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B978-3-437-22532-1.00030-6

10.1016/B978-3-437-22532-1.00030-6

978-3-437-22532-1

Symptome der Hydrophthalmie

Tab. 30.1
  • intraokulare Druckerhöhung

  • Photophobie

  • Epiphora

  • Vergrößerung des Augapfels (Hornhautdurchmesser und Bulbuslänge)

  • Hornhautrisse und -trübungen

  • glaukomatöse Papillenexkavation

  • refraktive Veränderungen

  • Strabismus/Amblyopie

Systemische Veränderungen bei Rieger-SyndromRieger-Syndrom

Tab. 30.2
  • Mittelgesichtshypoplasie

  • Telekanthus mit breiter flacher Nasenwurzel

  • Zahnanomalien, Mikrodontie, Anodontie, fehlende maxillare Inzision

  • Umbilikalhernie

  • kongenitale Herzveränderungen

  • Mittelohrschwerhörigkeit

  • zerebrale Retardierung

Syndrome mit kongenitalem Glaukom

Tab. 30.3
  • Sturge-Weber-Syndrom

  • Cutis marmorata teleangiectatica congenita

  • Neurofibromatosis

  • Rubinstein-Taybi-Syndrom

  • Peter-Anomalie

  • Axenfeld-Syndrom

  • Rieger-Syndrom

Glaukom

Michael Diestelhorst

Symptombeschreibung

Das konnatale GlaukomGlaukomkonnatales (HydrophthalmieHydrophthalmie) ist relativ selten. Die TrabekulodysgenesieTrabekulodysgenesie wird bei einer von 10.000 Geburten diagnostiziert. In der Regel sind die konnatalen Veränderungen beidseitig, können jedoch asymmetrisch und einseitig angetroffen werden. In Europa und Amerika sind die erworbenen Veränderungen polygenetisch oder multifaktoriell, im Mittleren Osten auch autosomal-rezessiv vererbt.
Es werden 3 Formen der Hydrophthalmie unterschieden:
  • Axenfeld-Syndrom

  • Rieger-Syndrom

  • Peter-Anomalie

Symptome der Hydrophthalmie sind in Tab. 30.1 aufgeführt.

Rationelle Diagnostik

Die intraokulare DruckerhöhungGlaukomDruckerhöhung, intraokulare ist das Resultat der internen Fehlbildungen der Abflussstrukturen für das Kammerwasser im vorderen Augensegment. Der Augeninnendruck beträgt bei der Geburt physiologisch 5–8 mmHg und ändert sich kaum bis zur Pubertät. Im konnatalen Glaukomauge werden Druckspitzen bis 50 mmHg gemessen. Der klinische Befund ist eindeutig (Abb. 30.1, Farbtafel) und wird durch die Gonioskopie erhärtet. Gonioskopisch werden im Kammerwinkel des vorderen Augensegments folgende Anomalien der Irisinsertion differenziert:
  • Die Iris kann im Bereich des Trabekelmaschenwerks verwachsen sein, dadurch wird der Abfluss des Kammerwassers im Bereich des Trabekelmaschenwerkes vermindert.

  • Die Iris kann rudimentär angelegt sein oder im Sinne einer Aniridie partiell fehlen.

  • Es besteht amorphes Gewebe mit Gefäßen im Bereich des Trabekelmaschenwerkes und der Schwalbe-Linie (Barkanmembran).

GlaukomBulbus, großerGroßer Bulbus: Sklera und Hornhaut des Neugeborenen/Säuglings sind in den ersten 12 Lebensmonaten sehr elastisch und können bei erhöhtem intraokularem Druck deutlich überdehnt werden. Das Ultraschall-A-Bild gibt Hinweis auf die veränderte Achsenlänge. Neben einer Verdünnung der Bulbuswände finden sich mögliche Risse in der Hornhaut. Diese Veränderungen sind eher selten in solchen Glaukomformen, die nach dem 3. Lebensjahr entstanden sind.
GlaukomHornhautveränderungHornhautveränderungen: Die Überdehnung der Hornhaut aufgrund des erhöhten intraokularen Drucks wird vom Hornhautepithel und -stroma oft über Wochen unverändert toleriert. Das Hornhautendothel und die Descemet-Membran reagieren wesentlich empfindlicher auf intraokulare Druckerhöhungen. In der Descemet-Membran entstehen Haab-LinienGlaukomHaab-Linien. Diese Risse können zirkulär oder linear angeordnet sein (Abb. 30.2, Farbtafel). Als mögliche Konsequenz entsteht ein Hornhautödem. Die weißliche Verfärbung der Hornhaut kann von Angehörigen oder Pädiatern spontan diagnostiziert werden und ist ein akutes Symptom des juvenilen Glaukoms.
GlaukomPhotophobiePhotophobiePhotophobie, EpiphoraEpiphoraGlaukomEpiphora: Die Vergrößerung des Hornhautdurchmessers und die Trübung der zentralen Hornhaut verursachen Epiphora und Photophobie. Die Epiphora kann zur Fehldiagnose der Tränenwegsentzündung oder eines Tränenwegverschlusses führen. Beides sollte durch den Ophthalmologen ausgeschlossen werden. Die ausgeprägte Photophobie sollte immer durch einen Ophthalmologen abgeklärt werden.
Nervus opticus: Die Druckveränderungen der Papille (Sehnervenscheibe) durch den erhöhten intraokularen Druck ist beim juvenilen Glaukom deutlich stärker ausgeprägt als beim Erwachsenen. Die Lamina cribrosa, durch die ca. 1,2 Mio. Nervenfaserbündel (drittes Neuron) das Auge verlassen, ist in den ersten 2–3 Lebensjahren noch recht elastisch. Sie gibt einem erhöhten Augendruck stark nach, sodass eine oft maximale GlaukomPapillenexkavationPapillenexkavationPapillenexkavation (Aushöhlung der Sehnervenscheibe) diagnostiziert wird (Abb. 30.3, Farbtafel). Durch die Elastizität der Lamina cribrosa kann bei frühzeitiger chirurgischer Intervention und konstanter Drucksenkung eine Teilremission der Papillenexkavation erreicht werden. Jedoch muss das kein hinreichendes Zeichen für eine funktionell erfolgreiche Therapie sein.
RefraktionRefraktionGlaukomRefraktion und StrabismusStrabismusGlaukomStrabismus: Die Vergrößerung des Hornhautdurchmessers über 11 mm hinaus und die Verlängerung der Bulbuslänge über 24 mm Achsenlänge führen zur Myopisierung. Die Korrektur der Refraktionsänderungen ist zur Vermeidung einer Amblyopie erforderlich und bedarf der ophthalmologischen Kontrolle. Auch bei einseitiger Hydrophthalmie kommt es zu Amblyopie und Strabismus.

Eine plötzlich auftretende Myopisierung sollte bei jungen Patienten immer an die Möglichkeit eines Glaukoms denken lassen.

Bei großem Hornhautdurchmesser > 11 mm ist differenzialdiagnostisch die Megalokornea von klinischer Bedeutung.
IridotrabekulodysgenesieIridotrabekulodysgenesie, GlaukomIridotrabekulodysgenesieAxenfeld-SyndromAxenfeld-SyndromGlaukomAxenfeld-Syndrom, Rieger-SyndromRieger-Syndrom: GlaukomRieger-SyndromDas Embryotoxon posterior beschreibt eine anormale Verdickung und anteriore dysgenetische Veränderungen der Schwalbe-Linie. Das Axenfeld-Syndrom ist normalerweise mit iridokornealen Verwachsungen verbunden, einer hohen Irisinsertion im Bereich des Trabekelmaschenwerkes und am Skleralsporn sowie mit Irisstromaveränderungen bis hin zur Atrophie, Korektopie und Ectropium uveae. Das Embryotoxon posterior ist zu etwa 60 % mit einem Glaukom vergesellschaftet und bedarf in jedem Fall der ophthalmologischen Kontrolle. Bei diesen Patienten findet man selten Hornhautrisse oder Hornhautstromatrübungen.
Systemische Veränderungen bei Rieger-Syndrom zeigt Tab. 30.2 (Abb. 30.4, Farbtafel).
Sowohl autosomal-dominante Veränderungen unterschiedlicher Expressivität als auch genetische Defekte auf den Chromosomen 4, 6, 11 und 18 sind in Verbindung mit dem Rieger-Syndrom beschrieben worden.
AniridieAniridie: GlaukomAniridieDiese seltene kongenitale, oft beidseitige Anomalie ist in der Regel sporadisch und autosomal-dominant anzutreffen.
Ein Glaukom ist in mehr als 50 % die Folge dieser Anomalie. Der Pathomechanismus der Glaukome in diesem Zusammenhang variiert. In manchen Fällen findet sich keine periphere Synechie zum Trabekelmaschenwerk, in anderen Fällen besteht auch eine Goniodysgenesie, die das Trabekelmaschenwerk mit einbezieht. In vielen Fällen entsteht in späteren Jahren (nach dem 6. Lebensjahr) ein sekundärer Kammerwinkelverschluss.
Eine Reihe kongenitaler Veränderungen sind mit morphologischen Dysgenesien im Bereich des Vordersegments des Auges verbunden, insbesondere im Bereich des Kammerwinkels, der Hornhaut, der Iris und der Linse. Ein kongenitales Glaukom kann in einigen dieser Syndrome auftreten (Tab. 30.3).

Besondere Hinweise

Das kongenitale Glaukom bedarf der schnellen ophthalmologischen Diagnostik und operativen Therapie, wenn den Kindern ein ausreichender Visus ermöglicht werden soll. Die Symptome Epiphora und Photophobie werden sehr oft falsch interpretiert, wodurch kostbare Zeit verloren geht. Die Augen müssen bei entsprechend hohem Augeninnendruck zeitnah operativ versorgt werden.

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