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B978-3-437-24705-7.00030-7

10.1016/B978-3-437-24705-7.00030-7

978-3-437-24705-7

Z. n. Probeexzision im Bereich des linken medialseitigen Oberschenkels bei Verdacht auf Liposarkom. Wundferne Ausleitung der Drainage, weit ausgestochene Einzelknopfnähte, Querinzision proximal mit unnötiger Lymphknotenexzision. Durchtrennung wichtiger Lymphkollektoren.

[M769]

Isolierte Extremitätenperfusion mit TNF-α und Melphalan.

[L106]

Myxoides Liposarkom (GIII) der linken Oberschenkelvorderseite mit Infiltration des M. quadriceps femoris.

a) MRT-Befund T1-gewichtet. b) MRT-Befund T2-gewichtet. c)–g) Operationsverlauf: weite Exzision des Tumors unter schrittweiser Dissektion der A. und V. femoralis über 22 cm. Erhaltung von V. saphena magna und der axialen Lymphkollektoren. Inzisionsnahe Redon-Ausleitung.

[M769]

Weichgewebssarkome

Hans U. Steinau

Lars Podleska

Lars Steinsträsser

Jörg Hauser

  • 30.1

    Vorbemerkungen472

  • 30.2

    Pathogenese472

  • 30.3

    Diagnostik472

    • 30.3.1

      Anamnese und klinische Untersuchung472

    • 30.3.2

      Laborparameter472

    • 30.3.3

      Bildgebende Diagnostik472

  • 30.4

    Operationsindikation und interdisziplinäre Planung473

  • 30.5

    Aufklärung473

  • 30.6

    Operative Therapie473

    • 30.6.1

      Biopsie, pathohistologische Befundung, Klassifikation473

    • 30.6.2

      Neoadjuvante Therapiekonzepte474

    • 30.6.3

      Tumorresektion und funktionelle Wiederherstellung475

    • 30.6.4

      Komplikationen478

    • 30.6.5

      Postoperative Behandlung479

Vorbemerkungen

Weichgewebssarkom\"\r\"Weichgewebssarkom Mit ca. 2.400 Neuerkrankungen pro Jahr zählen Weichgewebssarkome zu den seltenen Neoplasien westlicher Industrienationen. Entsprechend ihrem Erscheinungsbild erhalten die mesenchymalen Stammzellen je nach ihrer Ausdifferenzierung den Namen der imitierten Normalgewebe. Der Begriff „Weichgewebssarkome“ umfasst dabei mehr als 140 Subtypen, die lichtmikroskopisch, immunhistochemisch, molekularbiologisch und/oder zytogenetisch abgegrenzt werden können. Komplizierend wirkt zusätzlich ihre Heterogenität, wobei in einem Tumor unterschiedlich aggressive Gewebekomponenten oder divergierende Gewebetypen enthalten sein können, die auf diagnostische Verfahren und adjuvante Therapieformen variabel reagieren. Bei der graduellen Tumor-Zuordnung im TNM-GR-System und Risikoabschätzung führt jedoch immer die Zellsorte mit den onkologisch ungünstigsten Eigenschaften.
Als häufigste Sarkomgruppen gelten neben den Liposarkomen Liposarkomdie malignen fibrösen Histiozytome Histiozytom, malignes fibröses(MFH, aktuell auch als NOS = not otherwise specified klassifiziert), gefolgt von Synovialzellsarkomen, Synovialzellsarkomim Kindesalter dominieren die Rhabdomyosarkome. Rhabdomyosarkom
Je nach Patientenselektion lassen sich bevorzugte Lokalisationen benennen: Meist ist die Oberschenkelregion betroffen, danach die stammnahen Extremitätenareale, der Rumpf, die Viszera und das Retroperitoneum. Selten entwickeln sie sich in der Extremitätenperipherie, im Kopf-Hals-Bereich oder in den inneren Organen.
Eine besondere Rolle nehmen die semimalignen Tumoren wie die aggressive Fibromatose Fibromatose(Desmoid) oder das Dermatofibrosarcoma protuberans Dermatofibrosarcoma protuberansein. Sie werden in das chirurgische Kapitel „Weichgewebssarkome“ integriert, da das lokale aggressive Wachstum zu vergleichbaren radikalen operativen Methoden zwingt. Eine Metastasierung ist hingegen im Regelfall nicht zu erwarten.

Pathogenese

Die Entstehung der malignen Weichgewebstumoren bleibt weitgehend unklar. Als auslösende Kofaktoren gelten chemische Substanzen wie Agent Orange oder Vinylabkömmlinge, darüber hinaus werden eine Radiatio, dauerhafte Radarwellenexposition, angeborene Gewebeveränderungen (z. B. Morbus Recklinghausen), Fremdkörpereinpflanzungen oder spontane genetische Alterationen diskutiert. Bei Auftreten multipler oberflächlicher Fettgewebsgeschwülste besteht durchaus das Risiko einer punktuellen malignen Transformation, ebenso ist diese nach wiederholten Rezidiven primär „gutartiger“ Tumoren nur durch eine pathohistologische Untersuchung auszuschließen.Weichgewebssarkom:Pathogenese

Diagnostik

Anamnese und klinische Untersuchung

Klinisch treten Weichgewebssarkom:Klinik/AnamneseWeichgewebssarkome meist nach langsam verdrängendem Wachstum erst bei deutlichen Konturveränderungen oder Kompression benachbarter Strukturen mit uncharakteristischer Schmerzsymptomatik und Parästhesien in Erscheinung. An der unteren Extremität und im Retroperitoneum sind diese Malignome bei protrahiertem Verlauf nicht selten mit Thrombosen assoziiert.
Im Regelfall erinnert das Kausalitätsbedürfnis die Patienten dann an ein monatelang zurückliegendes Trauma mit regionaler Schwellung. Insbesondere im Oberschenkel oder Retroperitoneum können Weichgewebssarkome zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits ein erstaunliches Wachstum entwickelt haben.
Ein Tumordurchmesser Weichgewebssarkom:Malignitätsrisikovon > 5 cm, die Lokalisation unterhalb der Muskelfaszie, rasche Größenprogredienz, schmerzhafte Infiltration, zunehmende neurologische Ausfälle und die Entstehung im Retroperitoneum, in der Axilla, Leiste oder Regio poplitea gelten als malignitätsverdächtig.
Die allgemeine klinische Untersuchung umfasst neben den Routineparametern u. a. die etagengerechte Erhebung des Gefäß- und neurologischen Status sowie den selten auftretenden Lymphknotenbefall.

Eine Sonografie vermag bereits die definitive lokale Situation zu klären.

Laborparameter

Für Weichgewebssarkome ergeben sich präoperativ keine spezifischen Marker oder Blutbildveränderungen. Die Routineuntersuchung umfasst daher nur die alters- und komorbiditätsspezifische Labordiagnostik.Weichgewebssarkom:Labordiagnostik
Für den operativen Eingriff an den Extremitäten wird im Regelfall keine Transfusion benötigt. Hier reicht die Blutgruppenbestimmung aus, wenn die Malignome grundsätzlich unter arterieller Okklusion in temporärer Ischämie entfernt werden.

Bildgebende Diagnostik

Neben der Sonografie bietet die MRT-Untersuchung dreidimensionale Schnittfolgen, die eine sichere präoperative Planung im Tumorboard erlauben.Weichgewebssarkom:bildgebende Diagnostik
Bei Verdacht auf vaskuläre Beteiligung kann eine ergänzende Angiografie integriert werden.
Sprechen die klinischen Zeichen für eine Abflussstörung, sollte die Duplexuntersuchung zum Ausschluss flottierender Thromben erfolgen (cave: Beseitigung der Tumorkompression und Abflussstörung mit Gefahr einer intraoperativen Embolie!)
Vor Diagnosesicherung reicht die Lungenübersicht in zwei Ebenen aus, um groborientierend eine Metastasierung zu verifizieren. Eine Knochenszintigrafie und Thorax-CT dienen bei entsprechender Bestätigung eines G2-/G3-Sarkoms zur weiteren Abklärung. Wegen der niedrigen Inzidenz von Lymphknotenmetastasen besteht nur in seltenen speziellen Fällen eine Indikation zur Lymphszintigrafie.
Bei Lokalisation im Retroperitoneum oder bei transmuralem Organbefall gehören eine intravenöse Darstellung der ableitenden Harnwege sowie endoskopische Untersuchungen der Hohlorgane zum Routineprogramm.
Zusätzliche Untersuchungen erfolgen in Abhängigkeit von klinischen Befunden.

Operationsindikation und interdisziplinäre Planung

Grundsätzlich sollte bei allen Neubildungen, auch aus forensischen Gründen, in den Weichgeweben eine histologisch-pathologische Abklärung erfolgen. Selbst unter dem überzeugenden statistischen Aspekt, dass z. B. Lipome eine Inzidenz von 300/100.000 aufweisen und Weichgewebssarkome nur 3 von 100.000 Einwohnern befallen, führt eine unterlassene Entfernung nicht selten zur juristischen Auseinandersetzung.Weichgewebssarkom:Operationsindikation
In der Regel wird das Weichgewebssarkom im klinischen Alltag erst nach ambulanter Operation eines oberflächlichen Tumors als Zufallsbefund durch den Pathologen entdeckt. Bei einer adäquaten Nachresektion und adjuvanten Behandlung verschlechtert sich die Prognose der Patienten nicht.
Bei Vorliegen klinischer Verdachtsmomente auf einen malignen Befund und u. a. bei subfaszialer oder retroperitonealer Lage, im Kopf-Hals-Bereich, in der Extremitätenperipherie oder in Gelenksnähe und bei Infiltration der Rumpfwand sollte der Patient grundsätzlich einem Tumorzentrum vorgestellt werden, welches das Spektrum der operativen Maßnahmen und die Palette der adjuvanten Behandlungsformen vorhält.
Hier kann nach Abwägung der spezifischen Parameter eine Therapiestrategie entwickelt werden, die den Patienten z. B. in über 90 % der Extremitätentumoren die Gliedmaße erhält, Lokalrezidivquoten von unter 10 % garantiert und darüber hinaus eine 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 70 % erreichen lässt [8], [10], [23], [25].
Vorschnelle Entscheidungen mit unbedachten Schnittführungen oder technische Probleme mit konsekutiven R1-Resektionen verschlechtern diese Chancen drastisch.
Auch die Definition eines „inoperablen Tumors“ und die daraus resultierende Indikation zur perioperativen Radio-/Chemotherapie oder Perfusionsbehandlung der Gliedmaße (ILP,Kap. Kap.30.6.2) sollte dem Tumorboard vorbehalten bleiben. Die Patienten sind dabei in klinische Studien zu integrieren, da die Wertigkeit dieser Verfahren für einzelne Sarkomtypen noch bestätigt werden muss. Eine identische Vorgehensweise ergibt sich auch für Kinder und Jugendliche, die ohne Ausnahme in die kooperative Weichgewebssarkomstudie (CWS) eingebracht und unter standardisierten Bedingungen therapiert werden sollten.

Aufklärung

Die Informierung des Patienten über wesentliche Komplikationsmöglichkeiten wie Hämatombildung, Wundheilungsstörung, Abszesse, katheterassoziierte Infektionen und Revisionseingriffe entspricht den allgemeinen Richtlinien bei Operationen.Weichgewebssarkom:Patientenaufklärung
Für den Extremitätenbereich sollten u. a. bei multimodaler Therapie die postoperative Physiotherapie, Funktionseinbußen, chronische Schmerzen, Morbus Sudeck (CRPS), Konturverschmächtigung, Lymphödeme, Geschwürbildungen und Zweittumoren, Rezidive, septische Komplikationen und schließlich die sekundäre Amputation angesprochen und dokumentiert werden.
Für den Rumpfbereich zählen Verletzungen der Hohlorgane, Empyeme, Pneumonien, schmerzhafte Belastungsstörungen von Thorax und Abdominalwand, Hernien, Sepsis, paradoxe Atembewegung sowie postoperative Beatmung zu den möglichen Konfliktpunkten.

Operative Therapie

Biopsie, pathohistologische Befundung, Klassifikation

Die Zugangswege der Weichgewebssarkom:BiopsieGewebeentnahme bereiten oft erhebliche Probleme, da sie als kontaminiert mit Tumorzellen gelten und bei dem definitiven Eingriff vollständig entfernt werden müssen.
Grundsätzlich sollte daher eine Schnittführung und Drainageausleitung gewählt werden, die sich in die nachfolgende Resektion und Rekonstruktion integrieren lassen.
Für horizontale Inzisionen z. B. im Extremitätenbereich ergibt sich keine Indikation, vielmehr vergrößern diese den endgültigen Haut-Weichgewebs-Verlust und fordern dann zusätzliche rekonstruktive Maßnahmen. Gleiches gilt für die Drainageausleitung. Longitudinale Zugänge sind daher zu bevorzugen.
Im Rumpf- und Extremitätenbereich sollten die Areale der fasziokutanen und myokutanen Lappenplastiken und besonders ihre axiale Gefäßversorgung intakt bleiben, da die onkologisch notwendigen Defekte mit ihnen verschlossen werden.
Oberflächliche Venensysteme und dominante Lymphkollektoren sollten im Regelfall erhalten bleiben, da sonst die konsekutive Tumorentfernung und postoperative Nachbestrahlung mit hoher Wahrscheinlichkeit in einem dauerhaften Lymphödem enden.Kap. Abb. 30.1 zeigt zwei Biopsiezugänge, die unnötig das endgültige Resektionsausmaß vergrößern und das Risiko der Abflussstörung erhöhen.
Für subkutane, epifasziale Weichgewebssarkom:ExzisionsbiopsieTumoren kleiner als 3 cm ohne Kontakt zu Gefäß-Nerven-Bahnen oder dem Knochen bietet sich auch die Exzisionsbiopsie an.
Hinsichtlich der Probeentnahme gelten folgende grundlegende Empfehlungen:
  • Der Zugang folgt dem kürzesten Weg zum Tumor, benachbarte Muskelhüllen bleiben intakt!

  • Der Pathologe benötigt mindestens 2 cm3 Tumorgewebe, das nicht aus Nekrosezonen, sondern von soliden Tumorzonen im Randbereich stammt.

  • Nach sorgfältiger Blutstillung ist die Redon-Einlage obligat! Nachblutungen breiten sich in den Muskelkompartimenten und subkutan aus und kontaminieren das gesamte Hämatomareal mit Tumorzellen! Daraus resultiert eine auf das Vielfache vergrößerte Resektions- und Bestrahlungsfläche.

  • Eine postoperative Blutergussbildung oder eine Abflussstörung der Drainage mit zunehmender Schwellung bedarf daher der unverzüglichen Revision!

  • Entgegen dem Katalog stationsersetzender Leistungen ist der Eingriff unter stationären Bedingungen durchzuführen.

  • Eine postoperative Ruhigstellung in Gipsschiene oder Kompressionsverband ist anzuraten.

Zur Frage der Feinnadel- oder Stanzbiopsie Weichgewebssarkom:Feinnadel-/Stanzbiopsieexistieren unterschiedliche Beurteilungen. Während diese im Retroperitoneum als Methodik akzeptiert sind, leisten sie im Extremitätenbereich nur in erfahrener Hand mit Entnahme von Proben, die sonografisch oder in CT-Schnittbildtechnik lokalisiert werden, vergleichbare Ergebnisse wie die offene Inzisionsbiopsie.

Die entnommenen Gewebeproben erreichen den Pathologen als Frischpräparat!

Durch konventionelle Weichgewebssarkom:PathohistologiePathohistologie sowie moderne immunhistochemische und molekularbiologische Zusatzuntersuchungen wird die Diagnose gesichert. Aktuelle zytogenetische Methoden identifizieren dabei spezifische Chromosomentranslokationen oder Genfusionen einiger Tumoren wie etwa des Ewing-Sarkoms. Die Befundung sollte neben dem Tumortyp auch das Grading enthalten, das eventuell Zusatztherapien vor der definitiven Resektion beeinflusst.
Diese Angaben fließen in die präoperativen Staging-Untersuchungen ein. Unter den verschiedenen Klassifizierungen ist das TNM-System (Kap. Tab. 29.2) zu bevorzugen, wobei für Weichgewebssarkome das T die Tumorgröße unter oder über 5 cm Ausdehnung definiert, N den Lymphknotenstatus beschreibt und M das Vorliegen von Metastasen dokumentiert. Die Differenzierung in hochmaligne, intermediäre und niedrigmaligne Sarkome symbolisiert das Grading G1–G3, das als wichtigster prognostischer Faktor gilt und darüber hinaus adjuvante Therapiemodalitäten beeinflusst.
Die zusätzliche Unterscheidung in oberflächliche und tiefe Lokalisation (T1a oder 2a für epifaszial und T1b oder 2b für subfaszial) gilt als weiterer Prognoseparameter [13].
Große Bedeutung kommt dabei der Erfahrung des Untersuchers in der Weichteilpathologie zu. Mit einer retrospektiven Studie von 603 Weichgewebssarkomen konnte gezeigt werden, dass bis zu 60 % der Erstbefunde Diskordanzen zur Weichgewebssarkom:ReferenzpathologieReferenzpathologie aufwiesen, wobei Malignitätskriterien, Grading, Subtypisierung oder fehlende Angaben zur Korrektur beitrugen [17], [18]. Diese Ergebnisse relativieren die Aussagen klinischer Studien des Erwachsenenalters beträchtlich.
Eine Referenzpathologie en principe ist daher für Weichgewebssarkome vorzusehen.

Neoadjuvante Therapiekonzepte

Bei ausgedehntem Wachstum von G2-/G3-Sarkomen mit Infiltration von Nerven, Gefäßen oder Knochen sowie technischer „Inoperabilität“ kann die Vorbehandlung mit mehreren Zyklen Radio-/Strahlentherapie:präoperative, WeichgewebssarkomChemotherapie:präoperative, WeichgewebssarkomChemotherapie zu einer Zytoreduktion führen. An den Extremitäten gilt dies gleichermaßen für die hypertherme Perfusionsbehandlung unter Zusatz von Zytostatika (Melphalan) und TNF-α. In ausgewählten klinischen Konditionen kann dadurch eine sekundäre Operabilität erzielt werden.
Diese Formen der präoperativen Tumorverkleinerung bieten auf der einen Seite technische Vorteile, auf der anderen Seite bedingen sie eine höhere Rate von Wundheilungsstörungen, dauerhaften Schwellungen und Funktionseinbußen.
Die Entscheidung und das perioperative Management sollten daher einem erfahrenen Team in einem High-Volume-Tumorzentrum übertragen werden.

Tumorresektion und funktionelle Wiederherstellung

Bei der multidisziplinären Behandlung von Weichgewebssarkomen stellt die Entfernung in sano (R0) den wichtigsten Parameter zur Verhütung eines Lokalrezidivs dar. Keine zusätzliche Maßnahme kann diesen chirurgischen Eingriff vollständig ersetzen!Weichgewebssarkom:Tumorresektion
Radikalität der Resektion
Der Kompromiss einer Tumorentfernung knapp im Gesunden, eine intraoperative Sarkomeröffnung oder das Belassen von makroskopischen oder mikroskopischen Residuen enden in hohen lokoregionären Rezidivraten. Die daraus resultierenden R1-Situationen sollten im OP-Bericht klar benannt werden. Ein erneuter Eingriff ist dann mit größeren technischen Schwierigkeiten und dem Risiko funktioneller Einbußen bis hin zu weitergehenden Verstümmelungen oder Amputationen verbunden. Im Abdomen und Thorax bedeutet dies zusätzlich den Verlust von funktionellen Rumpfwandeinheiten und/oder viszeralen Organanteilen.Weichgewebssarkom:Tumorresektion
Die notwendig werdenden multimodalen Therapieformen führen dann zu einer weiteren Belastung des Patienten. Die lokalen und systemischen Auswirkungen einer Radio-/Chemotherapie potenzieren darüber hinaus das Risiko einer Wundheilungsstörung:StrahlentherapieWundheilungsstörung:ChemotherapieWundheilungsstörung beträchtlich. Selbst erfahrene Zentren berichten von Komplikationsraten bis über 50 %.
Angesichts dieser Konditionen werden klare Empfehlungen zu den Radikalitätsprinzipien notwendig.
Der in der Literatur verwendete Begriff der „KompartmentresektionKompartmentresektionWeichgewebssarkom:Tumorresektion“ (Syn. „Kompartimentresektion“) bedeutet die Entfernung des Tumors mit der umhüllenden gesunden Muskulatur vom Ansatz bis Ursprung. Obwohl überzeugende Serienschnittdaten für dieses radikale Vorgehen seit über 100 Jahren fehlen, wird das Verfahren noch immer empfohlen.
Die „weite Exzision“ oder „MuskelgruppenresektionMuskelgruppenresektion“ Weichgewebssarkom:Muskelgruppenresektionmit einem Sicherheitsabstand von lateral allseitig 2–3 und zur Tiefe 1 cm hat aktuell Akzeptanz erreicht und gelingt an den häufigen Entstehungsorten des Oberschenkels und des Rumpfes. Andere Lokalisationen wie gelenksnaher Tumorsitz, Unterschenkel und Unterarm lassen sich jedoch nicht in diese schematischen Darstellungen einfügen. Hier sollte ebenfalls die Resektion in sano mit einem Saum gesunden Gewebes ohne Eröffnung der belassenen Tumorumhüllung als Prinzip gelten. In Verbindung mit einer suffizienten postoperativen Radiatio resultieren dabei Rezidivquoten unter 10 %.
Die technisch einfache „Ausschälung“ eines Weichgewebssarkoms ohne Sicherheitssaum, die im OP-Bericht faktisch als eine R1-Resektion definiert werden sollte, oder das Belassen makroskopisch sichtbarer Tumorreste (R2-Resektion) sind heute nur noch bei palliativen Eingriffen erlaubt.

Die technisch einfache „Ausschälung“ eines Weichgewebssarkoms ohne Sicherheitssaum, die im OP-Bericht faktisch als eine R1-Resektion definiert werden sollte, oder das Belassen makroskopisch sichtbarer Tumorreste (R2-Resektion) sind heute nur noch bei palliativen Eingriffen erlaubt.

Für die Extremitätenperipherie wird die Weichgewebssarkom:StrahlresektionStrahlresektionStrahlresektion nur noch in Ausnahmefällen nötig. Auch bei einem Durchwachsen der Membrana interossea von Unterschenkel und Unterarm oder bei Infiltration des Hand- oder Fußskeletts wird meist eine Ablatio zu umgehen sein, wenn eine Extremitätenperfusion mit TNF-α/Melphalan erfolgte. Darüber hinaus sollte mit allen Möglichkeiten der plastischen Wiederherstellungschirurgie versucht werden, eine R0-Resektion und Erhaltung von Restfunktionen zu erzielen.
Isolierte Extremitätenperfusion mit TNF-α und Melphalan
Als quasi neoadjuvantes Therapieverfahren bei ausdehnten Weichgewebssarkomen stellt die isolierte Weichgewebssarkom:Extremitätenperfusion, isolierteExtremitätenperfusion:isolierteExtremitätenperfusion (engl.: isolated limb perfusion, kurz: ILP) mit TNF-α und Melphalan (TM-ILP) Extremitätenperfusion, isolierte:TNF-alpha-/Melphalan-Applikationeine hochwirksame lokale Therapiealternative dar. Die Ansprechraten für Weichgewebssarkome liegen im Bereich von 70–80 %; dadurch wird ein Erhalt der Extremität in über 80 % bei extremitätenbedrohenden Tumoren möglich [22]. Der Therapieeffekt beruht auf der Kombination der TNF- und der Melphalan-Wirkung: TNF-α bewirkt eine erhöhte Permeabilität des Tumor-Gefäßendothels und damit eine signifikante Erhöhung des Melphalan-Konzentration im Tumorgewebe [4]. Innerhalb der folgenden 24–48 Stunden nach der ILP kommt es zusätzlich zu einer selektiven, TNF-Rezeptor-1-vermittelten Apoptose des Tumorendothels. Daraus folgt eine deutliche Stabilisierung der Randbereiche des Tumorgewebes [6]. Hierdurch wird eine spätere, funktionserhaltende Resektion in vielen Fällen wieder ermöglicht.
Abb. 30.2 zeigt schematisch den Aufbau der ILP: Extremitätenperfusion, isolierte:GefäßzugangÜber einen proximalen Gefäßzugang werden Vene und Arterie mit Gefäßkathetern kanüliert. Über den Kanülen wird dann eine Blutsperre-Manschette bzw. ein Tourniquet angelegt, das für die Dauer der Perfusion den systemischen und den Extremitätenkreislauf trennt. Aufgrund der hohen systemischen Toxizität des TNF-α ist eine kontinuierliche, intraoperative Leckratenüberwachung mit einem radioaktiven Tracer, der in den Extremitätenkreislauf injiziert wird, erforderlich. TNF-α wird üblicherweise in einer Dosis von 1–4 mg für 10 bis 30 Minuten appliziert, bevor Melphalan in einer Dosis von 10–13 mg/Liter Extremitätenvolumen hinzugegeben wird. Die Perfusion wird dann nach weiteren 60 Minuten durch Auswaschen der Extremität mit einer kolloidalen Lösung (z. B. HAES 10 %) beendet.
Auch beim malignen Melanom der Extremitäten mit In-Transit-Metastasen oder bei „bulky disease“ ist die TM-ILP ebenfalls eine hochwirksame Therapiealternative [7]. Hier stellt die anschließende Resektion des Tumors (insbes. bei multiplen In-Transit-Metastasen) keinen obligaten Bestandteil eines Therapiekonzeptes dar. Aufgrund der noch besseren Ansprechraten im Vergleich zu den Sarkomen können so komplette Remissionen von mehreren Jahren erzielt werden.
Bei Verdrängung großkalibriger Blutgefäße und intaktem perivaskulärem Hüllgewebe reicht im Regelfall die sorgfältige Dissektion mit Verschluss der Seitenäste aus.
Vorgehen bei Tumorresektion
Abb.30.3 demonstriert den systematischen Ablauf: Das präoperative MRT zeigt ein myxoides Liposarkom T2NxMxG3 der linken Oberschenkelvorderfläche mit Infiltration des M. quadriceps femoris (Kap. Abb. 30.3a undKap. Abb. 30.3b). Zunächst Darstellung der Femoralgefäße, die unterhalb des Leistenbandes temporär abgeklemmt werden. Dann fischmaulförmige Umschneidung der bestehenden Biopsieinzision und des Drainagekanals, der korrekt an den Wundwinkel platziert war. Dann epifasziale Präparation unter Schonung der V. saphena magna und der begleitenden Lymphkollektoren (Kap. Abb. 30.3c). Zur Seite und zur Tiefe hin Belassen eines Muskel-Faszien-Mantels, sodass der Tumor zirkulär von einem gesunden Gewebesaum bedeckt bleibt. Anschließend Aushülsen von A. und V. femoralis unter Dissektion der Hüllgewebe (Kap. Abb. 30.3d). Proximal Darstellung des N. femoralis, der mikrochirurgisch so aufgeteilt wird, dass die motorischen Äste für den M. vastus lateralis und distale Anteile des M. vastus medialis erhalten bleiben (Kap. Abb. 30.3e). Einlegen einer Redon-Drainage und Ausleitung am unteren Wundpol, Eröffnung der Gefäßklemme, sorgfältige Blutstillung, schichtweiser Wundverschluss mit intradermaler Hautnaht (Kap. Abb. 30.3f).Kap. Abb. 30.3g zeigt das Resektat, das ex situ auf eine Korkplatte fixiert in die Pathologie gesendet wird, sodass die umhüllende Muskulatur nicht beim Transport disloziert.Weichgewebssarkom:Tumorresektion
Bereits die präoperative MRT-Diagnostik ergab eine klare Indikation für eine perioperative Radio-/Chemotherapie, da Sicherheitsabstände von > 1 cm zur Tiefe hin nicht zu erzielen waren.
Funktionelle Wiederherstellung
Infiltriert das Sarkom Weichgewebssarkom:segmentale Resektion/Rekonstruktion (Nerven und Gefäße)Weichgewebssarkom:funktionelle Wiederherstellungjedoch Blutgefäße, ist der segmentale Ersatz mit autologen Veneninterponaten, selten mit prothetischem Material zu empfehlen.
Die Infiltration stammnaher Nerven zwingt ebenfalls zur segmentalen Resektion. Hierbei sollte beachtet werden, dass z. B. die untere Extremität mit entsprechender Schuhversorgung durchaus auch ohne N. ischiadicus oder N. tibialis eine befriedigende Gangfunktion entwickelt.
Segmentale Resektionen des N. peroneus oder der großen Nervenstämme an der oberen Extremität lassen sich durch Kabeltransplantate und/oder Sehnenersatzoperationen gut rekonstruieren oder kompensieren.
Für kurzstreckige Weichgewebssarkom:Knochendefekte, RekonstruktionKnochendefekte stehen konventionelle Spongiosa und Späne oder mikrochirurgische Knochentransplantate, u. a. bei Strahlenschäden, zur Verfügung.
Darüber hinaus leisten Knochentransportmethoden (Verfahren nach Ilisarov) für langstreckige Defekte primär oder sekundär einen wichtigen Beitrag.
Im Falle eines segmentalen Weichgewebssarkom:Extremitätenbefall, RekonstruktionExtremitätenbefalls sollte geprüft werden, ob distale gesunde Amputatanteile nicht zur Stumpfverlängerung eingesetzt werden können. Die konventionellen Operationen nach Sauerbruch oder Borggreve werden durch aktuelle mikrochirurgische Transplantate von osteomyokutanen Fuß- oder Unterschenkelfilets ergänzt. Ziel muss dabei ein endbelastbarer Stumpf sein, der die Prothesenfähigkeit und damit die Rehabilitation verbessert.
Ein besonderes Augenmerk verdient die Wiederherstellung des Weichgewebssarkom:IntegumentrekonstruktionInteguments, wenn eine Radiotherapie vorgesehen ist oder ein Rezidiv im Bestrahlungsfeld vorliegt. In beiden Fällen sollte unter Einsatz von Lappenplastiken auch in mikrochirurgischer Transplantationstechnik versucht werden, eine gut vaskularisierte Haut-Subkutis-Bedeckung zu erzielen. Zur Prophylaxe einer Wundheilungsstörung sind darüber hinaus bereits beim Ersteingriff Segel- und Höhlenbildungen durch gestielte oder mikrochirurgisch verpflanzte, unbestrahlte Muskellappen einzuebnen sowie Gefäß-Nerven-Bündel und skeletale Anteile abzudecken.
Eine besondere Problematik bieten in der Rumpfwand lokalisierte Weichgewebssarkome. Bei onkologisch adäquater Entfernung resultieren ausgedehnte, allschichtige Defekte evtl. unter Beteiligung von Rippensegmenten. Am Thorax kann dann eine Stabilisierung mit Weichgewebssarkom:ThoraxwandstabilisierungKunststoffnetzen unter transkostaler Fixation mit nichtresorbierbarem Nahtmaterial erfolgen, wobei zur Weichgewebsrekonstruktion entweder lokale Verschiebeschwenklappen oder myokutane Weichgewebssarkom:LappenplastikLappenplastiken dienen. Die Indikation zur Wandverstärkung ist ab 3 fehlenden Rippensegmenten zur Verhütung paradoxer Atmung gegeben, die Netze können problemlos mit der Pleura pulmonalis Kontakt erhalten. Die Pleuradrainage kann nach 3–4 Tagen gezogen werden.

Im Gegensatz zur Lungenoberfläche sollten konventionelle Netzrekonstruktionen der Bauchwand grundsätzlich mit Omentum majus unterfüttert werden, ein Hohlorgankontakt ist wegen der Gefahr von Arrosionsfisteln strikt zu vermeiden! Die modernen beschichteten Netze gelten hier als gute Alternative ohne diese Gefährdung.

Auch im Abdominalbereich kann überschüssiges Weichgewebe als Verschiebeschwenklappen benutzt werden, wobei Perforansgefäße darzustellen und zur besseren Durchblutung zu respektieren sind (Kap. Kap. 31). Für Defekte über 20 × 25 cm eignen sich myokutane Lappen vom Oberschenkel oder von der kontralateralen Seite oder mikrochirurgische Transplantate.
Insbesondere unter dem Aspekt, dass Patienten mit Weichgewebssarkomen eine gute Überlebensprognose aufweisen, erscheinen selbst komplexe Rekonstruktionen gerechtfertigt, da sie für die Mehrzahl der Betroffenen über Jahrzehnte funktionelle Vorteile bieten.
Der kurzsichtige Kompromiss, wegen der Defektgröße randständige Tumorentfernungen oder knappe Sicherheitszonen zu tolerieren, endet meist in deutlich größeren sekundären Resektionsdefekten und Bestrahlungszonen. Auch hier hat das Prinzip der interdisziplinären Kooperation zum Umdenken Anlass gegeben.
Eine Weichgewebssarkom:LymphadenektomieLymphadenektomie:WeichgewebssarkomLymphadenektomie ist für nahezu alle Regionen selten indiziert, da nur bestimmte Weichgewebssarkome (z. B. Rhabdomyosarkom, Epitheloidzellsarkom, Synovialzellsarkom) mit niedriger Inzidenz die Lymphknoten besiedeln. Bei klinischem Befall sollte jedoch mit der Entfernung nicht gezögert werden, da sonst ausgedehnte exulzerierte und verjauchende Tumormassen entstehen können, die dann unter Palliativbedingungen deutlich schlechter zu therapieren sind.

Komplikationen

Intraoperativ
Neben den allgemeinen chirurgischen Risiken gilt es u. a. den Aufbruch von Riesentumoren und damit die Kontamination der gesamten Resektionshöhle mit Tumorzellen zu vermeiden. Hierzu muss taktisch die präparative Entwicklung präoperativ durch das MRT so geplant und durchgeführt werden, dass immer suffiziente unbetroffene Weichgewebe den Tumor umhüllen. Lassen ausgedehnte verflüssigte zentrale Nekrosen keine andere Wahl, so kann über eine zirkulär abgedeckte Stichinzision abgesaugt werden. Die Läsion wird dann nach Entlastung meist mehrerer Liter durch doppelte Tabaksbeutelnaht verschlossen und mit einer Folie abgeklebt. Es folgen Handschuh- und Instrumentenwechsel.Weichgewebssarkom:Tumorresektion
Eine initial proximal angelegte arterielle Okklusion erleichtert die Präparation beträchtlich und verhütet insbesondere bei schwierigen Lokalbefunden eine akute Blutung oder größeren Blutverlust.
Postoperativ

Bei postoperativen Hämatombildungen, infizierten Seromen oder Wundrandnekrosen ist die Indikation zur Frührevision gegeben. Die Exposition von bestrahlten offenen Gelenken, Knochen oder stammnahen Blutgefäßen stellt eine Notfallindikation zur Sanierung dar!

Liegt ein Zustand nach neoadjuvanter Radio-/Chemotherapie vor, sollte bei Weichgewebssarkom:Wundheilungsstörung, postoperativeWundheilungsstörungen in der Leiste, der Axilla, der Poplitea mit frei liegenden dissezierten Gefäß-Nerven-Straßen oder der langen Röhrenknochen und Gelenke unverzüglich ein Sekundäreingriff mit suffizienter Weichgewebsbedeckung erfolgen. Nach neoadjuvanter Therapie kann kaum eine rasche spontane Granulation des Wundgrundes erwartet werden, und eine Gefäßruptur, Fraktur oder tiefe Infektion droht bei protrahiertem Verlauf. Besser ist es, diesen häufig auftretenden Sekundärheilungen durch primäre prophylaktische Bedeckung der Strukturen und durch die Sanierung von Höhlenbildungen mit Muskellappen oder myokutanen Transplantaten vorzubeugen. Gleiches gilt für dünne Wundlefzen. Zeichnet sich durch Blaufärbung und schließlich Vertrocknung eine Wundrandnekrose ab, ist der frühzeitige Revisionseingriff mit plastischer Deckung notwendig, um die postoperative adjuvante Therapie nicht durch wochenlange Heilung per secundam oder Fistelbildungen unnötig zu verzögern.

Postoperative Behandlung

Postoperative Überwachung und Pflege
Im Extremitätenbereich sollte eine Ruhigstellung durch Gipsschiene oder Orthese bis zum Versiegen der Wundsekretion erfolgen, insbesondere wenn nach extraartikulärer Resektion eine vollständige Reinsertion des Muskelmantels notwendig wurde.Weichgewebssarkom:postoperative Maßnahmen
Bei betagten Patienten mit Schmerzkathetern und Nebenbefunden wie Diabetes, AVK und Polyneuropathie sind die Prädilektionsstellen von Dekubitalulzera sorgfältig zu polstern und regelmäßig zu kontrollieren.
Bei hartnäckigen Seromen, die u. a. nach großen Tumorvolumina und Resektion dominanter Lymphbahnen auftreten, sind wiederholte Punktionen und elastische Bandagen anzuraten.
Dem deutlich erhöhten ThromboserisikoWeichgewebssarkom:Tumorresektion ist durch konsequente Frühmobilisation und perioperative Heparinisierung zu begegnen.
Bei Lappenplastiken muss auf die angeordnete Lagerung und auf Hämatombildungen geachtet werden, da sonst die dominanten Gefäßstiele komprimiert werden.
Nachsorge
Nach der Entlassung aus der klinischen Betreuung ist u. a. für die regelmäßige und effektive Physiotherapie Sorge zu tragen. Eine postoperative Weichgewebssarkom:StrahlentherapieStrahlentherapie:WeichgewebssarkomRadiatio oder Weichgewebssarkom:ChemotherapieChemotherapie:WeichgewebssarkomChemotherapie kann hier durch die allgemeinen Beschwerden und den psychischen Zustand des Patienten zu Compliance-Problemen führen. Es bedarf daher der konsequenten Kontrolle durch den Operateur.
Hinsichtlich der onkologischen Nachuntersuchungen werden Intervalle von zunächst 3–4 Monaten über 5 Jahre vorgeschlagen. Die dabei häufig durchgeführten Laborkontrollen ergeben im Regelfall ohne ein klinisches Korrelat keine zusätzlichen Informationen. Neben der klinischen Untersuchung des Patienten geben die Lungenübersicht in 2 Ebenen und ein regionales MRT ausreichende Hinweise. Ein Thorax-CT empfiehlt sich nur bei pulmonalen Verdachtsmomenten und sollte wegen der hohen Strahlenbelastung nicht als Routineverfahren gelten.
Weitere technisch aufwendige und teure Verfahren sollten nur bei klarer klinischer Indikation zum Einsatz kommen.
Bei komplexen Rekonstruktionen, bestätigter R0-Resektion und postoperativer Radiatio bringen eine Kontrolluntersuchung im MRT oder ein PET-CT vor Ablauf von 4 Monaten kaum verwertbare Daten, da die Resorptionsvorgänge, Restödeme, Seromhöhlen, Hämatome und Lappenplastiken häufig zu falsch positiven Befunden beitragen. Nach dieser Periode sind verdächtige Strukturen unverzüglich unter CT- oder sonografischer Kontrolle durch Nadelbiopsie abzuklären, sodass für die Patienten keine quälenden Wartezeiten resultieren.
Bei Vorliegen eines Lokalrezidivs muss eine erneute Vorstellung im Tumorboard erfolgen.
Nachresektion und Rekonstruktion im Bestrahlungsfeld zählen zu den besonderen technischen Herausforderungen der Weichgewebschirurgie.
Spätfolgen
Zu den Spätfolgen nach Multimodaltherapie der Weichgewebssarkome zählen metachrone Lungenmetastasen, Zweittumoren, Spontanfrakturen, Fibrosen, Ulzerationen, funktionelle Einschränkungen und Lymphödeme. Im Kindesalter sind darüber hinaus vermindertes Wachstum und Konturdefizite zu erwarten. Erneut sollten diese Patienten nicht als schicksalhafter Verlauf klassifiziert werden. Vielmehr gestatten moderne interdisziplinäre Rekonstruktionen in vielen Fällen eine Verbesserung oder Wiederherstellung von Form und Funktion. Weichgewebssarkom:Spätfolgen (Multimodaltherapie)

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