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B978-3-437-43325-2.00008-1

10.1016/B978-3-437-43325-2.00008-1

978-3-437-43325-2

Spaltung von β-Carotin in Retinal und dessen reversible Umwandlung in Retinol.

Coenzym A.

Vorkommen der Vitamine und gemittelter Tagesbedarf eines Erwachsenen

Tab. 8.1
Vitamin Quelle Tagesbedarf
fettlösliche Vitamine
A Retinol Gelbe Gemüse und Früchte (Karotten, Paprika), Leber, Lebertran 1 mg
D Cholecalciferol Eigelb, Fisch, Lebertran 5 μg
E Tocopherol Pflanzen, besonders in Keimlingen oder Pflanzenölen 10 mg
K Phyllochinon Grüne Pflanzen, Leber; wird auch von Darmbakterien gebildet 70 μg
wasserlösliche Vitamine
B1 Thiamin Schweinefleisch, Vollkornprodukte, in geringen Mengen aber in fast allen Nahrungsmitteln 1,5 mg
B2 Riboflavin Milch, Fleisch, Fisch, Eier, Vollkornprodukte 1,6 mg
B6 Pyridoxin Hefe, Weizen, Mais, Leber, grüne Gemüse 2 mg
B12 Cobalamin Tierische Nahrungsmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milch; wird auch von Darmbakterien gebildet, dieses wird aber nicht aufgenommen; Aufnahme ist von einem im Magen gebildeten Intrinsic Factor abhängig. 3 μg
C Ascorbinsäure Gemüse, Obst, besonders in Zitrusfrüchten, Tomaten, Paprika 75 mg
H Biotin Leber, Niere, Eigelb, Soja; wird auch von Darmbakterien gebildet 70 μg
Folsäure Dunkelgrünes Blattgemüse, Vollkornprodukte, Fleisch, Milch, Hefe, Soja 0,3 mg
Nikotinsäure (Niacin) Fleisch, Fisch, Milch, Hefe 18 mg
Pantothensäure In fast allen Nahrungsmitteln 6 mg

Hypo- und Hypervitaminosen (? = nicht bekannt)

Tab. 8.2
Vitamin Hypovitaminose Hypervitaminose
fettlösliche Vitamine
A Retinol Nachtblindheit, atypische Epithelverhornung, Wachstumsstörungen, Xerophthalmie (Verhornung der Kornea mit Blindheit) Kopfschmerz, Anämie, Haut-, Schleimhaut- und Knochenveränderungen
D Cholecalciferol Kinder: Rachitis (Störung des Knochenwachstums, spez. der Ossifikation)Erwachsene: Osteoporose/Osteomalazie Ca2+-Einlagerung in Niere und Gefäßen; Nierenversagen, Erbrechen, Kopf- und Gelenkschmerzen
E Tocopherol Muskelschwäche, Neuropathien, verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten ?
K Phyllochinon Verzögerte Blutgerinnung, Spontanblutungen Eventuell Leberschäden
wasserlösliche Vitamine
B1 Thiamin Beriberi (Polyneuritis mit ZNS-Störungen, Lähmungen, Muskelatrophie und Herzinsuffizienz) ?
B2 Riboflavin Dermatitis, Rhagaden (Mundwinkeleinrisse) ?
B6 Pyridoxin Dermatitis, Anämie, Ataxie, Polyneuritis mit Krämpfen und Lähmungen ?
B12 Cobalamin Perniziöse Anämie (makrozytäre, hyperchrome Anämie) ?
C Ascorbinsäure Skorbut (Zahnfleischbluten, Zahnausfall, Bindegewebsstörungen)Infektanfälligkeit, Störung der Wundheilung (Bis etwa 5 g/d unschädlich)Diarrhö, bei Disposition Harnsteine
H Biotin Dermatitis ?
Folsäure Perniziöse Anämie, generelle Störung von Wachstum und Zellteilung während der Schwangerschaft: Neuralrohrdefekt (Spina bifida) ?
Nikotinsäure (Niacin) Pellagra („schlechte Haut“), Photodermatitis, Parästhesien ?
Pantothensäure ZNS-Störungen ?

Vitamine, Vitaminderivate, Coenzyme

  • 8.1

    Wegweiser119

  • 8.2

    Allgemeines119

    • 8.2.1

      Definition und Klassifikation119

    • 8.2.2

      Herkunft und Stabilität121

  • 8.3

    Struktur und Funktionen121

    • 8.3.1

      Fettlösliche Vitamine121

    • 8.3.2

      Wasserlösliche Vitamine123

  • 8.4

    Pathobiochemie129

IMPP-Hits

Wegweiser

Vitamine sind essenzielle Bestandteile der Nahrung. Sie besitzen keinen physiologischen Brennwert und dienen daher nicht als Energielieferanten. Die Vitamine sind für viele Stoffwechselfunktionen unverzichtbar. Ihre Einteilung erfolgt in wasser- und fettlösliche Vitamine (Kap. 8.2). Auch bei den Vitaminen lassen sich ihre biochemischen Reaktionsmechanismen aus ihrer Struktur ableiten (Kap. 8.3).
Kap. 8.4 gibt eine Übersicht über Krankheiten, die durch Vitaminmangel oder -überdosierung hervorgerufen werden.

Allgemeines

Definition und Klassifikation

Früher wurde angenommen, die VitamineVitamine seien lebensnotwendige (Vit-)Amine. Ihre genaue Struktur war nicht bekannt, sie wurden deshalb einfach nach den Buchstaben des Alphabets benannt (Ausnahme: Vitamin K, Kap. 8.3.1.4). Inzwischen ist bekannt, dass die einzelnen Vitamine ganz unterschiedliche Strukturen aufweisen und viele davon keine Amine sind oder gar überhaupt keinen Stickstoff enthalten.
Viele Vitamine oder ihre Derivate fungieren als Coenzyme oder sind deren Bestandteile. Ein CoenzymCoenzym bindet an das aktive Zentrum eines Enzyms und ermöglicht so erst dessen Funktion. Die Coenzyme übertragen in einer Reaktion Elektronen, Ionen oder Molekülgruppen. Das Coenzym wird in der Reaktion verändert und wird deshalb auch als Cosubstrat bezeichnet. Häufig kann das Coenzym in einer getrennten Reaktion regeneriert werden.

Ein Beispiel für ein sehr bekanntes Coenzym ist das Ubichinon oder Coenzym Q,Coenzym:Q ein Chinonderivat mit lipophiler Polyterpenseitenkette. Oft wird die Zahl der Isopreneinheiten in der Seitenkette als Index angegeben. Die beim Menschen häufigste Form ist das Coenzym Q10 mit 10 Isopreneinheiten. Das Ubichinon dient in der Atmungskette als Elektronenüberträger an der inneren Mitochondrienmembran. Der Name Ubichinon für das Coenzym Q kommt von ubiquitär = überall, denn es kommt in allen Zellen vor.

Neben ihrer ursprünglichen Benennung durch Buchstaben werden die Vitamine heute auch mit Namen bezeichnet, die auf ihren Aufbau hinweisen.
Die Vitamine werden in wasser- und fettlösliche eingeteilt.
  • Vitamine:l∗ipidlösliche∗Lipidlösliche Vitamine:

    • A (Retinol)Vitamine:A (Retinol)

    • D (Cholecalciferol)Vitamine:D (Cholecalciferol)

    • E (Tocopherol)Vitamine:E (Tocopherol)

    • K (Phyllochinon)Vitamine:K (Phyllochinon)

  • Vitamine:w∗asserlösliche∗Wasserlösliche Vitamine:

    • B1 (Thiamin)Vitamine:B1 (Thiamin)

    • B2 (Riboflavin)Vitamine:B2 (Riboflavin)

    • B6 (Pyridoxin)Vitamine:B6 (Pyridoxin)

    • B12 (Cobalamin)Vitamine:B12 (Cobalamin)

    • C (Ascorbinsäure)Vitamine:C (Ascorbinsäure)

    • H (Biotin)Vitamine:H (Biotin)

    • Vitamine:FolsäureFolsäureFolsäure

    • Nikotinsäure (Niacin)Vitamine:Nikotinsäure (Niacin)Nikotinsäure (Niacin)

    • Vitamine:PantothensäurePantothensäurePantothensäure

  • Eine Vitamine:C∗oenzymfunktion∗Coenzymfunktion besitzen die Vitamine bzw. Vitaminderivate:

    • Retinylphosphat (A)Retinylphosphat (A)

    • Thiaminpyrophosphat (B1)Thiaminpyrophosphat (B1)

    • Riboflavin (B2)Riboflavin (B2)

    • Pyridoxalphosphat (B6)Pyridoxalphosphat (B6)

    • Cobalamin (B12)Cobalamin (B12)

    • Biotin (H)Biotin (H)

    • TetrahydrofolsäureTetrahydrofolsäure

    • NikotinamidNikotinamid

    • Phyllochinon (K)Phyllochinon (K)

    • PantothensäurePantothensäure

  • Keine Coenzyme sind Ascorbinsäure (Vit. C) und Tocopherol (Vit. E). Diese beiden Vitamine reagieren leicht mit freien Radikalen. Die Vitamine C und E werden deshalb als Antioxidanzien:V∗itamin E∗Antioxidanzien:V∗itamin C∗Antioxidanzien bezeichnet (Kap. 3.9.1).

Die B-Vitamine kommen nur selten einzeln in Nahrungsmitteln vor. Die 8 Vitamine B1, B2, B6, B12, Folsäure, Biotin, Niacin und Pantothensäure werden zusammenfassend als Vitamin-B-Vitamine:B∗-Komplex∗Komplex bezeichnet.
Von vielen Stoffen, die früher als Vitamine betrachtet wurden, ist inzwischen bekannt, dass sie der menschliche Körper selbst synthetisieren kann. Daraus resultieren die Lücken in der alphabetischen Folge der Vitaminbezeichungen.
Prinzipiell kann im Körper auch Nikotinamid und Calciferol gebildet werden. Es wird jedoch so wenig von diesen Verbindungen erzeugt, dass ihre Zufuhr mit der Nahrung als essenziell angesehen wird und sie deshalb nach wie vor zu den Vitaminen gezählt werden.

Herkunft und Stabilität

Vitamine:StabilitätVitamine:HerkunftVitamine müssen dem Organismus nur in geringen Mengen von μg bis wenigen mg pro Tag zugeführt werden (Ausnahme: Vitamin C). Die Vorkommen der Vitamine und der Tagesbedarf eines Erwachsenen sind in Tab. 8.1 zusammengestellt.
Viele Vitamine sind nicht sehr stabil. Sie werden leicht zerstört durch Hitze- und Lichteinwirkung oder sie zerfallen spontan. Besonders lichtempfindlich ist Vitamin A und besonders hitzeempfindlich Vitamin C.
Vitamine gehen auch leicht beim Schälen der Nahrungsmittel verloren.

Struktur und Funktionen

Im Folgenden wird die Struktur der einzelnen Vitamine dargestellt sowie biochemische Vorgänge aufgeführt, an denen die Vitamine oder ihre Derivate beteiligt sind.

Lerntipp

Anhand der Strukturformeln der Vitamine können Sie nochmals gut das Bestimmen von funktionellen Gruppen in komplexen Verbindungen und von den sich daraus ableitenden Eigenschaften der Vitamine üben.

Fettlösliche Vitamine

Retinol (Vitamin A)
Vitamine:fettlöslicheRetinol (Vitamin A)β-Retinol (Vitamin A): ∗<03B2>-Carotin∗Carotin ist ein Provitamin, die Vorstufe von Vitamin A. β-Carotin wird nur von Pflanzen synthetisiert. In der Leber wird es zu Vitamin A umgewandelt. Es wird an der in der Strukturformel mit einem Pfeil gekennzeichneten Stelle von einer Dioxygenase in zwei Moleküle RetinalRetinal gespalten, dem Aldehyd des Retinols. Retinal wird zum Retinol reduziert, mit Palmitinsäure verestert und in dieser Form gespeichert. Bei Bedarf wird aus dem gespeicherten RetinylpalmitatRetinylpalmitat wieder Retinol freigesetzt und zu Retinal zurückoxidiert (Abb. 8.1).

Merke

Retinol und seine Derivate erfüllen mehrere Funktionen:

  • Aus Retinal wird mit Opsin das Sehpigment RhodopsinRhodopsin.

  • Als Retinylphosphat fungiert es als Coenzym beim Transfer von Galaktose und Mannose in der Glykoproteinsynthese.

  • Retinoide, Derivate des Vitamins A, wirken regulierend bei der Transkription spezifischer Gene mit.

Cholecalciferol (Vitamin D)
Cholecalciferol (Vitamin D)Die Calciferole bilden die Gruppe der D-Vitamine. Deren wichtigste Vertreter sind Cholecalciferol (Vitamin D3) und Ergocalciferol (Vitamin D2). Die Vitamine D1 und D4 sind Derivate von Vitamin D2.
Für den Menschen wichtig ist Cholecalciferol, das im eigentlichen Sinne meist unter dem Begriff Vitamin D verstanden wird. Es ist die Vorstufe der im Organismus wirksamen Verbindung CalcitriolCalcitriol. Vitamin D hat auf den Calcium- und Phosphatstoffwechsel und damit auf den Knochenstoffwechsel die steuernde Wirkung eines Hormons. Es wird deshalb auch als D-Cholecalciferol (Vitamin D):D∗-Hormon∗Hormon bezeichnet.
Das Steroid Cholecalciferol kann im Organismus aus Cholesterin (Kap. 6.5) synthetisiert werden. Es entsteht aus der Vorstufe 7-Dehydrocholesterin unter Einfluss von UV-Strahlung, die den β-Ring des Cholesterins spaltet. Die UV-Exposition des Menschen ist aber im Allgemeinen zu gering, um aus der körpereigenen Produktion den Bedarf an Vitamin D zu decken. Cholecalciferol wird zunächst in der Leber zu 25-Hydroxycholecalciferol und dann in der Niere weiter zu 1,25-Dihydroxycholecalciferol (Calcitriol) hydroxyliert (s. Formel oben).

Merke

Calcitriol ist die aktive Form des D-Hormons. Im Stoffwechsel steigert es:

  • die Ca2+-Rückresorption aus dem Darm und der Niere,

  • die Einlagerung von Kalziumsalzen beim Knochenaufbau,

  • die Proliferation und Differenzierung der Hautzellen.

Tocopherol (Vitamin E)
Tocopherol (Vitamin E)Die Tocopherole bestehen aus einem Chromanring mit einer isoprenoiden Seitenkette (Kap. 6.5). Es existieren verschiedene Tocopherole, die sich in Anzahl und Stellung der Methylgruppen am Ring unterscheiden. Für die Vitaminwirkung sind mindestens die Hydroxygruppe und eine Methylgruppe erforderlich:
Die höchste Wirksamkeit besitzt das α-Tocopherol mit drei Methylgruppen. Mit abnehmender Vitaminwirkung folgen β-Tocopherol mit zwei Methylgruppen in para-Stellung, γ-Tocopherol mit zwei Methylgruppen in ortho-Stellung und δ-Tocopherol mit nur einer Methylgruppe.
Die eigentliche biologisch wirksame Form ist α-Tocopherol-Hydrochinon. Es entsteht durch Aufnahme von H2O am sauerstoffhaltigen Ring.

Merke

  • Vitamin E ist ein Antioxidans (Kap. 3.9.1). In zwei Schritten kann das Tocopherol-Hydrochinon je ein Elektron abgeben und sich in Tocochinon umwandeln.

  • Im Organismus spielt Tocopherol beim Abbau von Phospholipiden über die Arachidonsäurekaskade eine Rolle.

Phyllochinon (Vitamin K)
Phyllochinon (Vitamin K)Die Bezeichnung Phyllochinon kommt von griech. phyllos = Blatt, denn es kommt in den Blättern grüner Pflanzen vor. Der Buchstabe K wurde für das Vitamin gewählt, weil eine aus Blättern isolierte, fettlösliche Substanz die Blutgerinnung förderte (Koagulations-Vitamin).
Die Phyllochinone sind eine Familie, deren Grundmolekül das 2-Methyl-1,4-naphthodihydrochinon (Menadion) ist. Die einzelnen Phyllochinone unterscheiden sich in der Seitenkette.
Das abgebildete Vitamin K1Vitamine:xe ""K1 trägt einen Phytylrest. Seine chemische Bezeichnung ist 2-Methyl-3-phytyl-1,4-naphthochinon (auch α-Phyllochinon).
Vitamin K2Vitamin K2:K2 trägt einen Difarnesylrest aus 6 Isopreneinheiten. Sein chemischer Name ist 2-Methyl-3-difarnesyl-1,4-naphthochinon; daneben wird es auch als Menachinon oder als Farnochinon bezeichnet.
Es existieren noch weitere, aber eher unbedeutende Vitamin-K-Derivate.

Merke

  • Die Vitamine K1 und K2 sind notwendig für die Bildung der Gerinnungsfaktoren VII, IX, X und des Prothrombins.

  • Vitamin K wird auch als Antidot bei einer Überdosierung von Antikoagulanzien eingesetzt.

Wasserlösliche Vitamine

Thiamin (Vitamin B1)
Vitamine:wasserlöslicheThiamin (Vitamin B1)Thiamin enthält zwei Heterocyclen, einen Pyrimidinring mit einer Methyl- und einer Aminogruppe sowie einen Thiazolring mit einer Methyl- und einer Ethanolgruppe (Kap. 2.5.2.1):
Thiamin wird im Körper in seine biologisch aktive Form ThiaminpyrophosphatThiaminpyrophosphat (Coenzym Cocarboxylase; Thiamindiphosphat) umgewandelt. Hier ist die Alkoholgruppe mit einer Phosphatgruppe verestert, die als Anhydrid eine weitere Phosphatgruppe trägt.
Der quartäre Stickstoff wirkt basisch. Von dem nicht substituierten, in der Abbildung mit einem Pfeil markierten C-Atom des Thiazolrings dissoziiert leicht ein Proton ab. An dieser Stelle kann eine Ketocarbonsäure addieren, die dabei decarboxyliert wird.

Merke

Als Coenzym der dehydrierenden Decarboxylasen spielt Thiamin eine Rolle bei:

  • dem Abbau der Kohlenhydrate im Nervensystem und in den Muskeln,

  • der Umwandlung der Kohlenhydrate in Fette.

Riboflavin (Vitamin B2)
Riboflavin (Vitamin B2)Riboflavin (6,7-Dimethyl-10-[D1'-ribitiyl]-isoalloxazin) besteht aus der Base Flavin und dem Zuckeralkohol Ribitol:
Die Base Flavin besteht aus einem tricyclischen Ringsystem. Flavin ist ein Redoxsystem. Die Anlagerung von Wasserstoff an die beiden Stickstoffatome führt zur reduzierten Form der Base:
Biologisch aktiv und zum Coenzym der Flavoproteine wird Riboflavin als Mono- oder Dinukleotid (Kap. 7.2.1). Im Flavinmononukleotid (FMN)Flavinmononukleotid (FMN) verestert Phosphat mit der endständigen Alkoholgruppe am Ribitylrest des Flavins. Das Flavin-adenin-dinukleotid (FAD)Flavin-adenin-dinukleotid (FAD) entsteht in den Mitochondrien der Leber durch Verknüpfung von FMN und ATP. Dabei werden zwei Phosphatgruppen abgespalten. FAD besteht somit aus den Mononukleotiden FMN und AMP:
Durch Aufnahme zweier Elektronen und zweier Protonen wird FNM zu FNMH2 und FAD zu FADH2 reduziert.

Merke

FMN und FAD sind als Coenzyme beteiligt an Redoxreaktionen zur:

  • Wasserstoffübertragung in der Atmungskette,

  • Dehydrierung von Fettsäuren,

  • oxidativen Desaminierung von Aminosäuren.

Pyridoxin (Vitamin B6)
Pyridoxin (Vitamin B6)

Pyridoxin ist ein Sammelbegriff für Derivate des 3-Hydroxy-5-hydroxymethyl-2-methyl-pyridins. Die Derivate unterscheiden sich in der Restgruppe an Position 4 des Pyridinrings.

Abhängig von dieser Gruppe tritt Pyridoxin auf als:
  • Alkohol → Pyridoxol

  • Amin → Pyridoxamin

  • Aldehyd → Pyridoxal

Alle Varianten können ineinander überführt werden und besitzen die gleiche biologische Aktivität.

Das aktive Coenzym des Aminosäurestoffwechsels ist Pyridoxalphosphat (PLP)Pyridoxalphosphat (PLP), ein Phosphatester der Hydroxymethylgruppe des Pyridoxals.

Merke

Pyridoxalphosphat ist Coenzym von:

  • Aminotransferasen,

  • Aminodecarboxylasen.

Cobalamin (Vitamin B12)
Cobalamin (Vitamin B12)Cobalamin ist ein Chelatkomplex aus einem Corrinring und einem zentralen Cobalt-Kation. Der Corrinring setzt sich aus vier Pyrrolringen zusammen. Der Corrinring ist voll substituiert. Über eine Phosphatgruppe ist an den Ring der Zucker des 5,6-Dimethyl-benzimidazolribosids gebunden.
Das Zentralion hat die Koordinationszahl 6 (Kap. 2.3.5.2). Vier Liganden werden von den freien Elektronenpaaren des Stickstoffs der vier Pyrrolringe gebildet, der fünfte vom Imidazol-Stickstoff des Ribosids. An die 6. Koordinationsstelle kann noch ein anionischer Ligand angelagert werden. Als Liganden treten Cyanidionen (CN), Methyl- oder Adenosylreste auf:
Aktive Formen des Cobalamins sind:
  • Methylcobalamin, aktiviert im Zytoplasma durch SAM (S-Adenosylmethionin)SAM (S-Adenosylmethionin),

  • 5-Desoxy-Adenosylcobalamin, ATP-abhängig aktiviert in den Mitochondrien.

Merke

Cobalamin ist zusammen mit Folsäure und Eisen an der Bildung des Hämoglobins beteiligt.

Ascorbinsäure (Vitamin C)
Ascorbinsäure (Vitamin C)Der Name Ascorbinsäure für das Vitamin C leitet sich davon ab, dass es gegen die Krankheit Skorbut (Anti-Scorbut) wirksam ist.

Chemisch gehört Vitamin C zur Klasse der Kohlenhydrate, funktional zu den Säuren und Reduktionsmitteln, physiologisch zu den Vitaminen.

Das Sauerstoffatom an C1 und die Hydroxygruppen an C2 und C3 liegen annähernd in einer Ebene mit dem heterocyclischen 5-Ring der Ascorbinsäure. Sie werden durch Wasserstoffbrücken fixiert:
Die Seitenkette an C4 ragt aus der Ebene heraus. Die Atome C4 und C5 sind chiral. Von den 4 Stereoisomeren ist nur die L-(+)-threo-Form biologisch wirksam.
Der Mensch, Menschenaffen, Meerschweinchen sowie einige wenige andere Tiere sind Defektmutanten. Ihnen fehlt das Enzym Gulonsäure-Oxidase, um Vitamin C selbst aus Glucose zu synthetisieren. Vitamin C muss ihnen zugeführt werden.
Das Vitamin C kann von allen Zellen aufgenommen werden. Es oxidiert leicht zum Dehydroascorbat und dient deshalb als Reduktionsmittel. Es kann andere Reduktionsmittel stabilisieren und wirkt in dieser Funktion an vielen biochemischen Reaktionen mit.

Merke

Vitamin C ist beteiligt bei:

  • der Hydroxylierung von Prolin und Lysin bei der Kollagensynthese,

  • der Hydroxylierung von Dopamin zu Noradrenalin und von Tryptophan zu 5-Hydroxytryptophan,

  • der Hydroxylierung von Nebennierenrindenhormonen,

  • dem Abbau cyclischer Aminosäuren,

  • der Umwandlung von Folsäure in Folinsäure,

  • der Beschleunigung der Blutgerinnung durch die Aktivierung des Thrombins,

  • der Abdichtung der Kapillaren.

Biotin (Vitamin H)
Biotin (Vitamin H)

Biotin kann formal als eine Verbindung von Harnstoff (Kap. 3.10.3.1) und einem substituierten Thiophenring angesehen werden:

Biotin ist eine prosthetische Gruppe von Carboxylasen. Im Unterschied zu Coenzymen sind prosthetische Gruppen fester, kovalent gebundener Bestandteil eines Enzyms.
Seine Funktion liegt im Transfer von Carboxylgruppen. Zunächst wird CO2 durch die Carboxybiotin-Synthetase auf ein Stickstoffatom des Rings übertragen. Es entsteht Carboxybiotin:

Merke

Biotin spielt eine Rolle im Fett- und Zuckerstoffwechsel. Es wird für Carboxylierungen mit folgenden Enzymen benötigt:

  • PyruvatcarboxylasePyruvatcarboxylase

  • Acetyl-CoA-Acetyl-CoA-CarboxylaseCarboxylase

  • Propionyl-CoA-Propionyl-CoA-CarboxylaseCarboxylase

  • Methylcrotonyl-CoA-Methylcrotonyl-CoA-CarboxylaseCarboxylase

Folsäure
FolsäureFolsäure ist in Mikroorganismen und Pflanzen biologisch wirksam. Tierische Organismen nehmen Folsäure aus der Nahrung auf. In den Zellen der Darmschleimhaut wird die Folsäure zur im tierischen Organismus wirksamen Form, der Tetrahydrofolsäure (THF)Tetrahydrofolsäure (THF), reduziert.
In biochemischen Reaktionen fungiert Tetrahydrofolsäure als Lieferant von C-Atomen, sogenannten C1-Einheiten. An die Tetrahydrofolsäure binden die C1-Einheiten durch Substitution der H-Atome an den Stickstoffatomen N5 und N10.

Merke

Der Transfer von C1-Einheiten durch Tetrahydrofolsäure ist ein wichtiger Schritt:

  • beim Aufbau der Nukleotide, in der Synthese der Purin- und Pyrimidinbasen,

  • der Methioninsynthese aus Homocystein.

Nikotinsäure (Niacin)
Nikotinsäure (Niacin)

Nikotinsäure (Pyridin-3-Carbonsäure) ist das wichtigste Pyridinderivat im menschlichen Körper. Ihr Amid ist Baustein von Coenzymen der Atmungskette.

Der Begriff Niacin bezeichnet sowohl die Nikotinsäure selbst als auch ihr Derivat, das Nikotinamid. Nikotinamid wird im Körper aus der Aminosäure Tryptophan gebildet. Bei einem Mangel an Tryptophan muss dem Körper Niacin zugeführt werden.
Niacin ist der funktionelle Baustein der Coenzyme Nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD+)Nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD+) und Nikotinamid-adenin-dinukleotidphosphat (NADP+)Nikotinamid-adenin-dinukleotidphosphat (NADP+) (Kap. 7.2.1):

Im NAD+ und NADP+ ist der Stickstoff im Pyridinring des Nikotinamids quaternisiert. Das aromatische System ist deshalb noch elektronenärmer als das Pyridin selbst und reagiert sehr leicht mit Nucleophilen. Der Ring kann reversibel zwei Elektronen und ein Proton aufnehmen.

Bei der Elektronenaufnahme verliert der Ring seinen aromatischen Charakter. Es ändert sich dabei auch sein UV-Absorptionsspektrum. Die Änderung des UV-Spektrums kann für den analytischen Nachweis in der Chemie oder der klinischen Diagnostik herangezogen werden.
NAD+ und NADP+ sind Reduktionsmittel und reagieren zu NADH bzw. NADPH:
NAD++H2NADH+H+
NADP++H2NADPH+H+
Die aufgenommenen Elektronen und Protonen werden von Oxidoreduktasen wieder abgespalten.

Merke

NADH bzw. NADPH sind Coenzyme vieler Redoxreaktionen und Überträger von Wasserstoff in biochemischen Reaktionen, z.B. in der Atmungskette.

Pantothensäure
PantothensäurePantothensäure besteht aus β-Alanin und Pantoinsäure (2,4-Dihydroxy-3,3-dimethylbuttersäure). Beide sind miteinander als Säureamid verbunden:

Biologisch aktiv wird Pantothensäure als Bestandteil von Coenzym A (CoA)Coenzym A (CoA). Im CoA bildet die Carboxylgruppe der Pantothensäure ein Säureamid mit Cystein. Die endständige Alkoholgruppe des Pantoinsäurerests ist mit Adenosintriphosphat verestert (Abb. 8.2).

Coenzym A bindet mit seiner SH-Gruppe über eine energiereiche Thioesterbindung an das Substrat und aktiviert dieses damit für weitere Reaktionen.

Merke

  • CoA ist ein bedeutendes Coenzym des Energiestoffwechsels.

  • Im Fettstoffwechsel dient es der Übertragung von Acylresten.

Pathobiochemie

Die Unterversorgung mit einem Vitamin oder sein völliges Fehlen hat gravierende Stoffwechselstörungen oder Erkrankungen zur Folge.
  • Pathologische Störungen aufgrund von Vitaminmangel werden als Vitamine:H∗ypovitaminosen∗HypovitaminosenHypovitaminosen bezeichnet. Neben einer unzureichenden Vitaminzufuhr können die Ursachen für Hypovitaminosen auch in einer gestörten Resorption der Vitamine oder ihrer Vorstufen liegen. Mögliche Gründe für Resorptionsstörungen können länger dauernde starke Durchfälle, Darmresektionen oder Schleimhautatrophien sein.

  • Vitamine:A∗vitaminosen∗AvitaminosenAvitaminosen sind Erkrankungen, die durch das Fehlen eines oder mehrerer Vitamine ausgelöst werden. Im Vergleich zur Hypovitaminose ist hier die pathologische Symptomatik noch gravierender.

Aber auch eine überhöhte Vitaminzufuhr kann zu Störungen führen, den Vitamine:H∗ypervitaminosen∗HypervitaminosenHypervitaminosen. Hypervitaminosen treten allerdings erst auf, wenn die Dosis den Bedarf um ein Vielfaches, in manchen Fällen um Größenordungen übersteigt.
  • Insbesondere bei den fettlöslichen Vitaminen kann die Überdosierung eine Hypervitaminose auslösen, denn sie werden im Fettgewebe gespeichert und reichern sich dort an.

  • Ein Zuviel an wasserlöslichen Vitaminen wird vom Körper in der Regel wieder ausgeschieden. Hypervitaminosen treten hier, wenn überhaupt, erst bei drastischen Überdosierungen auf. Bei den meisten wasserlöslichen Vitaminen sind keine Hypervitaminosen bekannt.

Für die einzelnen Vitamine sind die Erscheinungen der Hypo- bzw. Avitaminose und der Hypervitaminose in Tab. 8.2 zusammengestellt.

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