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B978-3-437-22532-1.00035-5

10.1016/B978-3-437-22532-1.00035-5

978-3-437-22532-1

Abb. 35.1

[L217]

Anatomischer Verlauf des Nervus facialisNervus facialis, anatomischer Verlauf mit Intermediusanteil.

Abb. 35.2

[L217]

Differenzialdiagnose bei peripherer Fazialisparese.FazialispareseperiphereDifferenzialdiagnose

Fazialisparese

Heinz Lauffer

Symptombeschreibung

FazialisparesePareseFazialis-Aufgrund seiner Zusammensetzung aus motorischen, sensiblen und vegetativen Fasern sowie seines komplexen intrakraniellen, intraossären und extrakraniellen Verlaufs führen Läsionen des Nervus intermediofacialis zu einer vielgestaltigen Symptomatik. Ein Schema zum anatomischen Verlauf ist in Abb. 35.1 dargestellt. Nach der klinischen Ausprägung und dem Ort der Läsion werden ein peripherer und ein zentraler Paresetyp unterschieden.
Bei peripheren ParesenPareseperiphere ist das Leitsymptom eine Lähmung der ipsilateralen Gesichtsmuskulatur. In leichteren Fällen ist oft nur der Mundast betroffen. Dieser Typ tritt bei Läsionen im gesamten Verlauf des Nervs einschließlich seines motorischen Kerngebiets im Bereich der Brücke auf. Am auffallendsten sind dabei:
  • Herabhängen des Mundwinkels

  • Verstreichen der Nasolabialfalte

  • Verbreiterung der Lidspalte

In schweren Fällen besteht ein Lagophthalmus mit der Gefahr kornealer Ulzerationen; infolge eines unwillkürlichen Reflexes kommt es daneben beim Versuch des Lidschlusses zu einer Abweichung des Bulbus nach oben (Bell-Phänomen).
Ein Ausfall des Stapediusreflexes kann zu einer Hyperakusis führen.
Da die supranukleäre Innervation des Stirnastes doppelseitig angelegt ist, wird bei supranukleär bedingten ParesenParesesupranukleär bedingte die Stirnmuskulatur ausgespart. Bei diesem Paresetyp liegt keine Funktionsstörung des Nervus facialis selbst vor, vielmehr ist hier die zentrale Innervation des motorischen Fazialiskernes durch Prozesse im Bereich der vorderen Zentralwindung oder des Tractus corticonuclearis beeinträchtigt. Störungen des sensiblen Anteils des Nervus facialis führen zu einer ipsilateralen Hypästhesie der vorderen zwei Drittel der Zunge mit Ausfall der Sinnesqualitäten süß, sauer, salzig und bitter.
Eine Beeinträchtigung der vegetativen Fasern bedingt Folgendes:
  • Reduktion des Speichelflusses (Glandula sublingualis und submandibularis)

  • Minderung der Tränensekretion (Glandula lacrimalis)

  • Trockenheit der Nasengänge (Glandulae nasales)

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Neben der bisherigen Dauer sollten vor allem die ersten Symptome zu Beginn der Erkrankung sowie vorausgegangene oder begleitende Infektionen insbesondere im HNO-Bereich eruiert werden. Eine rasche Manifestation teils in Verbindung mit retroaurikulären Schmerzen ist für eine idiopathische FazialispareseFazialispareseidiopathische (Bell-PareseBell-Parese) PareseBell-charakteristisch.

Schmerzen, Fieber und eine Sekretion aus dem Ohr weisen auf eine Otitis media hin. Da vor allem in den Sommermonaten fast 50 % der Fazialisparesen durch Borrelien verursacht werden, muss nach einem Zeckenstich gefragt werden.

Eine negative Zeckenanamnese schließt eine Borreliose keinesfalls aus, da sich nur in etwa der Hälfte der durch diese Vektoren übertragenen Erkrankungsfälle eine Exposition anamnestisch eruieren lässt. Größte Aufmerksamkeit ist Symptomen einer intrakraniellen DrucksteigerungFazialispareseDrucksteigerung, intrakranielle zu widmen wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Sehstörungen. Im Weiteren sollten Auffälligkeiten insbesondere vonseiten der Hirnnerven wie Schluckstörungen, Dysarthrie oder eine Minderung des Geschmacksempfindens eruiert werden.
Bei traumatischen FazialisparesenFazialisparesetraumatische ist der Zeitpunkt des Auftretens nach dem Trauma entscheidend für das weitere Vorgehen. Eine primär bestehende Parese legt den Verdacht auf eine direkte Traumatisierung des Nervs z. B. durch Knochenfragmente oder einen Abriss nahe. Hier sollte immer eine operative Freilegung und Revision erfolgen.
Bei angeborenen FazialisparesenFazialispareseangeborene ist die Geburtsanamnese diagnostisch wegweisend. Sie werden durch Druck des mütterlichen Promontoriums auf die Wange bei engem Geburtskanal oder durch einen Forzepseinsatz verursacht. In seltenen Fällen liegt auch eine Schädelfraktur vor.

Körperliche Untersuchung

FazialispareseGesichtsmuskellähmungGesichtsmuskulatur: Zunächst ist das Ausmaß der Lähmung der Gesichtsmuskulatur festzustellen. Bei kooperativen Kindern lässt sich die Funktion der einzelnen Fazialisäste gezielt durch Zeigen der Zähne, Lachen, Aufblasen der Backen, Zukneifen der Augen und Runzeln der Stirn überprüfen. Sonst muss dies durch Beobachtung der spontanen oder provozierten Mimik erreicht werden.

Besonders im Kindesalter kann eine Parese der Gesichtsmuskulatur durch den guten Ge-websturgor in Ruhe maskiert und erst unter Funktion sichtbar werden.

Bei der Hypoplasie des M. depressor anguli oris (Pseudoparese, „schiefes Schreigesicht“) tritt die Asymmetrie der Mundwinkel vor allem beim Schreien, weniger in Ruhe hervor. Die übrigen Symptome einer Fazialisparese, insbesondere ein Verstreichen der Nasolabialfalte oder ein mangelnder Lidschluss, fehlen. Da die Auffälligkeit angeboren ist, kann ein Vergleich mit alten Fotografien nützlich sein.
Weitere Muskelgruppen: Über einer Fazialisparese sollten auch begleitende Schwächen anderer Muskeln nicht übersehen werden. So betreffen Störungen der supranukleären Innervation (laterale Zentralregion, innere Kapsel, Pyramidenbahn) oft auch angrenzende motorische Bahnen besonders im Bereich der Hals- und Schultergürtelmuskulatur. Eine generalisierte Schwäche weist auf immunologisch bedingte Störungen der neuronalen Impulsleitung (Miller-Fisher-Syndrom als Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms mit Hirnnervenbeteiligung) oder der neuromuskulären Überleitung (Myasthenie) hin. Dabei sind meist auch die Muskeleigenreflexe herabgesetzt oder erloschen (Kap. 22). Bei Prozessen im Bereich des Hirnstamms oder des Kleinhirnbrückenwinkels (Raumforderungen, Blutungen, basale Meningitis) sind oft benachbarte Hirnnerven beteiligt. Dies führt zu Störungen der äußeren und inneren Okulomotorik (III, IV, VI), ferner Dysarthrie und Dysphagie (IX, X, XII). Untersucht werden sollten das Herausstrecken der Zunge (IX, XII) und die Hebung des Gaumensegels (X). Besondere Aufmerksamkeit muss auch dem Vorhandensein einer bilateralen Fazialisparese gewidmet werden, da diese oft symptomatisch bei spezifischen Grunderkrankungen auftritt (Miller-Fisher-Syndrom, Leukämie, Meningitis, Sarkoidose, Borreliose).
Vegetative Funktion: Symptome vonseiten der vegetativen oder sensiblen Fasern des begleitenden Nervus intermedius wie eine Minderung der Speichelsekretion oder Geschmacksstörungen der vorderen zwei Drittel der Zunge lassen sich vor allem bei kleineren Patienten schwer erkennen und kaum gezielt untersuchen. Bei größeren Kindern wird die herausgestreckte Zunge mit einem Gazeläppchen gehalten und Lösungen mit den Geschmacksqualitäten süß (Zuckerwasser), sauer (Essig), salzig (Salzwasser) und bitter (Quininlösung) seitengetrennt auf die vorderen zwei Drittel aufgebracht. Da die Zunge während der Prüfung herausgestreckt bleiben muss, soll der Patient auf einem Zettel auf die jeweils empfundene Geschmacksqualität zeigen. Die Tränensekretion lässt sich mit der Schirmer-Probe mit in die Unterlider eingehängten Lackmuspapierstreifen auch im Kindesalter untersuchen. Bei 5 Minuten Untersuchungszeit sollten mindestens 15 mm benetzt werden. Eventuell kann eine milde Reizung, z. B. mit Essig, zur Aktivierung der Sekretion angewendet werden.
Infektionen: Zum Erkennen von Infektionen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich ist eine gründliche Inspektion der Trommelfelle und des Rachenraums obligat. Besonders sollte dabei auf eine Bläschenbildung im Gehörgang oder auf dem Trommelfell als Hinweis auf einen Zoster oticus geachtet werden. Ein abstehendes Ohr und eine retro-aurikuläre Schwellung und Rötung sind hinweisend für eine Mastoiditis. Auch nach vergrößerten regionalen Lymphknoten als Hinweis auf ein infektiöses oder neoplastisches Geschehen sollte gesucht werden. Eine Parotisschwellung als Ursache einer Fazialisparese darf der Untersuchung ebenfalls nicht entgehen. Die Suche nach meningitischen Zeichen und der Ausschluss einer Stauungspapille sind selbstverständlich.

Eine persistierende Kopfschiefhaltung sollte als Hinweis auf einen Prozess der hinteren Schädelgrube ernst genommen werden und Anlass zu bildgebender Diagnostik sein.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Die bei Fazialisparesen erforderliche Labordiagnostik stimmt in vielen Punkten mit der Abklärung anderer Paresen überein (Kap. 22). Routinemäßig sollten Blutbild, Blutsenkung und als Entzündungsparameter das C-reaktive Protein bestimmt werden.

Bei peripheren Paresen ist nach Ausschluss einer intrakraniellen Drucksteigerung immer eine Liquordiagnostik mit Leukozytenzahl, Eiweiß- und Glukosebestimmung erforderlich.

Ein normaler Liquorbefund findet sich bei der idiopathischen (Bell-)Parese. Eine lymphozytäre Pleozytose ist charakteristisch für virale Neuritiden und Borreliosen. Eine Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation) findet sich beim Miller-Fisher-Syndrom.
Aufgrund der Häufigkeit von Neuroborreliosen sollte eine Borreliendiagnostik mittels Serumantikörpern (IgG und IgM) sowie der Bestimmung des spezifischen IgM im Liquor durchgeführt werden; die Borrelien-PCR im Liquor bringt keinen zusätzlichen diagnostischen Gewinn.
Bei multifokalen neurologischen Symptomen oder Läsionen im MRT muss nach einer autochthonen IgG-Produktion im Liquor zum Erkennen einer Encephalomyelitis disseminataEncephalomyelitis disseminata FazialispareseEncephalomyelitis disseminatagefahndet werden.
Titeranstiege der spezifischen IgG oder der Nachweis von IgM-Serumantikörpern gegen neurotrope Viren weisen zwar auf die zugrundeliegende Ätiologie hin, haben aber mit Ausnahme der Herpesviren keine therapeutischen Konsequenzen.
Bildgebende Diagnostik: Bei zentralen Paresen oder unklaren Situationen sollte immer eine bildgebende Diagnostik mit MRT des ZNS zum Ausschluss eines intrakraniellen Prozesses erfolgen.

Bei Zeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung sollte diese Untersuchung unbedingt vor Durchführung einer LumbalpunktionFazialispareseLumbalpunktion, auch nach ophthalmologischem Ausschluss einer Stauungspapille erfolgen.

Größere Raumforderungen lassen sich im Säuglingsalter auch mittels Ultraschall ausschließen.
Ossär destruktive Prozesse stellen sich im CT mit Knochenfenster am besten dar. Die MR-Tomografie bietet die höchste Auflösung, vor allem im Hirnstammbereich. Besonders demyelinisierende und entzündliche Prozesse lassen sich gut erkennen. Auch entzündliche Veränderungen der Schleimhäute der Nasennebenhöhlen und der pneumatisierten Anteile der Schädelbasis werden erfasst.
Die konventionelle Röntgendiagnostik (Schädelübersicht, Aufnahmen nach Schüller oder Stenvers) kommt im Kindesalter nur noch in Ausnahmefällen bei Nichtverfügbarkeit moderner Schnittbildverfahren zur Anwendung.

Technische Untersuchungen

FazialispareseNeurografieNeurografie und ElektromyografieFazialispareseElektromyografie: Wie bei anderen Nervenläsionen kommt den elektrophysiologischen Untersuchungsmethoden Neurografie (NLG) und Elektromyografie (EMG) eine wichtige diagnostische und vor allem prognostische Bedeutung zu (Kap. 22). Eine axonale Degeneration des Nervus facialis führt zu einem Verlust der elektrischen Erregbarkeit nach Austritt aus dem Foramen stylomastoideum, beginnend ab dem 4. und vollständig nach 7 Tagen.

Eine erhaltene Erregbarkeit bei der Neurografie jenseits des 7. Tages nach Nervenläsion weist auf eine gute Prognose hin.

Bei der EMG-Untersuchung wird zunächst ebenfalls auf eine erhaltene Leitungsfunktion des Nervus facialis mit Vorhandensein von WillkürinnervationFazialispareseWillkürinnervation in den Zielmuskeln M. frontalis, orbicularis oculi oder orbicularis oris geachtet. Diese ist oft klinisch nicht zu erkennen und spricht für eine gute Prognose. Denervierungszeichen in Form von SpontanaktivitätFazialispareseSpontanaktivität beweisen dagegen eine axonale Degeneration mit entsprechend schlechteren Chancen für eine Wiederherstellung der Funktion.
Weitere Methoden: Wie auch in Kap. 22 für periphere Nerven erläutert, lässt sich die erhaltene Leitungsfähigkeit des Nervus facialis auch mit der transkraniellen MagnetstimulationFazialispareseMagnetstimulation, transkranielle untersuchen. Die Messung des StapediusreflexesFazialispareseStapediusreflex ist in der Regel eine HNO-ärztliche Tätigkeit. Hierbei wird durch kontralaterale Beschallung mit Sinustönen oder weißem Rauschen eine reflektorische Kontraktion des M. stapedius bei Intensitäten um 80–90 dB SPL ausgelöst. Dieser dem Schutz des Innenohrs vor zu lauten Schalleinwirkungen dienende Reflex setzt ein intaktes Hörvermögen, eine adäquate Verarbeitung auf Hirnstammniveau und eine durchgängige Efferenz im Bereich der motorischen Fasern des Nervus facialis und stapedius voraus.

Besondere Hinweise

Ein Flussdiagramm zur Abklärung peripherer Fazialisparesen ist in Abb. 35.2 dargestellt. Zentrale Paresen des Nervus facialis können analog dem im Kap. 22 in Abb. 22.3 dargestellten Flussschema diagnostiziert werden.

Differenzialdiagnostische Tabelle

Differenzialdiagnose der Fazialisparese FazialispareseDifferenzialdiagnose

Tab. 35.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
periphere Fazialisparese vorausgehender grippaler Infekt, rasche Progredienz (Stunden), Schmerzen, Parästhesien, Hyperakusis idiopathische (Bell-)Fazialis-parese Liquor normal; BB, CRP normal, Borrelienserologie negativ, EMG, Verlauf
vorausgehende Zeckenexposition, Erythema chronicum migrans Neuroborreliose Liquor (Leukozyten ↑, evtl. EW ↑), Borrelien-AK (IgG, IgM), Borrelien-IgM im Liquor, Borrelien-PCR (weniger sensitiv)
Ohrenschmerzen, Hörminderung, Geschmacksstörungen otogene Fazialisparese Leukozyten ↑, BKS ↑, CRP ↑,
Otoskopie, MRT
Fieber, Kopfschmerzen, retroaurikuläre Schmerzen, abstehendes Ohr Mastoiditis (auch okkult) Leukozyten ↑, BKS ↑, CRP ↑,
MRT, CT
bullöses Exanthem aurikulär, Gehörgang, Trommelfell; Ohrenschmerzen Zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom) Inspektion, Serologie (Immundefekt ausschließen)
Parotisschwellung, Fieber Mumps Serologie
Zahnschmerzen odontogene Fazialisparese Zahnstatus, Panoramaaufnahme
Bewusstseinstrübung, Fieber, Krämpfe Enzephalitis Liquor (Leukozyten ↑ und EW ↑), EEG, MRT
vorausgehender Infekt mit freiem Intervall, zweigipfelige Fieberkurve, Glieder-/Rückenschmerzen, gastrointestinale Symptome, Meningismus, asymmetrische weitere Paresen, Bulbärparalyse Poliomyelitis Liquor (Leukozyten ↑, EW ↑), Virusisolierung aus Stuhl, Rachenspülwasser, Liquor; Serologie (KBR, NT), Impfstatus
Kap. 22
Angina lacunaris, süßlicher Mundgeruch, inspiratorischer Stridor, Dysarthrie, Dysphagie, Diplopie Diphtherie Mikrobiologie
Kap. 22
Beteiligung weiterer Hirnnerven, generalisierte Schwäche akute Polyradikuloneuritis mit zentraler Beteiligung (Miller-Fisher-Syndrom) Liquor (EW ↑, Leukozyten normal), NLG ↓, Desynchronisation
Kap. 22
Verstärkung bei Ermüdung, Ptosis, Diplopie, Dysarthrie, generalisierte Schwäche Myasthenia gravis AK gegen Acetylcholinrezeptoren/Skelettmuskulatur, Tensilon-Test, Dekrement bei Neurografie
Kap. 22
vorausgehendes Trauma traumatische Fazialisparese CT mit Knochenfenster, MRT
Hörminderung, Tinnitus, vestibuläre Symptomatik Kleinhirnbrückenwinkelprozess (Akustikusneurinom im Kindesalter selten) MRT, FAEP
Schwellung der Wange Parotistumor US, MRT, (CT)
keine Rückbildungstendenz, knöcherner Tumor Tumor im Bereich des Fazialiskanals (Sarkom, Metastasen) MRT, CT
Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsabnahme, Leber-/Milz-vergrößerung, Blutungsneigung, Hirndruckzeichen, Sehstörungen Leukämie Blutausstrich, Liquor (Leukozyten ↑, EW ↑, Glc ↓, Blasten +), Knochenmarkspunktion
Störungen basaler Hirnnerven, Hörminderung, Sehstörung, Parotisschwellung, evtl. beidseitige Parese, Arthritis, Uveitis, Husten Sarkoidose Röntgen-Thorax, Angiotensin Converting Enzyme ↑, Histologie
Müdigkeit, teigige Haut (Myxödem), Hörminderung Hypothyreose TSH ↑, fT3 ↓, fT4 ↓
periphere Fazialisparese petechiales Exanthem, Bauchschmerzen, Nephritis anaphylaktoide Purpura (Morbus Schoenlein-Henoch) Rumpel-Leede-Test +, Verlauf
Hypertonie, Kopfschmerzen hypertensive Fazialisparese RR ↑
verdickte Schädelkalotte, auffällige Kopfform Osteopetrosis CT
Kopfschmerzen, Gesichtsödem, Linguaplicata, rezidivierend, familiäres Vorkommen Melkersson-Rosenthal-Syndrom Verlauf, Familienanamnese, Molekulargenetik: MROS
Manifestation 1–5 Jahre, Dysarthrie, Ptosis, absteigende proximale Paresen, familiäres Auftreten fazioskapuläre Muskeldystrophie CK ↑, EMG (myopathisch), Molekulargenetik: FSHD1
Hirnstammsymptomatik Syringobulbie MRT, FAEP
Hirnstammsymptomatik, Ptosis, progrediente Symptomatik Bulbärparalyse Fazio-Londe Verlauf, Molekulargenetik: SLC52A3
zentrale Fazialisparese Hirndruckzeichen, STP, fokalneurologische Ausfälle, Kopfschiefhaltung, zerebrale Anfälle intrakranielle Raumforderung MRT, (CT), US
multifokale neurologische Symptomatik, Retrobulbärneuritis Encephalomyelitis disseminata MRT, Liquor (autochthone IgG), evozierte Potenziale (VEP, SEP, FAEP)
Kap. 22
zerebrale Anfälle, Pyramidenbahnzeichen, MER erhalten postiktale (Todd-)Parese EEG (postiktale Verlangsamung, HSA im Intervall), spontane Rückbildung (Minuten bis Tage)
zerebrale Anfälle, MER erhalten fokaler inhibitorischer Anfall iktales EEG
Hemiplegie, Tetraplegie (angeboren/erworben) Zerebralparese/Infarkt Anamnese, MRT, (CT) neurologische Untersuchung
Kap. 22
kongenitale Fazialisparese enger Geburtskanal, Forzepseinsatz geburtstraumatische Druckläsion Verlauf, EMG
erschwerte Geburt, Kephal-/Kopfschwartenhämatom Schädelfraktur Röntgen, MRT
beidseitige Parese, obere Anteile schwerer betroffen, evtl. Beteiligung anderer Hirnnerven (N. abducens) Kernaplasie (Möbius-Syndrom) Ausschlussdiagnose (US, MRT negativ)
mütterliche myotone Dystrophie, Hypotonie, Schluckstörung, hochgezogene Oberlippe myotone Dystrophie Molekulargenetik: DMPK
mütterliche Myasthenie, generalisierte Schwäche transitorische Myasthenie, „Leihmyasthenie“ AK-Status der Mutter, Verlauf
familiäres Vorkommen, generalisierte Schwäche kongenitale Myasthenie Tensilon-Test (AK negativ) Kap. 22
asymmetrischer Mundwinkel, v. a. beim Schreien Hypoplasie des M. depressor anguli oris, „schiefes Schreigesicht“ Klinik, evtl. EMG (normal)

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