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B978-3-437-42385-7.00019-0

10.1016/B978-3-437-42385-7.00019-0

978-3-437-42385-7

Bildung der Vorhof-Vorhofseptum, Entwicklung und Ventrikelseptum:EntwicklungVentrikelsepten.

Fetale Zirkulation, fetaleZirkulation. Blutversorgung der oberen und unteren Körperhälfte des Fetus über das Foramen ovaleForamen:ovale und den Ductus arteriosusDuctus:arteriosus Botalli.

Atriumseptumdefekt Vorhofseptumdefekt:Typ IIAtriumseptumdefekt:Typ IIII. Großer Defekt bei einer 80-jährigen Frau (Zufallsbefund bei der Autopsie). Obwohl der Defekt einen Durchmesser von 30 mm aufweist, blieb er bis zum Tod der Frau unerkannt. Die Volumenbelastung hat zu einer starken Hypertrophie (Doppelpfeile) des Rechtsherzhypertrophie:Vorhofseptumdefektrechten Ventrikels (RV) geführt. Der einfache Pfeil weist in Richtung der Ausflussbahn mit dem Conus pulmonalis. Die Schrittmacherelektrode (Sternchen) steht in keinem Zusammenhang mit dem ASD II.

VentrikelseptumdefektVentrikelseptumdefekt. Der Defekt (Pfeile) liegt unmittelbar unterhalb der Aortenklappen im Bereich des Septum membranaceum und wird daher auch perimembranöser Ventrikelseptumdefekt:perimembranöserVentrikelseptumdefekt genannt. Exzentrische Muskelhypertrophie des linken Ventrikels.

Transposition der großen Transposition der großen ArterienArterien (TGA). Die TGA ist im Vergleich zum Normalherzen in der Klappenebene und in der Aufsicht von vorn dargestellt. a Normalherz in der Klappenebene: Zwischen Aorten- und Mitralklappe besteht eine direkte bindegewebige Kontinuität. Ventral und links liegt normalerweise die A. pulmonalis mit dem muskulären Conus pulmonalis, dorsal und rechts die Trikuspidalklappe. Von der Aorta gehen die A. coronaria sinistra und die A. coronaria dextra ab. M = Mitralklappe; T = Trikuspidalklappe; A = Aortenklappe; P = Truncus pulmonalis. b Transposition der großen Arterien in der Klappenebene: Der Truncus pulmonalis nimmt den Platz ein, den im Normalherzen die Aorta innehat. Er steht in bindegewebiger Kontinuität mit der Mitralklappe. Die Aorta liegt dagegen ventral und rechts vor der A. pulmonalis (daher: D-Transposition) und hat einen muskulären, ventrikulären Konus. c Normalherz in der Aufsicht von vorn: Lagebeziehung der großen Arterien. d Transposition der großen Arterien in der Aufsicht von vorn: Bei der D-Transposition liegt die Aorta ventral und rechts des Truncus pulmonalis und hat einen muskulären Konus.

Herzbasis bei D-Transposition. RA = rechter Vorhof; LA = linker Vorhof; A = Aorta; P = Truncus pulmonalis.

Fallot-Fallot-TetralogieTetralogie. a Normalherz im Frontalschnitt: Der obere Teil des Ventrikelseptums wurde herausgeschnitten. Die normal gelegene Aorta:reitendeAorta „reitet“ über diesem Defekt (Kreis), weil die Ausflussbahn in die Aorta in einem Bajonettknick verläuft. Eingezeichnet sind die linksventrikuläre Einflussbahn (Doppelpfeil) und Ausflussbahn (Pfeil). Sternchen = hinterer Papillarmuskel; Doppelsternchen = vorderer Papillarmuskel; RV = rechter Ventrikel. Der blaue Farbstoff wurde für diagnostische Zwecke injiziert. b Frontalschnitt durch ein Herz mit einer Fallot-Tetralogie: Man blickt auf den perimembranösen Defekt (Doppelpfeile im Kreis) mit der darüber „reitenden“ Aorta. Ausgeprägte exzentrische Rechtsherzhypertrophie (Pfeile). Doppelsternchen = vorderer Papillarmuskel; RV = rechter Ventrikel; LV = linker Ventrikel.

Linksventrikuläre Hypoplasie:linksventrikuläreHypoplasie. Frontalschnitt durch das Herz mit Blick auf die dorsale Herzhälfte. Linker Vorhof (LA) und linker Ventrikel (LV) sind hypoplastisch, das linksventrikuläre Myokard allerdings stark hypertroph. Es besteht ein Missverhältnis zwischen der Größe der linken und der rechten Kammer. Der rechte Ventrikel (RV) bildet allein die Herzspitze. RA = rechter Vorhof.

Präduktale Aortenisthmusstenose:präduktaleAortenisthmusstenose. Unmittelbar vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli (4 Pfeile) in die Aorta befindet sich eine Einengung (Doppelpfeil), die zu einem Druckgradienten führt. Postduktal ist die Aorta weit. Aa = Aorta ascendens; Ap = A. pulmonalis; Tb = Truncus brachiocephalicus; Ad = Aorta descendens; Ac = A. carotis communis sinistra; As = A. subclavia sinistra.

Postduktale Aortenisthmusstenose:postduktaleAortenisthmusstenose. Die Stenose liegt distal der Mündung des Ductus arteriosus Botalli. Diese Stenose ist im Gegensatz zur präduktalen Stenose bereits im Fetalleben wirksam und verursacht somit Kollateralkreisläufe, vor allem über die A. thoracica interna und die Aa. intercostales.

Bedrohung des Erregungsleitungsstörung:UrsachenErregungsleitungssystems durch Krankheitsprozesse benachbarter Strukturen. Die empfindlichste Stelle ist das His-Bündel, v.a. im Endbereich.

Störungen des Erregungsleitungsstörung:His-BündelErregungsleitungssystems. a Normales His-Bündel: Es ist die einzige erregungsleitende Struktur zwischen Vorhof und Kammer. b Zu wenig leitendes Gewebe: Fehlt dem His-Bündel (v.a. in seinem Endteil) mehr als die Hälfte der Fasern, ist die AV-Überleitung gestört (AV-Block). c Zu viel leitendes Gewebe: Neben dem His-Bündel verbindet ein akzessorisches Bündel Vorhof und Kammer. Es schafft die Voraussetzung für eine Reentry-Tachykardie (Präexzitationssyndrom, Wolff-Parkinson-White-Syndrom).

Verruköse Endokarditis:verruköseEndokarditis der Mitralklappe:verruköse EndokarditisMitralklappe. a Makroskopie: Kleine warzenförmige thrombotische Auflagerungen am Klappenschließungsrand (Pfeile). Van Gieson, Vergr. 25-fach. b Florides rheumatisches Granulom:rheumatischesGranulom im Myokard mit zahlreichen Anitschkow-Anitschkow-ZelleZellen (Sterne) und Aschoff-Aschoff-ZelleRiesenzellen (Pfeil). HE, Vergr. 120-fach.

Endocarditis Endocarditis:thromboticathrombotica der Aortenklappe:Endocarditis thromboticaAortenklappe. Wärzchenartige Auflagerungen auf dem Schließungsrand der Aortenklappe (Pfeile).

Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler-EndokarditisEndocarditis:parietalis fibroplastica LöfflerLöffler. a Makroskopie: Der Blick in den rechten Ventrikel zeigt thrombotische Auflagerungen auf dem Endokard (Pfeil) und eine Endokardfibrose:Endocarditis parietalis fibroplastica LöfflerEndokardfibrose (Doppelpfeile). b Histologie: Entzündliches Infiltrat im Myokard (M) mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten (Pfeile). HE, Vergr. 120-fach.

a Endocarditis Endocarditis:ulceropolyposaulceropolyposa der Mitralklappe:Endocarditis ulceropolyposaMitralklappe.a Makroskopie: Neben den ausgeprägten und bakteriell infizierten thrombotischen Auflagerungen sieht man Klappendestruktionen, die eine Mitralklappeninsuffizienz:Endocarditis ulceropolyposaMitralinsuffizienz verursacht haben (Sonde in einem Klappendefekt). b Histologie: Im Klappenstroma sind Bakterienrasen (Pfeile) und Fibringerinnsel mit zahlreichen segmentkernigen Granulozyten (Doppelpfeile) zu sehen. HE, Vergr. 100-fach.

Hämodynamische Folgen verschiedener Herzklappenfehler:AuswirkungenKlappenfehler. Die Pfeile geben die Strömungsrichtung an. a Normales Herz: RA = rechter Vorhof; LA = linker Vorhof; RV = rechter Ventrikel; LV = linker Ventrikel; A = Aorta. b Mitralklappenstenose:HämodynamikMitralstenose: kleiner linker Ventrikel, großer linker Vorhof und konsekutive Rechtsherzhypertrophie. c Mitralklappeninsuffizienz:HämodynamikMitralinsuffizienz: exzentrische Hypertrophie des linken Ventrikels, großer linker Vorhof und konsekutive Rechtsherzhypertrophie. d Aortenklappenstenose:HämodynamikAortenstenose: konzentrische Linksherzhypertrophie. e Aortenklappeninsuffizienz:HämodynamikAorteninsuffizienz: exzentrische Linksherzhypertrophie und dilatation.

Stenose:MitralklappeMitralklappenstenoseMitralklappenstenose. Im oberen Teil des Bildes blickt man auf die Klappenebene. Die Trikuspidalklappe ist weit geöffnet. Im Vergleich dazu bildet die Mitralklappe eine knopflochartige Stenose (Pfeile). Im unteren Teil zeigt der Querschnitt durch die Ventrikelebene einen relativ kleinen, kontrahierten linken Ventrikel und einen deutlich dilatierten rechten Ventrikel. Das rechtsventrikuläre Myokard ist hypertrophiert, die Muskeldicke erreicht nahezu die des linken Ventrikels. A = Aorta; Ap = A. pulmonalis; LM = linksventrikuläres Myokard; RM = rechtsventrikuläres Myokard.

PapillarmuskelabrissPapillarmuskelabriss. Akute Mitralklappeninsuffizienz:PapillarmuskelabrissMitralklappeninsuffizienz durch Papillarmuskelabriss (Pfeile) bei 2 Tage altem transmuralem Herzinfarkt.

MitralklappenprolapsMitralklappenprolaps. Die Mitralsegel wölben sich in der Systole ballonartig gegen den Vorhof vor und belassen dadurch häufig eine spaltförmige Öffnung, durch die das Blut in den Vorhof zurückströmt (Mitralklappeninsuffizienz:MitralklappenprolapsMitralklappeninsuffizienz).

Verkalkende Aortenklappenstenose:verkalkendeAortenklappenstenose. Starke knollenförmige Kalkansammlungen (Pfeile) in den den Sinus valsalvae zugewandten Seiten der Taschenklappen. Reaktive Fibrose der Klappen, aber keine Verwachsungen.

Anatomie der Koronararterien:AnatomieKoronararterien.

1 Linke Koronararterie (LCA): A. coronaria Arteria:coronaria sinistrasinistra1.1

linke anterior deszendierende Koronararterie (LAD)

1.1a diagonale Äste der LAD (LAD-D)1.2

R. circumflexus (RCX)

1.2a stumpfwinklige marginale Äste des RCX (RCX-OM)

2 Rechte Koronararterie (RCA): A. coronaria Arteria:coronaria dextradextra2.1

marginaler Ast der RCA (RCA-AM)2.2

posterior deszendierender Ast der RCA (RCA-PD)

2.2a posterolaterale Abzweigungen der RCA (RCA-PL)

Plaqueformen. a Stabile Plaques:stabilePlaque: 50-prozentige Einengung des Gefäßlumens (L). b Kritische Plaques:kritischePlaque: Schlitzförmige exzentrische hochgradige Stenose (90%) des Lumens (L) der Koronararterie. c Instabile Plaques:instabilePlaque: Ruptur:PlaqueRuptur einer instabilen Plaque (kleiner Pfeil) durch Einblutung (Sternchen) und sekundäre intraluminale Thrombosebildung (großer Pfeil). Masson-Trichom, Vergr. 10-fach.

Komplikationen der koronaren KHK (koronare Herzkrankheit):KomplikationenHerzkrankheitHerzkrankheit:koronare.

Rechte Thrombose:KoronararterienKoronararterien:ThromboseKoronararterie mit Einblutung in eine instabile Plaque (Pfeil) und sekundärer lichtungsverschließender Thrombose (Pfeilspitzen).

Frischer Myokardinfarkt:frischerMyokardinfarkt. Lehmgelbe Abblassung (Nekrose) des Myokards im Infarktgebiet.

Narbe:MyokardinfarktMyokardinfarkt:NarbeMyokardinfarktnarbe. Die Narbe der gesamten Hinterwand des linken Ventrikels ist durch ihre weiße Farbe charakterisiert.

Myokardinfarkt:LokalisationLokalisation des Myokardinfarkts in Abhängigkeit vom befallenen Koronargefäß. a VorderwandinfarktVorderwandinfarkt bei Thrombose des proximalen Abschnitts des R. interventricularis anterior (LAD). b Seitenwand-Seitenwandinfarkt oder Kanteninfarkt bei Thrombose des R. circumflexus der linken Kranzarterie (RCX). c HinterwandinfarktHinterwandinfarkt bei Thrombose der rechten Koronararterie (RCA).

Therapeutische Intervention bei koronarer Herzerkrankung. a Stent-Stent:ImplantationImplantation. b Aortokoronarer Bypass (A. thoracica interna) auf den R. interventricularis anterior (LAD; Pfeile: Anastomosen).

Hypertrophe obstruktive HOCM (hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie)KardiomyopathieKardiomyopathie:hypertrophe (HOCM). a Irreguläre Hypertrophie der Muskelfasern mit Muskelfaserfehlverlauf (Texturstörung) und interstitieller Fibrose. Endomyokardbiopsie:hypertrophe obstruktive KardiomyopathieEndomyokard:BiopsieEndomyokardbiopsie, HE, Vergr. 120-fach. b Verminderung oder fokaler Verlust der Anfärbbarkeit der Glanzstreifen und Z-Streifen der Herzmuskelzellen, granuläre Anhäufung von Desmin-Filamenten im Sarkoplasma. M = normales Myokard. Septales Myektomiepräparat, Desmin-Färbung, Vergr. 120-fach.

Endomyokardbiopsie:dilatative KardiomyopathieEndomyokard:dilatative KardiomyopathieEndomyokardbiopsie bei dilatativer Kardiomyopathie:dilatativeDCM (dilatative Kardiomyopathie)Kardiomyopathie (DCM). Interstitielle Fibrose (blau) und bizarr gestaltete Myozyten. Masson-Trichrom, Vergr. 200-fach.

Durch Anabolika verursachte Myokardveränderung bei einem Bodybuilder. a Fokal ausgeprägte Vakuolisierung des Sarkoplasmas der Herzmuskelzellen mit Hyperkontraktionsbändern der Myofibrillen. Endomyokardbiopsie:AnabolikamissbrauchEndomyokard:AnabolikamissbrauchEndomyokardbiopsie, Luxol-Färbung, Vergr. 120-fach. b Elektronenmikroskopisch nachweisbare, segmental angeordnete Herzmuskelzellnekrosen (Pfeil). Vergr. 5000-fach.

Akute Virusmyokarditis:akuteVirusmyokarditis. a Umschriebene Myozytennekrosen (N), umrandet von CD3-positiven T-Lymphozyten (braun) und PGM-1-positiven Makrophagen (rot). Immunhistochemische Doppelfärbung, Vergr. 120-fach. b Enteroviruspositive In-situ-Hybridisierung von Myozyten (schwarze Signale). HE, Vergr. 100-fach.

Virale VirusmyokarditisMyokarditis:viraleMyokarditis. Chronische Myokarditis:chronischeMyokarditis mit multifokalen CD3-positiven T-Lymphozyten-Infiltraten im Interstitium (Pfeile) ohne Myozytennekrosen. Immunhistochemische Färbung, Vergr. 200-fach.

Fibrinös-hämorrhagische Perikarditis:fibrinös-hämorrhagischePerikarditis bei metastasierendem Mammakarzinom:PerikarditisMammakarzinom.

VorhofmyxomMyxom:kardialesVorhofmyxom des Herzens. Typischer polypöser gelappter Tumor (Pfeil), der häufig nur durch einen schmalen Stiel mit dem Endokard verbunden ist und durch seine Beweglichkeit die Klappenebene verlegen kann.

Herz – Maße und Gewichte.Perikard:MetastasenHerz:MaßeHerz:Gewicht

Tab. 19.1
Herzgewicht 0,5% des Körpergewichts
  • Männer

300–400 g
  • Frauen

250–350 g
  • kritisches Gewicht

über 500 g
Umfang der Herzklappen
  • Mitralklappe

9–11 cm
  • Aortenklappe

7–8 cm
Wandstärke der Kammern
  • linker Ventrikel

12–14 mm
  • rechter Ventrikel

2–4 mm
  • Verhältnis linke zu rechter Kammerwand

2,5–3,5 : 1
Ventrikelvolumen
  • enddiastolisches Füllungsvolumen pro Ventrikel

140 ml
  • normales Schlagvolumen

70 ml

Häufigkeit von Herzfehlern bei chromosomalen Aberrationen, isolierten Gendefekten und exogenen Noxen.Williams-Beuren-Syndrom, HerzfehlerTurner-Syndrom:HerzfehlerThalidomid-Embryopathie:HerzfehlerRötelnvirus:HerzfehlerPhenylketonurie:HerzfehlerHerzfehler:HäufigkeitDiGeorge-Syndrom:HerzfehlerChromosomenaberration:HerzfehlerTrisomie:13 (Pätau-Syndrom)Trisomie:18 (Edwards-Syndrom)Trisomie:21 (Down-Syndrom)Diabetes:mellitus

Tab. 19.2
Ursache Häufigkeit der Fehlbildungen Art der Fehlbildung
Chromosomale Anomalien
Trisomie 13 80%
  • VSD

  • ASD II

Trisomie 18 100%
  • VSD

Trisomie 21 40%
  • kompletter AV-Kanal

  • ASD II

  • VSD

Monosomie X (Turner-Syndrom) 35%
  • bikuspidale Aortenklappe

  • Aortenisthmusstenose

  • valvuläre Aortenstenose

DiGeorge-Syndrom (Mikrodeletion 22q11) 75–97%
  • ASD II

  • VSD

  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

Williams-Beuren-Syndrom (Mikrodeletion 7q11) 90%
  • supravalvuläre Aortenstenose

  • periphere Pulmonalarterienstenosen

Exogene Faktoren
Rötelnvirusinfektion der Mutter während der Schwangerschaft 50%
  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

Diabetes mellitus der Mutter 5–8%
  • VSD

  • Transposition der großen Arterien (TGA)

mütterliche Phenylketonurie 15–20%
  • VSD

  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

  • Aortenisthmusstenose

alkoholische Fetopathie 35%
  • VSD

Medikamente
Thalidomid 10–15%
  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Fallot-Tetralogie

  • VSD

Hydantoin 5–10%
  • verschiedene Fehlbildungen

VSD = Ventrikelseptumdefekt; ASD = Vorhofseptumdefekt; AV-Kanal = Atrioventrikularkanal

Einteilung der Fehlbildungen des Herzens nach klinisch-pathophysiologischen Aspekten und Häufigkeit (alle Herzfehler = 100%).

Tab. 19.3
I. Arteriovenöse Shuntvitien
  • Vorhofseptumdefekt (ASD)

6%
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)

27%
  • Endokardkissendefekte (AV-Kanal, AVSD)

5%
  • offener Ductus arteriosus Botalli (PDA)

9%
  • aortopulmonales Fenster

0,2%
II. Venoarterielle Shuntvitien
  • mit vermehrtem Blutfluss in den Lungen

    • Transposition der großen Arterien (TGA)

6%
    • Truncus arteriosus

14%
  • mit vermindertem Blutfluss in den Lungen

    • Fallot-Tetralogie

7%
    • Trikuspidalatresie

ca. 2%
    • Ebstein-Anomalie

0,5%
III. Obstruktive Erkrankungen
  • linksseitig

    • Aortenstenose bzw. atresie

5%
    • hypoplastisches Linksherzsyndrom

3%
    • Aortenisthmusstenose

7%
  • rechtsseitig

    • Pulmonalstenose bzw. atresie

7%

Koronare Herzkrankheit. Vergleich klinischer und pathologisch-anatomischer Koronararterienbefunde.KHK (koronare Herzkrankheit):KoronararterienbefundeHerzkrankheit:koronare

Tab. 19.4
Klinik Pathologische Anatomie
I. asymptomatisch
  • meist: 1-Gefäß-Erkrankung

  • stabile unkritische Plaques

  • selten: stabile kritische Plaques

II. Angina pectoris
Stabil
  • meist: 2- bis 3-Gefäß-Erkrankung

  • stabile Plaques

instabil
  • meist: 3-Gefäß-Erkrankung

  • instabile nichtkritische oder kritische Plaques mit Ruptur und nicht die Lichtung verschließender Thrombose

III. Herzinfarkt (HI)
subendokardialer HI s. instabile Angina pectoris
transmuraler HI
  • meist: 2- bis 3-Gefäß-Erkrankung

  • instabile Plaques mit kritischen und/oder nichtkritischen Läsionen mit Ruptur und lichtungsverschließender Thrombose

abgeheilter HI
  • meist: 2- bis 3-Gefäß-Erkrankung

  • stabile kritische Plaques

  • organisierte Thromben

IV. chronische myokardiale Ischämie
  • 2- bis 3-Gefäß-Erkrankung

  • stabile kritische Plaques

V. Akuter Herztod
  • 2- bis 3-Gefäß-Erkrankung:

  • 85–90%

  • 1-Gefäß-Erkrankung: 10–15%

  • 4-Gefäß-Erkrankung: 5%

  • instabile kritische oder unkritische Plaques mit Ruptur und frischer, die Lichtung verschließender/nichtverschließender Thrombose

Veränderungen beim akuten transmuralen Myokardinfarkt im zeitlichen Verlauf.Myokardinfarkt:Verlauf

Tab. 19.5
Zeit Histologie Makroskopie Laborwerte (Serum)
0–2 h keine Veränderung keine Veränderung
  • Myoglobin ↑ (Maximum: 3–20 h)

  • Troponin I ↑ (Maximum: 8–16 h)

4–6 h
  • Kontraktionsbänder

  • gewellte Muskelfasern („wavy fibers“)

  • Margination neutrophiler Granulozyten

keine Veränderung CK und CK-MB ↑ (Maximum 12–18 h)
6–24 h Koagulationsnekrosen mit Infiltration neutrophiler Granulozyten
  • Abblassung

  • lehmgelbe Nekrose

  • hyperämischer Randsaum

  • SGOT (ASAT) ↑ (Maximum 12–48 h)

  • LDH (α>-HBDH) ↑: 8–24 h (Maximum: 30–72 h)

  • LDH ↑: 24–48 h (Maximum: 60–120 h)

3–7 Tage
  • Resorption der Nekrose durch Makrophagen

  • Granulationsgewebe

  • Kollagenfaserbildung

  • lehmgelbe Nekrose

  • rotes Granulationsgewebe im Randbereich

Normalisierung von:
  • CK-MB: 2–3 Tage

  • Gesamt-CK: 3–4 Tage

  • SGOT: 3–6 Tage

  • Troponin: 5–9 Tage

  • LDH: 7–15 Tage

6 Wochen Fibrose Narbe

CK = Kreatinkinase; CK-MB = CK-herzspezifisches Isoenzym MB; LDH = Laktatdehydrogenase; α>-HBDH = α>-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase; SGOT = Serum-Glutamat-Oxalat-Transaminase; ASAT = Aspartataminotransferase

Kardiale und nichtkardiale Ursachen für den plötzlichen Tod bei Sportlern.

Tab. 19.6
Amateur- und Hobbysportler
Kardiale Ursachen:
  • koronare Herzerkrankung

73%
  • hypertrophe Kardiomyopathie

3%
  • Tunnel-Koronararterie

2%
  • Amyloidose

2%
  • Aortenklappenstenose

1%
  • Myokarditis

1%
nichtkardiale Ursachen:
  • Hitzschlag, gastrointestinale Blutung

5%
  • Verkehrsunfall

3%
  • unbekannt

10%
Leistungssportler
kardiale Ursachen:
  • hypertrophe Kardiomyopathie

26,4%
  • Commotio cordis

19,9%
  • Anomalien der Koronararterien

13,7%
  • linksventrikuläre Hypertrophie unklarer Ursache

7,5%
  • Myokarditis

5,2%
  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

2,8%
  • Tunnel-Koronararterie

2,8%
  • Aortenklappenstenose

2,6%
  • koronare Herzerkrankung

2,6%
  • dilatative Kardiomyopathie

2,3%
  • Mitralklappenprolaps

2,3%
  • andere kardiovaskuläre Ursachen

1,0%
  • kardiale Sarkoidose

0,8%
  • Trauma mit Herzbeteiligung

0,8%
  • Long-QT-Syndrom

0,8%
nichtkardiale Ursachen:
  • Aortenaneurysmaruptur (Marfan-Syndrom)

3,1%
  • Asthma und andere Lungenerkrankungen

2,1%
  • Hitzschlag

1,6%
  • Drogen- (Kokain) und Medikamentenabusus (Anabolika)

1,0%
  • Hirnaneurysmaruptur

0,8%

Herz

H.A. Baba

C.J. Kirkpatrick

J. Wohlschläger

In der Vorauflage unter Mitarbeit von B.D. Bültmann, S. Mackensen-Haen

  • 19.1

    Normale Struktur und Funktion357

  • 19.2

    Fehlbildungen358

    • 19.2.1

      Herzentwicklung359

    • 19.2.2

      Blutzirkulation vor der Geburt360

    • 19.2.3

      Einteilung der Herzfehlbildungen360

    • 19.2.4

      Arteriovenöse Shuntvitien360

    • 19.2.5

      Venoarterielle Shuntvitien363

    • 19.2.6

      Obstruktive Erkrankungen365

  • 19.3

    Störungen des Reizleitungssystems366

    • 19.3.1

      Erregungsbildungsstörungen367

    • 19.3.2

      Erregungsleitungsstörungen367

  • 19.4

    Endokard369

    • 19.4.1

      Endokarditis369

    • 19.4.2

      Erworbene Herzklappenfehler374

  • 19.5

    Koronare Herzkrankheit377

    • 19.5.1

      Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz378

    • 19.5.2

      Myokardinfarkt380

  • 19.6

    Kardiomyopathien384

    • 19.6.1

      Primäre Kardiomyopathien385

    • 19.6.2

      Sekundäre Kardiomyopathien387

    • 19.6.3

      Erworbene Kardiomyopathien388

  • 19.7

    Plötzlicher Herztod391

  • 19.8

    Perikard392

    • 19.8.1

      Perikarderguss392

    • 19.8.2

      Perikarditis393

  • 19.9

    Tumoren des Herzens393

    • 19.9.1

      Primäre Tumoren des Herzens393

    • 19.9.2

      Sekundäre Tumoren des Herzens394

Zur Orientierung

Herz-Kreislauf-Erkrankungen umfassen Fehlbildungen, HerzStörungen des Reizleitungssystems, Erkrankungen des Endokards, koronare Herzerkrankungen, Kardiomyopathien sowie Erkrankungen des Perikards. Insbesondere ischämische Herzmuskelerkrankungen, Herzrhythmusstörungen, angeborene und erworbene Herzklappenerkrankungen sowie die Herzinsuffizienz repräsentieren klinisch relevante Krankheitsbilder, die mit einer hohen Morbidität und Mortalität sowie mit enormen Krankheitskosten verbunden sind. Aufgrund der demografischen Entwicklung wird sich die geschätzte Zahl der stationären Behandlungsfälle für das Jahr 2015 auf 17,2% (D), 19,3% (A) bzw.14,1% (CH) erhöhen (Herzbericht 2004). Herzerkrankungen tragen hinsichtlich ihrer Mortalität mit 29,5% (D), 25,7% (A) und 23,5% (CH) zur Gesamtsterberate der Bevölkerung bei.

Normale Struktur und Funktion

Das Herz ist das zentrale Organ des Herz-Kreislauf-Systems.Herz:Anatomie Das Herzgewicht eines gesunden Menschen beträgt ca. 0,5% seines Körpergewichts (Tab. 19.1) und besteht hauptsächlich aus Muskelmasse (Myokard). Morphologisch und funktionell unterscheidet man zwischen dem Arbeitsmyokard und den spezialisierten Myokardstrukturen des Reizleitungssystems, das für den koordinierten Funktionsablauf der Herzaktion verantwortlich ist. In den Myozyten der Herzvorhöfe sind elektronenmikroskopisch endokrine Granula nachweisbar, in denen der atriale natriuretische Faktor (ANF, = atriales natriuretisches Protein [ANP]) gebildet wird, ANP (atriales natriuretisches Protein)der über komplexe Regulationsmechanismen die Diurese und das Gefäß- und Blutvolumen beeinflusst (Kap. 7.2 und Kap. 37.1). Mit 5% des Herzzeitvolumens wird das Myokard über die Koronararterien (A. coronaria dextra und A. coronaria sinistra) Koronararterienmit Blut versorgt. Diese münden in ein sehr dichtes, im Interstitium des Herzens gelegenes Kapillarsystem ein, das für die Sauerstoffversorgung der Herzmuskulatur verantwortlich ist (numerisches Verhältnis Kapillare/Myozyt 1 : 1). Im Interstitium sind histologisch noch zusätzlich afferente und efferente Fasern des vegetativen Nervensystems in unmittelbarer Nachbarschaft der Kapillaren und postkapillärer Venolen nachweisbar. Fibroblasten, Makrophagen/Histiozyten und verschiedene Elemente der extrazellulären Matrix vervollständigen die Struktur. Die Herzkammern (rechter und linker Vorhof, rechte und linke Herzkammer) sind vom Endokard ausgekleidet, das – wie auch die Herzklappen – mit Endothelzellen überzogen und von fibroelastischem Gewebe unterlagert ist. Das Herz ist insgesamt sackförmig vom fibrokollagenen Perikard und Epikard umkleidet, jeweils überzogen mit Mesothelzellen. Der perikardiale Sack enthält 15–50 ml seröse Flüssigkeit.
Die Richtung des Blutstroms im Herzen wird von den zwischen Vorhof und Kammern liegenden Segelklappen (links zweizipfelige Mitral-Segelklappe, rechts dreizipfelige MitralklappeTrikuspidalklappe) und den TrikuspidalklappeTaschenklappen der beiden Ausflussbahnen (Aorten-Taschenklappe und AortenklappePulmonalklappe) reguliert.
Beim Herzen unterscheidet man Pulmonalklappezwischen der Volumen- und der Druckarbeit:
  • Die Volumenarbeit pro Minute errechnet sich aus dem Schlagvolumen Volumenarbeitund der Herzfrequenz: Das enddiastolische Volumen der Herzens beträgt in Ruhe ca. 140 ml. In der Systole wird ein Schlagvolumen von 70 ml ausgeworfen, sodass bei einer Herzfrequenz von 70 Schlägen/Minute ein Herzminutenvolumen (HMV) von ca. 5 l zustande kommt. Die Volumenarbeit ist beim gesunden Menschen für beide Ventrikel gleich.

  • Die zu leistende Druckarbeit berechnet man im Wesentlichen aus dem Blutdruck in Druckarbeitder Aorta (systolisch 120 mmHg) und in der A. pulmonalis (systolisch 25 mmHg). Danach hat der Arteria:pulmonalislinke Ventrikel eine etwa 5- bis 6-mal größere Druckarbeit zu leisten als der rechte Ventrikel.

Kommt es durch unterschiedliche angeborene oder erworbene Ursachen zur Schädigung einzelner oder mehrerer Komponenten dieser anatomischen Herzstrukturen, werden komplexe pathophysiologische Regulationsmechanismen induziert (Kap. 7.2), die sich klinisch unter dem Bild einer isolierten oder globalen, akuten oder chronischen Störung der Herz-Kreislauf-Funktion manifestieren.
Zunehmende klinische und pathologisch-anatomische Beachtung findet das Altersherz. Unter diesem Begriff werden Veränderungen Altersherzzusammengefasst, die durch im Alter auftretende „physiologische“ Veränderungen bedingt sind, die die Gesamtüberlebenszeit des Herzens und des Gesamtorganismus terminieren. Ursachen sind neben metabolischen, endokrinologischen und immunologischen Faktoren die im Alter zunehmenden Keimbahnmutationen, ebenso die veränderte Produktion freier Radikale, die insbesondere bei den Mitochondrien zu einer Veränderung des oxidativen Zellstoffwechsels führen. Klinisch fällt beim alten Patienten beispielsweise ein vermindertes maximales kardiales Auswurfvolumen bei körperlicher Belastung auf, die frühe diastolische Füllung des linken Ventrikels ist reduziert (diastolische Dysfunktion), die ventrikuläre Relaxation verlängert, die normale systolische Funktion aber erhalten. Es treten gehäuft Rhythmusstörungen auf. Im Rahmen von Autopsien wurde bei über 80-jährigen Patienten eine senile kardiovaskuläre Amyloidose gefunden, die mit 80% im Amyloidose:senile kardiovaskuläreVorhof und mit 20% diffus im Herzen ausgeprägt ist. Es kommt zu einer zunehmenden Verdickung, teilweise zu Verkalkungen der Aorten- und Mitralklappensegel sowie bei 10% der Patienten zu Verkalkungen im Mitralklappenring. Im Myokard fallen bevorzugt subendo- und subepikardiale Fibrosierungen auf. Die Herzmuskelzellen zeigen histologisch häufig eine basophile Degeneration und vermehrt perinukleäre Lipofuszinablagerungen. Das Altersherz wird insgesamt vulnerabler gegenüber körperlicher Anstrengung und sonstigen kardialen Noxen.

Fehlbildungen

DefinitionKongenitale Fehlbildungen des Herz:FehlbildungenHerzens sind angeborene Abweichungen des Herzens und/oder der großen Gefäße von der Norm. Sie entstehen während der 1.–7. Schwangerschaftswoche durch eine Störung der normalen Herzentwicklung.
EpidemiologieVon 1.000 lebend geborenen Kindern haben etwa 8–10 einen angeborenen Herzfehler, der sich entweder unmittelbar nach der Geburt, häufiger im Kindesalter und zum Teil erst im Erwachsenenalter klinisch relevant bemerkbar macht. Durch Fortschritte in der Diagnostik (u.a. Vorsorgeuntersuchungen), der medikamentösen Notfallbehandlung und der Herzchirurgie können Lebensqualität und Lebenserwartung bei etwa 90% dieser Patienten verbessert, bei einem Teil kann sogar eine normale Lebenserwartung erreicht werden.
Ätiologie90% aller kindlichen Herzerkrankungen sind angeborene Fehlbildungen multifaktorieller Genese. Etwa 45% der betroffenen Kinder haben zusätzlich andere Fehlbildungen. Kongenitale Fehlbildungen werden häufig bei Chromosomenanomalien beobachtet, treten bei primär mütterlichen Erkrankungen auf oder sind durch exogene Faktoren bedingt (Tab. 19.2).

Herzentwicklung

Zum besseren Verständnis der verschiedenen Herz:Entwicklungangeborenen Fehlbildungen des Herzens soll kurz auf die embryonale Entwicklung eingegangen werden.
Aus dem ursprünglich gestreckten Herzschlauch entsteht durch Längenwachstum eine Herzschleife mit Wanderung des kaudalen Vorhofteils nach hinten oben. Der Innenraum des Herzens ist zu diesem Zeitpunkt ungegliedert (Cor commune). Das Herz beginnt zu schlagen (21. Tag post Cor:communeconceptionem). Anschließend folgt eine äußere Untergliederung durch Bildung von Längsfurchen (Sulcus interventricularis) zwischen beiden Ventrikelhälften sowie einer quer verlaufenden Furche (Sulcus atrioventricularis) als Grenze zwischen den Vorhöfen und Ventrikeln (22. Tag post conceptionem). Dieser äußeren Untergliederung schließt sich die innere Septierung an: Das Septum interatriale entsteht aus einem von hinten oben nach unten vorn wachsenden Septum primum (Abb. 19.1a). Vor Erreichen der Septum:primumEndokardkissen und somit dem kompletten Verschluss des Foramen primum entsteht in seinem oberen Bereich eine Öffnung (Foramen secundum). Rechts vom Septum primum wächst das Septum secundum nach unten vorn, welches das Foramen secundum Septum:secundumweitgehend bedeckt. Es verbleibt jedoch eine Öffnung zwischen dem Unterrand des Septum secundum und dem Septum primum, das Foramen ovale (Abb. 19.1c). Die gemeinsamen Ventrikel Foramen:ovalewerden durch das Septum interventriculare in eine rechte und linke Kammer geteilt. Dieses wächst von kaudal nach kranial auf die Endokardkissen zu, es verbleibt jedoch eine Restverbindung zwischen beiden Ventrikeln (Foramen interventriculare; Abb. 19.1b). Vor dem Foramen:interventriculareVerschluss des Foramen interventriculare kommt es zur Unterteilung des Ausflusstrakts, also des Bulbus und Truncus arteriosus, durch längs verlaufende Wülste, die sich zum Septum aorticopulmonale (Septum:aorticopulmonaleTrunkusseptum), vereinigen. Dieses verdreht sich spiralig Trunkusseptumund trennt die Aorta ascendens vom Truncus pulmonalis (33. Tag post conceptionem). Als Letztes schließt sich das Foramen interventriculare aus dem Gewebe der Bulbuswülste und des hinteren Endokardkissens. Die Vereinigungsstelle bleibt membranös (Pars membranacea des Septum interventriculare; Abb. 19.1c). Im Bereich des Ostium atrioventriculare commune bilden sich aus den Endokardkissen die Segelklappen: Die Segel und die Chordae tendineae Segelklappe:Entwicklungsind Differenzierungsprodukte der ursprünglich spongiös aufgebauten Kammerwand, in dem das Muskelgewebe von der Ventrikelseite her durch Apoptose abgebaut und durch straffes Bindegewebe ersetzt wird. Die AV-Klappen werden mit Endokard überzogen und durch die Chordae tendineae über die Papillarmuskeln an der Ventrikelwand befestigt. Wenn die Unterteilung des Trunkus fast abgeschlossen ist, beginnt die Ausbildung der Valvae semilunares aortae et pulmonalis. Nach 45–57 Tagen ist die Herzentwicklung abgeschlossen.

Blutzirkulation vor der Geburt

Das oxygenierte Blut aus der Plazenta Geburt:Blutzirkulationgelangt über die V. umbilicalis in die Leber Vena:umbilicalisund – von ihr abzweigend – über den Ductus venosus über die Ductus:venosusLebervenen in die V. cava inferior und somit in Vena:cava inferiorden rechten Vorhof (Abb. 19.2). Das Blut, das in den rechten Vorhof fließt, ist Mischblut, da sich das oxygenierte mit venösem Blut aus den Abdominalorganen und den unteren Extremitäten vermischt. Der größte Teil dieses Blutes fließt im Kurzschluss durch das Foramen ovale in den linken Foramen:ovaleVorhof. Das venöse Blut aus der oberen Körperhälfte (V. cava superior) fließt durchVena:cava superior die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel und von dort in die Pulmonalarterie. Nur 10–15% des Blutes gelangen in die Lunge, während der größte Teil über den Ductus arteriosus Botalli unter Ductus:arteriosus BotalliUmgehung der Lungengefäße in die Aorta fließt.
Die fetalen Pulmonalarterien besitzen eine breite Media und weisen eine hypoxiebedingte physiologische Vasokonstriktion auf. Der Pulmonalgefäßwiderstand nimmt in den ersten 2–3 Lebenstagen ab und erreicht nach 2 Wochen Erwachsenenwerte, begleitet von der Konstriktion des Ductus arteriosus Botalli.
Das Blut des linken Vorhofs entstammt also überwiegend dem rechten Vorhof, da es strömungsbedingt zu einer Aufteilung des Blutes aus der unteren Körperhälfte und der oberen Körperhälfte kommt, sodass das sauerstoffreichere Blut über das Foramen ovale in den linken Vorhof, über den linken Ventrikel und die aszendierende Aorta in Kopf, Hals und Arme gelangt, während das sauerstoffärmere Blut über den Ductus arteriosus in die untere Körperhälfte abfließt. Das Blut kehrt über die beiden Umbilikalarterien, die aus den Aa. iliacae Umbilikalarterieninternae abgehen, zur Plazenta zurück. Die Arteria:iliaca internaUmbilikalarterien, der Ductus venosus, die V. umbilicalis, das Foramen ovale und der Ductus arteriosus Botalli verschließen sich nach der Geburt.

Einteilung der Herzfehlbildungen

Unter klinischen und funktionellen Aspekten (Tab. 19.3) unterteilt man die angeborenen Fehlbildungen des Herzens in:
Im Folgenden werden die wichtigsten klinisch relevanten Fehlbildungen beschrieben.

Arteriovenöse Shuntvitien

Es wird lediglich eine Auswahl von Vitien Vitium:arteriovenösesvorgestellt (Tab. 19.3).
Vorhofseptumdefekt (ASD)
VorhofseptumdefektSyn.: Herzfehler:VorhofseptumdefektAtriumseptumdefektAtriumseptumdefekt, ASD
DefinitionDer ASD (Atriumseptumdefekt)Vorhofseptumdefekt ist eine angeborene offene Verbindung zwischen beiden Vorhöfen und der häufigste kongenitale Herzfehler bei Erwachsenen. Man unterscheidet zwischen:
  • ASD II (Fossa-ovalis-Defekt oder Ostium-secundum-Defekt)

  • ASD I (Ostium-primum-Defekt)

  • Sinus-venosus-Defekt

Pathogenese

  • ASD II: Beim ASD II Atriumseptumdefekt:Typ II bleibt das Foramen Vorhofseptumdefekt:Typ IIVorhofseptumdefekt:Typ ISinus-venosus-DefektOstium-secundum-DefektOstium-primum-DefektAtriumseptumdefekt:Typ IovaleForamen:ovaleSeptum:secundum teilweise oder ganz offen. Es ist mit 70–90% die häufigste Form des HerzmetastaseVorhofseptumdefekts. Möglich sind multiple Perforationen oder gar ein Fehlen des Septum secundum. Selbst wenn der Defekt einen Durchmesser von 2–3 cm erreicht, bleibt das Shuntvolumen wegen des kleinen Druckgradienten zwischen links und rechts gering (Vorhofdruck links 10 mmHg, rechts 5 mmHg). Der Ostium-secundum-Defekt ist in der Kindheit meist asymptomatisch, eine pulmonale Hypertonie entwickelt sich bei Kindern auch bei großem ASD selten (Abb. 19.3).

  • ASD I: Der Ostium-primum-Defekt ist ein tiefliegender Defekt im Vorhofseptum, unmittelbar über dem Ansatz der Atrioventrikularklappen. Oft ist das aortale Mitralsegel gespalten und damit schlussunfähig. Der ASD I ist mit 5% wesentlich seltener als der ASD II, aber funktionell bedeutender, da er meist als kompletter Endokardkissendefekt auftritt (s.u.). Beim isolierten ASD-I-Defekt sind die hämodynamischen Veränderungen die gleichen wie beim ASD II. Da aber oft durch die Spaltung des aortalen Mitralsegels eine Mitralinsuffizienz entsteht, kommt es über eine linksatriale Drucksteigerung zu einer Erhöhung des Druckgradienten und damit auch des Shuntvolumens.

  • Sinus-venosus-Defekt: Ein hochliegender Vorhofseptumdefekt, der häufig mit einer Lungenvenenfehlmündung einhergeht.

Ein komplettes Fehlen des Vorhofseptums mit Single-Atrium (Cor triloculare biventriculare) ist meist mit multiplen anderen schweren Herzanomalien vergesellschaftet.

Cor:triloculare biventriculareKlinische RelevanzAufgrund des geringen Shuntvolumens bleiben Patienten mit ASD I und ASD II lange symptomlos. Das Vitium wird meist zufällig entdeckt. Die Mortalität bis zum 20. Lebensjahr erreicht kaum 1%. Die Therapie besteht, abhängig von Größe und Lokalisation, im chirurgischen oder katheterinterventionellen Verschluss des Vorhofseptums. Wegen der hohen Inzidenz von Herzrhythmusstörungen bei verzögertem Verschluss liegt der angestrebte Therapiezeitpunkt im Kleinkindesalter.
Endokardkissendefekte
Syn.:Endokardkissendefekt AV-Kanal, Herzfehler:Endokardkissendefekteatrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)AV-KanalAVSD)
DefinitionSeptumdefekt:atrioventrikulärerEndokardkissendefekte entstehen am Übergang zwischen Vorhof- und Kammerseptum in unterschiedlicher Ausprägung. Man unterscheidet:
  • partieller oder inkompletter AV-Kanal

  • totaler AV-Kanal

Pathogenese

  • Partieller oder inkompletter AV-Kanal: Ist der Ostium-primum-Defekt (s. ASD I) mit einem Spalt im aortalen Mitralsegel oder seltener im Trikuspidalsegel vergesellschaftet, so liegt ein partieller oder inkompletter AV-Kanal vor.

  • Totaler AV-Kanal: Kommt zu den oben beschriebenen Klappenveränderungen ein Ventrikelseptumdefekt hinzu, so wird diese Veränderung als totaler Atrioventrikularkanal bezeichnet (AV-Kanal, AVSD).

Ostium-primum-Defekt:AV-KanalHerzinsuffizienz:EndokardkissendefektKlinische RelevanzTrisomie:21 (Down-Syndrom)Durch den großen Links-rechts-Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene kommt es zu einer schweren Herzinsuffizienz. Zeichen der pulmonalen Hypertonie entwickeln sich im 1. Lebensjahr. Ohne Operation sterben 50% der Kinder innerhalb der ersten 6 Lebensmonate, nur 15% überleben bis zum 2. Lebensjahr. Eine Trisomie 21 findet man bei 40–60% der Kinder mit diesem Herzfehler (Tab. 19.2).
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
VentrikelseptumdefektSeptumdefekt:VentrikelDefinitionDer Ventrikelseptumdefekt ist ein Herzfehler:VentrikelseptumdefektDefekt in der Kammerscheidewand. Je nach Lokalisation unterscheidet man:
  • perimembranöse infrakristale VSD

  • muskuläre VSDHypertonie:pulmonale

Pathogenese

  • Perimembranöse infrakristale VSD: Sie liegen im Bereich der Pars membranacea des Septums im Ausflusstrakt des linken Ventrikels unterhalb der Aortenklappe und sind mit 80% die häufigere Form (Abb. 19.4).

  • Muskuläre VSD: Sie finden sich im muskulären Anteil des Septums (subaortal, infundibulär, suprakristal, outlet, subpulmonal) und machen 5–7% der Ventrikelseptumdefekte aus. Sie sind meist kleiner, kommen multipel vor und können sich spontan verschließen.

Bei mittelgroßen bis großen Ventrikelseptumdefekten mit großen Shuntvolumina tritt früh eine pulmonale Hypertonie mit druckabhängiger pulmonaler Vaskulopathie auf, die folgende Gefäßveränderungen aufweist (Einteilung nach Heath u. Edwards, 1958):

  • reversible Veränderungen:

    • Grad I: Mediahypertrophie

    • Grad II: Mediahypertrophie mit Intimaproliferation

    • Grad III: Intima- und Mediafibrose

  • irreversible Veränderungen:

    • Grad IV: plexiforme und aneurysmatische Veränderungen

    • Grad V: angiomatoide Läsionen

    • Grad VI: nekrotisierende Arteriitis

Vaskulopathie, pulmonaleVentrikelseptumdefekt:muskulärerVentrikelseptumdefekt:perimembranöserDadurch steigt der Lungengefäßwiderstand und damit der Druck im rechten Ventrikel an. Übersteigt Letzterer den linksventrikulären Druck, fließt das Blut von rechts nach links und führt dem großen Kreislauf ungesättigtes Blut zu. Der Patient wird zyanotisch. Diese Shuntumkehr wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.

Klinische RelevanzEisenmenger-ReaktionSymptomatik und Prognose hängen von der Größe des Ventrikelseptumdefekts ab. 25–40% der Ventrikelseptumdefekte verschließen sich spontan, besonders die kleinen. Ein kleiner VSD geht mit normaler Lebenserwartung einher, große Defekte sollten früh erkannt und operativ verschlossen werden.

Venoarterielle Shuntvitien

Man unterscheidet zwischen venoarteriellen Shuntvitien mit vermehrter (Vitium:venoarteriellesTransposition der großen Arterien) und Vitien mit verminderter Lungendurchblutung (Fallot-Tetralogie).
Transposition der großen Arterien
DefinitionBei der Herzfehler:Transposition der großen Arterienkompletten, nicht korrigierten Transposition der Transposition der großen Arteriengroßen Arterien (TGA) ist die normale posteriore und inferiore Position der Aorta in Relation zur Pulmonalarterie vertauscht in eine anteriore PositionAorta:Transposition der großen Arterien, indem die Aorta aus dem rechten und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel Arteria:pulmonalisentspringt. Da die Aorta rechts vom Truncus pulmonalis liegt, bezeichnet man diese Transposition als dextro- oder D-Transposition (Abb. 19.5 und Abb. 19.6). Transpositionen der großen Arterien machen 6% der Herzvitien aus.

Pathogenese

Durch die Transposition der großen Arterien werden beide Kreisläufe parallel geschaltet. Das systemische venöse Blut rezirkuliert über den rechten Vorhof und rechten Ventrikel über die Aorta in den systemischen Kreislauf. Das pulmonale venöse Blut kehrt in den linken Vorhof und linken Ventrikel zurück und rezirkuliert über die Pulmonalarterie in die Lungen. Somit entstehen 2 separierte Kreisläufe. Damit dieser Zustand mit dem Leben vereinbar ist, müssen Austauschmöglichkeiten zwischen beiden Kreisläufen bestehen, entweder durch ein offenes Foramen ovale, durch einen ASD, einen VSD oder über den Ductus arteriosus Botalli.

Klinische RelevanzPatienten mit einer kompletten typischen D-Transposition sind nur lebensfähig, solange ein Shunt besteht. 40% der Betroffenen haben zusätzlich einen Ventrikelseptumdefekt. Fehlt ein Shunt, muss notfallmäßig eine Ventrikelseptumdefekt:Transposition der großen ArterienAtrioseptostomie mit einem Ballonkatheter durchgeführt werden, gefolgt von einer arteriellen Switchoperation.
Wegen der frühen Manifestation einer pulmonalen Hyperperfusion, bedürfen auch Patienten mit totaler Lungenvenenfehleinmündung der Korrektur im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter.
Fallot-Tetralogie
DefinitionDie Fallot-Herzfehler:Fallot-TetralogieTetralogie umfasst folgende 4 Veränderungen:
  • Ventrikelseptumdefekt

  • Pulmonalstenose (Fallot-TetralogieVentrikelseptumdefekt:Fallot-Tetralogieinfundibulär, valvulär oder supravalvulär möglich)

  • Pulmonalklappenstenose, Fallot-TetralogieDextroposition der Aorta, wobei sie über dem Ventrikelseptumdefekt reitet (Abb. 19.7a)

  • Aorta:Fallot-TetralogieRechtsherzhypertrophie (Abb. 19.7b)

Die Fallot-Tetralogie ist die häufigste Form derRechtsherzhypertrophie:Fallot-Tetralogie zyanotischen kongenitalen Herzfehlbildungen. Die Schwere der Symptome ist vom Grad der Pulmonalstenose abhängig. In 20% findet man zusätzlich einen Vorhofseptumdefekt (Fallot-Pentalogie), in weiteren 20% einen rechtsseitigen Aortenbogen oder einen fehlenden Ductus Fallot-Pentalogiearteriosus Botalli.

Pathogenese

Die pathophysiologischen Auswirkungen ergeben sich v.a. aus der infundibulären Pulmonalstenose sowie dem Rechts-links-Shunt mit Zyanose, welche bei betroffenen Kindern meist in den ersten 6 Lebensmonaten auftritt. Die rechtsventrikuläre Hypertrophie ist ein Zeichen der Myokardreaktion auf die Druck- und Volumenbelastung durch die Pulmonalstenose und den Shunt (Abb. 19.7b).

Klinische RelevanzRechts-links-Shunt:Fallot-TetralogieDie KinderRechtsherzhypertrophie:Fallot-Tetralogie entwickeln innerhalb der ersten 6 Lebensmonate eine Zyanose mit generalisierter Hypoxämie. Wegen der höheren kumulativen Sterblichkeit eines zweizeitigen Vorgehens tendiert man heute an vielen Zentren zur elektiven Frühkorrektur.

Obstruktive Erkrankungen

Hypoplastisches Linksherzsyndrom
DefinitionBeim hypoplastischen Linksherzsyndrom sind der Herzfehler:hypoplastisches Linksherzsyndromlinke Ventrikel und die aszendierende Aorta unterentwickelt, die Linksherzsyndrom, hypoplastischessystemische Durchblutung erfolgt über einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli (Abb. 19.8).
Es gibt 2 Formen Ductus:arteriosus Botallides hypoplastischen Linksherzsyndroms:
  • hypoplastischer linker Ventrikel mit Mitral- und Aortenatresie

  • hypoplastischer linker Ventrikel mit Mitralstenose und Endokardfibroelastose

Klinische RelevanzDie Kinder zeigen nach der Geburt eine auffallende Blässe. Blutdruck und Puls sind nicht messbar.
Aortenisthmusstenose
Syn.: Koarktation der Aorta
Herzfehler:AortenisthmusstenoseDefinitionBei der AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose Aorta:Koarktationbesteht eine Stenose der Aorta entweder vor oder nach Koarktation:Aortader Einmündung des Ductus arteriosus Botalli. Nach der Lokalisation unterscheidet man 2 Ductus:arteriosus BotalliFormen:
  • Präduktale Form (infantile Form): Hierbei findet man eine tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens. Aortenisthmusstenose:präduktaleSie kommt als Folge eines verminderten Blutflusses in der Fetalperiode über die Aorta ascendens zustande (Abb. 19.9).

  • Postduktale Form (adulte Form): Hierbei liegt die Stenose distal der Mündung des Ductus arteriosusAortenisthmusstenose:postduktale Botalli (Abb. 19.10).

Pathogenese

Die linke Kammer hat eine vermehrte Druckarbeit zu leisten und hypertrophiert konzentrisch auf Kosten der Lichtung. Die Aortenstenose erschwert den Blutzustrom zur unteren Körperhälfte. Für die Prognose der Isthmusstenose ist deshalb die Entstehung von Kollateralen von Bedeutung. Bei der postduktalen Form besteht das Problem der Versorgung der unteren Körperhälfte bereits vor der Geburt (Abb. 19.10). Kollateralwege werden daher bereits pränatal, v.a. über die A. thoracica interna und die Aa. intercostales, ausgebildet. Bei der präduktalen Form erhält die obere Körperhälfte in der pränatalen Lebensphase ihr Blut über den Aortenbogen, die untere über den Ductus arteriosus Botalli. Erst beim Verschluss des Ductus arteriosus Botalli nach der Geburt wird die Stenose daher funktionell bedeutungsvoll.

Klinische RelevanzPatienten mit einer postduktalen Aortenisthmusstenose haben bei gleich schwerer Stenose eine bessere Überlebenschance als Patienten mit einer präduktalen Stenose. Symptome bei der adulten (postduktalen) Form entwickeln sich erst im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter. Bei der präduktalen (infantilen) Form besteht eine Zyanose der unteren Körperhälfte als Folge des Rechts-links-Shunts über den Ductus arteriosus Botalli. Bei beiden Formen sind die Femoralispulse schwach oder fehlen. Der Blutdruck ist in den oberen Extremitäten hoch und in den unteren Extremitäten vermindert. Beim Turner-Syndrom (Monosomie X; Tab. 19.2) ist die Aortenisthmusstenose eine häufigeTurner-Syndrom:Aortenisthmusstenose kardiale Fehlbildung.
Kongenitale Stenosen der Aorten- und Pulmonalklappe
Kongenitale Stenosen der Aorten- oder Pulmonalklappen wirken sich auf das Myokard des linken oder rechten Ventrikels aus, indem vermehrt Druckarbeit geleistet werden muss. Sie führen zu einer Hypertrophie des entsprechenden Ventrikels.

Störungen des Reizleitungssystems

Durch das spezialisierte neuromyokardiale Reizleitungssystem wird über elektrophysiologische Reizleitungssystem, StörungenMechanismen der Herzschlag ca. 100.000-mal pro Tag angeregt (Erregungsbildung) und in das Arbeitsmyokard weitergeleitet (Erregungsleitung). Dies führt zu regelmäßigen, rhythmischen Herzaktionen. Das Reizleitungssystem unterliegt der Kontrolle des vegetativen Nervensystems, funktioniert aber auch autonom, z.B. nach Herztransplantation. Mit dem EKG steht dem Kliniker eine elegante Untersuchungsmethode zur Verfügung, um die Gesamtheit der elektrophysiologischen Vorgänge unter normalen oder krankhaften Bedingungen zu analysieren, z.B. Erregungsbildungs- bzw. Erregungsleitungsstörungen. Transiente Rhythmusstörungen können, müssen aber nicht in jedem Fall ein morphologisches Substrat haben – im Gegensatz zu permanenten Rhythmusstörungen, bei denen immer ein pathologischer Befund entweder im Reizleitungssystem oder im umgebenden Myokard zu finden ist (Abb. 19.11). Pathologisch-anatomisch ist eine gezielte und aufwendige Untersuchung des gesamten Herzens erforderlich, um zumindest einigen der klinisch manifesten oder vermuteten Störungen des Reizleitungssystems ein morphologisch fassbares Substrat zuzuordnen.
Die Reizleitungsstörungen und Erregungsbildungsstörungen werden nach der neuen Klassifikation der American Heart Association zu den primären Kardiomyopathien genetischer Ursache gezählt.

Erregungsbildungsstörungen

Die Erregungsbildung geht vom 1–2 cm langen und 0,5 cm dicken Sinusknoten aus. Er liegt Erregungsbildungsstörungunmittelbar unter dem Epikard ventrolateral der Mündung der V. cava superiorSinusknoten, Erregungsbildungsstörung im rechten Vorhof, schmiegt sich in die Delle zwischen V. cava und Vorhof und umschlingt mit seinen Ausläufern etwa ein Viertel der Cava-Mündung.

Pathogenese

Da der Sinusknoten unmittelbar subepikardial liegt, kann jeder Krankheitsprozess, der das Perikard erreicht, auf den Knoten übergreifen und seine Funktion beeinträchtigen (Perikardkarzinose, Perikarditis). Das Sick-Sinus-Syndrom (SSS) tritt gehäuft im Alter auf und ist klinisch charakterisiert durch ein Bradykardie-Tachykardie-Syndrom. Außerdem wird es beobachtet bei bei Hypertonie, koronarer Herzerkrankung, rheumatischer Herzerkrankung, bei verschiedenen Kardiomyopathien und kongenitalen Herzerkrankungen.

Erregungsleitungsstörungen

Der Sick-Sinus-SyndromSinusknoten steht mit den Vorhofmuskelfasern in Kontakt. Die nächste morphologisch erkennbare Struktur Erregungsleitungsstörungdes Erregungsleitungssystems ist der AV-Knoten. Die vom Sinusknoten ausgehende Erregung erreicht den AV-Knoten über die Vorhofmuskulatur ohne morphologisch AV-Knotennachweisbare Bahnen. Der AV-Knoten geht in das His-Bündel über.
Atrioventrikular-Knoten (AV)
Der AV-Knoten liegt im Vorhofseptum – subendokardial dextroventral des Sinus coronarius – zwischen der AV-Knoten:ErregungsleitungsstörungFossa ovalis und dem Ansatz des septalen Trikuspidalsegels. Er sitzt dem Herzgerüst auf und besteht aus schlanken, scheinbar wirr angeordneten Muskelfasern. Er wird von der Nodalarterie versorgt, die aus der rechten Koronararterie entspringt und den Knoten über das hintere Vorhofseptum erreicht.
His-Bündel
Im Anfangsteil des His-Bündels unterscheiden sich die spezifischen Fasern weder in der Größe noch in der Anordnung von His-Bündeldenen des Knotens. Nach distal ordnen sie sich parallel zur Längsachse des Bündels an. Dieser Teil des Erregungsleitungssystems ist morphologisch am leichtesten zu erkennen.

Ätiologie und Pathogenese

Ursachen morphologischer Veränderungen des His-Bündels sind meist Schädigungen, die von benachbarten Strukturen ausgehen (Abb. 19.11):

  • Ventrikelseptum: Besonders bei älteren Patienten ist die Kuppe des Ventrikelseptums vulnerabel. Ursache ist eine mit dem Alter zunehmende Sklerosierung des Endomyokards, die klinisch zur Entwicklung eines kompletten oder inkompletten AV-Blocks führen kann. Die Nachbarschaft des His-Bündels zum Septum membranaceum birgt die Gefahr, dass der Chirurg das Bündel verletzt, wenn er einen perimembranösen Ventrikelseptumdefekt verschließt.

  • Klappenerkrankungen: Eine Aortenklappenendokarditis kann auf das Herzskelett übergreifen und das His-Bündel zerstören. Bei älteren Patienten verkalkt häufig die Basis der Aortenklappe und der Mitralanulus. Diese degenerativen Verkalkungen greifen auf den fibrösen Raum des His-Bündels über und führen zur Druckatrophie reizleitender Fasern. Beim Mitralklappenprolaps (Kap. 19.4.2) kommen in allen Abschnitten des Reizleitungssystems gehäuft degenerative Veränderungen vor (Verfettung, Fibrose), die zu plötzlich auftretenden, zum Teil tödlich endenden Rhythmusstörungen führen können.

  • Myokarderkrankungen: Jede Form einer Myokarditis (Kap. 19.6.3) und ein Großteil der primären (z.B. hypertrophe und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie) und sekundären Kardiomyopathien (Kap. 19.6.1 und Kap. 19.6.2) kann das Erregungsleitungssystem funktionell und morphologisch beeinträchtigen; ebenso atherosklerotisch bedingte Verschlüsse im proximalen Ramus interventricularis anterior und Systemerkrankungen, z.B. primäre Vaskulitiden, Sarkoidose, Amyloidose oder Hämochromatose.

  • Idiopathisch: Im Endteil des Bündels, v.a. im Wurzelgebiet des linken Schenkels, fehlen gelegentlich spezifische Fasern, oder sie sind auf eigentümliche Weise fadenförmig atrophiert, ohne dass die Ursache zu erkennen wäre. Man spricht dann von einem idiopathischen AV-Block. In seltenen Fällen beobachtet man diese Veränderung bei jungen, scheinbar gesunden Menschen, die plötzlich und unerwartet tot zusammenbrechen.

Klinische RelevanzDieAortenklappe:Erregungsleitungsstörung Ventrikelseptum:ErregungsleitungsstörungMyokarditis:ErregungsleitungsstörungMitralklappenprolaps:ErregungsleitungsstörungErfahrung zeigt, dass die AV-AV-Block, idiopathischerÜberleitung gestört ist, wenn bei einem Patienten die Hälfte oder mehr der normalerweise vorhandenen spezifischen Fasern im His-Bündel fehlen. Die umgekehrte Schlussfolgerung gilt aber nicht zwangsläufig: Bei einem Patienten mit AV-Block kann die Struktur intakt sein (z.B. bei Elektrolytstörungen oder einer medikamentösen Hemmung der Leitfähigkeit). Weniger folgenschwer als der AV-Block sind Ausfälle in den Schenkeln des Erregungsleitungssystems (Schenkelblock). Da der linke Schenkel unmittelbar subendokardial verläuft, kann auch er fibrosieren, wenn sich das Endokard fibrös verdickt, z.BSchenkelblock. bei der dilatativen Kardiomyopathie. In höherem Lebensalter kommt es gehäuft zu Rhythmusstörungen (Vorhofflattern, Vorhofflimmern), deren Ursache eine im Alter zunehmende physiologische Verfettung von Sinus- und AV-Knoten ist. Man behandelt sie entweder medikamentös oder mit einem Schrittmacher.
Erregungsleitung über akzessorische Bündel
Normalerweise ist das His-Bündel die einzige leitende Verbindung zwischen den Vorhöfen und den Erregungsleitungsstörung:akzessorische BündelKammern (Abb. 19.12a). Kollagenes Binde- und Fettgewebe im Sulcus atrioventricularis verhindert, dass die Erregung vom Vorhof direkt auf das Ventrikelmyokard überspringt.

Pathogenese

In frühen Stadien der Herzentwicklung sind die Vorhöfe und die Kammern durch Herzmuskelfasern verbunden. Bleiben Reste dieser muskulären atrioventrikulären Verbindung erhalten (Kent-Bündel), können sie die Erregung fehlleiten. Neben einem Zuwenig (Abb. 19.12b) kann auch ein Zuviel (Abb. 19.12c) an leitendem Gewebe zwischen den Vorhöfen und den Kammern tödliche Rhythmusstörungen nach sich ziehen.

Ein Zuviel an leitendem Gewebe kann hochfrequente Kammertachykardien zur Folge haben, die tödlich enden. Zu diesem Krankheitsbild gehört das Präexzitationssyndrom oder Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom).

Molekularpathologie

Chromosom:7Beim familiären Wolff-Parkinson-White-Syndrom wurde kürzlich eine Missense-Mutation in Chromosom 7q34–36 identifiziert, die für die γ2-regulatorische Untereinheit der AMP-aktivierenden Proteinkinase (PRKAG 2) codiert. Für das dominant vererbliche Long-QT-Syndrom, das eine im EKG nachweisbare Verlängerung der QT-Zeit und rezidivierende Synkopen aufweist, fand man 4 chromosomale Veränderungen (11p15.5, 7q35–36, 3p21–24, 4q25–27), die mit Störungen des Kalium- und Natriumkanalsystems im Myokard vergesellschaftet sind. Ein gezieltes molekulargenetisches Screening von Familien mit dem in Japan und Thailand gehäuft auftretenden Brugada-Syndrom (meist nächtlich auftretendes, oft tödlich verlaufendes Kammerflimmern) deckte Mutationen im Gen SCN5A auf, das für eine porenformende α-Subeinheit des kardialen Natriumkanals codiert.

Endokard

Das PräexzitationssyndromKent-BündelEndokard überzieht WPW-SyndromWolff-Parkinson-White-Syndromals glatte Long-QT-SyndromInnenhaut die Brugada-Syndromgesamte innere Oberfläche des Herzens. Es weist folgende Schichtung auf: Zum Lumen hin wird es von Endokardeinem einfachen, flachen Endothel bekleidet. Dieses liegt auf einer Basallamina. Danach folgt eine subendotheliale Schicht, die aus lockerem Bindegewebe mit einigen Fibroblasten und spärlichen Kollagenfibrillen besteht. Anschließend folgt eine myoelastische Schicht aus dichtem kollagenem Bindegewebe und elastischen Lamellen sowie einzelnen eingestreuten glatten Muskelzellen.
Die Herzklappen sind verantwortlich für den unidirektionalen Blutstrom im Herzen. Sie sind von Endothelzellen überzogen. Die Herzklappe:EndokardAtrioventrikularklappen sind membranöse Segel, die im Anulus fibrosus verankert sind. Die Klappen sind mit den AV-KlappePapillarmuskeln durch die Chordae tendineae Atrioventrikularklappeverbunden und enthalten auch unter normalen Bedingungen einige Herzmuskelfasern, Nerven und kleine begleitende Blutgefäße. Die Semilunarklappen von Aorta und Truncus pulmonalis sind gefäßfrei. Krankheitsrelevant sind die Semilunarklappeinterstitiellen und endothelialen Truncus:pulmonalisZellen der Herzklappen. Die interstitiellen Bindegewebezellen zeigen phänotypische und funktionelle Eigenschaften von Fibroblasten, glatten Muskelzellen und Myofibroblasten, die insgesamt verantwortlich sind für die Synthese kollagener Fasern sowie die Bildung und Homöostase der interzellulären Matrix. Die kollagenen Fasern, die radial von elastischen Fasern umrandet werden, sind verantwortlich für die strukturelle Integrität der Herzklappen, die interzelluläre Grundsubstanz sorgt für die Gleitfähigkeit der Herzklappen. Kommt es durch Noxen zu einer Schädigung des Klappenstromas oder des Klappenendothels, führt dies zu teils akuten (z.B. Endokarditis) oder chronischen Krankheitsbildern (z.B. erworbene Herzklappenfehler).

Endokarditis

DefinitionUnter einer Endokarditis versteht man eine Entzündung des Endokards. Nach der Lokalisation unterscheidet man Entzündungen der EndokarditisKlappen (Endocarditis valvularis) und des parietalen Endokards (Endocarditis parietalis).
ÄtiologieMan unterscheidet infektiöse von Endocarditis:valvularisnichtinfektiösen Endokarditiden.

Pathogenese

Von besonderer klinischer Bedeutung sind v.a. Entzündungen der Herzklappen, da diese zu Störungen der hämodynamischen Klappenfunktion führen können. Die Klappen des linken Herzens sind wesentlich häufiger betroffen als die des rechten. Wahrscheinlicher Grund ist ihre erheblich höhere Belastung. Je nach auslösender Noxe spielen sich die primären Veränderungen entweder im Klappenstroma (z.B. rheumatisches Fieber) und/oder im Endothelzellbelag ab (z.B. infektiöse Endokarditis). Bei fortgeschrittenen Krankheitsstadien wird die gesamte Klappe in den Entzündungsprozess einbezogen. Wird die Flächenreserve einer Herzklappe, die normalerweise bis zu 80% betragen kann und die für den Schließungsprozess essenziell ist, über den kritischen Punkt reduziert, kommt es zur Klappeninsuffizienz.

Nichtinfektiöse Endokarditiden
Endocarditis verrucosa rheumatica
DefinitionDie Endocarditis verrucosa rheumatica war in der Endocarditis:parietalisEndokarditis:nichtinfektiösepräantibiotischen Ära die häufigste und wichtigste Form der Endocarditis:verrucosa rheumaticanichtinfektiösen Endokarditis. Es handelt sich um eine Teilkomponente des akuten rheumatischen Fiebers und somit um eine immunologisch vermittelte entzündliche Systemerkrankung. Sie tritt etwa 2–3 Wochen nach einem antibiotisch nicht behandelten Infekt mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A bei ca. 3% der Patienten auf. Klinisch und pathologisch-anatomisch imponieren Pankarditis, Polyarthritis der großen Gelenke mit wanderndem Befall, kutane Hauteffloreszenzen (Erythema marginatum) und Chorea minor. Sie ist selten geworden; gefürchtet sind jedoch die postinflammatorischen Komplikationen, insbesondere sekundäre Herzklappenveränderungen, z.B. die postrheumatische Mitralklappenstenose.

Pathogenese

Die exakte Pathogenese ist unklar, man vermutet eine Überempfindlichkeitsreaktion gegenüber Zellwandbestandteilen von Streptokokken der Gruppe A. Zusätzlich spielen mit großer Wahrscheinlichkeit auch Autoimmunreaktionen eine Rolle, da Antikörper gegen bestimmte typenspezifische M-Proteine und gruppenspezifische Karbohydrate der Gruppe-A-Streptokokken mit Glykoproteinen in Herz, Gelenken und neuronalen Strukturen kreuzreagieren.

Morphologie

Makroskopisch erkennt man am Klappenschließungsrand warzenförmige Auflagerungen, die histologisch als Thromben aus Fibrin und Thrombozyten imponieren (Abb. 19.13). Im Verlauf werden diese Thromben organisiert und bindegewebig umgebaut.

Morphologisch werden 3 Krankheitsphasen unterschieden:

  • Exsudative Frühphase (rheumatisches Frühinfiltrat): 2–3 Wochen nach dem Streptokokkeninfekt (meist Pharyngitis, seltener Scharlach) kommt es zu einer entzündlichen Reaktion, die mit einer degenerativen Schädigung des kollagenen Bindegewebes und Veränderungen der interzellulären Grundsubstanz einhergeht, teilweise unter dem Bild einer fibrinoiden Nekrose. Gleichzeitig bilden sich an den Herzklappen, speziell an den Mitralklappen, oberflächliche Thromben – offensichtlich verursacht durch eine entzündungsbedingte Exulzeration des Endothels, v.a. am Schließungsrand. Der makroskopische Aspekt entspricht dem einer verrukösen Endokarditis (Abb. 19.13a).

  • Proliferative Phase: In der 3.–8. Woche entwickelt sich die eigentliche zelluläre Reaktion mit dem histologischen Bild von Aschoff-Geipel-Knötchen (rheumatisches Granulom). Sie bilden sich v.a. im Interstitium des Myokards häufig perivaskulär aus (Abb. 19.13b). Die zentrale fibrinoide Nekrose wird von T-Lymphozyten, Plasmazellen, großen basophilen histiozytären Zellen (Anitschkow-Zellen) und mehrkernigen Riesenzellen (Aschoff-Zellen) umrandet. Diese rheumatischen Granulome persistieren in der Regel 3–6 Monate.

  • Phase der Narbenbildung: Nach Abklingen der entzündlichen Reaktion kommt es zur Abräumung des fibrinoiden nekrotischen Materials, begleitet von einem fibroblastenreichen Granulationsgewebe mit Ausbildung kollagener Fasern, die im Sinne einer Defektheilung aus dem zellreichen Rheumagranulom die rheumatische Narbe entstehen lassen.

Abhängig vom Ausmaß der entzündlichen Veränderungen und/oder bei rezidivierenden Krankheitsschüben kommt es im Rahmen der Narbenbildung zunächst zu einer Verdickung, später zu einer Verkürzung und/oder Verwachsungen, speziell im Kommissurenbereich der Herzklappen und häufig unter Einbezug von Sehnenfäden. Der Vernarbungsprozess wird durch rezidivierende Mikrothromben auf der Klappenoberfläche verstärkt, die durch vernarbendes Granulationsgewebe resorbiert werden. Hauptmanifestationen dieser postrheumatischen Klappenveränderungen sind die Mitralklappe (65–70%) und die Aortenklappe (25%).

Klinische RelevanzDie Symptome der Überempfindlichkeitsreaktion:EndokarditisThrombus:EndokarditisStreptokokken:EndokarditisStreptokokken:EndokarditisNarbe:rheumatischeMitralklappe:rheumatische EndokarditisGranulom:rheumatischesFrühinfiltrat:rheumatischesAutoimmunerkrankung:EndokarditisAschoff-Geipel-KnötchenakutenAnitschkow-ZelleAschoff-Zelle rheumatischen Karditis können Aortenklappe:rheumatische Endokarditisähnlich wie bei der Virusmyokarditis (Kap. 19.6.3) sehr wechselvoll sein, wobei extrakardiale Manifestationen (Gelenke, Haut, ZNS) mit berücksichtigt werden sollten. Tödliche Verläufe in der akuten Phase haben sich in den letzten Jahren auf ca. 2% vermindert. Die Spätprognose hängt in erster Linie davon ab, ob ein Klappenfehler entsteht oder nicht. Bevor es zur klinisch manifesten Symptomatik eines postrheumatischen Klappenfehlers kommt, vergehen in der Regel Jahre, meist 2–3 Jahrzehnte.
Endocarditis thrombotica
Die Endocarditis thrombotica wird bei fast 2% aller Autopsien im Erwachsenenalter gefunden. Sie kommt bei Krankheiten mit starker Auszehrung wie malignen Neoplasien, Endocarditis:thromboticalang dauernder Urämie oder allgemeinem Marasmus vor (Endocarditis marantica). Die Pathogenese ist unklar.

Morphologie

Morphologisch findet man zunächst bis 1 mm große warzenförmige Fibrinauflagerungen (Abb. 19.14), die durch sekundäre Thrombusbildung erheblich größer werden können. Sie befinden sich bevorzugt an den Schließungsrändern der Mitral- und Aortenklappe. Die klinisch-pathologische Korrelation ist unklar, selten können sie jedoch die Quelle arterieller Embolien sein.

Endocarditis thrombotica Libman-Sacks
DefinitionDie Endocarditis Endocarditis:maranticathrombotica Libman-Sacks findet sich v.a. beim systemischen Lupus erythematodes (SLE), aber Endocarditis:thrombotica Libman-Sacksauch bei anderen Kollagenkrankheiten.

Morphologie

Größere Verrucae bilden sich am Klappenansatz, bevorzugt der Mitral- und Trikuspidalklappe, und am parietalen Endokard des linken Ventrikels.

Endokarditis beim Karzinoidsyndrom
Libman-Sacks-EndokarditisDefinitionBeim Karzinoidsyndrom, besonders beim neuroendokrinen Karzinom des Dünndarms mit Karzinoidsyndrom:EndokarditisLebermetastasen (Kap. 17.3.1), können schwere fibrosierende Endokarditis:KarzinoidsyndromEndokarditiden entstehen, die sich ausschließlich im rechten Ventrikel abspielen und die Trikuspidal- und Pulmonalklappe befallen.

Pathogenese

Der Pathomechanismus der Endokardveränderungen ist bislang noch nicht im Einzelnen geklärt. Diskutiert wird ein Einfluss von Serotonin, Bradykinin, Neuropeptid K, Substanz P und atrialem natriuretischem Faktor (ANF/ANP).

Morphologie

Knorpelartige Verdickungen des Endokards treten v.a. an der Pulmonal-, seltener an der Trikuspidalklappe auf. Folgeveränderungen sind eine Pulmonal- und/oder eine Trikuspidalinsuffizienz mit einer allgemeinen Blutstauung im großen Kreislauf.

Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
DefinitionDie Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler ist eine Endomyokarditis, die im Gegensatz zur Mehrzahl der Endokarditiden Endocarditis:parietalis fibroplastica Löfflernicht das valvuläre, Löffler-Endokarditissondern das parietale Endokard und das Myokard beider Ventrikel befällt. Sie Endomyokard:Endocarditis parietalis fibroplastica Löfflerwird deshalb heute als Sonderform einer restriktiven Kardiomyopathie (Kap. 19.6.1) eingruppiert. Diese in gemäßigten KlimazonenKardiomyopathie:restriktive selten auftretende Erkrankung ist klinisch durch eine verminderte Ventrikelfüllung bei normaler systolischer Funktion und deutlicher Dilatation beider Vorhöfe charakterisiert.

Pathogenese

Es besteht eine Assoziation mit einer Bluteosinophilie. In den Tropen wird eine parasitäre oder toxische Ursache diskutiert, in den Industrieländern tritt sie meist auf dem Boden eines hypereosinophilen Syndroms (HES) auf, das eine Eosinophilie unbekannter Ursache über 6 Monate und eine Beteiligung mehrerer Organe beinhaltet. Meist ist das Herz beteiligt; 75% der Patienten mit HES entwickeln eine Herzinsuffizienz mit restriktiver Kardiomyopathie. Im Unterschied zu den meisten Endokarditiden ist bei der Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler das parietale Endokard (Ventrikelauskleidung) und das Myokard beider Ventrikel betroffen. Durch die Fibrosierung des Endokards kommt es zu einer Versteifung des Endomyokards mit einer restriktiven Herzfunktionseinschränkung, weshalb diese Erkrankung dann als restriktive Kardiomyopathie eingeordnet wird (Kap. 19.6.1).

Morphologie

Kardiomyopathie:restriktiveIm Anfangsstadium steht eine Endomyokarditis mit eosinophiler Granulozytose des parietalen Endokards und des Myokards im Vordergrund. Diese führt über eine Thrombenbildung mit konsekutiver Organisation zu einer diffusen Endomyokardfibrose (Abb. 19.15). Sie beginnt meist im Spitzenbereich der Ventrikel und führt zu einer Lichtungseinengung, kann aber auch auf die Vorhofklappen und beide Vorhöfe übergreifen. Die Fibrose führt zu einer zunehmenden Beeinträchtigung der diastolischen Herzfunktion (restriktive Kardiomyopathie). Die Diagnose wird mit einer Endomyokardbiopsie gesichert.

Infektiöse Endokarditiden
Akute infektiöse Endokarditis
Eosinophilie:Endocarditis parietalis fibroplastica LöfflerDefinitionEs handelt sich um HerzklappenentzündungenEndokarditis:infektiöse, die von Bakterien, Pilzen oder anderen Mikroorganismen Endokarditis:infektiösehervorgerufen werden und häufig vorgeschädigte Klappen befallen. Sie können in kurzer Zeit zu schweren Klappenschädigungen mit nachfolgender Herzklappe:EntzündungenKlappeninsuffizienz führen. Durch ihre Auswirkungen auf den Kreislauf und die extrakardialen Organe ist die infektiöse Endokarditis häufig eine systemische Krankheit.Candida:albicans

Pathogenese

Voraussetzung für die Entstehung einer infektiösen Endokarditis ist das Eindringen eines Erregers in die Blutbahn. Eintrittspforten der Infektionserreger sind z.B. Hautverletzungen,Infektionen der Zähne oder im Hals-Nasen-Ohren-Bereich, bakterielle Organinfektionen, z.B. Pneumonien, Urogenitalinfektionen, invasive diagnostische oder therapeutische Interventionen, z.B. Venenkatheter und intravenöser Drogenabusus.

Als wesentliche Risikofaktoren für die Entstehung einer infektiösen Endokarditis gelten:

  • angeborene oder erworbene Herzklappenfehler

  • altersbedingte degenerative Herzklappenveränderungen (z.B. aufsteigende verkalkende Aortenklappensklerose, Kap. 19.4.2)

  • operativer Herzklappenersatz

  • primäre und sekundäre Immundefekte

  • nosokomiale Infektionen bei zentralen Venenkathetern, intravenöser Drogenabusus und Hämodialyse

Häufigste Erreger sind koagulase-positive oder negative Staphylokokken, β- und α-hämolysierende Streptokokken, Enterokokken, Haemophilus spp. und Pilze (Candida albicans, Aspergillen). Bei ungefähr 6% der Patienten kann man in der diagnostisch relevanten Blutkultur keine Erreger nachweisen.

Pathogenetisch wichtigste Voraussetzung für die Entstehung einer infektiösen Endokarditis sind mechanisch oder hämodynamisch bedingte Endothelzelldefekte, die eine direkte Interaktion von Blutbestandteilen mit subendothelialen mesenchymalen Strukturen des Klappenstromas ermöglichen. Hierdurch entsteht ein lokales Blutgerinnsel, das reichlich Fibrin-Fibrinogen, Fibronektin, Plasmaprotein und Thrombozyten enthält (Kap. 7.5.1). Bei einer Bakteriämie besiedeln die infektiösen Erreger dieses Blutkoagel. Durch chemotaktisch aktive Substanzen werden Monozyten angelockt und aktiviert. Gleichzeitig werden Zytokine und prokoagulatorische Substanzen freigesetzt, die zu einer zunehmenden Vergrößerung des bakterienbeladenen Blutkoagels bis zur Entwicklung von Klappenvegetationen führen (Abb. 19.16). Diese Klappenvegetationen sind mit der transösophagealen Sonografie klinisch nachweisbar. In einem zweiten Schritt kommt es erregerbedingt zu einer akuten Entzündung mit Abszessbildung und Klappendestruktion und der Gefahr, dass bakterienhaltige Thromboembolien über den arteriellen Blutstrom in periphere Organe, z.B. Niere, Milz und Gehirn verschleppt werden (Folge: septische Organinfarkte).

Prädilektionsstellen für eine derartige Endokarditis sind die Schließungsränder der Aorten- und Mitralklappe sowie deren Chordae tendineae. Ein Befall der rechtsventrikulären Klappen, z.B. der Trikuspidalklappe, wird fast ausschließlich bei zentralen Venenkathetern oder intravenösem Drogenabusus gesehen.

Morphologie

Charakteristisch für die bakterielle Endokarditis sind Klappenulzerationen und bakteriell besiedelte Thromben, in denen sich unterschiedlich viele neutrophile segmentkernige Granulozyten befinden. Sie wird daher auch als Endocarditis ulceropolyposa bezeichnet (Abb. 19.16). Die Thromben können den ganzen Schließungsrand einer Klappe umsäumen oder sich von der Aorten- und Mitralklappe auf das angrenzende parietale Endokard des linken Herzens ausdehnen. Bevorzugt breiten sich die Thromben von der Mitralklappe zur hinteren Wand des linken Vorhofs aus.

Klinische RelevanzDas klinische Bild ist geprägt von:
  • Enterokokken:Endokarditis Streptokokken:EndokarditisStaphylokokken:EndokarditisKlappenvegetationenHerzklappenvegetationenAspergillus:EndokarditisVeränderungen an den Mitralklappe:infektiöse EndokarditisAortenklappe:infektiöse EndokarditisHerzklappen: Der entzündliche Prozess verursacht eine akute oder chronische Endocarditis:ulceropolyposaKlappeninsuffizienz, die einen kardiochirurgischen Eingriff mit Klappenersatz erforderlich macht.

  • Systemische Herzklappe:Endocarditis ulceropolyposaAuswirkungen: Klappeninsuffizienz:Endocarditis ulceropolyposaDie sich zunächst lokal entwickelnde Entzündung an einer Herzklappe führt durch die Herzklappeninsuffizienz:Endocarditis ulceropolyposaFreisetzung bakterieller Toxine sofort zu einer systemischen Entzündungsreaktion („systemic inflammatory response syndrome“, SIRS). Lösen sich von der infizierten Herzklappe septische Emboli ab, kann es zu einem septischen Schock kommen (Kap. 7.10.2). Die Nierenbeteiligung kann sich auch im Rahmen einer primären SIRS (systemic inflammatory response syndrome)Glomerulonephritis mit Hämaturie manifestieren. Eine thromboembolische Hautbeteiligung kann sich in Form von Petechien, subungualen Blutungen oder Osler-Knötchen äußern. Eine eitrige Myokarditis mit intramyokardialen Abszessen (septische Kardiomyopathie) kann z.B. durch infizierte Koronararterienembolien ausgelöst werden. Eine Perikarditis, ein akuter Sehnenfadenabriss oder ein Ringabszess bei einer Aortenklappenendokarditis mit konsekutivem AV-Block können das klinische Bild Kardiomyopathie:septischeweiter komplizieren.

Subakute infektiöse Endokarditis
DefinitionDie subakute infektiöse Endokarditis ist eine Herzklappenentzündung, die ebenfalls von Bakterien hervorgerufen Endokarditis:infektiösewird, allerdings mit schleichendem Verlauf. Sie wird deshalb auch als Endocarditis lenta oder Sepsis lenta bezeichnet.
ÄtiologieDie infektiöse Endokarditis ist klinisch durch variable Verläufe charakterisiert, die je nach Immunkompetenz des Organismus einerseits und Endocarditis:lentadie unterschiedlichen Virulenzeigenschaften des Erregers andererseits Sepsis:lentabedingt sind.
Koagulase-positive Staphylokokken oder β-hämolysierende Streptokokken führen in der Regel zu einer foudroyant verlaufenden Endokarditis, während Koagulase-negative Staphylokokken oder α-hämolysierende Streptokokken (z.B. Streptococcus viridans) bei 70% der Patienten zu einer subakuten Endokarditis führen mit schleichendem, zum Teil uncharakteristischem Verlauf (Endocarditis lenta, Sepsis lenta). Die Entwicklung einer derartigen subakuten Endokarditis kann unter anderem auch dadurch begünstigt werden, dass eine bakterielle Infektion entweder inkonsequent oder ohne Resistenzprüfung eines isolierten Erregers behandelt wird.

Morphologie

Die morphologischen Veränderungen sind mit denen der akuten bakteriellen Endokarditis vergleichbar, allerdings ist das Ausmaß der Klappenschädigung meist wesentlich geringer. Die Läsionen der Klappen sind kleiner und früher von reparativen Organisations- und Vernarbungsprozessen begleitet. Die schleichend verlaufende Endocarditis lenta greift auf die Ringfasern der Mitralklappe, auf das angrenzende Kammer- und Vorhofendokard und auch auf den Aortenklappenring über. Je nachdem, ob die bakterielle Zerstörung oder die reaktive, vernarbende Reparatur überwiegt, kommt es zu Klappeninsuffizienzen oder stenosen. Stenosen entstehen besonders dann, wenn die Erkrankung in langen Schüben verläuft und die Segel- und Taschenklappen vernarben.

Klinische RelevanzIm Vergleich zur akuten infektiösen Endokarditis, bei der es sich klinisch um ein akut einsetzendes hochdramatisches, septikopyämisches Krankheitsbild handelt, Mitralklappe:Endocarditis lentaentwickelt sich die Endocarditis lenta über Wochen bis Monate eher schleichend. Charakteristisch sind rezidivierende Fieberschübe, eine zunehmende Anämie und eine entzündliche Milzschwellung. Die Diagnose wird durch eine auskultatorische und echokardiografische Untersuchung des Herzens mit entsprechendem Nachweis von Herzklappenveränderungen gesichert. Der für die Therapie entscheidende Erregernachweis wird mikrobiologisch anhand einer Blutkultur im akuten Fieberschub geführt. Diese früher tödlich verlaufende Endokarditis kann heute therapeutisch beherrscht werden.

Erworbene Herzklappenfehler

ÄtiologieAls Folge einer Endokarditis kommt es zu Funktionsstörungen der Klappen. Häufigste Ursache erworbener Herzklappenfehler war lange Zeit die rheumatische Endokarditis nach einem rheumatischen Fieber (Herzklappenfehler:erworbeneKap. 19.4.1), allerdings haben sich die ätiologischen Verhältnisse geändert: Heute sind infektiöse Endokarditiden mit Defektheilung die Endokarditis:Herzklappenfehlerhäufigste Ursache.
Aufgrund der heute höheren Lebenserwartung treten auch immer mehr degenerative Klappenveränderungen in den Vordergrund. Mit zunehmendem Alter verdicken sich die Klappenschließungsränder der Mitralklappe, histologisch charakterisiert durch eine progrediente Fibrose in Kombination mit Lipidablagerungen und dystrophen Verkalkungen des Klappenstromas. Eine im Alter physiologische Verkürzung der Basis-Spitzen-Länge des Mitralklappe:degenerative Veränderungenlinken Ventrikels führt zu einer relativen Verlängerung histologisch intakter Sehnenfäden, was sich in einer klinischen Symptomatik ausdrückt, die derjenigen bei Mitralklappenprolaps ähnelt. Auch an den Aortenklappen kommt es im Alter, beginnend im Klappengrund, zu degenerativen Veränderungen mit Fibrose, Lipidablagerungen und Verkalkungen, die das gesamte Klappenstroma erfassen (aufsteigende Aortenklappenstenose) und sich zu Aortenklappe:degenerative Veränderungeneinem funktionell wirksamen Klappendefekt auswachsen können (Abb. 19.17).
Mitralklappenstenose
DefinitionEinengung der Klappenöffnung mit Störung der Ventrikelfüllung und Ausbildung eines Druckgradienten zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel.

Pathogenese

Bei einer transversalen Schrumpfung und Verwachsung der Mitralsegel ist eine Stenose die Folge. Eine sagittale Schrumpfung mit Verplumpung und Verkürzung der Sehnenfäden führt zu einer Klappeninsuffizienz.

Durch die Stenose kommt es zu einer symptomatischen Einflussstörung in den linken Ventrikel mit Blutstau vor der linken Herzkammer. Folge ist ein Anstieg des linksatrialen Drucks, des Pulmonalvenen- und schließlich des Pulmonalkapillardrucks, was dann zu einem Lungenödem führt. Längerfristig hat die pulmonale Hypertonie eine Rechtsherzhypertrophie zur Folge. Die linke Herzkammer erhält dagegen zu wenig Blut und ist daher klein (Abb. 19.18).

Morphologie

Typisch für die Mitralstenose sind ein kleiner linker Ventrikel und ein großer, dilatierter linker Vorhof (Abb. 19.18).

Stenose:MitralklappeKlinische RelevanzDa die Einflussstörung in den linken Ventrikel bei Mitralklappenstenoseeinem Anstieg der HerzfrequenzLungenödem:Mitralklappenstenose zunimmt, entstehtRechtsherzhypertrophie:Mitralklappenstenose eine Belastungsdyspnoe. Aufgrund der Dilatation des linken Vorhofs haben die Patienten häufig eine Tachyarrhythmia absoluta. Durch Wirbelbildungen und die Störung der normalen Strömungsverhältnisse entstehen Parietalthromben, die als verschleppte Thromben Embolien verursachen.
Mitralklappeninsuffizienz
DefinitionBei der Mitralklappeninsuffizienz handelt es sich um eine Schlussunfähigkeit der Mitralklappe. Nach dem Verlauf unterscheidet man die akute und die chronische Insuffizienz:MitralklappeMitralklappeninsuffizienz.
ÄtiologieDie akute Mitralklappeninsuffizienz wird Mitralklappeninsuffizienzausgelöst von plötzlich auftretenden Klappendefekten. Beispiele sind:
  • Ruptur eines Papillarmuskels bei Herzinfarkt (Abb. 19.19)

  • eitrige Endokarditis der Mitralklappe

  • Riss einer Chorda tendinea bei Mitralklappenprolaps

  • Lockerung einer prothetischen Klappe

Die chronische Mitralklappeninsuffizienz entsteht durch:
  • relative Mitralinsuffizienz bei ausgeprägter Linksherzdilatation

  • narbige Verkürzung des Papillarmuskels nach Herzinfarkt

  • Mitralklappenprolaps

Pathogenese

Die hämodynamische Folge der Klappeninsuffizienz ist der systolische Rückfluss von Blut aus dem linken Herzventrikel in den linken Herzvorhof. Um trotzdem ein ausreichendes Herzzeitvolumen auswerfen zu können, muss der linke Ventrikel eine erhöhte Volumenarbeit leisten. Bei einer geringen Mitralklappeninsuffizienz adaptiert sich das Myokard, es kommt zu einer Volumenhypertrophie. Hierbei entstehen eine nur mäßiggradige Hypertrophie der Muskulatur und eine Dilatation der linken Herzkammer. Typisch ist die Erhöhung des enddiastolischen Volumens.

Klinische RelevanzBei der chronischen Mitralinsuffizienz steht die Belastungsdyspnoe im Vordergrund, ein Lungenödem ist selten. Bei der akuten Mitralinsuffizienz entsteht häufig eine akute Dyspnoe mit Lungenödem.
Mitralklappenprolaps
DefinitionBeim Mitralklappenprolaps handelt es sich um einen systolisch auftretenden Prolaps eines oder beider Mitralsegel in den linken Vorhof.
EpidemiologieDie Erkrankung ist sehr häufig; sie wird bei etwa 5% der Bevölkerung beobachtet. Frauen sind Mitralklappenprolapshäufiger betroffen als Männer, der Altersgipfel liegt zwischen 20 und 30 Jahren.
ÄtiologieDie Ursachen sind unbekannt. Das familiär gehäufte Auftreten und das konstante Vorkommen beim Marfan-Syndrom sprechen für einen genetischen Hintergrund.

Morphologie

Wichtigstes anatomisches Zeichen ist die halbkugelige Vorwölbung der Mitralsegel in den Vorhof (Abb. 19.20). Die Segel sind durch herdförmige Ansammlungen von sauren Mukopolysacchariden in der Klappenfibrose (myxoide Degeneration der Mitralklappe) in Form und Festigkeit geschwächt.

Klinische RelevanzDer Mitralklappenprolaps ist heute in Europa die häufigste Ursache einer isolierten Mitralinsuffizienz. Komplikationen sind die Neigung zu systemischen Embolien sowie Herzrhythmusstörungen (meist supraventrikuläre Arrhythmien in Form einer anhaltenden Tachykardie) bis zum plötzlichen Herztod.
Ringverkalkung der Mitralklappe
Bei der Ringverkalkung der Mitralklappe handelt es sich um eine Verkalkung des Klappenansatzrandes, die so Arrhythmie:Mitralklappenprolapsausgeprägt sein kann, dass sie im Röntgenbild sichtbar ist. Die Pathogenese ist unklar. Sie wird fast nur bei alten Frauen beobachtet und hat meist Mitralklappe:Ringverkalkungkeine hämodynamischen Folgen, da die Segel nicht mit einbezogen sind. Selten kann die Ringverkalkung der Mitralklappe jedoch Ursache einer Mitralinsuffizienz sein.
Aortenklappenstenose
DefinitionDie Aortenklappenstenose ist eine Einengung der Aortenklappe mit Entleerungsbehinderung des linken Ventrikels. Häufigster erworbener Herzklappenfehler.
ÄtiologieDie Stenose:AortenklappeAortenklappenstenose ist oft rheumatisch bedingt oder tritt als verkalkende AortenklappenstenoseAortenklappenstenose alter Menschen auf. Ähnlich wie bei der allgemeinen Atherosklerose (Kap. 20.2.1) werden chronische Entzündungsprozesse für die Entstehung der degenerativen Klappenerkrankung diskutiert.
  • Verkalkende Aortenklappenstenose: Verkalkungen der Aortenklappen werden bei jeder fünften Autopsie ab dem 65. Lebensjahr ohne Bezug zu einer Endokarditis nachgewiesen. Sie treten bei bikuspidalen Klappen wesentlich häufiger auf als bei normalen trikuspidalen Klappen.

  • Bikuspidale Aortenklappenstenose:verkalkendeAortenklappe: Sie besteht nicht aus 3, sondern aus 2 Taschenklappen. Etwa 1% der Bevölkerung besitzt eine bikuspidale Aortenklappe. Die abnorme mechanische Belastung der beiden Taschenklappen führt häufig zu degenerativen Fibrosen und Verkalkungen, die sich an der Aortenklappe:bikuspidaleAortenklappenbasis nachweisen lassen.

Pathogenese

Durch die Einengung des Klappenostiums (normal 3,5–5 cm2) muss der linke Ventrikel eine vermehrte Druckarbeit leisten. Bei schweren Stenosen kann die Ostiumfläche auf 0,7 cm2 reduziert sein. Daraus ergibt sich eine erhebliche Druckhypertrophie, jedoch zunächst ohne wesentliche Dilatation der Kammer. Erst in den weit fortgeschrittenen Stadien kommt es zu einer Erhöhung des enddiastolischen Volumens mit einer zunehmenden Dilatation des linken Ventrikels und einer Abnahme des Schlagvolumens (dekompensierte Aortenstenose). Die Folge ist eine zunehmende Blutstauung vor dem linken Herzen.

Morphologie

Bei der verkalkenden Aortenklappenstenose bestehen in ausgeprägten Fällen Anhäufungen von Kalkmassen in den dem Sinus valsalvae zugewandten Seiten der Taschenklappen mit einer Einengung des Aortenostiums (Abb. 19.21). Im Gegensatz zur rheumatischen Endokarditis verwachsen die Kommissuren der Klappen aber nicht.

Klinische RelevanzKlinisch führt die Obstruktion der Ausflussbahn des linken Ventrikels zu einer Druckhypertrophie des linken Ventrikels, die akut Druckhypertrophie:Aortenklappenstenosedekompensieren kann. Bei schweren Fällen ist ein künstlicher Klappenersatz notwendig.
Aortenklappeninsuffizienz
DefinitionBei der Aortenklappeninsuffizienz handelt es sich um eine Schlussunfähigkeit der Aortenklappe.
ÄtiologieUrsachen der akuten Aorteninsuffizienz sind:
  • Aneurysma dissecans

  • bakterielle Insuffizienz:AortenklappenEndokarditis

Die Aneurysma:dissecanschronische Aorteninsuffizienz Aortenklappeninsuffizienzentwickelt sich am häufigsten bei:
  • rheumatischer Endokarditis

  • ausgeheilter bakterieller Endokarditis

  • Dilatation der Aorta

Pathogenese

Während der Diastole wird infolge der Windkesselfunktion der Aorta durch die insuffiziente Aortenklappe Blut in den linken Herzventrikel zurückgetrieben. Dies äußert sich in einem steil abfallenden diastolischen Druck im Anfangsteil der Aorta. Die durch die Regurgitation erhöhte Volumenarbeit führt zu einer Volumenhypertrophie, die im Gegensatz zur Druckhypertrophie aber sehr bald mit einer Dilatation des Ventrikels einhergeht (exzentrische Hypertrophie). Der diastolische Blutreflux kann darüber hinaus den Einfluss von Blut in die Koronararterien behindern, wodurch die durch die Linksherzhypertrophie begünstigte relative Koronarinsuffizienz noch verstärkt wird. Folgen sind Myokardischämien und Fibrosen.

Klinische RelevanzDie Herzinsuffizienz tritt bei Endokarditis:Aortenklappeninsuffizienzder Aortenklappeninsuffizienz viel früher ein als bei der Aortenstenose. Besonders bei akuter Aortenklappeninsuffizienz kann sich ein Lungenödem dramatischVolumenhypertrophie, Aortenklappeninsuffizienz schnell entwickeln.

Koronare Herzkrankheit

DefinitionDer Begriff „koronare Herzkrankheit“ umfasst alle morphologisch oder funktionell fassbaren stenosierenden Erkrankungen der Koronargefäße, die zu einer unzureichenden Blutversorgung des Myokards führen. KHK (koronare Herzkrankheit)Herzkrankheit:koronareVon besonderer Bedeutung sind 4 Äste der Koronararterien (Abb. 19.22):
  • die rechte Koronararterie (RCA) mit ihren akut marginalen (RCA-AM), posterior deszendierenden (RCA-PD) und posterolateralen (RCA-PL) Abzweigungen

  • der linke Hauptast der Koronararterie (LCA)

  • die linke anteriore Koronararterien:koronare Herzkrankheitdeszendierende Arterie (LAD) und deren diagonale Äste (LAD-D)

  • die linke A. circumflexa (RCX) und deren stumpfwinklige Marginaläste (RCX-OM)

Je nach Ausmaß der stenosierenden Läsionen unterscheidet man angiografisch zwischen einer 1-, 2-, 3- und 4-Gefäß-Erkrankung.
EpidemiologieDie koronare Herzkrankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen in Ländern mit höherem Lebensstandard.
ÄtiologieUrsache der koronaren Herzkrankheit ist in mehr als 90% der Fälle eine Atherosklerose der großen extramuralen Koronararterien. Die Risikofaktoren der Koronarsklerose entsprechen denen der allgemeinen Atherosklerose (Kap. 20.2.1). Besonders eindrucksvoll ist der Zusammenhang zwischen Rauchen und koronarer Herzkrankheit. Seltene Ursachen für die Atherosklerose:koronare Herzkrankheitkoronare Herzkrankheit sind Koronarspasmen (Prinzmetal-Angina) sowie primäre oder systemische Vaskulitiden, Dissektionen der Arterienwand sowie Rauchen:koronare Herzkrankheitverschleppte Embolien, z.B. bei Tabakrauchen:koronare HerzkrankheitEndocarditis ulceropolyposaZytomegalievirus:koronare Herzkrankheit.

Pathogenese

Wenn mehr als 75% des Lumens einer Koronararterie durch atherosklerotische Läsionen verschlossen sind, ist bei einem erhöhten Sauerstoffbedarf des Arbeitsmyokards – z.B. bei körperlicher Anstrengung – und bei 90%iger Stenose bereits unter Ruhebedingungen nicht mehr mit einer ausreichenden Blutversorgung zu rechnen. Von Bedeutung ist – auch bei geringeren Stenosegraden – die Morphologie der atherosklerotischen Plaques: Man unterscheidet allgemein bei der Atherosklerose zwischen Lipidflecken, fibrösen Plaques und komplizierten Läsionen (Kap. 20.2.1). Bei der koronaren Atherosklerose wird morphologisch und auch angiografisch zusätzlich zwischen stabilen (Stenosegrad unter 75%), kritischen (Stenosegrad über 75%) und instabilen Plaques unterschieden (Abb. 19.23). Ursachen für die Umwandlung einer stabilen Plaque unterschiedlicher morphologischer Zusammensetzung in eine instabile Läsion sind Plaqueruptur, Plaqueeinblutung, superponierte Thrombose (Abb. 19.23c) oder ein Mediaspasmus, die jeweils zu einer inkompletten Einengung oder kompletten Okklusion des Restlumens führen. Am Rand atherosklerotischer Plaques sind bei 35% der Patienten unterschiedlich dichte, chronisch entzündliche Infiltrate der Media und auch der tiefer liegenden Adventitia nachzuweisen, bei denen es sich immunhistologisch hauptsächlich um T-Lymphozyten handelt (Kap. 20.2.1). Mit molekularbiologischen Methoden wurden bei einem Teil der Patienten in diesen Läsionen Viren (Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus) sowie Chlamydia pneumoniae nachgewiesen werden (Infektionshypothese der Atheroskleroseentwicklung). Inwieweit diese Mikroorganismen zur Entstehung der Atherosklerose bzw. zur Umwandlung von stabilen Plaques in instabile Läsionen beitragen, wird seit den 1990er Jahren hinsichtlich therapeutischer Aspekte intensiv erforscht (z.B. Antibiotikatherapie).

Klinische RelevanzKlinisch manifestiert sich die koronare Herzkrankheit als Chlamydia:pneumoniaestabile oder instabile Prinzmetal-Angina, koronare HerzkrankheitAngina Plaques:koronare HerzkrankheitEpstein-Barr-Virus:koronare HerzkrankheitEndocarditis:ulceropolyposapectoris, Herpes-simplex-Virus:koronare HerzkrankheitMyokardinfarkt, Herzrhythmusstörung, plötzlicher Herztod oder als akute oder chronische Herzinsuffizienz (Abb. 19.24). Der Krankheitsverlauf kann – wie Obduktionsbefunde zeigen – aber auch klinisch stumm sein.

Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz

DefinitionDie Angina pectoris ist ein Symptomkomplex der koronaren Herzkrankheit, der durch Thoraxschmerzen, Enge- und Koronarinsuffizienz:relativeAngina:pectorisDruckgefühl sowie Herzkrankheit:koronareretrosternales Brennen charakterisiert ist.

Pathogenese

Ischämie:myokardialeKHK (koronare Herzkrankheit):Angina pectorisDie Angina pectoris wird ausgelöst von einer myokardialen Ischämie bei verminderter koronarer Perfusion, die allerdings nicht ausreicht, um einen Herzinfarkt hervorzurufen. Physiologischerweise reguliert u.a. der arterielle Sauerstoffpartialdruck (pO2) die Durchblutung der Koronargefäße, die je nach Bedarf auf das 3- bis 5-Fache gesteigert werden kann (Koronarreserve). Ein Absinken des pO2 führt zu einem Anstieg der Koronardurchblutung. Kann das Koronarsystem bei vermehrter Belastung des Myokards die notwendige Blutmenge nicht mehr liefern, liegt eine relative Koronarinsuffizienz vor. Sie ist meist die akute Folge einer vermehrten Belastung. Bei manchen Menschen liegt jedoch bereits in Ruhe eine chronische Insuffizienz des Koronarsystems vor. Stenosen der Koronararterien bei Atherosklerose sind die häufigsten Ursachen der Koronarinsuffizienz. Eher selten wird sie ausgelöst von Aortenklappenfehlern, einem plötzlichen Blutdruckabfall oder einem Koronararterienspasmus. Als Folge sinkt der ATP-Spiegel im Myokard (akute Hypoxidose). Die Laktatkonzentration (und damit der intrazelluläre pH-Wert) steigt durch die anaerobe Glykolyse an.

Morphologie

Koronarinsuffizienz:relativeDie morphologischen Befunde an den Herzkranzgefäßen sind in Tab. 19.4 zusammengefasst. Die Hypoxidose führt im Myokard zu umschriebenen nekrobiotischen Veränderungen. Die Muskelfasern passen sich dem Sauerstoffmangel durch partiellen Abbau der Myofibrillen an. Diese Muskelfasern gleichen dann leeren Schläuchen, da sich die Restmyofibrillen dem Sarkolemm anlagern und das Zentrum optisch leer bleibt (kolliquative Myozytolyse oder tubuläre Myopathie, Kap. 7.1.1). Funktionell entsprechen diese Fasern dem „hibernating myocardium“ („Myokard im Winterschlaf“), was mit verminderter Leistungsfähigkeit einhergeht. Bei Wiederherstellung eines normalen pO2 kommt es in diesen Muskelfasern zu einer Regeneration. Diese Myopathie ist unspezifisch. Sie tritt bei jeder Form von Sauerstoffmangel ein sowie bei lang dauernder Betablocker-Therapie, Hypokaliämie und Hypokalzämie.

Bei stark ausgeprägter Hypoxidose entwickeln sich selektiv Nekrosen im Myokard des linken Herzens. Sie finden sich zuerst in den Papillarmuskeln und in der Innenschicht der linken Kammerwand („letzte Wiese“), da die myokardialen Äste der Koronararterien funktionelle Endarterien sind. Die Nekrosen werden von Makrophagen abgeräumt und mit kollagenem Bindegewebe ersetzt. Bei schweren Formen der relativen Koronarinsuffizienz entsteht eine disseminierte interstitielle Myokardfibrose, die in eine spezifische (sekundäre) dilatative Kardiomyopathie münden kann (Kap. 19.6.2).

Klinische RelevanzKlinisch unterscheidet man zwischen einer stabilen und einer instabilen Angina pectoris. Bei der Myozytolyse, kolliquativeMyopathie:tubuläreKoronarreservehibernating myocardiumstabilen Angina Myokard im Winterschlafpectoris treten die Myokardnekrose:Angina pectorisBeschwerden nach meist gut definierbaren Anstrengungen auf. Bei der Myokardfibrose:Angina pectorisinstabilen Angina pectoris nehmen Anfallsfrequenz und dauer zu und manifestieren sich schließlich auch unabhängig von körperlichen oder psychischen Belastungen. Die instabile Angina vom Prinzmetal-Typ wird nicht durch Arteriosklerose, sondern durch Vasokonstriktion ausgelöst und führt zu typischen transitorischen EKG-Veränderungen.

Myokardinfarkt

Syn.: Herzinfarkt
DefinitionUnter einem Myokardinfarkt versteht man eine Koagulationsnekrose der Herzmuskulatur, die aufgrund einer anhaltenden Ischämie bei absoluter Koronarinsuffizienz eintritt. Für die Myokardinfarktdefinitive Diagnose Herzinfarkt\t \"siehe Myokardinfarkteines akuten Myokardinfarkts müssen nach WHO-KriterienKoronarinsuffizienz:absolute 2 der folgenden drei Koagulationsnekrose:Myokardinfarktklinischen Kriterien zutreffenMyokardnekrose:Infarkt:
  • akute Brustschmerzen über eine Dauer von 20 Minuten

  • typische Veränderungen in einem 12-Kanal-EKG

  • erhöhte Serumwerte der Herzmarker

EpidemiologieIn den westlichen Industrieländern erleiden jedes Jahr ca. 300 von 100.Myokardinfarkt:WHO-Kriterien000 Einwohnern einen Myokardinfarkt. Etwa 30% davon verlaufen tödlich. Wegen der entscheidenden pathogenetischen Bedeutung der Koronarsklerose für den Myokardinfarkt gelten für seine Epidemiologie analoge Verhältnisse wie für die Atherosklerose (Kap. 20.2.1).
ÄtiologieHäufigste Ursache für die zu einem Infarkt führende, meist akut einsetzende Ischämie des Myokards ist ein Verschluss eines Koronararterienasts durch eine akute Koronarthrombose. Der Thrombus kann sich auf einer atherosklerotischen Plaque entwickeln und bei größeren Herzinfarkten in über 80% der Fälle nachgewiesen werden (Abb. 19.25). Gefäßverschluss:MyokardinfarktSeltene Ursachen des akuten Gefäßverschlusses sind Einblutungen Thrombose:Myokardinfarktin atheromatöse Plaques oder ein schnelles Fortschreiten der Koronarthrombose:MyokardinfarktKoronarsklerose.

Morphologie

Bei einer absoluten Ischämie des Myokards sind Veränderungen an den Zellorganellen schon nach etwa 10 min elektronenmikroskopisch sichtbar. Weil die oxidative Energiegewinnung beeinträchtigt und somit die ATP-Synthese reduziert ist, wird der Energiestoffwechsel auf anaerobe Glykolyse umgestellt. Durch die erniedrigte ATP-Konzentration funktioniert die ATP-abhängige Na+/K+-ATPase an den Membranen nicht mehr ausreichend, was zu einer intra- und extrazellulären Ionenverschiebung und einem Wassereinstrom in die Herzmuskelzellen führt.

Infolge des gegenläufigen Kaliumausstroms kommt es zu Repolarisationsstörungen der Zellmembranen. Dadurch können unter Umständen unmittelbar nach dem akuten Ereignis EKG-Veränderungen auftreten.

In einem frühen Stadium zeigt sich lichtmikroskopisch eine „trübe Schwellung“ des Sarkoplasmas. Die entsprechenden ultrastrukturellen Veränderungen sind eine Schwellung der Mitochondrien mit einer Fragmentierung der Cristae mitochondriales (Sitz der Atmungskette) und eine deutliche Dilatation des sarkoplasmatischen Retikulums. Nach etwa 30 min führt die Ischämie des Myokards zu einer irreversiblen Muskelschädigung. Sie wird verursacht durch:

  • einen hochgradig verminderten ATP-Gehalt (weniger als 10% der Normalzelle)

  • Aussetzen der anaeroben Glykolyse

  • eine massive osmotische Überladung der Herzmuskelzelle mit Laktat, Glukose-1-Phosphat, Glukose-6-Phosphat, Alpha-Glycerol-Phosphat, anorganische Phosphate, Ammoniak und Wasserstoffionen

  • Ionenverschiebungen mit erhöhtem intrazellulärem Gehalt an Natrium, Kalzium, Chlorid und Wasserstoff sowie vermindertem Gehalt an intrazellulärem Kalium und Magnesium

  • Schwellung der Mitochondrien mit amorpher Matrix

  • Ruptur sarkolemmaler Strukturen mit beginnender Freisetzung von Myoglobin und Troponin, die sich nach 1–2 h im Serum nachweisen lassen

Nach etwa 4–6 h verursacht die beginnende Koagulationsnekrose irreversible Veränderungen der Myofibrillen mit folgenden Veränderungen:

  • Hypereosinophilie des Sarkoplasmas (verstärkte Reaktion mit basischen Farbstoffen wie Eosin bei erhöhtem intrazellulärem pH-Wert)

  • Myozytenschädigung in Form von Hyperkontraktionsbändern der Myofibrillen sowie „wavy“ (gewellte) Muskelfasern.

  • Austritt zytoplasmatischer lysosomaler und mitochondrialer Enzyme ins Serum infolge der gestörten Membranfunktion (Tab. 19.5)

Durch die Schädigung der Herzmuskelzellen werden Entzündungsmediatoren aktiviert. Diese führen nach 6–24 h zum Einwandern von Entzündungszellen, v.a. neutrophiler Granulozyten aus dem hyperämischen Randsaum in die Myokardnekrose. Der Herzinfarkt ist zu diesem Zeitpunkt makroskopisch als lehmgelbe Nekrose erkennbar (Abb. 19.26).

Ab dem 3.–7. Tag beginnt die Bildung von Granulationsgewebe. Aus dem erhaltenen interstitiellen Gewebe am Rand der Nekrose wachsen Kapillaren in die Nekrose ein. Die Makrophagen des Granulationsgewebes bauen die Koagulationsnekrose ab. Fibroblasten synthetisieren am Ende der 2. Woche zunehmend Kollagenfasern.

Nach etwa 6 Wochen ist die Nekrose durch kollagenes Bindegewebe ersetzt. Die entstandene Myokardinfarktnarbe ist makroskopisch als grauweiße Schwiele erkennbar (Abb. 19.27).

Die im weiteren Verlauf auftretenden Veränderungen sind in Tab. 19.5 aufgeführt. Da der Herzmuskel nicht zu ausgedehnten reparativen Vorgängen fähig ist, findet keine nennenswerte Regeneration statt, sodass das restliche Parenchym einer vermehrten Belastung ausgesetzt ist. Kompensatorisch hypertrophieren die Herzmuskelfasern, wobei die Kerne einen erhöhten DNA-Gehalt bislang unklarer funktioneller Bedeutung entwickeln (Polypoidie).

Die pathomorphologische Diagnose eines Herzinfarkts im Initialstadium stellt bei der Obduktion ein erhebliches Problem dar, insbesondere da die subtilen elektronenmikroskopischen Veränderungen im autoptischen Material infolge Überlagerung durch Autolyse nicht mehr zu sichern sind. Die frühen histologischen Veränderungen, z.B. Kontraktionsbänder, sind nur dann für ein frühes Stadium eines Herzinfarkts beweisend, wenn entsprechende klinische Parameter (infarktspezifische EKG- und/oder Laborveränderungen) erfasst werden konnten.

LokalisationDie Lokalisation des Infarkts hängt vom Versorgungstyp der Koronararterien ab. Bei über 70% der Myokardinfarkt:MorphologieMyofibrille:MyokardinfarktKoagulationsnekrose:MyokardinfarktMenschen liegt ein Normalversorgungstyp vor, d.Granulationsgewebe:Myokardinfarkth. die Myokardinfarkt:NarbeHinterwand der Narbe:Myokardinfarktlinken Kammer wird von der rechten Kranzarterie mitversorgt. Beim Rechtsversorgungstyp (ca. 10%) versorgt die rechte Kranzarterie auch die linke Herzkante. Beim Linksversorgungstyp (ca. 20%) Myokardinfarkt:Lokalisationwird das gesamte linke Herz von der linken Kranzarterie versorgt. Unter Berücksichtigung dieser anatomischen Varianten richtet sich die Lokalisation eines Herzinfarkts nach dem RechtsversorgungstypVersorgungsgebiet des verschlossenen Koronararterienastes (Abb. 19.28).
Der Myokardinfarkt befindet sich fast immer im linken Herzen. 3 Infarkttypen, deren LinksversorgungstypLage außerordentlich variieren kann, spielen für die Praxis die entscheidende Rolle:
  • Vorderwandinfarkt (ca. 50%): Bei dieser häufigsten Form führt ein Verschluss im proximalen Abschnitt des Ramus interventricularis anterior zu einem Infarkt in der Vorderwand und im Kammerseptum.

  • Hinterwandinfarkt (ca. 25%): Ein Verschluss der rechten Kranzarterie führt meist zu einem basisnahen Hinterwandinfarkt, weil die rechte Koronararterie in überVorderwandinfarkt 70% der Fälle nicht nur den rechten Ventrikel, sondern auch basale Teile der Hinterwand des linken Ventrikels versorgt.

  • Seitenwandinfarkt (ca. 10%): Ursache des Seiten- oder Kanteninfarkts ist ein Verschluss Hinterwandinfarktdes Ramus circumflexus der linken Kranzarterie. Versorgt dieses Gefäß bei einem Linksversorgungstyp die gesamte Hinterwand des linken Ventrikels, so nimmt der Infarkt einen großen Bereich der Hinterwand des linken Ventrikels ein.

Die Lage des Gefäßverschlusses und die Tatsache, dass Seitenwandinfarktsich zwischen den Koronararterienästen Kollateralen ausbilden können, entscheiden über die Größe des Infarkts – der Durchmesser beträgt meist 2–8 cm.
Je nach Tiefenausdehnung der Myokardnekrose in die Kammerwand unterscheidet man:
  • transmuraler Infarkt: Diese häufigere Infarktform durchsetzt alle 3 Wandschichten und ist manchmal mehrere Zentimeter groß.

  • Innenschichtinfarkt (subendokardialer Infarkt): Hierbei befinden sich multifokale oder kompakte Nekroseherde im inneren Drittel der Ventrikelwand. Eine schwere stenosierende Koronarsklerose engt das Myokardinfarkt:transmuralerGefäßlumen auf 20% ein, Thromben sind meist nicht nachweisbar. Betroffen sind die subendokardialen Myokardanteile („letzte Wiesen“), da die Koronararterien funktionelle Endarterien Myokardinfarkt:subendokardialerdarstellen.

Klinische RelevanzDer schwere, meist retrosternale Schmerz ist das Leitsymptom des akuten Myokardinfarkts (Vernichtungsschmerz). Typische EKG-Veränderungen erlauben eine Aussage über das Alter, die Lokalisation und näherungsweise auch über die Größe des Infarkts. Die Labordiagnostik ergibt Hinweise auf die irreversible hypoxische Schädigung von Myokardzellen.
Etwa die Hälfte der nichttödlichen Herzinfarkte – besonders bei Diabetikern, Hypertonikern und alten Menschen – verursacht trotz ausgeprägter Ischämie keine Schmerzen und tritt klinisch kaum in Erscheinung (stumme Myokardischämie).
Ziel der therapeutischen Maßnahmen ist es, die Ursache der absoluten Koronarinsuffizienz zu beseitigen, z.B. durch Thrombolyse, perkutane transluminale Koronarangioplastie (PTCA) mit Ballondilatation und/oder Stent-Implantation sowie akute Bypass-Operationen, um eine frühestmögliche Reperfusion des betroffenen Myokardabschnitts zu erreichen (Abb. 19.29).
Komplikationen und FolgenDie klinischen Folgen hängen von der Lokalisation und Ausdehnung des Infarkts bzw. der Infarktnarbe und dem Ausmaß der myokardialen Funktionsstörung sowie vom Zeitpunkt der therapeutischen Interventionen nach dem Myokardinfarkt ab.
  • Kardiogener Schock: Der Verlust an kontraktiler Herzmuskelmasse kann zu einer verminderten Myokardinfarkt:KomplikationenAuswurfleistung mit unterschiedlich stark ausgeprägter Herzinsuffizienz führen. Kommt es zu mehr als 40% Verlust von Myokard, kommt es zum Lungenödem und kardiogenen Schock (Kap. 7.10.1).

  • Rhythmusstörungen: In der frühen Infarktphase kommt es bei über 90% der Patienten Schock:kardiogenerzu relevanten Rhythmusstörungen. Auch kleine Infarkte und stumme Myokardischämien können durch schwere Rhythmusstörungen zum akuten Herztod führen.

  • Papillarmuskelabriss: Die ischämische Nekrose eines Papillarmuskels verursacht diese seltene Komplikation, wobei der hintere Papillarmuskel häufiger betroffen ist als der vordere. Die Folge ist eine akute Mitralinsuffizienz mit akuter Linksherzinsuffizienz.

  • Pericarditis epistenocardica: Über dem Infarktgebiet entwickelt sich in ca. 30% der Fälle eine PapillarmuskelabrissPerikarditis. Das vorwiegend fibrinöse Exsudat verursacht ein auskultatorisch hörbares Reibegeräusch. Die Organisation der fibrinösen Entzündung kann zu Verwachsungen von Epikard und Perikard führen und Pericarditis:epistenocardicadadurch das Perikard obliterieren (Panzerherz).

  • Herzwandruptur: Sie tritt in 3–6% der Fälle am 3.–10. Tag nach dem akuten Ereignis auf. Vor allem beiPerikarditis:Myokardinfarkt transmuralen Myokardinfarkten kann die Herzwand rupturieren und zu einer meist tödlichen Herzbeuteltamponade (PanzerherzHämoperikard) führen.

  • Parietale Endokardthrombose: Abscheidungsthromben, die sich Ruptur:Herzwandbei etwa 45% der Herzinfarktpatienten auf dem Herzwandrupturentzündlichen Endokard entwickeln, sind in 10–20% die Quelle arterieller Thromboembolien (z.B. anämische Hirninfarkte)

  • HerzbeuteltamponadeHerzwandaneurysma: Bei bis zu 30% der Patienten treten meist an der Herzbasis oder dem hinteren Papillarmuskel Aneurysmen auf, Endokardthrombose, parietalewelche aus sackförmigem Narbengewebe bestehen und durch eine Stase die Entstehung parietaler Thromben begünstigen.

  • Reokklusionen und Reinfarkt: Die Häufigkeit von Reinfarkten Aneurysma:Herzwandwird von den Klinikern mit 15–35%, von Pathologen mit 23–65% Herzwandaneurysmaangegeben. Sie können Stunden bis Monate nach dem Myokardinfarkt auftreten. In 50% der Fälle geht der Wiederverschluss des Koronargefäßes mit einem Reinfarkt einher. Seine Letalität ist im Vergleich zum Erstinfarkt etwa um das Doppelte erhöht. Später auftretende Reinfarkte betreffen meist ein anderes Versorgungsgebiet als der Erstinfarkt. Prädisponierend hierfür ist häufig eine 3- oder 4-Gefäß-Erkrankung mit multifokal ausgeprägten Gefäßstenosen.

  • Reperfusionsstörungen: Eine rasche Wiederdurchblutung bewahrt gefährdetes Myokardgewebe vor dem endgültigen Untergang. Dieser eminente Nutzen kann jedoch – abhängig vom Zeitpunkt und von der Effektivität der eingeleiteten therapeutischen Maßnahmen – teilweise wieder durch die Reperfusion des geschädigten Gewebes aufgehoben werden. Erfolgt die Reperfusion erst nach Reperfusionsstörung6 h oder später, entstehen im geschädigten Myokard sehr reaktive freie Radikale, die zu irreversiblen Zell- und Gewebeschäden führen. Histologisch befinden sich bevorzugt in peripheren Nekrosearealen zusätzliche Koagulationsnekrosen, eine kolliquative Myozytolyse und Hyperkontraktionsbänder der Myofibrillen der Myozyten sowie Endothelschwellungen und Endothelnekrosen. Sie werden von einer verstärkten Adhäsion und Penetration neutrophiler Granulozyten im Kapillarbereich mit gleichzeitigem Austritt von Erythrozyten aus dem geschädigten Gefäßsystem begleitet. Diese Veränderungen können letztlich in eine Umwandlung des primär anämischen in einen sekundär hämorrhagischen Myokardinfarkt münden.

Kardiomyopathien

1995 wurde von der WHO und der International Society and Federation of Cardiology Task Force (ISFC-Task-Force) eine Klassifikation der Kardiomyopathien eingeführt, die sich im Wesentlichen an pathophysiologischen und – so weit wie möglich – an ätiologischen und pathogenetischen Prinzipien orientiert:
Definition (WHO)Kardiomyopathien sind KardiomyopathieErkrankungen des Myokards, die mit einer kardialen Dysfunktion einhergehen.
Klassifikation (WHO)Die Klassifikation der WHODysfunktion:kardiale unterscheidet folgende Formen der Kardiomyopathie:
  • dilatative Kardiomyopathie (DCM)

  • hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

  • restriktive Kardiomyopathie (RCM)

  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

  • Kardiomyopathie:Klassifikationnicht klassifizierbare Kardiomyopathien

  • spezifische KardiomyopathienWHO-Klassifikation:Kardiomyopathie

Molekulargenetische Untersuchungen haben in den letzten 10 Jahren zu einem besseren Verständnis der Kardiomyopathien geführt und teilweise zur Entdeckung klinisch relevanter kardialer Ionenkanalstörungen. Im Sommer 2006 wurde deshalb von der American Heart Association (AHA) unter primär genetischen Aspekten eine neue Definition und Klassifikation vorgeschlagen:
Definition (AHA)Die Kardiomyopathien umfassen eine heterogene Gruppe von Herzmuskelerkrankungen, die assoziiert sind mit einer mechanischen und/oder elektrischen Dysfunktion, welche meist mit einer unphysiologischen ventrikulären Hypertrophie oder Dilatation einhergehen und die häufig eine genetische Ursache haben. Kardiomyopathien können sich auf das Herz beschränken, sie können aber auch im Rahmen einer systemischen Erkrankung auftreten und führen oft zum Tod durch Herzkreislaufversagen oder zur fortschreitenden Herzinsuffizienz (AHA Scientific Statement).
Klassifikation (AHA)Die Kardiomyopathien werden in 2 Gruppen eingeteilt:
  • Primäre Kardiomyopathien: Die primären Kardiomyopathien können genetische, nichtgenetische und erworbene Ursachen haben, wobei allein oder überwiegend nur das Herz betroffen ist. Man unterscheidet 3 Gruppen:

    • genetisch bedingte Kardiomyopathien (HCM, ARVC, Reizleitungsstörungen, z.B. Erregungsbildungsstörung, Erregungsleitungsstörung: WPW-Syndrom)

    • genetische, aber meist nichtgenetische Ursachen (DCM, RCM)

    • erworbene nichtgenetische Kardiomyopathien (Myokarditis, peripartale Kardiomyopathie, „Tako-Tsubo“-Stress-Kardiomyopathie).

  • Sekundäre Kardiomyopathien: Bei den sekundären Kardiomyopathien treten die myokardialen Veränderungen im Rahmen einer systemischen Erkrankung auf. Diese Kardiomyopathien wurden in der WHO-Klassifikation als spezifische Kardiomyopathien bezeichnet.

Primäre Kardiomyopathien

Hypertrophe Kardiomyopathie
DefinitionLaut WHO/ISFC ist die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) definiert als eine primäre Myokarderkrankung mit Hypertrophie der linken Kammerwand, seltener auch der Wände beider Herzkammern. Dabei besteht keine Kardiomyopathie:primäreandere Herzerkrankung oder sonstige systemische Kardiomyopathie:hypertropheErkrankung als Ursache der vermehrten Muskelmasse. Die Hypertrophie betrifft überwiegend das Septum, die Ventrikellichtung ist von HCM (hypertrophe Kardiomyopathie)normaler Größe oder verkleinert. Die systolische Funktion ist in den meisten Fällen normal oder gesteigert, die diastolische Funktion generell gestört. Man unterscheidet:
  • obstruktive Form (HOCM): Einengung des linken, seltener auch des rechten Ventrikels, die durch Hypertrophie:KardiomyopathieKardiomyopathie:hypertropheeine wulstförmige Verdickung des muskulären Kammerseptums bedingt ist.

  • nichtobstruktive Form (HNCM): Erfasst das gesamte linksventrikuläre Myokard unter Kardiomyopathie:hypertropheEinbeziehung des Kammerseptums.

Morphologie

Bei der HOCM steht makroskopisch eine asymmetrische Hypertrophie des ventrikulären Septums im Vordergrund. Ein subvalvulärer Muskelwulst unterhalb der Aortenklappe führt zu einer Stenose der Ausflussbahn des linken Ventrikels (subvalvuläre muskuläre Aortenstenose). Histologische Veränderungen umfassen dabei eine Hypertrophie der Muskelfasern, eine Texturstörung des Myokards (kardiomyozytäres Dysarray) und eine interstitielle Fibrose (Abb. 19.30a). Die Immunhistologie deckt eine Störung der Intermediärfilamente der Herzmuskelzellen auf: Im normalen Herzen sind die desminpositiven Filamente netzförmig um Z-Streifen, Glanzstreifen und Myofibrillen angeordnet, bei der HOCM kommt es zu einer Verminderung oder zum fokalen Verlust der Anfärbbarkeit der Glanzstreifen und Z-Streifen und zu einer intensiven granulären Anhäufung von Desmin-Filamenten im Sarkoplasma (Abb. 19.30b). Diese Veränderungen der Desmin-Filamente sind für die HCM spezifisch.

Bei der hypertrophen, nichtobstruktiven Kardiomyopathie (HNCM) liegen eine Hypertrophie der spitzennahen Kammermuskulatur und der freien Wand des linken Ventrikels vor. Die Kammerlichtung ist eng, aber ohne Obstruktion der Ausflussbahn. Das mikroskopische Bild entspricht dem der HOCM. Die Diagnose einer HCM kann mit einer Endomyokardbiopsie gesichert werden.

Molekularpathologie

Es handelt sich häufig um eine familiäre Erkrankung mit autosomal dominantem Erbgang, die durch genetische Störungen der β-Myosin-Schwerkette (Chromosom 14q1), des α-Tropomyosins (Chromosom 15q2), des Troponin T (Chromosom 1q1) und einer bisher nicht näher definierten Störung im Chromosom 11p13-q13 bedingt ist. Mittlerweile sind mehr als 70 chro-mosomale Aberrationen oder Genmutationen beschrieben worden.

Klinische RelevanzDie HOCM (hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie)klinische Fibrose:interstitiellePräsentation der Patienten mit HOCM ist abhängig vom Grad der hämodynamisch wirksamen Obstruktion des Ventrikelseptum:hypertrophe obstruktive KardiomyopathieHNCM (hypertrophe nichtobstruktive Kardiomyopathie)linksventrikulären Aortenklappenstenose:subvalvuläre muskuläreAusflusstrakts. Viele Patienten bleiben lebenslang klinisch asymptomatisch, die Mortalität liegt bei 1% pro Jahr. Es gibt allerdings eine Subgruppe junger Patienten, speziell junge Athleten, die einen plötzlichen Herztod erleiden durch ventrikuläre Arrhythmien (Tab. 19.6). Therapie der Wahl bei der HOCM ist entweder eine chirurgische septale Myektomie oder eine transkoronare septale Ablation.
Dilatative Kardiomyopathie
DefinitionKennzeichen der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) sind eine Dilatation und systolische Dysfunktion des linken oder beider Arrhythmie:hypertrophe obstruktive KardiomyopathieHerzventrikel. Klinisch beobachtet man eine zunehmende Herzinsuffizienz, Arrhythmien und teils einen plötzlichen Herztod. Die DCM ist heute eine der Kardiomyopathie:dilatativeHauptindikationen für eine Herztransplantation.
EpidemiologieDie Inzidenz beträgt 36,5 : 100.000. In DCM (dilatative Kardiomyopathie)den USA sterben jährlich mehr als 10.000 Patienten an dieser Erkrankung.

Pathogenese

Die DCM ist das Endstadium einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen. Bekannte Ursachen sind die Myokarditis, eine koronare und hypertensive Herzerkrankung, Endokrinopathien und Stoffwechselerkrankungen, Alkoholabusus, Zytostatikatherapie u.a. Hiervon abzugrenzen ist die idiopathische DCM.

Morphologie

Makroskopisch ist die DCM durch eine ausgeprägte Dilatation der Ventrikel bei normaler Kammerwandstärke charakterisiert. Oft finden sich Parietalthromben auf dem leicht fibrosierten Endokard (Emboliequelle).

Histologisch liegt eine leichte bis mittelgradige interstitielle Fibrose ohne begleitende interstitielle Entzündung vor, die Kardiomyozyten sind zum Teil durch bizarre Kaliberschwankungen ohne Nachweis frischer oder älterer Herzmuskelzellnekrosen charakterisiert (Abb. 19.31). Die Diagnose wird durch eine Endomyokardbiopsie gesichert.

Molekularpathologie

Fibrose:interstitielleBei gut 25% der Fälle liegt eine positive Familienanamnese vor, teilweise mit autosomal dominantem oder rezessivem Erbgang, teilweise X-chromosomal oder mitochondrial assoziiert. Molekulargenetische Untersuchungen zeigen ein heterogenes Muster mit zahlreichen Loci und Genmutationen, die am Beispiel der autosomal dominanten Form der DCM demonstriert werden sollen: 1q32 (kardiales Troponin T), 2q31, 2q35 (Desmin), 4q12 (β-Sarcoglycan), 5q33 (δ-Sarcoglycan), 9q13–22, 10q21–23, 14q11 (β-Myosin, schwere Kette) und 15q14 (Aktin).

Kürzlich wurde ein neuer pathogenetischer und klinisch relevanter Aspekt für die Entwicklung einer DCM aufgezeigt: Für die normale embryonale Entwicklung des Herzens und zur Verhinderung einer DCM in späteren Lebensaltern sind die Expression und die Funktionsfähigkeit des Wachstumsfaktorrezeptors erbB2 (Her-2/neu) von Bedeutung. Bei bestimmten Formen des Mammakarzinoms (Kap. 42.6.3) kommt es zu einer unkontrollierten Amplifikation des erbB2-Rezeptors. In großen klinischen Studien zeigte sich, dass die Blockade dieses Wachstumsrezeptors durch einen humanisierten Antikörper (Herceptin, Trastuzumab) zu einer verlängerten Überlebenszeit der Patientinnen führte. Gleichzeitig fiel auf, dass sich bei 7% der Patientinnen, die nur mit Herceptin behandelt wurden, eine Herzinsuffizienz unter dem klinischen Bild einer DCM entwickelte, bei kombinierter Herceptin- und Chemotherapie erhöhte sich der Prozentsatz auf 28%. Unter Kenntnis dieser physiologischen und pathophysiologischen Vorgänge wird das Verständnis der Entwicklung einer DCM unter Herceptintherapie in ein neues Licht gerückt.

Restriktive Kardiomyopathie
DefinitionDie restriktive oder obliterative Arrhythmie:dilatative KardiomyopathieKardiomyopathie ist in Mitteleuropa die seltenste Form einer primären Kardiomyopathie. Sie wird von einer Fibrose des Endomyokards erbB2:dilatative Kardiomyopathiehervorgerufen, ist weitgehend Her-2/neu:dilatative Kardiomyopathieidentisch mit der tropischen Endokardfibrose und weist Beziehungen zur Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler auf (Kap. 19.4.1).
Kardiomyopathie:restriktiveÄtiologieÄtiologisch und differenzialdiagnostisch sollte man u.a. eine Amyloidose, Speicherkrankheiten (Hämochromatose, Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Endomyokard:restriktive KardiomyopathieFabry u.a.), eine Sarkoidose und eine systemische Sklerodermie ausschließen. Bei der eosinophilen Variante (Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler) sind andere Ursachen Endocarditis:parietalis fibroplastica Löfflereiner eosinophilen Myokarditis auszuschließen, z.B. hypereosinophiles Syndrom, systemische Vaskulitiden mit Eosinophilie und parasitäre Infektionen.

Morphologie

Morphologisch ist das Lumen der Ventrikel durch die erhebliche Endokardfibrose und ausgeprägte Parietalthromben stark eingeengt. Hämodynamisch zeigt der meist normal große Ventrikel eine Störung der diastolischen Dehnbarkeit. Die Diagnose wird mit einer Endomyokardbiopsie gesichert.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
DefinitionBei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVCM) handelt es sich um eine meist autosomal dominante rechtsventrikuläre Kardiomyopathie mit Endokardfibrose:restriktive Kardiomyopathieunterschiedlicher Penetranz. Typisch ist eine segmentale Verdünnung der rechtsventrikulären Muskulatur Kardiomyopathie:arrhythmogene rechtsventrikuläremit Einlagerung von Fett-und Bindegewebe. In 75% der Fälle greift die ARVCM (arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie)Erkrankung auf den linken Ventrikel über.

Pathogenese

Es wird vermutet, dass durch die angeborene Remodellierung des rechtsventrikulären Myokards eine elektrische Instabilität des Herzens begünstigt wird, die dann bei körperlicher Belastung zu tödlichen Herzrhythmusstörungen führt.

Molekularpathologie

Hereditäre Faktoren sind bei einem Teil der Patienten anzunehmen. Bisher wurden Mutationen für folgende Loci nachgewiesen: 1q42q43, 2q32, 14q23–24 und 14q12–q22.

Klinische RelevanzKlinisch imponieren komplexe Rhythmusstörungen, die sich bereits im jugendlichen Alter manifestieren und bei akuter körperlicher Belastung zum akuten Herztod führen können. Die Diagnose kann man mit einer Endomyokardbiopsie und/oder einer MRT des Herzens sichern. Histologisch muss diese Erkrankung von einer banalen Lipomatose des Myokards abgegrenzt werden (Fehlen von Fibrosearealen).
Nichtklassifizierbare Kardiomyopathien
Unter diesem Begriff werden seltene primäre Herzerkrankungen zusammengefasst (z.B. Fibroelastose, „spongy myocardium“, systolische Dysfunktion mit minimaler Dilatation, verschiedene Mitochondriopathien, Karzinoidherz), die in keine der bisher genannten Formen der primären Kardiomyopathien eingeordnet werden können. Ätiologie und Kardiomyopathie:nichtklassifizierbarePathogenese sind noch unklar.

Sekundäre Kardiomyopathien

Dieser Begriff wurde von WHO und ISFC-Task-Force 1995 zusätzlich eingeführt. Mit dieser Bezeichnung werden spongy myocardiumHerzmuskelerkrankungen beschrieben, die mit systemischen Erkrankungen assoziiert sind. Diese sekundären Kardiomyopathien treten mit unterschiedlicher Schwere und Häufigkeit bei systemischen Erkrankungen auf. Nach der WHO-Klassifikation wurden sie als spezifische Kardiomyopathien bezeichnet –Kardiomyopathie:sekundäre diese Bezeichnung wird heute aber nicht mehr verwendet.
Die ischämische Kardiomyopathie präsentiert sich klinisch und morphologisch als dilatative Kardiomyopathie mit einer verminderten Ventrikelkontraktion, die mit dem Ausmaß der koronaren Herzerkrankung und ihren ischämischen Folgeschäden nicht erklärt werden kann.
Bei der hypertensiven Kardiomyopathie findet man klinisch und morphologisch ein Mischbild aus linksventrikulärer Hypertrophie, dilatativer oder restriktiver Kardiomyopathie:ischämischeKardiomyopathie.
Als valvuläre Kardiomyopathie wird eine kardiale Dysfunktion definiert, die die zu erwartende Pumpleistungsstörung, die durch den reinen Klappenfehler zu erwarten gewesen wäre, überschreitet.
Metabolische und Kardiomyopathie:hypertensiveendokrine Dysfunktion:kardialeKardiomyopathien kommen bei Thyreotoxikose, Hypothyreoidismus, Nebenniereninsuffizienz, Phäochromozytom, Akromegalie und Kardiomyopathie:valvulärebeim Diabetes mellitus vor; außerdem bei angeborenen Speicherkrankheiten (z.B. Glykogenspeicherkrankheiten, Hämochromatose, Pfaundler-Hurler-Syndrom, Refsum-Syndrom, Niemann-Pick-Erkrankung, Hand-Schüller-Christian-Erkrankung, Morbus Fabry). Weitere Ursachen können Störungen des Kalium- und Kardiomyopathie:endokrineMagnesiumstoffwechsels sowie Ernährungsstörungen sein (Kwashiorkor, Beriberi, Selenmangel, Amyloidose).
Die alkoholische Kardiomyopathie ist eine klinische Diagnose. Es ist bisher unbekannt, bei welcher genauen täglichen Alkoholmenge und welcher Dauer des Alkoholabusus mit einer alkoholischen Kardiomyopathie zu rechnen ist. Noxen sind der Alkohol selbst und sein erster Metabolit, das Acetaldehyd. Eine bisher unbekannte spezifische individuelle Disposition scheintAlkoholabusus:Kardiomyopathie Vorbedingung zu sein. Die histologischen Veränderungen sind Kardiomyopathie:alkoholischeuncharakteristisch, können jedoch im Finalstadium in eine dilatative Kardiomyopathie einmünden.
Im Zunehmen begriffen sind medikamentös-toxische Kardiomyopathien. Phenothiazin, trizyklische Antidepressiva und Lithiumkarbonat, Drogen (z.B. Kokain) u.a. induzieren Funktionsstörungen, Arrhythmien und Repolarisationsstörungen. Auch eine Zytostatikatherapie (v.a. Adriamycin) können eine Kardiomyopathie induzieren, die in ihrer akuten Phase multifokale areaktive Herzmuskelzellnekrosen aufweist („Schweizer-Käse-Muster“). Bei subakuten Formen findet Kardiomyopathie:medikamentös-toxischeman einen Perikarderguss, Rhythmusstörungen und reversible/passagere Störungen der Pumpfunktion.
Der Missbrauch von Anabolika (anabole Steroide) kann – unabhängig von einer Verminderung der Serum-HDL- und einer Vermehrung der Serum-LDL-Konzentration, einer verstärkten Thrombozytenaggregation und einer Hypertonie – auch zu primär kardialen Veränderungen im Schweizer-Käse-MusterSinne einer reaktiven oder HNCM-ähnlichen Myokardhypertrophie oder zu einem Myokardinfarkt bzw. fatalen Rhythmusstörungen führen. Histologisch finden sich multifokal im Myokard Herzmuskelzellen mit einer deutlichen Vakuolisierung des Sarkoplasmas und zahlreichen Hyperkontraktionsbändern der Myofibrillen (Abb. 19.32a). Elektronenmikroskopisch kann man segmentale Nekrosen der Myozyten nachweisen (Abb. 19.32b). Diese subtilen morphologischen Befunde können die elektrische Instabilität des Myokards mit konsekutiven Herzrhythmusstörungen erklären.
Auch nach Strahlentherapie des Mediastinums sind Kardiomyopathien beobachtet worden, die häufig mit einem chronischen Perikarderguss einhergehen.
Die peripartale KardiomyopathieStrahlen:ionisierende manifestiert sich meist unter dem morphologischen und klinischen Bild einer dilatativen Kardiomyopathie in der Peripartalperiode. Sie muss differenzialdiagnostisch von einer akuten Virusmyokarditis abgegrenzt werden.
Bestimmte Systemerkrankungen, z.B. SLE, Polyarteriitis nodosa, rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und Dermatomyositis sowie die Sarkoidose, können eine sekundäre Kardiomyopathie Kardiomyopathie:peripartaleauslösen.
Weitere sekundäre Kardiomyopathien treten bei Muskeldystrophien (z.B. Morbus Duchenne Typ Becker, myotone Dystrophien) und bei neuromuskulären Erkrankungen auf (z.B. Friedreich-Ataxie).

Erworbene Kardiomyopathien

DefinitionErworbene Kardiomyopathien werden auch als entzündliche oder inflammatorische Kardiomyopathien bezeichnet (Myokarditis). Die Myokarditis ist definiert als eine Schädigung Muskeldystrophie:Kardiomyopathiekardialer Myozyten mit reaktiver Infiltration des Myokards durch Entzündungszellen, die klinisch mit einer kardialen Dysfunktion einhergeht. Nach der WHO/ISFC-Task-Kardiomyopathie:erworbeneForce-Nomenklatur von 1995 zählt sie heute zu den primären MyokarditisKardiomyopathien.
EpidemiologieDie Häufigkeit der Myokarditis ist schwer zu ermitteln, weil die klinische Dysfunktion:kardialeDiagnose mit Unsicherheiten behaftet ist. Bei unselektionierten Autopsien sind mit einer Häufigkeit von 5% entweder akut entzündliche Veränderungen oder umschriebene myokardiale Narben nachzuweisen, die als Folgezustände einer abgelaufenen oder abheilenden Myokarditis zu interpretieren sind. Bei Kindern und Jugendlichen, die unter dem Bild des unerwarteten und plötzlichen Herztodes sterben, finden sich in 17–21% der Fälle entzündliche myokardiale Veränderungen. Bei Infektionen mit Coxsackieviren der Gruppe B wird die Inzidenz einer Myokarditis anhand epidemiologischer Daten auf 5–20% geschätzt. Das Manifestationsalter einer Virusmyokarditis verlagert sich in industrialisierten Ländern zunehmend in die jungen Erwachsenenperiode: 52% der Virusmyokarditiden manifestieren sich im Alter von 20–39 Jahren. Bei Neugeborenen und Kindern unter 6 Monaten sind fulminante Krankheitsverläufe bekannt:Coxsackievirus:Myokarditis Die von Coxsackieviren ausgelöste Säuglingsmyokarditis hat eine Mortalität von bis zu 50%.
ÄtiologieMan unterscheidet zwischen nichtinfektiösen und infektiösen Formen der Myokarditis.
Nichtinfektiöse Formen der Myokarditis
RiesenzellmyokarditisEine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die Jugendliche und Patienten im jungen Erwachsenenalter befallen kann. Sie hat einen rapiden, meist letalen Verlauf mit einer massiven Destruktion der Myozyten durch mehrkernige Riesenzellen in Begleitung von Lymphozyten, Plasmazellen und auch eosinophilen Granulozyten. Die Diagnose wird mit einer Endomyokardbiopsie gesichert. Therapie der Wahl ist Riesenzellmyokarditisimmunsuppressive Therapie bzw. eine Herztransplantation.
ÜberempfindlichkeitsmyokarditisDiese Erkrankung wird durch eine Überempfindlichkeitsreaktion auf verschiedene Medikamente hervorgerufen (u.a.Sulfonamide, Isoniazid, Penizillin, Tetrazykline, Phenylbutazon, Methyldopa, Kokain, Streptomycin). Histologisch handelt es sich um eine interstitielle chronische Entzündung, typischerweise mit Lymphozyten, ÜberempfindlichkeitsmyokarditisPlasmazellen, Makrophagen Sulfonamide:Myokarditisund reichlich eosinophilen Granulozyten.
Klinisch Isoniazid:Myokarditisfindet man eine Penizillin:MyokarditisBluteosinophilie, Herzrhythmusstörungen, eine leichte Kardiomegalie, leicht Tetrazykline, Myokarditiserhöhte herzspezifische Enzyme und eine erhebliche Tachykardie.
Hypereosinophile MyokarditisDiese Erkrankung Streptomycin, Myokarditistritt bei Patienten im mittleren Erwachsenenalter auf, die eine mehr als 6 Monate bestehende Bluteosinophilie von über 1.500 Eosinophilen/mm3 aufweisen. Die Entzündung spielt sich in beiden Ventrikeln ab und ist histologisch (Endomyokardbiopsie) charakterisiert durch eine massive Infiltration des Endo- und Myokards durch Eosinophilie:Myokarditiseosinophile Granulozyten mit ausgedehnten Myokarditis:hypereosinophileHerzmuskelzellnekrosen.
Rheumatische MyokarditisDie rheumatische Myokarditis ist eine granulomatöse Myokarditis im Rahmen des rheumatischen Fiebers (Kap. 19.4.1).
Granulomatöse MyokarditisDie häufigste Form der granulomatösen Endomyokard:MyokarditisMyokarditiden ist die Myokarditis im Rahmen einer kardialen Beteiligung bei Sarkoidose. Eine Herzbeteiligung (Rhythmusstörungen) findet sich in 20% der Myokarditis:rheumatischeFälle, in 6% ist die Myokarditis die Todesursache.
Die epitheloidzelligen Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen können bei der Sarkoidose sehr Myokarditis:granulomatösegroß sein. Sie liegen meist in der Wand des linken Ventrikels sowie im Septum interventriculare unter Einbeziehung des Reizleitungssystems.
Infektiöse Formen der Myokarditis
Bakterielle und mykotische Myokarditis
ÄtiologieDie bakterielle Myokarditis ist eine hämatogen entstandene eitrige Myokarditis („septische Kardiomyopathie“). Zu den häufigsten Erregern gehören Staphylokokken, Pseudomonas, Proteus, Aerobacter, Klebsiellen und Pneumokokken. Ein dysfunktionelles Immunsystem, z.B. bei Diabetes mellitus oder Sarkoidose:MyokarditisMyokarditis:mykotischebei schweren Verbrennungen, Myokarditis:bakteriellekann prädisponieren. Ausgangsherde können die Kardiomyopathie:septischeunterschiedlichsten Infektionen im Staphylokokken:MyokarditisOrganismus sein. Seit Einführung der Pseudomonas:MyokarditisAntibiotikatherapie sind bakterielle Myokarditiden seltener geworden, bei primär oder sekundär Klebsiellen:Myokarditisimmungeschwächten Patienten finden sich allerdings zunehmend Pilzinfektionen (Candida Pneumokokken:Myokarditisalbicans, Aspergillen u.a.).

Morphologie

Das makroskopische Bild zeigt Myokardabszesse, die sich oft als kleine gelbliche Herde darstellen.

Histologisch findet man in untergegangenem Herzmuskelgewebe konfluierende Granulozytenaggregate.

Klinische RelevanzDie myokardialen Schädigungen sind oft im EKG Candida:albicansnachweisbar. Die Prognose der bakteriellen oder mykotischen Myokarditis ist schlecht. Häufig sterben die Patienten an den Folgen der septischen Allgemeininfektion im septischen Schock (Kap. 7.10.1).
Diphtheriemyokarditis
Die diphtherieassoziierte Myokarditis war vor der Einführung Abszess:septische Kardiomyopathieder Diphtherieschutzimpfung eine sehr gefürchtete, oft tödliche Komplikation. Das von Corynebacterium diphtheriae freigesetzte Exotoxin gelangt auf dem Blutweg in die Herzmuskelfasern – bevorzugt des rechten Herzens und des Reizleitungssystems – mit konsekutiver Verfettung undDiphtherie:Myokarditis scholligem Zerfall, Myokarditis:Diphtheriebegleitet von Corynebacterium:diphtheriaeeiner mononukleären Entzündung. Bei Ausheilung entwickelt sich eine interstitielle Fibrose.
Myokarditis durch Protozoen
ÄtiologieDie Fibrose:interstitielleToxoplasmose (Infektion mit Toxoplasma gondii) ist ein Risiko für Patienten unter Chemotherapie, bei HIV/AIDS und nach Organtransplantationen. Bei Herztransplantationen kann es unter immunsuppressiver Therapie in der frühen Protozoen:Myokarditispostoperativen Phase zu einer Myokarditis:ProtozoenReaktivierung einer bereits durchgemachten Toxoplasmose kommen. Auch De-novo-Toxoplasmose:MyokarditisInfektionen sind bekannt, wobei der Erreger teilweise aus dem Spenderorgan auf den Transplantatempfänger übertragenToxoplasma gondii:Myokarditis wird.
Die gehäuft in Lateinamerika auftretende Chagas-Krankheit, verursacht durch Trypanosoma cruzi, manifestiert sich am Herzen meist als akute, in 10–30% als chronische Myokarditis.

Morphologie

Die von der Chagas-Krankheit befallenen Herzen sind erheblich vergrößert. Die dilatierten Ventrikel haben schlaffe Kammerwände.

Die Toxoplasmen werden in kleinen Pseudozysten in den aufgetriebenen Muskelfasern nachgewiesen. Eine stärkere entzündliche Reaktion fehlt meist. Histologisch sind ausgedehnte herdförmige Infiltrate von Lymphozyten und Plasmazellen nachzuweisen. Dazwischen finden sich feinfleckige Myokardnekrosen. Pseudozysten mit Erregern sind allerdings nur selten zu beobachten. Darüber hinaus findet man eine Zerstörung der Nervenzellen in den Ganglien der Herzvorhöfe.

Virale Myokarditis
Trypanosoma:cruziÄtiologieZahlreiche Viren können eine Herzmuskelentzündung auslösen. Man unterscheidet zwischen primär kardiotropen und nicht kardiotropen Viren.
  • primär kardiotrope Chagas-Krankheit:MyokarditisViren: Enteroviren (speziell Coxsackie-B-Viren), Adenoviren

  • nicht kardiotrope Viren: Zytomegalievirus, Flaviviren, FSME-, Dengue-, Hantavirus, Hepatitis-C-Virus, Herpes-simplex-Myokarditis:viraleVirus, HI-Virus, Influenzaviren, Masernvirus, Mumpsvirus, VirusmyokarditisParvo-B19-Virus, Respiratory-syncytial-Virus, Rötelnvirus, Tollwutvirus, Varizella-Zoster-Virus.

Bei Infektion mit den genannten Viren kann es zu einer Herzbeteiligung mit lymphozytärer Myokarditis und nur gering Coxsackievirus:Myokarditisausgeprägten Herzmuskelzellnekrosen kommen.

Pathogenese

Beispiel Coxsackie-B-Virus-Infektion: Coxsackie-B-Viren sind die häufigsten Erreger einer Virusmyokarditis. Die Eintrittspforte ist vorwiegend der Mund. Die anfängliche Virusvermehrung findet im Pharynx und Intestinaltrakt statt. Nach der Replikation des Virus in regionalen Lymphknoten kann es in einer kurzen virämischen Phase zu einer ausgedehnteren Infektion von Zellen des Makrophagen/Monozyten-Systems mit weiterer Virusvermehrung kommen. Virusvirulenz und Wirtsfaktoren bestimmen den weiteren Verlauf. Die Zielorgane (z.B. Herz) werden während der virämischen Phase infiziert, die mit dem Auftreten neutralisierender Antikörper endet. Im Verlauf einer Coxsackie-B-Virus-Infektion werden infektiöse Viruspartikel über mehrere Wochen mit dem Stuhl ausgeschieden.

Für die initiale Organschädigung ist eine virusinduzierte Lyse von Myozyten verantwortlich, verursacht von einer intrazellulären Virusreplikation, die bereits vor der zellulären Entzündungsreaktion nachweisbar ist. Die reaktive Entzündungsreaktion durchläuft 2 Phasen:

  • zunächst die unspezifische Immunantwort mit Makrophagen und natürlichen Killerzellen

  • in einer zweiten Welle die spezifische Immunantwort mit T-Helferzellen und zytotoxischen T-Lymphozyten

Diese Entzündungsreaktion erscheint trotz Expression kardiodepressiver Zytokine (z.B. Interleukin 1β und TNF-α) protektiv, da es den Effektorzellen der zellulären Immunität in der Regel gelingt, infizierte myokardiale Zellen zu eliminieren. Dementsprechend heilen die meisten Myokarditiden aus. Bei einer narbigen Defektheilung kann es jedoch zu einer bleibenden funktionellen Schädigung des Myokards kommen. Bei einem Teil der Patienten entwickelt sich aus bisher unbekannten Gründen eine chronische Myokarditis, bei der es sich nicht notwendigerweise um eine persistierende Coxsackie-B-Virus-Infektion handeln muss, da klinische Befunde auch eine postvirale Immunpathogenese der Myokardschädigung ohne Viruspersistenz belegen. Eine persistierende enterovirale Infektion kann zudem auch im Stadium der chronischen Myokarditis noch spontan mit und ohne Residualschädigung ausheilen. Andererseits entwickelt ein Teil der Patienten mit akut aufgetretener schwerster Herzinsuffizienz ein chronisch progredientes Krankheitsbild im Sinne einer dilatativen Kardiomyopathie, die ebenfalls mit einer Viruspersistenz verbunden sein kann.

Bei durchschnittlich 25% der Patienten mit chronischer Myokarditis und/oder dilatativer Kardiomyopathie gelingt mit molekularbiologischen Methoden ein positiver Enterovirusnachweis im Myokard.

Morphologie

Die endgültige Sicherung der klinischen Verdachtsdiagnose „Myokarditis“ sichert man anhand der histologischen Beurteilung einer Endomyokardbiopsie. Nach der Dallas-Klassifikation von 1984 unterscheidet man bei Erst- und Konsekutivbiopsien folgende Diagnosen:

  • Erstbiopsie

    • akute Myokarditis: fokale oder diffuse mononukleäre Entzündungsinfiltrate mit Myozytolysen und interstitiellem Ödem (Abb. 19.33)

    • Borderline-Myokarditis: schüttere lymphohistiozytäre Infiltrate, meist ohne Myozytolysen

    • keine Myokarditis

  • Konsekutivbiopsie (Myokarditis muss durch eine vorausgegangene Biopsie gesichert worden sein)

    • chronische Myokarditis: Fortbestehen der interstitiellen Entzündung wie bei Boderline-Myokarditis mit oder ohne begleitende Fibrose

    • abheilende Myokarditis: mit lymphozytärem Infiltrat ohne Myozytolysen

    • abgeheilte Myokarditis: mit kleinen Narben nach vorheriger akuter Myokarditis

Die Dallas-Kriterien für die histologisch-pathologische Beurteilung von Endomyokardbiopsien basieren auf histologischen Routinefärbungen ohne immunhistochemische und molekularbiologische Untersuchungen und sind deshalb lediglich zur Beurteilung einer akuten Myokarditis mit nekrobiotischen Veränderungen von Myozyten in Anwesenheit eines ausgeprägten Entzündungsinfiltrats nützlich.

Problematisch ist die alleinige Anwendung der Dallas-Kriterien für chronische Herzmuskelerkrankungen, da ein chronisch dilatiertes Herz in jedem Falle eine Myozytenhypertrophie, daneben aber auch eine Myozytendegeneration und eine interstitielle Myokardfibrose aufweist. In einem solchen Herz findet man immer wieder lymphozytäre Infiltrate ohne offensichtliche Myozytennekrosen, die Ausdruck sowohl einer viralen als auch einer autoimmunologischen chronischen Herzerkrankung sein können. Dementsprechend wurde in der 1996 publizierten WHO/ISFC-Task-Force-Klassifikation der Kardiomyopathien erstmalig auch der Begriff „inflammatorische Kardiomyopathie“ als akute und chronische Myokarditis mit kardialer Dysfunktion eingeführt.

Für die chronische Myokarditis bzw. inflammatorische dilatative Kardiomyopathie wurden 1998 von der WHO/ISFC-Task-Force erneut auf der Grundlage immunhistochemischer Untersuchungen Kriterien für die Diagnosik der chronischen Entzündung des Herzens festgelegt und somit die Dallas-Klassifikation an die neue Definition angepasst. Durch die Verwendung monoklonaler Antikörper gegen Lymphozytenoberflächenantigene (z.B. CD3, CD4, CD8) und gegen Makrophagen (CD68) werden entzündliche Veränderungen des Myokards im Sinne einer chronischen Myokarditis bzw. entzündlichen dilatativen Kardiomyopathie definiert, wenn mehr als 14 Lymphozyten/Makrophagen/mm2 nachweisbar sind (Abb. 19.34). Wichtige ätiologische Hinweise auf eine Viruspathogenese der Myokarditis kann man aus dem molekularpathologischen Befund von Endomyokardbiopsien ableiten. Hierbei nutzt man sowohl die In-situ-Hybridisierung als auch die Polymerase-Kettenreaktion (PCR).

Klinische RelevanzDie Diagnosestellung einer Virusmyokarditis ist zweifelsfrei nur aus der Endomyokardbiopsie unter Einbeziehung histologischer, immunhistochemischer und Virusmyokarditis:Dallas-KlassifikationMyokarditis:chronischeEndomyokardbiopsie:Dallas-KlassifikationDallas-Klassifikationmolekularpathologischer Methoden möglich. Myokarditis:akuteDie Endomyokardbiopsie ist Borderline-Myokarditisbei allen Patienten indiziert, bei denen eine neu aufgetreteneMyokarditis:chronische ungeklärte Kardiomyopathie:inflammatorischeHerzinsuffizienz, lebensbedrohliche ventrikuläre Rhythmusstörungen oder ein reanimationspflichtiger Zustand vorliegen. Differenzialdiagnostisch ist eine koronare Herzerkrankung mit einer Endomyokardbiopsie:VirusmyokarditisKoronarangiografie auszuschließen. Eine Endomyokardbiopsie ist Endomyokard:Biopsieallerdings nur dann indiziert, wenn sichergestellt ist, dass eine umfassende histologische, immunhistochemische und molekularpathologische Diagnostik durchgeführt wird.
Bei viruspositiver Myokarditis ist eine immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden kontraindiziert, da hierdurch die Virusreplikation erhöht und das endogene Interferonsystem gehemmt würde. Eine allgemeine therapeutische Empfehlung beinhaltet bei histologisch gesicherter Myokarditis stets die körperliche Schonung für 3–6 Monate und eine symptomatische medikamentöse Therapie.

Plötzlicher Herztod

Zunehmend berichten die Medien über plötzliche Todesfälle bei Hobby- und Hochleistungssportlern. Bei Abklärung dieser plötzlichen Todesfälle müssen u.a. auch forensische Aspekte berücksichtigt werden (Tod aus natürlicher oder unnatürlicher Ursache, z.B. Doping).
DefinitionDie WHO definiert den plötzlichen Herztod („sudden cardiac death“, SCD) als einen Tod, der sich innerhalb von 24 h nach Einsetzen kardialer Symptome ereignet. Der plötzliche Herztod muss eine Herztod, plötzlichernatürliche Ursache haben, unerwartet aufgetreten und nicht durch extrakardiale Ursachen bedingt sein.
EpidemiologieIn den USA sterben jährlich zwischen 300.000 und 400.000 Menschen an einem plötzlichen Herztod, in Deutschland rund 100.000 Männer (70%) sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen (30%).
ÄtiologieSCD (sudden cardiac death)Hauptursache des plötzlichen Herztods ist eine bis zum Ereignis klinisch unbekannte koronare Herzkrankheit (80%), gefolgt von Kardiomyopathie, hypertensiver Herzerkrankung, Herzkrankheit:koronareHerzklappenerkrankung, Myokarditis, nicht atherosklerotisch bedingter koronarer Herzerkrankung, kongenitaler Herzerkrankung und pathologischen Veränderungen des Reizleitungssystems. In 10% der Fälle hat der plötzliche Herztod kein morphologisches KHK (koronare Herzkrankheit):plötzlicher HerztodSubstrat.
Akuter Koronartod
Eine Subgruppe des plötzlichen Herztodes ist der akute Koronartod. Er Kardiomyopathie:plötzlicher Herztodist definiert als ein unerwarteter plötzlicher Herztod, der 1–6 h nach einem akuten Herzanfall eintritt. Wahrscheinliche Ursache Myokarditis:plötzlicher Herztodist eine ischämiebedingte Arrhythmie und kein Herzinfarkt. Obduktionsbefunde dokumentieren eine stenosierende 2- und 3-Gefäß-Erkrankung bei 85–90% und eine 1-Gefäß-Erkrankung bei 10–15% der Patienten. Histologisch findet man bei 80% in Organisation Koronartod, akuterstehende Thrombosen. Instabile Plaques zeigen in 40% Intimaeinblutungen oder eine Plaqueruptur (20%) sowie in 30–75% der Fälle thrombozytenreiche, nicht lichtungsverschließende Thrombosen. Im Lumen kleinerer intramyokardialer Arterienäste Arrhythmie:plötzlicher Herztodsind häufig zahlreiche Mikroembolien nachweisbar, die u.a. für die Entstehung fataler Arrhythmien verantwortlich gemacht werden. Im Myokard ist weder makroskopisch noch mikroskopisch ein frischer Herzinfarkt zu erkennen.
Plötzlicher Tod bei Sportlern
Plaques:plötzlicher HerztodObduktionsbefunde bei Hobbysportlern (Jogging, Marathonlauf, Schwimmen, Radfahren, Skifahren, Fußball) zeigen, dass in mehr als 70% eine koronare Herzerkrankung für den plötzlichen Tod verantwortlich ist (Tab. 19.6).
Bei Leistungssportlern, die in der Regel einer ärztlichen Kontrolle unterliegen, ändert sich das Spektrum (Tab. 19.6). Die Inzidenz der koronaren Herzerkrankung nimmt deutlich ab zugunsten primärer und sekundärer myokardialer Erkrankungen, kongenitaler Koronararterienanomalien und klinisch nicht erkannter entzündlicher Herzerkrankungen.
Nicht immer liegt dem plötzlichen Tod ein organisches Leiden zugrunde. Mitunter ist er auch die Folge einer Herzerschütterung durch ein stumpfes Thoraxtrauma (Ball, Hockeyschläger). Dass selbst verhältnismäßig schwache Hiebe auf die Brust tödliche Auswirkungen haben können, hängt offenbar mit einer bestimmten Phase des Herztakts zusammen. Während der Repolarisation, wenn sich die elektrische Erregung zurückbildet, ist der Herzrhythmus einige Millisekunden lang besonders labil. Wird er in diesem Augenblick gestört, kann er in bedrohlicher Weise entgleisen. Bei 18% der Hobbysportler und bei 5,5% der Leistungssportler sind unterschiedliche extrakardiale Ursachen für den plötzlichen Tod verantwortlich.

Perikard

Das Perikard besteht aus dem viszeralen und dem parietalen Blatt. Das viszerale Blatt ist gleichzeitig die äußerste Schicht des Herzens (Epikard). Das Epikard setzt sich aus kollagenen und elastischen Fasern zusammen und wird von einer Einzelschicht von Mesothelzellen überzogen. Unter physiologischen Bedingungen enthält das Perikard bis zu 30 ml seröse Flüssigkeit. Das Perikard verhindert eine gleichzeitige Dehnung beider PerikardHerzhälften. Er begrenzt die Dilatation und erlaubt nur einem Ventrikel eine beträchtliche akute Erweiterung, z.B. dem rechten bei akuter Lungenembolie.

Perikarderguss

Hydroperikard
Syn.: Herzbeutelerguss
EpikardDefinitionDer Begriff Hydroperikard bezeichnet eine pathologische, nichtentzündliche Flüssigkeitsansammlung im Perikard, die bernsteinfarben ist und einen geringen Eiweißgehalt aufweist (spezifisches Gewicht unter 1015 g/l).
ÄtiologieDas Hydroperikard tritt sowohl bei einer Perikardergusschronischen Herzinsuffizienz als auch bei Erguss:PerikardHypalbuminämie auf und wird auf einen erhöhten hydrostatischen Hydroperikardbzw. einen verminderten onkotischen Druck zurückgeführt (Kap. 7.4).
Hämoperikard
DefinitionDas Auftreten von Blut im Perikard wird als Hämoperikard bezeichnet und umfasst Blutungen ins Perikard und den hämorrhagischen Perikarderguss.Herzbeutelerguss
ÄtiologieDie Ursachen eines Hämoperikards umfassen:
  • Ruptur eines transmuralen Myokardinfarkts

  • Ruptur eines Aortenaneurysmas, das im Perikardanteil der Aorta ascendens liegt

  • Thoraxtrauma mit traumatischen Einrissen von Gefäßen und/oderHämoperikard Herzvorhöfen

  • Blutbeimengung bei einer Perikardkarzinose (Abb. 19.35)

  • Blutbeimengung bei einer Perikarditis (Kap. 19.8.2)

Klinische RelevanzEin rasch Perikarderguss:hämorrhagischerauftretender Perikarderguss löset eine akute Herzbeuteltamponade aus, die schon bei einer Menge von 150–300 ml einen tödlichen Ausgang haben kann. Bei einer langsamen Vermehrung eines Ergusses passt sich dagegen das Perikard durch allmähliches Wachstum an und kann dann bis zu 2 l Flüssigkeit enthalten. Empfehlenswert ist eine zytologische Untersuchung der Perikardflüssigkeit – insbesondere bei hämorrhagischen Ergüssen (Ausschluss einer Herzbeuteltamponade:PerikardergussPerikardkarzinose).

Perikarditis

ÄtiologieDie Ätiologie der Perikarderguss:HerzbeuteltamponadePerikarditis variiert. Eine wesentliche Gruppe sind erregerbedingte Entzündungen, z.B. durch Bakterien, Viren oder Pilze. Iatrogene Eingriffe können Mikroorganismen den Zugang ermöglichen. Eine andere vielfältige Gruppe der Perikarditiden ist Ausdruck einer Krankheit außerhalb des Perikards. Dazu gehören:
  • Stoffwechselerkrankungen wie bei Urämie und diabetischer Ketoazidose

  • Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Perikarditissystemischer Lupus erythematodes (SLE)

  • Myokarderkrankungen wie Myokardinfarkt und Myokarditis

  • Erkrankungen benachbarter Organe

  • postoperative (traumatische) Perikarditis

Morphologie

Die bakterielle Perikarditis kann serös, fibrinös oder eitrig sein. Die urämische Perikarditis ist eine fibrinöse Entzündung.

Die Pericarditis epistenocardica entwickelt sich bei einem Myokardinfarkt als fibrinöse, gelegentlich auch serofibrinöse und hämorrhagische Perikarditis und bleibt meist auf das Infarktgebiet beschränkt.

Die rheumatische Perikarditis dokumentiert sich unter dem Bild einer serofibrinösen Entzündung mit typischer fibrinoider Verquellung des Bindegewebes und auch rheumatischen Granulomen.

Die tuberkulöse Perikarditis entsteht häufig durch direktes Übergreifen aus der Nachbarschaft, z.B. eines tuberkulösen Lymphknotens oder eines tuberkulösen Lungenherdes mit histologisch nachweisbaren tuberkulösen Granulomen.

Bei malignen Tumoren kann eine fibrinöse, seröse und oft hämorrhagische Perikarditis die karzinomatösen Infiltrate der Perikardblätter begleiten (Abb. 19.35).

Die sogenannte traumatische Spätperikarditis (Postkardiotomiesyndrom) wird frühestens eine Woche nach einem herzchirurgischen Eingriff gesehen und imponiert morphologisch als serofibrinöse Perikarditis.

Klinische RelevanzKomplikationen der verschiedenen Perikarditisformen sind Verwachsungen, die teilweise zu einer vollständigen Obliteration des Perikards führen können (Pericarditis constrictiva). Perikarditis:urämischePerikarditis:rheumatischePerikarditis:bakteriellePericarditis:epistenocardicaMyokardinfarkt:PerikarditisHierdurch kommt es zu Tuberkulose:Perikarditiseiner Beeinflussung der diastolischen Kammerfüllung Perikarditis:tuberkulösemit Einflussstauung und vermindertem Schlagvolumen, die einen Spätperikarditis, traumatischechirurgischen Eingriff (Dekortikation) erforderlich macht.

Tumoren des Herzens

Klinisch und pathologisch-anatomisch müssen Pseudotumoren (parietale Thromben, entzündlicher, kalzifizierender amorpher und mesothelialer Pseudotumor) sowie Heterotopien und ektopes Gewebe (AV-Mesotheliom, Teratom, ektopes PostkardiotomiesyndromPericarditis:constrictivaSchilddrüsengewebe) von den primären und metastatischen Tumoren des Herzens abgegrenzt werden.

Primäre Tumoren des Herzens

Primäre Tumoren des Herzens und des Perikards sind selten. Sie werden in weniger als 0,1Tumor:Herz% der Obduktionen beobachtet. Im Herzen sind Herz:Tumorenbenigne Formen 3-mal häufiger als maligne, im Perikard (Mesotheliome) sind beide Formen gleich häufig. Tumoren des Herzens kommen in allen Altersklassen vor. Histogenetisch handelt es sich um mesenchymale Tumoren, die ausgehen:
  • vom Endokard (papilläres Fibroelastom)

  • vom Myokard (Rhabdomyome, Purkinje-Zell-Hamartom)

  • vom Fettgewebe (lipomatöse Hypertrophie, Lipome, selten Liposarkome)

  • vom Bindegewebe (Fibrome, inflammatorischer myofibroblastischer Tumor, malignes fibröses Histiozytom, Fibrosarkom, Leiomyosarkom)

  • von Blutgefäßen (Hämangiom, epitheloides Hämangioendotheliom, Angiosarkom)

  • von neuralem Gewebe (Granularzelltumor, Schwannom/Neurofibrom, Paragangliom, malignes Schwannom/Neurofibrosarkom)

Hinzu kommen noch maligne Lymphome und das Myxom, dessen Histogenese bis heute unklar ist.
Kardiales Myxom
Syn.: „Vorhofmyxom“
EpidemiologieDas kardiale Myxom ist der häufigste Herztumor. Es tritt vor allem zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Morphologie

Kugelförmige oder polypöse Geschwülste liegen auf dem Endokard (Abb. 19.36) und sind makroskopisch und mit bildgebenden radiologischen Verfahren kaum von einem organisierten Thrombus zu unterscheiden. Sie kommen grundsätzlich in allen Herzhöhlen vor, zu 95% jedoch in den Vorhöfen, insbesondere links in der Nähe der Fossa ovalis. Histologisch zeigt dieser Tumor ein ausgesprochen heterogenes Bild, das durch Vernarbungsprozesse und Thrombosen unterschiedlichen Alters kompliziert wird. Zur sicheren Identifizierung werden heute immunhistologische Verfahren eingesetzt, die eine variable Immunoreaktivität gegenüber S100, SM-Aktin, CD31 und Vimentin sowie Calretinin aufweisen.

Klinische RelevanzDurch Verlegung der Klappenebene oder durch einen Prolaps des Tumors in die Mitralklappe wird die diastolische Ventrikelfüllung behindert. Lageabhängig können Synkopen auftreten. Je nach Lokalisation sind Myxom:kardialesEmbolien in den großen oder kleinen VorhofmyxomKreislauf möglich, ebenso Herzrhythmusstörungen. Die Tumoren sind gut operabel.
Rhabdomyome
Rhabdomyome sind gutartige Tumoren. Es sind die häufigsten primären Herztumoren und kommen meist im Kindesalter vor. Fast regelmäßig sind die Tumoren mit der tuberösen Sklerose assoziiert (Kap. 8.10.12).

Morphologie

Makroskopisch handelt es sich meist um mehrere kleinere, glatt begrenzte, subendokardiale Tumoren, häufig in der Nachbarschaft der AV-Klappen. Histologisch ist der Tumor aufgebaut aus vakuolisierten, glykogenreichen Zellen mit einer desminpositiven Immunhistologie.

Sekundäre Tumoren des Herzens

Die metastatischen (sekundären) Tumoren des Herzens sind erheblich häufiger als die primären. Bei sorgfältiger Untersuchung findet man bei etwa 10% der an einem malignen Tumorleiden Myom:kardialesverstorbenen RhabdomyomPatienten Herzmetastasen, öfter in der linken als in der rechten Kammerwand. Metastasen im Perikard sind häufige Befunde im Endstadium eines Tumorleidens. Der häufigste Primärtumor für Herz- und Perikardmetastasen ist das maligne Melanom, gefolgt vom Bronchialkarzinom, dem Mammakarzinom und den malignen Lymphomen.

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