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B978-3-437-22532-1.00054-9

10.1016/B978-3-437-22532-1.00054-9

978-3-437-22532-1

Abb. 54.1

[L217]

Schematische Darstellung der zeitlichen Zuordnung von systolischen und diastolischen Herzgeräuschen unter Berücksichtigung des EKG und der phonokardiografischen Darstellung der Herztöne.

Abb. 54.2

Normale und pathologische Phonokardiogramme. HerzgeräuschePhonokardiogrammPhonokardiogramm

a) Normales Phonokardiogramm einer 4 Jahre alten Patientin, abgeleitet über dem 3. ICR links. Das mitaufgezeichnete EKG erlaubt die Zuordnung des 1. (Pfeil) und 2. Herztones (offener Pfeil). Die niedrigeren Frequenzen sind in den oberen, die höheren Frequenzen in den unteren Ableitungen dargestellt.

b) Das Phonokardiogramm eines 5 Jahre alten Jungen mit mittelgroßem Ventrikelseptumdefekt (abgeleitet über dem 3. ICR links) zeigt ein annähernd bandförmiges Holosystolikum.

c) Systolisch-diastolisches Maschinengeräusch unter Einschluss des 2. Herztones (Pfeil), dargestellt im Phonokardiogramm (abgeleitet über dem 2. ICR links) bei einer 4 Jahre alten Patientin mit persistierendem Ductus arteriosus.

Gradeinteilung der Herzgeräusche, basierend auf dem Lautstärkegrad (nach Levine) HerzgeräuscheLautstärke

Tab. 54.1
Laustärkegrad Beschreibung
Grad 1/6 leises Herzgeräusch, das nur bei ruhiger Umgebung auskultierbar ist
Grad 2/6 deutliches Herzgeräusch
Grad 3/6 lautes Herzgeräusch, jedoch ohne Schwirren
Grad 4/6 lautes Herzgeräusch mit zartem Schwirren
Grad 5/6 sehr lautes Herzgeräusch mit deutlichem Schwirren
Grad 6/6 sehr lautes Herzgeräusch, das auch zu hören ist, wenn der Schalltrichter etwa 1 cm Abstand von der Thoraxwand hat

Chromosomenstörungen und Genmutationen, die häufig mit Herzfehlern assoziiert sindHerzgeräuscheChromosomenstörungenHerzgeräuscheGenmutationenDown-SyndromEdwards-SyndromPätau-SyndromUllrich-Turner-SyndromShprintzen-SyndromWilliams-Beuren-SyndromNoonan-SyndromDiGeorge-SyndromTrisomie 13Monosomie X0Deletion 22q11.2Deletion 7q11.23Trisomie 18Trisomie 21

Tab. 54.2
Chromosomenaberration, Genmutation klinische Bezeichnung klinische Befunde häufigste assoziierte Herzfehler
Trisomie 21 Down-Syndrom mongoloide Lidachsen, Muskelhypotonie, Brachydaktylie, Makroglossie atrioventrikulärer Septumdefekt (AV-Kanal), Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie
Trisomie 18 Edwards-Syndrom intrauterine Wachstumsretardierung, tiefsitzende dysplastische Ohren, Mikrognathie, „Tintenlöscherfüße“ Ventrikelseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt
Trisomie 13 Pätau-Syndrom Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, Mikrozephalie, Mikrophthalmie, Anophthalmie, Polydaktylie Ventrikelseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt
Monosomie X0 Ullrich-Turner-Syndrom Lymphödeme an Händen und Füßen bei Neugeborenen, Flügelfell, weiter Mamillenabstand, Minderwuchs, primäre Amenorrhö bikuspidale Aortenklappe, Aortenisthmusstenose, Aortenstenose
Deletion 22q11.2 DiGeorge-Syndrom breite Nasenwurzel, dysplastische Ohren, Hypokalzämie, Thymushypo-/-aplasie unterbrochener Aortenbogen mit Ventrikelseptumdefekt, Truncus arteriosus communis, Ventrikelseptumdefekt
Shprintzen-Syndrom breite Nasenwurzel, dysplastische Ohren, Gaumenspalte Aortenbogenanomalien, Ventrikelseptumdefekt
Conotruncal anomaly facies syndrome breite Nasenwurzel, dysplastische Ohren, häufig milde mentale Retardierung Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie, Truncus arteriosus communis, Aortenbogenanomalien
Deletion 7q11.23 Williams-Beuren-Syndrom gotischer Gaumenbogen, „Elfengesicht“, Zahnstellungsanomalie supravalvuläre Aortenstenose und supravalvuläre Pulmonalstenosen
Mutationen in Genen der RAS-MAPK-Signaltransduktion: PTPN11, SOS1, RAF1, RIT1, KRAS, BRAF Noonan-Syndrom Hypertelorismus, schräge Lidachse, Ptosis, tief sitzende Ohren, Pectus excavatum Pulmonalstenose, hypertrophe Kardiomyopathie, Septumdefekte

Differenzialdiagnose des Herzgeräusches bei zyanotischen Neugeborenen und jungen Säuglingen

Tab. 54.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Röntgenthorax
Systolikum 2–3/6, PM 2. ICR links, Fortleitung zum Rücken meist keine Herzinsuffizienz kritische Pulmonalstenose meist keine Kardiomegalie, LGZ eher vermindert
Systolikum 2/6, PM 2. ICR links, geringe Fortleitung meist keine Herzinsuffizienz Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Herzgröße normal, LGZ eher vermindert
Systolikum 1–2/6, PM 2. ICR links, geringe Fortleitung keine Herzinsuffizienz Pulmonalatresie mit VSD, Ductus arteriosus persistens Herzgröße normal, LGZ eher vermindert
Systolikum 2–3/6, PM 2.–3. ICR links, geringe Fortleitung keine Herzinsuffizienz D-Transposition der großen Arterien ohne VSD oder Pulmonalstenose Herzgröße normal, schmales oberes Mediastinum
Systolikum 2–3/6, PM 2.–3. ICR links, Fortleitung zum Rücken keine Herzinsuffizienz Fallot-Tetralogie mit hochgradiger Pulmonalstenose Herzgröße normal, LGZ eher vermindert
Systolikum 1–2/6, PM 2.–3. ICR links, geringe Fortleitung Tachypnoe, deutliche Herzinsuffizienzzeichen, geringe Zyanose totale Lungenvenenfehleinmündung ohne Obstruktion der Lungenvenen deutliche Kardiomegalie, LGZ deutlich vermehrt
Systolikum 1–2/6, PM 2.–3. ICR links, oder fehlendes Herzgeräusch Tachypnoe, hochgradige Zyanose totale Lungenvenenfehleinmündung mit Obstruktion der Lungenvenen passiv vermehrte LGZ (Stauung), gelegentlich weiße Lunge
Systolikum 3–4/6, PM 3.–4. ICR links, Fortleitung über das Präkordium ausgeprägte Herzinsuffizienz mit deutlicher Hepatomegalie Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum und hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz oder Ebstein-Anomalie ausgeprägte Kardiomegalie, LGZ eher vermindert
Systolikum 2–3/6 und evtl. Diastolikum 2/6, PM 3. ICR links Tachypnoe, Herzinsuffizienzzeichen, oft nur geringe Zyanose Truncus arteriosus communis mäßige Kardiomegalie, LGZ vermehrt
Systolikum und Diastolikum 3/6, PM 2.–3. ICR links Dyspnoe, obstruktive Ventilationsstörung Pulmonalklappenaplasie mit Ventrikelseptumdefekt oder Fallot-Tetralogie mäßige Kardiomegalie, Hilusverbreiterung
systolisch-diastolisches Maschinengeräusch 2–3/6, PM 2. ICR rechts und links, Fortleitung zum Rücken gelegentlich Herzinsuffizienz, oft nur geringe Zyanose Pulmonalatresie mit Ventrikel-septumdefekt und systemiko-pulmonalen Kollateralarterien Herzgröße normal, gelegentlich Kardiomegalie und vermehrte LGZ

Differenzialdiagnose des Herzgeräusches bei Neugeborenen und jungen Säuglingen mit Herzinsuffizienz

Tab. 54.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Röntgenthorax
Systolikum 2/6, PM 2. ICR rechts oder links Pulse allseits flau, graues Hautkolorit, Kreislaufzentralisation kritische Aortenstenose oder hypoplastisches Linksherzsyndrom Kardiomegalie, passiv vermehrte LGZ
Systolikum 2/6, PM 2.–3. ICR links Femoralispulse abgeschwächt, graues Hautkolorit kritische Aortenisthmusstenose oder unterbrochener Aortenbogen Kardiomegalie, passiv vermehrte LGZ
geringe Zyanose totale Lungenvenenfehleinmündung ohne Obstruktion der Lungenvenen Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ
Systolikum 2–3/6, PM 3. ICR links, betonter 2. Herzton geringe Zyanose Trikuspidalatresie mit Ventrikelseptumdefekt oder singulärer Ventrikel ohne Pulmonalstenose Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ, im EKG Linkstyp und Linkshypertrophie
Systolikum 1–3/6, PM 3. ICR links, betonter 2. Herzton Herzinsuffizienzzeichen können gelegentlich fehlen großer Ventrikelseptumdefekt mit pulmonaler Hypertension Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ
Systolikum 2–3/6, PM 3. ICR links, betonter 2. Herzton im EKG überdrehter Lagetyp, häufig Kinder mit Morbus Down atrioventrikulärer Septumdefekt (AV-Kanal) mit großem Ventrikelseptumdefekt Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ
Systolikum 2–3/6, und evtl. Diastolikum, 2/6 PM 3. ICR links geringe bis mäßige Zyanose, hebende Pulse Truncus arteriosus communis Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ
Systolikum 3–4/6, PM 2. ICR links, seltener systolisch-diastolisches Maschinengeräusch hebende Pulse, häufig bei Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom persistierender Ductus arteriosus Kardiomegalie, aktiv vermehrte LGZ

LGZ = Lungengefäßzeichnung

Differenzialdiagnose des Herzgeräusches beim Kleinkind und Schulkind

Tab. 54.5
Charakterisierung des Hauptsymptoms Klinik Diagnose Röntgenthorax
Systolikum 2–3/6, PM 2. ICR links, 2. Herzton fixiert gespalten, Mesodiastolikum 2/6, PM 4. ICR links gelegentlich vermehrte Atemwegsinfekte Vorhofseptumdefekt (ASD) mit relevantem Links-rechts-Shunt Herzgröße normal oder gering vermehrt, prominentes Pulmonalsegment
raues Systolikum 2–4/6, PM 2. ICR links, Fortleitung zum Rücken meist asymptomatisch Pulmonalstenose Herzgröße normal, prominentes Pulmonal-segment, LGZ normal oder vermindert
raues Systolikum 2–3/6, PM 3. ICR links, Fortleitung zum Rücken abgeschwächte oder fehlende Femoralispulse, arterielle Hypertonie der oberen Körperhälfte Aortenisthmusstenose Herzgröße normal, Rippenusuren nur bei älteren Kindern (selten < 5 Jahre) mit hochgradiger Stenose
hochfrequentes Systolikum 2–3/6, PM 3.–4. ICR links unauffällig kleiner Ventrikelseptumdefekt (VSD) ohne hämodynamische Relevanz o. B.
raues Holosystolikum 3–4/6, PM 3.–4. ICR links, 2. Herzton nicht betont gelegentlich vermehrte Atemwegsinfekte mittelgroßer Ventrikelseptumdefekt ohne pulmonale Hypertension Herzgröße und LGZ normal oder gering bis mäßig vermehrt
weiches Systolikum 2–3/6, PM 4. ICR links und Herzspitze zunächst meist asymptomatisch Mitralinsuffizienz isoliert; in Kombination mit Befunden eines ASD: ASD I (primum ASD) mit Mitralinsuffizienz (partieller AV-Kanal) in Abhängigkeit des Schweregrades zunehmende Kardiomegalie, passiv vermehrte LGZ
raues Systolikum 2–5/6, PM 2. ICR rechts, Fortleitung in die Halsgefäße meist asymptomatisch, bei hochgradigen Stenosen Brustkorbschmerzen oder Synkopen unter Belastung Aortenstenose meist normale Herzgröße, randbildender Aortenschatten rechts parasternal
hochfrequentes Diastolikum 2–3/6, PM 3.–4. ICR links meist asymptomatisch, hebende Pulse Aorteninsuffizienz; bei gleichzeitiger Aortenstenose: kombiniertes Aortenvitium; bei Kindern mit Ventrikelseptum-defekt: Aorteninsuffizienz durch Aortenklappenprolaps in Abhängigkeit des Schweregrades zunehmende Kardiomegalie
systolisch-diastolisches Maschinengeräusch 2–4/6, PM 2.–3. ICR links, seltener nur Systolikum 2–3/6 hebende Pulse persistierender Ductus arteriosus, DD arteriovenöse Fistel z. B. der Koronararterien oder der Pulmonalarterien Herzgröße meist normal

Differenzialdiagnose akzidenteller Herzgeräusche bei Kindern

Tab. 54.6
Charakterisierung des Hauptsymptoms Altersgipfel Differenzialdiagnose Diagnose
musikalisches Proto-/Mesosystolikum 2–3/6, PM 3. ICR links Häufigkeitsgipfel 3–6 Jahre, Verstärkung bei Tachykardie, Fieber kleiner Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt Still-Geräusch
systolisches Austreibungsgeräusch 2/6, PM 2. ICR links, mit Fortleitung zum Rücken Neugeborene und Frühgeborene, verschwindet im Alter von 3–6 Monaten periphere Pulmonalstenose pulmonales Strömungsgeräusch des Neugeborenen
frühsystolisches Austreibungsgeräusch 2–3/6, PM supraklavikulär und Halsgefäße Kleinkinder, Schulkinder und Jugendliche Aortenstenose supraklavikuläres akzidentelles Geräusch
systolisch-diastolisches Geräusch 1–3/6, PM supraklavikulär rechts und links Häufigkeitsgipfel 3–6 Jahre persistierender Ductus arteriosus, arteriovenöse Fistel Nonnensausen (venöses Strömungsgeräusch)

Herzgeräusche

Michael Hofbeck

Symptombeschreibung

HerzgeräuscheHerzgeräusche sind das häufigste Symptom, das auf einen angeborenen Herzfehler hinweist.

Die differenzialdiagnostischen Bemühungen gelten zunächst der Abgrenzung pathologischer (organischer) von akzidentellen und funktionellen Herzgeräuschen:
  • HerzgeräuschepathologischePathologische Geräusche werden verursacht durch Stenosen von Herzklappen oder arteriellen Gefäßen, durch Insuffizienzen von Herzklappen oder durch abnorme Blutströme infolge pathologischer Shuntverbindungen.

  • HerzgeräuscheakzidentelleAkzidentelle Herzgeräusche sind harmlose, meist systolische Geräusche, die insbesondere bei Kleinkindern häufig vorkommen und keinen Krankheitswert besitzen.

  • HerzgeräuschefunktionelleFunktionelle Geräusche beruhen auf Strömungsphänomenen, die durch extrakardiale Erkrankungen mit Beeinflussung des Herz-Kreislauf-Systems entstehen. Funktionelle Herzgeräusche werden vor allem im Rahmen von Tachykardien bei hohem Fieber, Hyperthyreose oder schwerer Anämie beobachtet. Die Beschreibung eines Herzgeräusches beinhaltet die Definition seines zeitlichen Auftretens im Herzzyklus, seiner Lautstärke sowie seiner Lokalisation und Fortleitung.

  • Entsprechend dem zeitlichen AuftretenHerzgeräuscheAuftreten, zeitliches unterscheidet man proto-, meso- und spätsystolische bzw. diastolische Geräusche, wobei sich Geräusche häufig über mehr als ein Drittel der Systole oder Diastole erstrecken (Abb. 54.1). Ein derartiges Geräusch wird dann z. B. als Proto- bis Mesosystolikum oder als Holosystolikum beschrieben (Abb. 54.2b). Ein Herzgeräusch, das sich unter Einschluss des 2. Herztones von der Systole in die Diastole erstreckt, wird als systolisch-diastolisches Maschinengeräusch bezeichnet (Abb. 54.2c).

Die gleichzeitige Palpation des Pulses (der Beginn der Systole erfolgt in etwa zeitgleich mit dem Auftreten der Pulswelle) erleichtert bei der Auskultation ganz wesentlich die zeitliche Zuordnung eines Herzgeräusches.

Bei der überwiegenden Mehrzahl der im Kindesalter angetroffenen Herzgeräusche handelt es sich um systolische.
  • Die Einteilung der LautstärkeHerzgeräuscheLautstärke erfolgt nach Levine in 6 Grade (Tab. 54.1). Diastolische Geräusche sind in der Regel leiser als systolische und überschreiten fast nie den Lautstärkegrad 3/6.

  • Die Beschreibung der LokalisationHerzgeräuscheLokalisation eines Herzgeräusches erfordert die Angabe des Punctum maximum (PM) sowie der Fortleitung über dem Thorax und den großen Gefäßen (inkl. der Halsgefäße).

Die Beurteilung eines Herzgeräusches beinhaltet ferner die Beschreibung der Herztöne, wobei für die Kinderkardiologie vor allem Veränderungen des 2. Herztones von Bedeutung sind. Während eine atemabhängige Spaltung des 2. Herztones (während der Inspiration) als normal einzustufen ist, spricht eine fixierte Spaltung (infolge eines verzögerten Pulmonalklappenschlusses) für eine Volumenbelastung des Pulmonalkreislaufs (z. B. infolge des Links-rechts-Shunts durch einen Vorhofseptumdefekt).

Eine Betonung (Lauterwerden) des 2. Herztones durch einen vorzeitigen und lauteren Schluss der Pulmonalklappe ist ein wichtiger Hinweis für eine Drucksteigerung im Pulmonalkreislauf (pulmonale Hypertension).

Das Auftreten eines lauten 3. oder 4. Herztones (früh oder spät in der Diastole) ist als pathologisch zu bewerten. Diese zusätzlichen Herztöne finden sich bei Zuständen mit Dilatation oder eingeschränkter Compliance der Ventrikel, im Zusammenhang mit einer Tachykardie spricht man dann von einem Galopprhythmus.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Die Familienanamnese konzentriert sich vor allem auf angeborene Herzfehler bei Verwandten 1. und 2. Grades, wobei insbesondere ein angeborener Herzfehler der Mutter als möglicher Risikofaktor für die Wiederholung eines Vitium cordis einzustufen ist. Die Schwangerschaftsanamnese berücksichtigt pränatale Infektionen (z. B. Rötelninfektion, Zytomegalievirusinfektion), die Einnahme teratogener Substanzen (z. B. Antikonvulsiva bei Anfallsleiden der Mutter) oder Alkohol sowie einen maternalen Diabetes mellitus.
In der Eigenanamnese sind Trinkschwäche und mangelndes Gedeihen bei Säuglingen Hinweise auf hämodynamisch bedeutsame Shuntvitien (z. B. großer Ventrikelseptumdefekt oder Ductus arteriosus persistens). Weitere Hinweise sind eine Tachypnoe und vermehrtes Schwitzen beim Trinken.
Eine zentrale Zyanose besteht bei Kindern mit kritischer Reduktion der Lungenperfusion (z. B. Pulmonalatresie), intrakardialem Rechts-links-Shunt (z. B. Trikuspidalatresie) oder Parallelschaltung der Kreisläufe (D-Transposition der großen Arterien).
Hypoxämische Anfälle werden vor allem bei Kindern mit Fallot-Tetralogie beobachtet. Diese Zustände (Häufigkeitsgipfel im späten Säuglingsalter) treten vor allem morgens auf und sind gekennzeichnet durch eine Zunahme der Zyanose, Unruhe des Kindes, die in Bewusstlosigkeit übergehen kann, sowie eine vertiefte und beschleunigte Atmung.
Häufige bronchopulmonale Infekte werden oft bei Kleinkindern mit Shuntvitien wie Vorhofseptumdefekt oder mittelgroßem Ventrikelseptumdefekt angegeben.
Synkopen oder Präsynkopen bei Schulkindern oder Jugendlichen, vor allem unter körperlicher Belastung, sind mögliche Hinweise auf das Vorliegen eines Linksherzfehlers (z. B. valvuläre Aortenstenose). Die Aortenisthmusstenose ist in dieser Altersgruppe fast immer assoziiert mit einer arteriellen Hypertension der oberen Körperhälfte, die häufig Zephalgien verursacht.

Körperliche Untersuchung

Inspektion
Die Inspektion berücksichtigt vor allem das Vorliegen einer Zyanose, von Herzinsuffizienzzeichen (Kap. 55) und den Pulsstatus.
Ferner sollte auf das Vorliegen von Dysmorphiezeichen geachtet werden, da bestimmte Chromosomenstörungen und Syndrome gehäuft mit angeborenen Herzfehlern einhergehen (Tab. 54.2). Dies betrifft insbesondere Kinder mit Trisomie 21, die in etwa 40–50 % der Fälle, sowie Kinder mit Deletion 22q11.2, die in bis zu 80 % der Fälle ein Vitium cordis aufweisen (Tab. 54.2). Lymphödeme im Bereich der Füße und/oder Handrücken bei einem weiblichen Neugeborenen sind dringend verdächtig auf das Vorliegen eines Ullrich-Turner-Syndroms (Monosomie X0).
Auskultation
HerzgeräuscheAuskultationDie Auskultation dient der exakten Beschreibung des Herzgeräusches. Dies gelingt am besten bei entspannten Patienten (bei Säuglingen nach dem Füttern). Bei ängstlichen Kleinkindern ist es oft hilfreich, die Auskultation auf dem Arm der Mutter durchzuführen. Die Erfassung von Herzgeräuschen der Lautstärke > 4/6 erfordert eine sorgfältige Palpation des Präkordiums und der Supraklavikularregion, um das für diese Geräusche charakteristische Schwirren zu erfassen (Tab. 54.1).
Im Zusammenhang mit einer zentralen Zyanose (Kap. 10) weist ein Systolikum über dem 2. und 3. ICR links parasternal bei Neugeborenen vor allem auf Herzfehler mit kritisch verminderter Lungenperfusion (z. B. kritische Pulmonalstenose, Pulmonalatresie, Trikuspidalatresie, Fallot-Tetralogie) oder Parallelschaltung der Kreisläufe (D-Transposition der großen Arterien) hin. Bei Kindern mit D-Transposition oder Pulmonalatresie kann das Systolikum (das meist durch Turbulenzen im Bereich des Ductus arteriosus entsteht) sehr leise sein (Lautstärkegrad 1–2/6), wenn keine zusätzlichen Anomalien wie eine Trikuspidalinsuffizienz (bei Kindern mit Pulmonalatresie) oder ein Ventrikelseptumdefekt (bei Neugeborenen mit D-Transposition) vorliegen (Tab. 54.3).
Im Falle kritischer Linksherzobstruktionen findet man bei Neugeborenen neben einem Systolikum über dem 2. ICR rechts und links parasternal Zeichen einer globalen Herzinsuffizienz mit Hepatomegalie, Tachypnoe, grauem Hautkolorit und zunehmender Kreislaufzentralisation. Die Urinproduktion ist häufig eingeschränkt. Kinder mit kritischer Aortenstenose oder hypoplastischem Linksherzsyndrom weisen abgeschwächte Pulse an allen Extremitäten auf, Kinder mit kritischer Aortenisthmusstenose zeigen abgeschwächte Pulse im Bereich der unteren Extremitäten (Tab. 54.4).

Bei VentrikelseptumdefektenHerzgeräuscheVentrikelseptumdefekt ist das Herzgeräusch abhängig von der Größe des VSD.

Kleine drucktrennende Ventrikelseptumdefekte führen zu einem hochfrequenten Proto- bis Mesosystolikum der Lautstärke 2–3/6, das typischerweise erst einige Tage nach der Geburt mit Abfallen des Lungengefäßwiderstandes entdeckt wird. Diese Defekte zeigen eine Tendenz zum Spontanverschluss innerhalb der ersten beiden Lebensjahre mit Verschwinden des Herzgeräusches.
Bei kleinen Ventrikelseptumdefekten, die unmittelbar unterhalb der Aortenklappe gelegen sind, kann es jedoch, bedingt durch den Sog im Bereich des Defekts, zu einer Verziehung der Klappe (Aortenklappenprolaps) mit konsekutiver Aorteninsuffizienz kommen. Dies äußert sich durch das zusätzliche Auftreten eines hochfrequenten, proto- bis mesodiastolischen Geräusches einer Aorteninsuffizienz über dem 3. und 4. ICR links parasternal. Um eine Verschlechterung der Aorteninsuffizienz zu verhindern, muss in diesen Fällen der Ventrikelseptumdefekt baldmöglichst operativ verschlossen werden.
Mittelgroße Ventrikelseptumdefekte (Abb. 54.2b) verursachen ein raues, lautes Holosystolikum (3–4/6). Das Systolikum großer Ventrikelseptumdefekte erreicht in der Regel nur einen Lautstärkegrad 2–3/6. Insbesondere bei Säuglingen mit Widerstandserhöhung im Pulmonalkreislauf und geringer Shuntbewegung über dem Ventrikelseptumdefekt kann nur ein leises oder kein Systolikum vorliegen. Auffallendster auskultatorischer Befund bei diesen Kindern ist die Betonung des 2. Herztones.

Da bei Säuglingen mit großem Ventrikelseptumdefekt und pulmonaler Widerstandserhöhung Herzinsuffizienzzeichen völlig fehlen können, ist die klinische Diagnose gelegentlich nur über eine sorgfältige Beurteilung des 2. Herztones möglich. Ähnliches gilt auch gelegentlich für Säuglinge mit singulärem Ventrikel und fehlender Pulmonalstenose.

Bei Kindern mit großen Vorhofscheidewanddefekten findet man ein systolisches Austreibungsgeräusch Grad 2–3/6 über dem 2. ICR links parasternal infolge des vermehrten Blutstroms über der Pulmonalklappe (funktionelle Pulmonalstenose). Eine fixierte Spaltung des 2. Herztones sowie ein leises mesodiastolisches Strömungsgeräusch über dem 3.–4. ICR links (infolge des vermehrten Blutstroms über der Trikuspidalis) sprechen für eine hämodynamische Relevanz des Defekts.

Da die Geräuschphänomene meist relativ leise sind und in der Regel keine Herzinsuffizienzzeichen vorliegen, werden Vorhofseptumdefekte auch heute noch oft erst im Kleinkindesalter oder später entdeckt (Tab. 54.5).

Im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter zeigt die Auskultation bei Kindern mit persistierendem Ductus arteriosus oft nur ein Systolikum 2–3/6 über dem 2. ICR links. Das typische systolisch-diastolische Maschinengeräusch wird meist erst im späten Säuglings- oder im Kleinkindesalter angetroffen (Abb. 54.2c).
Differenzialdiagnostisch kommen bei einem systolisch-diastolischen Maschinengeräusch vor allem arteriovenöse Fisteln (z. B. im Bereich der Koronararterien oder der Lunge) in Betracht. Das Punctum maximum von Koronararterienfisteln liegt aber meist tiefer über dem 3. und 4. ICR, während das kontinuierliche Geräusch von Pulmonalarterienfisteln vor allem über dem Rücken auskultierbar ist.
Im Alter von 3–6 Jahren ist differenzialdiagnostisch das sogenannte Nonnensausen zu erwägen, das ein harmloses venöses Strömungsgeräusch darstellt (Tab. 54.6), bei dem in der Regel die diastolische Komponente des Geräusches lauter als die systolische ist. Außerdem ist es leiser als das Maschinengeräusch eines persistierenden Ductus arteriosus (erreicht nie den Lautstärkegrad 4/6) und verschwindet bei Wendung des Kopfes.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Blutgasanalyse
HerzgeräuscheBlutgasanalyseLaboruntersuchungen sind zur Abklärung eines Herzgeräusches in der Regel nicht erforderlich. Eine Ausnahme bildet die kapilläre Blutgasanalyse bei Neugeborenen.

Während bei Kindern mit kritischer Verminderung der LungenperfusionHerzgeräuscheLungenperfusion oder Transposition der großen Arterien eine Erniedrigung der O2-Sättigung und des pO2 bei normalem pCO2 vorliegt, findet sich bei Neugeborenen mit kritischen Linksherzobstruktionen (infolge des kardiogenen Schocks) als führender Befund eine metabolische Azidose.

Die O2-Sättigung, die auch mithilfe der Pulsoxymetrie bestimmt werden kann, liegt bei Kindern mit kritischen Linksherzfehlern meist im Normbereich oder ist nur gering erniedrigt.
Hyperoxietest
Der HyperoxietestHyperoxietestHerzgeräuscheHerzgeräuscheHyperoxietest dient der Unterscheidung einer pulmonalen von einer kardialen Ursache der Zyanose: Unter Gabe von 100-prozentigem Sauerstoff kommt es bei Kindern mit pulmonaler Ursache der Zyanose in der Regel zu einem deutlichen Anstieg des arteriellen pO2 auf Werte > 100 mmHg. Kinder mit kritischer Verminderung der Lungenperfusion oder Parallelschaltung der Kreisläufe zeigen meist keinen wesentlichen Anstieg der Sauerstoffsättigung, der arterielle pO2 bleibt bei Werten < 50 mmHg.

Technische Untersuchungen

Das PhonokardiogrammHerzgeräuschePhonokardiogramm dient der Dokumentation des Geräuschbefunds (Abb. 54.2). Wichtig ist hierbei, dass die Ableitung über dem Punctum maximum des auskultierten Geräuschbefunds erfolgt. Die gleichzeitige Ableitung des EKG ermöglicht eine sichere Zuordnung des Geräuschbefunds zu den Phasen des Herzzyklus. Da die Phonokardiografie in vielen modernen EKG-Geräten nicht mehr integriert ist, wird diese Untersuchungsmethode heute zunehmend seltener durchgeführt.
Durch das Röntgenthoraxbild gelingt der Ausschluss einer pulmonalen Ursache oder einer begleitenden Pneumonie bei Kindern mit Herzinsuffizienzzeichen oder Zyanose. Es erlaubt ferner eine Beurteilung der Herzlage (Lävokardie, Mesokardie oder Dextrokardie), der Herzgröße sowie der Lungengefäßzeichnung. Letztere ist bei kritisch reduzierter Lungenperfusion vermindert.
Im Falle einer Linksherzinsuffizienz, bei Mitral-oder Lungenvenenstenosen findet sich eine passiv, bei Shuntvitien mit vermehrter Lungenperfusion (z. B. großer Ventrikelseptumdefekt) eine aktiv vermehrte Lungengefäßzeichnung. Da ein Teil der komplexen angeborenen Herzfehler auch mit Anomalien des abdominalen Situs einhergeht, sollte bei der Beurteilung des Röntgenthoraxbildes auch auf die Lage der Magenblase geachtet werden.
Die Elektrokardiografie liefert zusätzliche Hinweise durch den Nachweis der Hypertrophie einzelner Herzabschnitte, von Erregungsrückbildungsstörungen sowie vor allem durch den Nachweis oder Ausschluss von Herzrhythmusstörungen. Abgesehen von wenigen Ausnahmen (z. B. Trikuspidalatresie) erbringt das EKG bei Neugeborenen meist jedoch keine spezifischen Hinweise auf die Art des angeborenen Herzfehlers.
Die wichtigste Untersuchungsmethode, mit der die Ursache eines Herzgeräusches fast immer sicher abgeklärt werden kann, ist die EchokardiografieHerzgeräuscheEchokardiografie in Verbindung mit den Verfahren der Doppler-SonografieHerzgeräuscheDoppler-Sonografie. Die invasive Methode der HerzkatheteruntersuchungHerzgeräuscheHerzkatheteruntersuchung mit Angiokardiografie bleibt der Abklärung detaillierter Fragestellungen in der prä- und postoperativen Diagnostik vorbehalten.

Besondere Hinweise

Im Kleinkindesalter überwiegen zahlenmäßig bei Weitem die akzidentellen HerzgeräuscheHerzgeräuscheakzidentelle. Diese meist proto- bis mesosystolisch auftretenden Geräusche (Punctum maximum meist über dem 3. und 4. Interkostalraum links parasternal) können oft bereits aufgrund eines musikalischen Klangcharakters als harmlos eingestuft werden (Tab. 54.6). Der Lautstärkegrad akzidenteller Geräusche nimmt bei Tachykardie (z. B. bei Fieber) zu, sodass sie häufig im Rahmen von Infekten erstmalig entdeckt werden. Bei jungen Säuglingen findet man oft ein proto- bis mesosystolisches Strömungsgeräusch über dem 2. ICR links parasternal, das durch Turbulenzen im Bereich der Pulmonalarterienbifurkation verursacht wird und in der Regel im Alter von 3–6 Monaten verschwindet.
Zur Abklärung eines akzidentellen Herzgeräusches reichen in der Regel eine einmalige kardiologische Untersuchung mit Ableitung eines EKG und die Durchführung einer Echokardiografie aus.

Akzidentelle Herzgeräusche überschreiten nicht den Lautstärkegrad 3/6, d. h., ein tastbares Schwirren spricht immer für ein organisches Herzgeräusch. Auch ein Diastolikum beruht fast immer auf einer organischen Ursache.

Herzgeräusche bei Neugeborenen sollten möglichst kurzfristig abgeklärt werden, da bei offenem Ductus arteriosus auch Kinder mit kritischen Rechts- und Linksherzobstruktionen zunächst weitgehend asymptomatisch sein können. Dies gilt insbesondere für Neugeborene, bei denen ein deutliches Systolikum bereits innerhalb der ersten Lebensstunden nachweisbar ist.

Differenzialdiagnostische Tabellen

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