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B978-3-437-22283-2.00005-5

10.1016/B978-3-437-22283-2.00005-5

978-3-437-22283-2

EKG bei hypertropher, nichtobstruktiver Kardiomyopathie

[L157]

M-Mode-Echokardiografie bei HOCM

[T125]

M-Mode-Echokardiografie bei HNCM. Massiv verdickte Myokardwände, kleines LV-Kavum

[T125]

Systolischer Gradient innerhalb des LV-Kavums bei HOCM

[L157]

Brockenbrough-Phänomen. Postextrasystolische Zunahme des intrakavitären Gradienten u. Abnahme der aortalen Pulsamplitude. Pathognomonisch für HOCM

[A300]

Lävokardiogramm bei HOCM (mesoventrikuläre Obstruktion)

[T125]

Lävokardiogramm einer HNCM vom apikalen Typ

[T125]

M-Mode bei DCM. Dilatierter LV, dünnes Interventrikularseptum, vergrößerter ES-Abstand, geringe Beweglichkeit der Mitralklappe

[T125]

RV-Druck bei DCM mit kongestivem Verlauf. Pulsus Pulsus alternansalternans als Ausdruck einer fortgeschrittenen, ventrikulären Funktionsstörung

[L157]

2-D-Echo bei RCM. Obliteration des apikalen Bereichs von LV u. RV durch Fremdmassen

[T125]

M-Mode bei RCM. Paradox bewegliches Interventrikularseptum. Diastol. abrupte Dorsalbewegung mit Übergang in die Horizontale (entspricht Plateau im Druckverlauf)

[T125]

RV- u. LV-Druck bei RCM. Dip-Plateau-Muster („square root“) in beiden Ventrikeln

[L157]

Druckverlauf in RV u. RA bei RCM. Dip-Plateau-Muster u. tiefe Drucktäler (x, y) des atrialen Drucks

[L157]

Echobefunde bei der HCM:EchobefundeHCM

Tab. 5.1
Befund IHSS MO ASH AH
SAM + (+)
ASH + (+) + (+)
Vorzeitiger Aortenschluss + +

Therapie der DCM

Tab. 5.2
Medikament NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV
ACE-Hemmer + + + +
Betablocker ohne ISA Nach MI bei Hypertonie +1 +1 +1
Diuretika Evtl. bei Hypertonie Bei Flüssigkeitsretention +2 +2
Aldosteronantagonist Bei Hypokaliämie + +
Herzglykosid Bei VHF VHF; bei Symptomen trotz ACE-Hemmer u. Diuretika + +
AT 1 -Rezeptorblocker Bei ACE-Hemmer-NW

+ Indiziert; – Nicht indiziert.

1

Nur bei stabilen Pat., einschleichend dosieren, engmaschige Kontrolle

2

Meist Komb. von Schleifendiuretikum u. Thiazid (potenzierende Wirkung)

Differenzialdiagnose der hämodynamischen Befunde

Tab. 5.3
Parameter Perikardtamponade Pericarditis constrictiva RCM
Perikarderguss +
Perikardverkalkung +
Pulsus paradoxus + (+)
Kussmaul-Zeichen + +
Gleiche diastol. Drücke + +
Dip-Plateau + +
LVEDP/RVEDP LVEDP = RVEDP LVEDP = RVEDP LVEDP > RVEDP
Ratio RV-Plateau/Systole > ⅓ < ⅓
PAP 35–50 < 50 > 50
RA-Druckkurve, formal X od. Xy XY od. xY XY od. xY

Kardiomyopathien

Ulrich Stierle

  • 5.1

    Primäre Kardiomyopathien293

    • 5.1.1

      Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)293

    • 5.1.2

      Dilatative Kardiomyopathie (DCM)305

    • 5.1.3

      Restriktive Kardiomyopathie (RCM)315

    • 5.1.4

      Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)/Dysplasie (ARVD)320

    • 5.1.5

      Non-Compaction-Kardiomyopathie322

    • 5.1.6

      Tako-Tsubo-Kardiomyopathie323

  • 5.2

    Sekundäre Kardiomyopathien323

    • 5.2.1

      Hypertrophe Formen323

    • 5.2.2

      Dilatative Formen324

    • 5.2.3

      Restriktive Formen326

Definition
Kardiomyopathien (CMP)Kardiomyopathie(n):Definitionen sind Herzmuskelerkr. als heterogene Gruppe (Ätiol., Phänotyp). Die Entwicklung der Definitionen in den letzten Jahren macht deutlich, wie durch neue Erkenntnisse der Komplexität dieser Gruppe an Erkr. Rechnung getragen wird:
WHO 1996
Erkr. des Myokards, die mit einer kardialen Dysfunktion einhergehen. Als Formen werden unterschieden: dilatative, hypertrophe, restriktive CMP, arrhythmogene RV-CMP u. verschiedene nicht weiter klassifizierbare CMP. Hiervon werden 10 spezifische CMP abgegrenzt: ischämische, valvuläre, hypertensive, inflammatorische, metabolische, toxische, hyperergische, peripartale CMP, CMP bei Systemerkr., bei muskulärer Dystrophie u. bei neuromuskulären Erkrankungen.
American Heart Association 2006
Heterogene Gruppe an Herzmuskelerkr., die mit mechanischen u./od. elektrischen Störungen einhergehen u. eine inadäquate Hypertrophie od. Dilatation als Folge verschiedener (oft genetischer) Ursachen aufweisen. Die Erkr. beschränkt sich auf das Herz od. ist Teil eines generalisierten, systemischen Prozesses.
  • Primäre Kardiomyopathien:

    • genetisch (hypertrophe CMP, arrhythmogene RV-CMP, LV-Non-Compaction, kardiale Glykogenspeicherkrankheiten, Leitungsstörungen des Herzens, Mitochondropathien, Ionenkanaldefekte wie Brugada-, Long-QT-, Short-QT-Sy., katecholaminsensitive polymorphe VT),

    • erworben (inflammatorisch, stressinduziert wie Tako-Tsubo, tachykardieinduziert, peripartal, CMP bei Kindern von Mütter mit Diab. mell.),

    • gemischt (DCM, RCM).

  • Sek. CMP: kardiale Beteiligung bei Systemerkr., früher als „spezifische Kardiomyopathien“ klassifiziert.

European Society of Cardiology 2008
Myokarderkr. mit strukturellen u. funktionellen Störungen, wobei eine Koronar-, Klappen- od. kongenitale Herzerkr. als Ursache ausgeschlossen sein muss. Einteilung nach 5 Phänotypen: dilatativ, hypertroph, restriktiv, arrhythmogene RV-CMP, nicht klassifizierbare CMP (Tako-Tsubo-, Non-Compaction-CMP). Zusätzliche Einteilung nach familiär/genetisch od. nicht familiär/nichtgenetisch (erworben im Rahmen einer spezifischen Erkr. wie RCM bei Amyloidose od. idopathisch). Im Gegensatz zu AHA werden Ionenkanalerkr. nicht als CMP angesehen.
Die folgenden Ausführungen unterscheiden primäre (oft genetisch vermittelte) u. sek. CMP mit spezifischer, nichtgenetischer Ätiologie. Für klinische Belange sind so Phänotyp, Funktion u. Ätiol. ausreichend berücksichtigt.
Fragestellungen für die Diagnostik
  • Art: hypertroph – dilatativ – restriktiv.

  • Ätiol.: bekannt – unbekannt.

  • Hämodynamik: Kongestion, low output, Restriktion.

  • Kardiale Begleiterkr.: KHK, valvulär.

  • Systembeteiligung: systemische Erkr. im Gefolge der Myokarderkr. od. mit Rückwirkungen auf die Herzerkrankung.

Primäre Kardiomyopathien

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Kardiomyopathie(n):primäre Kardiomyopathie(n):hypertrophe“\t“Siehe HCM HCM

Leitbefunde

  • Myokardhypertrophie.

  • HCM mit Obstruktion: systol. intraventrikulärer Druckgradient (in Ruhe, nach Provokation, pathognomonisch: Dynamik des Gradienten).

  • HCM ohne Obstruktion: kein Druckgradient.

  • Gestörte diastol. Ventrikelfunktion: gestörte Ventrikelrelaxation, abnorme Kammer- u. Myokardsteifigkeit, Beeinträchtigung der Ventrikelfüllung mit hohen enddiastol. Ventrikeldrücken (KongestionKongestion). Diskrepanz zwischen guter systol. Ventrikelfunktion („hyperdynamer Ventrikel:hyperdynamerVentrikel“, supernormale EF) u. diastol. Funktionsstörung bei allen Formen der HCM.

  • Jede Myokardhypertrophie ohne erkennbare Ursache ist HCM-verdächtig.

Ätiologisch ungeklärte („primäre“) Erkr. des Ventrikelmyokards mit pathol., disproportionaler (d. h. nichtkonzentrischer) Hypertrophie der Ventrikel. Die Ventrikel sind nicht dilatiert.
Bei ca. der Hälfte aller Erkr. besteht ein autosomal-dominanter Erbgang (familiäre HCM). Wahrscheinlich ist ein Großteil der sporadischen HCM Folge von Spontanmutationen. Mutationen von Chromosomen (1, 11, 14, 15) führen zu Defekten von β-Myosin, TnT u. TNI, α-Tropomyosin. Penetranz bei jungen Pat. inkomplett, mit zunehmendem Alter bis 100 %. Prävalenz 1 : 500 Erwachsene. Häufigste Ursache des plötzlichen Herztods bei Jugendlichen u. Sportlern.
Manifestation überwiegend li-ventrikulär mit bevorzugter Beteiligung des Kammerseptums; eine biventrikuläre Erkr. ist möglich, eine alleinige RVH selten. Diagnose gesichert, wenn weitere Ursachen einer Myokardhypertrophie ausgeschlossen sind (z. B. hypertensive Herzerkr. 9.1, AS 4.7). „Diagn. Grauzone“: HCM plus art. Hypertonie.
Klassifikation der HCM
Nach Hypertrophielokalisation u. klinisch-funktionell:
  • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie(n):hypertrophische obstruktive“\t“Siehe HOCMKardiomyopathie (HOCMHOCM):

    • idiopathische hypertrophische SubaortenstenoseSubaortenstenose:hypertrophische (IHSSIHSS, „typische HOCM“),

    • mesoventrikuläre Obstruktion:mesoventrikuläreObstruktion (MO, „atypische HOCM“).

  • Hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie:hypertrophische nichtobstruktive“\t“Siehe HNCMKardiomyopathie (HNCMHNCM):

    • asymmetrische Septumhypertrophie:asymmetrischeSeptumhypertrophie (ASH),

    • apikale Hypertrophie:apikaleHypertrophie (AH).

  • Mischformen.

Symptome
Die meisten Pat. sind asymptomatisch od. nur gering symptomatisch (Dyspnoe, A. p., Schwindel, Synkopen). Der plötzliche Herztod kann Erstmanifestation der HCM sein. Häufigkeitsgipfel der symptomatischen HCM in der 2. bis 3. Lebensdekade.
  • Allgemeine Leistungsminderung („Klinik der Herzinsuffizienz“): funktionelle Einteilung nach NYHA (8.2, Tab. 8.1).

  • Dyspnoe: überwiegend bei Belastung. Ausdruck hoher li-seitiger Füllungsdrücke mit pulmonalvenöser Kongestion („Erkr. der Ventrikeldiastole“).

  • Typische od. atypische A. p.: bei ¾ aller symptomatischen Pat. Oft inkonstante Beziehung zu körperl. Belastungen od. Auftreten nach Beendigung einer Belastung. Klinische DD zur stenosierenden KHK i. d. R. nicht möglich (nicht selten: HCM plus Koronarerkr.). Ca. 20 % der älteren Pat. haben außerdem atheromatöse, stenosierende Veränderungen der Koronarien.

  • Palpitationen: bei tachy- od. bradykarden Rhythmusstörungen bzw. hyperkontraktilem LV.

  • Schwindel u. Synkope: rel. häufig (10–30 %), meist multifaktoriell bedingt. Folge von ventrikulären Tachyarrhythmien od. inadäquatem HZV unter Belastung. Bei Kindern u. Jugendlichen Hinweis auf hohes Risiko für den plötzlichen Herztod.

  • !

    Bei Synkopen ist die Inzidenz an VT erhöht → konsequente Diagn. u. Ther.

Tipps & Tricks

  • Hohe Variabilität des klinischen Bilds.

  • Nur lose Beziehung zwischen Beschwerdebild u. Ausmaß der Hypertrophie bzw. Veränderungen der zentralen Hämodynamik.

  • Exakte Diagnose bei Kindern u. Jugendlichen von großer Bedeutung (überdurchschnittlich hohe Mortalitätsrate: Synkope od. plötzlicher Herztod beim Sport od. anderen schweren körperl. Belastungen!).

  • Familiäre Häufung in > 50 %. Konsequenz: echokardiografische Screeninguntersuchung von Angehörigen.

Nichtinvasive Diagnostik
Körperliche Untersuchung
HCM:DiagnostikBei asymptomatischen Pat. ohne Gradient oft Normalbefund; mitunter nur 4. HT hörbar. Ausgeprägte Befunde i. d. R. bei Pat. mit Ausflusstraktgradient.
  • Inspektion: sichtbare a-Welle des Jugularvenenpulses.

  • Palpation: breiter, hebender, lateralisierter Herzspitzenstoß, apikaler Doppelimpuls (systol. Doppelgipfel) od. Tripelimpuls (systol. Doppelgipfel u. palpabler 4. HT), apikales u. basales systol. Schwirren, palpabler 4. HT, palpabler Pulmonalton, schnellender Karotispuls („jerky“).

  • Auskultation: 1. HT normal, 2. HT mit normaler Spaltung, gelegentlich 3. HT, oft 4. HT, ¾–46 systol. Austreibungsgeräusch (vom 1. HT abgesetzt, mitt- bis endsystol. Crescendo-Decrescendo, nicht fortgeleitet), gelegentlich apikales pansystol. Geräusch.

  • Dynamische Auskultation: enge Beziehung zwischen Intensität des Austreibungsgeräuschs u. Höhe des intraventrikulären Gradienten. Geräusch in Intensität u. Dauer typisch labil:

    • Provokation eines Geräuschs od. Zunahme der Intensität bei Maßnahmen, die die Kontraktilität erhöhen od. die Vorlast bzw. Nachlast vermindern: z. B. in der Pressphase des Valsalva-Manövers, bei raschem Aufstehen aus dem Liegen, postextrasystolisch, bei körperl. Belastungen, nach Gabe pos. inotrop wirkender Pharmaka (z. B. Isoproterenol), bei Nachlastreduktion durch Nitro-Derivate.

    • Intensität des Ausflusstraktgeräuschs nimmt ab bei Minderung der Kontraktilität, bei Vorlast- od. Nachlasterhöhung: z. B. in der Phase nach Beendigung eines Valsalva-Pressversuchs (OvershootOvershoot), im Müller-Manöver (Inspiration bei geschlossener Glottis), in Hockstellung od. nach Phenylephrin, Betablockern.

EKG
Geringe Sensitivität u. Spezifität. Normales EKG gelegentlich bei asymptomatischen Pat. mit milder od. lokalisierter, zirkumskripter Hypertrophie; häufiger bei Kindern. Häufigkeit eines normalen EKG nimmt mit zunehmendem Alter ab (nur selten normales EKG > 60 LJ.).
  • Ventrikelhypertrophie (Abb. 5.1):Ventrikelhypertrophie Klassische EKG-Manifestation mit pos. Sokolow-Lyon-Index bei LVH. Je ausgeprägter die LVH, desto größer ist i. d. R. der intraventrikuläre Gradient. Isolierte RVH sehr selten (isolierte RVOT-Obstruktion), häufiger biventrikuläre Hypertrophie im EKG bei LV- u. RV-HCM.

  • ST-T-Veränderungen: Bei symptomatischen Pat. praktisch immer. Spektrum von diskreten ST-T-Depressionen bis zu grotesken terminalen T-Negativierungen („giant negative T-waves“, u. a. bei AH). ST-T-Veränderungen sind uncharakteristische Zeichen bei LVH bzw. LV-Druckbelastung („Strainstrain“).

  • Linkstyp bis überdrehter Linkstyp. Bei AH häufig Indifferenztyp.

  • Pathol. Q-Zacken in bis zu 50 % (v. a. inferiore Abl.).

  • VHFVorhofflimmern:bei primärer Kardiomyopathie in ca. 10 %. Oft Ausdruck der atrialen Belastung aufgrund der ventrikulären Dehnbarkeitsstörung. Bei VHF meist rapide klinische Verschlechterung.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES in ca. 80 % (> Lown III), VT in ca. 20 %. Bei VT häufig schlechte Prognose (plötzlicher Herztod). Keine enge Korrelation zwischen zentraler Hämodynamik bzw. Ausmaß der Hypertrophie u. Häufigkeit von VT.

  • Spätpotenzialdiagn. hat keinen verlässlichen prädiktiven Wert.

Langzeit-EKG
Indiziert bei jedem Pat. mit HCM. In diagn. Zweifelsfällen Langzeit-EKG über 48 od. 72 h. Wiederholte Langzeit-EKG-Untersuchungen u. Langzeit-EKG > 24 h bei erhöhtem Risiko für plötzlichen Herztod: familiäre Form der HCM od. plötzlicher Herztod in der Familie, Überlebende des plötzlichen Herztods, junge Pat., anamnestisch Synkope od. bekannte ventrikuläre Rhythmusstörungen, massive intraventrikuläre Obstruktion, Pat. mit hohen li-seitigen Füllungsdrücken od. PAH, geänderte od. progrediente Symptomatik (s. natürlicher Verlauf).
Elektrophysiologische Untersuchung
Zur Diagn., Ther.-Kontrolle bzw. Risikostratifizierung kontrovers beurteilt wegen eingeschränktem prädiktivem Wert. Häufig Nachweis polymorpher VT als unspezifische Antwort. Bei Risikogruppen frühzeitig fachrhythmologische Abklärung (s. u., natürlicher Verlauf).
Röntgen-Thorax
Häufig Normalbefund. Keine HCM-typische Veränderung der Herzsilhouette in der Thoraxübersicht.
Echokardiografie
Diagn. Mittel der Wahl. Diagnose der HCM, Hypertrophieverteilung u. -lokalisation, systol. u. diastol. Ventrikelfunktion, Quantifizierung der Obstruktion, Lokalisation des Obstruktionsniveaus, Begleitbefunde (z. B. MR), Familienscreening u. Verlaufsuntersuchungen.
M-Mode u. 2-D-Echo
Abb. 5.2, Abb. 5.3.
  • Asymmetrische Septumhypertrophie (ASH):Septumhypertrophie:asymmetrische

    • Dickenverhältnis „Interventrikularseptum : LVPFW“ > 1,3 (normal um 1,0). Hohe Sensitivität dieses Befunds bei geringer Spezifität (ASH bei Vielzahl von Herzerkr., z. B. art. Hypertonie, KHK, Sportlerherz, Aortenvitium, kongenitale Vitien mit Rechtsherzbelastung u. a.).

    • ASH betrifft v. a. basale Septumanteile mit geringen Bewegungsamplituden, die angrenzende anterolaterale Wand ist häufig ebenfalls hypertrophiert. ASH als Kriterium der HCM ist dann zuverlässig, wenn Hypertrophie weiterer Ventrikelanteile des LV mittels 2-D-Echo nachgewiesen ist.

    • ASH ist v. a. Leitbefund der IHSS (obstruktive HCM) u. der HNCM. MO u. AH zeigen keine markante ASH.

  • SAM-Phänomen ( Tab. 5.1):SAM-Phänomen Systol. Vorwärtsbewegung von Strukturen des MK-Apparats („systolic anterior Systolic anterior movementmovement“). Frühsystol. bewegen sich Anteile des AML (gelegentlich auch des PML) nach anterior zum Kammerseptum hin, um sich in variablem Ausmaß an das Septum anzulegen. Vor Beginn der Diastole rasche Dorsalbewegung (Trapezform des SAM). Ursachen: Venturi-Venturi-EffektEffekt (Sog durch Blutstrom).

  • !

    Absoluter Gradient u. Ausmaß/Dauer des SAM korrelieren gut; SAM-Phänomen v. a. Leitbefund der IHSS, selten bei MO, fast nie bei HNCM.

  • !

    „Pseudo-Pseudo-SAM-PhänomenSAM“ abgrenzen: v. a. bei Erkr. mit Ventrikelhypertrophie od. Hyperkontraktilität, z. B. TGA, art. Hypertonie, Hypovolämie, Perikarderguss. Exkursionsamplitude des wahren SAM deutlich größer, Pseudo-SAM mit synchroner u. paralleler Bewegung zum Endokard der posterioren freien Wand.

  • !

    SAM ist ein Marker der Ausflusstraktobstruktion, nicht ihre Ursache.

  • Vorzeitige AK-Schließbewegungen: Nach regelrechter initialer Öffnung der Klappentaschen im M-Mode folgen nach 20–100 ms eine od. mehrere Schließbewegungen der Klappentaschen. Ursache: abnormes Strömungsprofil im LVOT.

  • !

    Vorzeitige Schließbewegungen v. a. bei IHSS u. MO; bei HNCM fehlen sie i. d. R. Weitere kardiale Erkr. mit vorzeitigen Schließbewegungen: subvalvuläre AS, Aortenaneurysma, kongenitale Herzfehler, MR, VSD.

  • Weitere M-Mode- u. 2-D-Echobefunde: kleiner LVOT (Abstand C-Punkt der MK – Kammerseptum), abgeflachter EF-Slope, evtl. LA-Dilatation, kleines LV-Kavum, verlängerte isovolumetrische Relaxationszeit (Intervall zwischen AK-Schluss u. MK-Öffnung). Auf regionales Verteilungsmuster der Hypertrophie achten (Ausmaß, Lokalisation), Echo-Morphologie des LV exakt bestimmen (Reduktion der Anzahl falsch neg. Befunde des M-Mode).

Doppler
  • LV-Füllung: mit pw-Doppler beurteilen. Früh- u. spätdiastol. max. Füllungsgeschwindigkeiten E u. A, Ratio E/A < 1 als unspezifisches Zeichen der LV-Dehnbarkeitsstörung. Nachweis/Ausschluss einer MR (häufig begleitender Befund), Gewebedoppler zur Beurteilung der Relaxations- (E/E’ < 10) u. Compliancestörung (E/E’ > 10).

  • Systol. Austreibung: mit cw-Doppler Druckgradienten der Obstruktion bestimmen, Niveau der Obstruktion (mesoventrikulär, subaortal) bestimmen (Farbumschlag im Farbdoppler). Typisches Geschwindigkeitsprofil der LV-Austreibung („säbelartig“ mit spätsystol. Maximum).

Magnetresonanztomografie
Darstellung der Myokardhypertrophie, v. a. bei unzureichenden Schallbedingungen (z. B. HNCM: AH). Hypertrophieverteilungsmuster kann sehr sensitiv erfasst werden. Bestimmung des LV-Massenindex (je höher, desto schlechter die Prognose) u. des myokardialen Kollagenanteils (in bis zu 80 %; Substrat ventrikulärer Arrhythmien). Hauptind. zur MRT: DD zu Myokarderkr. mit dem Phänotyp einer HCM (z. B. Amyloidose, Sarkoidose).
Invasive Diagnostik
Indikationen
  • Symptomatische HOCM, die operativ behandelt werden soll,

  • sonst nicht bestimmbarer Schweregrad der Obstruktion u. begleitende Funktionsstörungen (z. B. MR),

  • nichtinvasiv unsichere Diagnose (z. B. bei MO od. AH),

  • V. a. zusätzliche KHK,

  • HOCM od. HNCM eines Risikopat.,

  • HCM mit RV-Beteiligung,

  • Erstdiagn. einer HCM (umstritten).

Technik
  • F8-Schleuse in A. femoralis, F7-Schleuse in V. femoralis.

  • Pigtail- od. Multipurpose-Katheter in die Spitze des LV.

  • LVEDP bestimmen u. simultane Druckmessung über Katheter u. Seitenarm der art. Schleuse (Ruhegradient?). Katheterrückzug aus LV-Spitze in LVOT u. dann in die Ao (Niveau der Obstruktion, mehrfache Obstruktionen?). Katheter erneut in LV-Spitze platzieren zur dynamischen Evaluation.

  • Extrasystole durch Katheterbewegungen auslösen u. erneute Druckregistrierung. Postextrasystolische Entstehung od. Zunahme eines Druckgradienten durch Zunahme des intraventrikulären Drucks u. Abnahme der aortalen Pulsamplitude.

  • Druckregistrierung während Valsalva-Manöver (Gradient nimmt während der Anspannungsphase zu, in der Post-Valsalva-Phase ab).

  • Ggf. Druckregistrierung nach i. v. Infusion von Isoproterenol (Provokation eines Gradienten durch Sympathomimetikum).

  • Swan-Ganz- od. Cournand-Katheter in die Pulmonalkapillare platzieren. Simultane Druckregistrierung von LV u. PC. Katheterrückzug von PC nach PA, RV u. RA (intraventrikulärer RV-Gradient?).

  • Angio (LV, Ao asc., evtl. biventrikuläre Angio, Koro).

Hämodynamik
  • Prominente a-a-WelleWellen der atrialen Drücke.

  • LVEDP u. RVEDP oft erhöht, evtl. erhöhter PCWP u. PAP.

  • Bei Obstruktion systol. Gradient zwischen LV-Spitze (Hochdruckkammer) u. LVOT (Niederdruckkammer) bzw. Ao (Abb. 5.4). Bei Fehlen einer Obstruktion in Ruhe ggf. Provokation eines systol. Gradienten als Brockenbrough-Phänomen (Abb. 5.5) od. während eines Valsalva-Manövers.

  • Formanalyse von Ventrikeldruck, art. Druck. Hochdruckkammer: träger Druckanstieg mit Kerbungen im ansteigenden Schenkel, Niederdruckkammer: systol. Doppelgipfligkeit, Ao: „Spike-and-dome“-Spike-and-dome-MusterMuster mit prominentem frühsystol. Aufstrich, mitt- bis spätsystol. Retraktion (auch bei RV-Obstruktion).

  • Bei HNCM u. HOCM Gefahr des Katheterentrapments: artifizielle Provokation eines Gradienten.

Angiografie
  • Cine-Angio: essenzieller Teil der invasiven Diagnostik. Darstellung des LV in 2 Ebenen (RAO 35°, LAO 55°). Zur Darstellung der LV-Septumkontur zusätzlich kaudokraniale Angulation in LAO um 30–40°. Darstellung des Kammerseptums in seiner Längsachse durch biventrikuläre simultane Ventrikulografie (Lävo. u. Dextrokardiografie). Dicke u. Form (Trapez) des Kammerseptums wird beurteilbar.

  • LV hypertrophiert. Kavum erscheint enddiastol. normal groß od. klein. Bei einer supernormalen Auswurffraktion (EF) sind Teile des LV, vornehmlich die Spitze, endsystol. obliteriert (Abb. 5.7). LV bei IHSS in seiner Längsachse mesoventrikulär nach ventral anguliert (Bananenform).

  • LV in LAO: systol. Vorwärtsbewegung des AML in Richtung auf das Septum, sichtbar an ringförmiger KM-Aussparung.

  • RV-Obstruktion: häufig im Bereich der Ausflussbahn. Darstellung in li-lateraler u. anteroposteriorer Projektion (systol. fingerförmige KM-Aussparung im Bereich der RV-Ausflussbahn, die ventrikelwärts weist).

Angiografische DD der HCM
  • MO: Angio-Bild pathognomonisch (Abb. 5.6). LV-Kavum in RAO zeigt enddiastol. taillenartige mittventrikuläre Einengung (Sanduhrform). DD des Angio-Bilds: VWI mit Ausbildung eines apikalen Aneurysmas.

  • AH: in RAO typisches enddiastol. Bild mit Trichterform des LV („spade-Spade-like-Formlike“) durch umschriebene apikale Myokardhypertrophie (Abb. 5.7). Systol. nahezu vollkommene Elimination des LV-Kavums durch kräftige, symmetrische Kontraktion des Ventrikels (mäuseschwanzartiger KM-Rest apikal).

Koronarangiografie
Essenzieller Bestandteil der invasiven Diagn. zur DD pektanginöser Beschwerden. Schlängelung der Koronargefäße wie bei anderen Formen der Myokardhypertrophie.
Elektrophysiologische Untersuchung
Kein gesicherter Wert für Risikoprädiktion in der Primärprophylaxe. In Ausnahmefällen vor ICD-Implantation od. Ablationsprozeduren (z. B. Präexzitationssy.).
Therapie der HCM
Exakte, komplette Diagn. vor Einleitung der Ther.! Ziel: Besserung von Symptomen, Verhinderung von KO u. Prävention vor plötzlichem Herztod.
Allgemeine Regeln
  • Schwere körperl. Belastungen vermeiden (kein Wettkampfsport!).

  • Hypovolämische Zustände vermeiden.

  • Keine pos. inotropen Substanzen einsetzen. Digitalis nur bei VHF, wenn Betablocker od. Verapamil ineffektiv sind.

  • !

    Digitalis nicht bei Herzinsuff.-Symptomen einsetzen.

  • Keine potenten Vasodilatatoren wie Nitrate, ACE-Hemmer.

  • Vorsicht beim Einsatz von Diuretika. Indiziert bei kongestiven Verläufen in Verbindung mit Betablockern od. Verapamil.

  • Endokardititsprophylaxe bei Exposition (6.1.4).

Medikamentöse Therapie
  • Asymptomatische Pat.: Behandlungsind. nicht gesichert. Med. Behandlung verhindert weder Hypertrophieprogression noch KO. Wichtig: Allgemeine Verhaltensmaßregeln (s. o.)! Evtl. Behandlung bei pos. Familienanamnese, massiver Hypertrophie, hohen intraventrikulären Gradienten od. supraventrikulären od. ventrikulären Arrhythmien.

  • Gering od. mäßig symptomatische Pat.: Betablocker od. Verapamil als Basistherapie. Betablocker als Mittel der 1. Wahl, Verapamil bei ungenügender Betablocker-Wirkung.

    • Betablocker (11.3.3): z. B. Propranolol 160–320 mg/d, kardioselektive Betablocker (z. B. Atenolol, Metoprolol) haben keine zusätzlichen Vorteile.

    • NW der Betablocker nicht mit Symptomen der HCM verwechseln. KI u. v. a. elektrophysiologische NW bei hoch dosierter Betablocker-Ther. beachten. Falls unverträglich od. weiterhin symptomatischer Verlauf, zu Kalziumantagonisten (s. u.) wechseln.

    • Kalziumantagonist (11.5): Verapamil 240–480 mg/d bei Pat., die auf Propranolol nicht od. ungenügend ansprechen. Wegen neg. Inotropie, Vasodilatation u. Störungen von Sinus- od. AV-Knoten-Funktion (EKG-Verlaufskontrollen) ist die (hoch dosierte) Verapamil-Ther. evtl. eingeschränkt.

    • Kein Nifedipin bei sehr hohen Ausflusstraktgradienten.

    • Falls ungenügendes Ansprechen auf Betablocker od. Kalziumantagonisten, alternative invasive Ther.-Optionen erwägen.

    • Amiodaron: bei VHF zur Kardioversion od. nach Kardioversion zur Stabilisierung des Sinusrhythmus. Keine effektive Verhinderung des plötzlichen Herztods bei Risikopat. (12.5).

  • Massiv symptomatische Pat.: bei symptomatischem Verlauf mit Kongestion (Lungenstauung, akute Linksdekompensation) Betablocker od. Verapamil mit Diuretikum (11.2) kombinieren. Bei ungenügender Wirksamkeit, chirurgische od. interventionelle Verfahren anstreben.

Chirurgische Therapie
Bei Ausflusstraktobstruktion > 50 mmHg septale Myotomie/Myektomie zur Erweiterung der Ausflussbahn, Verringerung der Obstruktion u. Verbesserung der Ventrikelrelaxation. Gelegentlich zusätzlich MK-Ersatz. OP-Mortalität ca. 5 %, symptomatische Verbesserung in 70 %, Besserung der Prognose durch OP fraglich.
Indikation
  • Kons. nicht erreichbare Besserung des Krankheitsbilds,

  • Manifestation in jungen Jahren (< 30 J.), v. a. bei Kindern,

  • erbliche Belastung,

  • anhaltende VT,

  • wiederholte Synkopen,

  • rasche Progression (Klinik, Hämodynamik, Hypertrophie).

Schrittmachertherapie, Septumablation
Implantation eines DDD-SM bei hohem Gradienten u. ausgeprägten Beschwerden. Meist klinische Besserung u. Gradientreduktion um 25 %. Geeignet bei Pat. mit hohem OP-Risiko (z. B. Ältere). Langzeitergebnisse: geringer symptomatischer Nutzen, objektiv (Belastbarkeit, Hämodynamik) kein Nutzen. Alternativ: septale Ablation durch Alkoholinstillation in prox. Septumarterie zur Induktion eines therap. Infarkts des prox. Kammerseptums (TASH). Gradientreduktion wie bei OP, Langzeitergebnisse inkonsistent, in 20 % wiederholte Prozedur od. SM-pflichtige AV-Blockierungen. Hospitalmortalität bis 4 %. Septale Narbe wird als potenzielles instabiles arrhythmogenes Substrat für bedrohliche ventrikuläre Arrhythmien angesehen (in ca. 10 %!). Alternative zur OP bei inoperablen Pat. od. Pat. mit hohem OP-Risiko (Komorbiditäten).
Richtlinien bei operativen Eingriffen
  • Narkotika od. weitere Medikamente mit Vor- u. Nachlast senkenden Effekten (z. B. Nitrat-Präparate) vermeiden.

  • Bes. Anästhesieformen (z. B. Spinalanästhesien) können zur plötzlichen Nachlastreduktion u. damit Verstärkung des intrakavitären Gradienten führen.

  • Keine Katecholamine u. andere pos. inotrop wirkenden Medikamente einsetzen.

  • Tachykardien als Medikamenten-NW, Schmerzen od. Volumenmangel vermeiden.

  • Sorgfältige Bilanzierung des Wasserhaushalts (evtl. Swan-Ganz-Katheter).

  • KO (Hypo-, Hypertonie, Arrhythmien) frühzeitig therapieren.

  • Bei septischen Eingriffen adäquate antibiotische Ther.

  • Postop. immer hoch dosierte Betablocker- od. Kalziumantagonisten-Ther. fortsetzen.

HCM u. Schwangerschaft
Schwangerschaft:HCM beiHCM:bei SchwangerschaftVeränderung der zentralen Hämodynamik während der Kardiomyopathie(n):bei SchwangerschaftSchwangerschaft durch Zunahme von Blutvolumen u. HMV. Veränderungen des venösen Angebots (Hypotonie in Rückenlage mit Kavakompression), Änderung des systol. u. diastol. RR.
  • Nicht selten Erstdiagnose einer HCM in der Schwangerschaft. Keine grundsätzliche Ind. zum Schwangerschaftsabbruch. Sind beide Elternteile an einer HCM erkrankt od. bei hoher familiärer Belastung, sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden.

  • Die Schwangerschaft ist grundsätzlich eine Risikoschwangerschaft mit der Notwendigkeit einer engmaschigen interdisziplinären Kontrolle, sie wird i. d. R. gut toleriert. Körperl. Belastungen sollten v. a. in der 2. Schwangerschaftshälfte reduziert werden (häufige Ruheperioden mit Linksseitenlage).

  • Bei symptomatischer HCM in der Schwangerschaft Propranolol- od. Verapamil-Ther. nach Absprache mit Gynäkologen. Überwachung von fetaler HF/Uteruskontraktionsverhalten.

  • !

    Cave! Tokolyse (Sympathikomimetika) kann zu unkontrolliert hohen intraventrikulären Gradienten führen u. diastol. Ventrikelfunktion weiter verschlechtern (KI!).

  • !

    Cave! Periduralanästhesie (Vasodilatation u. Reflextachykardie). Blutverluste vermeiden, Hypovolämie frühzeitig ausgleichen.

  • Valsalva-Manöver können den intraventrikulären Druckgradienten unkalkulierbar steigern. Dennoch keine grundsätzliche KI zur vaginalen Entbindung.

  • Oxytocin hat einen vasodilatierenden Effekt (Gradientenzunahme). Secale-Alkaloide p. p. sind aufgrund ihrer vasokonstriktorischen Effekte vorteilhaft.

Komplikationen u. ihre Behandlung
Vorhofflimmern
HCM:KomplikationenVorhofflimmern:bei HCMIndikator eines fortgeschrittenen Krankheitsstadiums. Gefahr der akuten hämodynamischen Dekompensation durch unkontrolliert hohe Ventrikelfrequenzen. Bei akuter Dekompensation notfallmäßige Elektrokardioversion. Zur Frequenzkontrolle Betablocker od. Verapamil (s. o.). Zur Frequenzkontrolle u. Konversionsther. Amiodaron (11.6.10). Nach Rhythmuskonversion zur Stabilisierung des Sinusrhythmus vorteilhaft. Digitalisglykoside aus antiarrhythmischer Ind. nicht absolut kontraindiziert, meist aber entbehrlich. Ind. zur Langzeitantikoagulation großzügig stellen (erhöhtes Embolierisiko).
Ventrikuläre Tachyarrhythmien
  • Betablocker, Verapamil od. chirurgische Ther. i. d. R. nicht ausreichend wirksam, um komplexe ventrikuläre Arrhythmien zu kontrollieren.Tachyarrhythmie(n):ventrikuläre

  • Pat. mit anhaltenden VT u. hohen Ausflusstraktgradienten: chirurgische Ther., postop. Rhythmusanalyse inklusive EPU, ggf. ICD-Ther. (12.5).

  • !

    Pat. mit asymptomatischen, kurzen, nicht anhaltenden VT ohne wesentlichen Gradienten (< 50 mmHg) od. bei HNCM: EPU (Rhythmusanalyse u. ggf. Überprüfung der med. antiarrhythmischen Ther.; evtl. ICD-Ther.). Bei med. antiarrhythmischer Ther. Sotalol (80–160–320 mg/d, therap. Plasmaspiegel 1–3 μg/ml 11.6.9) od. (bevorzugt) Amiodaron (11.6.10).

  • ICD-Ther. bei Pat. mit symptomatischen VT trotz (nach elektrophysiologischen Kriterien effektiver) antiarrhythmischer Ther.

  • !

    Großzügige Ind.-Stellung zur ICD-Ther. bei Risikopat.

Bradykarde Rhythmusstörungen
Rhythmusstörung(en):bradykardeHerzschrittmacherther. symptomatischer Bradykardien nach den Ind.-Richtlinien zur SM-Ther. (12.5.1). AV-sequenziellen Stimulationsmodus (Zweikammer-SM) auch aus hämodynamischen Gründen bevorzugen (Erhalt des atrialen Beitrags bei einer primär gestörten diastol. Funktion).
Systemische Embolien
Risiko v. a. bei chron. VHF erhöht. Lebenslange Antikoagulation bei intermittierendem od. chron.-persistierendem VHF. KI beachten (11.7).
Infektiöse Endokarditis
  • Primärprophylaxe bei Exposition: keine.Endokarditis:Risiko bei HCM

  • Ther. der manifesten bakteriellen Endokarditis (v. a. AoK u. MK 7.1).

Herzinsuffizienz
  • In 10 % progredienter Verlauf mit Abnahme des intraventrikulären Gradienten, Abnahme od. Verschwinden des systol. Geräuschs, Kavumdilatation, EF ↓, häufig VHF-Arrhythmie u. Symptomenkonstellation der kongestiven Herzinsuffizienz. Systol. Pumpfunktionsstörung überwiegt: Ther. nach klassischen Grundsätzen mit Digitalisglykosiden, Diuretika u. evtl. ACE-Hemmern (11.4.1).Herzinsuffizienz: bei HCM

  • „Herzinsuffizienz bei HCM“ mit normaler od. hyperdynamer Ventrikelfunktion u. diastol. Funktionsstörung (klinisch: Stauungsherzinsuff.): pos. inotrope Ther. kontraindiziert. Behandlung mit Betablockern od. Kalziumantagonisten. Falls unzureichend, kritisch kontrollierte Diuretikabehandlung.

Differenzialdiagnose der HCM
  • HOCM:HOCM:Differenzialdiagnose AS, PS, Mitralvitien, funktionelles Geräusch.

  • HNCM: hypertensive Herzerkr., MR, Speicherkrankheit, MKP, KHK, Sportlerherz, funktionelles Geräusch.

Differenzialdiagnose Myokardhypertrophie bei Sportlern
  • Wanddicke > 12 mm ohne gleichzeitige LV-Dilatation spricht eher für HCM, LVEDD > 55 mm → Sportlerherz.

  • HCM-Kriterien: atypische, segmentale LVH, LVEDD < 45 mm, LA-Dilatation, gestörte Diastole, weibl. Geschlecht, Familienanamnese für HCM, EKG-Veränderungen.

  • Im Zweifelsfall: genetische Diagn.

Differenzialdiagnose hypertensive Herzerkrankung
  • 20 % d. HCM-Pat. haben art. Hypertension.

  • Geringe LVH spricht für art. Hypertension.

  • HCM-Kriterien: asymmetrische LVH (Septum : Hinterwand > 1,3), Druckgradient in Ruhe, ausgeprägte Hypertrophie (> 15 mm) bei nur milder Hypertension.

Tipps & Tricks

  • Erhebliche DD-Probleme z. B. zur KHK v. a. im Erw.-Alter. Diagnosestellung oft erst nach invasiver Diagn. möglich.

  • Fehldiagnosen v. a. bei älteren Pat. häufig (DD zur valvulären u. koronaren Herzkrankheit).

Natürlicher Verlauf, Prognose
Der natürliche Verlauf bei HCM ist ausgesprochen variabel:
  • Die Mehrzahl der Erw. ist langjährig asymptomatisch od. hat nur geringe Beschwerden u. zeigt einen stabilen Verlauf (60–80 %). Eine Minorität ist klinisch erheblich symptomatisch (10–20 %). Die klinische Verschlechterung verläuft meist langsam (Ausnahme: plötzlicher Herztod). Der Anteil symptomatischer Pat. nimmt mit dem Lebensalter zu. Tritt VHF neu auf, droht eine progrediente, gelegentlich dramatische, klinische Verschlechterung. Kongestive Herzinsuff. (bei ca. 10 %) ist nach dem plötzlichen Herztod die zweithäufigste Todesursache der HCM (u. a. durch zunehmende LV-Dilatation mit Abnahme des intrakavitären Gradienten). Gesamte jährliche Letalität zwischen 3 u. 4 % (unabhängig von Symptomatologie u. Hämodynamik).

  • Sehr schlechte Prognose bei HCM im Kleinkindesalter, v. a. in Verbindung mit kongestiver Herzinsuffizienz. Auch Kinder u. Jugendliche haben im Vergleich zu Erw. eine schlechtere Prognose, bes. bei familiärer Belastung u. symptomatischen Formen. Auch bei nur geringer Hypertrophie Prognose bei Kindern schlecht. Oft Diskrepanz zwischen auffälligem EKG u. nur geringer Hypertrophie im Echo.

  • Der plötzliche Herztod (7.11) ist mit 50–90 % die häufigste Todesursache. Terminale Arrhythmie ist Kammerflimmern, Asystolie ist selten. Erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod bei pos. Familienanamnese für HCM od. plötzlichen Herztod, überlebtem Herz-Kreislauf-Stillstand, Adoleszenz od. jungem Erw.-Alter, vorausgegangenen Synkopen, VT, ausgeprägter Obstruktion (v. a. Komb. der Variablen), inadäquatem RR-Anstieg unter Belastung (< 25 mm/kg), massiver LVH (> 30 mm). Plötzlicher Herztod v. a. bei od. unmittelbar nach körperl. Belastung. Weniger das Ausmaß der Hypertrophie bestimmt die Neigung zur elektrischen Instabilität, sondern die mikromorphologische zelluläre Disorganisation:mikromorphologische zelluläreDisorganisation (Disarraydisarray).

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Kardiomyopathie(n):dilatative“\t“Siehe DCMDCMÄtiologisch ungeklärte Erkr. des Myokards mit Ventrikeldilatation u. Pumpfunktionsstörung. Ca. 35 % genetisch vermittelt (familiäre DCM), vorwiegend autosomal-dominant, seltener X-chromosomal mit Mutation des Dystrophin-Gens, bei autosomal-rezessiver Vererbung Mutation des Troponin-I-Gens.

Leitbefunde

  • Herzinsuff. als klinischer Leitbefund. Kongestion bei Stauungsherzinsuff. (li-, re-, biventrikulär). Hypoperfusion bei „low output“ (HZV ↓).

  • Dilatation des RV, LV od. beider Ventrikel, große endsystol. u. enddiastol. Volumina.

  • Einschränkung der systol. Pumpfunktion (EF ↓, HZV ↓) u. meist auch der diastol. Funktion (LVEDP ↑, LV-Füllungsdrücke ↑).

Häufigste Form der primären CMP, Tendenz steigend. Viele nicht erkannte Formen, weil asymptomatisch. Auftreten in jedem Lebensalter, Alter bei Diagnosestellung im Mittel um 40. J., Männer > Frauen. Familiäre Form bei Nachweis eines DCM bei einem Verwandten 1. Grads od. plötzlicher Herztod < 35 LJ. bei einem Verwandten 1. Grads. Bei inkompletter Penetranz u. variabler Expression spielen Gen-Faktoren u. oft unbekannte Faktoren eine Rolle (viral, toxisch, immunologisch). Die dominierenden ätiologischen Faktoren sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meist nicht mehr definierbar.
Die DCM ist das uniforme, finale Erscheinungsbild eines multifaktoriellen Prozesses. Potenzielle Noxen: immunologisch, neurohumoral, infektiös, toxisch, genetisch determinierte Disposition des Organismus zu abnormer (inadäquater) Reaktion auf unterschwellige Belastung(en), Störungen des zellulären Katecholamin-/Kalziummetabolismus. Bei manifester Erkr. RF od. Noxe oft nicht mehr definierbar. DCM als Folge einer Virusmyokarditis: Diese kausale Verknüpfung erfolgt zu häufig; bei strengen Kriterien weisen < 10 % der Pat. mit DCM Merkmale einer Myokarditis auf.

DCM ist ein Sy., das durch Herzvergrößerung u. eingeschränkte systol. Ventrikelfunktion (eines od. beider Ventrikel) gekennzeichnet ist. DCM u. Herzinsuff. sind keine Synonyma. Herzinsuff. ist ohne DCM möglich, DCM ohne manifeste Herzinsuff. nicht selten!

Symptome
  • Herzinsuff. (8.2): meist allmählich sich entwickelnde Symptomatik über Monate/Jahre (häufigste Form der Erstmanifestation), gelegentlich rapide Progredienz. Selten akute Herzinsuff. als Erstmanifestation. Symptome der li- (häufig), re- (isoliert selten) od. biventrikulären (meist fortgeschrittenes Stadium) Herzinsuff.

  • Allgemeine Leistungsminderung (Belastungstoleranz ↓), rasche Ermüdbarkeit. Einteilung nach NYHA (8.2). Symptome eines verminderten HZV („low output“ 8.1), anfänglich unter Belastung, in fortgeschrittenen Fällen auch in Ruhe.

  • Belastungsdyspnoe häufigstes initiales Symptom als Folge einer pulmonalvenösen Kongestion. Paroxysmale nächtliche Dyspnoe (intermittierende, nächtliche Kongestion). Ruhedyspnoe u. Orthopnoe bei akuter Dekompensation od. im Terminalstadium. Ebenfalls Kongestionsfolgen: Hämoptysis, chron. Husten mit u. ohne Auswurf (Dyspnoeäquivalent, „StauungshustenStauungshusten“).

  • Thoraxschmerzen in bis zu 50 % der Fälle (typische od. atypische A. p.). Begleitende stenosierende KHK od. „Angina bei normalen Koronarien“.

  • Oberbauchschmerzen im Gefolge einer hepatischen Kongestion (Hepatomegalie bei Rechtsherzinsuff.). Übelkeit bei Stauung im Splanchnikusgebiet.

  • Palpitationen durch tachy- od. bradykarde Rhythmusstörungen. Pulmonalart. Distension bei PAH. Epigastrische Palpitationen bei Rechtsbelastung.

  • Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerungen.

Tipps & Tricks

  • Nicht selten asymptomatischer Pat. bei Diagnosestellung. Zufallsbefund im Rö-Thorax, Echo-Diagnose ohne Klinik.

  • Bei atypischen Brustschmerzen auch an Lungenembolie denken! Erhöhte Inzidenz bei DCM durch peripher-systemische u. pulmonalart. Embolien! Jede akute Dyspnoeattacke mit od. ohne Brustschmerz ist bei DCM verdächtig auf eine Lungenembolie. Nicht alle Beschwerden sind Symptome der Grundkrankheit, sondern oft die ihrer KO!

Nichtinvasive Diagnostik
Körperliche Untersuchung
Auf Merkmale der Herzinsuff. achten. Dominierend sind die Zeichen der Kongestion (re- od. li-seitig), weniger häufig die der peripheren Hypoperfusion, in fortgeschrittenen Fällen Kongestion u. Hypoperfusion.
  • Inspektion: kühle, blasse Haut, periphere (Ausschöpfungs-)Zyanose, Jugularvenendistension (ZVD ↑) mit prominenter a- u. v-Welle (tiefes y-Tal, TR).

  • Palpation: Tachykardie, evtl. Hypotonie, Pulsus Pulsus mollismollis (kleine RR-Amplitude), Pulsus Pulsus alternansalternans (Alternieren der art. Pulsamplitude), pos. hepatojugulärer Reflux, systol. Leberpulsationen, Hepatomegalie, Aszites, Anasarka, Pleuraerguss, Ödeme der unteren Extremitäten. Hypodynamer Herzspitzenstoß, bei Kardiomegalie nach li lateralisiert, prominente epigastrische Pulsationen bei Rechtsherzinsuff., -dilatation. Gelegentlich palpabler 3. HT od. P2 des 2. HT.

  • Auskultation: leiser 1. HT (Regel: je myopathischer der LV, desto leiser der 1. HT). Alternierend lauter 1. HT bei Pulsus alternans, Spaltung des 1. HT bei LSB od. RSB akzentuiert. 2. HT physiologisch gespalten, Lautheit v. a. durch P2 bestimmt (Regel: je höher der PAP, desto lauter P2). Paradoxe Spaltung des 2. HT (P2A2) bei massiver LV-Dysfunktion. Der 3. HT (protodiastol. Galopp, DD: MÖT, Perikardton) ist i. d. R. umso deutlicher, je stärker die Kongestion. 4. HT (präsystol. Galopp) rel. häufig.

  • !

    Bei physiologischer HF „Viererrhythmus“ (4.–1.–2.–3. HT). Bei Tachykardie „Dreierrhythmus“ (1.–2.–3./4. HT, Summationsgalopp). Galopp meist Ausdruck einer fortgeschrittenen myokardialen Schädigung („Embryokardie“)Embryokardie.

    • Systol. Geräusche häufig (Regurgitationsgeräusche bei rel. MR u. TR).

    • Feuchte RG inspiratorisch bilateral, dorsobasal betont (feuchte Dekompensation = Kongestion) bis hin zum floriden Lungenödem mit Distanzrasseln. Asthma cardiale (= Kongestionsvariante) als bronchiale Obstruktion durch pulmonalvenöse Kongestion.

  • Dynamische Auskultation: Systolikum der TR bei tiefer Inspiration lauter (pos. Carvallo-Zeichen 6.7)Carvallo-Zeichen, MR akzentuiert bei isometrischer Belastung (handgrip).

EKG
Sehr selten normal. Keine typischen pathol. Muster, jedoch Häufung pathol. EKG-Befunden.
  • Intraventrikuläre Erregungsleitungsstörungen: Meist unspezifische QRS-Verbreiterung mit Übergang in komplettes Schenkelblockbild. LSB in > ⅓ aller DCM, dabei oft distaler, „intraventrikulärer“ Block. LSB u. AV-Block I° häufig assoziiert. RSB mit < 10 % rel. selten.

  • ST-T-Veränderungen: praktisch immer, diagn. Wert gering, meist als sek. Phänomene (bei Schenkelblock, bei LVH).

  • Meist Linkstyp od. überdrehter Linkstyp (mit V. a. LAH). P-Wellen-Veränderungen in > ⅓ der Fälle, oft als P sinistroatriale.

  • Ventrikelhypertrophiekriterien in ⅔ der DCM-Fälle.

  • Pathol. Q-Zacken u. Pseudoinfarktmuster bei 20–30 %.

  • VHF mit 30 % rel. häufig.

  • Ventrikuläre Arrhythmien: komplexe VES bei bis zu 90 %. Keine Korrelation mit funktionellem Status (NYHA) u. ventrikulärer Funktionsstörung. Langzeit-EKG diagn. sensitivste Methode. Programmierte Ventrikelstimulation zum Nachweis od. Ausschluss einer elektrischen Instabilität rel. insensitiv. Gleiches gilt für Spätpotenzialnachweis.

Tipps & Tricks

  • Häufigste, jedoch nicht pathognomonische EKG-Konstellation: LSB od. intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörung, ST-T-Veränderungen u. Rhythmusstörungen (VHF u./od. ventrikuläre Arrhythmien).

  • Klinik der Herzinsuff. mit Kardiomegalie (körperl. Untersuchung, Rö, Echo) + EKG-Merkmale + anamnestisch fehlender Hinweis auf KHK (MI, RF) → dringender V. a. DCM.

  • Aggressive Diagn. (Grundlage einer konsequenten antiarrhythmischen Ther.) bei anhaltenden VT u. Überlebenden des plötzlichen Herztods.

  • Komplexe ventrikuläre Arrhythmien nicht gleichbedeutend mit schlechter Prognose. Komplexe Arrhythmien + massive Ventrikeldysfunktion = schlechte Prognose.

Langzeit-EKG
Ind. zum Langzeit-EKG bei jedem Pat. mit DCM. Wiederholte Untersuchungen (½-jährlich) bei progredienter Klinik, massiver LV-Dysfunktion, anamnestischen Synkopen od. bekannten ventrikulären Arrhythmien bzw. zur antiarrhythmischen Ther.-Kontrolle.
Röntgen-Thorax
  • Kardiomegalie als Kardinalbefund (CTR > 0,5). Synoptischer Eindruck von Herzgröße, Herzkonfiguration u. Zeichen der pulmonalvenösen Kongestion u. PAH. Meist Vergrößerung aller Herzhöhlen. Bei isolierter LV-Vergrößerung häufig Verlagerung des LV-Schattens nach inferior u. posterior.

  • Pumlonalvenöse Kongestion: weite, geschlängelte Venen bis in Gefäßperipherie, interstitielles Ödem, alveoläres Ödem.

  • PAH: Blutumverteilung nach kranial, prominenter PA-Stamm, breiter Gefäßschatten der re PA, Kalibersprung der Gefäße nach peripher, Kerley-LinienKerley-Linien.

Echokardiografie
Diagn. Mittel der Wahl zur DD einer Kardiomegalie. Beurteilung von Morphologie u. Funktion der Ventrikel, Veränderungen weiterer Herzhöhlen, indirekten Kriterien der Ventrikelfunktion. Ausschluss weiterer Erkr., die eine Kardiomegalie hervorrufen können, massive Ventrikelhypertrophie, Perikarderguss, valvuläre Erkrankungen.
M-Mode, 2-D-Echo
  • Ventrikel-/Vorhofdilatation, eingeschränkte Ventrikelfunktion (Abb. 5.8):

    • Morphologie: Kavumdurchmesser (LV, RV, LA, RA) ↑. Ventrikeldimensionen der Endsystole (Norm: variabel, abhängig von systol. Wandverdickung) u. Enddiastole (Norm: LV 35–57 mm, RV 9–26 mm) als Ausgangswert für Verlaufsuntersuchungen. Bei LV-Diameter (Systole) > 42 mm LVEF < 50 %. LA-Dilatation in variablem Ausmaß (Norm: 19–40 mm). Myokardwanddiameter (Kammerseptum u. posteriore freie Wand, Norm: 6–11 mm) variabel. ES-Abstand ↑ (Distanz E-Punkt der MK bis Kammerseptum, Norm: < 8 mm). Nachweis intrakavitärer Thromben (v. a. LV-, LA-Thromben).

    • Funktion: hypokinetisches Bewegungsmuster aller Wandabschnitte bei Ventrikeldilatation. Absolute systol. Wandverdickung u. Geschwindigkeit dieser Wandverdickung nimmt ab. Segmental betonte Wandbewegungsstörungen möglich.

  • Verminderte Verkürzungsfraktion (FS, fractional shortening, Norm: > 0,25): grobes, absolutes Maß der Ventrikelfunktion (Durchmesserverkürzung).

  • Indirekte Zeichen einer verminderten LV-Funktion: MÖF ↓, MK-Exkursionen ↓, EF-Slope der MK ↓, vorzeitiger MK-Schluss (PQ-AC-Intervall ↓), AC-Strecke mit B-Schulter, Bewegungsamplituden der Aortenwurzel ↓, AÖF ↓ bei low output mit vorzeitigen Schließbewegungen.

Doppler
Nachweis/Ausschluss einer MR, TR (5.4, 5.5, 5.10). Bei TR.: systol. PAP aus cw-Doppler-Signal kalkulieren.

Echo-Techniken sind die nichtinvasiven Methoden der Wahl bei DCM. Sie lassen keine od. nur eingeschränkte Aussagen zur Ätiol. zu, z. B. ist keine Abgrenzung einer CMP bei KHK („ischämische Kardiomyopathie“) möglich.

Magnetresonanztomografie
  • Darstellung von Größe u. Funktion der Ventrikel.

  • Mehr als 50 % der Pat. mit DCM zeigen Areale mit umfangreichen Fibrosierungen (late enhancement) nichtkoronarer Ursache. Fleckförmige od. längliche mittmyokardiale Fibrose (v. a. basales Septum) wird als Korrelat eines arrhythmogenen Substrats betrachtet (prognostisch bedeutsam).

  • DD-Verfahren der Wahl zum Nachweis/Ausschluss einer floriden Myokarditis.

Invasive Diagnostik
Indikation
Links-/Rechtsherzkatheteruntersuchung
  • Linksherzinsuff. ungeklärter Genese. Ausnahme: Pat. mit extrem schlechtem AZ u. schwere, die Prognose limitierende Begleiterkr.

  • Ausschluss/Nachweis einer stenosierenden KHK (KHK als Begleiterkr. od. Ursache der LV-Dysfunktion, sog. „ischämische CMPKardiomyopathie(n):ischämische“).

  • Bestimmung der aktuellen Hämodynamik vor HTX.

  • Erstdiagn. einer DCM (umstritten).

  • Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz) mit Belastung zur Verlaufskontrolle.

Endomyokardbiopsie
  • Herzinsuff. seit < 2 Wo. ungeklärter Ätiol. (LV normal groß od. dilatiert),

  • Herzinsuff. seit 2 Wo. bis 3 Mon. ungeklärter Ätiol., LV dilatiert, ventrikuläre Arrhythmien od. AV-Block neu aufgetreten od. fehlendes Ansprechen auf Ther. innerhalb von 1–2 Wo.,

  • Abgrenzung einer DCM mit bekannter Ätiol. bei Hinweisen auf infiltrative CMP bzw. spezifische Herzmuskelerkr. (Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheiten, M. FabryM. Fabry, Karzinoid, hypereosinophiles Sy.Syndrom(e):hypereosinophiles, Endokardfibrose, Strahlenschäden, Kardiotoxizität von Zytostatika, Herztumoren, RV-Lipomatose).

  • Herzinsuff. mit V. a. entzündliche Genese („Myokarditis“ nach Klinik u. Labor: Zytomegalie, Toxoplasmose, Lyme-Karditis, Riesenzellmyokarditis, eosinophile Myokarditis, lymphozytäre MyokarditisLyme-Karditis u. a.).

  • Bei DD-Zweifelsfällen zwischen RCM u. DCM.

Technik der Herzkatheteruntersuchung
  • Immer simultane Rechts- u. Linksherzkatheteruntersuchung.

  • Swan-Ganz-Katheter im kleinen Kreislauf platzieren. HZV mittels Thermodilutionsmethode bestimmen.

  • Pigtail-Katheter im LV platzieren. Frühdiastol. sowie enddiastol. LV-Druck bestimmen. Simultane Druckmessung des LV (via Pigtail) u. in PC (via Swan-Ganz). Exakte PC-Druckkurve erforderlich (a-, v-Welle, x-, y-Tal). Katheterrückzug aus PC nach PA, RV u. RA.

  • Nachweis/Ausschluss einer TR (RA-Druckkurve mit hoher v-Welle, Zunahme des y-Tals bei tiefer Inspiration).

  • Bei hohen PAP: überprüfen, ob PAP fixiert ist. Applikation von 6 l O2 via Maske über 10 Min. → Druck- u. HZV-Kontrolle. 0,8 mg NTG s. l. (ggf. wiederholen od. Nitro-Perfusor) → Druck- u. HZV-Kontrolle. Kalkulation von SVR u. PVR vor u. nach Intervention. Wichtige Informationen bei geplanter HTX!

  • Angio (LV, evtl. Ao asc., evtl. RV, Koro).

Hämodynamik
Großer Kreislauf
  • Aorta: systol. Druck n bis ↓, diastol. Druck n bis ↑, Druckamplitude n bis ↓, Pulsus alternans, SO2 n bis ↓.

  • LV: systol. Druck n bis ↓, früh-, enddiastol. Druck n bis ↑, Alternans-Muster, restriktives Druckmuster, pos. dP/dtmax ↓, neg. dP/dtmax ↓.

Kleiner Kreislauf
  • PA: PC-Druck n bis ↑, v-Welle bei MR, systol. PAP n bis ↑, diastol. Druck n bis ↑, mittlerer PAP n bis ↑, SO2 n bis ↓.

  • RV: systol. Druck n bis ↑, EDP n bis ↑, pos. dP/dtmax ↓, neg. dP/dtmax ↓.

  • RA: Mitteldruck n bis ↑, v-Welle bei TR.

  • HZV: n bis ↓.

  • SVR: n bis ↑.

  • PVR: n bis ↑.

Befunde
  • Ventrikeldruckkurven (RV Abb. 5.9) zeigen Triangelform (Prima-Vista-Diagnose: träger Druckanstieg u. -abfall.).

  • Gelegentlich Dip-Plateau-Muster in RV bzw. LV (5.1.3). Inkonstanter Befund. „Restriktives Bild“ bei gestörter diastol. Funktion (DD: RCM, Pericarditis constrictiva, Normalbefund bei Bradykardie).

Angiografie
  • Cine-Angio als essenzieller Teil der invasiven Diagnostik. Darstellung des LV (RAO 35°, LAO 55°), evtl. des RV (p. a. u. laterale Projektion), in 2 Ebenen.

  • Ventrikel in Enddiastole u. -systole vergrößert. Diffuse Hypomotilität. Umschriebene Hypo-, A- u. Dyskinesien möglich (imitieren das Bild einer KHK). Nicht selten apikal gelegene KM-Aussparungen (parietale Thromben). Ventrikel auffällig globulär konfiguriert u. erscheinen bei fehlendem Trabekelwerk wie ausgewalzt.

  • Häufig MR (rel. MR), selten sehr ausgeprägt.

  • Kalkulation typischer Indices aus dem Ventrikel-Angio: enddiastol. Volumen(-index) ↑, endsystol. Volumen(-index) ↑, SV(-index) ↓, EF ↓.

  • Koro: keine hämodynamisch relevanten arteriosklerotischen Stenosen. Weite, gestreckte Gefäße, rarefiziertes Erscheinungsbild aufgrund der Ventrikeldilatation, verminderte Koronarbewegungen bei Ventrikelhypomotilität.

Therapie
Die Behandlung der symptomatischen DCM gleicht der Ther. einer myokardialen Herzinsuffizienz. Ziel: symptomatische Besserung. Lebensverlängerung ist ungewiss (Ausnahme: HTX). Behandlung u. Prävention von KO.
Behandlungsgrundsätze
  • Kardiotoxische bzw. -depressive Einflüsse wie Alkohol, Medikamente, Anämie, Tachykardie vermeiden.

  • Kardiale Arbeitsbelastung vermindern, z. B. durch körperl. Schonung, häufige Ruheperioden, Gewichtsabnahme. Es können alle Tätigkeiten unternommen werden, die der Pat. asymptomatisch durchführen kann.

  • Verminderte Wasser- u. NaCl-Aufnahme.

  • Med./chirurgische Ther. nach funktionellem Status (NYHA).

Oft vernachlässigt: art. Hypertonie als kardiale Noxe. „Schlechter Ventrikel“ wird durch hohe Nachlast belastet. Einfache Diagn. u. Therapie. Ther.-Erfolg garantiert.

Konservative Therapie
Grundsätze (8.2.4).
  • Bei NYHA IV: Ther. mit Sympathikomimetika (Dopamin, Dobutamin). Günstig ist Komb. „pos. inotrope Substanz + Vasodilatator“, ebenso die intermittierende Sympathikomimetika-Ther.: Dopamin/Dobutamin (Perfusor 250 mg/50 ml, 4 ml/h) über 4 h, dann 4 h Pause. Swan-Ganz-Katheter-Monitoring.

    • Amrinon (11.1.3) ist selten erfolgreich. Wenn klassische Katecholamine versagt haben, Ther.-Versuch als Ultima Ratio (Cave: Rhythmusstörungen). Gleiches gilt für neue Katecholaminanaloga u. weitere PDE-Hemmer (11.1.3). Swan-Ganz-Katheter-Monitoring erforderlich.

    • Komb. ACE-Hemmer mit einem vorwiegend venösen Vasodilatator (NTG p. o., i. v. od. ISDN/ISMN) sinnvoll. Dosissteigerung klinisch kontrollieren, da tolerierte Dosen oft erstaunlich niedrig.

  • Betablocker (8.2.4, 11.3.3), niedrig dosiert (z. B. Metoprolol 2–3 × 12,5 mg/d), v. a. bei Ruhetachykardie vorteilhaft. Engmaschig klinisch kontrollieren; Gefahr der Dekompensation!

  • Carvedilol (11.3.3) als nichtselektiver Beta- u. α1-Blocker: 1 × 3,125 mg bis 2 × 25 mg/d nach Verträglichkeit. RR-senkenden Effekt beachten. Reduktion der Mortalität durch pos. Einfluss auf Pumpfunktion u. plötzlichen Herztod (Carvedilol Heart Failure Study).

  • !

    DCM-Pat. (wie alle herzinsuffizienten Pat.) profitieren nicht zwangsläufig von allen verfügbaren Pharmaka. Differenzierte Ther. nach Klinik! Cave: Verschlechterung nach diuretischer Ther., Vorlast- od. Nachlastsenkung möglich. Nicht jedes hörbare feuchte RG mittels Diuretika wegbehandeln! Gefahr der kritischen Senkung der nötigen Vorlast. Aber: Eine auf Evidenzen basierende Ther. (Tab. 5.2) darf dem Pat. bei der prognostisch schlechten DCM nicht vorenthalten werden.

  • Antikoagulation (11.7)Antikoagulation:bei DCM: erhöhte Inzidenz venöser u. art. Thromben bzw. Thrombembolien. ⅕–¼ aller Pat. erleiden fatale thrombembolische KO! Quelle: LV, LA, Becken-, Beinvenen (Risiko durch Immobilisation, HZV ↓, Ödeme, Diuretika, VHF). Großzügige Ind.-Stellung zur oralen Antikoagulation bei Ventrikeldilatation u. EF < 25 %, bei VHF, Z. n. Embolie (systemisch, pulmonalart.) u. bei phlebologischen Problempat. I. v. Antikoagulation bei Immobilisation (z. B. prolongierte Rekompensationsphase).

  • !

    Antikoagulanzienbedarf bei DCM häufig niedrig (eingeschränkte Leberfunktion bei Herzinsuff.).

Antiarrhythmische Therapie
  • Ventrikuläre Tachyarrhythmie: Ther. der Herzinsuff. ohne erwiesene antiarrhythmische Effekte. Bei symptomatischen ventrikulären Arrhythmien wie anhaltende Kammertachykardien, Kammerflimmern, Überlebende eines plötzlichen Herztods aggressive antiarrhythmische Ther. (7.11).

    • Antiarrhythmika: limitiert durch neg. inotrope Wirkung u. nicht kalkulierbaren proarrhythmischen Effekt. Amiodaron (11.6.10) Mittel 1. Wahl. Pharmakologische Suppression der Arrhythmie ohne Aussage hinsichtlich Rezidivfreiheit. Engmaschige Verlaufskontrolle (Rhythmusprofil mittels Langzeit-EKG, Klinik, Echo). Programmierte Ventrikelstimulation zur Ther.-Kontrolle nicht zuverlässig (Nichtauslösbarkeit ventrikulärer Tachyarrhythmien identifiziert keine „Low-Risk“-Gruppe). Langzeit-EKG sensitivste Kontrollmethode.

    • ICD: entwickelt sich zum effektivsten antiarrhythmischen Prinzip. Indiziert bei anhaltenden ventrikulären Tachyarrhythmien, Kammerflimmern u. Überlebenden des plötzlichen Herztods.

    • Antiarrhythmische Chirurgie: nur in Ausnahmefällen, da hohes Risiko bei schlechter LV-Funktion. HTX als Ultima Ratio der antiarrhythmischen Ther.

  • VHF: aus hämodynamischen Gründen Rhythmisierung anstreben (bei VHF < ½ J. 7.7.6):

    • Bevorzugt DC-Kardioversion (50 J, bei Erfolglosigkeit 100–300 J). Bei Vorhofflattern od. atrialen Tachykardien: Overdrive-Stimulation.

    • Med. Kardioversion (7.7.6).

  • !

    Keine jahrelange Rezidivprophylaxe mit Chinidin od. anderen Antiarrhythmika (Ausnahme: Amiodaron). Pat. leben mit Sinusrhythmus, dafür aber kürzer (proarrhythmische Effekte)!

Chirurgische Therapie
HTX (8.6) bei med. nicht behandelbarer DCM. Verbesserung der Prognose quoad vitam gesichert (1-JÜR: 80 %, 5-JÜR: 50 %). In Ausnahmefällen mechanisches Assist-System in der Wartezeit auf Transplantat od. als definitive Ther. (destination therapy).

Durch eine konsequente med. Ther. kann die Prognose quod vitam bei guter Lebensqualität verbessert werden. Eine HTX ist so für einen Teil der Pat. nicht anzustreben u. nicht erforderlich. Häufigster Fehler: inkonsequente kons. Ther.

  • !

    Pumlonalvaskulärer Widerstand häufig limitierend für orthotope Transplantation. Nachweis einer Reagibilität des kleinen Kreislaufs (PAP-Senkung unter O2-Gabe u. Vasodilatatoren 11.4). Obergrenze < 6 WE (Norm: < 1,5 WE) = 480 dynes × s × cm–5 (Norm: 20–130 dynes × s × cm–5) bei körperl. Ruhe. Bei fixiertem PAH evtl. heterotope HTX.

Richtlinien bei operativen Eingriffen
  • Elektiveingriffe in bestmöglichem kardialem Zustand.

  • Bei Narkoseeinleitung → Änderung von Vor-/Nachlast → Gefahr kritischer Hypotensionen. Gefahr größer bei diuretikavorbehandelten, hypovolämischen Pat.

  • Ein- u. Ausfuhr bilanzieren. Bei beatmeten Pat. Kongestion (bis Lungenödem) spät erkennbar. Nicht jede Hypotonie mit unkritischer Volumengabe beantworten. SO2-Monitoring (art., gemischt-venös), ggf. Swan-Ganz-Monitoring.

  • Tachykardien (Sinus- od. VHF) durch Schmerz, ungenügende Narkosetiefe, exogene Katecholaminzufuhr, Beatmungsprobleme, Volumenmangel od. -überschuss u. Anämie meiden. Keine symptomatische antitachykarde Ther. mit Digitalis, Verapamil od. Betablockern!

  • Früh postop. intensive Überwachung (Infusionsther. wird häufig unkontrolliert weitergeführt). Verlegung auf Allgemeinstation erst in stabilem Zustand (Anämieausgleich, Ein-/Ausfuhr-Bilanz, Oxygenierung, Säure-Basen-Haushalt). Rö-Thorax-Kontrollen, da Kongestion mitunter erst Stunden nach der Extubation.

  • Präop. Digitalisierung: aus Inotropiegründen nicht indiziert, nur aus antiarrhythmischer Ind. (VHF mit hohen Ventrikelfrequenzen). Cave: Nicht alle Tachykardien bei VHF sind Folge ungenügender Digitalisierung (s. o.).

  • Periop. Vormedikation weiterführen. Ggf. Umsetzen u. i. v. Gabe. Marcumar®-Ther. präop. beenden. Zum Timing Rücksprache mit Chirurgen (OP ab Quick 45–50 % möglich). Bei absoluter Ind. für eine Antikoagulation i. v. Heparin nach PTT. Heparinzufuhr 3 h präop. stoppen, Wiederaufnahme so früh wie möglich. Postop. Phase der Immobilisation = Phase erhöhter Thrombemboliegefährdung.

  • Periop. E’lyte kontrollieren u. ausgleichen (Na+, K+, Cl, Ca2+, Mg2+, HCO3, Krea).

  • Passagerer SM: indiziert bei fakultativ trifaszikulärem Block (auch LSB + AV-Block I° > 250 ms); nur LSB ist keine Indikation. Applikation unmittelbar präop., Entfernung früh postop. Meist reicht eine Einführungsschleuse für SM-Elektrode.

  • Postop. Probleme sind chirurgisch u. internistisch. Begleit- u. Folgeerkr. nicht vergessen (Leber-, Nierenfunktionsstörungen, Pneumoniegefährdung).

Natürlicher Verlauf
  • Dauer des präsymptomatischen Intervalls ist unbekannt.

  • Grundsatz: je ausgeprägter die LV-Funktionseinschränkung (LV-Volumina, EF, LVEDP, PAP), desto schlechter die Prognose. Weitere Indikatoren einer schlechten Prognose sind intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen im EKG, atriale u. ventrikuläre Arrhythmien, Alter des Pat., CTR im Rö-Thorax, CI, PAH, Krea, Serum-Na+, NT-proBNP, Hypotonie, Diuretikadosis u. a.

  • Kumulative Letalität: 1 J. 25 %, 5 J. > 60 % (Letalität 10–20 %/J.). Verlauf i. d. R. chron. progredient mit variabler Geschwindigkeit. Nur < ¼ verbleiben stabil od. bessern sich. Todesursache: ca. 50 % progrediente, unbehandelbare Herzinsuff., ca. 25 % plötzlicher Herztod, ca. 25 % fatale KO (v. a. Thrombembolien).

  • Besonderheit bei Kindern: rascher, fataler Verlauf bei DCM, die auf kons. Ther. nicht anspricht. Bei kons. stabilisierbarer DCM zunehmende Heilungstendenz mit günstiger Langzeitprognose (unbekannter Anteil postmyokarditischer Zustände).

Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

RCM

Leitbefunde

  • Klinischer Leitbefund: Herzinsuff.Kardiomyopathie(n):restriktive“\t“Siehe RCM

  • Nichthypertrophierter, nichtdilatierter Ventrikel.

  • Gestörte diastol. Funktion: Behinderung (Restriktion) der Ventrikelfüllung. Meist erhaltene systol. Funktion.

  • Diskrepanz zwischen Herzgröße u. Ausmaß der Herzinsuff. charakteristisch für RCM.

  • !

    Myokardiale Form: fibrotische Infiltration des Myokards, beide Ventrikel betroffen.

  • !

    Endokardiale Form: Endokardverdickung mit RV- od. LV-Betonung, v. a. Einflusstrakt u. Apex. Kavumobliteration durch Thromben u. Fibrose, Klappenbeteiligung (MR, TR), fibrotische Infiltration des Subendokards.

  • !

    Kombinierte Form am häufigsten. Myokardiale Form zeigt meist endokardiale Beteiligung u. umgekehrt.

Seltenste idiopathische Form der CMP in unseren Breiten (< 5 %; Frauen : Männer 2 : 1). Endokardfibrose ohne Eosinophilie in den Tropen mit hoher Prävalenz (häufiger Männer). Ätiologisch ungeklärte Myokarderkr. mit diffuser endomyokardialer Fibrose, die einen od. beide Ventrikel betrifft u. diastol. Ventrikelfüllung behindert. Meist Beteiligung der AV-Klappen, die Ausflusstraktregion bleibt ausgespart. In fortgeschrittenen Fällen typische Kavumobliteration der Ventrikel. Formen:
  • idiopathische Myokardfibrose,

  • Endokardfibrose mit Eosinophilie (nichttropische Endokardfibrose Endokardfibrose= Löffler eosinophile Endomyokarderkr. = Endomyokarderkrankung(en):eosinophile, Löffler“\t“Siehe Endocarditis fibroplastica LöfflerEndocarditis parietalis fibroplastica, hypereosinophiles Sy. v. a. in Äquatorialafrika)Endocarditis fibroplastica Löffler.

  • Endokardfibrose ohne Eosinophilie (tropische Endokardfibrose).

Einteilung nach Ätiol.:
  • Idiopathische RCM

  • Familiäre genetische RCM

    • Sarkomer-Protein-Mutationen

    • Familiäre Amyloidose

    • M. Fabry

    • Hämochromatose

    • Glykogenspeicherkrankheiten

    • Pseudoxanthoma elasticum

  • Spezifische RCM (spezifische Herzmuskelerkr.)

    • AL-Amyloidose (Leichtketten)

    • Senile Amyloidose

    • Sarkoidose

    • Sklerodermie

    • Nach Radiatio

    • Endomyokardfibrose

    • Karzinoid, metast. Malignom

    • Medikamentös (Methysergid, Busulfan, Anthracyclin)

Symptome
  • Belastungsdyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, Ödeme, typische/atypische A. p.

  • Biventrikuläre Herzinsuff. (8.2) v. a. bei myokardialer Form. Meist dominierende Rechtsherzinsuff.

  • Links- od. Rechtsherzinsuff. (8.2) v. a. bei endokardialer Form.

  • Herzinsuff. als Kongestion: diastol. Füllungsbehinderung → pulmonale Kongestion, Hepatomegalie, Aszites, Beinödeme. Inadäquate HZV-Steigerung bei Belastung (Tachykardie verkürzt diastol. Füllung, die bereits gestört ist).

  • Häufig Regurgitationsvitien (MR u./od. MR). Selten klinisch führend.

  • Thrombembolische KO als Erstmanifestation (Ventrikelthromben typisch für RCM!).

Nichtinvasive Diagnostik
Körperliche Untersuchung
Auf Merkmale der Herzinsuff. achten (typische Stauungsherzinsuff. mit Seitenbetonung re > li, li > re).
  • Inspektion: Jugularvenendistension, pos. Kussmaul-Zeichen (5.1.3), v-Welle bei TR, inspiratorisch akzentuiert (Carvallo-Zeichen 6.7)Carvallo-Zeichen, prominentes y-Tal, Aszites, Ödeme, periphere Zyanose.

  • Palpation: unspezifischer Apeximpuls, evtl. palpabler P2 des 2. HT.

  • Auskultation: 1. HT eher leise, P2 des 2. HT akzentuiert, 4. u./od. 3. HT, MR-Geräusch (4.4.3), TR-Geräusch (pos. Carvallo-Zeichen 6.7).

  • Labor: fakultativ mäßiggradige Bluteosinophilie bei M. Löffler.

EKG
Häufig abnorm, kein pathognomonischer Befund, QRS-Veränderungen („Hypertrophie“ od. Niederspannung), atriale/ventrikuläre Arrhythmien, intraventrikuläre Erregungsausbreitungsstörungen (unspezifisch bis Schenkelblock), ST-T-Veränderungen.
Röntgen-Thorax
  • Bei dominierender LV-Manifestation: mäßige li-seitige Herzvergrößerung, LA-Dilatation, pulmonale Kongestion, Pleuraerguss, LV-Apex mit endokardialer Kalkdeposition.

  • Bei dominierender RV-Manifestation: oft massive Herzverbreiterung (RA ↑, Perikarderguss), kleiner Pleuraerguss, minderperfundierte Lungen. Kalkdepositionen des RV-Apexendokards möglich.

Echokardiografie
  • Endokardiale Verdickung mit Obliteration des Ventrikelkavums, bevorzugt in Einflusstrakt u. Ventrikelapex (Abb. 5.10). Ausflusstrakt typischerweise ohne Endokardverdickung.

  • Häufig Ventrikelthromben.

  • Verdickte MK u. TK. Nachweis einer MR u. TR. Dilatation von LA u. RA. PK u. AoK unauffällig.

  • Systol. Wandbeweglichkeit regelrecht. Kontrast zum klinischen Bild der Stauungsherzinsuff.

  • Bei RV-Beteiligung (häufigste Form: biventrikulär) paradoxe Septumbewegung. Abrupte Septumbewegungen bei behinderter Ventrikelfüllung (Abb. 5.11). Dokumentation des pathol. Füllungsmusters mittels Doppler.

  • Häufig geringer Perikarderguss.

  • Doppler-Befunde:

    • Hohe E-Welle, kleine A-Welle → E/A > 2.

    • E’ im Gewebe-Doppler septaler Mitralanulus ↓ < 7 cm/s (DD zu Konstriktion: E’-Geschwindigkeit meist normal).

    • Kurze Dezelerationszeit der E-Welle.

    • Farb-M-Mode des Mitraleinstroms: initialer, frühdiastol. Füllungsfluss ist vermindert.

  • Pulmonalvenenfluss: Abnahme in Systole, Zunahme in Diastole.

Computer-/Magnetresonanztomografie
  • Überragender Wert zum Ausschluss einer Perikardverdickung (DD zur Pericarditis constrictiva). Apikale Kavumobliteration im CT/MRT als hypodense Masse.

  • Weitere differenzierte Ventrikeldiagn. durch MRT (beste nichtinvasive Methode zur DD RCM u. Pericarditis constrictiva). Durch MRT wertvolle Zusatzinformation zur DD sämtlicher Myokarderkr. (ARVD, Endokardfibrose, Myokarditis, Amyloidose, Sarkoidose).

Invasive Diagnostik
Indiziert bei jedem V. a. RCM. Ziele u. Ind. der invasiven Diagn.:
  • Unterscheidung zwischen Restriktion u. Konstriktion.

  • Objektivierung des Ausmaßes der diastol. Funktionsstörung.

  • Präop.

  • Endomyokardbiopsie:Endomyokardbiopsie:bei restriktiver Kardiomyopathie

    • Falls Herzkatheteruntersuchung u. nichtinvasive Verfahren keine Unterscheidung zwischen RCM u. Pericarditis constrictiva erbringen. Ind. umstritten, da Endokardmassen häufig nicht biopsierbar. Falsch neg. Befunde unkalkulierbar häufig. Mobilisation intrakavitärer Thromben möglich.

    • V. a. Myokardspeicherkrankheit.

Technik
Simultane re- u. li-seitige Herzkatheteruntersuchung.
  • Druckmessung in PC, PA, RV, RA u. LV.

  • Simultane Druckregistrierung in RV u. LV (in Ruhe u. unter Volumenbelastung).

  • Druckregistrierung in der Ao bei tiefer In- u. Exspiration (Pulsus paradoxus)Pulsus paradoxus. Druckregistrierung in der V. subclavia od. V. jugularis (extrathorakal) bei tiefer In- u. Exspiration (Kussmaul-Zeichen 7.7)Kussmaul-Zeichen.

  • Dextrokardiografe in p. a. u. lateraler Projektion. Lävokardiografie in 35° RAO u. 55° LAO.

Hämodynamik
  • Ventrikeldruck: „Dip-Plateau“-MusterDip-Plateau-Muster, „Square-Root“-ZeichenSquare-Root-Zeichen (Abb. 5.12, Tab. 5.3). LVEDP und RVEDP erhöht, wobei LVEDP > RVEDP (DD zur Pericarditis constrictiva: LVEDP = RVEDP). Plateau des diastol. RV-Drucks < ⅓ des systol. RV-Drucks (DD Pericarditis constrictiva: diastolisches Plateau > ⅓ des systol. RV-Drucks).

  • Atrialer Druck (Abb. 5.13): Mitteldruck erhöht. Prominentes y-Tal gefolgt vom raschen Druckanstieg zum Plateau. Abfall zum x-Tal steil. M- od. W-Muster der atrialen Druckkurve: Hohe a- u. v-Wellen, tiefe x- u. y-Täler; meist a = v.

  • PAP: häufig > 50 mmHg (DD Pericarditis constrictiva: meist normale PAP).

  • Isolierte RV-Beteiligung: normale PAP. Pathognomonisches Bild: diastol. Plateau von RA, RV u. PA (Tab. 5.3), d. h. diastol. identische Drücke („Drucktransmission in einer starren Röhre“). PA-, RV- u. RA-Druck gleichen sich formal (keine typische art. PA-Kurve). RV erreicht nicht das Nullniveau in der frühen Diastole (DD zur Pericarditis constrictiva).

  • Kussmaul-Zeichen (inspiratorischer Anstieg des ZVD) bei RCM u. auch bei Pericarditis constrictiva (6.7, Tab. 5.3). Pulsus paradoxus (inspiratorisch Abnahme des art. Drucks) im Vergleich zur Konstriktion gering ausgeprägt.

Angiografie
  • Ventrikulogramm (RV, LV): kleine Ventrikel, apikal auffällig abgerundet, globulär konfiguriert. Ventrikelspitze erscheint abgeschnitten, da vollständig mit fibrotischen Massen u. Thromben obliteriert. Lakunäre KM-Depots bei RV-Beteiligung. KM-Aussparungen können Fibrose od. Thromben entsprechen (Cave: Emboliegefahr!). RVOT, LVOT kontrastieren regelrecht.

  • Ventrikelgesamtfunktion (EF) ist normal (Ausnahme: Endstadium).

  • MR u. TR (oft schwer), dilatierte Atria.

  • Koronarien unauffällig.

Therapie
  • Kons. Ther.: geringe Erfolge.

    • Diuretika (niedrig dosiert) von partiellem Nutzen. Gefahr der Hypovolämie mit kritischer Reduktion der Vorlast. Als Basismaßnahmen NaCl- u. Flüssigkeitszufuhr einschränken.

    • Antikoagulation (11.7) bei Thrombusnachweis, VHF od. Z. n. Embolie.

    • Digitalis (ausgenommen bei VHF) ineffektiv.

    • Ther. der Grundkrankheit bei spezifischer RCM (Ther. der Eisenüberladung, Enzymersatz bei M. Fabry, Ther. der Amyloidose).

    • Bei ausgeprägter Eosinophilie u. Nachweis einer eosinophilen Leukämie onkologische Ther. (Methotrexat, Cyclophosphamid).

  • Chirurgische Ther.: Endokarddekortikation, MK-, TK-Ersatz od. -Plastik. Bei hoher OP-Letalität (15–25 %) gute klinische u. hämodynamische Ergebnisse. Insgesamt begrenzte Erfahrungen bei der seltenen Erkrankung.

Differenzialdiagnose
Pericarditis constrictiva (akut, subakut, chron.), Perikardtamponade, Ebstein-Anomalie. Spezifische Herzmuskelerkr. mit restriktiver Hämodynamik wie Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Sklerodermie, Pseudoxanthoma elasticum, M. Fabry, M. Gaucher, endokardiale Fibroelastose, Neoplasma, Karzinoid, Strahlenschaden.
Verlauf
Rel. langes präsymptomatisches Intervall. Nach erster klinischer Manifestation chron. progredienter Verlauf. Schlechte Prognose bei fortgeschrittenen Erkr. (2-J.-Letalität: 50 %).

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)/Dysplasie (ARVD)

Kardiomyopathie(n): arrhythmogene rechtsventrikuläre

Leitbefunde

  • Junger Pat. mit Palpitationen, unklarer Synkope od. pötzlichem Herztod („Herz-Lungen-Wiederbelebung bei sportlicher Aktivität“).

  • Hauptkriterien:

    • RV-Dilatation, Reduktion der RV-EF, regionale RV-Akinesien od. -Dyskinesien (Aneurysmen), regionale RV-Dilatation,

    • fibrolipomatöser Ersatz des Myokards in Biopsie u./od. MRT,

    • familiäre Erkr. (gesichert durch Sektion od. OP).

  • Nebenkriterien:

    • EKG-Veränderungen (s. u.),

    • LSB-konfigurierte Kammertachykardie, große Häufung an VES,

    • Familienvorgeschichte einer ARVC, klinisch diagnostiziert.

Diagnose sicher bei 2 Hauptkriterien od. 1 Haupt- u. 2 Nebenkriterien od. 3 Nebenkriterien.

Arrhythmogene RV-Erkr. (Syn. RV-Dysplasie)Dysplasie(n):arrythmogene rechtsventrikuläre“\t“Siehe Kardiomyopathie(n), arrhythmogene rechtsventrikuläre ist ein seltenes Sy. der Adoleszenz u. des frühen Erw.-Alters. Typisch ist ein partieller od. kompletter Ersatz des RV-Myokards durch Fett u. fibröses Gewebe, die Lokalisation ist vorwiegend im sog. Dysplasie-Dreieck zwischen lateraler RV-Spitze, RV-Infundibulum (Einflusstrakt) u. RVOT. Folge ist eine Dilatation des RV mit systol. Dysfunktion u. den klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz. Ätiol. nicht bekannt. Eine pos. Familienanamnese besteht in 30–50 %, insgesamt 6 Gendefekte konnten identifiziert werden (ein spezifischer diagn. Gentest besteht nicht). Genetische Heterogenität, meist autosomal-dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz. Ein Großteil der plötzlichen Herztodesfälle junger Erw. (und insbes. bei Sportlern) wird auf die ARVC zurückgeführt.
Klinik u. Symptome
  • Manifestation vorwiegend um das 30. LJ., Männer : Frauen = 3 : 1.

  • Symptome: Palpitationen, unklare Synkopen, plötzlicher Herztod.

  • Seltener klassische Herzinsuff.-Symptome (Belastungsdyspnoe, A. p., periphere Ödeme, Stauungshepatitis od. -gastropathie).

Nichtinvasive Diagnostik
Körperliche Untersuchung
Keine pathognomonischen Befunde, evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuff.
EKG
Verbreiterung des QRS-Komplexes (bis Schenkelblock) u./od. T-Negativierungen in re-präkordialen Abl. (bis V3), Epsilon-Potenzial nach dem QRS-Komplex in 20 %, steil- bis re-typische elektrische Achse in der Frontalebene. Normales Ruhe-EKG schließt eine ARVC nicht aus! Spätpotenziale im Signalmittlungs-EKG bei ⅔. Evtl. Arrhythmien im Belastungs-EKG (bis VT).
Typische Arrhythmie ist eine Kammertachykardie mit LSB-Muster.
Echokardiografie
RV-Dilatation, segmentale Wandbewegungsstörungen des RV, vermehrtes Trabekelwerk des RV nur bei morphologisch ausgeprägten Fällen nachweisbar, segmentale Sakkulationen.
Magnetresonanztomografie
Nachweis einer RV-Dilatation mit Hypokinesie von RV-freier Wand, Apex u. RVOT. Fettige Degeneration von Myokardwandabschnitten kann sehr sensitiv erfasst werden u. ist pathognomonisch, aneurysmatische Aussackungen.
Invasive Diagnostik
  • Myokardbiopsie zur Gewebecharakterisierung gilt als Goldstandard: Nachweis eines fibrolipomatösen Ersatzes des RV-Myokards. Cave: Nur der pos. Befund ist diagn. verwertbar! Biopsie aus „triangle of dysplasia“ empfohlen (freie RV-Wand-Apex-RVOT). Immunhistochemie essenziell (Verminderung des Plakoglobins). Gefahr der Fehlinterpretation bei Biopsie in nichterkrankten RV-Bereichen.

  • EPU: indiziert bei ARVC, wenn als Ther.-Option eine Ablationsbehandlung angestrebt wird. I. d. R. lassen sich die spontan auftretenden Tachykardien auslösen u. ihren Ursprungsort charakterisieren. In > 80 % monomorphe VT induzierbar, in ∼ 70 % mehr als eine VT-Morphologie. Pat. mit auslösbaren VT haben ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod (EPU zur Risikostratifizierung).

Therapie
  • Ther. der Rechtsherzinsuff., falls nach klinischen Kriterien erforderlich.

  • Ther. bei Kammerarrhythmien: Betablocker od. Amiodaron. Bei pos. Familienanamnese für plötzlichen Herztod od. Nachweis maligner ventrikulärer Arrhythmien od. nach erfolgreicher Reanimation Implantation eines ICD. ICD primärprophylaktisch bei induzierbaren VT, nicht anhaltenden VT im Langzeit-EKG, ausgeprägten morphologischen Veränderungen des RV, ungeklärten Synkopen. Insgesamt großzügige Ind.-Stellung bei gesicherter Diagnose, zusätzlich Betablocker u. ACE-Hemmer. Die Möglichkeit einer Katheterablation des arrhythmogenen Fokus sollte untersucht werden. Auch bei erfolgreicher Ablation wird wegen der unbekannten Rezidivneigung eine ICD-Implantation erforderlich sein (diffuse Ausbreitung u. progrediente Veränderungen des arrhythmogenen Substrats).

Differenzialdiagnose
Uhl-Erkrankung
Uhl-ErkrankungVollständige fettige Degeneration der gesamten RV-Wand (bei ARVC fokale Degeneration), teils papierdünne RV-Wand, teils auch vermehrte apoptotische Aktivität in anderen Organen (Knochenmark). Klinische Symptomatik ähnelt der ARVC, Rechtsherzinsuff. allerdings ausgeprägter u. häufig therapieresistent. Ther. wie ARVC, bei intraktabler Herzinsuff. HTX als Option.
Weitere DD: RV-Myokarditis, DCM, idiopathische RV-Tachykardie.

Non-Compaction-Kardiomyopathie

Non-Compaction-KardiomyopathieUnklassifizierte CMPKardiomyopathie(n):unklassifizierte“\t“Siehe Non-Compaction-Kardiomyopathie“. Ursache nicht bekannt, familiäre Häufung in ca. 40–50 %. Häufiger bei Männern, Diagnose in jedem Lebensalter möglich. Aufgelockerte, schwammartige Myokardtextur, ausgeprägte LV-Trabekularisierung, tiefe intertrabekul. Recessus (Sinusoide) mit Verbindung zum LV-Kavum (= gestörte Myokardmorphologie mit Persistenz embryonaler Strukturen).
Symptome
Herzinsuff., Arrhythmien, Thromboembolien, A. p., Synkopen.
Diagnostik
  • EKG: unspezifische ST-T-Veränderungen, AV-Leitungsstörungen, Arrhythmien.

  • Echo: ausgeprägte Trabekularisierung des LV, tiefe intertrabekuläre Recessus mit Verbindung zum LV-Kavum (Farbdoppler!). Myokard erscheint zweilagig: dünne, kompakte epikardiale Schicht; dicke, nichtkompakte endokardiale Schicht (Dickenverhältnis 1 : 2). Prädikationsstellen apikal, mittventrikulär lateral u. inferior. EF oft vermindert. Weitere kardiale Anomalien müssen ausgeschlossen sein. Screening Verwandter 1. Grads.

  • MRT: sehr gute Darstellung der dünnen, kompakten u. dicken, nichtkompakten Schicht.

Therapie
Herzinsuff.-Ther., therap. Antikoagulation zumeist indiziert, primärprophylaktisch ICD-Implantation als Einzelfallentscheidung.

Tako-Tsubo-Kardiomyopathie

Stressinduzierte CMP, apical ballooning (3.6.5).

Sekundäre Kardiomyopathien

Leitbefunde

Die Kardiomyopathie(n):sekundärespezifischen Myokarderkr. imitieren morphologisch die klassischen CMP: hypertrophe, dilatative, restriktive, kombinierte Formen. Häufig Nachweis entzündlicher Infiltrate. Grenze zur „Myokarditis“ nichtinfektiöser Genese oft fließend.

Spezifische Herzmuskelerkr. mit bekannter Ätiologie. Bei bekannter systemischer Grundkrankheit oft spezifische Ther. u. präventive Maßnahmen möglich. Hier sind lediglich die wichtigsten sek. Herzmuskelerkr. unserer Breiten aufgeführt.

Hypertrophe Formen

  • Idiopathische HCM (5.1).HCM:sekundäre

  • Friedreich-Ataxie: Friedreich-Ataxierezessiv vererbte degenerative Erkr. der Hinterwurzeln u. Hinterstränge des Rückenmarks („neuromuskuläre“ Erkr.). Häufig mit HCM assoziiert (genetisch determinierte Koinzidenz?). Klinik, Diagn. u. Morphologie wie bei HCM (5.1.1).

  • Lentiginosis,Lentiginosis Neurofibromatose Recklinghausen: Neurofibromatose RecklinghausenNävuserkrankung. Häufige Entwicklung einer HCM mit typischer Klinik u. Befunden. Myo- u. epikardiale Fibrome, erworbene fibromuskuläre Stenose von RVOT/LVOT (typisches Bild der HOCM).

  • Hyperthyreose: HyperthyreoseMyokardhistologie kann HCM gleichen. Hypertrophieentwicklung (mäßiggradig), nach Normalisierung der Stoffwechsellage reversibel.

  • Akromegalie: AkromegalieKardiomegalie. Ausgeprägter als die generalisierte Viszeromegalie. Ätiol.: direkte Hormonwirkung u. art. Hypertonie. Häufig entzündliche Myokardinfiltrate.

  • Diab. mell.: Diabetes mellitus:KardiomyopathieNeugeborene diabetischer Mütter weisen in > 50 % eine Kardiomegalie auf. Formen:

    • HOCM- od. HNCM-ähnliche Hypertrophien,

    • DCM mit komplikationsträchtigem Verlauf,

    • transiente, voll reversible Form.

  • Phäochromozytom: Phäochromozytomhypertrophe u. dilatative Komponente (Katecholamintoxizität, „Katecholamin-Myokarditis“).Katecholamin-Myokarditis Klinisch dominieren extrakardiale Katecholamineffekte.

  • Speicherkrankheiten:

    • Glykogenose Typ II Pompe: SpeicherkrankheitenGlykogenose Typ II Pompeautosomal-rezessiv vererbt. Myokardhypertrophie durch Ablagerung strukturell normalen Glykogens. Bild gleicht der HCM. Unterscheidung durch Endomyokardbiopsie.

    • M. Fabry: M. FabryX-chromosomale Lipidspeicherkrankheit. Akkumulation von Glykosphingolipiden im Myokard. Myokardhypertrophie gleicht HCM. Diagnose durch Biopsie, spezifische Ther. durch Enzymsubstitution möglich.

Dilatative Formen

Idiopathische DCM:sekundäreCDM (5.1.2).
Infektiös-entzündliche Erkrankungen
Myokarditis (6.4) kann Vorläufer einer DCM sein. Z. B. Verlauf einer akuten viralen Myokarditis unter dem Bild einer DCM od. „chron. CMP als ausgebranntes Stadium einer viralen Myokarditis“.Myokarditis:virale Schlussfolgerung nur erlaubt bei zeitlichem Bezug zu einer akuten viralen Erkr. (häufig Infekte der Luftwege) u. anhaltend verminderter Belastbarkeit nach viralem Infekt. Ebenfalls bei erhöhten viralen AK u. persistierenden Echo- (Dilatation, Ventrikeldysfunktion) u. EKG-Veränderungen (LSB, ST-T-Veränderungen, Arrhythmien). Konzept noch kontrovers diskutiert, da meist diagn. Lücken (Anamnese vage, Histologie fehlt im Verlauf, keine viralen AK-Titer od. -Titerverläufe). Dennoch: häufiges klinisches Problem, komplette Diagn. erforderlich.
Toxische Einflüsse
Kardiomyopathie(n):toxischeZahlreiche bekannte toxische Noxen als Ursachen einer dilatativen Herzmuskelerkr.: Infekt, Medikamente (Amphetamin, Phenothiazin, trizyklische Antidepressiva, Adriamycin/Doxorubicin, Bleomycin, Cyclophosphamid, Methysergid, Katecholamine, Emetin, Chloroquin, Lithium, Paracetamol, Reserpin, Vit. D, Kortikosteroide). Alkohol, Elemente (Kobalt, Arsen, Antimon, Blei, Phosphor, Quecksilber), CO, Tetrachlorkohlenwasserstoffe, Schlangengifte, Insektengifte.
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    Diagn. Crux: Möglichkeit der Koinzidenz einer idiopathischen CMP. Multifaktorielle Genese der klassischen DCM (zahlreiche, auch unterschwellige Noxen, jedoch uniformes Erscheinungsbild als DCM).

Alkoholische Kardiomyopathie
Ca. Kardiomyopathie(n):alkoholische80 % aller DCM-Bilder sind mit Alkoholabusus assoziiert. Oft unbekannt: Alkohol als präzipitierender Faktor einer klassischen DCM od. einzige ätiologisch wirksame, toxische Noxe. Klinik u. Diagn. gleichen der DCM. Absolute Alkoholmenge u. Dauer des Abusus von untergeordneter Bedeutung. Häufig weitere kardiovask. Erkr. (art. Hypertonus, KHK). Absolute Alkoholabstinenz als einzige kausale Ther., Vit.-B-Gaben u. klassische Herzinsuff.-Behandlung als Begleittherapie. Ohne Abstinenz schlechte Prognose: 40 %-Letalität in 3 J.
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    Die alkoholische CMP ist das typische Beispiel einer potenziell reversiblen Herzmuskelerkr. (Ausnahme: Endstadien).

Anthrazyklin-Kardiomyopathie
Adriamycin, Doxorubicin, Kardiomyopathie(n):AnthrazyklineAnthrazykline:KardiomyopathieDaunorubicin. In bis zu 20 % von klinischer Bedeutung. Akute, subakute (unabhängig von kumulativer Dosis) u. chron. (dosisabhängig!) Formen:
  • Akute Form (Frühform): Symptome in den ersten Stunden nach Applikation. Sinusarrhythmien, supraventrikuläre, ventrikuläre Arrhythmien, AV-Leitungsstörungen, ST-T-Hebungen od. akute MI-Muster. Einschränkung der Pumpfunktion, Restitutio nach Tagen.

  • Subakute Form: innerhalb von Wochen nach 1. od. 2. Applikationszyklus. Toxische Myokarditis, Perikarditis mit akuter Herzinsuffizienz. Häufiger bei älteren, kardial vorerkrankten Pat. Fataler Verlauf droht!

  • Chron. Form: größte klinische Bedeutung. Inzidenz bis 7 %. „Risikofaktoren“ (Inzidenz bis 20 %): kumulative Dosis > 500 mg/m2 KOF, ältere Pat., vorangegangene Bestrahlung des Mediastinums, weitere Zytostatika (Cyclophosphamid). Symptome u. Befunde wie bei biventrikulärer Herzinsuff. der DCM. Selten restriktives Bild (normale Herzgröße, Herzinsuff.). EKG: unspezifische ST-T-Veränderungen, periphere Niedervoltage möglich, Arrhythmien. Echo: diagn. Mittel der Wahl, auch für Verlaufsuntersuchungen bei Anthrazyklin-Therapie. Bei Ventrikelfunktionsverschlechterung > 10 % Ther.-Abbruch. Troponin-Bestimmung nach Behandlung, auch im Langzeitverlauf. Endomyokardiale Katheterbiopsie: bei Pat. mit „Risikofaktoren“ (s. o.) u. hoher kumulativer Dosis. Hohe Aussagekraft der Histologie! Keine protektiven Maßnahmen bekannt, konsequente Betablocker- u. ACE-Hemmer-Ther.

Malnutrition
  • Kwashiorkor: Kwashiorkorhyperkalorische Ernährung mit Kohlenhydraten u. extremem Proteinmangel. Hydropische Herzinsuff. klinisch führend.

  • Beriberi: BeriberiThiamin-(Vit.-B1-)Mangel. Hyperzirkulatorische Herzinsuff. mit generalisiertem Hydrops.

Endokrine u. Stoffwechselerkrankungen
  • Hyperthyreose: HyperthyreoseDCM bei kongenitalen Formen der Thyreotoxikose möglich. Im Erw.-Alter häufiger Dekompensation einer vorbestehenden Herzerkr. (als Herzinsuff.) im Rahmen der thyreogenen Belastung.

  • Hypothyreose: HypothyreoseHerzinsuff. mit Ventrikeldilatation, klinisch erstaunlich symptomarm.

  • Akromegalie: AkromegalieI. d. R. meist zusätzliche dilatative Komponente.

  • Diab. mell.: Diabetes mellitus:KardiomyopathieEntwicklung einer dilatativen Herzmuskelerkr. („diabetische KardiomyopathieKardiomyopathie(n):diabetische“) auf der Basis von Makro-/Mikroangiopathie u. art. Hypertonie. Krankheitsbild von DCM nicht unterscheidbar.

  • Phäochromozytom: Phäochromozytommeist hypertroph, gelegentlich dilatativ mit akuter Linksherzdekompensation.

Speicherkrankheiten
  • Hämochromatose: Hämochromatosetypisch Ventrikelhypertrophie u. -dilatation, systol. Pumpfunktionsstörung u. Restriktion, klinisch biventrikuläre Kongestion.Speicherkrankheiten

  • Lipidspeicherkrankheiten Fabry, Gaucher: M. Gaucherüberwiegend Lipidspeicherkrankheitenhypertroph,M. Fabry zusätzlich dilatative Komponente. Herzinsuff. bei systol. u. diastol. Ventrikeldysfunktion.

  • Mucopolysaccharidose Hurler: Mucopolysaccharidose Hurlermorphologisches u. klinisches Bild der DCM, zusätzlich koronare u. valvuläre Manifestationen.

Sarkoidose (s. u.)
SarkoidoseKardiale Beteiligung bei 20 %. Häufigste kardiale Manifestation: Cor pulmonale bei Lungensarkoidose. Klinisches Bild einer DCM bei nicht od. nur gering dilatiertem Ventrikel (geringe Kavumvergrößerung, massive systol. Dysfunktion). Schenkelblock, AV-Block, maligne ventrikuläre Arrhythmien. Oft geringer Perikarderguss. Kardio-MRT u. 18F-FDG-PET mit hoher Sensibilität.
Bindegewebserkrankungen
  • Sklerodermie (s. u.), SLE, Dermatomyositis, nekrotisierende Vaskulitis: Betroffen können alle Herzstrukturen sein, eher selten dilatativer Verlauf. Klinische Manifestation als Herzinsuff., abhängig vom Ausmaß der strukturellen Schäden.Bindegewebserkrankungen

  • Ankylosierende Spondylitis: Ventrikeldilatation korrespondiert nicht mit Schweregrad der (häufigen) AR.

  • Rheumatisches Fieber: Manifestation als Pankarditis; im Akutstadium Bild der DCM möglich.

Fibroplastische Erkrankungen
  • Endocarditis fibroplastica Löffler Endocarditis fibroplastica Löfflerin der Akutphase („initiales Stadium“) oft dilatativ mit Klinik der Herzinsuff. (9.2).

  • Erkr. mit Skelettmuskeldystrophie: Myotonia dystrophica Curschmann-Steinert, progressive Muskeldystrophie Duchenne, Becker, Erb. Dystrophische myokardiale Komponente mit Myokardhypertrophie u. Dilatation der Herzhöhlen. Herzbeteiligung praktisch immer, prägt aber selten das klinische Bild.

Peripartale Kardiomyopathie
Seltene kardiovask. Kardiomyopathie(n):peripartaleKO gegen Ende der Schwangerschaft, bes. in den ersten postpartalen Monaten. Ventrikeldilatation mit gestörter Pumpfunktion u. Klinik einer progredienten Herzinsuffizienz. RF: Mehrlingsschwangerschaft., Alter > 30 J., Gestationshypertonie, Mehrfachgeburten, protrahierte Tokolysether., familiäre Belastung für CMP, ethnische Faktoren. Klinische Abgrenzung zur idiopathischen DCM nicht möglich. Bromocriptinther. erwägen.

Restriktive Formen

RCM:sekundäreIdiopathische RCM (5.1.3), fibroplastische endo- u. endomyokardiale Erkrankungen.
Karzinoidsyndrom
KarzinoidsyndromMetastasierender Karzinoid-Tu (meist im Appendixbereich), Hautflush, Diarrhö, Bronchialobstruktion u. re-seitige endokardiale Fibrose. In ⅔ klinisch manifest, in ¼ li-seitige Herzmanifestationen. Selten u. von geringer klinischer Bedeutung. Klinisch oft TR, echokardiografisch verdickte TK od. PK, RA- u. RV-Dilatation. Hämodynamik: TR, gelegentlich PS. Teils restriktive Füllungsdynamik, teils hyperdynamischer Ventrikel mit hyperzirkulatorischer Herzinsuff.
Pseudoxanthoma elasticum
Pseudoxanthoma elasticumAutosomal-dominant od. -rezessiv vererbte Bindegewebserkrankung. Defekt der elastischen Fasern. Verdickung des atrialen u. ventrikulären Endokards, Klinik einer Stauungsherzinsuff. bei Restriktion.
Sarkoidose
SarkoidoseNichtverkäsende Granulome des Myokards (v. a. in basalen Abschnitten von Kammerseptum, freier Ventrikelwand mit Aneurysmaausbildung, Papillarmuskeln), des Perikards, der Herzklappen (MR) u. Ao. Kardiale Manifestation in ⅕, am häufigsten als Cor pulmonale bei pulmonaler Sarkoidose.
Klinik
Klinische Manifestationen in 5 %: Arrhythmien (häufig: ventrikuläre Tachyarrhythmien, totaler AV-Block), plötzlicher Herztod, progrediente kongestive Herzinsuff. (typisch: kongestive u. restriktive Merkmale).
Diagnostik
  • EKG mit AV-Leitungsstörungen, Schenkelblock, ST-T-Veränderungen, Tachyarrhythmien.

  • Echo: geringe Ventrikeldilatation mit markanter systol. Dysfunktion, geringer Perikarderguss, regionale Wandbewegungsstörungen. MRT diagn. Mittel der Wahl.

Therapie
Kortikosteroide/Immunsuppressiva bei kardialer Beteiligung, klassische Herzinsuff.-Behandlung, permanenter SM bei AV-Leitungsstörungen, antiarrhythmische Ther. mit Betablocker, ggf. implantierbarer Defibrillator (ICD).
Sklerodermie
SklerodermieProgressive systemische Sklerose mit Herzbeteiligung in 50 % (art. Hypertonie, Cor pulmonale, Myokardbeteiligung mit Herzinsuff., Infarzierungen u. Arrhythmien). Kleine Koronargefäße sehr anfällig für den sklerosierenden Prozess (Intimasklerose), Folge: Myokardischämie, kleine Infarkte, Fibrose, Entwicklung eines „stiff heart“ Stiff heart(6.10.3).
Klinik
Belastungsdyspnoe, atypische A. p., Schmerzen bei Perikarditis. Häufig systol. Geräusche bei MR, TR.
Diagnostik
  • EKG: Niedervoltage, Schenkelblock, ventrikuläre Arrhythmien.

  • Echo: Bild der DCM u. RCM, häufig Perikarderguss.

  • Hämodynamik: Kongestion u. Restriktion.

Therapie
Klassische Herzinsuff.-Ther., Kortikosteroide bei Perikarditis u. Perikarderguss (kein Einfluss auf Grundkrankheit), Vasodilatatoren (Nifedipin) möglicherweise vorteilhaft.
Hämochromatose
HämochromatoseEisendeposition in parenchymatösen Organen. Herzbeteiligung mit Herzinsuff. häufigste Todesursache, Komb. von geringer Hypertrophie u. progredienter Dilatation mit systol. u. diastol. Funktionsstörung. Kardiale Symptome oft initiale Manifestation der Hämosiderose (v. a. bei Kindern u. Jugendlichen).
Klinik
Meist Merkmale der biventrikulären Kongestion, seltener Restriktion.
Diagnostik
  • EKG: Niedervoltage, gelegentlich LVH, unspezifische ST-T-Veränderungen, häufig Vorhofarrhythmien, ausgesprochen selten ventrikuläre Arrhythmien.

  • Echo: Ventrikel- u. Vorhofdilatation, ubiquitär hypomotile (rigide) Ventrikel; verdickte, echodense Myokardabschnitte.

  • Hämodynamik: Kongestion u. Restriktion.

  • Diagnose: Serumeisen ↑, Knochenmarkdiagn., Leberbiopsie, Myokardbiopsie.

Therapie
Aderlässe, Desferoxamin. Frühdiagnose wichtig, da schlechte Prognose (< 20 % überleben 5 J.!).
Amyloidose
AmyloidoseErkr.-Komplex mit diffuser perivaskulärer, perizellulärer od. nodulärer Ablagerung amorpher Proteingrundsubstanzen in nahezu allen Organen. Kardiales Vorkommen: myokardial, valvulär, fokal endokardial, koronar (kleine, intramurale Gefäße).
Formen
  • Primäre Amyloidose = AL-Amyloidose: oft Folge eines Plasmozytoms (Leichtketten-Immunglobuline).

  • Sek. Amyloidose = AA-Amyloidose: Überproduktion von Proteinen, die nicht zu den Immunglobulinen gehören.

  • Familiäre Amyloidose = autosomal-dominant vererbte Produktion eines Präalbuminproteins.

  • Senile systemische Amyloidose = Produktion eines atrial-natriuretisch-ähnlichen Proteins od. eines Präalbuminproteins (zunehmend häufiger, da Alter der Bevölkerung zunimmt).

Klinik
  • Befunde der Restriktion mit re-seitiger Betonung.

  • Kongestive Herzinsuff. bei systol./diastol. Dysfunktion.

  • Orthostatische Hypotonie (Beteiligung des autonomen Nervensystems); Hypovolämie durch nephrotisches Sy. od. diuretische Ther. des nephrotischen Sy. (maskiert Herzinsuff.!).

  • Arrhythmien u. Erregungsleitungsstörungen (plötzlicher Herztod rel. häufig).

Diagnostik
  • Rö-Thorax: normale Herzgröße bei restriktiver Form, Kardiomegalie bei kongestiver od. kombiniert restriktiv-kongestiver Form. Pleuraerguss.

  • EKG: allgemeine Niedervoltage (Kardinalbefund!), Pseudoinfarktmuster, AV-Leitungsstörungen, häufig ventrikuläre Arrhythmien, VHF.

  • Echo: häufigste Fehldiagnose HCM. Kleine LV-Diameter, Myokardhypertrophie (inklusive RV), echodenses, granuläres Myokardmuster, verdickte MK, rigide Wandbeweglichkeit u. indirekte Zeichen des low output. Doppler gibt Hinweise auf gestörte Ventrikelfüllung u. evtl. MR. Perikarderguss.

  • MRT: typisches Late-Gadolinium-Enhancement.

  • Hämodynamik: SV ↓, HZV ↓, meist geringe PAH, typische restriktive Hämodynamik (5.1.3).

  • Myokardbiopsie: Nur bei diagn. Unsicherheit; zuvor Rektum-, Gingiva- od. Bauchhautfettbiopsie. Histochemische Untersuchung wichtig zur DD von systemisch seniler, familiärer od. primärer Form.

Therapie
Unbefriedigend, weil ineffektiv, erhöhte Digitalissensitivität. Cave: unter Nifedipin-Ther. Gefahr der Akkumulation im Myokard! Vorsichtige Ther. mit Diuretika od. Vasodilatatoren (Hypotoniegefahr). Umstritten: Ther. mit Dimethylsulfoxid (DMSO) od. Zytostatika. Stammzelltransplantation bei AL-Amyloidose.

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