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B978-3-437-42385-7.00031-1

10.1016/B978-3-437-42385-7.00031-1

978-3-437-42385-7

Akute Appendizitis:akuteAppendizitis. a Primäraffekt, AppendizitisPrimäraffekt mit umschriebener Erosion und Fibrinexsudation. b Ulzerophlegmonöse Appendizitis:ulzerophlegmonöseAppendizitis mit intramuralem Abszess:AppendizitisAbszess und Periappendizitis. HE, Vergr. 25-fach.

Akute ulzerophlegmonöse Appendizitis:ulzerophlegmonöseAppendizitis und PeriappendizitisPeriappendizitis (Operationspräparat).

Neurogene Appendikopathie, neurogeneAppendikopathie. a Intramuköse und submuköse neuromuskuläre Proliferation. b Zentrales (axiales) Neurom:AppendixNeurom. Immunhistochemische Lokalisation von Synaptophysin, Vergr. (a und b) 4-fach.

Mukozele:AppendixAppendix:MukozeleMukozele der Appendix. Kolbig aufgetriebene Appendix mit massiver Schleimansammlung in der Lichtung (Operationspräparat).

Neuroendokriner TumorTumor:neuroendokriner der Appendix. Charakteristische gelbliche Tumorschnittfläche, Infiltration der Subserosa. Diffuse Wandverbreiterung der tumorfreien Appendixspitze bei obstruktionsbedingter Appendizitis (Operationspräparat).

Appendix

C. Langner

H.E. Gabbert

  • 31.1

    Normale Struktur und Funktion589

  • 31.2

    Fehlbildungen589

  • 31.3

    Entzündliche Erkrankungen589

    • 31.3.1

      Akute Appendizitis589

    • 31.3.2

      Chronische bzw. rezidivierende Appendizitis591

  • 31.4

    Neurogene Appendikopathie591

  • 31.5

    Mukozele592

  • 31.6

    Tumoren592

Zur Orientierung

AppendixDie Appendix (Appendix vermiformis = Wurmfortsatz, sog. Blinddarm\t \"siehe AppendixBlinddarm) erfüllt Aufgaben als Teil des mukosaassoziierten lymphatischen Systems. Ihre Entzündung, die Appendizitis, stellt eines der häufigsten und differenzialdiagnostisch wichtigen Krankheitsbilder dar.

Normale Struktur und Funktion

Die Länge der Appendix vermiformis unterliegt großen individuellen Schwankungen, im Mittel beträgt sie 7–8 cm (Grenzwerte: 0,5–35 cm). Die Appendix:AnatomieAppendix entspringt etwa 2–3 cm unterhalb der Bauhin-Bauhin-Klappe:AppendixKlappe (Valvula ileocaecalis) aus dem Zökum. Die Appendix ist mit dem Mesenteriolum frei beweglich. Sie liegt in etwa zwei Drittel der Fälle hinter dem Zökum („retrozökal“). Am häufigsten weist ihre Spitze nach unten in das kleine Becken.
Wand- und Schleimhautaufbau der Appendix entsprechen im Prinzip dem Kolon und dem Rektum. Im Epithel und frei in der Lamina propria mucosae in der Nähe von Nerven finden sich enterochromaffine Zellen, die dem disseminierten neuroendokrinen System (Kap. 17) zugeordnet werden. Auffallend ist der Reichtum an lymphatischem Gewebe unter Einschluss zahlreicher Lymphfollikel. Die physiologische Bedeutung der Appendix ist noch weitgehend unklar. Frühere Ansichten, dass die Appendix lediglich ein phylogenetisch rudimentäres Organ sei, gelten jedoch als überholt. Als Teil des mukosaassoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-System, Kap. 22.1.2) ist die Appendix in die Aufrechterhaltung der immunologischen Homöostase des Organismus eingebunden.

Fehlbildungen

Appendix:FehlbildungenIsolierte kongenitale Fehlbildungen (z.B. Agenesie, Duplikaturen) der Appendix sind extrem selten. Lage- und Fixationsanomalien, sog. Malpositionen, sind im Rahmen der Diagnostik der Appendizitis wichtig. So bleibt bei unvollständiger embryonaler Drehung des Darms die Appendix an irgendeiner Stelle des Dickdarmrahmens liegen. Am häufigsten liegt sie dann nur etwas höher als normal, sie kann aber auch subhepatisch oder sogar links liegen (sog. Malrotation:AppendixMalrotation).

Entzündliche Erkrankungen

Die Appendizitis ist die mit Abstand häufigste Entzündung im Bereich des Abdomens. Die unspezifische Entzündung überwiegt. Spezifische Appendizitiden (z.B. Tuberkulose) oder histologisch besonders charakterisierbare (z.B. Yersiniose, Morbus Crohn) bzw. ätiologisch definierte Appendizitisformen (z.B. Masernappendizitis mit multinukleären Warthin-Finkeldey-Riesenzellen) sind selten.

Akute Appendizitis

Appendizitis:akuteEpidemiologieDie akute Appendizitis ist eine sehr häufige Erkrankung. Ihre Inzidenz in Europa und Nordamerika wird mit etwa 100 auf 100.000 pro Jahr angegeben. Das Alter ist ein signifikanter Risikofaktor. Der Häufigkeitsgipfel liegt bei Männern zwischen 10 und 14, bei Frauen zwischen 15 und 19 Jahren. Die frühkindliche wie auch die sog. AltersappendizitisAltersappendizitis sind selten.
Männer tragen ein etwa um ein Drittel höheres Risiko als Frauen. Das Risiko, im Laufe des Lebens eine Appendizitis zu erleiden, beträgt für Männer 9% und für Frauen 7%. Die Wahrscheinlichkeit appendektomiert zu werden, liegt jedoch zum Teil deutlich darüber und wurde für Männer mit 12%, für Frauen mit 23% berechnet. In den letzten Jahren ist allerdings ein Rückgang der Appendektomierate zu beobachten, wahrscheinlich bedingt durch präzisere Indikationsstellung und verbesserte klinische Diagnostik.
Die auf alle Altersklassen bezogene Letalität der komplikationslos verlaufenden akuten Appendizitis liegt unter 1%. Die Inzidenz komplizierter Verläufe mit Perforation ist seit über 30 Jahren mit im Mittel 20% aller Appendizitiden konstant. Das Risiko einer Perforation ist bei sehr jungen und bei älteren Patienten erhöht und beträgt zwischen 40 und 55% bzw. 55 und 70%.Gerlach-KlappeEscherichia coli:AppendizitisBacteroides fragilis:AppendizitisArteria:appendicularis

Ätiologie und Pathogenese

Polyp:sessiler serratierterMANEC (mixed adenoneuroendocrine carcinoma)LAMN (low grade appendiceal mucinous neoplasm)BecherzellkarzinoidAdenom:sessiles serratiertesAdenokarzinom:AppendixEinerseits spielen Stenosen oder Obturationen der Organlichtung (Narben, Fremdkörper, Kotsteine, Tumoren oder nichtneoplastische Polypen) eine Rolle, anderseits Besonderheiten der anatomischen Struktur (sog. Gerlach-Klappe am Appendixeingang, fibromuskulärer Aufbau der Appendixwand). Besondere Bedeutung kommt auch der Gefäßversorgung zu. Die A. appendicularis bildet keine Arkaden zwischen den Endaufzweigungen (funktionelle Endarterie). Im Fall einer Gefäßobstruktion oder eines gesteiger ten Sauerstoffbedarfs kann die erforderliche Blutmenge nicht herangeführt werden, sodass ischämische Wandschäden resultieren. Ausgangspunkt ist eine bakterielle Infektion. Sie erfolgt im Regelfall enterogen, also von der Lichtung her, selten hämatogen. Es handelt es sich um eine heterogene Erregergruppe. Bei den Aerobiern dominiert E. coli, bei den Anaerobiern Bacteroides fragilis. Unter den viralen Infektionen hat in neuerer Zeit die CMV-Infektion bei AIDS-Patienten an Bedeutung gewonnen. Bei 3–4% finden sich in der Appendix von Kindern im Alter zwischen 7 und 11 Jahren Oxyuren (Enterobius vermicularis, Madenwurm), die jedoch nicht als kausales Agens einer Appendizitis gelten, obwohl sie deren Symptome simulieren und Wurmeier zu einer Obturation der Lichtung führen können.

Es werden auch immunologische Reaktionen (Immunkomplexe, T-Zell-vermittelte allergische Reaktionen) oder ein Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente (z.B. nichtsteroidale Antirheumatika) diskutiert.

Morphologie

Primäraffekt, AppendizitisAppendizitis:StadieneinteilungAppendizitis:phlegmonöseAbszess:AppendizitisAppendizitis:abszedierendeAppendizitis:gangränöseAppendizitis:ulzerophlegmonöseDie akute Appendizitis zeigt im Allgemeinen einen stadienhaften Verlauf (Abb. 31.1). Die Stadien können fließend ineinander übergehen. Sie sind zum Teil reversibel im Sinne einer Restitutio ad integrum. Häufiger jedoch kommt es im Gefolge von Defektheilungen zu Narbenbildung, nicht selten mit Stenose oder Obliteration der Lichtung.

Stadieneinteilung

  • Primäraffekt mit keilförmigem granulozytärem Schleimhautinfiltrat, Erosion und Fibrinexsudation. Makroskopisch ist die Gefäßzeichnung der Serosa vermehrt.

  • Phlegmonöse Appendizitis mit ausgeprägtem granulozytärem Infiltrat in allen Wandschichten. Im Lumen der Appendix besteht ein eitriges Exsudat. Das Organ ist entzündlich geschwollen und hyperämisch, die Serosa oft fibrinös-eitrig belegt (Abb. 31.2).

  • Ulzerophlegmonöse Appendizitis mit phlegmonös entwickeltem Entzündungsinfiltrat und ulzerösen Schleimhautdefekten. Der makroskopische Aspekt bleibt unverändert.

  • Bei der abszedierenden Appendizitis findet man Nekrosen und Abszesse in allen Wandschichten, häufig mit Durchbruch zur Serosa und Ausbreitung auf das Mesenteriolum (Periappendizitis).

  • Die gangränöse Appendizitis zeigt breite Nekrosezonen, die sekundär durch Fäulniserreger besiedelt werden. Die Appendix ist schwarzrot bis graugrün verfärbt, die Wand brüchig. Perforationen mit nachfolgender Peritonitis sind vergleichsweise häufig.

Klinische RelevanzDie Diagnose einer akuten Appendizitis gründet sich, unbeeinflusst von der Entwicklung diagnostischer Techniken, nach wie vor in erster Linie auf Anamnese und Befunde der körperlichen Untersuchung. Initial findet man uncharakteristische Symptome wie epigastrische oder periumbilikale Schmerzen, begleitet von Appetitlosigkeit, Übelkeit und Brechreiz. Im Verlauf kommt es zu einer charakteristischen Schmerzwanderung in den rechten Unterbauch und leichten Erhöhung der Körpertemperatur (rektal-axilläre Temperaturdifferenz). Bei Kindern und alten Menschen ist die Wahrscheinlichkeit einer atypischen Präsentation groß. Laborchemisch können unspezifische Entzündungszeichen wie eine Leukozytose bzw. eine Linksverschiebung im Differenzialblutbild sowie eine Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP) beobachtet werden.
Bis zu zwei Drittel der histologisch diagnostizierten Appendixkarzinome und der neuroendokrinen Tumoren werden intraoperativ nicht erkannt. Allein dies unterstreicht die Notwendigkeit, jede operativ entfernte Appendix histologisch zu untersuchen.
KomplikationenKlinisch relevante lokale Komplikationen der akuten Appendizitis sind vor allem die organüberschreitende Ausbreitung des entzündlichen Prozesses mit der Entwicklung einer Periappendizitis, einer lokalen Peritonitis bzw. eines perityphlitischen Abszesses und die Abszess:perityphlitischerPerforation. Selten sind die diffuse Entzündung des Bauchfells (Peritonitis, Kap. 36.2), der subphrenische Abszess oder der pylephlebitische Leberabszess (Kap. 33.4.3). Lokale Verwachsungen oder ein Strangulationsileus (Kap. 30.4) können als Spätkomplikationen auftreten.

Chronische bzw. rezidivierende Appendizitis

Es ist Appendizitis:rezidivierendezweifelhaft, ob eine primär chronische Appendizitis als eigenständiges Krankheitsbild tatsächlich existiert. Ihre pathologischen Veränderungen sind ebenso vage wie die klinischen Befunde; eine Fibrose alleine kennzeichnet lediglich einen Zustand nach abgelaufener Appendizitis. Die Diagnose einer primär chronischen Appendizitis sollte daher vermieden werden. Immer wieder auftretende akut-entzündliche Schübe im Verlauf einer Appendizitis sind dagegen ein durchaus geläufiger Befund (chronisch rezidivierende Appendizitis).

Neurogene Appendikopathie

Die neurogeneAppendikopathie, neurogene Appendikopathie ist definiert als eine neuromartige Proliferation nervaler Strukturen innerhalb der Appendixwand, die klinisch nicht oder nicht eindeutig von einer akuten oder chronisch rezidivierenden Appendizitis unterschieden werden kann. Bei gezielter Suche findet sich eine neurogene Appendikopathie in 10–20% der Appendektomiepräparate. Bei makroskopisch unauffälliger Appendix trotz Appendizitissymptomatik besteht in 53–60% eine neurogene Appendikopathie.

Morphologie

Auf dem Boden unterschiedlicher Lokalisation innerhalb der Appendixwand werden drei Typen der neurogenen Appendikopathie unterschieden (Abb. 31.3), wobei die beiden letztgenannten ursächlich auf eine (chronisch rezidivierende) Appendizitis zurückgeführt werden, während die streng intramuköse Form mehrheitlich in entzündungsfreien Appendizes beobachtet wird.

  • Intramuköse Proliferation: Sie beginnt an der Grenze zur Lamina muscularis mucosae und führt zu einer Dissoziation und Abhebung der Schleimhautkrypten.

  • Submuköse neuromuskuläre Proliferation: Sie zeigt hyperplastische Komplexe aus Muskulatur und Nervenfasern; die Lamina propria mucosae ist unverändert.

  • Zentrales (= axiales) Neurom: Es liegt in der Spitze einer narbig obliterierten Appendix.

Mukozele

Unter einer Neurom:AppendixMukozele:AppendixAppendix:MukozeleMukozele wird eine partielle oder vollständige Organauftreibung als Folge einer massiven intraluminalen Schleimansammlung verstanden (Abb. 31.4). Es handelt sich um einen rein deskriptiven Begriff, der keine Aussagen über die zugrunde liegende Erkrankung oder den weiteren Verlauf zulässt. Nach größeren Statistiken ist eine Mukozele bei Appendektomiepräparaten in 0,2–0,3% zu beobachten.

Ätiologie und Pathogenese

Bei der Entstehung einer Mukozele wirken 2 Mechanismen zusammen: Obstruktion der Lichtung und vermehrte Schleimsekretion. Aus den Ursachen ergibt sich die folgende Klassifikation:

  • Obstruktionsmukozele (einfache Mukozele bzw. „Retentionszyste“): Eine besondere Variante der obstruktiven Mukozele stellt die sehr seltene Myxoglobulose („Kaviar-Appendix“) dar, bei der in der Lichtung der Appendix perlenartige und z.T. verkalkte Schleimkugeln gefunden werden.

  • Mukozele bei Schleimhauthyperplasie (hyperplastischer Polyp, diffuse Schleimhauthyperplasie)

  • Neoplastische Mukozele (bei schleimbildenden, gut- oder bösartigen Tumoren, Kap. 31.6)

  • Sonderfall: Mukozele bei zystischer Fibrose (Kap. 5.3.2)

Retentionszyste:AppendixKomplikationenDurch Sekundärinfektion kann sich das sehr seltene Empyem, durch Perforation ein Pseudomyxoma peritonei (Kap. 36.3.4) entwickeln.

Tumoren

Primäre Tumoren und Tumor:AppendixAppendix:TumorenMetastasen in der Appendix sind selten. Das gilt sowohl für benigne und maligne epitheliale (Adenome, Karzinome) als auch für nichtepitheliale bzw. mesenchymale Tumoren. Klinisch wird das Bild meist von einer „aufgepfropften“ Appendizitis geprägt.
KlassifikationNach der WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2010 werden WHO-Klassifikation:Appendixtumorendie Appendixtumoren wie folgt eingeteilt:
Epitheliale Tumoren Tumor:epithelialer :
  • prämaligne Läsionen

    • Adenome: tubulär, villös, tubulovillös (Kap. 32.7.1)

    • Dysplasie (intraepitheliale Neoplasie)

    • serratierte Läsionen: hyperplastischer Polyp, sessiles serratiertes Adenom/Polyp, traditionelles serratiertes Adenom (auch Kap. 30.8.1, Kap. 32.7.1)

  • Karzinome (auch Kap. 30.8.1, Kap. 32.7.2)

    • Adenokarzinom

      • muzinöses Adenokarzinom:AppendixAdenokarzinom

      • niedriggradiger (low grade) muzinöser Tumor (LAMN)

      • Siegelringzellkarzinom

    • undifferenziertes Karzinom

  • neuroendokrine TumorenTumor:neuroendokriner (NET, Kap. 17.3.1)

    • NET G1 (Karzinoid)

    • NET G2

    • neuroendokrines Karzinom: kleinzellig, großzellig

    • Becherzellkarzinoid

    • gemischtes adenoneuroendokrines Karzinom (MANEC)

Mesenchymale Tumoren Tumor:mesenchymaler :
  • Leiomyom, Lipom, Neurom

  • Kaposi-Sarkom, Leiomyosarkom

  • maligne Lymphome

Sekundäre Tumoren (Metastasen)Tumor:neuroendokriner

Inzidenz und Morphologie

Die häufigste prämaligne Läsion der Appendix ist das sessile serratierte Adenom (sessiler serratierter Polyp). Derartige Tumoren wurden früher häufig als hyperplastischer Polyp bzw. diffuse Hyperplasie der Schleimhaut fehlgedeutet.

Adenokarzinome der Appendix findet man in 0,1–0,2% aller Appendektomiepräparate, entsprechend einer Inzidenz von 0,2 auf 100.000 pro Jahr. Die Tumoren zeigen überwiegend eine starke Schleimbildung. Sie wachsen häufig zystisch und können sich dann unter dem Bild einer Mukozele präsentieren (s.o.). Die Diagnose „Karzinom“ erfordert den Nachweis einer Invasion jenseits der Lamina muscularis mucosae. Hochdifferenzierte muzinöse Tumoren, bei denen dieser Nachweis, z.B. aufgrund begleitender Entzündung oder irregulärer postentzündlicher narbiger Wandverwerfung, nicht zweifelsfrei geführt werden kann, werden als niedrig gradige muzinöse Tumoren („low grade appendiceal mucinous neoplasm“, LAMN) bezeichnet. Die muzinösen Tumoren der Appendix können, wenn sie die Wand durchbrechen und außerhalb wachsen, ein Pseudomyxoma peritonei (Kap. 36.3.4) hervorrufen.

Neuroendokrine Tumoren der Appendix (Abb. 31.5) sind mit 50–77% aller Tumoren am häufigsten und entsprechen morphologisch den neuroendokrinen Tumoren anderer Darmabschnitte (Kap. 17.3.1). Sie sind meist kleiner als 1 cm im Durchmesser und bevorzugt in der Appendixspitze lokalisiert. Das sog. Becherzellkarzinoid enthält neben neuroendokrin differenzierten Zellen reichlich PAS-positive siegelringzellartige Tumorzellen, die an intestinale Becherzellen erinnern und so für die Läsion namensgebend waren. Maligne Tumoren mit gemischt glandulärer und neuroendokriner Differenzierung, die sich auf dem Boden eines Becherzellkarzinoids entwickelt haben, werden als adenoneuroendokrine Karzinome („mixed adenoneuroendocrine carcinoma“, MANEC) bezeichnet.

Maligne Lymphome als primäre und ausschließliche Manifestation in der Appendix sind extrem selten. Histologisch handelt es sich überwiegend um Burkitt-Lymphome (Kap. 22.2.2).

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