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B978-3-437-22532-1.00111-7

10.1016/B978-3-437-22532-1.00111-7

978-3-437-22532-1

Lokalisation von Blasen bei erworbenen und angeborenen bullösen HauterkrankungenBlaseLokalisation

Tab. 111.1
erworbene bullöse Dermatosen Lokalisation angeborene bullöse Dermatosen
Impetigo, Herpes, TEN, Pemphigus Epidermis Epidermolysis bullosa simplex
bullöses Pemphigoid, Saugblase Basalmembran Epidermolysis bullosa junctionalis
Vaskulitis allergica, Porphyrie Dermis Epidermolysis bullosa dystrophica

Differenzialdiagnose der erworbenen bullösen Dermatosen bei Säuglingen

Tab. 111.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
schlaffe Blasen, Erosionen honiggelbe Krusten Impetigo contagiosa/bullosa bakterieller Abstrich
blasige Abhebung großer Hautareale, Nikolski-Phänomen positiv staphylogenes Lyell-Syndrom (SSS) bakterieller Abstrich (auch Nase!), Schnellschnitt
blasige Abhebung großer Hautareale, Nikolski-Phänomen positiv toxische epidermale Nekrolyse (TEN) Schnellschnitt, Medikamente?
straffe Blasen (Hände, Fußsohlen, distale Extremitäten) Allgemeinsymptomatik Pemphigus syphiliticus TPHA, VDRL, Dunkelfeld, Untersuchung der Mutter
Blasen lokalisiert urtikarieller Dermographismus im Bereich der Läsion, z. T. hämorrhagisch bullöse Mastozytose Histologie, Ausschluss systemischer Beteiligung
Bläschen z. T. gruppiert stehend auf erythematösem Grund Herpes simplex Blasengrundausstrich, Untersuchung der Mutter,
Bläschen generalisiert Befall der Kopfhaut, Hände und Füße frei, „Sternenkarte“ Varizellen (neonatal innerhalb 5–10 Tagen) Blasengrundausstrich, Immunfluoreszenz, Virusisolierung
klare Bläschen konfluierend assoziiert mit starkem Schwitzen, Pruritus Miliaria crystallina Histologie
Pusteln, Papeln Gesicht Pityrosporum-Follikulitis Abstrich, Kultur, Nativpräparat
Gesicht Acne neonatorum Mikrokomedonen
Pusteln mit erythematösem Randsaum Allgemeinsymptomatik, Ikterus, Petechien Sepsis Blutkulturen, Abstrich
Pusteln generalisiert zusätzlich generalisiert Papeln, Schuppenkrause konnatale Kandidose Abstrich, Kultur, Nativpräparat
dunkle Hautfarbe, rumpfbetont, pigmentierte Maculae transiente neonatal pustulöse Melanose Blasenabstrich (steril), Blasenausstrich (Neutrophile!)
Pusteln, Bläschen generalisiert 24–48 h nach Geburt, auf erythematösem Grund stehend Erythema toxicum neonatorum Blasenabstrich (steril), Blasenausstrich (Neutrophile!), spontane Abheilung innerhalb von 2 Wochen
Bläschen atopisches Ekzem Ekzema herpeticatum (Abb. 111.1b, Farbtafel) Blasengrundausstrich, Immunfluoreszenz, Virus-DNA-Nachweis mittels PCR
Pruritus, Lokalisation: Schultern, gluteal, Streckseiten Dermatitis herpetiformis direkte und indirekte Immunfluoreszenz, ELISA-Test, Histologie
Bläschen vereinzelt starker, besonders nächtlicher Juckreiz, begleitende Ekzemveränderungen, Milbengänge in Handflächen, Fußsohlen, Mons pubis Scabies Milbennachweis im Nativpräparat, Auflichtmikroskopie
Bläschen lokalisiert (auch hämorrhagisch) Bläschen z. T. gruppiert stehend auf erythematösem Grund, auch druckdolent Herpes simplex Blasengrundausstrich, Virus-DNA-Nachweis mittels PCR, Untersuchung der Mutter
segmentale Ausbreitung, Schmerzen, aberrierende Bläschen Herpes zoster Blasengrundausstrich, Elektronenmikroskopie, Virus-DNA-Nachweis mittels PCR
begleitendes Erythem, Nekrosen, druckdolent Erfrierung, Verbrennung Anamnese
urtikarieller Dermographismus im Bereich der Läsion, z. T. hämorrhagisch, Pruritus bullöse Mastozytose Histologie, Ausschluss systemischer Beteiligung
lichtexponierte Areale phototoxische, photoallergische Dermatitis, polymorphe Lichtdermatose Anamnese, Lichttest, Epikutan- und Photopatch-Test
Bläschen, Papeln akral betont Streckseiten, Gesicht, symmetrisch, Hepato- oder Splenomegalie, Lymphadenopathie Gianotti-Crosti-Syndrom EBV- und Hepatitisserologie, Transaminasen
Bläschen Handflächen, Fußsohlen, Mundhöhle Fieber, Allgemeinsymptomatik Hand-Fuß-Mund-Erkrankung (Abb. 111.1c, Farbtafel) IgM-Ak gegen Coxsackie A16
Bläschen generalisiert Befall der Kopfhaut, Hände und Füße frei, „Sternenkarte“ Varizellen Blasengrundausstrich, Immunfluoreszenz, Virus-DNA-Nachweis mittels PCR
pralle Blasen Unterschenkel Culicosis bullosa (Mückenstich) ggf. Histologie
straffe Blasen Pruritus, Prädilektion: perioral, Rumpf und Genitalregion, lineare IgA-Dermatose des Kindesalters direkte und indirekte Immunfluoreszenz, Histologie
straffe Blasen, Bläschen urtikarielle Plaques, Pruritis, Nikolski-Phänomen negativ bullöses Pemphigoid direkte und indirekte Immunfluoreszenz, ELISA-Test, Histologie
hämorrhagische Blasen Petechien, Nekrosen Vasculitis allergica Histologie, Infektions-, Medikamenten- und Nahrungsmittelanamnese, Ausschluss Nierenbeteiligung
Bläschen, Blasen (auch hämorrhagisch) segmentale Ausbreitung, Schmerzen, aberrierende Bläschen Herpes zoster Blasengrundausstrich, Elektronenmikroskopie, Virusisolierung, PCR
schlaffe Blasen, Erosionen honiggelbe Krusten Impetigo contagiosa/bullosa (Abb. 111.1a, Farbtafel) bakterieller Abstrich
blasige Abhebung großer Hautareale, Nikolski-Phänomen positiv staphylogenes Lyell-Syndrom (SSS) bakterieller Abstrich (auch Nase!), Schnellschnitt
kokardenartige, blasige Abhebung, Nikolski-Phänomen positiv Erythema exsudativum multiforme Herpesinfektion, Medikamenteneinnahme? bakterieller Abstrich, Schnellschnitt
Befall auch der Mundschleimhaut, Nikolski-Phänomen positiv Pemphigus vulgaris direkte und indirekte Immunfluoreszenz, ELISA-Test, Histologie
Pusteln, Bläschen begleitendes Ekzem, Prädilektion: Körperöffnungen, Akren; Diarrhö, Alopezie Acrodermatitis enteropathica Zinkserumspiegel
Pruritus, Auftreten zwischen 2. und 10. Lebensmonat infantile Akropustulose Histologie, Bluteosinophilie
Pusteln lokalisiert oder generalisiert Erythem, Papeln, Schuppenkrause Kandidose Abstrich, Kultur, Nativpräparat
Pusteln mit erythematösem Randsaum Allgemeinsymptomatik, Ikterus, Petechien Sepsis Abstrich, Blutkulturen
Pusteln auf Erythem generalisiert oder lokalisiert Psoriasis pustulosa Histologie, Abstrich steril

Differenzialdiagnose der angeborenen bullösen Dermatosen bei Säuglingen und Kleinkindern

Tab. 111.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
pralle, dünnwandige Blasen und Erosionen ohne narbige Abheilung, lokalisiert (Hände/Füße) oder generalisiert wärmeabhängige Blasenbildung, erkrankte Familienmitglieder Epidermolysis bullosa simplex (Abb. 111.1d, Farbtafel); Subtypen: Weber-Cockayne (AD), Dowling-Meara (AD), Köbner (AD, selten AR) Epitop-Mapping, EM-Untersuchung, Mutation in Keratin 5 und 14 (Bestandteil des Zytoskeletts in basalen Keratinozyten), selten auch Kollagen 17 und β4-Integrin, Plectin (AD)
dickwandige Blasen ohne narbige Abheilung, generalisiert, betont Hände/Füße Gedeihstörungen, Nagelstörungen, Zahndysplasien, Schleimhauterosion, Pylorusatresie, Stridor, Anämie, weitere erkrankte Familienmitglieder (selten), Alopezie Epidermolysis bullosa junctionalis, Subtypen: letalis Herlitz (AR), generalisierte atrophische benigne Epidermolysis bullosa (AR) Epitop-Mapping, EM-Untersuchung, Mutation in Laminin 5, Kollagen 17, α6- oder β4-Integrin (Komponenten der Ankerfilamente/Hemidesmosomen)
dickwandige Blasen mit narbiger Abheilung, lokalisiert und generalisiert, betont Hände/Füße Milien, Gedeihstörungen, Nagelverluste, Zahndysplasien, Schleimhauterosion, Mutilationen von Händen/Füßen Epidermolysis bullosa dystrophica; Subtypen: Hallopeau-Siemens (AR), Cockayne-Tourraine (AD), Pasini (AD) Epitop-Mapping, EM-Untersuchung, Mutation in Kollagen 7 (Ankerfibrillen)
oberflächliche Blasen mit exfoliativer, generalisierter Schuppung, später generalisiert Hyperkeratosen Geburt mit Kollodiumhaut, Erythrodermie, Bewegungseinschränkungen und Gelenkdeformierungen epidermolytische Hyperkeratose, auch Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis bullosa (AD) Histologie, EM-Untersuchung, Mutation in Keratin 1 und 10 (Bestandteil des Zytoskeletts in suprabasalen Keratinozyten)
kleinere Bläschen mit massiver Hyperkeratose, nur an Handflächen und Fußsohlen erkrankte Familienmitglieder, hyperkonvexe longitudinale Nagelplatten epidermolytische palmoplantare Hyperkeratose (Typ Vörner/Thost) (AD) Histologie, EM-Untersuchung, Mutation in Keratin 9
pralle Blasen und Erosionen ohne narbige Abheilung (häufig hämorrhagisch), generalisiert pseudoatrophische Depigmentierungen, Nageldystrophien und -verlust, Schleimhauterosionen (Stridor), Muskelschwäche Epidermolysis bullosa mit Muskeldystrophie (AR) Epitop-Mapping, EM-Untersuchung, Mutation in Plectin (hemidesmosomales Protein)
fleckige Hyperpigmentierung, Photosensibilität, Hautatrophie auf Handrücken Kindler-Syndrom Epitop-Mapping, Mutation in Kindlin 1 (Linkerprotein zwischen Aktinfilamentnetz und Adhäsionsmolekülen)
lineare flache Bläschen auf bräunlich rotem Untergrund an den Extremitäten verruköse lineare Plaques, Alopezie, Mikrozephalie, Augen- und Zahnanomalien, Kleinwuchs Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger (XD) (Abb. 111.1e, Farbtafel) Histologie, Verlauf, Mutation in NEMO (IKB-Aktivator)
pralle Blasen in lichtexponierten Arealen Photosensibilität, Splenomegalie, Narbenbildung, hämolytische Anämie, rosaroter Urin, Hornhautulzera erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther) (AR) Bestimmung der Porphyrine in Erythrozyten und im Urin, Urogen-III-Cosynthetase-Defekt
Blasen lokalisiert lichtexponierte Areale, begleitender Pruritus, Narben, Hypertrichose Porphyria cutanea tarda, erythropoetische Proto-porphyrie (Abb. 111.1f, Farbtafel) Porphyrinbestimmung, im Urin, Blut; Histologie

AD = autosomal-dominant, AR = autosomal-rezessiv, XD = X-chromosomal-dominant

Blasen

Bernhard Korge

Symptombeschreibung

Bei einer BlaseBlase handelt es sich um einen mit Gewebsflüssigkeit gefüllten Hohlraum, der in verschiedenen Ebenen der Haut oder Schleimhaut entstehen kann (z. B. subkorneal, intraepidermal, junktional, subepidermal) und über das Hautniveau hinausragt (Tab. 111.1). BläschenBläschen (Vesikel < 5 mm) oder Blase (Bulla > 5 mm) unterscheiden sich nur bezüglich ihrer Größe. Die PustelPustel stellt mit ihrem eitrigen Blaseninhalt eine Sonderform dar. Hilfestellung für die Lokalisation der Spaltbildung gibt die Blasenkonsistenz, wobei schlaffe Blasen für eine Spaltebene in der Epidermis sprechen, während bei straffen Blasen die Spaltebene in der Regel darunter liegt.
Bei oberflächlich in der Epidermis gelegenen Blasen (z. B. subkorneal, Schleimhäute) kommt es leicht zum Einriss der Blasendecke mit konsekutiver Krustenbildung. Unterhalb der Basalmembran gelegene Blasen zeigen häufiger Einblutungen (hämorrhagische Blase). Während das Symptom der Blase das Ergebnis vielfältiger Ursachen darstellen kann, gelingt es meist bereits durch die Bestimmung der Blasenebene, der Analyse des Blaseninhalts, dem zeitlichen Verlauf und der Familienanamnese eine diagnostische Eingrenzung vorzunehmen.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Das zeitliche Auftreten der Blasen, verbunden mit dem bisherigen Verlauf, dem Verteilungsmuster am Körper und den subjektiven Beschwerden (Juckreiz, Brennen, schmerzhaft, Fieber, Krankheitsgefühl, symptomlos etc.) sowie einer Umfeld- und Reiseanamnese (Haustiere, Sonnenexposition etc.), bildet die Grundlage für das weitere diagnostische Vorgehen. Nach möglichen Medikamenteneinnahmen sollte gezielt gefragt werden (auch Schmerzmittel, pflanzliche Medikamente etc.). Ähnliche Hautveränderungen bei Familienangehörigen oder Kontaktpersonen sind häufig wegweisend.

Körperliche Untersuchung

Am wichtigsten sind zunächst die Erfassung des genauen Verteilungsmusters (Patient muss sich immer ganz ausziehen) und das Ausmaß (lokalisiert, disseminiert, generalisiert, Prädilektionsstellen) des Befundes. Erst jetzt erfolgen die Beurteilung der Blasenform, der Farben des Blaseninhalts, der Blasenkonsistenz und des Bezugs zur umgebenden Haut. Hilfreiche klinische Zeichen sind folgende:
  • Nikolski-PhänomenNikolski-PhänomenBlaseNikolski-Phänomen I (Abschieben von klinisch normaler Epidermis von der Dermis in der Nähe einer Blase)

  • Nikolski-Phänomen II (Weiterschieben des Blaseninhalts in die umgebende Haut)

  • Darier-ZeichenDarier-ZeichenBlaseDarier-Zeichen (Rötung und Elevation nach oberflächlicher Reibung bei bullöser Mastozytose)

Bei diesen Untersuchungen sollten vorhandene intakte Blasen für eine ggf. später notwendige weitere Diagnostik nicht beschädigt werden.

Mit den erhobenen Befunden gelingt es bereits meist, eine grobe Festlegung der Spaltebene vorzunehmen.
Der symptomorientierten Untersuchung schließt sich die Erfassung weiterer Hautveränderungen (z. B. Erosionen, Erytheme, Papeln, Hypo- und Hyperpigmentierungen, Narben, Atrophien, Veränderungen von Haaren, Zähnen und Nägeln, Mund- und Rektumschleimhauterosionen, etc.) an. Zusätzliche Symptome wie Fieber, Schwächegefühl, Gedeihstörungen, Atem- und Schluckstörungen, Lymphknotenschwellungen oder erhöhte Verletzbarkeit der Haut können wegweisend sein.
Am Ende der körperlichen Untersuchung sollte neben der vorläufigen Festlegung auf die Spaltebene der Blase auch die Frage nach einer erworbenen oder angeborenen Ursache der Blasenbildung abgewogen werden.
In Abb. 111.1 (Farbtafel) sind drei bullöse Hauterkrankungen beispielhaft abgebildet.

Klinisch-chemische Untersuchungen

In der Regel sollten bakteriologische bzw. mykologische Untersuchungen des Blaseninhalts eingeleitet werden, um insbesondere Streptokokken-, Staphylokokken- oder Candidainfektionen nachzuweisen. Gegebenenfalls ist eine Virusisolierung bzw. der Nachweis spezifischer Virus-DNA mittels Polymerasekettenreaktion (PCR) aus dem Blaseninhalt oder ein inzwischen erhältlicher Immunfluoreszenzschnelltest zum Nachweis z. B. der Herpesvirusantigene im Blasenausstrich notwendig. Der Nachweis von Riesenzellen im Blasengrundausstrich ist wegweisend für eine virale Genese der beobachteten Blasen, von akantholytischen Keratinozyten für eine autoimmune Genese (Pemphigus vulgaris).
Begleitend sollten die serologischen Untersuchungen zum Nachweis der entsprechenden Antikörper gegen virale bzw. mikrobielle Antigene, so auch der TPHA-Test bei Verdacht auf Pemphigus syphiliticus durchgeführt werden.
Bei Verdacht auf Scabies steht der Milbennachweis durch oberflächliches Abtragen der Effloreszenz mit dem Skalpell und Untersuchung unter dem Mikroskop im Vordergrund. Alternativ kann die Auflichtmikroskopie eingesetzt werden.
Bei nicht durch infektiöse Erreger verursachten Dermatosen spielen die Gewebeentnahme und histologische Untersuchung eine zentrale Rolle in der Diagnostik. So ist in der Differenzialdiagnose des Lyell-Syndroms für die Abgrenzung der bakteriellen von der immunologischen Genese die Untersuchung einer Hautprobe mittels Schnellschnitt an tiefgefrorenem Material kurzfristig anzustreben. An Gefrierschnitten wird ebenfalls der Nachweis von Immunglobulinen bzw. Komplement bei Verdacht auf eine autoimmunologische Genese der Blasen durchgeführt (z. B. Ablagerung von IgA bei der chronisch bullösen Dermatose des Kindesalters).
Begleitend sollte mit dem Serum zum Nachweis der zirkulierenden Antikörper eine indirekte Immunfluoreszenz durchgeführt werden. Die konventionelle Histologie wird ergänzend durchgeführt und sichert die Diagnose, z. B. bei bullöser Mastozytose. Vollblut bzw. Urin, Stuhl wird in der Regel für die Porphyriediagnostik benötigt.
Zur Differenzialdiagnose lichtprovozierter Blasenbildungen kann zusätzlich bei älteren Kindern ein Lichttest notwendig werden.
Für die Diagnostik bei Verdacht auf angeborene Dermatosen spielen die Gewebeentnahme sowie die histologische und ggf. elektronenmikroskopische Untersuchung eine zentrale Rolle. Die Entnahme einer diagnostischen Hautprobe im Säuglings- und Kindesalter ist eine sehr verantwortungsvolle und schwierige Aufgabe, die ausreichende Erfahrung mit dem speziellen Krankheitsbild und einer ggf. daran adaptierten Entnahmetechnik (quetsch- und friktionsfreie Entnahmetechnik) und Materialfixierung voraussetzt. Eine für das Krankheitsbild unrepräsentative oder auch zu alte Effloreszenz ist leider häufig für die Diagnostik nur sehr eingeschränkt verwertbar.
Die gezielte und meist arbeitsintensive Mutationssuche steht derzeit für viele erbliche Erkrankungen nicht routinemäßig zur Verfügung. Sie sollte aber bei schwer beeinträchtigten Genodermatosen vor der nächsten Schwangerschaft in Erwägung gezogen werden, falls die betroffenen Eltern eine frühzeitige pränatale Diagnostik wünschen.

Besondere Hinweise

Obwohl Blasenbildung im Rahmen von erworbenen Erkrankungen im Säuglings- und Kindesalter zahlenmäßig deutlich überwiegen, sollte insbesondere bei rezidivierendem Verlauf verstärkt auch an eine Erbkrankheit gedacht werden.

Eine frühzeitige Diagnose dieser eher seltenen Erkrankungen beendet die oft sehr belastende Ungewissheit bei den Eltern, ermöglicht schneller eine diagnosegerechte unterstützende Therapie und kann ggf. mögliche präventive Maßnahmen zur Vermeidung von Folgeschäden rechtzeitig einleiten.

Differenzialdiagnostische Tabellen

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