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B978-3-437-24811-5.00001-8

10.1016/B978-3-437-24811-5.00001-8

978-3-437-24811-5

Sonografie der Schilddrüse.

  • a)

    Echoarme, solide, gekapselte Läsion (Histologie: follikuläres Adenom).

  • b)

    Echoarme, solide, unregelmäßig begrenzte Läsion mit feinen Verkalkungen (Histologie: papilläres Karzinom).

  • c)

    Fehldiagnose „Zystchen“ mit zentralen Kalkreflexen (Histologie: C-Zell-Mikrokarzinom).

  • d)

    Zyste vor (I) und nach (II) Punktion. Nach der Punktion verbliebene Läsion, echokomplex, unregelmäßig begrenzt, mit zentralen Kalkreflexen, hypervaskularisiert. Histologie: atypisches onkozytäres Adenom.

[M888]

Sonografie mit Farbdoppler bei Morbus Basedow.

  • a)

    Starke Hypervaskularisation („thyroid inferno“, „Höllenfeuer“).

  • b)

    Reduktion der Durchblutung nach Plummerung.

[M888]

Röntgenbilder a.-p. (a) und seitlich (b) einer intrathorakalen Struma mit entferntem kollarem und mediastinalem Schilddrüsengewebe (c) sowie klinisches Bild (d) und CT (e) eines retrosternal ausladenden Strumarezidivs.

[M888 / M529]

  • a)

    Intraoperativer Ultraschall: Festlegung der Resektionsebene (entsprechend der Trennebene nach v. Lanz).

  • b)

    Trennebene der Durchblutung nach v. Lanz. Sie entspricht in 10–15 % der multinodösen Lappen der Knotengrenze (obere Pole normal). Beachte: Verlauf von dorsokranial nach ventrokaudal.

  • a)

    [M888]

  • b)

    [L108]

Intraoperatives Neuromonitoring.

  • a)

    Darstellung des Situs zur direkten (N. laryngeus recurrens) und indirekten (N. vagus) Stimulation mit einer Handsonde vor Freipräparation und nach Resektion der Struma.

  • b)

    Aufzeichnung und Dokumentation eines normalen Signals.

  • a)

    [M529]

  • b)

    [L106]

Operationsindikation bei kaltem Knoten und „Inzidentalom“.

[L127]

Makroskopisches Bild einer vollständig entfernten Struma multinodosa Grad II.

[M529]

Operationstaktik beim Solitärknoten: intraoperativer Algorithmus.

[L127]

Morphologiegerechte, funktionskritische Operationsstrategie – Klassifikation der Operationsverfahren (modifiziert nach Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie).

  • a)

    Knotenexzision.

  • b)

    Selektive (begrenzte) Resektion.

  • c)

    „Klassische“ subtotale Resektion nach Enderlen-Hotz (dorsal-paratrachealer Rest).

  • d)

    Ausgedehnte selektive Resektion (= subtotal mit Erhaltung des oberen Pols).

  • e)

    Lobektomie.

[L108]

Systematische Thyreoidektomie bei Morbus Basedow (links total, rechts fast total). 1. Ligatur des Isthmus (damit seitengetrennte Durchblutungsverhältnisse), 2. Kontrolle der A. thyreoidea inferior beidseits am De-Quervain-Punkt, 3. Kontrolle der A. thyreoidea superior beidseits mit kapselnaher Versorgung ihrer Äste, 4. Darstellung des N. laryngeus recurrens beidseits, 5. Sicherung der unteren Nebenschilddrüsen (hier: links Mobilisation mit Erhaltung des Gefäßstiels; rechts Autotransplantation), 6. Sicherung der oberen Nebenschilddrüsen (hier: links Mobilisation unter Erhaltung des Gefäßstiels, rechts Erhaltung der Kapselverbindung mit Belassen eines kleinen dorsalen Schilddrüsenrestes), 7. definitive Sicherung des N. laryngeus recurrens (hier: links Mobilisation des Nervs bei totaler extrakapsulärer Lobektomie; rechts Abschieben des N. laryngeus recurrens nach dorsal, bei Erhaltung eines kleinen dorsalen Restes).

[L108]

Verlaufstypen des N. laryngeus recurrens bei Rezidivoperationen: Häufigkeitsverteilung und Risiko der Rekurrensparese (eigenes Krankengut).

[L108]

Minimalinvasive, videoassistierte Schilddrüsenoperation.

  • a)

    Inzision.

  • b)

    Darstellung von N. laryngeus recurrens und Nebenschilddrüsen.

  • c)

    Ausknüpfen des mobilisierten Lappens.

  • d)

    Narbe.

[M888]

Anatomische Besonderheiten und Lageanomalien mit höherer Verletzungsgefährdung.

  • a)

    N. laryngeus inferior non recurrens.

  • b)

    frühe extralaryngeale Aufteilung des N. laryngeus recurrens.

[M529]

Makroskopisches und mikroskopisches Bild einer Thyreoidektomie wegen eines familiären medullären Schilddrüsenkarzinoms.

  • a)

    HE-Färbung eines PTC-T1a-Tumors.

  • b)

    immunhistochemische Darstellung des Kalzitonins im MTC.

  • c)

    HE-Färbung bei C-Zell-Hyperplasie im makroskopisch unauffälligem Areal der Schilddrüse.

  • d)

    1,3 cm großes MTC (T1bN1M0).

[M529]

Lymphknotenstationen des zentralen und lateralen Halskompartiments.

[L108]

Jugendliche Patientin mit papillärem Schilddrüsenkarzinom und Diagnose über vergrößerte Lymphknoten mit Probeentnahme durch HNO-Kollegen.

  • a)

    Klinisches Bild.

  • b)

    Entfernte Schilddrüse mit Lymphknotenmetastasen.

  • c)

    Postoperativer Situs infolge der Nachoperation.

[M529]

Laterale Halsdissektion: Dissektion des Gefäß-Nerven-Bündels.

Gelber Zügel = N. accessorius, N. vagus; roter Zügel: A. carotis; blauer Zügel: V. jugularis interna.

[M529]

Schnittführung bei lateraler Halsdissektion mit Erweiterung entlang dem M. sternocleidomastoideus.

[L108]

Die „neuralgischen“ Punkte für mögliche Verletzungen des N. laryngeus bei der Schilddrüsenresektion.

[L108]

Größenstadien der Struma.

Tab. 1.1
I tastbar, nicht sichtbar
II
  • IIa

  • IIb

sichtbar bei:
  • zurückgebeugtem Kopf

  • normaler Kopfhaltung

III ausgeprägte Deformierung des Halses

Bildgebende Diagnostik.

Tab. 1.2
Basisdiagnostik Sonografie (evtl. mit Farbdoppler)
ergänzende Basisdiagnostik Feinnadelpunktion mit Zytologie
  • bei unschriebenen soliden echoarmen Läsionen

  • ab 10 mm Durchmesser und normalem TSH (ggf. ultraschallgesteuert)

erweiterte Diagnostik Szintigrafie bei Knoten und Funktionsstörung (erniedrigtes TSH)
Röntgen: Thorax (in 2 Ebenen), Trachea (Ösophagus) bei:
  • Verdacht auf retrosternale Ausdehnung

  • Atem- oder Schluckbehinderung

CT (ohne Kontrastmittel!) oder MRT bei:
  • retrosternaler/intrathorakaler Ausdehnung

  • Trachealstenose/Schluckstörung

  • Verdacht auf organüberschreitendes Wachstum

Sonografische Kriterien als mögliche Indizien für Malignität.

Tab. 1.3
  • solide, echoarm, echokomplex

  • irreguläre Form

  • irreguläre Begrenzung

  • Verkalkungen (Mikrokalk)

  • zentrale Hypervaskularisation

Bei Kombination mehrerer Kriterien: Malignitätsrate bis 80 % (Evidenzniveau 2); zusätzliches Kriterium hinsichtlich Operationsindikation: Randständigkeit (bezogen auf die Schilddrüsenkapsel).

In-vitro-Diagnostik.

Tab. 1.4
Parameter Bedeutung
Basisdiagnostik TSH
ergänzende Diagnostik (f)T4, (f)T3 bei erniedrigtem oder erhöhtem TSH
Antikörper
  • TSH-Rezeptor-stimulierende Antikörper

  • mikrosomale (TPO-)Antikörper

  • bei Hyperthyreose

  • zum Ausschluss einer Immunthyreopathie (grundsätzlich vor minimalinvasiver Operation)

Kalzitonin generelles Screening auf C-Zell-Karzinom vor OP einer Knotenstruma
Serumkalzium und -phosphat zur Orientierung über die Nebenschilddrüsenfunktion
intaktes Parathormon bei grenzwertig hohem (> 2,5 mmol/l) oder erhöhtem (> 2,6 mmol/l) Serumkalzium und prä- und postoperativem PTH

TSH: thyreoidstimulierendes Hormon; TPO: Thyreoperoxidase; PTH: Parathyroidhormon (Parathormon)

Kalzitoninbestimmung zur Erkennung eines C-Zell-Karzinoms. Evidenzbasierte, interdisziplinäre Empfehlung der Sektion Schilddrüse der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (systematischer Review von 653 Publikationen; zitiert n = 53; Karges et al. 2004).

Tab. 1.5
Vorhandene Daten Folgernde Empfehlung
Prävalenz C-Zell-Karzinom bei Struma: 0,2–0,5% Kalzitonin-Screening bei Knotenstruma
Prävalenz erhöhtes Kalzitonin bis 18% basales Kalzitonin (bCT) > 10 pg/ml:
Kontrolle (6 Monate); OP: totale Thyreoidektomie (?)
Risiko C-Zell-Karzinom bei bCT > 10 < 100pg/ml: 16–31% OP: totale Thyreoidektomie (?)
Risiko C-Zell-Karzinom bei bCT >100pg/ml generell: 54–68% OP: totale Thyreoidektomie
Risiko C-Zell-Karzinom, stim. CT > 200pg/ml: bis 100% OP: totale Thyreoidektomie mit Lymphadenektomie
CCH obligate Präkanzerose bei hereditärem C-Zell-Karzinom
Rolle der CCH in der sporadischen Situation unklar

CT: Kalzitonin; CCH: C-Zell-Hyperplasie

EBM-Chirurgie der benignen Struma: totale Thyreoidektomie:totale, IndikationThyreoidektomie bei multinodöser Struma.

Tab. 1.6
Argumente dafür Evidenzniveau Argumente dagegen Evidenzniveau
Struma könnte ein Karzinom enthalten. 2 Postoperativ entdecktes differenziertes, papilläres Mikrokarzinom ist ohne klinische Relevanz. 3
Erhöhtes Karzinomrisiko ist präoperativ evaluierbar (Risikofaktoren, Zytologie), Karzinom überwiegend intraoperativ nachweisbar (Schnellschnitt). 2
Im Fall von Karzinomnachweis bleibt Komplettierungsoperation erspart. 3 In Anbetracht der Seltenheit erforderlicher Komplettierungsoperation überwiegt das primär erhöhte Risiko der totalen Thyreoidektomie. 1a
Es kann kein Strumarezidiv auftreten. 4 Bei morphologiegerechter Resektion knotenfreie Reste, niedrige Langzeitrezidivrate (< 3 %). 3
Dagegen nach Resektion hohe Rezidivrate (≈25% in 5 Jahren). 2
Risiko permanenter Komplikationen ist nicht höher als bei Resektion (≤ 1%) (unizentrische Studien, spezialisierte Zentren). 1b Risiko permanenter Komplikationen signifikant höher (Multizcenterstudien). 2
Risiko frühpostoperativer Komplikationen signifikant höher (Multicenterstudien und unizentrische Studien spezialisierter Zentren). 2
Auch nach Resektion häufig L-T4-Substitution erforderlich (ca. 40%). 2 Völlige Abhängigkeit von der Thyroxinsubstitution in 100 % (in Deutschland ∼ 100.000 Operationen/Jahr). ?
L-Thyroxin-Substitution unproblematisch. 2 L-Thyroxin-Substitution nicht unnötig in Kauf nehmen;
Compliance, v. a. bei Kindern
3
schädliche Langzeitfolgen der TSH-Suppression 2
Psychologie (Patientenwunsch!)? ?
Erhöhtes Komplikationsrisiko der Rezidivoperation. 2 Begrenzen des Risikos der Rezidivoperation in erfahrenen Zentren; Risiko des Rezidiveingriffs muss in Relation zum erhöhten Komplikationsrisiko des radikalen Ersteingriffs gesetzt werden. 2
Fazit: keine Rechtfertigung der grundsätzlichen totalen Thyreoidektomie bei benigner Knotenstruma; totale Thyreoidektomie gerechtfertigt bei fehlendem Normalgewebe, in erfahrener Hand
Standard: morphologiegerechte, funktionskritische Resektion

Minimalinvasive, videoassistierte Schilddrüsenoperation (MIVA-T): vorläufige Einschluss- und Ausschlusskriterien.

Tab. 1.7
Einschluss Ausschluss
Knotendurchmesser bis 3cm Rezidiveingriff
(fast) normales (Knoten bis 5ml) Schilddrüsenlappenvolumen (bis 15ml) frühere Radiatio am Hals
hyperfunktionelle Knoten (unter Beachtung der Alternativen) frühere Radiojodtherapie
hypofunktionelle Knoten (unter Beachtung der Op-Indikation) fehlende Einschlusskriterien
Solitärknoten bevorzugt, aber auch beidseitige Knoten nachgewiesene Malignität (klinisch, zytologisch)
(papilläres Low-Risk-Karzinom?) bei intraoperativem Malignitätsnachweis → Konversion zur offenen, leitliniengerechten Operation

MIVA-T: Vor- und Nachteile, EBM-basiert.

Tab. 1.8
Vorteile Evidenzniveau Nachteile Evidenzniveau
besseres kosmetisches Ergebnis 1a längere Operationsdauer 1b
geringere postoperative Schmerzen 1b apparativer und instrumenteller Aufwand ?
kürzere Hospitalisierung 1b systematische Beobachtungen zu Restknoten/Rezidiv fehlen ?
Lobektomie/Thyreoidektomie gleichermaßen vollständig 1b spezielles Training, nur für in der offenen Schilddrüsenchirurgie Erfahrene geeignet ?
kein höheres Komplikationsrisiko 3 (1b) Kosten-/Nutzen-Analysen fehlen ?
Blutverlust sehr gering 4
günstigerer Situs im Fall notwendiger Reintervention 4

Rekurrensparese bei totaler Lobektomie:RekurrenspareseLobektomie (Thyreoidektomie) vs. Resektion – nach EBM-Kriterien: Darstellen vs. Nichtdarstellen des N. laryngeus recurrens.

Tab. 1.9
Darstellung des N. laryngeus recurrens Rekurrensparese (%) Evidenzniveau Publikation
1 Thomusch und Dralle 2000
(n = 15.194); systematischer Review von 9 Studien von 1991 bis 2000
ohne Darstellung 0–12
mit Darstellung 0–2,3
in allen prospektiven und 3 von 6 retrospektiven Studien mit Darstellung unter 1
Fazit: Darstellung des N. laryngeus recurrens grundsätzlich zu empfehlen!
Abhängigkeit permanenter Rekurrensparesen von Operationsverfahren (%) Evidenzniveau Publikation
beidseits subtotal Lobektomie + kontralateral subtotal totale Thyreoidektomie p
1,0 1,3 signifikant 2a Rosato et al. 2004 (n = 14.934) aus 42 italienischen Zentren, Follow-up 5 Jahre
1.4 2,3 < 0,05 2a Thombusch et al. 2003 (n = 5.195) aus 45 deutschen Kliniken, prospektiv, beidseitige Operation
Fazit: Bei totaler Thyreoidektomie ist das Risiko der permanenten Rekurrensparese höher als bei Resektion (Ausnahme: einzelne spezialisierte Zentren)

Hypoparathyreoidismus bei totaler Lobektomie (Thyreoidektomie) vs. Resektion – nach EBM-Kriterien: Lobektomie (Thyreoidektomie) vs. Resektion.

Tab. 1.10
Hypoparathyreoidismus beidseits subtotal (%) Lobektomie + kontralaterale subtotale Resektion (%) totale Thyreoidek-tomie (%) p Evidenzniveau Publikation
frühpostoperativ 5,0 5,0 14,0 signifikant 2a Rosato et al. 2004;
(n = 14.934) aus 42 italienischen Zentren, Follow-up 5 Jahre
permanent 0,8 0,6 2,2
frühpostoperativ 6,3 8,7 21,6 < 0,0001 2a Thomusch et al. 2003;
(n = 5.195) aus 45 deutschen Kliniken, prospektiv, beidseitige Operation
permanent 0,9 2,1 10,5
Fazit: Das Risiko des frühpostoperativen, v.a. aber auch des permanenten Hypoparathyreoidismus ist nach totaler Thyreoidektomie deutlich erhöht (Ausnahme: einzelne spezialisierte Zentren)

Pathophysiologie des Knotenwachstums und Rezidivprophylaxe.

Tab. 1.11
Grundlagen (Übersicht bei Derwahl und Studer 2000) Evidenzniveau
  • multiple Wachstumsfaktoren sind unabhängig von TSH

2
  • Hemmung des Knotenwachstums durch L-Thyroxin unbefriedigend

1
  • präklinische Hyperthyreose (TSH-Suppression) geht mit erhöhten Risiken einher (kardial, ossär)

2
  • Jodsubstitution verbessert die thyreoidale Autoregulation und verzögert die Entwicklung von Autonomie

2
Folgerungen
autonomes (Rezidiv-)Wachstum wird am besten kontrolliert durch die chirurgische Entfernung allen erkrankten Gewebes
Ausgleich des Jodmangels
L-Thyroxin bei Erfordernis in substitutiver Dosis (keine TSH-Suppression)
Prinzipien der Rezidivprophylaxe
Ziel Mittel
  • Vermeiden persistierender Wachstumsautonomie

  • Entfernen allen Knotengewebes

  • Vermeiden persistierender und rezidivierender funktioneller Autonomie

  • Entfernen allen Knotengewebes (aller autonomen Areale)

  • Ausschalten des Jodmangels

  • Vermeiden von Proliferationsreizen durch zu geringe Autoregulationsreserve

  • Erhalt normalen Gewebes

  • Ausschalten des Jodmangels

  • Vermeiden postoperativ anhaltend vermehrten TSH-stimulierten Wachstums

  • Erhalt normalen Gewebes

  • hormonelle Substitution mit Thyroxin (keine TSH-Suppression)

Praktisches Vorgehen
Befund nach Erhalt der Histologie Funktionskontrolle nach 6 Wochen
knotenfreie Restschilddrüse Jod (150–200 μg) Thyroxin (50–150 μg) Ausschluss von Restautonomie
Thyroxin mit dem Ziel der Reduktion von TSH in den unteren Normbereich (keine vollständige Suppression)
normal groß ja nein
mindestens 8g ja nein
2–8g ja ja
unter 2g nein ja
persistierende Knoten erneute Differenzialtherapie der Struma
persistierende Autonomie

Häufigkeitsverteilung der Schilddrüsenkarzinome.

Tab. 1.12
papillär 70–80 %
follikulär 10–20 %
medullär 5–15 %
anaplastisch u.a. < 5 %

Häufigkeitsverteilung medullärer Schilddrüsenkarzinome.

Tab. 1.13
sporadisch (SMTC) 60–80 %
familiär (FMTC)
davon:
20–40 %
  • MEN IIa

90 %
  • MEN IIb

5 %
  • FMTC

5 %

F: familiär; MEN: multiple endokrine Neoplasie, MTC: medulläres Schilddrüsenkarzinom (= C-Zell-Karzinom), S = sporadisch

TNM-Klassifikation der Schilddrüsenkarzinome.TNM-Klassifikation:SchilddrüsenkarzinomSchilddrüsenkarzinom:TNM-Klassifikation

Tab. 1.14
PTN TNM 1997 TNM 2002/2003
pT1 ≤ 1 cm, begrenzt auf die Schilddrüse a) < 1 cm, begrenzt auf Schilddrüse
b) 1–2 cm, begrenzt auf Schilddrüse
pT2 1,4 cm, begrenzt auf Schilddrüse 2–4 cm, begrenzt auf Schilddrüse
pT3 > 4 cm, begrenzt auf Schilddrüse a) > 4 cm, begrenzt auf Schilddrüse
b) jeder Tumor mit minimaler Ausbreitung jenseits der Schilddrüse
pT4 jeder Tumor mit Ausbreitung jenseits der Schilddrüse a) Infiltration subkutan, Larynx, Trachea, Ösophagus, N. laryngeus recurrens
b) Infiltration prävertebrale Faszie, mediastinale Gefäße, A. carotis
alle UTC a) begrenzt auf Schilddrüse
b) Ausbreitung jenseits der Schilddrüse
pTN1 a) ipsilaterale Halslymphknoten a) Halslymphknoten Level 4 (zentral), unilaterale, bilaterale, kontralaterale oder mediastinale Lymphknotenmetastasen
b) bilaterale, zentrale, kontralaterale oder mediastinale Lymphknotenmetastasen

pT: Primärtumor

Leitlinien zur prophylaktischen MTC-Operation in Abhängigkeit von der RET-Mutation bei normalem sCT.Schilddrüsenkarzinom:Leitlinien zur Operation

Tab. 1.15
Gefährdung MEN Consensus 2001 ATA2 009 North Am NET 2010 NCCM 2010
höchste Gefahr
(Codon)
MEN-2B, 918, 883, 922 A) 918, 883, 804, 805 883, 918, 922 918, 883, 804, 805
OP in den ersten Lebensmonaten im 1. Jahr in den ersten Monaten im 1. Jahr
hohe Gefahr
(Codon)
614, 618, 620,634 609, 611, 618, 620, 630, 631, 633, 634, 804, 788 611, 618, 620, 634 603, 611, 618, 620, 630, 634
OP < 5. LJ < 5. LJ < 5. LJ < 5. LJ
geringere Gefahr 609, 768, 790, 791, 804, 891 321, 515, 533, 600, 603, 606, 649, 666, 768, 777, 790, 791, 804, 819, 833, 844, 886, 891, 912, 531, 532 609, 630, 768, 790, 791, 804, 891 768, 790, 791, 804, 891
OP 5.–10. LJ > 5. LJ 5.–10. LJ Kalzitoninerhöhung

MEN consensus: MEN consensus conference; ATA: American thyroid association; North Am Net: North American Neuroendocrine Tumor Society; NCCN: National Cancer Comprehensive Network.

Unterschiede in den Leitlinien zur Diagnose und Therapie der differenzierten Schilddrüsenkarzinome (DTC). Schilddrüsenkarzinom:Leitlinien zur Operation

Tab. 1.16
Organisation ETA ATA BTA CAEK IKNL NCCN JSTS
Land Europa USA Britain Deutschland Niederlande USA Japan
Erstellung 2010 2009 2007 2013 2007 2013 2011
Diagnose US/FNA (Größe) > 1 cm > 0,5 cm > 0,5 cm alle Knoten alle Knoten >1,5 cm alle Knoten
Kalzitonin-Screening optional nein k. A. immer immer optional k. A.
Thyreoidektomie k. A. > 1 cm > 1 cm > 1 cm > 1 cm > 4 cm > 4 cm
Proph. LK-Dissektion k. A. > 4 cm > 4 cm optional
Männer > 45. LJ.
k. A. optional immer
Radiojod-Therapie k. A. > 4 cm
High-Risk
High-Risk k. A. High-Risk High-Risk
TG > 1 ng
High-Risk
TG erhöht

ATA: American Thyroid Association; BTA: British Thyroid Association; CAEK: Chirurgische Arbeitgemeinschaft Endokrinologie der Deutschen Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie; ETA: European Thyroid Association; IKNL: Incoorp. Cancer Netherlands; NCCN: National Cancer Comprehensive Network USA; JSTS: Japanese Society of Thyroid Surgeons; US: Ultraschalluntersuchung; TG: Thyreoglobulin.

Operationsstrategie bei gesichertem Karzinom.Schilddrüsenkarzinom:gesichertes, Operationsstrategie

Tab. 1.17
Tumortyp
Papillär/follikulär Medullär
Thyreoidektomie immer total immer total
Ausnahmen papillär: follikulär
Hemithyreoidektomie < 1 cm miFTC < 2 cm
zentrale Lymphknoten PTC > 1 cm;
FTC klin. Verdacht
Immer
laterale Lymphknoten wenn Verdacht positiv bei Tumoren T3/T4 immer, bei SMTC ipsilateral, bei FMTC bilateral (Ausnahme: prophylaktische Thyreoidektomie)

(S/M)MTC: (sporadisches/familiäres) medulläres Schilddrüsenkarzinom (= C-Zell-Karzinom); (mi)FTC: (minimal invasives) follikuläres Schilddrüsenkarzinom; PTC papilläres Schilddrüsenkarzinom.

Früh- und spätoperative Komplikationen nach Rezidivoperationen wegen eines Schilddrüsenkarzinoms.

Tab. 1.18
OP Patienten Rekurrensparese Hypoparathyreodismus Horner-Syndrom Blutung
n passager/permanent passager/permanent
komplette Thyreoidektomie 139 25 %/5,3 % 28 %/2,8 % 8 % -
Rezidiv-OP 149 12 %/1,9 % 11 %/3,8 % 1 % 1 %
Gesamt 388 18 %/3,5 % 18 %/3,4 % 4 % 1 %

Schilddrüse

Peter E. Goretzki

Katharina Schwarz

unter ehemaliger Mitarbeit von

Robert A. Wahl

  • A Gutartige Erkrankungen5

  • 1.1

    Einführung5

  • 1.2

    Diagnostik5

    • 1.2.1

      Anamnese und körperliche Untersuchung5

    • 1.2.2

      Bildgebende Diagnostik6

    • 1.2.3

      In-vitro-Diagnostik (Labor)9

    • 1.2.4

      Feinnadelpunktion und Zytologie (Feinnadelaspirationsbiopsie, FNAB)12

    • 1.2.5

      Weitere präoperative Diagnostik12

    • 1.2.6

      Intraoperative Diagnostik13

  • 1.3

    Indikation zur Operation15

    • 1.3.1

      Malignitätsverdacht15

    • 1.3.2

      Mechanische Indikation17

    • 1.3.3

      Hyperthyreose17

    • 1.3.4

      Rezidivoperation18

    • 1.3.5

      Thyreoiditis19

  • 1.4

    Operation19

    • 1.4.1

      Ziel der Operation19

    • 1.4.2

      Operationsvorbehandlung und Aufklärung21

    • 1.4.3

      Operationsstrategie und -taktik22

    • 1.4.4

      Operationstechnik – Standardtechnik27

    • 1.4.5

      Minimalinvasive Schilddrüsenchirurgie29

  • 1.5

    Komplikationen31

    • 1.5.1

      Rekurrensparese31

    • 1.5.2

      Postoperative Hypokalzämie32

    • 1.5.3

      Andere Komplikationen32

  • 1.6

    Nachbehandlung, Rezidivprophylaxe33

    • 1.6.1

      Frühpostoperative Nachsorge33

    • 1.6.2

      Rezidivprophylaxe34

  • B Schilddrüsenkarzinom35

  • 1.7

    Vorbemerkungen35

  • 1.8

    Diagnostik35

    • 1.8.1

      Definition35

    • 1.8.2

      TNM-Klassifikation maligner Schilddrüsentumoren36

    • 1.8.3

      Klinik36

    • 1.8.4

      Bildgebende Diagnostik37

    • 1.8.5

      In-vitro-Diagnostik (Labor)37

    • 1.8.6

      Invasive Diagnostik (Feinnadelaspirationszytologie)38

  • 1.9

    Operative Therapie39

    • 1.9.1

      Allgemeines39

    • 1.9.2

      Operationsvorbereitung39

    • 1.9.3

      Operationsstrategie40

  • 1.10

    Rezidiveingriff43

  • 1.11

    Therapie von Fernmetastasen44

  • 1.12

    Komplikationen45

  • 1.13

    Postoperative Therapie46

    • 1.13.1

      Medikamentöse Behandlung46

    • 1.13.2

      Radiojodtherapie46

    • 1.13.3

      Perkutane Strahlentherapie47

    • 1.13.4

      Chemotherapie und zielgerichtete Therapie (Targeted Therapy)47

  • 1.14

    Tumornachsorge47

  • 1.15

    Prognose48

A Gutartige Erkrankungen

Einführung

Seit über hundert Jahren steht die Chirurgie der benignen Schilddrüsenerkrankungen:gutartige\"\r\"Schilddrüse_gutartigSchilddrüsenerkrankungen, deren Prinzipien und grundlegenden Schilddrüsenerkrankungen\"\r\"SchilddrüseOperationstechniken u. a. von Kocher und Mikulicz begründet wurden, vor dem Dilemma der ausreichenden Radikalität einerseits und der Komplikationsvermeidung andererseits. Das Risiko persistierender und rezidivierender Erkrankung muss minimiert werden, ebenso das Risiko spezifischer Komplikationen. Unter funktionellen Gesichtspunkten ist einerseits eine persistierende oder rezidivierende Hyperthyreose zu verhindern, andererseits sollte doch eine dauerhafte Abhängigkeit von der Hormonsubstitution nicht unnötig in Kauf genommen werden, auch wenn diese heute wenig problematisch erscheint. Es ist also besonderer Wert auf die Angemessenheit der operativen Therapie zu legen.
Dies beginnt schon bei der Indikationsstellung und schließt die Beachtung möglicher Alternativen wie Verlaufsbeobachtung und konservative Therapie (Jod, Thyroxin, Thyreostatika, Radiojodtherapie) ein.
Die Entscheidung zu einer eher aggressiven oder abwartenden Haltung ist in Anbetracht der Häufigkeit pathologischer Schilddrüsenbefunde in unserer Endemieregion von besonderer Bedeutung. So können mit zunehmendem Alter bei insgesamt etwa 20–30 % aller Erwachsenen durch Ultraschalluntersuchungen oder Ganzkörper-MRT-Untersuchungen Knoten in der Schilddrüse festgestellt werden (Inzidentalome), die spätestens ab einer Größe von 1 cm einer weiteren Abklärung bedürfen. Unter Kosten-Nutzen-Aspekten und im Hinblick auf die Gefahr unnötiger Verunsicherung oder gar Schädigung von Betroffenen ist bei Befunden unter 1 cm eine abwartende Haltung gerechtfertigt, wenn anamnestisch kein erhöhtes Karzinomrisiko vorliegt. Durch gleichzeitige Bestimmung des Kalzitonins im Serum kann zudem das seltene medulläre Schilddrüsenkarzinom nahezu ausgeschlossen werden (Leitlinien).
Andererseits haben sich wenig traumatisierende Operationsweisen durchgesetzt (Verwendung von Vergrößerungsbrillen bis hin zu OP-Mikroskopen, intraoperatives Neuromonitoring) und die Operationen laufen heute zügig und fast ohne jeglichen Blutverlust ab (Vessel-Sealing-Dissektionshilfen). Geringes Risiko und begrenzte Belastung für den Patienten (kleine Schnitte, minimalinvasives Vorgehen, nur geringe Überstreckung des Halses, adaptierte kurzwirksame intravenöse Narkose) haben zudem Nebeneffekte wie postoperative Kopfschmerzen und Übelkeit mit Erbrechen so sehr reduziert, dass die Liegezeiten reduziert werden konnten und jetzt bei 1–3 Tagen liegen und dass für einseitige Operationen die ambulante Chirurgie diskutiert wird.
Die grundsätzlichen Indikationen zur Operation haben sich nicht verändert und können in mechanische Probleme, Malignitätsverdacht, Hyperthyreose mit gleichzeitiger Schilddrüsenvergrößerung und kosmetische Probleme eingeteilt werden. Häufig stellt die Entscheidung zur Operation jedoch eine Kombination aus den o. g. Gründen dar und ist eine Einteilung der Patienten in unterschiedliche Gruppen arbiträr.

Diagnostik

Die Diagnostik umfasst eine ausgiebige Schilddrüsenerkrankungen:Diagnostik\"\r\"Schilddrüse_DiagnoseEigenanamnese (Alter bei Struma-Entwicklung, Wachstumstendenz von Knoten, Zeichen der Überfunktion, andere damit verbundene Erkrankungen) und Familienanamnese (Auftreten von Schilddrüsenkarzinomen bei Verwandten 1. bis 2. Grades, Häufigkeit von Strumen und Strumarezidiven in der Familie etc.), die körperliche Untersuchung (klinische Zeichen der Funktionsstörung, lokale und lokoregionale Inspektion und Palpation), den Ultraschall des Halses (Größe der Schilddrüse, Zahl der Knoten, besondere morphologische Zeichen der Knoten, vergrößerte Lymphknoten im zentralen oder lateralen Halsdreieck), Labordiagnostik (In-vitro-Diagnostik) und als invasives Verfahren die Feinnadelpunktionszytologie. Weiterführende präoperative bildgebende und Laboruntersuchungen bedürfen der Begründung (die intraoperative Diagnostik mit Schnellschnitt, intraoperativem Ultraschall etc. wird in Kap. 1.2.6 besprochen).

Anamnese und körperliche Untersuchung

Hierzu muss auf die klinischen Standardwerke verwiesen werden. Einige chirurgisch relevante Gesichtspunkte sollen jedoch Schilddrüsenerkrankungen:Anamnesedargestellt werden: Die familiäre Belastung hat für die weitere Steuerung der Diagnostik, die Indikationsstellung und den Verfahrensablauf zunehmende Bedeutung erlangt. Die gilt nicht nur im Hinblick auf die seltenen familiär gehäuft auftretenden malignen Schilddrüsentumoren (multiple endokrine Neoplasie Typ 2a/2b, nichtmedulläre familiäre Schilddrüsenkarzinome – PTC/FTC –, Cowden-Syndrom), sondern auch im Hinblick auf das Risiko für das Auftreten funktioneller Autonomie, des Morbus Basedow und die Gefahr der Entwicklung neuer Knoten in verbliebenen Restgeweben. In der Eigenanamnese von besonderer Relevanz sind das Alter, eine evtl. frühere Bestrahlung in der Hals- und Brustregion, die Wachstumsdynamik von Struma und Knoten sowie andere Tumorerkrankungen. Angaben zur Einschätzung des kardiovaskulären Risikos, zur durchgeführten und bestehenden Medikation, zu Stimmveränderungen, Schluckstörungen, Druckgefühl und Schmerzen mit Ausstrahlung sind ebenfalls zu hinterfragen. Bei Rezidivstrumen und besonders bei intrathorakalen Rezidivstrumen mit möglicher Notwendigkeit einer transsternalen Operationserweiterung ist neben den Angaben zur Voroperation (Operationsbericht) die präoperative Einschätzung des individuellen Operationsrisikos wichtig.
Zur körperlichen Untersuchung gehören die bekannten Zeichen der Hyper- oder Hypothyreose und die Beurteilung einer endokrinen Orbitopathie. Die Größe einer Struma (= vergrößerte Schilddrüse) wird traditionell nach dem klinischen Befund klassifiziert (Tab. 1.1), heute jedoch besser mit im Ultraschall ermittelten Millilitern angegeben.
An Hals und Thoraxapertur ist neben der Beurteilung des Struma:GrößenstadienStrumastadiums auf die Zeichen einer oberen Einflussstauung, einer Trachealstenose:DiagnostikSchilddrüsenerkrankungen:Einflussstauung, obereTrachealstenose (inspiratorischer Stridor)Schilddrüsenerkrankungen:TrachealstenoseSchilddrüsenerkrankungen:Stridor, inspiratorischer, auf den Lymphknotenstatus sowie auf vorhandene Stridor, inspiratorischer:TrachealstenoseOperationsnarben (frühere Schilddrüsen- oder Nebenschilddrüsenoperation, Eingriffe an Lymphknoten, z. B. bei Tuberkulose, Eingriffe an der Halswirbelsäule) zu achten. Bei retrosternalem Wachstum der Struma mit dadurch bedingten lokalen Problemen (obere Einflussstauung, Trachealkompression mit Stridor) sollte zusätzlich ein objektives bildgebendes Verfahren (CT, MRT) genutzt werden, das die unsicheren klinischen Zeichen (z. B. Provokation einer venösen Abflussbehinderung durch Heben beider Arme) objektivieren kann. Tastbare Knoten in und neben der Schilddrüse sind hinsichtlich Zahl, Größe, Form, Konsistenz, Verschieblichkeit und Schmerzempfindlichkeit genau zu beurteilen. Auch hier hat sich der klinische Befund erweitert um die immer zu fordernde Beurteilung mittels hochauflösender Ultraschallgeräte und ggf. zusätzlicher Doppler-Sonografie und Elastografie (Abrundung, höckrige Oberfläche, Derbheit, Verkalkungen, vermehrte Durchblutung).

  • Insgesamt können Anamnese und körperliche Untersuchung für sich schon eine absolute Operationsindikation begründen.

  • Die Ultraschalluntersuchung des Halses und die peripheren Laborwerte fT3, fT4 und TSH gehören heute zur Basisabklärung jeder Schilddrüsenerkrankung.

Bildgebende Diagnostik

Bildgebende Basisdiagnostik ist damit die Sonografie der Schilddrüse Schilddrüsenerkrankungen:bildgebende Diagnostikund des gesamten Halses, weiterführende Diagnostik besteht in Szintigrafie, Röntgen-Thoraxaufnahmen, CT, MRT und bei Sonderfällen auch in einem Positronenemissionstomogramm (PET) plus CT (Tab. 1.2).
Aufgabe der bildgebenden Verfahren ist es, Größe, Lage, Ausdehnung und Struktur des Organs festzustellen. Die Ultraschalluntersuchung in Kombination mit der Farb-Doppler-Sonografie lässt Aussagen zur Vaskularisation zu und in Kombination mit der Densitometrie Aussagen zur Verformbarkeit von Knoten. Beides sind tumorspezifische Eigenschaften, die tendenzielle Unterschiede zwischen in gut- und bösartigen Schilddrüsentumoren zeigen.
Unter chirurgischen Gesichtspunkten wird das Ausmaß einer Operation von der Ausdehnung der Struma (z. B. mediastinal), der funktionellen Aktivität der Gewebe (fokale Autonomie, disseminierte Autonomie) und der Möglichkeit eines malignen Wachstums bestimmt. Sollen zusätzlich nicht tastbare Raumforderungen in ihrer Quantität und Qualität erkannt und beschrieben werden, sind weiterführende bildgebende Verfahren notwendig. Dies betrifft Infiltrationen von Nachbarstrukturen (Trachea, Ösophagus) und Adhäsionen der Schilddrüse mit großen Gefäßen oder den Nachweis von Thrombosen in diesen Gefäßen (Aorta, Vena brachiocephalica, Vena cava).
Bezüglich der funktionellen Beurteilung des Gesamtorgans und dessen topografischer Zuordnung spielt weiterhin die Szintigrafie eine zentrale Rolle bei primärer Schilddrüsenautonomie, nicht jedoch bei der Abklärung einer Struma diffusa im Rahmen des Morbus Basedow. Hier werden die Diagnose und das Vorgehen allein durch die Klinik, die Laborwerte und die Echogenität der Schilddrüse bestimmt.
Die Indikation zur Verwendung von Zusatzverfahren sollte somit sparsam gestellt werden und die Basisdiagnostik ist nur bei entsprechender klinischer Fragestellung zu überschreiten (Tab. 1.2).
Ultraschall (inkl. Farb-Doppler-Sonografie und Densitometrie)
Die Ultraschalluntersuchung Schilddrüsenerkrankungen:Sonografieist für die Abklärung aller morphologischen Sonografie:SchilddrüseSchilddrüsenveränderungen zu verwenden. Ihr Einsatz erlaubt die Größenbestimmung der Schilddrüse seitengetrennt nach den beiden Schilddrüsenlappen, wobei diese allerdings mit einem erheblichen Ungenauigkeitsfaktor (+/− 20 %) behaftet ist. Die retrosternale Ausdehnung ist teilweise erkennbar, jedoch nicht vollständig bestimmbar. Auf der anderen Seite erlaubt die Ultraschalluntersuchung das Erkennen umschriebener morphologischer Veränderungen (Knoten), auch in einem klinisch normal erscheinenden Organ, mit exakter Größenbestimmung bis auf wenige Millimeter Durchmesser (7,5-MHz-Schallkopf). Auch werden so bei gezielter Untersuchung von Nachbarorganen (z. B. A. carotis) oft Zufallsbefunde in der Schilddrüse sichtbar, wie dies auch für Kontroll-Ganzkörper-MRT-Untersuchungen im Rahmen von Sreeningprogrammen gilt (Schilddrüsen-Inzidentalome). Ab einer Größe der Inzidentalome von 1 cm und bei Schilddrüsenerkrankungen:Inzidentalomverdächtiger Struktur des Knotens sowie Anamnese mit erhöhter Wahrscheinlichkeit für ein Karzinom ist eine weiterführende Klärung und ggf. die Verlaufsbeobachtung indiziert. Kriterien, die eher für ein malignes Wachstum sprechen, sind dabei eine Echoarmut des Knotens, eine höckrige Oberfläche, fehlende Grenzen des Knotens (echoarmer Randsaum, sog. Halo), Verkalkungen und zystische Areale im Knoten selbst. Zusätzlich gilt dies auch für vermehrte arterielle Innendurchblutung von Knoten und eine fehlende Eindrückbarkeit der Knoten. Diese Befunde können mit der Ultraschall-Dopplersonografie und der Ultraschall-Densitometrie bestimmt werden.
Die Knoten lassen sich topografisch den Lappenregionen zuordnen (oberes, Struma nodosa:Lokalisationmittleres, unteres Drittel, ventral, zentral, dorsal, randständig oder auch extrathyreoidal). Formvarianten (rundlich, oval, polyzyklisch, Kapseldefekte) lassen zusammen mit den vorgenannten Veränderungen Rückschlüsse auf das zugrundeliegende Substrat zu (Abb. 1.1).
In Kombination mit dem Farbdoppler werden hypervaskularisierte und hypovaskularisierte Regionen dargestellt, wobei für die Knoten die vermehrte Durchblutung der Kapsel von der des Knoteninnenraums unterschieden werden muss. Während die bisher genannten Kriterien (Echoarmut des Knotens, Unregelmäßigkeit der Kapsel, Mikroverkalkungen im Knoten und vermehrte Durchblutung des Knoten-Innenraums) die Auswahl verdächtiger Knoten herausfiltern sollen, tritt im Rahmen der Druckstabilitätsmessung von Knoten (Densitometrie) vermehrt die Darstellung unverdächtiger Knoten (weiche Knoten) in den Vordergrund. Alle sonografischen Kriterien zusammen können etwa 80 % der malignen Knoten als auffällig erkennen, gelten aber als unsichere Malignitätskriterien, die einer weiteren Abklärung bedürfen (Tab. 1.3)Struma nodosa:Malignitätskriterien.
Diffuse, manchmal extreme Hypervaskularisation wird beim Morbus Basedow manchmal beobachtet („Höllenfeuer“) und vermindert sich im Laufe Morbus Basedow:Sonografieder Behandlung mit antithyreoidalen Substanzen oder hohen Dosen von Kaliumjodid (KJ). Jedoch haben sie keine prognostische Bedeutung für die Dauerhaftigkeit einer Remission (Abb. 1.2).
Szintigrafie

  • Die Diagnostik von Strumen stützt sich bei bildgebenden Verfahren auf den Ultraschall und auf mit Ultraschall assoziierte Zusatzuntersuchungen (Doppler, Densitometrie).

  • Die prätherapeutische Szintigafie (meist mit 99mTechnetium) wird damit fast nur noch zur topografischen Lokalisation autonomer Areale in der Schilddrüse genutzt.

Die Szintigrafie:SchilddrüseSzintigrafie wird immer dann eingesetzt, wenn die In-vitro-Schilddrüsenerkrankungen:SzintigrafieBasisdiagnostik einen Hinweis auf eine Schilddrüsenüberfunktion ergibt (supprimiertes TSH, erhöhtes fT3) und der Ultraschall knotige Veränderungen in der Schilddrüse zeigt. Der Morbus Basedow (Immunopathie mit Hyperthyreose) und die disseminierte Morbus Basedow:Szintigrafieprimäre Schilddrüsenautonomie zeigen eine diffuse Mehrspeicherung, wohingegen die Hashimoto-Thyreoiditis und die Thyreoiditis de QuervainThyreoiditis:Hashimoto (Immunopathien mit Hypothyreose) sowie eine Thyreoiditis:de QuervainJodgabe mit einer Minderspeicherung der Schilddrüse verbunden sind. Umschriebene Mehr- oder Minderspeicherungen zeigen hyperfunktionelle/autonome Adenome („warme Knoten – heiße Knoten“) und hypofunktionelle Areale („kalte Knoten“) auf.Schilddrüsenerkrankungen:Adenom, autonomes Für die Dignitätseinschätzung Schilddrüsenerkrankungen:kalter (hypofunktioneller) Knotenhaben sie eine nur noch untergeordnete Bedeutung. Auch zeigt die Erfahrung an Patienten mit retrosternalen und intrathorakalen Strumen, dass alleinige szintigrafische Darstellungen den intrathorakalen Anteil übersehen können, der meist weit weniger speichert als der kollare Anteil.
Die gleichzeitige Darstellbarkeit funktionell autonomer Areale und hypofunktioneller kalter Knoten in einer multinodösen Struma ist dabei ein Ergebnis jahrelangen Jodmangels und wird mit zunehmender Jodprophylaxe seltener nachweisbar werden. Eine sinnvolle konservative Therapieoption ist bei diesen Patienten selten gegeben und damit ist die definitive Therapie (Operation oder Radiojod) indiziert.
Somit kann heute bei euthyreoten Patienten (normales TSH), nicht aber bei Patienten mit subklinischer Hyperthyreose (erniedrigtes TSH bei noch normalen fT3- und fT4-Werten), Hyperthyreose:Szintigrafieauf die präoperative Szintigrafie verzichtet werden, ohne dass damit ein entscheidender Informationsverlust verbunden wäre.
Weitere bildgebende Verfahren
Die Röntgenaufnahme des Thorax (a.-p. und seitlich) hat ab dem 55. Schilddrüsenerkrankungen:Thorax-RöntgenLebensjahr ihre Indikation zur Abschätzung einer möglichen Herzvergrößerung. Die Darstellung pulmonaler, kardialer und anderer mediastinaler Besonderheiten einschließlich einer intrathorakalen Struma wird heute besser mittels CT oder MRT vorgenommen (Abb. 1.3). So kann auch frühzeitig eine A. lysoria (nicht zurückgebildete Kiemenbogenarterie) dargestellt werden, die mit einem N. laryngeus non-recurrens auf der rechten Seite verbunden ist. Trachea-Zielaufnahme, Ösphagus-Breischluck und andere weiterführende konventionelle Röntgenuntersuchungen sind heute zugunsten der Schnittbildverfahren verlassen worden. Die CT Schilddrüsenerkrankungen:CT, MRThat dabei den Nachteil, dass grundsätzlich auf Computertomografie:SchilddrüseKontrastmittel verzichtet werden muss, einerseits wegen der Gefahr einer jodinduzierten Hyperthyreose, andererseits wegen der bis zu mehreren Wochen anhaltenden unterdrückten Aufnahmefähigkeit der Zellen für Jodid und damit auch für das behandlungseffektive Isotop 131Jodid. Dieser Nachteil besteht für das MRT nicht, doch sind hier andere Einschränkungen zu Magnetresonanztomografie:Schilddrüsebeachten, die eine MRT-Untersuchung verbieten (Herzschrittmacher, magnetisch irritierbare Metallimplantate).
Bei Schluckstörung und großer Struma sind als Differenzialdiagnosen neben Malignomen auch Struma:Differenzialdiagnoseninfektiöse Erkrankungen (parapharyngealer Abszess, Agranulozytose mit nekrotisierender Tonsilitis etc.) ein Pulsationsdivertikel (Zenker-Divertikel) zu bedenken. Neben den entsprechenden Laboruntersuchungen und spezifischen bildgebenden Verfahren ist die zeitnahe Vorstellung bei einem Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Erkrankungen und bei einem Internisten dringend zu empfehlen.

In-vitro-Diagnostik (Labor)

Abhängig vom klinischen Bild werden neben der Basisdiagnostik der freien Schilddrüsenerkrankungen:LabordiagnostikSchilddrüsenhormone (fT3, fT4) und des TSH auch die Bestimmung von Antikörpern zum Ausschluss einer Immunthyreopathie (TG-AK, TPO-AK, TR-AK), von Tumormarkern zur Diagnose eines Morbus Basedow:Labordiagnostikmöglichen inapparenten C-Zell-Karzinoms (basales Kalzitonin) und von Kalzium zum Ausschluss eines gleichzeitig vorliegenden primären Hyperparathyreoidismus empfohlen (Tab. 1.4).
Funktionsdiagnostik
Basisdiagnostik ist die Bestimmung von TSH, durch die zwischen (latenter) Hyperthyreose, Euthyreose und Hypothyreose Thyreotropinunterschieden werden kann. Zu beachten ist, dass die TSH-Bestimmung im Verlauf der Behandlung einer Hyperthyreose nach vorangegangener längerfristiger TSH-Suppression vorübergehend nicht aussagekräftig ist, da der Regelkreis teilweise über einen Zeitraum von mehr als 4–6 Wochen nach Erreichen der Euthyreose nicht funktioniert. Bei Patienten mit einer Hyperthyreose differenzieren die TSH-Rezeptor-Antikörper zwischen Hyperthyreose:Funktionsdiagnostikfunktioneller Autonomie und Immunhyperthyreose, die selten auch kombiniert vorkommen können (Marine-Lenhart-Syndrom).
Die Verlaufsbeobachtung der TSH-Rezeptor-Antikörper-(TRAK-)Titer nach Erreichen der Euthyreose unter antithyreoidaler TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK)Medikation gibt Hinweise auf die zu erwartende Remissionsrate nach Absetzen der Medikamente und kann damit zur Entscheidung über eine definitive Therapie (Radiojod oder Chirurgie) genutzt werden (TRAK-Werte unter oder über 10).
Dagegen verlaufen das klinische Erscheinungsbild einer Thyreoiditis Hashimoto mit all ihren Begleiterscheinungen (bis hin zur Enzephalitis) und die Anti-TPO-Antikörper-Titer nicht immer parallel. Bei Auftreten von Knoten in diesen Strumen ist nach neueren Metaanalysen die Malignomrate gegenüber Knoten in einer Struma nodosa ohne Thyreoiditis leicht erhöht.
Weitere Labordiagnostik
Die Bestimmung von Thyreoglobulin als Tumormarker für ein follikuläres (FTC) oder papilläres (PTC) Schilddrüsenkarzinom Schilddrüsenkarzinom:follikuläreshat sich bei noch vorhandener Schilddrüse nicht bewährt. Doch ist die Bestimmung des basalen Serumkalzitonins als spezifischer Indikator für ein Schilddrüsenerkrankungen:Serumkalzitonin-Bestimmungmedulläres Schilddrüsenkarzinom Schilddrüsenkarzinom:medulläres(sporadisch oder im Rahmen einer familiären C-Zell-Karzinom- Serumkalzitonin:Bestimmungund MEN-II-Syndrom-Erkrankung) so effektiv, dass sie in die deutschen und europäischen Leitlinien zu den Basisuntersuchungen aller Patienten vor Operation einer Struma nodosa (MTC bei 0,2–0,5 %) aufgenommen wurde. Für die betroffenen Patienten ist die Diagnose des Karzinoms vor der Operation aufgrund des dann radikaleren chirurgischen Vorgehens an der Schilddrüse und den Lymphknoten von erheblicher Relevanz. Jedoch sind auch falsch positive Bestimmungen möglich, die besonders bei Nierenerkrankungen auftreten. Auch ist eine Unterscheidung zwischen medullären Karzinomen der Schilddrüse und anderen neuroendokrinen Neoplasien (NEN) bei Werten von 10–100 pg/ml Kalzitonin nicht möglich. Die zusätzliche Eingrenzung fraglich positiver Befunde (basale Kalzitoninwerte über 10, aber unter 100 pg/ml) durch einen Stimulationstest mittels Pentagastrin (0,5 μg/kg KG i. v.) ist leider mangels Verfügbarkeit von Pentagastrin nicht mehr möglich und eine Stimulation mit Kalzium hat bisher die Genauigkeit der basalen Kalzitoninbestimmung nicht verbessert (Tab. 1.5)
Zusätzlich wird heute zur Abklärung eines gleichzeitig vorliegenden primären Hyperparathyreoidismus das SerumkalziumHyperparathyreoidismus:primärer bestimmt. Auch wird zunehmend die Messung des Serumparathormons Serumkalzium, erhöhtesempfohlen, die bei Vorliegen prä- und postoperativer Werte eine Aussage über länger zu erwartende Serumkalzium-Erniedrigungen (postoperativer Hypoparathyreoidismus) zulassen.

Vor jeder Schilddrüsenoperation wird die Funktionsanalyse mit den Laborwerten TSH, fT3 und fT4 und die Nebenschilddrüsen:FunktionsdiagnostikNebenschilddrüsenfunktion mit Serumkalzium (sCA) und PTH (prä-/postoperativ) gemessen und das mögliche Vorliegen eines medullären Karzinoms (Kalzitonin) abgeklärt.

Feinnadelpunktion und Zytologie (Feinnadelaspirationsbiopsie, FNAB)

Die ultraschallgestützte Feinnadelpunktion Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB):Schilddrüsenerkrankungensolitärer oder dominierender Schilddrüsenerkrankungen:Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB)hypofunktioneller Knoten ist – zumindest bei Fehlen anderer Verdachtsmomente (Anamnese, Klinik, Sonografie, Kalzitonin erhöht) – entscheidend hinsichtlich der Operationsindikation. Leider ist in Deutschland zurzeit keine ausreichende Versorgung mit in der Zytologie erfahrenen Pathologen gewährleistet.
Die Zytologie-Befunde werden in Kategorien eingeteilt:
  • nicht verwertbar,

  • benigne,

  • zweifelhaft (z. B. follikuläre Neoplasien),

  • verdächtig auf Malignität,

  • sicher maligne.

Etwa 10–15 % der Ausstriche sind aufgrund fehlender Zellen, zu vieler Blutbeimengungen oder zu großer Artefakte nicht verwertbar. Bis zu 40 % zeigen sicher benigne Befunde und in bis zu 20 % werden verdächtige oder sicher maligne Zellen darstellbar. Letztere Befunde bedingen eine dringliche Operationsindikation.
Zytologisch zweifelhafte Befunde, früher unter der Definition einer „follikulären Neoplasie“ zusammengefasst, werden heute nach der „Bethesda-Einteilung“ in drei Unterkategorien aufgeteilt, mit einem zwischen 15 % und über 30 % variierendem Malignitätsrisiko.
Um dieser Gruppe von Patienten ggf. eine unnötige Operation zu ersparen, können weiterführende molekularbiologische Gen-Expressionsanalysen und Mutationsanalysen vorgenommen werden, die zukünftig sicher klinische Bedeutung erlangen.
Im Moment dagegen werden zweifelhafte zytologische Befunde zur Operation (mindestens Hemithyreoidektomie) mit anschließender histologischer Klärung Thyreoidektomie:Hemithyreoidektomie, Indikationführen.
Hyperfunktionelle Knoten („autonome Adenome“) sollten nicht punktiert werden, da zytologisch ein zweifelhafter Befund („indeterminate cytology“) zu erwarten ist, obwohl die weit überwiegende Mehrzahl der Knoten (> 98 %) benigne sind. Auch sollten für die Punktionen eines unter 10 mm messenden Knotens strenge Kriterien akzeptiert werden, da durch Messung des basalen Kalzitonins ein medulläres Karzinom ausgeschlossen werden kann, bei Punktion trotz Ultraschallhilfe der Knoten nicht selten verfehlt wird und bei papillären Mikrokarzinomen die Beobachtung mit klinischer Indikation zur Operation (Wachstum des Knotens, Entstehen weiterer Knoten, Vergrößerung von angrenzenden Lymphknoten etc.) keine Gefährdung der Patienten bewirkt.

Die ultraschallgestützte Feinnadelpunktion klinisch und nach Ultraschall-Kriterien verdächtiger Läsionen über 10 mm Durchmesser sollte obligatorisch sein. Alternativ dazu kann die Hemithyreoidektomie mit Schnellschnittuntersuchung akzeptiert werden.

Weitere präoperative Diagnostik

Die präoperative Diagnostik und Vorbereitung von Risikopatienten unter Hinzuziehen der entsprechenden fachkompetenten Disziplinen sollte selbstverständlich sein, so z. B. des Internisten bei Patienten mit hohem kardiovaskulärem oder pulmonalem Risiko. Dies gilt auch für Patienten mit krisenhaft entgleister Hyperthyreose, bei Vorliegen anderer erheblicher Risiken (hämorrhagische Diathese, Leberinsuffizienz, Niereninsuffizienz etc.) und für Patienten, bei denen die Operation eine Kooperation mit angrezenden Fachgebieten sinnvoll erscheint lässt (HNO-Facharzt, Tracheal-/Thoraxchirurg).
Ophthalmologische Untersuchung
Ein spezifischer ophthalmologischer Status sollte bei Patienten mit Morbus Basedow und endokriner Orbitopathie vorliegen. So Morbus Basedow:opthalmologische Diagnostikwerden neben der Bestimmung des Hertel-Exophthalmus-Index andere spezifische Untersuchungsmethoden (z. B. Beurteilung der lokalen Entzündungszeichen, Blickrichtungstomografie, Orbit-Sonografie, evtl. CT) vorgenommen, mit denen eine verlässliche und objektivierbare postoperative Verlaufsbeobachtung erfolgen kann.
HNO-ärztliche Untersuchung

Die präoperative Schilddrüsenerkrankungen:Laryngoskopie, präoperativeLaryngoskopie:präoperativeLaryngoskopie stellt eine obligatorische Untersuchung dar. Sie ist für die Operationsstrategie und als externe Qualitätskontrolle unabdingbar.

Die präoperative Untersuchung liegt dabei durchaus im Interesse des Chirurgen, Schilddrüsenerkrankungen:HNO-Untersuchungum das Risiko der Operation besser einschätzen zu können (cave: Nervus-laryngeus-recurrens-Parese – NLRP – bei beidseitig geplanter Operation oder bei einseitig geplanter Operation kontralateral zu der paretischen Stimmlippe). Auch werden dann Nervus-laryngeus-rekurrens-Parese (NLRP)\t \"Siehe Rekurrensparesevorbestehende Schädigungen nicht als Komplikationsfolgen angelastet. Zusätzlich muss die klinische Bedeutung einer spontanen Rekurrensparese (nach Apoplex, infolge des Wachstums maligner Rekurrensparese:präoperative AbklärungTumoren im Thorax, als Folge einer viralen Entzündung etc.) beachtet werden, deren Ursache allein aus klinischer Sorgfaltspflicht abzuklären ist. Eine unterlassene präoperative Kontrolluntersuchung der Stimmbandbeweglichkeit ist somit auch juristisch relevant.
Dies kann jedoch nicht in gleichem Maße für die postoperative Untersuchung der Stimmbandbeweglichkeit gelten, wenn Patienten klinisch unauffällig sind. Trotzdem führen wir diese Untersuchung schon aus Gründen der Qualitätskontrolle immer durch.
Zusätzlich ist bei vorbestehender Stimmveränderung, Schmerzen im Hals und Rachen, Lymphknotenvergrößerungen im Bereich des Halses und submandibular eine präoperative HNO-Untersuchung von Bedeutung, um auch nicht thyreogene Erkrankungen auzuschließen.
Endoskopie (Tracheoskopie, Ösophagoskopie)
Diese sind vor Operationen benigner Strumen nicht erforderlich. Die Tracheoskopie, am besten verbunden mit Endosonografie, ist bei Verdacht auf Tumorinfiltration der Trachea indiziert, die Ösophagoskopie bei Verdacht auf Mitbeteiligung des Ösophagus. oskopie

Schluckstörungen bei benigner Struma sind selten, ihr Vorhandensein erfordert spezifische Diagnostik zum Ausschluss einer nicht thyreogenen Erkrankung.

Intraoperative Diagnostik

Intraoperativer Ultraschall
Die intraoperative ausreichende Mobilisation Endoskopie:SchilddrüsenerkrankungenSchilddrüsenchirurgie:Sonografie, intraoperativeder Schilddrüse mit gewissenhafter Inspektion und Sonografie:Schilddrüse, intraoperativPalpation ist selbstverständlich. Darüber hinaus kann der intraoperative Ultraschall hilfreich sein zur Erkennung zusätzlicher, präoperativ unbekannter Läsionen (dorsale Abschnitte, z. B. Knoten im Zuckerkandl-Tuberkulum), bei der Definition von Normalgewebe und der Festlegung von Resektionsgrenzen (Abb. 1.4). Verwendet wird (nach R. A. Wahl) ein Fingertip-Schallkopf von 7,5 MHz, der den mobilisierten Schilddrüsenlappen rundum abtasten kann.
Intraoperative Schnellschnittuntersuchung
Klassisches Verfahren zur intraoperativen Unterscheidung benigner und maligner Tumoren ist die Schnellschnitthistologie: Schilddrüsenchirurgie:SchnellschnittuntersuchungSie sollte grundsätzlich bei jeder Operation Schnellschnittuntersuchung:Schilddrüsepotenziell zur Verfügung stehen. Ist das nicht der Fall, muss der Patient über die sich möglicherweise daraus ergebenden Nachteile (Zweitoperation) informiert werden. Spielt der Malignitätsverdacht bei der Indikationsstellung keine Rolle, ist bei auch sonst unverdächtigem Operationssitus/Operationspräparat die Schnellschnittuntersuchung überflüssig. Bei präoperativ zytologisch Schnellschnittuntersuchung:Kontraindikationensicher malignem Befund kann auf die Schnellschnittuntersuchung ebenfalls verzichtet werden, ebenso bei Thyreoidektomie wegen pathologisch erhöhten Serumkalzitonins ohne entsprechenden makroskopischen Befund am Operationspräparat. Die histologische Schnellschnittuntersuchung ist bei allen unter der Indikation des Malignitätsverdachts operierten Knoten und bei intraoperativ verdächtigen Knoten angezeigt. Bei der zytologischen Diagnose einer follikulären Neoplasie eines am Operationspräparat vollständig gekapselten, makroskopisch bzw. unter Lupenbetrachtung unverdächtigen Knotens ist die Schnellschnitthistologie in Anbetracht ihrer Unsicherheit verzichtbar.
Die leitliniengerechte Alternative besteht dann in der Hemithyreoidektomie bzw. vollständigen Lobektomie unter dem Thyreoidektomie:Hemithyreoidektomie, IndikationGesichtspunkt der Risikominderung, weil so vermieden werden kann, dass der ipsilaterale Schilddrüsenrestlappen nach definitiver Histologie erneut angegangen werden muss. Dieser Gesichtspunkt relativiert sich jedoch bei der schnellen Befundübermittlung einer vorzuziehenden definitiven Histologie (24–48 Stunden), aus der eine frühe Reintervention resultiert. Wird ein Karzinom diagnostiziert, ist ohnehin eine zentrale Lymphknotendissektion erforderlich, die für sich ein zusätzliches Risiko für den ipsilateralen N. laryngeus recurrens (NLR) und die Nebenschilddrüsen darstellt.

Die Komplettierungsoperation sollte auf jeden Fall von einem in der Schilddrüsenchirurgie erfahrenen Operateur durchgeführt werden.

Intraoperatives Neuromonitoring
Mit dem intraoperativen Neuromonitoring (Abb. 1.5) kann Schilddrüsenchirurgie:Neuromonitoring, intraoperativesdurch die Darstellung eines ungestörten Überleitungssignals sowohl bei der direkten Stimulation über den N. laryngeus recurrens als auch bei der indirekten Stimulation über den N. vagus, der dann kurzstreckig freigelegt werden muss, eine Aussage über die Funktionsfähigkeit des N. laryngeus recurrens Nervus laryngeus recurrens:Neuromonitoring, intraoperativeserhalten werden, mit hoher Neuromonitoring, intraoperatives:Nervus laryngeus recurrensSensibilität, aber geringer Spezifität für die Erkennung einer Rekurrensparese. Auch kann das Risiko einer permanenten Rekurrensparese bei konsequenter Anwendung des Neuromonitorings auf unter 1 % (bezogen auf „nerves and risk“) gesenkt werden, wo es vorher deutlich höher lag. In Einzelfällen mit schwieriger Nervendarstellung, v. a. bei Rezidiveingriffen, erweist sich das Neuromonitoring auch in der Hand des erfahrenen Chirurgen als durchaus nützlich. Der entscheidende Effekt dürfte darin bestehen, dass damit die konsequente Lokalisierung des Nervs verbunden ist. Beim kontinuierlichen Neuromonitoring können zusätzlich kleine Veränderungen frühzeitig gefährliche Zugbelastungen am Nerv anzeigen. Auf diese Weise können dauerhafte Schäden vermieden werden.
Das intraoperative Neuromonitoring kann auch zur Darstellung und Funktionsüberprüfung des R. externus des N. laryngeus superior verwendet werden. Jedoch liegen dazu nur geringe Erfahrungen vor.
Für das intraoperative Neuromonitoring stehen grundsätzlich zwei Verfahren zur Verfügung:
  • Einbringen einer biopolaren Elektrode von außen durch die Membrana cricothyroidea in den M. vocalis (bisher kein Nachweis einer erhöhten Infekt- oder Komplikationsrate),

  • Ableiten über eine Tubuselektrode; dieses Verfahren bietet Vorteile und hat sich inzwischen durchgesetzt.

  • Die Basisdiagnostik vor jeder Schilddrüsenoperation besteht in der Ultraschalluntersuchung des Halses, der Bestimmung von TSH und der freien Hormone fT3 und fT4. Bei subnormalem oder supprimiertem TSH und Knoten in der Schilddrüse ist die Szintigrafie indiziert.

  • Präoperativ ist außerdem eine Untersuchung der Stimmbandbeweglichkeit verpflichtend und die Bestimmung der Serumwerte von Kalzium, Parathormon und Kalzitonin zu empfehlen.

  • Laborbestimmung der mikrosomalen Antikörper (Anti-TPO-Antikörper), der TSH-Rezeptor-Antikörper und weiterführende bildgebende Verfahren sind fakultativ nach dem Einzelfall zu entscheiden.

Indikation zur Operation

Häufigste Diagnose im chirurgischen Schilddrüsenerkrankungen:Operationsindikationen\"\r\"Schilddrüse_IndikationKrankengut unserer Endemieregionen ist die benigne Knotenstruma mit Euthyreose (60–80 %). Der Anteil von Patienten mit klinisch relevanter funktioneller Autonomie (supprimiertes TSH) ist von 40 % vor 1990 auf etwa 15–20 % nach dem Jahr 2000 gesunken. Patienten mit Karzinomen, einer Immunhyperthyreose (Morbus Basedow) und Patienten mit Rezidivstrumen stellen je 2–10 %, abhängig davon, ob es sich um eine Spezialklinik oder eine Klinik der Regelversorgung handelt. Selten ist die Indikation zur Operation eines verdächtigen Knotens bei Thyreoiditis Hashimoto oder einer subakuten Thyreoiditis de Quervain gegeben. Ebenfalls selten zwingt eine mechanische Thyreoiditis:OperationsindikationBeeinträchtigung der Atmung bei einer „eisenharten Struma Riedel“ zur Intervention. Akute Einblutungen, eitrige Entzündungen und Metastasen anderer Malignome in der Schilddrüse stellen weitere seltene (< 1 %) Gründe für eine Operation dar.
Notfallindikationen zur Schilddrüsenoperation
Die meisten oben genannten Operationsindikationen können elektiv in Ruhe geplant und Schilddrüsenerkrankungen:Notfallindikation, OPumgesetzt werden, wohingegen eine stärkere Einblutung und die entgleiste Hyperthyreose nach Jodbelastung (Kontrastmittel, Amiodaron, andere Medikamente) eine entsprechende Vorbereitung und ggf. die Notfallbehandlung sowie dringlich Operation verlangen.

Malignitätsverdacht

Operationen bei präoperativ nachgewiesener Malignität sind in Kap. 1.9.3 dargestellt.
Verdächtiger Knoten
Der Gesichtspunkt des Malignitätsverdachts Schilddrüsenerkrankungen:Malignitätsindizientritt vor allem bei solitären oder dominierenden hypofunktionellen („kalten“) Knoten auf. Hyperfunktionelle Knoten („Schilddrüsenerkrankungen:kalter (hypofunktioneller) Knotenautonome Adenome“) sind in der Regel benigne (cave: Ausnahmen!). Schilddrüsenerkrankungen:Adenom, autonomesBei multinodösen Strumen liegt eine Mischung von unterschiedlichen Funktionszuständen vor,Struma nodosa:multinodöse von regressiven „Pseudoknoten“ bis hin zu – meist monoklonalen – neoplastischen Knoten unterschiedlicher Funktionalität, wobei dann das Vorhandensein funktioneller Autonomie die Möglichkeit der Malignität keineswegs ausschließt. Die Diagnose „kalter Knoten“ rechtfertigt für sich noch nicht die Stellung der Operationsindikation. Diese bedarf der ergänzenden Begründung. Für die Risikoabwägung bilden die in Kap. 1.2 (Diagnostik) genannten Faktoren eine Rolle: kalte Knoten im Alter von unter 20 Jahren und über 60 Jahren und Häufung von Schilddrüsenkarzinomen in der Familie. Klinisch verdächtig sind Wachstumsneigung des Knotens, beschleunigte Wachstumsdynamik einer zuvor oft Jahrzehnte „ruhenden“ Struma (cave: entdifferenziertes Karzinom im höheren Alter!), eingeschränkte Schluckverschieblichkeit (in der Rezidivsituation nicht aussagekräftig), Lymphknotenvergrößerungen und eine auffallende Knotenderbheit und Höckrigkeit des Knotens. Als sonografische Malignitätsindizien sind Echoarmut, eine fehlende Kapsel, unregelmäßige Begrenzung, Mikroverkalkungen und vermehrte zentrale Vaskularisation nachgewiesen. Doch sind weder der klinische noch der sonografische Befund beweisend. Hierzu ist eine Punktionszytologie zwingend notwendig (präoperative ultraschallgesteuerte Feinnadelbiopsie mit Zytologie, Kap. 1.2.4).

Die verdächtige Punktionszytologie (Malignitätsrisiko über 30 %) stellt – unabhängig von anderen Befunden – eine dringliche Operationsindikation dar (Abb. 1.6).

Zu berücksichtigen ist, dass auch benigne Neoplasien eine autonome Wachstumstendenz aufweisen können, die durch Jodsubstitution allenfalls verzögert werden kann. Eine Adenom-Karzinom-Sequenz ist bei den differenzierten Neoplasien nicht nachgewiesen, wohl aber eine Entdifferenzierung von Rezidiven schon maligner Vorbefunde. Große Veränderungen eines zytologischen Befundes sind auch mit der Zeit nicht zu erwarten, sodass ein konservativer Therapieversuch bei geringem Verdacht auf ein Malignom gerechtfertigt erscheint. Mit der Kombination aus Jod und Thyroxin ist eine Verkleinerung auch der Knoten um bis zu 20 % zu erwarten und bei einer Radiojodtherapie die Reduktion bis um etwa 50 %. Dieses Vorgehen ist jedoch bei klinischem, im Ultraschall und durch zytologische Untersuchung erhärtetem Verdacht auf einen möglicherweise malignen Knoten nicht gerechtfertigt; und die Indikation sollte immer histologisch (durch Hemithyreoidektomie) verifiziert oder ausgeschlossen werden.
„Inzidentalom“
Die Anzahl „zufällig“ entdeckter Schilddrüsenknoten und -läsionen nimmt mit der Verbreitung der Schilddrüsenerkrankungen:Inzidentalomsonografischen Screening-Untersuchungen und der Ganzkörper-MRT-Untersuchungen zu. Handelt es sich dabei um einen fraglich malignen Befund über 1 cm, bedarf es der weiteren Abklärung. Problematisch ist jedoch die Handhabung der häufig kleineren Läsionen unter 1 cm mit fraglicher oder fehlender klinischer Relevanz. Nach Ausschluss eines möglichen medullären Karzinoms (basales Serumkalzitonin) ist die Entscheidung über eine alleinige Kontrolle des Befundes in 3–6 Monaten oder eine weiterführende zytologische oder sogar histologische Abklärung mit dem Patienten zu diskutieren. Probleme der unnötigen Verunsicherung von Patienten durch irrelevante Befunde mit dadurch bedingter Minderung der Lebensqualität, der zusätzlichen Gefährdung durch invasive Maßnahmen und der Anhäufung unnötiger Kosten sind relevant und treten zunehmend in den Fokus des Interesses.
Indikation bei erhöhtem Serumkalzitonin
Schon im Hinblick auf das Kosten-Nutzen-Verhältnis und sicher auch aus ärztlicher Sorgfaltspflicht sollte das Serumkalzitonin bei allen Patienten mit knotigen Schilddrüsenveränderungen bestimmt werden (Inzidenz der medullären Karzinome = C-Zell-Karzinome der Schilddrüse: 0,2–0,5 %). Serumkalzitonin ist ein hochsensibler und Schilddrüsenkarzinom:Serumkalzitonin-Bestimmungspezifischer Marker für das C-Zell-Karzinom der Schilddrüse und andere neuroendokrine Neoplasien. In Anbetracht frühzeitiger Metastasierung dieses Tumors und fehlender nichtchirurgischer Therapiealternativen ist damit die Möglichkeit einer Frühdiagnose eröffnet, die bei entsprechender Operation eine hohe chirurgische Heilungsrate zeigt. Bei Kalzitoninwerten von über 100 pg/ml liegt in über 90 % bereits ein medulläres Karzinom vor. Bei geringer Erhöhung des Serumkalzitonins (> 10 pg/ml und unter 100 pg/ml) besteht eine Grauzone, in der Vorstufen der Tumoren, kleine Mikrokarzinome und nicht schilddrüsenbedingte Erhöhungen des Kalzitonins voneinander getrennt werden müssen. So werden bei anderen neuroendokrinen Tumoren (z. B. des Pankreas oder der Lunge), bei Niereninsuffizienz und auch bei einigen Thyreoitiden erhöhte Kalzitoninwerte gemessen. Früher wurde dieser Bereich durch Stimulation der Kalzitoninausschüttung mit Pentagastrin weiter untersucht. Doch steht Pentagastrin nicht mehr zur Verfügung und die alternative Kalziumstimulation zeigt keinen Vorteil gegenüber der basalen Kalzitoninbestimmung. Das empfohlene Verfahren für Patienten mit erhöhtem basalem Kalzitonin über 10 pg/ml, aber unter 100 pg/ml ist die totale Thyreoidektomie. Die Notwendigkeit einer gleichzeitigen zentralen Lymphadenektomie wird dagegen unterschiedlich beurteilt und ist nur Lymphadenektomie:Schilddrüsenkarzinomsicher indiziert, wenn eine zusätzliche Schnellschnittuntersuchung das Vorliegen eines medullären Karzinoms bestätigt hat.

Mechanische Indikation

Mechanische Beeinträchtigungen stellen die klassische Indikation Schilddrüsenerkrankungen:mechanische Beeinträchtigungenfür die benigne Knotenstruma im Endemiegebiet dar und betreffen in der Regel größere Knotenstrumen mit oft retrosternaler bzw. intrathorakaler Ausdehnung (Struma Grad III). In fortgeschrittenen Fällen sichtbarer Ausdruck der mechanischen Behinderung sind obere Einflussstauung und/oder Atembehinderung (bei voller Schilddrüsenerkrankungen:Einflussstauung, obereAusprägung inspiratorischer Stridor). Messbare Behinderungen liegen aber auch Schilddrüsenerkrankungen:Stridor, inspiratorischerschon bei geringerer Ausprägung dieser Symptome vor (Spirometrie, Body-Plethysmografie). Bei sichtbarer Deformierung des Halses tritt der kosmetische Aspekt hinzu. Strumen, die die obere Thoraxapertur ausfüllen, verursachen auch bei relativ geringer Wachstumstendenz rasch mechanische Symptome. Bei der Indikationsstellung muss berücksichtigt werden, dass ein konservativer Therapieversuch mit Thyroxin und Jod sowie eine Radiojodtherapie ebenfalls zur Strumaverkleinerung führen können. Da diese Therapieformen aber insgesamt der Operation unterlegen sind, bleiben sie operativ gefährdeten Patienten vorbehalten. Bei wenig regressiv veränderten Strumen ohne größere minderspeichernde Knoten oder Areale zeigt die Radiojodtherapie vergleichbar gute Erfolge und stellt eine Stridor, inspiratorischer:Radiojodtherapiewirkliche Alternative zur Operation dar.
In der Entscheidung muss das Operationsrisiko quoad vitam mitberücksichtigt werden, das bei der geplanten Operation selbst intrathorakaler Strumen und alter Patienten sehr gering ist (< 1 % in entsprechenden Zentren).
Bei der Mehrzahl der Fälle ist die mechanische Komponente auch nicht der einzige Aspekt, unter dem die mittel- bis langfristige Prognose der Patienten berücksichtigt werden muss. Weitere Gesichtspunkte sind z. B. Funktionsstörungen (Autonomie) mit zunehmender kardialer Belastung, Malignitätsverdacht schwer zugänglicher intrathorakaler Knoten etc.

Hyperthyreose

Hyperthyreose bei funktioneller Autonomie
Für die Operationsindikation bei der hyperthyreoten Hyperthyreose\"\r\"HyperthyreoseKnotenstruma Hyperthyreose:Autonomie, funktionelleaufgrund funktioneller Autonomie gelten die gleichen Struma nodosa:hyperthyreoteGesichtspunkte wie bei der euthyreoten Knotenstruma. Andererseits tritt eine subklinische oder klinisch manifeste Hyperthyreose hinzu, die auch durch konservative thyreostatische Behandlung oder eine Radiojodtherapie beseitigt werden kann. Die Entscheidung für eine Operation ist in Abhängigkeit von therapeutischer Dringlichkeit, Effektivität und Risiko sowie dem persönlichen Wunsch des Patienten zu treffen. Die Operation wird präferiert, wenn die Knotenstruma eine Größe über 60 ml zeigt, wenn gleichzeitig „Struma nodosa:Operationsindikationverdächtige Knoten“ auffallen und wenn eine gravierende kardiale Vorerkrankung die schnelle Euthyreose verlangt. Hohes Alter ist keine Kontraindikation zur Operation. Auch ist die Operationsletalität fast vernachlässigbar, wenn die seltenen Einzelfälle der Notoperation bei desolater Situation (nicht mehr beherrschbare thyreotoxische Krise, Hypoxie bei Erstickungsanfall) von den elektiven Operationsindikationen getrennt betrachtet werden. Gerade bei Vorhandensein gravierender Begleiterkrankungen sollte das struma- und hyperthyreosebedingte Risiko rechtzeitig und definitiv beseitigt werden.
Die Radiojodtherapie ist vorzugsweise bei diffusen hyperfunktionellen Strumen (disseminierte Autonomie) unter 60–70 ml und bei kleineren hyperfunktionellen (Solitär-)Knoten einzusetzen. Bei Letzteren kann jedoch eine umschriebene Operation (z. B. minimalinvasiv) als Alternative angesehen werden.
Hyperthyreose bei Immunthyreopathie (Morbus Basedow)
Die Hyperthyreose bei Morbus Morbus Basedow:HyperthyreoseHyperthyreose:Morbus BasedowBasedow Morbus Basedow:thyreostatische Therapieist zunächst die Domäne der konservativen Immunthyreopathie\t \"Siehe Morbus Basedowthyreostatischen Therapie, die auf 1–1,5 Jahre begrenzt werden sollte. Die Entscheidung für eine definitive Therapie sollte dann getroffen werden, wenn unter vertretbar niedriger Erhaltungsdosis oder nach Absetzen der Therapie ein Hyperthyreose-Rezidiv auftritt. Die Wahrscheinlichkeit dafür ist heute schon ½ Jahr nach Erreichen der Euthyreose anhand des dann gemessenen TSH-Rezeptor-Antikörper(TRAK-)Titers abschätzbar (über 10 IU/ml hohes Rezidivrisiko, unter 10 IU/ml geringeres Risiko). Zwar sind durchaus andere Risikofaktoren für die Rezidivhyperthyreose bekannt (Größe der Struma, jüngeres Alter, HLA-Typisierung bzw. familiäre Belastung), doch sind sie der o. g. Messung bei Weitem unterlegen.
Die definitiven Therapieformen – Radiojod oder Operation – konkurrieren erheblich, nachdem die früher geltende Altersbegrenzung für die Radiojodtherapie weitgehend entfallen ist (Ausnahme: Kinder und Morbus Basedow:RadiojodtherapieJugendliche). Für eine Operation sprechen eine schwere endokrine Morbus Basedow:OperationsindikationOrbitopathie, hohe TRAK-Antikörperkonzentrationen, große Morbus Basedow:Orbitopathie, endokrineStrumen und zusätzliche Knoten in der Schilddrüse wie auch der Wunsch nach einer schnellen dauerhaften Euthyreose (z. B. bei dringendem Kinderwunsch). Bei geringfügigerer Ausprägung der Orbitopathie sind spontane Besserungen nach Operation in 60–70 % der Fälle zu erwarten, jedoch auch in über 50 % nach rein konservativer Therapie. Dies trifft jedoch nicht für die Radiojodtherapie zu, bei der im Falle einer ausgeprägten endokrinen Orbitopathie (EO) immer eine Kortisonbehandlung erfolgen muss, um eine Verschlechterung der EO unter Therapie zu verhindern.
Generell kann von einer Überlegenheit der Operation hinsichtlich Effektivität auf die EO nur dann ausgegangen werden, wenn die Gewebsreduktion radikal genug vorgenommen wird (Kap. 1.4.1, Kap. 1.4.3) und frühzeitig eine Thyroxin-Substitution postoperative TSH-Erhöhungen verhindert. Unabhängig davon ist ein niedriges operatives Komplikationsrisiko für die Akzeptanz der chirurgischen Behandlung essenziell. Eine Hyperthyreose bei Thyreoiditis HashimotoThyreoiditis:Hashimoto („Hashitoxikose“) ist meist passager (z. B. Hyperthyreose:Thyreoiditis Hashimotopostpartale Thyreoiditis) und erfordert ohne zusätzliche Begründung keine operative Therapie. Auch zeigt sich nach Thyreoidektomie bei Patienten mit Thyreoiditis Hashimoto keine verbesserte Lebensqualität zu präoperativen Befunden, wenn die Messung mithilfe eines FS-36-Fragebogens erfolgt.
Akute Hyperthyreose (thyreotoxische Krise)
Hauptursache Hyperthyreose:thyreotoxische Kriseder krisenhaften Entgleisung ist die Jodbelastung durch jodhaltige Thyreotoxische KriseKontrastmittel und jodhaltige Antiarrhythmika (Amiodaron). Erfolgt z. B. bei Patienten mit tachykarder Herzrhythmusstörung die Durchführung einer Herzkatheteruntersuchung oder eine Amiodaronbehandlung in Unkenntnis einer schon vorbestehenden Hyperthyreose, ist ausnahmsweise die prophylaktische Thyreoidektomie noch vor Eintreten der krisenhaften Stoffwechselentgleisung zu überlegen. Ebenso sollte der Entschluss zur Operation rechtzeitig gefasst werden, wenn eine schwere Hyperthyreose durch die thyreostatische Therapie nur unzureichend beherrscht oder durch deren Nebenwirkungen belastet wird. Für Patienten mit Hyperthyreose durch Amiodarongabe ist primär die Höhe der TPO-Antikörper zu bestimmen, da bei entsprechend starker Erhöhung dieses Wertes auf eine Operation verzichtet werden kann und unter Kortisongabe die baldige Euthyreose und ggf. auch Hypothyreose zu erwarten ist.
Thyreotoxische Krisen treten wesentlich häufiger bei autonomer Funktion als bei Immunhyperthyreose auf und werden entsprechend der fortschreitenden zentralnervösen Beteiligung in drei Stadien eingeteilt. Stadium 3 ist gekennzeichnet durch eine zentrale Beeinträchtigung bis hin zur Bewusstlosigkeit, durch Hyperthermie und kardiopulmonale Reaktionen auf den gesteigerten Stoffwechsel (Tachykardie, Hyperventilation und Tachypnoe). In diesem Fall ist nach zunächst konservativem und interdisziplinär intensivmedizinischem Vorgehen (hochdosierte Thyreostatika, Betablockade, Rehydratation, Kühlung und zentrale Ruhigstellung) und bei fehlender Besserung innerhalb von 12–24 Stunden die unverzügliche vollständige oder fast totale Thyreoidektomie indiziert. Thyreoidektomie:thyreotoxische KrisePostoperativ normalisieren sich die T3-Konzentrationen schnell (meist innerhalb 24 Stunden), die T4-Konzentrationen nach etwa einer Woche. Mit postoperativen Todesfällen ist im Stadium 3 nur dann zu rechnen, wenn die Operationsindikation zu spät gestellt wurde; ohne Operation liegt die Mortalität in diesem Stadium bei etwa 50 %.

  • Die Diagnose einer thyreotoxischen Krise nach Jodbelastung sollte immer auf die Indikation zur Thyreoidektomie hin kontrolliert werden.

  • Thyreotoxische Krisen nach Operation wegen Hyperthyreose werden in der neueren Literatur nach (fast totaler) Thyreoidektomie mit und ohne Vorbehandlung nicht mehr beschrieben.

Hyperthyreose und Schwangerschaft
Die Operation einer Patientin mit Struma und Hyperthyreose kann bei nicht erfülltem Kinderwunsch indiziert sein, da die Hyperthyreose:SchwangerschaftHyperthyreose zu vermehrten Frühaborten führt. Unter einer Schwangerschaft ist die Patientin aus funktionellen Gesichtspunkten durch vermehrte Bindungsproteine für T3 und T4 vor einer Exazerbation der Hyperthyreose geschützt und nur sehr selten besteht die Indikation zur Therapie, die dann auch primär konservativ erfolgt. Ein erhöhtes Risiko von transplazentarer Schädigung des Fetus und von frühkindlichen Fehlbildungen, Frühgeburt und Totgeburt ist durch die Hyperthyreose selbst, nicht aber durch die thyreostatische Therapie bedingt. Mit Erreichen der Euthyreose kann das erhöhte Risiko sogar wieder normalisiert werden. Sollte aufgrund von Nebenwirkung der Thyreostatika (Lebertoxizität, Möglichkeit der Entwicklung einer Agranulozytose) eine Operation doch notwendig sein, ist sie im 2. Trimenon am sichersten durchführbar.

  • Unerfüllter Kinderwunsch bei bestehender Hyperthyreose kann Grund für eine Schilddrüsenoperation sein.

  • Eine Hyperthyreose in der Schwangerschaft als Indikation zur Operation ist dagegen äußerst selten. Die Indikation kann aufgrund von Nebenwirkungen der Thyreostatika gegeben sein; und die Operation ist dann bevorzugt im 2. Trimenon durchzuführen.

Neben der sonst nicht beherrschbaren Hyperthyreose ist der Verdacht auf ein Karzinom oder der Nachweis eines Karzinoms die häufigste Indikation für Schilddrüsenoperationen in der Schwangerschaft.

Rezidivoperation

Grundsätzlich gelten für Rezidivoperationen die gleichen Indikationen wie für Schilddrüsenchirurgie:RezidivoperationErsteingriffe an der Schilddrüse. Doch kann dies nur mit besonderer Zurückhaltung und unter strenger Risikoabwägung geschehen, da die operationsbedingten spezifischen Komplikationen wie Rekurrensparese und Hypoparathyreoidismus bei Rezidivoperationen häufiger auftreten als bei Ersteingriffen.
Mit entsprechender Erfahrung und unter Verwendung der heutigen technischen Möglichkeiten (Lupenbrille, kontinuierliches Neuro-Monotoring etc.) kann jedoch das Risiko dauerhafter Schäden auf etwa 1 % reduziert werden.
Besonders wichtig erscheint es jedoch, das individuelle Risiko des Patienten präoperativ genauer zu fassen (Pseudorezidive versus echte Rezidive, unilaterale versus bilaterale Rezidive, große versus kleine Rezidivstrumen, Rezidivstrumen mit retrosternal-intrathorakaler Ausdehnung, Rezidive mit ipsilateraler versus kontralateraler Rekurrensparese, erstes Rezidiv versus mehrfache Voroperationen).
Liegt z. B. eine vorbestehende Rekurrensparese auf der zu operierenden Seite vor, ergibt sich Rekurrensparese:Rezidivoperationdiesbezüglich kein zusätzliches Risiko durch die Rezidivoperation. Befindet sich der einzige noch intakte Stimmbandnerv auf der erneut zu operierenden Seite, liegt eine Hochrisikosituation vor.
Das bei Rezidivoperationen ebenfalls auf das Zwei- bis Vierfache erhöhte Risiko eines permanenten Hypoparathyreoidismus ist im Einzelfall schwer Hypoparathyreoidismus, postoperativer:Rezidivoperationabzuschätzen, da frühere Operationsberichte häufig keine Auskunft über die Lokalisation und Handhabung der Nebenschilddrüsen bei der Erstoperation geben, doch kann auch hier die vermehrte Anzahl vorübergehender Hypokalzämien nach bilateraler Operation gezeigt werden.
Eine besondere Herausforderung stellen die älteren Patienten mit intrathorakal liegenden Rezidivstrumen dar, denn bei ihnen muss vermehrt mit der Notwendigkeit transsternaler oder thorakaler Erweiterung der Operation gerechnet werden. Entsprechende Expertise in Thorax- und endokriner Chirurgie ist hierbei unumgänglich.

  • Die Operation von Strumarezidiven und besonders die von intrathorakalen Rezidiven ist ein typisches Beispiel für die Notwendigkeit von Spezialchirurgie mit entsprechender Erfahrung des Chirurgen (Problem des Übernahmefehlers!)

  • Bei hyperthyreoten Rezidivstrumen ist der Radiojodtherapie der Vorzug zu geben, wenn nicht massive mechanische Alterationen oder ein begründeter Malignitätsverdacht zur Operation zwingen.

Thyreoiditis

Die akute bakterielle Thyreoiditis geht mit Zeichen der Rötung, Schwellung, Einschmelzung und Thyreoiditis:akute bakterielleAbszessbildung sowie der Gefahr einer Sepsis einher. Erforderlich sind eine antibiotische Therapie und die Inzision und Drainage von Abszessen, entsprechend den Regeln der septischen Chirurgie. Die Erkrankung ist heute jedoch extrem selten.
Die subakute Thyreoiditis de Quervain hat den Schmerz in der Schilddrüse oder im gesamten Thyreoiditis:de QuervainHalsbereich (ein- oder beidseitig) als Leitsymptom. Sonografisch finden sich echoarme Areale und die Blutsenkung ist stark erhöht. Die Diagnose wird durch Feinnadelpunktion gesichert. Die Therapie ist konservativ und basiert auf einer Kortisonstoßtherapie. Rezidive und Seitenänderung der Symptome treten häufig auf.
Eine Operationsindikation besteht nur bei häufig sich wiederholender Kortisonbedürftigkeit und fehlender Gesamtbesserung nach Monaten bis 1–2 Jahren.
Die Thyreoiditis Hashimoto (chronische lymphozytäre Thyreoiditis) ist häufig, tritt in Thyreoiditis:Hashimotosehr unterschiedlicher Schwere auf und kann auch rein fokal um schnell wachsende Knoten nachgewiesen werden. Die Schwere der Erkrankung wird durch den TPO-Antikörper-Titer eingeschätzt, doch verläuft die individuelle Belastung der Patienten damit nicht immer parallel. Kurzfristig kann zu Beginn der Erkrankung eine Phase leichter Hyperthyreose entstehen, langfristig führt die Erkrankung zur Involution des Organs und zur Hypothyreose. Knoten in einer Hashimoto-Thyreoiditis zeigen etwas häufiger Malignität als Knoten in sonstigen Strumen, sodass hier eher die Indikation zur Feinnadelbiopsie oder zur Hemithyreoidektomie/Thyreoidektomie gegeben ist. Obwohl über 80 % der Patienten mit Lymphomen der Schilddrüse eine zugrunde liegende Hashimoto-Thyreoiditis aufweisen, kann diese angesichts der Häufigkeit der Hashimoto-Thyreoiditis nicht als Präkanzerose für ein Lymphom gelten.

Neben der Bestimmung typischer Antikörper-Titer sind Ultraschalluntersuchungen zur Bestätigung des klinischen Verdachts auf eine Thyreoiditis und zum Erkennen möglicher maligner Knoten unabdingbar.

Bei der chronischen Thyreoiditis Riedel (wegen ihrer ausgesprochenen Derbheit auch „eisenharte Struma Riedel“ Thyreoiditis:Riedelgenannt) ist in erster Linie die Differenzialdiagnose zum („entdifferenzierten“) Karzinom durch Feinnadelpunktion zu stellen. Operationsindikation besteht dann, wenn mechanische Einengungen der Trachea zu Atemstörungen und Schmerzen führen. Bei besonders schwierigem Operationssitus kann die Beschränkung der Operation auf die Isthmusresektion die Symptomatik hinreichend mildern.

Operation

Ziel der Operation

Ziele der Operation sind bei den primär benignen Schilddrüsenerkrankungen die Befreiung von mechanischen Problemen, die dauerhafte Beseitigung einer Hyperthyreose oder der Ausschluss eines möglicherweise malignen Tumorwachstums. Dies alles unter Inkaufnahme einer möglichen Schilddrüsenchirurgie:OperationszieleHypothyreose, also eines zusätzlichen Defektes. Da die Substitution von Schilddrüsenhormonen ohne wesentlichen Verlust an Lebensqualität möglich ist und die notwendige Dosierung meist problemlos verläuft, wird die postoperative Hypothyreose von chirurgischer Seite aus oft nicht mehr in die Hypothyreose, postoperativeEntscheidung über das optimale Ausmaß der Operation einbezogen. Neben dem Ziel, durch Resektion aller Knoten ein Schilddrüsenchirurgie:ResektionsausmaßRezidivwachstum der Struma zu verhindern und gleichzeitig das Risiko operationsbedingter Komplikationen (in erster Linie die spezifischen Komplikationen der Rekurrensparese und des Hypoparathyreoidismus) so niedrig wie möglich zu halten, sollte jedoch die postoperative Restfunktion der Schilddrüse nicht völlig vernachlässigt werden.
So zeigen Patienten mit euthyreoter Struma nach ausgedehnter Schilddrüsenresektion eine mittlere postoperative Gewichtzunahme von 2–3 Kilogramm trotz frühzeitiger Hormonsubstitution und in 2–5 % ist die Einstellung mit zumindest vorübergehenden Problemen belastet, sodass in seltenen Fällen wieder zunehmend Kombinationspräparate von T4 + T3 verordnet werden. Kann funktionsfähiges Normalgewebe bei Operationen gutartiger Knotenstrumen belassen werden, sollte dies erfolgen. Wo das nicht möglich ist, sollte dies zumindest mit dem Patienten vorher diskutiert werden. Auch kann bei „asymmetrischer“ Struma die Hemithyreoidektomie vorgenommen werden, da im Falle späterer Thyreoidektomie:Hemithyreoidektomie, Indikationkontralateraler (Pseudo-)Rezidive diese Seite ohne vermehrtes Risiko für spezifische Komplikationen (NLRP, Hypoparathyreoidismus) reseziert werden könnte.
Andererseits sollte nicht durch fehlerhaftes Belassen von Knotengewebe mit Wachstumspotenzial von vornherein ein Rezidiv in Kauf genommen werden (Tab. 1.6). Bei der autonomen Knotenstruma ist die funktionelle Autonomie ebenso wie die Wachstumsautonomie nicht funktionell aktiver Knoten zu berücksichtigen und meist eine relativ ausgedehnte Operation indiziert.
Das Ziel der operativen Behandlung des Morbus Basedow ist es, durch (fast) vollständige Thyreoidektomie eine Thyreoidektomie:fast totalepersistierende oder rezidivierende Hyperthyreose sicher zu verhindern. Die damit verbundene Hypothyreose wird wissentlich in Kauf genommen. Gleichzeitig kommt es nach der ausgedehnten Schilddrüsenresektion zur schnellen Senkung spezifischer Antikörper gegen den TSH-Rezeptor. Dies wird mit dem Verlust des Antigenreservoirs erklärt. Da diese Antikörper auch die endokrine Orbitopathie verursachen, erklärt sich der positive Effekt der Operation auf die EO (bei etwa ⅔ der Patienten) zumindest teilweise. Dabei wird weniger die Gewebszunahme peri- und intraorbital beeinflusst, sondern die aktiven Entzündungsreaktionen erfahren nach der Operation eine Besserung.

Operationsvorbehandlung und Aufklärung

Vorbehandlung
Hyperthyreose
Bei euthyreoter Stoffwechsellage ist eine – über die allgemeine Operationsvorbereitung hinausgehende – spezifische Vorbehandlung nicht erforderlich. Bei Hyperthyreose wird präoperativ das Erreichen der Hyperthyreose:thyreostatische Therapie, präoperativeEuthyreose mit einer thyreostatischen Therapie angestrebt. Zur Anwendung kommen Methimazol (Carbimazol®, 5–20 mg/d) oder Propylthiouracil (Propycil®, 150–250 mg/d). Frühere Forderungen nach stabiler Funktionslage über Wochen sind zunehmend verlassen worden. So haben postoperative thyreotoxische Krisen nach ausreichend radikaler Schilddrüsenresektion rein historische Bedeutung. Zeigen Patienten in der präoperativen Einstellung mit Thyreostatika therapieresistente Tachykardien, ist die Therapie mit dem klassischen, nichtselektiven beta-adrenergen Blocker Propranolol indiziert.
Das gilt auch für Patienten, die mit hohen Dosen von Jodid vorbehandelt werden, eine Therapie, die nur noch selten durchgeführt wird. Sie ist dann indiziert, wenn eine Vorbehandlung aufgrund schwerer Hyperthyreose angezeigt ist und eine Kontraindikation sowohl für Methimazol (Carbimazol®) wie auch für Propylthiouracil (Propycil®) besteht. Dies sind vornehmlich Blutbildveränderungen (Agranulozytose) wie auch Zeichen für eine Lebertoxizität. Letztere reichen von alleiniger Enzymerhöhung bis hin zum Totalausfall der Leber oder Todesfolge. Die Komplikationshäufigkeit wird für Propylthiouracil höher eingeschätzt als für Methimazol. Sie korreliert mit der Höhe des verabreichten Thyreostatikums und tritt meist in den ersten Tagen bis Wochen der Therapie auf. Patienten müssen deshalb immer spezifisch darauf untersucht werden. Alternativ kann die präoperative Therapie mit hohen KJ-Gaben erfolgen. Hierbei wird durch hohe Gaben von Jodid (etwa 300 mg/d) der zeitlich begrenzte Wolff-Chaikov-Effekt ausgelöst, der biochemisch als Enzymhemmung durch Substratüberschuss zu beschreiben ist. Die KJ-Gabe zur Plummerung wird heute per os verabreicht. Sie hat den Nachteil, dass die Operation innerhalb eines festgeschriebenen Zeitraums (etwa 10 Tage) vorgenommen werden muss, da die Patienten sonst aufgrund des Wegfalls des Wolff-Chaikov-Effekts eine schwere Hyperthyreose erleiden können.
Bei leichten Wolff-Chaikov-EffektHyperthyreosen und für fast alle Patienten mit primärer Schilddrüsenautonomie ist die Betablockerbehandlung als einzige Vorbehandlung ausreichend (cave: 3 × 10 bis 3 × 40 mg Propranolol). Sie wird im Gegensatz zu der antithyreoidalen Medikation postoperativ für weitere 3–5 Tage fortgesetzt, um den konversionshemmenden Effekt (weniger T4 in aktives T3) auch bei schon entfernter Schilddrüse zu nutzen.
Mechanische Einschränkung respiratorischer Funktion
Der Versuch, eine durch Trachealstenose bedingte Beeinträchtigung der Trachealstenose:Vorbehandlung, präoperativerespiratorischen Funktion (Differenzialdiagnose durch Spirometrie, Plethysmografie) präoperativ entscheidend zu bessern, ist nicht erfolgversprechend. Die Operation sollte dann auch bei Hinweis auf ein erhöhtes kardiopulmonales Risiko nicht verzögert werden. Die entscheidende Besserung geschieht durch die Operation selbst.
Kardiopulmonale und metabolische Probleme
Die primäre Verbesserung einer akuten kardialen Insuffizienz Schilddrüsenchirurgie:Vorbehandlung, kardiopulmonale Insuffizienzsowie die Verbesserung der Koronardurchblutung bei nachgewiesener Beeinträchtigung (Notwendigkeit von Stenting etc.) werden der elektiven Schilddrüsenchirurgie genauso vorangestellt wie die Einstellung eines entgleisten Diabetes mellitus.
Einzige Ausnahmen stellen Patienten mit medikamentenrefraktärer thyreotoxischer Krise dar, die eine verminderte Koronardurchblutung und ggf. einen entgleisten Diabetes mellitus aufweisen. Diese Patienten sind vital gefährdet und eine zeitnahe aktive Beseitigung der Hyperthyreose ggf. in Kombination mit einem Koronareingriff kann die größte Überlebenschance versprechen.
Präoperative Aufklärung
Mit Ausnahme der Notfallsituation muss die Aufklärung über die Operation und ihre Schilddrüsenchirurgie:Patientenaufklärungspezifischen Risiken (v. a. Rekurrensparese, Hypokalzämie, bei Sängern und Sprechberufen auch Schädigung des R. internus des N. laryngeus superior) spätestens am Tag vor der Operation erfolgen. Zu besprechen sind das vorgesehene Ausmaß der Operation und deren evtl. notwendige Erweiterung (Thyreoidektomie mit Lymphknotendissektion bei Karzinomnachweis, Sternotomie bei ausgedehnt retrosternalen oder intrathorakalen Strumen). In der Schilddrüsenchirurgie ist auch besonders auf die Darstellung der alternativen Behandlungsmöglichkeiten (medikamentös, Radiojod oder auch abwartende Beobachtung) zu achten, weshalb sich gemeinsame Sprechstunden von Nuklearmedizinern, Endokrinologen und Chirurgen bewährt haben
Aufklärungspflichtig sind das Risiko von Nachblutungen, die lebensbedrohlich sein können (aufgrund einer Schwellung des Larynx mit Asphyxie auch ohne Blutungsschock), und das Risiko von Wundinfektionen. Gleichzeitig lohnt es sich, auf mögliche Narbenprobleme (Schwellung, zeitlich begrenzte Fixierung der Haut, Keloide etc.) hinzuweisen.
Ebenfalls aufklärungspflichtig ist die fehlende Verfügbarkeit erwünschter Techniken (intraoperatives Neuromonitoring) und/oder erwünschter Kooperationspartner (Pathologie mit Schnellschnittuntersuchungsmöglichkeit).
Bei verdächtigter Malignität und deren Bestätigung sollte die gleichzeitig durchzuführende Lymphknotendissektion (Kap. 1.9.3) vorher genannt worden sein, wie auch deren mögliche Komplikationen wie Läsionen der besonders gefährdeten Nerven (N. accessorius, N. hypoglossus, N. sympathicus, Plexus cervicalis). Die Bereitstellung von Blutkonserven ist nur bei zu erwartenden ausgedehnten thorakalen Eingriffen (v. a. Rezidiveingriffen) und im Einzelfall bei diesbezüglich riskant erscheinenden Rezidiveingriffen am Hals (z. B. großes Rezidiv einer nicht effektiv vorbehandelbaren Basedow-Struma) erforderlich. In solchen Fällen muss auch auf die Risiken von Fremdbluttransfusionen hingewiesen werden.

Operationsstrategie und -taktik

Prinzip ist wie bei allen Operationen das möglichst vollständige, schonende und komplikationslose Erreichen der Operationsziele: Ausschluss von Malignität der Schilddrüsenknoten, möglichst vollständige Beseitigung allen knotigen Gewebes bei der multinodösen Struma (Abb. 1.7) (auch unter dem Gesichtspunkt der Rezidivvermeidung), sichere und dauerhafte Beseitigung einer Hyperthyreose. Sind diese Ziele nicht anders als durch vollständige Entfernung eines Schilddrüsenlappens (Hemithyreoidektomie, in Verbindung mit einem resezierenden Eingriff auf der Gegenseite Lobektomie) oder auch vollständige Entfernung der Schilddrüse (Thyreoidektomie) zu erreichen, muss der Verlust des Organs in Kauf genommen werden. Letzteres jedoch nicht in unnötiger Weise.
Risikoabwägungen spielen eine Schilddrüsenchirurgie:Organ- und Funktionserhaltwichtige Rolle: einerseits die Persistenz und das Rezidiv von Knoten oder der Hyperthyreose, andererseits das Risiko spezifischer Komplikationen. Selbst in spezialisierten Zentren ist die Rate der temporären und permanenten Rekurrensparesen bei Lobektomie und Thyreoidektomie unterschiedlich, wie es auch für den temporären und permanenten Hypoparathyreoidismus gilt. Allen von dieser Feststellung abweichenden Daten fehlt ein externes Monitoring, wie insgesamt die Daten nicht kontrollierter Studien bezüglich der Komplikationsraten von erstaunlich guten Ergebnissen berichten. Auch sollte der mögliche Funktionserhalt weiterhin in Überlegungen zur Radikalität der Operation einbezogen werden. So kann bei umschriebenen Befunden eine begrenzte Resektion z. B. eine lebenslange Medikamentenabhängigkeit verhindern (Restgewebe von mindestens 8–10 Gramm).
Solitärknoten und „Inzidentalom“
Operationen bei klinisch-bildgebend-zytologisch gesicherter Malignität werden in Kap. 1.9.3 besprochen. Muss ein Karzinom intraoperativ ausgeschlossen werden, was i. d. R. beim verdächtigen Solitärknoten oder beim dominierenden kalten Knoten Solitärknoten (Schilddrüse), Operationsstrategieder Fall ist, muss der Knoten mit einem Saum von gesundem Schilddrüsengewebe vollständig exzidiert und der histologischen Schnellschnittdiagnostik zugeführt werden (Abb. 1.8). Alternativ ist bei fehlender Möglichkeit einer Schnellschnittuntersuchung nur die Hemithyreoidektomie, ggf. sogar mit zentraler Lymphadenektomie, zu akzeptieren.
Ein hyperfunktioneller Knoten Lymphadenektomie:Schilddrüsenkarzinomist i. d. R. benigne („autonomes Adenom“). Solitäre autonome Adenome sind in Endemieregionen eher selten (ca. 10 % der Adenom:autonomes, OperationsstrategieStrumen mit Autonomie), sodass beim scheinbar solitären Adenom begleitende Läsionen zuverlässig ausgeschlossen werden sollten (Ultraschall, Exploration und Palpation auch des kontralateralen Lappens). Auch beim autonomen Adenom empfiehlt sich immer die Resektion mit einem Randsaum normalen Gewebes, um eine eindeutige histologische Differenzierung zwischen follikulärem Adenom und hoch differenziertem follikulärem Karzinom gewährleisten zu können.
Liegt der zytologische Befund einer follikulären Neoplasie (undeterminate cytology) bei einem hypofunktionellen Knoten vor, empfiehlt sich aufgrund des zu erwartenden unsicheren histologischen Schnellschnittergebnisses die Lobektomie. Dies gilt zurzeit auch unter Berücksichtigung einer zusätzlichen genetischen Differenzierung des Knotens mit dadurch besserer Eingrenzung der Malignitätswahrscheinlichkeit.
Bei kleinen zufällig entdeckten Knoten (Inzidentalomen) unter 1 cm ist dagegen der Verlust eines Inzidentalom:Schilddrüse, Operationsstrategieganzen Lappens unter funktionellem Gesichtspunkt nicht angemessen. Wir empfehlen die umschriebene Teilresektion der Schilddrüsenseite mit Schnellschnittuntersuchung. Dies umso mehr, als der zytologische Befund wie auch der Schnellschnittbefund die Frage nach einem papillären Karzinom beantworten soll und dies weitaus sicherer vermag, als es für follikuläre Tumoren der Fall ist.
Multinodöse Struma mit und ohne funktionelle Autonomie
Da die autonome Funktion bei der multinodösen Struma in aller Regel in den Knoten lokalisiert ist, Struma nodosa:Operationsstrategieunterscheidet sich die Taktik bei autonomen und nichtautonomen Knotenstrumen nach Ausschluss einer diffusen Autonomie nicht. Eine klinische Einschätzung der Knotenbiologie und -histologie (Wachstumspotenzial, Dignität, zystische Degeneration etc.) ist intraoperativ nicht sicher möglich, sämtliches knotig veränderte Gewebe sollte entfernt werden. Ist ein Lappen vollständig knotig durchsetzt, wird er am besten vollständig entfernt. Gesichtspunkte des Funktionserhalts treten hier gegenüber Gesichtpunkten möglicher Malignität und vermehrter Rezidivgefährdung völlig in den Hintergrund. Ist jedoch der obere Pol der Schilddrüse als einziges Areal nicht knotig durchsetzt, erlaubt das Zurücklassen dieses Schilddrüsengewebes die Bewahrung der oberen Epithelkörperchen ohne Abpräparation mit möglicher Schädigung der Durchblutung. Eine Technik, mit der man langfristig die Zahl der Fälle von permanentem Hypoparathyreoidismus niedrig halten kann.
Die primär von Mikulicz und später von Röher und Wahl präferierte morphologiegerechte (Entfernung aller Knoten, unabhängig von deren Position) und funktionskritische (Erhaltung von Normalgewebe) Strategie in der Operation der Struma nodosa erfordert somit eine variable Operationstaktik von Struma nodosa:Resektionsausmaßklassisch-subtotaler Resektion nach Enderlen-Hotz mit prinzipiellem Erhalt eines dorsalen-paratrachealen Restes bis hin zur Thyreoidektomie. Beiseitig subtotale Resektionen haben jedoch den Nachteil möglicher bilateraler Rezidive und die Operation nach Enderlen-Hotz zeigt zusätzlich oft verbliebene Knoten im Zuckerkandl-Tuberkulum (Lobus posterior), die bei Wachstum und Rezidivoperation die Präparation des N. laryngeus recurrens erschweren.
Nach Untersuchungen von R. A. Wahl sind in etwa 15 % der multinodös veränderten Schilddrüsenlappen die Knoten auf das Versorgungsgebiet der A. thyreoidea inferior begrenzt bzw. liegt knotenfreies Normalgewebe am oberen Pol vor. In diesen Fällen entspricht die Grenze zwischen knotig umgebautem und normalem Gewebe häufig der Trennebene der Versorgungsgebiete von A. thyreoidea inferior und A. thyreoidea superior, die nicht horizontal, sondern schräg von kraniodorsal nach ventrokaudal verläuft. Die Knoten reichen also dorsal höher als ventral. Dementsprechend muss ein solcher Lappen unter Erhaltung der oberen Polgefäße so vollständig von der Trachea abgelöst werden wie bei einer Lobektomie, mit entsprechender Beachtung und erforderlichenfalls Mobilisierung des N. laryngeus recurrens und beider Nebenschilddrüsen, bevor in dieser Trennebene reseziert werden kann. Die Restmasse am oberen Pol entspricht dann einer subtotalen Resektion (Abb. 1.9).
Das Operationsverfahren nach Hartley-Dunhill, d. h. eine einseitige Lobektomie, verbunden mit einer subtotalen Resektion der Gegenseite, wird häufig als Kompromisslösung bei asymmetrischer Struma nodosa und auch bei bilateralen multinodösen Strumen angewandt, wobei die Lobektomie auf der dominierenden Seite durchzuführen ist.
Operation bei Morbus Basedow
Entsprechend dem chirurgisch sicher erreichbaren Morbus Basedow:OperationsstrategieZiel der definitiven Beseitigung der Hyperthyreose ist eine Morbus Basedow:Resektionsausmaßausreichend radikale Reduktion des Schilddrüsengewebes bis zur totalen Thyreoidektomie erforderlich. Bei einer Restmasse von über 4 g häufen sich die Rezidive, bei einer Restmasse von unter 2 g sind diese selten und nach totaler Thyreoidektomie so gut wie ausgeschlossen. Einen „maßgeschneiderten“ Rest zu belassen, der langfristiger die Euthyreose des Patienten verspricht, ist aufgrund der fehlenden Einschätzbarkeit der funktionellen Aktivität der Immunerkrankung nicht sicher erreichbar. Bei postoperativer Persistenz oder postoperativem Rezidiv der Hyperthyreose wäre das Therapieziel verfehlt.
Die (fast totale) Thyreoidektomie ist somit das angestrebte Operationsziel, hat sich auch in Metaanalysen bezüglich der Rezidiv-Komplikationsanalyse als bestes Vorgehen erwiesen und ist bei einer geringen Komplikationsrate (bis 2 % Rekurrensparesen) auch in Kosten-Nutzen-Analysen der dauerhaften konservativen medikamentösen Therapie überlegen. Eine postoperative Hypothyreose wird somit ebenso in Kauf genommen wie auch die regelhafte Notwendigkeit einer Substitutionspflicht mit Thyroxin.
Neben einer „hormonellen Sanierung“ hat das Vorgehen auch den Vorteil gezeigt, eine Besserung der immunologischen Aktivität der Erkrankung zu bewirken, ohne dass damit eine Heilung versprochen werden kann. Immerhin weisen zahlreiche retrospektive Studien auf eine Überlegenheit der totalen Thyreoidektomie gegenüber weniger ausgedehnter Verfahren, wenn die Zahl der Antikörper gegen den TSH-Rezeptor als Messgröße zugrunde gelegt wird. Prospektiv-randomisierte Studien hierzu fehlen jedoch und die wenigen prospektiven Beobachtungsstudien können dies nicht eindeutig belegen. Es bleibt also weiterhin abzuwägen, ob aus immunologischen Gesichtspunkten eine Thyreoidektomie oder aus dem Gesichtspunkt der Vermeidung eines erhöhten Thyreoidektomie:Morbus BasedowKomplikationsrisikos (postoperativer Hypoparathyreoidismus) eine ausgedehnt subtotale oder fast totale Thyreoidektomie angestrebt wird (Restmasse 2 g). Im Fall nicht vollständiger Thyreoidektomie empfiehlt die Arbeitgruppe der CAEK der DGAV, das Restvolumen von sicher < 4 ml auf nur einer Seite zu belassen (Operation nach Hartley-Dunhill)
Aus taktischen Gründen empfehlen wir die kapselnahe Präparation wie auch bei allen anderen Schilddrüsenoperationen und keine frühe Ligatur der A. thyreoidea inferior am De-Quervain-Punkt, da dies mit einer höheren Rate an Hypoparathyreoidismusfällen aufgrund von Durchblutungsschädigung der unteren Nebenschilddrüsen verbunden ist. Auch sollte immer eine Verletzung der dünnen Schilddrüsenkapsel vermieden werden, da das intrathyreoidale Gewebe bei Morbus Basedow gut durchblutet, sehr weich bis spröde ist und damit Durchstechungsligaturen kaum zur Besserung einer bestehenden Blutung beitragen (Abb. 1.10).
Eine Hashimoto-Thyreoiditis wird selten unter funktionellen Gesichtspunkten,Thyreoiditis:Hashimoto sondern meist bei dominantem Knoten unter der Frage eines möglichen malignen Knotens operiert. Der funktionelle Gesichtspunkt steht ganz im Hintergrund, da auch ohne Operation die Erkrankung langfristig meist zu einer Hypothyreose führt.
Die Thyreoiditis de Quervain stellt eine äußerst seltene Thyreoiditis:de QuervainOperationsindikation dar. Auch hier bestimmen die fragliche Malignität und selten die wiederkehrende Kortisonbedürftigkeit die Operationstaktik. Sinnvollste Eingriffe sind die Hemithyreoidektomie, Operation nach Hartley-Dunhill oder die totale Thyreoidektomie, abhängig vom individuellen Befund.

  • Eine generelle Empfehlung für die Operation der Immunthyreopathien kann nicht gegeben werden, da sie bei Morbus Basedow, Thyreoiditis Hashimoto und Thyreoiditis de Quervain ganz unterschiedliche Ziele anstrebt.

  • Für den Morbus Basedow wird die Thyreoidektomie/fast totale Thyreoidektomie/Operation nach Hartley-Dunhill empfohlen.

  • Für die Knoten bei Thyreoiditis Hashimoto ist die Hemithyreoidektomie mit Schnellschnittuntersuchung als Basisvorgehen akzeptiert.

Bei der Thyreoiditis de Quervain wird abhängig von der Indikationsstellung (Malignität?/Schmerzen) die Hemithyreoidektomie bzw. Thyreoidektomie vorgenommen.

Rezidivoperationen
Kollare Rezidivstrumen
RezidivoperationenStruma:Rezidivstruma, kollare erfordern wegen des erhöhten Rezidivstruma, Operation\"\r\"RezidivstrumaKomplikationsrisikos eine besonders strenge Indikationsstellung. Es ist zu abzuwägen, ob – unter mechanischen Gesichtspunkten ausreichend – die Operation auf die dominierende Seite beschränkt werden kann, die dann möglichst vollständig entfernt werden sollte.
Primär wird die Operationsindikation für jede Schilddrüsenseite einzeln gestellt (Verdacht auf Malignität, Ausmaß der mechanischen Beeinträchtigung, Ausmaß autonomer Bereiche). Danach werden zusätzliche Komplikationen und Komplikationsmöglichkeiten anhand der genauen Anamnese eruiert, zu der z. B. Operationsbericht und Verlaufsbericht des letzten Krankenhauses nach der letzten Schilddrüsenoperation zählt (derzeitige NLR-Funktion, frühpostoperative NLR-Funktion nach letzter Operation, Besonderheiten bei der Operation anhand des OP-Berichtes, Anzahl und Lage der dargestellten Nebenschilddrüsen und derzeitige sowie frühpostoperative Nebenschilddrüsenfunktion oder sCA plus sPTH nach letzter Operation; Besonderheiten im postoperativen Verlauf wie Nachblutung, Wundheilungsstörung etc.).
Sind diese Unterlagen und die Operationsindikation überprüft, wird mit dem Patienten festgelegt, ob der alte Hautzugang verwendet werden kann, erweitert werden muss oder völlig umgangen wird (z. B. rein intrathorakale Rezidivstruma).
Bei kollarer Lage der Rezidivstruma wird ein ausreichend weiter Hautschnitt angelegt und der M. sternocleidomastoideus von der geraden Halsmuskulatur getrennt. Im Regelfall wird die dominante Rezidivseite (Malignitätsrisiko, größere Struma, Seite mit klinischen Beschwerden, Seite mit vorbestehender NLRP) nun zuerst operiert. Bei besonders schwierigem Situs muss die primäre Darstellung des NLR tief unterhalb der Dissektionsgrenze aller früheren Operationen erfolgen, was in seltenen Fällen und besonders auf der rechten Seite eine Teilsternotomie verlangen kann. Sind N. vagus und NLR anatomisch und funktionell definiert und wird die Trachea unterhalb der Schilddrüse kurzstreckig sichtbar, erfolgt die weitere Präparation mit Darstellung der Epithelkörperchen.
Darstellung des lateralen Zugangs
Liegen ausgeprägte Vernarbungen zwischen gerader Halsmuskulatur, Rezidivlappen und Trachea vor, empfiehlt sich der laterale Zugang zwischen M. sternocleidomastoideus und seitlichem Rand der geraden Halsmuskulatur. Der M. omohyoideus kann je nach Situation mobilisiert oder durchtrennt werden. Aus der seitlichen Narbenkapsel muss häufig die V. jugularis interna, selten die A. carotis ausgelöst und mobilisiert werden. Der dann dorsal der Narbenkapsel bzw. Grenzlamelle liegende paratracheale und paraösophageale Raum ist häufig narbenfrei und erlaubt die frühzeitige Identifikation und Darstellung des NLR. Für diesen besteht kein erhöhtes Risiko, wenn er nicht in Narbengewebe einbezogen ist. Schwieriger ist das Auffinden der Nebenschilddrüsen, die häufig in die Narbenkapsel einbezogen sind. Ist der NLR in die Narbenkapsel einbezogen, ist die Neurolyse sicherer als eine Resektion ventral des angenommenen Verlaufs. Die Neurolyse des NLR wird im Einzelfall durch das kontinuierliche Neuromonitoring erheblich leichter und sicherer. Sie ist unbedingt erforderlich, wenn der Nerv nicht an der dorsalen Zirkumferenz, sondern in der seitlichen oder gar ventralen Zirkumferenz der Narbenkapsel verläuft. Abb. 1.11 zeigt exemplarisch die Verlaufstypen des NLR und das damit verbundene Pareserisiko.
Bedeutung intraoperativen Neuromonitorings (IONM):
Bei schon primär vorhandener NLRP oder im Laufe der Operation entstandener Neuromonitoring, intraoperatives:RezidivstrumaNLRP muss diese auf die Möglichkeit einer Erholung eingeschätzt werden (kleine Amplitude nach langer Präparation, kompletter Amplitudenausfall bei sichtbar intaktem Nerv, kompletter Amplitudenausfall bei fraglich intaktem oder sehr dünnem Nerv, sichtbar geschädigter, z. B durchtrennter Nerv). Davon abhängig muss der weitere Operationsablauf bestimmt werden. So ist z. B. eine zweizeitige Operation bei guter Erholungswahrscheinlichkeit der Nervenfunktion eine sinnvolle Alternative zur Gefährdung des Patienten durch eine mögliche bilaterale Parese. Bei sicher durchtrenntem Nerv und weiterbestehender mechanischer Trachealkompression kann in seltenen Fällen die dann gefährliche bilaterale Operation sinnvoll sein. Im Regelfall wird die Operation jedoch nach einseitiger Resektion nicht fortgeführt.

Die Integration des intraoperativen Neuromonitorings (IONM) in den Ablauf der Rezidivoperation hat zu einer Verminderung der NLRP geführt und gleichzeitig die Möglichkeit einer Strategieanpassung an aktuell sich verändernde Situationen eröffnet.

Retrosternale Ausdehnung bei Rezidivstrumen
Retrosternale Rezidivstrumen sollten in Sternotomiebereitschaft operiert werden, wobei die SternotomieSternotomie:Rezidivstruma sich allerdings nur im Ausnahmefall als tatsächlich Struma:Rezidivstruma, retrosternaleerforderlich erweist – unter der Prämisse, dass nicht schon der Ersteingriff mittels Sternotomie erfolgte und somit mediastinale Vernarbungen vorliegen. Rezidivstrumen im hinteren Mediastinum erfordern so gut wie nie die Sternotomie. Im seltenen Einzelfall ist eine laterale Thorakotomie erforderlich. Bei einer Rezidivstruma im vorderen Mediastinum genügt manchmal zur Druckentlastung eine kurze T-förmige Inzision der Mittellinie mit Längsspaltung des Manubrium sterni. Ist eine darüber hinausgehende Sternotomie erforderlich, sollte zunächst die zu erhaltende V. anonyma (brachiocephalica sinistra) identifiziert und angezügelt werden. Weitere Schritte sind die Darstellung und Schonung der Pleura, der Nn. phrenici, der Gefäßstämme und des intrathorakalen Rekurrensverlaufs. Da die Vaskularisation der intrathorakalen Struma (Ausnahme: die seltene Struma endothoracica vera) Struma:intrathorakale, Vaskularisationvon zervikal her erfolgt, ist die Beherrschung der arteriellen Zuflüsse und venösen Abflüsse i. d. R. unproblematisch. Es sind aber auch äußerst schwierige Situationen anzutreffen, wie z. B. bei einer großen intrathorakalen Basedow-Rezidivstruma oder bei Rezidivstrumen mit Verdrängung der großen Gefäßstämme nach ventral, mit ausgedehnter Interposition zwischen Trachea und Ösophagus oder retroösophagealem Umgreifen und Ausdehnung auf die kontralaterale Seite. Die anatomische Situation kann und sollte durch CT ohne Kontrastmittel und/oder MRT-Untersuchungen präoperativ geklärt worden sein. Die Bereitstellung von Blutkonserven (2–3 Erythrozytenkonzentrate) für intrathorakale Rezidiveingriffe ist zu empfehlen.
Vorgehen beim erhöhtem Serumkalzitonin
Die Therapie des medullären Schilddrüsenkarzinoms (C-Zell-Karzinom) ist in Kap. 1.9 dargestellt. Zu Indikation und Grenzwerten des basalen und stimulierten Serumkalzitonins siehe Kap. 1.2.3, Tab. 1.5.
Als Routineoperation bei erhöhtem Serumkalzitonin von > 10 bis < 100 pg/ml gilt die Serumkalzitonin:erhöhtes, OperationsindikationThyreoidektomie mit Schnellschnittuntersuchung. Diese wird bei positivem Befund eines medullären Karzinoms zumindest eine zentrale Lymphknotendissektion nach sich ziehen, auf die bei weitaus geringerer Karzinomwahrscheinlichkeit ggf. verzichtet wird.

Operationstechnik – Standardtechnik

Dieser Abschnitt soll sich auf einige technische Hinweise für Standardsituationen beschränken; im Übrigen wird auf die großen Operationslehren und -atlanten hingewiesen.
Lagerung
Ideal ist die Lagerung bei rekliniertem Kopf, leicht angehobenem Schilddrüsenchirurgie:LagerungOberkörper und zurückgesunkenen Schultern (Wirbelsäulenkissen). Es ist darauf zu achten, dass der Hinterkopf fest aufliegt. Beide Arme liegen dem Rumpf an (Schutz vor Plexusschäden, z. B. bei einer Halsrippe, Vermeiden einer Einengung des Operationsfelds). In einigen Kliniken wird von den Anästhesisten die Freigabe eines Arms (Auslagerung) mit der Möglichkeit des direkten intravenösen Zugangs verlangt. Bei Patienten mit Zervikalsyndrom empfiehlt sich eine Lagerungsprobe noch im Wachzustand.
Inzision
Die Eröffnung erfolgt durch den Kocher-Kragenschnitt als symmetrische, im Verlauf einer Hautfalte geführte Inzision 2 Querfinger oberhalb des Jugulums (variabel) von ausreichender Länge (bei kleineren Strumen 4–8 cm). Nach Durchtrennung des Platysma in der Inzisionslinie erfolgt bei kleinen Strumen die Präparation des Haut-Platysma-Lappens nach kranial und kaudal mit anschließender Längsspaltung der vorderen Halsfaszie in der Mittellinie und Schonung der oberflächlichen Halsvenen. Bei größeren Strumen empfiehlt sich die quere Durchtrennung der vorderen Halsfaszie in der Inzisionslinie, mit Versorgung und Durchtrennung der oberflächlichen Halsvenen und anschließendem Ablösen des Hautfaszienlappens nach kranial und kaudal und mit direkter Exposition der geraden Halsmuskulatur. Die gerade Halsmuskulatur wird von der Mittellinie aus durch Präparation zwischen Schilddrüsenkapsel und Innenfläche der Muskulatur mobilisiert und nach lateral retrahiert. Auch bei größeren Strumen ist die äußere Schicht (M. sternohyoideus) in aller Regel ausreichend mobilisierbar, während die innere Schicht (M. sternothyroideus) zur besseren Exposition gelegentlich kranial (Innervation!) quer durchtrennt werden muss.
Mobilisierung und Erhalt der Blutversorgung
Schilddrüsenchirurgie:InzisionDie Operation beginnt bei beidseitigen Eingriffen mit Schilddrüsenchirurgie:Mobilisation der Schilddrüseder verdächtigen oder der mechanisch dominierenden Seite. Es erfolgt nach Darstellung des N. vagus und intraoperativer Stimulation das Anlegen einer kontinuierlichen Stimulationssonde. Danach werden die seitliche Mobilisation in der Ebene der chirurgischen Schilddrüsenkapsel mit Versorgung der ausstrahlenden Venen (Kocher-Vene) und die Mobilisation des unteren Pols, ebenfalls mit Versorgung der ausstrahlenden Venen, vorgenommen. Dabei ist schon auf die untere Nebenschilddrüse, die häufig polwärts mitgewandert ist, zu achten. Die arterielle Versorgung der unteren Nebenschilddrüse erfolgt immer über Äste der A. thyreoidea inferior. Muss die Nebenschilddrüse aus der Schilddrüsenkapsel ausgelöst und nach dorsal mobilisiert werden, so ist subtil auf die Erhaltung der Blutversorgung zu achten. Eine devaskularisierte Nebenschilddrüse muss entnommen und am besten direkt in kleinen Portionen (5–8) in eine Muskeltasche des M. sternocleidomastoideus autotransplantiert werden.
Darstellung und Kontrolle des N. laryngeus recurrens
Schon bei der kaudolateralen MobilisierungSchilddrüsenchirurgie:Kontrolle des Nervus laryngeus recurrens des Schilddrüsenlappens soll der N. Nervus laryngeus recurrens:Schonung, intraoperativelaryngeus recurrens identifiziert und direkt mittels IONM-Stimulation auf seine Funktion hin kontrolliert werden. Er stellt nun die Leitstruktur der weiteren Mobilisation in kaudokranialer Richtung dar, weshalb er stetig unter Sicht bleibt. Bei einer Lobektomie wird er bis zu seinem Eintritt in den Kehlkopf freigelegt. Gelegentlich muss Lobektomieder Nerv streckenweise aus seiner Umgebung ausgelöst und mobilisiert werden, v. a. bei Adhärenzen an die dorsale Schilddrüsenkapsel bei dorsalen Knoten, speziell bei einem knotig ausgeprägten Lobus posterior (Zuckerkandl-Tuberkulum). Entweder wird er kontinuierlich oder intermittierend stimuliert. Das EMG nach Resektion der Seite wird mit dem primären verglichen und abgeheftet. Bei Lobektomie ist v. a. auf den Nerv nahe seiner Eintrittstelle und auf unterkreuzende Arterienäste zu achten, die sich nach Durchtrennung hinter den Nerv zurückziehen und die Ursache unangenehmer Nachblutungen sein können. Die obere Nebenschilddrüse zeigt weit weniger Lagevariationen als die untere, ist meist ebenfalls ausschließlich oder überwiegend über Äste der A. thyreoidea inferior versorgt, reitet gerne auf einem – wenn vorhanden – Zuckerkandl-Tuberkulum und ist unter Erhaltung ihrer Gefäßversorgung abzuschieben oder auszulösen. Die Äste der oberen Polarterie werden schrittweise und kapselnah versorgt (Schonung des R. externus nervi laryngei superioris).
Resektionsgrenzen
Bei knotenfreiem oberem Pol und bei Intention zur Erhaltung eines Restes von Normalgewebe kann die Resektionsgrenze am besten nach Ablösen des Schilddrüsenlappens von der Trachea festgelegt werden (Von-Lanz-Trennebene, Kap. 1.4.3 Abschnitt „Multinodöse Struma“). Ist lediglich eine Knotenexzision im ventrokaudalen Bereich oder eine begrenzte ventrokaudale selektive Resektion unter Mitnahme des Isthmus vorzunehmen, genügt die orientierende Darstellung des N. laryngeus recurrens. Auch bei der Versorgung des Restes ist auf die Intaktheit der gefährdeten dorsalen Strukturen zu achten.
Kontrolle von Blutungen und Wundverschluss
Bei der Überprüfung auf Bluttrockenheit empfiehlt sich zur besseren Erkennung von venösen Blutungen die Anhebung des Venendrucks über einen ca. 1 Minute anhaltend erhöhten Beatmungsdruck oder eine Kopf-Tieflagerung des Patienten für 5 Minuten. Drainagen werden nicht mehr oder nur noch fakultativ bei besonderer Indikation (Patient mit Diathese etc.) eingelegt. Der WundverschlussSchilddrüsenchirurgie:ResektionsgrenzenSchilddrüsenchirurgie:Blutungskontrolle erfolgt schichtweise mit atraumatischen Schilddrüsenchirurgie:WundverschlussEinzelknopfnähten von Muskulatur und Faszie oder Platysma. Auf die Hautnaht (Überlegenheit der fortlaufend intrakutanen atraumatischen Naht) sollte besonderer Wert gelegt werden. Ein transparenter Wundverband (Silikonfolie) erlaubt hinreichende Wundbeurteilung im postoperativen Verlauf und kann mit der Fadenentfernung am 3.–5. postoperativen Tag entfernt werden.

Minimalinvasive Schilddrüsenchirurgie

Indikation
Wie in fast allen Bereichen der Chirurgie wurden und werden mit der Zielsetzung der geringeren Traumatisierung und dem vordergründigen kosmetischen Aspekt minimalinvasive Operationstechniken in der Schilddrüsenchirurgie erprobt und durchgeführt. Ob sich langfristig jedoch transaxilläre und submammäre Zugänge halten lassen, die unter hauptsächlich kosmetischem Gesichtspunkt vorgenommen werden, bleibt fraglich. Dies gilt auch für die zusätzliche Verwendung eines Roboters in der Schilddrüsenchirurgie. Verbreitet und weitgehend durchgesetzt hat sich die minimalinvasive, videoassistierte Thyreoidektomie (MIVA-T), Schilddrüsenchirurgie:minimalinvasivebei der die Operation mit einer Thyreoidektomie:minimalinvasive videoassistierte (MIVA-T)einzigen Inzision von 1,5–2,5 cm Länge von der Fossa jugularis aus durchgeführt wird. Es ist zu betonen, dass es sich dabei nicht um ein völlig neues Operationsverfahren an der Schilddrüse, sondern um eine neue Zugangstechnik handelt. Diese Technik hat sich zunächst in der Nebenschilddrüsenchirurgie (Exstirpation solitärer Nebenschilddrüsenadenome) durchgesetzt und wurde auf die Schilddrüsenchirurgie übertragen (Tab. 1.7): Eingeschlossen sind Knoten mit einem Durchmesser von nicht mehr als 5 cm Durchmesser (Ausnahme: Zysten, die intraoperativ abpunktiert werden können), bei einem Lappenvolumen von höchstens 15 ml. Ausgeschlossen wurden Fälle mit vorangegangener Operation, vorangegangener Bestrahlung und Überschreiten der genannten Größenlimitationen.
Von einigen Arbeitsgruppen werden auch und gerade papilläre Low-Risk-Karzinome eingeschlossen, da eine totale Lobektomie und Thyreoidektomie ebenso sauber durchführbar sei wie Lobektomie:totale, minimalinvasivebeim konventionell offenen Vorgehen. Die Überlegenheit des Verfahrens gegenüber dem konventionell offenen Vorgehen ist in Metaanalysen bezüglich des kosmetischen Resultats und der direkt postoperativen Schmerzen (bis zu 24 Stunden) gesichert, doch fallen höhere Kosten an und die Operationszeiten sind auch nach einer Lernkurve von 50–60 Operationen länger (Tab. 1.8). Das spezifische Risiko einer permanenten Rekurrensparese ist nach bisheriger Erfahrung der Gruppen mit besonderem Interesse an der MIVA-T dem konventionellen Vorgehen wohl vergleichbar. Introperatives Neuromonitoring ist bei dem MIVA-T-Vorgehen ebenfalls möglich, doch handelt es sich um die Patientengruppen mit dem geringstem Risiko, bei denen die Rekurrensparesen sicher unter 1 % liegen sollten und das IONM den geringsten Stellenwert aufweist.
Durchführung der videoassistierten Operation (MIVA-T)
Bei der Lagerung sollte der KopfThyreoidektomie, minimalinvasive videoassistierte (MIVA-T) nur leicht rekliniert sein, damit die Halsmuskulatur nicht zu sehr angespannt wird. Dies ist anscheinend der entscheidende Grund für die geringeren postoperativen Schmerzen bei minimalinvasiven Verfahren im Vergleich zur konventionellen offenen Schilddrüsenchirurgie. Nach Inzision in der Fossa jugularis wird in gleichem Zuge das Platysma durchtrennt, anschließend der gefäßfreie Raum zwischen Platysma und vorderer Halsfaszie überwiegend stumpf disseziert und die Schilddrüse präpariert. Der Isthmus wird unter direkter Sicht unterfahren, durchtrennt und von der Vorderfläche der Trachea nach lateral mobilisiert. Anschließend erfolgt das stumpfe Eingehen zwischen Innenfläche der geraden Halsmuskulatur und chirurgischer Schilddrüsenkapsel nach lateral, kranial und kaudal. Die weitere Operation erfolgt nun unter Videoassistenz und zur Präparation werden kleine Langenbeck-Haken in aufsteigender Größenordnung sowie ein Saugspatel zur Gewebsdissektion benutzt. Der Schilddrüsenlappen wird systematisch mobilisiert, die Operationstaktik ist die gleiche wie bei der offenen Chirurgie. Die Versorgung der Blutgefäße kann durch Ligaturen oder Titanium-Clips erfolgen. Erheblich erleichtert und auch beschleunigt wird die Operation durch Vessel-Sealing-Instrumente (Ultraschall- oder Hochfrequenz-Generatoren). Dünnwandige, relativ großvolumige Venen wie Kocher-Vene oder (falls vorhanden) V. thyreoidea ima werden besser mechanisch verschlossen. Wie bei offenem Vorgehen wird auf die regelmäßige und frühe Darstellung des N. laryngeus recurrens und der Nebenschilddrüsen geachtet. Bei der Lobektomie kann der rundum mobilisierte Schilddrüsenlappen durch die kleine Inzision „ausgeknüpft“ werden, wonach die Vervollständigung der dorsalen Mobilisation, Durchtrennung des Lig. Berry und subtile Präparation am krikothyreoidalen Winkel unter direkter Sicht (Lupenpräparation!) vorgenommen werden. (Cave! Hier entstehen Zugkräfte, die für vorübergehende NLRP verantwortlich sein können.) Für die nachfolgende Präparation am krikothyrealen Winkel verbietet sich wegen der Nervennähe die Verwendung hochenergetischer Instrumente (Thermoschaden!).
Die Lobektomie kann auf minimalinvasivem Wege ebenso vollständig durchgeführt werden wie bei konventionell offenem Zugang (Abb. 1.12).

Komplikationen

Rekurrensparese

Das vorrangige spezifische Komplikationsrisiko aller Schilddrüsenoperationen ist die Rekurrensparese (NLRP).

Es ist nachgewiesen, dass dieses Risiko durch Nervus laryngeus recurrens:Verlaufgrundsätzliche und systematische Darstellung des Nervs gesenkt werden kann, weshalb sie zwingend als Teil jeder ausgedehnten Operation an der Schilddrüse verlangt wird (rechtsverbindlich!!!). Bei Resektionen, die deutlich ventral der Grenzlamelle erfolgen können, kann die Identifizierung des Nervenverlaufs bei geschlossener Grenzlamelle ausreichend sein. Bei allen Resektionen dorsal der Grenzlamelle und selbstverständlich bei der Lobektomie muss der Nerv längerstreckig unter Sicht dargestellt werden (Abb. 1.13).
Neuralgische Punkte sind die Gabelungen der A. thyreoidea inferior, die den Nerv an die Dorsalfläche des Schilddrüsenlappens fesseln, sowohl kaudal (cave: Schädigung durch Zug bei zu harscher laterokaudaler Mobilisierung des Lappens! = „Hervorluxieren“ der Struma) als auch weiter proximal und v. a. am krikothyreoidalen Winkel nahe der Eintrittstelle des Nervs. Bei der Lobektomie ist eine sehr subtile Präparation, v. a. im krikothyreoidalen Winkel, erforderlich (Lupenbrille!).
Das intraoperative Neuromonitoring ist bei Erstoperationen eine Schilddrüsenchirurgie:Neuromonitoring, intraoperativeswertvolle Hilfe für den weniger erfahrenen Chirurgen sowie bei schwierigen anatomischen Situationen (z. B. frühe extralaryngeale Aufzweigung). Beim Rezidiv profitieren auch erfahrene Chirurgen von der klaren Identifikation des Nervs im Narbengewebe und bei kontinuierlicher Stimulation werden unerwartete Zugschäden im EMG auch akustisch wiedergegeben. Das IONM trägt dazu bei, die hohe Rate vorübergehender Rekurrensparesen zu senken. Inwieweit auch dauerhafte Schäden vermindert werden, müssen zukünftige Studien nachweisen. Zielgröße ist bei Erstoperationen eine Rate permanenter Rekurrensparesen von unter 1 % (zurzeit 2–3 % in prospektiv randomisierten Studien mit externem Monitor), bei Rezidivoperationen von sicher unter 5 % (zurzeit keine extern kontrollierten Studien vorhanden, eigene Ergebnisse zeigen 1–2 % bei jedoch großer Erfahrung und aufwendiger Präparation). Das Risiko passagerer Rekurrensparesen erhöht sich mit dem Ausmaß der über die reine Sichtdarstellung hinaus erforderlichen Manipulation am Nerv. Risikofaktoren für permanente Paresen sind die Ausdehnung der Operation (Tab. 1.9), die Rezidivsituation, die Ausdehnung der Struma, mangelnde Erfahrung und fehlende Darstellung des Nervs.
Inwieweit die mittels IONM vorgenommene Darstellung des N. laryngeus superior klinische Vorteile haben könnte (auch ohne Darstellung geringe Rate funktionell nachweisbarer postoperativer Schäden), kann zur Zeit noch nicht abgeschätzt werden.

  • Erhöhte Pareseraten des N. laryngeus inferior sind für große Strumen, Rezidive, geringe operative Erfahrung, eine frühe extralaryngeale Aufteilung des Nervs und für den N. laryngeus inferior non-recurrens (rechts!) nachgewiesen (Abb. 1.13).

  • Verletzungen des R. externus nn. laryngei superioris äußern sich in Nichterreichen höherer Stimmlagen und einer früh ermüdbaren Stimme.

  • Weitere Nervenläsionen sind nach Schilddrüsenoperationen beschrieben (N. phrenicus, N. sympathicus), sind jedoch selten (unter 1 %) und stellen kein typisches Risiko der Operation benigner Strumen dar.

  • Das intraoperative Neuromonitoring hat bei Patienten mit erhöhter Wahrscheinlichkeit einer operativ entstehenden Rekurrensparese schon jetzt einen positiven Effekt gezeigt.

Postoperative Hypokalzämie

Das zweite spezifische Risiko ist das der postoperativen HypokalzämieHypokalzämie, postoperative bzw. des postoperativen Schilddrüsenchirurgie:Hypokalzämie, postoperativeHypoparathyreoidismus, das bei ausgedehnten beidseitigen Operationen aufgrund einer Immunthyreopathie sogar an erster Stelle steht. Auch hier gilt in erster Linie die Sichtdarstellung aller potenziell gefährdeten Nebenschilddrüsen, aber prospektive Untersuchungen zeigen Nebenschilddrüsen:Darstellung, intraoperativekeinen positiven Effekt für die prinzipielle Darstellung von mehr als 2 Epithelkörperchen.
Dagegen hat sich die Autotransplantation durchblutungsgeschädigter Epithelkörperchen in eine Muskeltasche oder in subkutanes Fettgewebe als sinnvolles Vorgehen erwiesen. Diese Maßnahme nimmt zwar eine passagere Hypokalzämie in Kauf, verhindert aber einen permanenten Hypoparathyreoidismus mit großer Wahrscheinlichkeit. Bei Hypoparathyreoidismus, postoperativer:Prophylaxeeinseitigen Eingriffen liegt zwar kein Risiko eines permanenten Hypoparathyreoidismus vor (Ausnahme: Rezidivoperation, mit unbekannter Funktion kontralateraler Nebenschilddrüsen), dennoch muss gleichermaßen auf die Erhaltung der Funktion der ipsilateralen Nebenschilddrüsen geachtet werden im Hinblick auf eine evtl. erforderlichNebenschilddrüsen:Funktionserhalt werdende Komplettierungsoperation oder evtl. später erforderlich werdende Eingriffe auf der Gegenseite. Risikofaktoren für einen Hypoparathyreoidismus sind wiederum die Ausdehnung der Struma, die Operationsradikalität bei beidseitiger Operation (Tab. 1.10), die mangelnde Erfahrung und v. a. die unterlassene Darstellung von zumindest 1–2 Nebenschilddrüsen.

Andere Komplikationen

Die Rate von Wundinfektionen sollte – entsprechend den Anforderungen an aseptische Operationen – unter 1 % liegen.

Eine Schilddrüsenchirurgie:WundinfektionAntibiotikaprophylaxe ist hierzu nicht Schilddrüsenchirurgie:Antibiotikaprophylaxeerforderlich (Ausnahme: Patienten, die während einer Kortisontherapie operiert werden, z. B. bei florider endokriner Orbitopathie, Thyreoiditis de Quervain). Eine sich ins Mediastinum ausbreitende Infektion ist entsprechend der MediastinitisSchilddrüsenchirurgie:Mediastinitis, postoperative zu behandeln. Sind belassene intrathorakale Schilddrüsenchirurgie:NachblutungenStrukturen infiziert, ist hier die transthorakale Reintervention zur Vermeidung eines katastrophalen Verlaufs erforderlich.
Gravierend ist auch das Risiko der Nachblutung einzuschätzen, das um 1–2 % liegt.
Wegen der potenziellen vitalen Bedrohung durch die Nachblutung (Erstickung) stellt dieses Risiko auch das stärkste Argument gegen ambulante Schilddrüsenchirurgie dar. Besonders gefährdet sind Patienten nach Rezidiveingriffen, nach ausgedehnter Resektion und ältere Patienten. Die Einnahme von Antikoagulanzien zeigt keine vermehrten Blutungsereignisse für arterielle, lebensbedrohliche Nachblutungen. Stabile Daten über Suggilationen und nicht revisionsbedürftige Hämatome fehlen dagegen.

Akute meist arterielle Nachblutungen erfordern die sofortige Entlastung und ggf. die Intubation zur Vermeidung einer Asphyxie.

Liegt eine perakute Situation vor, ist die Wunde zur Druckentlastung notfalls schon im Bett und vor Intubation zu eröffnen. Da bei heftigen Nachblutungen auch nach Hämatomausräumung und Blutstillung ein erhebliches Weichteilödem im Kehlkopfbereich weiterbestehen kann, sind im Anschluss an die Reintervention eine antiphlogistische und antiödematöse Therapie und evtl. die verzögerte Extubation sowie eine intensivmedizininsche Überwachung anzuraten.

Nachbehandlung, Rezidivprophylaxe

Frühpostoperative Nachsorge

Der Ausschluss oder die Erkennung einer RekurrenspareseRekurrensparese:Diagnostik gehört noch zum Schilddrüsenchirurgie:Rekurrensparese, postoperativeVerantwortungsbereich des Chirurgen und erfordert die Laryngoskopie auch bei scheinbar normaler Stimme. Die LaryngoskopieLaryngoskopie:postoperative wird am besten durch einen unabhängigen HNO-Arzt im Sinne Laryngoskopie:Rekurrenspareseeiner externen Qualitätskontrolle konsiliarisch durchgeführt. Eigene Endoskopie erscheint unter forensischem Gesichtspunkt unsicher. Wird ein inkompletter oder kompletter Stimmlippenstillstand festgestellt, besteht nach vorangegangener sicherer Sichtschonung des N. laryngeus recurrens hohe Wahrscheinlichkeit der Restitutio ad integrum (etwa 10:1), während diese bei fehlender Darstellen des Nervs wesentlich weniger wahrscheinlich ist. Geeignete Behandlungsmaßnahmen zur Überbrückung sind antiphlogistische Therapie und das Einleiten einer logopädischen Therapie. Eine beidseitige Rekurrensparese mit erheblicher AtembehinderungRekurrensparese:Therapie (Stridor) fordert die Entscheidung zur Tracheotomie Rekurrensparese:Tracheotomieselbstverständlich noch vor Krankenhausentlassung. Da Tracheotomie:Rekurrensparesekurzstationäre Schilddrüsenchirurgie (24 Stunden) sich weiter verbreiten wird, müssen bei Entlassung die Komplikationserkennung und das Komplikationsmanagement geregelt sein.
Dies gilt auch für die postoperative Hypokalzämie als Komplikation beidseits ausgedehnter Eingriffe. Eine Hypokalzämie, postoperativeperioperative Bestimmung des Serum-Parathormons (PTH) ist hierbei wegweisend (postoperativer Wert unter 10–12 pg/ml oder ein Abfall um mehr als 70–80 % des Ausgangswert) wie auch eine zweimalige Kalziumbestimmung. Bei Notwendigkeit der Kalziumsubstitution von mehr als 3 g/d sollte die Resorption durch zusätzliche Gabe von 1,25-Dihydroxy-Vitamin-D (Kalzitriol 0,25–1,0 μg/d, z. B. Rocaltrol®) unterstützt werden. Eine adäquate Einstellung, möglichst mit schon reduzierter Dosis noch während des stationären Aufenthalts, erscheint als der sicherste Weg, symptomatische oder auch asymptomatische protrahierte Hypokalzämien und die Wiederaufnahme von Patienten in der Notfallambulanz zu vermeiden. Prophylaktische Kalziumgabe in Verbindung mit kurzstationärem Aufenthalt nach beidseits ausgedehnter Resektion oder Thyreoidektomie ist besonders für junge Patienten mit Morbus Basedow und Patienten mit o. g. postopeartiv niedrigen PTH-Werten zu überlegen.
Ebenso wichtig sind jedoch die direkte Information des nachbehandelnden Hausarztes/Internisten/Endokrinologen noch vor der Entlassung des Patienten und eine enge Absprache über das weitere Vorgehen.

Rezidivprophylaxe

Die Rezidivprophylaxe wurde früher immer erst nach Schilddrüsenchirurgie:RezidivprophylaxeErhalt der definitiven Histologie begonnen, wobei jedoch heute bei kurzem stationärem Aufenthalt Abspracheprobleme zwischen Klinik und nachbehandelnden Kollegen entstehen können. Wir beginnen deshalb immer schon stationär mit der grob adjustierten Gabe von Thyroxin, Jod-Thyroxin oder reinem Jod und akzeptieren eine mögliche zeitliche Verzögerung bei den seltenen Fällen mit erst postoperativ entdecktem Schilddrüsenkarzinom und der Notwendigkeit einer anschließenden Radiojodtherapie. Besonders bei Patienten nach Operation des Morbus Basedow bewährt sich die frühzeitige ausreichende T4-Substitution (2 μg/kg Körpergewicht) und verhindert eine Exazerbation der endokrinen Orbitopathie, wie auch unnötige Gewichtszunahmen aufgrund einer zu spät erkannten und behandelten Hypothyreose für alle operierten Schilddrüsenpatienten vermieden werden sollte. Die Feineinstellung der Medikation sollte 10–14 Tage postoperativ durch die nachbehandelnden Kollegen erfolgen (Tab. 1.11).

Die früher regelmäßig durchgeführte Suppressionstherapie mit L-Thyroxin zur Rezidivprophylaxe ist einer Substitutionstherapie mit Thyroxin plus Jod und der Einstellung des TSH auf Werte im unteren Normbereich gewichen.

Bei kleiner Restschilddrüse oder nach Thyreoidektomie ist eine Substitution mit L-Thyroxin unverzichtbar, Thyreoidektomie:Rezidivprophylaxederen Dosierung auf eine Normalisierung von TSH bei normalen Schilddrüsenhormonkonzentrationen gerichtet sein sollte. Da der Jodmangel als Promotor von wachstums- und/oder funktionsautonomen Knoten wirkt, ist ein regelmäßiger Ausgleich des Jodmangels vorzunehmen (ca. 200 μg Jod/d bzw. 150 μg in Kombination mit L-Thyroxin). Kombinationstherapien von Thyroxin mit Trijodthyronin sind in Einzelfällen indiziert. Zweifellos liegt die entscheidende Rezidivprophylaxe nach Teilresektion der Schilddrüse in der Operation selbst, durch Entfernung allen funktions- und wachstumsautonomen knotigen Gewebes.

  • Unter dem Gesichtspunkt möglicher Rezidivenstehung bei Struma nodosa ist die Lobektomie bei einseitigen und die Thyreoidektomie bei beidseitigen Knoten als eine Vorgehensweise zu sehen, die hohe Hypothyreoseraten in Kauf nimmt.

  • Alternativ können nun prospektive Studien mit Entfernung aller Knoten und Belassen normaler Schilddrüsengewebe sowie einer kontrollierten Nachbehandlung Rezidivraten von etwa 2 % in 10 Jahren und geringere Raten klinischer Hypothyreosen aufzeigen.

  • Die Entscheidung über das jeweilige Vorgehen sollte immer in Absprache mit dem Patienten und überweisenden sowie nachbehandelnden Kollegen erfolgen.

B Schilddrüsenkarzinom

Vorbemerkungen

Bösartige Tumoren der Schilddrüse treten in Deutschland in einer Häufigkeit von 2–4 Fällen pro 10.000 Einwohner pro Jahr auf. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Insgesamt machen SchilddrüsenkarzinomeSchilddrüsenkarzinom\"\r\"Schilddrüse_Karzinom damit etwa 0,5–1 % allerSchilddrüsenerkrankungen:maligne\t \"Siehe Schilddrüsenkarzinom Malignome des Menschen aus. Weltweit ist eine Zunahme papillärer Schilddrüsenkarzinome zu registrieren, die teilweise auf einer besseren Diagnostik beruht und mit einer leichten Reduktion tumorbedingter Gesamtmortalität verbunden ist. Ob eine vermehrte Strahlenbelastung als Grundlage der papillären Karzinome zu sehen ist, bleibt weiterhin fraglich. Wichtig ist es, aus der großen Zahl von Strumapatienten, die etwa 20–30 % der Erwachsenen in Deutschland ausmachen, Patienten mit erhöhtem Risiko für ein klinisch bedeutsames Schilddrüsenkarzinom zu identifizieren.
Der zunehmende Ausgleich des existierenden Jodmangels in Deutschland durch alimentäre Jodzufuhr hat zu einem veränderten Spektrum der histologischen Verteilung von Schilddrüsenkarzinomen geführt. Während bis in die 80er- Jahre des 20. Jahrhunderts papilläre Karzinome etwa 50–60 % der bösartigen Tumoren ausmachten, follikuläre Karzinome 30–40 % und anaplastische Karzinome 10–15 %, ist heute mit einem Überwiegen besonders kleiner papillärer Karzinome zu rechnen, mit 70–80 %. Der Anteil follikulärer Karzinome ist auf unter 20 % gesunken und anaplastische Karzinome machen weniger als 5 % der bösartigen Schilddrüsentumoren aus (Tab. 1.12).
Als Risikofaktoren für das Auftreten differenzierter Schilddrüsenkarzinome (papillär und follikulär) gelten heuteSchilddrüsenkarzinom:differenziertes eine externe Bestrahlung im Kindesalter und der Fall-out von Reaktorunfällen (z. B. Tschernobyl) oder Atomversuchen. Kein erhöhtes Risiko konnte für Patienten nach Radiojodtherapie gutartiger Schilddrüsenveränderungen nachgewiesen werden. Ein stark erhöhtes Risiko besteht jedoch für Familienangehörige von Patienten mit differenzierten und medullären Schilddrüsenkarzinomen. So tritt etwa ein Drittel der Fälle medullärer Schilddrüsenkarzinome als familiär gehäufte Erkrankungen auf. Bei Nachweis der genetischen Störung (Mutation des RET-Protoonkogens) wird sich mit fast 100-prozentiger Wahrscheinlichkeit im Laufe des Lebens ein C-Zell-Karzinom entwickeln. In der Gruppe der Patienten mit differenziertem Schilddrüsenkarzinom (DTC) werden etwa 3 % familiär gehäufte Tumoren gesehen, wobei jedoch die genetischen Defekte noch nicht definiert sind.

Diagnostik

Definition

Die Einteilung maligner Schilddrüsentumoren orientiert sich am zellulären Ursprung und histologischen Befund. Man unterscheidet zwischen papillären, follikulären und onkozytären Karzinomen des Follikelepithels der Schilddrüse, die teilweise auch als Grundlage der Entwicklung anaplastischer Schilddrüsenkarzinome gelten. Davon zu trennen sind medulläre Schilddrüsenkarzinome (C-Zell-Karzinome), die ihren Ursprung in parafollikulären Zellen haben, und andere seltene Malignome wie Lymphome, Sarkome und Plattenepithelkarzinome der Schilddrüse sowie Metastasen anderer primärer Malignome in der Schilddrüse (Tab. 1.12).
Papilläre Karzinome (PTCSchilddrüsenkarzinom:Diagnostik\"\r\"Schilddrüse_Diagnose) sind durch das papilläre Wachstumsmuster und den Schilddrüsenkarzinom:papilläresNachweis von Milchglaskernen sowie Kerneinschlüssen (Psammomkörper) Schilddrüsenkarzinom:Psammomkörpercharakterisiert. Die Diagnose wird dabei schon auf zellulärer Ebene gestellt, Psammomkörperohne dass der Nachweis von Kapsel- oder Gefäßeinbrüchen zwingend notwendig wäre. Diese Tumoren treten in bis zu 50 % der Fälle multifokal auf und metastasieren typischerweise primär lymphogen. Hämatogene Metastasen im Spätstadium des Tumorleidens sind meist in der Lunge lokalisiert.
Das okkulte papilläre Schilddrüsenkarzinom < 1 cm Größe stellt eine besondere Entität dieses Tumors dar, Schilddrüsenkarzinom:papilläresdessen biologische Bedeutung nur schwer einschätzbar ist. Bisherige Untersuchungen weisen insgesamt auf die Gutartigkeit dieser Tumoren hin. Andere Varianten papillärer Karzinome wie das großzellige (tall cell variant) und das breitzellige (horse shoe nail variant) Karzinom sind dagegen durch ein aggressiveres Wachstumsverhalten charakterisiert.
Das follikuläre Karzinom entsteht meist unizentrisch und zeigt ein Schilddrüsenkarzinom:follikuläresfrühes hämatogenes Metastasierungsverhalten. Die Metastasen werden besonders im Knochen, in der Leber und im ZNS nachweisbar. Die Häufigkeit mikroskopisch nachweisbarer Gefäß- und Kapselinvasion des Tumors lässt zwischen minimal invasiven und breit invasiven follikulären Karzinomen unterscheiden, eine für die Prognose der Patienten wichtige Differenzierung.
Das onkozytäre Karzinom wurde früher als Sonderform des follikulären Karzinoms Schilddrüsenkarzinom:onkozyteresangesehen, stellt aber nach genetischen Untersuchungen der Tumoren einen eigenständigen Tumor dar. Es ist durch zahlreiche Mitochondrien, ein eosinophiles Zytoplasma und eine oft nur geringe oder fehlende Radiojodspeicherung bei weiterhin vorhandener Thyreoglobulinsynthese charakterisiert.
Als Sondergruppe der differenzierten Schilddrüsenkarzinome wurde die Gruppe der niedrig differenzierten Schilddrüsenkarzinome (poorly differentiated thyreoid cancer – PDTC) definiert, in der sowohl wenig differenzierte Schilddrüsenkarzinom:niedrig differenziertespapilläre wie auch follikuläre wie das insuläre Karzinom und das thymusartig wachsende Karzinom zusammengefasst sind. Die Prognose dieser Tumoren ist insgesamt eingeschränkt, wird aber von der Möglichkeit radikaler Entfernung des Tumors und zielgerichteter medikamentöser Therapie beeinflusst.
Anaplastische oder undifferenzierte Schilddrüsenkarzinome (ATC/UTC) Schilddrüsenkarzinom:anaplastischessind hochmaligne, äußerst aggressiv wachsende Schilddrüsenkarzinom:undifferenziertesTumoren mit Infiltration in die Halsweichteile und früher hämatogener Metastasierung. Das histologische Bild kann sehr variieren mit kleinzelligem, großzelligem oder pleomorphem Tumortyp. Bis auf die Ausnahme frühzeitig entdeckter Tumoren ist die Prognose der betroffenen Patienten mit anaplastischen Karzinomen weiterhin infaust. Wichtig ist die Unterscheidung dieser Tumoren von malignen Lymphomen der Schilddrüse, welches durch immunhistochemische Analysen möglich ist.
Maligne Lymphome der Schilddrüse treten meist primär lokalisiert auf und Schilddrüsenkarzinom:Lymphom, maligneswerden den MALT-Lymphomen zugerechnet, einer Untergruppe der Non-Hodgkin-Lymphome mit relativ guter Prognose. In über 80 % handelt es sich hierbei um Lymphome der B-Zell-Reihe. Bei den meisten Patienten mit Lymphomen der Schilddrüse ist gleichzeitig eine Hashimoto-Thyreoiditis (HT) vorhanden, die jedoch nicht als fakultative Präkanzerose gelten kann (Häufigkeit der HT und Seltenheit der Schilddrüsenlymphome).
Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) oder C-Zell-Karzinom Schilddrüsenkarzinom:C-Zell-Karzinomtritt sowohl sporadisch wie familiär gehäuft auf (Tab. 1.13).C-Zell-Karzinom Die familiäre Form betrifft nur das C-Zell-Karzinom oder es steht in Verbindung mit Phäochromozytom, Hyperparathyreoidismus, Phakomatosen, Neurofibromen oder einer Hirschsprung-Erkrankung des Kolons (MEN IIa/MEN IIb). Schilddrüsenkarzinom:multiple endokrine Neoplasie (MEN)Die Tumoren zeigen solide Zellnester mit großem Stromaanteil und MEN:SchilddrüsenkarzinomAmyloidgehalt sowie das Auftreten von Psammomkörpern. Bei familiär gehäuft auftretenden Erkrankungen können zusätzlich Vorstufen der Tumoren, die C-Zell-Hyperplasie, dargestellt werden. Zum Beweis für C-Zell-Karzinome der Schilddrüse werden immunhistochemisch Kalzitonin und karzinoembryonales Antigen (CEA) im Tumor nachgewiesen. Für die Familiarität ist eine Karzinoembryonales Antigen CEA)Keimbahnmutation des RET-Protoonkogens (z. B. in peripheren Blutzellen) beweisend, die in über 98 % der betroffenen Familienangehörigen positiv ist. Die spezifische RET-Mutation bestimmt zusätzlich die Prognose der Patienten (direkte Genotyp-Phänotyp-Korrelation) (Tab. 1.15). Eine somatische RET-Mutation im C-Zell-Karzinom der Schilddrüse kann bei 20 % der sporadischen Fälle (meist Codon 918) nachgewiesen werden und verschlechtert die Prognose der Patienten.

TNM-Klassifikation maligner Schilddrüsentumoren

Neben der histologischen Beschreibung der Schilddrüsenmalignome ist deren Ausdehnung bei Diagnose sowohl für die Prognose wie auch für die nachfolgende Therapie der Patienten von Bedeutung. Die 1997 letztmalig novellierte Fassung wurde 2002/2003 grundlegend verändert und stellt die Basis gemeinsamer Betrachtungsweisen dar (Tab. 1.14).

Klinik

Die klinischen Symptome der Schilddrüsenkarzinome sind nur selten denen gutartiger Schilddrüsentumoren different und häufig werden Patienten wegen einer Struma nodosa mit großen hypofunktionellen gutartigen Knoten operiert, neben denen inapparente kleine, meist papilläre Karzinome selten intraoperativ und meist erst postoperativ vom Pathologen nachgewiesen werden (Abb. 1.14). Ein sichtbarer, tastbarer Schilddrüsentumor stellt dagegen das typische Bild eines follikulären Schilddrüsenkarzinoms dar, ist aber in weniger als ¼ aller Karzinome Grund für die Operation.
Malignitätsspezifische Symptome, wie zervikale Lymphknotenschwellungen und Schilddrüsenkarzinom:Malignitätskriterienprimär einsetzende Heiserkeit, sind in etwa 10 % der Fälle besonders der papillären, medullären und wenig differenzierten Karzinome nachweisbar. Andererseits sollte immer dann an ein Schilddrüsenkarzinom gedacht werden, wenn:
  • ein solitärer Tumor bei sonst normaler Schilddrüse vorliegt,

  • ein rasches Wachstum festzustellen ist,

  • der Tumor hart erscheint und eine fehlende Verschieblichkeit gegenüber umgebender Gewebe nachweisbar ist,

  • der Patient jünger als 25 Jahre und älter als 60 Jahre ist.

Bildgebende Diagnostik

  • Sonografie: routinemäßig; echoarmer oder echokomplexer Knoten mit Mikroverkalkungen, vermehrter intranodulärer Durchblutung, höckriger oder unscharfer Kapsel.

  • Röntgen-Thorax: Ausdehnung derSchilddrüsenkarzinom:Diagnostik Schilddrüse, Nachweis von Lungenmetastasen.

  • CT: bei Verdacht auf mediastinale Ausdehnung des Primärtumors oder der Lymphknotenmetastasierung; cave: ohne Kontrastmittelgabe (wegen Jodbelastung).

  • MRT: Nachweis organüberschreitenden Wachstums (ggf. besser als CT wegen fehlender Jodbelastung).

  • Szintigrafie: Technetium-Szintigrafie mit Nachweis von kalten Knoten, besonderer Malignitätsverdacht bei solitären kalten Knoten.

  • Jod-131-Szintigrafie: nur postoperativ zum Nachweis extrathyreoidaler Speicherung (Lymphknoten oder Fernmetastasen).

  • Sesta-MIBI-Szintigrafie: Nachweis von Metastasen eines C-Zell-Karzinoms.

  • Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie (SRS): Nachweis Somatostatin-Rezeptor-positiver Metastasen eines C-Zell-Karzinoms.

  • Positronenemissionstomografie (PET) oder PET/CT: Nachweis nicht jodspeichernder Metastasen wenig differenzierter Schilddrüsenkarzinome.

Für die differenzierten Schilddrüsenkarzinome gilt weiterhin die Jod-131-Szintigrafie nach Entfernung der normalen Schilddrüse als spezifischster Nachweis möglicher Metastasen. Für die jodnegativen Metastasen hat sich heute [18F]-FDG-PET in Kombination mit einem CT als bestes bildgebendes Verfahren zum Nachweis von Fernmetastasen und Lymphknotenmetastasen erwiesen.

In-vitro-Diagnostik (Labor)

Für das differenzierte SchilddrüsenkarzinomSchilddrüsenkarzinom:Diagnostik Schilddrüsenkarzinom:Tumormarkergibt es keinen sicheren präoperativen Tumormarker, da das Tumormarker:SchilddrüsenkarzinomSerumthyreoglobulin sowohl bei benignen wie auch bei malignen Schilddrüsentumoren erhöht ist. Bei einem Kalzitoninwert über 10 pg/ml besteht Verdacht auf das Vorliegen einer C-Zell-Hyperplasie oder eines kleinen C-Zell-Karzinoms, Werte über 100 pg/ml gelten als beweisend für ein C-Zell-Karzinom. Die zusätzliche Sicherung der Diagnose durch eine Stimulation mit Pentagastrin (0,05 μg/kg Körpergewicht i. v.) ist aufgrund fehlender Verfügbarkeit des Pentagastrins zurzeit nicht möglich.
Da etwa 0,5 % aller Patienten mit Struma nodosa okkulte C-Zell-Karzinome aufweisen, wird heute die Bestimmung des basalen Serumkalzitonins bei allen Patienten mit Knotenstruma empfohlen. Mit Nachweis eines C-Zell-Karzinoms in vitro ist gleichzeitig die Abklärung einer möglichen Familiarität einschließlich einer Ret-Protoonkogen-Untersuchung sinnvoll.

Invasive Diagnostik (Feinnadelaspirationszytologie)

Die Feinnadelpunktion Schilddrüsenkarzinom:Diagnostikmit nachfolgender Zytologie ist bei Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB):Schilddrüsenkarzinomim Ultraschall verdächtigen Knoten und besonders bei solitären Schilddrüsenknoten anzuwenden, da sie ein Malignom beweisen oder ausschließen kann. Sie sollte heute sonografiegestützt durchgeführt werden. Die Sensitivität bei papillären und medullären Karzinomen liegt weit über 90 % und ist nur bei follikulären Karzinomen stark eingeschränkt. Hier wird der Begriff der follikulären Neoplasie (undeterminate cytology) benutzt, der nach der Schilddrüsenkarzinom:follikuläre NeoplasieBethesda-Übereinkunft nochmals in 3 Unterkategorien aufgeteilt wird und auch dann zytologisch nicht zwischen Adenomen und differenzierten follikulären Karzinomen unterscheiden kann (Malignomrate von unter 20 % bis über 30 %). Der Nutzen von Punktionen kleiner Zufallsbefunde von unter 1 cm ist fraglich, da die Treffsicherheit eingeschränkt ist und die Beurteilung der klinischen Folgen des gewonnenen Befundes meist unklar bleibt.
Lymphknotenbiopsie. Schilddrüsenkarzinom:DiagnostikIm Einzelfall kann die Biopsie eines verdächtigen Lymphknotenbiopsie, SchilddrüsenkarzinomLymphknotens (Ultraschallkriterium eines abgerundeten, mit einem Schallhof umgebenen Lymphknotens, bei dem hiläres hypodenses Fettgewebe fehlt) den Beweis oder Ausschluss einer Metastase eines Schilddrüsenkarzinoms erbringen, das besonders bei der Entwicklung von Rezidiven zervikaler Lymphknotenmetastasen von Bedeutung ist. Beweisend sind hier z. B. der zytologische Nachweis von Tumorzellen oder erhöhte Tumormarker (Thyreoglobulin bzw. Kalzitonin) im Punktat.

Die Klinik differenzierter Schilddrüsenkarzinome (bis zu 90 % aller Schilddrüsenmalignome) ist meist unspezifisch und die Diagnose präoperativ nur durch Ultraschall/Szintigrafie in Kombination mit zielgesteuerter Punktionsaspirationszytologie zu treffen. Hingegen kann das C-Zell-Karzinom (sporadisch und familiär) allein durch präoperative Messung des Serumkalzitonins nachgewiesen werden.

Operative Therapie

Allgemeines

  • Die Operation ist das Verfahren der Wahl in der Behandlung differenzierter Schilddrüsenkarzinome und des medullären Karzinoms.

  • Für anaplastische Karzinome und Lymphome der Schilddrüse hat die Chirurgie im Kontext mit Strahlentherapie plus Chemotherapie nur noch bei sehr frühen Stadien einen – dann auch untergeordneten – Stellenwert.

Indikationen
Nur etwa ein Drittel der Patienten mit differenzierten Schilddrüsenkarzinomen werden wegen des klinischen Verdachtes auf ein Schilddrüsenkarzinom:Operationsindikationintrathyreoidales Malignom operiert, etwa 10 % aufgrund vergrößerter Halslymphknoten oder nachgewiesener Fernmetastasen mit histologischem Beweis eines Schilddrüsenkarzinoms, knapp 10 % wegen eines pathologischen Kalzitoninwerts im Serum und bei etwa der Hälfte der Patienten wird die Diagnose des Malignoms erst postoperativ gestellt. So muss bei 3–5 % aller Patienten mit primär gutartig erscheinender Knotenstruma und Operationsindikation aufgrund der Größe oder mechanischen Beeinträchtigung mit einem zufällig entdeckten Schilddrüsenkarzinom gerechnet werden. Das Verhältnis follikulärer zu papillären Karzinomen liegt nach eigener Erfahrung bei Tumoren unter 1 cm bei etwa 1:40.
Im Falle eines malignomverdächtigen Knotens der Schilddrüse mit zusätzlich pathologischem Punktionszytologiebefund ist die Hemithyreoidektomie der tumortragenden Seite mit Schnellschnittuntersuchung einer Teilentfernung der Schilddrüse überlegen. Im Falle einer nachgewiesenen Kalzitoninerhöhung ist dagegen primär die Thyreoidektomie anzustreben und abhängig von der Höhe des Kalzitoninwerts und dem Thyreoidektomie:IndikationErgebnis der Schnellschnittuntersuchung eine zentrale bzw. sogar zentrale und laterale Lymphknotendissektion indiziert.
Nur im Falle anaplastischer Schilddrüsenkarzinome, die oft auf dem Boden jahrelang vorhandener nodöser Schilddrüsenkarzinom:anaplastischesStrumen entstehen, und im Falle von Schilddrüsenlymphomen ist die Radiochemotherapie Primärbehandlung der ersten Wahl.
Radikalitätsanspruch – Ziel der Operation
In der Regel besteht bei differenzierten und medullären Schilddrüsenkarzinomen der Anspruch auf radikale Tumorentfernung Schilddrüsenkarzinom:onkologische Radikalitätschon in der ersten Operation. Dies ist in vielen Fällen möglich. Bei ausgedehntem Tumorleiden mit Fernmetastasen kann die Operation mit palliativem Ansatz eine nachfolgende Radiojod- oder Strahlentherapie optimieren und zur Verbesserung der Lebensqualität beitragen (Vermeidung pathologischer Frakturen durch frühzeitige Knochenstabilisierung).

Operationsvorbereitung

Spezielle Voruntersuchung
Obligat sind die präoperative Laryngoskopie zur Dokumentation der Stimmbandbeweglichkeit und die Bestimmung desLaryngoskopie:präoperative Serumkalziumspiegels. Die Bereitstellung von Blutkonserven ist nur bei ausgedehntem intrathorakalem Befund oder Wiederholungseingriffen notwendig.
Aufklärung
Erwähnt werden müssen die mögliche Schädigung des N. Schilddrüsenkarzinom:Patientenaufklärunglaryngeus recurrens mit Rekurrensparese (abhängig von der Primärausdehnung des Tumors von < 1–10 %), die bilaterale Parese mit möglicher Indikation zur Notfalltracheotomie (< 0,5 %), eine postoperative Hypokalzämie mit vorübergehender oder auch dauerhafter Kalzium- und Vitamin-D-Substitutionsbedürftigkeit sowie ein mögliches Lymphödem und eine Lymphfistel (bzw. Chylusfistel) nach ausgedehnter Halslymphknotendissektion. Bei lateraler Halsdissektion (modifiziert radikale Neck Dissection) muss die Möglichkeit anderer Nervenläsionen im Kopf-, Hals- und Rumpfbereich (N. accessorius, N. phrenicus, N. hypoglossus, Plexus cervicalis und Plexus brachialis) genannt werden.
Bei ausgedehnten Eingriffen wenig differenzierter Schilddrüsenkarzinome sollte zusätzlich die mögliche Teilentfernung der geraden Halsmuskulatur, des M. sternocleidomastoideus, Entfernung der betroffenen V. jugularis interna, Teilentfernung der Trachea und ggf. die Notwendigkeit einer Gefäßrekonstruktion der A. carotis erwähnt werden.
Aufklärungspflichtig ist ferner die mögliche Notwendigkeit von Operationsausweitungen, die postoperativ einer intensivmedizinischen Überwachung bedürfen und ggf. auch zu lebensbedrohlicher Nachblutung, Wundheilungsstörung, Langzeitbeatmung und Sepsis führen können.
Im Falle ausgedehnter, wenig differenzierter Karzinome älterer Patienten mit einer Patientenverfügung, die eine intesivmedizinische Betreuung ausschließt, kann ggf. von der Operation aus chirurgischer Sicht Abstand genommen werden, weil unter diesen Umständen eine optimale Therapie nicht möglich und ein dadurch bedingter Letalitätsanstieg sicher zu erwarten ist.

Operationsstrategie

Verdächtiger Schilddrüsenknoten
Im Falle eines malignomverdächtigen Schilddrüsenknotens ist die Lobektomie oder Hemithyreoidektomie einer Teilentfernung der Schilddrüse mit darin beinhaltetem Knoten überlegen.

Die Enukleation ist obsolet!

Die Schnellschnittuntersuchung eines verdächtigen Knotens ist weiterhin Schilddrüsenkarzinom:Schnellschnittuntersuchungsinnvoll und beim papillären und medullären Karzinom beweisend. Dagegen ist bei follikulären Karzinomen meist eine vollständige histologische Aufarbeitung des gesamten Präparats notwendig.
Postoperativ diagnostiziertes okkultes Schilddrüsenkarzinom
Auch bei erst postoperativ entdeckten Schilddrüsenkarzinomen ist die weitere Vorgehensweise von der Schilddrüsenkarzinom:okkultes, OperationsstrategieGröße des Tumors und dessen Histologie abhängig.
Patienten mit differenzierten Schilddrüsenkarzinomen unter 1 cm zeigen selbst im Falle multilokulären Wachstums (besonders papilläre Karzinome!) nach eingeschränkt radikalen Schilddrüsenoperationen eine nur geringe Zunahme lokoregionärer Rezidive. Es konnte keine vermehrte tumorassoziierte Letalität gegenüber Patienten mit radikal entfernter Schilddrüse nachgewiesen werden. Auch weisen Patienten mit Restschilddrüsengewebe unter 4 ml nach Ablation mittels Radiojod gegenüber Patienten mit Nachoperation und sekundärer Radiojodtherapie keine Unterschiede in ihrer Prognose auf. Daher ist in den meisten Fällen eine Nachoperation nach zufällig entdecktem okkultem differenziertem Schilddrüsenkarzinom unter 1 cm nicht indiziert.
Für Patienten mit okkultem medullärem Schilddrüsenkarzinom gilt, dass im Falle einer familiären Erkrankung jegliches Restgewebe potenziell malignitätsverdächtig ist und auch nachträglich entfernt werden sollte. Im Falle sporadischer medullärer Karzinome und eines postoperativ normalen (wenn möglich auch normalen kalziumstimulierten) Serumkalzitonins kann jedoch nach bisherigem Wissen auf eine sofortige Nachoperation verzichtet werden. Die Kontrolle des Serumkalzitonins scheint für den weiteren Verlauf ausreichende Sicherheit in der frühzeitigen Diagnose eines – dann seltenen – Rezidivs zu geben.
Prophylaktische Operationen beim familiären medullären Karzinom (familiäres C-Zell-Karzinom)
Die Diagnose eines medullären Karzinoms verlangt die Abklärung bezüglich der C-Zell-Karzinom:prophylaktische OperationFamiliarität, die auf dem Nachweis von stimulierenden Mutationen im RET-Protoonkogen beruht. Abhängig von der Lokalisation der Mutationen können extra- und intrazelluläre Proteinveränderungen unterschieden werden, die zu unterschiedlichem biologischem Verhalten der durch Mutation veränderten C-Zellen führen. So stellen familiäre Tumoren des MEN IIb (Mutation 918) die weitaus aggressivsten Tumoren mit Metastasenbildung schon vor dem 2. Lebensjahr. Die häufigste familiäre Form des C-Zell-Karzinoms im Rahmen des MEN-IIa-Syndroms (Mutation 634) weist in den ersten 5 Lebensjahren nur intrathyreoidale Tumoren auf MEN:Schilddrüsenkarzinomund bei den selteneren extrazellulären Mutationen (z. B. 782/782) werden Tumoren erst nach dem 10. Lebensjahr diagnostiziert. Diese Erfahrungen dienten als Grundlage für entsprechende Behandungsleitlinien verschiedener Organisationen (Tab. 1.15, Tab. 1.16).
Für alle Betroffenen gilt jedoch, dass unabhängig von Leitlinien pathologische Serumkalzitoninwerte eine sofortige Thyreoidektomie mit dann zumindest auch zentraler Thyreoidektomie:IndikationLymphadenektomie verlangen. Die bisherige Erfahrung mit prophylaktischer Lymphadenektomie:C-Zell-KarzinomOperation (normales Serumkalzitonin!) zeigt bei den Patienten in über 98 % dauerhafte Heilung und hat nachweislich zu einer Verbesserung der Prognose gegenüber historischen Patientengruppen geführt.

Für den Zeitpunkt der Operation des familiären medullären Schilddrüsenkarzinoms ist die spezifische RET-Mutation entscheidend. Unabhängig davon ist bei pathologischen Serumkalzitoninwerten die umgehende Thyreoidektomie, dann auch mit zentraler Lymphadenektomie, indiziert.

Nachgewiesenes Schilddrüsenmalignom
Der Regeleingriff für das nachgewiesene Schilddrüsenkarzinom ist die totale Thyreoidektomie. Dies gilt für alle:
  • papillären/follikulären Thyreoidektomie:IndikationSchilddrüsenkarzinome mit einem Tumordurchmesser von über 1 cm,

  • C-Zell-Karzinome,

  • anaplastischen Schilddrüsenkarzinome ohne organüberschreitendes Wachstum.

Hierbei schließt die Thyreoidektomie stets die Lymphknotendissektion des zentralen Kompartiments, d. h. der paralaryngealen, parathyreoidalen und paratrachealen Lymphknoten, mit ein.
Ausnahmen von dieser Regel betreffen:
  • das kleine solitäre papilläre Schilddrüsenkarzinom unter 1 cm und das wenig invasive follikuläre Schilddrüsenkarzinom bis zu 4 cm Größe ohne klinischen Verdacht auf Lymphknotenmetastasen,

  • das sporadische C-Zell-Karzinom unter 1 cm mit postoperativ normalem basalem und stimuliertem Kalzitonin,

  • papilläre und follikuläre Karzinome (Tab. 1.17); hier ist die Hemithyreoidektomie oder Lobektomie ausreichend. Eine anschließende Radiojodtherapie ist nicht erforderlich.

Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom
Die Indikation zur Resektion des anaplastischen Schilddrüsenkarzinoms ist nur gegeben, wenn der Tumor Schilddrüsenkarzinom:anaplastischesauf die Schilddrüse beschränkt ist (pT4a, N0–1, M0). In allen Fällen extrathyreoidalen Wachstums ist die primäre Radiochemotherapie vorzunehmen und nur bei partieller Remission kann eine nachfolgende Operation sinnvoll sein.
In Einzelfällen kann jedoch die Tracheotomie bei drohender Asphyxie vor Beginn der subkutanen Strahlentherapie indiziert sein, doch werden heute bei diesen infausten Fällen zunehmend auch nichtoperative Maßnahmen verwendet, die jedoch wie die Operation in diesen Fällen zu keiner verbesserten Überlebenrate führen.
Lymphknotendissektion
Das Lymphabflussgebiet der Schilddrüse gliedert sich in ein zentrales, zweiSchilddrüsenkarzinom:Lymphknotendissektion, Indikation laterale und ein mediales Kompartiment. Die zentralen Lymphknoten umfassen die Lymphknotengruppen 8 und 9, die lateralen die Lymphknotengruppe 3–7 (TNM-Supplement 1993) (Abb. 1.15). Die prophylaktische zentrale Lymphknotendissektion wird international in der Therapie des papillären Schilddrüsenkarzinoms unterschiedlich eingeschätzt. Sie ist integriert in der japanischen Leitlinie, wird fakultativ nach Alter des Patienten und Größe des Tumors in der britischen Leitlinie empfohlen und in der amerikanischen Leitlinie der ATA nicht empfohlen. Für die CAEK ist sie fakultativer Bestandteil der Operation von papillären Tumoren unter 1 cm und wird bei Tumoren über 1 cm empfohlen. Die Lymphknotendissektion der lateralen Kompartimente erfolgt für PTC und FTC dann, wenn sonografisch verdächtige oder bioptisch bereits gesicherte Lymphknotenmetastasen vorliegen.
Eine Besonderheit stellen papilläre (PTC) und follikuläre Karzinome (FTC) des Kindes undSchilddrüsenkarzinom:im Kindes- und Jugendalter Jugendlichen dar. Bei PTC im Alter bis 18 Jahre ist die Zahl der Patienten mit okkulten und klinisch relevanten Lymphknotenmetastasen weitaus größer als bei Erwachsenen und trotzdem ist die Prognose der Jugendlichen quoad vitam exzellent (Abb. 1.16). Die Operation hat hier besonders aufmerksam zwischen histologischer Nachweismöglichkeit okkulter Metastasen und klinisch relevanter Lymphknotenmetastasen zu unterscheiden, was nur selten in der entsprechenden Literatur berücksichtigt wird.
Die systematische Lymphknotendissektion, umstritten bei papillären Mikrokarzinomen (PTMC), ist dafür akzeptierter integraler Teil der Operation klinisch apparenter PTC und aller medullären Schilddrüsenkarzinome. So liegt die Rate von Lymphknotenmetastasen bei T3-Tumoren des PTC bei etwa 70 %, bei medullären Karzinomen zwischen 80 und 90 %. Hier ist stets die ipsilaterale Lymphknotendissektion unabhängig vom Palpations- oder Sonografiebefund sinnvoll. Ob eine prophylaktische Lymphknotendissektion im Tumorstadium T1–2 des PTC auf die Entwicklung lokoregionärer Rezidive oder gar von Fernmetastasen einen Einfluss hat, ist nicht evidenzbasiert belegt. Wenn die Lymphknotendissektion vorgenommen wird, sollte sie immer systematisch erfolgen und sie ist dem sog. Berry-Picking vorzuziehen.
Die Wahrscheinlichkeit von Lymphknotenmetastasen steigt bei Schilddrüsenkarzinom:Lymphknotenmetastasen, Häufigkeitgleicher primärer Tumorgröße somit nach der Histologie von follikulär < papillär << medullär an.
Beim C-Zell-Karzinom ist zudem die Lymphknotendissektion des lateralen C-Zell-Karzinom:LymphknotendissektionKompartiments erforderlich, da die Tumoren bereits früh in die zervikalen lateralen Lymphknoten metastasieren und im Gegensatz zum differenzierten Schilddrüsenkarzinom bisher nur die chirurgische Entfernung eine effektive Heilungschance verspricht. Ausnahme von dieser Regel bilden Patienten mit sporadischem okkultem C-Zell-Karzinom und normalem postoperativem Serumkalzitonin sowie Patienten mit prophylaktischer Thyreoidektomie aufgrund des genetischen Nachweises einer spezifischen RET-Mutation. Bei ihnen ist eine Lymphknotendissektion nicht notwendig.
Neuere Analysen zeigen, dass Patienten mit einem medullären Schilddrüsenkarzinom-Rezidiv und mehr als 5 befallenen Lymphknoten chirurgisch kaum geheilt werden können (< 10 %), wie dies auch für Patienten mit Serumkalzitoninwerten über 1.000 pg/ml gilt. Dies unterstreicht die Bedeutung der möglichst auch biochemischen Heilung mit dem Primäreingriff des MTC.
Die Lymphknotendissektion des lateralen Kompartiments schließt die Schilddrüsenkarzinom:Halsdissektion, lateraleDissektion des Gefäß-Nerven-Bündels (V. jugularis, A. carotis, N. vagus) und die Freipräparation der dorsalen Halsfaszie mit durchscheinendem Plexus brachialis sowie die Darstellung der Oberkante der V. subclavia und die Freipräparation und Schonung des N. accessorius und N. hypoglossus ein (Abb. 1.17). Die Schnittführung bei lateraler Halsdissektion zeigt Abb. 1.18.

Die mediastinale Lymphknotendissektion ist stets eine individuelle Entscheidung, abhängig von Lokalbefund, Patientenalter und der Prognose der Patienten.

Multiviszerale Eingriffe
Die Infiltration wenig differenzierter Schilddrüsenkarzinome, v. a. in die angrenzenden Organe des Schilddrüsenkarzinom:multiviszerale EingriffeÖsophagus, der Trachea und der Bronchien, kann post mortem bei 1–13 % der Patienten festgestellt werden. Klinisch wird nur im Einzelfall bei nachgewiesener Trachea- und Ösophagusinfiltration die Mitresektion des benachbarten Organs indiziert sein. Da die Patienten trotz des aggressiven Tumorwachstums eine jahrelange Überlebenschance haben, werden partielle Trachealresektionen mitSchilddrüsenkarzinom:Trachealresektion makroskopischer Tumorentfernung angestrebt und Trachealresektion:Indikationnachfolgend durch eine Radiojod- und/oder externe Strahlentherapie vervollständigt. Nicht gegeben sind Indikationen zur Operation bei organüberschreitendem anaplastischem Karzinom oder entdifferenzierten Tumoren von Patienten in schlechtem Allgemeinzustand.

Rezidiveingriff

Prinzipiell ist die Indikation zum Wiederholungseingriff bei Tumorrezidiven eines Schilddrüsenkarzinom:Rezidiveingriff, Komplikationendifferenzierten oder medullären Schilddrüsenkarzinoms gegeben. Beim differenzierten Schilddrüsenkarzinom ist in Abhängigkeit von der Radiojodspeicherung das operative Vorgehen mit seinen Komplikationsmöglichkeiten gegenüber der zu erzielenden Radikalität abzuwägen (Tab. 1.18).
Beim zufällig entdeckten Schilddrüsenkarzinom < 1 cm ist die Morbidität nach Rezidiveingriffen deutlich höher als die Gefährdung durch den Tumor und somit die Nachoperation nach bisherigen Daten nicht angezeigt.
Beim wenig differenzierten Schilddrüsenkarzinom und beim medullären Schilddrüsenkarzinom sind Wiederholungseingriffe dagegen häufig notwendig. Hier ist die Indikation großzügiger zu stellen. Alternative Behandlungsverfahren wie Radiojodtherapie und externe Strahlentherapie haben hier nur geringe Bedeutung und auch neue zielgerichtete Therapien (Tyrosinkinase-Rezeptor-Antagonisten, mTOR-Inhibitoren, VEGF-Antikörper etc.) weisen nur limitierte Effekte (für 6–8 Monate 30 % progressionsfreies Überleben) auf. Auch ist nicht eindeutig belegt, ob sie das Gesamtüberleben der Patienten verbessern.
Mit zunehmender Rezidivhäufigkeit wird bei wenig differenzierten Karzinomen und bei einigen differenzierten Karzinomen der Schilddrüse eine zunehmende Aggressivität des Tumors (Dedifferenzierung der Rezidive) nachweisbar, die sich z. B. in einer abnehmenden Jodaufnahme und damit in abnehmender Radiojod-Therapierbarkeit dokumentiert.

Therapie von Fernmetastasen

Singuläre Fernmetastasen in Knochen, Lunge und Leber werden bei Schilddrüsenkarzinom:Fernmetastasen, Therapiepotenzieller Resektabilität chirurgisch entfernt. Dies trifft besonders auf Knochenmetastasen zu, bei denen von einer drohenden pathologischen Fraktur ausgegangen werden muss. Gleiches trifft für die Operationsindikation bei symptomatischen Fernmetastasen eines C-Zell-Karzinoms zu (Diarrhö), sofern eine Somatostatintherapie keinen Erfolg brachte. Ansonsten kann v. a. bei radiojodspeichernden Metastasen in parenchymatösen Organen die chirurgische Volumenreduktion teilweise zu einer Verbesserung der Radiojodtherapie führen. Da hier jeweils Einzelentscheidungen zu treffen sind, ist die Integration des chirurgischen Vorgehens in ein onkologisch-therapeutisches Gesamtkonzept zu fordern.

Komplikationen

Operationsbedingte Komplikationen, siehe Abschnitt „Operationsvorbereitung“.
Rekurrensparesen
Das Risiko der Rekurrensparese beim Ersteingriff mit Thyreoidektomie liegt bei Karzinomen Schilddrüsenkarzinom:KomplikationenRekurrensparese:postoperativesicher über 1 %, ist jedoch abhängig von der Ausdehnung des Primärtumors und kann bei wenig differenzierten Karzinomen mit Infiltration der Nachbarstrukturen Werte über 10 % erreichen. Für die Schonung des Nervs und die Reduktion vorübergehender wie auch permanenter Rekurrensparesen ist die frühzeitige vollständige Darstellung (visuell) wie bei allen ausgedehnteren Operationen an der Schilddrüse zwingend erforderlich (Abb. 1.19). Zusätzlich wird das intraoperative Monitoring des Nervus laryngeus recurrens empfohlen (IONM). Es Nervus laryngeus recurrens:Neuromonitoring, intraoperativesvermindert nachweislich das erhöhte Risiko bei Wiederholungseingriffen.
Für Patienten mit schon einseitig vorhandener Rekurrensparese und kontralateralem Karzinomrezidiv entsteht das Problem einer Rekurrensparese:bilateralemöglichen bilateralen Rekurrensparese mit Stridor und Asphyxie-Gefahr. Bei hohem Risiko bilateraler Parese ist entweder eine vorübergehende Tracheotomie oder die prophylaktische Laterofixation des permanent geschädigten Stimmbands in Erwägung zu ziehen.
Hypoparathyreoidismus
Vorübergehende Hypokalzämien werden nach Thyreoidektomie wegen eines Schilddrüsenkarzinoms mit um/über 20 % angegeben und sind nach Metaanalysen bei gleichzeitiger zentraler Lymphadenektomie erhöht. Das Risiko des permanenten Hypoparathyreoidismus wird in der Literatur nur unzureichend dargestellt (Definition?). Doch scheint eine dauerhafte Abhängigkeit von einer Kalziumsubstitution auch nach Operationen von Schilddrüsenkarzinomen selten aufzutreten und wird mit um/unter 2 % angegeben. Aussagen über das Risiko des permanenten Hypoparathyreoidismus in Schilddrüsenkarzinom:Hypoparathyreoidismus, postoperativerAbhängigkeit von der Ausdehnung des Hypoparathyreoidismus, postoperativer:RisikofaktorenTumors und der Operation sowie für einen Wiederholungseingriff wegen lokaler Rezidive können aufgrund fehlender solider Daten nicht abgegeben werden.
Verletzung der Nebenschilddrüsen und ihrer Begleitstrukturen
Beim Primäreingriff ist die Darstellung der Nebenschilddrüsen Schilddrüsenkarzinom:Nebenschilddrüsen, iatrogene Verletzungwichtig, wobei die unteren Nebenschilddrüsen bei Nebenschilddrüsen:iatrogene VerletzungDissektion des zentralen Kompartiments besonders gefährdet sind. Eine Autotransplantation sollte ggf. in den M. sternocleidomastoideus erfolgen, wenn die Durchblutung der Nebenschilddrüsen gefährdet ist oder wenn aufgrund der Ausdehnung des Tumors mit einer Zweitoperation lokoregionär gerechnet werden muss.
Wesentlich zur Vermeidung von Komplikationen ist die frühzeitige Darstellung der o. g. Begleitstrukturen, die im Einzelfall aus Radikalitätsgründen sogar geopfert werden müssen. Dies betrifft in erster Linie die V. jugularis interna bei direkter Infiltration durch den Tumor mit Tumorthrombus und gelegentlich den M. sternocleidomastoideus sowie nicht selten den auf der tumortragenden Seite infiltrierten N. laryngeus superior. Eine frühzeitige Aufklärung des Patienten über diese Problematik ist erforderlich.
Chylusfistel
Besonders hartnäckig können Verletzungen des Ductus thoracicus zu dauerhafter Chylusfistel Chylusfistelführen. Primär wird ein abwartendes Schilddrüsenkarzinom:Chylusfistel, postoperativeVerhalten mit lokaler Kompression und fettarmer Kost über bis zu 10 Tagen versucht. Bei Chylusmengen über 300 ml/d wird jedoch eine Revision notwendig, die bezüglich des Erhalts des N. laryngeus recurrens in dem weißlich imbibierten Gewebe hohe Anforderungen an den Operateur stellen kann.
Arterielle Nachblutungen
Arterielle Nachblutungen sind besonders nach ausgedehnter lateraler Schilddrüsenkarzinom:Nachblutung, postoperativeHalsrevision möglich, wenn die Exstirpation aller Lymphknoten/Lymphbahnen und der sie umgebenden Fettgewebe angestrebt wurde. Ein zusätzliches Risiko stellen besonders wenig differenzierte Karzinome und Rezidive von Schilddrüsenkarzinomen dar, wenn sie die Adventitia der Arterien infiltrierten oder wenn ein Kunststoffersatz aufgrund einer en bloc mit entfernten Arterie notwendig wurde.
Deletäre, kaum zu beherrschende Blutungen sind zu befürchten, wenn eine Speichelfistel (z. B. nach Trachealresektion mit Fistel oder nach nicht gesicherter Trachealresektion:KomplikationenTracheotomie) auf freigelegte und freiliegende Arterien (z. B. Aorta nach Tracheotomie:Komplikationenmediastinaler Dissektion) drainieren und diese aufgrund ihrer Enzymaktivität arrodieren. Um dies zu verhindern, sollten freigelegte und von Tumor befreite Arterien mit Muskeln (z. B. M. sternocleidomastoideus) oder Fettgewebe (z. B. Netzplombe) gedeckt werden.
Trachealfistel
Nach Teilresektion einer vom Tumor infiltrierten Trachea (zirkuläre Resektion von bis zu 5 Spangen, Türflügelresektion) mit direkter Naht kann trotz regelhafter Deckung mit einem Muskellappen eine Fistel entstehen. TrachealfistelMeist lässt sich dies durch eine Schilddrüsenkarzinom:Trachealfistel, postoperativenicht ausreichend freipräparierte Trachea mit Zug auf der Anastomose oder bei einer vorbestrahlten Trachea mit Durchblutungsstörung erklären. Im Falle kranialer Resektionen ist dies über ein vorübergehendes kaudal davon eingebrachtes Tracheostoma einfach zu beherrschen. Tiefer liegende Anastomosen verlangen dagegen manchmal eine transsternale Vorgehensweise mit Lösen der natürlichen Adhäsionen der Trachea am Herzbeutel, ggf. auch des Lig. pulmonale, und einer Befreiung des Os hyoideum aus seiner lateralen Verankerung (Montgomery-Manöver).

Postoperative Therapie

Medikamentöse Behandlung

Nach Thyreoidektomie und Radiojodtherapie ist für Patienten mit differenzierten Schilddrüsenkarzinomen eine Thyroxinmedikation Schilddrüsenkarzinom:Therapie, postoperativeerforderlich. Das Serum-TSH sollte Schilddrüsenkarzinom:Thyroxinmedikation, postoperativesich im unteren Normbereich (TSH: 0,5–1,0 mU/l) befinden und verlangt eine Basismedikation mit L-Thyroxin von etwa 2,5 μg/kg KG/d (150–200 μg/d). Wichtig ist, dass keine Hyperthyreose induziert wird (TSH unter 0,5 mU/l), um einer langfristig drohenden Osteoporose vorzubeugen.
Ist eine Radiojodtherapie geplant, wird die Thyroxinmedikation ausgesetzt und erstSchilddrüsenkarzinom:Radiojodtherapie sekundär begonnen.
Beim differenzierten Schilddrüsenkarzinom (PTC, FTC) führt die Radiojodtherapie in frühen Stadien (> pT1a) nachweislich zu einer Reduktion lokoregionärer Rezidive und hat bei Fernmetastasierung in Untergruppen eine Verlängerung der Überlebenszeit ergeben.
Zur effektiven Radiojodaufnahme in die Schilddrüse und die Tumor-Thyreozyten ist ein erhöhtes TSH notwendig (Stimulation des Jod-Symporters der Thyreozyten durch TSH mit dadurch bedingter vermehrter Aufnahme von 131Jod), welches endogen nach Erreichen einer Hypothyreose zu verzeichnen ist (etwa 6 Wochen Hormon- und Hypoparathyreoidismus, postoperativer:TherapieJodkarenz) oder alternativ durch intravenöse Gabe von rekombinant hergestelltem TSH (Thyreogen) erreicht werden kann. Ein weiterer alternativer Zwischenweg für die Überbrückung langer Zeiten subjektiv unangenehmer Hypothyreose-Symptomatik steht mit der Medikation von Thybon (T3) in einer Dosis von 3 × täglich 20–30 μg zur Verfügung, bei der schon 2 Wochen nach Absetzen der Medikamente erhöhte endogene TSH-Werte erreicht werden.

Zu beachten ist, dass die Medikation mit Thyroxin erst nach erfolgter Radiojodtherapie begonnen werden darf.

Beim medullären Schilddrüsenkarzinom wird die Thyroxintherapie alleinig zur Vermeidung einer Hypothyreose gegeben. Die TSH-Werte sollen im Normbereich (1,5–2,5 mU/dl) liegen, eine Radiojodtherapie ist nicht indiziert.
Im Falle eines vorübergehenden oder dauerhaften Hypoparathyreoidismus (Kalzium unter 2,0 mmol/l und Parathormon unter 10 ng/ml) ist die Substitution mit Kalzium (bis zu 3 g/d; cave: Diarrhö) und Vitamin-D-Präparaten sinnvoll. Im akuten Bedarf sollte auf Vitamin-D-Präparate mit kurzer Halbwertszeit (1,25 Vitamin D3, Rocaltrol®; Dosis: 0,25–0,75 μg/d) zurückgegriffen werden.

Radiojodtherapie

Generell ist bei allen follikulären und papillären Schilddrüsenkarzinomen eine postoperative Radiojodtherapie anzustreben.

Ausnahme hierfür stellen Patienten mit eingeschränkt radikal operiertem Schilddrüsenkarzinom dar und junge Patienten („Low-Risk-“Patienten) nach Operation eines pT1-Tumors des PTC sowie Patienten mit minimalinvasivem pT1-FTC.
Keine Indikation zur Radiojodtherapie besteht bei Patienten mit einer anderen Histologie des Schilddrüsenkarzinoms (C-Zell-Karzinom, anaplastisches Schilddrüsenkarzinom) und bei Patienten mit Metastasen anderer Tumoren in der Schilddrüse.
In der Regel wird die Therapie 4–6 Wochen post operationem bei stimuliertem endogenem TSH oder schon früher nach Gabe von rhTSH durchgeführt.
Ziele der Radiojodtherapie nach totaler Thyreoidektomie sind die Ablation vorhandener kleiner Schilddrüsenreste sowie der Nachweis bzw. Ausschluss und die Ablation extrathyreoidal speichernder Lymphknoten und Fernmetastasen. Es werden hierzu Standardaktivitäten von 2,5–5 GBq 131Jod verabreicht. Alternativ kann zunächst eine Ganzkörperszintigrafie mit 0,5–1,0 GBq 131Jod durchgeführt und bei nachgewiesener Speicherung eine Ablationstherapie angeschlossen werden.

Perkutane Strahlentherapie

Die Indikation zur perkutanen Strahlentherapie ist erst nach Radiojodtherapie gegeben.

Die Indikation zur perkutanen Strahlentherapie ist beim differenzierten Schilddrüsenkarzinom umstritten und wird bei inkompletter Tumorentfernung (R1 oder R2) und nicht gegebener Resektabilität sowie fehlender oder unzureichender Radiojodspeicherung diskutiert. In aller Regel wird eine Referenzdosis von 50–60 Gy auf die regionalen Lymphabflusswege bzw. 60–66 Gy auf das sog. Schilddrüsenlager verabreicht.
Eine adjuvante perkutane Strahlentherapie ist bei Hochrisikopatienten, d. h. beim Patienten über 50 Jahre mit einem T4a-Tumor und Lymphknotenbefall, sowie bei Histologie eines wenig differenzierten papillären Schilddrüsenkarzinoms mit ausgedehnter Lymphknotenbeteiligung gerechtfertigt. Liegt keine Radiojodspeicherung vor, kann hierdurch eine Minderung der Rezidivhäufigkeit nachgewiesen werden.
Für das medulläre Schilddrüsenkarzinom besteht keine Indikation zur perkutanen Strahlentherapie. Ein Effekt auf Verbesserung der Prognose ist bisher nicht nachgewiesen.
Beim primären Non-Hodgkin-Lymphom der Schilddrüse ist die perkutane Strahlentherapie mit kurativer Zielsetzung indiziert mit einer Zieldosis von 36–40 Gy bei niedrigem Malignitätsgrad und 56–50 Gy bei hohem Malignitätsgrad. Bei Letzterem kann die Kombination mit einer Chemotherapie erfolgen.
Beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom wird die externe Strahlentherapie im multimodalen Therapiekonzept der Chemoradiotherapie angewandt.

1.13.4 Chemotherapie und zielgerichtete Therapie (Targeted Therapy)

Eine Indikation zur Chemotherapie ist bei differenzierten und medullären Schilddrüsenkarzinom:ChemotherapieSchilddrüsenkarzinomen nicht gegeben. Bisherige Studien mit kleinen Patientenzahlen zeigen keine systematische Verbesserung der PrognosePrognose.
Dagegen wird bei Progression metastasierter Tumoren zurzeit die targeted therapy mit Tyrosinkinase-Rezeptor-Antikörpern (Schilddrüsenkarzinom:Targeted TherapySorafinib, Sunitinib etc.) und mTOR-Inhibitoren sowie VEGFTyrosinkinase-Rezeptor-Antikörper-Inhibitoren untersucht. Sie hat zu einer Verlängerung der progressionsfreien Zeit geführt, eine Verlängerung der Gesamtüberlebenszeit ist bisher nicht bewiesen. Nebenwirkungen (z. B. Hand-Fuß-Syndrom, pulmonale Probleme, Hypertonie etc.) und eine zeitliche Begrenzung der Wirkung dieser Medikamente (6–8 Monate) müssen zusätzlich bedacht werden, sodass die Erfolge als relativ beschränkt eingestuft werden müssen.
Eine unumstrittene Indikation zur klassischen Chemotherapie besteht beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom und beim Non-Hodgkin-Lymphom mit hohem Malignitätsgrad. Beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom empfiehlt sich die Durchführung einer kombinierten Radiochemotherapie nach dem Tennvall-Protokoll. Dies beinhaltet eine präoperative und postoperative Strahlentherapie und Chemotherapie mit Adriamycin. Ein kurativer Ansatz ist jedoch nicht vorhanden. Anders stellt sich dies beim Non-Hodgkin-Lymphom der Schilddrüse dar, bei dem nach Radiatio und Chemotherapie auch Langzeitüberlebensraten von 10 Jahren und mehr berichtet wurden.

Tumornachsorge

Es erfolgt in allen Fällen die Kontrolle des Thyreoglobulins nach Absetzen der Substitution mit L-Thyroxin für differenzierte Schilddrüsenkarzinome und die Kontrolle des Kalzitonins für medulläre Karzinome.

Bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen sollte die Nachsorge risikoadaptiert durchgeführt werden. Zunächst halbjährlich und nach 10 Jahren im Ein-Jahres-Abstand sind folgende Untersuchungen vorgesehen:
  • Anamnese,

  • klinischer Befund mit Tastbefund,

  • Sonografie des Halses,

  • Bestimmung des Thyreoglobulinwertes unter stabilem TSH oder nach Absetzen der T4-Substitution,

  • alle 2 Jahre Röntgenkontrolle des Thorax.

Beim Patienten mit niedrigem Risiko (Alter unter 45 Jahre; T1–T3, N1a, M0) erfolgt nach vollständiger Ablation durch zweimalige Radiojodtherapie eine Kontrollszintigrafie nach 3–4 Monaten und einem Jahr. Nur bei Patienten mit hohem Risiko (Alter über 45 Jahre, T3, N1b–T4-TX NX M1) sollte lebenslang regelmäßig alle 1–2 Jahre eine Radiojodganzkörperszintigrafie durchgeführt werden. Bei Anstieg des Tumormarkers Thyreoglobulin oder szintigrafischem Nachweis eines Rezidivs können zusätzliche bildgebende Verfahren (CT, MRT, 99Tc-MIBI oder 18F-FDG-PET) durchgeführt werden. Die Kombination aus 18F-FDG-PET und CT zeigt dabei die höchste Sensitivität und Spezifität für den Nachweis nicht jodspeichernder Metastasen.
Die Nachsorge des medullären Schilddrüsenkarzinoms umfasst halbjährliche Kontrollen für 2 Jahre und danach jährliche Kontrollen des Serumkalzitonins und des CEA-Spiegels. Bei Anstieg der Tumormarker werden zusätzlich bildgebende Verfahren (99Tc-MIBI-Szintigrafie, Octreotidszintigrafie, venöser Etagenkatheter, CT, ST, 18F-FDG-PET-CT, MRT) durchgeführt.

Prognose

Die Prognose des differenzierten Schilddrüsenkarzinoms ist sehr gut mit einer Überlebensrate nach 5Schilddrüsenkarzinom:differenziertes bzw. 10 Jahren von 80–90 % beim papillären und 65–80 % beim follikulären Schilddrüsenkarzinom. Neben dem pathologischen Staging (TNM) ist vor allem das Patientenalter wichtig. Junge Patienten unter 45 Jahren haben eine bessere Prognose als Patienten jenseits des 45. Lebensjahres. Gleichfalls wichtig für die Prognose sind die histologischen Subtypen (gekapselt vs. grob-invasiv, insulär, großzellig etc.). Systeme zur Voraussage der Prognose sind für das PTC erarbeitet worden (MACIS, AGES, TNM, EORTC etc.), wobei das EORTC-System (Alter, Kapselinvasion, Fermetastasen, multiple Fernmetastasen, histologische Dedifferenzierung) auch für das FTC Gruppen mit unterschiedlicher Prognose gut zu trennen vermag. Im Gegensatz dazu hat die UICC-Klassifikation das Grading der Tumoren aufgrund des fraglichen Einflusses auf die Prognose nicht mehr berücksichtigt. Wesentlich für die Prognose sind das Alter der Patienten und die Tatsache, ob postoperativ Tumorfreiheit erzielt werden konnte und die Tumormarker negativ sind.
Erneutes Tumorwachstum beim klassischen papillären Schilddrüsenkarzinom verschlechtert jedoch die Prognose nur fraglich, Schilddrüsenkarzinom:papilläreswenn z. B. die Lymphknotenmetastasen beim Wiederholungseingriff komplett entfernbar sind. Auch sind beim PTC der Kinder und Jugendlichen selbst bei diffuser Lungenmetastasierung Heilungen durch die Radiojodtherapie eher die Regel als die Ausnahme.
Ähnlich günstig ist die Prognose auch beim follikulären Schilddrüsenkarzinom ohne Fernmetastasen. Doch weisen 5 % bis über 20 % der Patienten mit follikulärem Schilddrüsenkarzinom Fernmetastasen auf. Bei hohem Differenzierungsgrad und guter Radiojodspeicherung besteht eine gute Therapierbarkeit ebenfalls mit kurativer Zielsetzung.
Die Prognose des medullären Schilddrüsenkarzinoms wird von der Ausdehnung des Tumors und hier Schilddrüsenkarzinom:medulläresbesonders von der Lymphknotenmetastasierung bestimmt. Bei familiärer C-Zell-Karzinom-Erkrankung hat die spezifische Mutation des RET-Protoonkogens ebenfalls einen Einfluss auf die Prognose der Patienten (Mutation 918 schlechter als 634 schlechter als 781, 82). Die 5- und 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei 60–80 %. Ausschlaggebend für die in der Literatur zitierten besseren Überlebenszeiten beim familiären medullären Schilddrüsenkarzinom gegenüber sporadischen Formen begründet sich in der Tatsache, dass diese Tumoren zunehmend im Screening entdeckt und frühzeitig oder sogar prophylaktisch operiert werden konnten. Die Behandlung der Erkrankung im präsymptomatischen Stadium gestattet eine fast 100-prozentige Heilung.
Das anaplastische Schilddrüsenkarzinom gehört nach wie vor zu den aggressivsten Schilddrüsenkarzinom:anaplastischesTumoren des Menschen mit einer mittleren Überlebensrate der Patienten von unter 1 Jahr. Multimodale Konzepte, wie das von Tennvall initiierte, haben die Prognose nur geringfügig verbessern können. Nur bei rein intrathyreoidalen Tumoren (pT4a) wurden mittlere Überlebensraten von mehr als 2 Jahren beschrieben.

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