© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22532-1.00099-9

10.1016/B978-3-437-22532-1.00099-9

978-3-437-22532-1

Abb. 99.1

Schematische Darstellung der Mechanismen der Freisetzung des antidiuretischen Hormons Arginin-Vasopressin (AVP, ADH): Die osmotische Freisetzung von Vasopressin ist in der rechten Schemahälfte dargestellt, die nichtosmotische in der linken Schemahälfte. Vasopression reguliert über das Vasopressin-Durst-System die Serumnatriumkonzentration.

Abb. 99.2

Differenzialdiagnose bei Hyponatriämie.

Ursachen der HyponatriämieHyponatriämieUrsachen

Tab. 99.1
Gesamtkörpernatrium vermindert Gesamtkörpernatrium normal Gesamtkörpernatrium erhöht
Natriumverlust größer als Wasserverlust, Volumenmangel reine Wasserretention Wasserretention größer als Natriumretention, Ödembildung
renale Ursachen
  • Mineralokortikoidmangel

  • Salzverlustniere bei schwerer akuter Pyelonephritis

  • Entlastung einer obstruktiven Uropathie

  • Nierenversagen mit Salzverlust

  • polyurische Phase eines akuten Nierenversagens

  • Tubulopathie (Zystinose)

  • Nephronophthise

  • Diuretika

extrarenale Ursachen
  • Erbrechen

  • Gastroenteritis

  • intestinale Fisteln

  • Verlust in den 3. Raum

  • Schrankenstörung bei Sepsis, Peritonitis, Verbrennungen

  • Mukoviszidose

  • nach Operationen mit mangelndem Volumen-(Natrium-)Ersatz

  • schwere akute und chronische Lungenerkrankung

  • inadäquate Vasopressinsekretion (SIADH)

  • erhöhte Empfindlichkeit des Osmorezeptors

  • Glukokortikoidmangel

  • Hypothyreose

  • Wasserintoxikation (Süßwasser-Ertrinken)

  • Infusion hypotoner Infusionslösungen nach Operationen

  • Medikamente

  • Herzinsuffizienz

  • nephrotisches Syndrom

  • Leberzirrhose mit Aszites

  • Niereninsuffizienz (mit Oligurie)

Medikamente, die eine Hyponatriämie induzieren könnenHyponatriämiemedikamenteninduzierte

Tab. 99.2
  • Carbamazepin

  • Clofibrat

  • Cyclophosphamid

  • Desmopressin

  • Furosemid

  • Lithium

  • Thiaziddiuretika (z. B. Hydrochlorothiazid)

  • Oxytocin

  • Vincristin

Hinweise für die Behandlung der schweren HyponatriämieHyponatriämieschwere

Tab. 99.3
Dauer Ursache Therapieziel mögliche Probleme
mehrere Stunden induzierte Wasserintoxikation (exzessiver Sport, Drogen) rasche Korrektur der Hyponatriämie u. a. mit 3 % NaCl-Lösung möglich schnelle Korrektur nicht gefährlich
1–2 Tage unzureichende Salz- und Wasserzufuhr, hypotone Dehydratation, Infusion mit zu geringer Natriumkonzentration (z. B. postoperativ) Anstieg des Serumnatriums max. 4–6 mmol/l/h in den ersten 6 h Vermeidung des Anstiegs des Serumnatriums über 10–12 mmol/l/Tag
unbekannt, mehr als 2 Tage mangelnde Wasserzufuhr (Hypodispsie), Störung Osmorezeptorfunktion Nur bei Symptomen (z. B. Krampfanfall) Anstieg des Serumnatriums max. 4–6 mmol/l/h in den ersten 6 h, sonst sehr vorsichtige Korrektur Vermeidung des Anstiegs des Serumnatriums über 8 mmol/l/Tag, Risiko der osmotischen Demyelinisierung

Hyponatriämie

Wolfgang Rascher

Symptombeschreibung

Die HyponatriämieHyponatriämie (Serumnatriumkonzentration < 130 mmol/l) ist eine in der Klinik häufig beobachtete Elektrolytstörung. Sie ist als relativer (im Verhältnis zum Natriumgehalt des Extrazellulärraums) oder absoluter Wasserüberschuss zu sehen und wird bei niedrigem Natriumbestand des Organismus (Salzverlust, Dehydratation), bei normalem Natriumgehalt des Organismus (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) und bei Natriumüberschuss des Organismus (Herzinsuffizienz, Leberzirrhose mit Aszites und nephrotisches Syndrom) beobachtet (Tab. 99.1).

Kein Laborparameter gibt zufriedenstellend über den Natriumbestand des Organismus Auskunft. Die Natriumkonzentration im Serum gibt nur das Verhältnis von Natriumchlorid zu Wasser im Extrazellulärraum wieder.

Die Hyponatriämie ist – wie die Hypernatriämie – zunächst als eine Störung des Wasserstoffwechsels zu bewerten und hat primär nichts mit einer Störung des Natriumhaushalts zu tun. Sie kann, muss aber nicht durch einen Mangel an Natriumchlorid bedingt sein.

Die Hyponatriämie stellt in der Regel eine Störung der Vasopressinsekretion dar.

Vasopressin wird nicht nur aufgrund osmotischer Stimuli (Natriumkonzentration im Serum), sondern auch infolge nichtosmotischer kreislaufbedingter Mechanismen, wie Hypovolämie oder Blutdruckabfall, freigesetzt. Vermittelt wird diese Freisetzung über Volumenrezeptoren in den Vorhöfen, über kardiale Mechanorezeptoren und über die arteriellen Barorezeptoren im Karotissinus und Aortenbogen (Abb. 99.1). Die kreislaufbedingten Faktoren können als „Notfallfunktion“ die Vasopressinfreisetzung stark stimulieren. Bei starkem Blutdruckabfall, schwerem Blutverlust, Schmerzen, Erbrechen und Hypoxie finden sich gelegentlich extrem hohe Vasopressinkonzentrationen (50–1000 pg/ml). Diese hohen Vasopressinkonzentrationen bewirken eine starke periphere Vasokonstriktion, die sich klinisch an einer auffallenden Hautblässe (z. B. beim Erbrechen) zeigt.

Für die Ausbildung einer Hyponatriämie ist nicht die absolute Konzentration von Vasopressin, sondern die fehlende Suppression des Hormons bei Zufuhr hypotoner Flüssigkeiten verantwortlich. Nicht selten entsteht die Hyponatriämie erst iatrogen unter einer Infusionstherapie, wenn initial zu wenig Natriumchlorid verabreicht wird.

In diesen Fällen ist Vasopressin über kreislaufbedingte Mechanismen stimuliert und wird bei Zufuhr von hypotonen Infusionslösungen nicht supprimiert. Folglich wird relativ zu viel freies Wasser retiniert. In dieser pathophysiologischen Situation – Vasopressin wird für die Aufrechterhaltung des Kreislaufs benötigt – ist für den Organismus die Kreislaufregulation wichtiger als die Volumenhomöostase (Konstanterhaltung der Osmolalität in den Körperflüssigkeiten).

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Die Unterscheidung zwischen symptomatischer und asymptomatischer Hyponatriämie hilft, zwischen einer akuten und einer chronischen Form der Hyponatriämie zu unterscheiden. Ebenso weist die Anamnese auf eine mögliche medikamenteninduzierte Hyponatriämie (Tab. 99.2) hin.

Körperliche Untersuchung

Tritt die Hyponatriämie ohne deutliche Dehydratation rasch auf, werden Symptome wie Übelkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, Apathie, Verwirrtheit, zerebrale Krampfanfälle und Koma beobachtet. Bei akuter Hyponatriämie ist der Wassergehalt des Gehirns erhöht (Hirnödem), während er bei chronischer Hyponatriämie annähernd normalisiert ist. Entsteht die Hyponatriämie langsam, kann sich das Gehirn offensichtlich an die Hypoosmolalität durch Abbau organischer Osmolyte adaptieren, und Symptome bleiben aus.

Wird bei einer chronischen Hyponatriämie der Versuch unternommen, die Serumnatriumkonzentration rasch zu normalisieren, treten iatrogen zerebrale Symptome auf.

Der körperlichen Untersuchung des hyponatriämischen Patienten kommt die entscheidende Rolle in der diagnostischen Zuordnung zu. Während Ödeme und Aszites offensichtlich sind, kann die Feststellung eines reduzierten Extrazellulärvolumens schwierig sein. Hier spielt die Anamnese (kranke Säuglinge ohne adäquate Zufuhr von Salz und Wasser) bzw. der klinische Verlauf für die Diagnostik die entscheidende Rolle.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Zunächst muss durch Messung der Osmolalität im Serum oder im Plasma geklärt werden, ob eine hypoosmotische Hyponatriämie vorliegt, für die die Pathophysiologie gilt (Abb. 99.2). Die Hyponatriämie bei erhöhter Osmolalität im Plasma wird bei Hyperglykämie sowie durch Infusion hyperosmolarer Lösungen (z. B. Mannitol) erklärt. Bei Hyponatriämie mit normaler Osmolalität, die bei ausgeprägter Hyperproteinämie oder Hyperlipidämie beobachtet wird, liegt keine Störung der Natrium-und Wasserhomöostase vor. Eine stark erhöhte Eiweiß- bzw. Lipoproteinfraktion verteilt sich in einer größeren Serumwassermenge, die Natriummenge im Extrazellulärraum ist normal (PseudohyponatriämiePseudohyponatriämie).HyponatriämiePseudo-
Die klinische Einschätzung des Hydratationsstatus und des Extrazellulärraums (Gesamtkörpernatrium) ermöglicht eine Einteilung in hypo-, iso- oder hypervolämische Hyponatriämie (Tab. 99.1). Die Bestimmung der Urinnatriumkonzentration in Verbindung mit der Serumkreatininkonzentration erlaubt eine gewisse differenzialdiagnostische Zuordnung. Jedoch wird oft erst nach Infusion von isotoner Natriumchloridlösung Urin gewonnen, und dann ist die Aussagekraft dieser Untersuchung eingeschränkt. Hilfreich ist die Bestimmung von Natrium und Kreatinin in Harn und Serum, der fraktionellen NatriumexkretionNatriumexkretion, fraktionelle
Norm: 1,0 ± 0,9 %
und der Urinosmolalität allenfalls in der ersten Urinportion.
Die häufigste Form der Hyponatriämie im Kindesalter geht mit einer extrazellulären Volumendepletion (Natriummangel) einher. Nicht selten ist bei Säuglingen der Volumenmangel klinisch nicht zu erfassen, und die Hyponatriämie entsteht erst iatrogen, wenn die initiale Infusion zu wenig Natriumchlorid enthält. Anamnestisch wird dann klar, dass bei schwerkranken Säuglingen mit Fieber die Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr in den letzten 24–48 Stunden völlig unzureichend war. Diese Patienten und solche mit klinisch fassbarem Volumenmangel haben in der Regel bei extrarenalem Natriumverlust eine Urinnatriumkonzentration < 20 mmol/l. Bei renalem Natriumverlust liegt die Urinnatriumkonzentration deutlich > 30 mmol/l.
Bei Patienten mit vermindertem effektivem Blutvolumen sind die Urinnatriumkonzentrationen ähnlich zu bewerten wie bei Volumenmangel. Sie weisen in der Regel Ödeme und Urinnatriumkonzentrationen < 20 mmol/l auf (z. B. bei nephrotischem Syndrom, Herzinsuffizienz, Leberzirrhose). Ähnliche Konstellationen finden sich bei schweren pulmonalen Erkrankungen.
Bei normovolämischer Hyponatriämie (z. B. SIADH) liegt die Urinnatriumkonzentration meist > 30 mmol/l, die fraktionelle Natriumexkretion > 1 %. Oft sind Serumkreatinin und -harnstoff vermindert.

Differenzialdiagnosen

Hyponatriämie mit Dehydratation

Hyponatriämiem. DehydratationDie häufigste klinisch relevante Hyponatriämie findet sich bei Dehydratation, die bei Kindern oft durch eine akute Gastroenteritis bedingt ist. Aber auch viele andere Ursachen kommen infrage (Tab. 99.1). Am Beispiel gastrointestinaler Verluste von Salz und Wasser werden die Pathophysiologie der Dehydratation und die hormonellen und zirkulatorischen Konsequenzen klar.
Der Flüssigkeitsverlust über den Gastrointestinaltrakt führt zu einer Volumenkontraktion, d. h. zu einer Depletion des Extrazellulärraums an Natrium und Chlorid. Die Volumenkontraktion führt zu einer Reduktion der glomerulären Filtrationsrate und zu einer Steigerung der proximalen tubulären Reabsorption von Natrium. Diese renalen Adaptationsmechanismen erfolgen durch intrarenale Kontrollmechanismen und durch die Freisetzung volumensensitiver Hormone, vor allem Aldosteron und Vasopressin. Die hohen Aldosteronkonzentrationen bewirken langfristig neben der Natriumretention die Entwicklung eines Kaliummangels. Vasopressin bewirkt eine maximale Reabsorption von freiem Wasser. Somit wird wenig Urin mit hoher Osmolalität und niedriger Natriumkonzentration unabhängig von der Serumnatriumkonzentration ausgeschieden. Angiotensin II und Vasopressin werden über Kreislaufstimuli freigesetzt und tragen bei schwerer Dehydratation zur Aufrechterhaltung des normalen Blutdrucks bei. Die stimulierte Vasopressinfreisetzung führt bei Gabe hypotoner Flüssigkeiten zu einer überproportionalen Wasserretention. Der relativ stärkere extrazelluläre Verlust an Natriumchlorid – verglichen mit dem Wasserverlust (hyponatriämische Dehydratation) – ist nur eine Form des Natriumverlustes. Bei Gastroenteritis im Kleinkindesalter wird viel häufiger eine normonatriämische DehydratationDehydratationnormonatriämische beobachtet. Dies zeigt, dass ein Natriummangel nicht selten ohne Hyponatriämie einhergeht und es irreführend ist, eine Hyponatriämie grundsätzlich mit einem Natriummangel gleichzusetzen.
Ein renaler und extrarenaler Salzverlust geht nur dann mit einer Hyponatriämie einher, wenn die Vasopressinfreisetzung stimuliert bzw. die renale Vasopressinwirkung nicht beeinträchtigt ist.
Auch kann eine schwere akute Pyelonephritis bei jungen Säuglingen infolge des Natriumverlustes eine Hyponatriämie mit ausgeprägter Dehydratation hervorrufen. Dabei findet sich nicht selten neben der Hyponatriämie eine Hyperkaliämie, sodass differenzialdiagnostisch ein Mineralokortikoidmangel, z. B. bei adrenogenitalem Syndrom, infrage kommt.
Über einen ähnlichen Mechanismus ist auch eine Hyponatriämie zu erklären, die infolge Infusionstherapie mit hypotonen Lösungen postoperativ auftritt. Eine adäquate Prävention des Volumenmangels durch Infusion von isotoner Kochsalzlösung verhütet diese Hyponatriämie.

Hyponatriämie mit Ödemen (Hyperhydratation)

Hyponatriämiem. ÖdemenHyperhydratationDen klassischen hydropischen Erkrankungen Herzinsuffizienz, nephrotisches Syndrom und Leberzirrhose liegt ein gemeinsamer Mechanismus der Salz- und Wasserretention zugrunde. Bei diesen Krankheiten ist das „effektive arterielle Blutvolumen“ vermindert, der Anteil des Blutvolumens also, der steuernd auf das Herzzeitvolumen, auf volumenregulierende Hormone und die renale Salz- und Wasserausscheidung einwirkt. Für die Blutdruck- und Volumenregulation ist dieses „effektive arterielle Blutvolumen“, das zum Herzen zurückfließt und in das arterielle System gepumpt wird, bedeutsamer als das Gesamtblutvolumen. Stimuliert werden vasoaktive Hormone (mit nachfolgender renaler Salz- und Wasserretention) entweder durch einen Abfall des Herzzeitvolumens (z. B. bei Pumpversagen des Herzens, beim nephrotischen Syndrom infolge intravasaler Hypovolämie) oder durch periphere Vasodilatation (z. B. bei Leberzirrhose). Das Volumenkontrollsystem ist somit über die Beziehung zwischen Herzzeitvolumen und peripherem Widerstand, die zusammen die Füllung des arteriellen Kreislaufsystems bewirken, mit dem Kreislaufregulationssystem verknüpft. Auch schwere Lungenerkrankungen, die mit einem erhöhten intrathorakalen Druck und einem verminderten venösen Rückstrom zum Herzen verbunden sind, können zu einem Abfall des Herzzeitvolumens führen und Vasopressin und andere vasoaktive Hormone freisetzen (z. B. bei Beatmung mit hohem positivem endexspiratorischem Druck). Dieser Mechanismus wurde im Kindesalter an Patienten mit Bronchiolitis und bronchopulmonaler Dysplasie gezeigt.

Die Entwicklung einer Hyponatriämie bei den klassischen hydropischen Krankheiten, wie Herzinsuffizienz, nephrotischem Syndrom und Leberzirrhose, ist durch ein vermindertes effektives arterielles Blutvolumen bedingt. Vasopressin wird über Kreislaufstimuli freigesetzt und verursacht neben der schon vorliegenden Natriumretention eine noch stärkere Wasserretention. Die Hyponatriämie darf in dieser Situation niemals als Natriumverlust interpretiert werden, sondern als relativer Wasserüberschuss. Ein ähnlicher Mechanismus liegt der Hyponatriämie bei Niereninsuffizienz zugrunde, wobei die Ausscheidungskapazität für Natriumchlorid und Wasser vermindert wird und hypotone Flüssigkeiten übermäßig zugeführt werden.

Hyponatriämie bei ausgeglichenem Volumenstatus

Hyponatriämieb. ausgeglichenem VolumenstatusDas Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH oder Schwartz-Bartter-SyndromSchwartz-Bartter-Syndrom) als isolierte vasopressininduzierte Wasserretention bei normalem Extrazellularvolumen ist im Kindesalter in seiner klassischen Definition eine Rarität. Neben einer Hyponatriämie sind das Fehlen von Volumenmangel, die erhöhte Urinosmolalität und die normale Nieren- und Nebennierenfunktion Voraussetzungen für die Diagnose. Diese Kriterien beinhalten, dass die Plasmavasopressinkonzentration in Relation zur Plasmaosmolalität und zum Volumenstatus eines Patienten inadäquat hoch sein muss. Bei pädiatrischen Patienten wird in der Regel Vasopressin aufgrund der hämodynamischen Situation für die Aufrechterhaltung des Kreislaufs benötigt und die Zufuhr von hypotonen Lösungen führt über die nichtosmotische Vasopressinfreisetzung zur Hyponatriämie.
Bei schweren Lungenerkrankungen kommt es über erhöhte intrathorakale Drücke und einen verminderten venösen Rückstrom zum Herzen zum Abfall des effektiven arteriellen Blutvolumens mit nichtosmotischer Freisetzung von Vasopressin und nachfolgender Wasserretention. Da das Gesamtkörpernatrium und das gesamte Blutvolumen normal sind, ist eine Kreislaufstimulation von Vasopressin zunächst nicht verständlich. Deswegen wird dieser Mechanismus der Hyponatriämie fälschlicherweise oft als Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion bezeichnet. Da andere Hormonsysteme wie das Renin-Angiotensin-System und das atriale natriuretische Peptid durch den intra-thorakalen Volumenmangel aktiviert werden, kann per definitionem kein SIADH vorliegen. Für die Therapie ist das Verständnis dieser pathophysiologischen Mechanismen von großer Bedeutung. Vor allem bei intravasalem Volumenmangel stellt die Wasserretention einen Kompensationsmechanismus dar. Flüssigkeitsbeschränkung, beim SIADH sinnvoll, ist in diesem Fall pathophysiologisch falsch. In vielen Lehrbüchern wird die Bezeichnung SIADH fälschlicherweise für hyponatriämische Patienten verwendet, bei denen ein niedriges effektives arterielles Blutvolumen für die Hyponatriämie bei Wasserretention verantwortlich ist. Ein SIADH sollte nur dann diagnostiziert werden, wenn die adäquaten Kriterien auch wirklich zutreffen. Dieses Syndrom umfasst lediglich eine Untergruppe der Patienten mit normovolämischer Hyponatriämie.
Bei Kindern mit bakterieller Meningitis liegt selten ein echtes SIADH (zentrale Stimulation der Vasopressinfreisetzung) zugrunde, vielmehr findet sich häufiger eine kreislaufbedingte Vasopressinfreisetzung (durch die schwere Infektion mit nachfolgender Kreislaufdepression). Wie alle schwerkranken Säuglinge kommen auch die Patienten mit Meningitis infolge mangelnder Nahrungsaufnahme oft dehydriert zur stationären Aufnahme, obwohl sie klinisch noch keine ausgeprägten Dehydratationszeichen aufweisen. Somit ist die Flüssigkeitsrestriktion, die zur Prävention der Hyponatriämie und des Hirnödems in der Frühphase einer bakteriellen Meningitis empfohlen wird, heute umstritten. Auf jeden Fall verbessert die Flüssigkeitsrestriktion nicht die Prognose. Eine liberalere Flüssigkeitszufuhr ist vor allem bei klinisch eindeutiger Dehydratation zur Kreislaufstabilisierung mit natriumreichen Infusionslösungen angezeigt. Auch Medikamente können eine Hyponatriämie verursachen (Tab. 99.2).

Therapieaspekte

Das Verständnis der Pathophysiologie ist für die Behandlung wesentlich, dies gilt für Ursache wie für die Dauer der Elektrolytstörung (Tab. 99.3).

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen