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B978-3-437-43307-8.00009-9

10.1016/B978-3-437-43307-8.00009-9

978-3-437-43307-8

Hypertrophie (links) HerzmuskelhypertrophieHerzmuskelatrophieund Atrophie (rechts) der Myokardmyozyten. In den hypertrophierten Zellen nehmen das Volumen der kontraktilen Substanz und die Zahl der Mitochondrien zu.

[L231]

  • a.

    Druckhypertrophie des linken Herzventrikels bei einer Aortenklappenstenose.

  • b.

    Volumenhypertrophie des linken Herzventrikels mit Erhöhung des enddiastolischen Volumens bei Aortenklappeninsuffizienz.

  • a.

    [T468]

  • b.

    [T468]

  • a.

    Chronisches Cor Cor pulmonalepulmonale mit muskulärer Wandverdickung, Verlängerung des Längs- und Querdurchmessers und Spitzenbildung der rechten Herzkammer.

  • b.

    Chronische StauungsleberStauungsleber. Schnittfläche mit sog. Muskatnussstruktur.

  • a.

    [T468]

  • b.

    [T468]

  • a.

    Endocarditis verrucosa Endocarditis:verrucosa rheumaticarheumatica mit wärzchenförmigen Auflagerungen auf dem Schließungsrand der Mitralklappe.

  • b.

    Endocarditis ulcerosa polyposa. Thrombotische Auflagerungen und Ulzerationen der Aortenklappe.

  • a.

    [T468]

  • b.

    [T468]

Verkalkende Aortenklappenstenose. Ausgedehnte Kalkmassen in den Sinus valsalvae. Keine Verwachsungen der Kommissuren.

[T468]

Disseminierte Myokardfibrose bei relativer Koronarinsuffizienz. Klinisch besteht das Syndrom der Angina pectoris. Gefügedilatation der Herzmuskelfasern (Vergrößerung 150-fach).

[T468]

Lehmgelbe Nekrose bei Herzinfarkt.

[T468]

Histologie einer Herzmuskelnarbe 8 Wochen nach Herzinfarkt. Bindegewebe rot angefärbt (Vergrößerung 80-fach).

[T468]

Lokalisation des MyokardinfarktHerzinfarktHerzinfarkts.

  • a.

    VorderwandinfarktVorderwandinfarkt.

  • b.

    HinterwandinfarktHinterwandinfarkt.

  • c.

    SeitenwandinfarktSeitenwandinfarkt.

  • a.

    [L231]

  • b.

    [L231]

  • c.

    [L231]

Schwere Texturstörungen und Hypertrophie der Myokardmyozyten bei hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie.

[T468]

Hoch sitzender Ventrikelseptumdefekt im Bereich des membranösen Septumanteils. Es besteht eine erhebliche Linksherzhypertrophie und Dilatation (Volumenhypertrophie).

[T468]

Fallot-Tetralogie: hoch sitzender Ventrikelseptumdefekt, reitende Aorta, Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie.

[L231]

AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose.

  • a.

    Infantile, präduktale Form. Die Stenose liegt proximal von der Einmündung des offenen Ductus arteriosus Botalli.

  • b.

    Adulte, postduktale Form. Der Ductus arteriosus ist geschlossen (Lig. arteriosum). Die Stenose liegt distal von der obliterierten Einmündung.

  • a.

    [L231]

  • b.

    [L231]

Pathogenese der Atherosklerose.

[T468]

Stadien Atherosklerose:Stadienatherosklerotischer Veränderungen. a. Makroskopisches Bild von Lipidflecken in der Aortenintima eines jungen Menschen. b. Histologisches Bild eines Lipidflecks in der menschlichen Aorta. Bei den zahlreichen Schaumzellen handelt es sich um Makrophagen, die Cholesterinester in ihrem Zytoplasma gespeichert haben (Vergrößerung 300-fach). c. Makroskopisches Bild von fibrösen Plaques in der distalen Bauchaorta oberhalb der Bifurkation. d. Fortschreitende Atherosklerose der menschlichen Aorta (fibröse Plaque) im histologischen Bild. Die spezifische immunhistologische Anfärbung zeigt eine erhebliche Vermehrung der glatten Muskelzellen in der Aortenintima (Vergrößerung 300-fach). e. Makroskopisches Bild einer Bauchaorta mit schwerer Atherosklerose mit geschwürigen Wandaufbrüchen („Komplizierte Läsion“). f. Korrespondierendes histologisches Bild zu e: fortgeschrittene Atherosklerose der Aorta mit Atherombildung, reaktiver Fibrose und Sklerosierung der Intima („Komplizierte Läsion“; Vergrößerung 40-fach).

[L127]

Aneurysmatypen. a. = Aneurysma verum, b. = Aneurysma spurium; c. = Aneurysma dissecans, d. = arteriovenöses Aneurysma.

[L231]

HirnbasisarterienaneurysmaAneurysma:HirnbasisarterienHirnbasisarterienaneurysma.

[T468]

Sequenz der morphologischen Veränderungen beim Herzinfarkt

Tab. 9.1
Zeit Elektronenmikroskopie Histochemie Lichtmikroskopie Makroskopie
30 min Mitochondrienschwellung Dehydrogenasen ↓
Oxidasen ↓
2 h Fragmentierung der Cristae mitochondriales
6 h Eosinfärbung des Zytoplasmas
10–24 h Hyperkontraktionsbänder, Koagulationsnekrosen, neutrophiles Infiltrat Abblassung, lehmgelbe Nekrose, hyperämischer Randsaum
3.–7. Tag Resorption der Nekrose durch Makrophagen, Granulationsgewebe
6. Woche Fibrose Narbe

Zusammenfassung der unterschiedlichen Myokarditisformen

Tab. 9.2
Ätiologie Morphologie
Infektiöse Myokarditis
Virale Myokarditis Coxsackie-Viren Gruppe B
Coxsackie A, Parvovirus
Influenzaviren, Adenoviren
Lymphozytäres Infiltrat, Myozytolysen, interstitielles Ödem
Bakterielle und mykotische Myokarditis Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonas, Klebsiellen
Aspergillus, Candida albicans
Myokardabszesse mit granulozytärem Infiltrat
Diphtherie-Myokarditis Toxische Wirkung des Exotoxins von Corynebacterium diphtheriae Fettige Degeneration und „scholliger Zerfall“ der Myokardmyozyten
Myokarditis durch Protozoen Trypanosoma cruzi (Chagas-Krankheit),Toxoplasma gondii Dilatation der Ventrikel, lymphogranulozytäres Infiltrat
Nichtinfektiöse Myokarditis
Rheumatische Myokarditis Poststreptokokkenkrankheit (β-hämolysierende Streptokokken Gruppe A) Aschoff-Knötchen mit großen Histiozyten (Anitschkow-Zellen)
Überempfindlichkeitsmyokarditis Zahlreiche Medikamente, z. B. Penicillin, Tetrazykline, Sulfonamide Chronische Entzündung mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten
Sarkoidosemyokarditis Herzmanifestation bei Sarkoidose Epitheloidzellige Granulome mit Riesenzellen

Übersicht über die kongenitalen Herzfehlbildungen

Tab. 9.3
Vitien mit Links-rechts-Shunt
Vorhofseptumdefekt 10 % Ostium-secundum-Defekt (ASDII) in der Fossa-ovalis-Region
Ostium-primum-Defekt (ASDI) im tiefsten Teil des Vorhofseptums
Ventrikelseptumdefekt 25 % Kleine muskuläre Defekte oft asymptomatisch
Große Defekte > 2 cm schwere Links- und Rechtsherzhypertrophie
Offener Ductus arteriosus Botalli 10 % Links-rechts-Shunt mit lautem Shunt-Geräusch
Erhebliche Linksherzhypertrophie
Vitien mit Rechts-links-Shunt
Fallot-Tetralogie 14 % Infolge Pulmonalstenose und Rechtsherzhypertrophie fließt venöses Blut über den Ventrikelseptumdefekt in die Aorta: Zyanose
Transposition der großen Gefäße 5 % Parallelschaltung des Lungen- und des Körperkreislaufs. Kann nur durch gleichzeitigen Septumdefekt oder offenen Ductus arteriosus Botalli überlebt werden
Angeborene obstruktive Vitien
Aortenisthmusstenose 7 %
Präduktale oder infantile Form Duktusmündung distal der Aortenstenose
Postduktale oder adulte Form Duktusmündung proximal der Stenose
Kongenitale Stenose
Aortenklappe 6 % Druckhypertrophie des linken bzw. rechten Ventrikels
Pulmonalklappe 8 %

Herz- und Gefäßerkrankungen

Albert Roessner

  • 9.1

    Wegweiser269

  • 9.2

    Herzerkrankungen269

    • 9.2.1

      Herzmuskelhypertrophie269

    • 9.2.2

      Herzinsuffizienz271

    • 9.2.3

      Endokarditis273

    • 9.2.4

      Erworbene Herzklappenfehler276

    • 9.2.5

      Ischämische Herzerkrankungen277

    • 9.2.6

      Primäre Kardiomyopathien282

    • 9.2.7

      Myokarditis283

    • 9.2.8

      Kongenitale Herzfehlbildungen285

    • 9.2.9

      Perikarderkrankungen289

    • 9.2.10

      Herztumoren289

  • 9.3

    Arterienerkrankungen290

    • 9.3.1

      Wegweiser290

    • 9.3.2

      Atherosklerose290

    • 9.3.3

      Arteriolosklerose294

    • 9.3.4

      Aneurysmen294

    • 9.3.5

      Vaskulitis295

  • 9.4

    Venenerkrankungen297

    • 9.4.1

      Phlebektasien und Varizen297

    • 9.4.2

      Phlebitis, Thrombophlebitis und Phlebothrombose297

IMPP-Hits

Folgende Themenkomplexe wurden bisher besonders häufig vom IMPP gefragt:

  • Primäre Kardiomyopathien

  • Endokarditis

  • Myokarditis

  • Kongenitale Herzfehlbildungen

  • Vaskulitis

  • Atherosklerose

Wegweiser

Herz und Kreislauf sind die ersten Organsysteme, die in der Embryogenese voll funktionsfähig werden. Ohne ihre Funktion ist die Weiterentwicklung des Embryos nicht möglich. Schon daraus wird die Bedeutung dieses Organsystems offenkundig. Herz-Kreislauf-Erkrankungen führen mit fast 40 % die Todesursachenstatistik an – weit vor den Krebserkrankungen mit etwa 27 %. In diesem Kapitel werden zunächst die morphologischen Grundlagen von Herzhypertrophie und -insuffizienz besprochen. Die pathomorphologischen Befunde sind für das Verständnis der Herzinsuffizienz besonders eindrucksvoll. Danach werden die Erkrankungen des Endokards und des Myokards behandelt. Die nach Morbidität und Mortalität wichtigste Herz-Kreislauf-Erkrankung ist die koronare Herzkrankheit. Deswegen nimmt sie in diesem Kapitel relativ viel Raum ein, auch wenn sie in den letzten Jahren eher selten Gegenstand der IMPP-Fragen war.

Herzerkrankungen

Herzmuskelhypertrophie

Unter einer HerzmuskelhypertrophieHerzmuskelhypertrophie versteht man die Zunahme der Muskulatur des linken oder rechten Ventrikels.
Das durchschnittliche normale Herzgewicht beträgt bei Männern 300–400 g und bei Frauen 250–350 g. Durch physiologische Belastungen kann das Herz ein Gewicht von etwa 500 g erreichen. Wenn das Gewicht weiter zunimmt, entwickelt sich eine pathologische Herzhypertrophie. Daher bezeichnet man ein Gewicht von 500 g als kritisches Herzgewicht, kritischesHerzgewicht.
Pathogenese
Der Herzmuskelhypertrophie:PathogeneseHerzmuskel ist im Allgemeinen ein zellkonstantes Organ, dessen Zellen nur zu geringen mitotischen Teilungen fähig sind. Tatsächlich nimmt die Zahl der Herzmuskelzellen im Laufe des Lebens ab. Erhöhte Belastungen werden funktionell durch eine Polyploidisierung der Kerne ausgeglichen. Eine erhöhte Belastung kann also nicht ohne Weiteres mit einer Erhöhung der Zahl der funktionellen Zellen beantwortet werden.
Tritt eine vermehrte Belastung auf, führt dies zu einer Hypertrophie (Volumenzunahme) der Kardiomyozyten mit vermehrter Einlagerung von kontraktiler Substanz sowie einer Erhöhung der Mitochondrienzahl (Abb. 9.1). Die erhöhte Belastung wird zunächst auch ohne Vermehrung der Zellzahl kompensiert. Nach Überschreiten des kritischen Herzgewichts (siehe oben) kann die vermehrte Belastung nicht mehr allein durch eine Hypertrophie der Kardiomyozyten kompensiert werden. Es kommt bei weiterer Volumenerhöhung der Myokardmyozyten mit Vermehrung der kontraktilen Filamente auch zu einer interstitiellen Fibrose des Endomysiums.
Bei der Funktion des Herzens unterscheidet man Druckarbeit und Volumenarbeit:
  • Die Druckarbeit hängt vom Blutdruck in der Aorta bzw. der A. pulmonalis ab. Da der Blutdruck in der Aorta fünf- bis sechsmal höher ist als in der A. pulmonalis, muss der linke Ventrikel eine entsprechend sehr viel größere Druckarbeit leisten. Daher weist er eine etwa dreifach höhere Muskelmasse auf als der rechte Ventrikel.

  • Die Volumenarbeit pro Minute ist das Produkt aus dem Schlagvolumen (ca. 70 ml) und der Herzfrequenz. Daraus ergibt sich ein Herzminutenvolumen (HMV) von ca. 5 l. Die Volumenarbeit ist beim gesunden Menschen für beide Ventrikel gleich.

Entsprechend diesen physiologischen Grundlagen unterscheidet man zwei Formen der chronischen Überbelastung: die Druckbelastung und die Volumenbelastung. Die Überbelastung führt zu einer Anpassung des Myokards, die sich durch eine Vermehrung der Muskelmasse, eine Herzmuskelhypertrophie, auszeichnet.
Einteilung
Entsprechend der beiden Formen der chronischen Überbelastung unterscheidet man zwei Formen der Herzmuskelhypertrophie. Die Druckhypertrophie liegt bei der Aortenstenose oder bei der Hypertonie im großen Kreislauf vor (Abb. 9.2a), die Volumenhypertrophie bei vermehrter Volumenarbeit, etwa bei der Aorten- oder Mitralklappeninsuffizienz (Abb. 9.2b).

Merke

Herzen mit reiner Druckhypertrophie bleiben lange Zeit kompensiert, während Herzen mit Volumenhypertrophie frühzeitig insuffizient werden.

Cave

Bei der chronischen Überbelastung des rechten Herzens besteht nur dann ein chronisches „Cor Cor pulmonalepulmonale“, wenn die Ursache in der Lunge liegt (z.B. Umbau der Lunge bei Staublungenerkrankungen oder rezidivierende Lungenarterienembolien). Dies entspricht einer isolierten Rechtsherzhypertrophie. Wenn eine Linksherzinsuffizienz die Ursache der Rechtsherzbelastung darstellt, ist die Bezeichnung „konsekutive Rechtsherzhypertrophie“.

Herzinsuffizienz

Die Herzinsuffizienz Herzinsuffizienzist ein klinisches Syndrom, das durch ein Missverhältnis zwischen der geförderten Blutmenge und dem Blutbedarf des Organismus hervorgerufen wird. Sie kann im linken und im rechten Ventrikel auftreten. Klinisch kann sie von leichten, klinisch asymptomatischen Verläufen bis zu Beschwerden bereits im körperlichen Ruhezustand reichen.
Chronische Linksherzinsuffizienz
Ätiologie
Ursachen der Linksherzinsuffizienz:chronischeHerzinsuffizienz:chronischechronischen Herzinsuffizienz im linken Ventrikel sind chronische Druck- und Volumenbelastungen bei Hypertonie im großen Kreislauf oder bei angeborenen und erworbenen Herzfehlern oder eine unzureichende muskuläre Kompensation, z. B. nach Herzinfarkt: Bei Vorliegen größerer Infarktschwielen kann die Beeinträchtigung der Herzfunktion auch durch Hypertrophie oft nicht mehr ausgeglichen werden. Weitere Ursachen sind eine relative Koronarinsuffizienz bei Koronararteriensklerose mit Ausbildung von Myolysen und disseminierten Fibrosen, ohne dass hierbei eine ausgedehnte Infarktschwiele nachweisbar sein muss. Seltener sind entzündliche Ursachen, z. B. bakterielle Infekte, Sepsis sowie virale und parasitäre Myokarditiden, eine rheumatische Myokarditis im Rahmen des rheumatischen Fiebers. Ebenfalls mögliche Auslöser sind verschiedene Formen der Kardiomyopathie, Arrhythmien, Medikamente und Herztumoren.
Pathogenese
Wenn die chronische Druck- oder Volumenbelastung über lange Zeit fortbesteht, führt die jenseits des kritischen Herzgewichts auftretende Muskelfaservermehrung zu einer Änderung des Gefüges der Herzmuskulatur durch Vermehrung des interstitiellen Bindegewebes und zur Dilatation der Herzkammer (Gefügedilatation). Daraus resultiert eine Erhöhung des enddiastolischen Volumens, und die Sarkomere als funktionelle Einheit der kontraktilen Substanz müssen jetzt unter wesentlich ungünstigeren Bedingungen arbeiten als in einem Herzen ohne erhöhtes enddiastolisches Volumen.
Die Blutversorgung in der vaskulären Peripherie des Herzmuskels ist auch in stark hypertrophierten Herzen gewährleistet. Der potenzielle Engpass bei der Blutversorgung des hypertrophierten Herzens liegt in den größeren subepikardialen Koronararterienästen, die nicht entsprechend mitwachsen. Wenn auch nur eine mäßiggradige Koronararteriensklerose hinzukommt, entsteht eine relative Koronarinsuffizienz (Kap. 9.2.5.1). Es kommt zu kleinen, hypoxischen Myolysen, die zu disseminierten Myokardfibrosen organisiert werden. So wird die Insuffizienz des linken Herzventrikels weiter begünstigt. Die beschriebenen pathogenetischen Faktoren führen schließlich zu einem tödlichen Versagen des chronisch insuffizienten Herzens.

Merke

Grundsätzlich gilt, dass chronisch dilatierte Herzen auch chronisch insuffiziente Herzen sind. Eine Druckhypertrophie, die lange Zeit durch einen konzentrischen Ventrikel ohne Erhöhung des enddiastolischen Volumens charakterisiert ist, bleibt länger kompensiert als die Volumenhypertrophie mit frühzeitig erhöhtem enddiastolischem Volumen.

Folgen
Als Folge der Linksherzinsuffizienz staut sich das Blut vor dem linken Herzvorhof in den Lungenvenen und den Lungenkapillaren. Es kommt zu einer Hypertonie im pulmonalen Kreislauf, da in der Lunge nur elastische Gefäße und keine den Widerstand regulierende Arteriolen wie im großen Kreislauf existieren. Wenn die Druckerhöhung in der Lungenstrombahn längere Zeit anhält, tritt Ödem ins Interstitium der Alveolarsepten und die Alveolen aus. Es aktiviert das ortsständige Mesenchym mit Proliferation von Fibroblasten und Synthese von Kollagenfasern. Dadurch werden die Lungen in ihrer Konsistenz lederartig zäh. Die rot-bräunliche Verfärbung beruht auf einem Austritt von Erythrozyten in die Alveolarsepten und Alveolen. Nach Phagozytose und Abbau in Alveolarmakrophagen verbleibt das Eisen in Form von Siderinpigment (Kap. 2.2.3.2) und lässt sich mit der Berliner-Blau-Reaktion nachweisen. Diese auch im Sputum nachweisbaren eisenpositiven Alveolarmakrophagen nennt Herzfehlerzellenman Herzfehlerzellen, da sie besonders ausgeprägt bei der Mitralstenose vorkommen.

Merke

Septale Fibrosierung und Herzfehlerzellen sind die morphologischen Charakteristika der chronischen Stauungslunge. Hinzu kommt eine durch die pulmonale Hypertonie hervorgerufene Pulmonalsklerose, die sich analog der Atherosklerose im großen Kreislauf entwickelt.

Chronische Rechtsherzinsuffizienz
Die Ursachen Rechtsherzinsuffizienz:chronischeder chronischen Rechtsherzinsuffizienz sind chronische Lungenerkrankungen mit Perfusionsstörung sowie eine chronische Linksherzinsuffizienz.
Morphologisch finden sich eine Hypertrophie des rechtsventrikulären Myokards und eine Ausweitung des rechten Herzventrikels, der Pulmonalklappe und des rechten Herzvorhofs. Wenn die Ursache für die Rechtsherzhypertrophie und -insuffizienz in der Lunge liegt, werden die resultierenden Veränderungen Cor pulmonaleals chronisches Cor pulmonale (Abb. 9.3a) bezeichnet.

Als Folge der Rechtsherzinsuffizienz entsteht eine Blutstauung in den Venen des großen Kreislaufs mit Ausbildung von Stauungsorganen, Stauungsödemen und Stauungsergüssen: Es entwickeln sich Stauungsleber:chronischeeine chronische Stauungsleber (Abb. 9.3b) mit der typischen Muskatnussstruktur der Leberschnittfläche bis zu einer Stauungsatrophie, chronische Stauungsnieren mit leichter Proteinurie, eine Stauungsgastritis und eine chronische Stauungsmilz mit Vermehrung von Bindegewebe. Durch Erhöhung des venösen hydrostatischen Kapillardrucks treten Ödeme insbesondere in den unteren Extremitäten, aber auch Aszites und Stauungsergüsse in den Pleurahöhlen auf.

Akute Herzinsuffizienz
Das Herzinsuffizienz:akutepathologisch-anatomische Substrat der akuten Herzinsuffizienz ist ebenfalls die Herzdilatation, die hier aber nicht Folge einer pathologischen Hypertrophie ist, sondern durch eine Dehnung der Herzmuskelfasern hervorgerufen wird.
Typisches Beispiel für eine akute Herzinsuffizienz ist das Rechtsherzversagen bei fulminanter Lungenarterienembolie. Im linken Herzen kommt ein Herzinfarkt ursächlich in Betracht, aber auch Herzrhythmusstörungen, akute Klappeninsuffizienzen, z. B. bei Papillarmuskelabriss oder Verschluss der Mitralklappe durch einen Kugelthrombus. Daneben können auch biochemische Faktoren, wie Elektrolytstörungen oder Pharmaka, die die muskuläre Kontraktilität beeinflussen, auslösend wirken.
Früher vermutete man als Ursache der akuten Herzinsuffizienz eine so starke Überdehnung der Muskelfasern, dass die Sarkomere im absteigenden Schenkel der Starling-Kurve arbeiten und die Aktin-Myosin-Filamente zu weit auseinander gezogen werden. Systematische Untersuchungen haben jedoch gezeigt, dass eine so starke Überdehnung der Myofilamente selbst in extrem dilatierten Herzen nicht eintritt.

Merke

Entscheidend für das akute Herzversagen ist eine Mangelinsuffizienz durch Verminderung der energiereichen Phosphate bei ungenügender Sauerstoffzufuhr.

Endokarditis

Unter einer Endokarditis versteht man eine Entzündung des Endokards.

Nach der Lokalisation grenzt man die Entzündung der Klappen (Endocarditis EndokarditisEndocarditis:valvularisvalvularis) von der des parietalen Endokards (Endocarditis Endocarditis:parietalisparietalis) ab. Entzündungen der Herzklappen können zu Störungen der hämodynamischen Klappenfunktion führen. Die Klappen des linken Herzens sind wesentlich häufiger betroffen als die des rechten. Wahrscheinlich ist der Grund die erheblich höhere funktionelle Belastung dieser Klappen. Hinsichtlich der Ätiologie sind infektiöse und nichtinfektiöse Endokarditiden zu unterscheiden.

Merke

Anatomische Grundlagen

Das Endokard überzieht als glatte Innenhaut die gesamte innere Oberfläche des Herzens, also Vorhöfe, Kammern und Klappen. Vom Lumen her folgt auf das Endothel eine Basallamina, eine subendotheliale Schicht aus lockerem Bindegewebe mit einigen Fibroblasten und spärlichen Kollagenfibrillen, und schließlich eine myoelastische Schicht aus dichtem, kollagenem Bindegewebe und elastischen Lamellen sowie einzelnen eingestreuten glatten Muskelzellen. Daran schließt sich unmittelbar das Endomysium des Myokards an.
Alle Herzklappen werden von Endokard bekleidet. Die Atrioventrikularklappen sind membranöse Segel, die im Anulus fibrosus verankert sind. Die Klappen sind mit den Papillarmuskeln durch die Chordae tendineae verbunden.
Nichtinfektiöse Endokarditis
Endocarditis verrucosa rheumatica
Epidemiologie
Die Endokarditis:nichtinfektiöseEndocarditis:verrucosa rheumaticaEndocarditis verrucosa rheumatica ist die häufigste und wichtigste Form der nichtinfektiösen Endokarditis. Es handelt sich um eine Teilkomponente des akuten rheumatischen Fiebers (Kap. 6.5.3.2). Bei Rezidiven des rheumatischen Fiebers nimmt die Rate der Endokarditiden zu. Durch die Einführung der Antibiotikatherapie der auslösenden Streptokokkeninfektionen wurde die Inzidenz der rheumatischen Endokarditis entscheidend gesenkt.
Ätiologie und Pathogenese
Die häufigste Vorerkrankung ist eine Streptokokkenangina durch Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Die Wahrscheinlichkeit, ein akutes rheumatisches Fieber zu entwickeln, nimmt dabei mit dem Schweregrad der Streptokokkenangina zu.
Die ätiologische Bedeutung der β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A ist heute allgemein anerkannt. Es wird angenommen, dass Antikörper gegen bestimmte Fraktionen ihrer zellulären Membran (M-Protein) mit Proteinen im Herzmuskel, in den Gelenken und anderen Bindegeweben kreuzreagieren. Das im Serum nachweisbare Antistreptolysin ist weniger für die Pathogenese als vielmehr für die Diagnostik wichtig.
Morphologie
Makroskopisch erkennt man in den Frühstadien wärzchenförmige Auflagerungen insbesondere auf den Schließungsrändern der Mitral- und Aortenklappe, seltener der Trikuspidalklappe (Abb. 9.4a). Histologisch handelt es sich um eine fibrinöse Entzündung und Aggregate von Plättchenthromben mit einer zellulären Exsudation von Makrophagen und Lymphozyten. Im Myokard treten sog. Aschoff-Aschoff-KnötchenKnötchen auf, eine charakteristische histiozytär-granulomatöse Entzündung mit zentralen fibrinoiden Nekrosen, die in den Herzklappen selten sind. Ödem und fibrinoide Verquellung des Bindegewebes sind die Vorstadien, die sekundär zur Auflösung des Oberflächenendothels und damit zur Bildung der Plättchenthromben führen. Häufig greift die Entzündung als Endocarditis chordalis auch auf die Sehnenfäden über. Die Endocarditis rheumatica kann im akuten Stadium des rheumatischen Fiebers klinisch stumm verlaufen und trotzdem Ursache eines später manifesten Herzklappenfehlers (Kap. 9.2.4) sein.

Praxistipp

Typische Laborbefunde sind eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit sowie der α-Globuline. Bei 77–97% der Fälle wird eine Erhöhung des Antistreptolysintiters beobachtet. Ein Antistreptolysintiter im Normbereich schließt ein rheumatische Fieber und eine rheumatische Myokarditis zu 80% aus.

Endocarditis thrombotica
Die Endocarditis thrombotica Endocarditis:thromboticawird bei fast 2 % aller Autopsien von Erwachsenen gefunden. Sie kommt bei Krankheiten mit starker Auszehrung, wie malignen Neoplasien, lang dauernder Urämie oder allgemeinem Marasmus (Endocarditis marantica), vor. Morphologisch Endocarditis:maranticafinden sich zunächst bis 1 mm große wärzchenförmige Auflagerungen, die durch sekundäre Thrombusbildung erheblich größer werden können. Sie sind bevorzugt an den Schließungsrändern der Mitral- und Aortenklappe lokalisiert. Die klinische Bedeutung dieser Klappenläsionen ist unklar, da die Patienten meist an ihrer Grundkrankheit versterben, bevor Komplikationen auftreten.

Merke

Obwohl die Veränderungen bei Endocarditis thrombotica keine Bedeutung für die Herzfunktion haben, können sie Quelle arterieller Embolien sein.

Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
Hier handelt Endocarditis:parietalis fibroplastica Löffleres sich um eine Endomyokarditis, die nicht das valvuläre, sondern das parietale Endokard und das Myokard des linken Ventrikels befällt. Diese sehr seltene Erkrankung betrifft hauptsächlich Männer im 3.–5. Lebensjahrzehnt. Die Pathogenese ist unbekannt. Eine häufig vorhandene Bluteosinophilie lässt ein allergisch-hyperergisches Geschehen vermuten.
Im Initialstadium steht morphologisch eine Endokarditis mit eosinophiler Granulozytose des parietalen Endokards im Vordergrund. Sie führt über eine Thrombenbildung mit Organisation zu einer diffusen Fibrose. Die Folge ist eine zunehmende Beeinträchtigung der Ventrikelaktion. Klinisch treten Zeichen einer Linksherzinsuffizienz auf, die differenzialdiagnostisch eine Abgrenzung von einer Kardiomyopathie notwendig machen. Die Diagnose kann durch eine Endomyokardbiopsie gesichert werden.
Infektiöse Endokarditis
Akute infektiöse Endokarditis
Diese Endokarditis:akute infektiöseerregerbedingte infektiöse Herzklappenentzündung führt in kurzer Zeit zu schweren Klappenschäden. Die infektiös-entzündliche Reaktion spielt sich direkt an den Herzklappen ab.
Ätiologie und Pathogenese
Ursächliche Erreger sind Streptokokken, Staphylococcus aureus, Pneumokokken und Enterokokken sowie gramnegative Bakterien. Seltenere Auslöser sind Pilze (Candida oder Aspergillus) und Rickettsien. Pilzendokarditiden werden nach Antibiotikatherapie oder bei Immundefekten zunehmend häufiger beobachtet. Eintrittspforten sind meist Infektionen im Bereich der Zähne und Tonsillen. Auch nach invasiven diagnostischen Eingriffen, z. B. einem Venenkatheter, sowie durch die Verwendung prothetischen Materials, bei Implantation von Schrittmachern, Herzklappen und Portsystemen und durch okkulte Bakteriämien können infektiöse Endokarditiden auftreten. Lokal prädisponierend sind Vorschädigungen der Herzklappen, wie eine Endocarditis rheumatica, mechanische Läsionen durch Katheter oder hämodynamische Veränderungen bei angeborenen Vitien. Vereinzelt entstehen sekundäre bakterielle Endokarditiden am Ring einer früher implantierten Klappenprothese und führen zum Ringabszess, zu Thromben oder zur sekundären Klappenperforation.
Morphologie
Morphologisch zerstört die durch die Erreger hervorgerufene entzündliche Reaktion die Klappe weitgehend. Es entstehen ausgedehnte Defekte mit Ulzerationen und polypös-thrombotischen Auflagerungen. Daher der Endocarditis:ulcerosa polyposaName Endocarditis ulcerosa polyposa (Abb. 9.4b). Die Thromben können den gesamten Schließungsrand einer Klappe des linken Herzens umsäumen oder sich auch von der Aorten- und Mitralklappe auf das angrenzende parietale Endokard ausdehnen. Sie enthalten Bakterienrasen und zahlreiche Granulozyten.

Praxistipp

Folgende Symptomenkonstellation ist charakteristisch: Auskultationsbefund eines Herzklappenfehlers, rezidivierendes Fieber in der Vorgeschichte, Keimnachweis in der Blutkultur. Diagnostisch wichtig sind auch die Osler-Knötchen: kleine, durch Mikroembolien hervorgerufene, umschriebene Verfärbungen in der Extremitätenperipherie.

Folgen
Zu den kardialen Komplikationen gehören Klappenfehler mit einem möglichen Herzversagen. Durch pyämische Aussaat in die Koronararterien oder durch direkte Mitbeteiligung des Myokards können sich Abszesse entwickeln, die in seltenen Fällen Ursache einer Perforation der Kammerwand sein können. Embolische Komplikationen sind pyämische, infizierte und dann sekundär eitrig einschmelzende Infarkte in Gehirn, Milz und Nieren sowie bei Lokalisation an den Klappen des rechten Herzens in der Lunge. Auch über eine bakterielle Streuung im Sinne einer Septikopyämie kann die infektiöse Endokarditis Ursache metastatischer Infektionen sein.
Subakute infektiöse Endokarditis (Endocarditis lenta)
Die subakute infektiöse Endokarditis:subakute infektiöseEndokarditis wird wegen ihres schleichenden Verlaufs auch als Endocarditis lentaEndocarditis:lenta bezeichnet. Nach der Definition liegt eine Endocarditis lenta vor, wenn die Erkrankung länger als 40 Tage anhält.
Pathogenese
Diese Endokarditis wird in 70 % der Fälle durch nichthämolysierende Streptokokken mit relativ geringer Virulenz verursacht (z. B. Streptococcus viridans), seltener durch Staphylokokken, Bakterien der Hämophilusgruppe, Escherichia coli oder Enterokokken. Vorbestehende Schädigungen der Herzklappen sowie prothetische Herzklappen sind prädisponierend.
Morphologie
Die morphologischen Veränderungen sind mit denen bei der akuten bakteriellen Endokarditis vergleichbar, allerdings ist das Ausmaß wesentlich geringer. Die Läsionen der Klappen sind von reparativen Organisations- und Vernarbungsprozessen begleitet. Die schleichend verlaufende Endocarditis lenta greift auf die Ringfasern der Mitralis, auf das angrenzende Kammer- und Vorhofendokard sowie auf den Anulus der Aortenklappe über. In der Folge können Klappeninsuffizienzen oder -stenosen auftreten.

Lerntipp

Die verschiedenen Endokarditiden eignen sich gut für histopathologische Fragen: warzenförmige Auflagerungen sprechen für eine rheumatische Genese, Ulzerationen und thrombotische Auflagerungen für eine akute bakterielle Infektion.

Erworbene Herzklappenfehler

Überwiegend ist der linke Herzteil betroffen. Die Mitralklappe ist in nahezu 100 % der Fälle, die Aortenklappe in ca. 25 %, die Trikuspidalklappe in ca. 10 % und die Pulmonalklappe in weniger als 10 % beteiligt.
Häufigste Ursache Herzklappenfehler, erworbeneerworbener Herzklappenfehler ist die rheumatische Endokarditis im Rahmen eines rheumatischen Fiebers, oft auch nach langer, klinisch stummer Latenzzeit. Seit die infektiöse Endokarditis infolge der Antibiotikatherapie eine wesentlich bessere Prognose hat und das rheumatische Fieber seltener geworden ist, sind zunehmend auch mit Defekt verheilte infektiöse Endokarditiden Ursache eines erworbenen Klappenfehlers.
Bei einer transversalen Schrumpfung und Verwachsung der Mitralsegel ist eine Stenose die Folge. Liegt eine sagittale Schrumpfung mit Verklumpung und Verkürzung der Sehnenfäden vor, führt dies zu einer Klappeninsuffizienz. Analoge Veränderungen können sich an der Aortenklappe abspielen. Die hämodynamischen Konsequenzen für Herz und Kreislauf unterscheiden sich abhängig von der Art des Klappenfehlers.
Mitralklappenveränderungen
Mitralklappenstenose
Bei Mitralklappenstenoseeiner isolierten Mitralklappenstenose ohne Insuffizienz staut sich das Blut vor dem linken Ventrikel mit erheblicher Dilatation des linken Vorhofs und reaktiver Wandfibrose. Der linke Ventrikel erhält weniger Blut und hypotrophiert. Im dilatierten linken Vorhof entstehen bevorzugt Parietalthromben, die unterschiedliche Komplikationen verursachen. Die Stauung vor dem linken Vorhof führt zur pulmonalen Hypertonie mit vermehrter Belastung des rechten Herzens und Rechtsherzhypertrophie. An der Lunge finden sich die Zeichen einer chronischen Stauung mit Herzfehlerzellencharakteristischen „Herzfehlerzellen“. Außerdem entwickelt sich eine Pulmonalsklerose.

Merke

Gefürchtete Komplikation der Mitralklappenstenose sind große Kugelthromben, welche die Größe eines Tennisballs erreichen, sich losreißen, die stenotische Mitralklappe akut verschließen und durch Vorwärtsversagen einen plötzlichen Herztod hervorrufen können.

Mitralklappeninsuffizienz
Ätiologisch Mitralklappeninsuffizienzspielen hier die Folgen der rheumatischen Endokarditis ebenfalls die größte Rolle. Weitere Ursachen sind ein Mitralklappenprolaps, Papillarmuskeldysfunktionen und ein Papillarmuskelabriss, z. B. bei Hinterwandinfarkt, sowie eine Muskelinsuffizienz des linken Ventrikels bei ischämischer Herzerkrankung, Myokarditis oder Kardiomyopathie. Die hämodynamische Folge der Klappeninsuffizienz ist das Auftreten von PendelblutPendelblut: Während der Systole wird Blut durch die insuffiziente Klappe von dem linken Herzventrikel in den linken Herzvorhof zurückgetrieben. Dadurch hat der linke Ventrikel eine erhöhte Volumenarbeit zu leisten. Es kommt zur Volumenhypertrophie mit mäßiggradiger Hypertrophie der Muskulatur, Dilatation des linken Ventrikels und Erhöhung des enddiastolischen Volumens. Bei längerer Erkrankung tritt eine Linksherzinsuffizienz auf.
Aortenklappenveränderungen
Aortenklappenstenose
Die Aortenklappenstenoseverkalkende Aortenklappenstenose ist heute die häufigste Ursache. Sie wird bei jeder fünften Autopsie von über 65-Jährigen ohne Bezug zu einer Endokarditis nachgewiesen. Man findet hierbei ausgedehnte Kalkmassen auf den Taschenklappen (Abb. 9.5). Die Ätiologie ist unklar. Am zweithäufigsten ist eine Stenose nach rheumatischer oder infektiöser Endokarditis. Durch Einengung des Klappenostiums muss der linke Ventrikel eine vermehrte Druckarbeit leisten. Daraus resultiert eine Druckhypertrophie mit erheblicher Hypertrophie der Muskulatur, jedoch zunächst ohne wesentliche Ventrikeldilatation. Erst in den weit fortgeschrittenen Stadien steigt das enddiastolische Volumen mit Ausbildung einer Herzinsuffizienz.
Aortenklappeninsuffizienz
Häufigste AortenklappeninsuffizienzUrsache sind die infektiöse und die rheumatische Endokarditis. Während der Diastole wird infolge der Windkesselfunktion der Aorta durch die insuffiziente Aortenklappe Blut in den linken Ventrikel zurückgetrieben, sodass er eine vermehrte Volumenarbeit leisten muss. Dies führt zur Volumenhypertrophie und bald zur Dilatation des Ventrikels mit erhöhtem enddiastolischem Volumen. Ein morphologisches Charakteristikum der Aortenklappeninsuffizienz ist das sog. Zahn-InsuffizienzzeichenZahn-Insuffizienzzeichen, eine Endokardverdickung mit Taschenbildung unmittelbar unterhalb der Aortenklappe, die durch das diastolische Pendelblut hervorgerufen wird. Der diastolische Blutreflux kann den Einfluss von Blut in die Koronararterien behindern, was die durch die Linksherzhypertrophie begünstigte relative Koronarinsuffizienz verstärkt.

Ischämische Herzerkrankungen

Die ischämische HerzerkrankungIschämische Herzerkrankung ist eine der häufigsten Erkrankungen in Ländern mit höherem Lebensstandard. In Deutschland kommt auf ca. 120 Einwohner ein Patient mit einer ischämischen Herzerkrankung. Insgesamt sind die Herz-Kreislauf-Erkrankungen die häufigsten Todesursachen mit 40 % aller Todesfälle, gefolgt von den Krebserkrankungen mit 27 %.
Die pathophysiologische Basis der koronaren Herzkrankheit ist eine verminderte Sauerstoffversorgung des Herzmuskels durch Einschränkung der Koronardurchblutung. Die Ursache ist in den meisten Fällen eine Koronararteriensklerose der großen, extramuralen Koronararterien, deren Pathogenese und Risikofaktoren denen der allgemeinen Atherosklerose entsprechen (Kap. 9.3.2.2). Die Koronararteriensklerose wirkt limitierend auf den Koronarfluss bei erhöhtem Sauerstoffbedarf des Myokards. Es resultiert eine relative Koronarinsuffizienz.
Relative Koronarinsuffizienz
Eine relative KoronarinsuffizienzKoronarinsuffizienz, relative liegt vor, wenn die notwendige Blutmenge bei vermehrtem Sauerstoffbedarf des Herzmuskels durch das Koronarsystem nicht mehr bereitgestellt werden kann.
Ätiologie und Pathogenese
Mit Abstand die häufigste Ursache der Koronarinsuffizienz sind Stenosen der Koronararterien bei Koronarsklerose. Besonders ungünstig für die Koronarreserve sind längere und hintereinander geschaltete Stenosen. Aortenklappenfehler oder ein plötzlicher Blutdruckabfall können weitere Ursachen der Koronarinsuffizienz sein. Auch ein Koronararterienspasmus wird für seltene Fälle diskutiert. Die Koronardurchblutung wird physiologischerweise von der arteriellen Sauerstoffspannung reguliert. Sie kann auf das Drei- bis Vierfache, unter Umständen sogar noch mehr, gesteigert werden. Sinkt die Sauerstoffspannung, führt dies zur Mehrdurchblutung der Koronararterien. Bei einer Koronarinsuffizienz kommt es zur akuten Hypoxidose, und der ATP-Spiegel im Herzmuskel sinkt. Als Folge der anaeroben Glykolyse steigt das Laktat an. Die Koronarinsuffizienz tritt beim Menschen meist akut bei vermehrter Belastung auf. Es gibt jedoch auch Fälle, bei denen infolge besonders stark ausgeprägter Koronarsklerose bereits ohne Belastung eine chronische Insuffizienz des Koronarsystems vorliegt.
Morphologie
Die ischämische Hypoxidose ist in vielen Fällen so stark ausgeprägt, dass sich im linken Herzventrikel selektiv kleine Herzmuskelzellnekrosen entwickeln. Zuerst finden sie sich in den Papillarmuskeln und in den Innenschichten der linken Kammerwand. Nach einiger Zeit werden die Nekrosen von Makrophagen abgeräumt. Es kommt zu umschriebenen Fibroblastenproliferationen mit Ausbildung kleiner, kollagenfaserreicher Narben, die bei rezidivierenden Anfällen von Koronarinsuffizienz als sog. disseminierte Myokardfibrosen über die Muskulatur des linken Herzventrikels verstreut sein können (Abb. 9.6).

Merke

Klinische Manifestationen der relativen Koronarinsuffizienz und der durch sie hervorgerufenen Myokardischämie sind v.a. die Angina pectoris, das akute Koronarsyndrom oder ein Myokardinfarkt mit konsekutiven Erkrankungen, wie Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen und Wandkontraktionsstörungen. In bis zu 20% der Fälle ist der plötzliche Herztod eine klinische Erstmanifestation der koronaren Herzkrankheit.

Angina pectoris
Die Angina pectorisAngina pectoris ist ein klinischer Symptomkomplex der ischämischen Herzkrankheit, der durch Thoraxschmerzen infolge einer reversiblen Myokardischämie charakterisiert ist. Sie manifestiert sich in der Regel bei einer kritischen Koronarstenose ab 75 % Lichtungseinengung eines Koronararterienastes.
Leitsymptom ist der Angina-pectoris-Anfall mit heftigen Schmerzen in der Herzgegend, meist retrosternal mit Ausdehnung auf das mittlere und linke Präkordium. Häufig strahlt der Schmerz in den linken Arm, die linke Halsregion oder den linken Oberbauch aus. Der akute Anfall wird oft durch körperliche oder seelische Belastungen ausgelöst.
Man unterscheidet eine stabile Angina pectoris von einer instabilen Angina pectoris. Bei der stabilen Angina pectoris ist Angina pectoris:stabiledie Koronarreserve aufgrund einer anatomisch fixierten Stenose eingeschränkt und der myokardiale Blutfluss kann unter Belastung nicht ausreichend gesteigert werden. Die instabile Angina pectoris ist Angina pectoris:instabileein heterogenes Krankheitsbild mit zunehmender Dauer, Schwere und Häufigkeit der Schmerzanfälle und kann bereits in Ruhe vorkommen. Sie kann in ein klinisch stabiles Syndrom oder in einen akuten Myokardinfarkt übergehen. Auch der instabilen Angina liegt eine atherosklerotische Plaque zugrunde. Jedoch kommt es zusätzlich zur Plaqueruptur mit thrombotischen Auflagerungen und lokalen entzündlichen und vasokonstriktiven Reaktionen.
Die Diagnose richtet sich nach der Anamnese, der Symptomatik und dem Ansprechen auf Nitroglyzerin, das in den meisten Fällen eine rasch eintretende, völlige Schmerzfreiheit bewirkt.
Myokardinfarkt
Unter einem Myokard- oder HerzinfarktHerzinfarkt versteht man eine umfangreiche Nekrose in der Herzmuskulatur durch eine vollständige lokale Ischämie.
Ätiologie und Pathogenese
Die zugrunde liegende Erkrankung ist im Allgemeinen eine Koronararteriensklerose, deren Ätiologie und Pathogenese der lokalen Manifestation der allgemeinen Atherosklerose entspricht. Häufigste Ursache für die meist akute ischämische Hypoxidose ist eine akute Koronarthrombose, die sich als Komplikation auf einer atherosklerotischen Plaque entwickelt. Bei größeren Herzinfarkten wird in etwa 80 % der Fälle eine akute Koronarthrombose als Ursache der Ischämie gefunden. Demgegenüber sind Herzinfarkte ohne Nachweis von frischen Koronarthromben selten. Auch in diesen Fällen findet man bei der Obduktion meist das morphologische Substrat der arteriellen Ischämie. Es handelt sich dabei oft um Einblutungen atherosklerotischer Intimapolster. In seltenen Fällen liegen auch entzündliche Veränderungen der Koronararterien vor. Die Zahl der Herzinfarkte durch embolische Koronararterienverschlüsse ist dagegen verschwindend gering.
Eine wichtige Rolle für die Entwicklung der Herzinfarkte spielen die Gefäßkollateralen. Am normalen menschlichen Herzen sind nur wenig funktionell wirksame Kollateralen ausgebildet. In Herzen mit ausgeprägter Koronararteriensklerose nehmen sie jedoch zu. Dadurch erklärt sich, dass nicht jeder Koronararterienverschluss in einem durch Koronararteriensklerose vorgeschädigten Herz zu einem umschriebenen ischämischen Infarkt der Muskulatur führt.
Morphologie
Bei plötzlich einsetzender, absoluter Ischämie des Myokards treten nach etwa 10 Minuten elektronenmikroskopische Veränderungen an den Zellorganellen auf. Infolge der Störung der oxidativen Energiegewinnung mit Absinken des ATP-Spiegels kommt es zur Umstellung des Energiestoffwechsels auf anaerobe Glykolyse. Die erniedrigte ATP-Konzentration bedingt eine verminderte Funktion der energieaufwendigen Ionenpumpe an den Membranen, die insbesondere zu einem vermehrten Natrium- und Wassereinstrom führt. Frühe morphologische Manifestationen sind eine Schwellung der Mitochondrien mit Fragmentierung der Cristae mitochondriales (Sitz der Atmungskette). Bald zeigt auch das raue endoplasmatische Retikulum eine deutliche Dilatation. Diese Veränderungen imponieren lichtmikroskopisch als sog. „trübe Schwellung“ des Zytoplasmas. Infolge eines Kaliumausstroms aus den Herzmuskelzellen wird die Polarisation der Zellmembran gestört. Dadurch können unter Umständen sehr frühe EKG-Veränderungen hervorgerufen werden.
Nach etwa 6 Stunden kommt es dann histologisch nachweisbar zu einer intensiv eosinroten Anfärbung des Zytoplasmas. Sie wird durch eine beginnende Koagulationsnekrose mit irreversiblen Veränderungen der Myofibrillen hervorgerufen. Die Koagulationsnekrose der Herzmuskelzellen aktiviert Entzündungsmediatoren, wodurch nach etwa 10–24 Stunden aus den Gefäßen des hyperämischen Randsaums Entzündungszellen, insbesondere Granulozyten, in das Nekrosegebiet einwandern. Jetzt wird der Herzinfarkt auch makroskopisch sichtbar und imponiert als eine typische lehmgelbe Nekrose (Abb. 9.7).
Am 3.–5. Tag beginnt die Granulationsgewebebildung mit einer zunehmenden Zahl von Kapillarsprossungen. Das Granulationsgewebe wird bald fibroblastenreicher. Am Ende der 2. Woche sind bereits Kollagenfasern nachzuweisen.
Nach etwa 6 Wochen ist das Infarktgebiet vernarbt. Makroskopisch erscheint es jetzt als derbe, graue Schwiele. Histologisch besteht es aus zellarmem, kollagenen Fasergewebe (Abb. 9.8).

Praxistipp

Im Rahmen der Myokardnekrose werden mehrere myokardiale Enzyme und Proteine freigesetzt, die sich im Serum nachweisen lassen. Die Kreatininphosphatkinase ist ein Leitenzym für die Diagnose von Herzmuskelschäden. Troponin T und Troponin I sind Strukturproteine des kontraktilen Apparats, die sich bereits bei geringen Myokardschäden im Serum nachweisen lassen. Sie gelten zurzeit als die sensitivsten und spezifischsten Parameter zum Nachweis einer Infarktnekrose.

Klinischer Fall

48-jähriger Patient. Keine Vorerkrankungen bekannt. Beim Stadtlauf plötzlich zusammengebrochen.

Sofortige Reanimation. Der Notarzt stellte Kammerflimmern, Asystolie und Ersatzrhythmus fest. Über eine Stunde erfolglose Reanimation. Tod durch Herzversagen.

Bei der Obduktion fand sich eine schwere stenosierende Koronararteriensklerose aller drei Hauptäste. Weiterhin ein akuter Myokardinfarkt der linken Herzhinterwand im Stadium der lehmgelben Nekrose.

Histologisch Koagulationsnekrose der Myokardmyozyten und reaktive Entzündung. Bei kardiogenem Schock ließen sich an der Lunge und der Niere die Zeichen des Kreislaufschocks nachweisen. Mit diesen charakteristischen morphologischen Befunden konnte die Obduktion damit die Todesursache eindeutig aufklären.

Folgen
Da der Herzmuskel zu den stabilen Geweben mit nur geringer Fähigkeit zur mitotischen Zellteilung gehört, ist keine funktionell vollwertige Regeneration möglich. Stattdessen wird das nekrotische Muskelgewebe durch funktionell minderwertiges Narbengewebe ersetzt. Bei einer ausgedehnten Narbe ist das restliche Parenchym einer vermehrten Belastung ausgesetzt. Es entwickelt sich eine kompensatorische Hypertrophie der Muskelfasern mit Polyploidisierung der Zellkerne. Die Sequenz der morphologischen Veränderungen beim Herzinfarkt ist in Tabelle 9.1 zusammengestellt.
Lokalisation
Die Lokalisation eines Infarkts richtet sich nach dem Versorgungsgebiet des verschlossenen Koronararterienastes (Abb. 9.9).
  • Vorderwandinfarkte sind am Vorderwandinfarkthäufigsten (ca. 50 %). Es handelt sich um die Folge eines Verschlusses im proximalen Abschnitt des Ramus interventricularis anterior. Der Infarkt ist in Teilen der Vorderwand und des Kammerseptums lokalisiert.

  • Hinterwandinfarkte (ca. 25 %) Hinterwandinfarkttreten bei Verschluss der rechten Kranzarterie auf, die in 80–90 % der Fälle nicht nur die Wand des rechten Ventrikels, sondern auch basale Teile der Hinterwand des linken Ventrikels versorgt (Rechtsversorgungstyp der Koronararterien). Deswegen führt ein Verschluss der rechten Kranzarterie in den meisten Fällen zu einem basisnah gelegenen Infarkt der linken HerzhinterwandSeitenwandinfarkt.

  • Seitenwandinfarkte (ca. 10 %) entstehen bei Verschluss des Ramus circumflexus der linken Kranzarterie. Wenn die gesamte Hinterwand des linken Ventrikels vom Ramus circumflexus der linken Koronararterie versorgt wird (Linksversorgungstyp der Koronararterien), dehnt sich der Kanteninfarkt auf weite Teile der Hinterwand des linken Ventrikels aus.

Infarktausdehnung
Die Myokardinfarkt:AusdehnungHerzinfarkt:AusdehnungInfarktgröße hängt von der Lokalisation des Gefäßverschlusses sowie der Ausbildung von Kollateralen zwischen den Koronararterienästen ab. Im Allgemeinen erreichen Infarkte einen Durchmesser von etwa 2–8 cm. Nach der Ausbreitung im Querschnitt der Kammerwand unterscheidet man transmurale Infarkte und Innenschichtinfarkte. Die häufigere Form ist der transmurale Infarkt, der alle drei Wandschichten der linken Herzkammer umfasst. Beim selteneren InnenschichtinfarktInnenschichtinfarkt findet man im inneren Drittel der Ventrikelwand gelegene Nekroseherde. Meist liegt eine ausgeprägte Atherosklerose aller drei Hauptäste der Koronararterien vor. Oft fehlt hier ein für den transmuralen Infarkt typischer das Lumen verschließender, frischer Thrombus.
Komplikationen und Folgen
Die Letalität liegt beim akuten Herzinfarkt bei 30 % innerhalb der ersten Stunde (sog. SekundenherztodSekundenherztod). Die Krankenhausmortalität liegt bei ca. 10 %.
Frühkomplikationen
Zu den Myokardinfarkt:FrühkomplikationenFrühkomplikationenHerzinfarkt:Frühkomplikationen nach Herzinfarkt gehören insbesondere Herzrhythmusstörungen (95–100 %), wie ventrikuläre Extrasystolen, Kammertachykardien und Kammerflimmern. Dabei Myokardinfarkt:KammerflimmernHerzinfarkt:Kammerflimmernstellt das Kammerflimmern mit ca. 80 % der Todesursachen die häufigste letale Komplikation des akuten Herzinfarkts dar, meist aufgrund einer elektrischen Instabilität im Infarktbereich, einer absoluten Ischämie oder einer Reperfusion.
Eine Nekrose von ca. 20 % des kontraktilen Myokards führt Myokardinfarkt:LinksherzinsuffizienzLinksherzinsuffizienz:MyokardinfarktHerzinfarkt:Linksherzinsuffizienzzur Linksherzinsuffizienz (30 %), die bei einem Verlust von mehr als 40 % des Myokards in einen kardiogenen Schock (5–10 %) übergehen kann – die zweithäufigste letale Infarktkomplikation.
Ausgedehnte Myokardinfarkte können am 3.–10. Tag nach Myokardinfarkt:HerzwandrupturHerzinfarkt:Herzwandrupturdem akuten Ereignis im Bereich der entzündlich veränderten Nekrose zu einer Herzwandruptur (3–4 %) oder zu einem Ventrikelseptumdefekt (1–2 %) führen. Bei einzeitiger Ruptur der freien Wand strömt das Blut in den Herzbeutel aus. Die dadurch hervorgerufene Herzbeuteltamponade führt meist unmittelbar zum Tod. Bei Einbeziehung der Papillarmuskeln in den infarzierten Bereich kommt es zur seltenen Komplikation des Papillarmuskelabrisses. Der posterior-mediale Papillarmuskel ist häufiger betroffen als der vordere. Infolge eines Durchschlagens des betreffenden Mitralklappensegels tritt eine akute Mitralinsuffizienz mit akuter Linksherzinsuffizienz auf.
Spätkomplikationen
Eine Pericarditis epistenocardica (3 %) Pericarditis:epistenocardicaentwickelt Myokardinfarkt:SpätkomplikationenHerzinfarkt:Spätkomplikationensich über der Nekrosezone eines transmuralen Infarkts infolge einer entzündlichen Reaktion des Epikards mit vorwiegend fibrinöser Exsudation. Bei Organisation der fibrinösen Entzündung kommt es zur Verwachsung von Endokard und Perikard. Die Entzündungsreaktion im Bereich der Nekrosezone greift oft auf das Endokard über. Dadurch entwickeln sich insbesondere bei Vorderwandinfarkten breitbasige Abscheidungsthromben auf dem Endokard (bis 30 %). In 5–15 % sind diese Parietalthromben Quelle arterieller Thrombembolien mit möglicherweise schwerwiegenden Komplikationen. An erster Stelle sind hier oftmals tödlich verlaufende anämische Hirninfarkte zu nennen.
Herzwandaneurysmen (15 %) sind Myokardinfarkt:HerzwandaneurysmaHerzwandaneurysmaHerzinfarkt:HerzwandaneurysmaAneurysma:Herzwandmeist im Bereich der Vorderwandspitze, seltener an der basalen Hinterwand, lokalisiert. Sie bilden sich aufgrund einer in der Reparationsphase manchmal nicht ausreichenden mechanischen Beanspruchbarkeit des Infarktbezirks. Histologisch besteht die Wand aus funktionell minderwertigem Narbengewebe ohne nennenswerte Restanteile von Herzmuskulatur. Die Strömungsanomalien im Aneurysmabereich begünstigen die Entstehung von parietalen Thrombosen. Daher wird im Allgemeinen eine antikoagulative Therapie durchgeführt. Eine chirurgische Resektion der Herzwandaneurysmen erfolgt seltener.
Eine chronische Mitralklappeninsuffizienz:MyokardinfarktHerzinfarkt:MitralklappeninsuffizienzMitralklappeninsuffizienzMyokardinfarkt:Mitralklappeninsuffizienz (10–30 %) ist meist Folge der Erweiterung des linken Ventrikels aufgrund der einschränkten Kontraktilität und ist oftmals ursächlich für die spätere Entwicklung einer Stauungsherzinsuffizienz.

Primäre Kardiomyopathien

Kardiomyopathien sind Herzmuskelerkrankungen mit primärer Ätiologie im Myokard. Diese Definition erscheint sehr willkürlich. Sie schließt aber hypertensive Herzerkrankungen, Erkrankungen der Herzklappen, angeborene Herzfehler und ätiologisch eindeutige Myokarditiden aus. Ischämische Herzerkrankungen sollten auch ausgeschlossen bleiben, allerdings werden sie im klinischen Sprachgebrauch manchmal als „ischämische Kardiomyopathien“ bezeichnet. Dieses Kapitel beschränkt sich auf die Darstellung der drei wichtigsten klinisch-pathologischen Entitäten der primären Kardiomyopathien. Dies sind die hypertrophische, die dilatative (kongestive) und die restriktive (obliterative) Kardiomyopathie.

Merke

Die meisten Herzmuskelerkrankungen sind sekundäre Folgen anderer Erkrankungen, z.B. Bluthochdruck, Atherosklerose oder Herzklappenerkrankungen. Kardiomyopathien sind diejenigen Herzerkrankungen, deren Ursache im Herzmuskel liegt. Von primären Kardiomyopathien spricht man, wenn die Erkrankung auf das Myokard beschränkt ist. Unter sekundären Kardiomyopathien versteht man eine Manifestation an sich systemischer Erkrankungen im Herzmuskel, z.B. die Manifestation der Amyloidose oder der Sarkoidose im Herzmuskel.

Hypertrophische Kardiomyopathie

Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) stellt eine seltene Hypertrophie der Herzmuskulatur dar, die mit einer Einengung der Ventrikellichtung einhergeht. Man unterscheidet die obstruktive Form mit einer Einengung der Ausflussbahn des linken oder rechten Ventrikels und die nichtobstruktiven Formen.

Es handelt sich um eine familiäre Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang. Am besten bekannt sind Mutationen des β-Myosin-Schwerketten-Gens und der Gene für α-Tropomyosin und Troponin I und T. Mittlerweile sind zahlreiche andere Mutationen und Chromosomenaberrationen beschrieben worden.KardiomyopathieKardiomyopathie:hypertrophische

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie steht makroskopisch eine asymmetrische Hypertrophie des ventrikulären Septums im Vordergrund. Ein subvalvulärer Muskelwulst unterhalb der Aortenklappe führt zur Stenose der Ausflussbahn des linken Ventrikels. Histologisch findet sich eine Texturstörung der Herzmuskelfasern mit irregulärem Verlauf und wirbeliger Anordnung (Abb. 9.10). Eine Herzinsuffizienz ist selten. Es besteht aber die Gefahr eines plötzlichen Herztods. Die Diagnose lässt sich in den meisten Fällen echokardiografisch stellen. Oft ist eine Herzmuskelbiopsie zur Diagnosestellung hilfreich. Bei ausgeprägter Septumhypertrophie ist auch eine chirurgische Therapie möglich.

Kardiomyopathie:hypertrophische obstruktive

Hypertrophe, nichtobstruktive Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen, nichtobstruktiven Kardiomyopathie liegt eine Hypertrophie der spitzennahen Kammermuskulatur und der freien Wand des linken Ventrikels vor. Die Kammerlichtung ist eng, die Obstruktion der Ausflussbahn fehlt.

Dilatative (kongestive) Kardiomyopathie

Es handelt sich um eine progressive Herzhypertrophie mit Dilatation und kontraktiler Dysfunktion des linken Ventrikels oder beider Ventrikel. Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist wesentlich häufiger als die obstruktive Kardiomyopathie. Ihre Inzidenz beträgt etwa 35 auf 100.000.

Ätiologie

In 20–30% findet man vererbte genetische Mutationen in Genen, die für Zytoskelettproteine kodieren. In vielen Fällen wurden im Myokard virale Nukleinsäuren, insbesondere von Coxsackie-B-Virus, nachgewiesen, was auf eine Beziehung zur Virusmyokarditis hinweist.

Morphologie

Es bestehen eine ausgeprägte dilatative, exzentrische Links- und Rechtsherzhypertrophie mit Herzgewichten bis zu 900g. Oft finden sich Parietalthromben auf dem fibrosierten Perikard. Elektronenmikroskopisch lassen sich ein Fehlverlauf der Myofibrillen sowie teilweise eine Vermehrung der Mitochondrien nachweisen.

Lerntipp

Die dilatative Kardiomyopathie tritt häufig als Folge einer viralen Myokarditis auf, auch Alkohol und Schwangerschaft sind mögliche Ursachen. Beinahe die Hälfte ist jedoch idiopathisch.

Restriktive (obliterative) Kardiomyopathie

Die restriktive oder obliterative Kardiomyopathie ist in Mitteleuropa die seltenste Form. Sie wird durch eine Endomyokardfibrose hervorgerufen, ist weitgehend identisch mit der tropischen Endokardfibrose und weist Beziehungen zur Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler auf.

Morphologisch ist das Lumen der Ventrikel durch die erhebliche Endokardfibrose und durch ausgeprägte Parietalthromben stark eingeengt. Hämodynamisch zeigt der meist normal große Ventrikel eine Störung der diastolischen Dehnbarkeit. Genetische Faktoren sind für die restriktive Kardiomyopathie weniger eindeutig definiert als für die obstruktive und dilatative, spielen wahrscheinlich aber in einigen Fällen auch eine Rolle.Kardiomyopathie:nicht hypertrophischeKardiomyopathie:dilatative (kongestive)Kardiomyopathie:restriktive (obliterative)

Arrhythmogene Rechtsherzdysplasie
Bei Rechtsherzdysplasie, arrhythmogenedieser seltenen, familiär auftretenden Veränderung des rechten Herzens ist das Myokard von Fettgewebe durchsetzt und Lipomatosis cordisersetzt (Lipomatosis cordis). Männer erkranken sechsmal häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann chronisch unbemerkt verlaufen oder mit rezidivierenden Rhythmusstörungen einhergehen. Selten und v. a. in Kombination mit starker körperlicher Belastung (z. B. Marathonlauf) ist sie Ursache eines plötzlichen Herztods.

Myokarditis

Man unterscheidet zwischen infektiöser und nichtinfektiöser Myokarditis. Letztere wird in die immunologisch bedingte Myokarditis und die Myokarditis mit unbekannter Ätiologie unterteilt (Tab. 9.2).
Infektiöse Myokarditis
Virale Myokarditis

Die virale Myokarditis ist die am weitesten verbreitete Form der Myokarditis. Tödliche Verläufe sind selten. Zahlreiche Viren rufen eine Begleitmyokarditis hervor. Enterovirusinfektionen gelten als die häufigste Ursache klinisch relevanter Myokarditiden, wobei der wichtigste Erreger der Virusmyokarditis des Erwachsenen die Coxsackie-Viren der Gruppe B (CBV 1–5) sind. Darüber hinaus kommen auch das Parvovirus B19, Coxsackie A, Herpes-, Influenza-, Adeno- und Echoviren als Erreger in Betracht.

Morphologisch unterscheidet manMyokarditis:viraleMyokarditis:infektiöse

  • eine akute Myokarditis mit mononuklearem Infiltrat, Myozytolysen und interstitiellem Ödem,

  • eine abheilende Myokarditis mit lymphozytärem Infiltrat ohne Myozytolysen und

  • eine abgeheilte Myokarditis mit Myokardfibrose, kleinen Narben und myofibrillärer Hypertrophie.

Praxistipp

Die Verdachtsdiagnose einer Virusmyokarditis lässt sich heute in einem Teil der Fälle morphologisch durch die histologische und immunhistologische Untersuchung einer Endomyokardbiopsie sichern. Geeignet sind auch molekularbiologische Methoden zum Nachweis des Virusgenoms, wie die In-situ-Hybridisierung und die Polymerase-Kettenreaktion. Die Diagnostik stützt sich jedoch primär auf den klinischen Befund und auf serologische Untersuchungen.

Bakterielle und mykotische Myokarditis

Die bakterielle und mykotische Myokarditis sind hämatogen entstandene eitrige Myokarditiden. Zu den häufigsten Erregern gehören Staphylokokken, Borrelien, Pseudomonas, Proteus, Klebsiella, Entero- und Pneumokokken. Eine Abwehrschwäche, z.B. bei einem Diabetes oder bei schweren Verbrennungen, kann prädisponierend wirken. Seit Einführung der Antibiotikatherapie sind bakterielle Myokarditiden seltener geworden. Bei immundefizienten Patienten werden v.a. im Rahmen opportunistischer Infektionen zunehmend auch mykotische und protozoale Myokarditiden durch Aspergillus fumigatus, Candida albicans und Cryptococcus neoformans und Toxoplasmen beobachtet. Makroskopisch erkennt man winzige Myokardabszesse, die sich oft als kleine gelbliche Herde darstellen. Die Prognose der bakteriellen Myokarditis ist schlecht. Nicht selten sterben die Patienten im septischen Schock.

Myokarditis bei Diphtherie

Die Diphtheriemyokarditis ist eine toxisch bedingte Entzündung des Myokards, die durch das Exotoxin von Corynebacterium diphtheriae verursacht wird. Sie kann als Begleiterkrankung bei einer akuten Diphtherie der oberen Luftwege auftreten. Die Exotoxine gelangen hämatogen in das Myokard und führen hier durch Blockade des kardialen oxidativen Stoffwechsels und Hemmung der intrazellulären Proteinsynthese zum Herzmuskeluntergang. Vor Einführung der Schutzimpfung war die Myokarditis eine gefürchtete Komplikation der Diphtherie, die oft zum Tod führte. Heute wird sie nur noch sehr selten beobachtet. Im akuten Stadium sehen die Herzmuskelfasern „wie gekocht“ aus. Histologisch zeigen die Myokardzellen zunächst eine fettige Degeneration mit scholligem Zerfall. Anschließend infiltrieren polymorphkernige Leukozyten und Histiozyten das Interstitium.

Myokarditis durch Protozoen

Bei einer Infektion mit Toxoplasma gondii ist das Myokard nicht selten betroffen. Die in einigen südamerikanischen Ländern endemisch auftretende Chagas-Myokarditis ist dort die häufigste entzündliche Erkrankung des Herzmuskels. Der Erreger, das Schizotrypanum cruzi, gehört zur Gruppe der Trypanosomen. Die Toxoplasmen werden in kleinen Pseudozysten in den aufgetriebenen Muskelfasern nachgewiesen. Eine stärkere entzündliche Reaktion fehlt zumeist. Die von der Chagas-Krankheit befallenen Herzen sind erheblich vergrößert, die dilatierten Ventrikel haben schlaffe Kammerwände. Histologisch sind ausgedehnte, herdförmige Infiltrate von Lymphozyten und Plasmazellen nachzuweisen.

Nichtinfektiöse Myokarditis
Rheumatische Myokarditis

Die Ätiologie entspricht der rheumatischen Endokarditis (Kap. 9.2.3.2). Morphologisches Charakteristikum ist das Aschoff-Knötchen. Es handelt sich um ein kleines Granulom, das typischerweise perivaskulär gelegen ist. Im floriden Stadium findet man hier zahlreiche große Histiozyten, die auch als Anitschkow-Zellen bezeichnet werden. Das Bindegewebe zeigt eine für rheumatische Entzündungen typische fibrinoide Verquellung der Kollagenfasern. Aus den Granulomen entstehen später spindelige Narben.

Überempfindlichkeitsmyokarditis

Zahlreiche Medikamente können bei allergisch-hyperergischer Reaktion das Myokard beteiligen. Besonders bekannt ist dies z.B. für Penicillin, Isoniazid, Sulfonamide, Tetrazykline, Phenylbutazon, Streptomycin und Phenyldopa. Es kommen aber auch zahlreiche andere Medikamente in Betracht. Histologisch findet sich eine chronische Entzündung, häufig mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten.

Sarkoidosemyokarditis

Die wichtigste Myokarditis mit unbekannter Ätiologie ist die Myokarditis bei Sarkoidose. Eine Herzbeteiligung findet sich bei der Sarkoidose in 20% der Fälle, in 6% ist die Myokarditis die Todesursache. Die epitheloidzelligen Granulome, die auffallend viele Riesenzellen vom Langhans-Typ enthalten, können bei der Sarkoidosemyokarditis sehr groß sein. Sie liegen meist in der Wand des linken Ventrikels sowie im Septum interventriculare.

Kongenitale Herzfehlbildungen

Kongenitale Herzfehlbildungen finden sich bei etwa 8 von 1.000 Lebendgeborenen. Durch Fortschritte in der Herzchirurgie sind die Therapiemöglichkeiten immer besser geworden. Um die Patienten rechtzeitig einer optimalen Therapie zuzuführen, ist eine genaue Kenntnis und Diagnostik der angeborenen Herzfehler besonders wichtig.

Die hier beschriebenen sieben häufigsten Vitien machen mehr als 80 % aller angeborenen Herzfehler aus (Tab. 9.3). Die Prozentzahlen hinter den einzelnen Vitien geben jeweils die relative Häufigkeit an der Gesamtheit der angeborenen Herzfehler an.Myokarditis:mykotischeMyokarditis:bakterielleMyokarditis:diphtherischeDiphtherie:MyokarditisProtozoen:MyokarditisMyokarditis:protozoaleChagas-MyokarditisMyokarditis:rheumatischeMyokarditis:nicht infektiöseAschoff-KnötchenAnitschkow-ZellenÜberempfindlichkeitsmyokarditisSarkoidosemyokarditis

Nur in etwa 10% der Fälle ist die Ätiologie zu klären. Genetische Faktoren spielen eine Rolle. Bekannt ist die Assoziation mit Chromosomenanomalien, insbesondere den Trisomien 13, 15, 18 und 21 sowie dem Turner-Syndrom. Auch finden sich kongenitale Herzfehler gehäuft bei Gendefekten wie dem Marfan-Syndrom. Umweltfaktoren sind ebenfalls von Bedeutung. Nach einer Rötelninfektion der Mutter (im 1. Trimenon) werden vermehrt kongenitale Herzfehler beobachtet.

Vitien mit Links-rechts-Shunt
Vorhofseptumdefekt (10 %)
Syn.: VorhofseptumdefektAtrium-Septum-Defekt, ASDAtrium-Septum-Defekt
Eine angeborene offene Verbindung zwischen beiden Herzvorhöfen. Der Ostium-secundum-Defekt (ASDOstium-secundum-Defekt II) liegt in der Fossa-ovalis-Region. Er entsteht durch einen pathologisch vermehrten Resorptionsprozess des Septum primum, wodurch sich ein großes Ostium secundum entwickelt. Er kann mit anderen kardialen Fehlbildungen – häufig mit dem Mitralklappenprolapssyndrom – kombiniert sein. Der Ostium-primum-Defekt (ASDOstium-primum-Defekt I) entsteht im tiefsten Teil des Vorhofseptums und kann bis zur Mitralklappe und Trikuspidalklappe reichen. Manchmal ist das aortale Mitralsegel gespalten mit der Folge einer Mitralinsuffizienz.

Praxistipp

Aufgrund des geringen Shuntvolumens bleiben die meisten Patienten mit ASD I und ASD II lange asymptomatisch. Bei großen Shuntvolumina kommt es mit der Zeit zur irreversiblen pulmonalen Hypertonie mit einer vermehrten Belastung des rechten Herzens und Rechtsherzinsuffizienz.

Ventrikelseptumdefekt (25 %)
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist Ventrikelseptumdefekteine anormale Verbindung zwischen den Ventrikeln durch eine Öffnung im Kammerseptum. Er ist mit etwa 30 % die häufigste Herzfehlbildung überhaupt. Die kleinen, meist muskulären VSD sind asymptomatisch und können sich während der Kindheit spontan verschließen. Persistierende kleine Defekte unter 0,5 cm Durchmesser haben einen geringen Links-rechts-Shunt und führen zu einer leichten Dilatation und Hypertrophie des linken Herzventrikels. Große Defekte über 2 cm Durchmesser führen zu einer schweren pulmonalen Hypertonie sowie Rechtsherzhypertrophie (Abb. 9.11). Dadurch kann es sogar zu einer Shuntumkehr kommen, wodurch venöses Blut unter klinischer Ausbildung einer Zyanose in den großen Kreislauf gelangt. Durch die pulmonale Hypertonie werden die Pulmonalarterien stark belastet. Es kommt zu einer Intimafibrose und einer charakteristischen Mediahyperplasie (Eisenmenger-Syndrom).
Offener Ductus arteriosus Botalli (10 %)
Normalerweise Eisenmenger-SyndromDuctus arteriosus Botalli, offenerkontrahiert sich der Ductus innerhalb von 1–2 Tagen nach der Geburt. Seine bindegewebige Obliteration ist nach 2–3 Monaten abgeschlossen. Ein mangelhafter Verschluss wird durch Hypoxie infolge eines Atemnotsyndroms oder einer Herzerkrankung begünstigt. Morphologisch verläuft der persistierende Ductus von der Pulmonalarterie zur Aorta, wo er unmittelbar distal der linken A. subclavia mündet. Bei großen Querschnitten (bis 10 mm) entsteht ein Links-rechts-Shunt mit einem Maschinengeräuschtypischen lauten Shunt-Geräusch („Maschinengeräusch“). Bis zu 75 % des linksventrikulären Blutes strömen durch den offenen Ductus, was zu einer erheblichen Linksherzbelastung führt. Wie bei den anderen Herzfehlern mit Links-rechts-Shunt entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzhypertrophie bis zur Shuntumkehr. Therapeutisch kann man zunächst Prostaglandin-E-Synthese-Inhibitoren einsetzen. Wenn dies nicht erfolgreich ist, bleibt die operative Korrektur.
Vitien mit Rechts-links-Shunt
Fallot-Tetralogie (14 %)
Dieser Fallot-Tetralogiehäufigste Herzfehler mit Rechts-links-Shunt und Zyanose umfasst die vier Komponenten: hoch sitzender Ventrikelseptumdefekte im Bereich des Septum membranaceum, Stenose der rechtsventrikulären Ausflussbahn (Pulmonalstenose), Dextroposition der Aorta, wobei die Aorta über dem Ventrikelseptum entspringt („reitende Aorta“) und die Aortenklappe unmittelbar oberhalb des Ventrikelseptumdefekts liegt und oft stenotisch ist (Abb. 9.12). Morphologisch steht zunächst eine Rechtsherzhypertrophie im Vordergrund. Hämodynamisch fließt infolge der Pulmonalstenose venöses Blut über den Ventrikelseptumdefekt in die Aorta. Dadurch entwickelt sich mit der Geburt eine Zyanose, die im Laufe der weiteren Entwicklung zunimmt. Klinisch stehen dann die Folgen der chronischen Zyanose mit Polyglobulie und Trommelschlägelfingern im Vordergrund. Nach operativer Korrektur liegt die Lebenserwartung der Patienten nur gering unter der allgemeinen Lebenserwartung.
Transposition der großen Arterien (5 %)
Bei der Transposition der großen Arterienkompletten, nicht korrigierten Transposition der großen Arterien (TGA) geht die Aorta aus dem rechten, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel ab. Eine solche Situation ist mit dem postnatalen Leben nicht vereinbar. Nur bei einem zusätzlichen Herzfehler mit Shunt (ASD, VSD, persistierender Ductus Botalli) können die Patienten überleben. Die Prognose hängt zunächst vom Shuntvolumen und der Oxygenierung des arteriellen Blutes ab. Es kann versucht werden, z. B. mit Infusionen von Prostaglandin E2, den Ductus arteriosus Botalli offen zu halten, bis eine operative Korrektur des Herzfehlers erfolgt.
Angeborene obstruktive Erkrankungen
Aortenisthmusstenose (7 %)
Syn.: Aortenkoarktation.
AortenkoarktationAortenisthmusstenoseDer Isthmus aortae ist die physiologische Enge zwischen dem Abgang der linken A. subclavia und der Mündung des Ductus arteriosus Botalli. Eine Aortenisthmusstenose liegt vor, wenn die Enge mehr als etwa 25–30 % des Aortendurchmessers beträgt. Bei der präduktalen oder infantilen Aortenisthmusstenose liegt die Duktusmündung distal der Aortenstenose. Der Ductus arteriosus Botalli ist meist persistierend offen. Die distale Aorta erhält ihr Blut über den Duktus. Dadurch kommt es früh zu einer Hypertrophie und Dilatation der rechten Herzkammer. Der Pulmonalarterienstamm ist dilatiert (Abb. 9.13a). Bei der postduktalen oder adulten Aortenisthmusstenose befindet sich die Mündung des Ductus arteriosus Botalli bzw. das Lig. arteriosum proximal der Stenose. Der Duktus ist geschlossen. Proximal der Isthmusstenose sind die Aorta und ihre Arterienabgänge stark dilatiert. Durch den Hochdruck entwickeln sich eine linksventrikuläre Hypertrophie und eine erhebliche Atherosklerose des prästenotischen Segments. Die distale Aorta wird über einen Kollateralkreislauf aus den Interkostalarterien, der A. epigastrica und der A. phrenica versorgt (Abb. 9.13b).

Merke

Die infantile Stenose wird schon im Säuglingsalter klinisch manifest. Früh entwickelt sich eine Rechtsherzinsuffizienz. Die unteren Extremitäten zeigen eine selektive Zyanose. Bei diesen Patienten muss sehr früh eine operative Korrektur erfolgen. Die postduktale Aortenisthmusstenose wird unbehandelt meist erst bei älteren Kindern oder jungen Erwachsenen klinisch manifest. Da die distale Aorta ihr Blut von arteriellen Kollateralen erhält, ist die O2-Sättigung normal. Der Blutdruck ist in der oberen Körperhälfte erhöht, in der unteren dagegen erniedrigt.

Kongenitale Stenosen der Aortenklappe (6 %) und der Pulmonalklappe (8 %)
Sie wirken sich auf das Myokard des linken oder rechten Ventrikels in Form einer vermehrten Druckarbeit aus. Es entsteht eine Druckhypertrophie des linken bzw. rechten Ventrikels.

Perikarderkrankungen

Hydroperikard
Syn. PerikarergussHerzbeutelerguss.
HydroperikardHerzbeutelergussUnter normalen Bedingungen enthält das Perikard etwa 30 ml seröse Flüssigkeit. Von einem Hydroperikard spricht man bei mehr als 150 ml seröser Flüssigkeit. Die wichtigsten Ursachen sind Rechtsherzinsuffizienz und Hypalbuminämie. Bei der Rechtherzinsuffizienz kommt es durch den stauungsbedingt erhöhten Venendruck neben serösen Pleuraergüssen, Stauungsorganen und Aszites auch zum Hydroperikard. Bei der Hypalbuminämie entwickelt sich das Hydroperikard als Folge eines verminderten kolloidosmotischen Drucks. Bei einem schnell entstehenden Erguss werden die Herzvenen komprimiert und die Auswurfleistung des Herzens sinkt. Dies kann in schweren Fällen zu einem kardiogenen Schock führen.
Hämoperikard
Das Auftreten von Blut oder Blutbeimengungen im Herzbeutel wird als Hämoperikard Hämoperikardbezeichnet. Ursachen sind eine Herzwandruptur, z. B. nach einem transmuralen Myokardinfarkt, ein rupturiertes disseziierendes Aortenaneurysma, eine Perikardkarzinose, eine hämorrhagische Diathese bei Gerinnungsstörungen, eine hämorrhagische Perikarditis oder Thoraxtraumen. Die wichtigste Komplikation ist die Herzbeuteltamponade.

Merke

Die akute Füllung des Herzbeutels mit 200–300ml Blut ist tödlich.

Perikarditis
Die HerzbeuteltamponadePerikarditishäufigste Ursache einer Herzbeutelentzündung sind Infektionen, meist Virusinfektionen. Wenn es sich um eine Beteiligung des Perikards bei anderen Erkrankungen handelt, spricht man von einer sekundären Perikarditis.
Ätiologie
Die wichtigsten Ursachen der Perikarditis sind Infektionen, Stoffwechselerkrankungen, wie Urämie und diabetische Ketoazidose, die Myokardbeteiligung bei akutem rheumatischem Fieber, Kollagenosen, wie systemischer Lupus erythematodes und Sklerodermie, weiterhin entzündliche Prozesse in der Umgebung, z. B. Myokarditis, Herzinfarkt, und Perikardtumoren.
Morphologie
Aus der Morphologie der Perikarditis können oft Rückschlüsse auf die Ätiologie gezogen werden:
  • Seröse Perikarditis: oft bei Kollagenosen

  • Fibrinöse Perikarditis: z. B. bei Urämie oder Virusperikarditis

  • Eitrige Perikarditis: bei bakteriellen Infektionen

  • Hämorrhagische Perikarditis: z. B. bei Perikardmetastasen

Die Morphologie gestattet auch eine Aussage über das Alter des Entzündungsprozesses:
  • Chronische Perikarditis: Organisation des Exsudats mit fibröser Verwachsung der Herzbeutelblätter

  • Tuberkulöse Perikarditis: oft schwere Verschwielung mit Verkalkungen (sog. Panzerherz)

Herztumoren

Primäre Tumoren des Herzens
Primäre Tumoren von Herz und Perikard sind sehr selten. In Sektionsstatistiken werden sie in weniger als 0,1 % aller Obduktionen nachgewiesen.Panzerherz
Vorhofmyxom
Dieser Vorhofmyxomhäufigste primäre Herztumor tritt v. a. zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Vorhofmyxome sind morphologisch oft nur schwer von einem organisierten Thrombus zu unterscheiden. In 95 % der Fälle liegen sie in den Vorhöfen, meist im linken Vorhof. Mikroskopisch finden sich in einer grundsubstanzreichen Matrix spindelige Tumorzellen ohne Atypien. Durch Verlegung der Klappenebene können Vorhofmyxome die diastolische Ventrikelfüllung behindern und zu einer Blutstauung führen. Aus klinischer Sicht sind die Tumoren gut operabel. Durch die chirurgische Therapie ist die Prognose daher sehr viel besser geworden.
Sekundäre Tumoren des Herzens
Die metastatischen (sekundären) Tumoren des Herzens sind erheblich häufiger als die primären. Bei sorgfältiger Untersuchung findet man bei etwa 10 % der an einem malignen Tumorleiden Verstorbenen Herzmetastasen. Der häufigste Primärtumor für Herz- und Herzbeutelmetastasen ist das maligne Melanom, gefolgt vom Bronchialkarzinom, Mammakarzinom und von den malignen Lymphomen.

Merke

Alle primären Tumoren des Herzens sind äußerst selten. Metastasen sind im Herzmuskel im Vergleich zu anderen Organen zwar auch ziemlich selten, aber erheblich häufiger als primäre Herztumoren. Insbesondere werden Metastasen des malignen Melanoms beobachtet.

Arterienerkrankungen

Wegweiser

Die mit Abstand häufigste Arterienerkrankung ist die Atherosklerose. Ihre wichtigste Manifestation ist die koronare Herzkrankheit, die in den westlichen Ländern von allen Krankheiten die höchste Mortalität aufweist. Eine wichtige Folgeerkrankung ist weiterhin die periphere Verschlusskrankheit. Auch der ischämische Hirninfarkt ist oft Folge einer Atherosklerose. Die Morbidität der Vaskulitiden ist zwar erheblich geringer, in Relation dazu sind sie aber bei den IMPP-Fragen gänzlich überrepräsentiert. Deswegen kommt ihnen beim Lernen besondere praktische Bedeutung zu.

Atherosklerose

Kardiovaskuläre Erkrankungen sind die am häufigsten zum Tod führenden Krankheiten in den Industrieländern, und die Atherosklerose als Hauptursache von Herzinfarkten und zerebralen Infarkten ist weitaus überwiegend für die Todesfälle verantwortlich.

Die WHO definiert: „Atherosklerose ist eine variable Kombination von Veränderungen der Intima, bestehend aus einer herdförmigen Ansammlung von Fettsubstanzen, komplexen Kohlenhydraten, Blut und Blutbestandteilen, Bindegewebe und Kalziumablagerungen, verbunden mit Veränderungen der Arterienmedia“. Im deutschen Sprachgebrauch wird statt der Bezeichnung „Atherosklerose“ vielfach „Arteriosklerose“ verwendet.Atherosklerose

Merke

Obwohl das Vollbild der Atherosklerose meist erst in höherem Alter auftritt, handelt es sich keinesfalls um eine Alterserkrankung. Frühe atherosklerotische Veränderungen sind regelmäßig schon bei Jugendlichen zu beobachten.

Pathogenese

Die aktuellen Ansichten zur Pathogenese der Atherosklerose stellen eine Dysfunktion der Endothelzellen sowie einen pathologischen Lipoproteinstoffwechsel in der Arterienwand in den Vordergrund. Eine detaillierte Darstellung findet sich in Abb. 9.14.

Risikofaktoren
Dies sind Atherosklerose:Risikofaktorendie kausalen Faktoren, welche die Progression der Atherosklerose begünstigen. Nach ihrer Bedeutung unterteilt man in Risikofaktoren 1. und 2. Ordnung.

Lerntipp

  • Risikofaktoren 1. Ordnung nach WHO: Hyperlipidämie (LDL ↑), Hypertonie, Nikotin, Diabetes mellitus

  • Risikofaktoren 2. Ordnung nach WHO: Adipositas, Hyperurikämie, Stress, Bewegungsmangel

Risikofaktoren 1. Ordnung
Hyperlipidämie
An erster Stelle ist hier die Hyperlipidämie zu Hypercholesterinämie, familiäre:Atherosklerosenennen. Insbesondere eine Erhöhung des an Low-Density-Lipoproteine (LDL) gebundenen Cholesterins ist ein signifikanter atherogener Faktor. Dies wird v. a. an einer angeborenen Stoffwechselerkrankung, der familiären Hypercholesterinämie vom Typ II, deutlich. Bei diesen Patienten besteht ein Mangel des LDL-Rezeptors an den Zellmembranen, der eine intrazelluläre Aufnahme der lipoproteingebundenen Cholesterine ermöglicht, wodurch der Cholesterinspiegel auf etwa 300–500 mg/dl ansteigt (normal etwa 250 mg/dl). Die Patienten entwickeln in frühen Jahren schwerste Atherosklerosen sowie auch Cholesterinablagerungen insbesondere in den Venen und anderen Weichteilen. Demgegenüber wirkt eine Erhöhung der High-Density-Lipoproteine (HDL) eher günstig, weil sie im sog. „reverse cholesterol transport“ an dem Transport des Cholesterins in die Leberzellen maßgeblich beteiligt sind und somit ihre Erhöhung eine vermehrte Metabolisierung des Cholesterins in der Leber bewirkt.
Hypertonie
Ein weiterer Risikofaktor ist Hypertonie:Atheroskleroseeine Hypertonie im großen Kreislauf. Dies ist seit Langem durch experimentelle Untersuchungen und Beobachtungen am Obduktionsgut zweifelsfrei belegt. Die Ätiologie der arteriellen Hypertonie ist dabei unerheblich.
Nikotin
Der Nikotinabusus spielt eine ganz wesentliche Rolle. Dieser Zusammenhang wurde zunächst durch epidemiologische Untersuchungen aufgedeckt. Hinsichtlich des kausalpathogenetischen Mechanismus zeichnen sich Ergebnisse ab, die den Effekt des Nikotins auf die Arterienwand auch kausal verständlich machen.
Diabetes mellitus
Der Diabetes mellitus wird Diabetes mellitus:Atherosklerosemittlerweile auch zu den Risikofaktoren 1. Ordnung gerechnet. Dies betrifft insbesondere den Typ-I-Diabetes (jugendliche Form). Ursache hierfür sind die Stoffwechselveränderungen beim Diabetes, die zu einer Hyperlipidämie führen können.
Risikofaktoren 2. Ordnung
Hier ist an erster Stelle die allgemeine Adipositas zu nennen. Auch die Hyperurikämie, Stress und Bewegungsmangel sowie hormonelle Faktoren können eine Rolle spielen. Für die Bedeutung einer familiären Disposition spricht, dass bei vergleichbaren exogenen Risikofaktoren die Manifestation der Atherosklerose individuell einen stark unterschiedlichen Verlauf nehmen kann.
Morphologische Stadien
Nach dem histologischen Bild teilt man die atherosklerotischen Wandveränderungen in unterschiedliche Stadien ein.
Lipidflecken
Diese LipidfleckenFrühveränderungen entstehen durch eine Ansammlung von sog. Schaumzellen in der Intima, überwiegend durch das Endothel eingewanderte Makrophagen. Sie inkorporieren zuvor durch das Endothel in die Intima gelangte, an Lipoprotein gebundene Cholesterinester über einen Rezeptormechanismus an der Zellmembran und speichern sie in großen Vakuolen im Zytoplasma. So entsteht das Bild von Schaumzellen. Vereinzelt werden auch aus glatten Muskelzellen durch Einlagerung von derartigen Lipidvakuolen Schaumzellen (Abb. 9.15a, b). Die Lipidflecken sind makroskopisch ockergelbe Flecken oder Streifen in der Arterienintima. Sie werden oft schon bei jungen Menschen beobachtet und gelten als reversibel.
Fibröse Plaques
Im Plaques, fibrösezweiten morphologisch fassbaren Stadium der Atherosklerose tritt die Proliferation glatter Muskelzellen in den Vordergrund (Abb. 9.15b). Es handelt sich dabei um ortsständige Zellen, die physiologischerweise vereinzelt in der normalen Arterienintima vorkommen. Die proliferierenden glatten Muskelzellen wandeln sich zu aktiven, Grundsubstanz synthetisierenden Zellen um (transformierte glatte Muskelzellen). Insbesondere werden verschiedene Kollagentypen, aber auch Proteoglykane und elastische Fasern gebildet. Auf diese Weise kommt es zur Fibrosierung und Hyalinisierung der Plaques, die jetzt ständig weiter wachsen und das Lumen der Arterien einengen. Makroskopisch findet man fibröse Verdickungen der Arterienintima (Abb. 9.15c, d). In die wachsenden fibrösen Plaques gelangt aus der Blutbahn weiterhin lipoproteingebundenes Cholesterin. Dieses wird von infiltrierten Makrophagen aufgenommen. Es entstehen wiederum Schaumzellen, die ihrerseits eine stimulierende Wirkung auf die glatten Muskelzellen haben.
Komplizierte Läsion
In die zunehmend hyalinisierte Grundsubstanz werden jetzt auch Kalksalze eingelagert, und es kommt zu geschwürigen Aufbrüchen der Arterienwand. So entsteht das Vollbild der Atherosklerose. Diese fortgeschrittenen Veränderungen nennt man „komplizierte Läsionen“ (Abb. 9.15e, f).
Prädilektionsstellen
Die Atherosklerose hat unterschiedliche Prädilektionsstellen.
Beim zentralen Typ sind insbesondere die Brust- und Bauchaorta sowie die Iliakalarterien befallen. Die Organ- oder Parenchymatherosklerose betrifft v. a. Herz, Gehirn und Nieren, wo sie durch ischämische Hypoxidosen besonders schwerwiegende Veränderungen hervorruft.
In den Gliedmaßen imponiert oft die Mediaverkalkung, Typ MönckebergMediaverkalkung vom Mönckeberg-Typ. Im Gegensatz zur typischen Atherosklerose findet man hier die frühesten Veränderungen nicht in der Intima, sondern in der Media mit einer Verkalkung im Bereich der elastischen Fasern.
Folgen und Komplikationen
Wenn kleinere Arterien befallen sind, führt eine Lumeneinengung bald zur ischämischen Hypoxidose. Dies betrifft insbesondere die Nierenarterie, die Hirnbasisarterien und v. a. die Koronararterien. In der Herzmuskulatur werden die Stenosen erst funktionell wirksam, wenn 70–80 % der Arterienquerschnitte verschlossen sind. Bei Entwicklung komplizierter Läsionen ist dies jedoch häufig der Fall. Außerdem begünstigt die Atherosklerose die Entstehung von Thrombosen, z. B. einer Koronarthrombose als typische Ursache für den Herzinfarkt (Kap. 9.2.5.3).
In der Aorta und den Iliakalarterien bilden sich geschwürige Wandaufbrüche mit sekundärer Thrombosierung. Die regressiven Wandveränderungen mit Atrophie der glatten Muskulatur in der Media führen zu einer Wandschwäche. Dadurch hält die Aorta dem Blutdruck nicht mehr stand, es kommt zu umschriebenen Gefäßausweitungen (Aneurysmen; Kap. 9.3.4). Eine schwere Atherosklerose der Extremitätenarterien kann zu Gewebenekrosen im Sinne einer Gangrän führen („Raucherbein“).

Arteriolosklerose

Die Sklerose in RaucherbeinArterioloskleroseden Arteriolen unterscheidet sich in mehrfacher Hinsicht vom Verlauf der Atherosklerose in den großen Arterien. Dies ist v. a. darauf zurückzuführen, dass im Bereich der Arteriolen der Blutdruckabfall am stärksten ist. Deshalb wird dieser Gefäßabschnitt bei der Hypertonie besonders stark belastet.
Unter dem erhöhten Druck kommt es zu einer Insudation von Plasmaproteinen und Lipiden. Sie werden zunächst subendothelial abgelagert, greifen jedoch bald auf die Media und die Adventitia über. Daraus resultieren eine Atrophie und ein Schwund der glatten Muskelzellen, die durch hyaline Bindegewebefasern und Ablagerungen von Plasmaproteinen ersetzt werden. Es entwickelt sich damit das Bild einer Gefäßhyalinose. Neben der Hypertonie sind diese Veränderungen insbesondere beim Diabetes mellitus zu beobachten. Die Arteriolosklerose kann prinzipiell in allen Organen auftreten, am stärksten ausgeprägt ist sie jedoch in der Niere.

Aneurysmen

Aneurysmen sindAneurysma lokalisierte Lumenerweiterungen von Blutgefäßen, meist der Arterien, infolge angeborener oder erworbener Wandveränderungen (Herzwandaneurysma).
Pathogenese
Formalpathogenetisch kann man verschiedene Typen abgrenzen (Abb. 9.16). Das Aneurysma verum als Aneurysma:verumAusbuchtung der gesamten Gefäßwand, das Aneurysma dissecans, bei dem Aneurysma:dissecanssich das Blut nach einem Einriss der inneren Arterienwand in einen Spaltraum zwischen dem mittleren und dem äußeren Mediadrittel wühlt. Beim Aneurysma spurium entsteht nach Aneurysma:spuriumeiner Gefäßverletzung ein Hämatom, das im Randbereich organisiert und in einem mit dem Gefäßlumen in Verbindung bleibenden Anteil aufgelöst wird. Der entstehende Raum wird von Gefäßlumen her endothelialisiert. Beim arteriovenösen Aneurysma kann sich Aneurysma:arteriovenösesim Bereich einer Kurzschlussverbindung zwischen einer Arterie und einer Vene (Ausweitung präexistenter arteriovenöser Anastomosen oder traumatisch) ein aneurysmaartiger Blutsack entwickeln. Bei großen Kurzschlüssen kommt es zur Volumenbelastung des Herzens.
Kongenitale Aneurysmen
Hierzu Aneurysma:kongenitalesAneurysma:Hirnbasisarteriengehören insbesondere Aneurysmen der Hirnbasisarterien, für deren Entstehung eine angeborene Wandschwäche angeschuldigt wird. Histologisch lassen sich Media- oder Elastikadefekte nachweisen (Abb. 9.17). Etwa 85 % liegen am Circulus arteriosus Willisii. Besondere Prädilektionsstellen sind die proximale A. cerebri anterior und der Ramus communicans anterior (40 %) sowie die A. carotis interna (30 %). An der A. cerebri media, dem Ramus communicans posterior und der A. cerebri posterior finden sich 20 %. Sie können stecknadel- bis kirschgroß werden.

Praxistipp

Meist im mittleren Lebensalter (30–60 Jahre) und oft nach ungewöhnlicher körperlicher Anstrengung tritt durch Ruptur eine plötzliche Subarachnoidalblutung auf. Viele Patienten versterben unmittelbar oder innerhalb kurzer Zeit an den Folgen der Aneurysmablutung, insbesondere wenn als Komplikation ein Einbruch der Blutung in die Ventrikel erfolgt (Ventrikeltamponade).

Atherosklerotische Aneurysmen
In den Aneurysma:atherosklerotischesfortgeschrittenen Stadien der Atherosklerose kommt es zu degenerativen Veränderungen auch der Media. Dadurch hält sie dem arteriellen Blutdruck nicht mehr stand und es bilden sich atherosklerotische Aneurysmen. Sie können prinzipiell in allen Arterienabschnitten auftreten, sind jedoch bevorzugt in der Bauchaorta lokalisiert. Wenn sie einen Durchmesser von mehr als 10 cm erreichen, tritt meist eine Ruptur ein. Sie führt zu einer massiven, meist tödlichen retroperitonealen Blutung. Heute können die Aortenaneurysmen durch Einsatz von Gefäßprothesen operiert werden.
Disseziierendes Aneurysma
Diese Aneurysma:disseziierendesAneurysmen betreffen meist Patienten mittleren Alters unter Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Sie treten insbesondere in der aszendierenden Brustaorta unmittelbar oberhalb der Aortenklappe auf. Am häufigsten liegt eine sog. idiopathische Medianekrose vor, die die elastischen Arterien betrifft und meist in der aszendierenden Aorta lokalisiert ist. Es tritt eine Ruptur der Aortenintima und -media meist innerhalb der Umschlagfalte des Herzbeutels auf mit einer Dissektion, welche die inneren zwei Drittel von dem äußeren Drittel der Aortenwand trennt. Diese Dissektion kann sich bis in den Bereich der Bauchaorta ausdehnen. Disseziierende Aneurysmen werden auch bei angeborenen Stoffwechselstörungen des Bindegewebes beobachtet, z. B. beim Marfan-Syndrom und beim Ehlers-Danlos-Syndrom sowie bei der Osteogenesis imperfecta.
Syphilitisches Aneurysma
Das Aneurysma:syphilitischessyphilitische Aneurysma entsteht als Folge der Mesaortitis syphilitica, einer typischen Manifestation der tertiären Syphilis, die heute extrem selten ist. Histologisch ist die Erkrankung durch eine entzündliche Reaktion der Vasa vasorum, insbesondere der aszendierenden Aorta mit einem herdförmigen lymphoplasmazellulären Infiltrat, charakterisiert.

Vaskulitis

Eine Vaskulitis ist ein entzündlicher Prozess von Teilen der Gefäßwand oder der gesamten Gefäßwand.

Lerntipp

Im Vergleich zur Atherosklerose sind die Morbidität und damit die praktische Bedeutung der Vaskulitiden zwar viel geringer, sie sind aber besonders häufig Gegenstand der IMPP-Fragen. Deswegen ist es ratsam, sich auch im Zusammenhang mit der Immunpathogenese gründlich damit zu befassen.

Die beiden häufigsten Ursachen sind immunologisch bedingte Entzündungen und infektiöse Entzündungen mit einer direkten Invasion von Infektionserregern in die Gefäßwand. Die häufigeren Immunvaskulitiden werden nach dem histologischen Bild, der anatomischen Lokalisation, der Größe der befallenen Gefäße und den klinischen Befunden klassifiziert. Es gibt deutliche Überlappungen zwischen den einzelnen Entitäten.

Praxistipp

Bei der Diagnostik der Immunvaskulitiden sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) von Bedeutung. Man unterscheidet solche mit zytoplasmatischer (c-ANCA) von solchen mit perinukleärer Reaktion (p-ANCA).

Panarteriitis nodosa

Diese nekrotisierende, oft segmental auftretende Entzündung mittlerer oder kleinerer Arterien führt zu Gefäßverschlüssen und Durchblutungsstörungen. Bevorzugt befallen sind junge Erwachsene, Männer dreimal so häufig wie Frauen. Die Erkrankung betrifft mittelgroße und kleine Arterien verschiedener Organe, am häufigsten der Niere. Sie findet sich aber nicht in den Arterien des Pulmonalkreislaufs. Bei 30% der Patienten wird Hepatitis-B-Antigen im Serum nachgewiesen. Die ANCA sind negativ. Im ersten Stadium dominieren fibrinoide Nekrosen in der Adventitia und äußeren Media, die in das angrenzende Bindegewebe hineinreichen. Das nekrotische Gewebe ist von Entzündungszellen durchsetzt. Im zweiten Stadium kommt es zu einer Abräumreaktion mit Ausbildung von Granulationsgewebe. Durch die destruierenden Veränderungen können sich Mikroaneurysmen ausbilden, die makroskopisch als Knötchen imponieren und für die morphologische Diagnose der Erkrankung typisch sind. Im dritten Stadium entwickeln sich faserreiche Narben.

Mikroskopische Polyarteriitis

Es handelt sich um eine nekrotisierende Vaskulitis, die Arteriolen, Venolen und Kapillaren befällt. Die Veränderungen treten typischerweise in Haut, Schleimhäuten, Lunge, Herz und Gastrointestinaltrakt auf. Besonders häufig (90%) ist eine Nierenbeteiligung mit Glomerulonephritis. p-ANCA werden bei 80% der Patienten nachgewiesen. Im Gegensatz zur Panarteriitis nodosa sind keine mittleren und größeren Arterien betroffen.

Wegener-Granulomatose

Diese nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis von kleinen Arterien und Venen ist v.a. durch drei Befunde charakteristisch:

  • Nachweis der nekrotisierenden granulomatösen Entzündung im oberen RespirationstraktPanarteriitis nodosaPolyarteriitis, mikroskopischeWegener-Granulomatose

  • Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis kleiner Arterien und Venen, die in allen Organen vorkommen kann

  • Kombination mit einer Glomerulonephritis

Es sind Patienten mittleren Lebensalters befallen. Typischer klinischer Befund ist auch eine persistierende Pneumonie bei Lungenbefall. In über 95 % der Fälle werden im Serum der Patienten c-ANCA nachgewiesen. Dadurch wird die Diagnose sehr erleichtert.

Die Entzündung findet sich nicht nur in den Gefäßwänden, sondern auch in der Mukosa, v.a. im oberen Respirationstrakt. Bei dem entzündlich-granulomatösen Prozess stehen zunächst fibrinoide Nekrosen mit einem leukozytären Infiltrat im Vordergrund. Dann entwickelt sich ein histiozytäres und epitheloidzelliges Infiltrat, das für die histologische Diagnose wichtig ist. Im weiteren Verlauf kann eine narbige Ausheilung erfolgen.

Lerntipp

Die Wegener-Granulomatose wird gern im Examen geprüft. Neben c-ANCA sollte man hier noch die ACR-Kriterien kennen (2 aus 4 beweisen die Diagnose):

  • Mund/Nase: ulzerierende/purulente Entzündungsherde (klinisch)

  • Lunge: Knoten/Infiltrationen/Kavernen (Röntgen-Thorax)

  • Niere: pauci-immune Glomerulonephritis (Urinsediment)

  • Gefäße: granulomatöse Entzündung (Biopsie)

Churg-Strauss-Syndrom

Hierbei handelt es sich um eine granulomatöse Vaskulitis bei rezidivierenden Allergien und meist ausgeprägter Eosinophilie im Blut und in den Gewebeläsionen, die bevorzugt Lunge, Haut und Nieren betreffen. Auch bei dieser Vaskulitis werden c-ANCA gefunden.

Riesenzellarteriitis

Syn.: Arteriitis temporalis Horton.

Es handelt sich um eine Arteriitis Churg-Strauss-SyndromArteriitis temporalis HortonRiesenzellarteriitismit Riesenzellen in der Wand mittlerer und großer Arterien. Bevorzugt ist die A. temporalis befallen, vermehrt auch andere Äste der A. carotis. Häufig ist die Assoziation mit einer Polymyalgia rheumatica. Betroffen sind ältere Patienten. Vor dem 50. Lebensjahr ist die Erkrankung selten. Klinisch können durch Befall der A. ophthalmica Sehstörungen bis zur Erblindung in den Vordergrund treten. Bei antiinflammatorischer Behandlung ist die Prognose gut.

Charakteristisch ist ein segmentaler Befall der betroffenen Arterien mit knotiger Verdickung und Lumenreduktion. Histologisch findet sich eine Entzündung der Media und Intima, bestehend aus Makrophagen, Lymphozyten, Plasmazellen und Granulozyten. Die Zahl der Riesenzellen kann sehr stark variieren. Sie finden sich insbesondere um die partiell destruierte Elastica interna der befallenen Arterien.

Thrombangiitis obliterans

Syn.: Winiwarter-Buerger-Erkrankung.

Es handelt sich um eine segmentale Vaskulitis kleiner und mittlerer Winiwarter-Buerger-ErkrankungThrombangiitis obliteransArterien sowie der Venen, insbesondere an den Extremitäten. Die Erkrankung tritt vorzugsweise bei Männern mit Raucheranamnese auf. Die Pathogenese ist nicht geklärt. Angenommen wird eine endotheliale Dysfunktion als Folge des Rauchens. Auch genetische Faktoren sollen eine Rolle spielen. Klinisch können die Symptome einer Claudicatio intermittens auftreten. Histologisch steht eine chronische Entzündung aller Gefäßwandschichten im Vordergrund. Es bilden sich Thromben mit Lumenobliteration. Im weiteren Krankheitsverlauf werden die entzündlichen Veränderungen durch fibröses Gewebe ersetzt.

Infektiöse Vaskulitis

Unterschiedlichste Infektionserreger können lokalisierte Vaskulitiden hervorrufen. Bei infektiösen Entzündungen kommt es zu einer direkten Invasion der Infektionserreger aus der Umgebung in die Gefäßwände, insbesondere bei der Tuberkulose, bei bakteriellen Pneumonien und zahlreichen Abszessen. Eine hämatogene Aussaat ist dagegen seltener. Durch den entzündlichen Prozess kann es insbesondere bei Pilzinfektionen zu einer Wandschwäche von befallenen Arterien kommen. So bilden sich Aneurysmen (mykotische Aneurysmen). Sie können die Ursache für Thrombosen und Infarkte sein.

Venenerkrankungen

Phlebektasien und Varizen

Es handelt sich um dilatierte, geschlängelte Venen (häufig mit Wandverdickung), die bevorzugt an den Vaskulitis:infektiöseAneurysma:mykotischesVarizenPhlebektasienoberflächlichen Venen der unteren Extremität auftreten. Die Ursache ist eine andauernde Druckerhöhung in den Venen. Deswegen wirkt langes Stehen begünstigend. Bei 40 % der Fälle besteht eine Familienanamnese. Offensichtlich ist auch eine familiäre Disposition wichtig. Morphologisch sind die Venen geschlängelt und dilatiert. Die Venenklappen sind deformiert. Histologisch findet man stellenweise eine Hypertrophie der glatten Muskulatur. Die Intima weist eine Fibrose auf. In der Media können sich Verkalkungen finden (Phlebosklerose). Die wichtigste Komplikation sind Ulzera an den unteren Extremitäten. Bei den oberflächlich gelegenen Varizen sind Thrombembolien aber äußerst selten.

Phlebitis, Thrombophlebitis und Phlebothrombose

Diese ThrombophlebitisPhlebothrombosePhlebitisVeränderungen werden zu über 90 % an den tiefen Beinvenen beobachtet. Die häufigsten Ursachen sind chronische Herzinsuffizienz, Adipositas, postoperative Situationen, Bettlägerigkeit und Immobilisation der unteren Extremität. Hinzu kommt die Thromboseneigung als paraneoplastisches Syndrom insbesondere bei Pankreaskarzinomen, aber auch bei anderen malignen Tumoren. Bei Männern werden die Phlebothrombosen auch im Plexus prostaticus und bei Frauen in den Beckenvenen nachgewiesen. Bakterielle Infektionen der Meningen und des Mittelohrs können zu einer Thrombophlebitis der Sinus in der Dura führen. Die häufige Phlebothrombose der tiefen Beinvenen ist oft symptomarm. Es besteht ein hohes Risiko für eine Pulmonalarterienembolie (Kap. 3.5.1.1).

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