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B978-3-437-23763-8.00012-3

10.1016/B978-3-437-23763-8.00012-3

978-3-437-23763-8

Urämie:SymptomeNierenversagen, akutes:UrämiesymptomatikUrämiesymptome

[L157]

Stadien des akuten Nierenversagen, akutes:StadienNierenversagens

Tab. 12.1
Stadium Serum-Krea Urinausscheidung
1 Anstieg um ≥ 0.3 mg/dl oder
1,5- bis 2-facher Krea-Anstieg zum Ausgangswert
< 0,5 ml/kg/h für 6 h
2 2- bis 3-facher Krea-Anstieg < 0,5 ml/kg/h für ≥ 12 h
3 3-facher Krea-Anstieg oder
Serum-Krea > 4 mg/dl oder
Beginn eines Nierenersatzverfahrens
< 0, 3 ml/kg/h für ≥ 24 h oder Anurie für ≥12 h

Phasen des akuten Nierenversagen, akutes:PhasenNierenversagens

Tab. 12.2
Phasen des ANV
1. Schädigungsphase Dauer: Stunden bis Tage. Oligurie bis Normurie bei zunächst noch erhaltener Konzentrationsfähigkeit
2. Oligo-/Anurie
  • Dauer: 7 d bis max. 10 Wo. Oligo-/Anurie

  • Cave: 15 % von Anfang an normo- oder polyurischer Verlauf mit besserer Prognose

3. Polyurie Dauer: Tage bis Wo. Rückgang der Urämiesymptome
4. Restitution Dauer: bis zu 12 Mon., im Mittel 1–3 Mon.

Ätiologie des akuten Tubulusnekrose, akuteTubulusnekrose, akuteNierenversagen, akutes:zirkulatorischesNierenversagen, akutes:zirkulatorischesNierenversagen, akutes:prärenalesNierenversagen, akutes:prärenalesNierenversagen, akutes:postrenalesNierenversagen, akutes:postrenalesNierenversagen, akutes:intrarenalesNierenversagen, akutes:intrarenalesNierenversagen, akutes:ÄtiologieNierenversagen, akutes:ÄtiologieNephritis, interstitielleNephritis, interstitielleCrush-NiereCrush-NiereNierenversagens

Tab. 12.3
Prärenal „Zirkulatorisches Nierenversagen“ durch Kreislaufschock (5.2.1), Hypotension, Herzinsuff., Dehydratation (postop., Polytrauma, Verbrennung, Sepsis, Pankreatitis, Peritonitis), Blutung, rupturiertes Bauchaortenaneurysma (18.2.1), Nierenarterienstenose und Embolie, hepatorenales Sy. (11.1.2).
Häufige Kofaktoren: Ther. mit ACE-Hemmern oder NSAID (schränken renalen Plasmafluss und GFR zusätzlich ein), Eklampsie (18.3.7)
Intrarenal
Tubuli
  • Akute Tubulusnekrose (ATN) toxisch o. ischämisch: KM, Schwermetalle, Hämolyse, Rhabdomyolyse („Crush-Niere“, z. B. bei Polytrauma, Verbrennung, Alkohol, Barbituratintox.), Medikamente (Aminoglykoside, Cisplatin, Methotrexat, Amphotericin B), Ischämie: Hypovolämie, Hypotension, Sepsis

Interstitium
  • Intrarenale Obstruktion (Plasmozytom, Uratkristalle), Cholesterinembolie, z. B. nach Linksherzkatheter

Glomeruli/kleine Gefäße
  • Interstitielle Nephritis (medikamentös-toxische/allergische Schädigung): z. B. durch Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Penicilline, Rifampicin, NSAID, HES, Serumkrankheit, Virusinfekte (z. B. Hantavirusinf.).

    Rapid-progressive GN, Glomerulonephritiden, Vaskulitiden der kl. Gefäße (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Lupus), TTP/HUS, DIC

Postrenal Obstruktive Uropathie, Prostatavergrößerung, Urolithiasis, Malignome im kleinen Becken, Blasenatonie bei neurogener Blase, andere Harnabflussstörungen.
DD: Akut auf chronisches Nierenversagen bei akuter Verschlechterung einer chronischen Nephropathie (z.B. Infekt getriggert): normochrome normozytäre Anämie, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, iPTH↑, art. Hypertonie, Schrumpfnieren, Zystennieren.

Differenzierung zwischen prärenaler Funktionseinschränkung und renaler Form des akuten (oligurischen) Nierenversagen, akutes:DifferenzialdiagnosenNierenversagens

Tab. 12.4
Urin/Blut Prärenal Renal
Harnstoff (mg/dl)/Krea (mg/dl)∗∗ > 40 25–40
UNa (mmol/l) < 20 > 40
Uosm (mosmol/kg H2O) > 500 < 350
UKrea/PlasmaKrea > 40 < 20
Fraktionelle Na-Exkretion (FE Na)(UrinNa × PlasmaKrea)/(PlasmaNa × UrinNa) × 100 < 1 % > 1 %
Fraktionelle Harnstoff-Exkretion (FE HST)
auch unter Diuretika-Th. anwendbar
< 35 % >50 %

Gilt nur, wenn keine Diuretika gegeben werden

∗∗

Serum-Harnstoff zu Serum-Krea Verhältnis

Befunde im Urin-Sediment/Proteinurie Nierenversagen, akutes:Urinsedimentje nach zugrunde liegender Schädigung

Tab. 12.5
Schädigung Befund
Prärenal Wenig Zellen, u. U. hyaline Zylinder, ggf. α1-Mikroglobulinurie
Rhabdomyolyse Myoglobin, ggf. Pigmentzylinder
Hämolyse Hämoglobin, ggf. Pigmentzylinder
Multiples Myelom Leichtketten (Bence-Jones-Proteine)
Akute Tubulusnekrose Granulierte Zylinder, Tubuluszellen
Glomerulonephritis/Vaskulitis Erythrozytenzylinder, Akanthozyten, dysmorphe Erythrozyten, Albuminurie, IgG
Tubulointerstitielle Nephritis
(+ Pyelonephritis)
Leukozytenzylinder, Leukozyten, Eosinophile, α1-Mikroglobulinurie
Postrenal Erythrozyten, Leukozyten, α2-Makroglobulinurie, IgG

Ätiologie der Thrombotisch-thrombozytopenische PurpuraMikroangiopathie, thrombotische:ÄtiologieHämolytisch-urämisches-SyndromHämolytisch-urämisches-Syndrom:atypischesHämolytisch-urämisches-Syndrom:ÄtiologieTMA

Tab. 12.6
Krankheitsbild Auslösende Ursache
Typisches hämolytisch-urämisches Sy. (STEC-HUS) Bakt. Inf., Shigatoxin und Verozytentoxin von enterohämorrhagischen E. coli(EHEC)-Stämmen, S. dysenteriae, Citrobacter, Pneumokokken
Atypisches hämolytisch-urämisches Sy. (aHUS) Störung der Komplementregulation:
  • Hereditäre Mutationen (Mangel an Faktor H, I, MCP-Mutation), familiäre Häufung

  • Faktor-H-Autoantikörper (selten)

  • ↳ Überaktivität des Komplementsystems → unspezifische Auslöser (Infekte, Medikamente, autoimmologisch) führen zur Exazerbation

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ADAMTS 13-Metalloprotease Mangel
  • Autoantikörper gegen ADAMTS 13

  • Hereditärer ADMTS 13 Mangel (selten)

  • Auslöser: Infekte, autoimmunologische Prozesse (z. B. SLE mit Antiphospholipid-AK), Medikamente, Schwangerschaft

Klinik der TMA

Tab. 12.7
Symptome STEC-HUS aHUS TTP
Diarrhöen/Enterokolitis +++
ca. 7–14 d vorher, blutige Diarrhö!
++ -
Neurologische Störungen (Verwirrtheit, Vigilanzminderung, Krampfanfälle, neurologische Ausfälle, Insulte) + ++ +++
Renale Beteiligung +++ +++ ++
Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie +++ +++ +++

Labor-Differenzierung

Tab. 12.8
TTP aHUS STEC-HUS
< 5% ADAMTS 13-Aktivität ≥ 5 % ADAMTS 13-Aktivität Shigatoxin/EHEC-positiv

Niere

Cord Schneuzer

  • 12.1

    Akutes Nierenversagen402

  • 12.2

    Urosepsis407

  • 12.3

    Pulmorenales Syndrom408

  • 12.4

    Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)410

  • 12.5

    Rhabdomyolyse412

  • 12.6

    Der nierentransplantierte Patient413

Akutes Nierenversagen

DefinitionAkute Nierenschädigung Nierenversagen, akutesnach KDIGO:
  • Anstieg des Serum-Krea um > 0,3 mg/dl innerhalb von 48 h oder

  • Anstieg des Serum-Krea auf mind. das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb von 7 Tagen oder

  • Abfall der Urinausscheidung auf weniger als 0,5 ml/kg KG/h für mind. 6 h.

Stadieneinteilung (Schweregrad des ANV) Tab. 12.1 und Tab. 12.2
Ätiologie des ANV Tab. 12.3
KlinikRichtet Nierenversagen, akutes:Kliniksich nach der zugrunde liegenden Noxe:
  • In variablem Abstand (Stunden bei Schock, bis zu mehreren Wo. bei Medikamenten bzw. Infektionen) entwickelt sich eine Oligurie Oligurie(Urinausscheidung < 500 ml/d) oder Anurie (Anurie< 100 ml/d) mit Anstieg der harnpflichtigen Substanzen

  • Zeichen der Überwässerung, Hyperkaliämie, metabol. Azidose. Bei vorangegangenem Flüssigkeitsverlust evtl. Exsikkose, Hyponatriämie, Hypokaliämie

  • Evtl. urämische Symptomatik: z. B. (Abb. 12.1)

    • Foetor uraemicus, Schwäche, Ödeme, blasse Haut, Pruritus

    • GIT-Störungen: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust

    • ZNS: Kopfschmerz, Benommenheit, Koma, zerebrale Krampfanfälle, Myoklonien

    • Herz: Kardiomyopathie, hämorrhagische Perikarditis, HRST

    • Lunge: Pleuritis, „Fluid Lung“ (toxisches Lungenödem)

Kreatininanstieg – Problemmanagement

  • Hauptursache Nierenversagen, akutes:KreatininanstiegKreatininanstieg, ManagementExsikkose: Ist die Flüssigkeitszufuhr ausreichend?

  • Noxen? Können nephrotox. Medikamente (z. B. Aminoglykoside, ACE-Hemmer, NSAR, Diuretika, KM, Vancomycin, Zytostatika) abgesetzt werden?

  • Postrenale Ursache ausschließen: Sono (Harnaufstau?)

  • Dosisanpassung renal eliminierter Medikamente (20.4)

Diagnostik
  • Körperliche Untersuchung: Nierenversagen, akutes:DiagnostikBewusstseinslage, RR, Flüssigkeitsstatus (Exsikkose, Ödeme, Anasarka, Halsvenenstauung, Aszites?), PerikardreibenPerikardreiben, Lungenstauung, Nierenklopfschmerz, Blasenfüllung, Livedo reticularis (Cholesterinembolie), Haut (Exanthem, Ulzera, kleine Hautblutungen, Hautkolorit)

  • Labor:

    • Blut: BB (Anämie? Retikulozyten?), Krea, Harnstoff, E'lyte (Hyperkaliämie?), Bili, LDH, Haptoglobin, Coombs-Test (Hämolyse?), BZ, BGA (metabol. Azidose?), E'phorese, BSG, CRP, Hepatitisserologie (Hep. B, Hep. C), HIV, Hanatvirus, Autoantikörper (ANAs, ANCAs, Anti-dsDNA, Anti-GBM), Komplement C3/C4 (Verbrauch?), Antistreptolysin-Titer, Immun-E'phorese in Serum + Urin (Leichtketten!), Fragmentozyten (hämolytisch-urämisches Syndrom = HUS?), Thrombozyten (Thrombopenie → TTP, HUS?), Gerinnung

    • Urin: Osmolarität, Na+-Exkretion, Proteinurie (GN, Plasmozytom?), Erythrozyturie, Leukozyturie (Pyelonephritis?), Urinsediment, Hb und Myoglobin (Urinverfärbung?)

  • EKG: Hyperkaliämiezeichen (13.1.2), Herzrhythmusstörungen

  • Rö-Thorax: Herzgröße, „Fluid Lung“

  • Sono: Nierengröße, Harnaufstau, Splenomegalie, Perikarderguss

  • Nierenbiopsie bei V. a. rapid-progressive GN, auch bei V. a. Vaskulitis bei Systemerkrankung (Granulomatose mit Polyangiitis, SLE, Panarteriitis nodosa 12.3 spez. Diagnostik)

Flüssigkeitsstatus – Problemmanagement

  • Bei prärenalem ANV ist eine Diskrepanz zwischen peripherer Überwässerung und intravasalem Flüssigkeitsstatus zu beachten!

  • Zum Beispiel Ödeme bei Hypalbuminämie oder Ödeme bei gesteigerter kapillärer Permeabilität u. Vasodilatation (z. B. bei Sepsis). Zur DD ggf. ZVD-Messung (Ziel 8–12 mmHg) und Sono der V. cava inf.

DifferenzialdiagnoseBefunde im Urin-Sediment/Proteinurie je nach zugrunde liegender Schädigung Tab. 12.4 und Tab. 12.5.
Therapie
  • Behandlung der Nierenversagen, akutes:TherapieGrunderkrankung, z. B. Ausschaltung der zugrunde liegenden Noxe: Ausgleich von Flüssigkeitsdefizit, E'lyt-Entgleisung, Absetzen auslösender Medikamente, ggf. Azidose-Ausgleich

  • Bei Volumensubstitution kristalloide vor kolloidalen Lösungen bevorzugen

  • Diuretika: Bei Hyperhydratation ggf. Furosemid:Nierenversagen, akutesFurosemid (6.4.2) initial 40–80 mg als Bolus i. v., danach 500 mg über Perfusor = 50 ml auf 5–10 ml/h (50–100 mg/h); Tageshöchstdosis 2 g. Gleichzeitig ausreichende Flüssigkeitssubstitution sicherstellen. Bei fehlendem Erfolg Diuretika spätestens nach 24 h beenden Cave: Ototoxizität

  • Vasopressoren: Wenn Volumenther. beim progredienten Schock nicht ausreicht, um MAP ≥ 65 mmHg zu halten, Noradrenalingabe – eher niedrige Dosen bevorzugen (durch Umverteilung verbesserte renale Perfusion), bei hepatorenalem Sy. ggf. Terlipressin. Dopamin nach neueren Studien unwirksam. Ggf. Dobutamin bei eingeschränktem HZV

  • Vorab auf Schonung der Venen am Unterarm achten (→ Shunt?)! ZVK-Anlage nicht über Kubitalvenen, ggf. für Nierenersatzther. geeignete Katheter verwenden

  • Rechtzeitig Nierenersatzther. (2.9.2): kontinuierliche Entgiftungsverfahren (CAVH, CVVH) bevorzugen → geringere hämodynamische Belastung des Pat. Ind. siehe Kasten

  • Ernährung (4) mit mind. 25–40 kcal/kg KG/d (Hyperkatabolismus). Cave: Hyperkaliämie!

  • Flüssigkeits- und E'lyt-Bilanzierung, tägl. wiegen!

  • Infektprophylaxe: durch Hygienemaßnahmen. Vermeiden unnötiger venöser Zugänge oder Blasenkatheterisierung

  • Häufiges Fiebermessen: frühzeitig Antibiotikather., aber keine ungezielte Antibiotikaprophylaxe!

Absolute Indikationen zur Nierenersatztherapie bei ANV

  • Konservativ Nierenversagen, akutes:Dialysenicht beherrschbare Überwässerung, „Fluid Lung“

  • K+ > 6,5 mmol/l (bei raschem K+-Anstieg und Rhythmusstörungen akute Lebensgefahr)

  • Ausgeprägte Azidose

  • Urämiesymptomatik

Cave: Es gibt keinen Krea- oder Harnstoffwert, ab dem dialysiert werden muss! Entscheidend ist die Kombination aus klinischem Befund, Labor, Kreislaufverhältnissen und Begleit-/Grunderkrankung!

Cave

  • Diuretikather. ist primär ungeeignet beim ANV und hat keinen Effekt auf die Prognose! Durch Diuretika kann lediglich ein oligurisches in ein nichtoligurisches ANV überführt werden

  • KM-Untersuchungen nur nach strenger Ind.-Stellung und evtl. anschließender Dialyse

  • Überwässerung bei Oligurie durch übermäßige Flüssigkeitszufuhr bei ungenügender Bilanzierung

  • Bei Anurie immer Sono-Abdomen zum Ausschluss eines Harnaufstaus

  • Bei Nierenersatzther. veränderte Dosierung einiger Antibiotika (20.4)

Prävention des ANV
  • Wenn KM-Gabe bei Nierenversagen, akutes:PräventionNierenversagen, akutes:Kontrastmittelgaberenalen Risikopat., dann iso- oder niedrigosmolares KM, möglichst kein hochosmolares KM, geringe Menge (möglichst < 100 ml)

  • ANV nach KM-Gabe: Volumenther. mit 1 ml/kg KG/h NaCl 0,9 % i. v. 12 h vor bis 12 h nach KM-Gabe

  • ACC (s. u.) 2 × 600 mg p. o. oder i. v. plus kristalloide Lösung i. v.

  • Diuretika bei Hypovolämie absetzen

  • NSAR absetzen (stören renale Autoregulation durch Blockierung intrarenaler vasoaktiver Prostaglandinproduktion)

  • ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten reduzieren oder absetzen (können glomerulären Filtrationsdruck vermindern)

  • Wenn Aminoglykoside indiziert, Gabe 1×/d bevorzugen (Ausnahme Endokarditis)

  • Bei Rhabdomyolyse und Tumorlysesyndrom/Zytostatikather. (v. a. Cisplatin) großzügige Volumenther. (ca. 1 l NaCl 0,9 %/h). Ggf. Urinalkalisierung mit Natriumbikarbonat (Ziel pH > 6,5), ggf. Rasburicase/Allopurinol bei Tumorlyse

Acetylcystein
®Z. B. Fluimucil®, Amp. Nierenversagen, akutes:AcetylcysteinAcetylcystein, bei Nierenversagen (3 ml) à 300 mg Acetylcystein (ACC), mit H2O auf 3 ml, Kps. à 200 mg, Brause-Tbl. à 100/200/600 mg, Saft 20 mg/ml; Fluimucil® Antidot, Injektionsflaschen (25 ml) à 5 g.
Wirkmechanismus
  • Prophylaxe eines ANV bei KM-Gabe (WM: antioxidative Wirkung?). Wirkung umstritten

  • Schleimverflüssigung durch Spaltung von Disulfidbrücken, bei Paracetamolintox. „SH-Gruppen-Donator“ für die intrahepatische Glutathionsynthese

  • Pharmakokinetik: HWZ 2 h, Verteilungsvolumen 0,5 l/kg, Plasmaproteinbindung 80 %. Elimination: Deacetylierung zu Cystein und Oxidation zu Disulfiden

Indikationen
  • ANV-Prophylaxe

  • Antidot bei Paracetamolintox. (19.2.14)

Dosierung
  • 1–2 × 300 mg/d langsam i. v. (z. B. 1 Amp. Fluimucil®), bei schwersten Fällen 2–3 × 600–900 mg/d i. v.

  • ANV-Prophylaxe: vor KM-Gabe ACC 2 × 600 mg p. o., nach KM-Gabe über 2 d 2 × 600 mg/d p. o. Wirkung nur in Komb. mit Hydratation belegt

  • Paracetamolintox.: 150 mg/kg Paracetamolintoxikation:Acetylcysteinunverdünnt innerhalb der ersten 15 Min. i. v., anschließend bis zur 4. h 50 mg/kg auf 500 ml Glukose 5 % als Infusion, anschließend bis zur 20. h 100 mg/kg auf 1.000 ml Glukose 5 % als Infusion

NebenwirkungenDurch Disulfidbrückenaufspaltung mögliche Beeinflussung von Immunglobulinen und Antiproteasen.
Wechselwirkungen
  • Bei gleichzeitiger Gabe von einigen Tetrazyklinen und Ceph. verminderte Wirkung. Amoxicillin, Doxycyclin und Erythromycin werden in ihrer Wirkung nicht beeinflusst

  • Cave: Sekretstau bei Kombination mit hustenhemmenden Mitteln (z. B. Codein)

Urosepsis

Auch 14.1.1.
ÄtiologieAkute, UrosepsisSepsis:Urosepsisaszendierende obere HarnwegsinfektionHarnwegsinfektion meist durch gramnegative Erreger (70 % E. coli, bei älteren Pat. gehäuft Proteus ssp., P. aeruginosa) → Keiminvasion in die Blutbahn führt zur Urosepsis, häufig kompliziert durch endotoxinbedingten septischen Schock:septischerSchock (14.1.1). Prädisponierende Faktoren: Harnaufstau (NephrolithiasisNephrolithiasis, Malignom, anatomische Anomalie), Zystennieren, Schwangerschaft, Diab. mell., Urin-Dauerkatheter.
Klinik Abb. 12.1
  • Meist einseitiger Flankenschmerz

  • Fieber (häufig mit Schüttelfrost, Dysurie und anderen zystitischen Beschwerden)

  • V. a. bei älteren, dehydrierten Pat. rasche Entwicklung eines Kreislaufschocks (5.2.1) mit möglicher Hypothermie

  • Bei Diab. mell. häufig nur Fieber ohne weitere Symptome

Diagnostik
  • Labor: U-Status (Leukozyturie, evtl. Nitrittest positiv bei Anwesenheit gramneg. Keime), Urinkultur (≥ 105 cfu/ml), Blutkultur. Krea (meist mäßig erhöht), E'lyte, BB (Leukozytose, evtl. Leukopenie, Thrombopenie), BSG und CRP (massiv erhöht)

  • Sono: Harnaufstau? Milzgröße? Abszess?

  • DD: akutes Abdomen, Gallenkolik, Nierenstein, akute Pankreatitis, Appendizitis, rupturierte/infizierte EU, Tubarabort, Pyosalpinx, akute Ischialgie

  • Ggf. im Intervall i. v. Urogramm zur Abklärung prädisponierender Faktoren im Bereich der ableitenden Harnwege

Therapie
  • Ther.-Urosepsis:TherapieBeginn i. d. R. parenteral

  • Kalkulierte Antibiotikather. (14.2, Tab. 14.10) mit:

    • Ceph.: z. B. Ceftriaxon 1 × 2 g i. v. (14.4.4)

    • Bei Sepsis und normaler Nierenfunktion, ggf. in Komb. mit Aminoglykosid: z. B. Gentamicin (Refobacin®) 1 × 3 mg/kg/d i. v. (Spiegelkontrolle 20.2)

    • Alternativ Gyrasehemmer: z. B. Ciprofloxacin 3 × 400 mg/d i. v. bzw. 2 × 500 mg/d p. o. (Ciprobay®, 14.8.2). Cave: E. coli zunehmend chinolonresistent

  • V. a. Pseudomonasinf.: z. B. Ceftazidim 3 × 2 g (z. B. Fortum®, 14.4.5) oder Ciprofloxacin 2 × 200 mg (Ciprobay®, 14.8.2) in Komb. mit Aminoglykosid

  • ESBL-bildende Bakterien: Carbapenem, z. B. Ertapenem 1 × 1 g/d i. v. Bei eingeschränkter Nierenfunktion Meropenem oder Imipenem/Cilastatin

  • Enterokokkeninf.: Piperacillin (Pipril®, 14.3.5) 3 × 4 g + Aminoglykosid

  • Schwangere: 3 × 4 g Piperacillin (Pipril®, 14.3.5)

  • Nach Antibiogramm Umstellung auf optimale Ther.

  • Bei Krea ↑ Dosisreduktion (20.4)

  • Flüssigkeitssubstitution (4.1)

  • Bei Kreislaufschock ggf. Katecholamine (5.3.1)

  • Low-Dose-Heparinisierung (16.3.1)

  • Bei Harnaufstau ist Herstellung eines normalen Harnflusses die wichtigste ther. Maßnahme: ggf. zunächst perkutane Nephrostomie!

Cave

  • Immer Sono-Abdomen, um keinen Harnaufstau/Fokus zu übersehen

  • Gefahr der Medikamentenüberdosierung bei oft gleichzeitig vorliegender Niereninsuff. (20.4)

  • Bei Risikopat. (Schwangere, Immunsupprimierte) Ther. auch bei asympt. HWI und nichtsignifikanter Keimzahl

Pulmorenales Syndrom

DefinitionRasch Pulmorenales Syndromprogrediente Funktionseinschränkung von Lungen und Nieren aufgrund eines beide Organsysteme betreffenden Pathomechanismus. Ungünstige Spontanprognose. Häufig rasche Intensivpflichtigkeit mit schwer zu behandelnden Komplikationen (z. B. Kombination aus Urämie und Lungenblutung). Frühzeitige Diagnose daher besonders wichtig!
Ätiologie
  • Am häufigsten und zunächst Pulmorenales Syndrom:Ätiologieauszuschließen: pulmonale Überwässerung bei Urämie

  • Ansonsten meist Systemerkr.:

    • Goodpasture-Goodpasture-SyndromSy. mit Antikörpern gegen alveolokapilläre und glomeruläre Basalmembran

    • Pulmonale Vaskulitis z. B. bei Granulomatose mit PolyangiitisGranulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Kryoglobulinämie, Churg-Strauss-Churg-Strauss-SyndromSy.

    • SLE

    • Thrombotische Mikroangiopathie

    • Bronchialkarzinom mit paraneoplastischer GN

Klinik
  • Lunge: zunehmende Pulmorenales Syndrom:Klinikrespiratorische Insuff.; bei Goodpasture-Sy. Goodpasture-Syndrom:Klinikhäufig Hämoptysen bzw. massive Hämoptoe infolge diffuser Kapillarblutungen (alveoläres Hämorrhagiesyndrom, alveoläresHämorrhagiesyndrom). Bei Vaskulitis seltener lebensbedrohliche Arrosion großer Pulmonalgefäße

  • Niere: Meist als RPGN, rascher Krea-Anstieg, path. Urinsediment, Oligurie, RR-Anstieg

  • Systemisch: meist Fieber, Arthralgien, Myalgien, Splenomegalie, Gewichtsabnahme und Inappetenz

Allgemeine Diagnostik
  • Labor: CRP, BB (Pulmorenales Syndrom:DiagnostikLeukozytose, bei SLE auch Leukopenie). E'phorese: meist α2- und γ-Globulin erhöht. Krea, eGFR, E'lyte. Gerinnung

  • Urin: Urinuntersuchung vor Auftreten der Anurie! U-Stix, U-Sediment → Mikrohämaturie, dysmorphe Erys, Akanthozyten, Erythrozytenzylinder Proteinurie > 1 g/d, in E'phorese unselektiv-glomerulär

  • Lunge: BGA, falls möglich Lungenfunktionsuntersuchung einschließlich Diffusionskapazität

  • Rö-Thorax: meist multiple noduläre, seltener miliare oder diffuse Infiltrate (DD Pneumonie!). Beim Goodpasture-Sy. Bild wie bei zentralem Lungenödem

Spezielle Diagnostik
  • SLE: ANA und Anti-DNA-Auto-Ak

  • Goodpasture-Sy.: Antibasalmembran-Goodpasture-Syndrom:DiagnostikAk

  • Granulomatose mit Polyangiitis: c-ANCA

  • Churg-Strauss-Sy.: häufig Churg-Strauss-Syndrom:DiagnostikBluteosinophilie, z. T. p-ANCA, Kryoglobuline, C3/C4

  • Möglichst Biopsie zur endgültigen Diagnosesicherung sowie exakten Einschätzung von Floridität und Prognose. Bei fehlenden KI am besten Nierenbiopsie

  • Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, v. a. bei Hämoptysen zur Lokalisierung (alveoläres Hämorrhagiesy. bei diffuser Blutung) und evtl. Lokalther. der Blutungen

Vorgehen bei V.a. pulmorenales Syndrom

Antibiotikaresistentes Pulmorenales Syndrom:Therapiepulmonales Infiltrat plus ANV bei stabilen Kreislaufverhältnissen.
  • Organfunktionen sichern: bei massiver Hämoptoe und respiratorische Insuff. Intubation und kontrollierte Beatmung (3.3) bzw. Absaugung. Bei zunehmender Niereninsuff. und Anurie Hämodialyse bzw. Hämofiltration (2.9.2)

  • Grundkrankheit identifizieren: Urindiagnostik, Serologie, Histologie

  • Therapie rasch beginnen (schnelles Ansprechen auf Glukokortikoide)

Spezielle Therapie
  • Goodpasture-Sy.: PlasmaphereseGoodpasture-Syndrom:Therapie kombiniert mit Prednisolon und Cyclophosphamid sollten bei folgenden Konstellationen erfolgen:

    • Pulmonale Hämorrhagie unabhängig von der Nierenbeteiligung

    • Bei Nierenbeteiligung (auch bei Krea-Werten 5–7 mg/dl), wenn nicht unmittelbar eine Dialysenotwendigkeit besteht

    • Bei Pat. mit weniger schwerem Verlauf Datenlage unsicher; empfohlen wird primär auch die Komb.-Ther. mit Plasmapherese

    • Entscheidung insgesamt individuell; ggf. auch dialyepflichtige Pat., die keine pulmonale Hämorrhagie haben, kombinierte Ther. mit Plasmapherse behandeln

    • Cyclophosphamid (2–3 mg/kg KG/d p. o., BB-Kontrolle!), Glukokortikoide (initial Pulsther. mit 1 g/d i. v. über 3 d)

  • Granulomatose mit Polyangiitis (früher M. Wegener): Glukokortikoide Granulomatose mit Polyangiitis:Therapie(z. B. Pulsther. mit 1 g/d i. v. über 3 d), Cyclophosphamid (2–3 mg/kg KG/d p. o.) ggf. im Kombination mit Plasmapherese. Effekt auch nach Eintritt der Dialysepflichtigkeit möglich

  • SLE: Cyclophosphamidstoßther. (0,5–1 g/m2 alle 1–3 Mon.) in Kombination mit Glukokortikoiden, initial: Glukokortikoidpulsther

Cave

  • Frühzeitiges Erkennen und Ther. von Infektionen (z. B. Staphylokokken bei Kathetersepsis, einschmelzender Abszess in pulmonalen Granulomen z. B. bei Granulomatose mit Polyangiitis, reaktivierte Tbc) aufgrund der immunsuppressiven Ther.

  • Konsequente Behandlung von Hypertonie (meist Kombination von Volumenhochdruck bei pos. Flüssigkeitsbilanz und renoparenchymatöser Genese), pulmonaler Stauung und E'lytstörungen

  • Mögliche Fehldiagnose: Lungenödem bei ANV. Daher v. a. bei ätiologisch unklarem Nierenversagen immer an Systemerkrankung denken, evtl. Nierenbiopsie

  • Unter Cyclophosphamidther. für ausreichende Trinkmenge sorgen (> 3 l/d); immer Kombination mit Uromitexan. Cave: hämorrhagische Zystitis

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

DefinitionMikrovaskuläre Thrombosen, die eine extrakorpuskuläre, intravasale hämolytische Anämie und eine Thrombozytopenie verursachenMikroangiopathie, thrombotische. Zu den TMA gehören:
  • Hämolytisch-urämisches-Sy. (STEC-HUS)

  • Atypisch hämolytisch-urämisches-Syndrom (aHUS)

  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

ÄtiologieDurch Läsionen am Gefäßendothel und Mikrothromben mechanische Fragmentierung von Erythrozyten und Verstopfung von Arteriolen und Kapillaren (Tab. 12.6).
KlinikTMA manifestiert Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura:KlinikMikroangiopathie, thrombotische:KlinikHämolytisch-urämisches-Syndrom:Kliniksich häufig akut-fulminat mit diffuser Klinik. Die Differenzierung TTP/HUS ist mittels Anamnese und Klinik schwierig, z. T. Überlappung der klinischen Symptomatik! Leitend ist z. B. eine vorangegangene GIT-Inf. beim HUS und primär neurologische Symptomatik bei TTP (Tab. 12.7).
DiagnostikKrea, Harnstoff, Elyte, BB, Gerinnung, CRP, LDH (↑), Haptoglobin (↓), Fragmentozyten im Blutausstrich (> 2 %), Coombs-Test (neg.), C3/C4. Spezial-Labor ist essenziell:
  • Nachweis von Shigatoxin (PCR) im Serum, Stuhldiagnostik zum EHEC-Nachweis, inkl. Schnelltest

  • ADAMTS-13-Aktivität, ADAMTS-13-Auto-AK (Tab. 12.8). Cave: Proben vor der ersten Plasmaseparation abnehmen!

Cave

Bei entsprechendem klinischem Verdacht zeitnahe Ther./Plasmapherese, da ADAMTS-13-Diagnostik nur in Speziallabors möglich und Nachweis von Shigatoxin und EHEC zeitintensiv.

TherapieInitial allgemeine Mikroangiopathie, thrombotische:Therapiesupportive/symptomatische Ther.:
  • STEC-HUS: keine Hämolytisch-urämisches-Syndrom:Therapiekausale Ther. bekannt. Supportive Ther., Volumen-/E'lytsubstitution, möglichst keine TK, bei sympt. Anämie ggf. EK, ggf. Plasmapherese (fraglicher Erfolg), ggf. Dialyse. Eine Antibiotikather. ist i. d. R. nicht empfohlen. Keine Antibiotikather. zur Prävention eines Diarrhö-assoziierten HUS bei Enterokolitis mit EHEC

  • aHUS: Plasmapherese (Entfernung von C3a u. C5a und Substitution von normalem Komplement), C5-Antikörper Eculizumab. Ggf. Immunsuppressiva beim Auto-AK vermittelten aHUS. Bei persistierendem ANV Dialyse

  • TTP: Plasmapherese Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura:Therapie(Entfernung von ADAMTS 13-AK u. Substitution von ADAMTS 13); bei Ther.-Ansprache Normalisierung der Thrombozyten. Bei Rezidiven ggf. zusätzlich Immunsuppressiva (Rituximab → Hemmung der Produktion der ADAMTS 13-AK)

Rhabdomyolyse

DefinitionAkuter RhabdomyolyseUntergang quer gestreifter Muskulatur infolge tox. oder chemischer Schädigung unter Freisetzung von Myoglobin und anderen Metaboliten des Muskelstoffwechsels.
Ätiologie
  • Meist Muskelischämie infolge Polytrauma, Rhabdomyolyse:ÄtiologieKompartmentsyndromKompartmentsy., Verbrennung, Schock, art. Verschlusskrankheit oder Überbeanspruchung, z. B. durch Marathonlauf („Jogging Disease“Jogging Disease)

  • Tox. Rhabdomyolyse durch Arzneimittel Rhabdomyolyse:toxische(z. B. Alkohol, Barbiturate, CSE-Hemmer, Fibrate, Diphenhydramin, Kokain, Succinylcholin, Narkotika, Neuroleptika, Opiate, Theophyllin) und Vergiftungen (z. B. CO). Häufig Komb. von Ischämie und Medikament, z. B. Barbiturat- oder Alkoholintox. mit längerer Bewusstlosigkeit und Abschnürung von Extremitäten bei ungünstiger Lagerung

  • Seltener: E'lytentgleisungen (Hypokaliämie, Hypophosphatämie), endokrine Erkr. (v. a. Hypothyreose), diab. Ketoazidose, genetische Defekte, septische Inf., Lebensmittelvergiftungen (z. B. Toxic-Oil-Sy. 1982 in Spanien)

Klinik
  • Im Vordergrund stehen häufig die Symptome des ANV (durch Tubulustoxizität des Myoglobins. Cave: saurer Urin-pH führt zur Ausfällung des Myoglobins)

  • Muskulatur: Schwellung, Muskelkater, Rigidität, Kompartmentsy. (nicht obligat!)

Typische Rot- bis Braunfärbung des Urins aufgrund der Myoglobinurie.
Diagnostik
  • Check des Volumenstatus und Urinausscheidung!

  • Labor: massiver CK-Anstieg häufig > 1.000 U/ml mit CKMB < 6 % und neg. Troponin-T-Test. Myoglobinanstieg im Serum. Myoglobinurie. Initiale Hyperkaliämie und Hypokalzämie. Krea-Anstieg evtl. unspezifisch durch Proteinabbau bzw. durch Entwicklung eines ANV. BGA, BB, Krea, Hnst, Ca2+, Na+, K+, PO4, Mg2+, Urin-Stix, Urin-pH, Urinsediment

KomplikationenANV („Crush-NiereCrush-Niere“), Schock, Herzrhythmusstörungen.
Therapie
  • Absetzen verursachender Noxen und Medikamente, ggf. primäre und sekundäre Giftelimination (19.1.1, 19.1.2), Dekompression (bei Kompartmentsy. evtl. operativ). Cave: neurologische Ausfälle

  • Aggressive Volumengabe (200–1.000 ml/h NaCl 0,9 %/Ringer) → Ziel-Urinvolumen 3 ml/kg KG/h (> 200 ml/h), ggf. forcierte Diurese mit Schleifendiuretikum

  • Bei Kreislaufinsuff. primär Volumenzufuhr unter ZVD-Kontrolle, bei vermindertem Gefäßwiderstand zusätzlich Noradrenalin in niedriger Dosierung (z. B. 0,05 μg/kg/Min. 5.3.5)

  • Ziel Urin-pH > 6,5: → Volumensubstitution im Wechsel mit 1.000 ml Glukose 5 % inkl. Natriumbikarbonat 8,4 %, hierdurch Minderung der Tubulustoxizität des Myoglobins. Cave: Na+-Überladung

  • Volumenersatz bis keine Myoglobinurie mehr nachweisbar (Check U-Stix)

  • Rechtzeitige Nierenersatzther. (vorzugsweise Hämofiltration) bei raschem Krea-Anstieg, rascher Hyperkaliämie (> 6,5 mmol/l), Oligurie/Anurie, refraktäre metabolische Azidose bzw. Volumenüberladung

  • Substitution von Ca2+ nur bei Symptomen (Tetanie, Krampfanfall) oder Hyperkaliämie

  • Ausgleich einer Hypophosphatämie

PrognoseMeist gute Prognose bei max. CK < 15.000 U/l.

Der nierentransplantierte Patient

V. a. in der Frühphase nach NierentransplantationNierentransplantation muss aufgrund intensiver Immunsuppression und hohen Abstoßungsrisikos mit besonderen intensivmedizinischen Problemen gerechnet werden.
Spezifische Probleme
  • Opportunistische systemische Inf. als Folge der Immunsuppression (meist „Triple“-Immunsuppression mit Ciclosporin oder Tacrolimus, Mycophenolsäure und Prednisolon)

    • In der Frühphase (< 4 Wo.) häufig bakt. (OP-Wunde, ZVK, Pneumonie, HWI)

    • 2.–6. Mon.: CMV-Inf.; besonders gefürchtet CMV-Pneumonie mit meist diffusen interstitiellen Infiltraten und ausgeprägter Hypoxie, P.-jiroveci-Pneumonie, reaktivierte Tbc, Pilzinf.

  • Akute Abstoßung: Klinik Abstoßung, akutedes ANV (12.1), Schmerzen über dem Transplantat, häufig ohne Organschwellung oder Fieber. Rückgang der Diurese. Gehäuft therapiebedingte KO (Sepsis nach Abstoßungsther., nichtkardiales Lungenödem durch monoklonale AK, z. B. OKT III)

  • Tacrolimus/Ciclosporin-Überdosierung. Cave: Interaktionen z. B. mit Antibiotika (z. B. Erythromycin 14.7.2, Chinolone), Antimykotika und Antikonvulsiva führen zu Krea-Anstieg und Hypertonie, Neurotoxizität mit Krampfanfällen und Enzephalopathie

Diagnostik
  • Prüfung prärenaler (infektgetriggerte Exsikkose) und postrenaler (Aufstau: Kompression durch Lymphozele, Striktur) Ursachen

  • Labor: CRP, BB, Krea, E'lyte, Tacrolimus/Ciclosporin-Spiegel, Urin-Diagnostik, Sediment, Proteinurie (DD: Abstoßung/Infektion durch Harnproteinmuster), ausführliche mikrobiologische Diagn. (U-Kultur, Blutkultur, Wundabstriche, BAL, Sputum und Magensaft auf säurefeste Stäbchen, CMV-Ag und PCR, Polyomaviren PCR)

  • Rö-Thorax: auch bei negativem Auskultationsbefund

  • Sonografie, insbesondere auch Check der Durchblutung (z. B. Pendelfluss bei Thrombose)

  • Bei V. a. Abstoßung Nierenbiopsie erforderlich

  • Rekurrenz der Grunderkr.?

  • LP und CCT

Management
  • Bei Infektion ausreichende Volumenzufuhr sowie: kalkulierte bzw. gezielte antibiotische/virustatische Ther. (14.2); bei Abstoßung intensivierte Immunsuppression

  • Bei Polyomavirus-Nephropathie Umstellung/Reduktion Immunsuppression

  • Symptomatisch: Aufrechterhaltung einer optimalen Nierenperfusion (Einstellung RRsystol. auf 120–140 mmHg syst., 5.3.2); bei diffusen pulmonalen Infiltraten ZVD niedrig halten (+ 4 cmH2O) wegen drohenden Lungenödems

  • Strikte Einhaltung hygienischer Maßnahmen (Schleuse, Kittel und Mundschutz) zur Vermeidung nosokomialer Inf.

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