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B978-3-437-42385-7.00025-6

10.1016/B978-3-437-42385-7.00025-6

978-3-437-42385-7

Schichtweiser Aufbau der beiden Pleurablätter (Schema).

Lungenschnittfläche mit PleuramesotheliomMesotheliom:PleuraPleura:AufbauPleuraschwartePleuraschwarte. Durch Narbengewebe „gefesselte“ Lunge als Folge einer fibrinösen Pleuritis.

Diffuses malignes Pleuramesotheliom:malignesPleuramesotheliom. a Schnittfläche eines fortgeschrittenen Mesothelioms der rechten Thoraxhöhle mit zirkulärer Ummauerung der Lunge und kontinuierlicher Tumorausbreitung entlang der interlobären Pleura pulmonalis. b Hochdifferenzierte tubulopapilläre Differenzierung. HE, Vergr. 78-fach. c Sarkomatöse Differenzierung. Zytokeratin-Reaktion, Vergr. 156-fach.

Pleura

M. Brockmann

M. Krismann

  • 25.1

    Normale Struktur und Funktion515

  • 25.2

    Inhaltsveränderungen515

    • 25.2.1

      Pneumothorax515

    • 25.2.2

      Pleuraerguss516

    • 25.2.3

      Pleuraplaques517

  • 25.3

    Entzündungen517

    • 25.3.1

      Fibrinöse, serofibrinöse und granulomatöse Pleuritis517

    • 25.3.2

      Pleuraempyem517

  • 25.4

    Tumoren518

    • 25.4.1

      Primäre benigne Pleuratumoren518

    • 25.4.2

      Primäre maligne Pleuratumoren518

    • 25.4.3

      Sekundäre Pleuratumoren: Metastasen518

Zur Orientierung

PleuraDer Pneumothorax, Entzündungen und Tumoren sind wichtige Erkrankungen der Pleura. Sie heilen bindegewebig ab, indem der Pleuraspalt (vollständig) obliteriert. Aufgrund enger räumlicher Lagebeziehungen treten Pleuraerkrankungen gewöhnlich nicht isoliert auf. Ganz überwiegend handelt es sich um eine Beteiligung der Pleura im Rahmen von Erkrankungen der Nachbarorgane, insbesondere der Lunge. Asbest ist der wichtigste ätiologische Faktor für die Entstehung der bösartigen primären Pleuratumoren, der malignen Mesotheliome.

Die Pleura reagiert auf verschiedene Erkrankungen mit einem Erguss. Bei der morphologischen Untersuchung des Ergusspunktats kann man zwischen reaktiven, entzündlichen und tumorösen Prozessen unterscheiden. Auch bei der Einordnung tumoröser Prozesse im Pleuraraum (und ihrer Abgrenzung z.B. gegen Entzündungen) kommt der Pathologie eine zentrale Bedeutung zu.

Normale Struktur und Funktion

Die Pleurahöhlen werden durch die Pleura Pleura:visceralisvisceralis (= LungenfellLungenfell), die die gesamte Lungenoberfläche einschließlich der interlobulären Septen überzieht, und die Pleura Pleura:parietalisparietalis (= RippenfellRippenfell), die die innere Oberfläche des Brustkorbs, des Mediastinums und des Zwerchfells auskleidet, begrenzt. Die beiden Blätter gehen am Lungenhilus ineinander über. Im dazwischen gelegenen, 10–20 μm breiten Spaltraum finden sich wenige Milliliter einer hyaluronsäurereichen Flüssigkeit. Diese wird hauptsächlich in den apikalen Abschnitten der parietalen Pleura aus den systemischen Blutkapillaren filtriert und vorwiegend über Stomata im Bereich der abhängigen Abschnitte der parietalen Pleura in das Lymphgefäßsystem drainiert.
Makroskopisch zeigen die Pleurablätter eine glänzende semitransparente Oberfläche, an der sich eine einschichtige Lage polygonaler Zellen befindet, die Mesothelien:PleuraMesothelien, deren Höhe je nach Dehnungszustand und Zellaktivität schwankt und die an ihrer Oberfläche Mikrovilli besitzen. Die Mesothelien sitzen einer Basalmembran auf. Darunter folgt eine dünne Schicht submesothelialen Bindegewebes. Die Nerven und Gefäße führende Pleurahauptschicht wird sowohl gegen die Oberfläche als auch gegen die Tiefe hin durch eine elastische Lamelle begrenzt (Abb. 25.1).
Die Pleura liefert ein strukturelles Gerüst für die Lunge und ermöglicht durch ihre große Fläche deren Beweglichkeit. Das reibungsarme Gleiten der beiden Pleurablätter gegeneinander wird durch eine Benetzung der Oberflächen mit visköser Flüssigkeit gewährleistet. Darüber hinaus findet sich im Pleuraraum ein subatmosphärischer Druck, der den Kollaps der Lunge verhindert.

Inhaltsveränderungen

Pneumothorax

PneumothoraxDefinitionKennzeichen eines Pneumothorax ist Luft im Pleuraspalt. In Abhängigkeit von der Pathogenese unterscheidet man einen traumatischen und einen spontanen Pneumothorax. Solange die Öffnung für den Lufteintritt offen ist, liegt ein offener, andernfalls ein geschlossener Pneumothorax vor.

Ätiologie und Pathogenese

Pleura:MetastasenInfolge ihres hohen Anteils an elastischen Fasern übt die Lunge einen kontinuierlichen, hiluswärts gerichteten Zug auf die Pleura aus. Gelangt von außen durch einen Defekt der Brustwand und der Pleura parietalis oder von innen durch einen Defekt der Pleura visceralis Luft in den Pleuraspalt, wird der physiologische Unterdruck ausgeglichen, die Adhäsion der Pleurablätter wird aufgehoben, und die Lunge retrahiert sich hiluswärts entsprechend ihrer elastischen Zugkraft. Ursachen hierfür können z.B. ein Thoraxtrauma mit Brustwandverletzung bzw. eine iatrogene Pleuraläsion bei Probeentnahme oder Überdruckbeatmung sein. Ein Spontanpneumothorax tritt bevorzugt durch Ruptur einer Emphysemblase auf. Als Ursache des bei Jugendlichen vorkommenden sog. idiopathischen Pneumothorax wird derzeit eine lokalisierte Pleurafehlbildung diskutiert.

Pneumothorax:idiopathischer Spontanpneumothorax

Morphologie

Bei Luftkontakt werden die sehr empfindlichen Mesothelien geschädigt. Die Folgen sind eine Fibrinexsudation, eine begleitende Eosinophilie (sog. reaktive eosinophile Pleuritis) und die Mesothelhyperplasie. Reicht die fibrinolytische Aktivität der neu gebildeten Mesothelien nicht aus, kommt es durch Organisation zu einer Pleurafibrose mit Ausbildung von Verwachsungssträngen. Bei zusätzlicher eitriger Entzündung entwickelt sich ein Pyopneumothorax.

Pleuraerguss

Mesothelien:PneumothoraxPleuraergussErguss:PleuraDefinitionBeim Pleuraerguss befindet sich eine abnorme Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle. Pleuraergüsse können serös (Hydrothorax), Hydrothoraxeitrig (Pleuraempyem), PleuraempyemEmpyem:Pleurablutig (Hämatoserothorax bzw.Hämatoserothorax Hämatothorax) oder chylös (Chylothorax) Chylothoraxsein.
Epidemiologie und ÄtiologieHäufigste Ursache ist die kardiale Stauung mit 30–40%. Die Häufigkeit von Ergüssen im Rahmen einer Pneumonie liegt bei etwa 30%, hiervon sind drei Viertel bakteriell und ein Viertel viral ausgelöst. An nächster Stelle mit ca. 15% stehen die sog. malignen Ergüsse, d.h. Ergüsse bei primären oder sekundären bösartigen Pleuratumoren bzw. Begleitergüsse bei überwiegend bösartigen Tumoren anderer Lokalisation. Mehr als die Hälfte wird durch maligne Lungentumoren und Mammakarzinome verursacht. Häufige Ergussursachen sind ferner Lungenembolien, Leberzirrhose, chronische Niereninsuffizienz, Pankreatitiden und rheumatische Grunderkrankungen.
Hydrothorax

Pathogenese

Der pleurale Lymphstrom kann bis auf das 30-Fache steigen, ohne dass sich wesentlich mehr Flüssigkeit im Pleuraspalt ansammelt. Ein Erguss tritt erst dann auf, wenn die Filtration die maximale Lymphstromgeschwindigkeit übersteigt. Dies ist dann der Fall, wenn eine Störung des Gleichgewichts zwischen hydrostatischem und kolloidosmotischem Druck (z.B. bei Herz-, Nierenerkrankungen oder bei Leberzirrhose) zu einer vermehrten Transsudation in den Pleuraspalt führt oder wenn eine entzündliche Alteration der Kapillarwände die Exsudation eiweißreicher Flüssigkeit in die Pleurahöhle zur Folge hat (Hydrothorax). Bei einer bakteriellen Infektion der Ergussflüssigkeit kommt es zusätzlich zur massiven Exsudation von Granulozyten in den Pleuraerguss, damit zum Pleuraempyem (Kap. 25.3.2). Eine hämorrhagische Komponente (Hämatothorax) findet sich vor allem bei tumoröser Genese des Ergusses, seltenere Ursachen sind ein Lungeninfarkt und eine Tuberkulose. Demgegenüber ist ein Hämatothorax im eigentlichen Sinn (Hämatokrit im Erguss > 50% desjenigen des peripheren Blutes) vorwiegend traumatischer Genese. Chylöse Ergüsse (Chylothorax) entstehen ganz überwiegend durch traumatische oder tumorbedingte Läsionen des Ductus thoracicus bzw. eines seiner Äste.

Morphologie

Die morphologischen Befunde variieren in Abhängigkeit von der Ergussursache. Es kann sich um Transsudate oder um Exsudate handeln.

Makroskopisch sind die Transsudate im Allgemeinen hellgelb und klar. Je mehr Eiweiß und Zellen vorhanden sind, desto intensiver ist die Farbe und desto trüber ist der Erguss. Milchigweiße Ergüsse finden sich beim Chylothorax.

Zytologisch sind die Ergüsse durch desquamierte Mesothelien gekennzeichnet, denen in Abhängigkeit von der Ergussursache Lymphozyten, Granulozyten und Makrophagen, bei tumorösen Ergüssen auch Tumorzellen beigemischt sind.

Bei Exsudaten zeigt sich histologisch eine unspezifische oder spezifische Entzündung der Pleura. Länger bestehende Ergüsse führen zu einer bindegewebigen Pleurareaktion mit Abrundung der Lungenränder, Ausbildung von Ergusskammern und Pleuraschwarten (Abb. 25.2).

Pleuraplaques

Kap. 51.2.2 Transsudat:Pleuraerguss Mesothelien:Pleuraerguss Exsudat:Pleuraerguss

Entzündungen

Fibrinöse, serofibrinöse und granulomatöse Pleuritis

ÄtiologieBei Pleuritisden Pleuritiden handelt es sich fast ausschließlich um eine Beteiligung der Pleura bei Erkrankungen der Nachbarorgane, insbesondere der Lunge. Die fibrinöse Pleuritis tritt bei Pleuritis:fibrinöseGrunderkrankungen wie z.B. Urämie, rheumatischen Erkrankungen oder als Begleitpleuritis bei Pneumonien auf. Früher war die Tuberkulose Hauptursache Tuberkulose:Pleuritisvon Pleuritiden, aber auch heute ist sie insbesondere bei unter 30-Jährigen keineswegs selten. Pleuritiden kann man induzieren, indem man Fremdsubstanzen, z.B. Talkum, in die Pleura instilliert. Das kann bei malignen Pleuraergüssen indiziert sein, um die Pleurablätter zu verkleben und die Ergussmenge zu reduzieren.

Pathogenese

Infolge der entzündlichen Gefäßreaktion und Permeabilitätssteigerung treten Blutplasma und Fibrinogen aus. Letzteres polymerisiert außerhalb der Gefäße, insbesondere an der Pleuraoberfläche, zu Fibrin (fibrinöse Pleuritis). Größere Fibrinmengen werden durch die Atembewegungen zu Fibrinzotten zusammengeschoben. Häufig kommt es im Gefolge der entzündlichen Kapillarschädigung zusätzlich zu einem Exsudat (serofibrinöse Entzündung). Bei granulomatösen Lungenerkrankungen, insbesondere Tuberkulose und Sarkoidose, wird die Pleura in den entzündlich-granulomatösen Prozess einbezogen (Kap. 48.3.6).

Nach therapeutischer Instillation induzieren und unterhalten die Fremdsubstanzen eine chronische fremdkörperreaktive Entzündung.

Morphologie

Makroskopisch ist die Pleura im Frühstadium getrübt, bei starker Fibrinexsudation werden die Fibrinbeläge zu grauen, zottigen Auflagerungen.

Histologisch findet sich in Frühstadien an der Oberfläche eine dünne Fibrinschicht. Die Mesothelzellen gehen teilweise zugrunde, teils sind sie hyperplastisch. In fortgeschrittenen Stadien wird das Fibrin zunehmend kompakter und schließlich durch ein Granulationsgewebe organisiert mit Bildung einer Pleurafibrose, evtl. mit Pleuraverschwartung. Das organisierende Granulationsgewebe enthält aktivierte Serosazellen, die histologisch einen bösartigen Pleuratumor imitieren können. In Abhängigkeit von der Ätiologie sind in das Granulationsgewebe Granulome eingelagert. Nach iatrogener Instillation von Talkum leuchtet dieses innerhalb der Fremdkörpergranulome im polarisierten Licht hell auf.

Pleuraempyem

Pleuraempyeme sind Pleuritis:serofibrinösePleuraempyemEmpyem:Pleuraeitrige Entzündungen im Pleuraraum.

Ätiologie und Pathogenese

Häufig finden sich in Empyemen verschiedene Bakterien. Staphylokokken sind die häufigsten Keime, nicht selten lassen sich auch Anaerobier anzüchten. Pleuraempyeme treten gewöhnlich als Komplikationen von Pneumonien (parapneumonisches Empyem), bei entzündlich veränderten Lungeninfarkten oder nach operativen Eingriffen (z.B. nach ausgedehnten Lungenoperationen) auf. Seit Einführung der Antibiotika sind sie selten geworden und werden im Wesentlichen als Komplikation bei Patienten mit konsumierenden Erkrankungen beobachtet (z.B. bei bösartigen Lungentumoren).

Morphologie

Die Ergussflüssigkeit des Empyems ist trübe, viskös und je nach Erreger bzw. hämorrhagischer Komponente gelb, grüngelb oder mehr rötlich. An den Pleuraoberflächen findet sich eine dicke Fibrinmembran mit dicht eingelagerten Granulozyten und leukozytärem Detritus. Bei chronischem Empyem bildet sich randständig ein organisierendes Granulationsgewebe aus, das schließlich in eine Pleuraschwarte übergeht.

Tumoren

Staphylokokken:PleuraempyemEpidemiologieIm Vergleich Tumor:PleurazuPleuratumor den Lungentumoren sind die primären gut- und bösartigen Pleuratumoren selten. Die Inzidenz der malignen primären Pleuratumoren, also der malignen Mesotheliome, hat sich jedoch in den Industrieländern während der letzten 30 Jahre verzehnfacht und wird noch weiter ansteigen. Noch häufiger als Mesotheliome sind Metastasen im Bereich der Pleura.

Pathogenese

Ursprungsgewebe der primären Pleuratumoren sind multipotente Serosa- und Subserosazellen. Diese können sich im Rahmen reparativer Prozesse sowohl zu epithelähnlichen Zellen, also Mesothelzellen, als auch zu Bindegewebezellen, also Subserosazellen, differenzieren. Das breite Spektrum ihrer Differenzierungspotenz erklärt die Vielfalt der histologischen Erscheinungsbilder der von den Serosazellen ausgehenden Tumoren. Dabei zeigen die gutartigen Pleuratumoren vorwiegend eine bindegewebige Differenzierung.

Primäre benigne Pleuratumoren

DefinitionBenigne PleuratumorenPleuratumor:benigner sind langsam über Jahre wachsende Neubildungen, die ganz überwiegend von der Pleurahauptschicht und nicht vom Mesothel ausgehen. Eine maligne Entartung ist selten.

Morphologie

Der solitäre fibröse Pleuratumor ist der häufigste benigne Pleuratumor, er geht in etwa 80% von der viszeralen Pleura aus, ist gut umgrenzt, häufig gestielt und weist eine feste Konsistenz und eine grauweiße Schnittfläche auf. Allgemein handelt es sich um einen solitären Tumor, der allerdings sehr groß werden kann.

Histologisch finden sich in ein wechselnd zell- und kollagenfaserreiches Stroma eingelagerte Spindelzellen, die eine CD34-Expression zeigen. Charakteristisch sind im Tumor eingelagerte hämangioperizytomartig verzweigte Blutgefäße.

Primäre maligne Pleuratumoren

ÄtiologieNach Asbestexposition Pleuratumor:fibröserPleuratumor:malignersind benigne Pleuratumoren nicht Asbest:Pleuratumorhäufiger, maligne Mesotheliome jedoch schon. Asbest gilt daher als wichtigster ätiologischer Faktor für die Entstehung der malignen Mesotheliome in den Industrieländern. Der genaue Mechanismus der Tumorinduktion ist derzeit noch immer nicht geklärt (Kap. 51.2.2). In den letzten Jahren wird neben Asbest das Simian-Virus 40 (SV40) als ätiologischer Faktor Simian-Virus 40:Pleuratumordiskutiert.

Morphologie

Nach dem makroskopischen Bild unterscheidet man 2 Formen.

Der sehr seltene lokalisierte maligne fibröse Pleuratumor ähnelt makroskopisch dem benignen Tumor. Er zeigt jedoch eine breite Basis zur Lunge mit infiltrierendem Wachstum. Histologisch finden sich spindelige Sarkomzellen, dazwischen ein wechselnder Gehalt kollagener Fasern.

Das diffuse maligne Pleuramesotheliom wächst zunächst in Form multipler kleiner Knötchen, die später großflächig konfluieren. Diese ummauern die Lunge zirkulär und setzen sich entlang den Interlobärspalten fort (Abb. 25.3a). Die Grenze zum Lungengewebe bleibt lange scharf. Metastasen lassen sich häufig nachweisen, insbesondere in der Pleura und Lunge der Gegenseite und in thorakalen Lymphknoten. Histologisch kommen verschiedenste Wachstumsformen vor: Neben rein epitheloiden bzw. sarkomatösen Tumoren werden biphasische Mesotheliome mit variablen Anteilen beider Komponenten unterschieden. Dabei kann der epitheloide Anteil ein tubuläres, tubulopapilläres, solides, trabekuläres oder mikrozystisches Wachstumsmuster zeigen. Der sarkomatöse Subtyp ist durch eine variable Faserproduktion charakterisiert, selten kommen auch Areale mit muskulärer, knorpeliger oder knöcherner Differenzierung vor. Dabei können Abschnitte unterschiedlichster Differenzierung innerhalb eines Tumors auftreten, nicht selten sogar innerhalb eines umschriebenen Tumorareals (Abb. 25.3b, c).

Sekundäre Pleuratumoren: Metastasen

Pathogenese

Die Dichte pleuraler Lymph- und Blutgefäße sowie die direkte Verbindung der Brusthöhlen untereinander und mit der Bauchhöhle durch Lymphgefäße erklären die häufige Pleurabeteiligung bei bösartigen Tumoren anderer Primärlokalisation. Häufigste Primärtumoren in diesem Sinn sind beim Mann die primären Lungentumoren, bei der Frau das Mammakarzinom. Aber auch primäre bösartige Tumoren der Oberbauchorgane (Magen, Pankreas, Leber), des Dickdarms, der Ovarien, der Nieren und der endokrinen Organe metastasieren häufig in die Pleura.

Morphologie

In frühen Entwicklungsphasen ist die Pleurametastasierung durch ausgeweitete, von Tumorzellen angefüllte Lymphspalten charakterisiert. Makroskopisch resultiert ein grauweißes, feinfädiges oder körniges Netzwerk an der Lungenoberfläche (Lymphangiosis carcinomatosa). Es treten dann knotige Tumorinfiltrate sowie eine epipleurale Tumorausbreitung im Niveau des originären Mesothels (Carcinosis pleurae) auf. In fortgeschrittenen Stadien können sich breite Tumorschwarten entwickeln, die im Einzelfall makroskopisch Mesotheliomen ähneln können.

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