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B978-3-437-22532-1.00050-1

10.1016/B978-3-437-22532-1.00050-1

978-3-437-22532-1

Abb. 50.1

Ursachen der Apnoe im Kindesalter: Notfallsituationen (ALTE, Zyanose und/oder Bewusstseinstrübung). ApnoeUrsachen

Abb. 50.2

Diagnostisches Vorgehen bei Ateminsuffizienz trotz forcierter TherapieApnoeDiagnostik.

Normwerte AtemfrequenzAtemfrequenz, Normwerte, HerzfrequenzHerzfrequenz, Normwerte und Anzahl von Desaturationen im SchlafDesaturationen im Schlaf, Normwerte im Kindes- und Jugendalter1.

Tab. 50.1
Lebensalter Atemfrequenz/min Herzfrequenz/min Desaturationen (SaO2 < 80 %)
Frühgeborene 55 ± 162 142 ± 14 8 (max. 55) bei 18 %3
Reifgeborene 40 ± 82 120 ± 12 16 (max. 41) bei 35 %3
2. Monat 37 ± 62 135 ± 10 2 (max. 9) bei 60 %3
3./4. Monat ca. 30 ± 82 122 ± 10 0 (max. 1) bei 6 %3
5 Jahre 20 ± 32 90 ± 10 keine Angaben vorhanden
9 Jahre 19 ± 2,6 75 ± 8 0 (8. Lebensjahr)
14 Jahre 14 ± 1,52; 16 (14–20)* 70 ± 7; 66 (56–75)* keine Angaben vorhanden
17 Jahre* 15 (12–18)* 64 (52–73)*

1

Auswahl, modifiziert in Anlehnung an Poets 1997; vergleichbare Angaben zur mittleren Atem- und Herzfrequenz im Schlaf bei gesunden Kindern und Jugendlichen vom 2.–18. Lebensjahr bei *Scholle S et al. 2011, 2012: 50., (10.–90.) Perzentile.

2

Mittelwert, einfache Standardabweichung (SD).

3

95. Perzentile (in Klammern: Maximalwert); Desaturationen traten bei x % der untersuchten Kinder auf.

Apnoe

Ekkehart Paditz

Symptombeschreibung

ApnoenApnoe können einzeln oder mehrfach in verschiedener Reihung und Form auftreten (z. B. periodische Atmung, Cheyne-Stokes-Atmung). Zusätzlich wird zwischen zentralen, obstruktiven und gemischten Apnoen unterschieden. Bei Frühgeborenen wird überwiegend von zentral bedingten obstruktiven Apnoen ausgegangen. Eine Verminderung der Atmungsintensität ohne vollständiges Sistieren des nasalen Atemstroms wird als Hypoventilation oder Hypopnoe bezeichnet. Apnoen und Hypopnoen können im Wachzustand sowie im Schlaf auftreten. Der Schlaf stellt insbesondere während des REM-Schlafes und in den frühen Morgenstunden eine vulnerable Phase mit erhöhter Häufigkeit von Apnoezuständen dar.

Bei der Bewertung des Krankheitswertes von Apnoen (Abb. 50.1 und Abb. 50.2) sollte auf das gemeinsame Auftreten von Apnoen bzw. Hypopnoen mit Bradykardien, Hypoxämien und/oder vermehrten Arousals (= Weckreaktionen, die zur Störung der Schlafarchitektur führen können) und vermehrten Beinbewegungen im Schlaf geachtet werden, da in allen Altersgruppen auch physiologische Atempausen beobachtet werden.

Die Atemfrequenz ist altersabhängig. Paradoxe Atmung weist jenseits des 1. Lebensjahres auf erhöhte Atemwiderstände hin, während sie bei Säuglingen während des REM-Schlafes physiologisch ist. Folgende Definitionen sowie Normwerte (Tab. 50.1) zur Erfassung von Apnoen und Hypopnoen werden empfohlen:
  • Zentrale ApnoeApnoezentrale (synonym: apnoische Pause): Gleichzeitiges Sistieren der thorakalen und abdominalen Atembewegungen sowie des nasalen (und oralen) Atemflusses mit einer Dauer von ≥ 20 s,

    • a.

      falls das Ereignis mit Hypoxämie und/oder Arousal und/oder im Alter < 1 Jahr mit Bradykardie verbunden ist (= AASM-Definition 2007, 2012; [Berry 2012; Thornton 2012]) oder

    • b.

      auch unabhängig von den unter a) genannten Apnoefolgen (Scholle 2013).

    Bei Frühgeborenen wird der Atemausfall nach 2 Atemzügen als Apnoe bewertet, sofern dieser mit Bradykardie und/oder Hypoxämie verbunden ist (AWMF-Leitlinie: Poets 2014).

  • Obstruktive ApnoeApnoeobstruktive: Sistieren des nasalen Atemstroms bei fortgesetzter und meist verstärkter Intensität der thorakalen und abdominalen Atembewegungen mit einer altersabhängigen Dauer ab > 4 s: 4,3–6,7 s für 1,3- bis 17,2-Jährige (= 10. Perzentile der minimalen Apnoedauer). Obstruktive Apnoen können nicht nur durch eine anatomisch und/oder entzündlich bedingte Obstruktion der oberen Atemwege, sondern auch durch zentrale Störungen mit Schwankungen des glossopharyngealen Muskeltonus während des Schlafes hervorgerufen werden. Die Unterscheidung zwischen obstruktiven und zentralen Apnoen ist deshalb nur deskriptiv und stellt keine sichere ätiologische Aussage dar. Die vermehrten thorakalen Atembewegungen können – auch ohne Nachweis einer Hypoxämie – mit Schwankungen des intrathorakalen Drucks und/oder mit Störungen der Schlafarchitektur in Form vermehrter Arousals, vermehrter Beinbewegungen und veränderter Abfolge der Schlafstadien einhergehen. Davon ausgehend werden 4 Formen der obstruktiven schlafbezogenen Atmungsstörung unterschieden:

    • Primäres Schnarchen: habituelles Schnarchen > 3 Nächte/Woche ohne Apnoen, ohne Hypopnoen, ohne vermehrte Arousals und ohne Hypoxämien/Hyperkapnien

    • Upper Airway Resistance Syndrom: Schnarchen mit verstärkter Atemarbeit und vermehrten Arousals, aber ohne obstruktive Ereignisse und ohne Hypoxämien/Hyperkapnien

    • Obstruktive Hypoventilation: Schnarchen mit erhöhtem endexpsiratorischem pCO2 ohne obstruktive Apnoen

    • Obstruktives Schlafapnoesyndrom: mehrfache Ereignisse mit komplettem oder partiellem Verschluss der oberen Atemwege in Form von Hypopnoen, obstruktiven oder gemischten Apnoen mit Unterbrechung der normalen Oxygenierung, der Atmung und der Schlafarchitektur

  • Gemischte ApnoeApnoegemischte: Obstruktive Apnoe mit ineffektiven Atembewegungen, die unmittelbar danach in eine apnoische Pause mit Sistieren der Atembewegungen und des nasalen Atemstromes übergeht.

  • HypopnoeHypopnoe: Abnahme der Amplitude des nasalen Atemstromes bzw. der Summe der abdominalen und thorakalen Atembewegungen um ≥ 30 % gegenüber dem vorangehenden Intervall mit regulärer Atmung. Bei obstruktiven Hypopnoen ist die Reduktion des nasalen Atemstromes mit paradoxen Atembewegungen verbunden. Je jünger Kinder sind, desto mehr neigen sie zu inkompletten Atemwegsobstruktionen (obstruktive Hypoventilation). Zentrale Hypopnoen sind durch die nahezu gleichzeitige Abnahme des nasalen Atemstromes sowie der thorakalen und abdominalen Atemexkursionen gekennzeichnet.

  • Apnoe-Bradykardie-Hypoxämie-SymptomatikApnoe-Bradykardie-Hypoxämie-Symptomatik: Begriff zur Beschreibung von klinisch relevanten Apnoen bei Frühgeborenen.

  • Cheyne-Stokes-AtmungCheyne-Stokes-Atmung: Sie ist durch rhythmische Zunahme und Abnahme der Atemamplitude gekennzeichnet und sollte kurzfristig zentrale und kardiologische Diagnostik nach sich ziehen (Abb. 50.1).

  • Periodische AtmungAtmung, periodische: Aufeinanderfolge von mindestens 3 Atempausen, unterbrochen von jeweils maximal 20 s lang erfolgenden Atemzügen oder 20 regulären Atemzügen. Ein Zusammenhang zwischen periodischer Atmung und erhöhter SIDS-Gefährdung scheint nicht zu bestehen. Periodische Atmung ist mit Schwankungen der Hirndurchblutung verbunden und scheint erst bei gleichzeitigem Auftreten von Bradykardien und/oder Hypoxämien therapiebedürftig zu sein.

  • Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI)Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI): Summe aller respiratorischen Ereignisse (Apnoen, Hypopnoen), bezogen auf die Schlafzeit. AHI-Werte werden ab ≥ 1/h in Verbindung mit Symptomen einer schlafbezogenen Atmungsstörung als pathologisch gewertet. Bei ausschließlichem Bezug auf obstruktive Ereignisse (= obstruktiver Apnoe-Hypopnoe-Index, OAHI) gelten Werte ab ≥ 2/h bei gleichzeitigem Vorliegen von Symptomen einer schlafbezogenen Atmungsstörung als pathologisch. Bei AHI-Werten > 5/h ist eine Rückbildung der Symptomatik im Spontanverlauf unwahrscheinlich. Der Schweregrad einer schlafbezogenen Atmungsstörung ergibt sich allerdings nicht nur aus dem AHI-Wert, sondern wird im Zusammenhang mit weiteren Parametern wie Hypoxämien, Bradykardien, Störung der Schlafarchitektur durch vermehrte Arousals und/oder vermehrte Beinbewegungen im Schlaf, Tagesmüdigkeit bzw. Hypermotilität oder Zeichen der Rechtsherzbelastung eingeschätzt.

  • Basale SauerstoffsättigungSauerstoffsättigung, basale: Sauerstoffsättigung während regelmäßiger Atmung über mindestens 10 s. Die basale SaO2 ist bei gesunden Kindern aller Altersgruppen auf mittlere Werte zwischen 98 und 100 % eingestellt, die 5. Perzentile liegt in Abhängigkeit vom Alter bei 93–98 %.

  • DesaturationDesaturation: Verminderung der Sauerstoffsättigung auf < 90 % in Clustern von ≥ 3 SaO2-Abfällen um ≥ 4 %. Bei Reif- und Frühgeborenen gelten erst Desaturationen auf < 80 % als klinisch relevant. Auch bei gesunden Kindern wurden in Abhängigkeit vom Lebensalter Desaturationen mit SaO2-Werten unter 80 % gefunden (Tab. 50.1). Mehr als 2 Desaturationen/h Schlaf mit SaO2-Abfällen um ≥ 4 % gegenüber dem Ausgangswert gelten als Prädiktor für einen AHI > 1/h. Mit dieser Definition können SaO2-Schwankungen infolge von Apnoen detaillierter beschrieben werden. Das Messergebnis hängt u. a. davon ab, über wie viele Messwerte gemittelt wird.

  • BradykardieBradykardie: Verminderung der Herzfrequenz von ≥ 4(−10) s Dauer um mehr als 33 % gegenüber dem Ausgangswert, der während regulärer Atmung gemessen wurde. Die Herzfrequenz zeigt eine deutliche Altersabhängigkeit (Tab. 50.1). Außerdem ist zu beachten, dass die Herzfrequenz im ruhigen Schlaf (NREM-Schlaf) gegenüber dem Wachzustand abnimmt, während sie im Aktivschlaf (REM-Schlaf) bei erhöhter Herzfrequenzvariabilität zunimmt. In klinischen Definitionen werden Herzfrequenzen unter 80/min bei Neugeborenen, unter 70/min im 1.–3. Lebensmonat, unter 60/min im 4.–6. Lebensmonat sowie unter (40–)55/min jenseits des 6. Lebensmonats als Bradykardie gewertet.

Die klinische Bedeutung der Apnoen und Hypopnoen besteht in der Möglichkeit der Auslösung von
  • Hypoxämien und Bradykardien

  • Retinopathie, Erblindung und/oder Zerebralparese in Assoziation zur Apnoe-Bradykardie-Hypoxämie-Symptomatik bei Frühgeborenen

  • Pulmonalarteriellen Drucksteigerungen bis hin zum chronischen Cor pulmonale

  • Steigerung des arteriellen Blutdrucks infolge obstruktiver Apnoen

  • Kognitive- und Verhaltensstörungen als Folge des gestörten Schlafes

  • Wachstumsstörungen (Minderwuchs, Untergewicht)

  • Entstehung oder Begünstigung von Thoraxdeformitäten (Trichterbrust)

Die Ursachen von ApnoenApnoeUrsachen und HypopnoenHypopnoeUrsachen können im Bereich folgender Organsysteme liegen:
  • ZNS

  • Obstruktion der oberen Atemwege

  • Lungenerkrankungen

  • „Insuffizienz der Atempumpe“, d. h. Erschöpfung der Atemmuskulatur infolge von neuromuskulären Erkrankungen, Lungen- bzw. Lungengerüsterkrankungen und/oder Thoraxdeformitäten

Adipositas ist ein unabhängiger Risikofaktor für obstruktive schlafbezogene Atmungsstörungen.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Das Symptom Apnoe wird jenseits der Neonatalperiode initial nur von einem Teil der Eltern als wegweisendes Symptom angegeben. Vorstellungsanlass beim Kinderarzt sind oft Hypermotilität, Tagesmüdigkeit, Konzentrationsschwäche, erhöhte Infektanfälligkeit, starkes Schwitzen im Schlaf, nächtliches Schnarchen, vereinzelt auch Enuresis, Trichterbrust oder ein Herzgeräusch. Führende Leitsymptome der obstruktiven schlafbezogenen Atmungsstörung sind:
  • Lautes Schnarchen in > 3 Nächten/Woche

  • Wahrnehmung von Atempausen durch die Person(en) in der Umgebung des Kindes

  • Unruhiger Schlaf

  • Mundatmung

In der Eigenanamnese sind neben Angaben zum Verlauf der Geburt und der Neonatalperiode nach bisherigen Erkrankungen der Lunge, des ZNS sowie nach neurologischen Auffälligkeiten in Abhängigkeit vom Alter des Kindes folgende Symptome zu erfragen:
  • Säuglinge: Apnoen oder Zyanose im Schlaf, vermehrtes Schwitzen, unruhiger Schlaf, Gedeihstörung, Infektanfälligkeit oder lebensbedrohlich wirkender plötzlicher Tonusverlust mit Apnoe und Zyanose, der nur durch massive Stimulation oder Mund-zu-Mund-Beatmung unterbrochen werden konnte (ALTE = Apparent Life Threatening Event) bzw. hypoton-hyporesponsive Episoden (HHE) im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen (3–4 h, Range: wenige Minuten bis 48 h nach Impfung) für 6–30 min bis zu einigen Tagen mit Muskelhypotonie, reduzierter Ansprechbarkeit, Blässe oder bläulicher Hautfärbung.

  • Kleinkindalter: Tagesmüdigkeit, Konzentrationsschwäche, Hypermotilität, rezidivierende oder chronische Infekte der oberen Atemwege (Rhinitis, Pharyngitis, Tubenkatarrh, Otitis, Sinusitis oder Angina), allergische Rhinitis, nächtliches Schnarchen, unruhiger Schlaf, starkes Schwitzen im Schlaf, Schlaf mit rekliniertem Kopf oder in Knie-Ellenbogen-Lage, Mundatmung, kloßige Sprache, verzögerte Sprachentwicklung, behinderte Nahrungsaufnahme (z. B. bei Kontakttonsillen), Enuresis nocturna, Wachstumsstörungen.

  • Schulkind- und Jugendalter: Tagesmüdigkeit, Konzentrationsschwäche, Lernschwierigkeiten, morgendlicher Frontalkopfschmerz, unruhiger Schlaf, Mundatmung, Schnarchen, Alpträume, allergische Rhinitis, Wachstumsstörungen.

    Die Familienanamnese ergibt nur bei einem Teil dieser Krankheitsbilder zusätzliche Informationen. Schnarchen infolge adenotonsillärer Hypertrophie wurde oft auch bei älteren Geschwistern oder auch bei einem Elternteil beobachtet und besserte sich spontan oder nach Adenotomie bzw. Tonsillotomie. Bei Verdacht auf neuromuskuläre oder Stoffwechselerkrankungen kann die Familienanamnese wegweisend für die Früherkennung einer derartigen Erkrankung sein.

  • Fragebogen können die strukturierte Erhebung der Anamnese unterstützen. Dazu gehört der PSQ (Pediatric Sleep Questionnaire: Sensitivität und Spezifität zur OSAS-Erkennung 78 bzw. 72 %). Weitere Fragebogen für das Kindes- und Jugendalter sind hier zu finden: www.dgsm.de/dgsm_arbeitsgruppen_paediatrie.php.

Körperliche Untersuchung

Im Wachzustand können die Kinder völlig unauffällig erscheinen, aber auch folgende Symptome aufweisen: Blässe, Zyanose, Muskelhypotonie, Hypermotilität, Mundatmung (adenoide Facies, Kap. 43, Abb. 43.1), Tonsillenhypertrophie (z. T. Kontakttonsillen, die zur Behinderung der Nahrungsaufnahme sowie zu Phonationsstörungen mit „kloßiger Sprache“ führen können), interkostale, juguläre und epigastrische Einziehungen, in schweren Fällen auch Zeichen der Rechtsherzbelastung (oft bereits frühzeitig systolisches Herzgeräusch über dem Erb-Punkt infolge der sekundären Trikuspidalinsuffizienz, evtl. auch Diastolikum links subklavikulär bzw. über 1–2 L2 infolge einer sekundären Pulmonalklappeninsuffizienz, Hepatomegalie erst relativ spät nach Übergang in ein Cor pulmonale). Bei Kindern mit adenoiden Vegetationen, nächtlichem Schnarchen und häufigen Infekten der oberen Atemwege können vergrößert palpable nuchale Lymphknoten auf ein erhöhtes Risiko für obstruktive Schlafapnoe mit nächtlichen Hypoxämien hinweisen. Zusätzlich muss auf Gesichts-, Thorax-und Wirbelsäulendeformitäten (Mikro- und Retrognathie, Gaumenspalten, Makroglossie, Septumdeviation der Nase, Mittelgesichtshypoplasie, Trichterbrust, Skoliose), auf Kontrakturen, Gangstörungen, Lähmungen und weitere neurologische Auffälligkeiten geachtet werden. Struma, Minderwuchs oder Adipositas dürfen nicht übersehen werden. Beim gleichzeitigen Vorliegen mehrerer Symptome bzw. Fehlbildungen ist an genetisch bedingte Syndrome zu denken. Immer sollte eine arterielle Hypertonie ausgeschlossen werden.

Labor

Laborparameter können zur Beurteilung des Schweregrades der Atemstörung herangezogen werden sowie differenzialdiagnostisch zur Erkennung von Stoffwechsel-, Hormon-, neuromuskulären oder allergisch bedingten Erkrankungen beitragen:
  • Kapilläre Blutgase: Hyperkapnie (pCO2 > 6,0 kPa bzw. 45 Torr) im Wachzustand erst bei ausgeprägter Ateminsuffizienz, z. B. infolge „Insuffizienz der Atempumpe“. Unter stationären Bedingungen sind deshalb mehrfache Messungen tagsüber und nachts zur Erfassung von schlafbezogenen Atmungsstörungen sinnvoll. Sollte bereits eine respiratorische Azidose und/oder Hypoxämie vorliegen, ist eine rasche weitergehende Diagnostik und Therapie erforderlich (pH ≤ 7,35; kapillärer pO2 in körperlicher Ruhe bis zum 3. Lebensjahr < 9,3 kPa bzw. 70 Torr, ab dem 4. Lebensjahr < 10,0 kPa bzw. 75 Torr).

  • Weitere Laborparameter: Blutzucker, Hämatokrit, Leukozyten, CRP, Natrium, Kalium, Kalzium und Magnesium im Serum, TSH, T3, T4; bei Adipositas zusätzlich Cholesterol, Triglyzeride; bei Verdacht auf eine neuromuskuläre Erkrankung zusätzlich CK, ALAT, ASAT, LDH, Laktat, Pyruvat; bei zentralen Hypoventilationssyndromen zusätzlich Vanillinmandelsäure und 5-HIES im Urin; bei Verdacht auf allergisch bedingte nasale Obstruktion IgE und allergenspezifisches IgE (RAST).

Technische Untersuchungen

Bei Frühgeborenen wird die Diagnose mittels klinischer Beobachtung und Monitorüberwachung gestellt. Bei persistierender Apnoe-Bradykardie-Hypoxämie-Symptomatik sollte eine Polysomnografie erfolgen. Ursachen sind: idiopathisch (Unreife), Infekte, Hirnblutung, Krampfanfall, Hyperbilirubinämie, Hypoglykämie, -natriämie, -kalzämie, Anämie, Hyper-/Hypothermie, Grunderkrankungen wie z. B. kindliche oder mütterliche Myasthenie, spinale Muskelatrophie Typ 1, nach Medikamentengabe (z. B. Opiate, ggf. auch kurz vor der Entbindung an die Mutter), nach Herniotomie, Impfung, Eingriffen am Auge.
HNO-ärztliche Untersuchung, ggf. einschließlich Fiberendoskopie und Rhinomanometrie zum Ausschluss einer Obstruktion der oberen Atemwege. Bei Syndromen mit Mittelgesichtshypoplasie und/oder Mikrognathie ggf. auch bildgebende diagnostische Verfahren wie MRT. Bildgebende Verfahren mit Strahlenbelastung sollten nur in begründeten Einzelfällen wie z. B. im Rahmen der Operationsplanung bei komplexen kraniopharyngealen Dysmorphiesyndromen eingesetzt werden.
Die Erfassung und Klassifizierung der Apnoen und weiterer zentraler, respiratorischer und kardiologischer Parameter ist im Kindesalter nur mittels stationärer Polysomnografie möglich. Bei der Polysomnografie werden folgende Parameter kontinuierlich während einer gesamten Nacht aufgezeichnet (mehrstündige Aufzeichnungen während des Schlafes am Tag und/oder unter ambulanten bzw. häuslichen Bedingungen können bei fehlender Verfügbarkeit einer stationären Polysomnografie Hinweise auf Atemregulationsstörungen geben, können diese jedoch nicht ausschließen):
  • Obligat: Pulsoxymetrie (SaO2, wichtig: Deklaration über wie viele Messwerte gemittelt wurde), nasaler Atemstrom (Thermistor oder Staudruckmessung) und/oder endexspiratorischer pCO2, thorakale und abdominale Atembewegungen, Herzfrequenz oder EKG, wünschenswert (nur unter ambulanten Bedingungen verzichtbar): EEG, EMG inkl. Tibialis-EMG zur Erfassung von Beinbewegungen, Elektrookulogramm, evtl. auch transkutaner pO2 und pCO2 sowie Videodokumentation zur verbesserten Erkennung von Artefakten und Krämpfen,

  • Fakultativ: pH-Metrie nur bei Verdacht auf einen gastroösophagealen Reflux. Ösophagusdruckmessungen sind invasiv und gehören innerhalb der Kinder- und Jugendmedizin in der Regel nicht zur atemphysiologischen Diagnostik. Schnarchmikrofone und Lagesensoren liefern wenig Zusatzinformationen.

  • Bei auffälligem Polysomnografiebefund: Im 1. Lebensjahr Schädelsonografie, zusätzlich in allen Altersgruppen bei Nachweis einer zentralen Atemstörung oder auch bei atypischem HNO-ärztlichem Befund Schädel-MRT einschließlich Darstellung des Hirnstammes; ggf. Doppler-Sonografie der Hirn- und Halsgefäße; bei zentralen Hypoventilationssyndromen auch Abdomensonografie z. A. eines Neuroblastoms u. a. Raumforderungen im Rahmen von Neurokristopathien. Die Kephalometrie (Fernröntgen des Schädels) sollte im Kindesalter angesichts der Strahlenbealstung nur zurückhaltend und begründet eingesetzt werden; vor schwerwiegenden Operationsentscheidungen (z. B. Crouzon-Syndrom) sind dreidimensionale Rekonstruktionen mittels CT zu erwägen. Beim Vorliegen eines Stridors Laryngotracheobronchoskopie (Fremdkörper, Stenosen, Tracheomalazie, Laryngomalazie, Gefäßimpressionen). Bei Verdacht auf tracheobronchiale Gefäßimpressionen ist weitergehende kardiologische Diagnostik erforderlich (Gefäßdoppler, MRT und/oder invasive Angiografie). Die Echokardiografie (einschließlich Doppler-Sonografie) ist zum Ausschluss eines Vitiums sowie zur Beurteilung einer pulmonalen Hypertension in den meisten Fällen ausreichend.

Besondere Hinweise

Tagesmüdigkeit oder Hypermotilität können jenseits des 1. Lebensjahres auf eine schlafbezogene Atmungsstörung hinweisen. Nach nächtlichem Schnarchen und Schwitzen sollte gezielt gefragt werden, da Eltern darüber nicht regelmäßig von selbst berichten. Plötzliche lebensbedrohlich erscheinende Ereignisse (ALTE) stellen auch nach erfolgreicher Reanimation in jedem Fall eine dringliche Indikation zur Einweisung ins Krankenhaus dar, da diese Säuglinge ein erhöhtes SIDS-Risiko aufweisen und weil bei ca. 60 % aller ALTE-Patienten eine Grunderkrankung gefunden werden kann.

Bei Patienten mit Adipositas, kraniofazialen Fehlbildungssyndromen, Down-Syndrom, neuromuskulären Erkrankungen, Chiari-Malformation, Mukopolysaccaridosen, Achondroplasie, Prader-Willi-Syndrom, Thoraxdeformitäten oder chronischen Lungenerkrankungen sollte nicht nur an das Grundleiden, sondern beim Vorliegen von Tagesmüdigkeit und/oder nächtlichem Schnarchen auch an eine schlafbezogene Atmungsstörung gedacht werden.

Polysomnografische Untersuchungen erfordern auch bei automatischen Analysen eine manuelle Evaluierung.

Polysomnografische Untersuchungen können wesentlich zur Entscheidung über die Notwendigkeit und Dringlichkeit einer Adenotomie, Tonsillotomie oder Reoperation bei Kindern mit Gaumenspalten und velopharyngealer Plastik oder größeren kiefer- und gesichtschirurgischen Eingriffen beitragen.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Differenzialdiagnostik der Apnoe bei ständiger oder passagerer starker Vigilanzverminderung (Apathie, Somnolenz, Sopor oder Koma) = Notfall! Dringliche Klinikeinweisung erforderlich! Apnoem. VigilanzverminderungApnoeo. Vigilanzverminderung

Tab. 50.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Vigilanz ständig stark vermindert (Notfall!) flache Atmung Intoxikation
Enzephalitis
MeningitisHirnödem
Hirnblutung
Schädel-Hirn-Trauma
Krampfleiden
Herzinsuffizienz
Stoffwechselstörung
Status asthmaticus
neuromuskuläre Erkrankung
Skoliose
Anamnese, Labor
Anamnese, Labor, EEG, MRT
Lumbalpunktion, Labor, (MRT)
CT, EEG, invasive Hirndruckmessung
Schädelsonografie, CT, MRT, (Punktion)
Anamnese, Notfall-CT
Anamnese, EEG
Klinik, Röntgen-Thorax, Echokardiografie, EKG, Labor
Anamnese, Labor
Anamnese, Auskultation und Perkussion, Röntgen-Thorax, evtl. Bronchoskopie: „mucoid impaction“
Anamnese, Klink, Labor, (Muskelbiopsie), (EMG),
Molekulargenetik bei Verdacht auf SMA1/SMARD1: SMN1, IGHMBP2Klinik, MRT, Röntgen
rezidivierende Zyanosezustände (dringliche Diagnostik!) nur im Schlaf Zyanose und flache Atmung zentrales Hypoventilationssyndrom Polysomnografie
  • kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom (CCHS):

    Molekulargenetik: PHOX2B

  • Haddad-Syndrom: Röntgen-Kolonkontrasteinlauf, Manometrie, Biopsie

  • (Genetik wie bei CCHS)

  • Hirnstammtumor: MRT

  • Neuroblastom: MRT, 5-HIES und VMS im Urin, Abdomensonografie, MIBG-Szintigrafie, Skelettszintigrafie, Markpunktion

  • Neurofibromatose/M. Recklinghausen: Café-au-Lait-Flecken (Biopsie)

  • Ganglioneurom: (Biopsie)

rezidivierende Zyanosezustände (dringliche Diagnostik!) nur im Schlaf Zyanose und flache Atmung zentrales Hypoventilationssyndrom
  • Pyruvatdehydrogenasemangel: Laktat, Pyruvat, (Muskelbiopsie)

  • Karnitinmangel: freies und Gesamtkarnitin im Serum

  • zerebrale a. v. Malformation: Doppler-Sonografie, MRT, (Angiografie)

  • Rigid Spine Syndrome: MRT

  • Hirnstammhämosiderose nach Polytransfusion (Sichelzellanämie, aplastische Anämien)

Zyanose vorwiegend im Schlaf + Stridor oder Schnarchen schweres obstruktives Schlafapnoesyndrom PolysomnografieHNO, Fiberendoskopie, Stoffwechsel, Familienanamnese: Kap. 55
Zyanose nach körperlicher Belastung HerzfehlerLungenerkrankung Klinik, EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiografie, kapilläre Blutgase in Ruhe und unter Belastung, ggf. HerzkatheterAnamnese, Klinik, Labor, Röntgen-Thorax, Lungenfunktion, Schweißiontophorese u. a.
rezidivierende Zyanosezustände plötzliche Zyanose und Arrhythmie Herzrhythmusstörung EKG, Langzeit-EKG, Labor, Röntgen-Thorax, Echokardiografie
ALTE bei Säuglingen = plötzliche Apathie mit Tonusverlust und Zyanose, reversibel nach Reanimation oder massiver taktiler Stimulation (unbedingt Klinikeinweisung!) Hypoventilation im Schlaf HypoglykämieInfektion, Sepsis
Anfallsleiden
Hirnblutung
Hirntumor
Rhythmusstörung
zentrales Hypoventilationssyndrom
Blutzucker
CRP, Blutbild, Blutkulturen
EEG
Schädelsonografie, MRT, Gefäßdoppler
MRT, Biopsie oder CT-gestützte Punktion
EKG, Langzeit-EKG
Polysomnografie (s. o.)

Differenzialdiagnostik der Apnoe ohne Vigilanzminderung oder ohne Tagesmüdigkeit

Tab. 50.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
nächtliches Schnarchen Mundatmung, Hypermotilität, oft Infekte der oberen Atemwege, nuchale Lymphknotenschwellung, Schlafposition mit rekliniertem Kopf oder Knie-Ellenbogen-Lage, starkes nächtliches Schwitzen obstruktives Schlafapnoesyndrom HNO (Fiberendoskopie)
Polysomnografie: adenoide Vegetationen (2.–5. Lebensjahr), adenotonsilläre Hypertrophie, Tonsillenhypertrophie (5.–8. Lebensjahr), Hypertrophie der Zungengrundtonsille, Pseudo-Makroglossie (z. B. bei Morbus Down), Choanalstenose, Choanalpolyp, angeborene Pharynxstenose, Adipositas, Pickwick-Syndrom, Cushing-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Achondroplasie, Mukopolysaccharidosen, Arthrogryposis multiplex congenita, zervikale Kyphose, Crouzon-Syndrom, Pyknodysostosis, Osteopetrose, Conradi-Hünermann-Syndrom, Hunter-Syndrom, Hurler-Syndrom, Mikrognathie (z. B. Pierre-Robin-Sequenz), mandibuläre Hypoplasie, Nager-Syndrom, fazioaurikulovertebrale Sequenz, velokardiofaziales Syndrom, Treacher-Collins-Syndrom, Stickler-Syndrom, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Fragile-X-Syndrom, Apert-Syndrom, Larsen-Syndrom, Pfeiffer-Syndrom, Klippel-Feil-Sequenz, Tourette-Syndrom, De-Dubois-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom, Hallermann-Streiff-Syndrom, 6q-Deletions-Syndrom, Muskeldystrophie Duchenne, Myotone Dystrophie, Zerebralparese, Laryngomalazie, Aplasie der Epiglottis, laryngeales Neurofibrom, Tracheomalazie, instabile Trachea bei tracheoösophagealen Fehlbildungen, Truncus brachiocephalicus mit wechselnder Tracheakompression, Velopharyngoplastik bei Gaumenspalte, allergische Rhinitis, zervikales Lymphangiom, Sarkoidose der Tonsillen oder Adenoiden, Epilepsie, Medikamentenwirkung (Chloralhydrat, Sedativa, Anästhetika, Antiepileptika wie Oxcarbazepin, das eine zentrale Hypothyreose auslösen kann), Alkohol
Apnoen oder Hypopnoen im Schlaf ehemaliges Frühgeborenes oder BPD Hirnreifungsverzögerung Anamnese, Schädelsonografie, Polysomnografie, Neurologie
Makrozephalus
vorgewölbte Fontanelle
Hydrozephalus Schädelsonografie, Polysomnografie, MRT: Arnold-Chiari-Syndrom, Syringomyelie
Konvulsionen Epilepsie EEG (evtl. Schlaf-EEG), Polysomnografie
neurologische Auffälligkeiten Hirnstammtumor, Hirnstammhämangiom, Meningomyelozele MRT, (Biopsie)
MRT, Angiografie, Doppler-Sonografie
Schädelsonografie, MRT
Verdacht auf Kindesmisshandlung bei gleichzeitigem Vorliegen von Apnoen, Retinablutung und Rippenfrakturen nach Ausschlussdiagnostik Hämatomyelie
infratentorielle Blutung
Anamnese inkl. Impfungen, Augenhintergrund, Schädelsonografie, MRT inkl. Hirnstamm, umfassende Gerinnungsdiagnostik, äußerliche Hämatome, Schädel- und Skelettszintigrafie und/oder -Röntgen: Frakturen?
zurückliegender Virusinfekt zentrale Apnoen oder erworbenes zentrales Hypoventilationssyndrom Polysomnografie, Virusserologie (z. B. Parainfluenza Typ 3)
keine zentrale Apnoen oder angeborenes zentrales Hypoventilationssyndrom (CCHS) Polysomnografie, Schädelsonografie, MRT: Hirnstammtumor, Hydrozephalus, zerebrale Gefäßfehlbildungen, Arnold-Chiari-Syndrom, StoffwechselMolekulargenetik bei Verdacht auf CCHS: PHOX2B
Adipositasrasch progrediente Adipositas im 2.–7. Lebensjahr, Hyperphagie Pickwick-Syndrom
ROHHAD, ROHHADNET, (falls rote Haare: Leptindefizit-Mutation/Propriomelacortinmangel)
Polysomnografie, Echokardiografie, kraniales MRT
bisher keine genetische, Autoimmun- oder paraneoplastische Ursache erfassbar
Molekulargenetik: POMC, MC4R
Fazialisparese und Augenmuskellähmung Möbius-Syndrom Neurologie, MRT
neuromuskuläre Erkrankung, BPD, Skoliose, Mukoviszidose, Lungenfibrose, Thoraxdystrophie, Zwerchfell-Lähmung, pulmonale Hämangio-Lymphomatose Insuffizienz der „Atempumpe“ Hyperkapnie im Wachzustand oder Schlaf
Polysomnografie (inspiratorischer Mundverschlussdruck P0.1, P01max und Pimax als Maße für die Atemmuskelkraft)
Abklärung der Grunderkrankung
Periodische Atmung Alter > 3 Monate und/oder neurologische Störungen Hirnstammtumor Hydrozephalus Schädelsonografie, MRT
Cheyne-Stokes-Atmung Herzgeräusch Hepatomegalie Herzinsuffizienz Anamnese, Röntgen-Thorax, EKG, kapilläre Blutgase, Echokardiografie, Polysomnografie
nach Lungentransplantation Herzinsuffizienz oder aufgehobener Hering-Breuer-Reflex Echokardiografie, Polysomnografie
Erbrechen bei bekanntem Nierenleiden Urämie Labor (Harnfixa, kapilläre Blutgase), Blutdruck, Abdomensonografie
Erbrechen und neurologische Auffälligkeiten Hirndruck erhöht MRT, ggf. chirurgische und intensivmedizinische Diagnostik inkl. Hirndruckmessung

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