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B978-3-437-43307-8.00011-7

10.1016/B978-3-437-43307-8.00011-7

978-3-437-43307-8

Lobärpneumonie. Übergang Lobärpneumonievon roter in graue Hepatisation.

[M690]

Formen des Lungenemphysems.

  • a.

    Regelrechte Alveolarstruktur .

  • b.

    Panazinäres Lungenemphysem .

  • c.

    Zentroazinäres Lungenemphysem .

  • d.

    Irreguläres Lungenemphysem .

  • a.

    [L231]

  • b.

    [L231]

  • c.

    [L231]

  • d.

    [L231]

  • a.

    Zentrales Lungenkarzinom:zentralesLungenkarzinom .

  • b.

    Peripheres Lungenkarzinom:peripheresLungenkarzinom .

  • a.

    [M691, M690]

  • b.

    [M691, M690]

Klassifikation des Lungenkarzinom:nichtkleinzelligesLungenkarzinom:kleinzelligesLungenkarzinoms.

  • a.

    Nichtkleinzelliges Karzinom (Adenokarzinom, Vergrößerung 400-fach) .

  • b.

    Kleinzelliges Karzinom (Vergrößerung 600-fach) .

  • a.

    [M685]

  • b.

    [M685]

Histologische Klassifikation der pulmonalen Adenokarzinome.

  • a.

    Vorwiegend lepidisches intraalveoläres Wuchsmuster .

  • b.

    Vorwiegend papilläres Wuchsmuster .

  • c.

    Azinäres Wuchsmuster .

  • d.

    Solides Wuchsmuster .

  • a.

    [M691]

  • b.

    [M691]

  • c.

    [M691]

  • d.

    [M691]

Einteilung des Lungenemphysems nach der vorherrschenden klinischen Symptomatik

Tab. 11.1
Blue Bloater (blauer Huster): chronische Bronchitis führend Pink Puffer (rosa Keucher): Lungenemphysem führend
Aussehen Adipös, zyanotisch Mager, nicht zyanotisch
Dyspnoe Gering Schwer
Husten Häufiger produktiver Husten Gelegentlicher Reizhusten
Infektexazerbationen Häufig Gelegentlich
Respiratorische Insuffizienz Global Partial; pCO2 normal oder durch Hyperventilation erniedrigt
Cor pulmonale Üblich Selten
Todesursache Tod meist durch Rechtsherzinsuffizienz Tod meist durch respiratorische Insuffizienz

Revidierte Klassifikation der invasiven pulmonalen Adenokarzinome. Vorschlag der ATS, ERS, IASLC 2011

Tab. 11.2
Histologischer Subtyp Grading
Minimalinvasive Adenokarzinome Nichtmuzinös
Muzinös
Gemischt (nichtmuzinös/muzinös)
Invasive Adenokarzinome Prädominant lepidisch G1
Prädominant azinär G2
Prädominant papillär G2
Prädominant mikropapillär G3
Prädominant solide G3
Seltene Sonderformen

Subtypen der pulmonalen neuroendokrinen Tumoren

Tab. 11.3
Mitotische Aktivität Tumornekrosen 10-Jahres-Überlebensrate
Typisches Karzinoid < 2 Mitosen pro 2 mm2 Tumorgewebe Nein 82–95 %
Atypisches Karzinoid 2–10 Mitosen pro 2 mm2 Tumorgewebe Ja 35–59 %

Differenzierender immunhistochemischer Marker für Adenokarzinom und Mesotheliom

Tab. 11.4
Immunhistochemische Marker
Positiv Negativ
Mesotheliom Calretinin, D2–40, WT1, Zytokeratin 5/6, 7, Vimentin BerEp4, TTF-1, CEA
Adenokarzinom Zytokeratin 7, BerEp4, häufig TTF-1, CEA Zytokeratin 5/6, Vimentin, Calretinin, p63

Lunge

Rainer Maria Bohle

Ludger Fink

  • 11.1

    Wegweiser339

  • 11.2

    Grundlagen339

  • 11.3

    Ventilationsstörungen340

    • 11.3.1

      Obstruktive Ventilationsstörungen340

    • 11.3.2

      Restriktive Ventilationsstörungen343

    • 11.3.3

      Extrapulmonale Ventilationsstörungen347

  • 11.4

    Zirkulationsstörungen347

    • 11.4.1

      Pulmonalarterielle Hypertonie347

  • 11.5

    Alveoläre Störungen348

    • 11.5.1

      Diffusionsstörungen348

    • 11.5.2

      Atelektasen und Surfactantmangel349

    • 11.5.3

      Pneumonie349

    • 11.5.4

      Aspiration350

    • 11.5.5

      Septumrarefizierung und Lungenemphysem351

  • 11.6

    Tumoren352

    • 11.6.1

      Benigne Tumoren352

    • 11.6.2

      Maligne Tumoren352

    • 11.6.3

      Pleuramesotheliom356

IMPP-Hits

Folgende Themenkomplexe wurden bisher besonders häufig vom IMPP gefragt:

  • Intrapulmonale Ventilationsstörungen

  • Pulmonale Hypertonie

  • Pneumonie

  • Maligne Tumoren der Lunge und der Pleura

Wegweiser

Lungenerkrankungen sind unter den häufigsten Todesursachen in Deutschland gleich mehrfach vertreten: Bei den an zweiter Stelle stehenden Krebserkrankungen ist das Lungenkarzinom der häufigste Tumor, wenn die Inzidenzen bei Mann und Frau addiert werden. Die chronisch-obstruktiven Lungenerkrankungen liegen auf Platz vier der deutschen Todesursachenstatistik. Weltweit sind Pneumonien die häufigste Todesursache, insbesondere bei Kindern. Auf dem dritten Platz liegt die Tuberkulose.
Das Kapitel wählt eine funktionelle Differenzierung der Erkrankungen in Ventilations-, Zirkulations- und alveoläre Störungen. IMPP-Fragen konzentrierten sich in der Vergangenheit vorwiegend auf die Pneumonie, interstitielle Lungenerkrankungen (insbesondere Sarkoidose und exogen-allergische Alveolitis), das Lungenkarzinom und das Pleuramesotheliom.

Grundlagen

Störungen, die die Atmung und den Gasaustausch beeinträchtigen, können wie folgt unterschieden werden:
  • Ventilationsstörungen, die zumeist zu einer verminderten Belüftung der Lungen führen

  • Zirkulationsstörungen, die die Lungenperfusion und Hämodynamik beeinträchtigen

  • Alveoläre Störungen, die die alveolokapilläre Membran alterieren

Neben den pulmonalen Ursachen kann die Hypoxie und die Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff auch durch Störungen der Transportkapazität des Blutes ausgelöst werden. So können zum einen Anämien trotz normaler Sauerstoffsättigung den Sauerstofftransport reduzieren, zum anderen kann Sauerstoff aus der Bindung zum Hämoglobin verdrängt werden (z. B. durch Kohlenmonoxid).

Ventilationsstörungen

Die Ventilationsstörungen umfassen Störungen der Lungenbelüftung und werden in intra- und extrapulmonale Ventilationsstörungen unterteilt.
Die Ventilationsstörung:intrapulmonaleEinteilung der intrapulmonalen Ventilationsstörungen erfolgt auf der Basis lungenfunktioneller Unterschiede in zwei Kategorien:
  • Obstruktive Ventilationsstörungen beruhen auf einer Erhöhung des Atemwegswiderstands (Resistance) im Bereich der Trachea, der Bronchien oder der Bronchiolen.

  • Restriktive Ventilationsstörungen sind durch eine verminderte Elastizität des Lungenparenchyms (Compliance; Quotient aus Volumenänderung der Lungen zu Änderung des intrapulmonalen Drucks) gekennzeichnet und führen zur Abnahme der totalen Lungenkapazität und der Vitalkapazität.

Im allgemeinen medizinischen Sprachgebrauch wird bei den intrapulmonalen Ventilationsstörungen der Zusatz „intrapulmonal“ weggelassen und nur von obstruktiven oder restriktiven Ventilationsstörungen gesprochen.

Obstruktive Ventilationsstörungen

Die Ventilationsstörung:obstruktivezugrunde liegenden Erkrankungen rufen einen abnorm hohen Widerstand gegen den Luftstrom im Bronchialbaum hervor und führen zu einer inhomogenen Alveolenbelüftung und zunehmenden Lungenüberblähung. Je nach Ätiologie wird die Widerstandserhöhung durch strukturelle Anomalien (z. B. Narbenstrikturen der Luftwege, Schwächung der Bronchialwand und der benachbarten und diese stützenden Strukturen mit der Folge eines Bronchuskollaps bei Unterdruck in den Atemwegen) oder funktionelle Veränderungen (z. B. vermehrte Schleimsekretion, Ödem der Bronchialschleimhaut, Spasmen der glatten Bronchialmuskulatur) verursacht. Eine erhöhte Anstrengung ist nötig, um die bei Exspiration und Inspiration nötigen Druckdifferenzen zwischen Lippen und Alveolen zu erzeugen.

Merke

Unter den obstruktiven Ventilationsstörungen werden das obstruktive Emphysem, die chronische Bronchitis sowie das Asthma bronchiale zusammengefasst. Die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD = Chronic Obstructive Pulmonary Disease) umfasst klinisch das obstruktive Emphysem und die chronisch-obstruktive Bronchitis.

Chronische Bronchitis
Die chronische Bronchitis, chronischeBronchitis ist eine entzündliche Erkrankung der luftleitenden Atemwege. Laut WHO-Definition liegt sie bei persistierendem Husten und produktivem Auswurf über mindestens 3 Monate in 2 aufeinanderfolgenden Jahren vor. Bei Persistenz über Jahre kann insbesondere bei Rauchern zusätzlich eine chronische Atemwegsobstruktion, die als chronisch-obstruktive Bronchitis bezeichnet wird, auftreten.
Ätiologie und Pathogenese
Die kontinuierliche Irritation der Atemwege mit inhalativen Noxen scheint der wesentliche und initiale Auslöser zu sein, wobei zusätzlich eine genetische Prädisposition angenommen wird. Frühestes Zeichen ist die Hypersekretion von Schleim mit Hypertrophie der submukösen Drüsen in den großen Atemwegen. Vor allem Tabakrauch (90 % der Erkrankten sind Raucher), aber auch hohe Schadstoffkonzentrationen in der Atemluft (Smog, staubreiche Arbeitsplätze) stören die Reinigungsmechanismen der Bronchialschleimhaut. Tabakrauch und inhalative Noxen beeinträchtigen nicht nur die Zilienfunktion der Epithelien, was eine Schleim- und Schadstoffanreicherung vor Ort begünstigt, sondern scheinen direkt die Epithelien zu schädigen. Dies prädisponiert für bakterielle und virale Infektionen, die die chronische Entzündung unterhalten sowie zu akuten Exazerbationen führen.
Einteilung
Nach Art der klinischen Symptomatik werden folgende Formen unterschieden:
  • Einfache chronische katarrhalische Bronchitis mit schleimigem Auswurf

  • Chronische obstruktive Bronchitis

  • Mukopurulente chronische Bronchitis bei infektiöser Superinfektion

  • Chronische atrophische Bronchitis mit entzündlicher Bronchialwandatrophie, Wandinstabilität und exspiratorischem Kollaps

  • Hyperreagibles Bronchialsystem mit unspezifischer gesteigerter Reaktion und asthmaartiger Widerstandserhöhung der Atemwege bei unterschiedlichen Stimuli (Übergang zum intrinsischen Asthma bronchiale)

Morphologie
Histologisch finden sich typischerweise eine chronische (lymphozytäre) Entzündung der Atemwegswände und eine Hypertrophie der schleimsezernierenden submukösen Drüsen von Trachea und Bronchien. Das respiratorische Epithel zeigt häufig segmental Plattenepithelmetaplasien, zudem können Epitheldysplasien auftreten. Aufgrund des Kinozilienverlustes und des ungeordneten Flimmerschlags verbliebener zilientragender Zellen kumuliert der Mukus am Ort der Produktion. Derartig entstandene Schleimpfröpfe führen gemeinsam mit Becherzellhyperplasien, chronischen und rezidivierenden akuten Entzündungen, Basalzellhyperplasien des Epithels und Ausbildung narbiger Fibrosen zur Stenose der Bronchiolen. Diese Veränderungen sind das morphologische Korrelat der lungenfunktionell messbaren (exspiratorischen) Obstruktion.
Chronisch-obstruktives Emphysem
Das Lungenemphysem:chronisch-obstruktivesLungenemphysem ist als eine irreversible Erweiterung der Luftwege distal der terminalen, nichtrespiratorischen Bronchiolen definiert und wird durch eine Destruktion der Alveolarwände hervorgerufen. Der Begriff des chronisch-obstruktiven Emphysems (Synonym: Obstruktionsemphysem, bronchostenotisches Emphysem) wird verwendet, wenn eine andauernde Überblähung aufgrund ventilartiger Stenosen in distalen Bronchiolen mit einer zunehmenden Rarefizierung des Lungengerüsts einhergeht.
Pathogenese
Bronchioläre Stenosen treten häufig im Rahmen der chronisch-obstruktiven Bronchitis auf (s. o.). Außerdem führt die durch chronische Entzündung bedingte Bronchialwandatrophie zur Wandinstabilität mit der Folge eines exspiratorischen Kollaps und einer funktionellen Ventilstenose. Sie wird durch die Verminderung der Retraktionsspannung bei zunehmender Gerüstrarefizierung noch verstärkt. Die Zerstörung der Alveolarsepten beruht auf einer Verschiebung des Protease-Antiprotease-Gleichgewichts im Lungengewebe zugunsten der proteolytischen Funktionen, wie sie bei Patienten mit einem homozygoten Gendefekt des α1-Antitrypsins genetisch bedingt entstehen (Kap. 8.2.2.7). Hier tritt frühzeitig ein ausgeprägtes Lungenemphysem auf, weil das in der Leber synthetisierte α1-Antitrypsin fehlt und Proteasen (z. B. Elastase), die von neutrophilen Granulozyten und Makrophagen in Entzündungsreaktionen freigesetzt werden, das Gewebe und besonders elastische Membranen zerstören. Elastinfragmente wirken chemotaktisch auf Blutmonozyten und unterstützen das Weiterschwelen der Entzündung. Weitere Reizstoffe (z. B. Zigarettenrauch) und Infekte wirken aggravierend. Dieser Mechanismus einer Zerstörung der elastischen Fasern der Alveolarsepten entsteht auch bei der chronisch-obstruktiven Bronchitis, da auch hier ein quantitatives Überwiegen freigesetzter proteolytischer Aktivität gegenüber den im Serum vorhandenen Antiproteasen resultiert.
Klinik und Unterteilung
Die klinische Manifestation des chronisch-obstruktiven Lungenemphysems beginnt nach vielen Jahren einer chronischen Bronchitis mit stetig zunehmender Dyspnoe. Husten und Auswurf sind variabel ausgeprägt und hängen vom Ausmaß der Bronchitis ab. In fortgeschrittenem Stadium zeigen die Patienten ein deutlich verlängertes Exspirium; sie sitzen aufrecht unter Nutzung der Atemhilfsmuskulatur durch Abstützen der Arme („Orthopnoe“) und atmen durch verengte Lippen zur Vermeidung des bronchiolären Kollaps („Lippenbremse“). Man unterscheidet zwischen Patienten, bei denen die chronische Bronchitis klinisch führt (sog. Blue Blue BloaterBloater) und Patienten mit führendem Lungenemphysem (sog. Pink Pink PufferPuffer; Tab. 11.1).
Morphologie
Je nach Fortschreiten und Schweregrad entwickelt sich aus dem zunächst zentroazinären ein panazinäres Emphysem (Kap. 11.5.5).
Folgen und Komplikationen

Aufgrund der chronischen Hypoxämie können Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auftreten. Als Folgeerkrankungen kann durch die Fixierung der hypoxischen Vasokonstriktion eine arterielle pulmonale Hypertonie (Kap. 11.3.1), die ein Cor pulmonale zur Folge haben kann, entstehen. Ferner können im Rahmen des Emphysems subpleurale Bullae auftreten, die vorwiegend in apikalen Lungenabschnitten lokalisiert sind. Die Ruptur einer solchen Blase (Alveole und Pleura visceralis) führt zu einer Fistelung von Luft in den Pleuraspalt, Verlust des Unterdrucks, Kollaps des Lungenflügels und Entstehung eines Spontanpneumothorax. Abhängig vom Ausmaß des Pneumothorax und der Oxygenierungsleistung des residualen Lungenparenchyms können diese Zustände lebensbedrohlich sein. Risikofaktoren für einen Pneumothorax sind äußere und innere Verletzungen des Brustkorbs (einschließlich ärztliche Eingriffe, z.B. Pleurapunktion, Überdruckbeatmung), Vorerkrankungen der Lunge oder des Lungenfells, männliches Geschlecht bei schlanker hoher Statur im Alter zwischen 15 und 35 Jahren sowie Nikotinabusus (durch Emphysembildung; 90% der Patienten mit Pneumothorax sind Raucher).

Lerntipp

Primärer Pneumothorax

Pathogenese

Durch eine Öffnung des Pleuraraumes gelangt Luft in den Pleuraspalt. Der dort herrschende Unterdruck wird ausgeglichen, die Adhäsion der beiden Blätter löst sich, die Lunge folgt ihrer elastischen Rückstellungskraft und retrahiert.

Ursachen

  • Primär (spontan): Ruptur von Bullae (apikal gelegene Lungenblasen unklarer Genese, häufig bei jungen Sportlern) oder Emphysemblasen (Raucher, Asthmatiker, Tuberkulose, usw.)

  • Sekundär (traumatisch, iatrogen): penetrierende Thoraxverletzung, Überdruckbeatmung, Pleurapunktion, usw.

Merke

Ventilationsstörungen können auch sekundär, z.B. durch die akute hypoxische Vasokonstriktion (Aktivierung des Euler-Liljestrand-Mechanismus), die Lungenzirkulation beeinträchtigen.

Praxistipp

Da Chronisch-obstruktive Lungenerkrankungfür die Erkrankung sowohl Destruktionen in den Azini als auch in den Bronchioli typisch sind und bedingt durch die engen pathophysiologischen Beziehungen, werden Emphysem und chronisch-obstruktive Bronchitis klinisch zur chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) zusammengefasst. Die COPD ist eine langsam progrediente Erkrankung, die in der Regel erst nach dem 40. Lebensjahr Symptome hervorruft.

Asthma bronchiale
Das Asthma bronchiale Asthma bronchialeist eine entzündliche Veränderung der Atemwege mit vorwiegend anfallsartig auftretender exspiratorischer Atemnot, trockenem Husten und akuter (reversibler) Überblähung der Lungen.
Ätiologie und Pathogenese
Beim exogen-allergischen Asthma bronchiale liegt ätiologisch eine genetische Prädisposition zur Entwicklung einer IgE-vermittelten Typ-1-Überempfindlichkeitsreaktion (Atopie; Kap. 4.3.3.1) vor. Davon unterscheidet sich das ätiologisch weniger gut charakterisierte intrinsische Asthma mit akuten und chronischen Atemwegsentzündungen sowie einer bronchialen Hyperreagibilität. Bei erhöhter Reagibilität der Bronchien können durch verschiedene Stimuli eine unterschiedlich stark ausgeprägte Bronchokonstriktion bis zum Vollbild eines Bronchospasmus führen. Das extrinsische Asthma Asthma bronchiale:extrinsischessetzt meist im Kindesalter ein und geht oft mit allergischer Rhinitis, Ekzem oder Neurodermitis einher. Das intrinsische Asthma Asthma bronchiale:intrinsischestritt im höheren Lebensalter auf und ist häufig mit viralen Infekten (z. B. Rhino-, Parainfluenzaviren) assoziiert. Ferner tritt es bei Medikamenteneinnahme (Azetylsalizylsäure, Prostaglandinsynthesehemmer), Stress, körperlicher Betätigung und physikalisch-chemischen Inhalationsreizen auf. Manche Formen des Asthmas stellen Mischformen der beiden Asthmatypen dar.
Morphologie
Makroskopisch zeigen sich bei Patienten, die im Status asthmaticus gestorben sind, eine hochgradige Überblähung der Lungen – jedoch ohne Destruktion des Parenchyms – sowie Schleimpfröpfe in den Bronchien. Histologisch findet man einen strukturellen Umbau der Bronchialwände (Remodeling) mit einer Hypertrophie der glatten Bronchialwandmuskulatur, vermehrte Kollagendeposition, ödematös gelockerte Submukosa, Entzündungsinfiltrate mit Überwiegen von eosinophilen Granulozyten, Verbreiterung der Basalmembran sowie eine Hyperplasie der Becherzellen in der Schleimhaut. Die aus zähem Schleim bestehenden Schleimpfröpfe in den Bronchien werden als Curschmann-Curschmann-SpiralenSpiralen bezeichnet und stellen die ausgehusteten, wirbelig angeordneten Sekretausgüsse der Bronchien dar. Aus zugrunde gegangenen Granula von Eosinophilen entstehen die Charcot-Leyden-Charcot-Leyden-KristalleKristalle, die histologisch im Sputum nachgewiesen werden.
Klinik
Während der klassische Asthmaanfall mehrere Stunden dauert, kann er bei manchen Patienten in eine Tage oder sogar Wochen persistierende Form, den Status asthmaticus, übergehen. Er kann über eine respiratorische Erschöpfung und schwerste Zyanose zum Tod führen.

Restriktive Ventilationsstörungen

Die zugrunde Ventilationsstörung:restriktiveliegenden Erkrankungen führen zu einer Abnahme der totalen Lungenkapazität aufgrund einer verminderten Dehnbarkeit (Compliance), während die Atemwegswiderstände theoretisch im Normbereich liegen. Unterschieden werden pulmonale und extrapulmonale Ursachen für eine „Fesselung“ der Lunge. Die pulmonalen Ursachen werden im Folgenden besprochen. Extrapulmonale Ursachen verminderter Compliance sind Flüssigkeitsansammlungen im Pleuraspalt (z. B. Pleuraerguss), ein Pneumothorax mit Verlust des pleuralen Unterdrucks und Kollaps der Lunge, flächenhafte Verwachsungen von Pleura parietalis und visceralis sowie pleurale Schwartenbildungen, wie sie bei rezidivierten Pleuritiden oder bei Asbeststaubexposition auftreten.

Merke

Unter den restriktiven Ventilationsstörungen wird eine Vielzahl heterogener Erkrankungen mit teils genetischer Komponente und teils bisher unklarer Pathogenese, deren Endstrecke eine diffuse interstitielle Faservermehrung im Lungenparenchym darstellt, zusammengefasst. Als Folge tritt bei diesen Erkrankungen eine verminderte Compliance auf.

Diffuse interstitielle Lungenerkrankungen
Die diffuse interstitielle Lunge:diffuse interstitielle ErkrankungLungenerkrankung bildet das morphologische Korrelat der intrapulmonalen Ursachen einer restriktiven Ventilationsstörung. Hierunter wird eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen, die aus einer im Interstitium ablaufenden Entzündung hervorgehen, verstanden. Ursache und Pathogenese können differieren und sind in einigen Fällen gänzlich unbekannt. Klinische Symptomatik und lungenfunktionelle Veränderungen sind aber ähnlich.
  • Fibrosierende chronisch-interstitielle Lungenerkrankungen werden häufig durch einen diffusen Alveolarschaden, der von pathogenen Keimen (z. B. Viren), toxischen Gasen, Dämpfen und Stäuben, Zytostatika und anderen Medikamenten, Bestrahlung, Urämie und Schockgeschehen induziert wurde, hervorgerufen. Der diffuse Alveolarschaden beginnt als exsudative Alveolitis mit einem Lungenödem und mündet in eine fibrosierende Alveolitis, die in eine narbige Fibrose übergehen kann. Dabei kann der initiale Entzündungsprozess zum Zeitpunkt der klinischen Manifestation völlig ausgebrannt sein. Zu dieser Erkrankungsgruppe gehören die Pneumokoniosen, vaskuläre Kollagenosen, Bestrahlungspneumonitiden und die sog. diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen (idiopathische Lungenfibrosen, UIP „usual interstitial pneumonia“, NSIP „non-specific interstitial pneumonia“).

  • Granulomatöse chronisch-interstitielle Lungenerkrankungen, wie die Sarkoidose oder die exogen-allergische Alveolitis (Hypersensitivitätspneumonitis).

  • Chronisch-interstitielle Lungenerkrankungen entstehen durch langjährigen Nikotinabusus. Dazu gehören die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) und die respiratorische bronchiolitisassoziierte interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD).

  • Chronisch-interstitielle Lungenerkrankungen bei Alveolarproteinosen.

Praxistipp

Zur Bestimmung der Ätiopathogenese einer interstitiellen Lungenerkrankung bedarf es oft einer interdisziplinären Besprechung mit Zusammenschau von Anamnese, klinischem Bild, Laborparametern (insbesondere Antikörper- und Autoantikörperbestimmungen), Lungenfunktionsbefunden, radiologischem Bild (High-Resolution Computertomografie) und der Histomorphologie.

Schreitet der Umbauprozess fort, zeigt sich das Bild der narbigen Endstadiumlunge mit wabenförmigem Umbau, das dann oft keinen sicheren Rückschluss mehr auf die Ätiologie ermöglicht.

Merke

Etwa 25% der Endstadiumlungen sind auf staubbedingte Erkrankungen, etwa 20% auf eine Sarkoidose, etwa 15% auf idiopathische Lungenfibrosen und etwa 10% auf Kollagenosen mit Lungenbeteiligung zurückzuführen. Funktionell findet sich regelhaft neben der Complianceverminderung eine Reduktion der CO-Diffusionskapazität als Zeichen einer (fibrosebedingt!) verlängerten alveolären Diffusionsstrecke (Kap. 11.4.1).

Die früheste Manifestation der meisten interstitiellen Lungenerkrankungen – unabhängig von Typ und Ursache – scheint die Alveolitis mit Akkumulation von Entzündungszellen im Alveolarseptum und in der Alveole zu sein. Sie schädigt einerseits direkt die Alveolarepithelien und die alveolokapilläre Membran, andererseits werden Mediatoren freigesetzt, die chemotaktisch wirken und die Entzündung unterhalten, aber auch proproliferativ auf mesenchymale Zellen wirken. Zudem geht man davon aus, dass gesunde Alveolarepithelien das Wachstum mesenchymaler Zellen inhibieren. Freisetzung von Lysosomen und Entzündungsmediatoren ebenso wie Radikalbildung können zur Apoptose der Alveolarepithelien führen. Folge ist eine ungebremste Proliferation der Fibroblasten.
Pneumokoniosen
Pneumokoniosen Pneumokoniosesind Lungenerkrankungen, die durch anorganische Stäube, Dämpfe oder organische Stäube hervorgerufen werden. Bei beruflicher Exposition sind sie daher als Berufserkrankungen anerkannt. Die Entwicklung einer Pneumokoniose ist abhängig von:
  • der Menge des Staubs, der in den Lungen und Atemwegen verbleibt. Sie wird von Staubkonzentration, chemischer Beschaffenheit, Expositionsdauer und Effizienz der Reinigungsmechanismen (mukoziliäre Clearance, Lymphdrainage) beeinflusst.

  • Größe, Form und Strömungsverhalten, wobei Partikel < 10 μm alveolargängig sind und dort deponiert werden. Zudem unterscheiden sich sphärische von nadelförmigen Partikeln in ihrem Strömungsverhalten.

  • Löslichkeit, physikochemischen Eigenschaften und Zytotoxizität. Kleinere und lösliche Partikel führen eher zu einem akuten Alveolarschaden, während größere Partikel im Parenchym persistieren und über Inflammation und Vernarbungen zur Ausbildung von interstitiellen Fibrosen führen.

  • möglichen additiven irritierenden Substanzen (z. B. chronisches Tabakrauchen, Mischstaubpneumokoniose).

Die wichtigsten Krankheiten aus der Gruppe der Pneumokoniosen, die Silikose und die asbestassoziierten Erkrankungen, sind in Kap. 2.7.2.2 beschrieben.
Sarkoidose
Die SarkoidoseSarkoidose ist eine systemische Erkrankung, die durch das Auftreten nichtverkäsender Epitheloidzellgranulome in vielen Geweben und Organen charakterisiert ist (Kap. 5.3.2). Die Ätiologie ist unklar; man geht von einem Immundefekt mit verstärkter zellulärer Immunreaktion vom Th1-Typ aus. Die Lunge ist sehr häufig betroffen und zeigt Granulome, üblicherweise entlang der Lymphwege sowie entlang der bronchovasalen Strukturen. Durch Spontanheilung einzelner Lungenläsionen entsteht ein buntes Bild von Fibrosierung und Hyalinisierung.
Exogen-allergische Alveolitis/Hypersensitivitätspneumonitis

Hierunter werden immunologisch vermittelte, vorwiegend interstitielle Lungenerkrankungen, die durch Inhalation organischer Stäube mit allergenen Eigenschaften hervorgerufen werden, zusammengefasst. Es resultiert eine durch lympho- und plasmazelluläre interstitielle Infiltrate gekennzeichnete Alveolitis/Pneumonie und granulomatöse Bronchiolitis mit Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Exogen-allergische Alveolitis.

  • a.

    Peribronchovasal betonte Fibrose .

  • b.

    Granulomatöse Entzündung .

  • a.

    [M690]

  • b.

    [M690]

Es besteht dabei eine erhöhte Sensibilität und Reaktivität gegenüber bestimmten exogenen Antigenen. Dies können Sporen thermophiler Bakterien, Schimmelpilze, tierische Proteine oder Bakterienprodukte sein. Beispiele stellen die Farmerlunge (Sporen thermophiler Aktinomyzeten in warmem Heu), die Taubenzücher-/Vogelhalterlunge (Proteine aus Federn und Exkrementen) sowie die Luftbefeuchterlunge (thermophile Bakterien in Luftbefeuchtern und Klimatisierungsanlagen) dar.
Immunologisch findet man sowohl Hypersensitivitätsreaktionen des Typs III mit IgG-Antikörpern und Immunkomplexen im Serum als auch eine T-zellvermittelte Typ-IV-Hypersensitivität mit der Entwicklung sarkoidoseartiger Granulome (in ⅔ der Fälle). Bei den Betroffenen treten 4–6 Stunden nach Inhalation der Antigene Dyspnoe, Husten und Fieber auf. Rezidivierende Expositionen führen zu einer fortschreitenden interstitiellen Lungenfibrose und obliterativen Bronchitis, die durch eine rechtzeitige Expositionskarenz des Allergens verhindert werden können.HypersensitivitätspneumonitisAlveolitis, exogen-allergischeFarmerlungeTaubenzüchterlungeLuftbefeuchterlunge

Lerntipp

Die exogen-allergische Alveolitis ist eine lymphoplasmazelluläre interstitielle Pneumonie mit granulomatöser Bronchiolitis mit Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Klinischer Fall

48-jährige Patientin. Dyspnoe bei leichter Belastung, seit Monaten zunehmend. Reinigungskraft im Schwimmbad mit Kontakt zu Schimmel in den Bädern (Decken und Fliesen). Vermehrte Kurzatmigkeit während der Arbeit. Respiratorische Partialinsuffizienz mit pO2 51,4mmHg, pCO2 39,4mmHg. Schwere Diffusionsstörung. Bronchoalveoläre Lavage mit 41% Lymphozyten, CD4+/CD8+-Quotient = 5. Im Serum präzipitierende Antikörper gegen Aspergillus fumigatus und versicolor nachweisbar. In der Bildgebung bestehen eine diffuse Milchglastrübung und verdickte bronchovasale Bündel. Histologisch epitheloidzellig granulomatöse Bronchitis und interstitielle Alveolitis.

Diagnose: Exogen-allergische Alveolitis. Aufgrund der Berufsanamnese wird eine Berufskrankheitenanzeige gestellt.

Lerntipp

Sowohl Sarkoidose als auch exogen-allergische Alveolitis (EAA) zeigen eine granulomatöse Entzündung. Bei der EAA sind häufig präzipitierende IgG-Antikörper z.B. gegen Aspergillus, thermophile Aktinomyzeten und andere nachweisbar. Hausstaubmilbenkot führt jedoch nicht zu einer EAA. Der CD4+/CD8+-Quotient der Lymphozyten in der bronchoalveolären Lavage ist häufig bei der EAA erniedrigt (< 2) und bei der Sarkoidose erhöht (> 2).

Idiopathische Lungenfibrose
Pathogenese
Definitionsgemäß ist die Pathogenese der idiopathischen interstitiellen Lungenfibrosen unbekannt; Lunge:Fibroseaufgrund familiärer Prävalenz kann zumindest bei einem Teil der Fälle eine genetische Komponente angenommen werden. Die häufigste Form ist die gewöhnliche interstitielle Pneumonie (Usual Interstitial PneumoniaUsual Interstitial Pneumonia, UIP), die in der floriden Phase als fibrosierende Alveolitis mit lymphozytärem Infiltrat im alveolären Interstitium imponiert. Die Fibrosierung spielt sich im alveolären und extraalveolären Interstitium ab. Im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich eine Wabenlunge mit unterschiedlich großen Zysten, wobei typischerweise der fibrotische Umbau von apikal nach basal zunimmt. Im Interstitium finden sich kollagenreiches Bindegewebe, Fibroblastennester sowie glattmuskuläre Proliferate. In das Bindegewebe sind noch weitgehend regelrecht erscheinende Parenchyminseln fleckförmig eingelagert. Die Waben sind zumeist von respiratorischem Epithel ausgekleidet und mit Schleim, dessen bakterielle Besiedlung zur Entstehung multipler Herdpneumonien prädestiniert, angefüllt.

Idiopathische Lunge:Fibrosepulmonale Fibrose.

  • a.

    Subpleurale Betonung der Fibrose .

  • b.

    Heterotope Fibrose mit soliden Fibrosearealen neben erhaltener Septierung .

  • a.

    [M690]

  • b.

    [M690]

Merke

Während Sarkoidose und exogen-allergische Alveolitis einen Lungenbefall entlang der Atemwege bzw. Lymphgefäße mit einer Fibrose entlang der bronchovasalen Bündel zeigen, findet sich bei der idiopathischen Fibrose eine subpleural betonte Fibrose.

Klinik
Klinisch fallen eine allmählich zunehmende Dyspnoe sowie trockener Husten auf, später folgen Hypoxämie und Zyanose. Die meisten Patienten sind zwischen 40 und 70 Jahre alt. Medikamentöse Behandlung mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva hält das Fortschreiten der Erkrankung nicht auf. Die mittlere Überlebenszeit beträgt etwa 3 Jahre. Eine Lungentransplantation ist oft die einzige Therapieoption.

Praxistipp

Seit 2011 ist in der EU das Medikament PirfenidonPirfenidon zur Behandlung der leichten bis moderaten interstitiellen Lungenfibrose zugelassen. Es besitzt einen antientzündlichen und antifibrotischen Effekt, der genaue Wirkmechanismus ist jedoch noch unklar. In zwei Phase-III-Studien konnte Pirfenidon das progressionsfreie Überleben signifikant um Monate verlängern.

Lungenbeteiligung bei Kollagenosen
Verschiedene Kollagenose:LungenbeteiligungKollagenosen, wie z. B. Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis oder die Sklerodermie (systemische Sklerose), können mit einer Lungenbeteiligung einhergehen. Dabei können Pleura, Lungenparenchym und Gefäßsystem isoliert oder gemeinsam betroffen sein. Die rheumatoide Arthritis zeigt häufig eine pulmonale Beteiligung, die in vier Formen auftreten kann:
  • als chronische Pleuritis,

  • als diffuse interstitielle Pneumonitis mit Fibrose,

  • in Form intrapulmonaler rheumatoider Granulome sowie

  • als pulmonale Hypertonie (Kap. 11.4.1).

Aufgrund der chronischen Hypoxämie treten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auf. Als Folgeerkrankungen kann durch die Fixierung der hypoxischen Vasokonstriktion, durch Umbauprozesse mit Verlust der septalen Kapillaren und durch Mikrothromben eine arterielle pulmonale Hypertonie (Kap. 11.4.1), die ein Cor pulmonale zur Folge haben kann, entstehen. Die Ausbildung von (konfluierenden) Herdpneumonien (Kap. 11.5.3.2) in den Waben einer Wabenlunge ist antibiotisch nur schwer zu beherrschen.

Extrapulmonale Ventilationsstörungen

Bei Ventilationsstörung:extrapulmonalediesen Störungen ist die Ursache der Ventilationsstörung außerhalb der Lunge zu suchen.
Thoraxwandveränderungen
Hierzu gehören sowohl knöcherne Anomalien in Form ausgeprägter Skoliosen als auch Thoraxwanddeformitäten, die die Dehnungsfähigkeit der Lungen deutlich vermindern können. Auch der durch chronische Bronchitis und Lungenemphysem hervorgerufene „Fassthorax“ mit Zwerchfelltiefstand lässt nur noch eingeschränkte Atemexkursionen zu.
Muskelerkrankungen
Muskuläre Ursachen, wie Muskeldystrophien und -atrophien oder eine Myasthenie, können durch Beteiligung der primären und sekundären Atemmuskulatur die Ventilation beeinträchtigen.
Neurologische Störungen
Neurologische Störungen können Ventilationsstörungen auslösen. Dazu gehören zentralnervöse Erkrankungen (z. B. eine Kompression des Atemzentrums in der Medulla oblongata durch Hirndruckerhöhung) sowie nervale Veränderungen (z. B. amyotrophe Lateralsklerose, Phrenikusparese mit konsekutivem Zwerchfellhochstand).

Zirkulationsstörungen

Chronische Lungenstauung bei Linksherzinsuffizienz und Cor pulmonale bei Rechtsherzinsuffizienz (Kap. 9.2.2.2), Thrombembolie (Kap. 3.5.1), akutes Lungenversagen/Schocklunge (Kap. 3.9.2.1).
Auch Durchblutungsstörungen der Lunge:DurchblutungsstörungenLunge können zur Störung des Gasaustausches führen. Die Ursachen werden topografisch gegliedert in
  • die präkapilläre (präpulmonale) Wegstrecke (z. B. Lungenembolie oder pulmonalarterielle Hypertonie),

  • die kapilläre (intrapulmonale) Wegstrecke (z. B. akutes Atemnotsyndrom des Erwachsenen, chronisch-entzündliche interstitielle Lungenprozesse, Staublungenerkrankungen und emphysematöser Abbau der Alveolarsepten) sowie

  • die postkapilläre (postpulmonale) Wegstrecke (z. B. Linksherzinsuffizienz mit konsekutiver Lungenstauung).

Pulmonalarterielle Hypertonie

Als pulmonale Hypertonie:pulmonaleHypertonie bezeichnet man eine abnorme Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks auf mindestens 25 mmHg in Ruhe bzw. 30 mmHg unter Belastung.
Ätiologie und Pathogenese
Man unterscheidet sekundäre pulmonale Hypertonieformen von der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH). Da diese auch mit familiärer Häufung auftritt (familiäre pulmonalarterielle Hypertonie; FPAH), wurde schon lange eine genetische Prädisposition vermutet. Auf Chromosom 2q33 wurde das Gen des Bone Morphogenetic Protein Receptor 2 (BMPR2), der zur Superfamilie des TGF-β-Rezeptors gehört und in ca. 50 % der betroffenen Familien sowie ca. 20 % der sporadischen Fälle Keimbahnmutationen aufweist, identifiziert.
Unter den sekundären Formen nehmen neben den thrombembolisch verursachten die mit einer Hypoxämie assoziierten Formen eine wichtige Rolle ein. Aufgrund der akuten hypoxischen Vasokonstriktion (Euler-Liljestrand-Mechanismus) konstringieren die Widerstandsgefäße und induzieren eine pulmonale Druckerhöhung. Hiervon sind Patienten mit chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung, interstitiellen Lungenfibrosen, Schlafapnoesyndrom und auch höhenexponierte Menschen betroffen.
Seltenere sekundäre Formen treten u. a. bei Kollagenosen, portaler Hypertension, HIV-Infektion sowie durch Einnahme bestimmter Medikamente auf.
Morphologie
Histologisch zeigen die intrapulmonalen Widerstandsgefäße eine verbreiterte Tunica media mit Hypertrophie der glatten Muskelzellen sowie (konzentrische) Intimafibrosen, die das Lumen deutlich stenosieren. Diese Veränderungen bilden das morphologische Korrelat der Gefäßwiderstandserhöhung, die zur Aufrechterhaltung des Blutflusses eine Druckerhöhung zur Folge hat. Dieser wiederum führt zur Zunahme der Scherkräfte auf das Gefäß, das mit weiterer Mediahypertrophie und Intimafibrose reagiert. Bei hohen Pulmonalarteriendrücken findet man zudem Endothelkonvolute, sog. plexiforme Läsionen.
Klinik
Die pulmonalarterielle Hypertonie schreitet aufgrund der oft sehr hohen pulmonalarteriellen Mitteldrücke (50–70 mmHg) rasch fort und mündet ohne Behandlung in Rechtsherzinsuffizienz und Rechtsherzversagen. Die mittlere Überlebenszeit ohne Therapie beträgt 2,8 Jahre.

Merke

Die Inzidenz der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie wird auf 1–2/1 Mio. Einwohner/Jahr, die der chronisch-thrombembolisch bedingten sekundären pulmonalarteriellen Hypertonie auf 20/1 Mio. Einwohner/Jahr geschätzt.

Alveoläre Störungen

Alveoläre Störungen treten durch Alteration der alveolokapillären Membran auf. Physiologischerweise wird sie aus den Alveolarepithelien Typ 1, der Basalmembran und der angrenzenden Endothelzelle der Blutkapillare gebildet. Diffusionsstörungen treten beim interstitiellen und alveolären Ödem oder der interstitiellen Fibrose infolge einer Verlängerung der Diffusionsstrecke auf. Die Destruktion und Rarefizierung der alveolären Septen beim Emphysem sowie Atelektasen und Pneumonien und auch die Mikrozirkulationsstörungen gehen mit Störungen des alveolären Gasaustauschs einher.

Diffusionsstörungen

Als Diffusionskapazität Lunge:Diffusionsstörungeneines Gases ist das Volumen, das pro Zeiteinheit in der Lunge absorbiert wird, definiert. Diese Absorption kann durch die Partialdruckdifferenz des Gases zwischen Alveole und Lungenkapillare bestimmt werden. Nimmt die pulmonale Diffusionskapazität im Verhältnis zur Lungenperfusion ab, so spricht man von einer Diffusionsstörung. Sie entsteht durch physikalische Trennung des Gases vom Blut infolge einer verlängerten Diffusionsstrecke (sog. alveolokapillärer Block) oder bei einer verkürzten Kreislaufzeit der Erythrozyten durch die Kapillaren der Lunge. In beiden Fällen wird der Ausgleich des Partialdrucks der Gase in den Alveolen und im Kapillarblut verhindert. Lungenfunktionell ist die Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (CO) reduziert.
Interstitielles/alveoläres Ödem
Tritt Ödem:interstitiellesÖdem:alveoläresFlüssigkeit aus den Kapillaren in das Interstitium oder sogar in die Alveole aus, so spricht man vom interstitiellen bzw. alveolären Ödem.
Pathogenese
Das alveoläre Ödem entsteht durch vermehrten Flüssigkeitsaustritt aus der Kapillarstrombahn. Meist liegt eine Steigerung des hydrostatischen Drucks in der Lungenstrombahn, die durch eine Linksherzinsuffizienz und Stauung hervorgerufen wird, zugrunde. Die Flüssigkeit wird aus den Kapillaren in das Interstitium „abgepresst“. Bei höhergradiger und fortdauernder Druckerhöhung tritt die Flüssigkeit zudem in die Alveole über.
Daneben kann eine toxininduzierte Schädigung der alveolokapillären Membran eine Permeabilitätserhöhung zur Folge haben. Inhalative Noxen schädigen die Alveolarepithelien, exogene (z. B. Monokrotalin) oder endogene (Urämie) Toxine führen zu einer Schädigung der Interzellularkontakte, wodurch sie für Flüssigkeit durchlässiger werden. Interstitielles und alveoläres Ödem sind prinzipiell vollständig reversibel.
Im Rahmen eines Atemnotsyndroms des Erwachsenen ist das Lungenödem jedoch Durchgangsstadium zu einer allenfalls nur teilweise reversiblen entzündungsbedingten interstitiellen Mesenchymaktivierung und Fibrose. Auch die chronische Lungenstauung induziert eine vergleichbare interstitielle Faservermehrung und Fibrose.
Charakteristikum sämtlicher diffuser interstitiellen Lungenfibrosen ist die Reduktion der CO-Diffusionskapazität (Kap. 11.3.1).

Atelektasen und Surfactantmangel

Unter AtelektasenAtelektasen versteht man kollabierte Alveolarbezirke mit fehlender Belüftung, von Dystelektasen spricht man bei einer Minderbelüftung.
Pathogenese
Bei Atelektasen werden sekundäre erworbene Formen von der primären fetalen Form, die postpartal bei Ausbleiben der Lungenentfaltung auftritt, unterschieden. Sekundäre Atelektasen werden unterteilt in:
  • Entspannungsatelektasen, die Entspannungsatelektasedurch den Kollaps der Lungen aufgrund eines Verlustes des Unterdrucks beim Pneumothorax entstehen.

  • Kompressionsatelektasen, die Kompressionsatelektasedurch einen erhöhten intrapleuralen Druck auf die Lunge bedingt sind. Er kann durch Pleuraergüsse, Tumoren der Pleura und des Mediastinums oder Thoraxdeformitäten verursacht werden.

  • Obstruktionsatelektasen, die auch Obstruktionsatelektaseals ResorptionsatelektaseResorptionsatelektasen bezeichnet werden, weil sie durch Luftresorption bei Unterbrechung der Atemwege auftreten. Ursache sind zumeist Tumoren, seltener aspirierte Fremdkörper, die die Atemwege komprimieren oder verlegen. In der Lungenperipherie können kleinere Atelektaseareale durch eine chemisch-toxisch oder virusbedingte Bronchiolitis obliterans entstehen.

  • Surfactantmangelatelektasen, die Surfactantmangelatelektasendurch ungenügendes Vorkommen des Antiatelektasefaktors bedingt sind. Surfactant wird von Alveolarepithelien Typ II synthetisiert und besteht aus einem Gemisch von Lipoproteinen, die die Alveole mit einem dünnen Film auskleiden und die Oberflächenspannung verringern. Mangel an Surfactant ist ein lebensbedrohlicher Zustand und hat eine deutlich erschwerte Atemarbeit sowie ein Nebeneinander von Atelektasen und überblähten Azini zur Folge. Ursache eines (primären) Mangels ist die Lungenunreife des Frühgeborenen, die zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen (Infant Respiratory Distress Syndrome, IRDS) führt. Bei SchocklungenSchocklunge und Atemnotsyndrom des Erwachsenen (Adult Respiratory Distress SyndromeAdult Respiratory Distress Syndrome, ARDS, Kap. 3.9.2.1) kommt es zur Zerstörung und Auswaschung des Surfactantfilms.

Aufgrund des Euler-Liljestrand-Mechanismus unterbleibt in den von der Ventilation ausgesparten Atelektasearealen auch die Perfusion, sodass hier kein Gasaustausch stattfindet. Bei verschiedenen Erkrankungen, wie dem akuten respiratorischen Atemnotsyndrom, induzieren Entzündungsmediatoren eine Dilatation der Sphinkteren der Widerstandsgefäße und eine Hyperämie der Kapillaren. Dadurch entsteht ein Missverhältnis von Ventilation und Perfusion mit der Folge einer Durchblutung nicht ventilierter Abschnitte. Das Blut wird nicht oxygeniert und führt zu dem funktionellen Zustand eines inneren Rechts-links-Shunts ohne ausreichende Sauerstoffsättigung des Blutes.

Pneumonie

Unter einer PneumoniePneumonie versteht man allgemein eine Entzündung des am Gasaustausch beteiligten Lungenparenchyms, die mit schweren hypoxischen Phasen einhergehen kann. Im engeren Sinn bezeichnet die Pneumonie die mikrobiell, v. a. durch Bakterien und Viren, ausgelösten Entzündungen.
Für die Pathogenese einer durch Erreger verursachten Pneumonie sind die Art und Virulenz des Erregers, der Infektionsweg, die Ausbreitung der Entzündung sowie die Resistenzlage des Wirts entscheidend und bestimmen die Ausbreitungsart.
Lobärpneumonie
Pathogenese
Bei Lobärpneumonieder Lobärpneumonie treffen die Erreger auf einen Wirt mit häufig verminderter Resistenzlage (z. B. durch Alkoholismus) und breiten sich uneingeschränkt über das Exsudat in allen Alveolen eines oder mehrerer Lungenlappen aus.

Merke

Die Lobärpneumonie wird in etwa 95% der Fälle durch Streptococcus pneumoniae ausgelöst.

Morphologie
Morphologisch werden folgende Stadien nach Auftreten klinischer Symptome unterschieden (Abb. 11.3):
  • Anschoppungsstadium: 1.–2. Tag; kapilläre Hyperämie und Produktion eines eiweißreichen Exsudats mit Abgabe in den Alveolarraum. Makroskopisch dunkelrote, flüssigkeitsreiche, weiche Lunge

  • Stadium der roten Hepatisation: 3. Tag; Hyperämie Hepatisaion:roteder alveolären Mikrozirkulation mit Blutaustritt in die Alveolen sowie Produktion eines serös-fibrinösen Exsudats. Makroskopisch dunkelrote Lunge mit leberartiger Festigkeit = Hepatisation

  • Stadium der grauen Hepatisation: 4.–6. Tag; massive Fibrinexsudation in die Alveolarlichtungen mit beginnender Neutrophilen- und Hepatisaion:graueMakrophageneinwanderung. Makroskopisch leberartige Festigkeit der Lunge mit grauer gekörnter Schnittfläche

  • Stadium der gelben Hepatisation: 7. Tag; ausgeprägte eitrige Entzündungsreaktion mit massenhaft zerfallenden Hepatisaion:gelbeneutrophilen Granulozyten und proteolytischer Exsudatauflösung. Makroskopisch verfestigte Lunge mit schmutzig-gelber Schnittfläche

  • Lysestadium: 7.–9. Tag; fibrinolytische Exsudatauflösung durch Entzündungszellen, Alveolarreinigung durch Abhusten und Lymphdrainage sowie Wiederentfaltung der Alveolen

Herdpneumonie
Bei den HerdpneumonieHerdpneumonien ist die Ausbreitung der Keime aufgrund der Entzündungsreaktion auf die Lobuli eines oder mehrerer Lungenlappen beschränkt.
Häufig findet man ein Nebeneinander unterschiedlicher Entzündungsstadien. Je nach Erregerausbreitung können folgende Arten unterschieden werden:
  • Die Bronchopneumonie bei aerogenem Infektionsweg und endobronchialer Erregerausbreitung

  • Die konfluierende Herdpneumonie mit Ausdehnung und Zusammenfließen der einzelnen Entzündungsherde

  • Die peribronchiale Herdpneumonie mit Durchwanderung der Bronchialwand und Ausbreitung in das peribronchiale Bindegewebe und Lungenparenchym (z. B. bei Maserninfektion)

  • Die septikopyämische Herdpneumonie bei hämatogener Streuung häufig in der Lungenperipherie und in das subpleurale Parenchym

Interstitielle Pneumonie
Bei der interstitiellen Pneumonie spielt sich die Entzündung im alveolären oder im extraalveolären Interstitium ab. Erreger sind zumeist Viren, seltener Bakterien (z. B. Mykoplasmen) sowie Protozoen und Pilze (z. B. Pneumocystis jirovecii).

Aspiration

Als Aspiration Aspirationwird die Verlegung größerer oder kleiner Atemwege oder bei Flüssigkeiten die Anfüllung von Alveolarräumen durch feste, breiige oder flüssige Fremdkörper und -substanzen bezeichnet.
Ätiologie
Das Spektrum der Fremdstoffe reicht von Kirschkernen, Münzen und Spielzeugteilen bis hin zu Mageninhalt und insbesondere auch Fruchtwasser beim Neugeborenen.
Pathogenese
Fremdkörper können in den größeren Atemwegen akut zur Erstickung führen oder durch Druck und Verkeilung Schleimhaut- und Bronchialwandnekrosen, die dann Herdpneumonien (Kap. 11.5.3) zur Folge haben, induzieren. Nach Magensaftaspiration entwickelt sich eine häufig lebensbedrohliche akute toxische Aspirationspneumonie, die als Mendelson-Mendelson-SyndromSyndrom bezeichnet wird. Der saure Magensaft führt zu Quellungsnekrosen der Alveolarsepten und zu einer nekrotisierenden Bronchiolitis. Ferner kann hieraus eine eitrige, abszedierende und gangräneszierende (peptische) Pneumonie hervorgehen.

Septumrarefizierung und Lungenemphysem

Der substanzielle Verlust SeptumrarefizierungLungenemphysemvon Alveolarsepten und die damit verbundene Reduktion der Gasaustauschfläche wird auf ein Ungleichgewicht proteolytischer und antiproteolytischer Faktoren zurückgeführt. Klinische Symptome treten bei Verlust von etwa einem Drittel der Gasaustauschfläche auf.
Von den destruktiven Emphysemformen sind solche Zustände abzugrenzen, die mit einer Lungenüberblähung oder Luftansammlung in der Lunge einhergehen, aber nicht zu einem substanziellen Parenchymverlust führen. Sie sollten daher besser als Überblähungszustände oder emphysematöse Läsionen bezeichnet werden. Hierzu zählt das akute Emphysem oder Überdehnungsemphysem, das Überdehnungsemphysemeiner maximalen Lungenüberblähung entspricht. Ursachen sind z. B. Status asthmaticus, Fremdkörperaspiration oder der Ertrinkungstod. Auch das kompensatorische Emphysem wird hier eingeordnet und tritt nach Pneumonektomie auf.
Morphologische Einteilung
Die Klassifizierung der Emphysemtypen erfolgt nach WHO anhand morphologischer Kriterien. Danach unterscheidet man das panazinäre, das zentroazinäre und das irreguläre Emphysem (Abb. 11.4).
Panazinäres Emphysem
Dieser Emphysemtyp Lungenemphysem:panazinäresbetrifft alle Azinusanteile gleichermaßen und zeigt keine Beziehung zu den Bronchioli. Er tritt zum einen regelmäßig bei Homozygoten mit α1-Antitrypsinmangel auf, zum anderen kann es aus einem zentroazinären Emphysem hervorgehen. Die Lungen sind voluminös und zeigen subpleural typischerweise blasenförmige Aussackungen (Bullae). Das panazinäre Emphysem scheint den weitgehenden Verlust der Antiproteaseaktivität und die schwache, aber kontinuierliche Proteolyse durch Neutrophile widerzuspiegeln.
Zentroazinäres Emphysem
Bei Lungenemphysem:zentroazinäresdiesem Typ ist lediglich der proximale Azinusteil in Form der respiratorischen Bronchiolen befallen und destruktiv aufgeweitet. Pathogenetisch ist das zentroazinäre Emphysem Folge einer chronisch-destruktiven Bronchitis und Bronchiolitis, die zu einem Ventilmechanismus und zur Rückhaltung von Luft in den Alveolen bei der Exspiration führt.
Irreguläres Emphysem
Dieser Lungenemphysem:irreguläresTyp lässt keine Abhängigkeit zum Azinus erkennen und zeigt eine unregelmäßige Anordnung. Häufigste Ursache sind Narbenzüge, die zu Traktionen des Lungengewebes führen.
Pathogenetische Einteilung
Altersemphysem
Das primäre (atrophe) Lungenemphysem:primäresAltersemphysemAltersemphysem ist durch eine Atrophie und Verminderung der elastischen Fasern bedingt. Aufgrund der gleichmäßigen Alterung entsteht meist ein panazinäres Emphysem.
Sekundäre Lungenemphyseme
Die klinisch relevanten Emphysemtypen sind sekundäre Lungenemphysem:sekundäresEmphyseme:
  • Obstruktionsemphysem: Es Obstruktionsemphysementsteht im Rahmen einer chronischen Bronchitis und wird in Kap. 11.3.1 ausführlich besprochen.

  • Narbenemphysem: Dieses Narbenemphysemirreguläre Emphysem findet sich bei knotenförmigen Narbenprozessen, wie sie bei Staublungenerkrankungen (perinoduläres Emphysem bei Silikose), bei kleinherdigen Vernarbungen bei der Sarkoidose oder nach abgeheilter Miliartuberkulose der Lunge auftreten.

Tumoren

Benigne Tumoren

Gutartige Tumoren der Lunge:gutartige TumorenLunge sind selten. Ihre Ätiologie ist weitgehend unbekannt. Weniger als 1 % aller radiologisch diagnostizierten und abklärungsbedürftigen Lungenrundherde gehören zu dieser Tumorgruppe. Sie wird in benigne epitheliale Tumoren und benigne mesenchymale Tumoren unterteilt.
Zu den benignen epithelialen Lungentumoren gehört das Papillom, das von der Bronchialschleimhaut ausgeht und als PlattenepithelpapillomPlattenepithelpapillom oder als glanduläres Papillom auftreten kann. Es ist typischerweise endobronchial lokalisiert und kann nach bioptischer Diagnose endoskopisch abgetragen werden. Wie bei Plattenepithelpapillomen anderer Lokalisation ist eine Assoziation zu einer HPV-Infektion bekannt.
Adenome der Lunge sind ebenfalls seltene Tumoren, die meist als Zufallsbefunde im Rahmen einer bildgebenden Diagnostik auffallen. Sie sind in der Peripherie der Lunge lokalisiert.

Maligne Tumoren

Die Karzinome der Lunge werden grob unterteilt in nichtkleinzellige und kleinzellige Lungenkarzinome. Eine weitere wichtige Gruppe sind die neuroendokrinen Tumoren der Lunge. Selten treten primäre maligne Lymphome und Sarkome der Lunge auf.
Kleinzelliges und nichtkleinzelliges Lungenkarzinom
Epidemiologie
Mehr als 90 % der Lungentumoren sind maligne und werden in der Regel erst in klinisch symptomatischen Stadien diagnostiziert. Lungenkrebs ist in Deutschland die Krebserkrankung LungenkarzinomLunge:maligne Tumorenmit der höchsten Mortalität bei Männern und der zweithöchsten Mortalität bei Frauen. In Deutschland wird die Zahl der Krebsneuerkrankungen der Lunge bei Männern auf etwa 32.500 Fälle/Jahr bzw. bei Frauen auf 12.400 Fälle/Jahr geschätzt. Am häufigsten werden Lungenkrebserkrankungen im 6. und 7. Lebensjahrzehnt festgestellt. Nur selten treten sie vor dem 40. Lebensjahr auf.
Ätiologie
Zigarettenrauchen ist der wichtigste Risikofaktor des Lungenkarzinoms. Er ist streng mit der Zahl der gerauchten Zigaretten korreliert. Das relative Risiko der Erkrankung an Lungenkrebs ist bei Rauchern im Vergleich zu Nichtrauchern um den Faktor 10, bei Rauchern mit einem Zigarettenkonsum von mehr als 40 Zigaretten/Tag um den Faktor 20 erhöht. Als Karzinogene des Tabakrauchs sind Benzpyrene und Phenolderivate am besten bekannt (Kap. 7.6.1). Weitere pulmonale Karzinogene sind radioaktive Strahlung, Uran, Radon, Asbest sowie Expositionen gegenüber Nickel-, Chromat-, Arsen-, Vinylchlorid- und Berylliumverbindungen.
Klinik
Klinisch bestehen unspezifische Symptome mit Thoraxschmerzen, Dyspnoe und Husten. Aufgrund der chronischen Hypoxämie können Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel auftreten.
Tumorausbreitung
Lungenkarzinome können zentral oder peripher lokalisiert sein (Abb. 11.5). Sie dehnen sich zunächst im Parenchym aus, können zu einer Lymphangiosis carcinomatosa führen oder intrakanalikulär, ggf. auch in die kontralaterale Lunge, übergreifen. Bei primär subpleuraler Lage ist mit einem frühen Pleuradurchbruch, einem malignen Pleuraerguss (zytologisch nachweisbar) und der Aussaat in die Pleurahöhle zu rechnen. Karzinome der Oberlappenspitze können die Thoraxwand zusammen mit Nervensträngen und dem sympathischen Grenzstrang infiltrieren und zu einem Pancoasttumorsog. Pancoast-Tumor führen. Hierdurch kommt es zu einem charakteristischen Symptomkomplex aus Armschmerzen und dem Horner-Horner-SyndromSyndrom, bei dem okuläre Symptome mit Ptosis, Miosis und Exophthalmus auftreten.
Metastasierung
Die meisten LungenkarzinomeLungenkarzinom:Metastasierung metastasieren lymphogen zunächst in die peribronchialen und hilären Lymphknoten, danach paratracheal, zervikal, paraaortal und in abdominale Lymphknoten. Hämatogene Metastasen werden besonders früh beim kleinzelligen Karzinom (s. u.) beobachtet. Sie betreffen häufig die Nebenniere, das Gehirn, den Knochen wie auch Leber und Niere.
Nichtkleinzelliges Lungenkarzinom
Diese Lungenkarzinom:nichtkleinzelligesTumorgruppe umfasst etwa 80 % der Lungenkarzinome. Zu dieser Gruppe gehören die Adenokarzinome der Lunge, das Plattenepithelkarzinom und das großzellige Lungenkarzinom. Die Zusammenfassung dieser verschiedenen malignen Tumoren in eine Gruppe ist durch das relativ ähnliche klinische Bild und die Prognose zum Zeitpunkt der Primärdiagnose begründet. Mindestens 50 % der Tumoren dieser Gruppe haben zum Zeitpunkt der Primärdiagnose noch keine Fernmetastasen und sind für eine primär chirurgische Therapie geeignet. Der klinische Progress der Tumoren gilt als mäßig schnell. Eine weitere Gemeinsamkeit ist das insgesamt schlechte oder allenfalls moderate Ansprechen auf klassische Radio-/Chemotherapieverfahren.
Plattenepithelkarzinom
Plattenepithelkarzinome der Lunge:PlattenepithelkarzinomLunge entwickeln sich aus Plattenepithelmetaplasien und -dysplasien des Bronchialepithels, vorwiegend zentral, in einem Hauptbronchus oder in Lobär- oder Segmentbronchien. Mehr als 90 % dieser Tumoren betreffen Zigarettenraucher. Aufgrund der zentralen Lage können Tumorzellen im Sputum zytologisch nachweisbar sein. Periphere Plattenepithelkarzinome sind seltener. In der Umgebung finden sich in der Regel keine bronchialen oder bronchiolären Dysplasien. Schlecht differenzierte, nichtverhornende Plattenepithelkarzinome sind oft schwierig gegenüber anderen niedrig differenzierten Lungenkarzinomen abgrenzbar. Plattenepithelkarzinome können auch metachron, z. B. nach Stimmlippenkarzinom, oder auch als Metastase in der Lunge auftreten.
Adenokarzinom
Adenokarzinome Lunge:Adenokarzinomgehen typischerweise von den terminalen Bronchiolen aus (Abb. 11.6a). Die atypische adenomatöse Hyperplasie ist als Präkanzerose der Adenokarzinome bekannt. Etwa 30 % der Adenokarzinome treten bei Nichtrauchern auf, wobei eine relativ hohe Anzahl der Patienten Frauen sind.
Typischerweise sind Adenokarzinome in der Lungenperipherie gelegen, sodass in mehr als drei Viertel der Fälle eine Tumorausdehnung auf die Pleura visceralis beobachtet wird. Nach der WHO-Klassifikation der Lungentumoren werden bronchioloalveoläre (muzinöse oder nichtmuzinöse) Adenokarzinome, das azinäre, das papilläre, das muzinöse und das solide Adenokarzinom voneinander abgegrenzt. Dabei ist gut bekannt, dass die Gruppe der Adenokarzinome häufig als gemischte (mehr als ein histologischer Typ) Adenokarzinome auftreten.
Nach einem Vorschlag der wichtigsten wissenschaftlichen Organisationen, die sich mit der Lungenkrebserkrankung beschäftigen (ATS, ERS, IASLC), wurde neben der atypischen adenomatösen Hyperplasie das Adenocarcinoma in situ der Lunge als präinvasive Läsion beschrieben, eine Gruppe minimalinvasiver Adenokarzinome abgegrenzt und die invasiven Adenokarzinome in Subtypen klassifiziert (Tab. 11.2). Die früher als bronchioloalveolären Karzinome bezeichneten Tumoren werden nach dem vorwiegenden histologischen Wuchsmuster in ein lepidisches (schuppenartiges) Adenokarzinom und papilläres Adenokarzinom unterteilt und von azinären und soliden Wuchsmustern abgegrenzt (Abb. 11.7b). Zu den Sonderformen der Adenokarzinome zählen das invasive muzinöse Adenokarzinom, das Kolloidkarzinom, das fetale Adenokarzinom und das enterische Adenokarzinom.
Die Metastasierung erfolgt primär lymphogen. Überdurchschnittlich häufig werden bei Adenokarzinomen von Rauchern Mutationen im K-Ras-Gen gefunden. Mutationen oder Amplifikationen des EGFR-Gens, des epithelialen Wachstumsfaktor-Rezeptors, werden gehäuft in Adenokarzinomen von Frauen, Nichtraucher(inne)n und Patienten asiatischer Herkunft angetroffen.
Die Prognose der Adenokarzinome ist sehr variabel und hängt v. a. vom TNM-Stadium ab. Sie reicht von einer nahezu 100-prozentigen 5-Jahres-Überlebensrate beim solitären bronchioloalveolären Adenokarzinom mit nichtinvasivem, ausschließlich tapetenartig intraalveolärem Wachstum bzw. beim Adenocarcinoma in situ und beim minimal-invasiven Adenokarzinom (Klassifikation 2011) bis hin zu einer ca. 35-prozentigen 5-Jahres-Überlebensrate bei operablen Fällen eines niedrig differenzierten Adenokarzinoms; in inoperablen Fällen liegt sie bei unter 10 %.
Wichtige Differenzialdiagnosen zum primären Adenokarzinom der Lunge sind metastasierte Adenokarzinome, insbesondere des Gastrointestinaltrakts, und das maligne Mesotheliom der Pleura.
Großzelliges Lungenkarzinom
Großzellige Lungenkarzinom:großzelligesLungenkarzinome machen maximal 5 % aller malignen Lungentumoren aus. Sie sind undifferenzierte maligne Tumoren, ggf. mit neuroendokrinem Phänotyp, die in der Regel erst nach sicherem Ausschluss anderer Typen der nichtkleinzelligen und kleinzelligen Karzinome der Lunge diagnostiziert werden. Sie treten v. a. bei Männern (80 % der Fälle) und in der Peripherie der Lunge auf. Oft werden sie erst in hohen TNM-Stadien symptomatisch, sodass sie eine schlechte Prognose aufweisen. Bei neuroendokrinem Phänotyp, gekennzeichnet durch den immunhistochemischen Nachweis von Chromogranin, Synaptophysin oder CD56 im Tumorgewebe, ist der Verlauf besonders aggressiv und ähnlich dem kleinzelligen Karzinom der Lunge.

Merke

Von einem kombinierten kleinzelligen Karzinom spricht man, wenn ein Lungenkarzinom sowohl kleinzellige als auch nichtkleinzellige Anteile aufweist.

Kleinzelliges Lungenkarzinom
Das Lungenkarzinom:kleinzelligeskleinzellige (Haferkorn-)Karzinom der Lunge ist der aggressivste maligne epitheliale Lungentumor und wird fast ausschließlich bei Rauchern beobachtet (Abb. 11.6b). Er tritt in der Regel in den zentralen Abschnitten der Lunge auf. Er wächst rasch, metastasiert schnell (v. a. hämatogen) und ist bei der Erstdiagnose oft inoperabel. Unbehandelt beträgt die mittlere Überlebenszeit 2–4 Monate. Im Gegensatz zu den nichtkleinzelligen Karzinomen der Lunge sprechen die kleinzelligen Lungenkarzinome jedoch oft auf eine Chemotherapie an und können in temporäre Remission gebracht werden, sodass die mittlere Überlebenszeit auf das 4- bis 5-Fache erhöht werden kann. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 10–15 %.
Histologisch wird der Tumor von kleinen undifferenzierten Zellen mit spärlichem Zytoplasma aufgebaut, das nicht selten neurosekretorische Granula enthält. Kommt es zu einer relevanten endokrinen Sekretion, treten paraneoplastische Syndrome durch die Produktion von ADH, ACTH, Kalzitonin, usw. auf. Die Mitoserate des Tumorgewebes ist hoch, die Wachstumsfraktion (Ki-67+) liegt fast immer über 60 %. Aus therapeutischen Gründen muss der Tumor sicher – in der Regel immunhistologisch – gegen maligne Non-Hodgkin-Lymphome und gegen das atypische Karzinoid abgegrenzt werden.
Pulmonale neuroendokrine Tumoren
Diese Neuroendokrine Tumoren:LungeLunge:neuroendokrine TumorenTumoren machen etwa 5 % der Lungentumoren aus. Sie bestehen aus gut differenzierten neuroendokrinen Zellen, die typischerweise in organoiden, trabekulären, insulären oder rosettenartigen Mustern angeordnet sind. Die Kerne zeigen nur geringe Größenunterschiede, das Zytoplasma ist feingranulär eosinophil und für neuroendokrine Marker (Chromogranin, Synaptophysin, CD56) immunhistologisch stark positiv.
Die Tumoren treten zentral meist endobronchial als polypoide breitbasige Tumoren auf; periphere Tumoren sind meist knotig und relativ glatt begrenzt. Typischerweise dehnen sie sich lokal invasiv aus und metastasieren selten lymphogen.
Es sind zwei Subtypen bekannt: das Lunge:Karzinoidtypische und das atypische Karzinoid (Tab. 11.3). Davon abzugrenzen Tumorletssind die Tumorlets, die meist als histologische Zufallsbefunde auftreten und aus gleichartigen Zellen wie das typische Karzinoid bestehen. Sie sind als neuroendokrine Tumoren mit einem maximalen Durchmesser < 0,5 cm, die meist peribronchial liegen und kein malignes Potenzial aufweisen, definiert.
Tumorähnliche Läsionen
Zu dieser Gruppe gehören zahlreiche lokalisierte, nichtneoplastische Zellproliferate, die echte benigne oder maligne Tumoren in bildgebenden Verfahren imitieren und v. a. in der präoperativen Differenzialdiagnostik eine Rolle spielen. Die wichtigsten Läsionen sind:
  • (Chondro-)Hamartome

  • Inflammatorische Pseudotumoren

  • Sklerosierende Hämangiome

  • Lokalisierte organisierende Pneumonien

Merke

Die malignen Tumoren der Lunge werden unterteilt in:

  • Kleinzellige und nichtkleinzellige Karzinome.

  • Die wichtigsten nichtkleinzelligen Karzinome sind das Plattenepithelkarzinom, das Adenokarzinom und das großzellige Karzinom.

  • Nichtkleinzellige Karzinome sind oft heterogen aufgebaut.

  • Karzinoide sind neuroendokrine Tumoren und bilden eine eigene Tumorgruppe.

Pleuramesotheliom

Das Mesotheliom ist ein zumeist maligner Tumor, der vom Mesothel der serösen Häute (Pleura, Perikard, Peritoneum, Tunica vaginalis testis) ausgeht.

Das PleuramesotheliomPleuramesotheliom tritt häufig nach Asbestexposition (> 90%) mit einer zeitlichen Verzögerung von 20–50 Jahren auf. Bis zum Beweis des Gegenteils ist daher bei Vorliegen eines Mesothelioms von einer Asbestexposition auszugehen.

Die Inzidenz liegt zur Zeit bei ca. 4–6/100.000/Jahr. Wegen der geschätzten Asbestverwendung im Baugewerbe wird jedoch ein Inzidenzgipfel zwischen 2015 und 2030 erwartet. Das Verhältnis pleuraler zu peritonealer Mesotheliome beträgt – ebenso wie die Geschlechtsverteilung (m/w) – ca. 4–5 : 1. In den Tumorzellen liegen häufig Deletionen der Chromosomenregionen 1p, 3p, 9p und 6q sowie ein Verlust des Chromosoms 22 vor. Es muss immer das Vorliegen einer Berufskrankheit nach Ziffer 4105 geprüft werden.
Klinik und Prognose
Klinisch bestehen unspezifische Symptome mit Thoraxschmerzen, Dyspnoe und Husten. Sie werden daher oft erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt. Die Therapie ist in den meisten Fällen palliativ mit den Zielen Lebenszeitverlängerung und Erhalt bzw. Verbesserung der Lebensqualität. Nur bei einer Minderheit der Patienten kommt eine chirurgische Resektion in kurativer Intention infrage. Auch bei diesem Patientenkollektiv liegt die 5-Jahres-Überlebensrate unter 15 %. Die Spontanverläufe variieren erheblich mit mittleren Überlebenszeiten zwischen 6 und 18 Monaten.
Morphologie

Lerntipp

Pleuramesotheliom

  • Einteilung: epithelioides Mesotheliom (ca. 50 %), sarkomatoides Mesotheliom (ca. 15 %), Mischtyp (= biphasisches Mesotheliom, ca. 35 %)

  • Morphologie: breitbasig/gestielt/solitär + hämorrhagischer Pleuraerguss

  • Ätiologie: Asbestexposition in > 90 % der Fälle. 20–40 Jahre Latenz zwischen Beginn der Asbesteexposition und klinischen Symptomen

  • Klinik: Thoraxschmerzen, Dyspnoe, Husten, Ergüsse

  • Diagnostik: Immunhistochemie; Vimentin-positive sarkomatöse Stromakomponente, Zytokeratin-positive Epithelkomponente, Weitere Marker: Calretinin, BerEp4 (Tab. 11.4).

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