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B978-3-437-43307-8.00016-6

10.1016/B978-3-437-43307-8.00016-6

978-3-437-43307-8

Seminom. Vergrößerung 100-fach.

[M695]

Embryonales Karzinom:embryonalesKarzinom (a) mit immunhistochemisch Zytokeratin-positiven Tumorzellen, (b) rotes Signal. Vergrößerung 200-fach.

[M695]

Adenomyomatöse Prostata:HyperplasieProstatahyperplasie mit Konkrementen (Pfeil; Vergrößerung 40-fach).

[M695]

Hochdifferenziertes (a, Gleason 2) und geringdifferenziertes (b, Gleason 4) Adenokarzinom der Prostata. Vergrößerung 200-fach.

[M695]

Formen der Intersexualität und Testikuläre FeminisierungPseudohermaphroditismus masculinusPseudohermaphroditismus femininusGonadendysgenesieGonadendysgenesie

Tab. 16.1
Form Gonaden und Karyotyp Pathogenese
Hermaphroditismus verus Ovar und Hoden, Ovotestis; 46,XX, 46XY oder 46XX/XY SRY-Gendefekt
Pseudohermaphroditismus masculinus Hoden; 46,XY Testosteronsynthesestörung
Testikuläre Feminisierung Leistenhoden; 46,XY Androgenrezeptordefekt
Pseudohermaphroditismus femininus Ovar; 46,XX Kortisolbiosynthesestörung
Gonadendysgenesie Stränge; 45,X0, 46,XY SRY-Gendefekt

Männliche Genitalien

Stefan Schweyer

Philipp Ströbel

  • 16.1

    Wegweiser425

  • 16.2

    Hoden425

    • 16.2.1

      Entwicklungsstörungen425

    • 16.2.2

      Kreislaufstörungen427

    • 16.2.3

      Entzündungen des Hodens427

    • 16.2.4

      Infertilität427

    • 16.2.5

      Tumorartige Läsionen des Hodens428

    • 16.2.6

      Hodentumoren428

  • 16.3

    Nebenhoden430

    • 16.3.1

      Ontogenetische Läsion430

    • 16.3.2

      Entzündungen des Nebenhodens430

    • 16.3.3

      Nebenhodentumoren431

  • 16.4

    Samenstrang, Samenleiter und Samenblase431

  • 16.5

    Prostata431

    • 16.5.1

      Entzündungen der Prostata431

    • 16.5.2

      Tumorähnliche Läsionen der Prostata431

    • 16.5.3

      Prostatatumoren432

  • 16.6

    Äußeres Genitale434

    • 16.6.1

      Entwicklungsstörungen434

    • 16.6.2

      Entzündungen des äußeren Genitales434

    • 16.6.3

      Tumorähnliche Läsionen des äußeren Genitales434

    • 16.6.4

      Neoplasien des äußeren Genitales435

IMPP-Hits

Insgesamt wurden wenige Fragen zum Thema männliche Genitalien gestellt. Folgende Themenkomplexe wurden in absteigender Häufigkeit vom IMPP gefragt:

  • Prostatakarzinom

  • Prostatahyperplasie

  • Hodentumoren

  • Varikozele

Wegweiser

Beim männlichen Genitalsystem werden die inneren Geschlechtsorgane (Hoden, Nebenhoden, Samenstrang, Samenblase, Samenleiter und Prostata) von den äußeren Genitalien (Penis und Skrotum) unterschieden. Aus den vielfältigen Erkrankungen dieser Organgruppe sind zum einen Prostatatumoren zu nennen, wobei hier dem Prostatakarzinom als häufigstem malignem Tumor des Mannes in westlichen Ländern eine herausragende Bedeutung zukommt. Zum anderen sind aus der Gruppe der Hodentumoren die malignen Keimzelltumoren des Hodens hervorzuheben, da sie die häufigsten malignen soliden Tumoren des jungen Mannes repräsentieren. In diesem Kapitel geht es jedoch nicht nur um Tumoren der Prostata und des Hodens, sondern es werden auch Entwicklungs- und Kreislaufstörungen sowie Entzündungen der inneren und äußeren Genitalorgane behandelt.

Hoden

Entwicklungsstörungen

Anatomie, Embryologie und Funktion
Die HodenHoden entwickeln sich aus einer medial von der Urogenitalfalte gelegenen paarigen Verdickung des Zölomepithels (Keimleiste), das sich im Zusammenhang mit dem angrenzenden Mesenchym zu Keimsträngen, Rinde und Mark differenziert. Die Urgeschlechtszellen, die durch die Expression der plazentaren alkalischen Phosphatase (PLAP) gekennzeichnet sind, wandern aus dem extraembryonalen Entoderm (Dottersack) frühzeitig in die Keimleiste ein. Unter dem Einfluss eines männlichen Chromosomensatzes (SRY-Gen auf dem Y-Chromosom) entwickeln sich (i) die Urgeschlechtszellen zu Spermatogonien, (ii) aus dem Wolff-Urnieren-Gang die Ductuli efferentes, der Nebenhoden, der Samenleiter und die Samenblase und (iii) die Müller-Gänge zurück. Im 7. Entwicklungsmonat gelangen die Hoden entlang des Gubernaculum testis aus dem Bauchraum über den Leistenkanal in den Hodensack (Descensus testis). Der Descensus testis sollte bis zur Vollendung des 2. Lebensjahrs abgeschlossen sein. Die regelrechte postpuberale Spermatogenese ist von einer normalen hypothalamisch-hypophysär gesteuerten endokrinen Funktion des Hodens abhängig, die sich hauptsächlich aus den androgenproduzierenden Leydig-Zwischenzellen und im geringeren Ausmaß aus den östrogenproduzierenden Sertoli-Zellen zusammensetzt.
Hodenhochstand, Maldescensus testis
Definition
Bei ausbleibender Verlagerung des Hodens in das Skrotum (Maldescensus testis) kommt es zu unterschiedlichen Formen des Hoden:HochstandHodenhochstands, der bei etwa 0,8 % aller 1-jährigen Jungen vorliegt.
Bei den nichtbehandlungsbedürftigen Pendelhoden kommt Pendelhodenes aufgrund eines abnormen Kremasterreflexes zu einer gelegentlichen Verlagerung des Hodens in die Leistenregion.
Bei den therapiebedürftigen Gleithoden liegt Gleithodenein zu kurzer Samenstrang zugrunde mit der Folge, dass der palpable Hoden zwar in das Skrotum gezogen werden kann, jedoch sofort nach dem Loslassen in die Leiste zurückgleitet.
Bei den therapiebedürftigen und im Falle des Abdominalhodens in 30 % beidseits auftretenden Leisten- und Abdominalhoden (Kryptorchismus) ist LeistenhodenKryptorchismusAbdominalhodender nichtpalpable Hoden im Leistenkanal oder in der Bauchhöhle verborgen (kryptorch). Die Ursache des Kryptorchismus ist meist unbekannt. Diskutiert werden hormonelle Störungen, anatomische Barrieren sowie eine Gonadendysgenesie.
Bei der Hodenektopie kommt Hoden:Ektopiees zur Verlagerung des Hodens abweichend vom normalen Descensus testis. Ektope Hoden sind am Damm, an der Peniswurzel oder am Oberschenkel anzutreffen.
Folgen
Beim Kryptorchismus und der Hodenektopie führt die im Vergleich zum Skrotum höhere Temperatur des Abdomens bzw. Inguinalkanals ab dem 2. Lebensjahr zu irreversibler Schädigung der Spermatogonien, Tubulusatrophie, Reduktion der Sertoli-Zellen und Hyperplasie der Leydig-Zellen. Der Kryptorchismus führt letztendlich zur Infertilität und hat ein über 10-fach erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines malignen Keimzelltumors des Hodens.
Anorchie
Bei etwa 3–5 % der Anorchieoperierten Fälle eines Kryptorchismus fehlen beide (Anorchie) oder ein Hoden (MonorchieMonorchie). Morphologisch lassen sich nur noch Bindegewebestränge mit Leydig-Zwischenzellen feststellen. Aufgrund des normalen äußeren Genitales der Patienten ist davon auszugehen, dass ein regelrecht angelegter Hoden bestand, der jedoch intrauterin geschädigt wurde. Die fehlende Androgenproduktion führt später zur eunuchoiden Körperentwicklung.
Intersexualität, Gonadendysgenesie
Als IntersexualitätIntersexualität (Hermaphroditismus) werden HermaphroditismusStörungen der Geschlechtsdifferenzierung bezeichnet, bei denen das gonadale Geschlecht, d. h. die inneren Geschlechtsorgane, nicht mit dem Aussehen der Genitalien und somit dem genitalen Geschlecht sowie den sekundären Geschlechtsmerkmalen übereinstimmen. Klinisch kommt es zum Auftreten eines virilisierten weiblichen oder eines mangelhaft virilisierten männlichen Genitales. Unter dem Begriff der Gonadendysgenesie werden Gonadendysgenesieabnorm entwickelte Gonaden unterschiedlicher Ursache zusammengefasst, bei denen sogenannte Gonadenstränge auftreten. Die wichtigsten Formen der Intersexualität und Gonadendysgenesie sind in Tab. 16.1 zusammengefasst.

Kreislaufstörungen

Hodentorsion
Als Hoden:TorsionTorsion wird die Drehung des Hodens um die eigene Achse bezeichnet, bei der es zu einer Abklemmung des Samenstrangs und somit in erster Linie zu einer Störung des venösen Abflusses kommt. Der Hodentorsion liegt pathogenetisch in der Regel eine zu starke Beweglichkeit des Hodens im Skrotum zugrunde. Die morphologischen Veränderungen sind abhängig von der Torsionsdauer und erstrecken sich von der venösen Blutstauung im Frühstadium bis hin zur vollständigen hämorrhagischen Infarzierung des Hodens nach etwa 12 Stunden.

Merke

Die Hodentorsion manifestiert sich als akutes schmerzhaftes Skrotum und ist immer ein chirurgischer Notfall, um eine bleibende Schädigung der Spermatogonien zu vermeiden.

Varikozele

Die VarikozeleVarikozele ist eine abnorme Erweiterung und Schlängelung der Plexus-pampiniformis-Venen im Samenstrang, die aufgrund der rechtwinkligen Einmündung der linken V. testicularis in die V. renalis in über 70 % der Fälle linksseitig entsteht. Die lageabhängige primäre Varikozele entsteht durch eine Venenklappeninsuffizienz der V. testicularis, wohingegen die sekundäre oder symptomatische Varikozele ihre Ursache in Raumforderungen (z. B. bei Nierenzellkarzinomen) im Bereichder V. testicularis hat und lageunabhängig ist. Morphologisch sind erweiterte und wandverdickte Plexusvenen im Samenstrang zu sehen. Im Hoden führt die Varikozele über eine Temperaturerhöhung zu einer Störung der Spermatogenese.

Entzündungen des Hodens

Bakterielle Orchitis
Die bakterielle Orchitis Orchitis:bakterielleentsteht am häufigsten kanalikulär bei einer bakteriellen Infektion von Prostata/Harnröhre oder per continuitatem bei einer Infektion des Nebenhodens. Die granulozytäre Entzündung kann dabei häufig vom Nebenhoden auf den Hoden und die Pyocele testisHodenhüllen (Pyocele testis) übergreifen. Spezielle Formen der bakteriellen Orchitis sind die selten auftretenden Hodenbeteiligungen bei der Tuberkulose und Syphilis, wobei dann eine granulomatöse Entzündung vorherrscht.
Virale Orchitis
Der typische Vertreter der viralen Orchitis:viraleOrchitis ist die Mumpsorchitis, die in etwa 25 % der Mumpsfälle zu beobachten ist und meist postpuberal auftritt. Morphologisch kommt es zu Beginn zu einer interstitiellen lymphozytären Entzündung mit granulozytärer Destruktion der Hodenkanälchen. Im Spätstadium vernarben die Hodenkanälchen, die Hoden atrophieren und die Patienten werden infertil.
Granulomatöse Orchitis
Diese Form der Orchitis Orchitis:granulomatösestellt eine meist einseitige Entzündung des Hodens mit der Bildung von autoreaktiven Antikörpern dar, die typischerweise bei älteren Männern auftritt. Pathogenetisch werden schwer abbaubare bakterielle Antigene für die Entzündungsreaktion verantwortlich gemacht. Der erkrankte Hoden zeigt eine makrophagenreiche Entzündungsreaktion, die auch intratubulär zu finden ist und so vermeintlich Granulome vortäuscht.

Infertilität

Die männliche Infertilität, männlicheUnfruchtbarkeit (Sterilität) ist für 50 % der Fälle einer ungewollten Kinderlosigkeit eines Paares verantwortlich. Abhängig von der anatomischen Lokalisation unterscheidet man:
  • Prätestikuläre Infertilität: sehr selten; sekundärer Hypogonadismus bei Zerstörung der Hypophyse oder exogener Hormonzufuhr

  • Testikuläre Infertilität: häufig; Hodenzerstörung bei Entzündungen, Varikozele, chromosomale Störungen während der Keimzellreifung

  • Posttestikuläre Infertilität: selten; Verschluss der Samenwege oder Motilitätsstörung der Spermien

Tumorartige Läsionen des Hodens

Hydrozele
Die HydrozeleHydrozele ist Hoden:Tumorendie häufigste Ursache der Skrotumvergrößerung, bei der eine vermehrte Ansammlung von klarer (Hydrozele) oder blutiger (Hämatozele) Flüssigkeit in der Tunica vaginalis des Hodens, selten auch im Samenstrang, vorliegt.
Ätiologie und Pathogenese
Von der primären, angeborenen Hydrozele, die ihre Ursache in einem fehlenden Verschluss des Processus vaginalis testis hat, muss die sekundär erworbene Form unterschieden werden. Sie entsteht als Reaktion auf Entzündungen, Traumen oder Tumoren. Histologisch ist eine von Mesothel ausgekleidete Aussackung nachweisbar, deren Wandung im chronischen Verlauf fibrosieren kann (Periorchitis chronica fibrosa).
Spermatozele
Bei der Spermatozele Spermatozelekommt es zur zystischen Erweiterung der meist umschrieben stenosierten Rete testis, der Ductuli efferentes oder des Nebenhodengangs. Spermatozelen werden von flachen Epithelien ausgekleidet und enthalten Spermien.

Hodentumoren

Keimzelltumoren
Die KeimzelltumorenTeratom Keimzelltumor:Hodendes Hodens sind mit 80–90 % die mit Abstand größte Gruppe der Hodenneoplasien und in ihrem biologischen Verhalten nahezu immer maligne. Eine Ausnahme hiervon ist das reife Teratom im Kleinkindalter und die Dermoidzyste als Form eines reifen Teratoms des Erwachsenenalters, die sich benigne verhalten. Die Nicht-Seminome werden der Häufigkeit nach in das embryonale Karzinom (14–20 %), das Teratom (3–7 %), den Dottersacktumor (2 %) und das Chorionkarzinom (0,5 %) eingeteilt.

Praxistipp

Keimzelltumoren des Hodens imponieren klinisch häufig als nicht schmerzhafte, in der Diaphanoskopie negative Hodenvergrößerung. Serummarker der Keimzelltumoren sind LDH (Laktatdehydrogenase), AFP und β-HCG.

Epidemiologie
Die Keimzelltumoren des Hodens repräsentieren heute die häufigste Gruppe von malignen soliden Tumoren des Mannes zwischen dem 15. und 45. Lebensjahr und zeigen in den letzten Jahrzehnten eine kontinuierlich ansteigende Inzidenz. Die Inzidenzrate der malignen Keimzelltumoren des Hodens zeigt dabei einen markanten geografischen Unterschied mit der höchsten Neuerkrankungsrate von 8–10/100.000/Jahr in Dänemark, Norwegen, Deutschland und der Schweiz und einer Inzidenz von weniger als 1/100.000/Jahr in Afrika oder Asien.
Ätiologie und Pathogenese
Als Risikofaktoren gelten der Kryptorchismus, die Hypospadie (Kap. 16.6.1.1) und gonadale Dysgenesie sowie Intersexualsyndrome (45,X0/46,XY) (Kap. 16.2.1.4). Pathogenetisch wird postuliert, dass bereits intrauterin die Urgeschlechtszellen maligne transformieren und dann als Vorläuferläsion der malignen Keimzelltumoren des Hodens, der nichtinvasiven intratubulären Keimzellneoplasie (ITGCN, früher: Seminoma in situ), vorliegen. Die dysplastischen Keimepithelien zeigen wie die Urgeschlechtszellen eine Expression der PLAP (plazentare alkalische Phosphatase) und sind nahezu immer in Nachbarschaft der invasiven Keimzelltumoren vorzufinden.
Morphologie
Histologisch werden die malignen Keimzelltumoren des Hodens in SeminomeSeminom und nichtseminomatöse Tumoren unterteilt, wobei beide Tumorgruppen gehäuft auch als sogenannte gemischte Keimzelltumoren auftreten können. Der mit etwa 50 % häufigste histologische Typ, das Seminom, erscheint makroskopisch als weißgrauer Herd mit fester Schnittfläche, der gelegentlich Nekrosen/Blutungen aufweist. Histologisch sind die Tumorzellen bedingt durch feine Bindegewebesepten ballenförmig angeordnet und besitzen ein breites glykogenreiches PAS-positives Zytoplasma (Abb. 16.1).
Immunhistochemisch zeigen die Tumorzellen eine Expression der PLAP. In den Bindegewebesepten sowie den Tumorzellballen lassen sich oft die für das Seminom charakteristischen dichten Lymphozyteninfiltrate und selten Granulome feststellen. Histologische Varianten des Seminoms sind das Seminom mit hoher mitotischer Aktivität mit synzytiotrophoblastären Riesenzellen sowie das spermatozytäre Seminom. Die letztgenannte Sonderform tritt bei Männern über 50 Jahren auf und leitet sich histogenetisch von Spermatozyten ab.
Das embryonale Karzinom zeichnet Karzinom:embryonalessich makroskopisch durch eine bunte Schnittfläche aus und zeigt mikroskopisch Ähnlichkeit mit anaplastischen Karzinomzellen. Immunhistochemisch sind die Tumorzellen Zytokeratin-positiv (Abb. 16.2).
Das häufig zystisch aufgebaute Teratom (Kap. 7.3.4.1) ist Teratomaus reifen oder unreifen Elementen der drei Keimblätter aufgebaut. Der Dottersacktumor besteht Dottersacktumoraus Tumorzellen, die an Dottersackgewebe erinnern und PAS-positive Zytoplasmaeinschlüsse aufweisen. Ferner können glomerulaähnliche Strukturen (sog. Schiller-Duval-Körperchen) Schiller-Duval-Körperchenbeobachtet werden. Die Tumorzellen sind immunhistochemisch positiv für AFP. Das makroskopisch blutreiche Chorionkarzinom besteht Chorionkarzinomaus Zytotrophoblasten und Synzytiotrophoblasten, die β-HCG exprimieren.

Merke

Keimzelltumoren des Hodens leiten sich von der intratubulären Keimzellneoplasie ab und treten histologisch häufig als Mischtumoren auf.

Klinischer Fall

Ein 33-jähriger Patient kommt mit ausgeprägter Hämoptoe und Luftnot zur Notaufnahme und entwickelt während der körperlichen Untersuchung eine beatmungspflichtige respiratorische Insuffizienz. Der Patient verstirbt 24 h nach Klinikaufnahme an Lungenversagen. Laborchemisch zeigte sich eine LDH- und β-HCG-Erhöhung. Die Obduktion ergibt einen 2,5 cm großen gemischten malignen Keimzelltumor des Hodensmit Anteilen eines Seminoms, embryonalen Karzinoms, Teratoms und Chorionkarzinoms. Beide Lungen zeigten eine hochgradige multifokale Metastasierung des malignen Keimzelltumors. Die Lungenmetastasen bestanden im Wesentlichen aus Anteilen des Chorionkarzinoms, die typischerweise zu massiven Lungenblutungen führen. Die Obduktion konnte somit den fulminanten Krankheitsverlauf und die Todesursache erklären.

Tumorausbreitung und Prognose
Die lokale Ausbreitung wird durch das TNM-System klassifiziert (Kap. 7.2.2.3):
  • T1 = Tumor beschränkt auf Hoden und Nebenhoden ohne Gefäßinvasion

  • T2 = Tumor beschränkt auf Hoden und Nebenhoden mit Gefäßinvasion oder Infiltration der Tunica vaginalis

  • T3 = Tumor mit Samenstranginfiltration

  • T4 = Tumor mit Skrotuminfiltration

Die malignen Keimzelltumoren des Hodens breiten sich in erster Linie lymphogen in paraaortale und parakavale und später in mediastinale und supraklavikuläre Lymphknoten aus. Eine Ausnahme ist das Chorionkarzinom, das früh und primär hämatogen v. a. in die Lungen metastasiert. Das spermatozytäre Seminom metastasiert nie, kann jedoch sekundär in ein meist gering und heterolog differenziertes Sarkom (Rhabdomyosarkom, Chondrosarkom) transformieren.

Praxistipp

Durch den Einsatz der Chirurgie, der Strahlentherapie und der carboplatinhaltigen Chemotherapie hat sich die Prognose der malignen Keimzelltumoren des Hodens in den letzten 30 Jahren entscheidend verbessert. Heute können 80–90 % der Tumorpatienten auch mit vorliegenden Lymphknotenmetastasen geheilt werden.

Gonadale Stromatumoren
Tumoren des Stromatumor, gonadalergonadalen Stromas (im Wesentlichen Leydig-Zwischenzellen und Sertoli-Zellen) repräsentieren nur etwa 5 % aller Hodenneoplasien und treten hauptsächlich im Erwachsenenalter auf. Ihr biologisches Verhalten ist in der Regel gutartig. Infiltratives Wachstum, Gefäßinvasion und Mitosen gelten als Merkmale für einen malignen Verlauf, der dann frühzeitig mit Lymphknotenmetastasen einhergeht.
Leydig-Zell-Tumor
Der in der Regel Leydig-Zell-Tumorgutartige Leydig-Zell-Tumor ähnelt morphologisch, strukturell und funktionell (Produktion von Geschlechtshormonen) normalen Leydig-Zellen. Der makroskopisch braune Tumor von elastischer Konsistenz besteht aus Tumorzellen mit eosinophilem Zytoplasma, das Einschlüsse von pathognomonischen Reinke-KristalleReinke-Kristallen aufweisen kann. Klinisch führt die Geschlechtshormonproduktion der Tumorzellen präpuberal zu einer Pubertas praecox mit Hirsutismus, wohingegen postpuberal häufig eine Gynäkomastie zu beobachten ist. Die seltene maligne Variante metastasiert primär in retroperitoneale Lymphknoten.
Sertoli-Zell-Tumoren
Der meist gutartig verlaufende Sertoli-Zell-TumorSertoli-Zell-Tumor ist aus tubulären oder trabekulären Formationen aufgebaut. Aufgrund der Östradiolproduktion der Tumorzellen tritt klinisch eine Gynäkomastie auf. Die seltene maligne Variante metastasiert lymphogen in retroperitoneale Lymphknoten.
Maligne Lymphome
Maligne Lymphome des Lymphom:HodenHodens können als zunächst lokalisierte und vom Hoden aus sekundär generalisierte Lymphome im höheren Alter auftreten. Histologisch handelt es sich dabei um diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, die häufig dem sogenannten aktivierten B-Zell-Typ zuzuordnen sind. Sie zeigen, ähnlich wie primäre Lymphome des Gehirns, oft eine gestörte MHC-Expression. Insofern ist interessant, dass gelegentlich ein simultaner Befall von Gehirn und Hoden vorkommt. Die Lymphomzellen infiltrieren typischerweise das Interstitium und nicht die Hodentubuli. Die primären Lymphome des Hodens müssen von einem sekundären Befall des Hodens im Rahmen eines systemischen Lymphoms abgegrenzt werden.

Nebenhoden

Ontogenetische Läsion

Reste des Wolff-Gangs Hydatidekönnen regressiv zu Zysten degenerieren und klinisch als wassergefüllte Hydatiden imponieren.

Entzündungen des Nebenhodens

Bakterielle Epididymitis
Ätiologie und Pathogenese
Die EpididymitisEpididymitis ist eine Entzündung des Nebenhodens, die fortgeleitet kanalikulär über den Samenstrang oder hämatogen/lymphogen/per continuitatem über den Hoden entstehen kann. Der Epididymitis im Neugeborenenalter liegt eine urogenitale Fehlbildung zugrunde, wohingegen bei jungen Männern eine Infektion mit Gonokokken oder Chlamydien und bei älteren Männern eine E.-coli-Infektion ursächlich ist.
Klinik und Morphologie
Die akute Epididymitis tritt in der Regel einseitig auf, ist schmerzhaft und histologisch durch eine granulozytäre Entzündungsreaktion geprägt, die selten auch abszedieren kann. Bei der chronischen Epididymitis liegt ein vergrößerter Nebenhoden vor, der morphologisch durch eine Fibrosierung und Zerstörung der Nebenhodenkanälchen gekennzeichnet ist.
Bei ca. 30 % der Patienten mit einer Urogenitaltuberkulose ist der kaudale Nebenhoden betroffen und imponiert hier als zentral verkäsender Knoten.

Nebenhodentumoren

Adenomatoidtumor
Der Adenomatoidtumor („gutartiges Mesotheliom“) Adenomatoidtumorist der häufigste Tumor des Nebenhodens. Er entsteht im unteren Nebenhodenpol und leitet sich histogenetisch von Mesothelzellen ab. Makroskopisch imponiert ein graugelber, derber Tumor, der histologisch aus drüsig anmutenden Tumorzellkomplexen, die von Mesothelien ausgekleidet werden, besteht. Immunhistochemisch exprimieren sie sowohl epitheliale Marker (Zytokeratin) als auch Mesothelmarker (Calretinin).
Papilläres Zystadenom
Das papilläre Zystadenom des NebenhodensZystadenom:papilläres ist ein gutartiger Tumor, der aus erweiterten Nebenhodenkanälchen, die von papillär differenzierten Epithelien ausgekleidet werden, aufgebaut ist.

Samenstrang, Samenleiter und Samenblase

Im Bereich des SamenstrangsSamenstrang treten nicht selten mesenchymale Tumoren auf, wobei es sich hierbei am häufigsten um Lipome, Leiomyome, Liposarkome und Leiomyosarkome handelt. Das SpermiengranulomSpermiengranulom (Vasitis nodosa) ist eine granulomatöse Entzündung im Bereich des Samenleiters, die v. a. nach vorhergehender Vasektomie Vasitis nodosaentsteht. Dabei induzieren frei werdende Spermien eine makrophagenreiche granulomatöse Entzündungsreaktion.

Merke

Obwohl die Samenblase den gleichen embryologischen Ursprung wie die Prostata hat und ebenfalls einer hormonellen Regulation unterliegt, sind aus ungeklärten Gründen primäre Tumorerkrankungen der Samenblase sehr selten.

Prostata

Entzündungen der Prostata

Bakterielle Prostatitis
Die bakterielle Prostatitis Prostatitis:bakterielleentsteht am häufigsten retrograd kanalikulär bei einer bakteriellen Infektion des Penis oder im Rahmen von instrumentellen Eingriffen (z. B. Katheterisierung). Seltener kann der Sekretstau in der Prostata zu einer Prostatitis mit Ausbildung von braunschwarzen Prostatakonkrementen („Schnupftabakprostata“) führenSchnupftabakprostata. Die typischerweise von Staphylokokken induzierte eitrige Entzündung kann dabei auf Urethra, Harnblase und Rektum übergreifen. Spezielle Formen der bakteriellen Prostatitis sind die heute seltenen Organbeteiligungen bei Gonorrhö und Tuberkulose.
Granulomatöse Prostatitis
Die granulomatöse Prostatitis ist Prostatitis:granulomatöseeine Entzündung der Prostata, die zur Destruktion der Drüsenepithelien mit konsekutiver Ausbildung von Granulomen aus Epitheloidzellen, Makrophagen, mehrkernigen Riesenzellen, Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten führt. Hypothetisch werden freigesetzte Konkremente für den Entzündungsprozess verantwortlich gemacht. Da palpatorisch zwischen der granulomatösen Prostatitis und dem Prostatakarzinom nicht unterschieden werden kann, stellt in der Regel der Pathologe diese Diagnose anhand von Stanzbiopsien.

Tumorähnliche Läsionen der Prostata

Adenomyomatöse Prostatahyperplasie

Die adenomyomatöse Prostata:HyperplasieProstatahyperplasie ist eine gutartige knotige Vergrößerung der Prostata, die überwiegend in der zentralen Zone der Prostata auftritt (Home-Mittellappen). Pathogenetisch scheint die Dysbalance von Testosteron und Östrogen in Form einer Hormonverwertungsstörung neben Ernährungsfaktoren eine entscheidende Rolle zu spielen. Histologisch ergeben sich sowohl proliferierte Prostatadrüsen mit häufig luminal nachweisbaren Konkrementen als Folge der Sekretretention als auch eine unterschiedlich stark ausgeprägte Stromaproliferation mit Aktivierung von glatten Muskelzellen (Abb. 16.3).

Aufgrund der Proliferation von Drüsen und Stroma in der zentralen Region der Prostata kommt es häufig zu Harnabflussstörungen mit rezidivierenden Infektionen des Urogenitalsystems sowie Anpassungshyperplasie der glatten Muskulatur der Harnblase (BalkenharnblaseBalkenharnblase mit Pseudodivertikeln).

Prostatatumoren

Merke

Prostatatumoren sind häufig auftretende, fast ausschließlich maligne Tumoren, die etwa 10–13 % aller bösartigen Tumoren des erwachsenen Mannes ausmachen. Der mit Abstand am häufigsten auftretende maligne Tumor ist das Prostatakarzinom, wohingegen mesenchymale Tumoren sehr selten sind.

Prostatakarzinom
Epidemiologie
Das Prostatakarzinom ist heute Prostata:Karzinomder häufigste maligne Tumor des Mannes in den westlichen Ländern mit der Konsequenz, dass jeder sechste Mann im Laufe seines Lebens ein Prostatakarzinom bekommt. Obwohl das Prostatakarzinom erst im hohen Lebensalter auftritt (Durchschnittsalter bei Diagnosestellung 71 Jahre), rangiert es nach dem Bronchialkarzinom an zweiter Stelle der tumorbedingten Mortalität. Die Inzidenzrate des Prostatakarzinoms zeigt dabei einen deutlichen geografischen Unterschied mit der höchsten Neuerkrankungsrate von 60/100.000/Jahr in Mitteleuropa und einer Inzidenz von mehr als 100/100.000/Jahr bei der schwarzafrikanischen Bevölkerung. Die klinisch symptomlosen, im Rahmen einer Autopsie entdeckten sog. latenten Prostatakarzinome sind bei 50 % aller über 80 Jahre alten Männer nachweisbar. Die sogenannten inzidentellen Prostatakarzinome werden zufällig im Rahmen einer transurethralen Resektion der Prostata bei adenomyomatöser Prostatahyperplasie in etwa 15 % der Fälle diagnostiziert.
Ätiologie und Pathogenese
Als nichtinvasive präneoplastische Veränderung ist die prostatische intraepitheliale Neoplasie (PIN) eine wichtige obligate Präkanzerose, die histologisch durch mehrschichtige dysplastische Epithelien bei intakter Basalmembran gekennzeichnet ist. Pathogenetisch spielen genetische Faktoren, fett- und eiweißreiche Ernährung sowie Hormonstimulation (Androgene!) bei der Entstehung des Prostatakarzinoms eine entscheidende Rolle. In über 50 % entwickelt sich das Prostatakarzinom im Gegensatz zur zentral gelegenen adenomyomatösen Prostatahyperplasie in den dorsalen Anteilen der peripheren Zone der Prostata (sog. Außendrüsen des Organs). In diesen Fällen kann man den Tumor vom Rektum aus als holzharten Herdbefund tasten und stanzbioptisch untersuchen.
Morphologie
Histologisch handelt es sich in den typischen Fällen um azinäre Adenokarzinome. Wie die normale Prostata sezernieren die meisten Prostatakarzinome Kallikrein-3, eine Serinprotease, besser bekannt unter der Bezeichnung prostataspezifisches Antigen (PSA). Prostatakarzinome werden entsprechend dem Grading-System nach Gleason klassifiziert. Es beruht ausschließlich auf Merkmalen der Drüsenarchitektur und nicht auf zytologischen Atypiekennzeichen. Dabei werden fünf unterschiedliche histologische Wachstumsmuster in absteigender glandulärer Differenzierung unterschieden (Gleason-Muster 1–5).

Da das Prostatakarzinom häufig histologisch heterogen ist, wird aus dem häufigsten und zweithäufigsten Wachstumsmuster ein Additionswert gebildet, der sogenannte Gleason-Score, der heute neben dem Tumorstadium als wichtigster Prognosefaktor des Prostatakarzinoms gilt. Das hochdifferenzierte Prostatakarzinom (Gleason-Score ≤4) ist Gleason-Scoremorphologisch dadurch gekennzeichnet, dass die runden Tumordrüsen Rücken an Rücken liegen und die Zellkerne prominente Nukleolen aufweisen (Abb. 16.4). Dagegen zeigt das geringdifferenzierte Prostatakarzinom (Gleason-Score ≥7) häufig ein sogenanntes kribriformes Wachstumsmuster (kleine adenoide Strukturen im Zentrum solider Karzinomknoten). Malignitätsbeweisend ist beim Prostatakarzinom die Karzinominfiltration von perineuralem Gewebe (Abb. 16.4).

Lerntipp

Prostatakarzinom und Gleason

Das Prostatakarzinom ist ein Adenokarzinom, das sich typischerweise in der peripheren Zone der Prostata entwickelt (→ DD adenomyomatöse Prostatahyperplasie zentral) und PSA-positiv ist. Der nach dem amerikanischen Pathologen Donald F. Gleason benannte Gleason-Score dient dem histologischen Grading von Prostatakarzinomgewebe. Dabei werden fünf unterschiedliche histologische Wachstumsmuster in absteigender glandulärer Differenzierung unterschieden (Gleason-Muster 1–5). Da das Prostatakarzinom häufig histologisch heterogen ist, wird aus dem Hauptwachstumsmuster (z. B. 4) und Nebenwachstumsmuster (z. B. 3) ein Additionswert gebildet (= 7), der sogenannte Gleason-Score, der Gleason-Scoreheute als wichtiger Prognosefaktor des Prostatakarzinoms gilt. Wichtig ist die Reihenfolge in der Angabe, da der erste Wert für den größeren Anteil des Karzinoms steht und daher prognostisch wegweisend ist.
Diagnostik

Zur Frühdiagnose und Sicherung eines Karzinomverdachts ist in der Regel die histologisch-bioptische Untersuchung notwendig, die meist durch die serologische Bestimmung des prostataspezifischen Antigens (PSA) ergänzt wird. Für die histologische Untersuchung werden transrektal ultraschallgesteuerte Stanzzylinder aus in der Regel mindestens sechs unterschiedlichen Regionen der Prostata entnommen und über diese Methodik können heute auch schon Frühformen des Prostatakarzinoms diagnostiziert werden.

Cave

Knochenmetastasen beim Prostatakarzinom verursachen nicht selten die ersten Beschwerden im Sinne von Rückenschmerzen. Aus diesem Grund muss bei Männern über 50 Jahre mit ungeklärten Rückenschmerzen und einem erhöhten PSA-Wert (> 4 ng/ml) ein metastasiertes Prostatakarzinom in die diagnostischen Überlegungen einbezogen werden.

Tumorausbreitung

Die lokale Ausbreitung wird durch das TNM-System klassifiziert (Kap. 7.2.2.3):

  • T1 = kleiner, nur histologisch gefundener Tumor

  • T2 = Tumor begrenzt auf die Prostata

  • T3 = Tumor durchbricht die Prostatakapsel mit extrakapsulärer Ausbreitung oder Samenblaseninfiltration

  • T4 = Tumor ist fixiert oder infiltriert andere benachbarte Strukturen

Das Prostatakarzinom breitet sich vorwiegend lymphogen aus und metastasiert in die regionären Lymphknoten des kleinen Beckens und der paraaortalen Regionen. Auffallend ist bei der hämatogenen Metastasierung die Bevorzugung der unteren Wirbelsäule und des Os sacrum. Die Metastasen, die das gesamte Skelettsystem diffus durchsetzen können, sind vielfach osteoblastisch, d. h. durch Knochenneubildung sehr hart.

Klinischer Fall

Ein 70-jähriger Patient kommt zur Abklärung einer persistierenden PSA-Werterhöhung (12 μg/l). Anamnestisch ist der Patient beschwerdefrei, hat keine Knochenschmerzen und keine B-Symptomatik. In der digital-rektalen Untersuchung finden sich eine indolente Prostata mit Indurationen beidseits. Der transrektale Ultraschall zeigt eine normwertige Prostata mit einzelnen Prostatasteinen. Durchführung einer 12-fachen Prostatastanzbiopsie, die ein azinäres Adenokarzinom der Prostata, Gleason-Score 7 (4 + 3) rechts und links ergibt. Aufgrund des Gleason-Scores wurde eine radikale Prostatektomie mit Lymphknotendissektion durchgeführt. Hierbei bestätigte sich das bereits stanzbioptisch diagnostizierte azinäre Adenokarzinom der Prostata in beiden Prostatalappen mit Nachweis einer perineuralen Tumormanifestation bei tumorfreien Lymphknoten. Die Staging-Untersuchungen ergeben keinen Anhalt für eine Fernmetastasierung (pTNM: pT2c, pN0, Pn1).

Äußeres Genitale

Entwicklungsstörungen

Hypospadie, Epispadie
Die sehr häufig (1 : 1.000) auftretende HypospadieEpispadieHypospadie ist die untere Harnröhrenspalte, die fast nur das männliche Geschlecht betrifft. Morphologisch liegt dabei eine dystope Mündung der Harnröhre (Glans penis, Penisschaft, Skrotum, Perineum) und urethralwärts gelegene Krümmung des Penis vor, die zu Miktions- und Kohabitationsbeschwerden führen.
Die selten auftretende Epispadie ist eine ventrale Harnröhrenspalte, die bei ausgedehntem Befund bis in die Harnblase reichen kann.
Phimose
Die Phimose ist Phimoseeine Vorhautverengung mit der Folge, dass die Glans penis durch Zurückstreifen der Vorhaut nicht entblößt werden kann. Pathogenetisch handelt es sich in der Regel um eine kongenitale Anomalie und um die Folge einer chronischen Entzündung. Aufgrund der Enge kommt es dabei zu einem Smegmastau mit konsekutiver Entzündung der Vorhaut (Posthitis) und Eichel (Balanitis).

Merke

Bei Männern über dem 50. Lebensjahr ist die Ursache der Vorhautverengung meist ein Lichen sclerosus et atrophicans.

Entzündungen des äußeren Genitales

Lichen sclerosus et atrophicans, Balanoposthitis xerotica obliterans
Bei dieser Läsion Lichen:sclerosus et atrophicansBalanoposthitis xerotica obliteranshandelt es sich um eine immunologisch vermittelte chronische Hautentzündung der Glans penis und der Vorhaut, die selten in ein Plattenepithelkarzinom übergehen kann. Histologisch ist die Epidermis verschmälert oder hyperplastisch und das subepitheliale Bindegewebe hyalinisiert sowie bandförmig von Lymphozyten infiltriert.
Skrotalgangrän, Fournier-Gangrän
Das Fournier-Gangrän SkrotalgangränFournier-Gangränist eine foudroyant verlaufende akut gangräneszierende Entzündung des gesamten äußeren Genitales, die sich typischerweise plötzlich aus dem Wohlbefinden heraus entwickelt. Pathogenetisch ist davon auszugehen, dass über Mikrotraumen der Haut eindringende pathogene Keime das Gangrän auslösen, wobei der Diabetes mellitus als prädisponierender Faktor gilt.
Syphilis
Die Syphilis manifestiert sich typischerweise Syphilis:PenisimLues:Penis Bereich des äußeren Genitales in Form des luischen Primäraffekts (Ulcus durum), der luischen Sekundärläsion (Condyloma latum) und der luischen Tertiärläsion (Gumma).

Tumorähnliche Läsionen des äußeren Genitales

Penile Fibromatose, Induratio penis plastica
Bei dieser pathogenetisch Penile FibromatoseInduratio penis plasticaungeklärten Läsion handelt es sich eine Fibromatose des dorsalen Penis, die zu einer Verkrümmung und schmerzhaften Erektion führt. Betroffen sind Männer im mittleren Lebensalter. Histologisch sind faserreiche Bindegewebeabschnitte nachweisbar, die auch auf die Corpora cavernosa übergreifen können.
Condylomata acuminata
Hierbei führt FeigwarzenCondylomata acuminatadie HPV-Infektion (Typ 6 und 11) der Plattenepithelien des äußeren Genitales zu einer wärzchenförmigen Verbreiterung des Plattenepithels. Die virusbefallenen Zellen zeigen ein helles Zytoplasma und charakteristische pyknotische Zellkerne mit einem perinukleären Spalt (= Koilozyten).

Neoplasien des äußeren Genitales

Peniskarzinom
Ätiologie und Pathogenese
Das Peniskarzinom entwickelt Peniskarzinomsich meist an der Glans penis und tritt in der Regel im höheren Alter auf. Pathogenetisch geht der malignen Transformation des Plattenepithels häufig eine chronische Balanitis im Rahmen einer Phimose voraus. Darüber hinaus lässt sich in der Hälfte der Fälle eine Infektion mit HPV-Viren (Typ 16 und 18) nachweisen.
Morphologie
Histologisch handelt es sich häufig um ein blumenkohlartig gewachsenes hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom. Seltener treten lokal destruierend wachsende verruköse Plattenepithelkarzinome auf, die nur gelegentlich metastasieren. Das Peniskarzinom metastasiert sehr früh beidseitig in die Leistenlymphknoten.
Tumorausbreitung
Die lokale Ausbreitung wird durch das TNM-System klassifiziert (Kap. 7.2.2.3):
  • T1 = Tumor infiltriert subepitheliales Gewebe

  • T2 = Tumor infiltriert Corpus spongiosum oder cavernosum

  • T3 = Tumor infiltriert Urethra oder Prostata

  • T4 = Tumor infiltriert andere Nachbarstrukturen

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