan-Ganz- od. Multipurpose-Katheter passieren. PA bilateral zum Ausschluss einer peripheren PS sondieren u. Katheterrückzug von PA nach RA zur Gradientenbestimmung. Ggf. Katheterrückzug zum sicheren Ausschluss/Nachweis einer subvalvulären PS wiederholen.
Analyse der Drücke
  • Systol. Druck in RV erhöht. Druckgradient zwischen PA u. RVOT ist Maß des Schweregrads einer PS:

    • < 25 mmHg: klinisch unbedeutend.

    • 25–50 mmHg: leichte Stenose; Öffnungsfläche > 1,0 cm2.

    • 50–80 mmHg: mittelschwere Stenose; Öffnungsfläche 0,5–1,0 cm2.

    • > 80 mmHg: schwere Stenose; Öffnungsfläche < 0,5 cm2.

  • Intraventrikulärer Druckgradient bei infundibulärer Stenose: Druckgradient tritt bei Katheterrückzug aus dem RVOT in die RV-Spitze auf.

  • Erniedrigter PAP. Erhöhter RVEDP bei schwerer PS u. im dekompensierten Stadium.

  • RAP: hohe a-Welle bei ausgeprägter RVH, v-Welle bei rel. TR. Bei PFO od. ASD Re-li-Shunt.

Angiografie
RV-Cine-Angio in p. a. u. lateraler Projektion mit Darstellung des supravalvulären PA-Bereichs. Selektive Pulmonalis-Angio.

Differenzialdiagnose

  • Pulmonalstenose:DifferenzialdiagnoseASD (4.14.4): hat fixe Spaltung des 2. HT u. pulmonale Plethora im Rö-Thorax.

  • Idiopathische Dilatation der PA (4.12.4): Zeichen der RV-Belastung fehlen, das Austreibungsgeräusch oft nur diskret vorhanden.

  • AS (4.7.5): Geräusch der AS wird in Karotiden fortgeleitet. Zeichen der LVH (klinisch, EKG, Echo) deuten auf einen LV-Ursprung hin.

  • Bikuspide AoK (4.7.1): Austreibungsgeräusche meist weniger laut u. rau, Zeichen der Rechtsherzbelastung fehlen.

  • MR (4.4.5): holosystol. Geräusch mit P. m. apikal u. Fortleitung in Axilla, Zeichen der LV-Belastung.

  • VSD (4.15.5): holosystol., oft bandförmiges Geräusch über gesamtem unterem Sternumdrittel, Zeichen der LV-Belastung.

  • Funktionelles, physiologisches Geräusch: frühsystol. Geräusch, meist Folge von Turbulenzen im LVOT. Meist nur während des ersten Systolendrittels, verschwindet im Sitzen od. Stehen. Keine Zeichen der Rechts- od. Linksherzbelastung.

Therapie

Medikamentöse Therapie
  • Pulmonalstenose:TherapieAsymptomatische Pat.: keine.

  • Symptomatische Pat.: Rechtsherzinsuff. therapieren (8.4.5).

  • Bei kons. behandelten Kindern mit PS nimmt Wahrscheinlichkeit, dass eine operative/interventionelle Ther. erforderlich wird, mit dem bei der Erstuntersuchung bestehenden Gradienten zu: < 25 mmHg: 5 %; 25–49 mmHg: 20 %; 50–79 mmHg: 76 %.

Chirurgische/interventionelle Therapie
  • Ind.: symptomatische Pat. od. signifikante PS (Maximalgradient > 60 mmHg). Bei Gradient zwischen 40 u. 60 mmHg ist Entscheidung vom Alter des Pat. u. dem Ausmaß der RVH abhängig.

  • Kombinierte valvuläre u. subvalvuläre PS: chirurgische Valvulotomie u. Resektion der infundibulären Obstruktion. Sehr effektiv, um Stenose zu beseitigen; in 50 % leichte bis mittelschwere PR.

  • Reine valvuläre PS: Ballonvalvuloplastie, evtl. perkutane Implantation einer Bioprothese (Melody-Klappe) in erfahrenen Zentren.

  • Bei Neugeborenen mit hochgradiger PS u. klinischen Zeichen der Herzinsuff. bzw. Zyanose Notfallvalvuloplastie.

Natürlicher Verlauf

  • Neugeborene mit schwerer symptomatischer PS (Herzinsuff., Zyanose) haben bei kons. Ther. eine extrem schlechte Prognose.

  • Bei schwerer, asymptomatischer PS mittlere Lebenserwartung von ca. 30 J.

  • Mehrzahl der Pat. (ca. 40 %) haben nach Diagnosestellung innerhalb von 5–8 J. einen stabilen, stationären Befund. ¼ zeigen Regression od. Progression.

Vorhofseptumdefekt (ASD)

ASD

Leitbefunde

  • Vorhofseptumdefekt“\t“Siehe ASDHerzgeräusch seit Kindheit, verminderte Belastbarkeit, Dyspnoe, Palpitationen, evtl. Symptome einer Rechtsherzinsuff.

  • Fixiert gespaltener 2. HT, systol. Austreibungsgeräusch (pulmonal), diastol. Geräusch (trikuspidal).

  • EKG: inkompletter od. kompletter RSB, Rechtstyp bei ASD II, Linkstyp bei ASD I, atriale Tachyarrhythmien, PQ-Verlängerung.

  • Rö-Thorax: RA- u. RV-Vergrößerung, prominenter Truncus pulmonalis u. dilatierte PA, pulmonale Plethora.

  • Echo: RA-, RV-Dilatation, direkte Lokalisation u. Größenbestimmung eines Defekts des Vorhofseptums. TEE-Doppler erfasst den Shunt.

Formen

ASD:Formen10 % aller kongenitalen Vitien. Einer der häufigsten kongenitalen Herzfehler im Erw.-Alter (Abb. 4.22).
  • Offenes Foramen ovale (PFO): beiForamen ovale, offenes caForamen ovale, offenes. 25 % aller Menschen ohne pathol. interatriales Shunting. Bestehen zusätzliche Vitien (PS, MS), kann ein relevanter Shunt entstehen. Paradoxe Embolien sind möglich (aber selten). Streng genommen kein ASD im eigentlichen Sinn.

  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II): im mittleren Vorhofseptum im Bereich der Fossa ovalis. 70 % aller ASD. Bei Frauen 3 × häufiger. Lutembacher-Sy.: MS u. ASD II. In 25 % zusätzlich Lungenvenenfehleinmündungen.

  • Ostium-primum-Defekt (ASD I): 15 % aller ASD. Liegt im unteren Teil (AV-Ebene) des Vorhofseptums. Oft mit Spaltbildung des AML od. abnormer Insertion von rudimentären Chordae tendineae assoziiert (4.4.1). Spaltbildung der TK möglich. Der ASD I ist Teil des Spektrums derAV-Kanal-Defekt AV-Kanal-Defekte (Endokardkissendefekt):Endokardkissendefekt

    • Partieller AV-Kanal: kein VSD, Spaltbildung des AML mit MR.

    • Kompletter AV-Kanal: ASD I u. VSD, Fehlbildung von MK u. TK, rudimentäre Chordae, Segel „überbrücken“ VSD.

  • Sinus-venosus-Defekt: 15 %Sinus-venosus-Defekt aller ASD. Nahe der Einmündung der VCS. Fast immer mit Lungenvenenfehleinmündungen aus re Oberlappen od. den unteren Teilen der re Lunge verbunden.

Klinik u. nichtinvasive Diagnostik

ASD:KlinikASD:DiagnostikAuch assoziierte Fehlbildungen erfassen:
  • Ostium-primum-Defekt:Ostium-primum-Defekt Down-, Klinefelter-, Noonan-Sy.Noonan-Syndrom. Kardiale Anomalien: PS, CoA, gemeinsamer Vorhof, CS ohne Dach (li obere Hohlvene nach LA).

  • Ostium-sekundum-Defekt:Ostium-sekundum-Defekt MKP; PS als Ausgangspunkt eines Re-li-Shunts; Lungenvenenfehleinmündungen, v. a. bei Sinus-venosus-Defekt; MS (Lutembacher-Sy.).

  • ASD als Teil eines komplexen kongenitalen Vitiums: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Trikuspidalatresie, TGA, totale Lungenvenenfehleinmündung.

Anamnese u. Symptome
  • Häufig: systol. Herzgeräusch bei Routineuntersuchung im Kindes- od. Jugendalter. Erste Symptome meist im späten Kindes- od. Jugend- bzw. Erw.-Alter. Verschlechterung mit zunehmendem Alter. Asymptomatische Verläufe nach 50. LJ. selten.

  • Verminderte Leistungsfähigkeit, Dyspnoe bei Belastung, gelegentlich Orthopnoe („steife Lunge“, nicht Ausdruck einer Herzinsuff.), Husten, Häufung bronchopulmonaler Infekte.

  • Palpitationen bei atrialen Tachyarrhythmien. Nicht selten klinische Verschlechterung, wenn sich VHF entwickelt.

  • Rechtsherzinsuff. (8.4): nach langjährigem Verlauf u. Entwicklung einer PAH.

  • Paradoxe Embolien bei Shuntumkehr (Hirnabszedierungen).

  • Periphere Zyanose bei großem Li-re-Shunt durch geringes HZV.

  • !

    Ein ASD I manifestiert sich oft bereits in der Kindheit, ein kompletter AV-Kanal im Säuglingsalter. Symptome sind Dyspnoe, rezid. Bronchitiden, zentrale Zyanose bei Re-li-Shunt (nach Entwicklung Lungengefäß-KO).

Körperliche Untersuchung
  • Auskultationsmerkmale:ASDEvtl. Distension der Jugularvenen mit prominenten a- u. v-Wellen.

  • Palpation: RV-Impuls über li unterem Sternalrand, gelegentlich auch Pulsationen der PA.

  • 1. HT normal od. gespalten mit betontem T1 (TK-Schlusston). 2. HT fixiert gespalten (A2 P2), keine atemabhängige Variabilität. Rechtsventrikulärer 3. HT.

  • Systolikum: mittsystol. pulmonales Austreibungsgeräusch, das durch Atemmanöver nicht zu beeinflussen ist. Evtl. zusätzlich apikales Holosystolikum bei MR.

  • Diastolikum: mittdiastol. Flussgeräusch über TK bei großem Shuntvolumen.

  • Fortgeschrittener ASD:

    • PAH: Systol. Geräusch über Pulmonalareal u. diastol. Geräusch über Trikuspidalareal nehmen ab. Akzentuierter P2 des 2. HT. Evtl. diastol. Geräusch bei PR (Graham-Steel).

    • Re-li-Shunt: zentrale Zyanose, Trommelschlägelfinger.

EKG
Inkompletter (rSR’ od. rsR’) od. kompletter RSB; Rechtstyp bei ASD II; Linkstyp bei ASD I; Linkstyp des P-Vektors bei Sinus-venosus-Defekt; PQ-Verlängerung häufig, totaler AV-Block bei ASD I möglich. Atriale Tachyarrhythmien.
Röntgen-Thorax
RA- u. RV-Vergrößerung. RV kann li-seitig randbildend werden. Angehobener RVOT. Prominenter Truncus pulmonalis, prominente zentrale PA. Verstärkte pulmonale Gefäßzeichnung („pulmonale Plethora:pulmonalePlethora“). Kleiner Aortenknopf. ASD I ohne weitere spezifische Zeichen. Totaler AV-Kanal: großes kugelförmiges Herz u. pulmonale Plethora.
Echokardiografie
  • M-Mode: RA- u. RV-Dilatation. Paradoxe Beweglichkeit des Kammerseptums als Ausdruck einer erheblichen RV-Volumenbelastung. LA-Dilatation nur bei zusätzlicher MR.

  • 2-D: Defekt des Vorhofseptums v. a. bei subkostaler Anlotung direkt darstellbar.

  • !

    Transthorakale Anlotungen zur Beurteilung der Defektgröße der TEE unterlegen!

  • KM-Echo: zum Nachweis eines Li-re-Shunts. Evtl. sind auch min. Re-li-Shunt-Anteile zu sehen. Auswaschphänomen (neg. Kontrast) durch Li-re-Shunt bei Passage des KM durch RA. Hustenstoß od. Valsalva-Manöver, um Übertritt von wenig KM nach LA zu provozieren (min. bidirektionaler Shunt).

TEE
Indiziert bei allen ASD-Formen präop. od. bei unsicherer bzw. inkompletter ASD-Diagnose.
  • Direkte Darstellung des Defekts, ggf. multiple kleinere Defekte od. Defekt in einem Aneurysma des Vorhofseptums.

  • Doppler: Bei TEE-Anlotung kann die Doppler-Anlotung parallel zum Shuntfluss (und senkrecht zum Vorhofseptum) ausgerichtet werden → sehr sensitiv auch bei min. Shunts.

    • Kleiner Defekt: turbulenter Fluss über Defekt, hohe Flussgeschwindigkeit im Defektbereich.

    • Großer Defekt: breites Flusssignal über einem breiten Defekt mit rel. niedriger Flussgeschwindigkeit.

  • Fehleinmündende Pulmonalvenen: oft nicht direkt darstellbar. Turbulenter Fluss in RA od. VCS als indirektes Zeichen.

  • Ein ASD I bzw. AV-Kanal mit Anomalien der AV-Klappen ist komplett einsehbar.

  • Begleitende Defekte wie MR u. TR (mitunter schwierig, da ASD u. TR-Signal sich vermischen) bzw. komplexe kardiale Fehlbildungen können direkt dargestellt werden.

MRT
  • Sinnvoll bei unzureichender Echo-Qualität,

  • Beurteilung assoziierter kardialer Fehlbildungen (fehleinmündende Lungenvene, Sinus-venosus-Defekt, CS-Defekt),

  • direkte Shunt-Quantifizierung (Qp/Qs) in Zweifelsfällen.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Direkte Sondierung des ASD, SO2-Sprung auf Vorhofebene als Hinweis auf Li-re-Shunt, PAH, typisches Angio: KM-Übertritt von LA nach RA, „GänsehalsdeformierungGänsehalsdeformierung“ bei ASD I.

Aus diagn. Gründen selten erforderlich, da nichtinvasive Diagn. ausreichend Informationen ergibt. Im Kindes- u. Jugendalter OP auch ohne vorherige invasive Diagn. möglich.
Indikationen
ASD mit atypischen Befunden („diagnostische Unsicherheit“). ASD mit PAH, Zyanose, Rechtsherzinsuff. od. weiteren kardialen Anomalien.
Praktisches Vorgehen
Bestimmung von ASD-Niveau, Shuntgröße, PAP u. pulmonalem Gefäßwiderstand. Im Erw.-Alter v. a. zum Nachweis/Ausschluss einer KHK.
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Gefäßzugang über V. femoralis. Pulmonale Strombahn mit halbsteifem Cournand-Katheter sondieren. PCWP, PAP, RVP u. RAP messen.
  • Direkte Sondierung des ASD mit Cournand-KatheterCournand-Katheter. Typischer Verlauf:

    • Im oberen Drittel der Herzsilhouette → V. a. Sinus-venosus-Defekt,

    • im mittleren Septumdrittel → V. a. Sekundum-Typ,

    • im unteren Septumdrittel → V. a. Primum-Typ.

  • !

    Bei Primum- u. Sinus-venosus-Typ direkte Sondierung häufig nicht möglich (weiteres diagn. Kriterium!).

  • Direkte Sondierung fehleinmündender Pulmonalvenen: re Seitenwand des RA am Übergang von VCS zum RA abtasten.

  • Shuntbestimmung u. -lokalisation: Bestimmen der SO2 in PV, LA, unterem, mittlerem, oberem RA, vorhofnaher VCS, VCS vor Einmündung der V. brachiocephalica, VCI unterhalb der Lebervenen, RV (Einfluss- u. Ausflusstrakt), PA, peripherer Arterie u. Ao ascendens. Shunt kalkulieren.

  • Katheterrückzug aus LA → RA u. PC → PA → RV → RA; Drücke dokumentieren.

Pulmonalis-Angiografie
Pulmonalis-Angiografie:bei VorhofseptumdefektAls Durchlauf-Angio in p. a. u. lateraler Projektion durchführen.
Lävokardiografie
ASD I: typische „Gänsehalsdeformierung“ („goose-neck-sign“ Abb. 4.23) des LVOT. Evtl. Spaltbildung der MK sichtbar.

Kann das Vorhofseptum mit einem Herzkatheter nach li passiert werden, beweist dies nicht die Existenz eines ASD. Die direkte LA-Sondierung ist auch bei PFO möglich. Ein Defekt des Vorhofseptums hat nur dann eine Bedeutung, wenn neben der Sondierbarkeit auch die Sättigungs- u. Druckkriterien erfüllt sind. Ein PFO ist demnach kein ASD im strengen Sinne.

Interpretation der Befunde
Drücke
  • RA u. LA normal. Prominente a- u. v-Welle (meist a = v). Bei Druckdifferenz > 5 mmHg zwischen RA u. LA ist ein ASD unwahrscheinlich.

  • PAP erhöht. Evtl. auch bei normalem pulmonalen Gefäßwiderstand (hoher pulmonaler Blutfluss). Systol. RAP u. RVP meist zwischen 30 u. 40 mmHg (selten > 50 mmHg).

O2-Sättigungsverhalten
  • Ein Sättigungssprung von O2-Sättigungsverhalten:Vorhofseptumdefekt10–25 % auf Vorhofebene ist typisch, „signifikanter“ Sättigungssprung ab > 10 %.

  • SO2 in VCS > 80 % → V. a. fehleinmündende Pulmonalvene.

  • Shuntgröße u. -richtung: Mit steigendem PAP nimmt RV-Compliance ab → Li-re-Shunt nimmt ab → ein bidirektionaler Shunt entsteht. Im weiteren Verlauf entwickelt sich ein Re-li-Shunt.

Differenzialdiagnose einer hohen O2-Sättigung im rechten Atrium

  • ASD,

  • partielle Pulmonalvenenfehleinmündung,

  • LV-RA-Shunt,

  • rupturierter Sinus Valsalvae von Ao nach RA,

  • Koronarfistel, die ins RA mündet,

  • TR bei VSD.

Differenzialdiagnose

  • ASD:DifferenzialdiagnoseIdiopathische Dilatation der PA (4.12.4): DD-Probleme durch systol. pulmonales Austreibungsgeräusch, Dilatation des Truncus pulmonalis u. prominente zentrale PA. Abgrenzung durch Auskultation (normale Spaltung des 2. HT), EKG (unauffällig), Rö-Thorax (keine pulmonale Plethora) u. Echo (keine Zeichen der re-kardialen Belastung, kein ASD nachweisber). Im Zweifelsfall Rechtsherzkatheter.

  • Funktionelles Herzgeräusch: meist leises Geräusch. Intensität nimmt beim Valsalva-Manöver od. im Sitzen ab.

  • Thoraxskelettabnormalitäten: Bei Flachrücken („straight back“) od. Pectus excavatum tritt oft ein systol. Austreibungsgeräusch u. ein inkompletter RSB auf. DD durch Auskultation (normale Spaltung 2. HT), Rö-Thorax (Plethora fehlt) u. Echo.

  • Bikuspide AoK: oft mit systol. Austreibungsgeräusch. 2. HT jedoch normal gespalten. Weitere DD durch EKG, Rö-Thorax u. Echo.

  • PS: weite Spaltung des 2. HT u. Zeichen der RV-Belastung. DD durch Auskultation (nichtfixierte Spaltung des 2. HT), Rö-Thorax (Fehlen einer pulmonalen Plethora) u. Echo (direkter Defektausschluss). Im Zweifelsfall Rechtsherzkatheter.

  • MK-Erkr.: Geräuschbefunde, RSB im EKG u. pulmonale Plethora grenzen eine MK-Erkr. ab. DD-Mittel der Wahl: Echo u. Doppler; bei MR u. ASD Rechtsherzkatheter.

  • Lutembacher-Sy.: Lutembacher-SyndromASD II u. MS: parasternaler RV-Impuls, betonter 1. HT, fixierte Spaltung 2. HT, MÖT. Definitive Diagnose durch Echo u. Doppler.

  • PFO: Oft Zufallsbefund bei Rechtsherzkatheter, ein min. Shunt ist möglich. Ein signifikanter Defekt ist nur anhand der Sättigungs- u. Druckkriterien eines ASD nachzuweisen.

  • Partielle Pulmonalvenenfehleinmündung: meist mit ASD. Keine sichere nichtinvasive DD möglich → Rechtsherzkatheter.

Therapie

ASD II
  • ASD:TherapieInsignifikanter Shunt < 40–50 % mit Fluss-Ratio pulmonal : systemisch < 1,5 : 1: kons. Ther.

  • Li-re-Shunt > 40–50 % mit Fluss-Ratio pulmonal : systemisch > 1,5 : 1: OP. Frühen OP-Zeitpunkt anstreben (5.–10. LJ.). Verschluss des Septumdefekts durch Naht od. Patch. OP-Letalität < 1 %, OP-Letalität nach 60. LJ. > 6 %!

  • Bidirektionaler Shunt: nur bei überwiegendem Li-re-Shunt OP.

  • Eisenmenger-Reaktion Eisenmenger-Reaktion(Re-li-Shunt 4.15.2): OP zum Defektverschluss kontraindiziert! Herz-Lungen-Transplantat ist einzige Alternative.

  • Ein perkutaner ASD-Verschluss (Prothese als „doppelter Regenschirm“) ist eine Alternative zur OP, wenn der Defekt nicht zu groß für eine interventionelle Deckung ist u. der Operateur ausreichend Erfahrung hat. Bevorzugt bei rel. zentral gelegenen Defekten < 40 mm mit Randsaum von mind. 5 mm. Erfolgsrate ca. 90 %, KO 1–2 %, Rest-Shunt in bis zu 10 %. Antikoagulation (ASS + Clopidogrel) für 3 Mon., Endokarditisprophylaxe für 6 Mon.

ASD I, AV-Kanal-Defekte, AV-Septum-Defekte
  • Partieller AV-Kanal (ASD I) ohne VSD od. signifikanter MR/TR: wie bei ASD II (OP vor Schulalter).

  • Kompletter AV-Kanal-Defekt: OP in der Mitte des 1. LJ.

    • Banding-OP: Chirurgisch Banding OPwird eine künstliche PS erzeugt, um eine PAH zu verhindern. Das hohe Risiko, dass sich eine reaktive obstruktive Lungengefäßerkr. entwickelt, wird vermindert.

    • Primäre Korrektur-OP: Ther. der Wahl. ASD- u. VSD-Verschluss, Spalten des überbrückenden Klappensegels, ggf. MK-Ersatz. Meist wird zusätzlich ein permanenter SM wegen eines AV-Block III° notwendig.

Komplikationen u. ihre Behandlung

  • ASD:KomplikationenRechtsherzinsuff.: selten. Ther. 8.4.5.

  • Atriale Tachyarrhythmie (7.7): im fortgeschrittenen Stadium.

  • AV-Block III°: Bei OP eines ASD II seltene KO. Häufiger bei OP eines ASD I, sehr oft bei totalem AV-Kanal. Sinus-venosus-Defekt hat rel. hohe Inzidenz an Sinus- u. AV-Knoten-Dysfunktionen auch ohne OP (7.3, 7.4).

  • Infektiöse Endokarditis: Beim ASD II geringes Risiko, dennoch Endokarditisprophylaxe (6.1.4). Bei ASD I u. allen AV-Kanal-Defekten hohes Endokarditisrisiko.

  • Paradoxe Embolie: Embolie:paradoxeseltene KO bei ASD II od. PFO. Bei embolischem Ereignis immer an die Möglichkeit denken. Häufiger Mechanismus: Lungenembolie mit PAH → hohe atriale Drücke → bei erneuter venöser Thrombembolie Transport via Septumdefekt od. PFO in die systemische Strombahn.

Natürlicher Verlauf

  • Durchschnittliche Lebenserwartung ohne Ther. ca. 40 Jahre. Eine reaktive „obstruktive Pulmonalgefäßerkr.“ mit PAH entwickelt sich nur langsam → Abnahme des Li-re-Shunts → im weiteren Verlauf oft bidirektionaler Shunt → Eisenmenger-Reaktion mit persistierendem Re-li-Shunt im Endstadium.

  • Signifikanter PAH meist nach 20. LJ., Rechtsherzinsuff. ist eher selten.

  • ASD I bzw. kompletter AV-Kanal-Defekt haben ohne OP bereits im Säuglingsalter eine sehr schlechte Prognose. Letalität bis 50 % im 1. LJ.!

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Leitbefunde

  • VSDLautes Herzgeräusch seit der Kindheit, Belastungsdyspnoe.Ventrikelseptumdefekt“\t“Siehe VSD

  • Lautes holosystol. bandförmiges Geräusch, weite Spaltung des 2. HT, P2 betont, 3. HT. Pulmonales u. transmitrales Strömungsgeräusch.

  • EKG: LVH, evtl. biventrikuläre Hypertrophie.

  • Rö-Thorax: Kardiomegalie mit großem LV, RV, RA, prominente zentrale Lungengefäße, pulmonale Plethora.

  • Echo: RVH, LVH, LV-, RV-Dilatation, direkter Defektnachweis.

Formen

VSD:FormenDer VSD ist der häufigste kongenitale Herzfehler im Kindesalter. Er tritt als einziger kardialer Defekt isoliert od. in Komb. mit weiteren kardialen Läsionen auf (Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, AV-Kanal-Defekt, TGA, „double-outlet right ventricle“).
Einteilung
Abb. 4.24.
  • Membranöser Typ VSD:membranöser Typ(75 %): Synonym: perimembranöser VSD. In der Nähe der AoK, posterior u. inferior der Crista supraventricularis in der Region des membranösen Septums.

  • Muskulärer Typ VSD:muskulärer Typ(< 10 %): Im muskulären Anteil des Kammerseptums. Nicht selten multiple Defekte („Schweizer Käse“).

  • Infundibulärer Typ VSD:infundibulärer Typ(< 10 %): supra- od. infracristal, d. h. superior u. anterior od. innerhalb der Crista. Enge Nachbarschaft zur PK.

  • VSD vom AV-Kanal-Typ VSD:AV-Kanal-Typ(< 10 %): inferior des membranösen Septums in der Nähe des septalen Segels der TK (AV-Kanal-Defekte 4.14.1).

Klinik u. nichtinvasive Diagnostik

Anamnese u. Symptome
  • VSD:KlinikVSD:DiagnostikKleiner VSD: meist asymptomatisch. In der Kindheit lautes holosystol. Geräusch u. palpables präkordiales Schwirren als Zufallsbefund. Selten infektiöse Endokarditis (6.1).

  • Mittelgroßer VSD: meist normale körperl. Entwicklung, eingeschränkte Belastbarkeit mit Belastungsdyspnoe.

  • Großer VSD: Linksherzinsuff. bereits im 1. LJ. (Tachykardie, Trinkschwäche, Entwicklungshemmung). Wird Herzinsuff. überstanden, ändert sich die Symptomatologie mit der Entwicklung einer Eisenmenger-Reaktion (s. u.) → zunächst klinische Verbesserung durch Abnahme des Li-re-Shunts. In der Adoleszenz Entwicklung eines Re-li-Shunts, zunächst bei Belastung. Im Terminalstadium Vollbild des Eisenmenger-Sy. mit permanentem Re-li-Shunt.

Eisenmenger-Syndrom

Eisenmenger-SyndromBei Li-re-Shunt durch zunehmenden PAH zunächst biventrikulärer Shunt dann Re-li-Shunt. Symptome: Zyanose, A. p., Belastungssynkope, Belastungsdyspnoe, Polyzythämie, Rechtsherzinsuff., Hämoptysen, Hyperurikämie, zerebrale Thrombembolie, zerebrale Abszesse, plötzlicher Herztod.

Evtl. kritische klinische Verschlechterung in den ersten Monaten postnatal. PVR sinkt postnatal → Li-re-Shunt nimmt zu!

Körperliche Untersuchung
Abb. 4.25.
  • Kleiner VSD, geringer Li-re-Shunt, normaler PVR: lautes, hochfrequentes holosystol., bandförmiges Geräusch („Pressstrahl“). Evtl. Distanzgeräusch („viel Lärm um nichts“). P. m. über li unterem Sternalrand, weite Fortleitung über gesamtem Präkordium u. Rücken. Häufig palpables Schwirren. 1. HT normal. 2. HT mit normaler Spaltung, teils betont. Kein 3. HT. Dynamik: leiser nach Amylnitrit, lauter nach Belastung.

  • Mittelgroßer VSD, mittlerer Li-re-Shunt, normaler od. leicht erhöhter PVR: lautes, holosystol., bandförmiges Geräusch. P. m. wie bei kleinem VSD. 1. HT normal, 2. HT weit gespalten, betonte Pulmonalkomponente P2. 3. HT. Mesosystol. pulmonales Austreibungsgeräusch als Flussgeräusch. Mesodiastol., transmitrales Flussgeräusch (hörbar über Herzspitze in Linksseitenlage). Dynamik wie bei kleinem VSD.

  • Mittelgroßer VSD, mittlerer Li-re-Shunt, mittelgradig erhöhter PVR: systol. Geräusch kürzer u. leiser, meist spindelförmig. Beginn nach 1. HT, Ende vor A2. Normaler 1. HT, 2. HT mit betonter Pulmonalkomponente. 3. HT. Diastol. Strömungsgeräusch über Mitralis, mesosystol. Austreibungsgeräusch über Pulmonalis. Dynamik: lauter nach Amylnitrit od. nach Belastung.

  • Großer VSD, geringer Li-re-Shunt od. vorwiegend Re-li-Shunt bei Druckausgleich (Eisenmenger-Reaktion): kein od. nur leises frühsystol. VSD-Geräusch. 2. HT eng gespalten od. Spaltung nicht mehr hörbar. P2 ist laut, PK-Schluss oft palpabel. Leises, kurzes Austreibungsgeräusch über Pulmonalis. Häufig Graham-Steel-Geräusch:Graham-Steel-Geräusch Hauchendes frühsystol. Decrescendo bei „High-Pressure-Pulmonalinsuffizienz“. Kein 3. HT od. Mitralisdurchflussgeräusch.

Sonderformen
  • Muskulärer VSD: scharfes Pressstrahlgeräusch, oft Decrescendo mit Ende in der Mittsystole. Kein 3. HT od. Mitralis-Flussgeräusch („viel Lärm, wenig hämodynamische Belastung“).

  • Erworbener VSD durch Septumruptur bei MI: Septumruptur:bei Myokardinfarktsehr lautes, raues Holosystolikum. P. m. zwischen Apex u. li unterem Sternalrand. Ausstrahlung auch zur li Axilla. Klinische DD zur akuten MR bei MI oft unmöglich (4.5.3, 4.5.5).

  • VSD mit erworbener infundibulärer PS: Eine Minorität der Kinder mit großem VSD entwickelt aufgrund der Druck- u. Volumenbelastung des RV progredient eine infundibuläre PS (4.13). Klinisches Bild von einer Fallot-Tetralogie (4.18.1) nicht zu unterscheiden.

EKG
  • Kleiner VSD: normales EKG, gelegentlich rsr’ in V1.

  • Mittelgroßer VSD ohne OAH: LVH mit hohen R-Zacken li- u. tiefen S-Zacken re-präkordial, li-präkordial große pos. T-Wellen, evtl. zusätzlich unspezifische Repolarisationsstörungen.

  • Bei PAH: Zeichen der RVH (5.5.1) mit rsR’-Muster in V1.

  • Großer VSD mit PAH: RVH mit rsR’ od. große monophasische R-Zacken re-präkordial. Li-präkordial R-Zacken-Abnahme u. Ausbildung deutlicher S-Zacken. Rechtstyp od. SISIISIII.

Röntgen-Thorax
  • Kleiner VSD: Herzgröße u. -konfiguration normal. Unauffällige Lungengefäße.

  • Mittelgroßer VSD: Kardiomegalie mit prominentem LA, LV u. Pulmonalissegment, große zentrale Pulmonalgefäße, vermehrte Lungengefäßzeichnung („pulmonale Plethora“).

  • Großer VSD mit PAH: Herzgröße nahezu normal, großer RVOT, angehobene Herzspitze durch RV-Vergrößerung, massiv dilatierte zentrale PA u. große Seitenäste („tumoröses HilusbildHilusbild:tumoröses“). Spärliche Lungengefäßzeichnung in der Peripherie → typisches Bild bei PAH mit sek. pulmonalvaskulärer Obstruktion (Eisenmenger-Reaktion).

Echokardiografie
  • M-Mode: Dilatation u. Hypertrophie von RV u. LV. LA-Dilatation möglich. Paradoxe Beweglichkeit des Kammerseptums.

  • 2-D-Echo: direkte Darstellung des VSD ab einer Defektgröße > 3 mm möglich. Kammerseptum in kurzer Achse von präkordial mit farbkodiertem Doppler-Echo absuchen.

  • !

    Fehlermöglichkeiten: Kleine muskuläre Defekte können dem direkten Nachweis entgehen; das infundibuläre Septum kann von apikal nicht eingesehen werden.

  • TEE: zur exakten Beurteilung des membranösen u. muskulären Septums sowie weiterer morphologischer Veränderungen (z. B. Septumaneurysma). Oft gelingt direkter Nachweis des Septumdefekts.

  • Doppler:

    • Darstellung des Shuntjets: Richtung, Basis des Shuntflusses u. evtl. Jet-Läsionen am septalen Segel der TK mit Farb- u. cw-Doppler erfassen.

    • Max. systol. Druckgradient: Max. Jet-Geschwindigkeit mit cw-Doppler bestimmen. Druckgradient zwischen LV u. RV berechnen. Nur bei mittelgroßen bis großen Defekten exaktes Doppler-Profil (weniger Randflussüberlagerungen).

    • RVP: Gradienten zwischen RV u. RA über TR bestimmen, RVP berechnen.

MRT
  • Sinnvoll bei unzureichender Echo-Qualität.

  • Da in 50 % weitere kardiovask. Fehlbildungen vorliegen, hilfreich zur Bewertung der Komorbiditäten.

  • Direkte Defektdarstellung, Planimetrie des Defekts, Shunt-Quantifizierung (Qp/Qs).

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Direkte Sondierung des VSD, SO2-Sprung auf Ventrikelebene, PAH u. pulmonale Widerstandserhöhung. Typisches Angiogramm: direkter KM-Übertritt von LV nach RV.

Indikationen
  • Präop.: V. a. VSD mit hämodynamischer Relevanz od. V. a. reaperten VSD nach operativem Verschluss.

  • Klinischer V. a. VSD u. nicht schlüssige nichtinvasive Befunde, z. B. bei allen Formen einer PAH, deren Ausmaß u. Ursache nicht zweifelsfrei feststeht.

  • VSD u. weitere, teils komplexe kardiale Fehlbildungen.

Praktisches Vorgehen
Bestimmung von VSD-Niveau, Shuntgröße, PAP, PVR. Charakterisierung begleitender Fehlbildungen. Im Erw.-Alter v. a. Nachweis/Ausschluss einer KHK.
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Rechtsherzkatheter:VSDMit Swan-Ganz-Katheter Swan-Ganz-Katheter(Thermodilution)Thermodilution od. halbsteifen Cournand-Katheter Cournand-Kathetervia V. femoralis Drücke im kleinen Kreislauf bestimmen (PCWP, PAP, RVP, RAP). HZV mittels Thermodilutionsmethode bestimmen u. PVR kalkulieren.
  • Kathetertransit von RV nach LV u. in Ao bei großen Defekten, bei Kindern auch Passage nach LA via PFO (Lävokardiografie via venösen Zugang).

  • Shuntbestimmung: SO2 („oxymetry run“) mit halbsteifem Katheter etagenweise bestimmen: PA, RVOT, RV-Spitze, RV-Einflusstrakt, RA (oben, Mitte, unten), VCS, VCI.

Angiografie
Lävokardiografie (beste Kammerseptumdarstellung in LAO 60° u. 20–30°-Angulation nach kranial), Aortografie u. Koro.
Interpretation der Befunde
Drücke
  • Kleiner VSD: normale Drücke im kleinen Kreislauf.

  • Mittelgroßer VSD: mäßiggradig erhöhte systol. Drücke in RV u. PA. Mäßig erhöhter LA- u. LVEDP.

  • Großer VSD: Druckangleich zwischen LV u. RV i. d. R. bei Defektgröße > ½ des AoK-Diameters. Systol. Drücke in Ao u. PA sind angeglichen, diastol. Druck in PA niedriger als der aortale. Deutlich erhöhter EDP in LA- u. LV. Evtl. Druckgradient über PK (bis 30 mmHg) u. MK (bis 5 mmHg) durch erhöhten Fluss der Rezirkulation („FlussgradientFlussgradient“). Wichtige DD: subvalvuläre PS im Rahmen der kompensatorischen RVF („erworbene Stenose“).

Lungengefäßwiderstand
Mit zunehmendem Widerstand im kleinen Kreislauf sinken LA-Druck u. LVEDP. Diastol. Druck in PA nimmt zu u. kann sich dem diastol. Aortendruck angleichen.
O2-Sättigungsverhalten
Ein SO2-Sprung O2-Sättigungsverhalten:VSDvon mind. 5–10 % zwischen RA u. RV ist typisch.
  • Suprakristaler VSD: SO2-Sprung zwischen RV u. PA.

  • Sehr großer VSD: SO2 in PA beträgt 85–90 %.

  • Kleiner VSD: Oft kein typischer Sättigungssprung.

  • Eisenmenger-Sy.: Abnahme der SO2 in der Ao u. den peripheren Arterien. Bei identischem PVR u. SVR nimmt art. SO2 bei Belastung od. nach Gabe peripherer Vasodilatatoren ab.

DD einer hohen O2-Sättigung im rechten Ventrikel

VSD; tief sitzender ASD; koronare AV-Fistel mit Drainage nach RV; Ruptur eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas nach RV; Li-re-Shunt nach PA mit PR.

Angiografie
  • Lävokardiografie: Lokalisation des VSD. Nachweis/Ausschluss weiterer Fehlbildungen.

    • Jetförmiger KM-Übertritt nach RV u. Auswaschen des KM nach PA.

    • Multiple Defekte: oft bei muskulärem Typ des VSD. KM-Übertritt nach RV nur in Frühsystole, da sich die Defekte während der Ventrikelkontraktion verschließen.

  • Aortografie zum Ausschluss/Nachweis einer AR (häufig bei VSD).

Hämodynamische Einteilung

  • VSD:hämodynamische EinteilungKleiner VSD (M. RogerMorbus Roger): Defektgröße < 0,5 cm2/m2 KOF, Qp/QS < 1,5, Li-re-Shunt < 30 %. Lungenstrombahn u. LV nicht volumenbelastet, RV meist nicht volumen- od. druckbelastet. Große Druckdifferenz zwischen LV u. RV, geringes Shuntvolumen, lautes Geräusch (Leitbefund!), diskrete od. fehlende Symptome.

  • Mittelgroßer VSD: Defektgröße 0,5–1 cm2/m2 KOF, Qp/QS = 1,5–2, Li-re-Shunt 30–50 %, Shuntvolumen > 3 l/Min. Zeichen der Rezirkulation (pulmonale Plethora), PAP/systol. Aortendruck < 0,5. Zeichen der Links- u. Rechtsherzbelastung. Mittelgroße Druckdifferenz zwischen LV u. RV, großes Shuntvolumen, lautes Geräusch, symptomatischer Pat.

  • Großer VSD: Defektgröße > 1 cm2/m2 KOF. Freie Kommunikation zwischen beiden Ventrikeln. Nur bei Persistenz des hohen fetalen Lungengefäßwiderstands Druckausgleich zwischen RV u. LV. Geringer Li-re- od. Re-li-Shunt. Lungengefäßwiderstand bestimmt Schicksal der Kinder. Ohne OP pulmonal obstruktive Lungengefäßreaktion (Eisenmenger-Reaktion) u. Übergang in irreversible PAH (Eisenmenger-Sy.): Qp/QS > 2, PAH obligat. PAP/systol. Aortendruck > 0,5. Zeichen der Links- u. Rechtsherzbelastung u. der PAH. Verlauf: Spontanverschluss sehr selten. Entwicklung einer pulmonalvaskulären Obstruktion od. einer infundibulären PS → Abnahme des Li-re-Shunts u. schließlich Shuntumkehr mit Re-li-Shunt. Wachstumsretardierung, häufige pulmonale Infekte.

Differenzialdiagnose

  • VSD:DifferenzialdiagnoseDD des isolierten VSD: subvalvuläre, valvuläre, supravalvuläre AS (4.7), PS (4.13), MR (4.4, 4.5), AV-Kanal-Defekte (4.14), Fallot-Tetralogie (4.18).

  • DD des VSD mit AR: PDA (4.16), Sinus-Valsalvae-Fistel, große koronararteriovenöse Fistel, kombiniertes Aortenvitium, Truncus arteriosus communis.

Therapie

Konservative Therapie
  • VSD:TherapieKleiner VSD: konsequente Endokarditisprophylaxe (6.1.4). Kein Leistungssport. Verlaufskontrollen alle 2–3 J. (Spontanverschluss? Konsequente Endokarditisprophylaxe? Entwicklung einer AR?).

  • VSD mit Li-re-Shunt < 50 %: Endokarditisprophylaxe, keine weiteren Medikamente, Verlaufskontrolle 1 ×/Jahr.

Chirurgische Therapie
OP-Indikationen
  • Li-re-Shunt > 50 %, Verhältnis PAP/systol. Aortendruck meist > 0,5–0,7,

  • PAH mit erhöhtem PVR bis 7 WE (normal < 1,5 WE),

  • nach therapierter infektiöser Endokarditis, unabhängig vom Shuntvolumen,

  • infundibuläre, suprakristale Defekte mit AR auch bei mittelgroßem VSD,

  • ausgeprägter Prolaps einer AoK-Tasche mit/ohne AR,

  • großer VSD mit infundibulärer PS (4.13),

  • katheterinterventioneller Verschluss in Ausnahmefällen (perimembranöser, membranöser VSD).

Ergebnisse
  • OP-Letalität: bei unkompliziertem VSD ca. 2 %, bei Verhältnis PAP/systol. Aortendruck > 0,7 5–20 %!

  • Klinische Ergebnisse: sehr gute Resultate in der Mehrzahl der Fälle (symptomatische Besserung, normales Wachstum). Kardiomegalie u. eingeschränkte Belastungstoleranz umso häufiger, je später die OP erfolgt. Gilt v. a. bei OP nach dem 5. LJ.

  • Rest-Shunt: kleiner, hämodynamisch irrelevanter Li-re-Shunt nach OP in bis zu 25 % der Fälle.

  • Endokarditisrisiko: bei komplettem Verschluss wie bei Normalbevölkerung, bei Residual-VSD erhöhtes Endokarditisrisiko (Prophylaxe durchführen).

  • KO: RSB u. LAH durch OP in > 50 % je nach OP-Technik. Ein reversibler periop. AV-Block III° ist häufig, ein irreversibler AV-Block III° tritt periop. in ca. 2 % auf. Bei RSB u. LAH entwickeln ca. 25 % aller Pat. (oft erst nach Jahren) einen AV-Block III° → Verlaufskontrollen! Ggf. Implantation eines permanenten Herzschrittmachers.

  • Postop. Verlaufskontrollen: Achten auf Wiedereröffnung des Defekts, Belastungstoleranz (klinisch, Ergo, ggf. mit Rechtsherzeinschwemmkatheter), konsequente Endokarditisprophylaxe, Zunahme einer vorbestehenden AR, Progression von Leitungsstörungen im EKG (ggf. Langzeit-, HIS-EKG).

Therapeutische Besonderheiten
Säuglinge, Kleinkinder
  • Mittelgroßer Shunt (< 50 %) u. günstiges Verhältnis von PAP/systol. Aortendruck < 0,5 → kons. Ther.

  • Großer VSD mit Li-re-Shunt > 50 % u. PAP/systol. Aortendruck < 0,7 ohne Herzinsuff.: Kons. Ther., engmaschige Verlaufskontrolle, ggf. wiederholte Herzkatheteruntersuchungen. Ist im Verlauf die Ratio PAP/systol. Aortendruck > 0,7 operativer VSD-Verschluss; < 0,7 OP weiter aufschieben (bis ca. 4. LJ.), dann OP; < 0,5 mit Herzinsuff. od. kons. ungenügend beherrschbarer Herzinsuff. trotz hohem OP-Risiko operativer VSD-Verschluss (Alternative: „PA-BandingBanding OP“).

Adoleszenten, Erwachsene
Große od. mittelgroße VSD sind in dieser Altersgruppe eher selten.
  • Kleiner VSD: Shunt < 30 %, normale Ratio PAP/systol. Aortendruck. Kons. Ther. mit konsequenter Endokarditisprophylaxe. Shunt 30–50 % individuelle Entscheidung über OP.

  • Mittelgroßer VSD: Shunt > 50 %, Ratio PAP/systol. Aortendruck < 0,5 → OP.

  • Großer VSD: meist kleiner Shunt bei Ratio PAP/systol. Aortendruck > 0,7 u. PVR > 7 WE → „Grauzone“, da Grenze zur Inoperabilität. Falls PAP-Senkung unter Vasodilatator od. O2-Atmung möglich, OP bei hohem Risiko. Bei > 10 WE besteht ein sicher inoperabler Zustand, einzige Alternative ist eine Herz-Lungen-Transplantation.

  • AR: in ca. 5 % zumeist nach dem 5. LJ., vorwiegend bei kleinen bis mittelgroßen infundibulären (supracristalen) VSD-Typen mit subvalvulärer PS. Bei mittelschwerer AR VSD-Verschluss u. AoK-Valvuloplastie durchführen.

  • Pulmonalvaskuläre Obstruktion: OP muss vor Entwicklung einer PAH erfolgen.

    • Beginnende PAH: Li-re-Shunt nimmt ab → systol. Geräusch wird leiser, Schwirren Schwirrenwird geringer, Häufigkeit pulmonaler Infekte nimmt ab, P2-Komponente des 2. HT wird lauter, Herzgröße im Rö-Thorax nimmt ab. Umgehend präop. invasive Diagn.

    • Geringgradige PAH: Bei OP vor 2. LJ. ist eine Normalisierung des pulmonalen Widerstands zu erwarten. Ist der pulmonale Widerstand < ⅓ des systemischen Gefäßwiderstands, tritt auch bei älteren Pat. keine weitere Progression postop. auf.

    • Mittelschwere u. schwere PAH: nach VSD-Verschluss bleibende od. sich weiter verschlechternde PAH!

    • Faustregel: Bei PA-Mitteldruck < 50 mmHg nimmt der Druck nach OP ab. Bei PA-Mitteldruck > 50 mmHg bleibt er gleich od. nimmt zu!

    • Eisenmenger-Sy.: Inoperabilität. Sek. Polyzythämie mit Thrombosegefährdung in allen Gefäßprovinzen → wiederholte Aderlässe (isovolämisch) bei Hkt > 0,65. Orale Kontrazeption kontraindiziert. Bei Schwangerschaft u. Eisenmenger-Sy.: hohes mütterliches Risiko, Interruptio-Ind.!

Natürlicher Verlauf

Besonderheiten im Säuglings- u. Kleinkindalter
Rel. häufig tritt eine Herzinsuff. im 1. LJ. auf. Unmittelbar postnatal ist eine kardiale Dekompensation selten → Frühdiagnose zur optimalen Pat.-Führung. Hohe Spontanverschlussrate bei kleineren Defekten (ca. 50 % in den ersten 3 LJ.). Hohe Rate an partiellem Verschluss u. Verkleinerung des Defekts mit zunehmendem Körperwachstum. Bei großen Defekten Gefahr der Herzinsuff., von wiederholten pulmonalen Infekten, Wachstumsretardierung.

Ductus arteriosus apertus

Leitbefunde

  • Entwicklungshemmung, Linksherzinsuff., Belastungsdyspnoe, körperl. Schwäche, dissoziierte Zyanose.

  • Kontinuierliches Maschinengeräusch, 3. HT, hohe RR-Amplitude, Merkmale der PAH.

  • EKG: Zeichen der LVH, bei PAH Zeichen der RVH.

  • Rö-Thorax: LV-, LA-Vergrößerung, dilatierte Ao asc. u. Aortenbogen.

  • Echo: LV-, LA-Vergrößerung, kontinuierliche, hochfrequente, retrograd gerichtete Flussjets im TP.

Formen u. Pathophysiologie

Ductus arteriosus apertus:FormenDer offene Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist eine fetale Gefäßverbindung zwischen der li PA (unmittelbar nach Bifurkation) u. Ao desc. distal des Abgangs der li A. subclavia. Durch Persistenz nach der Geburt besteht ein Li-re-Shunt mit Volumenbelastung von LA, LV, Ao asc. u. Aortenbogen bis zum Abgang des Ductus. Der PDA ist eine der häufigsten Anomalien im Säuglingsalter, im Erw.-Alter ist er eher selten. 2 Formen im Erw.-Alter:
  • kleiner, „restriktiver“ PDA mit kleinem Shunt, ohne wesentliche PAH,

  • großer, „nichtrestriktiver“ PDA mit PAH (weitgehend organisch fixiert) u. Eisenmenger-Reaktion/-Sy.

Pathophysiologie
  • Einfluss des Ductus-Widerstands:

    • Groß: kleiner Shunt, normale kardiale Befunde („restriktiver Ductus“).

    • Mittel: deutlicher Shunt, mäßige Linksherzbelastung, mäßige PAP-Erhöhung.

    • Klein: großer Shunt, erhebliche Linksherzbelastung, deutliche PAP-Erhöhung („nichtrestriktiver Ductus“).

  • Einfluss des PAP/pulmonalen Widerstands:

    • Erhöhter PAP aber < Aortendruck: kleiner Li-re-Shunt.

    • PAH mit PAP > Aortendruck: Eisenmenger-Reaktion/-Syndrom. Shuntumkehr mit dissoziierter Zyanose (Zyanose der unteren Körperhälfte) u. dominierender RV-Belastung.

Klinik u. nichtinvasive Diagnostik

Anamnese u. Symptome
Ductus arteriosus apertus:KlinikDuctus arteriosus apertus:DiagnostikFrauen sind 2–3× häufiger betroffen. Höhere Inzidenz bei Menschen, die in großen Höhen leben. Vererbung ist möglich. Das Risiko beträgt 1 % bei einem Elternteil mit PDA. PDA kann Folge einer Rötelninfektion in der Schwangerschaft sein.
  • Begleitende Herzfehler: CoA, VSD, PS, AS, evtl. Teil komplexer Fehlbildungen: Pulmonalatresie mit intaktem Kammerseptum, Sy. des hypoplastischen li Herzens, unterbrochener Aortenbogen.

  • Kleiner PDA: asymptomatischer Pat., normale kindliche Entwicklung.

  • Mittelgroßer PDA: i. d. R. asymptomatischer Verlauf bis zur 3. Lebensdekade. Dann Belastungsdyspnoe, verminderte Belastungskapazität als Folge des vermehrten pulmonalen Flusses u./od. einer mäßiggradigen Herzinsuff. bei LV-Volumenbelastung.

  • Großer PDA: klinische Manifestation innerhalb des 1. LJ.: Tachypnoe, exzessives Schwitzen, Trinkschwäche, Entwicklungshemmung. Bei kons. Ther. hohe Mortalitätsrate. Ohne OP bis zur Adoleszenz irreversible pulmonalvaskuläre Obstruktion mit PAH (Eisenmenger-Sy. 4.15.2, 4.15.6).

Körperliche Untersuchung
  • Kleiner PDA: „kontinuierliches Geräusch“ („MaschinengeräuschMaschinengeräusch“) als typisches u. einziges Zeichen. P. m. in MCL des 1. od. 2. ICR (Pulmonalareal). Leises, hochfrequentes, in der Systole beginnendes u. über den 2. HT hinweg in die Diastole reichendes Geräusch, füllt evtl. gesamte Diastole aus.

  • !

    „Kontinuierlich“ bezieht sich auf das über den 2. HT hinausreichende Geräusch (ohne Unterbrechung).

  • !

    In der Neonatalperiode ist das kontinuierliche Geräusch kein typischer klinischer Befund, da durch den hohen PVR nur ein kleiner Li-re-Shunt besteht.

  • Mittelgroßer PDA: Kontinuierliches Geräusch beginnt nach 1. HT, Maximum zum Zeitpunkt des 2. HT, Intensitätsabnahme in der Diastole. P. m. im 2. ICR li parasternal. Lautstärke u. Dauer des Geräuschs nehmen bei Belastung zu u. nach Amylnitrit ab. Lauter 3. HT (gelegentlich palpabel). Mitralströmungsgeräusch bei Volumenbelastung (Carey-CoombsCarey-Coombs-Geräusch). Große RR-Amplitude des art. Drucks (wie bei AR).

  • Großer PDA: Auskultationsbefunde sind weniger ausgeprägt. Merkmale der PAH stehen im Vordergrund. Das über den 2. HT hinausreichende Geräusch wird kürzer u. leiser, verschwindet bei Druckausgleich bzw. Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion, „silent ductusSilent ductus“). Lauter 2. HT mit enger od. fehlender Spaltung.

  • PDA mit schwerer PAH (Eisenmenger-Reaktion): Ein PDA-Geräusch ist nicht mehr zu hören. Dissoziierte ZyanoseZyanose:dissoziierte mit Trommelschlägelphänomen („Clubbing“) der Zehen. Merkmale der PAH: Lauter P2, enge od. fehlende Spaltung. Austreibungsgeräusch über Pulmonalareal. Graham-Steel-Geräusch einer PR (4.12). TR-Geräusch (4.10).

EKG
„Spiegel der hämodynamischen Belastung“:
  • Kleiner PDA: normales EKG.

  • Mittelgroßer PDA: Zeichen der LVH.

  • Großer PDA mit PAH: Zeichen der LVH nehmen ab, deutliche Merkmale der RVH (5.2.1) mit großen, monomorphen R-Zacken re-präkordial, evtl. rsR’-Muster über V1, reziproke Veränderungen li-präkordial mit R-Zackenabnahme u. Entwicklung tiefer S-Zacken, Rechtstyp, SISIISIII. EKG gleicht dem bei VSD mit PAH.

Röntgen-Thorax
  • Kleiner PDA: normale Herzgröße u. -konfiguration; normale Lungengefäßzeichnung.

  • Mittelgroßer PDA: mäßige Kardiomegalie durch LV- u. LA-Vergrößerung. Ao asc. u. Aortenknopf aufgrund der Volumenbelastung prominent. Verstärkte pulmonale Gefäßzeichnung (Plethora), große zentrale PA.

  • Großer PDA mit PAH: Absolute Herzgröße ist nahezu normal. RV-Vergrößerung u. dadurch angehobene Herzspitze. TP u. zentrale Pulmonalgefäße sind dilatiert, die Gefäße des peripheren Drittels sind spärlich (Bild wie bei VSD mit PAH).

  • Eine Nativverkalkung des PDA ist gelegentlich bei DL zu erkennen.

  • !

    PDA kann aneurysmatisch dilatiert sein u. einen „mediastinalen Tumor“ im li oberen Mediastinum vortäuschen.

Echo
  • Kleiner PDA: normales 2-D-Echo.

  • Herzhöhlen: LV-, LA-Dilatation. Bei lange bestehendem PAH: RA- u. RV-Dilatation.

  • Ductus-Darstellung: Bei Säuglingen u. Kleinkindern (nicht bei Erw.) ist eine direkte Darstellung des Ductus im 2-D-Bild der para- u. suprasternalen Schnittebenen meist gut möglich:

    • Kurze Achse parasternal: Darstellung von Pulmonalisbifurkation u. Ductus als „drittes Lumen“ nahe der li PA.

    • Suprasternal: Aortenbogen im Längsschnitt darstellen. Ductus-„Nase“ an innerer Kurvatur nachweisbar. Längsachse des Ductus nahezu senkrecht zur Schallrichtung.

  • Farb-Doppler: retrograder Ductus-Jet in Richtung auf die PK.

MRT
  • Bildgebung bei V. a. Komorbiditäten (in 15 %).

  • Bestimmung des hämodynam. Schweregrads in Zweifelsfällen: Qp/Qs ≙ SV MK/SV TK.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Direkte Sondierung des PDA, SO2-Sprung zwischen RV u. PA, PAH u. PA-Widerstandserhöhung. Typisches Angiogramm: KM-Übertritt von der Ao nach PA.

Indikationen
  • PDA mit PAH od. unbekanntem PAP-(Widerstands-)Niveau,

  • präop. bei Hinweisen auf Lage- u. Ursprungsanomalien aus der Ao,

  • Bestimmung der Shuntgröße aus diagn. Gründen od. präop.,

  • bei begleitenden Herz- od. Gefäßfehlbildungen (4.16.4).

Praktisches Vorgehen
Bestimmung von Shuntgröße, pulmonaler Hämodynamik (Druck, Widerstand), Ductusmorphologie u. Charakterisierung begleitender Fehlbildungen des Herzens.
Rechtsherzkatheteruntersuchung
  • Halbsteifen Cournand- od. Multipurpose-Katheter via re V. femoralis im TP platzieren.

  • PDA-Sondierung versuchen. Orifizium liegt in der Nähe des Abgangs der li PA. Katheter via PDA in die Ao desc. vorschieben u. typischen Katheterverlauf röntgenologisch dokumentieren (Abb. 4.26).

  • Shuntbestimmung: SO2 mittels halbsteifen Katheter etagenweise bestimmen: li PA, re PA, RVOT, RV-Einflusstrakt, RA (Mitte, oben, unten), VCS, VCI, Ao desc., Ao asc.

  • HZV (Thermodilution mit Swan-Ganz-Katheter) u. Druck in PCW u. PA bestimmen. PVR kalkulieren.

Angiografie
PDA durch Handinjektion im Bereich des Ductus-Abgangs darstellen. Aortografie des Aortenbogens in LAO-Projektion (50–70° od. li-lateral) zur Darstellung des PDA u. der PA über den PDA. Supravalvuläre Aortografie zum Nachweis/Ausschluss einer AR (häufige Begleitanomalie!). Lävokardiografie zum Nachweis/Ausschluss eines VSD.
Interpretation der Befunde
Drücke
  • Kleiner PDA: Sättigungssprung zwischen RV u. PA < 10 %. Normale Drücke pulmonal-art. u. systemisch-arteriell. Qp : Qs < 1,5 : 1.

  • Mittelgroßer PDA: Sättigungssprung 10–20 %. Niedriger diastol. Aortendruck u. hohe art. Druckamplitude; erhöhte systol. Drücke in RV u. PA bis ½ des systol. Aortendrucks. LVEDP nur mäßig erhöht. Qp : Qs = 1,5–2,2 : 1.

  • Großer PDA: systol. u. diastol. Druckangleichung in Ao u. PA. Hoher LVEDP. Qp : Qs > 2,2 : 1.

  • Entwicklung einer PVR-Erhöhung: Li-re-Shunt nimmt ab, häufig bidirektionaler Shunt. Systol. Druck in PA = systol. Druck in Ao. Anstieg des diastol. Drucks u. Abnahme der Druckamplitude in der PA.

O2-Sättigungsverhalten
  • Li-re-Shunt: Typisch O2-Sättigungsverhalten:Ductus arteriosus apertusist ein SO2-Sprung von mind. 3–5 % zwischen RVOT u. PA.

  • Bidirektionaler Shunt: SO2-Sprung zwischen RV u. PA sowie Ao asc. u. Ao desc.

  • Besonderheiten:

    • Ein kleiner Li-re-Shunt via PDA kann durch SO2-Analyse übersehen werden. Sicherer PDA-Nachweis/-Ausschluss dann durch Angio.

    • SO2 kann bei PDA mit PR bereits im RVOT erhöht sein.

DD einer hohen O2-Sättigung in der Pulmonalarterie

PDA; aortopulmonales Fenster; koronarpulmonal-art. Fistel; kongenitale Koronaranomalie mit Abgang aus der PA; supracristaler, subpulmonaler VSD (4.15).

Angiografie
Bei kleinem PDA ist Angio die sensitivste Methode der Diagnosesicherung. Der Ductus-Abgang aus der Ao ist meist als trichterförmige Ductus-Ampulle dargestellt. Der PDA selbst ist ein schmaler Gefäßstrang vor der li PA.
PDA mit Re-li-Shunt: Durch KM-Injektion in PA-Truncus wird der Ductus dargestellt, das KM drainiert in die Ao desc.

Differenzialdiagnose

Ductus arteriosus apertus:DifferenzialdiagnoseAlle Anomalien, die ein kontinuierliches Geräusch über dem li oberen Sternalrand od. li infraklavikulär hervorrufen: aortopulmonales Fenster, VSD mit AR, rupturiertes Sinus-Valsalvae-Aneurysma, koronare AV-Fisteln nach RA, RV od. CS, Fehlabgang der li Koronararterie aus PA, traumatische AV-Fistel (nach Thoraxtrauma), periphere PS, bronchiale Kollateralgefäße, pulmonale AV-Fistel, CoA, Nonnensausen Nonnensausen(akzidentelles venöses Geräusch), laktierende Mamma, hyperthyreote Struma, chirurgische Shunts (Waterston, Blalock).
  • !

    Eine sichere DD ist meist erst nach invasiver Diagn. möglich.

Therapie

  • Ductus arteriosus apertus:TherapieKleiner PDA: Kons. Ther. zwar grundsätzlich möglich, operative Unterbindung zum Vermeiden von KO (v. a. Endokarditis) jedoch günstiger.

  • !

    Je älter ein Ductus ist, desto häufiger u. umfangreicher sind Ductusverkalkungen, die Probleme bei der chirurgischen Versorgung aufwerfen.

  • Mittelgroßer PDA ohne PVR-Erhöhung: OP.

  • PDA mit PVR-Erhöhung:

    • > 10 WE: inoperabel (Eisenmenger-Sy.). Kons. Ther.

    • 8–10 WE: individuelle Entscheidung über OP, da erhöhtes OP-Risiko (bis 12 %!) u. unkalkulierbarer postop. Verlauf. Bei Re-li-Shunt ist OP strikt kontraindiziert.

Operative Therapie
  • OP im Kleinkindesalter: OP-Letalität 0,5–1 %. Technik: anterolaterale Thorakotomie, multiple Ligaturen u. Durchtrennung des Ductus.

  • OP im Erw.-Alter: OP-Letalität 1–5 % bei normalem PAP, bis 12 % bei PAH. Technik: mediane Sternotomie, kardiopulmonaler Bypass, Hypothermie. Diese im Vergleich zum Kleinkindesalter abweichenden Techniken sind notwendig bei PAH, aneurysmatischer Dilatation u. Verkalkung des Ductus.

  • !

    OP nach infektiöser Endokarditis > 6 Wo. nach Infektionseradikation.

Interventioneller Ductus-Verschluss
Ductus-Verschluss, interventionellerDoppelscheiben-Katheter nach Rashkind zum PDA-Verschluss (Rashkind-PDA-Occluder, Amplatzer occlusion device, Coil-Embolisation). Mögliche Alternative bei hohem chirurgischem Risiko. Gefahr der Embolisation des Verschlusspfropfens/-schirms in PA in 10 %. Rel. hohe Rate an Rest-Shunts (bis 10 %) mit persistierendem Ductitis-Risiko.

Natürlicher Verlauf, Prognose

Verlaufsbestimmende Faktoren: Größe von PDA u. Shunt. Verhältnis zwischen PVR u. SVR. Fähigkeit des LV, sich an Volumenbelastung anzupassen.
  • Großer PDA: früh postnatal symptomatischer Verlauf mit Linksherzinsuffizienz. Zunehmende PAH (Eisenmenger-Sy.). MÜZ 2 J.

  • Mittelgroßer PDA: oft normale Entwicklung des Kinds. Kardiale Anpassung durch LV-Dilatation u. LVH: PAH entwickelt sich verzögert. Häufig bronchopulmonale Infekte.

  • Kleiner PDA: asymptomatischer Verlauf, normale Entwicklung des Kinds. Diagnose wird bei einer Routineuntersuchung gestellt. KO: bakterielle Aortitis od. Ductitis.

  • Infektiöse Endokarditis: In bis zu 10 % tritt eine bakterielle Aortitis bzw. Ductitis (meist am pulmonalen Ende des Ductus) auf. Septische Embolien in die Lunge u. die Entwicklung eines Aneurysmas des Ductus od. der angrenzenden Ao sind möglich.

  • Pulmonal vask. Obstruktion (4.15).

  • PDA-Spontanverschluss: im späten Kindesalter u. frühen Erw.-Alter selten möglich (< 1 %/J.).

  • Linksherzinsuff.: Je größer der PDA bzw. der Shunt, desto wahrscheinlicher die Entwicklung einer Herzinsuff.

  • Ductusverkalkungen: DuctusverkalkungenMit zunehmendem häufiger u. ausgeprägter. Sie komplizieren das Vorgehen bei einer operativen Ther.

Aortenisthmusstenose

Leitbefunde

  • Im Säuglingsalter Herzinsuff., im Erw.-Alter beschwerdearm/beschwerdefrei. Rasche Ermüdbarkeit der Beine, Kopfschmerzen, Nasenbluten.

  • Erhöhter RR der oberen Extremitäten, normaler od. erniedrigter RR der unteren Extremitäten. Spätsystol. Geräusch mit spindelförmigem Charakter interskapulär li paravertebral.

  • EKG: LVH mit ST-T-Veränderungen.

  • Rö-Thorax: LV-Vergrößerung, „3-Konfiguration“ des Aortenknopfs, Rippenusuren.

  • Echo: direkte Darstellung der Stenose von suprasternal u. transösophageal.

Die Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae, CoA) ist eine angeborene Enge bzw. leistenförmige Obstruktion der thorakalen Ao zwischen Abgang der li A. subclavia u. Übergang des Aortenbogens in die Ao desc.

Formen

Abb. 4.27.
  • Erw.-Form: asymmetrische, membranöse Stenose distal des Lig. Botalli („postduktal“, „juxtaduktal“). Tritt selten mit weiteren kardiovask. Defekten auf (Ausnahme: bikuspide AoK).

  • Kindliche Form: Stenose liegt bei PDA gegenüber od. direkt proximal des Ductus („präduktal“). Oft weitere kardiovask. Defekte (VSD, PDA, valvuläre od. subvalvuläre AS, Anomalien der MK).

Tipps & Tricks

  • Die CoA ist häufig (bis 80 %) mit einer bikuspiden AoK u. Aneurysmen des Circulus arteriosus Willisii (HirnbasisaneurysmaHirnbasisaneurysma) assoziiert.

  • Die sehr gute kardiovask. Adaptation bei CoA ist eine diagn. Falle. Die CoA ist die am häufigsten übersehene kardiovask. Anomalie im Kindes- u. Erw.-Alter (Haupt-DD bei jugendlichen Hypertonikern!).

Klinik u. nichtinvasive Befunde

Anamnese und Symptome
Säugling
Aortenisthmusstenose:KlinikAortenisthmusstenose:BefundeBei „kritischer, infantiler CoA“ bereits im Säuglingsalter Herzinsuff. (8.2). Vitale Bedrohung in den ersten Lebensmonaten. Der Ductus arteriosus bleibt offen, es entsteht ein Re-li-Shunt.
Adoleszenten/Erwachsene
Kinder, Jugendliche u. Erw. mit adulter Form sind meist beschwerdefrei/-arm. Eine Gefährdung besteht bei Extrembelastungen od. durch KO als Erstmanifestation.
  • Rasche Ermüdbarkeit der unteren Extremitäten („schwere Beine“), selten typische Claudicatio bei art. Hypotonie der unteren Extremitäten.

  • Kopfschmerzen, Nasenbluten bei art. Hypertonie der oberen Körperhälfte.

  • Palpitationen durch art. Pulsationen.

  • KO als Erstmanifestation:

    • Herzinsuff.: als Folge der chron. Druckbelastung od. als Folge begleitender kardialer Anomalien.

    • Kalzifizierte AS: degenerierte, kalzifizierte bikuspide AoK. Tritt evtl. auch noch nach OP der CoA auf.

    • AR: anuloaortale Ektasie (Folge der chron. art. Hypertonie 4.8.1).

    • Aortenruptur, -dissektion: vor (dilatierte Ao asc.) od. nach CoA (Post-CoA-Aneurysma) lokalisiert.

    • Infektiöse Endokarditis/Endarteriitis: Endokarditis der bikuspiden AoK od. Aortitis distal der CoA.

    • Intrazerebrale Blutung: bei Hirnbasisaneurysmen od. chron. art. Hypertonie.

Körperliche Untersuchung
Inspektion/Palpation
  • Beim Erw. selten unterentwickelter li Arm, athletischer Thorax, schmächtige Hüften u. muskelschwache untere Extremitäten.

  • Kreislaufzeichen:

    • Sichtbare Pulsationen der Karotiden u. des Jugulums.

    • Pulsus durus.Pulsus durus Pulsdifferenz Pulsdefizitzwischen re u. li Arm bei Stenose vor dem Abgang der li A. subclavia.

    • Pulsdifferenz zwischen re Arm u. A. femoralis.

    • Femoral- u. Fußpulse: verzögert u. abgeschwächt od. nicht tastbar. Art. Hypertonie der oberen Körperhälfte, art. Hypotonie der unteren Körperhälfte (gleichzeitige Palpation A. radialis re u. A. femoralis re od. li).

    • Betonter, hebender Herzspitzenstoß.

Blutdruckmessung
RR-Messung an beiden Armen u. beiden Beinen. Systol. RR des re Arms (oft auch des li Arms) ist erhöht, systol. RR der unteren Extremitäten ist erniedrigt. Diastol. RR bleibt meist unbeeinflusst. Ist keine eindeutige RR-Differenz (> 20–30 mmHg) zwischen oberer u. unterer Extremität vorhanden → RR-Messung nach Belastung (z. B. Kniebeugen) wiederholen, um Druckgradienten über der CoA zu erzeugen (Belastungshypertonie). Bei Erw. mit sehr gut ausgebildetem Kollateralkreislauf können Kreislaufzeichen wie auch RR-Differenzen fehlen!

Häufigste Ursachen der verkannten CoA

  • Erstaunliche Beschwerdearmut des Pat.

  • Flüchtige Untersuchung ohne RR-Messung an beiden Armen!

  • Keine RR-Messung an Armen u. Beinen bei art. Hypertonie.

  • Inadäquate Auskultation. Auskultation des Rückens gehört zur kardialen Auskultation!

Auskultation
  • Betonter 1. u. 2. HT; häufig 4. HT u. aortaler Ejection Click.

  • Systolikum: vom 1. HT abgesetztes („spätsystol.“) Geräusch mit spindelförmigem Charakter u. P. m. interskapulär li paravertebral.

  • Spätsystol., teils kontinuierliche Geräusche über oberer Rückenpartie („KollateralgeräuscheKollateralgeräusche“).

  • Evtl. leises aortales Austreibungsgeräusch.

  • Kurzes diastol. Regurgitationsgeräusch bei sek. AR.

EKG
Bei Adoleszenten/Erw. meist typische LVH mit sek. ST-T-Veränderungen (unspezifische Schädigungszeichen, „strain“). Kann bei insignifikanter CoA auch fehlen, aber auch bei signifikantem Druckgradienten mit art. Hypertonie (bis zu 50 % der Fälle!!).
Röntgen-Thorax
  • Vergrößerung des LV.

  • Typische Kerbe im Isthmusbereich (p. a. Aufnahme): Es entsteht eine „3-Konfiguration“ des Aortenknopfs u. spiegelbildlich eine „E-KonfigurationE-Konfiguration“ des bariumgefüllten Ösophagus.

  • Rippenusuren: Irregularitäten od. Aussparungen an den inferioren Rändern der posterioren Rippensegmente (v. a. 3. u. 4. Rippe) treten erst nach dem 6 LJ. bei signifikanter CoA auf.

Echo
  • Bei Säuglingen/Kleinkindern ist Darstellung im 2-D-Echo von suprasternal möglich. Später TEE.

  • Druckgradienten über der CoA: Mit cw-Doppler bestimmen. Typisch ist ein Doppler-Signal mit erhöhter Vmax u. kontinuierlichem Fluss auch in der Diastole. Im Erw.-Alter ist die Stenose im Aortenbogenbereich wegen des zu großen Winkelfehlers mit dem Doppler nicht optimal beurteilbar.

  • Sek. kardiale Veränderungen der assoziierten Fehlbildungen: Bikuspidale AoK (4.7.1), AR (4.8.1), VSD (4.15.1), LVH (5.5.1), MK-Erkr.

  • TEE: bei jedem V. a. CoA. Exakte Beurteilung der AoK u. nahezu der gesamten thorakalen Ao möglich (aneurysmatische Dilatation?). Im Farb-Doppler typische stenosebedingte Turbulenzen.

MRT
Exzellentes nichtinvasives, bildgebendes Verfahren zur Darstellung einer CoA, ersetzt jedoch vor einer geplanten OP nicht die Herzkatheterdiagnostik. Methode der Wahl auch zur postop. Verlaufskontrolle.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Druckgradient im Isthmusbereich, leichte AR, LVH, Dilatation der Ao asc. u. poststenotische Dilatation der Ao desc., Kollateralkreislauf.

Aortenisthmusstenose:invasive Diagnostik
Indikationen
V. a. hämodynamisch relevante CoA u. DD-Probleme, z. B. bei „Pseudo-CoA“ (Kinking der thorakalen Ao u. gleichzeitige art. Hypertonie), sowie präop.
Praktisches Vorgehen
Beurteilung des Schweregrads der CoA, Darstellung der Anatomie des Aortenbogens u. des Kollateralkreislaufs, Beurteilung der Koronargefäße beim Erw., Erfassung begleitender kardialer Defekte u. Bestimmung ihrer hämodynamischen Relevanz.
Interpretation der Befunde
  • Druckgradient über CoA: Systol. Druck der Ao asc. erhöht, distal der CoA zeigt der art. Druck eine kleine Pulsamplitude.

  • !

    Der systol. Druckgradient über der CoA ist nur bedingt ein Maß des Schweregrads der Obstruktion. Bei gut ausgebildetem Kollateralfluss wird der Schweregrad unterschätzt. Oft tritt sek. eine Erhöhung des peripheren Gefäßwiderstands der unteren Körperhälfte auf; dadurch nimmt Differenz des art. Drucks der oberen u. unteren Körperhälfte ab.

  • Lävokardiografie: Hypertrophierter LV. VSD? MR?

  • Aortografie: Dilatation der Ao asc., Lumeneinengung im Stenosebereich, poststenotisch dilatierte Ao descendens. Häufig zusätzlich bikuspide AoK mit AR. Dilatierte Kollateralgefäße (A. thoracica interna, Interkostalarterien). Fehlende Kollateralgefäße bei geringem Schweregrad der CoA. Die li A. subclavia ist dilatiert, wenn Abgang vor der CoA, hypoplastisch, wenn Ursprung im Stenosebereich od. distal der Stenose.

  • Koro: bei Pat > 30 LJ. zum Nachweis/Ausschluss einer begleitenden KHK. KHK bei CoA frühzeitiger u. akzeleriert!

Differenzialdiagnose

Art. Hypertonie anderer Genese, PDA (4.16).

Therapie

Konservative Therapie
  • Aortenisthmusstenose:TherapieBei Erstmanifestation in den ersten Lebensmonaten: Aggressive Ther. einer Herzinsuff. (8.2.4). Falls sich Herzinsuff. als intraktabel erweist od. ein Rezidiv auftritt → OP.

  • Keine effektive kons. Ther. der CoA verfügbar. Bei allen Entscheidungen berücksichtigen, dass KO nicht selten sind. Zusätzlich kann eine art. Hypertonie der oberen Körperhälfte auch nach OP bestehen bleiben.

Chirurgische Therapie
  • Ind.: „Signifikante CoA“ mit ständiger art. Hypertonie od. systol. Druckgradienten > 30 mmHg zwischen oberer u. unterer Körperhälfte.

  • OP-Zeitpunkt: 2.–6. LJ. Bei verspäteter OP vermehrt OP-KO durch degenerative Veränderungen der Ao u. aneurysmatisch dilatierte Kollateralgefäße.

  • OP-Letalität: < 2 %.

  • Technik: plastische Erweiterung der Stenose durch Patch od. Stenoseresektion u. Implantation einer Gefäßprothese.

  • Ballonangioplastie: Ballonangioplastie:bei Aortenisthmusstenosev. a. im Kindesalter zur Behandlung einer nativen CoA od. von Rezidivstenosen nach OP. Die Angioplastie kann den Druckgradienten effektiv reduzieren. Langzeitresultate noch unbefriedigend. Im Erw.-Alter ist die Ballonangioplastie mit/ohne Stentimplantation eine Alternative auch bei Re-Coarctatio od. Residualstenose nach OP.

  • Ergebnisse: meist gutes funktionelles Ergebnis.

    • Reststenose mit Ruhegradient in 20 % postop.

    • Art. Hypertonie: Rückbildung bei ⅓ im 1. Mon., bei ⅔ im 1. J. postop.

  • OP-Komplikationen:

    • Exzessive, paradoxe art. Hypertonie: teils gefährliche akute Druckbelastung innerhalb der 1.–2. Wo. postop.

    • „Akutes Abdomen“ durch nekrotisierende Aortitis mesenterialis od. Mesenterialinfarkt.

    • Rückenmarksläsionen durch Störung der spinalen Durchblutung → Querschnittslähmung!

  • Verlaufskontrollen: Alle 6–12 Mon., auch bei erfolgreicher, „kurativer“ OP erforderlich, da Pat. lebenslang durch KO bedroht sind. Ein Screening nach intrazerebralen Gefäßanomalien wird empfohlen.

Natürlicher Verlauf

  • „Kritische CoA“ im Säuglingsalter: führt unbehandelt rasch zum Tod.

  • Erste klinische Manifestation zwischen 20. u. 30. LJ.: mittlere Lebenserwartung ohne OP 30–35 J.; mitunter Beschwerdefreiheit bis ins hohe Alter möglich. Verlauf wird v. a. durch typische KO der CoA bestimmt (4.17.2).

Fallot-Tetralogie

Leitbefunde

  • Fallot-TetralogieZentrale Zyanose, Trommelschlägelfinger, Belastungsdyspnoe, hypoxämische Anfälle, zerebrale Symptome, Herzinsuff.

  • Präkordialer Impuls u. Schwirren, 2. HT „single“, Systolikum der PS.

  • EKG: RVH.

  • Rö-Thorax: Holzschuhherz, dilatierter TP, nach re verlagerte thorakale Ao.

  • Echo: VSD mit überreitender Ao, PS, RVH.

Der häufigste zyanotische Herzfehler im Erw.-Alter, wird durch folgende Anomalien charakterisiert (Abb. 4.28):
  • Infundibuläre od. infundibuläre-valvuläre PS.

  • Membranöser VSD.

  • „Überreiten“ der Ao: Ao nach re verlagert, sodass sie über dem VSD „reitet“.

  • RVH.

  • Fallot-Pentalogie:Fallot-Pentalogie Fallot-Tetralogie u. ASD.

  • Fallot-Hexalogie:Fallot-Hexalogie Fallot-Pentalogie u. PDA.

Der Schweregrad wird vom Ausmaß der RV-Ausflussobstruktion bestimmt. Sie führt zur Minderung des pulmonalen Blutflusses u. fördert einen Re-li-Shunt via VSD mit Zyanose u. Hypoxie. Bei geringgradiger RV-Ausflussobstruktion fehlt Re-li-Shunt → azyanotisches Vitium („Pink FallotPink Fallot“).

Klinik u. nichtinvasive Befunde

Anamnese, Symptome
  • Fallot-Tetralogie:KlinikFallot-Tetralogie:BefundeZyanose bei Geburt od. im 1. Lebenshalbjahr (durch Verschluss des Ductus arteriosus verminderte Lungendurchblutung). Verstärkung der Zyanose durch körperl. Belastung, Abnahme in Hockstellung.

  • Dyspnoe bei Belastung.

  • Hypoxämische Anfälle bei Belastung od. Aufregung. Evtl. mit Todesfolge.

  • Körperl. u. geistige Entwicklung bleibt zurück.

  • Zerebrale Symptome: Schwindel, Synkope, epileptische Anfälle.

  • Folgen des Re-li-Shunts u. Polyzythämie: zerebrale Embolien, Thrombosen, Hirnabszesse.

  • Progrediente Herzinsuff.

Körperliche Untersuchung
  • Inspektion: zentrale Zyanose, verzögerte körperl. Entwicklung, Trommelschlägelfinger, -zehen, Uhrglasnägel, Herzbuckel.

  • Palpation: präkordialer Impuls über unterem Sternumdrittel, tastbares Schwirren li parasternal.

  • Auskultation:

    • Normaler 1. HT, 2. HT erscheint „single“ (nur A2 ist hörbar) u. betont.

    • Systolikum: Über 3. ICR li parasternal durch PS. Nimmt der Schweregrad der PS zu, vermindert sich die Lautheit des systol. Geräuschs (anders bei isolierter PS: hier Zunahme der Lautheit mit höherem Schweregrad der Obstruktion). Während eines hypoxämischen/zyanotischen Anfalls nimmt das Geräusch ab od. verschwindet ganz.

    • Kontinuierliches Geräusch bei assoziiertem PDA.

    • Bei älteren Pat. zusätzlich diastol. Geräusch der AR.

EKG
Rechtstyp u. RVH. RVH ist selten so ausgeprägt wie bei einer reinen PS. Bei Linkstyp an AV-Kanal-Malformation denken. Nach Korrektur-OP häufig RSB u. komplexe ventrikuläre Arrhythmien.
Röntgen-Thorax
  • Nicht vergrößertes Herz mit angehobener, gerundeter Herzspitze („HolzschuhherzHolzschuhherz“, „Coeur en sabotCoeur en sabot“) bei schwerer PS u. kleinem LV,

  • Dilatation des TP,

  • ausgeprägte Herztaille,

  • breites Gefäßband durch erweiterte, nach re verlagerte Ao u. Dilatation des TP,

  • spärliche Lungengefäßzeichnung durch verminderte Lungendurchblutung.

Echo
  • 2-D-Echo:

    • Parasternal lange Achse: Darstellung des VSD u. seiner Beziehung zur überreitenden Ao.

    • Parasternal kurze Achse: Darstellung der PS.

    • Bei Neugeborenen übersichtliche Darstellung von VSD, PS u. Ao von subkostal möglich.

  • cw-Doppler: Druckgradienten über RVOT (4.13.2) bestimmen, Nachweis des VSD (4.15.2).

  • Farb-Doppler: zum Nachweis des VSD u. der Obstruktion des RVOT bzw. der PK.

  • TEE: v. a. zur Beurteilung der Morphologie des RVOT u. der PK sowie der Lagebeziehung zwischen VSD u. Ao asc., wenn diese transthorakal nicht ausreichend dargestellt werden können.

MRT
  • Gute Darstellung der komplexen Defekte u. weiterer Fehlentwicklungen (bis 30 % Koronaranomalie, re liegender Aortenbogen, Pulmonalisatresie).

  • Postop. bei PR u. zur Beurteilung von Größe u. Funktion des RV.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

Druckgradient über RVOT, normale od. erniedrigte PAP, Angleichung des RV- u. LV-Drucks, Koronaranomalien.

Indikationen
Alle zyanotischen Vitien. Abgrenzung zu klinisch u. hämodynamisch ähnlichen Entitäten: TGA mit VSD u. PS; korrigierte Transposition mit VSD u. PS; Double-outlet right ventricle Double-outlet right ventriclemit PS; Single ventricle mit PS; Endokardkissendefekt mit PS.
Vorbereitung
  • Vor Untersuchung Gerinnung u. Hkt bestimmen. Häufig liegen plasmatische Gerinnungsstörungen u. exzessive Hkt-Erhöhungen vor.

  • Ausreichende i. v. Flüssigkeitszufuhr: Ther. bzw. Prophylaxe einer Hypovolämie; Reduktion des hohen Thrombembolierisikos.

  • Ausreichende Sedierung mit Diazepam od. Morphin.

Interpretation der Befunde
Drücke
  • Normale RA- u. LA-Drücke. RVP = LV-Druck. Erniedrigter PAP mit kleiner Druckamplitude (poststenotischer Druck).

  • „Drucksprung“ während des Katheterrückzugs aus PA → RV → RA bei valvulärer PS (Abb. 4.29). Evtl. zweizeitiger Drucksprung bei valvulärer u. subvalvulärer PS.

O2-Sättigung
  • O2-Sättigungsverhalten:bei Fallot-TetralogieDie systemische, art. SO2 ist proportional zum pulmonalen Fluss u. damit Spiegelbild des funktionellen Schweregrads (RVOT-Obstruktion mit Re-li-Shunt)!

  • SO2 in Vv. cavae, RA, RV u. PA meist gleich u. vermindert. SO2 in PA > RV bei PDA.

  • SO2 in LV-Apex od. LA > Ao asc. > RV: Re-li-Shunt via VSD.

  • Bei geringgradiger RVOT-Obstruktion evtl. bidirektionaler Shunt auf Ventrikelebene od. dominierender Li-re-Shunt.

  • Shuntkalkulation.

Angiografie
  • RV: nicht dilatiert, ausgeprägte Hypertrophie. Verschiedene morphologische Varianten des RVOT sind möglich (von umschriebener subpulmonaler Stenose bis zu langstreckigen Stenosen des RVOT). Bei valvulärer PS poststenotische PA-Dilatation. KM tritt bei RV-Angio nach PA u. via VSD in den LVOT bzw. die überreitende Ao asc. über.

  • LV: meist normal groß, gelegentlich dilatiert u. global hypomotil. Lage des VSD kann beurteilt werden, multiple VSD sind möglich.

  • Aorta: Lage der Ao, Ausmaß einer AR, Koronarmorphologie.

  • !

    Ektoper Ursprung der LAD aus RCA mit Verlauf zwischen Ao u. RVOT bzw. vor dem RVOT immer ausschließen bzw. nachweisen.

  • Nachweis von Kollateralgefäßen Ao → PA. Evtl. zusätzlich Ao desc. darstellen.

  • Nachweis von chirurgischen Shunts nach palliativer OP: A. subclavia → PA (Blalock-Taussig); Ao desc. → PA (Pott); Ao asc. → PA (Waterston).

Differenzialdiagnose

TGA mit VSD u. PS; korrigierte Transposition mit VSD u. PS; Double-outlet right ventricle mit PS; Single ventricle mit PS; Endokardkissendefekt mit PS.

Therapie

Konservative Therapie
  • Fallot-Tetralogie:TherapieEndokarditisprophylaxe (6.1.4).

  • Flüssigkeitsverluste (z. B. bei interkurrenten Erkr.) konsequent ausgleichen.

  • Betablocker (11.3.3) zur Dauerprophylaxe von hypoxämischen Anfällen.

  • Eisensubstitution: z. B. Eryfer®, 1 × 100 mg/d, bis Hb im Normalbereich. Vermindert Thrombose- u. Embolierisiko, reduziert hypoxämische Anfälle. BB-Kontrollen, da unter Eisensubstitution Polyzythämie entstehen kann.

  • Ggf. Aderlässe durchführen.

  • Thrombo-Funktion u. PTT kontrollieren.

  • Allopurinol: bei Hyperurikämie, z. B. Zyloric®, 100–300 mg/d.

Therapie des hypoxämischen Anfalls (Stufenschema)

  • HockstellungHockstellung od. Simulation einer Hockstellung durch Halten des Kinds auf dem Arm mit gebeugten Knien/Hüften.

  • Sedierung, z. B. Diazepam 5–10 mg als Rectiole.

  • O2-Insufflation (4–6 l/Min. über Nasensonde).

  • Ggf. Morphin (0,01–0,1 mg/kg KG s. c.).

  • I. v. Volumengabe zur Expansion des intravasalen Volumens.

  • NaHCO3 bei anhaltender Zyanose u. Basendefizit bis 5 mmol/l. Dosis nach BGA.

  • Peripherer Vasokonstriktor: bei ausgeprägter Hypotonie, Dopamin in niedriger Dosis mit blutigem RR-Monitoring (11.1.2). Gefahr der Verstärkung der RVOT-Obstruktion.

  • Betablocker (Dociton®) in kleinen Dosen i. v. (0,025–0,1 mg/kg KG).

  • Ultima Ratio: Allgemeinanästhesie.

Kontraindiziert sind Digitalisglykoside, art. Vasodilatatoren, ASS u. NSAR.

Chirurgische Therapie
  • Ind.: korrigierende OP bei allen symptomatischen Fällen in jeder Altersstufe, wenn Anatomie es gestattet. Bei nicht geeigneter Anatomie Shunt-OP als Palliativmaßnahme (Shunt zwischen systemischer Arterie u. PA zur Erhöhung des pulmonalen Blutflusses).

  • OP-Zeitpunkt: am günstigsten zwischen 2. und 4. LJ., bei günstiger Anatomie schon im 1. LJ.

  • OP-Letalität: < 5 %.

  • Postop. Ergebnisse: sehr gute Ergebnisse bei primärer Korrektur-OP in > ⅔ aller Fälle.

  • Postop. Probleme: Gefahr des plötzlichen Herztods durch komplexe ventrikuläre Arrhythmien (bis 6 %!). Aneurysma des RVOT (nach Patch-Erweiterung). PR, selten mit Rechtsherzinsuffizienz. Residuelle RVOT-Obstruktion: Re-OP bei ΔP > 50 mmHg. Rest-VSD: Re-OP bei größerem Li-re-Shunt (Qp : Qs > 1,5 : 1), > 25 % Li-re-Shunt. Herzinsuff. (8.2). Infektiöse Endokarditis (6.1).

Verlaufskontrollen
Halbjährliche Kontrollen auch bei erfolgreicher, „kurativer“ OP, da Pat. lebenslang durch KO bedroht sind: Ventrikuläre Tachyarrhythmien, Herzinsuff., RVOT-Obstruktion, VSD, progrediente TR u./od. PR, RVOT-Aneurysma, infektiöse Endokarditis u. Thrombose-, Blutungsgefahr, Hyperurikämie.

Natürlicher Verlauf

Je ausgeprägter die Zyanose, desto kürzer der natürliche Verlauf. Mittlere Lebenserwartung ohne OP: 12 J. Ca. 10 % erreichen ohne OP das 20. LJ. Deshalb frühe chirurgische Totalkorrektur anstreben.

Ebstein-Anomalie

Leitbefunde

  • Ebstein-AnomalieDyspnoe, atypische A. p., Palpitationen, intermittierende zentrale Zyanose. Weite Spaltung des 1. HT, „sail sound“, lauter 3. HT, Systolikum der TR.

  • EKG: P dextroatriale, RSB, WPW-Muster Typ B, atriale Tachyarrhythmien.

  • Rö-Thorax: Kardiomegalie durch RA-Dilatation, verminderte Lungendurchblutung.

  • Echo: RA-Dilatation, kleines RV-Kavum, überschießende Beweglichkeit des anterioren Trikuspidalsegels, Verlagerung des septalen Segels nach apikal, Shuntfluss auf Vorhofebene u. TR.

Kongenitale Fehlbildung des TK-Apparats mit Deformierung u. Verlagerung der TK ventrikelwärts (TK-DystopieTrikuspidalklappendystopie). Zusätzlich liegt meist eine interatriale Verbindung vor, sodass ein Re-li-Shunt zu einem potenziell zyanotischen Vitium führen kann (Abb. 4.30).

Klinik u. nichtinvasive Befunde

Anamnese u. Symptome
Ebstein-Anomalie:KlinikEbstein-Anomalie:BefundeBreites klinisches Spektrum je nach Morphologie u. funktionellem Schweregrad: Lebensuntüchtiger, tief zyanotischer Säugling bis asymptomatischer Erwachsener. Begleitende Fehlbildungen können im Vordergrund stehen (PS od. Pulmonalatresie, ASD I, VSD, evtl. kombiniert mit L-Transposition). Symptome: zentrale Zyanose, Merkmale der Herzinsuff. mit Dyspnoe, atypische A. p., Palpitationen bei supraventrikulären Arrhythmien.
Körperliche Untersuchung
  • Re parasternaler Impuls. Evtl. Halsvenenstauung (v-Welle ↑) u. Hepatomegalie.

  • Weit gespaltener 1. HT, normaler 2. HT. Meist lauter, früh auftretender 3. HT.

  • „Sail sound“: Sail soundsystol. Click, der einem verspäteten TK-Schlusston entspricht. Systolikum einer TR (4.10.3).

EKG
P dextroatriale, verlängerte PQ-Zeit, RSB-Muster. In 25–30 % WPW-Muster (Typ B) mit d-Welle u. kurzer PQ-Zeit. Häufig supraventrikuläre Tachyarrhythmien (7.6): AV-Reentry-Tachykardien, paroxysmale atriale Tachykardien, VHF.
Röntgen-Thorax
Charakteristisches, bocksbeutelförmiges Herz mit schmalem Gefäßband. Die Kardiomegalie wird v. a. durch die massive RA-Dilatation hervorgerufen. Verminderte Lungengefäßzeichnung bei normal großen PA.
Echokardiografie
  • M-Mode: überschießende Exkursionsbewegungen des anterioren Trikuspidalsegels u. verzögerter TK-Schluss (> 40 ms nach dem MK-Schluss).

  • 2-D-Echo: Im apikalen 4-Kammer-Blick RA dilatiert, RV zugunsten des großen RA verkleinert. Das septale Segel der TK ist in Richtung RV-Apex verlagert, das anteriore Segel überschießend beweglich.

  • Doppler: TR (4.10.3).

  • Farb-Doppler od. KM-Echo: ASD od. PFO (4.14).

  • TEE: bei ungenügender transthorakaler Anlotung v. a. zur Beurteilung des interatrialen Septums.

MRT
Nur bei unzureichendem Echobefund erforderlich.

Invasive Diagnostik

Leitbefunde

RAP bei RV-EKG, Re-li-Shunt auf Vorhofebene, TR.

Ebstein-Anomalie:Diagnostik, invasive
Typisches Muster bei simultaner Registrierung von Druck u. intrakardialem EKG mittels Zucker-Katheter:Zucker-Katheter Bei Katheterrückzug PA → RV → RA tritt ein RAP auf, obwohl noch ein RV-EKG registriert wird (Position des atrialisierten RV). TR (4.10.4). Re-li-Shunt auf Vorhofebene (4.14.3). Angio nur präop. indiziert.

Therapie u. natürlicher Verlauf

  • Ebstein-Anomalie:TherapieOP indiziert bei funktionellem Stadium III od. IV, massiver Kardiomegalie (CTR > 0,65), Zyanose od. art. SO2 < 90 %, klinischer Beeinträchtigung bereits in der Kindheit.

  • OP-Verfahren: plastische Korrektur od. TK-Ersatz, ASD-Verschluss. Evtl. kavopulmonale Anastomose od. Fontan-OP.

  • Natürlicher Verlauf: Lebenserwartung abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung. Gutartige Formen verlaufen oligosymptomatisch > 30 J.

  • KO: hartnäckige supraventrikuläre Tachyarrhythmien, die häufig von Präexzitationssy. begleitet sind (akzessorische Bahnen posteroseptal u. posterolateral).

Transposition der großen Arterien (TGA)

D-Transposition

Leitbefunde

Zentrale Transposition der großen Arterien“\t“Siehe TGAArterie(n):große, Transposition“\t“Siehe TGAZyanose nach Geburt, Eiform des Herzens, Shuntverbindungen, PAH. Die anterior gelegene Ao entspringt dem RV, die posterior gelegene PA dem LV.

TGA D-Transposition
Morphologie u. Pathophysiologie
„Switch“ von Ao u. PA, d. h. PA entspringt dem LV, Ao dem RV („ventrikuloarterielle Diskordanz“). Diskordanz:ventrikulo-arterielleDie Ao liegt anterior, die PA posterior.
  • Shuntverbindung: PDA, Foramen ovale, ASD (> 30 %), VSD (ca. 40 %). Ohne Shunt ist Pat. nicht lebensfähig, da beide Kreisläufe parallel geschaltet sind.

  • Evtl. PS mit intaktem Ventrikelseptum (6 %).

  • Bing-Taussig-Komplex: Bing-Taussig-KomplexSonderform. Komplette Transposition der Ao (sie entspringt dem RV) u. inkomplette Transposition der PA (entspringt u. „reitet“ nach anterior verlagert über einem VSD).

Klinik, Symptome
  • Frühpostnatal: extreme zentrale Zyanose mit Azidose. Rasche Entwicklung einer irreversiblen PAH. Liegt gleichzeitig ein großer VSD vor, ist die hämodynamische Situation günstiger.

  • Auskultation: wenig auffällig; evtl. nur Geräusch eines VSD od. einer PS.

EKG
Bei Geburt unauffällig. Im späteren Lebensalter Rechtstyp, RSB, RVH, biventrikuläre Hypertrophie bei großem VSD.
Röntgen-Thorax
Wenig vergrößertes, eiförmiges Herz mit schmalem Gefäßband, deutliche pulmonale Plethora.
Echokardiografie
Im 2-D-Echo Darstellung der großen Gefäße u. ihrer Zuordnung zum „falschen“ Ventrikel: Ao verläuft nach posterior gekrümmt; PA zeigt früh ihre Bifurkation, Ao u. PA liegen parallel zueinander im parasternalen Längenschnitt, in der kurzen Achse liegt Ao vor der PA. Assoziierte Defekte nachweisen: ASD (4.14.2), VSD (4.15.2), PS (4.13.2).
MRT
Zur Diagnosestellung selten notwendig, bei komplexen Läsionen vor OP hilfreich. Postop. Verlaufskontrollen.
Invasive Diagnostik
  • Befund: transponierte, anterior gelegene Ao, die aus dem RV entspringt; nach posterior verlagerte PA, die aus dem LV entspringt. Shuntverbindung via ASD, VSD od. PDA.

  • Koronarmorphologie beurteilen: Ursprungs- u. Verlaufsanomalien.

Therapie
  • TGA:TherapieTher. beim kritisch zyanotischen Neugeborenen: Rashkind-Ballon-Septostomie:Rashkind-Ballon-Septostomie Palliativmaßnahme. Ballontragenden Katheter von LA nach RA ziehen, um interatriale Kommunikation zu ermöglichen od. zu verbessern → bessere Durchmischung von venösem u. art. Blut.

  • Prostaglandin-E1-Infusion: Palliativmaßnahme, um Ductus Botalli offen zu halten.

  • Korrektur-OP nach Mustard: Mustard-OPzur definitiven chirurgischen Therapie. Exzision des Vorhofseptums, Einnähen eines Perikardpatches, sodass pulmonalvenöses Blut zur TK u. systemvenöser Fluss zur MK geleitet wird.

  • Anatomische Korrektur, Arterial-Switch-OP: Arterial-Switch-OPTranssektion von Ao u. PA, dann Anastomose von prox. PA mit distaler Ao u. prox. Ao mit distaler PA. Reimplantation der Koronararterien in die „neue“ Ao. Ein „Arterial Switch“ ist nur möglich, wenn der LV (der ursprünglich die PA versorgte) den Systemkreislauf druck- u. volumenmäßig versorgen kann. OP-Zeitpunkt: erste Lebenswochen. Langzeitergebnisse noch nicht bekannt.

Natürlicher Verlauf
  • Mortalitätsrate ohne Ther.: 30 % in der ersten Lebenswoche, 70 % im 1. LJ.

  • Je nach Fehlbildungskomb. günstiger natürlicher Verlauf mit Überleben bis ins Kindesalter, v. a. bei Komb. mit VSD u. leichter PS.

L-Transposition (korrigierte Transposition der großen Gefäße)

Leitbefunde

PA entspringt aus LV, Ao aus RV. Zusätzlich ist das RA mit dem LV, LA mit RV verbunden. Ao liegt li u. anterior, PA re u. posterior, ohne dass sie sich überkreuzen. Häufig AV-Block III° u. AV-Klappeninsuff. als einzige Manifestationen.

L-Transposition
Morphologie u. Pathophysiologie
  • Angeborene, korrigierte ZGA, d. h. PA entspringt aus dem anatomischen LV, Ao aus dem anatomischen RV („ventrikuloarterielle Diskordanz“).

  • Zusätzlich liegt eine „atrioventrikuläre Diskordanz“Diskordanz:atrioventrikuläre vor: RA ist mit dem LV, LA mit dem RV verbunden. TK ist die li-seitige, MK die re-seitige AV-Klappe.

Eine isolierte L-TGA ist selten. Evtl. Zufallsbefund beim Erw., da keine relevanten Funktionseinschränkungen bestehen. Häufiger ist eine Komb. mit begleitenden Fehlbildungen: VSD, subvalvuläre, valvuläre PS, Anomalien der li-seitigen AV-Klappe (trikuspidal, in 90 % mehr od. weniger dysplastisch u. insuffizient), Defekte des Reizleitungssystems → kompletter AV-Block im jungen Erw.-Alter, WPW-Sy. überproportional häufig, Lageanomalien des Herzens u. der Bauchorgane.

Tipps & Tricks

  • 1× Diskordanz = zyanotisches Vitium (= D-TGA).

  • 2× Diskordanz = Korrektur der 1. Diskordanz durch 2. Diskordanz = nichtzyanotisches Vitium (= L-TGA).

Klinik, Symptome
  • Symptome durch Begleitfehlbildungen.

  • Auskultation: Leitbefund: „Single“ 2. HT (lauter A2-Schlusston; leiser, nicht hörbarer P2-Schlusston), AV-Regurgitationsgeräusche, Systolikum von VSD od. PS.

EKG
Inkompletter od. kompletter AV-Block (> 50 %). Kleine („normale“) Q-Zacken fehlen li-präkordial u. in I, aVL u. sind stattdessen in V½, III u. aVF. T-Wellen sind re-präkordial pos., li-präkordial abgeflacht. Gehäuft akzessorische Leitungsbahnen.
Röntgen-Thorax
Normales PA-Segment fehlt, da der PA-Stamm zu weit medial liegt. Am li Herzrand ist die li aszendierende Ao randbildend.
Echokardiografie
  • Im 4-Kammer-Blick Inversion der Ventrikel: Erkennbar an „Aufhängung“ der AV-Klappen; die MK im re gelegenen LV ist apexferner, die li-seitige TK ist apexnäher.

  • Die großen Arterien verlaufen parallel anstatt sich früh zu überkreuzen. Im TEE ist der Verlauf der großen Gefäße in den Longitudinalschnitten gut einsehbar.

MRT
Diagn. hilfreich zur Beurteilung der Diskordanzen u. der Gefäßverläufe.
Invasive Diagnostik
  • Die Kreisläufe sind funktionell korrigiert, d. h. hämodynamische Auffälligkeiten bestehen nur bei PS, VSD, MR, TR.

  • Typischer Gefäßverlauf: Ao verläuft anterior u. li, PA posterior u. medial → bei simultaner Platzierung eines Katheters in PA u. LV überkreuzen sich diese Katheter nicht, wie es bei Normalbefund der Fall ist.

  • Angio: morphologischer RV an LV-Position u. morphologischer LV an RV-Position. Das Kammerseptum steht nahezu sagittal.

Komplikationen
Herzrhythmusstörungen (v. a. AV-Block III°), AV-Klappeninsuff. (MR, TR), Funktionseinschränkung des morphologisch RV, der den Systemkreislauf versorgt. Erw.-Alter wird häufig erreicht, Lebenserwartung aber deutlich eingeschränkt: Entwicklung einer kongestiven Herzinsuff. nach Jahrzehnten, in 2 %/Jahr AV-Block III°, progrediente TR (mit systol. Dysfunktion des RV).
Therapie
Bei asymptomatischen Pat. keine. Evtl. operative Ther. der Begleitanomalien.

Bei allen herzchirurgischen Eingriffen muss die Inversion des Koronarsystems berücksichtigt werden!

Der Patient mit Herzklappenersatz

Kriterien der Herzklappenwahl

HerzklappenersatzWesentlichste Gesichtspunkte betreffen Herzklappenersatz:Kriterien zur Klappenwahldie Haltbarkeit der Klappenprothese, das Risiko von Thrombembolien u. die Gefahr einer Blutungs-KO unter Antikoagulation.
  • !

    Grundsatz: Bis zum 65. LJ. erscheint eine mechanische Klappe geeigneter, > 65. LJ. eine Bioprothese (höhere KO-Raten bei Antikoagulation, niedrigere Degenerationsrate bei Bioprothesen).

  • !

    Homograft-Implantation in Aortenposition in Ausnahmefällen bei AoK-Endokarditis.

  • !

    Autograft-Prozedur (Ross-OP): Ersatz der AoK durch pulmonalen Autograft, Ersatz der PK durch kryokonservierten pulmonalen Homograft. Exzellente Hämodynamik, geringe Thromembolierate, Mitwachsen im Kindesalter. Option bei KI gegen Antikoagulation, Wunsch des informierten Pat., Patientinnen mit Kinderwunsch, AoK-Ersatz in der Kindheit, sportlich aktiven Patienten. Re-OP-Rate ca. 1 %/Patientenjahr. OP in spezialisierten Zentren nach ausführlicher Diskussion mit Pat.

  • !

    Grundsätzlich immer Option einer Herzklappenrekonstruktion prüfen: v. a. MK-Rekonstruktion, klappenerhaltende OP der AoK (Rekonstruktion v. a. bei nichtdegenerierten, insuffizienten bikuspiden AoK, Ao-asc.-Ersatz mit Erhalt der nativen AoK nach David od. Yacoub).

Kunstklappe empfohlen
  • Wunsch des informierten Pat. ohne KI für eine orale Dauerantikoagulation,

  • Pat. mit langer Lebenserwartung (≤ 65 J. bei AoK-, ≤ 70 J. bei MK-Ersatz),

  • Doppelklappenersatz (insbes. wenn bereits eine Kunstklappe implantiert wurde),

  • Notwendigkeit eines composite grafts (Klappe + Aortenwurzel),

  • Pat. mit Risiko einer akzellerierten strukturellen Bioklappendegeneration (junges Alter, Hyperparathyr.),

  • Pat., die aus anderen Gründen einer dauerhaften Antikoagulation bedürfen.

Bioprothese empfohlen
  • Wunsch des informierte Pat.,

  • Pat., die eine orale Antikoagulation ablehnen od. diese aus anderen KI nicht erhalten dürfen (hohes Blutungsrisiko, Compliance-Probleme, Lebensstil, Beruf des Pat.),

  • Pat. mit eher kürzerer Lebenserwartung (individuell beurteilen),

  • Pat. ≥ 65 J. bei AoK-Ersatz ohne weitere Risiken für Thrombembolien (VHF, erhebliche LV-Dysfunktion, anamnestisch Thrombembolie, Zustand der Hyperkoagulabilität),

  • Pat. > 70 J. bei MK-Ersatz ohne weitere Risiken für Thrombembolien,

  • Re-OP bei Thrombose einer mechanischen Prothese durch ungenügende Antikoagulation,

  • Kontrovers diskutierte Empfehlung: Frauen mit Kinderwunsch.

Folgen des Klappenersatzes

Abnorme Hämodynamik
Herzklappenprothesen:HämodynamikHerzklappenprothesen:FolgenHerzklappenersatzSie wird bestimmt durch die hydrodynamischen Klappeneigenschaften u. das Ausmaß der Ventrikelfunktionsstörung. Ein transvalvulärer Druckgradient ist bei allen Kunstklappen bereits in Ruhe messbar, er nimmt bei Belastung durch die Zunahme des HZV wesentlich zu. Folge: auch postop. häufig belastungsassoziierte Beschwerden. Verlaufskontrolle: Ausmaß u. Ursache einer inadäquaten funktionellen Beeinträchtigung kontrollieren (Klinik, Ergometrie, Echo).
Mechanische Störungen der Kunstklappenfunktion
Paravalvuläres Leck
  • Leck:paravalvuläresUrsachen sind Endokarditis, Pankarditis, Verkalkungen, inadäquate chirurgische Technik od. Pat.-Prothesen-Mismatch mit ungenügender Prothesengröße. Bei Spätmanifestationen nach Monaten od. Jahren liegt meist eine Prothesenendokarditis vor od. ein früh postop. aufgetretenes Leck wurde nicht erkannt.

  • Folgen: Instabilität der Prothese, hämodynamische Belastung durch Regurgitationsvolumen, Hämolyse, erhöhte Endokarditisgefahr.

  • Verlaufskontrolle:

    • Abnormer Auskultationsbefund: systol. Geräusch bei MK-Prothese, diastol. Geräusch bei AoK-Prothese.

    • Labor: inadäquate Hämolyse (s. u.) v. a. bei kleinen Lecks.

    • Hinweise auf akuten entzündlichen Klappenprozess (6.5.1)?

Therapie
Re-OP bei Endokarditis als Ursache des Lecks od. bei Hämolyse mit der Notwendigkeit zur wiederholten Bluttransfusion od. bei symptomatischem Verlauf durch gestörte Hämodynamik.
Mechanische Prothesenfunktionsstörung
Selten Defekte od. Brüche von Klappenanteilen, häufiger Interferenz von Nahtmaterial od. biologischem Gewebe mit beweglichen Teilen der Klappe (Klappenthrombose od. Pannus).
  • Folge: Klappendysfunktion Klappendysfunktionmit hämodynamischer Belastung, Hämolyse, Thrombembolien.

  • Verlaufskontrolle:

    • Klinik: rel. plötzliche klinische Verschlechterung (akute Dyspnoe, Synkope).

    • Auskultationsbefund verändert: Prothesenclicks leiser, evtl. Flussgeräusche lauter.

  • !

    Eine mechanische Prothesenfunktionsstörung ist ein Klappennotfall! Sofortige diagn. Klärung mit Echo, Rö-DL od. invasiver Diagn.

Therapie
  • Re-OP bei kritischer Klappenobstruktion. Fibrinolyse als Option bei multimorbiden Pat. mit extrem hohem OP-Risiko, nicht transportfähigen Pat., Thrombose einer Trikuspidal- od. Pulmonalprothese.

  • Bei kleinen, nichtobstruktiven Thromben (< 10 mm) ohne Embolie → kons. Ther. mit Intensivierung der Antikoagulation vertretbar.

  • Bei großen Thromben (> 10 mm), embolisierenden od. größenkonstanten Thromben trotz Antikoagulation → Re-OP.

Degeneration von Bioprothesen
Bioprothesen, DegenerationKlappenperforationen, -einrisse, -spätinfektionen u. -einblutungen können plötzlich auftreten. Nach 5 J. ist der Degenerationsprozess unkalkulierbar akzeleriert!
  • Folge: Klappendysfunktion mit hämodynamischer Belastung, Hämolyse, Thrombembolien.

  • Verlaufskontrolle:

    • Klinik: „Knick“ im klinischen Verlauf, zunehmende Einschränkung der Belastbarkeit od. akute Verschlechterung des Befindens.

    • Veränderung des Auskultationsbefunds (s. o.).

    • Echo zur Kontrolle durchführen.

Therapie
  • Re-OP bei symptomatischen Pat. mit signifikanter Prothesendysfunktion,

  • Re-OP bei asymptomatischen Pat. mit signifikanter Prothesendysfunktion u. niedrigem OP-Risiko (einer Not-OP mit hohem Risiko soll vorgebeugt werden).

Myogene Herzinsuffizienz
VHerzinsuffizienz:nach Klappenersatz. a. bei fortgeschrittener MR od. AR mit LV-Dilatation u. eingeschränkter EF od. bei kombinierten kardialen Erkr. (z. B. KHK).
  • Folge: erhöhte periop. Letalität u. Morbidität; verzögerte u. meist inkomplette Erholung bzw. unbefriedigende klinische Verbesserung. Neben zunehmender Herzinsuff. Gefahr von Arrhythmien.

  • Verlaufskontrolle: engmaschig durchführen, z. B. alle 3 Monate. Größte Sorgfalt bei der klinischen Beurteilung u. der med. Ther.! Immer Prothesendysfunktion als kausal behandlungsfähige Ursache ausschließen; an Pat.-Prothesen-Mismatch Patienten-Prothesen-mismatchdenken (Klappe zu klein für den Pat.?). Quantifizierung der Ventrikeldysfunktion früh postop. u. im Verlauf: Ventrikeldiameter im Echo, LVEF (Echo od. RNV), Pulmonaliskatheter mit/ohne Belastung.

Therapie
8.
Arrhythmien
  • Arrhythmie(n):nach KlappenersatzVHF (7.7.6), ventrikuläre Arrhythmien (7.9, 7.10, 7.11) durch Kontakt der Prothese mit Endokard sind bei modernen Klappen mit kleinem Profil eher selten.

  • Bradyarrhythmien: Ein intraop. AV-Block bildet sich selten zurück. Trotz Klappenersatz kann die verkalkende Destruktion im Anulus-Bereich weitergehen (v. a. bei verkalkenden Aortenvitien) → AV-Leitungsstörungen.

  • Folge: meist akute hämodynamische Verschlechterung mit Palpitationen, Hypotonie, Schwindel, Synkope.

  • Verlaufskontrolle: Klinik (7.1), EKG, Langzeit-EKG.

Therapie
7. Antithrombotische Ther. nach Klappenersatz Tab. 4.6.
Klappenthrombose
KlappenthromboseManifestation als Klappendysfunktion mit Reduktion der Klappenöffnungsfläche. Metalle, Kunststoffe u. Bioprothesen sind vor ihrer Neoendothelialisierung sehr thrombogen. Gefährdung besteht v. a. bei Kugelprothesen, Kippscheibenprothesen u. Prothesen in Mitralposition (3–4× häufiger als bei AoK-Prothesen!).
  • Folge: progrediente od. akute hämodynamische Verschlechterung, art. Embolie.

  • Verlaufskontrolle: Veränderungen im klinischen Verlauf; meist progrediente klinische Verschlechterung, selten akute kardiale Dekompensation. Diagn.: Auskultation (Änderung der Prothesenclicks, der Flussgeräusche), Echo u. Rö-DL der Prothese.

Therapie
S. o. (4.21.2, „Mechanische Prothesenfunktionsstörung“).
Systemische Thrombembolien
Thrombembolie:nach KlappenersatzProthesenbedingte Thrombembolien sind abhängig von den hydrodynamischen Protheseneigenschaften u. der Güte der Antikoagulation (wesentlichster Faktor!). Inzidenz nach MK-Ersatz bis 4,6 Episoden/100 Patientenjahren, nach AoK-Ersatz 2,9. Bei Bioprothesen v. a. in den ersten 3 Mon. postop.
Nicht nur Klappe als Embolieursache betrachten, auch nach anderen Emboliequellen suchen (z. B. Gefäße, Vorhof).
  • Folge: akute Ischämie-Sy. zerebral, intestinal od. peripher.

  • Verlaufskontrolle: Antikoagulation prüfen (Quick 15–25 %, INR 3,5–4,0), je nach Klappentyp evtl. abweichende INR-Werte, lückenlose Dokumentation der Antikoagulation (Ausweis). Mitarbeit von Pat. u. Hausarzt ist lebenswichtig. Antikoagulationsregime nur nach Absprache mit Kardiologen od. Kardiochirurgen u. nur bei begründeten, vitalen Ind. ändern.

Therapie
  • Ther. von veränderlichen RF: VHF, art. Hypertonie, Hypercholesterinämie, Diab. mell., Rauchen, chron. Infekte.

  • Optimierung der Antikoagulation: bisherigen INR-Verlauf prüfen. Pat.-Schulung zur INR-Selbstkontrolle. Anheben des Ziel-INR als Ultima Ratio.

  • Zusätzliche Gabe von ASS 100 mg/d nach Nutzen-Risiko-Abwägung. Überantikoagulation vermeiden!

  • Erster postop. Monat hat höchste Thrombembolierate: regelmäßige Gerinnungskontrolle, zur niedrige INR vermeiden.

Blutungskomplikationen durch Antikoagulation
Blutungskomplikationen:nach KlappenersatzHäufigkeit leichtgradiger Blutungen 2–4 %; schwere Blutungen 1–2 %, fatale Blutungen 0,2–0,5 %/Jahr. Verlaufskontrolle: auf zerebrale (Kopfschmerz, neurol. Symptome), gastrointestinale (Erbrechen, Teerstuhl), retroperitoneale (Rückenschmerzen) u. renale (Hämaturie, Flankenschmerz, Kolik) Symptome achten. Bei Routinekontrolle Haemoccult® u. Urinstatus durchführen.
Therapie
  • Hohe Variabilität des INR vermeiden (Prädiktor einer Blutung): Schulung des Pat. zur INR-Selbstbestimmung.

  • INR bis 4,5: Antikoagulation bei fehlender Blutung reduzieren.

    INR > 6,0: stationäre Aufnahme, Antagonisieren mit Vit. K oral.

    INR > 10,0: Gabe von Fresh Frozen Plasma u. Vit. K.

  • Blutungen bei therap. INR: Ursache identifizieren u. behandeln.

Hämolyse
Hämolyse:nach KlappenersatzMechanische Destruktion von Erythrozyten an der Klappenprothese. Leichte bis mittelschwere Hämolysen sind mit „normaler“ Klappenfunktion vereinbar. Ausmaß der Hämolyse korreliert mit transvalvulärem Gradienten, transvalvulärer Flussgeschwindigkeit, Existenz von Turbulenzen u. effektiver Klappenöffnungsfläche. Episodenhafte Hämolysen bei intermittierenden schweren körperl. Belastungen.
  • Folge: chron. Anämie.

  • Verlaufskontrolle: LDH, HBDH, freies Hb im Serum, Haptoglobin. Jede Klappenprothese hat ein Hämolyseprofil, das postop. als Vergleichswert für Verlaufsuntersuchungen dokumentiert werden muss.

    • LDH bis 400 U/l: leichte Hämolyse.

    • LDH > 800 U/l: schwere Hämolyse mit Hyperbilirubinämie, Retikulozytose, fehlendem Haptoglobinnachweis, Nachweis von Fragmentozyten.

  • Bei inadäquat gesteigerter Hämolyse mechanische Klappendysfunktion, paravalvuläres Leck u. Prothesenendokarditis ausschließen. Weitere Diagn. durch Anamnese, Auskultation, Echo, Rö-DL, ggf. invasive Diagnostik. Bei wiederholter Transfusionspflichtigkeit bei ansonsten klinisch kompensierter Klappendysfunktion → operative Revision.

Prothesenendokarditis
6.1.2.
  • Ursachen: Frühendokarditis bis 60 Tage postop. meist periop. erworben (Staphylokokken, gramneg. Erreger), Spätendokarditiden entweder periop. od. als eigenständige Infektion (Erregerspektrum der Nativklappenendokarditis 6.5.1). Höheres Risiko bei Mehrklappenersatz, AoK-Ersatz, Bioprothesenimplantation u. Klappenersatz wegen infektiöser Endokarditis.

  • Folge: Kunstklappendysfunktion, Thrombembolien, akute/chron., intraktable Infektion.

  • Verlaufskontrolle: Hinweise auf Infektion sind u. a. Thrombembolien, paravalvuläres Leck, direkte mechanische Klappendysfunktion, neu aufgetretene Klappengeräusche u./od. geänderte Klappentöne. Klinische Endokarditiszeichen 6.1, Diagn. u. Ther. 6.1.

Tipps & Tricks

  • Bei jeder noch so atypisch verlaufenden Infektion eines Kunstklappenpat. besteht Endokarditisverdacht, bis das Gegenteil bewiesen ist.

  • Cave! Atypisch, schleichend verlaufende Endokarditiden bei frühzeitig, jedoch unzureichend behandelten Infektionen.

  • Eine sofortige antibiotische Ther. ist aus vitaler Ind. nur ausnahmsweise erforderlich, es bleibt immer Zeit zur Diagnosesicherung (d. h. zahlreiche Blutkulturen sichern vor Beginn der antibiotischen Ther.).

Verlaufskontrollen nach Herzklappenersatz

Kontrollintervalle
  • Verlaufskontrolle:nach KlappenersatzHerzklappenprothesen:VerlaufskontrolleUnkomplizierter Verlauf: alle 6–12 Mon.

  • Komplizierter Verlauf od. Z. n. KO: alle 3–6 Mon.

  • Gerinnungskontrollen (Quick, INR): je nach Einstellbarkeit keine zu langen Intervalle (z. B. alle 1–2 Wo. od. INR Selbstbestimmung), da Thrombembolie- od. Blutungsrisiko unkalkulierbar wird.

  • Akute KO od. chron. progrediente klinische Verschlechterung: stationäre Diagn. in fachkardiologischer Klinik.

Diagnostik
  • Klinische Verfahren: Auskultation u. Phono als Basis der Kontrollen; Qualität der Öffnungs- u. Schließtöne der Prothese u. der Flussgeräusche über dem Ventil dokumentieren.

  • Labor: BB, E’lyte, BSG, CRP, LDH, HBDH, freies Hb im Serum, evtl. zusätzlich Bili, Haptoglobin, Fragmentozyten, Retikulozyten, Quick, PTT.

  • Echo: Herzhöhlendiameter, Ventrikelbeweglichkeit, formale Beweglichkeit der Klappenprothese mit Dokumentation im M-Mode (mit EKG!) u. Doppler-Analyse (Tab. 4.7). Bei speziellen Fragestellungen TEE: V. a. Endokarditis, Klappenthrombose, mechanische Klappendysfunktion, paravalvuläres Leck od. Abszess.

  • Rö-DL: Bei Kenntnis der normalen Prothesenbewegungen u. der physiologischen, triaxialen Kippbewegungen der gesamten Kunstklappe exzellentes Verfahren mit rascher Übersicht u. hoher Aussagefähigkeit auch beim akuten Klappennotfall. Aussagen:

    • Fehlen von Prothesenanteilen.

    • Abnorme Prothesenringbewegung.

    • Behinderte Öffnung, inkompletter Schluss.

    • Kippscheiben- u. Doppelflügelklappen: charakteristischer Winkel in geschlossenem/geöffnetem Zustand zwischen Nahtring u. Okkluder (Scheibe, Flügel): St. Jude Medical St. Jude Medical-KlappenprotheseSchlusswinkel 120°, Öffnungswinkel je 85°; Öffnungswinkel der Björk-Shiley-Kippscheibe Björk-Shiley-Klappenprothese60–70°; Lillehei-Kaster-Kippscheibe Lillehei-Kaster-KlappenprotheseÖffnung 80°, Schluss 18°; Omnicarbon-,Omnicarbon-Klappenprothese Omniscience-Kippscheibe Omniscience-KlappenprotheseÖffnung 80°, Schluss 12°; Medtronic-Hall-Kippscheibe Medtronic-Hall-KlappenprotheseÖffnung 75°.

  • Invasive Verfahren: nicht indiziert bei unkompliziertem Verlauf. Pulmonaliskatheter bei Herzinsuff. (Verlauf, Ansprechen auf therap. Interventionen), Linksherzkatheteruntersuchung mit Angio nur in Zweifelsfällen bei V. a. Prothesendysfunktion od. als präop. Maßnahme vor Revisionseingriff.

MRT-Untersuchung nach Herzklappen-OP. (Info unter www.mri-safety.com).

  • Nicht bei Pat. mit paravalvulärem Leck od. Gefäß-Clips ohne Verwendung von Titan/Titanlegierungen.

  • Nicht bei SM-Trägern od. Trägern unbekannter Metallfremdkörper.

  • Vorsicht bei Herzklappen mit Baujahr 1969 u. älter.

  • MRT-tauglich sind: Björk-Shiley, CarboMedics, Hall-Kaster, Hancock I u. II, Ionesen-Shiley, Lillehei-Kaster, Medtronic Hall, Omnicarbon, Omniscience, St. Jude Medical.

Operative Eingriffe bei Patienten mit Herzklappenprothesen

  • Elektiveingriffe in bestmöglichem kardialem Zustand durchführen.

  • Unkontrollierte Volumensubstitution vermeiden.

  • Pos. inotrope u. Tachykardie fördernde Pharmaka vermeiden.

  • Sorgfältige Überwachung mit Ein-/Ausfuhrkontrolle, EKG-Monitoring postop. sichern.

  • Diuretisch vorbehandelte, volumendepletierte Pat. können bei Narkoseeinleitung mit profunden Hypotensionen reagieren.

  • Periop. Entwicklung von VHF: sofortige med. Rhythmisierung. Bei Erfolglosigkeit Kardioversion.

  • Im NYHA-Stadium III u. IV: Postop. Intensivüberwachung u. -therapie. Verlegung auf Allgemeinstation nur in stabilem Zustand (Anämieausgleich, Ein-/Ausfuhr-Bilanz, stabile Oxygenierung, ausgeglichener Säure-Basen- u. E’lythaushalt).

  • Periop. med. Ther.: keine prophylaktische Digitalisierung, Digitalis nur aus antiarrhythmischer Ind. (VHF) od. im Stadium NYHA III u. IV. I. v. Heparinisierung. Marcumar® 1–3 Tage präop. absetzen. 3 h präop. Heparin-Ther. aussetzen. Wiederaufnahme postop. so früh wie möglich nach Absprache mit dem Chirurgen.

  • „Bridging“ der Antikoagulation 11.7.11.

Häufigste Fehler

  • Keine Endokarditisprophylaxe (6.1.4).

  • Antikoagulation bei Pat. mit Herzklappenprothese präop. unkontrolliert abgesetzt. Das Thrombembolierisiko ist unkalkulierbar hoch. Antikoagulation nur bei vitaler Bedrohung durch Blutungs-KO beenden. Jede Änderung der Antikoagulation erst nach Absprache mit Kardiologen.

Schwangerschaft u. Herzklappenerkrankungen

Besonderheiten während der Schwangerschaft
Schwangerschaft:HerzklappenerkrankungenHerzklappenerkrankungen:bei SchwangerschaftZu Beginn der Schwangerschaft steigen HF u. RR an, Normalisierung im letzten Trimenon. Blutvolumenzunahme um 30–40 %, HZV-Zunahme um 30–50 %, am deutlichsten bis zur 20. SSW. Periphere Widerstand insgesamt vermindert, PAP unverändert. Es besteht eine Hyperkoagulabilität mit der Gefahr thrombembolischer KO.

Allgemeines Management

Interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Gynäkologie u. Kardiologie ist essenziell.
  • Bei bekanntem Vitium möglichst vor einer Schwangerschaft exakte kardiologische Diagn.: Herzinsuff.? Klinisches Stadium? Thrombemboliegefährdung? Ind. zur Antikoagulation?

  • Med. Ther. od. deren Änderung nur nach Absprache aller Beteiligten.

  • NYHA-Klassen I u. II: körperl. Schonung, ausreichend Ruhephasen, Linksseitenlage bevorzugen, salzarme Diät, evtl. niedrig dosierte Diuretika.

  • NYHA-Klassen III u. IV: Schwangerschaft vermeiden. Vor einer Schwangerschaft Korrektur des Vitiums u. klinische Konsolidierung anstreben. Bei NYHA III, IV Ind. zur Interruptio. Bei therapierefraktärer Herzinsuff. kann in der fortgeschrittenen Schwangerschaft ein kardiochirurgischer Eingriff erforderlich werden.

  • Anämie < 11,5 g% vermeiden bzw. therapieren.

Entbindung
Entbindung:bei HerzklappenerkrankungenEntbindung von Risikopat. in Zentren mit Gynäkologie, Pädiatrie, Kardiologie, Kinderkardiologie u. Herzchirurgie. Vaginale Entbindung anstreben. Sectio caesarea meist ohne Vorteil. Ind. zur Sectio: grenzwertig kompensierte od. chron. stabil dekompensierte Patientinnen. Cave: intraop. Infusionsmenge gering halten!
  • Endokarditisprophylaxe (6.1.4): auch bei unkompliziertem Verlauf u. Vitien mit geringem Risiko. Penicillin u. Gentamycin, bei Penicillin-Allergie: Vancomycin i. v. (11.12) 30–60 Min. vor der Entbindung, danach alle 8 h bis 3./4. Tag p. p.

  • Flüssigkeitsrestriktion, möglichst körperl. Schonung: Gefahr der akuten kardialen Dekompensation (Zunahme von Volumenbelastung u. HZV) unter der Geburt.

  • Konsequente Analgesie u. Anxiolyse.

  • !

    Cave! Durch Gefäßdilatation bei Epiduralanästhesie droht eine massive Hypotonie; ggf. Volumensubstitution.

  • Evtl. Rechtsherzkatheter legen zur Überwachung u. Ther.-Führung.

  • Eröffnungsphase in Linksseitenlage um Kavakompressionssy. zu vermeiden.

  • Austreibungsphase schonend, kurz halten. Ind. für operative Entbindung großzügig stellen.

  • Unmittelbar nach der Plazentalösung weitere kritische Periode (Volumenbelastung).

  • Stabilisierung innerhalb 3–4 Tagen p. p.

Absolute Indikationen zum Schwangerschaftsabbruch
Therapierefraktäre Schwangerschaftsabbruch:IndikationenInterruptio“\t“Siehe SchwangerschaftsabbruchHerzinsuff. in der Frühschwangerschaft; floride entzündliche Herzerkr. in der Frühschwangerschaft; rapide Beschwerdeprogredienz in der Frühschwangerschaft trotz med. Ther.; Vitium mit Eisenmenger-Reaktion (4.15, 4.22.4), Marfan-Sy. mit Ao-asc.-Aneurysma > 40 mm, hochgradige symptomatische Klappenstenose, die nicht erfolgreich interventionell behandelt werden kann.

Herzklappenerkrankungen

  • MS: Schwangerschaft:Mitralstenoseklinische Erstmanifestation einer nicht bekannten MS nicht selten als akutes Lungenödem. Bei MS NYHA I, II chron. od. akute Verschlechterung nach NYHA III, IV. Pat. mit MS engmaschig überwachen. Bei Zunahme einer Lungenstauung stationär aufnehmen. S. c. Heparin-Ther. in therap. Dosis (11.7.1). Behandlung von KO (z. B. Lungenödem 2.3.2). Bei therapieresistenter Lungenstauung notfallmäßige Kommissurotomie. Keine grundsätzliche Ind. zur Sectio caesarea.

  • !

    Marcumar®-Behandlung vor der 16. SSW kontraindiziert (Teratogenität).

  • MR: Schwangerschaft:MitralinsuffizienzBei NYHA-Klassen I, II i. d. R. keine wesentlichen Probleme, evtl. Verschlechterung um eine NYHA-Klasse. Akute Linksherzdekompensationen eher selten. Bei MKP keine Häufung kardialer KO.

  • Aortenvitien: Schwangerschaft:Aortenvitienklinische Verschlechterung um mind. eine NYHA-Klasse.

    • NYHA-Klasse I, II: engmaschige interdisziplinäre klinische Kontrolle während der Schwangerschaft.

    • NYHA-Klasse III, IV u. alle Formen mit eingeschränkter LV-Funktion (4.22.1).

    • Eine kongenitale AS, eine LVOT-Obstruktion od. eine asymptomatische AR werden bei normaler LV-Funktion meist gut toleriert.

  • PS: Schwangerschaft:PulmonalstenoseSystol. RVP-Erhöhung bis zur Hälfte des systemischen Drucks wird im Allgemeinen gut toleriert. Bei höhergradiger PS evtl. Erstmanifestation od. Verschlechterung einer Rechtsherzinsuffizienz. Bei nicht beherrschbarer Rechtsherzinsuff. Ballonvalvuloplastie (4.13.5) od. OP in der Schwangerschaft.

  • Trikuspidalvitien: Schwangerschaft:Trikuspidalvitienmeist mit anderen Vitien. Wegen Zunahme der Rechtsherzinsuff. wird eine Schwangerschaft bei einem Trikuspidalvitium schlecht toleriert; eine Interruptio wird oft erforderlich. Deshalb möglichst Schwangerschaft vermeiden od. Vitium vor der Schwangerschaft operativ korrigieren.

Herzklappenprothesen

Herzklappenprothesen:SchwangerschaftRisiken: Manifestation od. Zunahme einer Herzinsuff., erhöhte Thrombemboliegefährdung, KO der Antikoagulation.
Herzinsuff.: Schwangerschaft:HerzinsuffizienzWährend der Schwangerschaft nimmt der transvalvuläre Druckgradient der Klappenprothese zu. NYHA-Klassen I u. II tolerieren dies gut. Meist Verschlechterung um eine NYHA-Klasse in der 2. Schwangerschaftshälfte.
Antikoagulation in der Schwangerschaft
  • Bei Bioprothesen i. d. R. keine Antikoagulation erforderlich.

  • Bei mechanischen Prothesen Antikoagulation essenziell.

  • Kumarine (11.7.11) und Schwangerschaft: Kumarine passieren die Plazenta u. führen dosisabhängig zur Kumarinembryopathie (Störungen der Knorpelbildung, der Epiphysen, intrazerebrale Blutungen). Kind ist in der Frühschwangerschaft (bei unreifer Leber) oft stärker antikoaguliert als die Mutter, INR der Mutter darf nicht über 3,5 liegen. Bei Warfarin-Dosis < 5 mg (entspricht Phenprocoumon < 3 mg) sehr geringes Embryopathierisiko.

  • Eine Schwangerschaft unter Antikoagulationsalternativen (UFH mit aPTT-Kontrollen, NMH unter Kontrolle der Anti-Faktor-Xa-Aktivität) hat ein generell erhöhtes Klappenthrombose-/Thrombembolierisiko der Mutter zur Folge, zusätzlich Gefahr der Osteoporose u. Thrombozytopenie. NMH bei mechanischen Prothesen nicht zugelassen.

  • Empfehlung: Orale Antikoagulation während der gesamten Schwangerschaft (bis 36. SSW, dann stationäre Aufnahme u. Umstellung auf aPTT-gesteuerte i. v.-Ther. mit UFH bis 6 h vor Geburt) bietet größte Sicherheit für die Mutter u. hat bei niedrigem Dosisbedarf ein geringes/kein Embryopathierisiko → Warfarin-Dosis < 5 mg bzw. Phenprocoumon-Dosis < 3 mg, wöchentliche INR-Kontrollen, INR darf 3,5 nicht überschreiten, Ziel-INR bei mechanischen AoK 2,5, bei mechanischen MK 3,0. Keine vaginale Entbindung unter laufender oraler Antikoagulation (intrakranielle kindliche Blutungen!), bei vorzeitiger Geburt Sectio. Stillen unter Kumarinen möglich, nur geringer Übertritt in die Muttermilch.

  • Bei höherer Kumarin-Dosis ist eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung erforderlich. Bei Entscheidung für UFH: innerhalb der ersten 12 SSW 3 ×/d, aPTT soll mind. 2-fach verlängert sein. Bei Entscheidung für gewichtsadaptiert NMH: Anti-Faktor Xa-Aktivität 0,6–0,7 U/ml (Talspiegel) bzw. > 1,0 U/ml nach 4 h. Bestimmung alle 1–2 Wo., 18–24 h vor OP absetzen u. auf UFH umstellen. Cave: zunehmender Dosisbedarf während der Schwangerschaft, Ther.-Führung sehr aufwendig, keine Zulassung des Medikaments für diese Indikation. Nach der 12. SSW kann bis zur 36. SSW mit Kumarin-Präparat behandelt werden, dann erneut Heparin bis Entbindung.

Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler:SchwangerschaftKongenitale Herzklappenerkr. (5.13–5.20).
30–50 % aller kardialen Erkr. bei Schwangeren sind kongenitale Vitien. Das mütterliche Risiko hängt vom Typ der Grunderkr. u. vom Schweregrad ab.
  • Genetische Beratung:

    • Schwangerschaft:genetische Beratung bei HerzfehlerKongenitales Vitium der Mutter: 3–18 % Risiko des Kinds, ein kongenitales Vitium zu bekommen.

    • Kongenitales Vitium des Vaters: 1,5–3 % Risiko des Kinds.

    • Mehrere Angehörige mit kongenitalem Vitium: sehr hohes Risiko!

  • CoA: Schwangerschaft:AortenisthmusstenoseGefährdung der Mutter durch Aortendissektion, Aortenruptur, Ruptur zerebraler Aneurysmen u. Linksherzdekompensation. Kindliche Letalität durch verminderten uterinen Blutfluss bis auf 20 % erhöht! Auch nach einer operativen Ther. der CoA besteht Restgefährdung durch Aortenrupturen bzw. -dissektionen. Ther.: sorgfältige RR-Einstellung (9.1).

  • ASD II: Schwangerschaft:ASD IIbei unkompliziertem ASD meist keine Probleme. Bei Zeichen der re-seitigen Volumenüberlastung evtl. Rechtsherzversagen („grenzwertig kompensierter ASD“).

    • Unter der Geburt ausreichende Volumensubstitution (durch Blutverlust Verstärkung des Li-re-Shunts).

    • Konsequente Thromboseprophylaxe wegen Gefahr paradoxer Embolien, z. B. bei rezid. Lungenembolien mit PAH u. Shuntumkehr. Shuntumkehr auch unter Valsalva-Manöver möglich.

  • VSD: Schwangerschaft:VSDVerlauf hängt von der Größe des Defekts u. vom PVR sowie SVR ab.

    • Kleinerer VSD od. Z. n. VSD-Verschluss: meist problemlos.

    • Großer VSD: Gefahr der Herzinsuff., Arrhythmien, Endokarditis, paradoxe Embolien. Ther.: Volumensubstitution, Vasopressorentherapie. Durch Hypotonie u. Hypovolämie Shuntumkehr mit Re-li-Shunt möglich. Bei PAH (> ½ systemischer Druck) bzw. Eisenmenger-Reaktion (s. u., 4.15) Interruptio wegen hohem mütterlichem Risiko.

  • PDA: Schwangerschaft:Ductus Botalli apertusunproblematisch bei kleinem Shunt, nur geringem PAH u. normaler Ventrikelfunktion. Symptomatischer Verlauf: Bettruhe, Herzinsuff.-Ther. (8.2.4), ggf. operativer od. interventioneller Ductusverschluss.

  • PDA mit Shuntumkehr: Zunahme des Re-li-Shuntflusses in der Schwangerschaft. Hypotonie u. Hypovolämie vermeiden → weniger zyanotische Episoden.

  • !

    Systemischer Gefäßwiderstand sinkt in der Schwangerschaft → Shuntfluss ↓.

  • Zyanotische Herzfehler: Schwangerschaft:zyanotische HerzfehlerSpontanabortrate hängt von Zyanose u. Hypoxämie ab: ca. 80 % bei Hkt > 60 % u. art. SO2 < 80 %.

    • Fallot-Tetralogie: am häufigsten Ursache einer Zyanose (in der Schwangerschaft nimmt Re-li-Shunt zu). Akute Gefährdung durch Hypovolämie u./od. Hypotonie. Gefährdung auch bei palliativ operierten od. inkomplett operierten Fallot-Patientinnen, z. B. bei systol. Druck im RV > 60 mmHg u. Shunt > 50 %, Rechtsherzinsuff. bei PR.

    • Operativ korrigierte komplexe zyanotische Vitien: Beratung vor einer Schwangerschaft anhand der aktuellen, individuellen hämodynamischen Situation u. der zu erwartenden physiologischen Belastung.

  • Eisenmenger-Reaktion Schwangerschaft:Eisenmenger-Reaktion(4.15): absolute KI für eine Schwangerschaft (mütterliche Letalität 30–70 %, kindliche Letalität ca. 30 %). Falls doch eine Schwangerschaft ausgetragen wird, engmaschige Verlaufskontrollen durchführen. Mit Abnahme des systemischen Gefäßwiderstands während der Schwangerschaft nimmt bei fixiertem Lungengefäßwiderstand der Re-li-Shunt zu → kritischer HZV-Abfall, Synkopen, Hämoptysen. Wegen ausgeprägter Thrombose- u. Embolieneigung Antikoagulation (11.7). Die höchste mütterliche Gefährdung besteht während Geburt u. in der ersten Woche p. p.

  • !

    Cave! Anästhesie zur Interruptio bedeutet per se ebenfalls ein hohes Risiko für die Mutter.

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

EMAHGesamtzahl Erwachsene:mit angeborenen Herzfehlern“\t“Siehe EMAHAngeborene Herzfehler:Erwachsene mit“\t“Siehe EMAHan EMAH ca. 250.000, 20–50 % davon mit komplexen Vitien. Die operativen Verfahren in der Kindheit sind selten kurativ, meist korrigierend od. palliativ: hieraus ergeben sich je nach Komplexität der Verhältnisse kardiale u. nichtkardiale Besonderheiten u. Erfordernisse für die Verlaufskontrolle.

Einteilung nach Komplexität der Vitien

(nach Diller GP, Breithardt G u. Baumgartner H. Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter. Dtsch Ärztebl Int 2011; 108(26): 452–459)
Herzfehler niedriger Komplexität
  • Unkorrigierte Herzfehler

    • Isolierte kleine ASD (ASD II)

    • Isolierte restriktive VSD

    • Leichte PS (Gradient < 30 mmHg)

    • Kleiner, restriktiver PDA

    • isolierte kongenitale AS

    • Isolierte angeborene MK-Erkr.

  • Herzfehler nach Korrektur

    • Z. n. Verschluss eines ASD (Ausnahme AV-Defekt)

    • Z. n. unkompliziertem Verschluss eines VSD

    • Z. n. Verschluss eines PDA

Herzfehler mittlerer Komplexität
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)/ASD I

  • Sinus-venosus-Defekte

  • CoA

  • Ebstein-Anomalie

  • Fallot-Tetralogie

  • VSD mit assoziierten Fehlbildungen

  • Mittel- u. höhergradige Pulmonalstenose od. -regurgitation

  • Lungenvenenfehlmündung

  • PSA (unkorrigiert)

Herzfehler hoher Komplexität
  • Zyanotische Herzfehler (unabhängig von der Anatomie)

  • Komplexe Herzfehler mit funktionell univentrikulärer Anatomie

  • Pat. nach Fontan-OP

  • TGA

  • Jede Form der diskordanten Verbindung zwischen Vorhöfen, Ventrikeln u. großen Gefäßen

  • Pat. mit implantierten Konduits, ASD; atrioventrikulärer Septumdefekt; TGA; VSD.

Kardiale Probleme bei EMAH

Chirurgische, interventionelle Therapie
  • EMAH:ProblemeViele EMAH wurden bereits während der Kindheit operiert. Erneute operative Maßnahmen können auch im Erw.-Alter erforderlich werden:

    • Pat. mit Korrektur-OP mit noch Restdefekten od. neuen Problemen,

    • Pat. mit Palliativeingriffen,

    • Pat. mit nicht diagnostizierten Problemen od. Läsionen, die aufgrund ihrer Schwere in der Kindheit noch nicht operiert werden mussten.

  • Keine bis niedrige Re-OP-Raten (< 10 %): ASD II, Lungenvenenfehleinmündung, PS, VSD, CoA (OP jenseits des Neugeborenen-, Säuglingsalters), AV-Septumdefekte, TGA (atriale u. arterielle Switch-OP), modifizierte Fontan-OP.

  • Mittlere Re-OP-Raten (10–30 %): Fallot-Tetralogie, CoA (OP im Neugeborenen-, Säuglingsalter), Subaortenstenose, TGA mit VSD.

  • Hohe Re-OP-Raten (> 30 %): AS, Conduit-OP.

Arrhythmien u. plötzlicher Herztod
  • Herztod:plötzlicherArrhythmie(n):EMAHHauptursache der Hospitalisierung von EMAH u. wesentliche Determinanten der Morbidität u. Mortalität.

  • Symptome von Palpitationen bis Synkope, nicht selten Leistungsknick mit verminderter Belastbarkeit u. hämodynamische Dekompensation.

  • Med. antiarrhythmische Ther. aufgrund neg. inotroper Wirkungen u. anderer NW häufig schlecht toleriert.

  • Katheterablationsther. bei EMAH meist schwieriger. Es liegen weniger Erfahrungen vor. Als Option bei symptomatischen Tachyarrhythmien in Betracht ziehen.

  • ICD-Implantation indiziert bei Überlebenden eines Herzstillstands nach Ausschluss reversibler Ursachen, Pat. mit spontanen anhaltenden VT. Vor ICD invasive Beurteilung der Hämodynamik u. EPU. Kriterien für primärprophylaktische ICD-Implantation sind nicht exakt definiert.

  • Invasive Beurteilung der Hämodynamik u. EPU bei Pat. mit unklarer Synkope u. eingeschränkter Ventrikelfunktion.

  • Plötzlicher Herztod ist bei EMAH eine bes. Bedrohung, insbes. bei Fallot-Tetralogie (2,5 % pro 10 J.! Ventrikuläre u. supraventrikuläre Arrhythmien), TGA, kongenital korrigierte TGA, AS u. univentrikuläre Herzen.

Herzinsuffizienz
  • Herzinsuffizienz:EMAHHäufiges Problem bei komplexen Herzfehlern u. solchen mit systemischem RV (22 % der Pat. kongenital korrigierter TGA, 32 % bei TGA nach Vorhofumkehr-OP, bis 40 % nach Fontan-OP).

  • Potenziell behebbare Ursachen (relevante Shunts, Klappeninsuff. u. -stenosen, intrakardiale od. vask. Obstruktionen, Rhythmusstörungen, PAH) müssen erfasst u. behandelt werden.

  • Empfehlungen für die Herzinsuff.-Ther. 8.

Infektiöse Endokarditis
  • Endokarditis:EMAHAlle EMAH haben ein erhöhtes Endokarditisrisiko.

  • Empfehlung zur prophylaktischen Antibiotika-Ther. bei Hochrisikogruppe: Pat. mit komplexen, i. d. R. zyanotischen Vitien, Pat. mit implantierten prothetischen Klappen sowie Pat. mit Residualdefekten in unmittelbarer Nähe zu implantiertem Fremdmaterial (Patches, Conduits) u. Pat., die bereits eine Endokarditis hatten. Zusätzlich für 6 Mon. nach herzchirurgischen Eingriffen mit Patch od. Conduit u. nach Katheterintervention mit Verwendung von Implantaten.

  • Gute Mundhygiene u. regelmäßige zahnärztliche Kontrollen sind essenziell. Empfehlung auf zahnärztliche Eingriffe begrenzt.

Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), Zyanose, Erythrozytose u. Eisenmenger-Syndrom
  • Hypertonie:pulmonalarterielleEisenmenger-Syndrom:EMAHDa Pat. mit PAH nach Shuntverschluss pathophysiologisch jenen mit idiopathischer PAH ähneln, führt eine schwere PAH bei unoperierten Pat. i. d. R. zur Shuntumkehr mit Eisenmenger-Sy. (Komb. aus PAH u. Zyanose).

  • Bei chron. Zyanose deutlich reduzierte Leistungsfähigkeit, Neigung zu Infekten (u. a. Endokarditis u. zerebrale Abszesse) u. multiple Endorganschäden im Sinne einer Multisystemerkrankung. Typische KO: Infekte, Blutungsprobleme, Thrombembolien, Arrhythmien, Nierenfunktionsstörung, Gallensteine u. rheumatische Beschwerden.

  • Erythrozytose: Folge der chron. Hypoxie, ermöglicht erhöhte O2-Transportkapazität des Bluts, verbessert Gewebeoxygenierung, falls ausreichend Eisen verfügbar ist.

  • Zyanotische Pat., insbes. Eisenmenger-Pat., sind teils durch min. medizinische Interventionen gefährdet, wenn ihre Besonderheiten nicht entsprechend berücksichtigt werden (Einfluss einer Narkose, Beatmung, vasoaktiver Medikamente, Volumenverschiebungen).

  • Spezifische Ther. der PAH nur in spezialisierten EMAH-Zentren (Bosentan, PDE-5-Inhibitoren, Prostanoide, Komb. der Medikamente). Keine Ther. mit Kalziumantagonisten.

  • Spät-KO: Hyperviskositätssymptome: Kopfschmerz, Mattigkeit, Schwindel, Müdigkeit, Tinnitus, Verschwommensehen, Parästhesien von Fingern, Zehen u. Lippen, Muskelschmerzen u. Schwäche. Unwahrscheinlich bei Pat. ohne Eisenmangel mit Hkt < 65 %, Blutungen: Zahnfleischbluten, Epistaxis, Menorrhagien, Hämoptysen (häufigste bedeutsame Blutung). Thrombose: Koagulationsstörungen, Blutstase, Atherosklerose, thrombogenes Material (Conduits) sowie Arrhythmien. Zerebrovask. Ereignisse durch thromboembolische Ereignisse (paradoxe Embolien), rheologische Faktoren (Mikrozytose), endotheliale Dysfunktion verursacht (Mikrozytose durch Eisenmangel nach inadäquaten Aderlässen ist Prädiktor für zerebrovask. Ereignisse). Eisenmangel häufig durch inadäquate Aderlässe verursacht. Arrhythmien. Infektiöse KO: Endokarditis, zerebrale Abszesse, Pneumonie, Nierenfunktionsstörungen.

  • Management zyanotischer Patienten.

Diagnostik
  • Pulsoxymetrie: mind. 5 Min. bestimmen, Belastungskapazität mittels 6-Min.-Gehtest beurteilen.

  • Labor: BB einschließlich MCV, Ferritin, Serumeisen, Transferrin u. Transferrinsättigung (Nachweis eines Eisenmangels), Krea, Harnsäure, Gerinnung, BNP od. pro-BNP, Folsäure, Vit. B12 bei erhöhtem MCV-Wert u. normalem MCV, aber erniedrigtem Serumferritin.

  • Med. Ther.:

    • Spezifische PAH-Ther. (8.4.6).

    • Sinusrhythmus sollte erhalten bleiben, antiarrhythmische Ther. unter stationären Bedingungen, Meiden transvenöser SM od. ICD-Sonden.

    • Aderlass: nur bei moderatem/schwerem Hyperviskositätssy. aufgrund einer sek. Erythrozytose (Hkt > 65 %). Dehydratation u. Eisenmangel als Ursachen der Beschwerden ausschließen. Isovolämischer Flüssigkeitsersatz (750–1.000 ml isotonische NaCl-Lsg. bei Aderlass von 400–500 ml Blut).

    • Eisensubstitution bei Eisenmangel (MCV < 80), Kontrollen wegen Gefahr eines überschießenden Hb-Anstiegs.

    • Erhöhtes Blutungsrisiko, keine routinemäßige orale Antikoagulation/Ther. mit ASS.

    • Ind. für orale Antikoagulation: Vorhofflattern/-flimmern (Ziel-INR 2–2,5; höherer Ziel-INR bei mechanischer Klappe).

    • Hyperurikämie: keine Ind. zur Ther. bei asymptomatischer Hyperurikämie, bei akuter Gichtarthropathie Colchicin, Probenecid u. antiinflammatorische Medikamente. Probenecid od. Allopurinol dienen der Rezidivprophylaxe.

    • Jährliche Influenzaimpfung, Pneumokokkenimpfung alle 5 J.

    • Körperl. Überanstrengung u. akute Hitzeexposition (Sauna, heißes Baden/Duschen) meiden.

    • Umgehende Ther. von Atemwegsinfekten.

    • Kontrazeption.

Nichtkardiale Probleme von EMAH

Schwangerschaft, Kontrazeption u. genetische Beratung
  • EMAH:ProblemeSchwangerschaft:EMAHMehrzahl der EMAH toleriert eine Schwangerschaft gut.

  • Spezialisierte Betreuung im Rahmen eines multidisziplinären Teams aus EMAH-Kardiologie, Geburtshilfe, Anästhesie, Hämatologie, Neonatologie u. Genetik.

  • Frühzeitig individuelle Risikoabschätzung, um ungewollte Hochrisikoschwangerschaften zu verhindern: schwere PAH (Eisenmenger-Pat. u. andere), schwere Linksherzausflusstrakt- od. -einstromobstruktion, eingeschränkte systemische Ventrikelfunktion (EF < 40 %), Aortenwurzeldilatation bei Marfan-Sy. u. ähnlichen Sy. (Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz), Zyanose (SO2 < 85 %), mechanische Klappenprothese, hochgradige PR mit eingeschränkter RV-Funktion.

  • Fötale Echo in der 16.–18. SSW empfohlen.

  • ACE-Hemmer, AT-II-Rezeptorblocker u. Amiodaron sind kontraindiziert.

  • Kontrazeption: Die kombinierten oralen Kontrazeptiva sind hochwirksam (99,9 %), sie sollten jedoch bei Pat. mit präexistierendem thrombotischem Risiko (Fontan-Zirkulation, zyanotische Pat., eingeschränkte systemische Ventrikelfunktion) vermieden werden. Kontrazeptiva, die nur Progesteron enthalten, haben dieses hohe Thromboserisiko nicht.

Psychosoziale Aspekte, Berufswahl u. sportliche Betätigung
  • Lebensqualität der meisten EMAH ist eingeschränkt: reduzierte körperl. Belastungstoleranz, kardiale Arrhythmien, wiederholt erforderliche katheterinterventionelle od. operative Eingriffe, kosmetische Probleme.

  • Ängste u. Unsicherheiten bzgl. möglicher KO, zunehmender Behinderung u. reduzierter Lebenserwartung → psychosoziale Betreuung z. B. in erfahrenen überregionalen EMAH-Zentren.

  • Beratung bei Berufswahl u. Wahl einer sportlichen Aktivität unter Berücksichtigung sämtlicher Behandlungsdaten u. objektiver Maße der Leistungsfähigkeit (z. B. durch spiroergometrischer Untersuchung).

Empfehlungen zur Nachuntersuchung

ASD
  • ASD:EMAHBeurteilung eines residuellen Shunts, RV-Größe u. -Funktion, TR u. des PAP mittels Echo sowie Beurteilung von Arrhythmien durch Anamnese, EKG u. Langzeit-EKG.

  • Auch Jahre nach OP treten häufig intraatriale Reentry-Tachykardien od. Vorhofflattern auf, die mittels Katheterablation erfolgreich behandelt werden können. VHF tritt v. a. bei älteren u. nicht operierten Pat. auf (antiarrhythmische Ther., Antikoagulation).

  • Pat., die im Alter < 25 J. ohne relevante Folgen od. Residuen (kein residueller Shunt, normaler PAP, normaler RV, keine Arrhythmien) korrigiert wurden, bedürfen keiner regelmäßigen Nachuntersuchung. Tachyarrhythmien im späten Verlauf möglich.

  • Pat. mit residuellen Shunts, erhöhtem PAP od. Arrhythmien (vor od. nach dem Eingriff) u. Pat., die im Erw.-Alter korrigiert wurden (bes. > 40 J.), sollten regelmäßig nachuntersucht werden.

VSD
  • VSD:EMAHSpezielle Aspekte der Nachuntersuchung: Entwicklung einer AR od. TR, Ausmaß eines Rest-Shunts, LV-Funktionseinschränkung, Anstieg des PAP, Entwicklung einer diskreten Subaortenstenose.

  • Pat., die einen bifaszikulären Block od. fakultativ trifaszikulären Block nach VSD-Verschluss entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines AV-Block III°.

  • Jährliche Untersuchungen bei Pat. mit LV-Dysfunktion, Rest-Shunt, PAH, AR, RVOT- od. LVOT-Obstruktion.

Kompletter AV-Kanal-Defekt
  • AV-Kanal-Defekt:kompletterSpezielle Aspekte der Nachuntersuchung: Rest-Shunt, AV-Klappendysfunktion, LV- u. RV-Vergrößerung u. -Funktionsstörung, PAP-Erhöhung, Subaortenstenose u. Arrhythmien.

  • Lebenslange Endokarditisprophylaxe bei Exposition.

  • Ein operativ korrigierter Defekt ohne relevante Restdefekte sollte mind. alle 2–3 J. nachuntersucht werden, bei Restdefekten kürzere Intervalle.

Offener Ductus arteriosus
  • Ductus arteriosus apertus:EMAHSpezielle Aspekte der Nachuntersuchung: Größe/Funktion des LV, PAP, Rest-Shunt, begleitende Läsionen.

  • Pat. mit LV-Dysfunktion u. Pat. mit PAH alle 1–3 J. kontrollieren.

  • Pat. ohne Rest-Shunt u. normalem LV, normalem PAP benötigen keine regelmäßigen Kontrollen.

Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
  • Ausflusstraktobstruktion:linksventrikuläreSpezielle Aspekte der Nachuntersuchung: Schweregrad der Stenose, Aortendilatation.

  • Jährliche Kontrollen nach Klappenintervention.

  • Supravalvuläre AS:

    • Größe u. Funktion des LV, Restenosen, Entwicklung von Aneurysmen,

    • Subaortenstenose,

    • Schweregrad u. Progression der Obstruktion u. einer AR, Funktion u. Größe des LV,

    • bei postop. Kontrollen Beurteilung einer möglichen Restenose, einer progredienten AR, eines iatrogenen VSD u. Arrhythmien (inklusive AV-Block).

Aortenisthmusstenose (CoA)
  • Aortenisthmusstenose:EMAHArt. Hypertonie in Ruhe od. unter körperl. Belastung (häufig, selbst nach erfolgreicher Behandlung).

  • Eine Rest- od. Re-CoA kann zu einem systemischen art. Hochdruck u. dessen KO führen od. einen bestehenden Hochdruck verschlechtern, aggravieren.

Marfan-Syndrom
  • Marfan-Syndrom:EMAHBetablocker als Standardmedikation können potenziell die Progression der Aortendilatation reduzieren u. das Überleben zumindest bei Erw. verbessern.

  • Konsequente antihypertensive Ther. sollte auf systol. Werte < 120 mmHg bzw. < 110 mmHg bei Pat. mit Aortendissektion hinzielen. Losartan soll zusätzlich vorteilhaft sein.

  • Lebenslange, jährliche Kontrolluntersuchungen: Darstellung der Aortenwurzel u. Beurteilung der kompletten Ao mittels Angio-MRT, AV-Klappeninsuff.

Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
Ausflusstraktobstruktion:rechtsventrikuläreEmpfehlungen zur Nachuntersuchung:
  • Pat. mit leichtgradiger valvulärer PS od. Reststenose müssen lediglich in 5-J.-Abständen kontrolliert werden.

  • Höhergradige PS sollten jährlich untersucht werden.

Ebstein-Anomalie
Ebstein-Anomalie:EMAHBes. Aspekte der jährlichen Kontrolle: persistierende od. neu aufgetretene TR, Funktionen des RV od. LV, Rest-Shunts auf Vorhofebene, Arrhythmien u. höhergradige AV-Blockierungen.
Fallot-Tetralogie
  • Fallot-Tetralogie:EMAHJährliche Nachuntersuchungen mit bes. Beachtung von Spät-KO:

    • PR: fast immer nach transanulärer Patchkorrektur, mit RV-Dilatation u. -Dysfunktion.

    • Residuelle RVOT-Obstruktion: lokalisiert in Infundibulum, PK od. PA-Hauptstamm bzw. distal der Bifurkation.

    • RV-Dilatation u. -Dysfunktion: meist bei langjährige PR u. Ausflusstraktobstruktion.

    • TR durch RV-Dilatation.

    • Rest-VSD: LV-Volumenüberlastung.

    • Dilatation der Aortenwurzel: führt zu AR u. selten zur Dissektion.

  • EPU u./od. Ablation bei symptomatischen Pat. mit V. a. od. bei dokumentierten symptomatischen supraventrikulären od. ventrikulären Arrhythmie.

  • Ind. zur ICD-Implantation als Primärprävention umstritten. RF für maligne Arrhythmien: RV- u./od. LV-Dysfunktion, ausgedehnte ventrikuläre Fibrose (im MRT), QRS > 180 ms, signifikante PR, nicht anhaltende VT, induzierbare VT, langjährige, palliative Shunt-Versorgung u. höheres Alter zum Zeitpunkt der Korrektur-OP. Hier individuelle Entscheidung zur ICD-Ther.

  • Untersuchung mind. 1× jährlich in spezialisiertem EMAH-Zentrum.

  • Aspekte der Verlaufskontrolle: Dysfunktion des re. Systemventrikels, Entwicklung einer TR durch RV-Dilatation, Tachyarrhythmien (typisch ist Vorhofflattern), tachykarde Kammerarrhythmien, Bradyarrhythmien bei fortschreitender Sinusknotendysfunktion. Intraatriale Tunnelleckagen können einen Li-re- od. Re-li-Shunt verursachen. Obstruktion der systemvenösen u./od. pulmonalvenösen Drainage, subpulmonale Ausflusstraktobstruktion können durch vorwölbende Linksverlagerung des Ventrikelseptums verursacht sein.

Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien
TGA:kongenital korrigierte, EMAHUntersuchung in jährlichen Intervallen: Überleitungsstörungen (AV-Block), Dysfunktion des Systemventrikels sowie AV-Klappeninsuff.

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