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B978-3-437-42385-7.00026-8

10.1016/B978-3-437-42385-7.00026-8

978-3-437-42385-7

Dysrhaphie:MundhöhleDysrhaphien im Mund- und Gesichtsbereich (Schema). a Normale Ventralansicht. b LippenspalteLippenspalte. c Lippen-Kiefer-Lippen-Kiefer-SpalteSpalte. d Lippen-Kiefer-Gaumen-Lippen-Kiefer-Gaumen-SpalteSpalte.

Candidiasis:StomatitisCandidiasis. Abstreifbare, schmierige weiße Schleimhautbeläge am Zungenrücken (Bild: S. Stöckli, Universitätsklinik für Ohren-, Nasen-, Hals- und Gesichtschirurgie, Zürich).

LeukoplakieLeukoplakie. Weißes, leicht erhabenes Schleimhautareal am Zungenrücken.

Lokalisationen des MundhöhlenkarzinomMundhöhlenkarzinoms. Die häufigste Lokalisation des Mundhöhlenkarzinoms ist der Mundboden (1), gefolgt von Zungenrand (2), Gaumen (3) und Zungenwurzel (4).

Modell der oralen Karzinogenese:oraleKarzinogenese. LOH = Loss of heterozygosity (Heterozygositätsverlust); modifiziert nach: A. Forastiere et al. Head and Neck Cancer. N Engl J Med 2001; 345:1890–1900. (Makrobilder: S. Stöckli, Universitätsklinik für Ohren-, Nasen-, Hals- und Gesichtschirurgie, Zürich).

Schema der ZahnentwicklungZahnentwicklung (OdontogeneseOdontogenese). a Die Zahnleiste mit der Zahnknospe entsteht durch Proliferation des ektodermalen Epithels (Labiogingivalepithel) in den zukünftigen Kiefer. b In Nachbarschaft der Zahnglocken verdichtet sich das Kiefermesenchym (Ektomesenchym) zur Zahnpapille, woraus später die Zahnpulpa entsteht. Aus dem Zahnsäckchen entwickelt sich der Zahnhalteapparat. c Es werden 2 Zahnanlagen gebildet: eine für den Milchzahn, die andere für den bleibenden Zahn (Ersatzleiste). d Die Wurzelbildung erfolgt erst, nachdem die Kronenbildung abgeschlossen ist.

Schema des ZahnhalteapparatParodontiumZahnhalteapparats.

EpulisEpulis. a Makroskopie: Epulis im linken Frontzahngebiet des Unterkiefers. b Histologie: RiesenzellepulisRiesenzellepulis. HE, Vergr. 400-fach.

Schema der odontogenen Zysten Zyste:odontogene .

KeratozysteKeratozyste. Verbreitertes Plattenepithel mit Palisadenstellung der Basalzellschicht. Die Oberfläche ist leicht gewellt und parakeratotisch verhornt.

Follikuläre ZysteZyste:follikuläre. a Makroskopie: Follikuläre Zyste (Pfeil) mit Ansatz des Zystenepithels an der Schmelz-Zement-Grenze (Pfeilspitzen). b Histologie: Schmales (zweischichtiges) Epithel und lockeres Bindegewebe. HE, Vergr. 100-fach.

Radikuläre ZysteZyste:radikuläre. a Radikuläre Zyste mit Wurzelresten und dickem Zystenbalg. b Stark verbreiterter Zystenbalg. Um den zentral gelegenen Hohlraum findet sich ein dichtes entzündliches Infiltrat. HE, Vergr. 4-fach. c Retikuliertes Epithel mit ausgezogenen Reteleisten und dichter, auch intraepithelialer entzündlicher Infiltration durch Lymphozyten, Plasmazellen und neutrophile Granulozyten. HE, Vergr. 200-fach.

AmeloblastomAmeloblastom. a Makroskopie: Ameloblastom (Pfeile) mit Verlagerung des Weisheitszahns (Pfeilspitze) zum unteren Rand der Mandibula (Sternchen). b Histologie: Ameloblastom mit follikulärem Wachstumsmuster. In den epithelialen Tumorzellsträngen peripher palisadenartig angeordnete Zylinderzellen. Im Zentrum wirbelig angeordnete Tumorzellen. HE, Vergr. 200-fach.

Komplexes Odontom:komplexesOdontom. Retinierter, quer verlagerter Zahn (Pfeile). Darüber sieht man eine Aufhellungszone, die in ihrem Zentrum kleine Verschattungen enthält, deren Dichte etwa Schmelz bzw. Dentin entspricht (Pfeilspitzen).

Bauprinzip der Speicheldrüsen:BauprinzipSpeicheldrüsen.

SialolithiasisSialolithiasis der Glandula Glandula:submandibularissubmandibularis. Konkrement im Ausführungsgang (Pfeil), fibrosiertes Drüsenparenchym (Pfeilspitze).

Zystische lymphoide Hyperplasie:zystische lymphoideHyperplasie bei HIV-HIV-Infektion:zystische lymphoide HyperplasieInfektion. a Makroskopie: Glandula parotisGlandula:parotis mit weißgrauer Schnittfläche, Verlust der Läppchenarchitektur und unterschiedlich große Zysten (Stern). b Histologie: Unterschiedlich große Zysten (Sternchen) in lymphatischem Gewebe mit hyperplastischen Lymphfollikeln. HE, Vergr. 3-fach.

Autoimmune Sialadenitis:autoimmuneSialadenitis. Destruktion der Azini durch lymphozytäres Infiltrat. Es persistieren lediglich Streifenstücke (mit Lumina) mit reaktiver Basalzellproliferation (Pfeile), die sog. lymphoepithelialen Läsionen (Zytokeratin: braun). Vergr. 100-fach.

Pleomorphes Adenom:pleomorphesAdenomGlandula:parotis. a Klinischer Aspekt: präaurikulärer Tumorknoten. b CT: scharf begrenzter Tumorknoten (Pfeile) mit soliden (hellen) und zystischen (dunklen) Anteilen. c Makroskopie: scharf begrenzter Tumorknoten mit weißer Schnittfläche und glasig-glänzenden Arealen (Pfeile), entsprechend chondromyxoiden Anteilen. d Mikroskopie: im linken Bildteil zellarmes Areal mit reichlich chondromyxoidem Stroma, rechts zelldichtes Areal mit dicht gelagerten Drüsenschläuchen. HE, Vergr. 100-fach.

Warthin-Warthin-TumorTumor. a Makroskopie: scharf begrenzter Tumor mit papillär-zystischer Schnittfläche. b Histologie: Papille mit onkozytärem Epithel; im Stroma lymphatisches Gewebe mit einem Lymphfollikel. HE, Vergr. 260-fach. Inset: Onkozyten mit eosinophil granuliertem Zytoplasma. HE, Vergr. 300-fach.

Speicheldrüsentumor:OnkozytomOnkozytomOnkozytom. a Glatt begrenzter Tumor (links) aus onkozytären Zellen mit breitem, eosinophilem Zytoplasma, rechts angrenzendes Speicheldrüsengewebe. HE, Vergr. 400-fach. b Elektronenmikroskopie:OnkozytomElektronenmikroskopie: Onkozyt mit vermehrten und vergrößerten Mitochondrien, Vergr. 5500-fach. Inset: Mitochondrium mit Cristae (Pfeile). Vergr. 15.500-fach.

Mukoepidermoides Speicheldrüsentumor:mukoepidermoides KarzinomKarzinom:mukoepidermoidesKarzinom. Nester und Mikrozysten aus basaloiden Zellen (Pfeil) und schleimproduzierenden mukoiden Zellen (Pfeilspitzen). AB-PAS, Vergr. 200-fach.

Speicheldrüsentumor:AzinuszellkarzinomSpeicheldrüsen:AzinuszellkarzinomAzinuszellkarzinom:SpeicheldrüsenAzinuszellkarzinom. Tumorzellen mit breitem, granuliertem Zytoplasma und kleinen, exzentrischen Kernen. Vereinzelt Mikrozysten (Pfeil). HE, Vergr. 250-fach. Inset: PAS-positive intrazytoplasmatische Granula (Pfeilspitzen). PAS, Vergr. 400-fach.

Adenoid-zystisches Speicheldrüsentumor:adenoid-zystisches KarzinomKarzinom:adenoid-zystischesKarzinom der Zunge. a Makroskopie: Zungenmuskulatur (oben) und grob infiltratives weißgraues Tumorgewebe (unten; Pfeil). b Histologie: Typische kribriforme Tumordifferenzierung. Links tumorinfiltrierte Muskulatur. HE, Vergr. 200-fach.

Veränderungen der Mundhöhle bei verschiedenen Erkrankungen.Sarkoidose:MundschleimhautLeukämie:MundschleimhautLymphom:malignesPlasmozytomPlasmazellmyelom:extramedulläresAnämie:perniziöse

Tab. 26.1
Erkrankung Veränderung
Leukämien oder maligne Lymphome Schwellungen, Blutungen, Nekrosen und Ulzera am Zahnfleisch und Gaumen
extramedulläres Plasmozytom Tumor im Zahnfleisch, an den Tonsillen, am weichen Gaumen oder an der Zunge
Sarkoidose Granulombildungen in der Mundschleimhaut, seltener am Zahnfleisch
perniziöse Anämie Mundschleimhautpigmentierungen sowie Atrophie und Verhornungsanomalien besonders der Zunge (Moeller-Hunter-Glossitis)
Lichen ruber Kap. 43.3.1
Pemphigus vulgaris Kap. 43.8.1
Pemphigoid Kap. 43.8.2
Lupus erythematodes Kap. 4.4.4
Sklerodermie Kap. 4.4.4
Morbus Crohn Kap. 32.5.2
Sarkoidose Kap. 4.4.6

Histologische Kriterien der Dysplasie (modifiziert nach WHO 2005).Dysplasie:histologische Kriterien

Tab. 26.2
Gesteigerte Zellproliferation Reifungsstörung
  • tropfenförmige Reteleisten

  • Verlust der Polarität der Basalzellen

  • mehr als eine Lage von Zellen mit basaloidem Aspekt

  • erhöhte Kern-Plasma-Relation

  • Hyperchromasie der Kerne

  • vergrößerte Nukleolen

  • erhöhte Mitoserate

  • Mitosen in der oberen Hälfte des Epithels

  • irreguläre Schichtung des Epithels

  • Zell- und Kernpolymorphie

  • Verhornung einzelner Zellen oder von Zellgruppen im Stratum spinosum

  • Verlust der interzellulären Adhäsion

Kieferzysten: Klassifikation (nach WHO 1992 modifiziert), Lokalisation und Morphologie.ResidualzysteKieferzysteEruptionszysteZyste:KieferZyste:dysontogenetischeZyste:follikuläreZyste:gingivaleZyste:nichtodontogeneZyste:nasoalveoläreZyste:radikuläre

Tab. 26.3
Klassifikation Lokalisation Morphologie
1 Dysontogenetische Zysten
1.1 Odontogene Zysten
Keratozyste/keratozystischer odontogener Tumor v.a. Molarenregion des Unterkiefers Plattenepithel mit prominenter Basalzellschicht und Parakeratose; zarter Zystenbalg
follikuläre Zyste (Sonderform: Eruptionszyste) Zahnkrone eines retinierten Zahns zwei- bis dreischichtiges Epithel; Zystenbalg aus lockerem Bindegewebe
gingivale Zyste Gingiva; v.a. Eckzahn-Prämolar-Gegend des Unterkiefers flaches ein- bis zweischichtiges Epithel oder Plattenepithel
1.2 Nichtodontogene Zysten
Nasopalatinusgang-(Inzisivuskanal-)Zyste Oberkiefer-Mitte; Foramen und Canalis incisivus Plattenepithel oder respiratorisches Epithel; im Zystenbalg Nerven, Gefäße und Schleimdrüsen
nasolabiale (nasoalveoläre) Zyste im Weichteilgewebe des Sulcus buccalis (Oberkiefer-Eckzahn-Region) Zylinderepithel mit Becherzellen
2 Entzündliche Zysten
radikuläre Zyste Wurzelspitze nicht verhornendes Plattenepithel mit proliferierenden Reteleisten
Residualzyste zahnlose Alveole (nach Zahnextraktion) zu 98% radikuläre Zysten

Klassifikation der Speicheldrüsentumoren (WHO 2005, vereinfacht).Speicheldrüsentumor:Klassifikation

Tab. 26.4
Benigne epitheliale Tumoren (Adenome) Maligne epitheliale Tumoren (Karzinome)
  • pleomorphes Adenom (60%)

  • Warthin-Tumor (15%)

  • Basalzelladenom (4%)

  • Myoepitheliom (3%)

  • Onkozytom (2%)

  • mukoepidermoides Karzinom (15%)

  • Karzinom ex pleomorphes Adenom (15%)

  • Adenokarzinom NOS (10%)

  • adenoid-zystisches Karzinom (8%)

  • Azinuszellkarzinom (8%)

Prozentzahlen bedeuten die relative Inzidenz der benignen bzw. malignen Speicheldrüsentumoren

Mundhöhle, Zähne und Speicheldrüsen

G. Jundt

S. Ihrler

T. Löning

In den Vorauflagen unter Mitarbeit von I. Hegyi

  • 26.1

    Mundhöhle521

    • 26.1.1

      Normale Struktur und Funktion521

    • 26.1.2

      Fehlbildungen und Anomalien522

    • 26.1.3

      Zysten523

    • 26.1.4

      Stomatitis523

    • 26.1.5

      Veränderungen der Mundhöhle bei anderen Erkrankungen525

    • 26.1.6

      Tumoren525

  • 26.2

    Zähne529

    • 26.2.1

      Normale Struktur und Funktion529

    • 26.2.2

      Zahnkaries530

    • 26.2.3

      Pulpaentzündungen530

    • 26.2.4

      Erkrankungen des Zahnhalteapparats530

    • 26.2.5

      Tumorartige Gingivawucherungen530

    • 26.2.6

      Kieferzysten531

    • 26.2.7

      Tumoren533

  • 26.3

    Speicheldrüsen535

    • 26.3.1

      Normale Struktur und Funktion535

    • 26.3.2

      Fehlbildungen536

    • 26.3.3

      Sialolithiasis536

    • 26.3.4

      Zysten536

    • 26.3.5

      Zystische lymphoide Hyperplasie bei HIV-Infektion537

    • 26.3.6

      Sialadenitis537

    • 26.3.7

      Sialadenose539

    • 26.3.8

      Tumoren539

Zur Orientierung

Mundhöhle

Die häufigsten Erkrankungen der Mundhöhle sind Entzündungen (Stomatitis), die aufgrund exogener (mechanischer/physikalischer, chemischer, infektiöser) oder endogener Ursachen (z.B. erworbene oder angeborene Immundefekte) oder als Begleiterkrankung bei dermatologischen und gastroenterologischen Krankheitsbildern (s.u.) auftreten. Leitsymptome sind „schmerzhafte Erosionen/Ulzera“.
Die wichtigste Erkrankungsgruppe ist diejenige der malignen Tumoren der Mundhöhle und ihrer Vorläufer. Jede palpable Gewebeinduration sowie jede länger als 3–4 Wochen bestehende Schleimhautveränderung (Ulzeration, Farbveränderung) muss den Verdacht auf einen beginnenden malignen Tumor lenken. Sie stellt damit eine Indikation zu einer Probeexzision mit anschließender histopathologischer Untersuchung dar.

Zähne, Zahnhalteapparat

Die Karies ist die wichtigste Funktionsstörung des Zahns, die unbehandelt zur vollständigen Zerstörung (Proteolyse) der Zahnmatrix führt. Die Parodontose, eine häufige nichtentzündliche Erkrankung des Zahnhalteapparats, führt im späten Stadium zum Zahnverlust.
Die odontogenen Tumoren (z.B. Ameloblastom) sind selten. Differenzialdiagnostisch sind sie vor allem von odontogenen Zysten abzugrenzen.

Speicheldrüsen

Bakteriell und viral bedingte Entzündungen (Sialadenitis) sind die häufigsten Erkrankungen. Leitsymptom ist dabei eine schmerzhafte Schwellung der Speicheldrüsen.
Bei den ziemlich häufigen Speicheldrüsentumoren tritt oft ein schmerzfreier Knoten auf. Demgegenüber ist bei malignen Speicheldrüsentumoren die Schwellung oft schmerzhaft (Invasion von Nerven). Maligne Tumoren sind differenzialdiagnostisch von besonderer Bedeutung, insbesondere in den kleinen Speicheldrüsen.
Die histopathologische Untersuchung ist die Grundlage von Differenzialdiagnose, Operationsindikation und strategie von Speicheldrüsenerkrankungen.

Mundhöhle

MundhöhleDie Mundhöhle bildet mit dem Meso- und Hypopharynx den Beginn des Verdauungstrakts und ist eine wichtige Eintrittspforte für unterschiedliche Noxen.

Normale Struktur und Funktion

Durch die Zahnreihen wird die Mundhöhle in den Mundvorhof (Vestibulum oris) und die eigentliche Mundhöhle (Cavum oris proprium) unterteilt. Den Übergang zum Rachen bilden die Gaumenbögen und der Zungengrund, die die Schlundenge (Isthmus faucium) begrenzen. Die Mundhöhle ist von Plattenepithel ausgekleidet. Man unterscheidet die bewegliche von der befestigten Schleimhaut:
  • Die befestigte oder mastikatorische Schleimhaut findet sich am harten Gaumen, im Abschnitt der befestigten Gingiva und am Zungenrücken (hier an der Aponeurose befestigt). Sie wird von verhornendem Plattenepithel überdeckt.

  • Die bewegliche Schleimhaut wird von einem nicht verhornenden Plattenepithel bedeckt. Der Speichel, der unspezifische (Lysozyme, Sialomuzine u.a.) und spezifische Abwehrstoffe (Immunglobuline) enthält, hat eine Schutzfunktion für das Plattenepithel. Der Speichel wird in den großen und den zahlreichen kleinen Speicheldrüsen synthetisiert (Kap. 26.3.1).

Fehlbildungen und Anomalien

Mundhöhle:FehlbildungMundhöhle:AnomalienIn der Mundhöhle sind Spaltbildungen (Dysrhaphien) und Hypoplasien die häufigsten Fehlbildungen. Bei zahlreichen Fehlbildungssyndromen liegt eine numerische Chromosomenanomalie vor, z.B. bei Trisomie 21 (Down-Syndrom)Trisomie:21 (Down-Syndrom), XXY-Klinefelter-Syndrom oder X0-Turner-Syndrom. Prototyp struktureller genetischer Anomalien mit Spaltbildung ist das autosomal dominant vererbte Van-der-Woude-Van-der-Woude-SyndromSyndrom, dem eine Mikrodeletion auf dem langen Arm von Chromosom 1Chromosom:1 (1q32–q41) zugrunde liegt.
Spaltbildungen
Spaltbildung\t \"siehe DysrhaphieSyn.: Dysrhaphie:MundhöhleDysrhaphien
Definition und EpidemiologieDysrhaphien sind Fehlbildungen, die auf Verschlussstörungen embryonaler Verwachsungslinien beruhen. Sie treten isoliert oder kombiniert an Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen auf. Sie sind die häufigste Dysrhaphieform im Gesichtsbereich und werden bei etwa 1 : 500–1.000 Neugeborenen beobachtet. Knaben sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen.

Pathogenese

Mit den Spaltbildungen sind häufig andere Fehlbildungen kombiniert, die das ZNS, Herz, Zahnsystem, Niere, Genitalorgane und Gliedmaßen betreffen können. Es handelt sich um eine kurz dauernde Entwicklungsstörung in der 6. Embryonalwoche. Dabei liegt keine einfache Hemmungsfehlbildung (ausbleibende Verwachsung der Gesichtsfortsätze) vor, sondern eine komplizierte Fehlbildung, die auf der unterschiedlichen Persistenz der Epithelmauern zwischen den mesenchymalen Gesichtswülsten beruht (Abb. 26.1).

Ektopien
Die Ektopie ist eine angeborene oder erworbene Verlagerung eines Gewebes oder eines Organs an eine anormale Stelle. Beispiele sind:
  • Zungengrundstruma (Kap 14.3)

  • Cheilitis glandularis simplex (ektopische kleine Speicheldrüsen Speicheldrüse:EktopieEktopie:Speicheldrüseim Saumgebiet der Lippen)

  • ektopische Talgdrüsen Ektopie:TalgdrüseTalgdrüse:Ektopie(Fordyce-Zustand) Fordyce-Zustandohne Haare (können unterhalb des Plattenepithels in der Wangenschleimhaut oder im Zahnfleisch des Mundvorhofs, seltener am Gaumen auftreten)

Sonstige Anomalien
  • Ankyloglossie: AnkyloglossieEntweder ist das Zungenbändchen verkürzt oder die Zungenspitze mit dem Gaumen verwachsen.

  • Lingua plicata: Lingua:plicataEs handelt sich um eine angeborene Bildungsanomalie der Zungenoberfläche unter Einbeziehung der Zungenmuskulatur. Die Zungenoberfläche zeigt blattrippenartige tiefe Schleimhautfurchen, wobei die Muskulatur in die Schleimhautfalten einstrahlt. Sie findet sich häufig bei Oligophrenie.

  • Lingua villosa (Lingua:villosaschwarze Haarzunge):Haarzunge, schwarze Sie kann nach längerer Antibiotikatherapie und bei Patienten mit Zahnprothesen auftreten.

  • Lingua geographica Lingua:geographica(= Glossitis migrans):Glossitis:migrans Diese ätiologisch unklare Entzündung der Mundschleimhaut führt zu einer Atrophie des Plattenepithels, speziell zu einem Verlust der filiformen Papillen (bei Persistenz der fungiformen Papillen). Eine Beziehung zu Borrelieninfektionen ist nicht gesichert. Die spontane Abheilungstendenz ist hoch.

  • Pigmentierungen: Pigmentierung:MundschleimhautPigmentierungen der Mundschleimhaut können durch exogene (z.B. Amalgam) oder endogene Pigmente (z.B. Melanin) bedingt sein. Die Einlagerung von Melanin ist harmlos und wird als Melanoplakie Melanoplakieoder fokale Melanose bezeichnet. Braun-schwarze oder blaue Melaninpigmentierungen treten beim Peutz-Jeghers-Syndrom, chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz, fibröser Dysplasie und Neurofibromatose auf. Von den Mundschleimhautpigmentierungen müssen pigmentierte Tumoren, wie der Nävuszellnävus, der blaue Nävus und das maligne Melanom, abgegrenzt werden. Bei unklarem Befund ist deshalb eine histologische Untersuchung indiziert.

Zysten

Speicheldrüsenzysten Kap. 26.3.4
Dermoidzyste
Dermoidzyste:MundbodenDermoidzysten sind meist in der Mittellinie des Mundbodens lokalisiert und treten als sublinguale Schwellung in Erscheinung. Gelegentlich liegen sie unterhalb des M. geniohyoideus und verursachen eine submentale Schwellung. Die Zyste wird von Plattenepithel ausgekleidet, in ihrer Wand befinden sich Hautanhangsgebilde wie Talgdrüsen, Haarfollikel oder Schweißdrüsen. Durch ihre mediale Lage sind sie von der Ranula (Kap. 26.3.4) gut abgrenzbar.

Stomatitis

StomatitisEntzündliche Erkrankungen der Mundschleimhaut heißen je nach Lokalisation Gingivitis (Zahnfleisch), Cheilitis (Lippe), Glossitis (Zunge) oder Pareiitis (Wange). Nur wenn die Entzündung einen großen Teil der Mundschleimhaut betrifft, spricht man von einer Stomatitis. Nach dem klinischen Erscheinungsbild lassen sich verschiedene Entzündungsformen unterscheiden.
Klinische RelevanzPatienten mit einer bakteriellen oder viralen Stomatitis leiden meist unter starken Schmerzen, Brennen im Mund und Schluckstörungen. Je nach Ursache haben die Patienten Fieber und ein starkes Krankheitsgefühl. Neben Speichelfluss können ein fauliger Foetor ex ore sowie schmerzhaft geschwollene Halslymphknoten auftreten. Bei der Inspektion fallen schmerzhafte Erosionen oder Ulzera auf. Als Komplikation kann es bei viralen Stomatitiden, verursacht durch Herpes zoster, zu einer Zostermeningitis oder -enzephalitis kommen.
Entzündungen mit Bläschenbildung
Aphthen Aphthesind bis zu 5 mm große, mit seröser Flüssigkeit gefüllte, intraepitheliale Hohlraumbildungen. Die Hohlräume entstehen durch Erweiterung der Interzellularräume und durch Zelluntergänge des Epithels. Die Schädigungen des Plattenepithels werden durch Viren, toxische Substanzen oder Arzneimittel ausgelöst.
Stomatitis herpetica
Stomatitis:herpeticaDie Stomatitis herpetica betrifft Säuglinge oder Kleinkinder, die noch kein voll ausgebildetes Immunsystem besitzen. Sie ist eine Manifestation der Erstinfektion mit Herpes-simplex-Viren Herpes-simplex-Virus:StomatitisTyp 1. Diese führen bei Erwachsenen zu Herpes labialis. Bei einer Resistenzminderung sind Gingiva und Rachendach (Gingivostomatitis herpetica) oft mit betroffen.
Varizellen
Varizellen:StomatitisDie Varizellen (Windpocken) sind eine Erkrankung des Kindesalters mit katarrhalischen Entzündungen im Nasen-Rachen-Raum. Charakteristisch sind die fleckig-rötlichen und bläschenförmigen Effloreszenzen unterschiedlichen Alters (Kap. 43.9.2 und Kap. 48.2.6Kap. 43.9.2Kap. 48.2.6).
Herpes zoster
Herpes:zosterBeim Herpes zoster handelt es sich um einen Virusbefall der Nervenganglien durch das Varizella-Zoster-Virus. Varizella-Zoster-Virus:StomatitisHäufig ist der N. trigeminus mit segmentartigem, einseitigem Befall des entsprechenden Dermatoms betroffen. Diese Erkrankung ist mit starken Schmerzen verbunden (Kap. 43.9.2 und Kap. 48.2.6Kap. 43.9.2Kap. 48.2.6).
Morbus Behçet
Morbus:BehçetEs handelt sich um eine seltene systemische, mit HLA-B51 assoziierte Erkrankung, die bevorzugt Männer in der dritten Dekade befällt und besonders häufig in Indien, der Türkei und weiteren Mittelmeerländern auftritt. Grundläsion ist eine Vaskulitis, deren Ätiologie und Pathogenese nicht abschließend geklärt ist. Die Patienten leiden an schmerzhaften rezidivierenden Aphthen Aphthe:Morbus Behçetder Mundschleimhaut und der Genitalregion in Kombination mit einer Uveitis. Uveitis:Morbus BehçetHaut, Gelenke und das ZNS können beteiligt sein.
Habituelle Aphthen
Aphthe:habituelleAls habituelle Aphthen werden – z.B. bei gastrointestinalen Erkrankungen oder während der Menstruation – in Schüben auftretende Bläschen bezeichnet. Sie sind bevorzugt an der Zungen- und Wangenschleimhaut lokalisiert.
Bednar-Aphthen
Bednar-AphtheAphthe:Bednar-AphtheBei den Bednar-Aphthen handelt es sich um mechanisch bedingte Epitheldefekte am weichen Gaumen, die iatrogen durch Auswischen der Mundhöhle entstehen.
Entzündungen mit Pseudomembranen
Candidiasis (Soorstomatitis)
SoorstomatitisCandidiasis:StomatitisEpidemiologieDie Candidiasis ist die häufigste Pilzerkrankung der Mundhöhle. Candida albicans ist bei ca. 30–50% der Bevölkerung in der Mundschleimhaut nachweisbar, ohne dass Symptome eines Infekts vorliegen.
ÄtiologieOpportunistische Candidainfekte der Mundhöhle treten bevorzugt bei geschwächter Immunabwehr auf (z.B. durch immunsuppressive Therapie, Diabetes mellitus, HIV-Infektion, Kap. 48.2.5) oder bei verminderter Schleimhautresistenz (z.B. durch Antibiotikatherapie, Xerostomie). 90% aller Candida-Infektionen werden durch Candida albicans hervorgerufen. Der Pilz kann in der PAS-Färbung nachgewiesen werden (Abb. 27.6).
Klinische RelevanzDie orale Candidiasis manifestiert sich häufig als pseudomembranöse Candidiasis, die durch wegwischbare weiße Beläge (Bild „geronnener Milch“, Abb. 26.2) charakterisiert ist. Andere Erscheinungsbilder sind die erythematöse, die atrophe, die multifokale, die leukoplakieartig hyperplastische und die auf die Mundwinkel beschränkte (sog. anguläre) Candidiasis. Eine Sonderform der oralen Candidiasis ist die Glossitis rhombica mediana, Glossitis:rhombica medianabei der posterioren Zungenmitte ein papillenfreies, glattes, rhombisches Areal entsteht.
Weitere Erkrankungen
Die Frühform des Scharlachs und die heute dank der Impfung selten gewordene Diphtherie sind weitere Krankheiten, die mit Pseudomembranen der Mundschleimhaut einhergehen.
Entzündungen mit weißlichen Flecken
Im Frühstadium der Masern Masern:Mundschleimhauttreten an der Wangenschleimhaut punktförmige weißliche Schleimhauterhebungen mit gerötetem Randwall auf (Koplik-Flecken).Koplik-Flecken
Entzündungen mit Schleimhautulzera
Mechanische Faktoren (kariöses Gebiss, schlecht sitzender Zahnersatz) und bakterielle Infektionen können zu ulzerösen Schleimhauterkrankungen führen.
Schleimhautläsionen bei HIV-Infektion (AIDS)
HIV-Infektion:MundschleimhautAIDS (acquired immunodeficiency syndrome):MundschleimhautDie Schwächung der spezifischen T-Zell-Abwehr im Rahmen der Grundkrankheit begünstigt die Entstehung opportunistischer bakterieller, mykotischer und viraler Infekte, welche sich häufig in der Mundhöhle manifestieren.
„Haarleukoplakie“
HaarleukoplakieDefinition und ÄtiologieDie Haarleukoplakie trat vor allem bei HIV-positiven Patienten auf, wird aufgrund der effektiven interventionellen Therapie nurmehr äußerst selten beobachtet. Sie kommt aber auch bei anderen Formen der Immunsuppression vor (z.B. Patienten nach Organtransplantation). In den Epithelzellen sind replizierende Epstein-Barr-Viren nachweisbar, die in der Ätiopathogenese eine Rolle spielen.

Morphologie

Meist am lateralen Zungenrand ist makroskopisch eine weiße Schleimhautveränderung mit „haarartiger“ Oberfläche zu sehen.

Das histologische Korrelat der „haarartigen“ Oberfläche ist eine charakteristische säulenartige Hyperkeratose des Epithels. Außerdem ist das Epithel akanthotisch verbreitert, und die oberen Zelllagen sind aufgrund virusinduzierter koilozytärer Veränderungen wabig-hell und balloniert.

Veränderungen der Mundhöhle bei anderen Erkrankungen

Bei vielen anderen Erkrankungen können die Schleimhaut oder andere Strukturen der Mundhöhle betroffen sein (Tab. 26.1).

Tumoren

Benigne Tumoren
Benigne epitheliale Tumoren
Tumor:benignerDie epithelialen Tumoren entstehen aus dem Plattenpithel der Schleimhaut oder aus den kleinen Speicheldrüsen (Kap. 26.3.8).
Enorale Warzen, Condylomata acuminata, fokale epitheliale Hyperplasien (Morbus Heck) und Morbus:Heckein großer Teil der oropharyngealen und laryngealen Papillome gehören zu den durch humane Papillomviren (Papillomviren:MundschleimhautHPV (humane Papillomviren):Mundschleimhautdarunter vor allem durch die genitalen Papillomvirustypen 6/11) induzierten und durch Sexualkontakte oder Schmierinfektionen übertragenen, mukokutanen Warzenkrankheiten.

Morphologie

Die Läsionen können am Zahnfleisch, an der Zunge, am weichen Gaumen und selten auch an der Wangenschleimhaut auftreten. Gemeinsame morphologische Kennzeichen der zumeist asymptomatischen, solitären oder multiplen, flach erhabenen oder exophytischen Läsionen sind plattenepitheliale Wucherungen (mit Akanthosen und Hyperkeratosen und die Zeichen der aktiven (produktiven und lytischen) Virusinfektion mit Koilozytosen.

DifferenzialdiagnoseDavon zu unterscheiden sind v.a. postinflammatorische (z.B. mechanisch induzierte) papilläre Plattenepithelhyperplasien und fibroepitheliale Polypen sowie verruköse Leukoplakien (s. unten).
Benigne mesenchymale Tumoren
Fibrome
Tumor:mesenchymalerFibrome Fibrom:Mundhöhleder Mundhöhle sind meist keine echten Neoplasien, sondern reaktive Hyperplasien bei chronischem Trauma (z.B. nach Bissverletzungen der Wangenschleimhaut). Sie werden deshalb auch als sog. Reizfibrome Reizfibrombezeichnet.

Morphologie

Histologisch erscheint das Epithel hyperplastisch, darunter finden sich ektatische Gefäße und dicht gelagerte kollagene Fasern in einem zellarmen Stroma.

Gefäßtumoren
Das Hämangiom, der Hämangiom:Mundhöhlehäufigste mesenchymale Tumor im Kindesalter, kann in der Schleimhaut, der Muskulatur oder im Kieferknochen lokalisiert sein.
Neurale Tumoren
Überwiegend handelt es sich um Neurinome, die an derNeurinom:Mundhöhle Zunge lokalisiert sind. Bilden sich die seltenen echten Neurome, muss nach einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 gesucht werden (Kap. 18.3). Neurofibrome treten als Neurofibrom:MundhöhleTeilbild der Neurofibromatose an Lippe, Zunge, Wange und Gaumen auf. Als Besonderheit speziell der Zungenregion gelten die Granularzelltumoren. Diese Granularzelltumor:Mundhöhleasymptomatischen, klinisch auffällig festen Neoplasien sind trotz ihres infiltrativen Wachstums durchweg gutartig. Sie sind phänotypisch verwandt mit Schwann-Zellen/Schwannomen (Expression des S100-Proteins).
Benigne pigmentbildende Tumoren
Nävuszellnävi sind in der Mundhöhle selten (Kap. 26.1.2).
Präkanzerosen
Leukoplakie
Definition und EpidemiologiePräkanzerose:MundhöhleMundschleimhaut:LeukoplakieLeukoplakieMit dem klinischen Begriff der Leukoplakie wird ein weißer, nicht wegwischbarer Herd der Mundschleimhaut bezeichnet, der weder klinisch noch histologisch einer Krankheit zugeordnet werden kann (Abb. 26.3). Die Prävalenz der Leukoplakie beträgt in Europa und den USA 2,3%. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, der Altersgipfel liegt in der 5.–7. Lebensdekade. Die Leukoplakie mit Epitheldysplasie ist eine fakultative Präkanzerose, ein Übergang in ein invasiv wachsendes Plattenepithelkarzinom wird in ca. 5% der Fälle beobachtet.
ÄtiologieDer wichtigste Faktor ist der Genuss von Tabak in Tabak:Leukoplakiegerauchter oder gekauter Form. Andere physikalische oder chemische exogene Noxen sind z.B. rezidivierende Bissverletzungen bei sog. Morsicatio buccarum, Morsicatio buccarumProthesendruck oder Chemikalien.Neoplasie:intraepitheliale

Morphologie

Histologisch ist die Hornschicht verbreitert (Hyperorthokeratose) und evtl. die Verhornung gestört (kernhaltiges Stratum corneum, Hyperparakeratose). Das Epithel ist hyperplastisch (Akanthose). Bestehen keine Dysplasien, spricht man histologisch von einer benignen Hyperkeratose. Sie ist die häufigste leukoplakische Schleimhautveränderung. Gelegentlich kommen dysplastische Veränderungen hinzu, wobei diese Folge einer „Entkoppelung“ der geordneten Zellproliferation und Ausreifung des Epithels sind (Tab. 26.2). Nach dem Ausmaß der Dysplasie unterscheidet man

  • die leichtgradige squamöse intraepitheliale Neoplasie („low grade“ SIN, geringes Progressionsrisiko) von

  • der schweren squamösen intraepithelialen Neoplasie, welche die schwere Dysplasie und das Carcinoma in situ umfasst („high grade“ SIN, hohes Progressionsrisiko, s.u. Erythroplakie).

Eine besondere Variante ist die verruköse Hyperplasie (klinisch: proliferierende verruköse Leukoplakie), bei der trotz geringem oder fehlendem Dysplasiegrad ein hohes Progressionsrisiko besteht.

Hyperparakeratose:Leukoplakie Akanthose:Leukoplakie SIN (squamöse intraepitheliale Neoplasie)
Erythroplakie
Die ErythroplakieHyperplasie:verruköseErythroplakieMundschleimhaut:Erythroplakie ist seltener als die Leukoplakie und zeichnet sich durch eine samtartige rote oder rotweiß gefleckte, häufig erosiv veränderte Oberfläche aus.

Morphologie

Histologisch liegt meist eine hochgradige Epitheldysplasie vor. Die Gefahr einer malignen Entartung ist höher als bei der Leukoplakie und beträgt 25–50%.

Klinische RelevanzEntartung:ErythroplakiePatienten mit Leukoplakie/Erythroplakie haben typischerweise keinerlei Beschwerden. Zum sicheren Ausschluss einer dysplastischen Veränderung oder eines invasiv wachsenden Plattenepithelkarzinoms ist die Probeexzision der Läsion mit histologischer Untersuchung erforderlich.
Topische und habituelle Besonderheiten
Die aktinische Cheilosis, d.h. die UV-Cheilitis:aktinischeSchädigung der Lippenhaut, ist eine Sonderform der aktinischen Keratose.
Viele Schädigungen der Mundschleimhaut inklusive der Lippenregion und des Zahnhalteapparats (Gingiva/Parodontium) sind auf das Rauchen (oder auf Kautabake) zurückzuführen:
  • Cheilitis angularis: Sie wird besonders Cheilitis:angularisbei Pfeifenrauchern beobachtet und tritt als Erythroplakie oder gefleckte Leukoplakie des Mundwinkels auf.

  • Stomatitis nicotinica palati: Sie ist u.a. Folge Stomatitis:nicotinica palatikombinierter thermischer und chemischer Schäden bei „inverse smoking“ und führt zu gefleckten Leukoplakien der Gaumenschleimhaut.

  • Orale submuköse Fibrose: Diese Fibrose:orale submukösesklerodermiforme Veränderung des oralen Weichgewebes geht mit erhöhtem Krebsrisiko einher. Das Kauen von Betel(= Areca)-Nuss-Gemischen ist dabei ein ätiologischer Faktor.

Maligne Tumoren
Maligne epitheliale Tumoren
Plattenepithelkarzinom
Tumor:epithelialerEpidemiologieOrale Plattenepithelkarzinom:MundhöhleMundhöhlenkarzinomPlattenepithelkarzinome stellen in Europa und den USA ca. 3–4% aller malignen Tumoren. Der Altersgipfel liegt in der 6.–7. Lebensdekade, Männer erkranken 2- bis 3-mal häufiger als Frauen.

Ätiologie und Pathogenese

Tabak- und Alkoholkonsum spielen ätiologisch die wichtigste Rolle, wobei ein gleichzeitiger Konsum potenzierende Wirkung hat: Raucher haben ein 2- bis 4-fach höheres Risiko, an einem Mundhöhlenkarzinom zu erkranken, Raucher mit zusätzlichem Alkoholabusus ein 6- bis 15-fach erhöhtes Risiko. Vermutlich führt der Alkoholabusus dabei zu einer Ausdünnung (Atrophie) des Plattenepithels, sodass die im Tabak enthaltenen Kanzerogene leichter die Stammzellpopulation des Plattenepithels erreichen und transformieren können. Dies gilt im Übrigen auch für die High-Risk-Papillomviren (v.a. HPV 16). Inzwischen ist gesichert, dass 30% der Mundhöhlenkarzinome High-Risk-Papillomviren enthalten. Karzinome mit alleiniger HPV-Assoziation scheinen eine bessere Prognose zu besitzen als tabak- und alkoholassoziierte Tumoren und auch besser auf eine kombinierte Radiochemotherapie anzusprechen. Tabak- und Alkoholkonsum können andererseits das Entstehungsrisiko für die HPV-assoziierten Mundhöhlenkarzinome potenzieren. Wahrscheinlich ist für diese Kokarzinogenese das Einwirken chemischer und auch viraler Kanzerogene auf den Zellzyklus via Interaktionen mit kritischen Molekülen des sog. G1-Restriktionspunkts (u.a. RB, p53, p16) verantwortlich (Kap. 6.5). Die Kanzerogene kommen mit dem gesamten Respirations- und oberen Verdauungstrakt in Kontakt und lösen dadurch eine sog. „field cancerisation“, eine ausgedehnte Schädigung der Schleimhäute, aus. Die Wahrscheinlichkeit, an einem Zweitkarzinom des oberen Respirations- und Verdauungstrakts oder der Lunge zu erkranken, ist deshalb erhöht und beträgt 4–6% pro Jahr.

Morphologie

95% aller malignen Tumoren der Mundhöhle sind Plattenepithelkarzinome, die hier meist gut bis mäßig differenziert sind. Sie sind am häufigsten im Bereich des Mundbodens und des posterioren Zungenrandes zu finden (Abb. 26.4).

Molekularpathologie

Orale Plattenepithelkarzinome entstehen aufgrund des klonalen Wachstums einer transformierten Zelle der Basalzellschicht. Dabei werden die normalen Epithelzellen schrittweise ersetzt, und schließlich entsteht ein ins Stroma einwachsendes invasives Karzinom (Tab. 26.2, Abb. 26.5, Kap. 6.2.3). Diese Tumorprogression geht – in Analogie zur Adenom-Karzinom-Sequenz des Kolons – mit einer Akkumulation von genetischen Veränderungen einher (Abb. 26.5, Kap. 32.7.1). Erste genetische Alterationen sind bereits in hyperplastischer, noch nicht dysplastischer Schleimhaut nachweisbar.

Tabakrauchen:Mundhöhlenkarzinom Alkoholabusus:Mundhöhlenkarzinom HPV (humane Papillomviren):Mundhöhlenkarzinom Papillomviren:Mundhöhlenkarzinom
MetastasierungPrimärtumoren im Bereich des Mundbodens Mundhöhlenkarzinom:MetastasierungMetastasierung:Mundhöhlenkarzinommetastasieren häufig in die submentalen Lymphknoten, Karzinome der posterioren Mundhöhle bevorzugt in die digastrischen und oberen jugulären Lymphknoten. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 76% bei Patienten ohne Metastasen, 41% bei Patienten mit zervikalen Lymphknotenmetastasen und 9% bei Patienten mit Metastasen unterhalb der Klavikula.
Klinische RelevanzOrale Plattenepithelkarzinome manifestieren sich klinisch im frühen Stadium als leicht erhabenes, induriertes zusätzliches Gewebe, das in Kombination mit einer Leukoplakie oder einer Erythroleukoplakie auftreten kann. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zur Ulzeration mit erhabenem Randwall (Abb. 26.5).
Plattenepithelkarzinom-Varianten
Verruköses Karzinom (Ackerman-Mundhöhlenkarzinom:VariantenTumor): Das Mundhöhlenkarzinom:verrukösesverruköse Karzinom ist Ackerman-Tumorein hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom des (zumeist) sehr alten Menschen, das histologisch durch eine charakteristische verruköse Hyperkeratose, elongierte, verdrängend in die Tiefe vorwachsende Reteleisten und nur minimale zelluläre Atypien charakterisiert ist. Die Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 80–90% wesentlich besser als beim histologisch typischen Plattenepihelkarzinom. Diese Karzinome sollten nicht verwechselt werden mit Papillomvirus-assoziierten „kondylomatösen“ Karzinomen (orale floride Papillomatose älterer Terminologie), bei denen vermutlich neben viralen Faktoren chemische Karzinogene (Kautabak, Betelnuss-Gemische in Südostasien) eine Rolle spielen.
Basaloides Plattenepithelkarzinom: Bevorzugt betroffen sind Plattenepithelkarzinom:basaloidesMundhöhlenkarzinom:basaloidesMänner zwischen 40 und 85 Jahren. Prädilektionsstellen sind Zungengrund- und Gaumentonsillen sowie Hypopharynx. Speziell die Tonsillenkarzinome enthalten häufig Papillomviren (speziell High-Risk-HPV-Typ 16). Histologisch besteht der Tumor aus einer oberflächlichen squamösen Tumorkomponente, die einem Plattenepithelkarzinom entspricht. Die tiefer gelegenen Tumoranteile bestehen aus basaloiden, trabekulär oder angedeutet glandulär angeordneten Zellen mit Palisadenstellung der dem Stroma zugewandten äußersten Zelllage. Die Prognose ist mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 23 Monaten deutlich schlechter als beim histologisch typischen Plattenepithelkarzinom, da basaloide Plattenepithelkarzinome offenbar früher metastasieren.
Spindelzelliges Karzinom (Syn.: sarkomatoides Mundhöhlenkarzinom:spindelzelligesPlattenepithelkarzinom, Karzinosarkom): Diese seltenePlattenepithelkarzinom:sarkomatoides Variante eines Plattenepithelkarzinoms hat klinisch typischerweise einen polypoiden Aspekt. Histologisch ist es durch eine Dysplasie bzw. ein Carcinoma in situ des Oberflächenepithels in Kombination mit einem invasiven spindelzelligen Tumoranteil charakterisiert. Immunhistochemische und elektronenmikroskopische Befunde sprechen für einen epithelialen Ursprung der Spindelzellen. Die 5-Jahres-Überlebensrate von 30% entspricht derjenigen eines wenig differenzierten, histologisch typischen Plattenepithelkarzinoms.
Adenosquamöses Karzinom: Histologisch zeichnet sich Mundhöhlenkarzinom:adenosquamösesdieser seltene, aggressiv wachsende Tumor durch eine Mischung aus Plattenpithelkarzinom- und Adenokarzinomanteilen aus. An der Oberfläche findet sich häufig eine In-situ-Komponente des Plattenepithelkarzinoms, während sich in den tieferen Abschnitten Drüsenschläuche mit Produktion von Alzianblau-positivem Schleim nachweisen lassen.
Maligne mesenchymale Tumoren
Sarkome, ausgehend vom ortsständigen mesenchymalen Gewebe der Mundhöhle, sind extrem selten. Sie stellen weniger als 1% der malignen Tumoren der Mundhöhle.
Malignes Melanom
Melanom:malignesDas maligne Melanom fällt durch die braun-schwarze Pigmentierung auf. Selten ist es pigmentfrei. Differenzialdiagnostisch ist es von amalgambedingten Pigmentierungen abzugrenzen (Kap. 26.1.2).
Sekundärtumoren
Tumormetastasen in der Mundhöhle sind sehr selten.
Kaposi-Sarkom
Bei 50% der Patienten mit Mundschleimhaut:Kaposi-SarkomKaposi-Sarkom:MundschleimhautKaposi-Sarkom ist die Mundschleimhaut mit befallen, bei 20–25% manifestiert es sich dort zuerst und kann die Erstmanifestation einer AIDS-Erkrankung sein. Prädilektionsstellen sind die Gingiva, die Zunge und der harte Gaumen. Im Frühstadium finden sich flache, braune oder rotviolett gefärbte Areale, die auf Spateldruck nicht abblassen. Das fortgeschrittene Stadium ist durch schmerzhafte plaqueförmige oder knotige, zu Nekrosen und Blutungen neigende, gelegentlich auf den Knochen übergreifende Herde gekennzeichnet.

Zähne

Normale Struktur und Funktion

EmbryologieDie Zahnanlagen Zähneentwickeln sich ausOdontogenese ekto- und mesodermalen Keimblättern. In der 4.–6. Embryonalwoche entstehen die Zahnleisten (Abb. 26.6a), die sich über Zahnknospen (Schmelzorgan), nach einer Umstülpung zu Zahnglocken entwickeln (persistierende Reste der Zahnleiste nach Abschluss der Zahnentwicklung werden als Serresche-Körper bezeichnet). Zahnglocken umschließen verdichtetes Kiefermesenchym (Abb. 26.6b), das später die Zahnpulpa bildet. In der Zahnanlage (Schmelzorgan) entwickeln sich die Ameloblasten (Schmelzbildner) und die Odontoblasten (Dentinbildner), die für die Bildung der Zahnkrone wichtig sind (Abb. 26.6c). Die Ausbildung der Wurzel wird beim Durchbruch des Zahns durch das Tiefenwachstum der epithelialen Hertwig-Wurzelscheide eingeleitet (die Hertwig-Wurzelscheidezurückbleibenden Epithelreste werden auch als Malassez-Epithelreste bezeichnet) (Abb. 26.6d). Malassez-EpithelrestZwischen der Zahnwurzel und dem Alveolus dentalis bildet sich das Parodontium.
AnatomieDie Zähne sind mit ihren Wurzeln in die Zahnfächer (Alveolen) des Ober- und Unterkiefers Zahnalveoleeingelassen. Sie bestehen aus dem knochenähnlichen, jedoch härteren Zahnbein (Dentin), das in seinem oberen extraossären Anteil, der Zahnkrone, vom extrem harten Schmelz (Enamel) überzogen wird. Krone und Wurzeln sind durch den Zahnhals miteinander verbunden. Das Dentin umschließt die nerven- und gefäßhaltige Pulpakammer, die über den Wurzelkanal und das Foramen apicale mit dem Alveolarknochen verbunden ist. Der Zahnhalteapparat (Parodontium) besteht aus ZahnhalteapparatZahnfleisch (ParodontiumGingiva), Zahnzement, Alveolarknochen und Desmodont (parodontales/periodontales Ligament, Periodontium). Das Desmodont enthält die Desmodontalfasern, Nerven, Gefäße, Malassez-Epithelnester (Reste der Hertwig-Wurzelscheide) und Zementikel. Die Desmodontalfasern sind im Knochen und im Zahnzement befestigt (Abb. 26.7).
Zur einfachen Orientierung über die Topografie der Zähne wird in der medizinischen Praxis ein Schema verwendet, bei dem die 4 Kieferquadranten im Uhrzeigersinn mit den Ziffern 1–4 (rechter, linker Oberkiefer, linker, rechter Unterkiefer) und die Zähne nachfolgend mit den Ziffern 1–8, ausgehend von der Mittellinie, bezeichnet werden. So stehen z.B. die Ziffern 46 für den ersten Molaren des rechten Unterkiefers. Beim Milchgebiss (20 Zähne) wird analog verfahren, die Zählweise aber zur Unterscheidung vom Erwachsenengebiss mit 5–8 für die jeweilige Kieferregion fortgesetzt.

Zahnkaries

Die Karies ist eine Erkrankung Zahnkariesder KariesZahnhartsubstanz. Bakterien, die den fest anhaftenden Zahnbelag (Plaque) besiedeln, bilden aus gelösten Zuckern Säuren (kohlenhydratreiche Nahrung). Diese greifen die Zahnhartsubstanz an, sodass es zu einer Demineralisation (Herauslösen von Kalksalzen) und Proteolyse (Abbau organischer Matrix) und damit zur Zerstörung der Zähne kommt. Sonderformen sind die Strahlenkaries nach Radiotherapie (Xerostomie Strahlenkariesdurch verminderten Speichelfluss und damit verbundene Mundfloraveränderungen) und die Flaschenkaries der Milchzähne (konstante Gabe Flaschenkarieszuckerhaltiger Getränke mit nachfolgend selektiver Kolonisierung durch Streptococcus mutans).

Pulpaentzündungen

Streptococcus:mutansPulpaentzündungen (Pulpitis) können durch Bakterien, Pulpitisphysikalische und chemische (auch iatrogene) Reize ausgelöst werden. Die geschlossene Pulpitis, bei der keine Kommunikation zwischen Pulpakammer und Mundhöhle besteht, zeichnet sich klinisch durch oft heftige Schmerzen aus, die durch Kälte- oder Hitzereiz provozierbar sind. Keine oder geringe Schmerzen bestehen dagegen bei der offenen Pulpitis, da das entzündliche Exsudat über einen koronalen Zahndefekt abfließen kann. Bei der bakteriell bedingten Pulpitis gelangen die Bakterien als Folge einer tief reichenden, das Dentin einbeziehenden Karies in die Pulpa. Selten können sie auch über die Wurzelspitze (Foramen apicale) die Pulpa erreichen, z.B. bei einer Zahnbetterkrankung. Ist die Pulpa avital, kann sich die Infektion über das Foramen apicale ausbreiten und zu einer periapikalen Parodontitis (evtl. mit nachfolgender Osteomyelitis) führen, die sich radiologisch-klinisch als periapikale Osteolyse bei negativer Vitalitätsprobe manifestiert.

Erkrankungen des Zahnhalteapparats

Gingivitis
Eine Gingivitis kann durch Zahnhalteapparat:ErkrankungenParodontium:ErkrankungenBakterienGingivitis (plaqueassoziierte Gingivitis), Viren (z.B. Herpesviren), Traumen, chronische Irritationen oder Medikamente ausgelöst werden. Sie ist auch im Rahmen einer HIV-Infektion (meist als nekrotisierende ulzerative Gingivitis: NUG) oder bei blasenbildenden dermatologischen Erkrankungen („desquamative“ Gingivitis bei Pemphigus vulgaris u.a.) möglich. Die chronische Entzündung im zahnumgebenden Bindegewebe bedingt eine Tiefenproliferation des Epithels, führt unbehandelt zur Bildung einer Zahnfleischtasche und kann dann in eine Parodontitis übergehen.
Weltweit wurden insbesondere mit Kindern und Jugendlichen zahlreiche epidemiologische Studien mit sehr unterschiedlichen Ergebnissen durchgeführt. Die Morbiditätsraten erreichen jenseits des 50. Lebensjahres annähernd 100%.
Parodontitis
Die Parodontitis (engl.: ParodontitisPeriodontitis) ist eine meist chronische, bakteriell verursachte Entzündung des Zahnhalteapparats auf dem Boden einer Gingivitis. Sie kommt hauptsächlich im Erwachsenenalter vor. Seltener ist die früher als juvenile, jetzt als aggressive Parodontitis bezeichnete Form, die sich offenbar auf dem Boden granulozytärer Funktionsdefekte entwickelt. Die Parodontitis geht mit einer Zahnlockerung einher und führt ohne Therapie zum Verlust des betroffenen Zahns. Eine Parodontitis kann auch bei Systemerkrankungen auftreten (u.a. Leukämien, Agranulozytose, Diabetes mellitus).

Tumorartige Gingivawucherungen

Gingivahyperplasie
Es handelt sich um eine Hyperplasie:GingivaGingivahyperplasiegeneralisierte Hyperplasie des Zahnfleischs, die idiopathisch oder bei hormoneller Umstellung (Pubertät, Schwangerschaft) beobachtet wird. Auch nach lokaler oder systemischer Medikamentengabe sind Gingivahyperplasien häufig (v.a. Antikonvulsiva wie Diphenylhydantoin, Kalziumantagonisten wie Nifedipin, Ciclosporin, Erythromycin und orale Kontrazeptiva).
Epulis
Als Epulis werden lokalisierte, Epulisreaktiv-entzündliche, tumorartige Zahnfleischverdickungen bezeichnet, die überwiegend im Bereich der Interdentalpapillen vorkommen. Die Lokalisation ist also Bestandteil der Diagnose (Abb. 26.8a).
  • Epulis granulomatosa: Diese häufigste, meist bei Epulis:granulomatosaFrauen und oft in der Schwangerschaft (Epulis gravidarum) vorkommende Form ist histologisch identisch mit einem Granuloma pyogenicum, z.B. der Zungenspitze oder der Wangenschleimhaut. Sie enthält Granulationsgewebe mit Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten.

  • Epulis fibromatosa: Die zweithäufigste, Epulis:fibromatosavorwiegend im Erwachsenenalter auftretende Form besitzt eine derbe Konsistenz und besteht aus gut kapillarisiertem, kollagenfaserreichem Bindegewebe, gelegentlich mit Knochen- oder Zementneubildungen („fibroide ossifizierende Epulis“).

  • Riesenzellepulis (peripheres RiesenzellepulisRiesenzellgranulom): Sie besteht wie das im Riesenzellgranulom, peripheresKieferknochen gelegene zentrale Riesenzellgranulom (früher: „Enulis“) aus einem fibroblastenreichen Granulationsgewebe mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen, Erythozytenextravasation und Siderinablagerungen (braune Farbe; Abb. 26.8b). Gelegentlich kommt es zur Arrosion des darunterliegenden knöchernen Alveolarkamms.

Kieferzysten

Zyste:KieferKieferzysten sind von Epithel Kieferzysteausgekleidete, im Kieferknochen gelegene Hohlräume, die Flüssigkeit enthalten und von einer Pseudokapsel (Zystenbalg) umgeben werden. Sie werden nach der WHO in entwicklungsbedingte oder dysontogenetische (odontogene und nichtodontogene) sowie entzündlich bedingte Zysten eingeteilt (Tab. 26.3). In der Differenzialdiagnose der odontogenen Kieferzysten spielt die Zystenlage bezogen auf den Zahn (apikal = Richtung Wurzel, perikoronal = um die Zahnkrone und juxtakoronal = dicht neben der Zahnkrone) eine wichtige Rolle (Abb. 26.9). Radiologisch stellen sich die Zysten als peri- oder juxtakoronale bzw. apikale Osteolysen dar.
Die früher „Keratozyste“ genannte Läsion wird seit 2005 von der WHO zu den odontogenen Tumoren gerechnet und als keratozystischer odontogener Tumor (KOT) bezeichnet. Aus differenzialdiagnostischen Gründen wird die Läsion jedoch bei den Zysten abgehandelt, zumal sich die Auffassung als Tumor noch nicht allgemein durchgesetzt hat.
Klinische RelevanzKieferzysten wachsen meist unauffällig und ohne Beschwerden für den Patienten. Sie sind meist radiologische Zufallsbefunde. Sehr große Zysten können aber Zahnfehlstellungen verursachen. Bei dysontogenetischen Zysten finden sich gelegentlich fehlende oder retinierte Zähne als erster Hinweis auf eine Kieferzyste.
Dysontogenetische, odontogene Kieferzysten
Keratozyste/keratozystischer odontogener Tumor (KOT)
Die Keratozyste/KOT leitet sichKOT (keratozystischer odontogener Tumor) vonKeratozyste Resten der Zahnleiste (Abb. 26.6a) ab und ist überwiegend im Unterkiefer der Molarenregion lokalisiert. Sie wächst aktiv-expansiv mit knospenartigen Ausstülpungen, die histologisch als „Tochterzysten“ imponieren. Die Läsionen können aus dem Knochen in das umgebende Weichteilgewebe vordringen. Gelegentlich sind sie mit einem retinierten Zahn kombiniert.

Morphologie

Histologisch sieht man einen schmalen Zystenbalg mit plattenepithelialer Auskleidung, die aus 5–7 Zelllagen besteht. Die Palisadenstellung der Basalzellschicht ist charakteristisch. Oberflächlich findet sich meist eine parakeratotische Verhornung (Abb. 26.10).

Aufgrund der dünnen Wand rupturieren sie bei ihrer Entfernung leicht. Die verbleibenden Reste führen dann zu Rezidiven.

Multiple Keratozysten/KOTs kommen beim Gorlin-Goltz-Syndrom vor (Prävalenz 1 : 60.000; Gorlin-Goltz-Syndrom:Keratozystemultiple Basalzellkarzinome der Haut, Keratozysten/KOTs, intrakraniale Verkalkungen: Falx cerebri, Rippen- und Wirbelanomalien), bei dem eine Mutation des Tumorsuppressorgens patched (9q22.3-q31) besteht, die auch in sporadischen Keratozysten/KOTs gefunden wurde. Außerdem konnte ein „loss of heterozygosity“ (LOH) in 17p13 (TP53) und 9p21 (p16) nachgewiesen werden.
Follikuläre Zyste
Zyste:follikuläreDie follikuläre Zyste entsteht durch Separation des Zahnfollikels (Zahnsäckchens; Abb. 26.6b) infolge Flüssigkeitsakkumulation zwischen der Krone eines noch nicht durchgebrochenen Zahns und dem reduzierten Schmelzepithel. Sie hat deshalb immer Kontakt zur Zahnkrone, die von ihr vorwiegend haubenförmig umgeben wird oder der sie – seltener – randständig oder zirkulär an der Schmelz-Dentin-Grenze anhaftet (Abb. 26.11a).

Morphologie

Der Zystenbalg besteht aus einer aufgelockerten Bindegewebsschicht mit einem abgeflachten, 2–3 Zelllagen breiten Plattenepithel ohne Palisadenstellung der Basalzellen (Abb. 26.11b). Im Zystenbalg kommen oft noch Epithelnester vor, die Resten der Zahnleiste (Serres-Reste) entsprechen. In follikulären Zysten kann sich ein Ameloblastom oder – extrem selten – ein Plattenepithelkarzinom entwickeln.

Sowohl die Keratozyste als auch die follikuläre Zyste können sich durch Entzündungen sekundär so verändern, dass sie rein histologisch ohne Kenntnis der Lokalisation und der Klinik (Vitalitätsprobe) nicht von einer radikulären Zyste (s.u.) unterschieden werden können.

Eruptionszyste
Die Eruptionszyste ist die extraossäre EruptionszysteVariante einer follikulären Zyste bei durchbrechendem Zahn und ist deshalb als bläuliche Vorwölbung der Gingiva sichtbar. Sie kann den Zahndurchbruch erschweren.
Gingivale Zysten
Die Zyste:gingivalegingivalen Zysten der Neugeborenen entstehen aus Resten der Zahnleiste. Sie liegen in der Alveolarmukosa und verschwinden meist spontan durch Ruptur und Entleerung in die Mundhöhle.
Dysontogenetische, nichtodontogene Zysten
Zyste:nichtodontogeneSie sind wesentlich seltener als die odontogenen Zysten. Häufigste Form ist die am Nasenboden gelegene nasopalatinale Zyste,Zyste:nasopalatinale die radiologisch eine median lokalisierte, symmetrische Osteolyse zwischen beiden Oberkieferfrontzähnen zeigt. Sie entsteht aus Resten des Ductus nasopalatinus und wird von einem teils abgeflachten kubischen, teils mehrschichtigen Plattenepithel oder mehrreihigen Zylinderepithel ausgekleidet. Der Zystenbalg enthält charakteristischerweise periphere Nerven, Gefäße und muköse Drüsen.
Die seltene nasolabiale (nasoalveoläre) Zyste Zyste:nasoalveoläreführt zu einer Anhebung des Nasenflügels und täuscht eine Lippenschwellung vor. Sie liegt im Weichgewebe, zeigt histologisch ein mehrreihiges Zylinderepithel mit Becherzellen und entsteht wahrscheinlich aus versprengten Resten des Ductus nasolacrimalis.
Entzündliche Zysten
Die radikuläre Zyste Zyste:radikuläreentwickelt sich auf dem Boden einer Pulpitis: Über einen apikalen Abszess oder ein Pulpitis:radikuläre Zysteapikales Granulom kommt es entzündungsbedingt zur Proliferation von Malassez-Epithelresten an der Wurzelspitze eines avitalen Zahns (Abb. 26.12a).
Histologisch sieht man einen breiten bindegewebigen Zystenbalg mit entzündlichen Infiltraten, der von einem mehrschichtigen, proliferierenden Plattenepithel mit Retezapfenbildung ausgekleidet wird (Abb. 26.12b, c).
Die Residualzyste (klinischer Begriff für eine Osteolyse Residualzystenach vorausgegangener Zahnextraktion) entspricht histologisch fast immer einer radikulären Zyste.

Tumoren

Nach der WHO werden im Kiefer 2 große Gruppen von Tumoren unterschieden, die sich entweder vom odontogenen Apparat oder vom Knochen ableiten.
Odontogene Tumoren
EpidemiologieOdontogene Tumoren sind Tumor:odontogenerwesentlich seltener als odontogene Zysten. Verlässliche epidemiologische Angaben fehlen jedoch. Von 40.000 konsekutiven oralen Biopsien eines Pathologieinstituts in Kanada, das allein einen ganzen Landesteil versorgt, entfielen etwa 17% auf odontogene und nichtodontogene Zysten (inkl. Halszysten) und, wenn man die Keratozyste/KOT zu den odontogenen Tumoren rechnet, 1,95% auf odontogene Tumoren. Die Letzteren umfassten in knapp 50% KOTs, Odontome (ca. 25%), gefolgt von Ameloblastomen (ca. 10%). Es scheint jedoch geografische Unterschiede in ihrer Verteilung zu geben (höhere Ameloblastomhäufigkeit in Afrika).
EinteilungJe nach ihrem histologischen Aufbau werden die benignen odontogenen Tumoren in 3 Gruppen unterteilt:
  • Gruppe 1: Tumoren aus odontogenem Epithel ohne ektomesenchymale Anteile

  • Gruppe 2: Tumoren mit beiden Komponenten und evtl. Hartsubstanzablagerungen

  • Gruppe 3: ektomesenchymale (Abb. 26.6) Tumoren mit evtl. eingeschlossenem odontogenem Epithel

Maligne odontogene Tumoren sind Raritäten. Nachfolgend werden einzelne Tumoren aus jeder Gruppe beispielhaft vorgestellt.
Ameloblastom
Das Ameloblastom ist ein benigner, aber Ameloblastomlokal aggressiver Tumor, der fast nur nach dem 18. Lebensjahr beobachtet wird. Es gehört zur Gruppe 1, zeigt also weder ektomesenchymale Anteile noch bildet es Hartsubstanz. Es tritt vor allem in der Molarenregion des Unterkiefers auf (Abb. 26.13a) und führt zu einer charakteristischen expansiven („seifenblasenartigen“) multilokulären Osteolyse. Der Tumor wächst infiltrativ, bietet makroskopisch einen soliden oder multizystischen Aspekt, und zeigt eine hohe Rezidivneigung. Er muss deshalb sicher im Gesunden reseziert werden. Sogenannte unizystische Ameloblastome kommen selten als Sonderform vor und besitzen ein etwas weniger aggressives Verhalten.

Morphologie

Histologisch unterscheidet man mehrere Muster, die jedoch keine gesicherte prognostische Bedeutung haben. Diagnostisch wegweisend ist die Palisadenstellung der peripher gelegenen zylinderförmigen Epithelien. Haupttypen sind die follikuläre Variante (Tumorzellnester, zentrale Zystenbildung; Abb. 26.13b) und die plexiforme Variante (vernetzte solide Epithelstränge). Plattenepithel- oder Granularzellmetaplasien können vorkommen.

Odontom
Odontome gehören in die 2. Gruppe und sind als Hamartome oderOdontom Fehlbildungen aufzufassen. Meist treten sie im 2. Lebensjahrzehnt auf, oft oberhalb eines retinierten Zahns. Sie enthalten wenig odontogenes Epithel und ektomesenchymale Anteile, bilden aber viel Zahnhartsubstanz (Schmelz, Dentin, Zement). Deshalb sind sie im Röntgenbild sichtbar (Abb. 26.14).

Morphologie

Bei regulärer Anordnung der Hartsubstanz können kleine Verbände zahnähnlicher Strukturen entstehen (Verbund-Odontom). Fehlt diese Anordnung, sieht man histologisch irregulär verteilte Schmelz-, Dentin- und Zementansammlungen (komplexes Odontom, Abb. 26.14).

Odontogenes Myxom
Odontogene MyxomeVerbund-Odontom Odontom:komplexessind rein ektomesenchymale Tumoren undMyxom:odontogenes werden der Gruppe 3 zugeordnet. Sie bestehen nur aus myxoid aufgelockertem Bindegewebe, meist ohne eingeschlossenes odontogenes Epithel, besitzen keine Kapsel, wachsen infiltrativ und neigen deshalb zu Rezidiven.
Knochenbildende Tumoren
Tumor:knochenbildenderPraktisch alle ossären Tumoren (Kap. 44.6) können auch im Kiefer auftreten. Kieferspezifisch sind die ossären Dysplasien und ossifizierenden Fibrome. Unter dieser Bezeichnung wurden von der WHO Fibrom:ossifizierendesknochen- und zementbildende Läsionen aus praktischen Gründen zusammengefasst, da Faserknochen von Zement morphologisch manchmal nicht zu unterscheiden ist. Sie leiten sich vom periodontalen Ligament ab, wachsen expansiv und besitzen radiologisch eine peripher gelegene saumartige Aufhellungszone, da das Bindegewebe hier im Gegensatz zur fibrösen Dysplasie (Kap. 44.6.6) keine Hartsubstanz bildet und nicht mit dem ortsständigen Knochen fusioniert.
Das Osteosarkom im Kiefer unterscheidet sich bei gleicher Morphologie Osteosarkom:Kieferbiologisch von dem des übrigen Skeletts durch eine deutlich geringere Metastasierungsrate bei gleich hoher lokaler Aggressivität.
Knorpelbildende TumorenTumor:knorpelbildender im Kiefer sind extrem selten und fast immer maligne (Ausnahme: Kiefergelenkköpfchen).

Speicheldrüsen

Normale Struktur und Funktion

EmbryologieDie Speicheldrüsen entstehen in der 6.–9. SpeicheldrüsenEmbryonalwoche aus Epithelsprossen der Mundschleimhaut, aus denen sich durch Sprossung ein Gangsystem mit terminalen Azini entwickelt.
UnterteilungUnterschieden werden die 3 paarigen, großen Speicheldrüsen (Glandulae parotis, submandibularis und sublingualis) von zahlreichen kleinen Speicheldrüsen. Die großen Speicheldrüsen münden über längere Ausführungsgänge in die Mundhöhle, die kleinen Speicheldrüsen sind in der Schleimhaut der Mundhöhle und des Rachens verteilt.
Im terminalen Gangabschnitt umgeben kontraktile Myoepithelzellen die Speichel bildenden Azinuszellen und die Schaltstückzellen. Der zentrale Gangabschnitt besteht aus äußeren proliferierenden Basalzellen und inneren Duktalzellen, welche den Primärspeichel modifizieren (Abb. 26.15). Nach dem Aufbau der azinären, Speichel bildenden Zellen unterscheidet man
  • rein seröse (Glandula parotis),

  • seromuköse (Glandula submandibularis, kleine Mundspeicheldrüsen) und

  • rein muköse Speicheldrüsen (Glandula sublingualis).

FunktionenDas wichtigste Enzym des Speichels ist die vor allem von der Glandula parotis gebildete α-Amylase. Der Speichel enthält weitere Enzyme in <03B1>-Amylase, Speicheldrüsenkleineren Mengen (Desoxyribonukleasen, saure und alkalische Phosphatasen, unspezifische Esterasen, Kallikrein und Lysozym) sowie IgA. Er sorgt vor allem durch den viskösen Schleim der mukösen Drüsen für die Gleitfähigkeit der Speisen beim Schlucken. Weitere Funktionen sind Abwehr- und Schutzfunktion gegen Infekte sowie bei Plaquebildung an Zähnen, Parodontitis und Karies.
Generalisierte Erkrankungen der Speicheldrüsen, die mit einer dauerhaften Reduktion des Speichelflusses einhergehen, führen zu einer Trockenheit der Mundschleimhaut (Xerostomie bzw. Sicca-Syndrom) und damit zu einer schweren Störung der oben genannten Funktionen.

Fehlbildungen

Aplasie und Hypoplasie sind selten, sie Speicheldrüsen:Fehlbildungenkommen bei komplexen Fehlbildungssyndromen vor. Akzessorische (zusätzlich zu den normal lokalisierten Speicheldrüsen:akzessorischeDrüsen vorhandenes, funktionsfähiges Drüsengewebe mit Ausführungsgang) sowie aberrierende Speicheldrüsen (heterotope, funktionslose Drüsenanlagen ohne Speicheldrüsen:aberrierendeGangsystem) werden oft erst durch Komplikationen wie Mukozelen, Entzündungen oder Speichelfisteln entdeckt.

Sialolithiasis

DefinitionSpeichelsteinbildung (in Analogie zur SialolithiasisUrolithiasis und Cholezystolithiasis), Speichelsteindie den Abfluss des Speichels behindert und eine sekundäre Entzündung begünstigt.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursachen für das Entstehen von Speichelsteinen sind multifaktoriell. Prädisponierende Faktoren sind metabolische oder hormonelle Einflüsse z.B. mit Erhöhung der Kalziumkonzentration im Speichel oder vermindertem Speichelfluss sowie Sekretabflussbehinderungen. So scheinen bei der Glandula submandibularis der lange und gewundene Verlauf des Ausführungsgangs und das relativ visköse Sekret bei der Entstehung von Speichelsteinen eine Rolle zu spielen (Abb. 26.16). Speichelsteine sind am häufigsten in der Glandula submandibularis (ca. 80%), weit seltener in der Glandula parotis (10%), in der Glandula sublingualis (7%) und sehr selten in kleinen Speicheldrüsen lokalisiert.

Morphologie

Es liegt eine Ektasie der betroffenen Gänge (evtl. mit Plattenepithelmetaplasie) und eine meist chronische, periduktal betonte Entzündung vor. Der Rückstau begünstigt eine kanalikulär aszendierende Entzündung, sie kann auf die Azini übergreifen (Sialadenitis), sodass diese im Spätstadium zerstört sind und das Parenchym fibrosiert. Der durch Steine oder Entzündungen bedingte Ausfall einer großen Drüse führt nicht zu einem Sicca-Syndrom.

Klinische RelevanzDie Sialolithiasis Sialadenitisäußert sich als nahrungsabhängige, oft sehr schmerzhafte, einseitige Schwellung, am häufigsten der Glandula submandibularis, zu ca. 50% mit einer Lithiasis kombiniert.

Zysten

Zyste:SpeicheldrüsenEpidemiologieDie nichtneoplastischen Zysten und Speicheldrüsen:ZystenPseudozysten sind ätiologisch sehr unterschiedlich und machen ca. 6% Pseudozyste:Speicheldrüsenaller Speicheldrüsenerkrankungen aus. Etwa 75% sind Mukozelen, die bevorzugt in den kleinen Speicheldrüsen auftreten. Angeborene polyzystische Speicheldrüsen sind sehr selten und gleichen in ihrem Erscheinungsbild zystischen Fehlbildungen in anderen Organen (Nieren, Lunge, Leber, Pankreas).

Ätiologie und Pathogenese

Zysten können dysgenetisch (angeboren) oder erworben (Extravasations- und Retentionsmukozele) sein. Pathogenetisch werden bei der Extravasationsmukozele rezidivierende Mikrotraumen (z.B. wiederholtes Beißen auf die Lippe) verantwortlich gemacht. Bei der Retentionsmukozele spielt eine Gangobstruktion die Hauptrolle.

Zyste:lymphoepitheliale

Morphologie

Die häufige Speichelextravasations-Mukozele („Schleimgranulom“) ist meist an der Unterlippe lokalisiert. Hier findet man im Frühstadium Schleimseen im Bindegewebe. Im Stadium der Resorption sind schaumzellige Makrophagen und Riesenzellen vom Fremdkörpertyp vorhanden, die eine mit Schleim gefüllte Pseudozyste auskleiden.

Eine Sonderform stellt die sog. Ranula dar, die im Mundboden als bläulich durchschimmernde pseudozystische Schwellung in Erscheinung tritt, ausgehend von einer massiven Speichelextravasation aus der Sublingualdrüse.

Die seltenere Retentionszyste (bzw. Speichelgangzyste) tritt in allen kleinen Speicheldrüsen mit etwa gleicher Häufigkeit, hingegen selten in der Glandula parotis auf. Sie ist von flachem ein- bis zweischichtigem Speichelgangepithel ausgekleidet und enthält retinierten Speichel.

Lymphoepitheliale Zysten sind vorwiegend in der Glandula parotis lokalisiert. Sie werden von mehrschichtigem, meist lymphoepithelialem Epithel ausgekleidet. In der Zystenwand ist immer lymphatisches Gewebe vorhanden. Sie entstehen vermutlich aus embryonalen Drüseninklusionen in intraparotidealen Lymphknoten.

Klinische RelevanzDie Speichelextravasations-MukozeleSchleimgranulomnichtneoplastischenRanulaRetentionszyste:Speicheldrüsen Zysten müssen differenzialdiagnostisch von einem zystischen Tumor abgegrenzt werden. Das Resultat einer Feinnadelpunktion kann falsch negativ ausfallen. Bei unklarem Resultat ist eine histologische Abklärung indiziert.

Zystische lymphoide Hyperplasie bei HIV-Infektion

Definition und EpidemiologieDie meist bilaterale zystische Hyperplasie:zystische lymphoideHIV-Infektion:zystische lymphoide Hyperplasielymphoide Hyperplasie der Glandula parotisGlandula:parotis ist eine frühe Manifestation der HIV-Infektion (Kap. 48.2.5). Früher waren 5% aller HIV-positiven Patienten betroffen, unter effektiver antiretroviraler Therapie tritt diese Erkrankung praktisch nicht mehr auf.

Morphologie

Das Speicheldrüsengewebe ist – ganz ähnlich dem Sjögren-Syndrom – weitgehend durch lymphatisches Gewebe ersetzt, welches eine ausgeprägte follikuläre Hyperplasie aufweist. Zwischen den Lymphfollikeln sind multiple und oft große Zysten (Abb. 26.17a) vorhanden, welche von dilatierten Speichelgängen ausgehen (Abb. 26.17b).

Klinische RelevanzDie zystische lymphoide Hyperplasie zeigt sich klinisch als schmerzlose, meist bilaterale Schwellung der Glandula parotis.

Sialadenitis

Die entzündlichen Veränderungen werden im Hinblick auf therapeutische Konsequenzen nach Sialadenitisätiologischen Gesichtspunkten (bakteriell, viral und autoimmun bedingt) klassifiziert.
Bakterielle Sialadenitis
Betroffen ist vor allem die Glandula parotis, seltener die Glandula:parotisGlandula submandibularis.Glandula:submandibularisSialadenitis:bakterielle
Staphylococcus:aureus

Pathogenese

Pathogenetisch spielt neben schlechter Mundhygiene eine Reduktion der Speichelmenge mit dadurch erleichterter Keimaszension eine wichtige Rolle. So tritt die akute eitrige Parotitis bei älteren, multimorbiden Patienten oder im Rahmen konsumierender Erkrankungen, z.T. auch als sog. postoperative Sialadenitis auf. Bei der aszendierenden Entzündung werden Streptokokken der Gruppe A oder Staphylococcus aureus nachgewiesen.

Morphologie

Histologisch findet man im Frühstadium segmentkernige Leukozyten im Lumen der Gänge (eitrige Sialangiitis), im weiteren Verlauf diffus im Parenchym (eitrige Sialadenitis). Dies kann zur Abszessbildung führen, gelegentlich mit septischem Krankheitsbild.

Klinische RelevanzDie bakterielle Sialadenitis Streptokokken:Sialadenitismanifestiert sich als schmerzhafte Schwellung meist der Glandula parotis, evtl. mit Abszessbildung und Entleerung von eitrigem Sekret.
Virale Sialadenitis
Die beiden wichtigsten Formen sind die Parotitis epidemica (Mumps, „Ziegenpeter“) und die Zytomegalie (Sialadenitis:viraleSpeicheldrüsenviruskrankheit, Einschlusskörperchenkrankheit; Kap. 48.2.6).
Parotitis epidemica
EpidemiologieDie Parotitis epidemica ist eine endemische Krankheit, die durch Tröpfcheninfektion Parotitis epidemicaübertragen wird und an der vor allem Schulkinder erkranken.
ÄtiologieErreger der Parotitis epidemica ist das Mumpsvirus, ein RNA-Virus aus der Familie der Paramyxoviren.

Morphologie

Das histologische Bild der Parotitis epidemica ist gekennzeichnet durch Nekrosen der Azinuszellen, interstitielle lymphoplasmazelluläre Infiltrate und Ektasie der Gänge, die eingedicktes Sekret und abgeschilferte Gangepithelien enthalten.

Autoimmune Sialadenitis
Syn.: Sjögren- Mumpsvirus:Parotitis Syndrom, benigne lymphoepitheliale Läsion
Definition und EpidemiologieEs Sialadenitis:autoimmunehandelt sich um eine Autoimmunkrankheit Sjögren-Syndromder Speicheldrüsen. Sie kann auftreten als sog. primäres Sjögren-Syndrom nur der Speicheldrüsen Autoimmunerkrankung:Sialadenitisoder als sog. sekundäres Sjögren-Syndrom in Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen. Betroffen sind ganz überwiegend ältere Frauen. Die resultierende generalisierte Drüsenatrophie führt zum Sicca-Syndrom. In ca. 5% kommt es im Verlauf zur Transformation in ein B-Zell-Lymphom (meist vom Marginalzonen-Sicca-Syndrom:SialadenitisTyp bzw. MALT-Typ).

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologisch werden neben einer autoimmunologischen Genese (Anti-DNA-Antikörper und Autoantikörper gegen Speichelgangepithel) genetische Faktoren (gehäufter Nachweis von HLA-DR3) sowie eine infektiöse Genese (Nachweis virusähnlicher Partikel) diskutiert.

Morphologie

Histologisch findet man eine Trias, bestehend aus lymphozytärem Infiltrat, Parenchymatrophie und den diagnostisch wichtigen „lymphoepithelialen Läsionen“ der Streifenstücke (Abb. 26.18). Entgegen früherer Vorstellung („myoepitheliale Sialadenitis“) sind Myoepithelzellen nicht beteiligt. Diese lymphoepithelialen Läsionen fehlen in den kleinen Speicheldrüsen. Dies ist von besonderer differenzialdiagnostischer Bedeutung, da die kleinen Speicheldrüsen der Lippe häufig zur Diagnosestellung biopsiert werden.

Klinische RelevanzVor allem die Glandula parotis ist tumorartig geschwollen. Wegen der entzündlichen Zerstörung der Speichel- und Tränendrüsen kommt es zur Keratokonjunktivitis sicca bzw. zur Xerostomie (Mundtrockenheit). Häufig besteht eine Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen, am häufigsten zu rheumatoider Arthritis und zu Lupus erythematodes.
Epitheloidzellige Sialadenitis
DefinitionDie epitheloidzellige Sialadenitis (Heerfordt-Syndrom, Febris uveoparotidea) ist eineSialadenitis:epitheloidzellige Manifestation der Sarkoidose.

Morphologie

Histologisch findet man die für die Sarkoidose typischen nichtverkäsenden, epitheloidzelligen Granulome im Drüsenparenchym, meist jedoch in intraparotidealen Lymphknoten.

Chronisch sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis
Syn.: Küttner Heerfordt-Syndrom Febris uveoparotidea Sarkoidose:Sialadenitis - Glandula:submandibularis Tumor
Der Küttner-Tumor der Glandula submandibularis ist eine Sialadenitis:chronisch sklerosierendelymphozytäre Sialadenitis, im Spätstadium mit Sklerosierung und Küttner-TumorParenchymatrophie. Klinisch ist die Drüse geschwollen und tumorartig verhärtet (sog.Sialadenitis:lymphozytäre Speicheldrüsenzirrhose). Sie ist fast immer einseitig, geht in circa 50% der Fälle mit einer Lithiasis einher und ist bei Frauen etwas häufiger. Sie bedingt keine Sicca-Symptomatik. Ganz aktuell wird ein ätiologischer Zusammenhang bzw. eine Überlappung mit einer Speicheldrüsenbeteiligung beim sog. Hyper-IgG4-Syndrom diskutiert.
Nekrotisierende Sialometaplasie
Es handelt sich um eine gutartige, selbstheilende, entzündliche Läsion, die primär im Rahmen einer akuten Ischämie (Sialometaplasie, nekrotisierendesog. Speicheldrüseninfarkt) oder sekundär postoperativ auftritt und meistens am Gaumen lokalisiert ist. Da Infarkt:Speicheldrüsesich die nekrotisierende Sialometaplasie Speicheldrüseninfarktklinisch als Ulkus oder Schwellung manifestiert, muss eine Neoplasie ausgeschlossen werden. Histologisch besteht die Gefahr der Fehlinterpretation als Plattenepithelkarzinom.

Sialadenose

Definition und EpidemiologieDie Sialadenose ist eine nichtentzündliche, parenchymatöse Erkrankung, die zu einer z.T. massiven und z.SialadenoseT. schmerzhaften Vergrößerung der Glandula parotis meist beidseits führt. Der Glandula:parotisHäufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt, Frauen sind weit häufiger betroffen. Die Sialadenose ist vermutlich Folge einer Innervationsstörung im Rahmen einer peripheren autonomen Neuropathie, welche eine Neuropathie:autonomeSpeichelsekretionsstörung verursacht.

Ätiologie und Pathogenese

Die Sialadenose ist häufig mit einer Allgemeinerkrankung assoziiert bzw. wird dadurch ausgelöst. In erster Linie werden Essstörungen (Bulimie und Anorexia nervosa), endokrine Krankheiten (z.B. Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen), metabolische Krankheiten (Alkoholismus, Leberzirrhose) und Nebenwirkungen von Medikamenten (Antidepressiva, Antihypertensiva) für das Entstehen der Sialadenose verantwortlich gemacht.

Morphologie

Histologisch findet man generalisiert in den Ohrspeicheldrüsen 2 bis 3-fach vergrößerte und prall mit Sekretgranula gefüllte seröse Azini ohne Entzündung.

Elektronenmikroskopisch lassen sich degenerative Veränderungen des autonomen Nervensystems nachweisen. Eine durch die chronische Innervationsstörung ausgelöste schwere Atrophie der kontraktilen Myoepithelzellen könnte die generalisierte Azinusschwellung begünstigen.

Klinische RelevanzBei Sialadenose liegt eine chronisch rezidivierende, z.T. schmerzhafte, meist bilaterale Schwellung der Ohrspeicheldrüsen vor. Ursachen sind schwere systemische Grunderkrankungen, am häufigsten Essstörungen bei jungen Frauen.

Tumoren

EpidemiologieSpeicheldrüsentumoren sind mit einer jährlichen Inzidenz von 1,0–2,5 Tumoren Tumor:Speicheldrüsenpro 100.000 Einwohner selten. Beim Erwachsenen Speicheldrüsentumorsind über 95% epithelialen Ursprungs, beim Kind sind benigne mesenchymale Tumoren häufiger (Parotishämangiome). Das zahlenmäßige Verhältnis von benignen zu malignen Speicheldrüsentumoren beträgt in der Glandula parotis ca. 4 : 1, in der Glandula Glandula:parotissubmandibularis und den kleinen Speicheldrüsen ca. 1 : 1 Glandula:submandibularisund in der Glandula sublingualis 1 : 9. Die Vielfalt der gutartigen und Glandula:sublingualisbösartigen Tumoren ist enorm, weshalb für den einzelnen Tumortyp meist nur sehr geringe Fallzahlen und zu Prognose und Therapie vielfach kaum gesicherte Daten vorliegen.

Morphologie

Die Vielfalt an histologisch unterschiedlichen Tumortypen steht im Zusammenhang mit der komplexen Histogenese der Speicheldrüsentumoren aus Zellen, die einen rein epithelialen (basaloiden, duktalen oder azinären) und auch einen kombinierten epithelialen und mesenchymalen Phänotyp aufweisen können. Deshalb kann die immunhistochemische Markerexpression extrem komplex und variabel sein.

Klinische RelevanzSpeicheldrüsentumoren äußern sich klinisch durch einseitige Schwellung und Knotenbildung. Für einen benignen Tumor spricht ein langsames Wachstum über Jahre und der palpatorische Befund eines schmerzlosen prall-elastischen und gut verschieblichen Knotens. Die malignen Tumoren präsentieren sich mit schnellem Wachstum über Wochen bis Monate, Bildung eines manchmal schmerzhaften, wenig verschieblichen Knotens sowie Zeichen der Tumorinfiltration in Haut oder Nerven (Fazialisparese). Die Prognose ist abhängig von histologischem Typ (Tab. 26.4), Lokalisation, Tumorstadium, Grading und Radikalität der Fazialisparese:ParotistumorErstoperation. Die Metastasierung erfolgt primär meist lymphogen, später auch hämatogen (Lunge). Molekularbiologische Befunde können in wenigen Fällen (pleomorphes Adenom, Mukoepidermoidkarzinom) zusätzliche Informationen liefern.
Benigne Tumoren
Etwa 70% aller Speicheldrüsentumoren sind Tumor:benignerbenigne, fast alle sind epithelialen Ursprungs. Dabei machen pleomorphe Adenome ca. 60% der Tumoren aus; die restlichen 40% sind histologisch sehr verschieden.
Pleomorphes Adenom
Glandula:parotisDefinition und EpidemiologieDas pleomorphe Adenom („Parotis-Mischtumor“) zeichnet sich Adenom:pleomorphesdurch eine bunte Mischung von Speicheldrüsentumor:pleomorphes Adenomepithelialen und modifizierten myoepithelialen Anteilen in Kombination mit einem Parotis-Mischtumorchondromyxoiden Stroma aus. 80% sind in der Glandula parotis lokalisiert (Abb. 26.19a, b). Der Tumor kommt in allen Altersgruppen vor, der Häufigkeitsgipfel liegt im 5. Lebensjahrzehnt.

Morphologie

Das pleomorphe Adenom ist in den großen Drüsen durch eine Pseudokapsel meist gut begrenzt, in den kleinen Speicheldrüsen fehlt dagegen häufig eine Kapsel. Rezidivtumoren treten regelhaft multinodulär auf, sodass die multiplen, z.T. winzigen Tumorherde einen pseudoinfiltrativen Aspekt vortäuschen können. Die Schnittfläche ist weiß, z.T. sind chondromyxoide Anteile bereits makroskopisch zu erkennen (Abb. 26.19c).

Histologisch gehen zweireihige tubuläre Epithelformationen in netzförmige myoepitheliale bzw. mesenchymale Zellformationen über, kombiniert mit zunehmender hyaliner, chondroider oder myxoider Matrix. Der Anteil an epithelialen bzw. mesenchymalen Komponenten sowie Ausmaß und Typ der Matrixproduktion variiert stark von Tumor zu Tumor und innerhalb desselben Tumors. Namensgebend ist die architektonische und zelluläre Pleomorphie ohne Zellatypie (Abb. 26.19d). Schwieriger zu diagnostizieren sind sog. monomorphe Varianten, die nicht diese strukturelle Pleomorphie aufweisen.

Molekularpathologie

Ein großer Teil der pleomorphe Adenome weist eine reziproke Translokation unter Beteiligung von 8q12 (PLAG1 = pleomorphic adenoma gene 1) und 3p21 (CTNNB1 = humaner β-Catenin-Gen-Locus) oder 12q13-15 (HMGA2 = „highmobility group gene“ A2) auf, die zu einer PLAG1-Überaktivierung führt und offensichtlich für die Tumorentstehung mitverantwortlich ist.

Klinische RelevanzDie Häufigkeit eines Rezidivs ist beim pleomorphen Adenom abhängig von Pseudokapsel:pleomorphes Adenomder Radikalität der Erstoperation. Das Entartungsrisiko hängt von der Anamnesedauer ab und beträgt nach 5 Jahren 1,5%, steigt aber nach 15 Jahren auf fast 10%. Das wichtigste histologische Kriterium Entartungsrisiko:pleomorphes Adenomder malignen Entartung ist das infiltrative Wachstum. Klinische Zeichen sind Schmerzen und/oder eine Fazialisparese.
Warthin-Tumor (papilläres Cystadenoma lymphomatosum)
Definition und EpidemiologieDer Warthin-Tumor ist mit 15% der zweithäufigste benigne Warthin-TumorSpeicheldrüsentumor:Warthin-TumorCystadenoma lymphomatosumSpeicheldrüsentumor. In bis 20% tritt er multifokal bzw. Speicheldrüsentumor:Warthin-Tumorbilateral auf. Die Patienten sind zu 80% Männer über 50 Jahre, wohl bedingt durch die Assoziation zu Nikotinabusus. Der Tumor ist fast ausschließlich in der Glandula parotis, oft am unteren Pol, lokalisiert. Der Warthin-Tumor entsteht aus Parenchymeinschlüssen in intra- oder periparotidalen Lymphknoten.

Morphologie

Der Durchmesser beträgt meistens 2–4 cm. Die Schnittfläche weist flüssigkeitsgefüllte Zysten auf (Abb. 26.20a).

Histologisch findet man papilläre und zystische Formationen aus einem zweireihigen, hochprismatischen, onkozytären Epithel. Im Stroma ist lymphatisches Gewebe mit Lymphfollikeln aus dem vorbestehenden Lymphknoten vorhanden (Abb. 26.20b). Regressive Veränderungen bis hin zum kompletten Infarkt sind häufig.

Onkozytom
Syn.: oxyphiles Adenom
Definition und EpidemiologieSeltener benigner Tumor, der meist in der Glandula parotisOnkozytom älterer Patienten auftritt. Speicheldrüsentumor:OnkozytomMultifokalität und Assoziation zum Warthin-Tumor ist häufig.

Morphologie

Der Tumor ist nicht immer glatt begrenzt und besteht aus solid und in Nestern gelagerten, großen onkozytären Zellen mit eosinophilem, granuliertem Zytoplasma und kleinen dunklen Kernen (Abb. 26.21a). Das Wachstumsmuster kann solid, trabekulär oder tubulär sein. Die Größe und Eosinophilie des Zytoplasmas ist auf die stark vermehrten und vergrößerten intrazytoplasmatischen Mitochondrien zurückzuführen (Kap. 2.4.5, Abb. 26.21b).

Maligne Tumoren
Mukoepidermoides Karzinom
Tumor:malignerDefinitionDas mukoepidermoide Karzinom ist ein maligner Tumor, charakterisiert aus einem biphasischen Karzinom:mukoepidermoidesWuchsmuster aus basaloiden und mukoiden Speicheldrüsentumor:mukoepidermoides KarzinomZellen.
EpidemiologieDieser häufigste maligne Speicheldrüsentumor (ca. 15%) tritt je zur Hälfte in den großen Speicheldrüsen (besonders Glandula parotis) und den kleinen Speicheldrüsen, z.T. in ungewöhnlichen Lokalisationen auf, oft bereits im 2. und 3. Lebensjahrzehnt.

Morphologie

Makroskopisch fallen die unscharfe Randbegrenzung und Zysten auf.

Histologisch ist das Bild charakterisiert durch die zystische Architektur und eine variable Kombination aus basaloiden, mukoiden und sog. intermediären Zellen (Abb. 26.22). Nekrosen, regressive Veränderungen und tumorassoziiertes lymphatisches Gewebe sind häufig und erschweren z.T. die Diagnosestellung. Die Unterscheidung in gut differenzierte („low grade“) und schlecht differenzierte („high grade“) Formen ist prognostisch und therapeutisch sehr wichtig.

Molekularpathologie

Bei etwa 60% der mukoepidermoiden Karzinome kann eine Translokation t(11;19)(q21;p13) zwischen dem Exon 1 des MECT1-Gens („mucoepidermoid carcinoma translocated gene1“) und den Exonen 2–5 des MAML2-Gens („mastermind like gene 2“) nachgewiesen werden. Tumoren, die diese Translokation aufweisen, scheinen möglicherweise innerhalb der Low-Grade- und High-Grade-Gruppen eine unterschiedliche (bessere) Prognose zu besitzen.

PrognoseDie Prognose ist abhängig vom Stadium, von der Radikalität der Erstoperation und vom histologischen Differenzierungsgrad. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt durchschnittlich 70%, beim gut differenzierten Typ über 90%. Auch hochdifferenzierte Karzinome mit Lymphknotenmetastasen besitzen noch eine gute Prognose.
Adenokarzinom NOS
Etwa 15% aller malignen Speicheldrüsentumoren werden aufgrund eines partiell drüsigen oder papillären Speicheldrüsen:AdenokarzinomAdenokarzinom:SpeicheldrüsenWachstumsmusters als Adenokarzinome NOS („not otherwise specified“) Speicheldrüsentumor:Adenokarzinomklassifiziert, wenn sie sich keiner der bekannten Gruppen von Speicheldrüsenkarzinomen zuordnen lassen. Sie sind meist schlecht differenziert und haben in einem fortgeschrittenen Stadium eine entsprechend schlechte Prognose. Am häufigsten (70%) kommen sie in der Glandula parotis vor. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 5.–7. Lebensjahrzehnt. Differenzialdiagnostisch muss eine Metastase ausgeschlossen werden.
Azinuszellkarzinom
DefinitionDas Azinuszellkarzinom ist ein Tumor niedrigen Malignitätsgrades, der aus Zellen mit serös-azinärer Speicheldrüsen:AzinuszellkarzinomAzinuszellkarzinom:SpeicheldrüsenDifferenzierung besteht.
EpidemiologieSie umfassenSpeicheldrüsentumor:Azinuszellkarzinom 15% aller malignen Speicheldrüsentumoren. Hauptlokalisation ist die Glandula parotis (80%), nicht selten auch bereits im 2. und. 3. Lebensjahrzehnt.

Morphologie

Makroskopisch erscheint das Azinuszellkarzinom als z.T. infiltrativer, z.T. glatt bekapselter Tumor mit solider oder zystischer Schnittfläche.

Histologisch besteht der Tumor aus Zellen mit Ähnlichkeit zu serösen Azinuszellen. Dementsprechend lassen sich intrazytoplasmatisch PAS-positive Granula (Zymogengranula) und Amylase nachweisen (allerdings je in einem Drittel negativ). Das Wachstumsmuster ist solid, mikrozystisch oder follikulär (Abb. 26.23). Nekrosen, Sklerosen und tumorassoziierte lymphatische Gewebe sind häufig.

PrognoseEs ist ein Karzinom niedrigen Malignitätsgrades. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 80%. Auch Fälle mit Lymphknotenmetastasen haben noch eine günstige Prognose.
Adenoid-zystisches Karzinom
Definition und EpidemiologieDas adenoid-zystische Karzinom ist ein maligner Tumor, der histologisch hochdifferenziert Karzinom:adenoid-zystischeserscheint, sich jedoch durch ein aggressiv Speicheldrüsentumor:adenoid-zystisches Karzinominfiltratives Wachstum auszeichnet („Wolf im Schafspelz“, Abb. 26.24a). Sie umfassen 8% aller malignen Speicheldrüsentumoren. Der Häufigkeitsgipfel liegt in der 4.–6. Dekade. Je zur Hälfte tritt es in den großen und kleinen Speicheldrüsen (besonders des Gaumens) auf.

Morphologie

Histologisch findet man meist ein kribriformes oder tubuläres Wachstumsmuster einer biphasisch epithelial-myoepithelialen Proliferation, die siebartig durchlöchert erscheint („Schweizer-Käse-Muster“). Eine wesentliche Zellpolymorphie oder eine erhöhte Mitoserate liegt meist nicht vor. Problematisch für die chirurgische Resezierbarkeit ist die enorme Tendenz zu perineuralem Wachstum (Abb. 26.24b). Die Abgrenzung z.B. vom pleomorphen oder kanalikulären Adenom kann in Probebiopsien sehr schwierig sein.

Andere maligne Speicheldrüsentumoren
Alle weiteren malignen Speicheldrüsentumoren kommen weit seltener vor: z.B. Karzinom aus pleomorphen Adenom, polymorphes Low-Grade-Adenokarzinom, epithelial-myoepitheliales Karzinom oder Speichelgangkarzinom. Speicheldrüsen können auch Ziel von Metastasen sein, insbesondere die Glandula parotis. So ist ein Plattenepithelkarzinom in der Glandula parotis mit weit überwiegender Wahrscheinlichkeit eine Lymphknotenmetastase und kein Primärtumor.

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