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B978-3-437-43307-8.00020-8

10.1016/B978-3-437-43307-8.00020-8

978-3-437-43307-8

Dermatohistologische Grundbegriffe: Hautschemazeichnungen.

[L231]

Psoriasis: Regelmäßige Akanthose und Papillomatose. Munro-Mikroabszess intrakorneal (Pfeil), Hyper- und Parakeratose .

[M699, M684]

  • a.

    Dermaler melanozytärer Nävus. Von der überkleidenden Epidermis getrennte Aggregate von Nävuszellen .

  • b.

    Melanozytärer Nävus vom Compound-Typ. Hier finden sich neben den dermalen Nävuszellen auch Cluster meist epitheloider Nävuszellen in der Junktionszone .

  • a.

    [M699, M684]

  • b.

    [M699, M684]

  • a.

    Malignes Malignes MelanomMelanom: unscharf begrenzter, leicht erhabener, unregelmäßig pigmentierter Tumor .

  • b.

    Malignes Melanom: peripherer Anteil der Läsion mit überwiegend horizontalem, intraepidermalem Wachstum der Melanomzellen (Clark-Level 2) .

  • c.

    Malignes Melanom: zentraler Anteil der Läsion mit überwiegend vertikalem Wachstum der einzeln und in unregelmäßigen Nestern angeordneten Melanomzellen (Clark-Level 3) .

  • a.

    [M699, M684]

  • b.

    [M699, M684]

  • c.

    [M699, M684]

Seborrhoische Keratose. Papilläre Proliferation von Basalzellen, die der Basalmembran „aufsitzen“ und charakteristische Hornzysten ausbilden .

[M699, M684]

  • a.

    Basaliom: rundlicher Knoten mit auffälligen Teleangiektasien .

  • b.

    Basaliom: gut abgegrenzter, aus mehreren unterschiedlich großen Verbänden bestehender Tumor .

  • a.

    [M699, M684]

  • b.

    [M699, M684]

a. Mycosis fungoides: ausgeprägter Epidermotropismus der lymphatischen Infiltration mit Ausbildung sogenannter Pautrier-Pautrier-MikroabszesseMikroabszesse. Die Tumorzellen zeigen immunhistochemisch eine Positivität für das Pan-T-Zellantigen CD3 (b), jedoch einen Antigenverlust für CD7, das normale T-Zellen des Hintergrunds anfärbt (c) .

[M699, M684]

Primär- und Sekundäreffloreszenzen

Tab. 20.1
Primäreffloreszenzen
Makel, Macula, Fleck Reine Farbveränderung ohne Konsistenzänderung
Quaddel, Urtica, Nessel Flüchtige, unscharf begrenzte Erhabenheit
Papel, Papula, Knötchen Kleine (< 5 mm) Erhabenheit
Nodus, Knoten Große (> 5 mm) Erhabenheit
Vesicula, Bläschen Kleine (< 5 mm) seröse Flüssigkeitsansammlung
Bulla, Blase Große (> 5 mm) seröse Flüssigkeitsansammlung
Pustel, Pustula, Eiterbläschen Oberflächliche Ansammlung von Eiter
Sekundäreffloreszenzen
Squama, Schuppe Mechanisch abhebbare Hornvermehrung
Crusta, Kruste An der Oberfläche eingetrocknetes Serum, Blut oder Eiter
Erosion Substanzdefekt der Epidermis
Exkoriation Substanzdefekt bis in das Stratum papillare der Dermis
Ulkus, Geschwür Substanzdefekt bis in die tiefe Dermis oder Subkutis
Atrophie Gewebeschwund ohne vorangegangenen Gewebedefekt
Narbe, Cicatrix Narbiger Gewebeersatz nach Gewebedefekt

Wichtige dermatohistologische Grundbegriffe (Abb. 20.1)SpongioseParakeratosePapillomatoseHyperkeratoseDyskeratoseAkanthoseAkantholyse

Tab. 20.2
Hyperkeratose Verbreiterung der (kernlosen) Hornschicht
Parakeratose Auftreten von Zellkernen in der Hornschicht
Dyskeratose Einzelzellverhornung in tieferen Epidermislagen
Hypergranulose Verbreiterung des Stratum granulosum
Spongiose Interzelluläres Ödem der Epidermis
Akantholyse Intraepidermale Spaltbildung durch Desmosomenverlust
Akanthose Verbreiterung der Epidermis
Papillomatose Verlängerung der dermalen Papillen

Einteilung und Charakteristika häufiger NeurodermitisNeurodermitisKontaktekzem:toxischesKontaktekzem:toxischesKontaktekzem:allergischesKontaktekzem:allergischesEkzem:seborrhoischesEkzem:seborrhoischesEkzem:atopisches, endogenesEkzem:atopisches, endogenesEkzemreaktionen

Tab. 20.3
Ekzemtyp Ätiologie/Pathogenese Klinisches Bild Histologisches Bild
Allergisches Kontaktekzem (-dermatitis) Verschiedenste lokal einwirkende, allergene Substanzen (z. B. Nickelsulfat) Rötung, Ödem, Papulovesikel Spongiose, perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat, eosinophile Granulozyten
Toxisches (irritatives) Kontaktekzem (-dermatitis) Verschiedenste direkt hautschädigende Substanzen (z. B. Detergenzien) Rötung, Ödem, Papulovesikel, ggf. Blasen und Nekrosen Spongiose, eosinophile und neutrophile Granulozyten, ggf. epidermale Nekrosen
Atopisches, endogenes Ekzem (Dermatitis, Neurodermitis) Unbekannt (genetische Prädisposition zur Sensibilisierung gegenüber bestimmten Allergenen [= Atopie] und exogene Faktoren) Erosionen, Schuppen, Krusten auf gerötetem Grund (v. a. Gesicht, Hals, Nacken, große Gelenkbeugen, Hand- und Fußrücken; typische Lichenifikation im Bereich der Unterlider = „Dennie-Morgan-Falte“) Spongiose, hypergranulose Epidermishyperplasie, geringes perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat
Seborrhoisches Ekzem (Dermatitis) Unbekannt (genetische Prädisposition und exogene Faktoren) Rötung, später groblamelläre Schuppen (v. a. Gesicht, äußerer Gehörgang, behaarter Kopf) Geringe Spongiose, psoriasiforme Epidermishyperplasie, Parakeratosehügel um Follikelostia, perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat
Arthropodenreaktion Infestation, Stiche oder Bisse verschiedenster Gliederfüßler (Insekten, Spinnen u. a.) Quaddel bis derbe rötliche Papel Spongiose, dermales Ödem, V-förmiges Infiltrat aus Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten

Klinische und histologische Charakteristika typischer erregerbedingter WindpockenWindpockenWindpockenVerruca vulgarisVerruca vulgarisVerruca vulgarisVarizellenVarizellenVarizellenVaricella-Zoster-VirusVaricella-Zoster-VirusVaricella-Zoster-VirusSkabiesSkabiesSkabiesSarcoptes scabieiSarcoptes scabieiSarcoptes scabieiKrätzeKrätzeKrätzeKarbunkelKarbunkelKarbunkelHerpes zosterHerpes zosterHerpes zosterGürtelroseGürtelroseGürtelroseFurunkelFurunkelFurunkelFollikulitisFollikulitisFollikulitisFadenpilzeFadenpilzeFadenpilzeErythema:chronicum migransErythema:chronicum migransErythema:chronicum migransErysipelErysipelErysipelAcrodermatitis chronica atrophicansAcrodermatitis chronica atrophicansAcrodermatitis chronica atrophicansHauterkrankungen

Tab. 20.4
Erreger Erkrankung Klinisches Bild Histologisches Bild
Pilze
Fadenpilze: Epidermophyton, Trichophyton, Microsporum; (Kap. 6.6) Epidermomykose/Trichomykose
  • Polyzyklische, scharf begrenzte, schuppende, erythematöse, häufig juckende Herde

  • Prädilektionsstellen: Zehenzwischenraum Palmae, Plantae

  • Pilzhyphen in der Hornschicht von Epidermis (Epidermomykose) und Follikelepithel (Trichomykose)

  • Geringe Spongiose

  • Neutrophile Granulozyten in Parakeratosehügeln

  • Oberflächliches, perivaskuläres, lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten

Bakterien
Streptokokken (Kap. 6.5.3.2) Erysipel
  • Häufig, in jedem Lebensalter vorkommend, v. a. Unterschenkel, Gesicht

  • Eintrittspforten: z. B. Interdigitalmykosen, Ekzeme, Rhagaden

  • Schnell ausbreitendes, überwärmtes Erythem mit flammenartigen Ausläufern

  • In oberer und mittlerer Dermis perivaskuläres und phlegmonöses Infiltrat aus Lymphozyten, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten

  • Ausbreitung der Infektion v. a. über stark erweiterte Lymphgefäße

  • Erweiterte Blutgefäße und Erythrozytenextravasat

  • Massives subepidermales Ödem

Staphylokokken (Kap. 6.5.3.1 und Kap. 5.3.1Kap. 6.5.3.1Kap. 5.3.1) Follikulitis
  • In jedem Lebensalter

  • Prädilektionsstellen: Gesicht, Nacken, Mammae, Axillen, Perinealregion, Gesäß

  • Kleiner, schmerzhafter, perifollikulärer Knoten, der an Größe zunimmt und schließlich spontan rupturiert

Follikulitis: diffuse Durchsetzung des Follikelepithels mit neutrophilen Granulozyten. Bei Ausbildung von Mikro- oder Makroabszessen Übergang in ein Furunkel
Furunkel Furunkel: perifollikulärer Abszess aus neutrophilen Granulozyten und Lymphozyten mit Zerstörung des Haarfollikels und seiner Talgdrüsen
Karbunkel Karbunkel: konfluierendes Furunkel mit Ausbreitung der Entzündung in der interfollikulären Dermis, ggf. bis in die Subkutis
Borrelia burgdorferi (Kap. 6.5.2.4) Hautmanifestationen einer systemischen, durch Zecken übertragenen Borrelieninfektion
Erythema chronicum migrans
  • Inkubationszeit Tage bis Wochen

  • Von der Zeckenbissstelle ausgehendes randbetontes, sich zentrifugal über Wochen ausbreitendes Erythem

  • Oberflächliches und tiefes, perivaskuläres Infiltrat aus Lymphozyten, charakteristischerweise Plasmazellen sowie wenigen eosinophilen und neutrophilen Granulozyten

  • Oberflächliches Ödem

  • Selten Nachweis von Spirochäten mittels Warthin-Starry-Färbung

Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer)
  • Monate bis Jahre nach der Infektion

  • Distale Streckseite einer Extremität

  • Zunächst livide Rötung und Schwellung, innerhalb von Jahren ausgeprägte Hautatrophie

Entzündlich-ödematöses Stadium:
  • Gefäßerweiterung und Ödem in der Dermis

  • Perivaskuläres, -adnexales und neurotropes lymphozytäres Infiltrat mit Vorkommen von Plasmazellen

Atrophisches Stadium:
  • Atrophische Epidermis

  • Atrophie der Adnexe und periadnexale Fibrose

  • Verdünnung der Dermis mit Schwund kollagener und elastischer Fasern

  • Geringes lymphozytäres Infiltrat

Viren
Humane Papillomaviren (HPV) Verruca vulgaris
  • V. a. bei Kindern und Jugendlichen

  • Übertragung durch direkten Kontakt

  • Meist spontane Ausheilung (Monate bis Jahre)

  • V. a. akral gelegene, scharf begrenzte Knötchen mit papillomatöser, hyperkeratotischer und verruköser Oberfläche

  • Kirchturmspitzenartige Papillomatose und lang ausgezogene, zum Zentrum radiär konvergierende Reteleisten

  • Hyperkeratose und fokale Hypergranulose

  • Hyperparakeratose über den Papillenspitzen

  • Koilozyten (vakuolisierte Keratinozyten mit kleinen, etwas entrundeten, hyperchromatischen Zellkernen umgeben von haloartigem Zytoplasmasaum)

Varicella-Zoster-Virus (Kap. 6.3.2) Varizellen (Windpocken)
  • Erstmanifestation

  • Häufige Kinderkrankheit

  • Identische Histologie der herpesvirusinduzierten Bläschen

  • Degeneration, Akantholyse und Nekrose der Keratinozyten

  • Eosinophile Kerneinschlüsse in homogen stahlgrauen Keratinozytenzellkernen und mehrkernige Keratinozyten

  • Oberflächliches, ggf. auch tiefes lymphozytäres Infiltrat mit wenigen neutrophilen Granulozyten

Herpes zoster (Gürtelrose) Rezidivmanifestation bei Viruspersistenz in Spinalganglien, v. a. in höherem Lebensalter
Milben
Sarcoptes scabiei Skabies (Krätze)
  • Infektion durch engen körperlichen Kontakt (v. a. in schlechten sozioökonomischen Verhältnissen)

  • Typische gangartige, längliche Papeln an Prädilektionsstellen (Hände, Füße, vordere Axillarlinie, Genitale)

  • Stark juckendes (besonders in Bettwärme) papulo-urtikarielles Exanthem infolge einer Sensibilisierung gegen Milbenantigene

  • Nachweis von Milben, Eiern oder Milbenexkrementen in Hohlräumen im oder unter dem Stratum corneum

  • Akanthose, Hyperkeratose und Spongiose der Epidermis mit intraepidermalen Lymphozyten

  • In der Dermis perivaskulär akzentuiertes lympho-histiozytäres Infiltrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten

Klinische und histologische Charakteristika der vier Haupttypen des malignen Melanoms (Einteilung nach Clark)Tumordicke nach BreslowMalignes Melanom:Tumodicke nach BreslowMalignes Melanom:Invasionslevel nach ClarkMalignes Melanom:superfiziell spreitendesMalignes Melanom:noduläresMalignes Melanom:Lentigo-maligna-MelanomMalignes Melanom:Lentigo-malignaMalignes Melanom:akral-lentiginöses

Tab. 20.5
Typ Klinisches Bild Histologisches Bild
Superfiziell spreitendes Melanom (SSM)
  • Häufigster Typ (> 50 %)

  • Prädilektionsstellen: Beine bei Frauen, Rumpf bei Männern

  • Flache oder leicht erhabene, bis mehrere Zentimeter große Läsion, später knotige Anteile

  • Entsteht bevorzugt in präexistenten melanozytären Nävi

  • Proliferation atypischer Melanozyten in allen Epidermislagen (pagetoid)

  • Anordnung einzeln und in Nestern

  • Lange andauernde horizontale Wachstumsphase

  • Meist erst Jahre später vertikales Wachstum

Noduläres Melanom
  • Häufiger Typ (> 20 %)

  • Aggressivster Typ

  • Scharf begrenzter, braunschwarzer, häufig ulzerierter Knoten (> 5 mm)

  • Entsteht auf normaler Haut

  • Polymorphe, häufig epitheloide Tumorzellen in der Dermis

  • Keine intraepithelialen Tumorzellen im Bereich der seitlichen Ränder

  • Primär vertikales Wachstum ohne horizontale Wachstumsphase

Lentigo-maligna-Melanom (LLM)
  • Seltener Typ (< 10 %)

  • Sonnenexponierte Haut (v. a. Gesicht)

  • Flache Läsionen mit unregelmäßiger und unscharfer Begrenzung, später Papeln und knotige Anteile

  • Unregelmäßige Pigmentierung

  • Vorläuferläsion: Lentigo maligna („Melanoma in situ“), geht invasivem Tumor oft 10–15 Jahre voraus

  • Proliferation atypischer Melanozyten, v. a. an der Junktionszone

  • Anordnung einzeln und in Nestern

  • Beteiligung der Adnexstrukturen charakteristisch

  • Erst spät vertikales Wachstum

  • Typischerweise Zeichen des chronischen Lichtschadens mit Epidermisatrophie und solarer Elastose

Akral-lentiginöses Melanom
  • Seltenster Typ (< 5 %)

  • V. a. palmoplantar und subungual

  • Frühe Stadien: kleine, unscheinbare braunschwarze Flecken

  • Spätere Stadien: ulzerierte Knoten

  • Keine Assoziation zu UV-Exposition

  • Proliferation atypischer Melanozyten (häufig mit langen dendritischen Fortsätzen), v. a. an der Junktionszone

  • Anordnung einzeln und in Nestern in allen Epidermislagen bis ins Stratum corneum

  • Dermale Tumorzellen meist spindelzellig oder epitheloidzellig

  • Lymphozytäres Infiltrat mit Melanophagen in der Dermis

  • Unregelmäßige Epidermishyperplasie mit Hyperkeratose

Typische gutartige TrichofollikulomTalgdrüsenadenomSyringomSyringocystadenoma papilliferumPinkus-TumorPilomatrixomMuir-Torre-SyndromEpithelioma calcificans MalherbeAdnextumorenZylindrom

Tab. 20.6
Differenzierung Tumor Histologisches Bild
Haarfollikeldifferenzierung Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe)
  • Zystischer Tumor umgeben von basaloiden Zellen mit Haarmatrixdifferenzierung. Im Zentrum massenhaft Keratin und Schattenzellen

  • In älteren Läsionen kalzifizierte Schattenzellen ohne epitheliale Komponente

Trichofollikulom Eines oder mehrere dilatierte Haarfollikel, die Hornmaterial oder Vellushaare enthalten und von kleineren Follikeln strahlenförmig umgeben werden
Pinkus-Tumor
(Fibroepithelioma Pinkus)
Biphasischer Tumor: von der Epidermis ausgehende netzartige Epithelproliferate. Evtl. duktale Strukturen und haarpapillenähnliche Proliferate, die von einem fibrösen Stroma umgeben sind, das an spezifisches follikuläres Stroma erinnert
Talgdrüsendifferenzierung Talgdrüsenadenom
  • Gut umschriebener Tumor aus unregelmäßig geformten Talgdrüsenläppchen in der oberen Dermis mit Überwiegen von vakuolisierten Sebozyten

  • Zystische Wachstumsform als Hinweis auf ein Muir-Torre-Syndrom

Apokrine Differenzierung Syringocystadenoma papilliferum In Epidermis und Dermis gelegener, mäßig gut begrenzter, zystischer Tumor mit gangartig verzweigten epithelialen Strukturen
Ekkrine Differenzierung Syringom In der Dermis gelegene multiple kleine ekkrine Gangstrukturen mit typischer kaulquappenartiger Form
Zylindrom In Dermis und Subkutis gelegene unregelmäßig geformte basaloide Zellinseln und -stränge umgeben von breiten, eosinophilen, hyalinisierten Membranen

Haut

Eva Geissinger

Hans Konrad Müller-Hermelink

  • 20.1

    Wegweiser495

  • 20.2

    Entzündliche Hauterkrankungen496

    • 20.2.1

      Unspezifische entzündliche Hautveränderungen496

    • 20.2.2

      Autoimmunkrankheiten499

    • 20.2.3

      Erregerbedingte Hauterkrankungen500

  • 20.3

    Melanozytäre Tumoren502

    • 20.3.1

      Benigne melanozytäre Tumoren502

    • 20.3.2

      Malignes Melanom504

  • 20.4

    Epitheliale Tumoren506

    • 20.4.1

      Benigne epitheliale Tumoren und Zysten506

    • 20.4.2

      Prämaligne und maligne epitheliale Tumoren507

    • 20.4.3

      Adnextumoren508

  • 20.5

    Mesenchymale Tumoren508

    • 20.5.1

      Dermatofibrom508

    • 20.5.2

      Dermatofibrosarcoma protuberans509

  • 20.6

    Kutane Lymphome509

    • 20.6.1

      Mycosis fungoides509

    • 20.6.2

      Weitere lymphatische und hämatopoetische Hauttumoren510

IMPP-Hits

Klinische Bilder, einschl. der Histologie, sind häufige Themen des IMPP. Folgende Themen wurden besonders häufig gefragt:

  • Erythema multiforme

  • Seborrhoisches Ekzem (keine Atopie)

  • Diskoider Lupus erythematodes

  • Bullöses Pemphigoid

  • Erythema migrans

  • Malignes Melanom (ABCD-Regel, Subtypen, Prognosefaktoren)

  • Basaliom vs. spinozelluläres Karzinom

  • Mycosis fungoides

Wegweiser

Die Haut besteht aus Hautzahlreichen unterschiedlichen Zelltypen und lässt sich von außen nach innen in drei Schichten gliedern: Die Epidermis (mehrschichtiges, verhorntes Plattenepithel), die Dermis (obere papilläre Dermis und tiefe retikuläre Dermis) und die Subkutis (durch Bindegewebesepten gegliedertes Fettgewebe). Bei den Hautanhangsgebilden (Haare, Nägel, Schweiß- und Talgdrüsen) handelt es sich um Differenzierungsgebilde der Haut und v. a. der Epidermis, die sich in die Dermis, z. T. auch in die angrenzende Subkutis erstrecken.
Wesentlich für die Diagnosestellung ist eine genaue makroskopische (Art der Effloreszenz, Lokalisation, Anzahl, Größe) und mikroskopische Beschreibung der Hautveränderung. Hierfür wurden makroskopische und mikroskopische Grundbegriffe von großer diagnostischer Relevanz gebildet. Man unterscheidet PrimäreffloreszenzenPrimäreffloreszenzen, die auf unveränderter Haut auftreten, von SekundäreffloreszenzenSekundäreffloreszenzen, die sich in bereits vorhandenen Hautveränderungen entwickeln (Tab. 20.1, Tab. 20.2 und Abb. 20.1). Nach Einführung in die klinische und dermatohistologische Terminologie werden hier die wichtigsten entzündlichen und neoplastischen Erkrankungen der Haut besprochen.

Entzündliche Hauterkrankungen

Unspezifische entzündliche Hautveränderungen

Ekzem
Das Ekzem (Dermatitis EkzemDermatitis ekzematosaeczematosa) ist ein klinischer Begriff, der eine ganze Anzahl pathogenetisch verschiedener Krankheitsbilder umfasst, die durch eine Intoleranzreaktion auf meist exogene Noxen charakterisiert sind.
Einteilung
Man unterscheidet akute Ekzemreaktionen, die durch einmaliges Einwirken eines Agens ausgelöst werden und typischerweise innerhalb von höchstens 2 Wochen abgeschlossen sind, von chronischen Ekzemreaktionen, die durch lange andauernde oder wiederholte Reize hervorgerufen werden und im Verlauf durch eine sogenannte Lichenifikation (vergröberte, flächige Felderzeichnung der Haut mit starkem Juckreiz) gekennzeichnet sind (Tab. 20.3).
Morphologie
Bei diesen sehr unterschiedlichen Krankheitsbildern zeigen sich histologisch bei den akuten Formen eine Ödem- und Bläschenbildung, während die chronischen Formen zusätzlich eine Akanthose und eine Hyperkeratose aufweisen.
Erythema multiforme
Das Erythema:multiformeErythema multiforme (Erythema exsudativum multiforme) ist eine häufige, selbstlimitierende Erkrankung, die bevorzugt bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftritt. Das Erythema multiforme, das Stevens-Johnson-Stevens-Johnson-SyndromSyndrom sowie die toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) Lyell-Syndromstellen unterschiedlich starke Manifestationen eines Krankheitsspektrums dar, wobei bei den beiden letztgenannten Erkrankungen, die lebensbedrohlich werden können, eine Beteiligung der Schleimhäute und innerer Organe hinzukommt.
Ätiologie
Ätiologisch handelt es sich um eine Hypersensitivitätsreaktion, ausgelöst durch Infektionen (z. B. Herpes-simplex-Viren) oder Arzneimittel (z. B. Sulfonamide).
Morphologie
Das histologische Bild variiert im Verlauf und ist charakterisiert durch eine vakuolige Degeneration der Basalzellschicht, nekrotische Keratinozyten in allen Epidermislagen sowie ein Ödem und ein oberflächliches lymphozytäres Infiltrat mit einzelnen eosinophilen Granulozyten in der Dermis.

Praxistipp

Klinisch imponieren beim Erythema multiforme symmetrisch verteilte, erythematöse, urtikarielle Papeln und Plaques mit konzentrischer Ringbildung (sog. IrisläsionenIrisläsionen) und zentralen Hämorrhagien im Gesicht und an den Streckseiten der Extremitäten.

Psoriasis vulgaris
Die Psoriasis Psoriasis vulgarisvulgaris (Schuppenflechte)Schuppenflechte ist eine der häufigsten chronischen entzündlichen Hauterkrankungen mit einer Prävalenz von etwa 2 % in Europa und Nordamerika.
Ätiologie
Entscheidend für die Entwicklung dieser Erkrankung, die Männer und Frauen jeder Altersgruppe betreffen kann, ist eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion vor dem Hintergrund einer erblichen Prädisposition. Der Verlauf wird durch verschiedene Faktoren (z. B. mechanische Reize, Stress, Infektionen) beeinflusst.
Morphologie
Histologisch zeigen sich eine gleichmäßige Akanthose und Papillomatose, eine Verschmälerung oder ein Fehlen des Stratum granulosum sowie eine Hyperparakeratose. Umschriebene Ansammlungen neutrophiler Granulozyten im parakeratotischen Stratum corneum (sog. Munro-Munro-MikroabszesseMikroabszesse) und ein perivaskulär akzentuiertes lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis (Abb. 20.2) sind typisch.

Praxistipp

Klinisch zeigen sich durch eine epidermale Hyperproliferation bedingte erythematöse, silbrig schuppende Herde mit scharfer Begrenzung an den Prädilektionsstellen (Streckseiten der Extremitäten, Kapillitium, Iliosakralregion). Darüber hinaus finden sich in 30% typische Nagelveränderungen und in 5–7% Gelenkmanifestationen (Arthritis:psoriaticaPsoriasisarthritis).

Lichen ruber planus
Der Lichen ruber Lichen:ruber planusplanus ist eine relativ häufige Erkrankung unbekannter Ätiologie mit vorwiegendem Befall der Haut an den Beugeseiten der Extremitäten und der Mund- und Genitalschleimhaut. Er kann in allen Altersstufen auftreten und verläuft meist selbstlimitierend.
Morphologie
Histologisch zeigt sich eine irreguläre, „sägezahnartige“ Akanthose mit Hypergranulose und Hyperkeratose, eine vakuoläre Basalzelldegeneration (Apoptosen) sowie ein bandförmiges (sog. lichenoides) lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis, das einen besonderen Epidermotropismus aufweist, wobei die Lymphozyten in allen Schichten der Epidermis gelegen sind (sog. Exozytose).

Praxistipp

Klinisch finden sich an der Haut kleine, gruppiert stehende, lividrote, polygonale Papeln mit einer feinen netzartigen Zeichnung (sog. Wickham-Wickham-StreifenStreifen), die stark jucken können.

Autoimmunkrankheiten

Chronischer diskoider Lupus erythematodes
Der chronische diskoide Lupus Lupus erythematodes:diskoidererythematodes (CDLE, Lupus erythematodes chronicus discoides) ist eine meist auf die Gesichtshaut beschränkte isolierte kutane Manifestationsform, die nur in 5 % der Fälle in einen systemischen Lupus erythematodes (Kap. 4.3.5.2) übergeht. Der CDLE zeigt einen chronischen schubartigen Verlauf, tritt bei Patienten im jungen und mittleren Erwachsenenalter auf und bevorzugt das weibliche Geschlecht.
Klinik
Klinisch zeigen sich relativ große, scheibenförmige, z. T. vernarbende Erytheme im Gesichtsbereich, die im Verlauf in atrophische, meist hypopigmentierte Haut übergehen. Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zu einer vernarbenden Alopezie. Es besteht ein typisches oberflächliches und tiefes, periadnexiell angeordnetes, vorwiegend lymphozytäres Entzündungsinfiltrat sowie eine Orthohyperkeratose der teilweise atrophischen Epidermis mit apoptotischen Einzelzelluntergängen in der Basalzellschicht und den unteren Epidermislagen.

Lerntipp

Der diskoide Lupus ist ein echter IMPP-Liebling und leicht zu erkennen. Typisch ist außerdem die Hyperästhesie im betroffenen Bereich. Cave: Beim diskoiden Lupus finden sich im Gegensatz zum SLE die mit direkter Immunfluoreszenz nachweisbaren Immunglobulinablagerungen nur in betroffener Haut!

Differenzialdiagnose
Bei ähnlichem histologischem Befund werden nach klinischer Präsentation, besonderen zusätzlichen histologischen Veränderungen und Verlauf weitere Formen des Lupus erythematodes abgegrenzt: der subakut-kutane Lupus erythematodes mit Befall am Stamm, der systemische Lupus erythematodes und weitere Varianten.
Pemphigus vulgaris
Der Pemphigus Pemphigus:vulgarisvulgaris (Kap. 4.3.5.2) ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung mit Ausbildung suprabasaler Blasen. Die Erkrankung beginnt meist in der 4.–6. Lebensdekade an der Mundschleimhaut und führt im Verlauf von Monaten zu generalisierten Hautveränderungen. Unbehandelt kann sie tödlich enden.
Ätiologie und Pathogenese
Auf dem Boden einer genetischen Suszeptibilität ist die Bildung von Autoantikörpern gegen desmosomale Adhäsionsmoleküle (Desmoglein-1 und/oder -3) für die Entstehung dieser Erkrankung verantwortlich. Autoantikörper gegen unterschiedliche desmosomale und hemidesmosomale Proteine sind für den paraneoplastischen Pemphigus:paraneoplastischerPemphigus bei verschiedenen Tumorerkrankungen (malignen hämatologischen Systemerkrankungen, Karzinomen und Sarkomen) verantwortlich, weshalb das klinische und histologische Bild auch sehr variabel ist.
Morphologie
Beim Pemphigus vulgaris zeigt sich die intraepidermale Akantholyse klinisch in Form von schmerzhaften, nässenden Erosionen mit randwärts halskrausenartigen Epithelfetzen. Charakteristisch für diese Erkrankung ist die durch seitlichen Druck tangential abschiebbare intakte Epidermis (Nikolski-Nikolski-ZeichenZeichen). Histologisches Korrelat ist eine kontinuierliche suprabasale Blasenbildung mit akantholytischen Keratinozyten im Blasenlumen und einer regelhaft verhornenden Blasendecke sowie ein dichtes perivaskuläres entzündliches Infiltrat in der Dermis.
Pemphigoid
Für die Erkrankungen der sogenannten Pemphigoidgruppe ist eine subepidermale Blasenbildung charakteristisch, da die Autoantikörper gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone gerichtet sind (Kap. 4.3.5.2). Ein wichtiger Vertreter dieser Gruppe ist das bullöse Pemphigoid, bullösesPemphigoid, das gleichzeitig die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung darstellt. Wenn auch Patienten jeder Altersgruppe betroffen sein können, zeigt sich doch eine Häufung in und jenseits der 7. Lebensdekade. Eine Variante innerhalb der Pemphigoidgruppe zeigt einen lokalisierten bzw. prädominanten Befall der Schleimhäute, wobei insbesondere die Mundschleimhaut betroffen ist (sog. SchleimhautpemphigoidSchleimhautpemphigoid).
Morphologie
Das klinische Bild der generalisierten Erkrankung zeigt meist intakte, mehrere Zentimeter große, mit klarer oder blutig tingierter Flüssigkeit gefüllte Blasen auf normaler oder erythematöser Haut, wobei sämtliche Körperstellen betroffen sein können. Im direkten Immunfluoreszenztest gegen IgG findet sich eine lineare Färbung (Ablagerung) entlang der Basalmembranzone des Plattenepithels.

Merke

Beim bullösen Pemphigoid kommt es zur subepidermalen Spaltbildung.

Erregerbedingte Hauterkrankungen

Die Haut als protektives Organ der Körperoberfläche kommt sehr häufig mit den verschiedensten Erregern in Kontakt, die v. a. bei immunsupprimierten Patienten zu lebensbedrohlichen, systemischen Erkrankungen führen können (Tab. 20.4). Bei Immunkompetenten bleiben sie meist auf das Hautorgan beschränkt, bedürfen jedoch in vielen Fällen einer topischen oder auch einer systemischen Therapie (Antimykotika, Antibiotika, Virustatika), um eine Abheilung zu ermöglichen.

Melanozytäre Tumoren

Benigne melanozytäre Tumoren

Melanozytäre Nävi (Nävuszellnävi; NävuszellnävusNaevus: lat. Muttermal) sind gutartige Proliferationen der Melanozyten, die entweder in der Epidermis (junktionaler melanozytärer Nävus), in der Dermis (dermaler melanozytärer Nävus) oder in beiden Schichten (Compound-Nävus) lokalisiert sein können. Sie sind typischerweise kleine (< 6 mm), rundliche, scharf begrenzte, flache oder gering erhabene Tumoren mit einer einheitlichen Pigmentierung. Sie werden in kongenitale und erworbene melanozytäre Nävi unterteilt, wobei kongenitale Nävi auch sehr groß (> 20 cm) sein können.
Kongenitale Nävi
Sie Nävus:kongenitalersind bereits bei der Geburt bzw. in den ersten Lebenswochen vorhanden oder entwickeln sich in der ersten Lebensdekade (sog. tardive kongenitale Nävi). Das klinische Bild variiert hinsichtlich Größe und Pigmentierung beträchtlich, während histologisch insbesondere die bandförmige, periadnexale und angiozentrische Anordnung der Melanozyten für diesen Nävustyp charakteristisch ist. Kongenitale Nävi sind oft stark behaart (sog. Tierfellnävus) und können im Erwachsenenalter Ausgangspunkt eines malignen Melanoms sein.
Erworbene melanozytäre Nävi
Gewöhnliche Nävus:erworbener melanozytärererworbene melanozytäre Nävi entwickeln sich bei Kindern und Jugendlichen sowie seltener auch im Erwachsenenalter aus einer Lentigo simplex über einen Junktionsnävus Junktionsnävuszu einem Compound-Nävus Compound-Nävusund schließlich zu einem dermalen Nävus. Das klinische Bild ist abhängig vom Entwicklungsstadium hinsichtlich Größe und Pigmentierung variabel.
Lentigo simplex
Dünne,Lentigo simplex verlängerte Reteleisten, epidermale Hyperpigmentierung und Vermehrung der einzeln in der Basalzone liegenden Melanozyten.
Erworbener junktionaler melanozytärer Nävus
Zusätzliche Nävus:junktionaler melanozytärerAnordnung von Melanozyten in kleinen, regelmäßigen, scharf begrenzten Nestern (mehr als drei Melanozyten), die bevorzugt in den Spitzen der Reteleisten gelegen sind.
Dermaler melanozytärer Nävus
Die Nävus:dermaler melanozytärerin Nestern und Strängen angeordneten Melanozyten reichen bis weit in das Stratum reticulare der Dermis (Abb. 20.3a). Speziell bei dieser Form kommen auch mehrkernige Melanozyten vor.
Compound-Typ
Einzeln Nävus:Compound-TypCompound-Nävusund in Nestern gelegene Melanozyten in der Basalzone der Epidermis sowie in der Dermis. Diese Nävi lassen alle einen symmetrischen Aufbau und eine scharfe Begrenzung erkennen (Abb. 20.3b). Charakteristischerweise zeigen die Melanozytennester histologisch eine einheitliche Form und Größe. In allen Anteilen findet sich eine weitgehend monomorphe Zellpopulation ohne Mitosen oder Nekrosen. Zur Tiefe hin findet sich eine „Ausreifung“ der Melanozyten (Kleinerwerden der Melanozyten) und häufig ein Verlust der Pigmentierung. Ein Aufsteigen der Melanozyten in höhere Epidermislagen kommt nicht vor.
Blauer Nävus
Blaue Nävi sind gutartige Nävus:blauermelanozytäre Tumoren, die aus pigmentierten, spindelzelligen, überwiegend dermal gelegenen Melanozyten bestehen. Sie treten im Kindes-oder Erwachsenenalter in Erscheinung und stellen wahrscheinlich kongenitale Nävi mit verzögerter Manifestation dar. Wegen der tiefen (dermalen) Lokalisation erscheinen sie als bläuliche oder blaugraue Knötchen.
Sonderformen melanozytärer Nävi
Spitz-Nävus
Eine Sonderform der melanozytären Nävi ist der sogenannte Spitz-Nävus (Spitz-NävusNävus:Spitzbenannt nach der amerikanischen Pathologin Sophie Spitz). Hierbei handelt es sich um einen schnell wachsenden, gutartigen Tumor, der v. a. bei Kindern und Jugendlichen auftritt und eine wichtige Differenzialdiagnose zum malignen Melanom darstellt.
Clark-Nävus
Auch der dysplastische melanozytäre Nävus (sog. Clark-Nävus) darf Nävus:ClarkClark-Nävusnicht mit einem Melanom verwechselt werden, wenngleich er in ein solches übergehen kann. Speziell Patienten mit multiplen dysplastischen Nävi (sporadisch oder familiär) haben ein deutlich erhöhtes Risiko, ein malignes Melanom zu entwickeln.

Malignes Melanom

Das Malignes Melanommaligne Melanom stellt mit einer Inzidenz von 10–20/100.000/Jahr in der weißen Bevölkerung Europas und Nordamerikas einen häufigen malignen Tumor dar, der sich meist jenseits des 40. Lebensjahrs manifestiert. Mehr als 90 % der Melanome entwickeln sich in der Haut. Seltener können sie auch von den Schleimhäuten, dem Auge, den Leptomeningen oder anderen extrakutanen Lokalisationen ausgehen, die entwicklungsgeschichtlich mit dem Neuroektoderm in Verbindung stehen.
Ätiologie und Pathogenese
Für Malignes Melanom:Ätiologiedie kutanen Formen ist die UV-Belastung der wesentliche ätiologische Faktor, wobei der Großteil „de novo“ und ein kleinerer Teil in präexistenten melanozytären Nävi entsteht. Ein weiterer prädisponierender Faktor ist der Hauttyp, wobei rothaarige und blonde Personen bei entsprechender UV-Exposition ein besonders hohes Risiko aufweisen. Die sehr hohe Melanomrate unter der australischen Bevölkerung irischer und dänischer Abstammung ist hierfür ein guter Beleg. Die meisten malignen Melanome entstehen zunächst als „Melanoma in situ“, das auf die Epidermis beschränkt ist und bei dem die Größenzunahme durch radiales (horizontales) Wachstum erfolgt. Nach einem variablen Zeitintervall kommt es zu einem vertikalen, d. h. infiltrativen Wachstum mit Ausbreitung in die Dermis, das gleichzeitig mit der Möglichkeit zur Metastasierung einhergeht.
Morphologie
Die wichtigsten klinischen Hinweise auf das Vorliegen eines malignen Melanoms sind neben der Vergrößerung eines bestehenden Nävus das Auftreten einer neuen Pigmentläsion im Erwachsenenalter sowie Schmerzen oder Juckreiz im Bereich einer solchen Läsion.

Merke

Die makroskopisch sichtbaren Warnzeichen finden sich in der sogenannten ABCD-Regel Malignes Melanom:ABCD-RegelABCD-Regelwieder:

  • A = Asymmetrie

  • B = Begrenzung unregelmäßig und unscharf

  • C = Colorit, unregelmäßige Pigmentierung

  • D = Durchmesser > 5 mm

Typische histologische Kennzeichen des malignen Melanoms sind:
  • Einzeln oder in unregelmäßigen Nestern angeordnete Zellen in allen Schichten der Epidermis (radiale/horizontale Wachstumsphase) bzw. expansive Tumorzellverbände ohne Ausreifungstendenz in der Dermis (vertikale Wachstumsphase).

  • Der Tumor ist asymmetrisch aufgebaut und zeigt eine unscharfe laterale und tiefe Begrenzung.

  • Die Tumorzellen selbst sind größer als die Zellen melanozytärer Nävi, haben unregelmäßig konturierte Zellkerne und prominente eosinophile Nukleolen.

  • Es finden sich zahlreiche Mitosen, v. a. auch in den tiefen Tumoranteilen, sowie apoptotische Tumorzellen (Abb. 20.4a–c).

Prognostisch relevante Merkmale

Das Ausmaß des vertikalen Wachstums bestimmt das biologische Verhalten des malignen Melanoms und wird als maximale Tumordicke (nach Breslow) angegeben. Hierbei wird die maximale vertikale Distanz zur Hautoberfläche zwischen dem Stratum granulosum und den am tiefsten liegenden Tumorzellen mithilfe eines Messokulars bestimmt (Cut-off-Punkte: ≤ 1mm; 1,01–2mm; 2,01–4mm; > 4mm).

Die Eindringtiefe der Tumorzellen kann auch in Form der sogenannten Invasionslevel nach Clark angegeben werden, der sich an den verschiedenen Schichten der Haut orientiert (Tab. 20.5, Abb. 20.4):
  • I: Tumorzellen intraepidermal

  • II: Tumorzellen vereinzelt in der papillären Dermis

  • III: Tumorzellen füllen das Stratum papillare vollständig aus und erreichen das Stratum reticulare

  • IV: Tumorzellen im Stratum reticulare

  • V: Tumorzellen in der Subkutis

Weitere für die Prognose relevante histologische Merkmale sind die Anzahl der Mitosen, das Vorhandensein einer Ulzeration, Zeichen einer Regression sowie die Anzahl tumorinfiltrierender Lymphozyten.

Merke

Während Patienten mit einem malignen Melanom, das eine Tumordicke < 0,75mm aufweist, eine 10-Jahres-Überlebensrate von 97% haben, sinkt sie für Patienten mit regionären Lymphknotenmetastasen auf 15–30%. Bei dem Vorhandensein von Fernmetastasen ist die Prognose derzeit in der Regel infaust.

Lerntipp

Das ABCD-Schema gehört zu den echten Basics, auch die Tabelle 20.5 sollte gut sitzen!

Epitheliale Tumoren

Benigne epitheliale Tumoren und Zysten

Seborrhoische Keratose
Die seborrhoische Keratose:seborrhoischeKeratose (Verruca Verruca seborrhoicaseborrhoica, seborrhoische Warze) ist eine häufige, gutartige, pigmentierte Proliferation v. a. basaler Keratinozyten, die meist am Stamm älterer Menschen auftritt. Sie kommt einzeln und multipel vor, zeigt eine unregelmäßige Oberfläche und eine scharfe Randbegrenzung. Histologisch findet sich eine exophytische Proliferation monomorpher Plattenepithelien mit typischen Horneinschlüssen (Abb. 20.5).
Epitheliale Zysten
Atherom
Hierbei Grützbeutelhandelt Atheromes sich um dermal oder subkutan gelegene epithelausgekleidete Hohlräume, die mit Hornmaterial angefüllt sind und wegen des breiartigen Inhalts klinisch als Atherom (Grützbeutel) bezeichnet werden. Man unterscheidet primäre epidermale (infundibuläre) Zysten, die Retentionszysten des Follikelinfundibulums darstellen, von sekundären epidermalen Zysten, die durch eine traumatische Epithelverschleppung entstehen.
Kongenitale Dermoidzysten
Bei Teratomden Dermoidzysteseltenen kongenitalen Dermoidzysten (Teratome) finden sich in der Zystenwandung zusätzlich Adnexstrukturen (Haarfollikel, Talgdrüsen u. a.) und im Zystenlumen meist Haarschäfte. Sie entstehen durch eine Verlagerung von Hautgewebe während der Embryonalentwicklung und treten meist im Kopf-Hals-Bereich auf. Sowohl die epidermalen Zysten als auch die Dermoidzysten werden von Plattenepithel mit Ausbildung eines Stratum granulosum (epidermale Verhornung) ausgekleidet, während Trichilemmalzysten (Talgzysten), die Retentionszysten des Follikelisthmus darstellen, von Plattenepithel ohne Ausbildung eines Stratum granulosum (trichilemmale Verhornung) ausgekleidet werden.

Prämaligne und maligne epitheliale Tumoren

Aktinische Keratose
Aktinische Keratose:aktinischeKeratosen (solare/senile Keratosen) sind eine häufige, obligate Präkanzerose und treten meist multipel an lichtexponierten Hautarealen (Gesicht, Handrücken) älterer Menschen als kleine, schuppende, makulöse und plaqueartige Hautveränderungen auf.
Basaliom
Das BasaliomBasaliom (BasalzellkarzinomBasalzellkarzinom) ist ein häufiger, semimaligner Tumor des höheren Lebensalters, der lokal infiltrierend und destruierend wächst, ohne Metastasen zu setzen. In den allermeisten Fällen tritt das Basaliom an lichtexponierter Haut, v. a. des Gesichts und des Halses, auf. Charakteristisch für das Basaliom, das von den basalen Keratinozyten der Epidermis ausgeht, ist die Palisadenstellung der äußeren Tumorzellen in einem Tumorzellverband, der scharf vom umgebenden Bindegewebe abgegrenzt ist (Abb. 20. 6a und b).

Lerntipp

Typisch ist das langsame, lokal destruierende Wachstum; loco typico das Gesicht. Hat die Läsion

  • einen perlschnurartigen Randsaum,

  • Teleangiektasien und

  • zentrale Ulzerationen

ist die Diagnose so gut wie sicher.

Basalzellnävussyndrom
Das seltene BasalzellnävussyndromBasalzellnävussyndrom (Gorlin-Goltz-Gorlin-Goltz-SyndromSyndrom) wird autosomal-dominant vererbt und ist u. a. durch das Auftreten multipler Basaliome in jüngerem Alter sowohl auf lichtexponierter als auch geschützter Haut charakterisiert. Der verantwortliche genetische Defekt besteht in Keimbahnmutationen des Tumorsuppressorgens PTCH1. Somatische Mutationen in diesem Gen können auch bei etwa 30 % der sporadischen Basaliome nachgewiesen werden.
Plattenepithelkarzinom
Das Plattenepithelkarzinom:HautPlattenepithelkarzinom (Spinaliom, SpinaliomSpinalzellkarzinom, spinozelluläres Karzinom) ist der zweithäufigste maligne Tumor der Haut. Er tritt v. a. im höheren Lebensalter und an lichtexponierter Haut (Gesicht, Handrücken) auf. Die meisten Plattenepithelkarzinome entwickeln sich auf Präkanzerosen (z. B. aktinische Keratose) und können in regionäre Lymphknoten, aber auch hämatogen v. a. in die Lunge metastasieren. Klinisch zeigt sich ein schmerzloser, unscharf begrenzter, derber und häufig ulzerierter Tumor. Histologisch zeigt sich eine von der Epidermis ausgehende Proliferation von Tumorzellen, die je nach Differenzierungsgrad unterschiedlich stark verhornen und diffus in tiefere Gewebeschichten infiltrieren.

Adnextumoren

Unter dem Begriff Adnextumoren Adnextumorenwird eine Vielzahl heterogener und insgesamt seltener benigner und maligner Tumoren zusammengefasst, die sich von den verschiedensten Zelltypen der Hautanhangsgebilde ableiten. In Tab. 20.6 sind einige typische Vertreter von gutartigen Adnextumoren aufgeführt.

Mesenchymale Tumoren

Die Dermis setzt sich aus einer Vielzahl verschiedener Gewebeelemente (glatte Muskulatur, Fibroblasten, Nerven und Gefäße) zusammen, von denen sich Tumoren ableiten, die prinzipiell auch im übrigen Weichgewebe oder den inneren Organen vorkommen können (Hämangiome, Angiosarkome, Kaposi-Sarkome, Leiomyome, Leiomyosarkome, Neurofibrome u. v. a.). Typische Vertreter primär kutaner Weichgewebetumoren sind das Dermatofibrom und das Dermatofibrosarcoma protuberans.

Dermatofibrom

Das Dermatofibrom (Dermatofibromfibröses Histiozytom) gehört zu den häufigsten gutartigen mesenchymalen Hauttumoren und imponiert klinisch als hautfarbener oder bräunlicher, erhabener Tumor, der meist am Unterschenkel infolge eines lokalen Traumas auftritt. Histologisch zeigen sich eine umschriebene, jedoch nicht scharf begrenzte Proliferation fibrohistiozytärer Zellen in der Dermis und eine deutliche Hyperplasie der überkleidenden Epidermis.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma Dermatofibrosarcoma protuberansprotuberans ist der häufigste maligne mesenchymale Hauttumor und betrifft vorwiegend junge Erwachsene. Klinisch zeigt sich ein langsam wachsender, derber, unscharf begrenzter Knoten, der bevorzugt am Stamm auftritt, lokal aggressiv wächst, aber selten metastasiert. Diesen Tumoren liegt meist eine genetische Alteration zugrunde, die durch Translokation oder Ausbildung eines Ringchromosoms zu einer Fusion von COL1A1 und PDGFB und damit zu einer Überexpression des Platelet Derived Growth Factor β (PDGFB) führt. Die autokrine Stimulation des PDGF-Rezeptors ist das wesentliche wachstumsfördernde Signal für die Tumorzellen und lässt sich therapeutisch durch Gabe eines Kinase-Inhibitors hemmen.

Kutane Lymphome

Kutane Lymphom:kutanesLymphome sind eine heterogene Gruppe maligner Lymphoproliferationen, die sich primär in der Haut manifestieren, sich von B- oder T-Lymphozyten ableiten können und aufgrund ihrer klinischen und pathologischen Besonderheiten von den systemischen Lymphomen abgegrenzt werden.

Merke

Die Inzidenz kutaner Lymphome liegt bei 5–10/1 Million Einwohner, wobei die T-Zell-Lymphome mit etwa 65% die häufigere Form darstellen. Die Mycosis fungoides ist das häufigste und epidemiologisch bedeutsamste primär kutane T-Zell-Lymphom.

Mycosis fungoides

Die Mycosis Mycosis fungoidesfungoides ist ein chronisch verlaufendes, primär kutanes T-Zell-Lymphom, das typischerweise in der 5.–7. Lebensdekade, selten jedoch auch bereits im Kindesalter auftritt. Die Erkrankung lässt sich nach dem histologischen und klinischen Bild in drei Erkrankungsstadien einteilen: Patch-, Plaque- und Tumorstadium. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Generalisation der Erkrankung mit Befall von Lymphknoten und inneren Organen. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei 7–8 Jahren.
Patch-Stadium
In diesem Stadium, das über viele Jahre bestehen kann, finden sich bevorzugt am Rumpf und an den Oberschenkeln größen- und formvariable, ekzematöse, meist juckende Herde. Histologisch zeigen die Tumorzellen nur geringe Atypien. Sie werden in der Dermis von einem reaktiven Begleitinfiltrat umgeben. Die eindeutige Abgrenzung von gutartigen entzündlichen Hautveränderungen gelingt häufig erst in der Zusammenschau mit dem klinischen Bild und insbesondere dem klinischen Verlauf.
Plaque-Stadium
Im Plaque-Stadium finden sich klinisch scharf begrenzte, plattenartig infiltrierte, erythematöse, stark juckende Herde, deren histologisches Korrelat dichte, häufig auch bis in tiefere Schichten der Dermis reichende Tumorzellinfiltrate darstellen. Auch der Epidermotropismus ist jetzt noch ausgeprägter (Abb. 20.7). In diesem Stadium zeigen die kleinen bis mittelgroßen Tumorzellen die für diese Erkrankung typischen zerebriformen Zellkerne.
Tumorstadium
Das Tumorstadium ist klinisch durch das Auftreten mehrere Zentimeter großer, roter bis dunkelroter Tumoren, die eine schwammartige Konsistenz haben und ulzerieren können, gekennzeichnet. Histologisch findet sich in der Dermis ein diffuses oder noduläres Infiltrat mittelgroßer bis großer pleomorpher Tumorzellen, das sich bis in die Subkutis ausdehnen kann, während der Epidermotropismus nicht mehr so ausgeprägt ist.

Merke

Das sehr Sézary-Syndromseltene Sézary-Syndrom, das sich histologisch nicht von der Mycosis fungoides unterscheiden lässt, ist durch den Nachweis im Blut zirkulierender Tumorzellen und ein etwas anderes klinisches Bild charakterisiert.

Weitere lymphatische und hämatopoetische Hauttumoren

Die Haut ist auch die Primärmanifestation weiterer Lymphome und hämatopoetischer Neoplasien, die hier nur kurz erwähnt werden.
Non-Hodgkin-Lymphome der B-Zell-Reihe
Primär kutane Non-Hodgkin-Lymphome der B-Zell-Reihe sind:
  • Das kutane follikuläre Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom:kutanesdas Marginalzonen-B-Zell-Lymphom, die beide meist als lokalisierte und auch lokal zu therapierende Neoplasien auftreten.

  • Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom vom sogenannten Leg-Type, das, wie der Name sagt, meist an der unteren Extremität vorkommt.

Non-Hodgkin-Lymphome der T-Zell-Reihe
Unter den sich von der T-Zell-Reihe ableitenden Tumoren ist die lymphomatoide Papulose eine selbstlimitierende, mit meist multiplen, aufschießenden und selbstheilenden papulösen Läsionen einhergehende Erkrankung, die aus großzelligen, CD30-positiven Blasten besteht. Histologisch ist dieser Tumor von den in der Regel lokalisierten, aber progressiv verlaufenden großzellig anaplastischen Lymphomen nur schwer zu unterscheiden.
Leukämische Infiltrate
Die Haut ist oft Manifestationsort leukämischer Infiltrate. Hier spielt eine erst kürzlich definierte Erkrankung, die Neoplasie blastärer plasmozytoider dendritischer Zellen, eine besondere Rolle, da sie sich primär mit Hautinfiltraten manifestiert. Im weiteren Verlauf kommt es allerdings zu einem Knochenmarkbefall mit leukämischer Ausschwemmung. Unabhängig von der klinischen Präsentation und einem initialen Therapieansprechen ist die Prognose dieser Erkrankung extrem schlecht.

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