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B978-3-437-41918-8.00005-1

10.1016/B978-3-437-41918-8.00005-1

978-3-437-41918-8

MotorikKasuistik

In der neurologischen Ambulanz einer Universitätsklinik wird ein 14-jähriger griechischer Junge vorgestellt, der seit 3 Jahren mit seinen Eltern in Deutschland lebt. Seit dieser Zeit klagt er über ein Schweregefühl in beiden Beinen. Diese Beschwerden waren zunächst als psychisch bedingte Fehlreaktion auf den Ortswechsel gedeutet worden, jetzt zeigt der Junge aber eine zunehmende Gangunsicherheit: beim Gehen hebt er den Unterschenkel des Spielbeins mit jedem Schritt deutlich an, schleudert ihn nach vorn und setzt den Fuß stampfend auf.

Patientendaten

  • Allgemeine Daten: Alter: 14 Jahre, Größe: 1,59 m, Gewicht: 47 kg

  • Status bei stationärer Aufnahme: auffällige Beinspastik

  • körperliche Untersuchung: kardiovaskuläres System unauffällig, keine Klopfschmerzhaftigkeit von Becken oder Wirbelsäule, Palpationsbefund der Beine normal; auffällige Fußdeformität: Hohlfuß, Fußverkürzung und Hammerzehen („Friedreich-Fuß“, Abb. 5.A)

  • Labor: DNA-Analyse (Blutprobe) ergibt eine Mutation (Expansion) im Intron 1 des FRDA-Gens (Genprodukt Frataxin) auf Chromosom 9.

Neurologische Untersuchung

Gangunsicherheit, Intentionstremor (bei zielgerichteten Handbewegungen beginnen die Hände kurz vor Erreichen des Ziels stark zu zittern) und Dysdiadochokinese (Unfähigkeit, antagonistische Bewegungen in schneller Folge auszuführen, z. B. Supination und Pronation der Unterarme) deuten auf eine Schädigung des Kleinhirns (Kap. 5.7).
Die Muskeleigenreflexe an den Beinen fehlen und sind an den Armen abgeschwächt, das Babinski-Zeichen (isolierte Dorsalflexion der großen Zehe bei Bestreichen des lateralen Fußsohlenrands) ist positiv → Läsion der Pyramidenbahn.
Oberflächen- und Tiefensensibilität sind teils eingeschränkt, teils nicht vorhanden; der Lage- und Bewegungssinn ist aufgehoben → Hinterstrangschädigung (Kap. 3.6). Der Knie-Hacken-Versuch (Aufsetzen der Ferse auf das kontralaterale Knie in Rückenlage mit geschlossenen Augen) misslingt; der Patient kann bei geschlossenen Augen nicht angeben, in welcher Endposition sich seine Hände nach einer extern geführten Bewegung befinden (Astereognosie). Das Romberg-Zeichen ist positiv (Posturografie): Der Patient kann bei geschlossenen Augen und parallel gestellten Füßen nicht sicher stehen; er schwankt und droht umzufallen.

Apparative Diagnostik

Die motorische Nervenleitgeschwindigkeit (Abb. 5.B) ist normal bis leicht verlangsamt, die sensible fehlt (Elektromyografie, Kap. 4.5).
Die somatosensorisch evozierten Potenziale (Kap. 6.2) sind nach Stimulation des N. medianus verzögert, nach Stimulation des N. tibialis fehlend.
Die Magnetresonanztomografie (MRT, Kap. 6.2) zeigt eine ausgeprägte Atrophie des zervikalen Rückenmarks und im Bereich des Zerebellums eine leichte Vorderlappenatrophie; die Positronenemissionstomografie (PET, Kap. 6.2) weist in weiten Teilen des Gehirns eine erhöhte Stoffwechselrate nach.

Diagnose

Friedreich-Ataxie.

Friedreich-Ataxie

Der Begriff Ataxie bezeichnet eine Störung der Bewegungskoordination (Kap. 5.7). Ursachen sind:
  • Kleinhirnerkrankungen, z. B. Tumoren, Intoxikationen, Kleinhirnatrophien

  • Läsionen des Hinterstrangsystems, z. B. bei Friedreich-Ataxie oder Entmarkungserkrankungen wie der multiplen Sklerose (Autoimmunerkrankung, die die Markscheiden der Axone zerstört) oder der funikulären Myelose

  • Läsionen peripherer Nerven, z. B. bei Polyneuropathien, Stoffwechselstörungen (u. a. Diabetes mellitus), Vitaminmangelerkrankungen, Infektionskrankheiten (HIV, Lepra, Borreliose), endokrinen Erkrankungen, Kollagenosen, Autoimmunerkrankungen sowie toxisch (z. B. Alkohol, Bleivergiftung) oder ischämisch bedingt

  • Schädigungen des Vestibularapparats (z. B. Störungen der Mikrozirkulation, Autoimmunkrankheiten, Tumoren, Schädelbasisfraktur)

  • Läsionen der Hirnhemisphären, Hydrozephalus („Wasserkopf“: Erweiterung der Liquorräume).

Die Friedreich-Ataxie wird autosomal-rezessiv vererbt. Mit einer Prävalenz von knapp über 1/100.000 in Deutschland ist sie die häufigste hereditäre Ataxie und betrifft überwiegend Jungen (Manifestation meist um das 12., stets vor dem 25. Lebensjahr). Ihr liegt ein Gendefekt am langen Arm des Chromosoms 9 zugrunde (Genlokus 9q13). Die Funktion des Genprodukts Frataxin liegt in der Eisenhomöostase in den Mitochondrien.
In Abhängigkeit von der betroffenen Struktur ist die Friedreich-Ataxie mit unterschiedlichen neurologischen und nicht-neurologischen Symptomen verbunden. Die spinale Ataxie geht mit Störungen der Oberflächen- und Tiefensensibilität einher. Außerhalb des Nervensystems manifestiert sie sich mit Skelettdeformitäten wie Kyphoskoliose und Fußdeformität (Hohlfußbildung, Fußverkürzung, Hammerzehen), Kardiomyopathie und Diabetes mellitus.
Beschrieben wurde sie erstmals 1861 von dem Pathologen Nicolaus Friedreich als degenerative Atrophie der Funiculi posteriores (Hinterstränge) des Rückenmarks. Die Goll-Stränge (Fasciculi graciles) zeigen neben einer Verminderung der Markscheiden eine Fasergliose (erhöhte Anzahl von Gliazellen im geschädigten Bereich). Die Degenerationen können sich auf die Hinterstränge beschränken, aber auch andere spinozerebelläre Bahnen, die Pyramidenbahn (Kap. 5.2) sowie in fortgeschrittenen Stadien das Zerebellum (Kap. 5.7) einbeziehen. In späten Stadien können Wesensänderungen mit Abbau der Persönlichkeit und Intelligenz auftreten.
Der Krankheitsverlauf ist meist unaufhaltsam progredient. Nach 13 bis 14 Jahren müssen Betroffene den Rollstuhl benutzen. Die Lebenserwartung beträgt etwa 35 Jahre nach Krankheitsbeginn.

Weiterer Verlauf/Therapie

Der Patient und seine Eltern mussten darüber aufgeklärt werden, dass es derzeit keine Heilungsmöglichkeit für die Friedreich-Ataxie gibt und dass sich die Krankheit im Laufe der Zeit wahrscheinlich unaufhaltsam verschlechtern wird.
Die Therapie besteht aus physikalischen Maßnahmen wie aktiver Krankengymnastik und Versorgung mit orthopädischen Hilfsmitteln. In Ausnahmefällen werden Skelettdeformitäten (Hohlfuß, Skoliose) operativ korrigiert. Kardiomyopathie und Diabetes mellitus als typische Begleiterkrankungen der Friedreich-Ataxie erfordern reguläre internistische Behandlung. Bei einigen Patienten kann durch Gabe von Amantadin und L-5-Hydroxytryptophan eine symptomatische Besserung der Ataxie erzielt werden.

Physiologie im Fokus

  • Die Zielmotorik ist Ergebnis komplexer Verarbeitungsschritte in verschiedenen neuronalen Systemen.

  • Die motorischen Kortizes in der Großhirnrinde, insbesondere der primäre Motorkortex, sind zentrales Steuerelement der Muskelbewegung.

  • Vom Motorkortex ziehen Nervenbahnen zum Rückenmark, werden vielfältig verschaltet, aufgetrennt und gekreuzt (Pyramidenbahn).

  • Reflexe sind spontane Muskelantworten auf einen Reiz; sie sind mono- oder polysynaptisch (Eigen- oder Fremdreflex).

  • Propriosensoren (Gelenksensoren, Muskelspindeln, Sehnenorgane) steuern die Kontrolle von Körperhaltung und Bewegungsreaktion.

  • Im Rückenmark kommt es zur Integration von sensorischen und motorischen Signalen.

  • Basalganglien und Zerebellum sind wichtig für Planung, Durchführung und Kontrolle der Motorik, als Schaltstelle für Halte- und Stellreflexe sowie für das motorische Lernen.

Zielmotorik und ihre zentralen Steuerelemente

Physiologische Bewegungen können wir willkürlich, unwillkürlich oder reflektorisch ausführen. Der motorische Reflex ist in der Regel eine einfache, stereotype Bewegung auf einen Reiz. Unwillkürliche Bewegungen (Automatismen) werden bewusstseinsfern und oft emotional gesteuert, während willkürliche Bewegungen bewusst und zielgerichtet nach einem bestimmten Bewegungsplan ablaufen (Abb. 5.1).

Programmierung der Zielmotorik

Willkürbewegungen beruhen auf parallel und nacheinander ablaufenden Verarbeitungsschritten in mehreren neuronalen Gebieten (Abb. 5.1):
Entschluss: Die Motivation zur Ausführung einer Bewegung entsteht durch interne willkürliche oder emotionale Stimuli in kortikalen und subkortikalen Motivationsarealen, insbesondere im limbischen System. Das Gehirn evaluiert die Stimuli und entwickelt bei der Entscheidung für eine Antwort eine Bewegungsstrategie. Dabei werden neben sensorischen Kortizes v. a. Assoziationsareale (Kap. 6) aktiviert. In dieser Phase wird die Durchführung der Bewegung beschlossen.
Programmierung: Der Bewegungsplan wird in eine Abfolge von neuronalen Signalen umgesetzt (Abb. 5.1). Dieser Prozess findet unter Beteiligung der Basalganglien, der motorischen Kortizes und des Kleinhirns (Abb. 5.2) statt. Den Aktivierungszustand, in dem sich die kortikalen Neurone befinden, noch bevor die Bewegung tatsächlich ausgeführt wird, nennt man kortikales Bereitschaftspotenzial.
Ausführung: Die Ausführung der Bewegung wird durch die unterste Ebene des motorischen Systems übernommen. Hierzu zählen die absteigenden motorischen Bahnen, Reflexsysteme und die motorischen Einheiten (α-Motoneurone plus die von ihnen innervierten Muskelfasern, Kap. 4.1). Das Kleinhirn trägt maßgeblich zur Feinabstimmung der Bewegungsparameter bei.
Rückmeldung: Der Bewegungsplan wird in allen Phasen und auf jeder Ebene durch Afferenzen aus der Peripherie und dem Nervensystem selbst modifiziert („Feedback“, Abb. 5.1).

Bewegungsformen

Ballistische Bewegungen sind sehr schnelle, zielgerichtete Bewegungen, die kaum durch Feedbackmechanismen modifiziert werden (geringe afferente Rückkopplung). Bewegungsprogramme für optimale ballistische Bewegungen (z. B. Ball-Zielwerfen) werden vor allem mithilfe des Kleinhirns perfektioniert und sind erlernbar.
Langsame Folgebewegungen sind vielfältig sensorisch rückgekoppelt. Eine Feinabstimmung von Bewegungsplan und Reflexschleifen ist nötig, um Störeffekte der Reflexe beim Bewegungsablauf auszuschalten.
Stützmotorik: Auch ohne das Ablaufen zielmotorischer Bewegungen werden Muskellänge und -spannung ständig kontrolliert, um einen persistierenden Muskeltonus zu erhalten. Dieser dient den Haltungs- und Stellreflexen beim Sitzen oder Stehen und damit letztlich auch der Zielmotorik.

Motorische Kortizes

Die Zielmotorik wird von Arealen der Großhirnrinde (Cortex cerebri) gesteuert, die vor der Zentralfurche (Sulcus centralis) im und in der Nähe des Gyrus praecentralis liegen (motorische Kortizes) (Abb. 5.2a). Funktionell werden unterschieden:
    • primärer motorischer Kortex (Area 4 bzw. M1)

    • prämotorischer Kortex (Area 6, lateral)

    • supplementär-motorischer Kortex (Area 6, medial).

An der Willkürmotorik sind auch der im Gyrus postcentralis liegende primäre somatosensorische Kortex (Area 1–3) sowie parietale und präfrontale Assoziationskortizes beteiligt (Abb. 5.2a).
Aus Area 4 ziehen Axone teilweise direkt zu Motoneuronen im Hirnstamm und Rückenmark. Durch elektrische Reizung des Gyrus praecentralis lassen sich daher einzelne Muskelbewegungen auslösen. Werden Areale außerhalb des primären Motorkortex stimuliert, kommt es erst bei erhöhter Reizintensität zu Muskelaktivität.

Somatotopie

Benachbarte Muskelregionen des Körpers sind auch im primären motorischen Kortex nebeneinander repräsentiert; man spricht daher von „Somatotopie“. Der Körper ist allerdings verkleinert, auf dem Kopf stehend und verzerrt als Homunculus abgebildet (Abb. 5.2b). Grund dafür ist, dass einige Körperregionen von vielen Neuronen innerviert werden, die die Bewegung dort kontrollieren (z. B. Finger oder Mund), andere jedoch eine vergleichsweise grob abgestimmte Motorik besitzen (z. B. Rücken).

Klinik

Eine Läsion im Bereich des primären motorischen Kortex, z. B. durch Hirninfarkt oder degenerative Prozesse im Alter, führt im Wesentlichen zu einer Parese, einer unvollständigen Lähmung der Muskulatur. Betrifft die Läsion andere Motorkortexareale, sind die Folgen meist viel komplexer.

Afferenzen und Efferenzen der Motorkortizes

Der primäre motorische Kortex erhält Afferenzen aus sekundären motorischen Arealen, den prä- und supplementär-motorischen Kortizes (Abb. 5.2a).

Prämotorischer Kortex

Dieses Areal ist vorwiegend an der Planung von Bewegungen beteiligt. Dabei fließen sensorische Informationen aus dem primären somatosensorischen Kortex ein (Ausmaß der Bewegung erkennen!). Die erstellten Bewegungsentwürfe werden mit dem Zerebellum und den Basalganglien abgestimmt (Abb. 5.3). Der prämotorische Kortex dient der Koordination von Rumpf- und Gliedmaßenmuskulatur bei zielgerichteter Orientierung.
Manche Neurone im prämotorischen Kortex lösen allein bei Betrachten eines Vorgangs die gleichen Potenziale aus, wie sie entstünden, wenn dieser Vorgang selbst aktiv gestaltet würde (Spiegelneurone). Sie sind für imitatives Lernen bedeutsam.

Supplementärmotorischer Kortex

Der supplementär-motorische Kortex ist v. a. an der Vorbereitung von komplexen, feinmotorischen Bewegungen und Sequenzen von Willkürbewegungen (z. B. Geigespielen) beteiligt. Er dient auch dem Erlernen von Handlungsabfolgen. In diesem Areal ist die elektrophysiologische Aktivität schon mehr als 1 s vor dem sichtbaren Beginn einer Bewegung erhöht (Bereitschaftspotenzial) (Kap. 6.2).

Assoziationskortizes

Die Kortexregionen außerhalb der sensorischen oder motorischen Areale nennt man Assoziationskortizes (Kap. 6). Diese polymodalen Felder liefern den primären und sekundären motorischen Kortizes Informationen zur Strategiefindung oder -änderung sowie zum Start oder zur Beendigung einer Bewegung. Läsionen z. B. im parietalen Assoziationskortex führen zur Apraxie (Unfähigkeit zu koordinierten Willkürbewegungen).

Kortikale Plastizität

Die kortikale Repräsentation motorischer Funktionen ist nicht statisch festgelegt, sondern plastisch modifizierbar. So ändert sie sich z. B. im Verlauf von mehrwöchigen zielmotorischen Lernübungen.

Kortikale Verschaltungsmuster

Die motorischen Kortizes in jeder Hirnhälfte sind durch reziproke Bahnen (Assoziationsfasern) eng miteinander verknüpft. Zwischen den Hemisphären werden Signale über Kommissurenfasern ausgetauscht (Kap. 6.1). Über kortikokortikale Verbindungen erhält der Motorkortex Eingänge aus den somatosensorischen und Assoziationskortizes (Abb. 5.3). Reziproke thalamokortikale Bahnen übermitteln Informationen aus den Basalganglien und dem Zerebellum. Diese Schleifenbahnen werden über sensorische Rückmeldungen moduliert und sind an Planung, Ausführung und Korrektur von Haltung und Bewegung beteiligt.
Die Efferenzen des Motorkortex gehen von den Pyramidenzellen aus, deren Aktivität durch Interneurone (Sternzellen) moduliert wird (Kap. 6.1). Absteigende Projektionsbahnen ziehen vom Cortex cerebri in subkortikale Gebiete wie Hirnstamm und Rückenmark (Abb. 5.3). Die efferente Projektion erreicht durch Ausbildung von Kollateralen viele Zielsysteme.

Projektionsbahnen

Aus jeder Hemisphäre ziehen etwa 1 Mio. Axone ipsilateral durch die Capsula interna und den Hirnschenkel. Danach trennen sich Faserbündel ab, die auf Thalamus, Striatum und Kerngebiete des Hirnstamms (kortikobulbäre Bahn) projizieren (Abb. 5.4). Die übrigen Axone der kortikospinalen Bahn ziehen durch Pons und medulläre Pyramide zum Rückenmark (Pyramidenbahn).
Bis zu 95 % der Fasern kreuzen in der Pyramidenbahn zur Gegenseite (Decussatio pyramidum). Sie bilden den lateralen kortikospinalen Trakt, der mit dem Tractus rubrospinalis zum dorsolateralen Bahnsystem gehört (Abb. 5.4), das bevorzugt die distalen Extremitätenmuskeln kontrolliert (hemmt Extensoren, erregt Flexormuskeln) und Greifbewegungen steuert. Die restlichen Fasern ziehen als ventraler kortikospinaler Trakt direkt ins Rückenmark (Kap. 5.3) und gehören neben Tractus vestibulospinalis, reticulospinalis medialis und tectospinalis zum ventromedialen Bahnsystem (Abb. 5.4). Es steuert vorzugsweise die Antigravitätsmuskeln.
Nur 2–5 % der Pyramidenbahn-Axone sind dicker als 5 μm und leiten schnell. Die übrigen sind dünn myelinisiert und leiten langsam.

Klinik

Schädigungen der absteigenden kortikospinalen Bahn, z. B. bei Schlaganfall durch Ischämie im Bereich der Capsula interna, führen auf der kontralateralen Seite zur Lähmung (Hemiparese). Typisch sind ein Anwinkeln des Arms (Tonus der Flexormuskeln überwiegt) und eine Streckhaltung des Beins (Tonus der Extensoren überwiegt). Der Muskeltonus bleibt dauerhaft erhöht (Spastik). Läsionen unterhalb der Pyramidenkreuzung führen zum Ausfall der Muskulatur auf der ipsilateralen Seite.

Neuronale Systeme des Rückenmarks

Die Pyramidenbahn-Fasern enden in drei Gebieten der grauen Substanz des Rückenmarks:
    • in der Pars intermedia an Interneuronen der spinalen Reflexwege (größter Faseranteil)

    • im Hinterhorn an Interneuronen; erlaubt Bewegungskontrolle über sensorisches Feedback

    • im Vorderhorn (Synapsen mit Motoneuronen).

Vom Motorkortex zum Hirnstamm und Rückenmark deszendieren die oberen Motoneurone (1. Motoneuron). Gemeinsame Endstrecke des motorischen Systems sind die unteren Motoneurone (2. Motoneuron; man unterscheidet α-, β- und γ-Motoneurone), deren Somata im Hirnstamm oder im Vorderhorn des Rückenmarks liegen.

α-Motoneurone

Die Axone der α-Motoneurone sind stark myelinisiert (10–20 μm Durchmesser) und leiten unter allen Nervenfasern am schnellsten (80–120 m/s, Tab. 2.1). Ihre Aktivität kann vielfältig moduliert werden, z. B. durch Afferenzen aus dem gleichen Muskel, durch Interneurone aus dem gleichen oder einem anderen Rückenmarksegment sowie durch supraspinale Neurone absteigender Bahnen (Abb. 5.5, Abb. 5.7).
Ein α-Motoneuron versorgt über Axonverzweigungen (Kollateralen) eine ganze Gruppe von Muskelfasern der Arbeitsmuskulatur (extrafusale Fasern). Diese motorische Einheit (Kap. 4.1) kann ganz unterschiedlich groß sein und reicht von 5–6 Fasern pro Motoneuron in den äußeren Augenmuskeln bis zu etwa 1.000 Fasern im M. quadriceps femoris. Allgemein gilt: Je feiner die motorische Abstimmung der Kraft, desto kleiner sind die motorischen Einheiten.

γ- und β-Motoneurone

Die Aktivität der α-Motoneurone wird indirekt von efferenten γ-Motoneuronen (2–8 μm Durchmesser) beeinflusst, die die Muskelspindeln (intrafusale Fasern) innervieren und deren Länge bzw. Empfindlichkeit verstellen (Kap. 5.4). β-Motoneurone enden in intra- und extrafusaler Muskulatur und bewirken eine positive Rückkopplung im System der Ia-Afferenzen.

Interneurone

Interneurone sind Umschaltzellen (Abb. 5.5, Abb. 5.7), die Signale zu verschiedenen Regionen im Rückenmark leiten: Schaltneurone vermitteln innerhalb eines Rückenmarksegments, propriospinale Neurone in andere Segmente und kommissurale Neurone auf die andere Rückenmarkseite. Traktneurone signalisieren zu supraspinalen Regionen. Interneurone können die Signalweiterleitung fördern (exzitatorische Synapsen: Transmitter Glutamat) oder hemmen (inhibitorische Synapsen: Transmitter Glycin oder GABA, Abb. 5.6).

Renshaw-Hemmung

Axon-Kollateralen von α-Motoneuronen zweigen im Rückenmark ab und enden an hemmenden Interneuronen, den Renshaw-Zellen (Abb. 5.5). Deren Axone hemmen sowohl die Aktivität des α-Motoneurons, von dem sie aktiviert werden, als auch jene Interneurone, die Antagonisten-Muskeln inhibieren. So fördern sie die Aktivität dieser Muskeln.

Reflexsysteme des Rückenmarks

Ein Reflex ist die automatische Antwort eines Muskels auf einen Reiz. Viele Reflexe sind angeboren und als stereotype Reaktionen im Bauplan des ZNS festgelegt, um z. B. Stützmotorik und Atmung aufrechtzuerhalten oder schnell auf veränderte Umweltparameter zu reagieren. Andere Reflexe sind erlernbar (z. B. bedingte Reflexe) und werden meist über die höheren Abschnitte im ZNS vermittelt. Reflex-„Schaltkreise“ bestehen aus:
    • einem Fühler (z. B. Dehnungsrezeptor), der die Information registriert und weiterleitet (z. B. über ein afferentes Neuron zum Rückenmark)

    • einem Regler („Reflexzentrum“, z. B. Interneurone und α-Motoneurone), der die Regelgröße (z. B. Muskellänge) auf einen Sollwert einstellt

    • einem Stellglied (Effektor, z. B. Muskelfasern), das aktiviert wird, wenn der Istwert (z. B. momentane Muskellänge) vom Sollwert abweicht.

Mono- und polysynaptische Reflexe

Bei monosynaptischen Reflexen wird ein α-Motoneuron von einer Afferenz, z. B. einer Ia-Faser, direkt stimuliert. Da Reiz und Antwort solcher Reflexe im gleichen Organ erfolgen, spricht man von Eigenreflexen (z. B. Muskeldehnungsreflex; Abb. 5.7). Bei polysynaptischen Reflexen sind ein oder mehrere Interneurone zwischen Afferenzen und α-Motoneurone geschaltet. Meistens sind bei diesen Reflexen die Rezeptoren vom Erfolgsorgan räumlich getrennt; man nennt sie dann Fremdreflexe. Je mehr Interneurone eingebaut sind, desto später folgt die Antwort auf einen Reiz (Latenz ↑) und desto variabler ist die Antwort.

Klinik

Wird die Hemmwirkung von Renshaw-Zellen blockiert, kommt es zu lebensbedrohlichen Muskelkrämpfen. Das Gift des Bakteriums Clostridium tetani verhindert die Glycin-Ausschüttung und führt zum Wundstarrkrampf (Tetanus).

Propriosensoren

Das propriozeptive System kontrolliert Körperhaltung und Bewegungsreaktion in einer sich ändernden Umgebung. Es kommuniziert Informationen an das motorische System und leitet kompensatorische Bewegungen ein. An der Propriozeption (Tiefensensibilität) sind neben Gleichgewichtsorgan und Mechanosensoren der Haut (Kap. 3.3) die Propriosensoren (Gelenksensoren, Muskelspindeln und Golgi-Sehnenorgane) beteiligt.

Muskelspindeln

Muskelspindeln sind besondere Längensensoren in den Skelettmuskeln, die parallel zu den extrafusalen Fasern liegen (Abb. 5.8). Die intrafusalen Fasern der Muskelspindeln bestehen aus Kernsack- und Kernkettenfasern, die in ihrem mittleren Abschnitt von sensorischen Axonen der Gruppen Ia und II (primäre und sekundäre Spindelafferenzen) innerviert sind. Der adäquate Reiz ist eine Längenzunahme der mittleren Spindelregion. Die Sensoren erfassen sowohl die Länge (statische Messung; v. a. in Kernkettenfasern) als auch die Längenänderung (dynamische Messung; v. a. in Kernsackfasern): Das Sensorverhalten ist also proportional-differenziell (PD-Sensor) (Kap. 3.2). Die dynamische Komponente wird vornehmlich durch die Ia-Fasern zum Rückenmark geleitet, die statische durch die Typ-II-Afferenzen.
Die γ-Motoneurone (Somata im Vorderhorn des Rückenmarks) ziehen zu den Polen der Kernsack- und Kernkettenfasern, wo sie γ-Endplatten (für dynamische Messung) bzw. γ-Endnetze (für statische Messung) bilden (Abb. 5.8).

Muskeldehnungsreflex

Dehnung eines Muskels (z. B. durch Schlag auf die Patellarsehne des M. quadriceps; Abb. 5.7) erregt die α-Motoneurone des gedehnten Muskels von den Ia-Spindelafferenzen direkt über eine glutamaterge Synapse (monosynaptischer Dehnungsreflex, Abb. 5.8). Der Muskel kontrahiert (Einzelzuckung!) nach einer Latenzzeit von etwa 30 ms. Dieser T-Reflex (engl. „tendon“ = Sehne) wird v. a. über Aktivierung der Kernsackfasern vermittelt (phasischer Dehnungsreflex). Kurze Latenzzeit, fehlende Ermüdbarkeit sowie Unabhängigkeit der Antwort von der Stärke des Reizes sind Merkmale monosynaptischer Eigenreflexe.
Beim T-Reflex dominiert zwar die Wirkung des monosynaptischen Reflexbogens, allerdings sind die Ia-Afferenzen über hemmende Interneurone auch mit dem Antagonisten-Muskel verschaltet, was dazu führt, dass dieser bei Dehnung des Agonisten deaktiviert wird (reziproke antagonistische Hemmung, Abb. 5.7, Abb. 5.9).
Gruppe-II-Fasern leiten Signale der Kernkettenfasern über ein Interneuron (disynaptisch) zu den α-Motoneuronen des gedehnten Muskels (tonischer Dehnungsreflex, Abb. 5.8). Gruppe-II-Fasern steuern auch polysynaptisch (über mehrere Interneurone) synergistische Haltemuskeln an.
Zentrale Bahnen beeinflussen die Reflexantwort, was z. B. daran ersichtlich ist, dass ein kraftvolles Verhaken und Auseinanderziehen der Hände (Jendrassik-Handgriff) einen krankhaft abgeschwächten Muskeldehnungsreflex verstärken kann. Insgesamt dient der Dehnungsreflex über die Regelung der Muskellänge („Längenservo“) der Lagestabilisierung von Gelenken und Körper.

Golgi-Sehnenorgane

Diese von einer Bindegewebs-Kapsel umgebenen Propriosensoren liegen in den Sehnen an der Grenze zum Muskel (Abb. 5.8) und werden durch Dehnung der Sehne aktiviert. Da sie in Serie zur extrafusalen Muskulatur liegen, registrieren sie praktisch die Muskelspannung. Ihre Afferenzen sind Ib-Fasern (Abb. 5.8).

Funktion der γ-Motoneurone

Erregung des γ-Faser-Systems kann reflektorisch zur Kontraktion der extrafusalen Muskulatur führen. Bei γ-Aktivierung kontrahieren die Polregionen der intrafusalen Fasern (Abb. 5.10), wodurch die Spindelmitte gedehnt wird und die Ia-Fasern aktiviert werden. Letztere stimulieren die α-Motoneurone im Rückenmark, was die Kontraktion der Arbeitsmuskulatur bewirkt (γ-Schleife). Physiologisch kommt es jedoch zur gemeinsamen Aktivierung von γ- und α-Motoneuronen über zentrale absteigende Bahnen (α-γ-Koaktivierung, Abb. 5.9). Damit wird ein Erschlaffen der Spindeln bei Verkürzung der Arbeitsmuskulatur verhindert, sodass die Messempfindlichkeit der Sensoren erhalten bleibt. Die α-γ-Kopplung ist also eine Art Servo-Unterstützung von Bewegungen.

Entladungsmuster der Sensoren

Bei Ruhelänge des Muskels entladen nur die Ia-Fasern, aber nicht die Sehnenorgane (Abb. 5.10). Bei Dehnung steigt die Impulsfrequenz der Ia-Fasern zunächst stark an und pegelt sich dann auf einen der Dehnungsamplitude proportionalen Wert ein; auch die Sehnenorgane (Ib-Fasern) feuern. Erfolgt nun eine rein extrafusale Kontraktion, wird die Muskelspindel entdehnt und die Ia-Signale hören auf („Spindelpause“), während die Entladungsfrequenz des Sehnenorgans zunimmt. γ-Stimulation erhöht die Ia-Signal-Rate; α-γ-Koaktivierung überbrückt die Spindelpause.

Sensomotorische spinale Integration

Konvergenz der Signalbahnen

Das Prinzip der Signalintegration im Rückenmark sieht man beispielhaft an Ib-Afferenzen von den Sehnenorganen, die an spinalen Ib-Interneuronen enden. Diese hemmen die α-Motoneurone des sensortragenden Muskels (homonyme Verschaltung), aber auch die synergistischer Muskeln am gleichen Gelenk (heteronyme Verschaltung, Abb. 5.11a): autogene Hemmung. Gleichzeitig fördern Ib-Afferenzen über erregende Interneurone die Antagonisten (v. a. Flexoren).
Alle Ib-Wege sind polysynaptisch und zeigen eine ausgeprägte Konvergenz von afferenten und deszendierenden Systemen (Abb. 5.11b). Neben Ib- und Ia-Muskel-Afferenzen beeinflussen auch Rezeptoren in Haut und Gelenken die gleichen Ib-Interneuronen. Zentrale absteigende Bahnen hemmen (retikulospinaler Trakt) bzw. fördern (rubro- und kortikospinaler Trakt) die Interneuronenaktivität.
Bei spinalen Querschnittsläsionen führt der Verlust der supraspinalen Hemmung nach einigen Monaten zu einer gesteigerten Reflexantwort (Hyperreflexie) der Beugereflexe. Andererseits können Fremdreflexe bei Schädigung der absteigenden Bahnen auch herabgesetzt (Hyporeflexie) oder erloschen sein (Areflexie).

Polysynaptische Schutzreflexe

Polysynaptische Reflexe sind meist Schutzreaktionen, die durch schmerzhafte Reize ausgelöst werden und die der Vermeidung von Körperschädigungen dienen. Die Reflexantwort ist variabel; bei wiederholter Reizung nimmt sie ab (Habituation). Typisches Beispiel sind die Beugereflexe (Flexorreflexe, Abb. 5.12). Bei diesen Fremdreflexen sind die Afferenzen keine homogene Fasergruppe, sondern als Auslöser wirken verschiedene nozizeptive Signale der Hautsensoren.
Im Verarbeitungssystem des Beugereflexes regulieren Ketten von Interneuronen die Flexoren und Extensoren (Abb. 5.12). Sensorische Afferenzen stimulieren fördernde Interneurone, die die α-Motoneurone des Flexormuskels aktivieren und über ein hemmendes Interneuron die des Extensormuskels hemmen. In der anderen Extremität ist die Verschaltung zu Flexoren bzw. Extensoren umgekehrt. Tritt man z. B. mit dem linken Fuß auf einen Nagel (Abb. 5.12), führt dies im linken Bein zum Beugereflex, während das rechte Bein reflektorisch gestreckt wird, um den Rumpf abzustützen (gekreuzter Streckreflex).

Förder- und Hemmmechanismen

Die Auslösung eines Reflexes kann erleichtert werden (Bahnung), indem fördernde Einflüsse gleichzeitig von mehreren Interneuronen bzw. Afferenzen auf das α-Motoneuron wirken (räumliche Fazilitation) oder indem kurz hintereinander Erregungen über die gleiche Afferenz eintreffen (zeitliche Fazilitation). Umgekehrt kann die Reflexauslösung durch konkurrierende neuronale Aktivität verhindert werden (Okklusion).
Hemmung kann prä- oder postsynaptisch erfolgen. Präsynaptische Hemmung findet man häufig im Rückenmark an der Synapse zwischen Ia-Afferenz und α-Motoneuron (Abb. 5.12). Dort verhindert ein hemmendes Interneuron über eine axoaxonale Synapse (Transmitter: GABA) die Freisetzung von Glutamat an der Endigung des zu hemmenden Neurons. So wird der Einfluss der Ia-Faser auf das Motoneuron vermindert; dessen Gesamterregbarkeit bleibt jedoch erhalten.
Bei einer postsynaptischen Hemmung differenziert man zwischen Vorwärts- und Rückwärtshemmung. Bei Vorwärtshemmung hemmt ein inhibitorisches Interneuron oder eine seiner Kollateralen einen anderen Informationskanal (z. B. ein α-Motoneuron), was dessen Gesamterregbarkeit unterdrückt. Bei rekurrenter oder Rückwärtshemmung projiziert ein Interneuron zurück auf den gleichen Informationskanal und begrenzt dessen Aktivität (z. B. Renshaw-Hemmung; Kap. 5.3).

Weitere wichtige Fremdreflexe

Diagnostisch genutzte Fremdreflexe sind der Kremaster- und Bauchhautreflex sowie der Lidschlussreflex (ein supraspinaler Reflex). Der Babinski-Reflex ist ein Fußsohlenreflex, der beim Säugling sowie bei Schädigung der Pyramidenbahn auftritt. Zu den Fremdreflexen gehören auch vegetative Reflexe wie Blasen- und Darmentleerung sowie Atmungsantrieb, Nutritionsreflexe (Schlucken, Saugen, Brechreflex), die Pupillenreaktion sowie Hust- und Niesreflex.

Klinik

Durch Prüfung von Fremdreflexen können pathologische Veränderungen, z. B. Pyramidenbahnstörung oder Querschnittssyndrom, lokalisiert werden. Zur klinisch-neurologischen Untersuchungsroutine gehört die Prüfung des T-Reflexes (Abb. 5.7). Soll die Reflexfunktion quantitativ beurteilt werden, verwendet man dagegen den H-Reflex (nach Hoffmann). Dabei wird ein Eigenreflex durch elektrische Reizung des N. tibialis ausgelöst und die Erregung des M. triceps surae elektromyografisch registriert (Abb. 5.13).

Basalganglien

Zu den Basalganglien gehört eine Gruppe von Neuronen in subkortikal gelegenen Kerngebieten:
    • Corpus striatum (Nucleus caudatus, Putamen)

    • Globus pallidus (Pars externa und Pars interna)

    • Nucleus subthalamicus

    • Substantia nigra (Pars compacta und Pars reticularis, Abb. 5.14).

Diese Regionen sind an der motivationsabhängigen Planung motorischer Aktionen, Konzipierung und Kontrolle von Bewegungsprogramm und -ablauf sowie am motorischen Gedächtnis beteiligt. Die Basalganglien werden von Kortexarealen aktiviert und steuern die Bewegungen über den motorischen Thalamus und den Motorkortex.

Verschaltungen

Eingangssystem: Es wird vom Striatum gebildet, das erregende Zuflüsse aus weiten Gebieten der Großhirnrinde, den intralaminären Thalamuskernen und der Substantia nigra (Pars compacta) erhält (Abb. 5.14a).
Interne Verschaltungen: Sie verbinden das Striatum mit den Ausgangskernen (Abb. 5.14b, Abb. 5.15): Beim direkten Weg signalisiert das Striatum monosynaptisch zum Globus pallidus (Pars interna) und zur Substantia nigra (Pars reticularis). Beim indirekten Weg signalisiert das Striatum über den Globus pallidus (Pars externa) und weiter über den Ncl. subthalamicus, von dem aus Verbindungen zu den Ausgangssystemen (Pars reticularis und Pars interna) bestehen. Außerdem gibt es eine interne Schleife, die vom Striatum über die Substantia nigra (Pars compacta) wieder zurück zum Striatum führt (Abb. 5.15).
Ausgangssysteme: Dazu gehören die Neurone der Substantia nigra (Pars reticularis) und des Globus pallidus (Pars interna), die auf die ventrolateralen und -anterioren Thalamuskerne projizieren (Abb. 5.14c). Von dort aus erreicht die Projektion vor allem den präfrontalen und prämotorischen Kortex (Areae 6, 8; Abb. 5.2). Die Pars interna projiziert auch in den Ncl. centromedianus des Thalamus, die Pars reticularis auch in die oberen Vierhügel (Colliculi superiores) im Mittelhirn (Abb. 5.15); letzterer Weg ist für die reflektorische Steuerung der Augenmotorik wichtig.
Bei den Projektionsschleifen vom Kortex über Basalganglien und Thalamus zurück zum Kortex unterscheidet man skeletomotorische (Ursprung in primär-, sekundärmotorischen und somatosensorischen Kortizes), okulomotorische (Ursprung in frontalen und parietalen Augenfeldern) sowie assoziative Schleifenanteile (Urprünge bevorzugt im präfrontalen und limbischen Kortex).

Erregungsfluss und Transmitter

Im Erregungsfluss wird die Thalamuswirkung auf den Motorkortex modifiziert, was eine präzise Kontrolle von Haltung und Bewegung ermöglicht. Transmitter bei der Erregungsübertragung ist neben GABA (hemmend) und Glutamat (erregend) auch Dopamin, das von Axonen, die aus der Substantia nigra (Pars compacta) zum Striatum ziehen, freigesetzt wird (Abb. 5.15). Diese Neurone fördern die kortikostriatale Übertragung, wenn Dopamin an D1-Rezeptoren (D1-R) bindet, und hemmen sie, wenn der Transmitter an D2-Rezeptoren (D2-R) bindet. Dopamin kontrolliert so die glutamaterge Transmission der kortikalen Zuflüsse zum Striatum. Striatale Interneurone haben Acetylcholin als (erregenden) Transmitter.
Cotransmitter: Alle vom Striatum ausgehenden Projektionen sind GABAerg und hemmend (Abb. 5.15). Die Übertragungseigenschaften werden aber durch Cotransmitter modifiziert: Enkephalin ist Cotransmitter der auf den Globus pallidus (Pars externa) projizierenden Axone, an den übrigen Projektionssystemen ist es Substanz P.
Signalgebung im direkten Weg: Die Ausgangskerne werden direkt durch GABA-(Substanz-P-)Neurone gehemmt; dadurch vermindert sich der hemmende Einfluss auf den Thalamus. Die Aufhebung einer Hemmung durch einen vorgeschalteten Hemmmechanismus nennt man Disinhibition.
Signalgebung im indirekten Weg: Aktivierung der striatalen GABA-(Enkephalin-)Neurone erhöht über Disinhibition die Aktivität der glutamatergen Neurone im Ncl. subthalamicus (Abb. 5.15). Dadurch werden die Ausgangskerne aktiviert, und deren Hemmwirkung senkt die Aktivität im ventrolateralen Thalamus und Colliculus superior.

Klinik

Erkrankungen der Basalganglien stören Motoraktivität, -koordination und Muskeltonus. Hypokinetische Störungen wie Morbus Parkinson sind durch Akinesie (verzögerter Bewegungsbeginn), Bradykinesie (verlangsamte Bewegung), Rigidität (erhöhter Muskeltonus) und Ruhetremor gekennzeichnet. Morbus Parkinson wird durch Degeneration der dopaminergen Neurone der Substantia nigra hervorgerufen. Dysfunktionen im Signalfluss der Basalganglien (Abb. 5.15) führen zu einer tonischen Hemmung des Thalamus. Hyperkinesien (unkontrollierbare schnelle Bewegungen) entstehen, wenn die Hemmung des Thalamus wegfällt. Beispiele sind Dystonien wie Chorea Huntington (Degeneration striataler GABA-[Enkephalin-]Neurone) und Hemiballismus (Degeneration des Ncl. subthalamicus, Abb. 5.15).

Kleinhirnfunktionen

Das Zerebellum enthält so viele Neurone wie alle anderen Hirnteile zusammen. Es wirkt parallel zu den Basalganglien an Planung, Durchführung und Kontrolle der Motorik mit und ist eine wichtige Schaltstelle für Halte- und Stellreflexe. Außerdem dient es dem Anpassen von Bewegungsprogrammen an neue Situationen (motorisches Lernen). Das Zerebellum besteht aus Kernen, weißer Substanz und dreischichtigem Kortex (Abb. 5.16).

Afferente Verschaltungen

Moosfasern sind Axone von Neuronen in den Ponskernen, den Verstibulariskernen, der Formatio reticularis und im Rückenmark (spinozerebelläre Trakte). Über die Moosfaser-Afferenzen (cholinerg?) werden die Körnerzellen aktiviert, deren Axone nach Übergang in Parallelfasern an Dendriten der Purkinje-Zellen in erregenden Synapsen (glutamaterg) enden. Afferente Kletterfasern ziehen vom unteren Olivenkern im Hirnstamm zu den Purkinje-Zellen, wickeln sich um deren Dendriten und sind mit diesen über viele erregende Synapsen (meist aspartaterg) verbunden (Abb. 5.16). Das Kletterfasersystem übernimmt eine wichtige Rolle beim motorischen Lernen.

Efferenzen

Die Axone der Purkinje-Zellen (GABAerg) leiten Signale über hemmende Synapsen zu den zerebellären Kernen und zum lateralen Vestibulariskern (Abb. 5.16). Purkinje-Zellen und Kleinhirnkerne sind somatotopisch gegliedert.

System der Interneurone

Korb- und Sternzellen (beide GABAerg) werden von Parallelfasern aktiviert und hemmen ihrerseits die Purkinje-Zellen (Abb. 5.16). Über rekurrente und laterale Hemmung werden Kontraste verstärkt und scharf begrenzte Erregungsherde in der Purkinje-Zell-Schicht erzeugt. GABAerge Golgi-Zellen werden von Moos- und Kletterfasern aktiviert und hemmen die Körnerzellen (Abschalten des Moosfasereingangs). Dadurch werden die Purkinje-Zellen immer nur kurzzeitig erregt.

Funktionelle Kompartimentierung

Fissuren (Furchen) teilen die zwei Kleinhirnhemisphären in drei Hauptlappen: Lobus anterior, posterior und flocculonodularis (Abb. 5.17). Die zerebellären Kortexareale sind bestimmten Kleinhirnkernen topografisch zugeordnet:
    • Vermis (Wurm) → Ncl. fastigii

    • intermediäre Hemisphäre → Ncl. interpositus (Ncl. emboliformis + Ncl. globosus)

    • laterale Hemisphäre → Ncl. dentatus

    • Flocculus und Nodulus → Vestibulariskerne.

Vestibulozerebellum

Dieses von Flocculus und Nodulus gebildete Gebiet erhält vom Vestibularorgan und vom visuellen System Informationen über die Position im Raum (Abb. 5.17). Die Ausgänge zu den Vestibulariskernen kontrollieren die Afferenzen aus dem Labyrinth und koordinieren Kopf- und Augenbewegungen (Kap. 3.22, Nystagmus). Sie steuern absteigende Bahnen zu Muskeln, die der Erhaltung des Gleichgewichts dienen.

Spinozerebellum

Vermis und intermediäre Hemisphäre (Spinozerebellum) erhalten Zuflüsse v. a. aus dem Rückenmark (Abb. 5.17), die über die Stellung von Rumpf und Extremitäten informieren. Das Spinozerebellum passt den Muskeltonus an und koordiniert Körperhaltung und Bewegungsdurchführung. Es vergleicht die ihm zugeleitete Kopie des Bewegungsplans (Efferenzkopie) mit den Rückmeldungen über den Bewegungsablauf (Afferenzkopie) und korrigiert Abweichungen sofort. Die Steuerung der Rumpf- und proximalen Extremitätenmuskeln erfolgt über den Ncl. fastigii, der zu Thalamus, Formatio reticularis, Ncl. Deiters und Vestibulariskernen projiziert (Abb. 5.17) → Aktivierung der medialen absteigenden Bahnen. Die distalen Extremitätenmuskeln werden über den Ncl. interpositus gesteuert, von dem Efferenzen zu Ncl. ruber und Thalamus ziehen → Aktivierung der lateralen absteigenden Bahnen.

Zerebro-(Ponto-)Zerebellum

Die lateralen Hemisphären (Zerebrozerebellum) erhalten Afferenzen aus den pontinen Kernen mit Informationen aus den Motivationsarealen (limbisches System, motorische, somatosensorische und posterior-parietale Kortizes). Der Ausgang ist über den Ncl. dentatus und den Thalamus mit dem motorischen Kortex verbunden (Abb. 5.17). Das im Menschen stark entwickelte Zerebrozerebellum ist an der Planung und Programmierung insbesondere der schnellen Zielmotorik beteiligt.

Klinik

Läsionen im Vestibulozerebellum führen zu Gleichgewichtsstörungen (zerebelläre Ataxie), Läsionen in anderen Kleinhirnarealen zu zielmotorischer Dysfunktion:

  • Dysmetrie: Ausmaß von Bewegungen ist falsch

  • Intentionstremor: Zittern bei Zielbewegungen

  • Dysdiadochokinese (Adiadochokinese): Unfähigkeit zur geordneten Ausführung rascher antagonistischer Muskelbewegungen

  • Blickstabilisierungsstörungen mit Nystagmus

  • Abschwächung des Muskeltonus.

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