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B978-3-437-21161-4.00011-0

10.1016/B978-3-437-21161-4.00011-0

978-3-437-21161-4

Malignes Phäochromozytom und Paragangliom

  • 11.1

    Grundlagen1

    • 11.1.1

      Häufigkeiten und Arten1

    • 11.1.2

      Symptome1

    • 11.1.3

      Differenzialdiagnosen1

  • 11.2

    Risikofaktoren und Prävention1

    • 11.2.1

      Einfluss der Gene1

  • 11.3

    Diagnostik1

  • 11.4

    Tumortherapie1

    • 11.4.1

      Prognose1

  • 11.5

    Nachsorge1

PhäochromozytomParagangliomDie Terminologie von Tumoren der chromaffinen Zellen ist uneinheitlich. Der Begriff Phäochromozytom umfasst Tumoren, die von den chromaffinen Zellen der Nebenniere ausgehen. Sie sezernieren in der Regel die Katecholamine Adrenalin, Noradrenalin oder Dopamin, die u. a. zu Metanephrin, Normetanephrin und 3-Methoxytyramin metabolisiert werden. Der Begriff Paragangliom definiert Tumoren, die sich aus extraadrenalen chromaffinen Zellen der sympathischen paravertebralen Ganglien in Thorax, Abdomen oder Becken entwickeln. Daneben wird die Bezeichnung Paragangliom auch für Tumoren verwendet, die sich nicht aus chromaffinem, sondern aus parasympathischem Gewebe im Kopf-Hals-Bereich (nicht-chromaffine Paragangliome) ableiten. Letztere produzieren keine Katecholamine. Sie werden hier nicht ausführlich besprochen. Insgesamt sezernieren etwa 40 % der Paragangliome Katecholamine. Phäochromozytome und Paragangliome gehören zu den neuroendokrinen TumorneuroendokrinerTumoren.

Grundlagen

Häufigkeiten und Arten

Die Prävalenz von Phäochromozytomen und Paragangliomen wird auf 0,02–0,06 % geschätzt, die jährliche Inzidenz ca. 2–8 pro 1 Million. Die Erkrankung hat eine weite Altersstreuung, das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Etwa 70–75 % sind Phäochromozytome des Nebennierenmarks, bei 25–30 % handelt es sich um Paragangliome, die sich außerhalb der Nebenniere manifestieren. Sie sind aufgrund der Katecholaminsekretion für 0,05–0,1 % der Fälle von anhaltender Hypertonie verantwortlich. Etwa 30–35 % der Phäochromozytome und Paragangliome liegt eine Genmutation zugrunde. Bei Patienten mit Mutation handelt es sich bei 6,4 % der Phäochromozytome, 38 % der Paragangliome in Thorax und Abdomen und bei 10 % der Paragangliome im Kopf-Hals-Bereich um maligne Tumoren. Phäochromozytome und Paragangliome, die mit einem familiären Syndrom assoziiert sind, tendieren zu stärkerer Aggressivität und häufigerer Metastasierung als sporadische Tumoren.
Phäochromozytom- und Paragangliom-Zellen exprimieren häufig Somatostatin-Rezeptoren.
Die Mehrzahl der Phäochromozytome ist benigne. Es gibt Hinweise, aber keine eindeutigen Marker für die Malignität eines Phäochromozytoms, weshalb es nur durch sein invasives Verhalten oder durch eine Metastasierung eindeutig identifizierbar ist. Die European Society of Endocrinology (ESE) empfiehlt, Malignität bei Phäochromozytomen oder Paragangliomen zu definieren als das Vorhandensein von Lymphknoten- oder Fernmetastasen. Eine Metastase wird wiederum definiert als das Vorliegen von chromaffinem Gewebe in nicht-chromaffinen Organen. Phäochromozytome oder Paragangliome metastasieren bevorzugt in Lymphknoten, Skelett, Leber und Lunge.

Symptome

ParagangliomSymptomePhäochromozytomSymptomeSymptomatisch äußern sich Katecholamin-produzierende Phäochromozytome in über 80 % der Fälle durch Kopfschmerzen, vermehrtes Schwitzen und Palpitation. Außerdem können Schwäche, Hitzewallungen, Brustschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Dyspepsie, Gewichtsverlust, Kurzatmigkeit, kalte und feuchte Haut, Blässe, Tremor, Angstgefühl und Nervosität auftreten. Bei etwa 50–60 % der Patienten kommt es zu einer anhaltenden Hypertonie, bei 30 % zu einer paroxysmalen Hypertonie, die häufig therapieresistent ist und Blutdruckwerte von über 300 mmHg erreichen können. Eine Hypertonie ist insbesondere dann verdächtig, wenn sie bei jungen Patienten auftritt und mit rezidivierenden Krisen, labilem Blutdruck, orthostatischer Hypotonie, Kardiomyopathie, neurokutanen Fibromen, Gewichtsverlust oder mit rasch einsetzenden Komplikationen wie Herzinfarkt, Schlaganfall oder Retinopathie einhergeht. Auch eine Belastungskardiomyopathie kann ein Anzeichen für ein Phäochromozytom oder ein Paragangliom sein, wobei die Patienten durchschnittlich 20 Jahre jünger sind. Ähnlich wie bei einer primären Belastungskardiomyopathie treten Brustschmerzen als Hauptsymptom auf, vorhergehende extreme Stresssituationen sind jedoch seltener. Häufiger kommt es dagegen zu Komplikationen wie kardiogener Schock, Herzinsuffizienz, akutes Nierenversagen und Arrhythmien.
Die auftretenden Beschwerden und Symptome sind meist hormonell bedingt. Nichtsekretorische Tumoren werden in der Regel aufgrund von Symptomen durch große Tumormassen oder Metastasen diagnostiziert.Erkrankungenkardiovaskuläre
Beim metastasierten sekretorischen Phäochromozytom und Paragangliom sind die Symptome ähnlich, allerdings ist die Hypertonie häufiger therapieresistent und bleibt noch nach der Tumorresektion bestehen. Weitere Hinweise auf eine Metastasierung bei jungen Patienten mit Phäochromozytom sind atypische Beschwerden wie abdominelle Schmerzen, Dorsalgien, schwere Obstipation und rasch progredienter Gewichtsverlust. Nichtsekretorische Tumoren zeigen keine derartigen Symptome.
Ein Phäochromozytom kann in seltenen Fällen durch eine spontane Ruptur abdominell bluten und einen hämorrhagischen Schock hervorrufen. Eine präzise Diagnose mit nachfolgender elektiver Resektion ist in diesem Fall mit einer deutlich erhöhten Überlebenschance für die Betroffenen assoziiert.

Differenzialdiagnosen

Phäochromozytome entstehen im Nebennierenmark und müssen in erster Linie von Nebennierenkarzinomen abgegrenzt werden, die in der Nebennierenrinde entstehen.
Des Weiteren kann es sich in seltenen Fällen um ein gangliozytisches Paragangliom handeln. Dieses tritt meist im Duodenum auf (90,1 %) und ist durchschnittlich 5,5–100 mm groß. Die Symptome sind gastrointestinale Blutungen (45,1 %), abdominelle Schmerzen (42,8 %) und Anämie (14,5 %).
Weitere Differenzialdiagnosen werden in Kap. 3 behandelt.

Checkliste
Patientengespräch

Allgemeine Fragen zu Phäochromozytomen oder Paragangliomen

  • 1.

    Was genau ist ein Phäochromozytom oder Paragangliom? Wo befindet sich der Tumor?

  • 2.

    Gibt es erste Anzeichen und welche Symptome sind verdächtig?

  • 3.

    Warum habe ich ein Phäochromozytom oder Paragangliom bekommen?

  • 4.

    Wie hoch ist das Risiko, an solch einem Tumor zu erkranken?

Risikofaktoren und Prävention

Dieses Kapitel bezieht sich insbesondere auf Risikofaktoren bei Phäochromozytomen und Paragangliomen. Im allgemeinen Teil des Buches werden grundlegende Faktoren genannt, die Einfluss auf die Krebsentstehung und speziell auf die Entstehung von urologischen Tumoren ausüben können (Kap. 1.2).
Insbesondere stellen verschiedene hereditäre genetische Syndrome einen Risikofaktor für Phäochromozytome und Paragangliome dar.

Einfluss der Gene

Folgende genetische Syndrome sind mit dem Auftreten von Phäochromozytomen oder Paragangliomen assoziiert:
  • Von Hippel Lindau Syndromvon Hippel-Lindau-Syndrom (vHL)

  • Multiple Endokrine Neoplasien Typ 2A und 2B

  • Neurofibromatose 1 (NF)

  • Osler-Weber-Rendu-Syndrom

  • Carney-Stratakis-Syndrom

Das von-Hippel-Lindau-Syndrom ist ein autosomal-dominant vererbtes Syndrom, das durcheine Prädisposition für verschiedene Neoplasien (u. a. in Nieren, Nebennieren, zentralem Nervensystem, Augen, Innenohr, Nebenhoden und Pankreas) charakterisiert ist. Es handelt sich dabei um eine Mutation des VHL-Gens – ein Tumorsuppressorgen auf dem Chromosomensegment 3p26-p25. Die Prävalenz des Syndroms liegt bei 0,002–0,003 %. Bei 10–20 % der Betroffenen entsteht ein Phäochromozytom. Die Malignitätsrate liegt bei 5 %. Bei 30–50 % der Fälle ist das Phäochromozytom die erste klinische Manifestation eines von-Hippel-Lindau Syndroms. Es tritt bei Jüngeren etwa im Alter von 30 Jahren, häufiger bilateral (50 %) und multipel auf im Vergleich zum sporadischen Phäochromozytom. Eine Multiple Endokrine NeoplasieMultiple Endokrine Neoplasie (MEN) Typ 2 wird autosomal dominant vererbt und basiert auf einer RET-Genmutation. Die Prävalenz liegt bei 0,002–0,003 %. In 90 % der Fälle liegt eine MEN 2A vor. MEN 2-assoziierte Phäochromozytome treten oft bilateral in der Nebenniere auf (50–80 %), wobei < 5 % maligne sind. Die Prävalenz einer Neurofibromatose-1Neurofibromatose (NF1/von Recklinghausen-Syndrom) liegt bei 0,02–0,03 %. Ein Phäochromozytom kommt bei 0,1–5,7 % der NF-1-Genmutationsträger vor. Etwa 3–12 % der NF1-assoziierten Phäochromozytome sind maligne. In sehr seltenen Fällen treten sie zusammen mit Ganglioneuroblastomen oder Ganglioneuromen auf. Das Carney-Stratakis-SyndromCarney-Stratakis-Syndrom (Carney-Dyade) ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung bestehend aus einer Kombination eines mulitfokalen gastrointestinalen Stromatumors mit multiplen Paragangliomen. Beim Großteil der Patienten liegen Keimbahnmutationen des SDHB-, SDHC- und SDHD-Gens vor.
Zusätzlich zu den Keimbahnmutationen, die mit den o. g. Syndromen in Verbindung stehen, sind folgende Mutationen mit einer erhöhten Inzidenz von Phäochromozytomen und Paragangliomen assoziiert:
  • Mutationen der Succinat-Dehydrogenase-(SDH) Untereinheiten A und AF2

  • TMEM127 (Transmembrane protein 127) und MAX (MYC-associated factor X)

  • HIF2A (EPAS1 = Endothelial PAS Domainprotein 1) und MDH2 (Malatdehydrogenase 2)

Vor allem bei einer Mutation der Succinat Dehydrogenase B (SDHB) ist das Risiko eines malignen Phäochromozytoms oder Paraganglioms erhöht, der Anteil von malignen Tumoren wird auf 30 % geschätzt. Im Vergleich dazu treten maligne Formen bei SDHAF2- und SDHD-Mutationen kaum auf.
Da ein großer Teil der Patienten mit malignen Phäochromozytom oder Paragangliom hereditäre Mutationen aufweist, ist eine genetische Testung bei Patienten mit dieser Diagnose zu diskutieren. Dies gilt auch, wenn eine familiäre Historie mit diesen Tumoren besteht. Die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten eines zweiten Tumors ist bei Patienten mit Mutation doppelt so hoch wie bei Patienten mit sporadischer Erkrankung. Beim nicht erblich-bedingten Carney-Trias-SyndromCarney-Trias-Syndrom (Carney-Triade) handelt es sich um eine seltene Kombination von gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), Paragangliomen und Chondromen der Lunge. Auch Phäochromozytome, Nebennierenadenome und Leiomyome des Ösophagus können vorkommen.

Diagnostik

ParagangliomDiagnostikPhäochromozytomDiagnostikEs gibt keine etablierte Screening- oder Früherkennungsmethode zur Detektion von Phäochromozytomen oder Paragangliomen, da diese nur sehr selten auftreten.
Die Basisdiagnostik bei Phäochromozytomen und Paragangliomen besteht aus der Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Neben bildgebenden Verfahren wird der Nachweis auf eine tumorbedingte Katecholamin-Sekretion durchgeführt. Hierzu erfolgt in der Regel die Bestimmung der freien MetanephrineMetanephrin-Bestimmung im Plasma oder der fraktionierten Metanephrine im 24-h-Sammelurin. Die Messung der Metaboliten Metanephrin und Normetaneprhin ist der Katecholamin-BestimmungKatecholamin-Bestimmung in Bezug auf die Sensitivität überlegen. Da etwa 15–20 % der Patienten normale Katecholamin-Werte im Urin zeigen aufgrund von intermittierender oder nur unbedeutender Sekretion der Tumoren, wird die Katecholamin-Bestimmung nicht mehr routinemäßig in der Diagnostik des Phäochromozytoms eingesetzt.
Bei der Metanephrin-Bestimmung ist die bestehende Medikation zu überprüfen im Hinblick auf eine mögliche Beeinflussung der Werte. Das betrifft Paracetamol, verschiedene Beta- und Alpha-Adrenozeptorenblocker, Serotonin-Wiederaufnahmehemmer und Monoaminooxidase-Hemmer. Eine Erhöhung der Metanephrin-Level um das 4-Fache der oberen Norm weist mit hoher Genauigkeit auf ein Phäochromozytom hin.
Freies 3-Methoxytyramin kann möglicherweise ein Hinweis auf einen Dopamin-sezernierenden Tumor sein.
Die European Society of Endocrinology (ESE) empfiehlt, präoperativ Chromogranin AChromogranin A bei Patienten mit normalen präoperativen Plasma- oder Urinspiegeln von Metanephrin und Normetanephrin zu bestimmen.
Phäochromozytome können in der Bildgebung nicht eindeutig von Nebennierenkarzinomen und Metastasen der Nebenniere unterschieden werden. Auch eine Differenzierung zwischen malignen und benignen Phäochromozytomen ist mittels Bildgebung schwierig. Phäochromozytome sind in der Regel größere Raumforderungen mit nekrotischen Anteilen, die sich häufig als heterogene Kontrastmittelanreicherung darstellen.
Die CT des Thorax mit oder ohne Kontrastmittelgabe und die MRT sowie das Multiphasen-CT von Abdomen und Becken zeigen eine hohe Sensitivität beim Nachweis von Phäochromozytomen. Die Spezifität ist jedoch gering.
Der Verdacht, dass die Kontrastmittelgabe sich negativ auf den Blutdruck auswirkt, hat sich bisher nicht bestätigt.
Die Szintigraphie mit Iod123-markiertem Meta-Iodobenzylguanidin- (123I-MIBGIod-MIBG-Scan-) kann im Staging angewendet werden, wenn der Verdacht auf ein malignes Phäochromozytom oder eine Metastasierung besteht. Sie zeigt eine hohe Spezifität. Weitere mögliche bildgebende Verfahren zur Detektion von Metastasen sind die Somatostatin-Rezeptor-SzintigraphieSomatostatin-Rezeptor-Szintigraphie (SRS; Octreotid-ScanOctreotid-Scan Siehe Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie; Kap. 1.3.3), die FDG-PET/CT, 18F-Fluorodopamin-PET sowie die Knochenszintigraphie.
Zur Unterscheidung benigner von malignen Phäochromozytomen existieren auch keine eindeutigen histologischen, biochemischen oder klinischen Merkmale. Lediglich das Vorhandensein von Lymphknoten- oder Fernmetastasen gilt als eindeutiger Nachweis einer malignen Erkrankung.
Bei Nachweis einer Keimbahnmutation und dadurch erhöhtem Risiko für ein Phäochromozytom oder Paragangliom ist zur Früherkennung eine lebenslange biochemische und klinische Beobachtung des Patienten angezeigt. Sie beginnt im Alter von 10 Jahren oder ≥ 10 Jahre vor dem jüngsten Manifestationsalter in der Familie. Die Art und Häufigkeit der Früherkennung ist abhängig von der Genmutation. In der bildgebenden Diagnostik kann die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt werden, um die Strahlenbelastung durch andere Verfahren zu reduzieren.

Checkliste
Patientengespräch

Fragen zu Risikofaktoren und Diagnostik

  • 1.

    Welche Faktoren haben Einfluss auf das Risiko, an einem Phäochromozytom oder Paragangliom zu erkranken?

  • 2.

    Was ist ein von-Hippel-Lindau-Syndrom?

  • 3.

    Was kann ich tun, wenn ich genetisch vorbelastet bin?

  • 4.

    Ein Familienmitglied ist an einem Phäochromozytom oder Paragangliom erkrankt. Besteht ein erhöhtes Risiko für Verwandte, ebenfalls Krebs zu bekommen?

  • 5.

    Welche Untersuchungen werden bei Verdacht auf ein Phäochromozytom oder Paragangliom gemacht?

  • 6.

    Sind die Untersuchungen schmerzhaft?

  • 7.

    Welchen Nutzen haben sie? Können Folgen oder Nebenwirkungen auftreten?

  • 8.

    Wie geht es weiter, wenn sich der Verdacht bestätigt? Sind weitere Untersuchungen notwendig?

  • 9.

    Wie kann ich mich auf die Untersuchungen vorbereiten?

  • 10.

    Was sollte der Arzt über mich wissen? (Gewohnheiten, Vorerkrankungen, Medikamente, Allergien …)

  • 11.

    Wie werden die verschiedenen Krankheitsstadien unterschieden?

  • 12.

    Wie lautet die genaue Diagnose?

  • 13.

    Wie sicher kann ich sein, dass die Ergebnisse richtig sind?

  • 14.

    Ich habe Krebs – muss ich jetzt sterben?

  • 15.

    Wie erzähle ich es meinen Kindern, …?

  • 16.

    Was passiert jetzt als Nächstes? Wer entscheidet über die Therapie?

  • 17.

    Was kann ich tun, wenn ich unsicher bin, ob die Therapie die richtige für mich ist?

  • 18.

    Wie kann ich Alltagsverpflichtungen wie Berufstätigkeit, Kinderbetreuung oder Pflege von Angehörigen organisieren, während ich in Behandlung bin?

Tumortherapie

ParagangliomTherapiePhäochromozytomTherapieStandardtherapie und alleinige potenziell kurative Behandlungsoption des resektablen malignen Phäochromozytoms und Paraganglioms ist die chirurgische Resektion. Da maligne Phäochromozytome und Paragangliome in der Regel invasiv oder metastasiert sind, wird die Resektion allerdings häufig unter palliativen Gesichtspunkten durchgeführt.
Die AdrenalektomieAdrenalektomie kann offen oder laparoskopisch erfolgen. Der laparoskopische Ansatz wird bevorzugt bei Tumoren des Nebennierenmarks durchgeführt, einschließlich Phäochromozytomen. Größere (> 6 cm) oder invasive Phäochromozytome sowie Parangangliome werden in der Regel mittels offener Resektion entfernt. Die partielle Adrenalektomie kann für ausgewählte Patienten (z. B. bei bilateraler Erkrankung) eine parenchymsparende Option darstellen.
Durch die Operation oder durch Stress kann eine große Menge von Katecholaminen freigesetzt und damit eine lebensbedrohliche Hypertonie hervorgerufen werden. Aus diesem Grund erhalten Patienten präoperativ eine Vorbehandlung mit α-Blockern sowie eine zusätzliche Volumentherapie, um das durch die Gefäßkonstriktion meist reduzierte zirkulierende Blutvolumen zu normalisieren. Eingesetzt werden der nicht-selektive α-Blocker PhenoxybenzaminPhenoxybenzamin oder bei Versagen α1-selektive α-Blocker wie Prazosin und Doxazosin. Bei zusätzlich notwendiger Kontrolle des Blutdrucks nach Einsatz von α-Blockern können Kalziumkanalblocker vom Nifedipin-Typ (Amlodipin, Lercanidipin, Nifedipin, Nitrendipin) in Erwägung gezogen werden. Als Monotherapie kommen Kalziumkanalblocker nicht infrage, es sei denn beim Patienten liegt eine Unverträglichkeit gegenüber α-Blockern vor. Methyltyrosin ist ein weiterer Wirkstoff, der zusätzlich zu α-Blockern gegeben werden kann. Zur Kontrolle einer Tachykardie ist der Einsatz von β1-selektiven oder nicht-selektiven Betablockern möglich. Generell wird eine Kombination von Alpha- und Beta-Blockern jedoch nicht empfohlen. Zur intraoperativen Blutdruckkontrolle steht Phentolamin als nicht-selektiver α-Blocker zur Verfügung.
Bei lokal nicht-resektablen metastasierten Tumoren kann eine Radiotherapie mit zusätzlicher Zytoreduktion erwogen werden. Wird im MIBG-Scan eine ausreichende Aufnahme des Tracers festgestellt, erfolgt eine Behandlung mit 123Iod-MIBGIod-MIBG-Scan.
Bei Tumoren, die Somatostatin-Rezeptoren exprimieren, wurde in Einzelfällen eine Radionuklidtherapie mit Somatostatin-Analoga (z. B. 90Y-DOTATOC oder 177Lu-DOTATOC) versucht. Eine Stabilisierung der Erkrankung konnte bei 71 % der Patienten erreicht werden.
Eine zytoreduktive Resektion im metastasierten Stadium ist vor allem zur Symptomlinderung geeignet. Ziel ist eine verminderte Katecholamin-Sekretion und im Falle einer geplanten 123I-MIBG-Radionuklidtherapie eine Erhöhung der relativen Aufnahme von 123I-MIBG in die verbleibenden Läsionen. Neben dem Primärtumor werden in der Regel die lokoregionären Lymphknoten sowie auch die Fernmetastasen (teil-)reseziert. Bei Lebermetastasen ist eine partielle Hepatektomie möglich.
Darüber hinaus wird die medikamentöse Therapie bei sezernierenden Tumoren fortgesetzt. Bei Nachweis von Metastasen findet die Behandlung möglichst nach multidisziplinärer Abstimmung statt mit dem Ziel einer adäquaten Tumorkontrolle.
Zur Therapie von nicht-resektablen metastasierten Tumoren stehen der NCCN-Leitlinie (National Comprehensive Cancer Network) zufolge diese weiteren Optionen zur Verfügung:
  • klinische Studien

  • systemische Chemotherapie (z. B. mit einer Kombination aus CyclophosphamidCyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin [CVD] oder Temozolomid)

  • 123Iod-MIBG-Therapie bei nachgewiesener ausreichender Aufnahme des Tracers im MIBG-Scan

  • palliative Radiotherapie von KnochenmetastasenHodentumoreKnochenmetastasen

Ein retrospektives Review von 52 Patienten unter verschiedenen Chemotherapie-Regimen zur Behandlung metastasierter Phäochromozytome oder Paragangliome zeigte bei Therapieansprechen ein medianes Überleben von 6,4 Jahren im Vergleich zu 3,7 Jahren bei Patienten ohne Therapieansprechen. Ein Ansprechen auf die Therapie (Reduktion der Symptome, der antihypertensiven Medikation oder der Tumorgröße) wurde bei 33 % der Patienten beobachtet. Eine Metaanalyse von 17 Studien mit insgesamt 243 Patienten mit malignen Phäochromozytomen oder Paragangliomen stellte bei 52 % der Fälle eine Stabilisierung der Erkrankung nach MIBG-Therapie fest. Das partielle Therapieansprechen lag bei 27 %, ein vollständiges Ansprechen zeigten 3 % der Patienten.

Prognose

ParagangliomPrognosePhäochromozytomPrognoseDas 5-Jahres-Gesamtüberleben beim metastasierten Phäochromozytom oder Paragangliom liegt bei 34–60 %. Allerdings ist die Prognose eines malignen Phäochromozytoms bzw. Paraganglioms sehr variabel, es werden jedoch auch Fälle berichtet, in denen die Betroffenen ohne eine zytotoxische Therapie über 20 Jahre lebten.
Leber- und Lungenmetastasen sind häufig mit einem kürzeren, Knochenmetastasen mit einem längeren Gesamtüberleben assoziiert. Fast 50 % der Patienten mit symptomfreien Metastasen haben nach einem Jahr keinen Progress.

Nachsorge

ParagangliomNachsorgePhäochromozytomNachsorgeDa bisher keine eindeutigen histologischen Zeichen für die Malignität eines Phäochromozytoms existieren, empfiehlt sich eine lebenslange jährliche Überwachung nach der Resektion. In der Regel werden die freien und fraktionierten Metanephrine in Plasma und Urin gemessen. Bei Tumoren mit niedriger Metanephrin-Sekretion kann das Chromogranin A bestimmt werden. Zusätzlich kommen bildgebende Untersuchungen wie Thorax-CT, CT oder MRT des Abdomens und/oder Beckes und je nach klinischer Indikation eine FDG-PET/CT oder eine MIBG-Szintigrafie infrage.

Checkliste
Patientengespräch

Fragen zu Therapie und Nachsorge

  • 1.

    Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einem Phäochromozytom oder Paragangliom?

  • 2.

    Wie wird die Behandlung geplant? Wie lange wird sie dauern?

  • 3.

    Was ist das Ziel der Therapie? Wie ist der genaue Ablauf?

  • 4.

    Muss ich operiert werden? Wie läuft die Operation ab?Welche Auswirkungen hat die Operation? Gibt es Langzeitfolgen, auf die ich mich einstellen muss?

  • 5.

    Welche anderen Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

  • 6.

    Was ist eine Radionuklidtherapie mit Iod? Welchen Nutzen und welche Risiken hat sie?

  • 7.

    Wann kommt eine Chemotherapie infrage? Lässt sich damit das Rückfallrisiko senken?

  • 8.

    Welche Nebenwirkungen hat die Chemotherapie?

  • 9.

    Kann Beschwerden und Nebenwirkungen vorgebeugt werden?

  • 10.

    Wie lange muss ich im Krankenhaus bleiben?

  • 11.

    Können komplementäre Methoden oder Naturheilverfahren unterstützend angewendet werden?

  • 12.

    Wie wird die Lebensqualität durch die Therapie beeinflusst? Gibt es langfristige Folgen und Einschränkungen?

  • 13.

    Was passiert, wenn ich mich nicht behandeln lasse?

  • 14.

    Wie viel Zeit habe ich, mich für oder gegen eine Therapie zu entscheiden?

  • 15.

    Kann ich eine zweite Meinung einholen? Wenn ja, wo?

  • 16.

    Wie lautet die Prognose? Werde ich danach gesund sein?

  • 17.

    Was passiert, wenn die Krankheit durch die Behandlung nicht geheilt werden kann?

  • 18.

    Wie geht es nach der Therapie weiter?

  • 19.

    Gibt es Hilfe zur Rückkehr in den Alltag, z. B. eine Rehabilitationsmaßnahme?

  • 20.

    Warum sind Nachsorgeuntersuchungen bei Phäochromozytom oder Paragangliom wichtig? Wie häufig finden sie statt?

  • 21.

    Welche Nachsorgeuntersuchungen werden durchgeführt?

  • 22.

    Was passiert, wenn ich einen Nachsorgetermin verpasse?

  • 23.

    Kann es zu einem Rückfall kommen und was kann ich tun, um dieses Risiko zu senken?

  • 24.

    Was kann man tun, wenn nach der Behandlung noch längere Zeit belastende Symptome und körperliche Folgen bestehen?

  • 25.

    Wie geht es weiter, wenn ein Rückfall auftritt?

  • 26.

    Ist Sport nach der Therapie möglich? Ist eine Umstellung der Ernährung nötig?

  • 27.

    Was können Angehörige für Patienten tun? Und wo gibt es Unterstützung für Angehörige? Können Sie sich Rat holen?

  • 28.

    Wo bekommt man Hilfe bei sozialrechtlichen Fragen, z. B. Übernahme von Behandlungskosten, Rückkehr in den Beruf, Pflege zu Hause, Rente?

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