© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22532-1.00025-2

10.1016/B978-3-437-22532-1.00025-2

978-3-437-22532-1

Abb. 25.3

CT eines Tumors im Bereich der linken OrbitaOrbitatumor. Hinter dem Bulbus findet sich eine bulbusgroße Raumforderung.

Erkrankungen, die zu einem Exophthalmus führen könnenPhakomatoseDysostosisMyositis

Tab. 25.1
  • Orbitaabszess

  • Orbitatumoren

    • Lymphangiom

    • Hämangiom

    • Optikusgliom

    • Retinoblastom

    • Rhabdomyosarkom

  • Phakomatosen

  • kongenital flache Orbita

  • kraniale Dysostosis (z. B. Morbus Crouzon)

  • idiopathische Myositis

Exophthalmus

Michael Diestelhorst

Symptombeschreibung

Der ExophthalmusExophthalmus – oder Protrusio bulbiProtrusio bulbi – kann das führende Symptom für einen OrbitaabszessOrbitaabszess oder einen OrbitatumorOrbitatumor sein. Beides kann den Visus und die allgemeine Gesundheit des Kindes bedrohen. Die Bulbusmotilität kann eingeschränkt sein. Das Hervortreten des Augapfels führt häufig zu inkomplettem Lidschluss. Bei entsprechender Benetzungsstörung kann ein Hornhautulkus oder die Hornhautperforation resultieren. In Tab. 25.1 sind für die Augenheilkunde wichtige Erkrankungen zusammengefasst, die zu einem Exophthalmus führen können.
Das RetinoblastomRetinoblastom kann im fortgeschrittenen Stadium einen Exophthalmus verursachen. Differenzialdiagnostisch müssen folgende Erkrankungen ausgeschlossen werden:
  • Lymphangiom (Abb. 25.1, Farbtafel)

  • Hämangiom

  • Rhabdomyosarkom

Der Exophthalmus kann ferner durch kongenital flache Orbita und kraniale Dysostosis (z. B. Morbus Crouzon) ausgelöst sein.
Die idiopathische Myositis zeigt:
  • ein Lidödem,

  • schmerzhafte und eingeschränkte Augenbewegungen bis hin zur Muskelparese,

  • Doppelbilder,

  • Ptosis,

  • gelegentlich konjunktivale Chemosis,

  • in manchen Fällen einen Exophthalmus.

Die HydrophthalmieHydrophthalmieExophthalmus kann eine Ptosis und einen Exophthalmus vortäuschen. Auch Entzündungen der Tränendrüse können einen Exophthalmus vortäuschen.

Kapilläre Hämangiome sind die häufigsten Orbitatumoren im Kindesalter. Sie finden sich bei Mädchen häufiger als bei Jungen. Charakteristisch ist eine spontane Regression des Befundes.

Den Tumor findet man oft im Bereich des Oberlides oder der Orbita. Während in den ersten Lebensmonaten noch ein zunehmendes Tumorwachstum beobachtet wird, folgt dann oft über die Monate hinweg eine langsame Regression. Ein ein- oder beidseitiger Exophthalmus kann sekundär durch die Anisometropie oder durch die Deprivation mit einer Amblyopie verbunden sein. Da in den meisten Fällen eine Spontanremission zu beobachten ist, wird der Augenarzt insbesondere die Amblyopiedeprivation in den Vordergrund stellen.
Die LymphhämangiomeLymphhämangiom sind bei Kindern als vaskuläre Läsionen zu diagnostizieren und schwierig von Hämangiomen zu unterscheiden. Im Gegensatz zum kapillären Hämangiom zeigen sie jedoch selten eine Größenzunahme und in den wenigsten Fällen eine spontane Remission. Sie können ebenfalls mit einer Ptosis und einem Exophthalmus verbunden sein. Hier steht die konservative Therapie im Vordergrund.
Unter den Phakomatosen ist die Neurofibromatose von RecklinghausenNeurofibromatose von Recklinghausen (Abb. 25.2, Farbtafel) häufig mit einem Exophthalmus verbunden. Mit einer Prävalenz von 1:3000 bis 1:5000 Geburten ist sie selten. Die autosomal-dominante Form ist mit einer hohen Penetration und einer mehr als 50-prozentigen Spontanmutationsrate verbunden. Das betroffene Gen konnte auf dem proximal langen Arm von Chromosom 17 (17q11.2) lokalisiert werden. Die wichtigsten Befunde betreffen die Veränderungen in der Orbita: Optikusgliom, Optikusscheidenmeningeom, orbitale Neurofibrome, orbitale Knochendefekte. In der Regel kommt es erst im fortgeschrittenen Stadium zu einem Exophthalmus, wenn ein Strabismus und eine Amblyopie bereits bestehen.
Tumoren der Orbita verursachen in der Regel:
  • ein Papillenödem,

  • eine Stauungspapille,

  • eine Hypoplasie des Nervus opticus,

  • gelegentlich eine Optikusatrophie.

Weitere ophthalmologische Veränderungen beinhalten die Lider bei Ausbildung plexiformer Neurofibrome. PtosisPtosis oder S-förmige Lidschwellung im Bereich des Oberlides können zum Strabismus und zur Amblyopie führen. Auf der Iris finden sich charakteristische Lisch-Knötchen, melanozytische Hamartome der Iris. Bei Säuglingen sind sie selten zu finden, während sie bei 20-Jährigen in der Regel diagnostiziert werden können.
Die OptikusgliomeOptikusgliom (pilozytische Astrozytome) verursachen im späteren Kindesalter eine Visusminderung bis hin zur Erblindung und sind gelegentlich neben dem Exophthalmus mit einer Subluxation des Bulbus verbunden. Tiefer in der Orbita gelegene Gliome können neuroradiologisch über das Chiasma opticum hinaus in das Kranium verfolgt werden. Sie sind oft mit einem horizontalen, rotatorischen oder asymmetrischen Nystagmus assoziiert. Neurofibromatome der Bindehaut finden sich nur sehr selten am Limbus.

Rationelle Diagnostik

Die ExophthalmometrieExophthalmusExophthalmometrie n. Hertel nach Hertel, der spaltlampenmikroskopische Befund, das Ultraschall-A- und -B-Bild, die intraokulare DruckmessungExophthalmusDruckmessung, intraokulare und der Sehschulstatus sichern oft die Diagnose. Eine weiterführende diagnostische Abklärung unter Einschluss der Computertomografie (Abb. 25.3) und der Kernspintomografie sind zur Abklärung invasiver Therapieformen notwendig. Visuell evozierte kortikale Potenziale können darüber hinaus einen Hinweis auf den möglichen Visus geben.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen