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B978-3-437-22532-1.00006-9

10.1016/B978-3-437-22532-1.00006-9

978-3-437-22532-1

Abb. 6.1

[L217/V492]

Ursachen der chronischen Hypertension im Kindesalter (Daten einer Metaanalyse). HypertensionchronischeUrsachen

Abb. 6.2

Normwerte für 24-Stunden-Blutdruck bei Mädchen und Jungen (nach Wühl, E. et al., J Hypertens 20: 1995–2007, 2002). BlutdruckmessungNormwerte

Abb. 6.3

[L217/V492]

Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf eine arterielle HypertensionHypertensionarterielleDiagnostik.

Abb. 6.4

[L217/V492]

Diagnostisches Vorgehen beim Vorliegen einer chronischen Hypertension.HypertensionchronischeDiagnostik

Abb. 6.5

[L217/V492]

Diagnostisches Vorgehen bei einer chronischen Hypertension ohne Anhalt für eine Aortenisthmusstenose oder für eine renale Grunderkrankung.

Kandidatengene HypertensionchronischeUrsachen, genetische

Tab. 6.1
monogene Hypertonie
Erkrankung Erbgang Gen/Mutation Mutation und molekularer Mechanismus
glukokortikoidabhängiger Aldosteronismus (GRA; familiärer Hyperaldosteronismus Typ I) autosomal-dominant Aldosteron-Synthase-Gen (CYP11B2) Mismatch in der Meiose → chimäres Gen führt zu Überproduktion von 18-Hydroxy- und 18-Oxocortisol im Urin (abnorme Derivate)
Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH; 11β-Hydroxylase-Mangel) autosomal-rezessiv 11β-Hydroxylase-Gen (CYP11B1) Genmutation verursacht Unterbrechung der Konversion von 11-Deoxycortisol zu Cortisol (Cortisol ↓, ACTH ↑, Deoxycorticosteron ↑); Exzess von Deoxycorticosteron (Mineralokortikoid) führt zu Salz- und Wasserretention und zur Suppression der PRA und des Aldosterons
Apparent Mineralocorticoid Excess (AME) autosomal-rezessiv 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Gen (HSD11B2) Leucin 161 → Glycin, Mutation der 11β-Hydroxysteroiddehydrogenase II führt zur Hemmung des Abbaus von Cortisol zu Cortison
Liddle-Syndrom autosomal-dominant β- und γ-Untereinheit des epithelialen Natriumkanal-Gens (ENaC) Gen kodiert β-Untereinheit des epithelialen Natriumkanals (EnaC), ebenfalls Mutation der γ-Untereinheit von EnaC; unkoordinierte Aktivierung des Natriumkanals
Pseudohypoaldostero-nismus Typ II (Gordon-Syndrom) autosomal-dominant Chromosom 1: (PHA2A)
Chromosom 12: (WNK1-Gen, 12p13; PHA2C)
Chromosom 17: (WNK4-Gen, 17q21-q22; PHA2B)
Assoziation von Bluthochdruck mit hyperkaliämischer und hyperchlorämischer Azidose bei normaler GFR; Mutationen in diesen Genen führen zu vermehrter NaCl-Rückresorption und verminderter Kaliumsekretion
Brachydaktylie-Syndrom und Hypertonus autosomal-dominant Chromosom 12 (12p11.2–12.2) Deletions-Syndrom
mit dem Phenotyp der Hypertonie assoziierte Gene
Genort Chromosom Polymorphismus/Mutation und molekularer Mechanismus
Angiotensin-Converting-Enzyme 11 65,0 cM (ACE I/D) Gen Insertions-/Deletions-Polymorphismus, am besten untersucht, widersprüchliche Ergebnisse (z. B. Framingham-Herz-Studie 1998)
Angiotensinogen 8 68,0 cM (AGT-Gen) 3 Polymorphismen wurden identifiziert (T174M, G-6A, M235T); AGT235T (höhere Transkriptionsrate) zeigt in Kombination mit G-6A signifikante Assoziation mit Hypertonus, bisher aussichtsreichster Genort
Angiotensin II Rezeptor Typ 1 14q21 (AT1R-Gen) 3 Polymorphismen wurden mit dem Auftreten einer Hypertonie assoziiert (A1166C, A810T, A153G); widersprüchliche Ergebnisse
Renin 1q32 Renin-Gen Ein 5312-Renin-Enhancer-Polymorphismus vermindert die Blutdruckvariabilität bei antihypertenisv behandelten Patienten
β2-Adrenozeptor 5q31-q32 (ARB2) Arg16Gly-Polymorphismus; Gly16-Variante führt zu vermehrter Rezeptor-Down-Regulation und damit zu verminderter (β-Agonisten-vermittelter) Vasodilatation; widersprüchliche Ergebnisse
G-Protein β3-Untereinheit 12p13 (GNB3) C825T-Polymorphismus in Exon 19 des Gens: T-Allel mit Splice-Variante (Verlust von 41 Aminosäuren) und essenzieller Hypertonie assoziiert; widersprüchliche Ergebnisse
renaler epithelialer Chloridkanal (CIC-Kb) CIC-Kb (T481S)-Polymorphismus führt zu vermehrter renaler Salz-Retention, bisher nur wenige Studien

Blutdruckstadien im Kindesalter (adaptiert nach den Leitlinien der Gesellschaften für Pädiatrische Kardiologie, Nephrologie und Pädiatrie) BlutdruckmessungStadien i. Kindesalter

Tab. 6.2
Stadium systolischer oder diastolischer Blutdruck
optimal bislang nicht definiert
normal < 90. Perzentile
hoch normal 90.–95. Perzentile (bei Jugendlichen < 120/80 mmHg)
Hypertonie I° 95.–99. Perzentile + 5 mmHg
Hypertonie II° > 99. Perzentile + 5 mmHg

Hypertension

Christoph Licht

Rainer Büscher

Symptombeschreibung

Der BlutdruckBlutdruck bei Kindern ist niedriger als bei Erwachsenen und steigt mit dem Wachstum an. Der Blutdruck korreliert enger mit der Körperlänge als mit dem Alter oder Gewicht.

Als arterielle HypertensionHypertension bezeichnet man die Erhöhung des systolischen und/oder diastolischen Blutdrucks über die individuelle (ethnische Zugehörigkeit), geschlechts- und körperlängenbezogene 95. Perzentile.

Eine Hypertension besteht:
  • aufgrund einer Untersuchungssituation (Praxis oder White-coat-Hypertension),

  • essenziell oder sekundär,

  • vorübergehend oder dauerhaft.

Der Ausdruck „essenzielle HypertensionHypertensionessenzielle“ impliziert, dass eine bekannte Grunderkrankung nicht festgestellt werden kann. Tatsächlich sind aber viele Faktoren wie Familiarität, intrauterine Entwicklung, Salzaufnahme, Übergewicht und Stress an der Entstehung der essenziellen Hypertension beteiligt. Eine sekundäre Hypertension lässt sich bei den meisten pädiatrischen Patienten auf eine renale Grunderkrankung zurückführen.
Eine Hypertension im SäuglingsalterHypertensionSäuglinge ist fast ausschließlich sekundärHypertensionsekundäre. Hypertensive Säuglinge können sich mit Zeichen der Herzinsuffizienz präsentieren. Im Kindes- und Jugendalter ist die Hypertension klinisch in der Regel blande. Bei den meisten hypertensiven Kindern ist die Hypertension sekundär, während im Jugendalter die essenzielle Hypertension an Bedeutung zunimmt.

Grundsätzlich gilt:

Je früher eine Hypertension im Kindesalter auftritt und je höher die Blutdruckwerte liegen, desto wahrscheinlicher ist eine sekundäre Hypertension.

Eine vorübergehende Hypertension tritt insbesondere bei akuten renalen oder neurologischen, aber auch endokrinologischen Erkrankungen auf. Die kurzzeitige Hypertension als Begleitsymptom neben weiteren, führenden Symptomen wird hier nicht weiter behandelt. Die anhaltende Hypertension bedarf hingegen einer gründlichen Abklärung.
Zahlreiche Studien haben gezeigt, dass erhöhter Blutdruck bei Kindern aller Altersklassen, vor allem aber bei Schulkindern, zunimmt. Es steht fest, dass Übergewicht (Body-Mass-Index = BMI ≥ 40 kg/m2) – ein ebenfalls stark zunehmendes Problem von Kindern in entwickelten Ländern – in direktem Zusammenhang mit einer arteriellen Hypertension steht. In aktuellen Studien konnte außerdem gezeigt werden, dass Adipositas ein entscheidender Risikofaktor für das Auftreten des „obstructive sleep apnoe syndrome“ (OSAS) ist, das wiederum mit dem Auftreten einer arteriellen Hypertension vergesellschaftet ist. Damit kommt der Adipositas als möglicher direkter oder indirekter Ursache eine entscheidende differenzialdiagnostische Rolle bei der Abklärung der arteriellen Hypertension zu.

Ursachen der Hypertension im Kindesalter

Grundsätzlich wird zwischen einer akuten und einer chronischen arteriellen Hypertension unterschieden. Die akute postinfektiöse Glomerulonephritis stellt die häufigste Ursache für die akute HypertensionHypertensionakute im Kindesalter dar, wobei bei etwa 50 % aller akuten Glomerulonephritiden eine Blutdruckerhöhung beobachtet wird. Ein akutes Nierenversagen, ausgelöst z. B. durch ein hämolytisch-urämisches Syndrom oder den Schub eines nephrotischen Syndroms geht ebenfalls mit einer meist transitorischen Blutdruckerhöhung einher.
Die Ursachen der chronischen HypertensionHypertensionchronische im Kindesalter sind vielfältig und hängen von mehreren Faktoren ab. Allerdings sind die Angaben für das Kindesalter nur sehr vage, da prospektive, randomisierte Blutdruckstudien bisher nicht durchgeführt wurden. Nierenparenchymerkrankungen stellen aber mit 55–80 % unbestritten die Hauptursache für eine chronische Hypertension im Kindesalter dar. In Abb. 6.1 sind die Ursachen der chronischen Hypertension analog einer Metaanalyse dargestellt. Die Erforschung genetischer Ursachen der Hypertension hat in den letzten 15 Jahren neue Erkenntnisse gebracht und steht aufgrund der hohen Inzidenz und dem hohen Einfluss der Erkrankung auf die Mortalität der Bevölkerung im Fokus des wissenschaftlichen Interesses. Monogenetische Hypertonieformen sind selten und erklären nicht die Variabilität des Blutdrucks in großen Populationen. Sie bilden aber die Grundlage für das molekulare Verständnis der Pathophysiologie der Hypertonie. In Zukunft kann die Identifizierung von molekularbiologischen Markern und Mutationen/Polymorphismen möglicherweise dazu beitragen, die Diagnosestellung und Ursachenklärung der chronischen Hypertension im Kindesalter zu erleichtern. Kandidatengene und neuere genetische Aspekte sind in Tab. 6.1 zusammengefasst. Da es im Kindesalter bisher aber noch keine größeren Studien zur Bedeutung solcher Mutationen/Polymorphismen gibt, sind die hier dargestellten Kandidatengene nur als richtungsweisend anzusehen und bei Kindern noch nicht validiert.
Eine essenzielle Hypertension tritt im Kindesalter mit einer Häufigkeit von ca. 5–10 % auf.

Hypertensive Krise

HypertensionKrise, hypertensiveUnter einer hypertensiven KriseKrise, hypertensive im Kindesalter versteht man einen plötzlichen Blutdruckanstieg (> 20 mmHg über der 95. Perzentile bzw. > Hypertonie-Grad 2), der mit Symptomen wie Kopfschmerzen (Ausdruck der hypertensiven Enzephalopathie), Übelkeit, Erbrechen oder Visusveränderungen bis hin zu zerebralen Krampfanfällen und Koma einhergeht. Da dadurch vor allem eine vitale Gefährdung des Gehirns und der Nieren ausgelöst werden kann, ist die rasche Diagnosestellung und effektive Blutdrucksenkung essenziell. Die Kinder sollten intensivmedizinisch überwacht und eine Blutdrucksenkung von 25–30 % in den ersten 6–8 Stunden angestrebt werden.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Eine ausführliche Familienanamnese kann richtungweisend sein. Ein familiärer Einfluss auf die Höhe des Blutdrucks wird bereits für den Feten angenommen und ist schon bei Neugeborenen nachgewiesen. Die Schwangerschaftsanamnese sollte den Blutdruck der Mutter und ein niedriges Geburtsgewicht als Risikofaktoren für eine essenzielle Hypertension berücksichtigen. Von Bedeutung sind mit einer Hypertension assoziierte familiäre Erkrankungen wie:
  • Renale Erkrankungen mit chronischer Niereninsuffizienz, Nierenzysten (polyzystische Nierenerkrankungen) oder Hämaturie (Alport)

  • Phakomatosen (Neurofibromatose, tuberöse Sklerose, von Hippel-Lindau)

  • Endokrinopathien (multiple endokrine Neoplasien, Schilddrüsenerkrankungen)

  • Kardiovaskuläre Erkrankungen (Hypertension, Angina pectoris, Herzinfarkt, plötzlicher Herztod, Apoplex)

Bei der Eigenanamnese ist gezielt nach folgenden Symptomen zu fragen:
  • Gedeihstörung

  • Gewichtsverlust (Hyperthyreose, Phäochromozytom)

  • Unruhe

  • Irritabilität

  • Kopfschmerzen

  • Erbrechen

  • Schwindel

  • Sehstörungen

  • Zerebraler Krampfanfall

  • Hirnnervenparesen

  • Nasenbluten

Fieberhafte Infekte unklarer Genese können Zeichen rezidivierender Pyelonephritiden sein. Schwieriger ist die anamnestische Einschätzung einer Salzsensitivität.
Wichtig sind Fragen nach:
  • onkologischen oder kardiologischen Vorerkrankungen,

  • Diabetes mellitus,

  • Asthma,

  • Frühgeburtlichkeit (bronchopulmonale Dysplasie, Nabelarterienkatheter),

  • Ernährung (Lakritze, Kochsalz),

  • Medikamenten (Steroide, Thyroxin, Intoxikationen, evtl. Kontrazeptiva).

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung sollte möglichst umfassend sein und eine neurologische Untersuchung einschließen. Bei der hypertensiven Enzephalopathie finden sich Hirnnervenausfälle, insbesondere eine Fazialisparese. Die hypertensive Retinopathie wird am besten mit der Fundoskopie erkannt, ein Sehtest kann eine schwerere Retinopathie aufdecken. Wichtig ist das Erkennen von Dysmorphien (Williams-Beuren, Turner) und Hautveränderungen (Neurofibromatose, tuberöse Sklerose) als Hinweis auf ein assoziiertes Syndrom. Hautveränderungen finden sich auch bei erworbenen Ursachen einer Hypertension (systemischer Lupus erythematodes, Purpura Schönlein-Henoch). Eine Struma kann auf eine Hyperthyreose hinweisen. Ein kompletter Pulsstatus ermöglicht das Erkennen von Gefäßstenosen, fehlende Pulse der unteren Extremitäten weisen auf eine höhergradige Aortenisthmusstenose hin. Neben der palpatorischen Untersuchung der Gefäße sollten arterielle Stenosen durch eine genaue Auskultation kranialer, thorakaler und abdominaler Strömungsgeräusche erfasst werden. Klopfdolente Nierenlager dienen als Hinweis auf eine renale Grunderkrankung, lumbosakrale Anomalien wie Sakralsinus, sakrales Lipom, Hautanomalien (Hämangiom, Nävus, Behaarung) sind verdächtig auf ein „tethered cord“ mit konsekutiver Blasenfunktionsstörung und Pyelonephritiden. Die Palpation des Abdomens zeigt ein- oder zweiseitige Nierenvergrößerungen oder Tumoren auf.
Blutdruckmessung
HypertensionBlutdruckmessungBlutdruckmessungDas entscheidende Diagnostikum der Hypertension ist die Blutdruckmessung.

Bei jedem Kind muss bei der Erstvorstellung der Blutdruck an allen vier Extremitäten gemessen werden, um eine Aortenisthmusstenose zu erkennen.

Ist der Blutdruck an den oberen Extremitäten erhöht und an den unteren Extremitäten niedrig, besteht der Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose. Ein um 30–40 mmHg erhöhter Blutdruck am rechten gegenüber dem linken Arm findet sich bei einer Stenose proximal des Abganges der linken A. subclavia oder bei einem atretischen proximalen Anteil der linken A. subclavia. Ist der Blutdruck am linken Arm gegenüber dem rechten Arm entsprechend höher, so kann eine Stenose der rechten A. subclavia vorliegen oder eine Anomalie der rechten A. subclavia mit Abgang distal einer Isthmusstenose im linken Anteil des Aortenbogens. Findet sich ein normaler Blutdruck an den oberen Extremitäten und ein niedriger Blutdruck an den unteren Extremitäten, so kann eine geringgradige Aortenisthmusstenose oder eine begleitende Subaorten- oder Aortenstenose vorliegen. Die Femoralispulse sind palpabel bei einem persistierenden Ductus arteriosus, der distal der Isthmusstenose abgeht.
Technik der Gelegenheitsblutdruckmessung
HypertensionBlutdruckmessungBlutdruckmessungTechnikIn der Regel wird die Blutdruckmessung am rechten Arm durchgeführt. Bei Kleinkindern und Schulkindern wird der Blutdruck üblicherweise mittels Sphygmomanometer nach Riva-Rocci gemessen. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Blutdruckmessung mit automatischen Geräten, die nach dem oszillometrischen Prinzip arbeiten, einfacher und ebenso zuverlässig.

Entscheidend für eine korrekte Blutdruckmessung ist die Wahl der geeigneten Manschettengröße. Die breiteste Blutdruckmanschette, die bequem am Oberarm sitzt und mindestens ⅔ der Oberarmlänge abdeckt, sollte verwendet werden.

Der aufblasbare Gummibalg der Manschette sollte fast den ganzen Oberarm umgeben, die Enden aber nicht überlappen. Für ausreichend zuverlässige Messungen sind in der Praxis 3 Manschettenbreiten erforderlich. Die Größenangaben beziehen sich auf den aufblasbaren Gummibalg. Für Säuglinge ist in der Regel eine 5–6 cm breite Manschette, für Kleinkinder eine ca. 8 cm breite Manschette erforderlich, während die übliche 12–14 cm breite Manschette bei Schulkindern und Jugendlichen sowie bei Erwachsenen verwendet werden kann.
Die Blutdruckmessung sollte nach 5 min Ruhe im Liegen oder bequemen Sitzen erfolgen. Beim ersten hörbaren Geräusch (Phase 1 nach Korotkow) wird der systolische Blutdruck am Manometer abgelesen. Das komplette Verschwinden der Geräusche (Phase 5 nach Korotkow) zeigt den diastolischen Wert des Blutdrucks an. Falls die Phase 5 sehr niedrige Werte nahe Null anzeigt, wird die Blutdruckmessung wiederholt. Der diastolische Blutdruck wird dann bei deutlichem Leiserwerden bzw. Dumpferwerden der Töne (Phase 4 nach Korotkow) abgelesen.

Die Geschwindigkeit beim Druckablass der Manschette darf 2–3 mmHg/s nicht überschrei-ten. Die Blutdruckwerte sollten möglichst genau abgelesen und nicht auf- oder abgerundet werden.

Die Messung an den unteren Extremitäten erfolgt in der Regel mit einer großen Manschette an den Oberschenkeln. Die Korotkow-Töne werden an der A. poplitea auskultiert.
Interpretation der Gelegenheitsblutdruckwerte
HypertensionBlutdruckmessungBlutdruckmessungInterpretationDer Gelegenheitsblutdruck steigt generell mit dem Alter an. Er korreliert am besten mit der Körperlänge.

Blutdruckwerte oberhalb der individuellen, körperlängen- und geschlechtsabhängigen 95. Perzentile, die sich durch mindestens zwei weitere Messungen an anderen Tagen bestätigen lassen, werden als Hypertension bezeichnet.

Anders als bei Erwachsenen gibt es bei Kindern noch keine Normwerte, die über das epidemiologische Risiko definiert sind. Die kindlichen Blutdruckgrenzen werden daher über die Verteilung des Blutdrucks bei gesunden Kindern definiert. Für diagnostische und therapeutische Entscheidungen ist der Schweregrad der Hypertension von Bedeutung. Die Einteilung der Blutdruckstadien ist in Tab. 6.2 dargestellt. Zu empfehlen sind für oszillometrische Blutdruckmessungen die deutschen Referenzwerte aus der KIGGS-Studie (Neuhauser et al. 2011; Pediatrics 127: e978–988). Bei den oszillometrischen Langzeitblutdruckmessungen bei Kindern gelten die in Abb. 6.2 angegebenen Normwerte. Da der Blutdruck bei Kindern mit dem Alter und der Körperlänge zunimmt, werden die Perzentilen normalerweise auch alters- und größenkorrigiert nach Geschlecht aufgetragen. Es sind jedoch die größenabhängigen Blutdruckperzentilen aufgrund der geringeren Streuung den altersabhängigen Perzentilen vorzuziehen.
Ambulante 24-Stunden-Blutdruckmessung (ABDM)
Blutdruckmessungambulante 24-Stunden-(ABDM)Der beim Arzt gemessene Gelegenheitsblutdruck korreliert nur mäßig mit dem 24-Stunden-Blutdruck. Kinder wie Erwachsene können erhöhte Blutdruckwerte allein durch die Gegenwart eines Arztes oder einer Krankenschwester haben (Praxishypertension, White Coat Hypertension). Hinzu kommt, dass der Gelegenheitsblutdruck nicht die starke physiologische Variabilität erfasst, die bereits bei Frühgeborenen vorhanden ist und sich im späteren Säuglingsalter zu einem zirkadianen Rhythmus mit niedrigeren Blutdruckwerten im Schlaf gegenüber dem Wachzustand entwickelt.
Beim Vorliegen einer Hypertension sind ein aufgehobener zirkadianer Rhythmus, insbesondere eine nächtliche Hypertension und ein abgeschwächter nächtlicher Blutdruckabfall, ein zusätzliches Risiko für Endorganschäden. Ein veränderter zirkadianer Rhythmus kann ein Hinweis auf eine sekundäre Hypertension sein.

Der Verdacht auf eine arterielle Hypertension aufgrund eines wiederholt erhöht gemessenen Gelegenheitsblutdrucks sollte bei jedem Kind durch eine ambulante 24-Stunden-Blutdruckmessung bestätigt werden.

Die 24-Stunden-Blutdruckmessung ist indiziert bei:
  • wiederholt grenzwertigem oder erhöhtem Gelegenheitsblutdruck,

  • Krankheitszeichen, die auf eine Hypertension hinweisen,

  • vorhandenen Endorganschäden,

  • Nierenerkrankungen,

  • Diabetes mellitus,

  • Aortenisthmusstenose,

  • Behandlung mit Hormonpräparaten (Steroide, evtl. Kontrazeptiva).

Die ABDM sollte an einem normalen Tag durchgeführt werden. Bei einem möglicherweise alterierten Schlaf sollte keine ABDM durchgeführt werden, da sonst fälschlich eine nächtliche Hypertension oder ein pathologischer zirkadianer Blutdruckrhythmus diagnostiziert werden kann. Dies ist der Fall bei:
  • einem stationären Aufenthalt,

  • Vorliegen eines Infekts, insbesondere bei einer Rhinitis,

  • einer behinderten Nasenatmung (Adenoide).

Praktische Durchführung der ABDM
Blutdruckmessungambulante 24-Stunden-(ABDM)DurchführungDie ABDM wird zur Zeit hauptsächlich mit zwei Verfahren durchgeführt. Die auskultatorische Messung ermittelt die Korotkow-Töne mittels Mikrofon, teilweise mit EKG-Triggerung. Die Vorteile liegen in der präzisen Messung und in der Anwendbarkeit bei Patienten mit Herzrhythmusstörungen. Nachteile sind das komplizierte Anlegen und die Anzahl der Kabel. Daher hat sich die oszillometrische Methode im Kindesalter weitgehend durchgesetzt. Hier wird die Druckoszillation in der Manschette aufgenommen und der systolische und diastolische Blutdruck errechnet. Der Vorteil liegt in der Einfachheit der Handhabung, der Nachteil in der Anfälligkeit für Bewegungsartefakte. Die ABDM lässt sich bei manchen Kindern schon ab dem 3. Lebensjahr und in der Regel ab dem 6. Lebensjahr durchführen.
Die Vorbereitung und Aufklärung der Eltern und des Kindes ist entscheidend für das Gelingen der ABDM. Der übliche Tagesablauf sollte möglichst unverändert stattfinden und die Aktivitäten stündlich protokolliert werden. Ein Erstellen des Protokolls im Nachhinein birgt Ungenauigkeiten. Entscheidend ist die Auswahl der richtigen Manschettengröße (s. Abschnitt „Technik der Gelegenheitsblutdruckmessung“). Die Messungen sollten am Tag (7–20 oder 22 Uhr) alle 15–20 min erfolgen und in den übrigen Stunden alle 20–30 min. Bei Wiederholungsmessungen können größere Messintervalle bis 40 min gewählt werden. Die Manschette wird zur Verminderung von Bewegungsartefakten am nichtdominanten Arm angelegt, sofern keine Blutdruckdifferenzen zwischen den Armen bestehen. Anschließend erfolgt eine Probemessung.
Interpretation der ABDM
Blutdruckmessungambulante 24-Stunden-(ABDM)InterpretationFür die ABDM im Kindesalter gelten die in Abb. 6.2 angegebenen Normwerte. Der Tages- und Nachtmittelwert für den systolischen und diastolischen Blutdruck wird auf die individuelle, körperlängen- und geschlechtsabhängige 95. Perzentile für Tag und Nacht bezogen.
Im Rahmen der kürzlich veröffentlichten ADPKIDs-Studie wurden ABDM-Untersuchungen an 310 Kindern mit ADPKD und normaler Nierenfunktion durchgeführt. Ca. 20,4 % der Patienten hatten einen behandlungspflichtigen Hypertonus. Interessanterweise waren vor allem die nächtlichen Blutdruckwerte selbst bei sehr jungen Patienten erhöht. 19,1 % der Patienten hatten eine isolierte nächtliche Hypertonie, 49,3 % zeigten ein fehlendes nächtliches Dipping während der Systole, 24,7 % während der Diastole. Das Ergebnis dieser Studie weist in besonderer Weise auf die Notwendigkeit der konsequenten Durchführung von ABDM-Untersuchungen hin – nur durch die systematische zirkadiane Blutdruckaufzeichnung konnte der hier beschriebene Befund an Kindern mit ADPKD erhoben werden.

Eine nächtliche Hypertension bzw. ein verminderter nächtlicher Blutdruckabfall weist auf eine sekundäre Hypertension hin.

Neben den Mittelwerten ist die grafische Darstellung der Einzelmessungen unter Beachtung des Protokolls wichtig, um kürzere Blutdruckschwankungen zu entdecken.
Diagnostisches Vorgehen (Abb. 6.3 und Abb. 6.4)

Bei Säuglingen mit wiederholt grenzwertig erhöhtem Blutdruck sollte unter stationären Bedingungen über 24 h mindestens stündlich der Blutdruck gemessen werden. Bei Säuglingen mit mittelschwerer bzw. schwerer Hypertension ist die stationäre Blutdrucküberwachung dringend erforderlich.

Bei Kindern und Jugendlichen mit Verdacht auf eine milde Hypertension beschränkt man sich zunächst auf Wiederholungsmessungen über Wochen. Vor Beginn diagnostischer Maßnahmen sollte eine ABDM erfolgen mit mindestens einer Wiederholung nach einem Zeitraum von 1–3 Monaten. Die Diagnose einer milden Hypertension sollte erst bei wiederholten Bestätigungen eines erhöhten Blutdrucks gestellt werden. Bei mittelschwerer bzw. schwerer Hypertension ist eine diagnostische Abklärung dringlicher. Das Ausmaß erforderlicher diagnostischer Maßnahmen wird wesentlich bestimmt durch:
  • Alter des Kindes

  • Höhe des Blutdrucks

  • Vorliegen einer nächtlichen Hypertension

  • Bekannte Grundkrankheit oder zusätzliche klinische Symptome

Klinisch-chemische und technische Untersuchungen (Abb. 6.5)

HypertensionarterielleDiagnostikIst die Diagnose einer arteriellen Hypertension gesichert, sollten Endorganschäden mittels Fundoskopie (hypertensive Retinopathie) und Echokardiografie (linksventrikuläre Hypertrophie) untersucht werden. Die Echokardiografie dient gleichzeitig der Suche nach einer Aortenisthmusstenose. Auf die Bedeutung der Blutdruckmessung an der unteren Extremität wurde bereits hingewiesen. Ergibt sich kein Anhalt für eine Aortenisthmusstenose, liegt der Schwerpunkt der Diagnostik auf renalen Erkrankungen. Basisdiagnostik ist eine Sonografie (und ggf. eine farbkodierte Duplexsonografie) der Nieren und der Harnblase. Sichtbar können werden:
  • Zysten

  • Erhöhte Echogenität

  • Harntransportstörungen

  • Größendifferenz (Hypoplasie oder pyelonephritische Schrumpfniere)

  • Parenchymnarben

Ein Mittelstrahlurin sollte mikroskopisch (Zellen, Zylinder, Kristalle) untersucht und eine Bakterienkultur angelegt werden. Ein Sammelurin dient der Bestimmung einer Proteinurie und der Einzelproteinanalyse (glomeruläre oder tubuläre Schädigung), der Elektrolytausscheidung und der Kreatinin-Clearance. Die Urinosmolarität sollte im Morgenurin bestimmt werden. Serumkreatinin und Serumharnstoff zeigen bei Erhöhung eine renale Funktionseinschränkung an. Störungen im Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt bei normaler Nierenfunktion weisen auf eine Tubulopathie oder eine Endokrinopathie hin.
Nierenarterienstenose
Eine NierenarterienstenoseNierenarterienstenoseHypertensionarterielleNierenarterienstenose wird mittels farbkodierter Duplexsonografie diagnostiziert. Bei einer moderaten oder schweren Hypertension kann in diagnostisch unklaren Fällen zusätzlich eine Angiografie der Nierenarterien durchgeführt werden.
Nach Ausschluss einer renalen oder kardialen Grunderkrankung rückt die endokrinologische Diagnostik in den Vordergrund.
Hyperthyreose
Eine HyperthyreoseHyperthyreoseHypertensionarterielleHyperthyreose lässt sich vermuten bei:
  • isolierter systolischer Hypertension,

  • Tachykardie,

  • Irritabilität,

  • emotionaler Labilität,

  • Gewichtsverlust bei Appetitsteigerung,

  • Diarrhö,

  • feucht-warmer Haut.

Das TSH ist supprimiert bei erhöhtem totalem und freiem T4 und freiem T3. Die Ursache sind meist autoimmune Erkrankungen mit Anti-TSH-Rezeptorantikörpern (thyreoidstimulierendes Immunglobulin), Anti-Thyreoglobulin-Antikörpern, antimikrosomalen und Antiperoxidase-Antikörpern. Weiterführende Diagnostik sind neben der ausführlichen Familienanamnese die Sonografie und die Jod-123-Szintigrafie.
Hyperaldosteronismus
Der HyperaldosteronismusHyperaldosteronismusHypertensionarterielleHyperaldosteronismus ist gekennzeichnet durch einen renalen Kaliumverlust mit Alkalose bei einer arteriellen Hypertension. Ein sekundärer Hyperaldosteronismus liegt bei einer erhöhten Plasma-Renin-Aktivität vor und findet sich bei Aortenisthmusstenosen, extra- oder intrarenalen Stenosen der Nierenarterien, bei renoparenchymalen Nierenerkrankungen oder bei den sehr seltenen reninproduzierenden Tumoren.
Beim primären Hyperaldosteronismus findet sich eine niedrige bis normale Plasma-Renin-Aktivität. Ursachen des primären Hyperaldosteronismus sind die bilaterale adrenale Hyperplasie (Conn-SyndromConn-SyndromHyperaldosteronismusConn-Syndrom) oder der durch Dexamethason supprimierbare Hyperaldosteronismus, bei dem die Aldosteronproduktion in der adrenalen Zona granulomatosa nicht wie üblich durch Angiotensin II stimuliert wird, sondern wie in der Zona fasciculata durch ACTH.
Lakritzabusus und Enzymdefekte
EnzymdefektLakritzabususHypertensionarterielleLakritzabususHypertensionarterielleEnzymdefekteEine erniedrigte Plasma-Renin-Aktivität und ein niedriges Aldosteron bei Symptomen wie beim Hyperaldosteronismus liegen bei Lakritzabusus und bei bestimmten Enzymdefekten vor. Die 11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase ist am Aldo-steronrezeptor (Typ-I-Glukokortikoidrezeptor) in den Nieren lokalisiert und konvertiert Cortisol zu Cortison, welches im Gegensatz zum Crtisol nicht am Rezeptor bindet. Beim Enzymdefekt kommt es zu einem Cortisol-vermittelten Hyperaldosteronismus, im Sammelurin findet sich das Abbauprodukt des Cortisols (Tetrahydrocortisol) gegenüber dem des Cortisons (Tetrahydrocortison) erhöht. Bei einem Defekt der 11β-Hydroxylase (Cortisolmangel, Virilisation) oder 17a-Hydroxylase (Cortisolmangel, fehlende Virilisation) sind Steroidmetaboliten erhöht, die ebenfalls einen Hyperaldosteronismus vortäuschen.

Besondere Hinweise

Im Säuglings- und Kindesalter ist eine Hypertension in ca. 80 % der Fälle renal bedingt.
Grundsätzlich gilt: je jünger das Kind und je höher der Blutdruck, desto intensiver muss nach einer Ursache gefahndet werden bis hin zur Angiografie zum Ausschluss einer extra- oder intrarenalen Gefäßstenose. Bei einer schweren Hypertension kann ein NMR-Angiogramm Aufschluss geben über eine gefäßbedingte, pulsatile Kompression der ventrolateralen Medulla oblongata als Ursache der Hypertension.

Gelingt es nicht, die Ursache einer chronischen mittelschweren Hypertension beim Säugling oder Kind zu finden, so sollte die gesamte Diagnostik nach 1–2 Jahren wiederholt werden. Dabei sollten besonders zwischenzeitlich neu entdeckte Ursachen der Hypertension berücksichtigt werden.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Differenzialdiagnose der akuten arteriellen Hypertension HypertensionarterielleakuteHypertensionarteriellechronische

Tab. 6.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
systolische Hypertension Fieber Hypertension durch Fieber Verlauf
Tachykardie Hyperthyreose TSH, T3, T4, Antikörper
Anämie Hämoglobin, Kreatinin cave: renale Anämie
systolische/diastolische Hypertension Fieber
Leukozyturie
Bakteriurie
Pyelonephritis
Uropathie
Sonografie
Blutbild, CRP, BSG
Blutkultur, Urinkultur Miktionszystourethrografie
evtl. weitere Diagnostik
Hämaturie Nierenvenenthrombose Doppler-Sonografie
Hämaturie/Proteinurie akute Glomerulonephritis Sonografie, Komplement C3/C4 Antistreptolysin-Titer, Anti-DNAse B-Titer
akutes Nierenversagen Vena-cava-Thrombose Doppler-Sonografie APC-Resistenz, Protein C, S, Faktor V Leiden-Mutation (APC-Resistenz), Prothrombin-Mutation, MTHFR-Mutation, Phospholipid-Antikörper (Lupus-antikoagulanzien, Antikardiolipin-Antikörper), PAI I-Mutation
typisches hämolytisch-urämisches Syndrom BB, Thrombos, Fragmentozyten, LDH (hoch), EHEC 0157:H7 (Stuhl, Serum) positiv
atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom BB, Thrombos, Fragmentozyten, LDH (niedrig), EHEC 0157:H7 (Stuhl, Serum) negativ, C3/C3d, CH50, AH50, Faktor H, VWFCP, ADAMTS13-Mutation
interstitielle Nephritis
akutes Nierenversagen anderer Genese
Eosinophilurie
systolische/diastolische Hypertension Bluttransfusion Post-Transfusions-Hypertonie Verlauf
Nabelarterienkatheter Nierenarterienthrombose Doppler-Sonografie
Hirndruckzeichen erhöhter intrakranieller Druck (Entzündung, Trauma, Tumor, Fehlbildungen) Fundoskopie, Sono, CCT, NMR
neurologische Symptome Enzephalitis
Meningitis
Guillain-Barre-Syndrom
Tumor (Pons, Hypothalamus)
Querschnittsyndrom
postikterisch
Liquor, Fundoskopie, NMR
Liquor
Liquor
CCT, NMR
Klinik, NMR
Verlauf
vegetative Symptome: Schmerzen M. Fabry
Amyloidose
akute intermittierende Porphyrie
Angiokeratom, Fundoskopie, α-GAL
Biopsie
Urinporphyrine
wenig Tränen familiäre Dysautonomie
Riley-Day-Syndrom
Familienanamnese
24-h-Urinkatecholamine
Zephalgie, Schwitzen Phäochromozytom
Neuroblastom
Ganglioneurom
24-h-Urinkatecholamine
+ Sonografie, NMR
evtl. MIBG-Szintigrafie
Blutbild Leukämie Knochenmarkbiopsie
Trauma Verbrennung
Nierenarterie:
  • Kompression,

  • Intimaläsion

Post-OP-Hypertension
Klinik
Sonografie
Doppler
Angiografie
Verlauf
Beinextension Zug auf N. femoralis Verlauf
Intoxikation drogeninduziert:
  • Kokain

  • Angel Dust

  • Crack

  • Amphetamine

Reserpin
Schwermetalle
Kalzium
Steroide
Sympathomimetika
trizyklische Antidepressiva
Kontrastmittel
Serum- bzw. Urinnachweis
ADS, Anamnese
Anamnese
Anamnese Münchhausen-Syndrom Verlauf

APC = aktiviertes Protein C, ADAMTS13 = a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1 like domains, CH50/AH50 = Aktivierung des klassischen/alternativen Komplementwegs, EHEC = enterohämorrhagische Escherichia coli, MTHFR = Methylentetrahydrofolatreduktase, PAI-1 = Plasminogenaktivatorinhibitor 1, VWFCP = Von-Willebrand-Faktor-Clearing-Protease

Differenzialdiagnose der chronischen arteriellen Hypertonie bei zusätzlichen Befunden

Tab. 6.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
auffällig: Anamnese Frühgeburtlichkeit bronchopulmonale Dysplasie Röntgen-Thorax
Z. n. Nabelarterienkatheter Nierenarterienstenose Doppler, Angiografie
Familiarität essenzielle Hypertonie Ausschlussdiagnose!
Polydipsie Nephronophthise, Genetik
Liddle-Syndrom, Genetik
11 β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel
Nierenfunktion, Sonografie, Nierenbiopsie
Pseudohyperaldosteronismus Triamteren-sensibel
Pseudohyperaldosteronismus THF-/THE-Ratio (Abb. 6.5)
Habitus Übergewicht Adipositas familiär?
Gewichtszunahme Cushing-Syndrom (adrenales Karzinom) 24-h-Urin-Cortisol
1 mg Dexamethasontest
Gewichtsverlust Hyperthyreoidismus
Phäochromozytom
TSH, T3, T4
Sammelurin (Katecholamine)
Kleinwuchs chronische Niereninsuffizienz Nierenfunktion
Muskelschwäche bei Hypokaliämie Conn-Syndrom
Dexamethason-supprimierbarer Hyperaldosteronismus
11 β-Hydroxylase-Mangel 17α-Hydroxylase-Mangel
SAME
Pseudo-Conn = Glycyrrhetinsäure-Abusus
Hyperkaliurie, Hyperaldosteronämie
Hyperaldosteronämie, Dexamethason-Suppression (Abb. 6.5)
Deoxycorticosteron (Abb. 6.5)
Hyporeninämie, normale Mineralokortikoide, Genetik
Hyporeninämie, Hypoaldosteronämie
bei GH-Mangel zerebraler Tumor CCT, NMR
Haut Hypopigmentierungen tuberöse Sklerose renales Angiomyolipom, fibromuskuläre Dysplasie
Café-au-Lait-Flecken Neurofibromatose Nierenarterienstenose (intrinsisch, Kompression) Phäochromozytom
Erythem Lupus erythematodes
Polyarteriitis nodosa
ANA, Anti-DNA, Nierenbiopsie
Histologie
Purpura Purpura Schönlein-Henoch Klinik, Histologie
Striae Cushing-Syndrom s. o.
Kopf Geräusch AV-Fistel Angiografie
Fazies Williams-Syndrom supravalvuläre Aortenstenose, Klinik, Deletion 7q11.23-
Exophthalmus
Struma
Ataxie
Hyperthyreose
Von-Hippel-Lindau-Syndrom
s. o.
NMR, Fundoskopie, Sonografie des Abdomens
Adenoide Schlaf-Apnoe-induziert Klinik, ABDM
Herz Systolikum persistierender Ductus arteriosus Echokardiografie
keine/schwache Fußpulse Blutdruckdifferenz obere/untere Extremität Aortenisthmusstenose
Mid-aortic-Syndrom
Echokardiografie
Herzkatheter
Angiografie
Blutdruckdifferenz rechter > linker Arm Anomalie
A. subclavia sinistra
Herzkatheter
Blutdruckdifferenz linker < rechter Arm A. subclavia dextra
Aortenisthmusstenose
Echokardiografie
Herzkatheter
Abdomen beide Nieren vergrößert ADPKD
ARPKD
Sonografie
Familienanamnese
Sonografie, Nierenbiopsie
abdominaler Tumor Nephroblastom Neuroblastom
Hydronephrose
Sonografie, CT
Sonografie, NMR Urinkatecholamine,
Sonografie, Miktionszystourethrografie
Strömungsgeräusch AV-Fistel
Nierenarterienstenose
Mid-aortic-Syndrom
Doppler, Angiografie
Doppler, Angiografie
Angiografie
Genitale adrenale Hyperplasie 11 β-Hydroxylase-Mangel
17α-Hydroxylase-Mangel
Abb. 6.5
Abb. 6.5
Urin Hämaturie Proteinurie chronische Glomerulonephritis Sonografie ggf. Nierenbiopsie
Serum Hyperkalzämie idiopathische Hyperkalzämie
Hyperparathyreoidismus
Williams-Syndrom Malignom
evtl. PTH-related peptide ↑
PTH
Klinik, Deletion 7q11.23-Osteolysen
ektopisches 1,25(OH)2D, PTH-rp
Hyperkaliämie Gordon-Syndrom Chloridexkretion ↓, Genetik
Blutbild Polyzythämie familiär AD, AR, Erythropoetin ↑
mit Hypoxämie zyanotisches Herzvitium Methämoglobinämie
Erythromelalgie
Echo, Pulsoxymetrie
Methämoglobin, Medikamentenanamnese
Kälte heilt brennenden Schmerz und Erythem der Extremitäten

GH = growth hormone, ANA = antinukleäre Antikörper, SAME = syndrome of apparent mineralocorticoid excess (11 ß-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel)

ADPKD/ARPKD = autosomal-dominante/autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration

Differenzialdiagnose der NierenarterienstenoseNierenarterienstenoseHypertensionarterielleNierenarterienstenose

Tab. 6.5
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Hypertonie abdominales Geräusch fibromuskuläre Dysplasie arterielle Angiografie
Hyperkalzämie idiopathische Hyperkalzämie
Arachnodaktylie Marfan-Syndrom Urin: Hydroxyprolin
Homocystin
Ophthalmopathien
Elfengesicht
supravalvuläre Aortenstenose
Williams-Syndrom Klinik
Deletion 7q11.23-
Neurofibrome
Café-au-Lait-Flecken
Neurofibromatosis Klinik
retroperitoneale Fibrose α1-Antitrypsinmangel idiopathisch NMR, Serologie
anamnestisch Trauma Intimaruptur Angiografie
abdominaler Tumor Kompressionsstenose Nephroblastom Sonografie
CT
schwache Fußpulse Blutdruckdifferenz obere/untere Extremität Mid-aortic-Syndrom Echokardiografie
Herzkatheter
lipoide Papeln am Hals Pseudoxanthoma elasticum Hautbiopsie
abgeschwächte Pulse der oberen Extremität Takayasu-Arteriitis Echokardiografie
Klinik
Systemerkrankung
Nabelarterienkatheter
systemische Vaskulitiden
Thrombose
Angiografie

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