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B978-3-437-22532-1.00017-3

10.1016/B978-3-437-22532-1.00017-3

978-3-437-22532-1

Abb. 17.1

[L217/V492]

Differenzialdiagnostisches Vorgehen bei Bewusstseinsstörungen und Koma.

Glasgow Coma Scale (GCS)Glasgow Coma Scale (GCS)BewusstseinsstörungGlasgow Coma Scale (GCS

Tab. 17.1
Augen öffnen verbale Antwort motorische Reaktion
4 spontan 5 orientiert 6 befolgt Aufforderung
3 Öffnen auf Ansprache 4 verwirrt 5 gezielte Abwehr
2 Öffnen auf Schmerzreiz 3 unzusammenhängende Worte 4 ungezielte Abwehr
1 kein Öffnen 2 unverständliche Laute 3 Beugesynergismen
1 keine verbale Antwort 2 Strecksynergismen
1 keine Reaktion

Hirnstammsyndrome bei EinklemmungHerniationHirnstammsyndrome

Tab. 17.2
spätes dienzephales Syndrom mesenzephales Syndrom pontines Syndrom bulbäres Syndrom
Atemmuster Cheyne-Stokes Maschinenatmung, Cheyne-Stokes ataktische Atmung ataktisch oder Apnoe
Pupillenweite eng, isokor mittelweit, anisokor mittelweit, anisokor weit, entrundet
motorische Antwort Beugung der Arme, Streckung der Beine (Dekortikation) Streckung von Armen und Beinen (Dezerebration) keine, Tonus schlaff keine, Tonus schlaff
Lichtreaktion prompt, abgeschwächt träge oder fehlt fehlt fehlt
Kornealreflex erhalten erhalten erschöpflich oder fehlt fehlt
okulozephaler Reflex prompt dyskonjugiert fehlt fehlt
vestibulookulärer Reflex tonisch, konjugiert tonisch, konjugiert oder tonisch dyskonjugiert fehlt fehlt
Hustenreflex erhalten erhalten erhalten abgeschwächt oder fehlt
vegetative Symptome Hyperthermie, Tachykardie, Hypertonus Hyperthermie, Tachykardie Hypothermie, Hypotonie, Arrhythmie

Bewusstseinsstörungen, Koma, Delir

Peter Herkenrath

Symptombeschreibung

Bewusstsein ist ein vom Subjekt charakteristisch erlebter Zustand von Wahrnehmen, Erkennen, Vorstellen, Erinnern und Handeln. BewusstseinsstörungenBewusstseinsstörung schließen quantitative Störungen der Wachheit (Vigilanz) und qualitative Störungen wie das Delir ein. Die pathologischen Veränderungen der Vigilanz werden gewöhnlich in drei Stufen eingeteilt:
  • SomnolenzSomnolenz bezeichnet einen Zustand der Schläfrigkeit, aus dem der Patient durch äußeren Reiz zum Augenöffnen und zur Befolgung einfacher Aufforderungen gebracht werden kann.

  • SoporSopor ähnelt dem Tiefschlaf. Massive Reize sind nötig, um kurze, undifferenzierte Reaktionen hervorzurufen. Eine Kommunikation ist nicht oder nur minimal möglich.

  • StuporStupor bezeichnet eine affektive oder psychotische Erstarrung und Kommunikationsverlust.

KomaKoma bezeichnet den Zustand des völligen Bewusstseinsverlustes. Der Patient ist nicht weckbar, die Augen bleiben meist geschlossen. Das Koma wird zusätzlich anhand erhaltener oder erloschener Schmerzreaktion und Hirnstammreflexe weiter unterteilt.
DelirDelir ist eine qualitative Änderung des Bewusstseins mit Desorientierung, Halluzinationen und Verhaltensstörungen. Die Kinder reagieren oft rasch wechselnd ängstlich-erregt, unruhig, irrational, apathisch und unter Umständen zwischenzeitlich normal.
Epidemiologische Angaben zu Komaursachen im Kindesalter sind wesentlich von der Art der Institution und dem beobachteten Patientengut abhängig. Hauptursache sind Schädel-Hirn-Traumen. In Kinderkliniken folgen dann metabolisch-toxische Ursachen, die hypoxisch-ischämische Schäden, angeborene und erworbene Stoffwechselstörungen, Krampfanfälle, Vergiftungen und Infektionen einschließen. Strukturelle Hirnläsionen sind etwas weniger repräsentiert und fast immer Traumafolge. Typische Komaursachen des Erwachsenenalters wie intrakranielle Blutungen oder Infarkte kommen aber auch im Kindesalter vor.

Rationelle Diagnostik

BewusstseinsstörungNotfallJede Art von Bewusstseinsstörung ist eine Notfallsituation, die eine sofortige Sicherung der Vitalfunktionen sowie rasche Evaluation der möglichen Ursachen und Einleitung einer kausalen Therapie erfordert. Oft muss die Erhebung von Anamnese und Befunden überlappend mit der Initiierung von laborchemischen und technischen Untersuchungen erfolgen. Zeitnot darf aber nicht zum unsystematischen Vorgehen verleiten. Mit Ausnahme von sich offensichtlich selbst limitierenden Störungen (z. B. Synkope, kurzer Krampfanfall) ist der Patient als Erstes auf eine Intensivstation zu verlegen (differenzialdiagnostisches Vorgehen s. Abb. 17.1).

Anamnese

Bei der Anamneseerhebung sind die wesentlichen Gesichtspunkte im Entscheidungsprozess zu erfragen:
  • Ereignisse und Umstände unmittelbar vor Beginn des Komas, mögliches Trauma

  • Verlauf

  • Zusätzliche Symptome wie Kopfschmerzen, Fieber oder Krampfanfall

  • Alter des Kindes

  • Vorerkrankungen (Gedeih- und Entwicklungsstörungen, Diabetes mellitus, Allergien, Insektenstich, Herz-, Leber-, Lungen- und Nierenerkrankungen, Krankenhausaufenthalte)

  • Vorausgehende Episoden von Bewusstseinsstörungen, Ataxie, Erbrechen oder Verhaltensauffälligkeiten

Ein rascher Beginn der Bewusstseinsstörung bei einem ansonsten gesunden Kind spricht für eine Hypoglykämie, Vergiftung oder akzidentelle Medikamenteneinnahme. Ein schlagartiger Beginn spricht mehr für einen Krampfanfall, eine Synkope oder eine schwere intrakranielle Blutung. Langsamere Entwicklungen deuten auf Infektionen, metabolische Störungen oder intrakranielle Raumforderungen.

Eine Kopfschmerzanamnese ist hinweisend auf Erkrankungen mit erhöhtem intrakraniellem Druck (Hydrozephalus, Tumor, Sinusvenenthrombose, Subduralerguss). Auch Migräne kann mit einer Bewusstseinsstörung einhergehen, ohne dass Kopfschmerzen vorausgegangen sein müssen. Die konfusionelle Migräne ist eine Ausschlussdiagnose.
Vorausgehende banale Infekte und Fieber deuten auf einen infektiös-entzündlichen Prozess. An zusätzliche metabolische Komplikationen wie Defekte im Energiestoffwechsel, Reye-Syndrom oder hämorrhagisches Schock-Enzephalopathie-Syndrom (HSE) muss in solchen Situationen immer gedacht werden.
Vorerkrankungen wie Diabetes mellitus, Hydrozephalus oder Epilepsie führen meist unmittelbar zur Diagnose. Herzfehler prädisponieren zu Hirninfarkt und Hirnabszess. Bei chronisch Kranken kommen akzidentielle, iatrogene und auch suizidale Medikamentenüberdosierungen gehäuft vor.
Auch das Alter des Kindes liefert wertvolle Hinweise. Beim Neugeborenen dominieren metabolische Entgleisungen und intrakranielle Blutungen. Beim Säugling ist zusätzlich an Kindesmisshandlung zu denken. Rezidivierende Episoden von Bewusstseinsstörungen, Erbrechen und neurologischen Auffälligkeiten sind typisch für angeborene Stoffwechselstörungen jenseits der Neugeborenenperiode. Dagegen kommt der psychogene Stupor mit und ohne Hyperventilation fast nur im späten Schulalter vor.

Körperliche Untersuchung

Die generelle körperliche Untersuchung beginnt mit der Beurteilung der Vitalparameter:
  • Grad der Bewusstseinsstörung

  • Atmung

  • Herzfrequenz

  • Blutdruck

  • Temperatur

  • Sauerstoffsättigung

  • Blutzucker

Der Grad der Bewusstseinsstörung wird mit einer für Kinder adaptierten Glasgow-Coma-Skala (GCS) quantifiziert (Tab. 17.1). Die Skala erfasst nur drei Aspekte: Augenöffnen, verbale und motorische Reaktion. Die wichtigen Hirnstammreflexe wie Pupillenreaktion, okulozephaler und okulovestibulärer Reflex sowie Kornealreflex werden nicht berücksichtigt. Zudem hat der Summenwert der GCS keinen eigenen statistischen und klinischen Sinn, sondern dient nur der Verlaufsbeurteilung.
Alle Veränderungen der Atemfrequenz, -tiefe und -muster bedeuten Unheil:
  • Am häufigsten ist eine flache, beschleunigte Atmung (spontane Tachypnoe bzw. Hyperventilation), die allgemein auf eine Mittelhirnläsion, metabolische Azidose oder respiratorische Erschöpfung hindeutet.

  • Eine vertiefte Atmung (Kussmaul) ist ebenfalls typisch für eine Azidose.

  • Periodische Atmung (Cheyne-Stokes-Atmung) weist ebenfalls auf eine dienzephale Störung hin.

  • Eine verlängerte krampfartige Einatmung mit kurzer Ausatmung, unregelmäßige oder gruppierte Atemzüge mit intermittierenden Apnoephasen sind typisch für Läsionen im Pons- und Medullabereich.

Bei Verdacht auf kardiorespiratorische Insuffizienz oder gar Schock (Zyanose, arterielle Hypotension, Bradykardie, Tachykardie, Volumenmangel) ist der Patient zunächst zu stabilisieren.
Die körperliche Untersuchung wird von Kopf bis Fuß vorgenommen, wobei die Rückseite des Kindes nicht vergessen werden sollte. Wesentliche Punkte sind:
  • Nackensteifigkeit

  • Infektionshinweise

  • Anzeichen für ein Trauma (Hämatom, Schwellung, Krepitation, Stufe, Hämotympanon, Liquorrhö)

  • Hautveränderungen (Exanthem, Verletzungen, Marker für neurokutane Erkrankungen)

  • Auskultation von Lunge und Herz

  • Leber- und Milzgröße

  • Hydratationszustand

  • Geruch (Alkohol, Ketoazidose, Urämie, Leberkoma u. a.)

Neurologische Untersuchung

Die neurologische Untersuchung ist für die Beurteilung des bewusstlosen Kindes von entscheidender Bedeutung. Besonders Pupillengröße und -reagibilität, Augenmotorik und Körperhaltung liefern Informationen über mögliche Ursachen und Lokalisation bei strukturellen Läsionen:
  • Pupillengröße, -reagibilität

  • Okulomotorik

  • Halbseitensymptome

  • Posturale Haltung (Dekortikation, Dezerebration)

Gaben von Opioiden, Narkotika, Muskelrelaxanzien, Sympatho- oder Parasympathomimetika und Vorerkrankungen (Auge, Ohr, ZNS) müssen berücksichtigt werden.

Fokale und generalisierte ZNS-Läsionen können über raumfordernde Wirkung (Ödem, Blutung, Tumor) zur Massenverschiebung und damit zur Einklemmung von Hirnanteilen im Bereich des Tentoriumschlitzes oder Foramen magnum führen (HerniationHerniation). Es ist daher von größter Wichtigkeit, die frühen Zeichen und Symptome der Einklemmungssyndrome zu erkennen, sodass eine therapeutische Intervention eingeleitet wird. Oft schreitet bei fortbestehender Hirndrucksituation die neurologische Hirnstammsymptomatik in typischer Weise kraniokaudal fort (Tab. 17.2). Unglücklicherweise ist dann die Prognose trotz konservativer oder operativer Hirndruckentlastung meist schlecht.
Die zentrale transtentoriale Herniation entsteht durch diffuse supratentorielle Volumenzunahme (meist Hirnödem) mit Einklemmung mediobasaler Anteile des Temporallappens in den Tentoriumschlitz. Es entsteht das initiale dienzephale Syndrom:
  • Zunehmende Vigilanzminderung (Somnolenz → Sopor)

  • Verhaltensänderung

  • Horner-Syndrom ein- oder doppelseitig

  • Bulbusdivergenz, schwimmende Bulbi, Enthemmung des okulozephalen Reflexes

  • Atemmusterveränderung, evtl. Cheyne-Stokes-Atmung

  • Spontane Massenbewegung, ungezielte Schmerzabwehr

Die laterale transtentoriale Herniation entsteht durch lokalisierte supratentorielle Volumenzunahme (z. B. epidurales Hämatom, fokales Hirnödem):
  • Ipsilaterale okulomotorische Symptome: Nach kurzfristiger Reizmiosis besteht ipsilateral eine Mydriasis mit verzögerter Lichtreaktion. Im Verlauf entwickelt sich eine komplette Okulomotoriusparese mit lichtstarrer Pupille, Ptose und Bulbusabweichung nach unten außen.

  • Hemiparese: Eine kontralaterale Hemiparese entsteht durch supratentorielle Läsion der ipsilateralen Pyramidenbahn. Bei frontolateralen Raumforderungen kann auch der kontralaterale Hirnschenkel im Tentoriumschlitz geschädigt werden und zur ipsilateralen Hemiparese führen. Später oft bilaterale Parese.

Herniationen in der hinteren Schädelgrube entstehen durch infratentorielle oder globale Volumenzunahme. Anteile des Kleinhirns können sich von unten in den Tentoriumschlitz vorwölben.
Häufiger aber ist die Einklemmung der Kleinhirntonsillen im Foramen magnum, die zum bulbären Syndrom oder unmittelbar zum Hirntod führt.
Beim Neugeborenen und Säugling besteht durch die offenen Schädelnähte eine besondere Situation. Das Hirnödem kann sich im elastischen Schädel ausdehnen, ohne dass es zur Herniation kommen muss.

Wichtig ist der Griff zur Fontanelle, die sich zunächst nur leicht vorwölbt, aber deutliche Pulsationen aufweist. Mit Zunahme des Hirnödems nehmen Vorwölbung und Härte zu und die Pulsationen ab.

Beim hirntoten Kind kann die Fontanelle wieder ins Niveau zurückgehen. Beim Säugling ist aus den gleichen Gründen die Doppler-Sonografie wenig hilfreich, da der arterielle Blutfluss oft nicht beeinträchtigt ist.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Laborparameter, die in der Regel unmittelbar im Notfallabor einer Intensivstation vorgenommen werden, sind Blutzucker, Blutgasanalyse, Hämoglobin, Elektrolyte und Laktat. Obligat ist die Bestimmung von:
  • Blutbild

  • Blutchemie

    • Glukose

    • Elektrolyte, Magnesium

    • Harnstoff

    • GOT, GPT, LDH, CK

    • Gerinnung

    • C-reaktives Protein (CRP)

    • Ammoniak

    • Laktat

  • Blutgasanalyse

  • Urinstix (Glukose, Keton!).

Fakultative Laborparameter, die bei unklaren, am ehesten metabolisch-toxischen Bewusstseinsstörungen bestimmt werden sollten, sind:
  • Blut (Toxikologie, Kortisol, Thyroxin, Acyl-Carnitin, freie Fettsäuren, ß-OH-Butyrat)

  • Urin (organische Säuren, Toxikologie, Aminosäuren, Porphyrin, Sulfit)

Wichtig bei metabolisch-toxischen Störungen ist die früh- und gleichzeitige Asservierung von Untersuchungsmaterialien. Bei Schockzuständen und Multiorganversagen sind viele metabolische Störungen (Azidose, Hyperlaktazidämie, Hyperammoniämie) unspezifisch.
Bei Verdacht auf Infektionen sind Kulturen (Blut, Liquor, Urin) zur Anzüchtung von Bakterien, Viren und Pilzen anzulegen.
Die Liquorpunktion ist bei Verdacht auf Infektionen oder Subarachnoidalblutung indiziert; vorausgesetzt, es liegen klinisch und seitens des Schädel-CT keine Hinweise auf eine bedrohliche Hirndrucksteigerung vor.

Bei Meningitis und Verdacht auf Hirndruck sollte die antibiotische Therapie ohne initiale Liquorpunktion begonnen werden. Allerdings Blutkultur und Schädel-CT, danach Re-Evaluation.

Technische Untersuchungen

Es ist essenziell, alle neurochirurgisch behandelbaren Fälle von Hirndrucksteigerung frühzeitig zu erkennen. Die Durchführung einer neuroradiologischen Bildgebung ist deshalb erforderlich in allen Fällen von posttraumatischem Koma und in allen Situationen, in denen die Komaursache nicht unmittelbar ersichtlich ist oder der Beginn nicht beobachtet wurde.
Die neurophysiologischen Untersuchungen (EEG, evozierte Potenziale, Hirndruckmessung, zerebrale Oxymetrie) liefern zwar wertvolle Zusatzinformationen über den aktuellen zerebralen Zustand und die Prognose, führen aber selten zur Diagnose. Ausnahmen sind der nichtkonvulsive Status epilepticus (EEG!) und psychiatrische Stuporzustände.
  • Sono Schädel (beim Säugling)

  • CT Schädel, evtl. HWS (besser MRT)

  • EEG

  • Evozierte Potenziale (SSEP, FAEP)

  • Liquordruckmessung falls Punktion vorgenommen wird

  • Zerebrale Oxymetrie mittels Nahe-Infrarot-Spektroskopie (NIS)

  • Doppler-, Duplexsonografie

  • Monitoring (Vitalparameter, EEG, Hirndruck, EP, NIS)

Differenzialdiagnostische Tabellen

Differenzialdiagnose von Bewusstseinsstörungen mit strukturellen LäsionenBewusstseinsstörungLäsionen, strukturelle

Tab. 17.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Trauma Fraktur epidurales Hämatom, subdurales Hämatom CT, Operation
Krampfanfall intrazerebrales Hämatom
Hypothermie iatrogene Hypothermie evtl. Intoxikation oder Thalamus-Syndrom!
Hyperthermie Hitzschlag
Tumor hirneigener Tumor, Metastasen bei Wilms-Tumor oder Weichteilsarkomen Biopsie
meningeale Infiltrate Leukose Liquorbefund
Hydrozephalus Shunt-Dysfunktion, Infektion, Tumor, Fehlbildung CT, Liquordruck, Operation
Gefäßprozesse Infarkt, Hemiplegie, frische Varizellenanamnese Thrombophilie, Stoffwechselstörung (z. B. MELAS), Embolie, Dissektion, Vaskulitis, Moya-Moya-Syndrom, alternierende Hemiplegie des Kindesalters Labor
Herzecho (Vitium, Endokarditis) Angiografie
Genetik
Infarkt, Katarakt, Retardierung Homozystinurie Labor
Hirnblutung AV-Malformation Angiografie
starke Kopfschmerzen, Liquor blutig Subarachnoidalblutung MRT, evtl. Angiografie
Kopfschmerzen, Krampfanfall, fluktuierende, oft bilaterale Herdsymptome, Dehydratation, nephrotisches Syndrom, Mastoiditis, Sinusitis Sinusvenenthrombose bei CT Kontrastmittelgabe! Schädel-MRT
fokale Infektionen Fieber, Entzündungsparameter, Tine-Test, Herzvitium Abszess CT, Punktion
Fraktur, Mastoiditis, Sinusitis Empyem CT, Punktion

Differenzialdiagnose von Bewusstseinsstörungen mit metabolisch-toxischen UrsachenBewusstseinsstörungUrsachen, metabolisch-toxische

Tab. 17.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
hypoxisch-ischämische Enzephalopathie Zyanose, schlechte Mikrozirkulation Schock
Near-missed SIDS Lungen- oder Herzversagen, Synkope Stromunfall
Klinik
Kap. 53, Kap. 55
Brandunfall, kirschrotes Blut CO-Vergiftung CO-Hb-Messung
Strangulation Asphyxie Klinik
postiktales Koma n. einfachem Krampfanfall flüchtig!, Enzephalitis, komplizierter Anfall (Hirnödem, Parese, Infarkt, Blutung, Vergiftung) Anamnese, EEG,
CT, Kap. 18
Infektionen Fieber, Entzündungsparameter, Mastoiditis, Sinusitis, Tine-Test, Exanthem Meningitis
akute Enzephalitis
post- und parainfektiöse Enzephalitis
akute disseminierte Enzephalomyelitis
Liquorbefund
Schädel-MR, Liquorbefund, Virologie, evtl. Biopsie
z. B. Varizellen, Impfung, Schädel-MR, Liquorbefund
Schädel-MR
Vergiftungen Muskelhypotonie, Ataxie, Hypothermie, Bradykardie, Miosis, Hautblasen Hypnotika, Sedativa Anamnese, Mageninhalt, Toxikologie
Mydriasis, Delir, Hyper-, Hypotension, Tachykardie Anticholinergika, Antihistaminika, Antidepressiva, Phenothiazine
Ataxie, Delir, Krampfanfall, Hypothermie Alkohol
Ataxie, Erbrechen, Hypothermie, Transaminasen Antikonvulsiva
Tachypnoe, Tachykardie, Hyperthermie, Krampfanfall Salizylate
Brady-, Tachykardie, Krampfanfall, Hypersekretion, Miosis Organophosphate
Hypotension Clonidin
Ataxie, Geruch Kohlenwasserstoffe
Miosis, Mydriasis Pilze
Delir, Mydriasis, Hypertension Rauschgifte
Stoffwechselstörungen Hypoglykämie diabetische Hypoglykämie, andere Hypoglykämien siehe unter angeborene Stoffwechselstörungen Kap. 91
Hyperglykämie, Ketoazidose, Geruch, Dehydratation diabetische Ketoazidose Kap. 90
Geruch Urämie Kap. 71
Ammoniak und Transaminasen erhöht Reye-Syndrom
andere Leberversagen: fulminante Hepatitis, M. Wilson, a1-Antitrypsin-Mangel, Intoxikation (Paracetamol!)
cave: angeborene Stoffwechselstörung! Ursache?
Hyperkapnie Lungenversagen oder Atemlähmung Kap. 50
Wasser- und Elektrolytstörungen Hyponatriämie Wasserintoxikation
inadäquate ADH-Sekretion (SIADH), zentrale pontine Myelinolyse
Kap. 99
Hypernatriämie Dehydratation, Toxikose Kap. 98
Hypokalziämie, Hyperkalzämie, Hypomagnesiämie, Hypermagnesiämie verschiedene Ursachen Labor
Kap. 93, Kap. 94
endokrine Störungen Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie Morbus Addison Labor
Kap. 90
Hypoglykämie HGH-Mangel Kap. 84
Hypothermie, Myxödem Hypothyreose Kap. 86
Hyperthermie, Delir, Exophthalmus Hyperthyreose Kap. 86
hypertensive Enzephalopathie Blutdruck erhöht Aortenstenose, Nierenerkrankungen, Phäochromozytom, Intoxikation Ursache?
Kap. 6
psychiatrisches Koma Lichtreaktion und Blinzelreaktion trotz Stupor erhalten Konversionssyndrom
Delir Psychose Ausschluss von Intoxikation und Enzephalitis
Psychose Katatonie Ausschluss von Intoxikation
Trauma, Asphyxie, Vernachlässigung, Vergiftungen Münchhausen-by-proxy-Syndrom Anamnese, Klinik

Differenzialdiagnose von Bewusstseinsstörungen bei angeborenen Stoffwechselstörungen mit spätem BeginnBewusstseinsstörungStoffwechselstörungen, angeborene

Tab. 17.5
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen
metabolisches Koma ohne fokal-neurologische Zeichen metabolische Azidose mit Ketonurie Pyruvat-Carboxylase-Defekt, multipler Carboxylase-Defekt, Atmungsketten-Defekt, Organoazidurien, Leucinose, Ornithin-Transferase-Defekt, Thiolase-Defekt, Defekt in der Glukoneogenese
metabolische Azidose ohne Ketonurie Pyruvat-Dehydrogenase-Defekt, Ketogenese-Defekt, Störungen der Fettsäure-β-Oxidation, Fruktose-Diphosphatase-Defekt
Hyperammoniämie mit normalem BZ Störung im Harnstoffzyklus, Intoleranz dibasischer Aminosäuren, Acetylglutamat-Synthetase-Defekt
Hyperammoniämie mit Hypoglykämie Störungen der Fettsäure-β-Oxidation, Hydroxymethyl-glutaryl-CoA-Lyase-Defekt
Hyperlaktazidämie (> 4 mmol/l) mit normalem BZ Pyruvat-Carboxylase-Defekt, multipler Carboxylase-Defekt, Atmungsketten-Defekt, Pyruvat-Dehydrogenase-Defekt, Krebs-Zyklus-Defekt (Ketose!)
Hyperlaktazidämie (> 4 mmol/l) mit Hypoglykämie Defekt in der Glukoneogenese, Störungen der Fettsäure-β-Oxidation
„hepatisches“ Koma (Hepatomegalie oder Leberversagen) Transaminasen erhöht, Leberverfettung, kein Ikterus Organoazidurien, Störungen der Fettsäure-β-Oxidation, Ornithin-Carbamyl-Transferase-Defekt (OCT)
Leberversagen, chronische Leberinsuffizienz, Zirrhose Atmungsketten-Defekt, M. Wilson, Citrullinämie
„neurologisches“ Koma (ohne Hepatomegalie oder Leberversagen) Symptome und Laborbefunde variabel, siehe auch oben MELAS, Homocystinurie, Organoazidurien, CDG-Syndrom, Leucinose, OCT-Mangel, Phosphoglycerol-Kinase-Defekt, Vitamin-B12-Mangel, M. Wilson, M. Fabry
episodische Ataxie, Somnolenz Ketoazidose-Geruch Leucinose
Ketoazidose, Hyperglykämie, Neutro-, Thrombopenie Methylmalonazidämie, Propionazidämie, Isovalerianazidämie
episodische Ataxie, Somnolenz Hyperammoniämie, Hepatomegalie, Alkalose Störung im Harnstoffzyklus
Hyperlaktatazidämie, Pyruvat erhöht, keine Ketose Pyruvat-Dehydrogenase-Defekt
Hyperlaktatazidämie mit Ketose Atmungsketten-Defekt, multipler Carboxylase-Defekt
phototoxisches Exanthem, Pellagra Hartnup-Erkrankung
delirantes Koma Hyperammoniämie, Transaminasen erhöht Harnstoffzyklus-Defekt (OTC-Mangel bei Mädchen)
Ketoazidose, Ataxie, Neutropenie Organoazidurien, Leucinose
dunkler Urin, Bauchschmerzen, Erbrechen, Polyneuropathie Porphyrie
Homocystein im Plasma erhöht, Brand-Probe positiv Methyl-Tetrahydrofolat-Reduktase-Defekt

Differenzialdiagnose von Bewusstseinsstörungen anhand von Klinik und VerlaufBewusstseinsstörungKlinik u. Verlauf

Tab. 17.6
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen
Pupille Mydriasis zentrale transtentorielle Herniation, Anticholinergika- oder Sympathomimetika-Gabe bzw. -Vergiftung, Atropin-Augentropfen
Miosis pontiner Prozess, Opioid-Gabe bzw. -Vergiftung, Organophosphat-Vergiftung, metabolische Störungen
Anisokorie intrakranielle Raumforderung ipsilateral der dilatierten, schlechter reagierenden Pupille
mittelweit, keine Lichtreaktion Mittelhirnläsion
Atmung Hyperventilation Mittelhirnläsion, Thyreotoxikose
Hyperventilation, tiefe Atmung metabolische Azidose
periodische Atmung Hirndruck, Hirnstammläsion, Morphin-, CO-Vergiftung
Motorik Hemiparese fokale zerebrale Läsion
Rigor, Dyskinesien, Ataxie Stammganglienläsion, metabolisch-toxische Störung
Hirnstammbeteiligung Trauma, Blutung, Infarkt, Hyponatriämie
multiple fokale Symptome Enzephalitis, Sinusvenenthrombose
Meningismus Meningitis, Subarachnoidalblutung, Enzephalitis, Meningeosis, HWS-Trauma
Geruch obstartig, Azeton Ketoazidose
muffig, leberartig hepatisches Koma
Urin urämisches Koma
Knoblauch Organophosphatvergiftung
aromatisch, Benzin Vergiftung mit Drogen, Kohlenwasserstoffen
Alkohol Alkoholvergiftung
unklar metabolische Störung
Haut Blässe Schock, Hypoglykämie
rotes Gesicht Hypertension, Sepsis, diabetisches Koma, Atropinvergiftung
Petechien, Hautembolien Sepsis, Hirnblutung
Ikterus, Spider-Nävi hepatisches Koma
schmutzig-gelbliche Haut urämisches Koma
Temperatur Hypothermie Alkohol-, Hypnotika-Intoxikation, Hypothyreose, protrahierter Schock, Einklemmung, Thalamus-Syndrom
Hyperthermie Infektion, Hitzschlag, zentrales cholinerges Syndrom, malignes neuroleptisches Syndrom, maligne Hyperthermie, Thyreotoxikose, Delir
Verlauf schlagartiger Beginn Krampfanfall, Hypoglykämie, Kreislaufstörung, Trauma, Subarachnoidalblutung, Infarkt, große Hirnblutung, Vergiftung, psychogener Stupor
subakut epidurales Hämatom, Infektion, Hydrozephalus, metabolische Störung, Vergiftung
protrahiert subdurales Hämatom, intrazerebrale Raumforderung, Infektion, metabolische Störung, Medikamentenüberdosierung

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