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MedizinweltOnkologieUrologische TumorenBuchkapitelPrimäre retroperitoneale Weichgewebetumoren

B978-3-437-21161-4.00010-9

10.1016/B978-3-437-21161-4.00010-9

978-3-437-21161-4

Elsevier GmbH

Grading-System für Weichgewebesarkome der Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC)

Tab. 10.1
Parameter Eigenschaften Score
Differenzierung der Tumorzellen (Tab. 10.3)
ausgeprägte Ähnlichkeit mit adultem Weichgewebe 1
sicherer histologischer Typ 2
schlechte Differenzierung oder unsicherer histologischer Typ 3
Tumornekrose
keine 0
< 50 % 1
> 50 % 2
Mitoserate in HPF (High powered fields)
0–9/10 HPF 1
10–19/10 HPF 2
≥ 20/10 HPF 3

Summen-Scores für alle 3 Parameter der FNCLCC

Tab. 10.2
Summen-Scores Histologischer Grad
2 oder 3 I
4 oder 5 II
6, 7 oder 8 III

Differenzierung der Tumorzellen im Hinblick auf den histologischen Typ nach FNCLCC

Tab. 10.3
Differenzierungs-Score Histologischer Typ
1 gut differenzierte Sarkome (Liposarkom, Fibrosarkom, Leiomyosarkom)
gut differenzierter Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
2 konventionelles Fibrosarkom
myxoide Sarkome (Liposarkom, Myxofibrosarkom)
konventionelles Leiomyosarkom
storiform-pleomorphes malignes fibröses Histiozytom
konventionelles Angiosarkom
konventionelles MPNST
3 schlecht differenziertes Fibrosarkom
riesenzellhaltiges und inflammatorisches MFH
rundzelliges Liposarkom
pleomorphe Sarkome (Liposarkom, Leiomyosarkom)
Rhabdomyosarkom (embryonal oder alveolär)
schlecht differenziertes Leiomyosarkom
epitheloides Leiomyosarkom
epitheloides MPNST
synoviales Sarkom
klarzelliges Sarkome
pitheloides Sarkom
MFH ohne Wachstumsmuster
entdifferenziertes Liposarkom

TNM-Klassifikation für Weichgewebetumoren

Tab. 10.4
TNM-Klassifikation Definition
T Primärtumor
TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden
T0 Kein Anhalt für Primärtumor
T1 Tumor ≤ 5 cm in größter Ausdehnung
T2 Tumor > 5 cm aber ≤ 10 cm in größter Ausdehnung
T3 Tumor > 10 cm aber ≤ 15 cm in größter Ausdehnung
T4 Tumor > 15 cm in größter Ausdehnung
N regionäre Lymphknoten (N)
NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Keine Metastasen in den regionären Lymphknoten
N1 Metastasen in den regionären Lymphknoten
M Fernmetastasen
M0 Keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen

Stadiengruppierung der UICC für Weichgewebetumoren

Tab. 10.5
Stadium TNM-Klassifikation Grading dreistufig Grading zweistufig
IA T1 N0 M0 G1 Niedriggradig
IB T2, T3 N0 M0 G1, GX Niedriggradig
II T1 N0 M0 G2, G3 Hochgradig
IIIA T2 G2, G3 Hochgradig
IIIB T3, T4 N0 M0 G2, G3 Hochgradig
IIIC Jedes T N1 M0 Jeder
IV Jedes T Jedes N M1 Jeder

Grading (zweistufig, dreistufig, vierstufig) nach TNM

Tab. 10.6
TNM
Zweistufiges Gradingsystem		 Dreistufiges Gradingsystem Vierstufiges Gradingsystem
Niedriggradig Grad 1 Grad 1
Grad 2
Hochgradig Grad 2 Grad 3
Grad 3 Grad 4

Primäre retroperitoneale Weichgewebetumoren

  • 10.1

    Grundlagen1

    • 10.1.1

      Häufigkeiten und Arten1

    • 10.1.2

      Symptome1

    • 10.1.3

      Differenzialdiagnosen1

  • 10.2

    Risikofaktoren1

  • 10.3

    Diagnostik1

    • 10.3.1

      Staging und Grading1

  • 10.4

    Tumortherapie1

    • 10.4.1

      Therapie im lokal begrenzten Stadium1

    • 10.4.2

      Therapie beim Lokalrezidiv1

    • 10.4.3

      Therapie im fortgeschrittenen Stadium1

    • 10.4.4

      Therapie bei Liposarkomen1

    • 10.4.5

      Prognose1

  • 10.5

    Nachsorge1

WeichgewebetumorretroperitonealerBei primären retroperitonealen WeichgewebetumorenWeichgewebesarkomretroperitoneales handelt es sich um seltene Tumoren, die von retroperitoneal gelegenen Gewebeformationen (Tumormesenchymalermesenchymal, neurogen, epithelial und dysontogenetisch) ausgehen. Die wichtigste Gruppe stellen die Weichgewebesarkome dar, die hier in erster Linie besprochen werden. Sie entwickeln sich im Gegensatz zu Karzinomen nicht aus Epithelgewebe, sondern aus bindegewebigen Strukturen (auch Fettgewebe und Muskulatur). Epitheliale retroperitoneale Tumoren (Nieren, Nebennieren, Pankreas) sowie sekundäre Absiedlungen von Primärtumoren anderer Lokalisation (Zervix, Harnblase, Kolon, Ovarien, Uterus, Magen etc.) kommen nur selten vor.

10.1

Grundlagen

10.1.1

Häufigkeiten und Arten

Die Inzidenz für Weichteilsarkome des Retroperitoneums liegt in Europa bei 0,29 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Etwa 1.500 Neuerkrankungen kommen jedes Jahr hinzu. Das 5-Jahres-Gesamtüberleben wird mit 30–35 % angegeben.
Retroperitoneale SarkomeSarkomretroperitoneales (RPS) machen etwa 10–15 % aller primären Sarkome aus. Das Retroperitoneum ist damit die zweithäufigste Stelle für die Entstehung maligner mesenchymaler Tumoren nach den tiefen Geweben der unteren Extremitäten (Oberschenkel). Im Gegensatz zu anderen Weichgewebeläsionen handelt es sich bei Läsionen im Retroperitoneum häufiger um Sarkome als um gutartige Tumoren. Die häufigsten Läsionen sind lipomatöser, glatter muskulärer oder neuraler Natur.
In der histopathologischen Analyse von Weichgewebesarkomen im Retroperitonealraum können zahlreiche Subtypen erkannt werden, von denen LiposarkomeLiposarkom und LeiomyosarkomeLeiomyosarkom am häufigsten vorkommen. Weitere Subtypen sind u. a. undifferenzierte pleomorphe Sarkome, Fibrosarkome und maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST). Letztere können sich aus gutartigen Neurofibromen entwickeln.

10.1.2

Symptome

Da maligne Weichteiltumoren in der Regel tief im Gewebe liegen, verursachen sie keine – bzw. erst spät – Beschwerden.
Erst bei erheblicher Tumorgröße kann es durch Verdrängung und Kompression zu Symptomen kommen, wie gastrointestinalen Beschwerden (u. a. Übelkeit), Druckgefühl oder Schmerzen im Bauchraum. Der Bauchumfang kann zunehmen. Des Weiteren können aufgrund der Größe sekundär Beschwerden an den Harnwegen, wie Harnstauungsniere(n), Harnwegsinfektionen bis hin zum Nierenversagen, auftreten.
Mögliche allgemeine Symptome sind Appetitlosigkeit, Kurzatmigkeit, starke Müdigkeit und erheblicher ungewollter Gewichtsverlust.
Die meisten Patienten präsentieren sich mit einer abdominellen Raumforderung, von der etwa die Hälfte von Schmerzen berichtet.

10.1.3

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch sind metastasierende Adenokarzinome, Lymphome, gastrointestinale Stromatumoren (GIST), Keimzelltumoren sowie Paragangliome abzugrenzen.

Checkliste
Patientengespräch

Allgemeine Fragen zu retroperitonealen Weichgewebetumoren

  • 1.

    Was genau ist ein Weichgewebetumor?

  • 2.

    Was ist das Retroperitoneum? Wo befindet sich der Tumor genau?

  • 3.

    Gibt es erste Anzeichen und welche Symptome sind verdächtig?

  • 4.

    Warum habe ich ein Weichgewebesarkom bekommen?

  • 5.

    Wie hoch ist das Risiko an einem Weichgewebetumor zu erkranken?

10.2

Risikofaktoren

In den meisten Fällen von Weichteilsarkomen lässt sich keine Ursache feststellen. Sie treten vorwiegend sporadisch ohne erkennbare Risikofaktoren auf.
Verschiedene seltene hereditäre Tumorsyndrome können bei Betroffenen das Risiko für die Entstehung eines Sarkoms erhöhen:

  • •

    Das Li-Fraumeni-SyndromLi-Fraumeni-Syndrom resultiert aus einer Keimbahnmutation des TP53-Tumorsuppressorgens. Bei Trägern ist vor dem 45. Lebensjahr das Risiko für die Entwicklung multipler maligner Tumoren erhöht, insbesondere für Weichteilsarkome, Osteosarkome, Brustkrebs, Leukämie, Hirntumoren und Nebennierenkarzinome. Die Inzidenz für ein Weichteilsarkom liegt bei diesen Patienten zwischen 12 und 21 %. Weichgewebesarkome, die mit einem Li-Fraumeni-Syndrom assoziiert sind, werden generell in jüngeren Jahren diagnostiziert als sporadische Weichgewebesarkome. Das mediane Alter bei Diagnose variiert bei den verschiedenen histologischen Subtypen. Bei einer Untersuchung von 475 Tumoren in 91 Familien mit TP53-Mutation wurden am häufigsten Rhabdomyosarkome (RMS) (55 %), Fibrosarkome (13 %) und undifferenzierte pleomorphe Sarkome (10 %) festgestellt. Während das mediane Alter bei Diagnose von RMS jünger als 6 Jahre betrug, waren Patienten bei der Diagnose von undifferenzierten pleomorphen Sarkomen im Durchschnitt älter als 50 Jahre.

  • •

    Die Familiäre adenomatöse PolyposisPolyposisfamiliäre adenomatöse (FAP) ist eine Erkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird und auf Keimbahnmutationen des APC-Gens zurückgeht. Sie wird durch das Vorhandensein einer Vielzahl von adenomatösen kolorektalen Polypen charakterisiert, die sich in einem Alter von 35 bis 40 Jahren zu kolorektalen Karzinomen manifestieren. Bei 7,5–16 % der Patienten mit FAP treten Desmoide auf.

  • •

    Die NeurofibromatoseNeurofibromatose beruht auf Mutationen im Neurofibromatose-1- (NF1) und Neurofibromatose-2-Gen (NF2). Etwa 5 % der Träger entwickeln ein Weichgewebesarkom. Am häufigsten treten dabei maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) auf.

Die Strahlentherapie stellt einen Risikofaktor für ein Sarkom dar. Dies betrifft insbesondere Patienten, die im Alter von < 55 Jahren bestrahlt wurden.

10.3

Diagnostik

Häufig handelt es sich bei Weichteilsarkomen im Retroperitonealraum um Zufallsbefunde, die im Rahmen von bildgebenden diagnostischen Untersuchungen oder im Rahmen einer Laparotomie bzw. abdominellen Laparoskopie entdeckt werden. Die Diagnose erfolgt meist erst sehr spät. Aufgrund des verfügbaren Platzes im Retroperitoneum haben die Sarkome zum Diagnosezeitpunkt häufig schon eine beträchtliche Größe von > 10 cm erreicht.
Aufgrund der Seltenheit retroperitonealer Weichgewebesarkome gibt es keine Maßnahmen zum Screening oder zur Früherkennung in der normalen Bevölkerung. Für Personen mit erhöhtem Risiko aufgrund bekannter hereditärer Vorbelastung können regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Früherkennung sinnvoll sein.
Bei Verdacht auf ein Weichgewebesarkom wird in der Tumordiagnostik eine detaillierte Anamnese mit körperlicher Untersuchung durchgeführt, an die sich eine Computertomographie (CT) des Abdomens und Beckens anschließt. Diese dient der Darstellung des Primärtumors in seiner Ausbreitung sowie seiner Gefäßbeteiligung. Auch ein potenzieller Metastasenbefall von Leber oder Peritoneum lässt sich dabei erkennen.
Bei bestätigtem Verdacht empfiehlt die Leitlinie der ESMO (European Society for Medical Oncology) in der weiteren Ausbreitungsdiagnostik eine Kontrastmittel-gestützte Computertomographie-Untersuchung (CT) des Thorax. Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel stellt insbesondere bei Beckentumoren eine weitere Option dar, um die lokale Ausbreitung festzustellen. Zudem können Nekrosen im Tumor gut beurteilt werden. Wichtig ist die Kontrolle der kontralateralen Nierenfunktion bei ipsilateralem RPS. Dies kann mittels Nierenfunktionsszintigrafie oder Kontrastmittel-verstärktem CT erfolgen.
Zusätzlich kann eine Röntgenuntersuchung nützlich sein, um bestimmte kritische Bereiche (z. B. Leistenkanal, Zwerchfell, retrohepatische Hohlvene) oder auch den Befall von Nachbarorganen besser beurteilen zu können. Bei Liposarkomen kann durch die Abschätzung der Anteile der gut- und schlecht-differenzierten Komponenten das Ausmaß des chirurgischen Eingriffs bestimmt werden.
Vor Beginn der Behandlung, aber immer nach erfolgter lokaler Ausbreitungsdiagnostik, wird eine Biopsie durchgeführt. Standardmäßig erfolgt die bildgeführte perkutane mehrfache Entnahme von Kernbiopsien mit einer koaxialen Nadel in adäquater Größe (14–16 G). Das Risiko für Stichkanalmetastasen ist bei der Verwendung von Koaxialnadeln vermindert, dennoch ist der Einstichpfad der Nadel sorgfältig zu planen, um eine Tumorzellverschleppung zu vermeiden und im späteren Verlauf einer Operation wird der Biopsiekanal mitreseziert. Die Biopsie wird nicht durchgeführt, wenn die Bildgebung pathogenomisch (z. B. heterogene gut-differenzierte/undifferenzierte Liposarkome) oder wenn eine präoperative Therapie geplant ist. Die Biopsie mittels Feinnadelaspiration eignet sich nicht für die Sarkom-Diagnostik aufgrund der geringen Menge an Zellmaterial.
Das entnommene Gewebe sollte in einem spezialisierten Referenzzentrum histopathologisch, immunhistochemisch und molekularpathologisch untersucht werden. Eine molekularpathologische Untersuchung ist der ESMO-Leitlinie zufolge insbesondere sinnvoll bei:

  • •

    unsicherer Histologie

  • •

    ungewöhnlicher klinisch-pathologischer Präsentation

  • •

    potenzieller prognostischer Relevanz

Eine Rebiopsie mit erhöhter Probenentnahme kann erwogen werden.
Eine Laparotomie und offene Biopsie bei Verdacht auf ein RPS sind zu vermeiden.
Wird im Rahmen einer laparoskopischen oder offenen Exploration des Bauchraums bei Verdacht auf ein Ovarialkarzinom eine retroperitoneale Masse festgestellt – jedoch keine Abnormalitäten des Uterus, der Tuben oder Ovarien – so sind zunächst keine weiteren operativen Schritte notwendig. Dies gilt auch, wenn bei anderen abdominellen Eingriffen eine suspekte Masse im Retroperitonealraum gefunden wird. In diesen Fällen sind nachfolgend dezidierte bildgebende Untersuchungen der Patienten angezeigt. Liegen bereits geeignete Aufnahmen vor, so kann eine offene Biopsie in Erwägung gezogen werden. Diese erfolgt jedoch unter der Maßgabe, das Risiko für eine peritoneale Kontamination so minimal wie möglich zu halten.
Die histologische Einteilung erfolgt nach aktueller Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO).
Knochenscan, CT oder MRT des Gehirns oder PET-CT sind für gewöhnlich in der Ausbreitungsdiagnostik nicht erforderlich.

10.3.1

Staging und Grading

Histopathologisches Grading
Das Grading erfolgt in der Regel nach dem Bewertungssystem der französischen Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) Verwendung, das 3 Grade in Abhängigkeit von Differenzierung, Nekrose-Anteil und Mitoserate unterscheidet (Tab. 10.1). Mithilfe des Summen-Scores wird der Malignitätsgrad (Tab. 10.2) ermittelt. Dieser hat eine prognostische und prädiktive Bedeutung und wird nach Möglichkeit angegeben.
TNM-Klassifikation
WeichgewebetumorTNM-KlassifikationDie Stadieneinteilung für retroperitoneale Weichgewebesarkome erfolgt nach TNM-Klassifikation (Tab. 10.4) der Union internationale contre le cancer (UICC). Die Stadiengruppierung nach UICC ist der Tabelle (Tab. 10.5) zu entnehmen. Zusätzlich spielt auch das Grading (Tab. 10.6) eine Rolle bei der Stadieneinteilung.

Checkliste
Patientengespräch

Fragen zu Risikofaktoren und Diagnostik

  • 1.

    Welche Faktoren haben Einfluss auf das Risiko, an einem Weichgewebetumor im Retroperitoneum zu erkranken?

  • 2.

    Was ist ein Li-Fraumeni-Syndrom?

  • 3.

    Was kann ich tun, wenn ich genetisch vorbelastet bin?

  • 4.

    Ein Familienmitglied ist an einem Weichteiltumor im Retroperitoneum erkrankt. Besteht ein erhöhtes Risiko für Verwandte, ebenfalls Krebs zu bekommen?

  • 5.

    Welche Untersuchungen werden bei Verdacht auf einen Weichgewebetumor gemacht?

  • 6.

    Sind die Untersuchungen schmerzhaft?

  • 7.

    Welchen Nutzen haben sie? Können Folgen oder Nebenwirkungen auftreten?

  • 8.

    Wie geht es weiter, wenn sich der Verdacht bestätigt? Sind weitere Untersuchungen notwendig?

  • 9.

    Wie kann ich mich auf die Untersuchungen vorbereiten?

  • 10.

    Was sollte der Arzt über mich wissen? (Gewohnheiten, Vorerkrankungen, Medikamente, Allergien …)Wie werden die verschiedenen Krankheitsstadien unterschieden?

  • 11.

    Wie lautet die genaue Diagnose?

  • 12.

    Wie sicher kann ich sein, dass die Ergebnisse richtig sind?

  • 13.

    Ich habe Krebs – muss ich jetzt sterben?

  • 14.

    Wie erzähle ich es meinen Kindern, …?

  • 15.

    Was passiert jetzt als Nächstes? Wer entscheidet über die Therapie?

  • 16.

    Was kann ich tun, wenn ich unsicher bin, ob die Therapie die richtige für mich ist?

  • 17.

    Wie kann ich Alltagsverpflichtungen wie Berufstätigkeit, Kinderbetreuung oder Pflege von Angehörigen organisieren, während ich in Behandlung bin?

10.4

Tumortherapie

WeichgewebetumorTherapieAufgrund der vielen unterschiedlichen und heterogenen Subtypen und der Seltenheit der retroperitonealer Weichgewebetumoren darf es einer Behandlung in einem spezialisierten Zentrum. Die besten Behandlungsergebnisse werden in spezialisierten Zentren mit erfahrenen Chirurgen und Onkologen erreicht.
Das therapeutische Vorgehen wird im Rahmen eines interdisziplinären Sarkom-Tumorboards anhand der der Ergebnisse der Bildgebung sowie der pathologischen Untersuchung diskutiert und festgelegt. Es richtet sich nach der Ausdehnung des Tumors.

10.4.1

Therapie im lokal begrenzten Stadium

Therapie der Wahl von resektablen Weichgewebesarkomen im Retroperionealraum ist die Operation mit der kompletten Resektion als oberstes Ziel.
Primäres Ziel der Operation ist die vollständige Resektion des Tumors mit tumorfreien Resektionsrändern, die von einem Chirurgen mit spezifischer Sarkom-Expertise durchgeführt wird. Eine komplette oder makroskopische chirurgische Resektion wird bei weniger als 70 % der Patienten mit primären RPS erreicht. Die präoperative Beurteilung der Wachstumsmuster hinsichtlich der Beteiligung retroperitonealer Gefäßstrukturen und viszeraler sowie retroperitonealer Organe hat einen Einfluss auf die operativen Strategien und somit auf das Ergebnis.
Der beste Zeitpunkt für einen kurativen Eingriff ist die Zeit der primären Präsentation des Patienten. Der Eingriff ist häufig mit der Resektion von Nachbarorganen und einer hohen Morbidität verbunden aufgrund der Tumorgröße bei Diagnose. Durch eine En-bloc-Resektion des Tumors inklusiver der adhärenten Strukturen, ggf. multiviszeral, können die Operationsergebnisse verbessert werden.
Die Erhaltung spezifischer Organe (Niere, Duodenum, Blase, Pankreaskopf und/oder Leber) wird individuell erwogen. Für die Entscheidung, welche neurovaskulären Strukturen entfernt werden müssen, erfolgt eine Abwägung von Nutzen und Risiko, d. h. lokale Kontrolle vs. Funktionsverlust. Eine unvollständige Sarkom-Resektion wird als potentiell palliativ eingestuft und ist daher nur bei wenigen Patienten angezeigt.
Generell ist die Verwendung intraoperativer Gefrierschnitte meist nicht hilfreich im Hinblick auf das Ausmaß der Resektion. Unter speziellen Umständen kann die Gefrierschnittanalyse jedoch von Nutzen sein, z. B. bei vaskulären Leiomyosarkomen oder bei der Beurteilung von neuralen Exzisionsrändern.
Bei nicht-resektablen Sarkomen kann eine neoadjuvante Therapie in Form von Chemotherapie, externer Strahlentherapie, Radiochemotherapie oder einer kombinierten Chemotherapie mit regionaler Hyperthermie in Erwägung gezogen werden. Bislang gibt es zwar keine randomisierten Studien zur neoadjuvanten Therapie vor der Resektion im Vergleich zur alleinigen Resektion des retroperitonealen Sarkoms. Für ausgewählte Patienten stellt die neoadjuvante Therapie nach sorgfältiger Überprüfung durch ein multidisziplinäres Tumorboard jedoch eine sichere Behandlungsoption dar. Ziel ist es, durch ein Downsizing den Tumor möglicherweise resektabel zu machen und damit Qualität der chirurgischen Ränder zu verbessern. Neben nicht-resektablen Tumoren kommt diese Therapiestrategie auch für chemosensitive Histologien (z. B. Synovialsarkome, Leiomyosarkome der unteren Hohlvene) oder für strahlensensitive Subtypen (solitäre fibröse Tumoren) infrage. Für die neoadjuvante Chemotherapie mit Etoposid, Ifosfamid und Doxorubicin in Kombination mit regionaler Hyperthermie wurden positive Effekte auf das krankheitsfreie Überleben, die Ansprechrate sowie die lokale Kontrolle von Patienten mit Sarkomen Grad 2 bis 3 und einer Größe von > 5 cm gezeigt.
Für die intraoperative Strahlentherapie (IORT) gibt es bislang nur unzureichende Daten. Obwohl sie für Risikobereiche in Betracht gezogen werden kann, ist das Strahlenfeld meist zu groß in der praktischen Anwendung.
Eine adjuvante Therapie erfolgt nicht standardmäßig, sondern kann in ausgewählten Fällen individuell erwogen werden. Die adjuvante externe Radiotherapie nach vollständiger Resektion ist nur von geringer Bedeutung, da kein therapeutischer Vorteil resultiert, diese jedoch mit vermehrten kurz- und langfristigen Toxizitäten verbunden sind. Eine therapeutische Strahlendosis kann nur für einen kleinen Anteil der Patienten nach Resektion erreicht werden. Die Leitlinie der NCCN empfiehlt eine adjuvante Radiotherapie lediglich bei ausgewählten Patienten, z. B. mit hochgradigen Befunden, sehr großen Tumoren, sehr knappen Resektionsrändern, bei hohem Rezidivrisiko. Zudem können ausgewählte Patienten nach R1-Resektion eine Boost-Bestrahlung erhalten. Bei Patienten mit makroskopisch positiven Schnitträndern (R2-Resektion) ist eine Zweitresektion in Erwägung zu ziehen.
Für die adjuvante Brachytherapie gibt es nur unzureichende Daten. Für die adjuvante Chemotherapie nach Operation zeigte eine Analyse von > 8.500 Patienten ein schlechteres Überleben im Vergleich zu lediglich operierten Patienten (40 Monate vs. 52 Monate).

10.4.2

Therapie beim Lokalrezidiv

Nach Resektion eines primären retroperitonealen Sarkoms kommt es häufig (50 % nach 5 Jahren) zu einem lokalen bzw. abdominellen Rezidiv. Ein großer Anteil der Rezidive tritt erst 5 Jahre nach Primärbehandlung auf. Fernmetastasen treten bei Patienten mit retroperitonealen Sarkomen deutlich seltener auf.
Eine Operation von Lokalrezidiven kann individuell angeboten werden. Sie kann insbesondere bei Patienten mit gut-differenzierten Liposarkomen vorteilhaft sein, bei denen das Intervall zwischen primärer Resektion und dem aufgetretenen Rezidiv relativ lang war.

10.4.3

Therapie im fortgeschrittenen Stadium

Auch bei fortgeschrittenen retroperitonealen Sarkomen erfolgt die operative Entfernung des Tumors. Bei Inoperabilität aufgrund der Tumorgröße oder des Allgemeinzustandes sind die Chemotherapie und/oder Strahlentherapie geeignete Behandlungsoptionen, um ein potentielles Downstaging zu erreichen. Das Chemotherapie-Regimen mit dem besten Ansprechen ist die Kombination aus Doxorubicin, Ifosfamid und Mesna.
Bleibt der Tumor nicht-resektabel, ist die Therapieentscheidung davon abhängig, ob eine symptomatische oder eine asymptomatische Erkrankung vorliegt. Asymptomatische Patienten können überwacht werden. Symptomatische Patienten erhalten eine palliative Therapie (Chemotherapie, Radiotherapie oder Operation) zur Symptomkontrolle oder Best Supportive Care. Gegebenenfalls kann auch die Entfernung von resektablen Metastasen erwogen werden.

10.4.4

Therapie bei Liposarkomen

LiposarkomDie Gruppe der Liposarkome ist die am häufigsten auftretende histologische Subgruppe der retroperitonealen Weichgewebesarkome und kommen auch als Liposarkome am Samenstrang vor. Rezidive der Liposarkome treten in der Regel intraabdominal/lokoregionär im früheren Retroperitoneum auf.
Niedriggradige Liposarkome ähneln intraoperativ sehr stark dem normalen Fettgewebe. Intraoperative Gefrierschnittanalysen sind meist nicht hilfreich. Das Ausmaß der Resektion wird bestimmt durch die präoperative Bildgebung, die funktionellen Gegebenheiten sowie die potentiellen Rezidivmuster. Ideal ist die Entfernung des gesamten retroperitonealen Fettgewebes, das Tumorzellen enthalten kann.
Niedriggradige Liposarkome führen nicht zu Fernmetastasen. Daher kann eine partielle Resektion bei nicht vollständig resektablen Befunden sinnvoll sein.

10.4.5

Prognose

WeichgewebetumorPrognoseAufgrund der späten Diagnose von Weichgewebetumoren im Retroperitoneum ist die Prognose der Patienten meist schlecht. Verschiedenen Untersuchungen zufolge beträgt das 5- bzw. 10-Jahres-Überleben zwischen 45–60 % bzw. 35–50 %.
Die Patienten versterben meist aufgrund eines Lokalrezidivs und den Sekundärkomplikationen, nicht aufgrund von Fernmetastasen. Das Auftreten eines lokalen Rezidivs ist mit einer ungünstigen Prognose verbunden. Die Überlebenszeit bei Patienten mit Lokalrezidiv liegt insgesamt bei etwa 28 Monaten. Bei resektablem Befund wird eine mediane Überlebenszeit von 41 bis 60 Monaten angegeben. Patienten mit nicht-resektablem Tumor überleben im Durchschnitt etwa 20 Monate.

10.5

Nachsorge

WeichgewebetumorNachsorgeDas Risiko für ein Rezidiv nach vollständiger Resektion eines retroperitonealen Sarkoms stagniert auch 15 bis 20 Jahren nach der Primärbehandlung nicht. Daher erfolgt eine engmaschige Nachsorge der Patienten auf unbestimmte Zeit, meist lebenslang. Bei hochgradigen RPS beträgt die mediane Zeit bis zum Auftreten eines Rezidivs weniger als 5 Jahre nach der definitiven Therapie. Ein in der Bildgebung auftretendes Rezidiv kann innerhalb von Monaten bis Jahren zu Symptomen führen.
Die Kontrolluntersuchungen beinhalten eine klinische Beurteilung sowie eine Schnittbildgebung (CT oder MRT) von Thorax, Abdomen und/oder Becken. Es gibt keine evidenzbasierten Daten zur Länge des Intervalls zwischen den Kontrollen.
Die NCCN-Leitlinie empfiehlt, in den ersten 2 bis 3 Jahren Intervalle von 3 bis 6 Monaten und in den folgenden 2 Jahren Intervalle von 6 Monaten einzuhalten. Nach 5 Jahren kann eine jährliche Nachsorge erfolgen.

Checkliste
Patientengespräch

Fragen zu Therapie und Nachsorge

  • 1.

    Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einem Weichgewebetumor im Retroperitoneum?

  • 2.

    Wie wird die Behandlung geplant? Wie lange wird sie dauern?

  • 3.

    Was ist das Ziel der Therapie? Wie ist der genaue Ablauf?

  • 4.

    Muss ich operiert werden? Wie läuft die Operation ab?

  • 5.

    Welche Auswirkungen hat die Operation? Gibt es Langzeitfolgen, auf die ich mich einstellen muss?

  • 6.

    Welche anderen Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

  • 7.

    Wann kommt eine Chemotherapie oder Strahlentherapie infrage? Lässt sich damit das Rückfallrisiko senken?

  • 8.

    Welche Nebenwirkungen hat die Chemotherapie bzw. Strahlentherapie?

  • 9.

    Kann Beschwerden und Nebenwirkungen vorgebeugt werden?

  • 10.

    Wie lange muss ich im Krankenhaus bleiben?

  • 11.

    Können komplementäre Methoden oder Naturheilverfahren unterstützend angewendet werden?

  • 12.

    Wie wird die Lebensqualität durch die Therapie beeinflusst? Gibt es langfristige Folgen und Einschränkungen?

  • 13.

    Was passiert, wenn ich mich nicht behandeln lasse? Wie viel Zeit habe ich, mich für oder gegen eine Therapie zu entscheiden?

  • 14.

    Kann ich eine zweite Meinung einholen? Wenn ja, wo?

  • 15.

    Wie lautet die Prognose? Werde ich danach gesund sein?

  • 16.

    Was passiert, wenn die Krankheit durch die Behandlung nicht geheilt werden kann?

  • 17.

    Wie geht es nach der Therapie weiter?

  • 18.

    Gibt es Hilfe zur Rückkehr in den Alltag, z. B. eine Rehabilitationsmaßnahme?

  • 19.

    Warum sind Nachsorgeuntersuchungen bei Weichgewebetumoren wichtig? Wie häufig finden sie statt?

  • 20.

    Was passiert, wenn ich einen Nachsorgetermin verpasse?

  • 21.

    Kann es zu einem Rückfall kommen und was kann ich tun, um dieses Risiko zu senken?

  • 22.

    Was kann man tun, wenn nach der Behandlung noch längere Zeit belastende Symptome und körperliche Folgen bestehen?

  • 23.

    Wie geht es weiter, wenn ein Rückfall auftritt?

  • 24.

    Ist Sport nach der Therapie möglich? Ist eine Umstellung der Ernährung nötig?

  • 25.

    Was können Angehörige für Patienten tun? Und wo gibt es Unterstützung für Angehörige? Können Sie sich Rat holen?

  • 26.

    Wo bekommt man Hilfe bei sozialrechtlichen Fragen, z. B. Übernahme von Behandlungskosten, Rückkehr in den Beruf, Pflege zu Hause, Rente?

Literaturangaben

Angele et al., 2014

M. Angele Effectiveness of regional hyperthermia with chemotherapy for high-risk retroperitoneal and abdominal soft-tissue sarcoma after complete surgical resection: a subgroup analysis of a multicenter RCT Ann Surg 260 5 2014 749 754

Ballo et al., 2007

M. Ballo Retroperitoneal soft tissue sarcoma: an analysis of radiation and surgical treatment Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 1 2007 158 163

Bonvalot et al., 2009

S. Bonvalot Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control J Clin Oncol 27 1 2009 31 37

Bonvalot et al., 2010

S. Bonvalot Aggressive surgery in retroperitoneal soft tissue sarcoma carried out at high-volume centers is safe and is associated with improved local control Ann Surg Oncol 17 6 2010 1507 1514

Canter et al., 2008

R. Canter Why do patients with low-grade soft tissue sarcoma die? Ann Surg Oncol 15 12 2008 3550 3560

Coindre et al., 1986

J. Coindre Reproducibility of a histopathologic grading system for adult soft tissue sarcoma Cancer 58 2 1986 306 309

Dalal et al., 2006

K. Dalal Subtype specific prognostic nomogram for patients with primary liposarcoma of the retroperitoneum, extremity, or trunk Ann Surg 244 3 2006 381 391

Dziewirski et al., 2006

W. Dziewirski Surgery combined with intraoperative brachytherapy in the treatment of retroperitoneal sarcomas Ann Surg Oncol 13 2 2006 245 252

European Society for Medical Oncology (ESMO)/European Sarcoma Networking Group, 2014

European Society for Medical Oncology (ESMO)/European Sarcoma Networking Group Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up Ann Oncol 25 Suppl 3 2014 iii102-iii112

Feng et al., 2007

M. Feng Long-term outcomes after radiotherapy for retroperitoneal and deep truncal sarcoma Int J Radiat Oncol Biol Phys 69 1 2007 103 110

Fletcher, 2014

C. Fletcher The evolving classification of soft tissue tumours – an update based on the new 2013 WHO classification Histopathology 64 1 2014 2 11

Gronchi et al., 2012

A. Gronchi Frontline extended surgery is associated with improved survival in retroperiton low- to intermediate-grade soft tissue sarcomas Ann Oncl 23 4 2012 1067 1073

Gronchi et al., 2014

A. Gronchi Preoperative chemo-radiation therapy for localised retroperitoneal sarcoma: a phase I-II study from the Italian Sarcoma Group Eur J Cancer 50 4 2014 784 792

Gronchi et al., 2015

A. Gronchi Personalizing the approach to retroperitoneal soft tissue sarcoma: histology-specific patterns of failure and postrelapse outcome after primary extended resection Ann Surg Oncol 22 5 2015 1447 1454

Gronchi et al., 2016

A. Gronchi Variability in Patterns of Recurrence After Resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS): A Report on 1007 Patients From the Multi-institutional Collaborative RPS Working Group Ann Surg 263 5 2016 1002 1009

Hassan et al., 2004

I. Hassan S. Park J. Donohue Operative management of primary retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an institutional experience Ann Surg 239 2 2004 244 250

Heslin et al., 1997

M. Heslin Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management J Clin Oncol 15 8 1997 2832 2839

Judson et al., 2014

I. Judson Doxorubicin alone versus intensified doxorubicin plus ifosfamide for first-line treatment of advanced or metastatic soft-tissue sarcoma: a randomised controlled phase 3 trial Lancet Oncol 15 4 2014 415 423

Le Péchoux et al., 2013

C. Le Péchoux Should adjuvant RTX be administered in addition to front-line aggressive surgery in patients with primary retroperiton sarcoma? Ann Oncol 24 3 2013 832 837

Mitchell et al., 2013

G. Mitchell High frequency of germline TP53 mutations in a prospective adult-onset sarcoma cohort PLoS One 8 7 2013 e69026

Miura et al., 2015

J. Miura Impact of chemotherapy on survival in surgically resected retroperitoneal sarcoma Eur J Surg Oncol 41 10 2015 1386 1392

National Comprehensive Cancer Network (NCCN), 2016

National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Soft Tissue Sarcoma, Version 1.2017. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Fort Washington: NCCN 2016

Ognjanovic et al., 2012

S. Ognjanovic Sarcomas in TP53 germline mutation carriers: a review of the IARC TP53 database Cancer 118 5 2012 1387 1396

Paryani et al., 2012

N. Paryani Multimodality local therapy for retroperitoneal sarcoma Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 3 2012 1128 1134

Pawlik et al., 2006

T. Pawlik Long-term results of two prospective trials of preoperative external beam radiotherapy for localized intermediate- or high-grade retroperitoneal soft tissue sarcoma Ann Surg Oncol 13 4 2006 507 517

Pervaiz et al., 2008

N. Pervaiz A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma Cancer 113 3 2008 573 581

Radaelli et al., 2014

S. Radaelli Emerging therapies for adult soft tissue sarcoma Expert Rev Anticancer Ther 14 6 2014 689 704

Roeder et al., 2012

F. Roeder Clinical phase I/II trial to investigate preoperative dose-escalated intensity-modulated radiation therapy (IMRT) and intraoperative radiation therapy (IORT) in patients with retroperitoneal soft tissue sarcoma: interim analysis BMC Cancer 14 2012 617

Schwarzbach and Hohenberger, 2009

M. Schwarzbach P. Hohenberger Current concepts in the management of retroperitoneal soft tissue sarcoma Recent Results Cancer Res 179 2009 301 319

Shapeero et al., 2002

L. Shapeero Fast magnetic resonance imaging with contrast for soft tissue sarcoma viability Clin Orthop Relat Res 397 2002 212 227

Singer et al., 2003

S. Singer Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma Ann Surg 238 3 2003 358 370

Smith et al., 2014

M. Smith Combined management of retroperitoneal sarcoma with dose intensification radiotherapy and resection: long-term results of a prospective trial Radiother Oncol 110 1 2014 165 171

Strauss et al., 2010

D. Strauss Surgical management of primary retroperitoneal sarcoma Br J Surg 97 5 2010 698 706

Trans-Atlantic, 2015

R.P.S. Trans-Atlantic Working Group. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach From the Trans-Atlantic RPS Working Group Ann Surg Oncol 22 2015 256 263

Trans-Atlantic, 2016

R.P.S. Trans-Atlantic Working Group. Management of Recurrent Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group Ann Surg Oncol 23 3531 2016 3540

Tseng et al., 2011

W. Tseng Lack of survival benefit following adjuvant radiation in patients with retroperitoneal sarcoma: a SEER analysis J Surg Res 168 2 2011 e173 e180

Van Dalen et al., 2007

T. Van Dalen Long-term prognosis of primary retroperitoneal soft tissue sarcoma Eur J Surg Oncol 33 2 2007 234 238

Vijay and Ram, 2015

A. Vijay L. Ram Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review Am J Clin Oncol 38 2 2015 213 219

Virtanan et al., 2007

A. Virtanan E. Pukkala A. Auvinen Angiosarcoma after radiotherapy: a cohort study of 332,163 Finnish cancer patients Br J Cancer 97 1 2007 115 117

Visser et al., 2012

O. Visser Incidence and survival of rare urogenital cancers in Europe Eur J Cancer 48 4 2012 456 464

Woll et al., 2012

P. Woll Adjuvant chemotherapy with doxorubicin, ifosfamide, and lenograstim for resected soft-tissue sarcoma (EORTC 62931): a multicentre randomised controlled trial Lancet Oncol 13 10 2012 1045 1054

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