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B978-3-437-23292-3.00016-7

10.1016/B978-3-437-23292-3.00016-7

978-3-437-23292-3

Ovarialkarzinom

Katja Lindel

Allgemeines

Vorkommen

Altersgipfel: 70 Jahre, meist > 50 Jahre. Gynäkologischer Tumor mit höchster Letalität (> 50 % über alle Stadien, d. h. Mortalität 14,5/105), mehr Todesfälle als Zervix und Endometriumkarzinom zusammen. Inzidenz: 23/105.

Risikofaktoren

BRCA1/2-Mutation: echt familiäres Ovarialkarzinom (< 5 %) meist mit BRCA-1-Mutation assoziiert (dann 40 % Lifetime Risk), seltener und mit geringerer Penetranz bei BRCA-2-Mutation.
Frauen mit nachgewiesener BRCA1/2-Mutation sollten über die Möglichkeit einer prophylaktischen bilateralen Salpingo-Oophorektomie beraten werden (S3-Leitlinie 2016; Jacobs, Lancet, 2016).
Orale Kontrezeptiva: Bei Frauen, die jemals orale Kontrazeptiva eingenommen haben, fand sich eine Risikoreduktion um 40 %, persistierend für mind. 10 J. (WHO and IARC 1999).
Parität und Laktation: Parität und Laktation sind invers mit dem Risiko für seröse Ovarialkarzinome assoziiert (Jordan, Int J Cancer, 2008). Demgegenüber wurde Infertilität mit einem erhöhten Risiko für ein Ovarialkarzinom in Zusammenhang gebracht (Cetin, Placenta, 2008).
Body-Mass-Index (BMI): Eine umfangreiche Metaanalyse, in die 28 Studien einbezogen wurden, konnte zeigen, dass Adipositas im Erwachsenenalter mit einem erhöhten Risiko für ein Ovarialkarzinom assoziiert war, RR 1,3 (95 % CI 1,1–1,; Olsen, Eur J Cancer, 2007; S3-Leilinie 2016).

Screening

OvarialkarzinomScreeningScreening mit CA-125 und transvaginaler Ultraschall (TVS) konnten bisher keine Reduktion der Mortalität nachweisen. Ein generelles Screening soll nicht durchgeführt werden (S3-Leitlinien 2016).
Ein Screening mit CA-125 und TVS konnte auch in Risikogruppen keine Reduktion der Mortalität nachweisen, daher soll ein Screening auch in Risikogruppen nicht durchgeführt werden (Timmerman, Ultrasound Obstet Gynecol, 2000; Jacobs, Lancet, 2016; Karlan, Am J Obstet Gynecol, 1999; Menon, JCO, 2015).

Prognostische Faktoren

Etablierte Prognosefaktoren des Ovarialkarzinoms:
  • Tumorstadium

  • Postoperativer Tumorrest

  • Alter

  • Allgemeinzustand

  • Histologischer Typ

  • Tumorgrading

  • Leitliniengerechte Therapie

Duale Einteilung nach Kurman und Shih (2004)

Typ-I-Tumoren (ca. 25 % aller Ovarialkarzinome): häufig auf das Organ begrenzt, entwickeln sich über definierte Vorstufen (low-grade seröse Karzinome, endometrioide Karzinome, seromuzinöse Karzinome, muzinöse Karzinome, klarzellige Karzinome sowie maligne Brennertumoren).
Typ-II-Karzinome (ca. 75 % aller Ovarialkarzinome): hochmaligne Tumoren, wachsen schnell, verhalten sich aggressiv und werden meist erst spät diagnostiziert (high-grade seröse Karzinome, alle gemischten Karzinome, mit Ausnahme des seromuzinösen Typs, und alle Karzinosarkome).
Insgesamt ist der Typ II für ca. 90 % der Mortalität bei Ovarialkarzinomen verantwortlich.
Die vollständige Entfernung aller makroskopisch sichtbaren Tumormanifestationen ist mit einem längeren Überleben assoziiert. In einer Metaanalyse an mehr als 3.000 Patientinnen, die mit fortgeschrittenem Ovarialkarzinom in klinischen Phase-III-Studien behandelt wurden, konnte gezeigt werden, dass eine makroskopische Komplettresektion das mediane Gesamtüberleben von Patientinnen mit Stadium FIGO IIB–IIIB um ca. 60 Mon. verlängerte, im Stadium FIGO IIIC um ca. 47 Mon. und selbst im Stadium FIGO IV 30 Mon. gewonnen werden konnten (du Bois, Cancer, 2009). Patientinnen mit Resttumor ≤ 1 cm haben zwar immer noch einen signifikanten Überlebensvorteil gegenüber Patientinnen mit Resttumor > 1 cm, der Gewinn ist aber klein, verglichen zur Komplettresektion (für Patientinnen mit Stadium FIGO IIB–IIIB median ca.11 Mon., FIGO IIIC ca. median 5 Mon., FIGO IV median ca. 2 Mon.; Chang, Gynecol Oncol, 2013, Horowitz, JCO 2015; S3-Leitlinien 2016).

Histologie

OvarialkarzinomHistologieDie funktionellen Einheiten des Ovars sind im Wesentlichen die Follikel, wobei die Granulosazellen um die Follikel herum Östrogen und Progesteron produzieren.
90 % der Tumoren sind epithelialer Herkunft (Ausgang: Keimepithel, auch Deckepithel oder Müller-Gang-Epithel genannt), meist Adenokarzinom.
Folgende Karzinom-Subtypen sind beschrieben (WHO-Klassifikation 2014):
  • Serös: G1 oder G3.

  • Muzinös: ohne einheitliche Graduierung.

  • Seromuzinös: ohne einheitliche Graduierung.

  • Endometroid: G1–3 analog Endometriumkarzinom.

  • Klarzellig: immer G3.

  • Maligner Brenner: keine Graduierung. Diese Tumoren bestehen aus Epithel vom Transitionalzelltyp, ähnlich einem invasiven Urothelkarzinom.

  • Undifferenziert: gelten als hochmaligne.

  • Karzinosarkom: früher als Müller-Mischtumor bezeichnet. Diese Tumoren sind biphasisch und bestehen aus einer malignen epithelialen und malignen mesenchymalen Komponente. Bei der epithelialen Komponente handelt es sich häufig um ein high-grade seröses Karzinom. Die mesenchymale Komponente kann homolog (mit Müller-Differenzierung) oder heterolog (also Nicht-Müller-Differenzierung – Rhabdomyosarkom, Chondrosarkom, Osteosarkom, selten auch Liposarkom) sein.

Prognose

OvarialkarzinomPrognoseFür alle Karzinome sind das Tumorstadium und der postoperative Tumorrest die wichtigsten prognostischen Faktoren.
Typ-I-Tumoren werden meist im TNM-Stadium 1 diagnostiziert und haben daher eine gute Prognose mit einem 5-Jahres-Überleben von durchschnittlich 80 %.
Da die high-grade serösen Karzinome meist in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden, ist der Resttumor nach Operation (Residualtumor) in diesen Fällen für den weiteren Verlauf wegweisend. Dennoch gibt es große Verlaufsunterschiede, somit sehr wahrscheinlich weitere, bisher noch nicht erkennbare Prognosefaktoren. Weltweit liegt hier das 5-Jahres-Überleben bei durchschnittlich 20 %, in Deutschland bei etwa 35 %.
Undifferenzierte Karzinome und Karzinosarkome haben eine extrem schlechte Prognose.

TNM- und FIGO-Klassifikation (2014)

Das Staging erfolgt nach TNM- und FIGO-KlassifikationOvarialkarzinomTNM-KlassifikationOvarialkarzinomFIGO-Klassifikation. Nur bei 20–30 % der Patientinnen ist die Erkrankung auf das kleine Becken begrenzt (FIGO I–II).
T1/I: auf Ovar beschränkt
  • T1a/IA: ein Ovar betroffen, Kapsel intakt, keine malignen Zellen in Peritonealflüssigkeit.

  • T1b/IB: beide Ovarien betroffen, Kapsel intakt, keine malignen Zellen in Peritonealflüssigkeit.

  • T1c/IC: Tumor befällt ein oder beide Ovarien oder Tuben mit dem Nachweis einer der folgenden Punkte:

    • T1c1/IC1: iatrogene Kapsel-/(Serosa-)ruptur

    • T1c2/IC2: präoperative Kapsel-/(Serosa-)ruptur oder Tumor auf der Ovar- oder Tubenoberfläche

    • T1c3/IC3: maligne Zellen im Aszites oder Spülzytologie nachweisbar

  • T2/II: Tumor befällt ein oder beide Ovarien oder Tuben mit zytologisch oder histologisch nachgewiesener Ausbreitung in das kleine Becken oder primäres Peritonealkarzinom.

  • T2a/IIA: Ausbreitung und/oder Tumorimplantate auf Uterus und/oder Tuben und/oder Ovarien.

  • T2b: Ausbreitung auf weitere intraperitoneale Strukturen im Bereich des kleinen Beckens.

  • T3/III: Peritonealkarzinose.

  • T3a/IIIA: retroperitoneale LK-Metastasen und/oder mikroskopische Metastasen außerhalb des kleinen Beckens.

    • N1/IIIA1: ausschließlich retroperitoneale LK-Metastasen

    • N1a/IIIA1i: Metastasen ≤ 10 mm

    • N1b/IIIAii: Metastasen > 10 mm

    • T3a/IIIA2: mikroskopische extrapelvine Ausbreitung auf das Peritoneum außerhalb des kleinen Beckens mit oder ohne retroperitoneale LK-Metastasen

  • T3b/IIIB: makroskopische extrapelvine Ausbreitung auf das Peritoneum außerhalb des kleinen Beckens ≤ 2 cm mit oder ohne retroperitoneale LK-Metastasen.

  • T3c/IIIC: makroskopische extrapelvine Ausbreitung auf das Peritoneum außerhalb des kleinen Beckens > 2 cm mit oder ohne retroperitoneale LK-Metastasen; schließt eine Ausbreitung auf die Leberkapsel und/oder die Milzkapsel ein.

  • M1/IV: Fernmetastasen mit Ausnahme peritonealer Metastasen.

  • M1a/IVA: Pleuraerguss mit positiver Zytologie.

  • M1b/IVB: parenchymale Metastasen der Leber und/oder der Milz, Metastasen in außerhalb des Abdomens gelegenen Organen (einschließlich inguinaler LK-Metastasen und/oder anderer außerhalb des Abdomens gelegener LK-Metastasen).

Staging

OvarialkarzinomStagingoperativesDas operative Staging ist die Methode der Wahl und in ihrer Genauigkeit allen bildgebenden Verfahren überlegen. Insbesondere eine Peritonealkarzinose wird in den aktuell zur Verfügung stehenden bildgebenden Verfahren oft nicht ausreichend dargestellt (S3-Leitlinie 2016). CT, MRT und PET können bei speziellen Fragestellungen sowohl zur Ausdehnung als auch zur differenzialdiagnostischen Abklärung eingesetzt werden, im direkten Vergleich zeigte sich hierbei für die PET/CT eine höhere Genauigkeit (Kinkel, Radiology, 2005; Nam, Gynecol Oncol, 2010).
Ein optimales Staging soll folgende Operationsschritte umfassen (S3-Leitlinie 2016):
  • Längsschnittlaparotomie

  • Inspektion und Palpation der gesamten Abdominalhöhle

  • Peritonealzytologie

  • Biopsien aus allen auffälligen Stellen

  • Peritonealbiopsien aus unauffälligen Regionen

  • Adnexexstirpation beidseits

  • Hysterektomie, ggf. extraperitoneales Vorgehen

  • Omentektomie mind. infrakolisch

  • Appendektomie (bei muzinösem/unklarem Tumortyp)

  • Beidseitige pelvine und paraaortale Lymphonodektomie

Therapie der Adenokarzinome

OvarialkarzinomTherapieAdenokarzinomeGenerell Unterscheidung der Früh- (I–IIA) von Spätstadien. Als „frühes“ Ovarialkarzinom wird eine auf das Becken beschränkte Erkrankung bezeichnet (FIGO-Stadien I–IIA). Diese liegt bei ca. 25–30 % der Patientinnen vor. Ein umfassendes Staging (➤ Kap. 16.5) beim (vermeintlich) frühen Ovarialkarzinom ist wichtig, da der Nachweis weiterer Tumormanifestationen ein Upstaging und somit neben der Notwendigkeit der kompletten Tumorresektion auch Änderungen in der nachfolgenden Systemtherapie zur Folge haben kann.
Das Ziel der Primäroperation bei einem fortgeschrittenen Ovarialkarzinom soll eine makroskopisch vollständige Resektion sein (S3-Leitlinie 2016).
  • Stadien I–IIA: Resektion (➤ Kap. 16.4)

    • Im Stadium IA G1 ist keine Chemotherapie indiziert und es kann ggf. auf paraaortale LK-Resektion verzichtet werden. Im Stadium IA und evtl. auch bei IC, organerhaltendes Vorgehen möglich (5–7 % Rezidive), wobei immer eine Untersuchung der Bauchhöhle als Staging-OP empfohlen und teilweise nach erfülltem Kinderwunsch die Entfernung des inneren Genitales angeraten werden.

    • Bei Patientinnen mit Ovarialkarzinom im Stadium IA G2, IB G1/2, IIA kann eine platinhaltige ChT angeboten werden (ICON1 und ACTION). Diese sollte über 6 Zyklen andauern und Carboplatin enthalten (S3-Leitlinie 2016).

    • Patientinnen mit Ovarialkarzinom im Stadium IC oder IA/B G3 sollten eine platinhaltige Chemotherapie über 6 Zyklen mit Carboplatin erhalten.

  • Stadien IIB/IV: Therapie der Wahl ist eine makroskopisch vollständige Resektion, gefolgt von Carboplatin AUC 5 und Paclitaxel 175 mg/m2 über 3 h i. v. für insgesamt 6 Zyklen alle 3 Wo. (du Bois, Ann Oncol, 1999). Carboplatin ist Substanz der Wahl beim Ovarialkarzinom aufgrund der Äquieffektivität zu Cisplatin und der im Vergleich zu Cisplatin besseren Verträglichkeit im Hinblick auf Nausea, Emesis und Neurotoxizität und überlegene Lebensqualität (du Bois, J of the National Cancer Institute, 2003).

  • Beim fortgeschrittenen Ovarialkarzinom (IIIB–IV) kann eine zusätzliche Behandlung mit Bevacizumab erwogen werden. Die Gabe von Bevacizumab parallel zur CT und als Erhaltungstherapie für insgesamt 12 bzw. 15 Mon. konnte in 2 Phase-III-Studien das progressionsfreie Überleben signifikant verlängern (Burger, N Engl J Med, 2011; Perren, N Engl J Med, 2011). Das Gesamtüberleben war lediglich in Subgruppen signifikant verbessert (hohe Tumorlast, Stadium IV oder high-grade-seröser Subtyp), eine Verschlechterung der Lebensqualität war gering, aber signifikant (Oza, Lancet Oncol, 2015; Stark, Lancet Oncol, 2013; Burger, Gynecol Oncol, 2013).

Es gibt keinen Vorteil für eine primäre ChT, gefolgt von einer Intervalloperation. Als Therapiefolge soll die Primäroperation, gefolgt von einer ChT, durchgeführt werden. Eine Second-Look-Operation soll nicht durchgeführt werden (S3-Leitlinie 2016).
Zur intraperitonealen ChT zeigen 4 von 7 randomisierten Phase-III-Studien keinen signifikanten Vorteil. Eine aktuell vorgestellte Studie (GOG 252), die intraperitoneale Therapien mit einer intravenösen Therapie verglich, zeigte keinen Vorteil durch Wahl eines intraperitonealen Applikationsweges.
Zur hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) gibt es derzeit nur Daten aus Phase-II-Studien, in denen heterogene Therapieregimes in kleinen Patientinnenkollektiven untersucht wurden. Daher sollte gegenwärtig eine intraperitoneale ChT sowie HIPEC/PIPAC nicht außerhalb kontrollierter klinischer Studien eingesetzt werden (S3-Leitlinie 2016).

Rezidivtherapie

Platinsensitives Ovarialkarzinom: Erkrankung spricht primär auf eine platinhaltige First-line-ChT an und zeigt ein Rezidiv frühestens 6 Mon. nach Abschluss der platinhaltigen ChT. Darin enthalten ist die Subgruppe der partiell platinsensitiven Ovarialkarzinomrezidive. Hier spricht die Erkrankung auch primär auf eine platinhaltige First-line-ChT an, zeigt aber ein Rezidiv zwischen 6 und 12 Mon. nach Abschluss der platinhaltigen ChT.
Platinresistentes Ovarialkarzinom: Erkrankung zeigt ein Rezidiv innerhalb der ersten 6 Mon. nach Abschluss der initialen platinhaltigen ChT.
Darin enthalten ist die Subgruppe mit platinrefraktärem Ovarialkarzinomrezidiv. Hierbei spricht die Erkrankung nicht auf eine platinhaltige ChT an oder ist innerhalb von 4 Wo. nach Ende der Therapie progredient.
Eine Kombinations-ChT bietet keinen Vorteil gegenüber einer Monotherapie.
Endokrine Therapien sind einer Mono-ChT unterlegen (S3-Leitlinie 2016).
Therapieoptionen bei platinsensitivem Ovarialkarzinomrezidiv:
  • Carboplatin/Gemcitabin/Bevacizumab (bei Patientinnen mit erstem Rezidiv und ohne vorherige VEGF-gerichtete Therapie; Aghajanian, JCO, 2012 u. Gynecol Oncol, 2015)

  • Carboplatin/pegyliertes liposomales Doxorubicin

  • Carboplatin/Paclitaxel

  • Carboplatin/Gemcitabin

Therapieoptionen bei platinresistentem und/oder -refraktärem Ovarialkarzinomrezidiv (Harter, Arbeitsgemeinschaft Gynaekologische Onkologie, 2006):
  • Pegyliertes liposomales Doxorubicin

  • Topotecan

  • Gemcitabin

  • Paclitaxel wöchentlich

Der Stellenwert der Rezidivchirurgie beim Ovarialkarzinom lässt sich nicht durch prospektive Studiendaten mit hohem Evidenzniveau belegen, retrospektive Daten sprechen für einen möglichen klinischen Nutzen. Ziel der Rezidivoperation sollte die makroskopische Komplettresektion sein (S3-Leilinie 2016).

Nachsorge

OvarialkarzinomNachsorgeZiele der Nachsorge sind die Erkennung und Behandlung therapieassoziierter Nebenwirkungen, das Angebot rehabilitativer Maßnahmen, die psychosoziale Betreuung und Reintegration, die Verbesserung der Lebensqualität und die Erkennung des Rezidivs. Der routinemäßige Einsatz einer CA-125-Bestimmung führt nicht zu einer Verlängerung des Überlebens (Rustin, Lancet, 2010; Kew, Cochrane Database Syst Rev, 2011; Gadducci, Int J Gynecol Cancer, 2007).
Eine routinemäßige apparative Diagnostik oder Markerbestimmung soll in der Nachsorge bei symptomfreier Patientin nicht durchgeführt werden.
Die Nachsorge soll eine sorgfältige Anamneseerhebung, die körperliche Untersuchung inklusive gynäkologischer Spiegel- und Tastuntersuchung, die rektale Untersuchung und die Vaginalsonografie umfassen (S3-Leitlinie 2016).

Radiotherapie

Indikation

OvarialkarzinomRadiotherapieIndikationHistorisch: Die Ganzabdomen-RT wurde früher in gleicher Indikation wie heute die ChT eingesetzt, d. h. bei > Stadium I GI. Der Therapiealgorithmus war in etwa wie folgt:
  • IA: keine RT, OP (+ adj. ChT [6 × Cisplatin ± Cyclophosphamid] fur Grad-III-Tumoren), dann Second-Look-OP und ggf. Beobachtung oder Second-Line-ChT, z. B. Taxol, insgesamt 80 % 5-Jahres-DFS, 90 % 5-JÜ.

  • IB/C: OP + abdominelles Bad (25–30 Gy, zusätzlich 20 Gy auf Becken), meist jedoch nur cisplatinhaltige ChT.

  • II: abdominelles Bad, alternativ nach ChT (Cisplatin) nur RT Becken (45–50 Gy).

  • III: RT erst nach Second-Look-OP; wenn noch Reste vorhanden sind (allerdings ist RT nur bei bis zu 2 cm großen Resten sinnvoll).

Gegenwärtig wird die RT jedoch für keine der Indikationen routinemäßig durchgeführt, sondern nur noch sehr selten bei palliativen Indikationen.
Es besteht eine Indikation zur RT in der Rezidivsituation palliativ bei symptomatischen Befunden oder bei Hirnmetastasen. Das Ovarialkarzinom ist ein i.d.R. strahlensensibler Tumor. Die Radiatio kann bei rezidivierten oder oligometastasierten Patienten auch als Zweitlinientherapie eingesetzt werden, falls z. B. keine ChT möglich ist. Sie kann auch zum Hinauszögern einer Systemtherapie eingesetzt werden. Einige Studien, allerdings retrospektiv, beschreiben erfolgreiche Langzeitverläufe (De Felice, Int J Gynecol cancer 2017).
Verschiedene Studien zur Toxizität der Ganzabdomen-RT nach ChT wurden mit konventioneller Technik durchgeführt. Hier gab es bis 36 % RT-Unterbrechungen und bis zu 15 % Therapieabbrüche bedingt durch Knochenmarktoxizität (Whelan, Int. J Radiat Oncol Biol Phys, 1992; Fyles Int. J Radiat Oncol Biol Phys 1992; Einhorn, Acta Oncol,2003). Patientinnen mit einer kompletten Remission oder mikroskopischem Restbefund nach ChT und kompletter Resektion profitierten am meisten von einer konsolidierenden RT (Pickel, Gynecol Oncol, 1999).
Ein primär kombiniertes Vorgehen OP/ChT/Ganzabdomen-RT ist zwar unter Studienbedingungen wirksam, geht jedoch auch mit einer Dünndarmtoxizität > 3 von 10 % einher (Sorbe, Int J Gynecol Cancer, 2003; Petit, Gynecol Oncol, 2007).
Da nun mit der IMRT eine Technik zur Verfügung steht, die es ermöglicht, auch komplexe Zielvolumina unter Schonung von Risikostrukturen zu bestrahlen, besteht die Option, auch die Ganzabdomen-RT wieder bei der Behandlung des Ovarialkarzinoms einzusetzen. Erste Phase-I- und Phase-II-Studien haben gezeigt, dass die Toxizität deutlich geringer ist als bei konventioneller Technik (Rochet Int. J Radiat Biol Phys 2010 u. 2011). Ob durch eine zusätzliche Ganzabdomen-RT auch das klinische Outcome verbessert wird, ist unklar. Aus didaktischen Gründen ist im anschließenden Kapitel die konventionelle RT-Technik noch einmal dargestellt. Diese sollte aber aufgrund der Toxizität eher keine Anwendung mehr finden und durch komplexe RT-Techniken (z. B. IMRT mit Knochenmarkschonung) abgelöst werden.

Technik

Abdominelles Bad
Feldgrenzen und Dosierung: Zwerchfell bis Unterkante der Foramina obturatoria. Laterale Bauchwandblöcke. Dosis: 25–30 Gy (5 × 1,0–1,5 Gy), dorsale Nierenbloöcke ab 12 Gy, ventrale und dorsale Leberblöcke ab 25 Gy.
Becken-Boost
Im Anschluss an das abdominelle Bad bis zu einer resultierenden Dosis von 45–50 Gy.
Feldgrenzen:
  • Superior: L5/S1

  • Inferior: Foramina obturatoria

  • Lateral: Linea terminalis + 2 cm

„Treat all tumor to low dose is better than not treat parts of it at all.“

Besonderheiten

Ovartoleranz: OvarialkarzinomOvartoleranz
  • Präpubertär 20 Gy

  • ≤ 20 J. 12–14 Gy

  • ≤ 40 J. 5–10 Gy

  • > 40 J. 4–4,5 Gy (bei Überschreiten der Toleranz Funktionsverlust/Sterilität, Amenorrhö [je nach Alter]).

Merke

  • Alter/Toleranzdosis für endokrine Funktion: 12 (J)/20 (Gy) – 20/12–40/6. Daher früher: Radiokastration/Radiomenolyse mit 10–15 Gy in 4–5 Fraktionen.

  • Um bei nichttherapeutischer Radiomenolyse Osteoporose zu verhindern, Hormonsubstitution (Östrogene d 1–25 und Progesteron d 15–25).

Sonderformen der Ovarialtumoren

Borderlinetumoren (BOT): OvarialkarzinomSonderformenSeröse Borderlinetumoren mit invasiven Implantaten (WHO 2004) werden seit 2014 als low-grade seröse Karzinome klassifiziert. Wegen der klinischen Konsequenzen soll bei Angabe eines low-grade serösen Karzinoms zusätzlich zwischen Karzinom und invasiven Implantaten eines serösen Borderlinetumors (WHO 2004) subklassifiziert werden (EK-Leitlinie 2016). Ein operatives Staging ist notwendig.
Bei muzinösen Borderlinetumoren sollte die Metastasierung eines extraovariellen Tumors ausgeschlossen werden. Dazu ist zum Ausschluss einer primären Appendixneoplasie eine Appendektomie erforderlich. Patientinnen mit BOT erhalten keine adj. Therapie (EK-Leitlinie 2013).
Weitere seltene Histologien sind die Gruppe der Keimstrangstromatumoren und die der Keimzelltumoren. Die Diagnostik erfolgt analog zu der der Ovarialkarzinome.
Keimstrangstromatumoren: Der Nutzen einer adjuvanten Strahlen-, Chemo- oder endokrinen Therapie bei kompletter Operation ist nicht belegt und wird kontrovers diskutiert (Evans, Obstet Gynecol, 1980). Ab dem Stadium IC oder bei verbliebenen Tumorresten sollte eine platinhaltige ChT erwogen werden (Fotopoulou, Gynecol Oncol, 2010; S3-Leitlinie 2013 [2016]).
Keimzelltumoren: Im Stadium IA soll keine adj. ChT erfolgen. Ab Stadium IA soll eine platinhaltige ChT durchgeführt werden. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann neoadj. chemotherapiert werden und nach 3–4 Zyklen die Resektion der Tumorreste bzw. Metastasen erfolgen (EK/S3-Leitlinien 2013 [2016]).

Info

Krukenberg-Tumor: Abtropfmetastase des Magenkarzinom.

Aktuelle Studien und Literatur

INOVATYON (MaNGO-ENGOT-ov5): internationale randomisierte Phase-III-Studie mit Trabectedin plus pegyliertem liposomalem Doxorubicin (PLD) im Vergleich zu Carboplatin plus PLD bei Patientinnen mit fortschreitendem Eierstockkrebs innerhalb von 6–12 Mon. nach der letzten Platingabe. Status: offen.

OVAR-IMRT-02-Studie: Multi-center Single-arm Phase-II Trial: Untersuchung zur Toxizität und LQ von Patientinnen mit fortgeschrittenem Ovarialkarzinom (ab FIGO III), die zur Resektion und ChT noch eine Ganzabdomen-RT mit IMRT erhalten haben. Status: geschlossen.

S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren. Version 2.0. Oktober 2016. AWMF-Registernummer: 032/035OL.

AGO-OVAR 20/PAOLA-1: randomisierte, doppelblinde, Phase-III-Studie mit Olaparib vs. Placebo bei Patientinnen mit fortgeschrittenem FIGO IIIB–IV high-grade serösem oder endometrioidem Ovarial-, Tuben- oder primärem Peritonealkarzinom in der Erstlinientherapie in der Kombination mit einer Platin-Taxan-Bevacizumab-haltigen ChT und Bevacizumab als Erhaltungstherapie. Status: offen. (www.ago-ovar.de).

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