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MedizinweltPädiatrieDifferenzialdiagnose PädiatrieBuchkapitelAnisokorie

B978-3-437-22532-1.00027-6

10.1016/B978-3-437-22532-1.00027-6

978-3-437-22532-1

Elsevier GmbH

Abb. 27.1

Verschiedene Pupillenanomalien. Oben: zwei hintere Synechien am unteren Pupillenrand. Unten: Irisdysgenesie.

Abb. 27.2

Paralytische Miosis mit Ptosis rechts (Horner-TriasHorner-TriasAnisokorieHorner-Trias).

Abb. 27.3

[L217/V492]

Differenzialdiagnose bei Anisokorie.

Abb. 27.4

Pharmakologische Pupillendiagnostik.

(reflektorische Starre = reflektorische Pupillenstarre [Lichtreaktion fehlt, Konvergenzreaktion normal oder tonisch], SL = Vorderabschnittsuntersuchung mit Spaltlampe o. Ä., AT = Augeninnendruckmessung, Pilo = Pilocarpin)

Verdachtsdiagnosen und weitere Merkmale bei Anisokorie (nach Adler, G. et al. Hrsg.: Leiber – Die klinischen Syndrome, 8. Aufl., Urban und Schwarzenberg, München-Wien-Baltimore 1998)

Tab. 27.1
Weitere Merkmale Verdachtsdiagnosen
Anisokorie durch einseitige Mydriasis
Pupillotonie, Akkommodotonie, Hypo- oder Areflexie Adie-Pupillotonie
Prellung des Auges, Sphinktereinrisse, Entrundung der Pupille, Irisabriss Frenkel-Symptomkomplex
unkale Einklemmung*, Ptosis, im Spätstadium Okulomotoriusparalyse, Bewusstseinstrübung Klivuskanten-Symptomatik
kongenital mit zyklischer Ptosis und Lähmungsschielen, in spastischen Phasen evtl. Miosis Okulomotoriuslähmung, zyklische
Raumforderungen, Entzündungen im Sinus cavernosus, Dauerschmerz in N. V,1, Ophthalmoplegie Tolosa-Hunt-Symptomatik
Anisokorie durch einseitige Miosis
Ptosis, Unterlidhochstand, scheinbarer Enophthalmus, evtl. Neuroblastom Horner-Trias
Polyneuropathie, Pupillotonie, reflektorische Pupillenstarre, Nystagmus, Optikusatrophie Neuropathie, hereditäre motorischsensible, Typ III
Mittelhirnläsion, reflektorische Pupillenstarre (Argyll-)Robertson-Zeichen

*

Unkale Einklemmung ist der Vorfall des hakenförmigen vorderen Endes des Gyrus parahippocampalis (Schläfen-lappenbasis) in den Tentoriumschlitz bei supratentorialer Raumforderung oder Hirnschwelling.

Differenzialdiagnose bei Anisokorie

Tab. 27.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Anisokorie mit Zunahme im Dunkeln durch Dilatationsdefizit der engeren Pupille Ptosis sympathica, Unterlidhochstand, scheinbarer Enophthalmus (Horner-Trias) paralytische Miosis (Sympathikusläsion) keine Mydriasis nach Kokain 2 %, Geburtstrauma in der Anamnese, Nachweis eines zervikalen oder mediastinalen Neuroblastoms
Anisokorie mit Zunahme im Hellen durch Konstriktionsdefizit der weiteren Pupille Ptosis paralytica, Lähmungsschielen (Okulomotoriusparese) paralytische Mydriasis (Parasympathikusläsion) Nachweis intraorbitaler oder intrakranieller Raumforderung, unkaler Einklemmung oder Hirnstammkompression (CT, MRT), Migräne, Atropin- oder Scopolamin-Intoxikation oder -Applikation
Anisokorie mit wechselhaftem Verhalten Miosis oder Mydriasis je nach Lichtverhältnissen, fehlende oder träge Lichtreaktion, tonische Konvergenzreaktion Pupillotonie evtl. Orbitaprellung oder Orbitatumor, Varizelleninfektion
Anisokorie mit erkennbaren Strukturveränderungen der Regenbogenhaut evtl. Irisdefekte, anamnestisch Prellungstrauma, Iritis u. a. m., Licht- und Konvergenzreaktion pathologisch, evtl. nur partielle Konstriktion und Dilatation strukturelle Anisokorie Sphinkterein- oder Irisabrisse nach Prellung, hintere und/oder vordere Synechien nach perforierenden Verletzungen, Operationen oder Iritis, Irisdysgenesien
Anisokorie seit Geburt, von Lichtverhältnissen unabhängig keine Strukturveränderungen, leere Augenanamnese, Anisokorie in der Familie idiopathische (familiäre) Anisokorie keine sonstigen Auffälligkeiten

Anisokorie

Walter Rüssmann

27.1

Symptombeschreibung

Als AnisokorieAnisokorie wird eine seitendifferente Pupillenweite bezeichnet. Klinisch können Pupillendifferenzen von 0,3–0,4 mm leicht erkannt werden. Die Prävalenz der Anisokorien liegt bei gesunden Kindern um 20 %.
Anisokorien können durch Innervationsstörun-gen des M. dilatator pupillae (sympathisch innerviert) oder des M. sphincter pupillae (parasympathisch innerviert über N. oculomotorius) sowie durch strukturelle Veränderungen verursacht werden (Kolobome, Dysgenesien der Regenbogenhaut, hintere und vordere Synechien, Sphinktereinrisse, Irisausrisse nach Verletzungen; Abb. 27.1):

  • •

    Bei einer Läsion der parasympathischen Innervation ist die weitere Pupille die pathologische (paralytische Mydriasis).

  • •

    Bei einer Läsion der sympathischen Innervation ist es die engere (paralytische Miosis; Abb. 27.2). Was im Einzelfall vorliegt, lässt sich in der Regel durch die Beobachtung der Pupillenweite unter unterschiedlichen Beleuchtungsbedingungen ermitteln:

Verstärkt sich die Anisokorie bei wesentlich reduzierter Raumhelligkeit (Dilatationsdefizit), so liegt eine paralytische Miosis der engeren Pupille vor. Nimmt dagegen die Anisokorie mit zunehmender Raumhelligkeit zu (Konstriktionsdefizit), handelt es sich um eine paralytische Mydriasis.

Eine weitere Form der innervationellen Anisokorie ist die PupillotoniePupillotonieAnisokoriePupillotonie, bei der eine partielle Denervierung des Sphinkters eingetreten ist. Die betroffene Pupille – oft sind oder werden beide befallen – reagiert nicht oder wurmförmig träge auf Licht, während eine ausgiebige, aber verzögerte Konvergenzreaktion zu beobachten ist. Auch die Wiedererweiterung nach längerer Nahkonvergenz (30–60 sec) verläuft verzögert. Ist die Pupillotonie mit Hypo- oder Areflexie der Extremitäten verbunden, spricht man von einem Adie-SyndromAdie-SyndromAnisokorieAdie-Syndrom. Die Pupillotonie kann mit einem tonischen Ablauf der Akkommodation verbunden sein. In diesem Fall klagen Schulkinder nach intensiverer Naharbeit über länger anhaltende Unschärfe für die Ferne.
Besteht die Anisokorie schon länger und fehlen sonstige Symptome, liegt wahrscheinlich eine harmlose, u. U. familiäre Anomalie vor. Sind Verletzungen oder Augenfehlbildungen und -erkrankungen ausgeschlossen, muss man bei frisch aufgetretenen – im Zweifel auch bei länger bestehenden – Anisokorien Läsionen der parasympathischen oder sympathischen Innervation vermuten. Diese bedürfen unverzüglich genauer Abklärung des Grundleidens.

27.2

Rationelle Diagnostik

27.2.1

Anamnese

Wichtig ist, ob die Anisokorie schon länger besteht oder sich erst kürzlich manifestierte, ob Verletzungen – auch Geburtstrauma – oder Entzündungen vorausgingen, ob Kopfschmerzen mit und ohne Erbrechen auftraten (Migräne, Hirndruck durch intrakranielle Raumforderung) und ob Schielen oder Lidsenkung beobachtet wurde (Horner-Trias, Okulomotoriusparese).

Erfragt werden sollte, ob in der Familie Physostigmin-, Pilocarpin-, Atropin- oder Scopolamin-Augentropfen benutzt werden, ob das Kind diese in die Hand bekam, ob es innerhalb der letzten 14 Tage beim Augenarzt getropft wurde oder ob es Kontakt mit Tollkirsche oder Stechapfel hatte.

27.2.2

Untersuchung

Die Beurteilung ist im 1. Lebensjahr schwierig. Werden beim Schreien die Augen zugekniffen, verengen sich die Pupillen, dies geschieht u. U. seitendifferent. Man sollte einen Säugling für die Untersuchung der Pupillenweite hochnehmen, weitgehend aufrecht vor sich halten und ggf. zur Prüfung der Lichtreaktion eine Hilfsperson bitten, die Augen abwechselnd zu beleuchten. Zu prüfen ist im Übrigen das Verhalten der Pupillen im Hellen und Dunkeln und – soweit möglich – bei Naheinstellung (Konvergenz). Die Prüfung der Naheinstellung erfordert beim Säugling ein gewisses Aufmerksamkeitsniveau und Interesse. Beides kann mit Spielzeug geweckt werden, das aus einer Distanz von etwa 50 cm langsam bis auf 10 cm angenähert wird. Darüber hinaus sollte die Lidstellung (Ptosis, Unterlidhochstand) beachtet, die Augenbeweglichkeit geprüft (Okulomotoriusparese) und der Augenhintergrund auf Stauungszeichen (Papille, Gefäße) untersucht werden.
Das diagnostische Vorgehen bei Anisokorie ist in Abb. 27.3 dargestellt.

Bei jeder AnisokorieAnisokorie sollte der Augenhintergrund auf Stauungszeichen (venöse Stauung, Stauungspapille) untersucht werden.

27.3

Besondere Hinweise

Zur weiteren Klärung ist ein augenärztliches Konsil mit Prüfung der pharmakologischen Pupillenreaktion zu empfehlen (Abb. 27.4). Bei einer Horner-Trias, die nicht einem Geburtstrauma zugeschrieben werden kann, muss ein Neuroblastom ausgeschlossen werden. Bei einer paralytischen Mydriasis, die nicht eindeutig mit parasympatholytischen oder auch sympathomimetischen Agenzien erklärt werden kann, ist nach intraorbitalen oder intrakraniellen Raumforderungen zu fahnden.
Einen Überblick über das differenzialdiagnostische Vorgehen bei Anisokorie geben Tab. 27.1 und Tab. 27.2.

27.4

Differenzialdiagnostische Tabelle

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