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B978-3-437-42385-7.00030-X

10.1016/B978-3-437-42385-7.00030-X

978-3-437-42385-7

Verschiedene Atresie:FormenAtresieformen (Schema). a Membranöse Atresie:membranöseAtresie: Kontinuitätsunterbrechung durch eine bindegewebige Scheidewand. b Atresie, bei der die blindsackartigen Darmenden durch einen schmalen Bindegewebsstrang verbunden sind. c Atresie mit kompletter Trennung beider Darmenden. V-förmiger Defekt des Mesenteriums.

Meckel-Meckel-DivertikelDivertikel:Meckel-DivertikelDivertikel mit heterotoper Magenheterotopie:Meckel-DivertikelMagenschleimhaut vom Korpustyp (Ma) und mit ektopem Pankreasgewebe (Pa). Chronische Entzündung (Ent). PAS, Vergr. 35-fach.

Meckel-Meckel-DivertikelDivertikel:Meckel-DivertikelDivertikel (Operationspräparat) mit ulzerophlegmonöser Entzündung und inkompletter Infarzierung, wahrscheinlich hervorgerufen durch eingelagerte (Gallen-)Steine (5 Monate vor der operativen Entfernung des Divertikels schwere Gallensteinkolik).

InvaginationDünndarm:InvaginationDünndarminvagination (Operationspräparat). a Übersicht mit 2 Invaginaten (Inv). b Ausschnitt aus a. Das einstülpende (distale) Darmsegment (Invaginans = Inv) ist kolbenartig durch das invaginierte (proximale) Darmsegment aufgetrieben.

Hämorrhagischer Dünndarm:InfarktDünndarminfarktInfarkt:hämorrhagischer (Schema). Thromboembolischer Verschluss eines arteriellen Blutgefäßes mit hämorrhagischem Infarkt des zugehörigen Darmsegments.

Generalisierte Cholesterinembolie:MesenterialarterienCholesterinembolien bei sehr schwerer Atherosklerose. a Mesenteriale Arterie mit vorbestehender Atherosklerose und obliterierender Cholesterin- (Pfeil) und Fettembolie:MesenterialarterienFettembolie (Doppelpfeil). Kryostatschnitt. Fettfärbung, Vergr. 60-fach. b Nahezu kompletter hämorrhagischer Infarkt des zugehörigen Darmsegments (Operationspräparat).

HämorrhagischerInfarkt:hämorrhagischer Dünndarm:InfarktDünndarminfarkt bei thrombotischem Gefäßverschluss (Pfeil) im Mesenterium (Operationspräparat).

Intestinale Lymphangiektasie, intestinaleLymphangiektasie mit kolbig aufgetriebenen Schleimhautzotten und zystenartiger Ektasie der mukosalen Lymphgefäße (eL). Biopsiepräparat aus dem Übergangsbereich von Duodenum und Jejunum. Drei Jahre alter Knabe mit schwerem enteralem Eiweißverlustsyndrom. PAS, Vergr. 60-fach.

DisaccharidmalabsorptionDisaccharidmalabsorption. Pathophysiologische Mechanismen, die beim kongenitalen LaktasemangelLaktasemangel zu einer osmotischen (wässrigen) Diarrhö:LaktasemangelDiarrhö führen. a Normale Verhältnisse. b Entstehung der Diarrhö.

Pathogenese der Zöliakie:PathogeneseZöliakie. Im Schleimhautstroma erkennen T-Helferzellen Gliadin, das ihnen von antigenpräsentierenden Zellen unter Vermittlung von HLA-DQ2 bzw. HLA-DQ8 präsentiert wird. Die Aktivierung weiterer Lymphozyten führt zu Zytokinfreisetzung und nachfolgender Entzündungsreaktion mit Schädigung des Epithels.

ZöliakieZöliakie. Lupenmikroskopische Befunde. a Biopsie aus dem oberen Jejunum. Normalbefund mit schlanken und fingerförmig konfigurierten Schleimhautzotten. b Biopsie aus dem oberen Jejunum bei Zöliakie. Aufsicht auf die Schleimhautoberfläche mit mosaikartiger Felderung. Keine Schleimhautzotten erkennbar. Man sieht lediglich die Öffnungen der Schleimhautkrypten.

ZöliakieZöliakie. Biopsie aus dem oberen Jejunum. Innerhalb des Deckepithels zahlreiche Lymphozyten (= intraepitheliale Lymphozyten:intraepithelialeLymphozytose; Pfeile). Die Pfeilspitze markiert Destruktionen des Bürstensaums. HE, Vergr. 200-fach.

ZöliakieZöliakie. Marsh-Typ IIIc. Biopsie aus dem oberen Jejunum. Die Dünndarmschleimhaut zeigt bei unbehandelter Zöliakie den typischen Umbau mit totaler Zottenatrophie und Kryptenhyperplasie. Die Dünndarmschleimhaut erinnert durch den totalen Verlust der Zotten an Kolonmukosa. HE, Vergr. 40-fach.

Invasive und nichtinvasive Erreger:EnteritidenErreger entzündlicher Darmerkrankungen (Schema) am Beispiel der Cholera, der Shigellose (Kap. 32.5.1) und der Salmonellose.

Typhus Typhus:abdominalisabdominalis. Ende der 3. Krankheitswoche. Zahlreiche Ulkus:Typhus abdominalisUlzera (Pfeile, Obduktionspräparat).

Pathogenetische Mechanismen (Schema) der durch Cholera-Vibrionen verursachten Diarrhö:CholeraDiarrhö.

Morbus Morbus:WhippleWhipple. a Elektronenmikroskopie:Morbus WhippleElektronenmikroskopische Aufnahme von Makrophagen mit phagozytierten Bakterien bzw. bakteriellen Degradationsprodukten in Lysosomen (Ly). N = Zellkern. Vergr. 9000-fach. b Whipple-Bakterium: Tropheryma Tropheryma whippleiwhipplei. Vergr. 82.000-fach, Kontrastierung: Uranylacetat/Bleizitrat.

Unbehandelter Morbus Morbus:WhippleWhipple. Biopsie aus dem oberen Jejunum. Die Schleimhautzotten sind kolbig aufgetrieben. Neben Lymph-angiektasien (LyA) zahl-reiche Makrophagen mit PAS-positiven Einschlüssen (SPC-Zellen, Pfeile). PAS, Vergr. 35-fach.

Morbus Morbus:WhippleWhipple. Liquorpunktat:Morbus WhippleLiquorpunktat mit SPC-Zelle (Pfeil). Segmentkerniger Granulozyt (G), Lymphozyt (L), monozytoide Zellen (M). PAS, Vergr. 240-fach.

Giardia intestinalisGiardia (Lamblia) Lamblia intestinalisintestinalis. Duodenalbiopsie mit zahlreichen Lamblien. Semidünnschnitt. Silberimprägnation nach Movat, Vergr. 500-fach.

Zirkulär wachsendes, ulzeriertes Adenokarzinom:DünndarmAdenokarzinom des Dünndarms (Pfeile, Operationspräparat).

Jejunum und Ileum

C. Langner

H.E. Gabbert.

  • 30.1

    Normale Struktur und Funktion571

  • 30.2

    Kongenitale Fehlbildungen572

    • 30.2.1

      Rotations- und Fixationsanomalien572

    • 30.2.2

      Atresien und Stenosen572

    • 30.2.3

      Meckel-Divertikel572

    • 30.2.4

      Hamartien, Phakomatosen573

  • 30.3

    Mechanisch verursachte Krankheitsbilder573

    • 30.3.1

      Invagination573

    • 30.3.2

      Volvulus574

  • 30.4

    Ileus574

    • 30.4.1

      Mechanischer Ileus574

    • 30.4.2

      Paralytischer Ileus575

  • 30.5

    Vaskulär verursachte Erkrankungen575

    • 30.5.1

      Arterielle Verschlüsse575

    • 30.5.2

      Durchblutungsstörungen ohne arteriellen Verschluss576

    • 30.5.3

      Venöse Hyperämie und Mesenterialvenenthrombose577

    • 30.5.4

      Intestinale Lymphangiektasie577

  • 30.6

    Malassimilation577

    • 30.6.1

      Maldigestion578

    • 30.6.2

      Malabsorption578

    • 30.6.3

      Zöliakie579

    • 30.6.4

      Seltene Malassimilationssyndrome582

  • 30.7

    Entzündliche Erkrankungen582

    • 30.7.1

      Bakterielle Enteritiden582

    • 30.7.2

      Virale Enteritiden586

    • 30.7.3

      Enteritiden durch Pilze586

    • 30.7.4

      Enteritiden durch Protozoen586

    • 30.7.5

      Enteritiden durch Helminthen586

  • 30.8

    Tumoren587

    • 30.8.1

      Epitheliale Tumoren587

    • 30.8.2

      Mesenchymale Tumoren588

Zur Orientierung

JejunumIleumDünndarm:JejunumDünndarm:IleumDer Dünndarm ist das zentrale Organ für die Aufnahme von Nährstoffen. Seine häufigen Erkrankungen haben eine erhebliche medizinische und soziale Bedeutung. Entzündliche und nichtentzündliche Schädigungen der Mukosa sowie Einschränkung der Blutversorgung führen zu einer Beeinträchtigung der Organfunktion, die sich klinisch in Diarrhö (Durchfall) und Ernährungsstörungen äußert. Die Unterbrechung der Darmpassage stellt ein klinisch bedeutsames, schmerzhaftes, nicht selten lebensbedrohliches Krankheitsbild dar. Tumoren sind im Dünndarm vergleichsweise selten. Die Dünndarmbiopsie ist ein wichtiger Baustein in der Differenzialdiagnose.

Normale Struktur und Funktion

Der Dünndarm:AnatomieDünndarm reicht vom Pylorus des Magens bis zur Bauhin-Klappe (Valvula ileocaecalis). Seine Länge beträgt 5–7 m. Es werden 3 Abschnitte unterschieden: Duodenum (Pylorus bis Flexura duodenojejunalis), Jejunum und Ileum. Die beiden Letzteren gehen ohne scharfe Grenze ineinander über. Dem Jejunum werden zwei Fünftel, dem Ileum drei Fünftel zugerechnet. Das Duodenum wird im Kap. 29 besprochen, seine Physiologie und Pathologie hängen eng mit denen des Magens zusammen.
Charakteristisch für das Jejunum und Ileum sind die quer zur Längsachse gestellten Kerckring-Kerckring-FaltenFalten (Plicae circulares). Hierdurch sowie durch die Schleimhautzotten (Villi intestinales), die Lieberkühn-Lieberkühn-KryptenKrypten (Glandulae Glandula:intestinalisintestinales) und die Mikrovilli der Enterozyten ist die innere Darmoberfläche gegenüber einem glatten Zylinder um das 600- bis 800-Fache vergrößert. Dadurch wird ein intensiver Kontakt zwischen Nahrung und resorbierender Oberfläche gewährleistet.
Jejunum und Ileum werden von der A. mesenterica superiorArteria:mesenterica superior versorgt, deren Äste im Mesenterium arkadenartig angeordnet sind und Kollateralen bilden. Die abführende V. mesenterica superiorVena:mesenterica superior mündet in die Pfortader.
Der Dünndarm dient primär der Nahrungsaufnahme (Digestion und Resorption). Darüber hinaus ist er immunologisches Kontaktorgan und über das mukosaassoziierte lymphatische Gewebe (MALT-System, Kap. 22.1.2) an der Aufrechterhaltung der immunologischen Homöostase des Organismus beteiligt. Die Zellen des disseminierten neuroendokrinen Systems nehmen endokrine Funktionen wahr (Kap. 17.1).

Kongenitale Fehlbildungen

Dünndarm:FehlbildungenEs werden Rotations- und Fixationsanomalien (z.B. Malrotation, Situs inversus), Formanomalien (z.B. angeborener Kurzdarm, Atresie, Stenose, Divertikel), numerische Anomalien (z.B. Agenesie, Duplikatur) und sonstige Anomalien (z.B. Omphalozele, Gastroschisis) unterschieden.

Rotations- und Fixationsanomalien

Rotationsanomalie DünndarmFixationsanomalie:DünndarmRotations- und Fixationsanomalien sind Lageanomalien, die durch eine unvollständige oder fehlerhafte embryonale Darmdrehung (Malrotation:DünndarmMalrotation) hervorgerufen werden. Die Häufigkeit der Rotationsanomalien beträgt etwa 1%, bezogen auf alle Neugeborenen.
Die auffälligste und zugleich auch vollständigste Lageanomalie ist der Situs inversus Situs inversustotalis mit symmetrischer seitenverkehrter Lagerung der Baucheingeweide, einschließlich Leber und Milz. Beim Situs inversus partialis superior handelt es sich um eine abnorme Drehung nur von Magen und Duodenum. Der Situs inversus partialis inferior zeigt eine seitenverkehrte Lagerung von Dünn- und Dickdarm.

Atresien und Stenosen

Stenose:DünndarmDünndarm:AtresieAtresie:DünndarmUnter einer Atresie eines Darmabschnitts wird eine komplette Kontinuitätsunterbrechung des Darmlumens verstanden (Abb. 30.1). Eine Lumeneinengung wird hingegen als Stenose bezeichnet. In Abhängigkeit vom Ausmaß der Passagebehinderung kommt es zur Wanddehnung (Dilatation) des proximal des Passagehindernisses gelegenen Darmabschnitts.
Bei den Ursachen angeborener Atresien und Stenosen muss zwischen darmwandbedingten und neuromuskulären Defekten sowie zwischen luminalen (z.B. Mekoniumileus) und extraluminalen Obstruktionen (z.B. Pancreas anulare, Duplikaturen, Tumoren) unterschieden werden. Beispiele für neuromuskuläre Defekte sind das Zuelzer-Wilson-Syndrom (Kap. 32.2.2) und der Morbus Hirschsprung (Kap. 32.2.2). 45% der Atresien werden im Ileum gefunden. In 16–25% der Fälle liegen multiple Dünndarmatresien vor.

Meckel-Divertikel

Meckel-DivertikelDivertikel:Meckel-DivertikelDies ist die häufigste angeborene Fehlbildung. Die Prävalenz in der allgemeinen Bevölkerung wird mit 2% angegeben. Pathogenetisch handelt es sich um eine Rückbildungsstörung des Ductus Ductus:omphaloentericusomphaloentericus.
Bei Neugeborenen ist das Meckel-Divertikel etwa 30–50 cm, bei Erwachsenen 60–90 cm proximal der Bauhin-Klappe lokalisiert. Es handelt sich um ein echtes Divertikel (Kap. 27.4.1). Die Spitze kann durch einen bindegewebigen Strang (Filum terminale) mit der Bauchwand verbunden sein. Die Länge beträgt im Mittel 3 cm, in 90% zwischen 1 und 10 cm.
Das Divertikel wird im Allgemeinen durch Ileumschleimhaut ausgekleidet. In 30–60% enthält das Meckel-Divertikel heterotope Magenschleimhaut vom Korpustyp mit Haupt- und Belegzellen und selten (in etwa 10%) auch Pankreasgewebe (Abb. 30.2).
Klinische RelevanzKomplikationen treten in etwa 4% auf. Peptische Ulzera mit Blutung und/oder Perforation sind die häufigsten Komplikationen bei Kindern und Jugendlichen. Sie sind nahezu immer mit dem Vorhandensein heterotoper Magenheterotopie:Meckel-DivertikelMagenschleimhaut assoziiert. Mechanische Obstruktionen durch Briden, Volvulus oder Invagination (Kap. 30.3.1, Kap. 30.3.2 und Kap. 30.4.1) stellen die häufigsten Komplikationen im Erwachsenenalter dar. Drehungen (Torquierungen) mit hämorrhagischer Infarzierung (Kap. 30.5) oder Gallensteineinlagerungen (Abb. 30.3) sind selten.

Hamartien, Phakomatosen

Hierzu gehören z.B. das Peutz-Jeghers-Syndrom (Kap. 32.9), das Cronkhite-Canada-Syndrom (Kap. 32.9) und die Neurofibromatosen (Kap. 8.10.12).

Mechanisch verursachte Krankheitsbilder

Invagination

InvaginationDünndarm:InvaginationSyn.: IntussuszeptionIntussuszeption
Definition und EpidemiologieEinstülpung eines Darmsegments (= Invaginat, Intussusceptum) in ein anderes (= Invaginans, Intussuscipiens). Invaginationen werden zu über 80% im Säuglingsalter (4.–10. Lebensmonat) beobachtet. Die Einstülpung erfolgt im Allgemeinen in Richtung der Peristaltik (isoperistaltisch), damit liegt die Spitze des Invaginats distal- bzw. analwärts.
Ätiologie95% aller Invaginationen im Säuglings- und Kleinkindalter sind idiopathisch, wobei unkoordinierte peristaltische Kontraktionen oder lokal begrenzte Spasmen der Darmwandmuskulatur eine Rolle spielen. Weitere mögliche Faktoren sind Ernährungsfehler, virale Entzündungen oder Fremdkörper (Obstkerne, Darmparasiten). Im Erwachsenenalter lassen sich dagegen bei 80% der Invaginationen organische Ursachen (z.B. Tumoren) nachweisen.Invagination:Typen

Morphologie

In Abhängigkeit von der Lokalisation werden 3 Typen der Invagination unterschieden:

  • Invaginatio enterica (Abb. 30.4): Einstülpung von Dünndarmabschnitten in weiter distal gelegene Dünndarmabschnitte

  • Invaginatio ileocolica: Einstülpung von Dünndarm- in Dickdarmabschnitte

  • Invaginatio colica: Einstülpung von Dickdarmabschnitten in weiter distal gelegene Dickdarmabschnitte.

Multiple Invaginationen sind selten.

Klinische RelevanzIm Gefolge einer Invagination kommt es zu erheblichen arteriellen und venösen Zirkulationsstörungen mit fortschreitender Nekrose des Invaginats und schließlich zur Durchwanderungsperitonitis mit Entwicklung eines peritonealen Schocks (Kap. 36.2.1). Die Prognose wird wesentlich durch die Dauer der Invagination bestimmt. Wird innerhalb der ersten 12 Stunden operiert, liegt die Letalität meist unter 10%, bei später erfolgender Operation kann sie mehr als 60% betragen.

Volvulus

VolvulusDünndarm:VolvulusDefinitionDrehungen (Torquierungen) des Darms um die Mesenterialachse von 180° und mehr. Sie können im Bereich ganzer Darmabschnitte oder kleinerer Segmente auftreten.
ÄtiologieVoraussetzung für die Entwicklung eines Volvulus ist die Beweglichkeit des betreffenden Darmabschnitts. Die wichtigste anatomische Konstellation, die für Darmdrehungen von Bedeutung ist, liegt in einer extrem kurzen Verbindungslinie zwischen den Fußpunkten zweier Darmschlingen. Derartige Anomalien sind häufig anlagebedingt. Verkürzungen des Mesenteriums können aber auch durch Entzündungen (peritonitische Narben, Briden) oder durch Tumorerkrankungen (Peritonealkarzinose) sekundär entstehen.
Klinische RelevanzKlinisch stehen heftige Bauchschmerzen („akutes Abdomen“), später auch peritoneale oder Ileussymptome im Vordergrund. Die klinischen Symptome bzw. Komplikationen (Blutung, Darmnekrose, Peritonitis, Schock) hängen vom Ausmaß und von der Dauer der Darmdrehung ab.

Ileus

IleusDünndarm:IleusDefinitionUnter einem Ileus versteht man eine Unterbrechung der Darmpassage (Darmverschluss), Darmverschluss\t \"siehe Ileusunter einem Subileus eine Subileusinkomplette Unterbrechung.
Es handelt sich nicht um eine eigenständige Krankheit, sondern um einen Symptomenkomplex im Gefolge anderer Erkrankungen. Hinsichtlich der Lokalisation kann man zwischen einem Dünndarmileus, evtl. unter Beteiligung des Magens, und einem Dickdarmileus unterscheiden. Pathogenetisch wird der mechanische vom paralytischen Ileus abgegrenzt.

Morphologie

Es kommt zur Dehnung (Dilatation) des proximal des Passagehindernisses gelegenen Darmabschnitts und evtl. zu sekundären Zirkulationsstörungen. Die im Röntgenbild (Abdomenübersicht) typischen Spiegelbildungen resultieren aus der Ansammlung von Flüssigkeit im Darmlumen.

Mechanischer Ileus

ÄtiologieIleus:mechanischerUrsache des mechanischen Ileus ist eine mechanische Passagebehinderung. Dabei kann es von innen (von der Darmlichtung) oder von außen (extraintestinal) zur mechanischen Darmverlegung kommen.

Pathogenese

KompressionsileusMekoniumileusObstruktionsileusObturationsileusOkklusionsileusStrangulationsileusUnter pathogenetischen Aspekten kann der mechanische Ileus im Wesentlichen auf 4 verschiedene Mechanismen zurückgeführt werden:

  • Obturationen (Verlegung) der Darmlichtung (ohne Abschnürung der Mesenterialgefäße; Obturationsileus): Ursachen sind verschluckte Fremdkörper (z.B. Obstkerne), Enterolithen (z.B. Kotsteine, Gallensteine) und Wurmerkrankungen (z.B. Askariden). Zum Obturationsileus gehört auch der Mekoniumileus des Neugeborenen als Komplikation einer zystischen Fibrose (Kap. 5.3.2).

  • Obstruktionen durch Tumoren oder Entzündungen der Darmwand selbst (ohne Abschnürung der Mesenterialgefäße; Obstruktionsileus).

  • Da häufig zwischen Obturation und Obstruktion nicht sicher unterschieden werden kann, werden beide Ileusformen auch unter dem Begriff Okklusionsileus zusammengefasst.

  • Kompressionen durch raumfordernde Prozesse in der Bauchhöhle (ohne Abschnürung der Mesenterialgefäße; Kompressionsileus), z.B. durch extraintestinale Tumoren oder Entzündungen.

  • Strangulationen (mit Abschnürung der Mesenterialgefäße; Strangulationsileus), z.B. bei peritonealen Verwachsungssträngen (sog. Briden), Inkarzeration von Hernien (Kap. 36.6.3), Invagination oder Volvulus.

Klinische RelevanzDer hohe Dünndarmileus führt in der Regel zu Übelkeit und Erbrechen. Koterbrechen (Miserere) kommt nur bei tiefem Dünndarmileus (z.B. bei Zäkumkarzinom) vor.
Die sich rasch steigernde Symptomatik umfasst im Weiteren heftige, kolikartige Schmerzen, Stuhl- und Windverhaltung mit Luft- bzw. Gasansammlung im Darm (Meteorismus) sowie in extremen Fällen eine durch Zwerchfellhochstand verursachte Ateminsuffizienz. Bedingt durch Flüssigkeits- und Elektrolytverluste infolge des Erbrechens und von Flüssigkeitsverschiebungen in den Darm, entwickelt sich sehr bald ein (hypovolämischer) Schock.
Eine gewisse Sonderstellung nehmen die mit primären Zirkulationsstörungen einhergehenden Ileusformen (z.B. Strangulationsileus) ein, bei denen plötzlich äußerst heftige Schmerzen einsetzen. Frühzeitig entwickelt sich eine Peritonitis.
Ohne therapeutische, d.h. chirurgische, Intervention führt der Ileus zum Tode. Trotz vieler therapeutischer Fortschritte ist die Ileusletalität aber immer noch hoch. Säuglinge und alte Menschen sind besonders gefährdet. Die Letalität ist direkt proportional zur Dauer des Darmverschlusses bzw. der Paralyse.

Paralytischer Ileus

Der paralytische Ileus:paralytischerIleus ist durch die Hemmung der motorischen Darmaktivität charakterisiert.
ÄtiologieFolgende Faktoren kommen als Ursache für den paralytischen Ileus in Betracht:
  • entzündliche bzw. infektiös-toxische, z.B. Pankreatitis, Peritonitis

  • chemisch-toxische, z.B. Medikamente (Morphine)

  • metabolische, z.B. Urämie, Azidose, Hypokaliämie

  • vaskuläre, z.B. Verschlüsse mesenterialer Gefäße

  • nervös-reflektorische, z.B. Nieren- und Gallensteinkoliken, abdominelle Operationen und Blutungen, Schädel- und Bauchtraumata, Verletzungen oder Erkrankungen des Rückenmarks.

Vaskulär verursachte Erkrankungen

Für die ischämischen Erkrankungen spielen pathogenetisch vor allem arterielle Verschlüsse und hypotensive Blutdruckkrisen (nichtokklusive mesenteriale Ischämie) sowie Störungen des venösen Abflusses eine Rolle. Alle Störungsmuster können zu hämorrhagischer Darmwandnekrose führen (Kap. 32.4).

Arterielle Verschlüsse

Gefäßverschluss:arteriellerEtwa 50% aller intestinalen Durchblutungsstörungen beruhen auf arteriellen Verschlüssen. Neben atherosklerotischen Gefäßwandveränderungen (mit sekundären Thrombosen) spielen auch Thromboembolien eine Rolle. Eine seltene Ursache sind entzündliche Gefäßveränderungen (Vaskulitiden). Sie äußern sich überwiegend als chronische Durchblutungsstörung, können speziell bei der Polyarteriitis nodosa aber auch zu akuten Infarkten führen.
Akuter Gefäßverschluss
EpidemiologieDie Häufigkeit akuter Mesenterialarterienverschlüsse als Ursache Mesenterialarterienverschlusseines Darminfarkts wird mit 30–50% angegeben. 75% der betroffenen Patienten sind älter als 50 Jahre. Männer überwiegen im Verhältnis 3 : 1.
ÄtiologieHäufigste Ursache akuter Mesenterialinfarkte ist eine Thromboembolie, die sowohl die Thromboembolie:MesenterialarterienA. mesenterica superiorArteria:mesenterica superior als auch die A. ileocolicaArteria:ileocolica oder distale Arterienäste (Abb. 30.5) betreffen kann. Das embolische Material stammt überwiegend aus dem linken Herzvorhof (z.B. bei Mitralklappenstenose), der linken Herzkammer (Parietalthromben nach Myokardinfarkt) oder vom Klappenapparat bei Endokarditis. An zweiter Stelle folgen ortsständige Thrombosen der Thrombose:MesenterialarterienMesenterialarterien. Selten finden sich Cholesterinembolien bei ausgeprägtenCholesterinembolie:Mesenterialarterien atherosklerotischen Wandveränderungen der Aorta (Abb. 30.6).Infarkt:hämorrhagischer

Pathogenese und Morphologie

Ein akuter Gefäßverschluss unterbricht die Blutzufuhr abrupt. Die Ischämie führt zur Dilatation des Darms, zu Ödembildung und Einblutung in die Darmwand. Es entwickeln sich Nekrosen, die zunächst nur die Schleimhaut, im Verlauf aber auch tiefere Wandschichten betreffen und von granulozytären Infiltraten begleitet werden. Der Darm erscheint düsterrot bis schwarz (hämorrhagischer Infarkt). Die Serosa ist durch Fibrinexsudation getrübt (Abb. 30.7).

Klinische RelevanzDer akute mesenteriale Gefäßverschluss manifestiert sich Gefäßverschluss:mesenterialerdurch einen abrupt einsetzenden Abdominalschmerz („Gefäßschmerz“), dem eine sog. stumme Phase der Darmatonie (paralytischer IleusIleus:paralytischer) folgt.
Pathologische Laborbefunde (z.B. Leukozytose, metabolische Azidose) sind unspezifisch und in der Frühdiagnose wenig hilfreich. Die Aufnahme toxischer Substanzen aus dem Darmlumen beschleunigt den Krankheitsverlauf.
Der sich entwickelnde hämorrhagische Darminfarkt kann Blutungen in die Darmlichtung, eine Darmwandperforation und eine diffuse Peritonitis („akutes Abdomen“, Kap. 36.2) mit schwerem Kreislaufschock auslösen. Die Letalität ist hoch.
Chronische Durchblutungsstörung
ÄtiologieChronische mesenteriale Durchblutungsstörungen mit dem klinischen Bild der Angina abdominalis (Orthner-KrankheitAngina:abdominalis, intestinale Orthner-KrankheitClaudicatio intermittens) entwickeln sich imClaudicatio intermittens:intestinale Gefolge stenosierender Gefäßerkrankungen.
Bei 90–95% handelt es sich um atherosklerotische Veränderungen der Mesenterialarterien. Ein isolierter Verschluss der A. mesenterica superiorArteria:mesenterica superior bleibt bei suffizienter Kollateralisation klinisch im Allgemeinen ohne Symptome.
Bei den restlichen 5–10% chronischer Durchblutungsstörungen spielen Vaskulitiden eine wichtige RolleVaskulitis:mesenteriale Durchblutungsstörung: 60–80% der Patienten mit Schönlein-Henoch-PurpuraPurpura:Schönlein-Henoch, 45–55% der Schönlein-Henoch-Purpura:mesenteriale DurchblutungsstörungPatienten mit Polyarteriitis nodosa und 20–25% der Polyarteriitis nodosa:mesenteriale DurchblutungsstörungPatienten mit Churg-Strauss-Syndrom zeigen eine Churg-Strauss-Syndrom:mesenteriale Durchblutungsstörungintestinale Beteiligung (Kap. 20.5.1).

Morphologie

Auffallend ist der Gegensatz zwischen den oft heftigen Schmerzen und den nur spärlich nachweisbaren morphologischen Befunden. Schleimhautatrophie, Ulzera, Strikturen oder Stenosen sind, speziell auf dem Boden atherosklerotischer Veränderungen, nur selten zu beobachten. Bei Vaskulitiden finden sich die entsprechenden Veränderungen an den mesenterialen und intramuralen Gefäßen (Kap. 20.5.1).

Klinische RelevanzDas klinische Leitsymptom der Orthner-Krankheit sind krampfartige Abdominalschmerzen. Sie entwickeln sich zumeist nach einer Nahrungsaufnahme (postprandial), weil dann der mesenteriale Blutbedarf deutlich gesteigert ist. Durch häufige, aber kleine Mahlzeiten versuchen die Patienten, die Schmerzen zu vermeiden. Im Verlauf kann sich das klinische Bild eines Malabsorptionssyndroms ausbilden (Kap. 30.6.2).

Durchblutungsstörungen ohne arteriellen Verschluss

Bei etwa 30–40% intestinaler Durchblutungsstörungen lassen sich keine Verschlüsse der den Darm versorgenden Gefäße nachweisen. Man spricht von einer nichtokklusiven mesenterialen Ischämie (NOMI) oder NOMI (nichtokklusive mesenteriale Ischämie)Ischämie:nichtokklusive mesenterialefunktionellen IschämieIschämie:funktionelle (Perfusionsischämie).
Die morphologischen Perfusionsischämie:MesenterialarterienVeränderungen der Darmwand entsprechen jenen bei okklusiven arteriellen Durchblutungsstörungen, sind jedoch häufig geringer ausgeprägt.

Ätiologie und Pathogenese

Eine Minderperfusion des Splanchnikusgebiets kann verschiedene nichtokklusive Ursachen haben:

  • Die Herzinsuffizienz ist die wichtigste Ursache, z.B. bei koronarer Herzkrankheit oder hämodynamisch wirksamen Klappenfehlern. Dauert eine derartige Mangeldurchblutung länger an, entwickeln sich hämorrhagische Schleimhaut- bzw. Darmwandnekrosen.

  • Schock

  • Gefäßspasmen durch vasokonstriktive Medikamente (z.B. Ergotamin). Auch die Entwicklung intestinaler Ulzera nach Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika (NSAR) wird auf lokale Gefäßspasmen zurückgeführt.

  • Störungen der Fließeigenschaften des Blutes

Venöse Hyperämie und Mesenterialvenenthrombose

Eine Blutstauung (Hyperämie) Herzinsuffizienz:mesenteriale DurchblutungsstörungenMesenterialvenenthromboseHyperämie:Mesenterialvenenmesenterialer Blutstauung:MesenterialvenenVenen findet sich am häufigsten bei portaler HypertonieHypertonie:portale (Leberzirrhose) und bei ausgeprägter chronischer Rechtsherzinsuffizienz (z.B. dekompensiertes Cor Rechtsherzinsuffizienz:Mesenterialvenenstauungpulmonale). Ödem und makroskopisch erkennbare blau-livide Verfärbung (Zyanose) des Darms beruhen auf einer passiven venösen Hyperämie. Die Funktionsausfälle und damit die klinischen Symptome sind abhängig von Ausmaß und Dauer der zugrunde liegenden Erkrankung.
Thrombosen der Mesenterialvenen (Hauptstämme und/oder deren Äste) sind in 5–15% Ursache akuter intestinaler Durchblutungsstörungen. Pathogenetisch bedeutsam sind Koagulopathien (z.B. Antithrombin-III-Mangel, Faktor-V-Leiden). Viele Fälle bleiben jedoch ätiologisch ungeklärt („idiopathisch“). Die Folgen hängen von der Lokalisation der Thrombose und der Möglichkeit des Blutabflusses über Kollateralen ab. Morphologisch kann sich eine hämorrhagische Infarzierung entwickeln. Die Patienten klagen über kolikartige Leibschmerzen und blutige Diarrhö. Bei fulminanten Thrombosen entsprechen die klinischen Symptome und die morphologisch fassbaren Befunde denjenigen bei arteriellen Verschlüssen.

Intestinale Lymphangiektasie

Die intestinale Lymphangiektasie, intestinaleLymphangiektasie ist durch Erweiterung vor allem der mukosalen und submukosalen Lymphgefäße gekennzeichnet. Sie tritt als primäre oder sekundäre Form auf. Bei den primären Lymphangiektasien handelt es sich um die intestinale Manifestation einer generalisierten Fehlbildung des Lymphgefäßsystems.
Sekundäre Lymphangiektasien sind weitaus häufiger als primäre. Man findet sie infolge lokaler Lymphabflussstörungen, z.B. bei Entzündungen und Tumoren des Darms und/oder der mesenterialen Lymphknoten (z.B. Morbus Crohn, maligne Lymphome), im Rahmen des Morbus Whipple (Kap. 30.7.1), bei mesenterialer und/oder retroperitonealer Fibrose, bei Strahlenschäden und bei konstriktiver Perikarditis (Kap. 19.8.2).

Morphologie

Die Schleimhautzotten sind plump und kolbig aufgetrieben, endoskopisch zeigen sie eine gelblich-weiße Farbe. Der Befund kann segmental oder diffus entwickelt sein. Die Diagnose wird histologisch an Dünndarmbiopsiepräparaten gestellt (Abb. 30.8).

Klinische RelevanzDie primäre Lymphangiektasie kann sich bereits im Kindesalter manifestieren, während die sekundären Formen in der Regel Erwachsene betreffen. Man beobachtet ein enterales Eiweißverlustsyndrom mit ausgeprägten Ödemen, malabsorptive Symptome mit Diarrhö und Steatorrhö, chylöse Ergüsse (Aszites, Pleura) und sekundäre Immunmangelsyndrome (intestinaler Verlust von Lymphozyten und Immunglobulinen) mit polytopen Infektionen. Bei Kindern kann es zu Wachstumsretardierung oder Reifungsstörung kommen.

Malassimilation

Der Dünndarm hat sowohl MalassimilationdigestiveDünndarm:Malassimilation als auch resorptive (absorptive) Aufgaben zu erfüllen. Eine verminderte Nährstoffausnutzung im Gastrointestinaltrakt wird als Malassimilation bezeichnet. Ursächlich werden 2 Störungen unterschieden:
  • Unter Maldigestion versteht man eine Störung der Maldigestionintraluminalen Aufspaltung (Digestion) zugeführter Nahrungsstoffe.

  • Die Malabsorption beruht auf Störungen des Malabsorptionenterozytären Membrantransports, die zu einer mangelhaften Resorption der zugeführten Nahrungsbestandteile und deren digestiver Spaltprodukte führen.

Aufgrund der physiologischen Interaktion digestiver und resorptiver Prozesse sind maldigestive und malabsorptive Störungsmuster eng miteinander verknüpft und letztlich nur theoretisch zu trennen. Der Bürstensaum (Mikrovilli, Glykokalix) der Enterozyten stellt gewissermaßen die „Nahtstelle“ von Maldigestion und Malabsorption dar. Er enthält sowohl die für den Endabbau der zugeführten Nahrungsstoffe erforderlichen Enzyme als auch die entsprechenden resorptiven Transportsysteme.
Durch Verlust oral zugeführter Nahrungsstoffe mit dem Stuhl kommt es zu Mangelsyndromen mit den klinischen Leitsymptomen chronische Diarrhö, Erhöhung des Fettgehalts im Stuhl (Steatorrhö) und Gewichtsverlust.

Maldigestion

Mögliche Ursachen eines MaldigestionMalassimilation:MaldigestionMaldigestionssyndroms sind
  • Exokrine Pankreasinsuffizienz (pankreatogene Maldigestion) beiPankreasinsuffizienz chronischer Pankreatitis, Maldigestion:pankreatogeneZustand nach Pankreasresektion, zystischer Fibrose (Mukoviszidose, Kap. 5.3.2) oder Zollinger-Ellison-Syndrom (Säureinaktivierung der Lipase, Kap. 17.3.1).

  • Mangel an konjugierten Gallensäuren (hepatobiliäre Maldigestion) bei Gallesekretions- oder Maldigestion:hepatobiliäreAbflussstörung (Cholestase, Kap. 33.3.2), enteralem Cholestase:MaldigestionGallensäureverlustsyndrom (z.B. Zustand nach Gallensäureverlustsyndrom:MaldigestionIleumresektion, Morbus Crohn) oder Dekonjugation von Gallensäuren durch bakterielle Fehlbesiedlung des Dünndarms bei Blindsacksyndrom (Blind-Loop-Syndrom) mit chronischer Stauung des Darminhalts in einer ausgeschalteten Darmschlinge (s. Lehrbücher der Chirurgie).

Malabsorption

Die Klassifikation Malassimilation:MalabsorptionMalabsorptionmalabsorptiver Krankheitsbilder ist nach wie vor problematisch und wird vielfach den komplexen pathophysiologischen Grundmechanismen nicht gerecht. Häufig wird zwischen primären Malabsorptionssyndromen ohne histologische Schleimhautveränderungen und sekundären Malabsorptionssyndromen mit histologischen Schleimhautveränderungen unterschieden.
Primäre Malabsorptionssyndrome
Sie sind meist angeboren und werden daher auch als kongenitale Störungen der Darmresorption bezeichnet. Es handelt sich um singuläre Resorptionsstörungen, die auf einem Enzymdefekt im Bereich des Bürstensaums der Enterozyten beruhen.
In Mitteleuropa werden am häufigsten die Disaccharid-Malabsorptionssyndrome beobachtet, die zu einer DisaccharidmalabsorptionUnverträglichkeit bestimmter Kohlenhydrate (z.B. Laktose, Saccharose) führen. Das pathophysiologische Prinzip der Resorptionsstörung mit Entwicklung einer osmotischen Diarrhö ist in Abb. 30.9 am Beispiel Diarrhö:Laktasemangeldes Laktasemangels (Laktose-Malabsorption, LaktoseLaktasemangel-Intoleranz) Malabsorption:Laktasedargestellt. Histologisch (Dünndarmbiopsie) zeigt sich im Allgemeinen ein normales Schleimhautbild. Die Disaccharid-Malabsorptionssyndrome können mittels enzymhistochemischer oder biochemischer Methoden am Gewebe geklärt werden. Die Diagnose einer Laktose-Malabsorption bzw. Intoleranz wird heute zumeist indirekt durch einen H2-Atemtest gestellt (s. Lehrbücher der Inneren Medizin).
Sekundäre Malabsorptionssyndrome
Sie sind meist erworben und stellen ein breites Spektrum differenzialdiagnostisch wichtiger Krankheitsbilder dar. Erkrankungen mit sekundärer Malabsorption sind z.B. Zöliakie, tropische Sprue, intestinale Lymphangiektasien, Immunmangelsyndrome, eosinophile Gastroenteritis, Mastozytose, Amyloidose, parasitäre Darmbesiedlung, intestinale Mangeldurchblutung (Ischämie), Strahlenschädigung (auch Kap. 30.6.3).

Zöliakie

Syn.: einheimische Sprue, ZöliakieMalassimilation:Zöliakieglutensensitive Enteropathie
Sprue:einheimischeDefinitionDie Zöliakie ist eineEnteropathie:glutensensitive immunologisch vermittelte Unverträglichkeit der Dünndarmschleimhaut genetisch prädisponierter Individuen gegenüber der Gliadinfraktion des Weizenkleberproteins Gluten und verwandten Proteinen, die inGlutenunverträglichkeit Roggen und Gerste vorkommen. Das Enzym Transglutaminase, das für die Wundheilung Transglutaminaseessenziell ist, wurde als (endomysiales) Autoantigen der Zöliakie identifiziert.
Die Autoantigen:ZöliakieGlutenintoleranz führt zu einer Zottenatrophie (s.u.). Durch den Verlust des resorbierenden Epithels entwickelt sich ein individuell unterschiedlich schweres Malabsorptionssyndrom. Nur bei 10–20% der Betroffenen liegt jedoch das charakteristische Vollbild der Erkrankung (klassische Zöliakie) vor. In den letzten Jahren sind verschiedene atypische (mildere) Verlaufsformen definiert worden, viele Betroffene zeigen überhaupt keine klinischen Symptome (s.u.).
EpidemiologieDie Zöliakie kann prinzipiell in jedem Lebensalter manifest werden, am häufigsten einerseits im frühen Kindesalter nach der Einführung glutenhaltiger Nahrung (z.B. Brot) und dann wieder im Erwachsenenalter zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. 20% der Patienten werden erst nach dem 60. Lebensjahr diagnostiziert. Das Verhältnis betroffener Frauen gegenüber Männern liegt bei 2 : 1.
Screening-Untersuchungen in den letzten Jahren haben gezeigt, dass die Prävalenz der Zöliakie viel höher ist als bislang angenommen. In verschiedenen Ländern wurde eine Häufigkeit von ca. 1 : 100 bis 1 : 500 beschrieben. Die höchsten Werte mit ca. 1% der Bevölkerung finden sich in Westeuropa und in den USA. Die Mehrzahl der Betroffenen ist asymptomatisch oder hat eine atypische Form und weiß daher gar nichts von ihrer Erkrankung. Man hat errechnet, dass auf einen diagnostizierten Patienten 7–10 nicht erkannte Zöliakie-Patienten kommen. Etwa 10% der Verwandten ersten Grades weisen ebenfalls eine Zöliakie auf. Ein Screening der gesamten Bevölkerung ist jedoch aufgrund unklarer Konsequenzen umstritten und wird derzeit nicht empfohlen.

Pathogenese

Die pathogenetischen Mechanismen, die zur Zöliakie führen, sind nicht restlos geklärt. Nahezu alle Zöliakie-Patienten weisen eine Assoziation mit HLA-DQ2 und HLA-DQ8 auf. Bei Patienten, die für diese beiden HLA-Merkmale negativ sind, ist eine Zöliakie weitgehend ausgeschlossen. Da jedoch 20–40% der gesunden Bevölkerung ebenfalls diese Genkonstellation aufweisen, aber nicht an einer Zöliakie erkranken, sind sie zwar Voraussetzung, aber nicht Ursache der Erkrankung.

Die Immunreaktionen gegenüber Gliadin finden in unterschiedlichen Kompartimenten der Mukosa statt, im Schleimhautstroma und im Epithel. Im Stroma erkennen CD4-T-Helferzellen Gliadin, das ihnen von HLA-DQ2- bzw. HLA-DQ8-positiven Zellen (wahrscheinlich dendritischen Zellen) präsentiert wird. Diese T-Zellen aktivieren weitere Lymphozyten, die verschiedene Zytokine (z.B. Interferon-γ) produzieren, dadurch eine Entzündungsreaktion hervorrufen und schließlich das Epithel schädigen (Abb. 30.10). Die pathogenetische Bedeutung der CD8-T-Zellen innerhalb des Epithels wird derzeit kontrovers diskutiert.

Im Blut von Zöliakie-Patienten lassen sich Antikörper gegen Gliadin nachweisen. Der Nachweis ist aber aufgrund seiner geringen Sensitivität und Spezifität in der klinischen Diagnostik meist durch denjenigen von Antikörpern gegen körpereigene Strukturen (Anti-Endomysium-AK [EMA] und Anti-Transglutaminase-AK [TTG-AK]) ersetzt worden. In verschiedenen Studien wird für diese beiden Antikörper eine Sensitivität von 90–95% und eine Spezifität von 92–98% angegeben.

Morphologie

Makroskopisch sieht der geübte Untersucher bereits während der Endoskopie eine Reduktion der Duodenalfalten, zum Teil mit Einkerbungen, sowie eine mosaikartige Felderung der Schleimhaut mit Abflachung des Zottenreliefs, die auch lupenmikroskopisch erkennbar ist (Abb. 30.11). Zangenbiopsate aus dem Duodenum zeigen eine Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten (IEL). Diese ist typisch, wenn auch nicht spezifisch für eine Zöliakie. Als Grenzwert für eine pathologische IEL-Vermehrung gilt eine Erhöhung auf > 40 IEL/100 Epithelzellen. Neuerdings wird eine Herabsetzung dieses Wertes auf > 25 IEL/100 Epithelzellen diskutiert, um die Sensitivität der histologischen Diagnostik zu erhöhen. Die Enterozyten sind häufig vakuolisiert, der Bürstensaum kann fehlen (Abb. 30.12). Im Stroma kann man vermehrt Entzündungszellen finden, vor allem Lymphozyten und Plasmazellen, aber auch einzelne neutrophile Granulozyten.

Die Verlängerung der Krypten (Kryptenhyperplasie) ist die erste histologische Architekturstörung bei der Zöliakie. Erst danach entwickelt sich die Architekturstörung der Zotten mit Verplumpung, Verbreiterung, Verkürzung und schließlich vollständiger Atrophie.

Die Nomenklatur bei der Beschreibung des Atrophiegrades der Zotten variiert in der Literatur stark. Die modifizierten Marsh-Typen helfen dem behandelnden Arzt, das Ausmaß der Schleimhautschädigung abzuschätzen und eventuelle Therapieeffekte zu beurteilen.

  • Marsh-Typ 0: Histologisch vollkommen normale Schleimhaut. Diese Diagnose wird nur bei Patienten mit bekannter (vorab zweifelsfrei gesicherter) Zöliakie gestellt, die unter glutenfreier Ernährung eine vollständige Rückbildung der Befunde erreicht haben (Vollremission).

  • Marsh-Typ I (infiltrativer Typ): intraepitheliale Lymphozytose (> 40 [25] IEL/100 Enterozyten), normale Krypten, normale Zotten, kein verstärktes lymphoplasmazelluläres Stromainfiltrat

  • Marsh-Typ II (hyperplastischer Typ): intraepitheliale Lymphozytose, Kryptenhyperplasie, normale Zotten, kein verstärktes lymphoplasmazelluläres Stromainfiltrat

  • Marsh-Typ III (destruktiver Typ): intraepitheliale Lymphozytose, Kryptenhyperplasie, Zottenatrophie, verstärktes lymphoplasmazelluläres Stromainfiltrat. Die Subklassifizierung dieser Läsion in 3 weitere Stadien erlaubt eine bessere Abschätzung von Therapieeffekten:

    • Marsh-Typ IIIa: geringgradige Zottenatrophie

    • Marsh-Typ IIIb: mittel- bis hochgradige Zottenatrophie

    • Marsh-Typ IIIc: totale Zottenatrophie bzw. flache Schleimhaut (Abb. 30.13)

  • Marsh-Typ IV (hypoplastischer Typ): keine intraepitheliale Lymphozytose, Kryptenhypoplasie, Zottenatrophie, kein verstärktes lymphoplasmazelluläres Stromainfiltrat

Der letztgenannte Typ wird heute extrem selten gesehen. Möglicherweise ist er Folge hochgradiger Mangelernährung bei Patienten mit nicht diagnostizierter („übersehener“) Zöliakie.

CD4-T-Lymphozyten:ZöliakieAnti-Transglutaminase-AntikörperAntikörper:ZöliakieAnti-Endomysium-AKKlinische RelevanzZöliakie:Marsh-TypenMarsh-TypenLymphozyten:intraepithelialeKryptenhyperplasie, ZöliakieEndoskopie:ZöliakieFolgende Kriterien der European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN-Kriterien) stellen die Basis der Zöliakie-Diagnostik dar:
  • ESPGHAN-KriterienBeschwerdebild

  • Serologie (EMA, TTG-AK, evtl. Gliadin-AK)

  • Histologiebefund der duodenalen Schleimhaut (Marsh-Typen)

  • Normalisierung von Zöliakie-Serologie und Beschwerdebild unter glutenfreier Ernährung

Die Zöliakie weist verschiedene Verlaufsformen auf. In der Kindheit manifestiert sich die Erkrankung in der Regel vor dem 2. Lebensjahr, nachdem Gluten mit Nahrung zugeführt wurde. Typische Symptome sind Diarrhö (Steatorrhö), Wachstumsstörungen, Gewichtsverlust und ein geblähtes Abdomen. Immer häufiger wird die Erkrankung heute aber erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. Weniger als 50% dieser Patienten weisen bei Diagnosestellung Durchfälle auf, ein nicht unerheblicher Anteil (ca. 30%) ist sogar übergewichtig.
Auch wird zunehmend deutlich, dass die Zöliakie nicht nur eine gastrointestinale Erkrankung, sondern eine generalisierte Autoimmunerkrankung ist, die viele Organe betreffen kann. Unter anderem Autoimmunerkrankung:Zöliakiewurden Hautveränderungen (Dermatitis herpetiformis Duhring), neurologisch-psychiatrische Krankheitsbilder, IgA-Nephritis und Lungenhämosiderose beschrieben. Häufig kommt es unter glutenfreier Diät zu Rückbildung der Veränderungen.
Folgende Erscheinungsformen der Zöliakie wurden definiert:
  • Klassische (Zöliakie:Erscheinungsformensymptomatische) Zöliakie: Vollbild der Erkrankung mit Malabsorptionssyndrom, typischer Serologie und typischer duodenaler Histologie

  • Mono- und oligosymptomatische Zöliakie/atypische Zöliakie: Patienten mit wenigen oder überwiegend Zöliakie:atypischeextraintestinalen Symptomen. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel im Rahmen einer Antikörper-Bestimmung bei bestimmten Symptomen und/oder assoziierten Erkrankungen (z.B. Eisenmangelanämie, Kleinwuchs)

  • Stumme (asymptomatische) Zöliakie: Sie wird im Rahmen von Screeninguntersuchungen entdeckt.

Unbehandelte Zöliakiepatienten weisen im Allgemeinen hohe Antikörpertiter auf, die allerdings in 5–10% falsch positiv sein können. Andererseits haben Studien gezeigt, dass insbesondere bei Patienten mit Marsh-Typ-I- oder II-Läsionen Bestimmungen sowohl von EMA als auch von TTG-AK nicht selten unzuverlässig sind. Insofern ersetzen die serologischen Befunde nicht den bioptischen Befund.
Hinsichtlich der zugrunde liegenden ätiologischen und pathogenetischen Mechanismen ist eine strikt glutenfreie Diät der einzig sinnvolle Therapieansatz. Dabei bilden sich die gluteninduzierten Schleimhautveränderungen sowie die klinischen Symptome weitgehend zurück.
Wird die lebenslang notwendige Diät nicht oder nur inkonstant eingehalten, können sich schwerwiegende Komplikationen, wie Osteomalazie/Osteoporose, intestinale maligne Lymphome (T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ) und Karzinome entwickeln. Osteomalazie und Osteoporose sind Folge einer enorm gesteigerten intestinalen Kalziumsekretion bzw. einer reduzierten Resorption von Kalzium und Vitamin D mit der möglichen Folge eines sekundären Hyperparathyreoidismus.
Refraktäre Zöliakie (Sprue)
Es handelt sich um Patienten mit typischer, Zöliakie:refraktäresymptomatischer SprueZöliakie, in der Regel Erwachsene, die nach langem Verlauf nicht oder nicht mehr auf eine glutenfreie Diät ansprechen. Man findet histologisch (CD8-negativ) und molekulargenetisch (klonales T-Zell-Rezeptor-Rearrangement, Kap. 1.6.10, Kap. 4.1.3) einen abnormalen IEL-Phänotyp, verbunden mit einem hohen Risiko der Lymphomentwicklung. Die refraktäre Zöliakie muss von den Folgen nicht oder unzureichend eingehaltener Diät strikt unterschieden werden (normaler IEL-Phänotyp).
Kollagene Zöliakie (Sprue)
Bei dieser extrem seltenen Variante besteht eine Zöliakie:kollagenekomplette Schleimhautatrophie (Marsh-Typ IV) mit einer subepithelialen Kollagenschicht, die breiter ist als 10 μm. Unter glutenfreier Diät werden keine oder nur inkomplette Remissionen erzielt.
Tropische Sprue
Die tropische Sprue kommt hauptsächlich in Indien undSprue:tropische Südostasien, aber auch in der Karibik vor. Ätiologie und Pathogenese sind nicht endgültig geklärt, eine infektiöse Genese wird angenommen.
Im Allgemeinen sind Jejunum und Ileum betroffen. Die morphologischen Befunde sind variabel, sie reichen von einer Verplumpung der Schleimhautzotten bis zur fokalen Zottenatrophie. Die Krankheit beginnt meistens wie eine akute infektiöse Enteritis (Kap. 30.7). Im Verlauf entwickelt sich eine chronische Diarrhö mit Malabsorptionssyndrom.

Seltene Malassimilationssyndrome

Zahlreiche Krankheitsbilder können mit Störungen der Digestion und Resorption der Nahrungsendprodukte einhergehen. Diese z.T. seltenen Erkrankungen spielen unter differenzialdiagnostischen Aspekten malabsorptiver und digestiver Symptome eine wichtige Rolle. Das Krankheitsspektrum ist weit gespannt. Neben genetisch bedingten und sich primär intestinal manifestierenden Erkrankungen (z.B. kongenitale Enzymdefekte [Disaccharidmalabsorption; Abb. 30.9], „microvillous inclusion disease“) können folgende Ursachen zu unterschiedlich schweren Verdauungsinsuffizienzen führen:
  • Nahrungsmittelallergien

  • Endokrinopathien (z.B. diabetische Enteropathie)

  • systemische Erkrankungen (z.B. Sklerodermie)

  • Immunmangelsyndrome

Eine Malassimilation kann aber auch postoperativ (Kurzdarmsyndrom, Syndrom der blinden Schlinge) auftreten oder medikamentös (z.B. durch Zytostatika) induziert sein.

Entzündliche Erkrankungen

Im Hinblick auf klinisch-therapeutische Belange ist eine Einteilung entzündlicher Veränderungen nach ätiologischen Gesichtspunkten am sinnvollsten. Indessen sind die Ursachen gerade jener Krankheitsbilder, die in den vergangenen Jahren eine besondere klinische und sozialmedizinische Bedeutung erlangt haben (z.B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa), noch immer weitgehend unbekannt. Diese Erkrankungen werden vielfach als idiopathische chronisch entzündliche Darmerkrankungen zusammengefasst (Kap. 32.5.2). Die durch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) hervorgerufenen Entzündungen des Intestinaltrakts werden in Kap. 32.5.5 beschrieben.

Bakterielle Enteritiden

Infektion:bakterielleBakterielle Enteritiden können durch invasive und Enteritis:bakteriellenichtinvasive Erreger hervorgerufen werden (Abb. 30.14). In vielen Fällen handelt es sich aufgrund gesetzlicher Bestimmungen um meldepflichtige Erkrankungen (z.B. Salmonellosen, Cholera).
  • Invasive Erreger: Typhöse und tuberkulöse Enteritiden (Kap. 48.3.5,Erreger:Enteritiden Kap. 48.3.6), manche Escherichia-coli-Enteritiden, die Enteritis necroticans, Yersinia- und Campylobacter-Enteritiden werden durch invasive Bakterien verursacht. Hier wirken die Bakterien selbst krankheitsauslösend. Sie vermehren sich im Darmlumen, durchdringen die Mukosa und gelangen über Lymphbahnen ins Blut. Die Folgen sind Bakteriämie und Sepsis. Wegen der Defekte der Darmschleimhaut können auftretende Durchfälle blutig sein.

  • Nichtinvasive Erreger: Enteritiden durch nichtinvasive Keime, z.B. Cholera und verschiedene Formen der enteritischen Salmonellosen, sind auf die Wirkung von Bakterientoxinen (Enterotoxine) zurückzuführen (Abb. 30.14).

Salmonellosen
Die Salmonellosen des Menschen lassen sich in 2 SalmonelloseHauptgruppen untergliedern (Kap. 48.3.5):
  • Typhus und Paratyphus (= typhoide Salmonellosen)

  • akute, fieberhafte Gastroenteritiden (= enteritische Salmonellosen)

Typhus abdominalis
Es handelt sich um eine zyklische InfektionskrankheitTyphus:abdominalis, hervorgerufen durch Salmonella typhiSalmonella:typhi. Der Typhus abdominalis (Typhus: Rauch, Dunst, Nebel; weist auf die Benommenheit im frühen Stadium hin) hat in der westlichen Welt an Bedeutung verloren. Im Mittleren und Fernen Osten, in Mittel- und Südamerika und in Afrika tritt er nach wie vor endemisch auf und wird daher zumeist als „Reisekrankheit“ nach Europa gebracht.

Pathogenese

Die Infektion mit Salmonella typhi erfolgt durch kontaminierte Speisen und Getränke (fäkal-oraler Infektionsweg). Der Mensch ist das einzige Erregerreservoir. Die Bakterien werden mit dem Stuhl ausgeschieden. Es gibt Dauerausscheider, die nach durchgemachter klinisch manifester oder klinisch stummer Erkrankung Salmonella typhi weiterhin ausscheiden. Sie stellen eine wichtige Infektionsquelle dar. Reservoir für die Salmonellen ist v.a. die Gallenblase.

Nach oraler Aufnahme gelangen die Bakterien über die Solitärfollikel und Peyer-Plaques des Dünndarms (Ileum), die Lymphgefäße und den Ductus thoracicus in das Blut. Es entwickelt sich ein septisches Krankheitsbild. Die Bakterien werden über die Leber mit der Galle ausgeschieden und gelangen dadurch wiederum in den Darm.

Ungefähr eine Woche nach Krankheitsbeginn lassen sich agglutinierende Antikörper (Gruber-Widal-Reaktion) gegen verschiedene bakterielle Antigene nachweisen.

Durch Salmonellen der Paratyphusgruppe können ähnliche, im Allgemeinen aber geringer ausgeprägte Krankheitsbilder hervorgerufen werden.

Morphologie

Die Infektion mit Salmonella typhi führt zunächst zu einer entzündlichen Vergrößerung des lymphatischen Gewebes (Solitärfollikel, Peyer-Plaques, aber auch mesenteriale Lymphknoten und Milz). Man spricht von einer markigen Schwellung. In der 2. Woche entwickeln sich Nekrosen der Solitärfollikel und Peyer-Plaques. Das nekrotische Material wird schließlich abgestoßen, und es entstehen Ulzera (Abb. 30.15), die die 3. Krankheitswoche charakterisieren und typischerweise, entsprechend der Ausrichtung der Peyer-Plaques, in der Längsachse des Darms liegen (Differenzialdiagnose: Tuberkulose mit quer gestellten Ulzera).

Akute, fieberhafte Gastroenteritiden
Es handelt Antikörper:Typhus abdominalisUlkus:Typhus abdominalisPeyer-Plaques:Typhus abdominalissich um bakterielle Nahrungsmittelvergiftungen, die Gastroenteritisvorzugsweise während der Sommermonate auftreten (gastroenteritischer Brechdurchfall). Sie werden durch verschiedene Salmonellenspezies, vor allem Salmonella enteritidisSalmonella:enteritidis, ausgelöst.

Morphologie

Die Darmschlingen sind dilatiert, angefüllt mit flüssigem, blutig durchmischtem Inhalt. Man findet Darmwandödem, Schleimhautblutungen, Erosionen und Ulzerationen und eine entzündliche Hyperplasie des lymphoretikulären Gewebes.

Histologisch besteht ein entzündliches Infiltrat aus überwiegend neutrophilen Granulozyten, die das Kryptenepithel invadieren (sog. Kryptitis) und teilweise in der Lichtung der Krypten nachweisbar sind (sog. Kryptenabszesse).

Klinische RelevanzDie Krankheit beginnt meist 8–72 Kryptitis:GastroenteritisKryptenabszess:GastroenteritisStunden nach der Infektion. Sie klingt häufig spontan binnen weniger Tage ab. Komplikationen (z.B. Kreislaufschock infolge eines z.T. massiven Flüssigkeits- und Elektrolytverlusts, akutes Nierenversagen, toxische Kolondilatation, Blutungen, septische Krankheitsverläufe) sind selten.
Cholera
Die Cholera ist in Asien endemisch und wird durch Vibrio cholerae (asiaticae) oder CholeraVibrio El-Tor hervorgerufen. Die Infektion Vibrio cholerae:Choleraerfolgt oral, meist durch kontaminiertes Trinkwasser. Einziges Reservoir ist der Mensch. Cholera-Vibrionen infizieren lediglich den Gastrointestinaltrakt. Es handelt sich um nichtinvasive Erreger, die daher nur im Stuhl nachgewiesen werden können. Das enterozytäre Epithel bleibt intakt.

Pathogenese

Cholera-Vibrionen wirken durch ihre Toxine: durch das Enzym Neuraminidase (Exotoxin), durch das Polypeptid Choleragen (Exotoxin) und durch ein zellwandständiges Endotoxin (Lipopolysaccharid). Choleragen ist die diarrhöauslösende Komponente. Es induziert den extremen Verlust an isotoner Flüssigkeit, indem es die Enterozyten durch Aktivierung der Adenylatcyclase zu vermehrter Ionen- (Chlorid und Hydrogenkarbonat) und Wassersekretion anregt (Abb. 30.16).

Morphologie

Die morphologischen Befunde sind uncharakteristisch, nämlich ein Schleimhautödem und gelegentlich Fibrinexsudation im Bereich der Serosa. Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der Cholera-Vibrionen.

Klinische RelevanzNach einer Inkubationszeit von 1–NeuraminidaseCholeragen5 Exotoxine:Vibrio choleraeTagen führt die enterale Infektion durch die Toxinwirkung zu akuten und massiven Durchfällen („reiswasserähnliche“ Diarrhö) mit der Folge einer schweren Exsikkose, eines Kreislaufkollapses und einer Diarrhö:reiswasserähnlicheNiereninsuffizienz. Die Letalität liegt bei optimaler Therapie heute unter 1%.
Escherichia-coli-Enteritiden
Escherichia-coli-Stämme können in allen Altersgruppen schwere Escherichia coli:EnteritisEnteritis:Escherichia coliDurchfallerkrankungen hervorrufen. Hinsichtlich der pathophysiologischen Mechanismen lassen sich die enteritiserzeugenden E.-coli-Stämme in verschiedene Klassen einteilen (Kap. 48.3.5):
  • enterotoxischeEscherichia coli:enterotoxische E. coli (ETEC), die hitzelabile und hitzestabile, choleratoxinähnlicheETEC (enterotoxische E. coli):Enteritis Enterotoxine bilden

  • enteroinvasiveEscherichia coli:enteroinvasive E. coli (EIEC), die ein der Shigellose (bakterielle Ruhr) ähnliches EIEC (enteroinvasive E. coli):EnteritisKrankheitsbild hervorrufen

  • enteropathogeneEscherichia coli:enteropathogene E. coli (EPEC), die vor allem im Säuglings- und frühen Kindesalter EPEC (enteropathogene E. coli):Enteritiseine hämorrhagisch-nekrotisierende Enteritis hervorrufen

  • enteroaggregativeEscherichia coli:enteroaggregative E. coli (EAEC), die im frühen Kindesalter eine persistierende Diarrhö auslösen EAEC (enteroaggregative E. coli):Enteritiskönnen

  • enterohämorrhagischeEscherichia coli:enterohämorrhagische E. coli (EHEC), die ebenfalls vor allem Kinder betreffen: Mehr als 50% aller EHEC (enterohämorrhagische E. coli):Enteritisbei Kindern unter 14 Jahren auftretenden, bakteriell bedingten Diarrhöen werden durch EHEC verursacht. Als extraintestinale Komplikationen treten das hämolytisch-urämische Syndrom, hämolytische Anämien, selten Pankreatitiden, toxische Myokardschäden und zentralnervöse Symptome (Krämpfe, Ataxien, Paresen, komatöse Zustände) auf.

Yersinia-Enteritiden
Die Infektion mit den gramnegativen Arten Yersinia enterocolitica Yersinia:enterocoliticaoderEnteritis:Yersinien Yersinia Yersinia-EnteritispseudotuberculosisYersinia:pseudotuberculosis erfolgt in der Regel oral. Als Infektionsquelle kommen nahezu alle Haustiere in Betracht (Anthropozoonose).

Morphologie

Die Morphologie ist durch retikulozytär-abszedierende (pseudotuberkulöse) Entzündungen (Kap. 48.3.5) charakterisiert. Neben unregelmäßig geformten, gelegentlich auch „aphthoiden“ Ulzera findet man v.a. eine floride mesenteriale Lymphadenitis mit oft extrem geschwollenen Lymphknoten.

Klinische RelevanzBeide Erreger rufen Symptome einer akuten bzw. subakuten Enteritis oder Enterokolitis hervor. Typisch ist ein Befall des distalen Ileums (Ileitis) mit uncharakteristischen Schmerzen im rechten Unterbauch (Differenzialdiagnose: Appendizitis). Selten sind septisch-typhöse Verlaufsformen. Extraintestinale Komplikationen bzw. Manifestationen treten vor allem als akute (reaktive) Polyarthritis und als Erythema nodosum in Erscheinung. Die Prognose der Yersinia-Infektionen ist im Allgemeinen gut. Häufig sind Spontanheilungen zu beobachten.
Campylobacter-Enteritiden
Die gramnegativen Bakterien, vor allem Campylobacter jejuni und Campylobacter:jejuniCampylobacter Enteritis:Campylobactercoli, Campylobacter:coligehören heute zusammen mit den Salmonellen zu den häufigsten bakteriellen Enteritiserregern in der industrialisierten Welt. Es handelt sich um eine Anthropozoonose. Als Erregerreservoir gelten verschiedene Haus- und Wildtiere, in erster Linie Vögel. Die Infektion erfolgt bei Kleinkindern überwiegend durch Schmierinfektionen, bei Schulkindern und Erwachsenen durch kontaminierte Lebensmittel, vor allem Geflügelprodukte.

Morphologie

Von der Infektion können alle Darmabschnitte betroffen sein. Die Schleimhaut ist im Allgemeinen entzündlich-ödematös verdickt.

Histologisch dominieren neutrophile Granulozyten, im Stroma und in den Kryptenlichtungen (sog. Kryptenabszesse).

Klinische RelevanzDie klinischen Erscheinungsbilder sind vielgestaltig: Durchfall, Erbrechen, kolikartige Leibschmerzen, Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen stehen im Vordergrund. Die Prognose ist gut, die Symptome klingen meist spontan ab.
Morbus Whipple
Diese seltene, bakteriell verursachte Erkrankung manifestiert sich relativ konstant im Bereich des Morbus:WhippleDünndarms. Sie kann jedoch auch alle anderen Organe betreffen. Der Erreger Tropheryma whipplei, ein grampositiver, den Aktinomyzeten zugeordneter Keim (Abb. 30.17), wurde Tropheryma whipplei:Morbus Whippleerstmals im Jahr 2000 kulturell angezüchtet.
Die Aktinomyzeten:Morbus WhippleDiagnosestellung erfolgt zumeist histologisch mittels Dünndarmbiopsie durch den Nachweis charakteristischer Makrophagen („sickle-form particles containing cells“ = SPC-Zellen) und anschließenden molekulargenetischen Nachweis spezifischer DNA von Tropheryma whipplei in der SPC-ZellePCR (Kap. 1.6.10), aber auch kulturell oder serologisch.
EpidemiologieDie Krankheit ist selten, in Deutschland werden pro Jahr nur etwa 30 neue Erkrankungsfälle diagnostiziert (Inzidenz ca. 0,4/1.000.000 Einwohner). Die Krankheit manifestiert sich im mittleren Lebensalter, betroffen sind vor allem Männer (etwa 80%).

Morphologie

Die Schleimhautzotten sind aufgequollen. Im Zottenstroma und in den tieferen Wandschichten findet man neben dilatierten Lymphgefäßen zahlreiche PAS-positive Makrophagen (SPC-Zellen), die nach elektronenmikroskopischen Untersuchungen Lysosomen mit unterschiedlich weit fortgeschrittenen bakteriellen Abbauprodukten enthalten (Abb. 30.18). Die mesenterialen Lymphknoten sind oft deutlich geschwollen und von SPC-Zellen durchsetzt. Unter langfristiger antibiotischer Therapie geht die Zahl der SPC-Zellen zurück.

Klinische RelevanzGewichtsverlust (90%), Gelenkbeschwerden (85%), chronische Diarrhö infolge Malabsorption (75%), uncharakteristische abdominale Schmerzen (60%) sowie Fieber (45%) gelten als charakteristisch. Die Gelenkbeschwerden gehen der gastrointestinalen Symptomatik dabei oft um Jahre voraus. In 10–20% findet sich eine Beteiligung des zentralen Nervensystems, die Symptomatik ist variabel. Durch den Nachweis von SPC-Zellen im Liquorpunktat (Abb. 30.19) und ergänzende molekulare Diagnostik kann der zerebrale Befall gesichert werden. Unbehandelt ist die Prognose des Morbus Whipple infaust. Die Erkrankung führt nach Jahren infolge eines schweren Marasmus (Protein-Energie-Mangelsyndrom) zum Tode. Unter einer antibiotischen Langzeittherapie ist die Prognose aber gut.

Virale Enteritiden

ÄtiologieZahlreiche Durchfallerkrankungen, die während der Sommermonate gehäuft und oft endemieartig Enteritis:viraleauftreten und im Allgemeinen als „Magen-Darm-Grippe“ diagnostiziert werden, sind häufig viral, vor allem durch Entero- (ECHO-Viren, Coxsackieviren) und Adenoviren verursacht. Immer häufiger werden auch zahlreiche ECHO-Viren:Enteritisandere Virusarten (z.Coxsackievirus:EnteritisB. Rota-, Noro- und Norwalk-Adenoviren:EnteritisViren) für akute Durchfallerkrankungen verantwortlich gemacht. Auch die verschiedenen Hepatitisviren können eine intestinale Symptomatik verursachen. Im Rahmen von Immunschwächeerkrankungen (z.B.Hepatitisviren:Enteritis AIDS), aber auch infolge immunsuppressiver Therapie können durch sog. opportunistische Viren (z.B. Zytomegalievirus, CMV) Enteritiden ausgelöst werden (Kap. 48.2.6).

Morphologie

Die morphologischen Befunde viraler Enteritiden sind mit wenigen Ausnahmen diagnostisch kaum wegweisend. Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Die Identifizierung der jeweiligen Virusart kann immunhistochemisch (z.B. CMV) oder durch molekularbiologische Techniken (z.B. Rota- und Norovirus im Stuhl) erfolgen.

Enteritiden durch Pilze

Sie treten in der Regel als sog. sekundäre Mykosen bei schweren chronischen und Pilze:Enteritiskonsumierenden Erkrankungen, bei Enteritis:PilzeImmunschwächeerkrankungen oder bei Knochenmarkschädigung (aplastische Anämie, Kap. 21.2.1) durch Therapiemaßnahmen (Zytostatika, Immunsuppressiva, Strahlen) auf (sog. opportunistische Infektionen).
Als Erreger kommen vor allem Pilzarten mit geringer Pathogenität infrage, wie Candida albicans, Aspergillus- und Mucor-Arten (Kap. 48.4.3).

Enteritiden durch Protozoen

Bei den Protozoonosen handelt es sich vor allem um Tropenerkrankungen. Unter Protozoen:Enteritissozialmedizinischen Aspekten Enteritis:Protozoenspielen sie in Mitteleuropa kaum eine Rolle. Allenfalls sind latente Infektionen mit Giardia (Lamblia) intestinalis bedeutsam (Abb. 30.20).
Die Infektion verläuft klinisch häufig Giardia intestinalisasymptomatisch. Bei massenhafter Lamblia intestinalisVermehrung der Erreger werden uncharakteristische Oberbauchbeschwerden mit Diarrhö, Übelkeit und Erbrechen sowie Gewichtsverlust beobachtet. Wichtigste Differenzialdiagnose ist daher die Zöliakie. Diagnostisch bedeutsam ist der histologische Nachweis der Trophozoiten in der Dünndarmbiopsie (entnommen zumeist aus dem tiefen Duodenum), weil die Erreger gelegentlich im Duodenalsaft oder im Stuhl fehlen können.
Andere durch Protozoen verursachte Erkrankungen haben in den letzten Jahren bei immunkompromittierten Patienten Bedeutung erlangt. Zu diesen Protozoen gehören u.a. Isospora belli, Isospora hominis und Krypto- sowie Mikrosporidien. Sie können schwere Enterokolitiden hervorrufen.

Enteritiden durch Helminthen

Die für den Menschen pathogenen Darmwürmer (Kap. 48.6) gehören zu den Gruppen der Isospora:EnteritisHelminthen:EnteritisTrematoden (Enteritis:HelminthenSaugwürmer), Zestoden (Bandwürmer) und Nematoden (Fadenwürmer).
Die Infektion erfolgt häufig Trematoden:Enteritisdurch Saugwürmer:Enteritiskontaminierte Zestoden:EnteritisSpeisen und Bandwürmer:EnteritisGetränke (AskaridenNematoden:Enteritis), zum Teil durch rohes Fadenwürmer:EnteritisFleisch (Trichinen, Bandwürmer). Die Larven anderer Würmer vermögen aktiv in die Haut einzudringen (Ancylostoma duodenale, Necator americanus, Strongyloides stercoralis). Gleiches gilt für die Zerkarien der Schistosoma-Arten.
Wurminfektionen führen in direkter Abhängigkeit von der Zahl der jeweils vorliegenden Würmer zu unterschiedlich schweren Durchfällen, zu gastrointestinalen Blutungen und Blutungsanämien, aber auch zu Resorptionsstörungen und mechanischen Komplikationen (Subileus, Ileus, Perforationen).

Tumoren

Obwohl 75–80% der Länge und etwa 90% der inneren Oberfläche des Intestinaltrakts auf Tumor:Dünndarmden Dünndarm entfallen, ist Dünndarm:Tumorener, im Gegensatz zu Magen, Kolon und Rektum, nur selten Sitz primärer Tumoren. Über 90% der Betroffenen sind bei Diagnosestellung älter als 40 Jahre. Der Altersgipfel liegt im 6.–7. Lebensjahrzehnt.
Es handelt sich um epitheliale, neuroendokrine (Kap. 17.3) und mesenchymale Tumoren sowie um maligne Lymphome (Kap. 22.2.2). Die Inzidenz aller Dünndarmtumoren wird mit 16,8 auf 1.000.000 angegeben. Am häufigsten findet man Karzinome (5,9/1.000.000) und neuroendokrine Tumoren (5,5/1.000.000).
Die WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2010 unterscheidet im Dünndarm die folgenden Tumortypen:
epitheliale Tumoren
  • WHO-Klassifikation:DünndarmtumorenTumor:epithelialerprämaligne Läsionen

    • Adenome: tubulär, villös, tubulovillös (auch Kap. 32.7.1).

    • Dysplasie (intraepitheliale Neoplasie)

  • Karzinome (auch Kap. 32.7.2).

    • Adenokarzinom

      • muzinöses Adenokarzinom

      • Siegelringzellkarzinom

    • adenosquamöses Karzinom

    • Plattenepithelkarzinom

    • medulläres Karzinom

    • undifferenziertes Karzinom

  • neuroendokrine Tumoren (NET, auch Tumor:neuroendokrinerKap. 17.3.1)

    • NET G1 (Karzinoid)

    • NET G2

    • neuroendokrines Karzinom: kleinzellig, großzellig

    • gemischtes adenoneuroendokrines Karzinom (MANEC)

    • gangliozytisches Paragangliom

mesenchymale Tumoren
  • Lipom,Tumor:mesenchymaler Leiomyom, gastrointestinaler Stromatumor

  • Leiomyosarkom, Angiosarkom, Kaposi-Sarkom.

maligne Lymphome (auch Kap. 22.2.2)
sekundäre Tumoren (Metastasen)

Epitheliale Tumoren

Adenome
Tumor:epithelialerAdenome sind im Bereich des gesamten Dünndarms selten und bevorzugt im Duodenum lokalisiert (Kap. 29.6.1). Adenom:DünndarmSpeziell bei multiplem Auftreten ist an die Möglichkeit einer familiären adenomatösen Polypose (FAP, Kap. 32.9) zu denken. Histologisch findet man grundsätzlich die gleiche Differenzierung wie im Kolon und Rektum (Kap. 32.7.1): tubuläre, villöse und tubulovillöse Adenome.
Karzinome
Auch Karzinome sind vergleichsweise selten, etwa 50% sind im Duodenum lokalisiert. Die Gründe, warum Karzinom:DünndarmKarzinome im Dünndarm so viel seltener sind als im Kolon und Rektum, sind noch immer unklar. Folgenden Faktoren wird ein schützender (protektiver) Effekt zugeschrieben:
  • schnelle Passage des Dünndarminhalts (kurze Transitzeit)

  • hohe aktive Sekretion der Dünndarmschleimhaut und die damit verbundene Verdünnung potenzieller Karzinogene

  • fehlende bakterielle Degradation prokarzinogener Gallensalze aufgrund relativer Sterilität des Dünndarminhalts

  • aktives lokales Immunsystem

Für die Entstehung der Dünndarmkarzinome gilt die sog. Adenom-Karzinom-Sequenz (Kap. 32.7.2). Hereditäre gastrointestinale Tumorsyndrome (Kap. 32.7, Kap. 32.9), Zöliakie (Kap. 30.6.3) und Morbus Crohn (Kap. 32.5.2) gelten als Risikofaktoren. Die Karzinome wachsen in der Regel anulär-konstriktiv, selten polypoid (Abb. 30.21). Histologisch handelt es sich ganz überwiegend um Adenokarzinome. Die Tumoren werden aufgrund unbestimmter, erst spät auftretender klinischer Symptomatik und relativer Adenokarzinom:Dünndarmdiagnostischer Unzugänglichkeit des Dünndarms (im Gegensatz zum Kolon) häufig erst in fortgeschrittenem Stadium diagnostiziert. Ihre Prognose ist dementsprechend ungünstig mit 5-Jahres-Überlebensraten zwischen 30 und 50%.

Mesenchymale Tumoren

Gut- und Tumor:mesenchymalerbösartige mesenchymale Tumoren sind innerhalb des Intestinaltrakts selten, etwas häufiger im Dünndarm als im Kolon und Rektum. Zumeist handelt es sich um gastrointestinale Stromatumoren (GIST), die jedoch im Dünndarm seltener sind als im Magen (Kap. 28.11.4). Die übrigen Tumoren lassen sich unter histogenetischen Aspekten bestimmten geweblichen Strukturen zuordnen, z.B. Muskulatur (Leiomyome und Leiomyosarkome), Gefäßen (Angiome und Angiosarkome) oder Fettgewebe (Lipome).

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