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B978-3-437-22532-1.00055-0

10.1016/B978-3-437-22532-1.00055-0

978-3-437-22532-1

Abb. 55.1

[L217]

Differenzialdiagnostisches Vorgehen bei Herzinsuffizienz.

Abb. 55.2

Echokardiogramm einer 13-jährigen Patientin mit hypertropher Kardiomyopathie. Dargestellt ist die sog. parasternale Längsachse nach dem Öffnen der Mitralklappe, also während der diastolischen Füllung. Auffällig die Verdickung des linksventrikulären Myokards. (Die weißen Punkte am Rand des Sektors haben einen Abstand von 10 mm.) Die Patientin wurde orthotop herztransplantiert (Abkürzungen: RV = rechter Ventrikel, IVS = interventrikuläres Septum, AO = Aorta, LV = linker Ventrikel, LVPW = linksventrikuläre posteriore Wand).

Abb. 55.3

Linksventrikuläres Angiogramm bei einem 14-jährigen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie. Aufnahme in RAO-30°-Kippung des Strahlengangs. Messung der sog. Ejektionsfraktion (EF) zur Quantifizierung der systolischen Funktion. Die innere Kontur entspricht der systolischen Weite, die äußere Kontur der diastolischen Weite des linken Ventrikels (EF < 20 %). Auffällig auch der große linke Vorhof, der sich links oberhalb des LV als kreisförmige Struktur darstellt. Der Patient wurde orthotop herztransplantiert.

Ursachen der Herzinsuffizienz in den verschiedenen Altersgruppen des KindesaltersHerzinsuffizienzUrsachen n. Altersgruppe

Tab. 55.1
Neugeborene und junge Säuglinge:
  • Shunt-Vitium mit pulmonaler Rezirkulation (VSD, PDA, AVSD, aortopulmonales Fenster, Truncus arteriosus)

  • hypoplastisches Linksherzsyndrom

  • kritische Aortenstenose, -isthmusstenose

  • tachykarde Herzrhythmusstörungen (supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofflattern, Vorhofflimmern)

  • kongenitaler kompletter AV-Block

  • periphere AV-Fisteln (z. B. Aneurysma der V. Galeni)

  • transiente Myokardischämie des Neugeborenen

ältere Säuglinge und Kleinkinder:
  • Shunt-Vitium mit pulmonaler Rezirkulation (VSD, PDA, aortopulmonales Fenster, Truncus arteriosus, univentrikuläre AV-Konnektionen, totale Lungenvenenfehlmündung, Cor triatriatum)

  • ischämische Myokarderkrankungen (Koronaranomalien, Kawasaki-Syndrom)

  • entzündliche Herzerkrankungen (Myokarditis, Perikarditis)

  • idiopathische Myokarderkrankungen (dilatative/hypertrophische Kardiomyopathie, Endokardfibroelastose)

  • sekundäre Myokarderkrankungen (z. B. Glykogenosen, Hypothyreose, para-/postinfektiös)

ältere Kinder und Jugendliche:
  • Myokardinsuffizienz nach Herzoperationen

  • entzündliche Herzerkrankungen (Endokarditis, rheumatisches Fieber, Myokarditis)

  • rezidivierende tachykarde Herzrhythmusstörungen (supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofflattern, Vorhofflimmern)

  • lang dauernde bradykarde Herzrhythmusstörungen (kongenitaler kompletter AV-Block)

  • sekundäre Myokarderkrankungen (chronische arterielle Hypertension, Thyreotoxikose, Hämosiderose, Muskeldystrophie, Friedreich-Ataxie, nach hoch dosierter Anthrazyklintherapie bei malignen Erkrankungen, Cor pulmonale bei Mukoviszidose)

Score zur Graduierung der Herzinsuffizienz im SäuglingsalterHerzinsuffizienzEinteilung n. Ross

Tab. 55.2
Score
0 1 2
Trinken
Trinkmenge/Mahlzeit (ml) > 110 85–110 < 85
Zeit dafür (min) < 40 > 40
körperliche Untersuchung
Atemfrequenz (/min) < 50 50–60 > 60
Herzfrequenz (/min) < 160 160–170 > 170
Atmung normal auffällig
periphere Durchblutung normal eingeschränkt
3. Herzton keiner vorhanden
Lebergröße unter dem Rippenbogen palpabel (cm) < 2 2–3 > 3

– = keine Wertung

Gesamtscore: 0–2 = keine, 3–6 = leichte, 7–9 = mäßige, 10–12 = schwere Herzinsuffizienz

Differenzialdiagnose der Herzinsuffizienz Herzinsuffizienz

Tab. 55.3
Hauptsymptom weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Volumenbelastung deutliches Schwirren, lautes Systolikum, Insuffizienzzeichen deutlicher mit Abfall des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenswochen Ventrikelseptumdefekt (VSD) EKG: biventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: großer linker Vorhof/linker Ventrikel, direkte Darstellbarkeit des VSD in der parasternalen Längsachse und im Vierkammerblick
kontinuierliches, gelegentlich nur systolisches Herzgeräusch, hebende Pulse, große Blutdruckamplitude, Insuffizienzzeichen deutlicher mit Abfall des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenswochen offener Ductus arteriosus (PDA) EKG: biventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: großer linker Vorhof/linker Ventrikel, direkte Darstellbarkeit des PDA von jugulär, retrogrades Flussmuster im Pulmonalisstamm in der Diastole
Volumenbelastung hyperaktives Präkordium, deutliches Schwirren, lautes Systolikum, Diastolikum (Trisomie 21), Insuffizienzzeichen deutlicher mit Abfall des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenswochen atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) EKG: überdrehter Linkslagetyp, rechtsventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: großer linker Vorhof/linker Ventrikel, direkte Darstellbarkeit des VSD und ASD in der parasternalen Längsachse und im Vierkammerblick, gemeinsame AV-Klappen in einer Höhe, mit variabler Regurgitation mit dem Doppler nachweisbar
kontinuierliches Herzgeräusch, hebende Pulse, große Blutdruckamplitude, Diastolikum, Insuffizienzzeichen deutlicher mit Abfall des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenswochen aortopulmonales Fenster EKG: biventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: großer linker Vorhof/linker Ventrikel, direkte Darstellbarkeit des Defektes in der aszendierenden Aorta (klappennah) mit Öffnung auf den Pulmonalisstamm
Systolikum, evtl. Galopprhythmus, vermehrte präkardiale Aktivität, Gedeihstörung univentrikuläre AV-Konnektionen EKG: biventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: singulärer Ventrikel im Vierkammerblick
Zyanose, Systolikum, 2. Herzton weit gespalten, Galopprhythmus, vermehrte präkardiale Aktivität, Dyspnoe, Gedeihstörung totale Lungenvenenfehlmündung EKG: rechtsatriale und rechtsventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie, Lungenödem, pulmonalvenöse Sammelgefäße (z. B. „Schneemann“)
Echo: großer rechter Vorhof und rechter Ventrikel, kleiner linker Vorhof, Darstellung der fehlmündenden Lungenvenen, Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene
Zyanose, lautes Systolikum, evtl. Galopprhythmus, hebende Pulse, große Blutdruckamplitude, Insuffizienzzeichen deutlicher mit Abfall des pulmonalen Widerstands Truncus arteriosus EKG: biventrikuläre Hypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: großer VSD, nur eine große Arterie, oft Typisierung des Trunkustyps möglich
evtl. Hydrops fetalis, kontinuierliches Geräusch über der Fistel (Kopf, Leber etc.), mögliches Schwirren, kein Shunt-Vitium nachweisbar arteriovenöse Fistel EKG: Linkshypertrophie, auch Rechtshypertrophie
Rö: Kardiomegalie Lungengefäßzeichnung vermehrt
Echo: alle Kavitäten dilatiert Sonografie/Doppler: direkter Nachweis der Fistel (z. B. intrakraniell)
Druckbelastung grau-blass, keine oder sehr schwache Pulse tastbar, Systolikum, Präschock kritische Aortenstenose EKG: Linkshypertrophie, auch Rechtshypertrophie, Repolarisationsstörungen (Strain Pattern)
Rö: Kardiomegalie, Lungenödem
Echo: dysplastische und stenotische Aortenklappe, z. T. kleiner linker Ventrikel, kräftige linksventrikuläre Wandstärken, eingeschränkte Kontraktilität, Quantifizierung des Gradienten mit dem Doppler (oft wenig aussagekräftig)
grau-blass, keine oder sehr schwache Pulse tastbar, an der unteren Extremität keine tastbaren Pulse, Systolikum im Rücken, Präschock kritische Aortenisthmusstenose EKG: Rechtshypertrophie
Rö: Kardiomegalie und mäßig vermehrte Lungengefäßzeichnung
Echo: Darstellung der Enge von jugulär, Quantifizierung des Gradienten mit dem Doppler
grau-blass, keine oder sehr schwache Pulse tastbar, Präschock hypoplastisches Linksherzsyndrom EKG: Rechtshypertrophie
Rö: Herz oft nur gering vergrößert und Lungenödem
Echo: sehr kleiner linker Ventrikel und hypoplastische Aorta ascendens, dilatierter rechter Ventrikel
tachykarde Rhythmusstörungen 200–300 Schläge/min, aber relativ lange stabile Kreislaufverhältnisse, dann grau-blass, schwache Pulse supraventrikuläre Tachykardie EKG: Tachykardie mit schmalen oder verbreiterten Kammerkomplexen, normalen oder verkürzten PQ-Intervallen, Automatie oder Reentry
transösophageales EKG: genaue Zuordnung atrialer und ventrikulärer Depolarisation
Rö: Kardiomegalie und mäßige Lungengefäßstauung
Echo: dilatierte Kavitäten, Darstellung der Abfolge atrialer und ventrikulärer Kontraktionen
200–300 Schläge/min, grau-blass, schwache Pulse Vorhofflattern EKG: Tachykardie, mit gelegentlich unregelmäßigen, schmalen Kammerkomplexen, Sägezahnmuster der P-Wellen
transösophageales EKG: genaue Zuordnung atrialer und ventrikulärer Depolarisation
Rö: Kardiomegalie und mäßige Lungengefäßstauung
Echo: dilatierte Kavitäten, Darstellung der Abfolge atrialer und ventrikulärer Kontraktionen
tachykarde Rhythmusstörungen 200–300 Schläge/min, grau-blass, schwache Pulse, Arrhythmie Vorhofflimmern EKG: Tachykardie, mit unregelmäßigen, schmalen Kammerkomplexen, keine regulären P-Wellen erkennbar
transösophageales EKG: fehlende atriale Depolarisationsaktivität
Rö: Kardiomegalie und mäßige Lungengefäßstauung
Echo: dilatierte Kavitäten, Darstellung der nicht organisierten atrialen Kontraktion
Bradykardien 30–50 Schläge/min kongenitaler AV-Block III EKG: bradykarder Kammerrhythmus mit dissoziierten P-Wellen, Extrasystolie
Rö: Kardiomegalie und mäßige Lungengefäßstauung
Echo: dilatierte Kavitäten, Darstellung der Dissoziation der atrialen und ventrikulären Kontraktionen
sekundäre myokardiale Dysfunktion Blässe, Ödeme, Galopprhythmus, verminderte präkardiale Aktivität Niereninsuffizienz Oligo-/Anurie, hohes Kalium, Serumkreatinin und Harnstoff oder geringes Serumalbumin bei nicht eingeschränkter Urinproduktion
EKG: Niedervoltage, Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: Perikarderguss, dilatierte Ventrikel, kräftige linksventrikuläre Wandstärken, systolische Funktionseinschränkung
Erythem, zunächst noch hebender Spitzenstoß bei vergrößertem Herzen und kräftige Pulse, Systolikum apikal in linker Seitenlage, hohe Blutdruckwerte arterielle Hypertension EKG: linksventrikuläre Hypertrophiezeichen, Strain Pattern mit ST-Strecken-Senkung und diskordanter T-Welle
Rö: Kardiomegalie
Echo: linksventrikulär Myokard verdickt und Kavität dilatiert, Mitralisregurgitation
Blässe, Ödeme, kalter Schweiß, reduzierter Tonus, Verlangsamung, Schilddrüsenvergrößerung Hypothyreose Labor: TSH erhöht, T3/T4 erniedrigt
EKG: Niedervoltage, RepolarisationsstörungenRö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: dilatierte Ventrikel, systolische Funktionseinschränkung
Struma, Erbrechen, erhöhte (Haut-)Temperatur, Hyperhidrose, Tremor, hoher Blutdruck, Somnolenz, Systolikum apikal in linker Seitenlage Thyreotoxikose Labor: T3 und T4 erhöht, TSH niedrig
EKG: linksventrikuläre Hypertrophie-/Belastungszeichen, RepolarisationsstörungenRö: Kardiomegalie
Echo: linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionsstörung
Fieber, Zentralisation, milde Zyanose, Tachykardie, Galopprhythmus, sehr niedriger Blutdruck, Splenomegalie Sepsis Labor: Leukozytose, CRP erhöht, BSG beschleunigtEKG: Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion, Infiltrate
Echo: dilatierte Ventrikel, systolische Funktionseinschränkung
sekundäre myokardiale Dysfunktion onkologische Vorerkrankung, nach hoch dosierter medikamentöser Behandlung und evtl. thorakaler Bestrahlung Z. n. Anthrazyklintherapie EKG: Niedervoltage, Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionsstörung
idiopathische Myokarderkrankungen Blässe, Schwäche, verminderte präkardiale Aktivität, Galopprhythmus, Gedeihstörung Endokardfibroelastose EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und Extrasystolie
Rö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge
Echo: eingeschränkte systolische Funktion mit auffälliger Struktur des Endokards, Mitralklappeninsuffizienz
Synkopen, vermehrte präkardiale Aktivität, Systolikum, Herzstechen hypertrophe Kardiomyopathie EKG: Hypertrophiezeichen, Repolarisationsstörungen (Strain Pattern)
Rö: Kardiomegalie
Echo: Myokardverdickung, Reduktion der Ventrikellumina, Mitralinsuffizienz durch PapillarmuskelhypertrophieMolekulargenetik: MYBPC3, MYH7, TNNT2, TNNI3, TPM1, MYL2
Orthopnoe, Gastritis, Leberstauung, verminderte präkardiale Aktivität, Systolikum dilatative Kardiomyopathie EKG: Niedervoltage, Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: dilatierte Kavitäten, Mitralinsuffizienz durch Erweiterung des Klappenrings
myokardiale Dysfunktion mit entzündlicher Komponente Fieber, Arthritis, Erythema marginatum, Chorea minor; vorausgegangenes rheumatisches Fieber, Herzgeräusch rheumatisches Fieber Labor: Nachweis vorausgegangener Streptokokkeninfektionen, hoher ASL-Titer, BSG erhöht
EKG: PQ-Zeit verlängert
Rö: Kardiomegalie
Echo: Klappenveränderungen mit Obstruktion/Regurgitation
Blässe, Ödeme, subfebrile Temperaturen, verminderte präkardiale Aktivität, Galopprhythmus Myokarditis Labor: Entzündungszeichen, Erregernachweis (Enteroviren)
EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und Extrasystolie Rö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge
Echo: eingeschränkte systolische Funktion mit linksatrialer/linksventrikulärer Dilatation, Mitralklappeninsuffizienz, evtl. Perikarderguss
Blässe, Fieberschübe, veränderter Auskultationsbefund, Milzvergrößerung, schmerzhafte kutane Embolien, präexistenter Herzfehler, vorausgegangener operativer Eingriff ohne Endocarditis-lenta-Prophylaxe Endokarditis Labor: Entzündungszeichen, Erregernachweis in der Blutkultur (Strept. viridans), Anämie
EKG: atriale/ventrikuläre Belastungszeichen, Repolarisationsstörungen, Extrasystolie
Rö: Kardiomegalie, Infiltrate, Kongestion
Echo: Darstellung der Vegetationen, Einschränkung der systolischen Funktion
gestaute Halsvenen, fehlender Herzspitzenstoß, silenter Auskultationsbefund Perikarditis EKG: Niedervoltage, ST-Strecken-Hebung, T-Wellen-Inversion
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: Darstellung des Perikardergusses, paradoxe Wandbewegungen, diastolische Funktionseinschränkungen
myokardiale Dysfunktion bei Ischämie peripartale Asphyxie, septisches Erscheinungsbild, Hypoglykämien transiente Myokardischämie des Neugeborenen Labor: CK-MB leicht erhöht
EKG: Repolarisationsstörungen mit flachen T-Wellen, ST-Senkung
Rö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge (Wet Lung)
Echo: eingeschränkte systolische Funktion mit linksatrialer/linksventrikulärer Dilatation, Mitral-, Trikuspidalinsuffizienz
myokardiale Dysfunktion bei Ischämie > 4 Tage Fieber unklarer Genese, Malaise, Lymphknotenschwellungen, Mukositis, Konjunktivitis, Exanthem Kawasaki-Erkrankung Labor: BSG und CRP pathologisch, Thrombozytose
EKG: Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie
Echo: Koronaraneurysmen, Wandbewegungsstörungen, systolische Funktionseinschränkung
Dyspnoe, Zyanose, Erbrechen, anfallsartiges Schwitzen, Schreien nach Belastung Koronaranomalien EKG: Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: ungewöhnlicher Ursprung und Verlauf der Koronargefäße (z. B. LCA aus der Pulmonalarterie), Funktionseinschränkung
genetisch determinierte Grunderkrankung Muskelhypotonie, Makroglossie, Hepatomegalie, Galopprhythmus, Gedeihstörung Glykogenspeichererkrankung (Typ II, Pompe) Nachweis des α-1,4-Glucosidase-Mangels
EKG: hohe QRS-Amplituden, kurze PQ-Zeiten
Rö: Kardiomegalie
Echo: nicht obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie mit starken Wandverdickungen und eingeschränkter Funktion
Abstammung aus dem Mittelmeerraum, graues Hautkolorit, Hepato-Splenomegalie, Arrhythmien Hämosiderose bei β-Thalassämie (homozygot) Labor: Anämie, Hb-Elektrophorese
EKG: Niedervoltage, Repolarisations-störungen, Extrasystolie
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionsstörung
männliches Geschlecht, oft nur mäßige oder späte Behinderung durch muskuläre Schwäche und Kontrakturen Muskeldystrophie (Becker) EKG: Niedervoltage, Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionsstörung
männliches Geschlecht, frühe Behinderung durch muskuläre Schwäche und Kontrakturen Muskeldystrophie (Duchenne) EKG: Niedervoltage, Repolarisationsstörungen
Rö: Kyphoskoliose, Verlagerung des Mediastinums, Kardiomegalie, Kongestion
Echo: linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionsstörung
Gangataxie, Hohlfuß Friedreich-Ataxie EKG: linksventrikuläre Hypertrophie, Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie, Kongestion
Echo: nicht obstruktive hypertrophe (oder dilatative) Kardiomyopathie
rezidivierende Bronchopneumonien, Dyspnoe, Fassthorax, Halsvenenstauung, Hepatomegalie, Herzgeräusch nicht obligat Cor pulmonale bei Mukoviszidose EKG: Niedervoltage, pulmonale, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie nicht obligat, Emphysem, Dystelektasen, Bronchiektasen
Echo: schlechtes Schallfenster, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Dilatation, Trikuspidalinsuffizienz mit hoher Regurgitationsamplitude, niederamplitudiges und asymmetrisches Doppler-Signal in der Pulmonalarterie
Dysfunktion bei Residuen vorausgegangener Operationen Operationsnarbe, Herzgeräusch Zustand nach Palliation oder Korrektur eines Herzfehlers Echo: Nachweis des strukturellen Problems

Herzinsuffizienz1

Anna-Laura Lilien-Schmidt

Symptombeschreibung

HerzinsuffizienzHerzinsuffizienz wird1

1

Die Vorauflage des Kapitels basiert auf Texten von Konrad Brockmeier und Herbert E. Ulmer.

definiert als Imbalance zwischen metabolischem Bedarf des Organismus und myokardialer Pumpleistung. Chronische Herzinsuffizienz im Kindesalter hat zwei mögliche Ursachen:
  • Herzinsuffizienz infolge vermehrter myokardialer Volumen- oder Druckbelastung – in erster Linie durch angeborene, aber auch erworbene Herzfehler – bei prinzipiell unbeeinträchtigtem Myokard

  • Herzinsuffizienz bei normaler myokardialer Belastung unter den eingeschränkten Möglichkeiten eines beeinträchtigten Myokards

Ursachen der Herzinsuffizienz in den verschiedenen Altersgruppen des Kindesalters sind in Tab. 55.1 aufgeführt.

Rationelle Diagnostik

In Abb. 55.1 sind die differenzialdiagnostischen Schritte im Überblick dargestellt.

Anamnese

In den Altersgruppen des Kindesalters können unterschiedliche äußerlich erkennbare Symptome vorherrschen:
  • Bei Säuglingen und Kleinkindern stehen Tachypnoe, Tachykardie, Kaltschweißigkeit, Probleme der Nahrungsaufnahme und mangelnde Gewichtszunahme im Vordergrund.

  • Bei älteren Kindern überwiegen Belastungseinschränkung, Kurzatmigkeit, periphere Ödeme oder Lidödeme.

Auch bei der Einschätzung des Schweregrads einer Herzinsuffizienz sind ältere Kinder und Säuglinge unterschiedlich zu beurteilen.
Bei Kleinkindern, Schulkindern und Jugendlichen kann die von der New York Heart Association (NYHA) eingeführte Graduierung verwendet werden:
  • NYHA-Stadium I: Keine merkliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit.

  • NYHA-Stadium II: Leichte Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit. Beschwerdefreiheit in Ruhe, jedoch Ermüdung, Dyspnoe oder Palpitationen bei normaler körperlicher Tätigkeit.

  • NYHA-Stadium III: Deutliche Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit. In Ruhe noch beschwerdefrei, jedoch Ermüdung, Dyspnoe oder Palpitationen bereits bei leichterer als normaler körperlicher Arbeit.

  • NYHA-Stadium IV: Symptome der Herzinsuffizienz bereits in Ruhe. Unfähigkeit zur geringsten körperlichen Leistung.

Für das Säuglingsalter wurden verschiedene Systeme vorgeschlagen, von denen der Score nach R. Ross für klinische Zwecke brauchbar erscheint (Tab. 55.2).

Körperliche Untersuchung

Generelle Zeichen einer verminderten kardialen Funktion sind Tachykardie, Auftreten eines hochfrequenten protodiastolischen 3. Herztons (Galopprhythmus), schwache Pulse, Kardiomegalie und Hepatomegalie sowie Zeichen eines erhöhten Sympathikotonus, Schwitzen, nasskalte Haut infolge von Vasokonstriktion sowie auf Dauer eine chronische Gedeihstörung.
HerzinsuffizienzLinksherzversagenSpezielle Zeichen von pulmonalvenöser Stauung (Linksherzversagen) sind Tachy-/Dyspnoe, Belastungsdyspnoe (z. B. schnelles Ermüden beim Trinken im Säuglingsalter), Orthopnoe, Rasselgeräusche und Giemen über der Lunge infolge einer erschwerten Atmung, z. B. durch erweiterte Pulmonalgefäße oder einen dilatierten linken Vorhof. Je nach Ausmaß der pulmonalen Kongestion kommt es zunächst zu interstitiellem, dann alveolärem und möglichem bronchiolärem Ödem mit dem Symptom des sog. Stauungshustens.
HerzinsuffizienzRechtsherzversagenSpezielle Zeichen der systemvenösen Stauung (Rechtsherzversagen) sind Hepatomegalie und Lidödeme. Halsvenenstauung und Ödeme an den Extremitäten lassen sich in der Regel nur bei älteren Kindern nachweisen, während Säuglinge oft nur eine gespannte glänzende Haut zeigen. Präkordial vermehrte Aktivität ist tastbar bei Herzinsuffizienz infolge vermehrter Rezirkulation bei Links-rechts-Shunt oder AV-Klappeninsuffizienz, verminderte Aktivität (kaum tastbarer Herzspitzenstoß) typischerweise bei zugrunde liegender primärer myokardialer Erkrankung oder bei einem Perikarderguss.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Das alveoläre Lungenödem infolge pulmonaler Kongestion geht mit einer respiratorischen Azidose und erniedrigtem Sauerstoffpartialdruck einher. Bei milderen Formen mit eher interstitiellem Lungenödem kann aber auch eine respiratorische Alkalose entstehen.
In diesen Fällen ist das Natrium im Serum infolge chronischer Wasserretention erniedrigt, und eine Hypochlorämie kann Folge einer Kompensation der respiratorischen Azidose sein.
Eine Hypoglykämie kann sowohl als Folge als auch als Ursache einer Herzinsuffizienz beim Säugling gefunden werden.
Bei vermuteter entzündlicher Genese der Herzinsuffizienz sind die Infektionsparameter, wie z. B. die Leukozytenzahl, BSG, CRP etc., zu untersuchen.

Leukozytose ist nicht zwangsläufig Hinweis auf eine Infektion; auch kardiales Versagen geht häufig mit einer Zunahme der Leukozyten einher.

Leukopenie kann hinweisend für eine virale Genese der Erkrankung sein. Die BSG ist nicht beschleunigt, solange keine entzündliche Komponente involviert ist.
Bei Verdacht auf eine entzündliche Genese sollte mit bakteriologischen, virologischen und evtl. auch mit mykologischen Untersuchungsmethoden eine genaue Diagnose gestellt werden.
Kardiale Biomarker (BNP/NT-proBNP, Troponin T o. I, CK/CK-MB) und von diesen vor allem das BNP eignen sich zur Verlaufskontrolle und zur Therapiesteuerung.
Zur Beurteilung eines eventuellen Carnitinmangels ist neben der Carnitinbestimmung im Serum die Bestimmung der Carnitinausscheidung im Urin sinnvoll.
Eine Leberkongestion kann mit entsprechend veränderten Serumenzymmustern der Transaminasen einhergehen und langfristig bis zur Zirrhose führen.
Reduzierter renaler Fluss spiegelt sich in hohen Serumkreatinin- und Harnstoffwerten wider.
Bei protrahierter Herzinsuffizienz kommt es zu Proteinurie, Mikrohämaturie und einem hohen spezifischen Uringewicht.

Genetische Untersuchungen

Genetische Untersuchungen haben sich im Kontext der Differenzialdiagnose der Herzinsuffizienz bislang nicht als primärer Schritt etabliert. Wenngleich den meisten der Kardiomyopathien des Kindesalters umschriebene Mutationen der Sarkomergene zugrunde liegen, ist für die klinische Entscheidung zunächst eine Zuordnung im Sinne von dilatativer, hypertropher oder restriktiver Kardiomyopathie wegweisend. Bei der dilatativen Kardiomyopathie erweist sich neben einer präzisen Familienanamnese die genetische Untersuchung jedoch als immer wichtiger. Da die Vererbung überwiegend automal-dominant ist, können so risikobehaftete Familienangehörige in Kaskadenuntersuchungen identifizert werden und gezielte Vorsorge und Diagnostik erhalten (EKG und Echo Kontrollen), wenn beim Propositus eine Mutation identifiziert werden konnte. Es sind bisher ungefähr 650 Mutationen in 15 Genen identifiziert, die bis auf zwei alle für kardiale Proteine der Sakromere kodieren (MYBPC3, MYH7, TNNT2, TNNI3, TPM1, MYL2) – der Phänotyp ist allerdings sehr variabel.
Auch ist eine genaue Zuordnung bei den syndromalen Kardiomyopathieformen sinnvoll, hierbei wird grundsätzlich eine zielgerichtete Genotypisierung empfohlen (u. a für Morbus Pompe, Muskeldystrophie Duchenne, Friedreich-Ataxie).

Technische Untersuchungsmethoden

Echokardiografisch sind eine mögliche Ventrikeldilatation sowie systolische und diastolische Funktionsstörungen quantifizierbar und AV-Klappeninsuffizienzen nachweisbar.

Die Echokardiografie (Abb. 55.2) mit Doppler-Untersuchung hat sicher den höchsten Stellenwert für die Aufklärung der zugrunde liegenden Ursache einer Herzinsuffizienz.

Das EKG ist zur Diagnose Herzinsuffizienz wenig hilfreich, aber zur differenzialdiagnostischen Klärung der zugrunde liegenden Ursache wertvoll.
Eine Röntgenaufnahme des Thorax (zunächst nur im frontalen Strahlengang) ist zur Beurteilung der Herzgröße und der Lungengefäßzeichnung auch bei hohem Stellenwert der Ultraschalldiagnostik noch immer sinnvoll (Abb. 55.3). Eine Zunahme des Ödems führt zu zentraler wolkiger Transparenzminderung im Bereich der Lungenhili und Kontrastierung der Interlobärspalten. Gelegentlich können Pleuraergüsse nachgewiesen werden.
Die kardiale Magnetresonanztomografie (MRT) kann als Ergänzung zur Echokardiografie gut zur Differenzialdiagnose und zur Langzeit-Verlaufsbeurteilung dienen, da eine spezifischere Beurteilung des Myokards, kardialer Funktionsparameter sowie der kardiovaskulären Morphologie möglich ist.
Die Herzkatheterisierung hat initial einen geringen Stellenwert und kommt erst bei der Vorbereitung einer eventuell hilfreichen Operation zum Tragen.

Besondere Hinweise

Für die Diagnose einer Herzinsuffizienz gibt es kein einzelnes spezifisches Verfahren, sodass der Untersucher sich auf die Gesamtheit der Ergebnisse von Anamnese, körperlicher Untersuchung, EKG, Echokardiografie und Röntgendiagnostik stützen muss (Abb. 55.1). Die Kardiomegalie im Röntgenthoraxbild ist ein fast regelmäßiges Zeichen bei Herzinsuffizienz, dessen Abwesenheit eine gute Begründung erfordert. Nicht alle möglichen Symptome können in Tab. 55.3 aufgelistet werden, sondern jeweils nur die charakteristischen Befunde. HerzinsuffizienzTachykardieTachykardieTachykardieHerzinsuffizienz ist ein fast durchgängiges Kardinalsymptom. Sie ist nicht immer zusätzlich mit aufgeführt.

Differenzialdiagnostische Tabelle

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