Assistenzärztin: Ich möchte Frau M. vorstellen, eine rüstige 76-jährige Dame und leidenschaftliche Gärtnerin. Sie wurde nach einem Sturz auf das Gesicht mit Brillenhämatom und Kopfplatzwunde über der Augenbraue in die Notfallaufnahme eingeliefert. Die Patientin berichtete, dass sie bei der Gartenarbeit wohl kurzzeitig das Bewusstsein verloren habe. Sie erinnere sich nur noch, dass ihr plötzlich schwarz vor Augen wurde, und als sie wieder zu sich kam, habe sie in ihren geliebten Bougainvilleen gelegen. Eine Nachbarin habe ihre Hilferufe gehört und den Notarzt alarmiert.

Bei dessen Eintreffen war Frau M. ansprechbar und kreislaufstabil. Sie hatte nicht eingenässt; ein Zungenbiss war nicht erkennbar. Nach Ausschluss knöcherner Schädelverletzungen und Versorgung der Kopfplatzwunde wurde die Patientin von den Kollegen der Chirurgie zur Abklärung der Sturzursache zu uns verlegt.

Bei Aufnahme sahen wir sie in leicht reduziertem Allgemeinzustand, mit einem Blutdruck von 150/90 mmHg im Liegen, der direkt nach dem Aufstehen auf 135/85 mmHg abfiel. Der Puls war seitengleich tastbar, 76/min, rhythmisch. Die Auskultation des Herzens und der Karotiden ergab keine Auffälligkeiten. Die neurologische Untersuchung war ebenfalls ohne pathologischen Befund. Das 12-Kanal-EKG zeigte einen unauffälligen Sinusrhythmus.

Internistischer Oberarzt: Ganz offenbar hat bei Frau M. eine Synkope zum Sturz geführt. Die Bewusstlosigkeit ist anamnestisch ohne Vorwarnung eingetreten. Der Sturz auf das Gesicht spricht für einen vorübergehenden völligen Tonusverlust der Muskulatur, der eine reflektorische Schutzhaltung der Arme verhindert hat. Gibt es weitere Anhaltspunkte aus der Vorgeschichte der Patientin?

Assistenzärztin: Während der vergangenen 5 Monate sind wohl mehrfach ähnliche Ereignisse aufgetreten; die Patientin hat sich dabei aber bisher nie verletzt. Der Hausarzt habe einmal einen unregelmäßigen Herzschlag festgestellt; es wurde aber nichts weiter unternommen, da sie keine Beschwerden hatte.

Anamnestisch ergibt sich kein Anhalt für eine organische Herzerkrankung: Angina pectoris, Belastungsdyspnoe, periphere Ödeme oder Nykturie verneint die Patientin. Wegen eines erhöhten Blutdrucks nimmt sie seit Jahren den ACE-Hemmer Enalapril ein. Sie raucht seit vielen Jahren 5–10 Zigaretten pro Tag.

Das Langzeit-EKG am Tag nach der Aufnahme war unauffällig – keine Bradykardie unter 40/min, keine Pausen über 2 Sekunden und auch keine wesentlichen tachykarden Phasen. Auffällig sind lediglich einzelne supraventrikuläre Extrasystolen, z. T. auch als kurze Salven.

Kardiologe: Gehen wir's systematisch an. Anamnese und Befunderhebung sind bei der Abklärung von Synkopenereignissen ganz entscheidend und ersparen dem Patienten und Ihnen unter Umständen unnötige weitere Diagnostik. Erinnern wir uns: die Synkope ist ein Symptom, keine Erkrankung per se, und kann ganz verschiedene Ursachen haben! Sie ist definiert als ein plötzlich einsetzender, spontan reversibler Bewusstseins- und Tonusverlust infolge einer vorübergehenden globalen zerebralen Minderperfusion. Gehen wir doch einmal gemeinsam die verschiedenen Ursachen von Synkopen durch (vgl. 1.3.2).

Neurologin: Ich drängele mich mal vor, weil mich mein Pieper in die Notaufnahme ruft. Eine primär neurologisch bedingte Synkope ist eher selten und scheidet auch in unserem Fall aus. Nichts spricht für eine TIA oder ein anderes zerebrovaskuläres Ereignis. Auch einen epileptischen Anfall als Ursache des Sturzes sehe ich nicht. Da ist die Bewusstlosigkeit ja doch in der Regel von längerer Dauer und auch die Wiederkehr von Bewusstsein und Orientiertheit dauert länger.

Kardiologe: Die Synkopenabklärung ist ein internistisch-kardiologisch geprägtes Feld, da hat die Kollegin ganz recht. Am häufigsten sehen wir neurokardiogene Synkopen. Das sind vasovagale Reaktionen, situationsbedingt durch Angst oder Schreck oder auch durch einen empfindlichen Karotissinus ausgelöste neurovegetative Reflexbögen, die zu kurzzeitiger Bradykardie und/oder Blutdruckabfall führen. Sie haben allerdings meist eine lange bestehende Anamnese und sind mit Schwindel, Übelkeit oder anderen Prodromi behaftet. Davon abzugrenzen sind orthostatische Synkopen. Die treten beim Aufstehen, nach längerem Stehen oder auch nach größerer Anstrengung auf. Nicht selten besteht ein Zusammenhang mit einer neu angesetzten oder geänderten Medikation, die mit Hypotension einhergeht. Aber auch dies halte ich bei unserer Patientin für unwahrscheinlich, da der Blutdruck im Liegen und im Stehen wenig unterschiedlich war. Bleibt am wahrscheinlichsten ein primär kardiales Ereignis als Synkopenursache, wie der Kollege schon anmerkte. Eine vorbestehende organische Herzerkrankung, z. B. eine Aortenstenose, scheint sich nach der Schilderung der jungen Kollegin ja nicht zu finden, aber ich denke: auch bei einem primär unauffälligen Langzeit-EKG erscheint ein primär arrhythmogenes kardiales Ereignis als Ursache der zunehmend häufigen Synkopenereignisse am wahrscheinlichsten.

Assistenzärztin: Der initiale unauffällige Langzeit-EKG-Befund führte trotz anderweitiger klinischer Überzeugung dazu, dass wir eine weitergehende internistisch-kardiologische Diagnostik angeschlossen haben. Der Karotisdruckversuch – natürlich erst nach Ausschluss von Gefäßgeräuschen – blieb aber unauffällig. Und auch ein Kipptischversuch blieb ohne Ergebnis, selbst nachdem wir die Patientin zusätzlich durch Gabe von 3 Hub Nitroglyzerin aktiv kardiovaskulär provoziert hatten. Sie war von der Karussellfahrt völlig unbeeindruckt und schwärmte uns von ihrem Garten vor.

Kardiologe: Ich denke, Sie hatten vielleicht nicht lange genug Geduld bei der Aufzeichnung des Langzeit-EKGs. Sie suchen hier ja doch nach einem Ereignis, das nicht jeden Tag eintritt. Haben Sie überlegt, einen implantierbaren Event-Rekorder zu benutzen?

Assistenzärztin: Nein, so was Schickes haben wir dann letztendlich nicht gebraucht. Über das Wochenende hatten wir einen Langzeit-EKG-Rekorder für 72 Stunden am Stück frei. Und siehe da: Es fand sich am Samstagnachmittag eine knapp einstündige Phase mit Vorhofflimmern. Vor dem spontanen Wiedereinsetzen des Sinusrhythmus kam es zu einem mehrere Sekunden andauernden Sinusknotenstillstand, einer sog. präautomatischen Pause. Die Patientin berichtete bei der Visite am Montagmorgen zunächst von keinen besonderen Vorkommnissen, auf Nachfrage fiel ihr dann aber doch ein, dass ihr in den Nachmittagsstunden kurz schwummerig gewesen war (Abb. E16.1).

Kardiologe: Ja, sehen Sie, man muss an seine klinische Überzeugung glauben! Was Sie dort zeigen, ist klar einem Sinusknotensyndrom mit asymptomatischem paroxysmalem Vorhofflimmern, also dem Bradykardie-Tachykardie-Syndrom zuzuordnen. Das kommt bei älteren Menschen recht häufig vor, auch wenn die hier geschilderte Schwere der Klinik mit Synkope und Sturz nicht die Regel ist. Die meisten Patienten beklagen eher Schwindel und präsynkopale Zustände genau zu dem Zeitpunkt, wenn der unregelmäßige Herzschlag aufhört. Was haben Sie der Patientin therapeutisch angeboten?

Internistischer Oberarzt: Wir haben der rüstigen alten Dame die Implantation eines Zweikammer-Schrittmachersystems empfohlen. Unter dem Schutz des Schrittmachers kann dann auch versucht werden, weitere Rezidive des Vorhofflimmerns durch die Gabe eines Betablockers zu verhindern.

Kardiologe: Ich stimme Ihnen zu, dass bei dem durch Langzeit-EKG nachgewiesenen zeitlichen und ursächlichen Zusammenhang von Bewusstseinsstörung und Bradykardie eine klare Indikation zur Herzschrittmacherversorgung besteht (Abb. E16.2). Das Sinusknotensyndrom ist zwar keine lebensbedrohliche Erkrankung, es besteht jedoch durch die Bewusstseinsstörungen und Synkopen ein Verletzungsrisiko. Darüber hinaus ist bei den betroffenen Patienten auch die Fahrtauglichkeit ohne Herzschrittmacher nicht gegeben. Parallel zur Herzschrittmacherimplantation empfehle ich bei unserer Gartenfreundin aufgrund ihres Risikoprofils allerdings auch noch eine Belastungsergometrie oder eine Stressechokardiografie, damit nicht doch eine signifikante KHK übersehen wird.

Assistenzarzt: Der 65-jährige Patient kam wegen Atemnot und zunehmender Verwirrtheit zur Aufnahme. Er war wenige Tage zuvor aus einem Türkei-Urlaub zurückgekehrt. Etwa eine Woche vor Aufnahme schon klagte der Patient über Appetitminderung und geringe Flüssigkeitsaufnahme. In den letzten Tagen sei er zunehmend schwach und verwirrt gewesen.

Bei der Aufnahme war der Patient in gutem Ernährungszustand (84 kg bei 1,71 m), aber deutlich reduziertem Allgemeinzustand. Es bestand mäßiges Fieber von 38,8 C. Der Patient war zwar wach, aber nicht sicher orientiert. Die Atmung war mit 32 pro Minute deutlich beschleunigt, die Akren zyanotisch. Bei der Auskultation fiel ein abgeschwächtes Atemgeräusch rechts auf. Rechts-basal waren mittel- bis grobblasige Rasselgeräusche zu hören. Perkutorisch bestand rechts eine deutliche Dämpfung des Klopfschalls, vor allem im unteren Thoraxbereich. Die Herzfrequenz lag bei 120 pro Minute, der Blutdruck bei 120/55 mmHg, die Herztöne waren unauffällig.

Das EKG zeigte eine absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern und einer Herzfrequenz von 132/min, ansonsten Normalbefunde.

In der transthorakalen Echokardiografie fanden wir eine mäßige linksventrikuläre Kontraktionsminderung mit einer Ejektionsfraktion von ca. 40 % (normal wären 55–70 %), mit Nachweis von Vorderwand- und Hinterwand-Hypokinesien. Ansonsten zeigte die Echokardiografie einen altersentsprechenden Befund.

Im Röntgen-Thorax zeigten sich ausgedehnte rechtsseitige Infiltrate, vor allem peripher.

Im Labor war vor allem eine ausgeprägte Hyponatriämie von 121 mmol/l auffällig, CRP war massiv erhöht auf 278 mg/l, die Glukose lag bei 305 mg/dl. Weiterhin ergab das Labor folgende Werte: Kreatinin 1,4 mg/dl, GPT 77 U/l, g-GT 204 U/l.

Die wiederholt durchgeführten Blutkulturen blieben steril.

Interpretation aus Sicht des Radiologen: Das bei Aufnahme gefertigte Röntgenbild (Abb. E16.3) zeigt ausgedehnte rechtsseitige Verschattungen ohne Volumenverlust, die nicht auf einen einzelnen Lappen begrenzt sind – betroffen sind vor allem Unter- und Oberlappen, aber auch der Mittellappen ist nicht hasenrein. Ein Erguss ist nicht sicher auszumachen. Wir werten die Verschattungen als pneumonische Infiltrate. Gegen das differenzialdiagnostisch ebenfalls zu berücksichtigende Lungenödem sprechen die Einseitigkeit des Befunds und auch die relative Aussparung des Mittellappens. Auch ein Lungeninfarkt ist unwahrscheinlich, hier wäre eher ein einseitiges, peripheres Infiltrat zu erwarten. Alles spricht bei diesem Befund also für eine Pneumonie.

Interpretation aus Sicht des Pneumologen: Richtig, bei diesem vorher gesunden Mann ist sowohl klinisch als auch radiologisch von einer primären, ambulant erworbenen Pneumonie auszugehen, wobei hier das Erregerspektrum sehr breit sein kann – von Pneumokokken, Staphylokokken, Haemophilus influenzae und Mykoplasmen, über Chlamydien, Legionellen bis hin zu Viren. Wegen des systemischen Verlaufs und des vorausgegangenen Auslandsaufenthaltes musste insbesondere auch an eine Influenza und auch an seltenere Erkrankungen wie das durch Corona-Viren bedingte schwere akute respiratorische Syndrom, SARS, ja sogar an eine Vogelgrippe gedacht werden. Und auch Differentialdiagnosen wie eine Aspirationspneumonie, etwa nach Beinaheertrinken oder bei einem alkoholischen Vollrausch, müssen berücksichtigt werden. Dasselbe gilt für das akute Thoraxsyndrom bei Menschen mit Sichelzellanämie, das klinisch ähnlich verlaufen kann.

Assistenzarzt: Richtig, das hatte ich vergessen zu erwähnen: der Patient ist Italiener

Chefarzt: Was soll das jetzt heißen? Dass er einen italienischen Pass hat? Uns interessiert eher die ethnische Herkunft, oder?

Assistenzarzt: Richtig, also der Patient ist, wie sagt man weiß, das heißt kaukasisch. Und eine Anämie lag übrigens nicht vor.

Assistenzarzt: Der Patient wurde zunächst unter Annahme einer primären bakteriellen Pneumonie mit Amoxicillin/Clavulansäure plus Clarithromycin behandelt. Das Fieber ging an den folgenden beiden Tagen jedoch nicht zurück, auch klinisch verschlechterte sich sein Zustand. Im Röntgen-Thorax war am dritten Tag eine milchglasartige Verschattung der gesamten rechten Seite zu sehen (Abb. E16.4), was als Lungeninfiltrat und/oder Erguss interpretiert wurde. Wegen zunehmender Ateminsuffizienz musste der Patient auf die Intensivstation verlegt und dort auch zeitweilig durch nichtinvasive Beatmung (NIV) unterstützt werden. Wegen des klinischen Verdachts auf eine Legionellen-Pneumonie wurde jetzt die kalkulierte Antibiose mit Ceftriaxon, Clarithromycin und Rifampicin intravenös begonnen. Die Diagnose der Legionellen-Pneumonie wurde am Tag darauf durch den Nachweis des Antigens im Urin bestätigt.

Chefarzt: Und wie erklären Sie die plötzliche Verschlechterung und die Hyponatriämie?

Assistenzarzt: Anzunehmen ist, dass der Patient im Rahmen eines septischen Geschehens ein systemisches inflammatorisches Response-Syndrom (SIRS) entwickelte. Dafür spricht zum einen die deutliche, wahrscheinlich durch Minderperfusion bedingte Vigilanzstörung und zum zweiten die ebenfalls als hypoxisch gewertete Kardiomyopathie, die zu einer deutlichen Linksherzinsuffizienz mit verminderter Ejektionsfraktion geführt hatte. Die Hyperglykämie könnte ebenfalls als Folge der systemischen Katecholaminausschüttung bei SIRS zu werten sein. Letzten Endes muss aber der Verlauf zeigen, ob bereits vorher eine diabetische Stoffwechsellage bestand. Die Hyponatriämie werteten wir als Ausdruck eines Syndroms der inadäquaten ADH-Sekretion, die bei pulmonalen Prozessen nicht selten gesehen wird.

Schon 2 Tage nach Umstellung der antibiotischen Behandlung kam es dann zu einer deutlichen klinischen Besserung, auch röntgenologisch bildete sich das Infiltrat zurück. Die Tachyarrhythmie bei Vorhofflimmern konvertierte mit Abklingen der Herzinsuffizienz spontan zu einem Sinusrhythmus.

Chefarzt: Ein ziemlich interessanter Verlauf! Sind denn noch andere Familienmitglieder erkrankt?

Assistenzarzt: Nein, Frau und Kinder, mit denen der Patient ein Hotelzimmer geteilt hatte, blieben gesund. Legionellen-Infektionen werden ja nicht von Mensch zu Mensch weitergegeben, die Ansteckung erfolgt über unbelebte Quellen, wie etwa über Klimaanlagen, Duschen, Inhalationsgeräte und so weiter. Interessant ist an diesem Krankheitsbild ja auch, dass die allermeisten Legionellen-Infektionen asymptomatisch verlaufen. Schwere Verläufe kommen vor allem bei älteren Menschen, bei Abwehrgeschwächten und bei chronischem Alkohol- oder Nikotinabusus vor. Zumindest letzteres ist von unserem Patienten bekannt. Darüber hinaus wird es wichtig sein, die erhöhten Blutzuckerwerte weiter zu verfolgen.

Assistenzarzt: Die 65-jährige Patientin klagte bei der Aufnahme über seit 15 Monaten bestehende starke Durchfälle. Diese treten mindestens 3- bis 4-mal täglich auf. Manchmal muss die Patientin aber auch bis zu 15-mal die Toilette aufsuchen, worunter sie sehr leidet. Die Konsistenz des Durchfalls beschrieb sie als breiig bis wässrig, Blut sei nicht dabei. Ihr Gewicht habe sie trotz der Durchfälle gehalten. Die Frage nach Auslandsaufenthalten, um eine exotische Infektion auszuschließen, hat die Patientin verneint.

Sie wurde bei uns in gutem Allgemeinzustand und schlankem Ernährungszustand aufgenommen. Das Abdomen war weich und die Darmgeräusche lebhaft.

Bisher hätten nach eigenen Berichten bereits eine Gastroskopie und eine Koloskopie in einem anderen Krankenhaus stattgefunden. Bis auf eine Helicobacter-Besiedelung konnte man dort keine auffälligen Befunde feststellen. Eine histologische Probe sei damals jedoch nicht entnommen worden. Als Therapieversuch unternahm man eine Eradikation des Helicobacter.

Gastroenterologe: Zunächst haben wir versucht, die Beschwerden der Patientin nichtinvasiv abzuklären. Nach den bereits durchgeführten Endoskopien war sie nämlich diesbezüglich sehr ängstlich. Um das Vorliegen einer Laktose-Intoleranz abzuklären, haben wir einen H₂-Atemtest mit Laktose durchgeführt. Eine eventuelle Fehlbesiedlung des Duodenums mit Bakterien haben wir mit dem H₂-Atemtest mit Glukose untersucht. Bei beiden Atemtests konnten wir jedoch keine erhöhten H₂-Werte in der Ausatemluft feststellen. Im Stuhl haben wir nach pathogenen Keimen gesucht, wurden jedoch nicht fündig. Das Routinelabor zeigte weder eine Elektrolytstörung noch Zeichen einer Malabsorption oder einer Entzündung. Die Yersinien- und Campylobacter-Serologie und die Transglutaminase-Ak (IgA) waren ebenfalls unauffällig. Auch die Sonografie des Abdomens ergab keinen Hinweis auf einen pathologischen Befund.

Assistenzarzt: Nach diesen nicht sehr ergiebigen Untersuchungen haben wir trotzdem beschlossen, einen Therapieversuch zu unternehmen. Nach dem Motto Häufiges ist häufig und Seltenes ist selten haben wir mit dem Verdacht auf eine bakterielle Infektion eine antibiotische Therapie mit Ciprofloxacin und mit dem Verdacht auf ein irritables Kolon eine probiotische Therapie eingeleitet. Leider blieb beides ohne nennenswerten Erfolg. So blieb uns gar nichts anderes übrig, als die Patientin vorsichtig darüber aufzuklären, dass eine weitere endoskopische Untersuchung unumgänglich ist.

Gastroenterologe: Bei der Ileokoloskopie konnten wir bis in das terminale Ileum hinauf nichts Ungewöhnliches feststellen. Die ÖGD war bis auf rarefizierte Kerckring-Falten im Duodenum ebenfalls weitgehend unauffällig (Abb. K6.1). In allen untersuchten Abschnitten des Verdauungstrakts haben wir Biopsien für eine feingewebliche Untersuchung entnommen.

Pathologe: Diese Biopsien sind dann unter meinem Mikroskop gelandet. Danach war ich in der Lage, etwas Licht in das Dunkel zu bringen.

Die Biopsien der Ileumschleimhaut zeigten eine deutliche Zottenatrophie, eine Kryptenhyperplasie und eine Vermehrung der intraepithelialen T-Lymphozyten (Abb. E16.6). Dieses histologische Bild findet sich bei einer Zöliakie, eine Überempfindlichkeit gegen das in fast allen Getreidesorten vorkommende Klebereiweiß Gluten.

Dies war aber nicht der einzige Befund. In den Kolonbiopsien war eine mäßig starke subakute Kolitis mit einer Vermehrung der Lymphozyten und Plasmazellen sowie ganz vereinzelt Granulozyten in der Tunica propria zu erkennen. Außerdem zeigte sich die Basalmembran stark verbreitert (Abb. E16.7). Dieser Befund entspricht dem Bild einer kollagenen Kolitis, einer Autoimmunkrankheit.

Assistenzarzt: Tja, nun hatten wir gleich zwei Diagnosen. Komisch war, dass der Transglutaminase-Ak-Titer, der beim Vorliegen einer Zöliakie eigentlich erhöht sein müsste, normal war. Nach einer weiteren Kontrolle kam dann die Überraschung: der Titer war mit 1 : 160 positiv. Unter der Hauptdiagnose Zöliakie begannen wir die Patientin zu behandeln. Sie wurde auf eine glutenfreie Diät gesetzt und besuchte eine Schulung, in der sie lernte, auf glutenfreie Ernährung zu achten. Die Durchfälle wurden über Monate hinweg besser, gingen aber nie vollständig zurück. Dann wurden die Durchfälle wieder stärker. Die Antitransglutaminase-Ak waren bei nochmaliger Kontrolle wieder negativ. In einer erneuten Dünndarmbiopsie war die Zottenatrophie nicht mehr nachweisbar und die Lymphozytose rückläufig.

Nun richteten wir unser Augenmerk auf die andere Diagnose, die für die Durchfälle verantwortlich sein konnte. Die kollagene Kolitis hatten wir in der Behandlung bisher völlig außer Acht gelassen. Unter Beibehaltung der glutenfreien Diät wurde bei der Patientin deshalb eine Therapie mit Budesonid p. o. eingeleitet. Dadurch sind die Beschwerden bis zum heutigen Tag vollständig zurückgegangen.

Assistenzarzt: Unsere abschließende Krankheitsdiagnose ist nun die ungewöhnliche Kombination einer Zöliakie mit einer kollagenen Kolitis. Ich habe mir erlaubt, ein wenig zu recherchieren, und dabei herausgefunden, dass mindestens 8 Fälle dieser Konstellation beschrieben sind. Es besteht sogar eine pathophysiologische Verbindung: Bei beiden Krankheitsbildern findet sich eine Häufung von HLA-DQ2 und HLA-DQ1,3.

Gastroenterologe: Sehr interessant, mit ganzen 8 beschriebenen Fällen haben wir wohl einen Kolibri erwischt. Aber auch Kolibris muss man im Hinterkopf behalten.

Aber nun zu etwas anderem: Der Patientin wäre wohl einiges Leid erspart geblieben, wenn man bei der ersten endoskopischen Untersuchung sofort eine histologische Gewebeprobe entnommen hätte. Zum Glück ist das ja nicht in unserem Haus passiert.

Assistenzarzt: Sie dürfen aber auch nicht den negativen Ausfall der Transglutaminase-Ak-Serologie vergessen. Wenn diese bei der ersten Untersuchung positiv ausgefallen wäre, hätte man der Erkrankung viel früher auf die Spur kommen können. Allerdings sollte man sich auch nie auf einen einzelnen, störanfälligen Laborwert verlassen. Wer weiß, ob sich der Laborant bei der Arbeit nicht von der hübschen Praktikantin hat ablenken lassen.

Chefarzt: Lassen Sie uns jetzt nicht über die Liebschaften in unseren Labors spekulieren, sondern lieber überlegen, worauf wir in Zukunft achten sollten. Der Verlauf der Erkrankung zeigt, dass eine Kombination beider Krankheiten, nämlich der Zöliakie und der kollagenen Kolitis, die Symptomatik hervorgerufen hat. Man hätte vielleicht sofort beide histologisch gewonnenen Erkenntnisse in die Therapie mit einbeziehen sollen. Durch die Vernachlässigung des Befundes der kollagenen Kolitis wurde die endgültige Linderung der Beschwerden nochmals verschoben. Das können wir jetzt nicht auf ein anderes Krankenhaus oder das Labor schieben. Aber es liegt ja in unserer Verantwortung, aus solchen Fehlern zu lernen und es in Zukunft besser zu machen.

Assistenzarzt: Vor einer Woche kam eine 56-jährige Patientin wegen unklarer Leberwerterhöhung zur Abklärung in die stationäre Aufnahme. Aus der Vorgeschichte ist eine Erhöhung der Gamma-GT und der Transaminasen bekannt. In der weiteren Vorgeschichte gibt die Patientin an, dass sie zwei Kinder spontan geboren und jeweils drei Monate gestillt habe. 1965 wurde eine Appendektomie durchgeführt.

Die vom Hausarzt mitgegebenen Befunde zeigen eine Erhöhung der Gamma-GT auf 506 U/l sowie eine Erhöhung der GPT auf 41 U/l. Auf dem Einweisungsschein ist vermerkt, dass die Hepatitis-Serologie negativ gewesen sei.

Bei der körperlichen Untersuchung fand sich die Patientin in einem dem Alter entsprechenden Allgemeinzustand, der Blutdruck betrug 120/80 mmHg, das Körpergewicht 60 kg bei einer Körpergröße von 1,62 m. Keine klinischen Leberhautzeichen, kein Hinweis auf Aszites, keine Beinödeme. Die Leber war nicht druckschmerzhaft.

Hausarzt über die Telefonkonferenz: Ich habe bei der Patientin erstmals vor sechs Monaten im Rahmen einer Routineuntersuchung eine erhöhte Gamma-GT von 300 U/l gefunden. Ich habe sie daraufhin ausdrücklich nach der Einnahme von Alkohol befragt, sie kann dies glaubhaft widerlegen. Bei einer erneuten Kontrolle war die Gamma-GT auf 506 U/l angestiegen, zudem fand sich jetzt eine Erhöhung der GPT.

Gastroenterologe: Wir haben erneut die Leberwerte bestimmt. Sie zeigen eine Erhöhung der Gamma-GT auf 550 U/l, eine Erhöhung der GPT auf 80 U/l sowie eine Erhöhung der GOT auf 58 U/l. Die sonstigen Routinelaborparameter waren unauffällig.

Die häufigste Erhöhung einer Gamma-GT ist natürlich die alkoholische Fettleber oder alkoholische Fettleberhepatitis. Allerdings liegt bei dieser Patientin die Konstellation derart, dass die GPT höher als die GOT ist, d. h., der De-Ritis-Quotient ist < 1, was eher gegen eine alkoholische Ursache der Leberwertveränderungen spricht. Zudem findet sich keine Erhöhung des MCV, die sich häufig bei Alkoholikern nachweisen lässt, da diese mangelernährt sind und einen Folsäuremangel aufweisen. Insofern erscheint mir die alkoholische Genese des Leberschadens eher unwahrscheinlich – aber welche Medikamente hat sie denn genommen?

Assistenzarzt: Die Patientin gibt an, dass sie keine Medikamente genommen hat. Ich habe sie auch noch einmal ausdrücklich nach Nahrungsergänzungsmitteln und Anabolika sowie auf ungewöhnliche Ess- und Trinkgewohnheiten befragt. Sie trinkt z. B. keine chinesischen Tees und lässt sich nicht von einem Heilpraktiker behandeln.

Chefarzt: Nun wollen wir doch mal sehen, was wir an Laborwerten noch ansetzen müssen. Zunächst sollten wir die Hepatitis-Serologie noch einmal wiederholen, also die Hepatitis-Anti-HAV, IgG und IgM bestimmen sowie Anti-HBs, Anti-HBc und HBs-Antigen. Des Weiteren sollte in diesem unklaren Fall die Bestimmung der Anti-HCV-Antikörper durchgeführt werden. Sollten diese positiv oder unklar sein, würde ich eine Bestimmung der HCV-RNA empfehlen. Da wir aufgrund der immer kürzer werdenden Verweildauer im DRG-Zeitalter nur wenig Zeit haben, sollte gleich im ersten Ansatz noch zusätzlich eine Diagnostik bezüglich einer Autoimmunhepatitis durchgeführt werden. Zudem muss bei dieser Konstellation auch an eine primär biliäre Zirrhose gedacht werden. Wir bestimmen also die antinukleären Antikörper und die antimitochondrialen Antikörper, insbesondere den Subtyp AMA M2.

Assistenzarzt: Dies habe ich bereits veranlasst und kann berichten, dass die antimitochondrialen Antikörper mit 1 : 640 deutlich erhöht sind und der AMA-Subtyp M2 mit > 200 U/ml hoch positiv ist. Allerdings war auch auffällig, dass die antinukleären Antikörper positiv sind, und zwar mit einem Titer von > 1 : 10.000 mit einem Fluoreszenzmuster gegen die Kernmembran. Die sonstigen bisher bestimmten Laborbefunde waren unauffällig.

Chefarzt: Das sind ja beeindruckende Ergebnisse, aber wie ist es mit der nichtalkoholischen Fettleberhepatitis, die ja immer häufiger wird und eine der häufigsten Ursachen ungeklärter Leberwerterhöhungen sind.

Assistenzarzt: Hierzu gibt es klinisch keinen Hinweis, da sowohl das HbA₁ als auch das Cholesterin und die Triglyzeride unauffällig sind. Die Patientin ist mit einem Body-Mass-Index von knapp über 24 normalgewichtig, insofern ist eine nichtalkoholische Fettleberhepatitis eher unwahrscheinlich.

Gastroenterologe: Nun sollten wir aber Nägel mit Köpfen machen und zur definitiven Diagnoseklärung sowie zur Beurteilung der Prognose und des Stadiums eine Leberpunktion durchführen.

Assistenzarzt: Auch das habe ich mit meinem Oberarzt schon durchgeführt.

Pathologe: Wir haben einen Stanzzylinder mit 15 Portalfeldern zugesandt bekommen. Dabei finden sich die Portalfelder deutlich verbreitert mit einem gemischtzellig entzündlichen Infiltrat aus Lymphozyten, Plasmazellen und neutrophilen Granulozyten. Dabei wird immer wieder die Grenzlamelle überschritten; es zeigen sich Einzelzellnekrosen im Übergangsbereich sowie ein Übergreifen des entzündlichen Infiltrats auf die Gallengänge. Zusätzlich findet sich eine portale Fibrose mit beginnender Septenbildung. Eine minimale hepatozelluläre Verfettung von weniger als 10 % der Hepatozyten liegt vor. Es finden sich keine Siderose, kein kompletter zirrhotischer Umbau und auch keine atypischen Zellen.

Zusammenfassend entspricht der Befund einer mittelgradig aktiven, chronisch portalen und intralobulären Hepatitis mit Gallengangsdestruktion und portaler, fokal auch septenbildender Fibrose.

Chefarzt: Nun, dann ist die Diagnose ja klar, auch wenn es ein ungewöhnlicher Fall ist. Zusammen mit der Histologie muss man letztendlich, insbesondere unter Berücksichtigung der Antikörperbefunde, ein Overlap-Syndrom bei Autoimmunhepatitis und primär biliärer Sklerose diagnostizieren.

Hieraus ergeben sich therapeutisch zwei Konsequenzen:

erstens die Therapie der Autoimmunhepatitis in üblicher Weise mit einer Immunsuppression, bestehend aus: Azathioprin 2 mg/kg Körpergewicht und Prednisolon in absteigender Dosis über mehrere Jahre. Darunter sollten sich die Transaminasen normalisieren oder zumindest bessern lassen.

Zweitens sollte auch die primär biliäre Zirrhose behandelt werden. Da hier die immunsuppressive Therapie nicht wirkt, muss zusätzlich mit Ursodeoxycholsäure 15 mg/kg Körpergewicht lebenslang behandelt werden.

Der weitere Verlauf der Patientin muss beobachtet werden. Der Hausarzt muss die Leberwerte kontrollieren und aufgrund der Azathioprin-Therapie eine Kontrolle des Blutbildes, insbesondere der Leukozyten, durchführen. Durch diese Therapie sollte es gelingen, ein Fortschreiten der Zirrhose zumindest aufzuhalten. Sollte es im weiteren Verlauf zu einer Verschlechterung der Leberfunktion kommen, muss letztendlich auch eine Lebertransplantation erwogen werden.

Assistenzarzt: Die Hausärztin hatte eine Patientin angekündigt, die am ganzen Körper ödemartige Schwellungen aufwies, die insbesondere im Gesicht und an den Beinen besonders ausgeprägt seien. Außerdem wirke sie auffallend schläfrig.

Bei der Aufnahme sahen wir eine 64-jährige Patientin, die berichtete, dass sie seit drei Monaten an einer Zunahme des Körpervolumens, Gesichtsschwellung und störender Obstipationsneigung leide. Der Ehemann gab an, sie würde kaum noch das Haus verlassen und fast den ganzen Tag an der Heizung sitzen. Insgesamt sei sie in den letzten Wochen immer sehr müde gewesen und schlafe ständig ein.

Bei der körperlichen Untersuchung erschien die Patientin somnolent bis teilweise stuporös, sie schlief immer wieder ein. Ihr Blutdruck lag bei 85/40 mmHg, die Körpertemperatur wurde mit 35,4 C gemessen. Die Herzfrequenz war regelmäßig, bei 35/min. Weiter zeigte sich eine auffallend trockene Haut und die Fingernägel waren brüchig. Es bestand eine ausgeprägte teigige Schwellung im Gesichtsbereich sowie prätibial, die Stimme war rau. Die Patellarsehnenreflexe waren beidseits abgeschwächt, der Achillessehnenreflex verzögert.

Oberarzt der Notaufnahme: Die genannten Befunde sprachen für eine schwer kranke und beginnend instabile Patientin, sodass wir uns dazu entschlossen, sie auf die Überwachungsstation zu legen.

Neurologe: Die neurologische Untersuchung zur weiteren Abklärung der unklaren Somnolenz ergab bei erhaltener Orientierung keinen Hinweis auf ein fokal-neurologisches Defizit oder eine meningeale Reizung. Eine Liquorpunktion oder eine Schnittbildgebung wurde daher nicht empfohlen. Insgesamt sprach das Bild eher für eine metabolische bzw. toxische Störung.

Intensivärztin: Der Urin-Schnelltest ergab keine Hinweise auf eine Intoxikation. Auffallend war neben der Hypotension, Hypothermie und Bradykardie eine Hypoventilation mit CO₂-Retention, der pCO₂ lag bei 54 mmHg. Außerdem fand sich eine deutliche Anämie (Hb 9,4 g/dl), das Cholesterin war mit 460 mg/dl massiv erhöht.

Wegweisend waren schließlich die Schilddrüsenwerte: Das TSH war mit 118 lU/ml massiv erhöht, fT₃ und fT₄ stark erniedrigt (2,88 pmol/l bzw. 1,30 pmol/l).

Insgesamt erklärten wir uns die Symptome daher mit einem hypothyreoten Präkoma.

Wir begannen umgehend mit einer intravenösen L-Thyroxin-Substitution, eine orale Substitution erschien uns wegen möglicher Resorptionsschwankungen zu unzuverlässig.

Chefarzt/Endokrinologe: Ein interessanter Fall. Ich für meinen Teil hätte ja zunächst einmal auf eine Herzinsuffizienz getippt – die ist mehr als 1.000-mal häufiger als ein Myxödem und macht die Leute auch ganz schön schlapp, wenn es sie auch nicht unbedingt an den Ofen treibt, wie in diesem Fall. Nun gut, die Bradykardie passt da auch nicht so recht, aber es könnte ja irgend so ein AV-Block dahinterstehen Jedenfalls hätten Sie schon ein EKG machen dürfen, auf Kosten des Hauses von mir aus Aber was ich zu den Laborbefunden noch sagen wollte: Eine Hypothyreose ist zunächst einmal ein Laborbefund und keine Diagnose. Die häufigsten Ursachen für Hypothyreosen sind entweder iatrogen, z. B. nach Schilddrüsenoperation bzw. Radiojodtherapie, oder aber die Autoimmunthyreoiditis Hashimoto

Intensivärztin: die Patientin berichtete von keiner Schilddrüsenoperation, eine Narbe war ebenfalls nicht zu erkennen. Wir haben deshalb eine Schilddrüsensonografie durchgeführt und die Schilddrüsen-Autoantikörper bestimmt. In der Sonografie zeigte sich eine beidseits sehr kleine, maximal 1 ml große, insgesamt homogene Schilddrüse mit deutlicher Echoarmut. In der Echogenität war die Schilddrüse kaum vom benachbarten M. sternocleidomastoideus zu unterscheiden. Insgesamt ist der Befund gut vereinbar mit der ausgebrannten oder atrophen Form einer Thyreoiditis Hashimoto.

Als weitere Laborbefunde lagen vor: TPO-AK 78 U/ml (Referenz unter 35) und Thyreoglobulin-Autoantikörper 682 IE/ml (Referenz unter 40).

Chefarzt/Endokrinologe: Wir haben es also mit einem hypothyreoten Präkoma (Prämyxödemkoma) auf dem Boden einer atrophen Autoimmunthyreoiditis Hashimoto zu tun. Ein Prämyxödemkoma ist unbedingt ernst zu nehmen, die Mortalität beträgt bis zu 50 %. Beachtenswert ist – neben der durch den verringerten LDL-Metabolismus bedingten Hypercholesterinämie – die Anämie: infrage kommt sowohl eine hypothyreoseassoziierte Form als auch eine perniziöse Anämie bei Autoimmungastritis, die bei der Autoimmunthyreoiditis Hashimoto gehäuft auftritt. Das MCV war leicht erhöht, wir sollten daher auf jeden Fall noch die Folsäure und das Vitamin B₁₂ im Serum bestimmen.

Intensivärztin: im weiteren Verlauf traten dann immer wieder Hitzewallungen auf, die Patientin wurde bewusstseinsmäßig innerhalb weniger Tage wieder völlig normal, was beim Ehemann ein geradezu ungläubiges Staunen auslöste – er hatte sich an den benommenen Zustand seiner Gattin schon gewöhnt.

Assistenzarzt: Die hier vorzustellende 72-jährige Patientin kam wegen Schmerzen in den Beinen zur Aufnahme. Bei der Anamnese berichtete die Patientin, dass vor einem halben Jahr ein Diabetes bei ihr festgestellt worden sei, der sich unter Gewichtsreduktion und Medikamenten schon gebessert habe. Was sich aber nicht gebessert habe, seien die Schmerzen in den Beinen. Diese träten sowohl bei Bewegung als auch in Ruhe auf und fühlten sich wie Ameisenlaufen an. Betroffen seien vor allem die Füße, und zwar auf beiden Seiten.

Die vom Hausarzt mitgebrachten, etwa vor einem halben Jahr erhobenen Befunde zeigen eine Verminderung des Vibrationsempfindens auf 3/8 beim Stimmgabeltest und einen aufgehobenen Achillessehnenreflex beidseits. Dies wurde als Zeichen einer diabetesbedingten peripheren autonomen Neuropathie gewertet. Zudem wurde bei fehlenden Fußpulsen eine diabetische Angiopathie vermutet und durch die DopplerDruckmessung erhärtet – der Druck über der Arteria tibialis posterior war beidseits auf 90 mmHg vermindert im Vergleich zum Druck über der Arteria brachialis von 150 mmHg. Das entspricht einem Knöchel-Arm-Druckindex ABI von 0,6, ein kritisch verminderter Wert.

Bei der körperlichen Untersuchung waren beidseits bei kalten Füßen tatsächlich keine Fußpulse tastbar. Außerdem bestand eine livide Verfärbung der linken Großzehe, an der die Patientin auch keine Kälte mehr spürte. Der restliche körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig, auf eine Funduskopie wurde allerdings zunächst verzichtet.

Hausarzt (über Telefonkonferenz zugeschaltet): Diese Patientin war eine meiner ersten DMP-Patienten, und apropos Disease-Management-Programm: Wenn die jungen Kollegen in der Klinik über Bürokratie klagen, dann sollten sie sich mal anschauen, welche Papierstapel ICH jeden Tag zu bewältigen habe: für jeden Besuch ein Dokumentationsbogen, und jedes Vierteljahr dann eine Checkliste, ob auch wirklich jede von den Kassen geforderte Untersuchung durchgeführt wurde. Wie ein Pavian komme ich mir vor, Sie wissen schon, ein Affe mit einem Bleistift in der Hand Jetzt aber zu der Patientin: Mir war das einfach nicht geheuer – der Zuckerstoffwechsel ist prima eingestellt, erstklassig, mit einem HbA_1c von 6,8, und trotzdem kommt sie immer öfter in die Praxis und hat Beschwerden. Also ab mit ihr in die Klinik

Angiologe: Wir haben die Vorbefunde eigentlich nur bestätigt – es handelt sich zweifellos um eine diabetische Angiopathie vom Unterschenkelverschlusstyp mit kritischen Doppler-Druck-Werten im linken Bein. Auch rechts deutet der verminderte Druck in der Arteria tibialis posterior auf eine eingeschränkte Durchblutung hin, die rechte Arteria fibularis hat dagegen normale Druckwerte. Allerdings muss bedacht werden, dass durch die Mediasklerose bei Diabetes mellitus die Doppler-Druck-Werte falsch hoch sein können. Wir haben zudem eine Duplexsonografie im Bereich der Becken-, Leisten- und Kniekehlengefäße durchgeführt. Hier war eine deutliche Sklerose ohne Einengung zu erkennen.

Radiologe: Ich denke, die Kliniker haben Ihren Befunden bei der Duplexsonografie nicht so richtig geglaubt, jedenfalls wurden wir dann noch um eine Angiografie gebeten. Und die hat die Befunde der Doppler-Untersuchung bestätigt. Wie häufig bei Diabetikern sind in der Beckenstrombahn keine relevanten Einengungen zu finden. Eine Mediasklerose ist auf den Nativaufnahmen ohne Kontrastmittel deutlich zu erkennen. Untypisch ist allerdings, dass auch im Abgangsbereich der Arteria femoralis superficialis und der Arteria femoralis profunda keine signifikanten Stenosen vorhanden sind. Die Unterschenkelarterien dagegen verdämmern bis auf die rechte Arteria fibularis, d. h., sie kommen nicht bis in die Peripherie zur Darstellung.

Neurologe: Bei unserer Untersuchung hat sich die Diagnose einer sensiblen peripheren Neuropathie bestätigt: Es bestehen eine strumpfförmige Dysästhesie, eine Herabsetzung des Kalt-warm-Empfindens, eine Reduktion des Vibrationsempfindens als Ausdruck der gestörten Tiefensensibilität und fehlende Achillessehnenreflexe. Differentialdiagnostisch ist an einen Vitamin-B₁₂-Mangel zu denken. Eine Morton-Neuralgie kommt dagegen nicht infrage, da die Beschwerden beidseitig sind und über den Vorfuß hinaus gehen.

Chefarzt: Auf die Gefahr hin, dass ich hier ein Klischee bediene Können Sie näher erläutern, was genau eine Morton-Neuralgie ist?

Hausarzt (durch den Lautsprecher des Telefons): welches Klischee, wenn ich fragen darf?

Chefarzt: das Klischee, dass Chefärzte das Lesen von Fachliteratur längst zugunsten des Lesens von Rechnungen aufgegeben haben.

allgemeines Gelächter

Neurologe: Eine Morton-Neuralgie entsteht dadurch, dass die kleinen, die Zehen versorgenden Nerven durch ungeeignetes Schuhwerk oder Fußfehlstellungen von den Mittelfußknochen zusammengedrückt werden – dadurch entstehen Gefühlsstörungen, Brennen und Kribbeln im Vorderfuß.

Assistenzarzt: Also, wie es weiterging Eine makrozytäre Anämie zeigte sich weder klinisch noch im Labor und auch die zur Sicherheit bestimmten Vitamin-B₁₂-Spiegel lagen im Normbereich. Damit kann in diesem Fall ein diabetisches Fußsyndrom als gesichert gelten. Dessen Entstehung wird durch die Kombination von diabetischer Angiopathie und diabetischer Neuropathie stark gefördert. Die grenzwertige Durchblutung rechts lässt für die Zukunft wenig Gutes erwarten. Denn zum einen besteht die Gefahr, dass sich ein ischämisch-gangränöser Fuß entwickelt, der dann amputiert werden muss. Zusätzlich ist aber auch die Wahrscheinlichkeit hoch, dass in anderen Gefäßgebieten entsprechende Veränderungen vorhanden sind, zum Beispiel an den Koronargefäßen, Nierengefäßen und Gehirngefäßen. Dies werden wir in den nächsten Tagen noch weiter abklären. Die Patientin benötigt vor Entlassung einen Schuh, der Druckstellen durch weiche, druckentlastende Bettung vermeidet, und natürlich eine optimale Stoffwechseleinstellung des Blutzuckers und der Lipide sowie einen Thrombozytenaggregationshemmer. Ein regelmäßiges Gehtraining wäre wünschenswert, bei einer kritischen, das heißt die Vitalität des Gewebes bedrohenden Ischämie darf dieses allerdings nicht mehr durchgeführt werden. Bessert sich der Befund nicht, so können eventuell Infusionen mit Prostaglandinen die Durchblutung verbessern. Eine gefäßchirurgische oder radiologisch interventionelle Therapie ist leider aufgrund der Lokalisation der Durchblutungsstörungen weit peripher im Unterschenkel nicht möglich.

Chefarzt: Wenn mir noch ein Wort erlaubt ist: Sosehr ich die Klagen über den mit den DMPs verbundenen Bürokratismus verstehe – ich muss Ihnen etwas gestehen: Ich bin ein Fan der Disease-Management-Programme. Denn eines ist nicht zu bezweifeln: Die Versorgung der Diabetiker muss dringend verbessert werden. Die Rate der Fußamputationen und anderer diabetischer Komplikationen war in Deutschland im Vergleich zu anderen Industrieländern viel zu hoch und von Arzt zu Arzt, von Region zu Region sehr unterschiedlich. Eine Medizin nach Checkliste kann dazu beitragen, dieses Gefälle auszugleichen. Wir berufen uns zwar immer wieder auf die ärztliche Kunst, aber, liebe Kollegen, seien wir doch ehrlich: Unter den Künstlern gibt es Genies, aber es gibt auch die, die eher als Lebenskünstler taugen. Wer Checklisten abhakt, kann nicht viel Fehler machen. Für den Patienten kann das den Erhalt seines Beines bedeuten.

Assistenzarzt: Der 47-jährige Patient, selbst Chirurg, hatte seinen Hausarzt aufgesucht wegen 2 Wochen zuvor neu aufgetretener Ödeme an den Füßen und Unterschenkeln sowie periorbitaler Schwellungen. Sein Gewicht hatte in kurzer Zeit um 5 kg zugenommen. Ruhe- oder Belastungsdyspnoe bestanden nicht. Wenige Wochen zuvor war er mit einem Bagatellinfekt der oberen Luftwege für einige Tage krank gewesen. Keine weiteren Vorerkrankungen.

Beim Hausarzt war er in gutem AZ mit einem Körpergewicht von 78 kg bei einer Größe von 1,76 m. Kein Ikterus, keine vergrößert palpablen LK und kein Halsvenenstau. Leichte periorbitale Ödeme. Die Untersuchung von Herz, Lunge und Abdomen ergab keine Auffälligkeiten. Der Blutdruck war mit 130/80 mmHg normoton, der Puls 70/min, regelmäßig. Bei der Untersuchung der unteren Extremitäten waren eindrückbare Ödeme auffällig, die bis in Kniehöhe reichten.

Daraufhin wurde der Patient zu einer Internistin überwiesen.

Internistin: Hauptbeschwerde des Patienten waren neu aufgetretene Ödeme. Wenn wir hier einmal die Differenzialdiagnose durchgehen (10.5.1), so ist die häufigste Form von generalisierten Hautödemen das kardiale Ödem, wie es im Rahmen einer (Rechts-)Herzinsuffizienz auftritt. In unserem Fall gab es jedoch keinen Anhaltspunkt für eine zugrunde liegende Herzerkrankung. Auch eine orientierende echokardiografische Untersuchung zeigte einen unauffälligen Befund.

Eine vermehrte Salz- und Wasserretention bei Niereninsuffizienz kann ebenfalls zu Ödemen führen. Meist ist dabei dann aber die Lunge mit einem Lungenödem mitbetroffen. Luftnot verneinte unser Patient jedoch, und auch der Auskultationsbefund war unauffällig.

Für eine entzündliche (z. B. Trauma, Verbrennung, Erysipel) oder allergische Genese der Ödeme (Quincke-Ödem, 4.1) sprach hier ebenfalls nichts.

Blieben differenzialdiagnostisch noch Ödeme durch Eiweißmangel, bedingt durch Mangelernährung, Lebersynthesestörung oder durch Eiweißverlust. Die ersten beiden Punkte dürften hier ausscheiden. Blieb ein Eiweißverlustsyndrom als mögliche Ödemursache. Ein Verlust über den Darm im Rahmen einer exsudativen Enteropathie (6.5.6) schied aus – hier wäre eine längere Vorgeschichte mit Durchfall zu erwarten gewesen.

So bleibt eigentlich nur ein renaler Eiweißverlust durch ein nephrotisches Syndrom als wahrscheinlichste Ursache der Ödeme bei unserem Patienten. Passend dazu berichtete er auf Nachfrage, dass sein Urin in der letzten Zeit vermehrt geschäumt habe.

Im Urinstix fand sich dann tatsächlich Protein dreifach positiv. Erythrozyten und Leukozyten waren negativ. Die Blutabnahme erbrachte ein unauffälliges Blutbild, einen Normalwert für Kreatinin mit 1,0 mg/dl, aber ein auf 33 g/l (Norm 60–80) erniedrigtes Serum-Eiweiß. Der Albumin-Peak und die Gammaglobulinfraktion in der Serumelektrophorese waren deutlich vermindert, während der ₂- und -Peak deutlich überhöht waren. Das Cholesterin war mit über 500 mg/dl massiv erhöht, ebenfalls die Triglyzeride mit 450 mg/dl. Das übrige Routinelabor war unauffällig.

Ich habe den Patienten daraufhin zur weiteren Abklärung seiner Beschwerden in die nephrologische Abteilung des Nachbarkrankenhauses überwiesen.

Assistenzarzt: Ich wollte nur noch einmal erwähnen, dass es auch lokale Ödeme gibt, ausgelöst durch umschriebene venöse oder lymphatische Abflussstörungen. Der beidseitige Befall der Unterschenkel und die periorbitale Beteiligung sprachen aber dafür, dass es sich um ein generalisiertes Ödem handelt. Außerdem waren die Ödeme unseres Patienten eindrückbar, was ebenfalls gegen ein lymphogenes Ödem, aber auch z. B. gegen ein Myxödem bei Schilddrüsenerkrankungen sprach. Beide Formen sind typischerweise nicht eindrückbar.

Nephrologe: Danke für diese Ergänzung Schon bei Aufnahme sprachen alle Befunde für das klassische Bild eines nephrotischen Syndroms.

Der Sammelurin über 24 h ergab eine Proteinurie von 8 g/Tag, normal sind weniger als 150 mg/Tag. Die Kreatinin-Clearance war normal mit 96 ml/min – die Fähigkeit der Niere zur Entgiftung war also voll erhalten. Es handelte sich somit um ein reines nephrotisches Syndrom ohne begleitende Niereninsuffizienz.

Die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter ist die membranöse Glomerulonephritis. Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Minimal-Change-Nephropathie, die häufiger im Kindesalter auftritt. Gerade beim älteren Erwachsenen müssen aber auch eine diabetische Glomerulosklerose (Kimmelstiel-Wilson) und eine systemische Amyloidose, z. B. bei monoklonaler Gammopathie, ausgeschlossen werden. Ein zugrunde liegender Diabetes mellitus war bereits anamnestisch und auch laborchemisch nahezu ausgeschlossen. Und die Elektrophorese zeigte zumindest keine Paraproteinzacke an.

In dieser Situation konnte eine histologische Klärung am effektivsten weiterhelfen, denn die Therapie des nephrotischen Syndroms ist in hohem Maße abhängig vom histologischen Befund.

Am Folgetag konnte komplikationslos eine sonografisch gesteuerte Nierenbiopsie aus der linken Niere durchgeführt werden.

Pathologe: Als Biopsat erhielten wir einen 10 mm langen Zylinder von etwa 1,0 mm Dicke, der insgesamt 5 Glomeruli enthielt. Lichtmikroskopisch fiel bereits eine Verdickung der glomerulären Basalmembran auf. Sie zeigt immunhistologisch nachweisbare granuläre Ablagerungen von IgG-haltigen Immunkomplexen und Komplementfaktoren C3 und C4 entlang den Basalmembranen, wie sie typisch sind für eine Immunkomplexnephritis. In der Elektronenmikroskopie ließen sich diese Ablagerungen auf der Außenseite der Basalmembran lokalisieren. Diese Befunde entsprechen dem typischen Bild einer membranösen Glomerulonephritis.

Der Nachweis von Immunkomplexen in der Immunhistologie wirft die Frage auf, ob es eventuell eine zugrunde liegende Erkrankung gibt, die erst sekundär zur Ablagerung in den Nieren geführt hat. Solche auslösenden Erkrankungen könnten etwa ein SLE sowie Tumorerkrankungen wie das Bronchial-Ca und das kolorektale Karzinom sein. Und natürlich – wir müssen bedenken, unser Patient ist Chirurg – sollte eine replikative Hepatitis und auch eine HIV-Infektion ausgeschlossen werden.

Nephrologe: Die Antikörperdiagnostik auf einen SLE (12.9.1) und auch die Serologie auf Hepatitis B und C sowie auf HIV waren negativ. Für ein Tumorgeschehen fand sich diagnostisch ebenfalls kein Anzeichen.

Es handelte sich also klinisch-pathologisch um eine primäre, idiopathische, membranöse Glomerulonephritis. Möglicherweise war der vom Patienten angegebene Infekt der oberen Luftwege der immunologische Wegbereiter für die Erkrankung. Das bleibt jedoch Spekulation.

Bemerkenswert ist, dass kürzlich ein Antikörper gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor in den Podozyten als pathogenetischer Faktor der primären membranösen Glomerulonephritis nachgewiesen wurde. Es wird noch einige Zeit dauern, bis ein diagnostischer Test aus dem Serum kommerziell erhältlich ist. Dann werden die Diagnostik der membranösen Glomerulonephritis und die Verlaufskontrolle aber sicherlich einfacher werden.

Bei klinisch recht blandem Verlauf haben wir uns vorerst allein auf eine supportive Therapie bei nephrotischem Syndrom (10.5.1) gestützt: die hoch dosierte Gabe des ACE-Hemmers Ramipril, kombiniert mit dem ATII-Rezeptor-Antagonisten Irbesartan zur möglichst effektiven Senkung der Proteinurie. Dies wurde vom Patienten ohne relevante arterielle Hypotonie vertragen. Die Hyperlipoproteinämie wurde mit dem Cholesterinsynthesehemmer Pravastatin behandelt. Wegen des erhöhten Thromboserisikos bei nephrotischem Syndrom wurde der Patient markumarisiert.

Unter dieser symptomatischen Therapie konnte die Proteinurie halbiert werden. Die Ödemneigung war rückläufig.

Internistin: Nach 4 Monaten kam es spontan zur Remission des Krankheitsbildes, und die Proteinurie normalisierte sich. Die Ödeme verschwanden komplett. Eine zusätzliche immunsuppressive Therapie, z. B. mit Cyclophosphamid oder Chlorambucil, die in schweren Fällen hilft, eine Remission zu erreichen, war nicht mehr notwendig.

Nephrologe: Ödeme sind ein häufiger Befund, und die Abklärung beginnt immer im Kopf. Denn wer die Differenzialdiagnosen parat hat (10.5.1), kann mithilfe der Anamnese und der körperlichen Untersuchung schon eine Verdachtsdiagnose stellen und eine ganze Menge unnötiger apparativer Untersuchungen vermeiden.

Assistenzarzt: Als die Patientin hier eingeliefert wurde, war sie komatös mit einem Glasgow Coma Scale von 0, sie war bereits intubiert und beatmet. Die Anamnese ist Ihnen bestimmt aus dem Fernsehen bekannt: Die 28-jährige Mutter von 3 kleinen Kindern hatte an einem Wettbewerb des lokalen Radiosenders KDND-FM teilgenommen, in dem es unter dem Motto Hold your Wee for a Wii darum ging, so viel wie möglich zu trinken, ohne aufs Klo zu gehen. Dem Gewinner war eine Nintendo-Spielkonsole versprochen. Unsere Patientin hatte am Morgen des Aufnahmetages als eine von 18 Teilnehmern etwa 7 Liter Leitungswasser getrunken. Mit der Radiostation verbunden, klagte sie bereits über Kopfweh und Schwindel. Gegen Mittag alarmierte die Familie wegen zunehmender Somnolenz den Notdienst, der sie noch im Krankenwagen wegen zunehmender Bewusstseinstrübung intubierte.

Bei der Aufnahme sahen wir eine Patientin mit deutlichen Lidödemen, prallem Hautturgor und feuchten Rasselgeräuschen über allen Lungenabschnitten. Sie war tachykard mit einem regelmäßigen Puls von 150 Schlägen pro Minute, der Blutdruck lag da noch bei 150/100 mmHg.

Neurologe: Wir wurden sofort zu der Patientin in die Notaufnahme gerufen. Die Vorgeschichte war uns bekannt, die sonst üblichen Ursachen eines plötzlichen Komas – Hirnblutung, Trauma oder Intoxikation – waren nicht anzunehmen und es sprach auch nichts für eine Infektion, einen Krampfanfall oder eine Stoffwechselentgleisung wie etwa eine Hypoglykämie. Wir begannen sofort mit der intravenösen Therapie mit Furosemid. Da wir klinisch von einem Hirnödem mit Gefahr der Einklemmung ausgingen, setzten wir zusätzlich die Therapie mit Mannitol an, um dem intrazellulären Ödem durch eine weitere Erhöhung der Osmolalität des Extrazellularraums entgegenzuwirken. Gleichzeitig begannen wir mit der kontrollierten Hyperventilation. Durch den abfallenden pCO₂ wird der Blutfluss zum Gehirn reduziert und damit eine, wenn auch geringe und klinisch oft wenig bedeutsame Volumenentlastung erreicht. Im CT begann die Patientin auf einmal mit Streckkrämpfen, auch die beidseits fix dilatierten Pupillen deuteten auf eine Hirneinklemmung hin. Es folgten Bradykardie und – wie Sie wissen – der Exitus.

Radiologe: Das CT zeigte ein massives, diffuses Hirnödem (Abb. E16.10). Hinweise auf eine fokale Raumforderung oder Blutung gab es nicht.

Assistenzarzt: Die sonstigen Laborparameter waren eine leichte Anämie mit einem Hb von 10 g/dl und einem Hämatokriten von 30 – beides wahrscheinlich verdünnungsbedingt. Das Serum-Natrium lag bei 118 mmol/l, die Elektrolyte waren sonst unauffällig, Kreatinin und Harnstoff waren im Normbereich. Die CK war ebenfalls normal.

Chefarzt: Die CK? Warum hat Sie die CK interessiert?

Assistenzarzt: Keine Ahnung, die Idee kam von der Medizinstudentin

Medizinstudentin: In der Literatur sind einige Fälle von Rhabdomyolyse bei Wasserintoxikation beschrieben – es wird angenommen, dass es in diesen Fällen zur Muskelzellschädigung infolge der intrazellulären Schwellung oder auch Kaliumdepletion kommt. Bei unserer Patientin war die CK normal.

Assistenzarzt: Wir haben es hier eindeutig mit einem Fall einer hypotonen Hyperhydratation infolge exzessiver Wasseraufnahme zu tun. Solche Fälle entstehen meist im Rahmen einer psychogenen Polydipsie, jedoch zeigt die Literatur, dass auch bei gesunden Menschen eine Wasserintoxikation durchaus auftreten kann. So veranstaltet Homo sapiens vor allem im jüngeren Alter immer wieder einmal gerne ein Wasser-Wetttrinken, vor 2 Jahren kam dabei nicht weit von hier ein junger Mann unter ganz ähnlichen Umständen zu Tode. Auch beim wettkampfmäßigen Biertrinken sind Fälle von Hirnödemen beschrieben. Neuerdings ist auch bekannt, dass nicht wenige Marathonläufer durch das vorsorgliche Trinken während des Rennens eine Hyperhydratation mit Hyponatriämie induzieren. Interessant ist auch der Fall, in dem eine Frau nach einer feucht-fröhlichen Nacht ihren Kater durch eine Teekur bekämpfen wollte, und ebenfalls im Koma endete.

Neurologe: Ja, dieser Fall ging damals durch die Fachliteratur, er ist deshalb interessant, weil die Frau nur etwa 3 Liter Flüssigkeit getrunken hatte – wahrscheinlich war das Hirnödem deshalb so ausgeprägt, weil die gleichzeitige alkoholbedingte Übelkeit ja ein potenter Stimulus der ADH-Sekretion ist, was die Hyponatriämie und den extrazellulären Osmolalitätsabfall noch beschleunigt hat.

Chefarzt: Was mich an unserem Fall am meisten beunruhigt, ist Folgendes: Eine unserer Krankenschwestern hat im Radio von dem Wetttrinken und den Klagen der heute Toten über Kopfweh gehört. Sie hat bei der Radiostation angerufen und auf die möglicherweise fatalen Konsequenzen hingewiesen. Geantwortet hat man ihr nur: Die Frau habe unterschrieben, dass der Radiosender für Schäden nicht hafte.

Internistischer Assistenzarzt: Ein 48-jähriger Mann wurde stationär aufgenommen, der seit 8 Wochen an einer beidseitigen Kieferhöhlenentzündung litt. Es bestand ein rezidivierender Schnupfen mit schleimigem Sekret, seit 2 Wochen teilweise mit Blutbeimengungen. Zweimalige Antibiotikakuren hatten nicht zu einer Besserung geführt. Aktuell war es zu einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustands gekommen: es bestanden ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Gliederschmerzen und erhöhte Temperatur. In den letzten 2 Wochen hat der Patient 3 kg Gewicht verloren.

Im Untersuchungsbefund fanden sich klopfschmerzhafte Kiefernhöhlen, und die Inspektion der äußeren Nasengänge zeigte verschwollene Nasenschleimhäute mit einer blutigen Borke. Der allgemein-internistische Untersuchungsbefund war bis auf fraglich feinblasige Rasselgeräusche beidseits unauffällig, RR 155/80, Puls 104, Temperatur (oral) 38,1 C. Die Untersuchung des Bewegungsapparates erbrachte einen Bewegungsschmerz beider Kniegelenke. Rechts war die Kniekontur verstrichen, sodass ein kleiner Gelenkerguss möglich erschien.

Als Verdachtsdiagnose wurde eine schwere chronische Sinusitis maxillaris vermutet, möglicherweise sogar mit bakterieller Septikämie.

Im Labor imponierte eine BSG-Erhöhung von 66/90, CRP 9,2 mg/dl (Norm < 0,5), Leukozyten 14.800/l mit Granulozytose, Kreatinin grenzwertig mit 1,3 mg/dl; das weitere internistische Routinelabor war unauffällig.

Internistischer Facharzt: Ein Röntgenbild der Nasennebenhöhlen und eine Thoraxaufnahme in 2 Ebenen waren noch erforderlich, ein HNO-Konsil wurde angemeldet. Vor einer erneuten Therapie mit Antibiotika sollten noch Blutkulturen abgenommen werden, auch wenn aktuell lediglich eine erhöhte Temperatur bestand und kein Fieber.

Diskutiert haben wir die Frage, ob bei dem Patienten eine Immunschwäche besteht.

Das zusätzliche Labor erbrachte sterile Blutkulturen und Urinkulturen aus dem Mittelstrahlurin; HIV-Serologie war negativ, IgA-, IgG- und IgM-Spiegel normal, C3 und C4 normal; keine Anamnese bzgl. vermehrter Infekte.

Radiologe: Der Röntgenthorax (Abb. E16.11) zeigte ausgeprägte, unscharf begrenzte Infiltrate beider Lungenfelder. Kein Pleuraerguss, keine kardialen Dekompensationszeichen.

HNO-Konsil: Es bestand ein ausgeprägter Klopfschmerz beidseitig über den Kieferhöhlen. Radiologisch war eine deutliche Verschattung des Sinus maxillaris links und Sinus ethmoidales festzustellen. Die Sinuskopie der Kieferhöhle zeigte polypös wuchernde Schleimhaut im Sinus maxillaris, z. T. blutig mit Borkenbildung. Es wurde eine Gewebeprobe entnommen.

Internistisch-rheumatologischer Facharzt: Die Beschwerden des Bewegungsapparates standen nicht im Vordergrund, sonografisch ließ sich jedoch ein Kniegelenkerguss nachweisen. In Zusammenschau bestand der Verdacht auf eine rheumatologische Systemerkrankung, z. B. eine Vaskulitis. Hierfür sprachen die HNO-Symptomatik, das pulmonale Infiltrat und die Arthritis. Dringend musste der Urinstatus nachgeholt werden (der bei der notfallmäßigen Aufnahme vergessen wurde). Da das Kreatinin anfangs diskret erhöht war, erfolgte eine erneute Kreatinkontrolle und Kreatinin-Clearence, um eine rapid progressive Glomerulonephritis nicht zu übersehen. Im Labor wurden zusätzlich die ANCA bestimmt, anschließend haben wir Proteinase-3(PR3)- und Myeloperoxidase(MPO)-Antikörpertiter bestimmen lassen. Ein Urinstatus wurde angeordnet, um nicht eine Mikrohämaturie oder Proteinurie zu übersehen.

Zur weiteren diagnostischen Zuordnung haben wir diese Ergebnisse und die Biopsie aus den Kiefernhöhlen abgewartet.

Pathologe: Die Histologie der Sinus-maxillaris-Biopsie zeigte entzündlich-granulomatöse Veränderungen mit ausgeprägten makrozytär-granulomatösen Schleimhautinfiltraten. Eine Gefäßbeteiligung ließ sich nicht nachweisen (Abb. E16.12).

Internistischer Assistenzarzt: Differenzialdiagnostisch sprach jetzt vieles für eine systemische Gefäßentzündung mit Beteiligung von Nasenrachenraum, Lunge und Gelenken. Die Urindiagnostik zeigte im Streifentest eine geringe Proteinurie (semiquantitativ: 25 mg/dl) und eine Mikrohämaturie von 100/l. Im Phasenkontrastmikroskop ließen sich dysmorphe Erythrozyten nachweisen (mehr als 40 % dysmorphe Erythrozyten im Urinsediment sprachen für eine renale Herkunft der Erythrozyten im Urin). Durch die Tubuluspassage der Erythrozyten werden diese dysmorph verformt. Es lag also ein nephritisches Sediment vor (Mikrohämaturie und Proteinurie), was charakteristisch für alle Glomerulonephritiden ist. Der Nachweis von Granulomen aus der Kieferhöhlenbiopsie ließ auf eine granulomatöse Erkrankung schließen. Differenzialdiagnostisch war an eine Sarkoidose zu denken. Die Granulome können überall sein, daher wird die Sarkoidose auch gern als das Chamäleon der inneren Medizin bezeichnet. Auch eine Gelenkbeteiligung ist bei der Sarkoidose möglich. Der Lungenbefund mit diffusen Infiltraten passte jedoch nicht, bei einer Sarkoidose wären Hiluslymphome zu erwarten.

Die inzwischen eingetroffenen Ergebnisse der ausstehenden Untersuchungen (ANCA, Urindiagnostik) waren jedoch diagnostisch wegweisend. Ein cANCA mit einem Titer von 1 : 128 war nachweisbar, in der Differenzierung im ELISA ließen sich Antikörper gegen Proteinase 3 nachweisen.

Insbesondere der Nachweis von cANCA und Proteinase-3-Antikörpern ist pathognomonisch für eine Wegener-Granulomatose. So war die Diagnose einer Wegener-Granulomatose mit HNO-, Lungen-, Nieren- und Gelenksbeteiligung zu stellen. Daneben bestand eine B-Symptomatik (erhöhte Temperatur, Gewichtsverlust), also ein Generalisationsstadium der Vaskulitis.

Internistischer rheumatologischer Facharzt: Es lag die typische Trias mit Lungen-, HNO- und Nierenbeteiligung vor. HNO- und Lungenbefall standen im Vordergrund, die Nierenbeteiligung war milde. Sorgfältige Aufmerksamkeit war geboten, denn es kann zu einer rapid progredienten Glomerulonephritis kommen, mit raschem Kreatininanstieg und Niereninsuffizienz. Die schnelle Einleitung einer immunsuppressiven Therapie war erforderlich. Dazu wurde initial ein hoch dosierter Steroidstoß gegeben (3 Tage 500 mg Prednisolon i. v., dann 1 mg/kg KG oral weiter). Parallel wurde eine Stoßtherapie mit Cyclophosphamid begonnen (750 mg/m ² Körperoberfläche i. v. alle 4 Wochen). Bei unzureichendem Ansprechen oder einer Verschlechterung der Nierenfunktion unter der Therapie müsste eine Umstellung auf eine tägliche Cyclophosphamidgabe (2–3 mg/kg KG) erfolgen. Diese Therapieform ist effektiver, aber auch toxischer. Mit der Immunsuppression ist jedoch der Organerhalt der vitalen Organe Nieren und Lunge möglich. Die Prognose dieser früher tödlich verlaufenden Erkrankung hat sich damit erheblich verbessert.

Assistenzarzt: Der hier vorzustellende 43-jährige Patient kam wegen Fieber und hypotoner Kreislaufdysregulation zur Aufnahme.

Der Patient, ein Kollege mit eigener Privatklinik ganz in der Nähe, hatte bei einer Operation einen Schwächeanfall erlitten, er sei samt Messer zusammengeklappt. Den Tag zuvor hatte er schon gefröstelt, sei nach der Einnahme von 1,5 g Paracetamol aber wieder fit gewesen.

Chefarzt: Munter, ja so erinnere ich mich an ihn Hässlich zu sein, sagte er einmal, ist ein Skandal, und er ist groß genug, um dagegen das Messer zu wetzen – wenn der richtig in Fahrt war, brauste der Wind Aber machen Sie weiter

Assistenzarzt: So wie sich bei der weiteren Anamnese herausstellte, war der Patient eigentlich schon das ganze letzte Jahr nicht so richtig munter. Er sei öfters abgeschlagen und unkonzentriert, leichter ermüdbar als früher, und der Appetit habe nachgelassen. Bereits vor knapp einem halben Jahr war eine Lobärpneumonie aufgetreten, die er ambulant selbst behandelt hatte. Kurz danach auch ein Herpes zoster im Dermatom Th4/5 rechts. Auch habe er innerhalb der letzten Wochen einen starken Schwund des Zahnfleisches bemerkt, der seine Zähne kälteempfindlich habe werden lassen. In der weiteren Vorgeschichte ist lediglich eine mit 16 Jahren durchgemachte Hepatitis bemerkenswert.

Bei der Aufnahme sahen wir einen hochfieberhaften Patienten mit einem Blutdruck im Liegen von 95/50 mmHg, einem regelmäßigen Puls von 112/Minute, einer Tachypnoe von 24/Minuten und leichter Lippenzyanose. Bei der weiteren Untersuchung waren rechtsdorsobasal feuchte, feinblasige ohrnahe Rasselgeräusche zu hören, sonst war die Auskultation normal.

Die Sauerstoff-Sättigung lag bei 90 %. Auffällig im Notfall-Labor war eine Leukozytose mit 16.800/l, im Differenzialblutbild Erhöhung der neutrophilen Granulozyten und der Stabkernigen. Auffallend auch die gleichzeitige relative Lymphopenie mit 6 % (normal 20–40 %), auch absolut bestand mit 1.000 Lymphozyten/l eine, wenn auch milde, Lymphopenie (normal 1.500–4.000). Thrombozyten waren auf 107.000/l vermindert, bei normalem Hb und Hämatokriten. Das C-reaktive Protein war mit 184 mg/l extrem hoch (normal < 5). Im Labor war sonst nur noch eine mäßig erhöhte -GT und AST (GOT) auffällig. Auch die LDH war leicht erhöht. In der Eiweißelektrophorese fand sich eine isolierte starke Vermehrung der Gammaglobulinfraktion.

Das Röntgenbild des Thorax in zwei Ebenen zeigt ein Infiltrat im rechten Unterlappen, das EKG war unauffällig. Bei der Bronchoskopie ergab sich makroskopisch nicht viel Auffälliges, außer einer etwas vermehrten Gefäßinjektion im Bereich des rechten Unterlappens und der Lingula. Die bronchoalveoläre Lavage ergab in diesem Bereich leicht trübes Sekret. Im Labor zeigte sich ein vorwiegend granulozytäres Zellbild, in der Kultur wuchs später S. pneumoniae, der auch aus der Blutkultur isoliert wurde.

Eine gründliche Untersuchung wurde erst auf der Intensivstation, nach der Bronchoskopie, durchgeführt. An Befunden fiel eine weißliche, palisadenartige Zeichnung am Zungenrand auf, sie war nicht abstreifbar und indolent. Zudem bestanden eine linksseitige Mundwinkelrhagade (3.3.2, Abb. 3.14) und eine Nagelmykose an beiden Füßen.

Am Penis ebenso wie perianal war eine Reihe von Condylomata acuminata zu finden. Der Patient ging nun auch detailliert auf seine sexuelle Vorgeschichte ein: mehrere antibiotische Behandlungen wegen einer Lues mit Ende 20 und einige Male wegen einer Gonorrhö. Vor einem Jahr sehr schmerzhafte Proktitis, die sich als Lymphogranuloma venereum herausgestellt habe und auf Antibiotikatherapie folgenlos ausgeheilt sei. Außerdem leide er unter einem hartnäckigen, alle paar Wochen rezidivierenden Herpes genitalis, der teilweise bis auf den Penisschaft übergreifen würde. Er gab an, seit seiner Jugendzeit bisexuell aktiv zu sein, mit häufig wechselnden männlichen Sexualpartnern. Nur seine Frau, mit der er seit 15 Jahren verheiratet sei, wisse davon.

Interpretation aus Sicht des Radiologen: Das Thoraxbild zeigt eine lobär begrenzte, alveoläre Verschattung im rechten Unterlappen. Diese Bereiche sind nicht volumenreduziert, das spricht also eher für ein entzündliches Infiltrat als für eine poststenotische Atelektase. Die übrigen Lungenabschnitte sind unauffällig, bis auf eine diskrete interstitielle Zeichnungsvermehrung, die eine diffuse Kapillarschädigung bei Septikämie anzeigen könnte. Radiologisch besteht somit das Bild einer Lobärpneumonie.

Interpretation aus Sicht des Pneumologen: Das klinische Bild und die Vorgeschichte passen zu einer zu Hause erworbenen primären Pneumonie. Bei dem infektiösen Hintergrundrauschen und auch wegen des rezidivierenden Charakters der Pneumonie muss eine opportunistische Pneumonie natürlich bedacht werden – aber da hätte ich weitaus schwerere Abweichungen der Immunparameter erwartet, zudem sind opportunistische Pneumonien oft nicht auf einen Lappen begrenzt.

Beim lobären Infiltrat sind Pneumokokken auch heute noch die erste Differenzialdiagnose. Eine empirische, kalkulierte Antibiotikatherapie hätte da eigentlich ausgereicht. Da aber einige Monate zuvor eine Pneumonie vorausgegangen war, war die bronchoskopische Abkärung richtig – schließlich könnten hinter dem Prozess auch bronchiale Veränderungen stehen, etwa eine tumorbedingte Stenose.

Interpretation aus Sicht des Infektiologen: Auch von unserer Seite besteht an der Diagnose einer häuslich erworbenen lobären Pneumokokkenpneumonie kein Zweifel. Gerade S. pneumoniae ist ja für foudroyante Krankheitsverläufe bekannt. Bei dieser Vorgeschichte stellt sich aber natürlich zusätzlich die Frage nach einem prädisponierenden Immundefekt. Rein klinisch wäre für einen Immundefekt nur eine opportunistische Erkrankung beweisend, also eine Erkrankung durch einen normalerweise nicht pathogenen Erreger. Den anamnestisch geschilderten Erkrankungen lagen aber immer obligat pathogene Erreger zugrunde. Die Häufung ist also eher als Folge der gehäuften Exposition bei promiskem Sexualverhalten zu verstehen. Auch der Verlauf der Infektionskrankheiten spricht nicht per se für einen Immundefekt: Die Infektionen verliefen nicht ungewöhnlich schwer, und traten auch nicht schon in der Kindheit auf. Zumindest für einen schweren primären Immundefekt haben wir also keine klinischen Beweise. Allerdings blinken trotzdem einige Warnlämpchen, wie etwa die Lymphopenie und auch die auffällige Eiweißelektrophorese. Und das Sexualverhalten mit häufig wechselnden männlichen Partnern ist fast schon ein blinkender Leuchtturm – da muss eine HIV-Infektion auf jeden Fall ausgeschlossen werden. Auffällig ist ja auch die Beschreibung der streifigen Zeichnung am Zungenrand. Das passt zur oralen Haarleukoplakie – und diese wäre ein nahezu pathognommonisches Zeichen für eine fortgeschrittenere HIV-Infektion. Weiterhin würden zur HIV-Infektion die Erhöhung der Gammaglobuline, die verminderten Thrombozytenwerte und die Lymphopenie passen. Die rezidivierte Pneumonie würde dann übrigens schon das Vollbild AIDS begründen.

Assistenzarzt: Der HIV-Test ist im ELISA-Suchtest und auch im Western-Blot (Bestätigungstest) positiv ausgefallen. Die schon vor dem Vorliegen des Erregernachweis begonnene empirische Antibiotikatherapie aus Ceftriaxon und Clarithromycin führte zur raschen Entfieberung. Der Patient hatte aber weiterhin subfebrile Temperaturen und ab Tag 3 der antibiotischen Therapie wieder eine Zunahme der anfänglich gebesserten Dyspnoe. Ein Kontroll-Thorax-Röntgenbild zeigte eine Zunahme der initial schon beschriebenen sehr diskreten interstitiellen Zeichnungsvermehrung. Die schon initial erhöhte LDH ist auf 508 U/l angestiegen. Die erneute Bronchoskopie mit erweiterter Diagnostik auf atypische Erreger führte dann zum Nachweis von Pneumocystis jiroveci im Immunfluoreszenztest und auch in der Giemsa-Färbung. Es liegt somit eine weitere AIDS-definierende Erkrankung bei Diagnosestellung der HIV-Infektion vor. Es besteht ein schwerer zellulärer Immundefekt mit 84 CD4 ⁺ -Zellen/l (600–1.100). Die Plasmavirämie ist hoch mit 780.000 HIV-Kopien/ml Plasma. Die Pneumozystis-Pneumonie wurde mit hoch dosiertem Cotrimoxazol und – wegen der fortbestehenden respiratorischen Insuffizienz – Prednisolon behandelt. Trotzdem verschlechterte sich der Zustand des Patienten in den folgenden drei Tagen so sehr, dass er beatmungspflichtig wurde. Dies ist in diesem Fall nicht Folge einer inadäquaten Therapie, sondern Ausdruck des typischen zögerlichen Ansprechens der Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie trotz adäquater Therapie. Dass die Therapie griff, zeigte sich auch daran, dass die LDH – der Surrogatmarker für das Ausmaß der Entzündung durch eine Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie – bald nach Einleitung der Cotrimoxazol-Therapie wieder abfiel. Nach 10 Tagen konnte der Patient wieder extubiert werden, er wurde nach weiteren 10 Tagen antibiotischer Therapie aus stationärer Behandlung entlassen. Zu diesem Zeitpunkt wurde dann auch die antiretrovirale Kombinationstherapie eingeleitet.

Der Fall ist typisch für bis zu ein Drittel aller HIV-Erstdiagnosen, die in Deutschland erst spät im Verlauf, nämlich im Vollbild des Immundefekts, gestellt werden.