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B978-3-437-22532-1.00112-9

10.1016/B978-3-437-22532-1.00112-9

978-3-437-22532-1

Differenzialdiagnose der erworbenen Schuppung bei Säuglingen und Kleinkindern

Tab. 112.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
trockene Schuppung mit Rhagaden, evtl. Rötung betont an Fuß- und Handgelenken, gehäuft bei Frühgeborenen Eczema craquelé bei Frühgeborenen, unreife Barrierefunktion klinisch
randbetonte colleretteartige Schuppung auf bräunlich rotem Grund, zentrale Aufhellung, lokalisiert oder generalisiert Juckreiz, Mazerationen, Hyperkeratosen, erkrankte Familienmitglieder oder Haustiere Tinea, Kandidose (Abb. 112.1a, Farbtafel) Nativpräparat von Hautschuppen, Pilzkultur (Schuppen, Abklatschpräparat) anlegen
feinlamelläre Schuppung im behaarten Kopfbereich, meist kaum Erythem abgebrochene Haare und umschriebene Alopezie, weitere erkrankte Kinder oder Tiere Mikrosporie Nativpräparat an einem epilierten Haar, Pilzkultur (epilierte Haare)
multiple feinlamellär schuppende hypo- oder hyperpigmentierte Maculae, betont am oberen Stamm Hyperhidrose, selten Auftreten vor der Pubertät Pityriasis versicolor Nativpräparat am Tesafilmabrisspräparat
dyshidrosiforme Schuppung auf Erythem schlaffe Blasen und Pusteln, Allgemeinsymptomatik staphylogenes Lyell-Syndrom (SSS) bakterieller Abstrich, histologische Schnellschnittdiagnostik
umschriebenes oder generalisiertes schuppendes Exanthem Einnahme von Arzneimitteln im zeitlichen Zusammenhang Arzneimittelexanthem Histologie, ggf. Bestimmung von spezifischen IgE-Ak im Serum (CAP) und im Intervall allergologischen Test
gelbliche, fettige, lamelläre Schuppung des behaarten Kopfes und der Körperfalten a) Auftreten meist 6–8 Wochen nach Geburtb) meist erst ab 3. Monat, positive Atopie-Anamnese a) seborrhoisches Ekzem als Erythrodermie (M. Leiner)b) atopische Dermatitis a) ggf. Tesafilmabriss zum Nachweis von Pityrosporum ovaleb) IgE-Spiegel, Eosinophilenzahl
ekzemartige Schuppung mit Exkoriationen starker, besonders nächtlicher Juckreiz, begleitende Ekzemveränderungen, Milbengänge in Handflächen, Fußsohlen, Mons pubis Skabies Milbennachweis im Nativpräparat, Auflichtmikroskopie
feinlamelläre universelle Schuppung mit großflächiger, exfoliativer Desquamation der Hände und Füße zuvor Pharyngitis, Enanthem, makulöses Exanthem, Fieber postinfektiös nach Virus- und Bakterieninfektionen, z. B. Scharlach, Masern ggf. Erregernachweis, Virusserologie, Antistreptolysintiter, Differenzialblutbild
ovale, längs der Hautspalten verlaufende erythematöse Plaques mit colleretteartiger Schuppung, exfoliativer Desquamation der Hände und Füße Beginn mit Einzelherd (Primärmedaillon), häufig wochenlanger Verlauf, meist keine subjektiven Symptome, zuvor hohes anhaltendes Fieber, Konjunktivitis, Stomatitis, palmoplantares Erythem, Lymphadenopathie, Myo-/Perikarditis, Arthritis Pityriasis rosea klinisch, vermutlich postinfektiöses Exanthem
mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (Kawasaki-Syndrom) klinisch, vermutlich viraler Erreger, BSG, CRP, Differenzialblutbild, EKG, Echokardiografie
ovale, längs der Hautspalten verlaufende erythematöse Plaques mit colleretteartiger Schuppung Beginn mit Einzelherd (Primärmedaillon), häufig wochenlanger Verlauf, meist keine subjektiven Symptome Pityriasis rosea klinisch, vermutlich postinfektiöses Exanthem
exfoliative Desquamation der Hände und Füße zuvor hohes anhaltendes Fieber, Konjunktivitis, Stomatitis, palmoplantares Erythem, Lymphadenopathie, Myo-/Perikarditis, Arthritis mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom) klinisch, vermutlich viraler Erreger, BSG, CRP, Differenzialblutbild, EKG, Echokardiografie
pityriasiforme oder lamelläre Schuppung auf Erythem mit Streuphänomenen Juckreiz, erosiv/nässend, Kontaktstoffe Kontaktekzem Epikutantest nach Abheilung
münzförmige feinlamellär schuppende Erytheme betont an den unteren Extremitäten nummuläres Ekzem, z. B. bei Atopie, mikrobieller Besiedlung klinisch, ggf. Fokussuche
colleretteartige randbetonte Schuppung auf Erythem im Windelbereich Mazerationen, nässend mikrobielles Ekzem, Windeldermatitis ggf. Abstrich für mikrobiologische bzw. mykologische Diagnostik
Fest haftende Schuppung auf stecknadelkopfgroßen rötlich braunen Papeln bevorzugt, Unterarme, Bauch, Brust Lichen niditus klinisch, Histologie
anuläre randbetonte schuppende Plaques mit zentraler Atrophie und follikulären Hyperkeratosen Vernarbung, provoziert durch UV-Licht chronisch diskoider Lupus erythematosus (CDLE) Lupusbandtest an befallener und unbefallener Haut, Ausschluss einer systemischen Beteiligung
schmetterlingartiges Erythem mit feinlamellärer Schuppung, zentrofazial Arthralgien, UV-Empfindlichkeit, Leukopenie, Serositis, Proteinurie etc. systemischer Lupus erythematosus (SLE) wie bei CDLE, Anti-DNA-Ak, ANAs, Ausmaß der systemischen Beteiligung
dyshidrosiforme Schuppung betont an Händen und Füßen Allgemeinsymptomatik erythrosquamöses Syphilid bei Syphilis II TPHA, VDRL, 19S-IgM-FTA, Untersuchung der Mutter
austernartige, fest haftende Schuppung auf multiplen rötlich braunen Papeln und Plaques schwerer Infekt in der Anamnese Pityriasis lichenoides chronica klinisch, Histologie
multiple rötlich braune Papeln mit feinlamellärer, seborrhoischer Schuppung Skelettbefall (bes. Schädel), Lymphadenopathie, Leber-/Lungendysfunktion, hämatologische Veränderungen Langerhans-Zell-Histiozytose Histologie und EM-Untersuchung, ggf. radiologische Diagnostik, Differenzialblutbild, Leber- und Gerinnungswerte
scharf begrenzte, lokalisierte Schuppung auf Erythem lichtexponierte Areale phototoxisch, photoallergische Dermatitis Lichttest, Epikutantest
exfoliative Desquamation mit generalisierter Erythrodermie Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahme Arzneimittelexanthem, seborrhoisches Ekzem, Kontaktekzem, atopische Dermatitis, Psoriasis, Lichen ruber Ausschluss der verschiedenen Ursachen (s. o.)

Differenzialdiagnose der Schuppung bei polygen vererbten Erkrankungen im Säuglings- und Kleinkindalter

Tab. 112.2
Charakterisierung des auptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
weißliche pityriasiforme bis kleinlamelläre Schuppung auf Erythem Juckreiz, trockene Haut, Ekzemmorphe bei Kleinkindern häufig mehr an konvexen Hautpartien, Atopiezeichen, Nahrungsmittelallergie atopische Dermatitis klinisch, evtl. Pricktest auf Nahrungsmittel, IgE-Spiegel, Eosinophile
fest haftende, weißliche silbrige Schuppung auf erythematösem Grund, häufig plaqueförmig infiltriert, exanthematisch oder lokalisiert streckseitenbetont, Auspitz-/Köbner-Phänomen positiv, Grübchennägel, subunguale Hyperkeratosen, „Ölflecken“, Monarthritis, Streptokokken-Infektionen Psoriasis vulgaris (im Säuglings-/Kleinkindalter sehr selten) histologische Untersuchung, AST-/ADP-Titer, ggf. Fokussuche, Harnsäure, CRP, BSG erhöht, evtl. HLA-Bestimmung (HLA-B13, -B17, -Bw57, -Cw6, -B27)
scharf begrenzte, psoriasiform schuppende rötlich orangefarbene Plaques mit follikulär betonten Hornpfröpfen streckseitenbetont, auch am Stamm, Hand- und Fußflächen meist befallen, unbefallene Areale in Plaques Pityriasis rubra pilaris, oft im Kindesalter, schwer gegen Psoriasis abgrenzbar klinisch, Histologie

Differenzialdiagnose der Schuppung bei monogen vererbten Erkrankungen im Säuglings- und Kleinkindalter

Tab. 112.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen und Erbgang Bestätigung der Diagnose
gelblich weißer, glänzender, starrer Schuppenmantel am gesamten Körper vorhanden bei Geburt, Erythrodermie, rasche Rhaga-denbildung und Ablösung, erkrankte Familienmitglieder Kollodium-Baby, bei verschiedenen Ichthyosisformen AD und AR histologische und EM-Untersuchung, Enzymaktivitätsmessung, ggf. Mutationssuche
vorhanden bei Geburt, Erythrodermie, rasche Rhagadenbildung und Ablösung, erkrankte Familienmitglieder selbstheilendes Kollodium-Baby Enzymaktivitätsmessung (Transglutaminase-1-Defizienz), ggf. Mutationssuche
lamelläre, meist generalisierte weißliche Schuppung mit und ohne Erythrodermie, ohne Blasenbildung Kollodiumhaut bei Geburt, Ektropium/Eklabium, erkrankte Familienmitglieder lamelläre Ichthyosis (genetisch heterogen), AR (Abb. 112.1b, Farbtafel) histologische und EM-Untersuchung, Gendefekt bei ca. 30 % in Transglutaminase 1, Enzymaktivitätsmessung, ggf. Mutationssuche, weitere bekannte Gendefekte: Lipoxy-genase-3 (ALOXE3) und -12B (ALOX12B), ATP-binding-cassette-Protein (ABCA12) (Lipidtransportprotein)
grobe rautenförmige, häufig schmutzig-bräunliche Schuppung Beugen befallen, Hand-und Fußflächen frei, nur Jungen erkrankt, Kryptorchismus, Hornhauttrübung, erkrankte Familienmitglieder, häufig „Geburtsstillstand“ X-rezessive Ichthyosis klinisch, Steroidsulfataseaktivitätsmessung in Lymphozyten, Southern Blot-Hybridisierung zum Nachweis einer Deletion, ggf. Mutationssuche
generalisierte exfoliative Schuppung mit Blasenbildung und meist Erythrodermie, später pflastersteinartige Schuppung Hände und Füße unterschiedlich befallen, beugenbetont, evtl. eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, erkrankte Familienmitglieder a) epidermolytische Hyperkeratoseb) Ichthyosis bullosa Siemens (keine Erythrodermie, diskrete, oberflächliche Schuppung), beide: AD Histologie und EM-Untersuchung, Mutation in Keratinena) 1 oder 10 bzw.b) 2e (Bestandteile des Zytoskeletts in suprabasalen Keratinozyten)
feinlamelläre, streckseitenbetonte Schuppung trockene Haut, follikuläre Hyperkeratosen, hyperlineare Handlinien, häufig atopische Diathese Ichthyosis vulgaris, AD klinisch, ggf. Histologie und EM-Untersuchung, Profilaggrin-Prozessierungsstörung
Mutationen im Filaggrin-Gen
panzerartige generalisierte Schuppung Ektropium/Eklabium, fehlende oder rudimentäre Ohren, ohne Therapie letal Harlekinichthyosis, AR? klinisch, Histologie- und EM-Untersuchung
Mutationen im ABCA12-Gen
unilaterale ichthyosiforme Schuppung (I) kongenitale Hemidysplasie (CH), Extremitätendefekte (LD), meist nur Frauen CHILD-Syndrom, XD klinisch, Mutationssuche im NSDHL-Gen (Enzyme in der Cholesterol-Biosynthese)
diskrete, extremitätenbetonte feinlamelläre Schuppung palmoplantar honigwabenartige Hyperkeratose, befallene Familienmitglieder Keratoma hereditaria mutilans mit Ichthyosis, AD Histologie und EM-Untersuchung, Mutation in Loricrin, Hauptbestandteil des „cornified cell envelope“
lamelläre, meist generalisierte weißliche Schuppung mit und ohne Erythrodermie Tetraplegie, mentale Retardierung, manifestiert sich bei Geburt, befallene Familienmitglieder Sjögren-Larsson-Syndrom, AR klinisch, Enzymaktivitätsmessung der Fettaldehyddehydrogenase, ggf. Mutationssuche
scharf begrenzte, irregulär geformte bräunlich rote schuppende Plaques, besonders an Gesäß/Extremitäten Hautveränderungen wandern häufig, befallene Familienmitglieder Erythrokeratodermia variabilis, AD klinisch, Histologie, Mutationssuche in Connexin 30,3 und 31 (Gap Junction Protein)
schuppende diffuse Erythrodermie mit häufigen anulären colleretteartigen Hornhauteinrissen brüchige Haare, Bambushaare Netherton-Syndrom, AR Histologie- und EM-Untersuchung, Haarschaftanalyse, Mutationssuche in SPINK5 (Serin-Proteaseninhibitor)
schuppende Erythrodermie mit palmoplantaren Hyperkeratosen Schwefelmangelhaare, Minderwuchs, progerieartiger Habitus, mentale Retardierung Trichthiodystrophie/Tay-Syndrom, AR klinisch, Haarschaftanalyse, Messung des Haar-Schwefelgehalts, Mutationssuche in ERCC2/XPD und ERCC3/XPB (DNA-Reparationsenzyme)
milde ichthyosiforme Schuppung (I) vernarbende Alopezie, Keratitis (K), Taubheit (D), rezidivierende Hautinfektionen KID-Syndrom, Akronym klinisch, Mutationssuche in Connexin 26 (Gap Junction Protein)
umschriebene fleck-und streifenförmige lamelläre Schuppung entlang der Blaschkolinien auf Erythem Skelettverkürzungen, Verkalkungsherde in den Epiphysen, Erkrankung letal für Männer Chondrodysplasia punctata, XD (Mosaik) klinisch, vor dem 3. Lebensjahr Röntgen der Epiphysen, Mutationssuche in EPB (Sterolisomerasedefizienz)
lamelläre, diskrete Schuppung an Stamm und Extremitäten Polyneuritis, Taubheit, Anosmie, atypische Retinitis pigmentosa, manifestiert sich nach 8–10 Jahren Refsum-Syndrom, AR Bestimmung der Phytansäurespiegel im Serum
psoriasiforme Schuppung in der Umgebung von Körperöffnungen und Akren Alopezie, Diarrhö Acrodermatitis enteropathica, AR Serumzinkspiegel, Mutationssuche in SLC39A4 (Zinktransportsystem)

AD = autosomal-dominant, AR = autosomal-rezessiv, XD = X-chromosomal-dominant

Hautschuppung

Bernhard Korge

Symptombeschreibung

HautschuppungBei einer SchuppeSchuppe handelt es sich um die klinisch sichtbare Ablösung der Hornschicht, in der Regel bedingt durch eine mangelhafte Ausdifferenzierung der Epidermis. Die Abschilferung ist meist weiß, gelb oder bräunlich und hinterlässt häufig einen erythematösen Grund. Bei gleichzeitiger Exsudation entsteht meist eine Schuppenkruste (Crusta lamellosa). Klinisch wird differenziert zwischen:
  • exfoliativer (blattförmig),

  • ichthyosiformer (fischschuppenartig),

  • pityriasiformer (klein, kleieförmig),

  • kleinlamellöser (kleinere Lamellen),

  • psoriasiformer (größere Lamellen) und

  • colleretteförmiger (halskrausenartig, Abhebung der Schuppe zum Zentrum der Effloreszenz) Schuppung; die colleretteartige Abhebung der Schuppen im Randbereich geplatzter Blasen/Pusteln wird auch als dyshidrosiforme Schuppung bezeichnet.

Obwohl diese Einteilung von begrenzter diagnostischer Wertigkeit ist, erleichtert sie doch die gegenseitige Verständigung. Da das Symptom der Hautschuppe das Ergebnis vielfältiger Ursachen darstellen kann und meist sekundär auftritt, werden hier auch einige Erkrankungen, die primär mit einer Retentions-Hyperkeratose einhergehen, mit abgehandelt. Nach Beurteilung der Art der Schuppung, dem Verteilungsmuster, dem zeitlichen Verlauf und aus den Begleitumständen lässt sich die primäre Ursache der auslösenden Hauterkrankung meist rekonstruieren.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Die gezielte Befragung klärt das zeitliche Auftreten der Schuppung im Krankheitsverlauf (schnell, protrahiert, sekundär, seit Geburt), die Bestandsdauer, den bisherigen Verlauf und die subjektiven Beschwerden (Juckreiz, Spannungsgefühl, Brennen, schmerzhaft, Fieber, Krankheitsgefühl, symptomlos etc.) ab. Eine genaue Umfeld- und Reiseanamnese (Haustiere, Sonnenexposition, Auslandsaufenthalt etc.) ist ebenfalls oft hilfreich. Ähnliche Hautveränderungen bei Familienangehörigen oder Kontaktpersonen sind häufig wegweisend.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Inspektion sollte ausnahmsweise vor der gezielten Anamnese stehen, da sie meist schon eine erhebliche Eingrenzung möglicher Ursachen erlaubt. Die wichtigsten Maßnahmen sind zunächst die Erfassung des genauen Verteilungsmusters und die Beschreibung des Ausmaßes (lokalisiert, disseminiert, generalisiert, Prädilektionsstellen) des Befundes. Danach schließt sich die Beurteilung der Schuppung nach Größe (pityriasiform, klein/groblamellär, exfoliativ etc.), Haftung (fest haftend, desquamös, hyperkeratotisch etc.) und Farbe (weiß, silbrig, gelb, bräunlich) an. Die Beschaffenheit der darunterliegenden Haut (erythematös, infiltriert, rhagadiform, hyper- oder hypopigmentiert) oder die Abgrenzung zu benachbarten Hautarealen (scharf/unscharf begrenzt, befallen/unbefallen) helfen ebenfalls bei der Diagnosefindung. Hilfreiche klinische Zeichen bei der Untersuchung sind das oberflächliche Abkratzen von Hautschuppen mit einem Holzspatel. Bei der Psoriasis kommt es dabei leicht zu charakteristischer, kerzenwachs- oder hobelspanartiger Abschuppung, bis sich plötzlich das „letzte Häutchen“ löst und kleine, punktförmige Blutstropfen („blutiger Tau“) austreten (Auspitz-Phänomen). Diskrete, nur durch eine verstärkte oder verminderte Pigmentierung erkennbare, pityriasiforme Schuppung lässt sich oft ebenfalls erst durch leichtes Kratzen sichtbar machen (z. B. bei Pityriasis versicolor).
Einige Hauterkrankungen lassen sich durch mechanisch-physikalische oder infektiöse Einwirkung auf unbefallener Haut provozieren (Köbner-Phänomen), wie z. B. Psoriasis vulgaris, Lichen ruber und atopische Dermatitis. Mit den erhobenen Befunden gelingt es meist, eine gute Eingrenzung der möglichen Differenzialdiagnosen vorzunehmen.
Der symptomorientierten Untersuchung schließt sich die Erfassung weiterer Hautveränderungen an – z. B. Erosionen, Erytheme, Papeln, Hypo-und Hyperpigmentierungen, Narben, Atrophien, Veränderungen von Haaren, Zähnen und Nägeln, Mund- und Rektumschleimhauterosionen, etc. Zusätzliche Symptome wie Fieber, Schwächegefühl, Gedeihstörungen, Atem- und Schluckstörungen, Lymphknotenschwellungen oder erhöhte Verletzbarkeit der Haut sind weiter wegweisend.
Am Ende der körperlichen Untersuchung sollte auch die Frage nach einer erworbenen oder angeborenen Ursache der beurteilten Schuppung gestellt werden. Während im Säuglings- und Kleinkindesalter zahlenmäßig die sekundär erworbene Schuppung überwiegt, muss differenzialdiagnostisch immer auch an eine Reihe von angeborenen schuppenbildenden Erkrankungen gedacht werden.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Hier gelten im Wesentlichen die gleichen Prinzipien und Methoden wie bereits in Kap. 111 beschrieben. Bei Verdacht auf eine infektiöse Genese müssen bakteriologische, virale bzw. mykologische Untersuchungen an gewonnenem Schuppen- oder Abstrichmaterial zum Erregernachweis veranlasst werden. Für einige Erreger stehen inzwischen Immunfluoreszenzschnelltests zum Nachweis spezifischer Antigene zur Verfügung (Kap. 111). Begleitend sollten die serologischen Untersuchungen zum Nachweis der entsprechenden Antikörper gegen virale bzw. mikrobielle Antigene durchgeführt werden, so auch der TPHA-Test bei Verdacht auf ein erythrosquamöses Syphilid im Rahmen der Lues II. Bei Verdacht auf Scabies kann der Milbennachweis entweder durch das oberflächliche Abtragen der Effloreszenz mit dem Skalpell oder das Aufritzen des Ganges mit einer Kanüle und anschließende mikroskopische Untersuchung erfolgen oder alternativ mittels Auflichtmikroskopie.
Bei nichtinfektiösen Dermatosen spielt die Gewebeentnahme und histologische Untersuchung eine zentrale Rolle in der Diagnostik. Um eine diagnostisch aussagekräftige Biopsie zu gewinnen, bedarf es aber bereits einer gewissen klinischen Festlegung. Häufig lässt sich an älteren Effloreszenzen keine sichere Diagnose mehr stellen.

Prinzipiell sollte man stets relativ frische Effloreszenzen biopsieren und dabei möglichst auch etwas unbefallene Haut mitentnehmen.

Abhängig vom geplanten weiteren Vorgehen, ist die Art der Gewebefixierung entscheidend. Für viele Routine- und zunehmend auch immunhistochemische Untersuchungen reicht eine Formalinfixierung aus. Gefrierschnitte und damit in Flüssigstickstoff schockgefrorene Biopsien werden zum Nachweis von Immunglobulinen bzw. Komplement bei Verdacht auf eine autoimmunologische Erkrankung benötigt (z. B. Lupus erythematosus des Kindesalters). Elektronenmikroskopisches Untersuchungsmaterial wird häufig in 3 % Glutaraldehyd in Cacodylat-Puffer fixiert und sollte anschließend zügig weiterverarbeitet werden.
Zum Nachweis der zirkulierenden Antikörper mittels indirekter Immunfluoreszenz erfolgt die Serumentnahme. Zur Differenzialdiagnose lichtprovozierter Schuppenbildungen kann auch bei älteren Kindern ein Lichttest erfolgen.
Für die Diagnostik bei Verdacht auf angeborene Dermatose spielen die Gewebeentnahme und histologische und ggf. elektronenmikroskopische Untersuchung eine zentrale Rolle (Kap. 111). Die gezielte und meist arbeitsintensive Mutationssuche steht derzeit für viele erbliche Erkrankungen nicht routinemäßig zur Verfügung und wird nur in wenigen spezialisierten Zentren durchgeführt. Sie sollte aber bei stark beeinträchtigenden Genodermatosen vor der nächsten Schwangerschaft in Erwägung gezogen werden, falls die betroffenen Eltern eine frühzeitige pränatale Diagnostik wünschen.

Besondere Hinweise

Schuppung tritt auch gehäuft im Rahmen zahlreicher sehr seltener neuroektodermaler Erkrankungen auf. Um hier bei der Diagnosefindung weiterzukommen, eignet sich die jetzt zur Verfügung stehende Onlineausgabe des McKusick (www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM&cmd=Limits).

Differenzialdiagnostische Tabellen

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