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B978-3-437-22532-1.00067-7

10.1016/B978-3-437-22532-1.00067-7

978-3-437-22532-1

Abb. 67.1

[L217]

Diagnostisches Vorgehen bei Hämaturie.Hämaturiediagnostisches Vorgehen

Abb. 67.2

Unterscheidung zwischen eumorphen und dysmorphen Erythrozyten im Urinsediment mittels Mikroskop: HämaturieErythrozyten

a) eumorphe Erythrozyten und Stechapfelformen bei Nephrolithiasis.

b) und c) Akanthozyt bei Glomerulonephritis (Pfeil).

Ursachen einer Rot- und Braunfärbung des Urins HämaturienichtglomeruläreDifferenzialdiagnose

Tab. 67.1
  • Blut

    • Hämaturie

    • Hämoglobin

  • Myoglobin

  • Nahrungsmittel

    • Brombeeren

    • Rote Bete

    • Rhabarber

  • Farbstoffe

    • Anilin (Süßigkeiten)

  • Porphyrine

  • Urate

    • „Ziegelmehl“ in der Windel

  • Medikamente

    • Chloroquin

    • Deferoxamin

    • Ibuprofen

    • Methyldopa

    • Metronidazol

    • Nitrofurantoin

    • Phenothiazine

    • Phenytoin

    • Rifampicin

  • Bakterien

    • Serratia marcescens (Verfärbung der Windel)

Differenzierung zwischen glomerulärer und nichtglomerulärer HämaturieHämaturieglomeruläreHämaturienichtglomeruläre

Tab. 67.2
glomerulär nichtglomerulär
Farbe braun („Cola“) (hell-)rot
Erythrozytenzylinder ja nein
Erythrozytenmorphologie dysmorph eumorph
Erythrozytenvolumen < 50 mm3 > 50 mm3
Blutkoagel nein ja
Proteinurie (Teststreifen) > 2+ (nicht bei Makrohämaturie) < 2+ (nicht bei Makrohämaturie)

Differenzialdiagnose der glomerulären HämaturieHämaturieglomeruläreDifferenzialdiagnose

Tab. 67.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
glomeruläre Hämaturie und Proteinurie Kap. 66 Kap. 66
glomeruläre Hämaturie ohne Proteinurie Hämaturie 7–21 Tage nach Infektion der oberen Luftwege, ASL-Titer ↑, C3 postinfektiöse Glomerulonephritis Verlauf, Anamnese, sehr gute Prognose
Petechien, Purpura, Arthralgien, Bauchschmerzen Schönlein-Henoch-Nephritis Verlauf, Nierenbiopsie bei Entwicklung von Proteinurie und/oder Hypertonie
intermittierende (Makro-)Hämaturie vor oder während Infekten der oberen Luftwege, Serum-IgA ↑ (50 % der Fälle) IgA-Nephritis (Berger-Nephritis) Verlauf, Nierenbiopsie bei Entwicklung von Proteinurie und/oder Hypertonie
familiäre Häufung, keine Schwerhörigkeit und kein Lentikonus bei Patient und Familienangehörigen benigne familiäre Hämaturie Familienanamnese und -untersuchungen positiv, Nierenbiopsie (?)
Schwerhörigkeit, Lentikonus, familiäre Häufung Alport-Syndrom Molekulargenetik: COL4A3, COL4A4, COL4A5
Nierenbiopsie
evtl. Muskelkater, nur bei Jugendlichen körperliche Belastung („exercise-induced hematuria“) Anamnese, Laufsportarten, Märsche, spontanes Sistieren nach wenigen Stunden, erneutes Auftreten nach wiederholter körperlicher Belastung

Differenzialdiagnose der nichtglomerulären Hämaturie

Tab. 67.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
nichtglomeruläre Hämaturie Pollakisurie, Dysurie, Leukozyturie Zystitis Urinkultur
evtl. Harnwegsinfekt Harntraktfehlbildungen
  • Hydronephrose

  • vesiko-uretero-renaler Reflux

  • Ureterozele

Sonografie, dynamische Nierenfunktionsszintigrafie, MCU
selten Flanken- und Bauchschmerzen, eventuell Dysurie, Urolithiasis in der Familienanamnese Hyperkalziurie Urin-Kalzium/Kreatinin-Quotient > 0,22, 24-h-Kalziumexkretion > 4 mg/kg KG
Flanken- und Bauchschmerzen, evtl. Harnwegsinfekt, positive Familienanamnese Nephro-/Urolithiasis Sonografie, Low-dose-Abdomen-CT, Röntgen-Abdomenleeraufnahme, i. v. Pyelografie
selten Polyurie und Bauch- bzw. Flankenschmerzen; Furosemidmedikation im Neugeborenenalter Nephrokalzinose Sonografie
nichtglomeruläre Hämaturie evtl. schlechtes Gedeihen, Harnwegsinfekt, Flankenschmerzen Hyperoxalurie Oxalsäurebestimmung im Urin
Bauchschmerzen, Dysurie, anamnestisch Tropenaufenthalt Bilharziose Schistosomeneiernachweis im Urin, Serologie, Sonografie, Zystoskopie
Dysurie Trichomonaden Erregernachweis im warmen Urin unter Phasenkontrastmikroskop
white spots, Krampfanfälle, mentale Retardierung Angiomyolipome bei tuberöser Sklerose Sonografie, CT, NMR
evtl. Hämatome Trauma Anamnese, Sonografie, i. v. Pyelografie, MCU, CT
Fremdkörper Anamnese, Inspektion, evtl. Bildgebung und Zystoskopie
Masturbation Anamnese, Spermiennachweis im Urin
Menstruation Anamnese, „Scheinhämaturie“, gynäkologische Untersuchung
evtl. Nieren palpatorisch vergrößert, Hypertonus, Hernien, Harnwegsinfekte, Familiarität

Nieren palpatorisch vergrößert, Leberfibrose, Hypertonus häufig, Eltern nicht betroffen
Zystennieren
autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD)
autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD)
Sonografie, evtl. CT
Molekulargenetik: PKD1, PKD2, HNF1B, PAX2, BMP4 (ADPKD-Basisdiagnostik) PKHD1, BICC1, FRAS1, OFD1, SIX2, CHD1L, ROBO2, MUC1, UMOD (erweiterte Diagnostik)
PKHD1, FRAS1 (ARPKD-Basisdiagnostik) PKD1, PKD2, HNF1B, BICC1, PAX2, OFD1, SIX2, BMP4, CHD1L, ROBO2, MUC1, UMOD (erweiterte Diagnostik)
Sonografie, CT
Strömungsgeräusch über Nierenregion oder Abdomen kongenitale arteriovenöse Fehlbildungen MRT-Abdomen, Angiografie
Asphyxie, Hypertonus, Nabelgefäßkatheter Nierenvenen-thrombose Nierenarterienembolie Sonografie, farbkodierte Doppler-Sonografie
Blutungsneigung Koagulopathie Familienanamnese, Gerinnungsstatus, Einnahme von Antikoagulanzien
Anämie, Thrombozytopenie Leukämie Blutbild, Knochenmark, Sonografie (leukämische Infiltrationen)
Anämie, selten druckschmerzhaftes Nierenlager (meist links) Hämoglobinopathie (Sichelzellen) Blutbild, Sonografie, i. v. Pyelografie (Papillennekrosen)
Raumforderung im Abdomen, Hypertonus, Erbrechen Wilms-Tumor Sonografie, MRT-Abdomen, α-Fetoprotein, WT-Gen
sterile Leukozyturie, Pollakisurie, Dysurie, BSG ↑ Tuberkulose
Münchhausen-/Münchhausen-by-proxy-Syndrom
Hauttestung, Ziehl-Neelsen-Färbung des Urins
Blutgruppenbestimmung von Urinerythrozyten und Vergleich mit Blutgruppe des Patienten
glomeruläre oder nichtglomeruläre Hämaturie evtl. Fieber, Exanthem, Eosinophilie interstitielle Nephritis Medikamentenanamnese: Antibiotika, nichtsteroidale Anti-phlogistika, Analgetika, Furosemid, Zytostatika, Kontrastmittel

Hämaturie

Martin Kirschstein

Symptombeschreibung

HämaturieHämaturieMikro-HämaturieMakro-Eine Mikro- oder MakrohämaturieMakrohämaturie Mikrohämaturieist ein häufiges Symptom bei Nieren- und Harnwegserkrankungen im Kindesalter, die renal oder extrarenal (ableitende Harnwege) bedingt ist. Sie kann intermittierend oder konstant nachweisbar sein sowie mit oder ohne Begleitung weiterer klinischer Symptome auftreten. Angaben zur Prävalenz einer Mikrohämaturie im Kindesalter schwanken je nach Definition zwischen 1,5–6 %, wobei weniger als die Hälfte der Kinder bei einer Kontrolluntersuchung erneut eine Hämaturie aufwiesen.
Während die Abklärung einer Makrohämaturie in der Regel kein großes diagnostisches Problem darstellt, sind die Ursachen einer asymptomatischen Mikrohämaturie oft nicht endgültig zu klären, was eine Unsicherheit bei Patienten, Eltern und Ärzten begünstigt.

Da im Kindesalter operativ zu behandelnde Ursachen einer Hämaturie eher die Ausnahme darstellen, sollte die Primärdiagnostik mit nichtinvasiven und nur in sehr seltenen Fällen mit endoskopischen oder radiologischen Untersuchungsmethoden erfolgen.

Bevor Untersuchungen zur Abklärung einer Hämaturie veranlasst werden, muss mittels Teststreifen geklärt werden, ob überhaupt eine Hämaturie vorliegt. Nicht jede Rot- oder Braunfärbung des Harns entspricht einer Hämaturie. Nahrungsmittel, Medikamente und verschiedene Harnbestandteile können zu einer Verfärbung des Urins führen (Tab. 67.1). Das gesamte diagnostische Vorgehen beschreibt Abb. 67.1.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Eine genaue Anamneseerhebung bei nachgewiesener Hämaturie ist von großer Bedeutung, denn sie liefert häufig ausreichend Informationen, um eine Verdachtsdiagnose zu stellen und gezielte Untersuchungen zu veranlassen.
Beginn, zeitlicher Verlauf (intermittierend, chronisch), Art und Ausmaß (Mikro- oder Makrohämaturie) sowie eine exakte Beschreibung der Farbe des Harns (rosa-hellrot oder dunkelbraun) müssen erfragt werden.
Der Zeitpunkt des Auftretens einer Hämaturie während oder nach (meist 7–21 Tage) einem Infekt der oberen Luftwege liefert wertvolle Hinweise für eine ätiologische Zuordnung verschiedener Glomerulonephritisformen (IgA-Nephritis, postinfektiöse Glomerulonephritis).
Purpura, Petechien, Bauch- und Gelenkschmerzen gehen häufig einer Nierenbeteiligung bei Purpura Schoenlein-HenochPurpura Schönlein-HenochHämaturiePurpura Schoenlein-Henoch voraus. Ferner ist nach Begleitsymptomen wie Flanken- und Bauchschmerzen (Koliken), Dysurie, sekundäre Enuresis und Fieber zu fragen.
Angaben über schwere körperliche Belastungen (insbesondere Laufsportarten, lange Märsche, Fahrradtouren), Traumen (Rücken, Blase, Genitale) sowie Aufenthalte in tropischen Gebieten können wertvolle Hinweise zur Ätiologie liefern.
Bei einer Hämaturie im Neugeborenen- oder SäuglingsalterHämaturiei. Neugeborenen- o. Säuglingsalter ist nach vorausgegangenen Blasen-und Nabelgefäßkatheterisierungen, perinataler Asphyxie sowie nach einer Diuretikatherapie (Furosemid) bei bronchopulmonaler Dysplasie zu fragen.
Da eine Vielzahl von MedikamentenHämaturieMedikamente eine Hämoglobin- oder Hämaturie auslösen können, sind Angaben insbesondere zur Einnahme von Antibiotika, Zytostatika, Analgetika, Antiphlogistika und Diuretika unerlässlich.
Bei Erhebung der Krankengeschichte des Patienten wird nach Herzvitien und -operationen sowie nach bekannten Harntraktfehlbildungen gefragt.
Die Familienanamnese soll Angaben zu Hämaturie, Proteinurie, Schwerhörigkeit (Alport-Syndrom), Nierenversagen (Dialyse, Transplantation), Bluthochdruck, Urolithiasis, Hämoglobinopathien (Sichelzellanämie) und Gerinnungsstörungen enthalten.

Körperliche Untersuchung

Hämaturiekörperliche UntersuchungNeben der allgemeinen körperlichen Untersuchung sollte nach Ödemen, Purpura, Petechien und Gelenkschwellungen gesucht werden. Eine sorgfältige Palpation des Abdomens und der Nierenregion auf pathologische Resistenzen sowie die Perkussion der Flanken auf eine erhöhte Schmerzempfindlichkeit der Nieren sollten durchgeführt werden. Bei der Untersuchung der Genitalregion achtet man auf Fehlbildungen, Entzündungen sowie Hinweise für ein Trauma.

Die Messung des BlutdrucksHämaturieBlutdruckmessung ist essenzieller Bestandteil der körperlichen Untersuchung, der Nachweis einer arteriellen Hypertonie sollte zu einer Intensivierung der Diagnostik einer Hämaturie führen.

Eine FundoskopieHämaturieFunduskopie ist bei Vorliegen eines Bluthochdrucks indiziert, eine Spaltlampenuntersuchung der Linsen kann hinweisend sein für eine Stoffwechselerkrankung oder für ein Alport-SyndromAlport-SyndromHämaturieAlport-Syndrom (Lentikonus), das beim männlichen Geschlecht in vielen Fällen durch eine Schwerhörigkeit (Audiogramm) charakterisiert ist.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Eine Rot-/Braunverfärbung des Urins wird zum Nachweis einer Hämaturie zuerst mit einem Teststreifen untersucht (Abb. 67.1). Hämoglobin spaltet Sauerstoff von einem Peroxid, das auf ein Chromogen übertragen wird und dann eine Farbreaktion anzeigt. Die im Handel befindlichen Teststreifen reagieren sehr empfindlich auf freies Hämoglobin (0,02 mg/dl, entspricht 5–20 intakten Erythrozyten/µl) und Myoglobin, aber schlechter auf intakte Erythrozyten.

Ein positives Teststreifenergebnis wird immer gefolgt von einer UrinmikroskopieHämaturieUrinmikroskopie zur Diagnose einer ErythrozyturieHämaturieErythrozyturie.

Werden keine Erythrozyten gesehen, schließt sich an die Differenzierung zwischen Hämoglobin und Myoglobin die Suche nach den Ursachen einer HämoglobinurieHämoglobinurieHämaturieHämoglobinurie (Medikamente, Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel) bzw. MyoglobinurieMyoglobinurie (Rhabdomyolyse)HämaturieMyoglobinurie (Rhabdomyolyse) (Rhabdomyolyse) an.

Zwei Untersuchungen sind bei allen Patienten mit Erythrozyturie unbedingt erforderlich: Urinmikroskopie und Proteinnachweis.

Die mikroskopische Untersuchung des Spontanurins besitzt eine hohe diagnostische Aussagekraft. Mit dieser Methode sollten Erythrozyten (Zählkammer normal bis 5/µl, Sediment-Gesichtsfeld-Methode normal bis 2) und Leukozyten (normal bis 10/µl bzw. 5) quantifiziert werden. Mehr als 5000 Erythrozyten/µl (1 ml Blut/1000 ml Urin) färben den Harn rot oder braun. Im konzentrierten Morgenurin ist die Zellzahl höher als im Tagurin.
Für die Planung einer weiterführenden Diagnostik ist es wichtig, die Lokalisation der Blutungsquelle zu ermitteln, d. h. zwischen einer glomerulären (renalen) und einer nichtglomerulären (extrarenalen) Erythrozyturie zu differenzieren (Tab. 67.2)
Die Beurteilung der ErythrozytenmorphologieHämaturieErythrozyten besitzt bei erfahrenen Untersuchern eine hohe diagnostische Aussagekraft. Die Unterscheidung zwischen dysmorphen (Erythrozyten mit Ausstülpungen, sog. Akanthozyten) und eumorphen Erythrozyten gelingt mit einem normalen Mikroskop, besser geeignet ist die Untersuchung des Urinsediments (Zentrifugation für 5 min bei 900 U/min oder 2000 g) mit einem Phasenkontrastmikroskop bei 400-facher Vergrößerung (Abb. 67.2). Die Größenbeurteilung der Erythrozyten mittels Autoanalyser (Coulter-Counter) kann zur Differenzierung einer glomerulären von einer nichtglomerulären Hämaturie herangezogen werden, da die Erythrozyten bei renaler Hämaturie meist kleiner sind als bei nichtrenaler. Der Stellenwert dieser Untersuchungsmethode ist allerdings umstritten.

Der Nachweis von ErythrozytenzylindernHämaturieErythrozytenzylinder sowie Eiweiß im Harn sind für eine glomeruläre Hämaturie nahezu beweisend.

Einer glomerulären Proteinurie und Hämaturie liegt meistens eine Glomerulonephritis zugrunde, deren Abklärung einer umfangreichen Diagnostik bedarf (Kap. 66).
Bei Vorliegen einer Hämaturie ohne Proteinurie erfolgt bei leerer Familienanamnese (Alport-Syndrom) eine Untersuchung von Familienangehörigen auf eine Hämaturie mit Teststreifen über 7–14 Tage (Protokoll anfertigen).

Der mikroskopische Nachweis von eumorphen Erythrozyten, Leukozyten und eventuell Bakterien spricht für das Vorliegen einer Infektion der Harnwege. HämaturieInfektion d. Harnwege

Eine UrinkulturHämaturieUrinkultur sollte abgenommen werden und im Einzelfall eine Sonografie und eine Miktionszystourethrografie (MCU) veranlasst werden.
Die Bestimmung des Kalzium-Kreatinin-QuotientenHämaturieKalzium-Kreatinin-Quotient (normal < 0,22) in einer Spontanurinprobe ist eine einfache Screeningmethode für den Nachweis einer Hyperkalziurie als Ursache der Hämaturie. Da der Quotient nahrungsabhängig ist, sollte die Diagnose einer Hyperkalziurie als Ursache der Hämaturie erst nach mehrmaliger Bestimmung der Kalziumkonzentration im 24-Stunden-Sammelurin gestellt werden. Eine Urinkalziumexkretion von mehr als 4 mg/kg KG/Tag ist pathologisch. Mittels Sonografie kann eine Nephrokalzinose sowie eine Urolithiasis diagnostiziert werden. Diese Untersuchungsmethode kommt ebenfalls zum Einsatz bei V. a. ein Trauma, angeborene Fehlbildungen der Harnwege oder Zystennieren, die ebenfalls Ursache einer Hämaturie sein können.

Technische Untersuchungen

Der Einsatz bildgebender Verfahren bei der Abklärung einer Hämaturie ist nicht bei jedem Patienten notwendig.

Für viele Fragestellungen ist die Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwege ausreichend und der Röntgendiagnostik z. T. sogar überlegen.

Die farbkodierte Doppler-SonografieHämaturieDoppler-Sonografie ist hilfreich bei der Diagnostik einer Nierenvenenthrombose oder einer arteriellen Hypertonie. Für eine intravenöse PyelografieHämaturiePyelografie, intravenöse besteht nur in Ausnahmefällen (Trauma) eine Indikation. Anamnestische Angaben über ein vorausgegangenes Trauma oder febrile Harnwegsinfekte rechtfertigen die Durchführung einer Miktionszystourethrografie (MCU)HämaturieMiktionszystourethrografie (MCU). Eine ZystoskopieHämaturieZystoskopie ist nur indiziert, wenn durch Sonografie oder MCU der Verdacht auf einen Harnblasenstein oder einen Tumor (Rhabdomyosarkom) sowie eine Bilharziose (Tropenaufenthalt) geäußert wird. HämaturieComputertomografie (CT)CT oder NMRHämaturieNMR des Abdomens sollten bei sonografischem oder palpatorischem Nachweis einer intraabdominellen Raumforderung (Wilms-Tumor) oder Hinweisen auf eine Verletzung der Nieren durchgeführt werden.
In vielen Fällen einer renalen Hämaturie gelingt die endgültige Diagnosesicherung nur durch Beurteilung der Nierenhistologie (Licht-, Immunfluoreszenz- und Elektronenmikroskopie) nach perkutaner Nierenbiopsie. Indikationen für diesen invasiven Eingriff sind Nierenerkrankungen unklarer Ätiologie mit persistierender Hämaturie, Proteinurie und einer eventuellen Nierenfunktionseinschränkung.

Nicht nur die sich aus der Histologie ergebenden therapeutischen Konsequenzen, sondern auch Aussagen zur Prognose und humangenetische Aspekte müssen bei der Indikationsstellung einer Nierenbiopsie Berücksichtigung finden.

Besondere Hinweise

Der Nachweis einer symptomatischen oder asymptomatischen Hämaturie löst Verunsicherung und Ängste bei Patienten und insbesondere Eltern aus, die häufig dieses Symptom mit dem Vorliegen einer malignen Erkrankung oder der Entwicklung eines späteren Nierenversagens assoziieren. Die Eltern sollten darüber aufgeklärt werden, dass die möglichen Ursachen einer Hämaturie im Kindes-und Erwachsenenalter prinzipiell die gleichen sein können, aber ihre Häufigkeitsverteilung vollkommen differiert. Hieraus resultiert eine unterschiedliche Strategie der Diagnostik einer Hämaturie im Kindes- und im Erwachsenenalter: endoskopische und radiologische Untersuchungen sind beim Kind selten indiziert. Die diagnostische Abklärung einer Hämaturie darf für die Gesundheit des Kindes kein größeres Risiko als die Erkrankung selbst darstellen.
Die Anzahl möglicher Differenzialdiagnosen (Tab. 67.3, Tab. 67.4) einer Hämaturie ist sehr groß. Eine symptomatische Makrohämaturie bedarf einer sofortigen Abklärung, auch jede Hämaturie in Kombination mit einer Proteinurie erfordert eine umfangreiche rasche Diagnostik.

Im Gegensatz zu den Symptomen Proteinurie und Hypertonie besitzt die Hämaturie als prognostischer Indikator für den Schweregrad und für eine mögliche Progression von Nierenerkrankungen aber nur geringe Bedeutung.

Bei alleinigem Nachweis einer asymptomatischen Mikrohämaturie kann daher eine schrittweise ambulante diagnostische Abklärung erfolgen. Falls die Durchführung der Diagnostik zu keiner endgültigen Klärung der Hämaturieursache führt, sind KontrolluntersuchungenHämaturieKontrolluntersuchung zu empfehlen, um aus dem Verlauf der Symptome und Befunde weitere Aufschlüsse zu erhalten.

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