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B978-3-437-22532-1.00098-7

10.1016/B978-3-437-22532-1.00098-7

978-3-437-22532-1

Abb. 98.1

Differenzialdiagnose bei Hypernatriämie.

Ursachen der HypernatriämieHypernatriämieUrsachen

Tab. 98.1
Gesamtkörpernatrium vermindert Gesamtkörpernatrium normal Gesamtkörpernatrium erhöht
Wasserverlust größer als Natriumverlust reiner Wasserverlust Natriumretention größer als Wasserretention
  • hypertone Dehydratation

  • enteraler Verlust bei Gastroenteritis

  • renaler Verlust bei Niereninsuffizienz

  • osmotische Diurese (Mannitol, Harnstoff)

  • Diabetes insipidus (zentral, nephrogen)

  • Störung der Durstregulation (Adipsie, Hypodipsie)

  • verminderte Empfindlichkeit der Osmorezeptoren

  • verminderte Wasserzufuhr oder Wasserverlust über Haut und Respirationstrakt

  • Natriumchloridintoxikation

  • erhöhte Zufuhr von Natriumchlorid oder Natriumbikarbonat

  • Ertrinken in Salzwasser

  • primärer Hyperaldosteronismus (selten, da Serumnatrium oft normal)

Hinweise für die Behandlung der schweren HypernatriämieHypernatriämieTherapie

Tab. 98.2
Dauer Ursache Therapieziel mögliche Probleme
mehrere Stunden Diabetes insipidus, Salzintoxikation rasche Korrektur der Hypernatriämie (Wasser trinken, Infusion mit 5 % Glukoselösung) schnelle Korrektur nicht gefährlich
1–2 Tage unzureichende Wasserzufuhr, hypertone Dehydratation, Glukosurie, Diabetes insipidus Absenkung des Serumnatriums max. 2 mmol/l/h bis 145 mmol/l moderate Korrektur nicht gefährlich
unbekannt, mehr als 2 Tage mangelnde Wasserzufuhr (Hypodispsie), Störung der Osmorezeptorfunktion Absenkung des Serumnatriums max. 0,3 mmol/l/h oder 10 mmol/l/Tag rasche Korrektur gefährlich

Hypernatriämie

Wolfgang Rascher

Symptombeschreibung

Die Elektrolytstörung HypernatriämieHypernatriämie ist – wie die Hyponatriämie – zunächst als eine Störung des Wasserstoffwechsels zu sehen und hat im Gegensatz zur weitverbreiteten Meinung primär nichts mit einer Störung des Natriumhaushalts zu tun. Natrium- und Wasserhaushalt werden getrennt voneinander geregelt.
Natrium und sein Anion Chlorid sind die wichtigsten Komponenten des Extrazellulärraums. Dieser Flüssigkeitsraum entspricht dem Bestand des Körpers an Natrium (Gesamtkörpernatriumgehalt) und wird vor allem über die Aktivität des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und über die Nierenfunktion reguliert. Die Regelglieder des Wasserhaushalts sind Durstmechanismus, Bildung und Freisetzung des antidiuretischen Hormons Arginin-Vasopressin (AVP = ADH) aus dem hinteren Hypophysenlappen und die Niere (intakte Funktion, vasopressininduzierte Wasserreabsorption am Sammelrohr). Vasopressin regelt über den Wassergehalt im Extrazellulärraum die Serumnatriumkonzentration.
Da weit über 90 % der Osmolalität durch die Natriumchloridkonzentration im Extrazellulärraum bzw. im Plasma zustande kommen, ist die Serumnatriumkonzentration vor allem unter osmotischen Gesichtspunkten zu verstehen. Die PlasmaosmolalitätPlasmaosmolalität kann entsprechend folgender Formel errechnet werden (Angaben in mmol/l):
Für klinische Belange entspricht die Osmolalität im Plasma etwa zweimal der Natrium- plus Kaliumkonzentration, vorausgesetzt, es liegt keine Hyperglykämie und keine Niereninsuffizienz vor. Glukose und Harnstoff tragen im Normalfall nur zu etwa je 5 mmol/l zur Osmolalität bei.
Die Hypernatriämie (Serumnatriumkonzentration > 150 mmol/l) ist als relativer (im Verhältnis zum Natriumgehalt des Extrazellulärraums) oder absoluter Wassermangel zu sehen und wird bei niedrigem Natriumbestand des Organismus (hypertone Dehydratation), bei normalen Salzgehalt des Organismus (Diabetes insipidus) und sehr selten bei Natriumüberschuss des Organismus (sog. Kochsalzvergiftung) beobachtet (Tab. 98.1).
Eine Hypernatriämie kann beim Versagen des renalen Konzentrationsmechanismus, z. B. infolge fehlender oder ungenügender Vasopressinfreisetzung, mangelhafter Vasopressinwirkung und bei mangelhafter Zufuhr von freiem Wasser, entstehen. Ein Anstieg der Serumnatriumkonzentration und der Plasmaosmolalität wird normalerweise durch das Durstgefühl mit nachfolgender Wasseraufnahme und vasopressinvermittelter Wasserretention verhindert. Erst wenn der Flüssigkeitsverlust nicht ausgeglichen wird, z. B. bei Säuglingen, bei Kindern mit zerebralen Erkrankungen, bei Beatmung, oder wenn das Durstgefühl gestört ist, entwickelt sich eine Hypernatriämie.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Grundsätzlich muss geklärt werden, ob die Hypernatriämie durch eine Störung der renalen Konzentrationsleistung bedingt ist (Abb. 98.1). Dazu sind Informationen über die Diurese und Konzentration des Urins notwendig:
  • Liegt eine Polyurie vor?

  • Ist der Harn verdünnt oder konzentriert?

  • Wie hoch liegt die Urinosmolalität bzw. das spezifische Gewicht?

Bei Polyurie erfolgt die Diagnostik wie in Kap. 72 angegeben.

Körperliche Untersuchung

Nur bei rascher Ausbildung einer Hypernatriämie werden Symptome wie Verwirrtheit, Unruhe, Stupor, Myoklonien, Hyperreflexie, zerebrale Krampfanfälle und Koma beobachtet. Entsteht die Hypernatriämie langsam, kann sich das Gehirn an die Hyperosmolalität durch Bildung intrazellulärer organischer Osmolyte (z. B. Taurin, Glutamin, Myoinositol) adaptieren. Dann bleiben Symptome aus oder sind nur diskret zu beobachten. Bei akuter Hypernatriämie ist der Wassergehalt des Gehirns vermindert, während er bei chronischer Hypernatriämie annähernd normal ist.

Wird bei einer chronischen Hypernatriämie der Versuch unternommen, die Serumnatriumkonzentration rasch zu normalisieren, treten iatrogen o. g. zerebrale Symptome auf. Deshalb müssen bei Hypernatriämie vor einer Therapie die Ursache und die Dauer der Elektrolytstörung unter pathophysiologischer Sicht geklärt werden.

Differenzialdiagnosen

Hypernatriämische Dehydratation

Natrium- und Wasserverlust mit Betonung des Wasserverlustes wird als Hypernatriämie mit vermindertem Gesamtkörpernatrium klassifiziert. Die Patienten präsentieren sich klinisch mit den Zeichen der DehydratationDehydratationhypernatriämische (z. B. bei hypertoner Dehydratation). Im Gegensatz zu anderen Formen der Dehydratation finden sich klinisch bei ausgeprägter Hypernatriämie erst spät Symptome des drohenden Kreislaufschocks mit Blutdruckabfall und Tachykardie, aber frühzeitig eine teigige Haut und zerebrale Symptome wie Unruhe, Irritabilität und Krampfanfälle.

Häufige Ursache einer Hypernatriämie ist eine akute Dehydratation bei Säuglingen mit einem stärkeren Verlust an Wasser als an Natrium (hypernatriämische bzw. hypertone Dehydratation).

Eine hypernatriämische Dehydratation wird fast ausschließlich bei kleinen Säuglingen beobachtet und kann über zwei Mechanismen erklärt werden. Die Kohlenhydrate der Milch werden bei schwerer Gastroenteritis nicht resorbiert, sind im Kolon osmotisch aktiv und entziehen zusätzlich Wasser aus dem Extrazellulärraum in den Darm. Zudem bewirkt die Hypernatriämie ein starkes Durstgefühl. Während ältere Säuglinge und Kinder sowie Erwachsene das Durstgefühl äußern können und alles daransetzen, Wasser zu trinken, ist dies bei jungen Säuglingen aufgrund des Alters nicht möglich.
Im Gegensatz zu anderen Formen der Hypernatriämie besteht neben einem ausgeprägten Wasserverlust durch die Gastroenteritis ein Mangel an Natrium. Dieser bedingt die Dehydratation des Extrazellulärraums und einen intravasalen Volumenmangel, der für die klinische Symptomatik (Volumenmangelschock) verantwortlich ist. Darüber sind auch Azidose und prärenales Nierenversagen erklärt.

Hypernatriämie-Hypodipsie-Syndrom

Hypernatriämie-Hypodipsie-SyndromAngeborene und erworbene isolierte Störungen der Durstregulation sind sehr selten. Eine „essenzielle“ Hypernatriämie tritt bei mangelnder oder fehlender Durstwahrnehmung auf. Eine unzureichende Flüssigkeitszufuhr ist in diesen Fällen die Ursache der Hypernatriämie. Sie wird besonders bei Patienten mit zerebralen Störungen (vor allem im Hypothalamus) beobachtet. Das Durstzentrum reagiert – wenn überhaupt – erst bei höheren Osmolalitäten bzw. Natriumkonzentrationen im Serum mit einem Durstgefühl. Nur selten ist eine mangelnde Bereitstellung von Flüssigkeit für diese Störung verantwortlich, da diese Patienten keinen Durst haben und nicht trinken wollen. Neben einem Defekt der Durstwahrnehmung ist bei chronischer Hypernatriämie die Hypodipsie nicht selten mit einer Störung der Vasopressinfreisetzung gekoppelt (Hypernatriämie-Hypodipsie-Syndrom). Verglichen mit der normalen Beziehung zwischen Osmolalität und Vasopressin im Plasma liegen bei diesen Patienten messbare Vasopressinkonzentrationen im Plasma erst bei deutlich erhöhter Plasmaosmolalität vor. Ein partieller Diabetes insipidus lässt sich leicht durch eine normale maximale Urinosmolalität (> 800 mosm/kg) ausschließen. Über einen ähnlichen Mechanismus lassen sich Hypernatriämien bei psychischen Erkrankungen (z. B. bei Depression) erklären.

Diabetes insipidus centralis

Diabetes insipidus centralisBeim Diabetes insipidus centralis kommt es durch Wasserverlust zur Ausbildung einer Hypernatriämie. Zur Diagnose dieser Erkrankung muss immer der Nachweis einer Hypernatriämie gefordert werden, die schon oft zu Beginn des Durstversuches beobachtet wird.
Das Nonapeptid Arginin-Vasopressin wird in den magnozellulären Neuronen des Nucleus supraopticus und des Nucleus paraventricularis des Hypothalamus zusammen mit einem Signalpeptid und seinem Trägerprotein Neurophysin II synthetisiert. Das Vorläufermolekül (Prä-pro-AVP) wird in sekretorische Granula verpackt und entlang den Axonen in die Nervenendigung des Hypophysenhinterlappens transportiert sowie aufgrund osmotischer, aber auch nichtosmotischer Stimulation in das Blut abgegeben. Über 40 Mutationen in Prä-pro-AVP wurden als Ursache des autosomal-dominanten Diabetes insipidus centralis beschrieben. Das Fehlen einer klinischen Symptomatik in den ersten Lebensjahren bei diesen Patienten lässt sich durch einen langsamen Verlust der Funktion magnozellulärer Neurone durch das defekte Genprodukt erklären. Der Nachweis eines Gendefekts hat den Vorteil, dass keine weiteres Diagnostik (z. B. serielle MRT-Untersuchungen bei V. a. Tumor) unterbleiben.

Der erworbene zentrale Diabetes insipidus ist nicht selten durch ein Kraniopharyngeom bedingt. Die Patienten fallen in der Regel durch die Polyurie und nicht durch die Hypernatriämie auf.

Diabetes insipidus renalis

Im Gegensatz zur zentralen Form der Krankheit senkt beim Diabetes insipidus renalisDiabetes insipidus renalis die exogene Gabe von Vasopressin nicht den hohen Urinfluss (Endorganresistenz). Vasopressin entfaltet seine antidiuretische Wirkung über eine Bindung an einen spezifischen Vasopressin-V2-Rezeptor am Sammelrohr der Niere. Das Gen des menschlichen Vasopressin-V2-Rezeptors (AVPR2) befindet sich auf dem X-Chromosom (Xq28). Mutationen im Vasopressin-V2-Rezeptor wurden als Ursache des X-chromosomal vererbten Diabetes insipidus renalis identifiziert. Über 90 % der Patienten mit Diabetes insipidus renalis sind Knaben mit der X-chromosomalen Form der Krankheit. Nach Aktivierung der Adenylatzyklase wird cAMP gebildet und der vasopressinsensible Wasserkanal Aquaporin 2 geöffnet. Das Gen für den Wasserkanal (AQP2) findet sich auf Chromosom 12q13. Mehrere Mutationen in diesem Wasserkanal können die autosomal-rezessive, aber auch die autosomal-dominante Form des Diabetes insipidus renalis verursachen. Der Nachweis eines Gendefekts ist vor allem bei Jungen zunächst im AVPR2-Rezeptorgen zu suchen, bei negativem Ergebnis dann erst im dem AQP2-Gen. Dieser Gendefekt verursacht viel seltener einen Diabetes insipidus renalis.

Erhöhte Natriumzufuhr

Natriumzufuhr, erhöhteSelten bewirkt eine erhöhte Kochsalzzufuhr eine Hypernatriämie. Die menschliche Niere kann Natrium in einer maximalen Konzentration bis 300 mmol/l ausscheiden. Dies entspricht einer Konzentration, die doppelt so hoch ist wie die Natriumkonzentration in der extrazellulären Flüssigkeit. Wegen des hypotonen insensiblen Wasserverlustes (400 ml/m2 KOF) ist die maximal tolerierte Kochsalzzufuhr etwas niedriger als der oben angegebene Wert. Säuglinge mit erhöhtem insensiblem Wasserverlust haben deswegen eine geringere Kapazität der Natriumausscheidung. Übertrifft die Natriumzufuhr die Ausscheidungskapazität, kommt es zu einer Kochsalzvergiftung mit Hypernatriämie und Hypervolämie.

Azidoseausgleich mit Natriumbikarbonat bei Neugeborenen kann ebenso wie der Versuch, Kochsalz als Emetikum zu benutzen, eine bedeutsame Hypernatriämie hervorrufen.

Therapieaspekte

Das Verständnis der Pathophysiologie ist für die Behandlung wesentlich, dies gilt für die Ursache (Tab. 98.1) wie für die Dauer der Elektrolytstörung (Tab. 98.2).

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