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B978-3-437-22532-1.00100-2

10.1016/B978-3-437-22532-1.00100-2

978-3-437-22532-1

Abb. 100.1

[L106]

Algorithmus für die Behandlung bei erhöhtem LDL-Cholesterin (nach Chourdakis et al. 2015).

Risikofaktoren und -konditionenHyperlipidämieRisikofaktoren

(nach Chourdakis et al. 2015)

Tab. 100.3
Positive Familienanamnese: Herzinfarkt/Angina pectoris/CABG/Stent/Angioplastie/plötzlicher Herztod bei Verwandten 1. und 2. Grades im Alter von < 55 (Männer) bzw. < 65 Jahren (Frauen)
hochgradige Risikofaktoren mäßiggradige Risikofaktoren
arterielle Hypertonie BMI ≥ 85. Perzentile und < 97. Perzentile
Nikotinabusus HDL-Cholesterin < 40 mg/dl
BMI ≥97. Perzentile
Lipoprotein(a) > 30 mg/dl
hochgradige Risikokonditionen mäßiggradige Risikokonditionen
Diabetes mellitus, Insulinresistenz Kawasaki-Syndrom mit Aneurysma in Regression
chronische Nierenerkrankung, Niereninsuffizienz, Nierentransplantation chronisch-entzündliche Erkrankung
Kawasaki-Syndrom mit frischem Aneurysma HIV-Infektion
nephrotisches Syndrom
Medikamente

Hyperlipidämie

Ilse Broekaert

Einführung

HyperlipidämiePrimär genetische Hyperlipidämien gehören zu den häufigsten angeborenen Stoffwechselstörungen. Da Hyperlipidämien zu einer vorzeitigen Arteriosklerose führen können, sollen mäßig- bis schwergradige Formen bereits im Kindes- und Jugendalter behandelt werden (Li et al. 2003).
Bei der Interpretation der Konzentrationen von Plasmalipiden und Lipoproteinen im Kindes- und Jugendalter ist zu beachten, dass sie abhängig von Alter und Geschlecht sind (Friedman et al. 2006). So sind die Lipidwerte bei Mädchen höher und steigen bis zum 18. Lebensjahr an – v. a. in den ersten drei Lebensjahren und gegen Ende der Pubertät. Präpubertär und während der Pubertät fallen die Lipidkonzentrationen hingegen ab. Deshalb müssen altersbezogene Referenzwerte verwendet werden. Bei fieberhaften Infektionen und anderen katabolen Zuständen können die Plasmakonzentrationen von Lipiden und Lipoproteinen um mehr als 10 % absinken.
Zu den wichtigsten Plasmalipoproteinen gehören die Chylomikronen und Very Low Density Lipoproteins (VLDL), die hauptsächlich aus Triglyzeriden bestehen, die Low Density Lipoproteins (LDL), die hauptsächlich aus Cholesterin bestehen, und die High Density Lipoproteins (HDL), die hauptsächlich aus Cholesterin und Phospholipiden bestehen. Im Gegensatz zum LDL-Cholesterin ist ein hoher HDL-Cholesterinwert protektiv für das Entwickeln einer Arteriosklerose. Lipoprotein(a) ist ein weiteres Plasmalipoprotein und – falls erhöht – ein Risikofaktor für kardiovaskuläre und thrombotische Erkrankungen und beeinflusst somit die Indikation und Intensität einer lipidsenkenden Therapie.

Altersbezogene Richtwerte von Plasmalipid-, Lipoprotein- und Apolipoprotein-Konzentrationen

(nach Chourdakis et al. 2015)

Tab. 100.1
in mg/dl niedrig akzeptabel grenzwertig erhöht/erniedrigt# erhöht
Gesamtcholesterin < 170 170–199 ≥ 200
LDL-Cholesterin < 110 110–129 ≥ 130
Triglyzeride 0–9 Jahre < 75* 75–99* ≥ 100*
Triglyzeride ≥ 10 Jahre < 90* 90–129* ≥ 130*
HDL-Cholesterin < 35 > 45 35–45#
Apolipoprotein A-1 < 115 > 120 115–120#
Apolipoprotein B < 90 90–109 ≥ 110
Lipoprotein(a) < 30 > 30

Umrechnung: Cholesterin in mg/dl × 0,0259 = mmol/l, Triglyzeride in mg/dl × 0,01 = mmol/dl

*

nüchtern

Primär genetische Hyperlipidämien

Familiäre Hypercholesterinämie (FH) mit LDL-Rezeptordefizienz

HyperlipidämieprimäreHypercholesterinämiefamiliäre (FH)m. LDL-RezeptordefizienzDie FH wird durch eine LDL-Rezeptormutation bedingt und autosomal-dominant vererbt. Bei der überwiegenden Mehrheit kann eine ursächliche Mutation identifiziert werden. Eine heterozygote LDL-Rezeptormutation wird in der kaukasischen Bevölkerung mit einer Frequenz von 1:500 gefunden und führt zu einer Reduktion der LDL-Rezeptoren auf den Hepatozyten auf 50 %. LDL-Cholesterin liegt meist über 200 mg/dl. In 1:250 000 bis 1:1 000 000 liegt eine homozygote LDL-Rezeptormutation vor mit LDL-Cholesterinwerten über 600 mg/dl. Dieses führt zu Xanthomen, Xanthelasmata, Arcus corneae und frühzeitiger Arteriosklerose mit Myokardinfarkten vor dem 20. Lebensjahr.

Familiäre Hypercholesterinämie mit Apolipoprotein-B-Defekt

Hypercholesterinämiefamiliäre (FH)m. Apolipoprotein-B-DefektDieser Defekt führt zu einer reduzierten Rezeptoraffinität mit einem Anstieg des LDL-Cholesterins um 75–90 mg/dl. Die Inzidenz bei Kaukasiern ähnelt der der FH. Die Diagnose wird molekulargenetisch gestellt.

Polygene Formen der Hypercholesterinämie

HypercholesterinämiepolygeneBei einem Großteil der mäßigen Hypercholesterinämien liegt eine polygen vererbte Form vor. Oft ist sie assoziiert mit körperlicher Inaktivität und Adipositas und nimmt mit dem Lebensalter zu.

Familiäre Hypertriglyzeridämie und familiäre kombinierte Hyperlipidämie

HypertriglyzeridämieHyperlipidämiefamiliäre kombinierteDiese können sowohl dominant als auch polygen vererbt werden und manifestieren sich oft erst ab der Adoleszenz. Bei Erwachsenen liegt häufig ein metabolisches Syndrom vor. Bei Hypertriglyzeridämien ab 200 mg/dl ist das Risiko von Myokardinfarkten erhöht, ab 1000 mg/dl auch das Pankreatitisrisiko (Leaf 2008). Das Arterioskleroserisiko nimmt v. a. durch das erhöhte LDL- und das erniedrigte HDL-Cholesterin zu.

Familiäre Dysbetalipoproteinämie

Dysbetalipoproteinämie, familiäreDurch eine Akkumulation von VLDL-Remnants kommt es zu gelblichen Ablagerungen u. a. in den Palmarlinien. Das Risiko einer Arteriosklerose ist deutlich erhöht und die Therapie entspricht einer familiär kombinierten Hypercholesterinämie.

Hyperchylomikronämie durch Defekte der Lipoproteinlipase (LPL) oder des Apolipoproteins C-II

Hyperchylomikronämiedurch Lipoproteinlipase-DefekteHyperchylomikronämiedurch Apolipoprotein-DefektePatienten mit einem Defekt der LPL oder des Kofaktors Apolipoprotein C-II können Chylomikronen nicht effektiv abbauen. Dies führt bereits im frühen Kindesalter zu Hypertriglyzeridämien über 1000 mg/dl, eruptiven Xanthomen, Hepatomegalie und Steatosis hepatis. Es können teils lebensbedrohliche Pankreatitiden auftreten. Das Arterioskleroserisiko ist durch ein meist erniedrigtes HDL-Cholesterin mäßig erhöht. Als Therapie werden langkettige Fette in der Ernährung auf 12–25 g täglich reduziert und durch mittelkettige Triglyzeride ersetzt. Gegebenenfalls müssen essenzielle Fettsäuren und fettlösliche Vitamine substituiert werden. Eine Gentherapie kann versucht werden (Gaudet et al. 2015).

Phytosterinämie (Sitosterinämie)

PhytosterinämieSitosterinämieBei dieser seltenen, rezessiv vererbten Erkrankung werden pflanzliche Sterine vermehrt absorbiert und vermindert biliär ausgeschieden. Ab dem Vorschulalter treten Xanthome und eine schwere Arteriosklerose mit deutlich erhöhtem Myokardinfarktrisiko bereits im Kindesalter auf. Einige Patienten weisen eine milde Hämolyse, Thrombozytopenie, erhöhte Leberfunktionstests und eine Splenomegalie auf sowie Arthralgien und Arthritiden. Die Diagnose kann massenspektrometrisch und molekulargenetisch gesichert werden. Die Therapie besteht aus einer phytosterinarmen Diät und Anionaustauscherharzen oder das besser verträgliche Ezetimib, Letzteres ggf. auch mit Anionaustauscherharzen kombiniert.

Sekundäre Hyperlipidämien

HyperlipidämiesekundäreEine sekundäre Hyperlipidämie muss bei der diagnostischen Evaluierung ausgeschlossen werden. Durch die Behandlung der Grunderkrankung oder Weglassen der Auslöser kann die Hyperlipidämie oft positiv beeinflusst werden. Bei schwerer Hyperlipidämie ist eine lipidsenkende Therapie einzusetzen, v. a. wenn ein erhöhtes Arterioskleroserisiko vorliegt (z. B. Diabetes mellitus).

Sekundäre Hyperlipidämien

(nach Chourdakis et al. 2015)

Tab. 100.2
Triglyzeride Cholesterin HDL-Cholesterin LDL-Cholesterin
endokrinologisch-metabolisch Hypothyreose =
Hyperthyreose = = =
T1DM =
Schwangerschaft =
metabolisches Syndrom = =
nephrologisch chronische Nierenerkrankung ↑↑
hepatologisch Cholestase
Alagille-Syndrom =
inflammatorische Erkrankung systemischer Lupus erythematodes ↑↑ = = =
rheumatoide Arthritis =
Sepsis = = =
Speichererkrankung Glykogenose Typ I ↑↑ = = =
Glykogenose Typ III und IV =
Anorexia nervosa = ↑↑
Cushing-Syndrom = ↑↑
Adipositas ↑↑ = ↑↑
Malnutrition, Mangel an körperlicher Aktivität = = =
parenterale Ernährung ↑↑ ↑↑ = =
exogen Medikamente = =

Diagnostisches Vorgehen

HyperlipidämieDiagnostikBei erhöhtem Lipidstatus sollte mindestens eine Nüchternblutentnahme mit Bestimmung von Triglyzeriden, Gesamtcholesterin, HDL- und LDL-Cholesterin, Lipoprotein(a) sowie Homozystein erfolgen. Sekundäre Ursachen sollten durch Anamnese, klinische Untersuchung und Labordiagnostik (TSH, Kreatinin, ALT/AST, γGT, Bilirubin, Nüchternblutzucker) abgeklärt werden. Die Bestimmung der Triglyzeride sollte immer nüchtern durchgeführt werden, das Gesamtcholesterin hingegen zeigt nur geringe zirkadiane Schwankungen.

Selektives Screening

Eine positive Familienanamnese (Verwandte 1. und 2. Grades) für Hyperlipidämie oder frühzeitige kardiovaskuläre Erkrankungen (Myokardinfarkt, koronare Herzkrankheit, Angina pectoris, plötzlicher Herztod, Apoplexie, periphere arterielle Verschlusskrankheit) vor dem Alter von 55 (Männer) bzw. 65 Jahren (Frauen) sollte Anlass sein, Lipidwerte ab dem 2. Lebenjahr zu bestimmen. Palmare oder plantare Xanthome, Xanthelasmata und ein Arcus lipoides treten im Kindesalter bei homozygoter FH, Phytosterinämie und Dysbetalipoproteinämie – also nur selten – auf. Auch adipöse Kinder oder Kinder, die ein metabolisches Syndrom haben, sollten ab dem Vorschulalter hinsichtlich der Lipidwerte untersucht werden.
Da bei Kindern der HDL-Cholesterinwert oft hoch ist, sollte bei erhöhtem Gesamtcholesterin auf jeden Fall das LDL-Cholesterin bestimmt werden. Die Indikation zu einer lipidsenkenden Therapie sollte aufgrund des LDL-Cholesterins gestellt werden. Lipoprotein(a) weist nach dem 6. Lebensmonat keine Altersabhängigkeit mehr auf und muss deswegen nicht wiederholt bestimmt werden. Ein erhöhter Homozysteinwert ist ebenfalls ein kardiovaskulärer Risikofaktor.
Eine molekulargenetische Untersuchung zugrunde liegender Defekte (LDL-Rezeptormutation, Apolipoprotein B, LPL, Apolipoprotein C-II) ist erwünscht und sollte v. a. dann durchgeführt werden, wenn bei Verwandten 1. Grades eine Mutation vorliegt (Watts et al. 2013).

Nichtselektives Screening

Da viele Eltern noch jung sind und evtl. noch keine Manifestationen einer Hyperlipidämie haben, sollte bei jedem Kind oder Jugendlichen einmalig z. B. bei der U9 eine Cholesterinbestimmung (Gesamtcholesterin, auch postprandial möglich) durchgeführt werden.

Kardiovaskuläre Diagnostik

Die Bestimmung der Intima-Media-Dicke der A. carotis mittels Ultraschall kann für die Bewertung des kardiovaskulären Risikos verwendet werden. Da der Referenzbereich methodenabhängig ist, sollte die Messung nur in Zentren mit speziellen Fachkenntnissen durchgeführt werden. In Studien konnte gezeigt werden, dass unter lipidsenkender Therapie die Intima-Media-Dicke positiv beeinflusst werden kann (Paraskevas et al. 2007).
Bei Vorliegen einer FH wird empfohlen, eine Blutdruckmessung, ein EKG in Ruhe und unter Belastung sowie eine Echokardiografie durchzuführen.

Therapie

HyperlipidämieTherapieEine Cholesterinreduktion kann durch Ernährungsumstellung und Medikamente, eine Reduktion der Triglyzeridämie durch Ernährungsumstellung, Medikamente und eine Gewichtsreduktion adipöser Patienten erreicht werden (Abb. 100.1).

Lebensstilmodifikationen und Ernährungsumstellung

HyperlipidämieLebensstiländerungHyperlipidämieErnährungsumstellungKinder und Jugendliche mit Hyperlipidämie sollen eine kompetente, einfühlsame und altersgemäße Aufklärung erhalten. Gegebenenfalls sollte auch eine psychosoziale Unterstützung angeboten werden. Die Lebensstilmodifikation mit regelmäßiger körperlicher Aktivität, Vermeidung von Zigarettenrauch und evtl. Gewichtsreduktion ist am effektivsten, wenn sie im frühen Kindesalter gestartet wird. Eine professionelle und wiederholte pädiatrische Ernährungsberatung kann ab dem 2. Lebensjahr durchgeführt werden. Bei einer schweren Hypertriglyzeridämie (LPL-Mangel, Apolipoprotein CII-Defekt) wird bereits ab dem Säuglingsalter behandelt.
Die Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit einer Hyperlipidämie sollte in enger Kooperation zwischen Kinderarzt und einem Stoffwechselzentrum erfolgen.
Da kontrollierte Studien mit diätetischen und medikamentösen cholesterinsenkenden Maßnahmen mit Nachweis einer Senkung kardiovaskulärer Morbidität und Mortalität fehlen, beruht die Empfehlung zur Therapie auf der Assoziation zwischen ausgeprägt erhöhtem LDL-Cholesterin und dem Auftreten von Gefäßläsionen bereits im Kindesalter sowie auf Analogieschlüssen bei Erwachsenen mit Hypercholesterinämie.
Bei stark erhöhten LDL-Cholesterinwerten sind diätetische Maßnahmen selten allein ausreichend. Es wird aber empfohlen, die Ernährungs- und Lebensstilmodifikationen mindestens 3–6 Monate vor Start einer lipidsenkenden Therapie konsequent durchzuführen. Eine adäquate Ernährungsmodifikation deckt den Nährstoffstoffbedarf und erlaubt eine normale Längen- und Gewichtsentwicklung (Clauss und Kwiterovich 2002). Durch diätetische Maßnahmen kann der LDL-Cholesterinwert um 7–15 % und der Triglyzeridwert um bis zu 80 % reduziert werden. Die Wirkung der diätetischen Therapie kann mittels 3–6 monatlichen Lipidwertbestimmungen überprüft werden.
Bei Hypercholesterolämie ist eine begrenzte Zufuhr gesättigter sowie transisomerer Fettsäuren (insg. 8–12 % der Energiezufuhr) mit Ersatz durch einfach ungesättigte Fette (> 10 % der Energie) und mäßiger Zufuhr mehrfach ungesättigter Fettsäuren (ca. 7–10 % der Energie) sowie begrenzter Cholesterinzufuhr (bis ca. 200 mg/Tag im Kindesalter bzw. 250 mg/Tag bei Jugendlichen) ratsam. Bei Hypertriglyzeridämien ist eine Diät mit begrenzter Zufuhr an Mono- und Disacchariden und ungesättigten Fettsäuren indiziert, die ggf. durch Supplementierung von Omega-3-Fettsäuren aus Fischöl (ca. 40 mg/kg/Tag) ergänzt werden kann. Bei adipösen Kindern und Jugendlichen führt eine Gewichtsabnahme häufig schon zur Normolipidämie.
Ab dem 5. Lebensjahr wird bei Hypercholesterolämie der regelmäßige Verzehr von Sitostanol bzw. Sitosterol (1–3 g/Tag) z. B. in Margarine empfohlen, bei Phytosterinämie ist der Verzehr von Sitostanol bzw. Sitosterol kontraindiziert.

Medikamentöse Therapie

HyperlipidämieTherapie, medikamentöseWenn die diätetischen Maßnahmen und Lebensstilmodifikationen keine ausreichende Lipidsenkung erzielen und insbesondere Risikofaktoren für eine frühe Arterioskleroseentwicklung vorliegen (z. B. Diabetes mellitus, chronische Nierenerkrankungen, Kawasaki-Syndrom mit koronaren Aneurysmen, Z. n. Herztransplantation), sollte eine medikamentöse Therapie ab dem 8. Lebensjahr – ggf. früher – erwogen werden. Eine frühzeitige Therapie mit Statinen bei Kindern mit FH kann zur Prävention der Arteriosklerose beitragen (Rodenburg et al. 2007). Die Therapie sollte nur von Ärzten mit besonderen Kenntnissen in der medikamentösen und diätetischen Therapie der Hypercholesterinämie durchgeführt werden, damit altersspezifische Besonderheiten, Wachstum und Nährstoffbedürfnisse berücksichtigt werden können. Eine Entscheidung über die Notwendigkeit einer Therapie sollte auf den Ergebnissen zweier Lipidnüchternwerte beruhen, die mindestens 2 Wochen und maximal 3 Monate auseinanderliegen. Eine lipidsenkende Therapie sollte bei Kindern ≥ 8. Lebensjahr unter einer konsequenten Lebensstil- und Ernährungsmodifikation erwogen werden, wenn folgende Bedingungen erfüllt sind (Tab. 100.3):
  • LDL-Cholesterin ≥ 190 mg/dl ohne positive Familienanamnese für vorzeitige kardiovaskuläre Erkrankungen und keine hoch- oder mäßiggradigen Risikofaktoren oder -konditionen

  • LDL-Cholesterin ≥ 160 mg/dl und positive Familienanamnese für vorzeitige kardiovaskuläre Erkrankungen oder mindestens 1 hochgradiger Risikofaktor oder 1 Risikokondition oder mindestens 2 mäßiggradige Risikofaktoren oder -konditionen

  • LDL-Cholesterin ≥ 130–159 mg/dl und ≥ 2 hochgradige Risikofaktoren/-konditionen oder 1 hochgradiger + 2 mäßiggradige Risikofaktoren/-konditionen.

100.5.2.1 Cholesterinbiosynthesehemmer (HMG-CoA-Reduktase-Hemmer, Statine)
CholesterinbiosynthesehemmerHMG-CoA-Reduktase-HemmerStatinCholesterinbiosynthesehemmer sind Medikamente erster Wahl bei der Hypercholesterinämie. Sie hemmen die HMG-CoA-Reduktase und regulieren die LDL-Rezeptoren auf den Hepatozyten hoch. Dadurch können LDL-Cholesterin 20–60 % reduziert, Triglyzeride leicht reduziert und HDL-Cholesterin leicht angehoben werden. Pravastatin ist ab dem 8., Atorvastatin ab dem 10. Lebensjahr zugelassen. Eine routinemäßige Kontrolle der CK, ALT und AST und eine klinische Bewertung einer Muskelschädigung soll regelmäßig durchgeführt werden. Das Risiko von Nebenwirkungen ist unter höheren Dosen und interagierenden Medikamenten (v. a. über das Cytochrom-P450-System) erhöht. Statine werden abends eingenommen, da nachts die Cholesterinbiosynthese am größten ist. Es wird mit einer Dosis von 10 mg gestartet und diese wird langsam bis 20–40 mg/Tag (Atorvastatin bis 80 mg/Tag) gesteigert. Eine langfristige – nach derzeitigen Kenntnissen lebenslange – Therapie mit Statinen bei Kindern und Jugendlichen mit heterozygoter FH kann das kardiovaskuläre Risiko signifikant vermindern. Auch eine deutliche Senkung des LDL-Cholesterins ohne vollständige Normalisierung ist als Therapieerfolg einzuschätzen.
100.5.2.2 Ezetimib
EzetimibEzetimib hemmt die Cholesterinaufnahme im Darm durch Inhibierung des Sterintransporters an der Bürstensaummembran. LDL-Cholesterin kann um 15–20 % und Triglyzeride können um 10–15 % reduziert werden, HDL-Cholesterin tendiert zu einem geringen Anstieg. Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, Bauchschmerzen und Diarrhö treten sehr selten auf. Ezetimib ist ab dem 10. Lebensjahr zugelassen und wird in einer Dosierung von 10 mg/Tag oder als Kombinationstherapie mit Statinen oder Anionenaustaucherharzen angewandt. Es wird auch bei der Sitosterolämie eingesetzt.
100.5.2.3 Anionenaustauscherharze
AnionenaustauscherharzeAnionenaustauscherharz hemmen die Resorption von Gallensäuren und Cholesterin und steigern die Gallensäurensynthese aus Cholesterin aus der Leber. Dieses verursacht eine Vermehrung der LDL-Rezeptoren. Anionenaustauscherharze verursachen einen leichten Anstieg der Triglyzeride und des HDL-Cholesterins um 4–5 %, eine Reduktion des LDL-Cholesterins um 15–20 %. Es können Nebenwirkungen wie Völlegefühl und Obstipation auftreten. Außerdem kann die Resorption fettlöslicher Vitamine und von Folsäure beeinträchtigt werden. Aufgrund der Nebenwirkungen wird mit einer niedrigen Dosierung angefangen (< 8 g Cholestyramin oder < 10 g Colestipol täglich). Die Einnahme des Granulats oder der Tabletten zu den Mahlzeiten ist insgesamt belastend und deshalb sind Anionenaustauscherharze Medikamente zweiter Wahl. Die Kombination mit Statinen ist wirksam und sicher.
100.5.2.4 Fibrate
FibrateFibrat binden an die nukleären Rezeptoren PPAR-alpha und steigern die LPL-Aktivität. Durch eine gesteigerte Lipolyse wird die VLDL-Elimination gefördert. Zudem kommt es zu einer Steigerung von HDL-Cholesterin. Bei mäßiger Hypertriglyzeridämie (< 400 mg/dl) senken Fibrate die Triglyzeride um 50 % und erhöhen HDL-Cholesterin um 15 %, bei schwerer Hypertriglyzeridämie (> 400 mg/dl) kommt es zu einem Anstieg des LDL-Cholesterins um 10–30 %. Die Cholesterinsenkung kann durch pflanzliche Sterine oder Ezetimib deutlich verbessert werden. Nebenwirkungen sind Transaminasenerhöhungen, Myopathie, gastrointestinale Symptome und Cholezystolithiasis. Fibrate können bei schwerer Hypertriglyzeridämie und schwerer, kombinierter Hyperlipidämie eingesetzt werden, obwohl keine Zulassung im Kindesalter vorliegt.
100.5.2.5 Lipidapherese, Plasmapherese, Lebertransplantation
LipidapheresePlasmaphereseLebertransplantationBei schwer therapierbarer Hyperlipidämie (homozygote FH [LDL-Cholesterin > 500 mg/dl], schwere sekundäre Hyperlipidämien), bei denen eine maximale Dosis von Statinen nicht effektiv ist, kann durch eine regelmäßige (jede 1–2 Wochen) Apherese-Therapie eine effektive Lipidsenkung erzielt werden (Thiery und Seidel 1993). Durch eine Kombination der Apherese- mit einer Statin-Therapie kann das Intervall zwischen den Apheresebehandlungen verlängert werden. Bei einzelnen Patienten kann durch eine Lebertransplantation eine effektive Lipidsenkung erreicht werden.

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