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B978-3-437-22532-1.00073-2

10.1016/B978-3-437-22532-1.00073-2

978-3-437-22532-1

Abb. 73.1

[L217]

Lokalisation bestimmter intraabdominaler Raumforderungen.RaumforderungenintraabdominaleLokalisation

Altersverteilung, Lokalisation und Ätiologie abdominaler Raumforderungen RaumforderungenabdominaleAltersverteilungRaumforderungenabdominaleLokalisation

Tab. 73.1
Lokalisation benigne maligne
Neugeborenes (0–1 Monat) und Säugling (1 Monat bis 1 Jahr)
renal kongenitale Hydronephrose
zystische Nierenerkrankungen
Nierenvenenthrombos
mesoblastisches Nephrom
Nierenhypertrophie
neurogene Blase
Urachuszyste
Wilms-Tumor
renaler maligner rhabdoider Tumor (selten)
adrenal Nebennierenhämatom Neuroblastom, Nebennierenrindenkarzinom (selten)
gastrointestinal intestinale Duplikationen
Mesenterial-/Omentumzyste
Pylorusstenose
Mekoniumileus
Invagination
Megakolon
Lymphangiom
Laktobezoar
Dünndarmobstruktion
Appendizitis
hepatisch kavernöses Hämangiom
infantiles Hämangioendotheliom
Hamartom
Choledochuszyste
Gallenblasenhydrops
Hepatoblastom
Leukämie
Neuroblastom
Angiosarkom
undifferenziertes Sarkom
hämophagozytierende Lymphohistiozytose
Milz Hämatom, Hamartom Leukämie
hämophagozytierende Lymphohistiozytose
genital Ovarialzyste
Teratom
Hydrometrokolpos
Rhabdomyosarkom
verschiedene Lokalisationen reifes Teratom unreifes TeratomDottersacktumor
Kind (2–10 Jahre)
renal Wilms-Tumor
adrenal Neuroblastom (≤ 4 Jahre), Nebennierenrindenkarzinom (selten)
Pankreas (Pseudo-)Zyste
endokriner Tumor (z. B. Insulinom)
Karzinom (selten)
Pankreatoblastom (selten)
gastrointestinal entzündliche und infektiöse Darmerkrankungen
mesenterische/Omentumzyste
Appendixabszess
Lymphangiom
Leiomyom
Lymphom (am häufigsten Burkitt-Lymphome)
hepatisch Choledochuszyste,
Cholezystitis,
Cholelithiasis, fokal noduläre Hyperplasie
Hepatoblastom (≤ 4 Jahre)
Leukämie/Lymphom
Milz (Kap. 64) Leukämie/Lymphom
genital Ovarialzyste
Granulosazelltumor
reifes Teratom
Rhabdomyosarkom
Ovarialneoplasie
Weichteilsarkome
unreifes Teratom
verschiedene Lokalisationen Hämatome (Hämophilie)
reifes Teratom
Neuroblastom (≤ 4 Jahre)
unreifes Teratom
Adoleszent (10–18 Jahre)
adrenal Neuroblastom, Nebennierenrindenkarzinom (v. a. Mädchen)
Pankreas (Pseudo-)Zyste
endokriner Tumor (z. B. Insulinom)
Pankreaskarzinom
gastrointestinal entzündliche und infektiöse Darmerkrankungen
Trichobezoar
Leiomyom
Lymphom
hepatisch Cholezystitis, Cholelithiasis, Leberadenom hepatozelluläres Karzinom (selten)
Leukämie/Lymphom, Sarkom
Milz Leukämie/Lymphom
genital Hämatokolpos
Hydrometrokolpos
Schwangerschaft
Ovarialzyste/-abszessOvarialtumor:Granulosazelltumor, Zystadenom, reifes Teratom
Ovarialtumor:
Chorionkarzinom, embryonales Karzinom, Dysgerminom, Dottersacktumor, Teratom, Leukämie/Neuroblastommetastasen
verschiedene Lokalisationen inflammatorischer myofibroblastischer Tumor Weichteilsarkome (einschließlich Rhabdomyosarkome)
Neuroblastom

Sonografische Evaluierung abdominaler RaumforderungenRaumforderungenabdominaleSonografie

Tab. 73.2
Organzugehörigkeit Raumforderung überwiegend
zystisch solide
Nieren multi-/polyzystische Nieren Hydronephrose Nierenvenenthrombose
Wilms-Tumor
Nierenzellkarzinom
mesoblastisches Nephrom
Lymphom
Leber, Gallenwege Choledochuszyste
Leberzyste
Gallenblasenhydrops
Cholezystitis
Cholelithiasis
Hamartom (multilokulär)
Hämangiom
Hamartom
Hämangioendotheliom
leukämische Infiltration
Hepatoblastom
hepatozelluläres Karzinom
leukämische Infiltration
Metastasen von soliden Tumoren
Milz Hämatom
Zyste
Nebennieren Nebennierenblutung
zystisches Neuroblastom
Neuroblastom
Nebennierenadenom
Nebennierenhyperplasie
Nebennierenkarzinom
Phäochromozytom
Gastrointestinaltrakt Duplikationen
Mesenterialzyste
Omentumzyste
Bezoar
Stuhlansammlung
Lymphom
Leiomyosarkom
Pankreas (Pseudo-)Zyste Adenom
Karzinom
Ovarien Teratom
Zyste
Abszess
extrauterine Schwangerschaft
Keimzelltumoren
Teratom
Uterus Schwangerschaft
Hydrometrokolpos
Myom
Rhabdomyosarkom
Harnblase Urachuszyste
neurogene Blase
Rhabdomyosarkom
Papillome
Retroperitoneum anteriore Myelomeningozele
Psoasabszess
präsakrales Teratom
Hamartom
Neuroblastom
Ewingsarkom
Rhabdomyosarkom
plexiformes Neurofibrom bei Neurofibromatose Typ 1 (NF1)
Abdomenwand Abszess
Hernie (umbilikal, inguinal)
Lipom
Hämangiom
Desmoidtumor

Intraabdominale Raumforderungen

Pablo Landgraf

Symptombeschreibung

RaumforderungenintraabdominaleDie Einteilung abdominaler RaumforderungenRaumforderungenabdominaleEinteilung erfolgt unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten zunächst gemäß ihrer Lage im Abdomen (oberer oder unterer Quadrant rechts/links, Mittellinie, Becken) und des zugrunde liegenden Organs (Abb. 73.1). Andere Einteilungen beinhalten u. a. Einteilungen nach der Organbeschaffenheit (Hohl- oder parenchymatöses Organ), der Beschaffenheit der Raumforderung (solide, zystisch etc.) oder der retro- oder intraperitonealen Lage. Diese sind erst sekundär für die histologische Diagnostik bzw. für die operative Diagnostik und Therapie von Bedeutung.
Die DifferenzialdiagnoseRaumforderungenintraabdominaleDifferenzialdiagnose abdominaler Raumforderungen ist maßgeblich vom Alter des Patienten abhängig (Tab. 73.1). Abdominale Raumforderungen bei Neugeborenen und Säuglingen sind überwiegend gutartig, ihr Ursprung ist in über 50 % der Fälle renal, hierbei handelt es sich zumeist um multizystische Nieren oder eine kongenitale Hydronephrose. Bei einer suprarenalen Raumforderung im Neugeborenen und Säuglingsalter kommt neben einer suprarenalen Blutung ein Neuroblastom in Betracht. Bei einer Hepatomegalie ist an ein Hepatoblastom (v. a. bei einem Alter < 6 Monate), an eine infantile akute Leukämie oder (selten), einen ausgeprägten Leberbefall bei Säuglingsneuroblastom oder an eine kongenitale hämophagozytierende Lymphohistiozytose (HLH) zu denken.
Bei Kleinkindern und Kindern im Schulkindalter ist eine Hepatosplenomegalie die häufigste abdominale Raumforderung, zumeist verursacht durch leukämische Infiltration oder durch Erkrankungen mit portaler Hypertension.
Daneben sind die häufigsten malignen abdominalen Raumforderungen im Kleinkindalter das Neuroblastom, gefolgt vom Wilms-Tumor. Im Schulkindalter fallen vor allem Burkitt-Lymphome als maligne abdominale Raumforderung auf. Rhabdomyosarkome weisen dagegen keine Alterspräferenz auf. Da maligne Raumforderungen ein extrem rasches Wachstum und Tendenz zur Metastasierung zeigen können, ist eine rasche Diagnosestellung erforderlich.
Raumforderungen, deren Ursache eine nicht neoplastische Vergrößerung von Leber oder Milz ist, werden in diesem Kapitel nicht abgehandelt (Kap. 63 und Kap. 64).

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Viele abdominale Raumforderungen werden als Zufallsbefund erhoben. Abhängig von der Lokalisation der Raumforderung können die Patienten über Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Obstipation, Durchfall oder Miktionsprobleme klagen. Andere scheinbar unabhängige Symptome wie Hemihypertrophie, Aniridie, geistige Behinderung sind verstärkt mit einem Wilms-Tumor vergesellschaftet, während in über 50 % der Fälle eines Opsoklonus-Myoklonus-SyndromsOpsoklonus-Myoklonus-Syndrom ein Neuroblastom vorliegt.
Während der Wilms-Tumor oftmals ohne ausgeprägte Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber einhergeht, treten diese Symptome beim Neuroblastom und anderen malignen Erkrankungen gehäuft auf.

Bei einem Stuhl- oder Harnverhalt oder einer Invagination im Kleinkind- und Schulalter ist immer auch an ein Burkitt-LymphomBurkitt-Lymphom zu denken.

Während lokalisierte abdominale Tumoren oft lange symptomlos bleiben, können Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Blässe und extraabdominale Schmerzen als Warnzeichen für Metastasierung betrachtet werden. Immer sollten Fragen nach abdominalem Trauma, Kontakt mit Infektionskrankheiten, familiären Erkrankungen, sexueller Anamnese und dem Menstruationszyklus beim Jugendlichen erfragt werden.

Körperliche Untersuchung

Raumforderungenabdominalekörperliche UntersuchungDie abdominale Untersuchung erfordert Einfühlungsvermögen und Geduld. Sie wird systematisch in Rückenlage des Patienten durchgeführt.
Die Inspektion gibt Aufschluss über sichtbare Raumforderungen, sichtbare peristaltische Wellen und abdominale Venenzeichnung.
Die umsichtige Palpation (Rupturgefahr) dient der Lokalisation der Raumforderung und der Beurteilung von Größe, Form, Oberfläche, Beweglichkeit, Schmerzempfindlichkeit und zeigt das Vorhandensein peritonealer Zeichen und die Relation zur Mittellinie.

Als physiologische Raumforderung können die Leber im rechten oberen Quadranten und Epigastrium und die Milz beim Neugeborenen im linken oberen Quadranten atemverschieblich palpiert werden. Ebenso sind Harnblase, Uterus, luftgefüllte Darmschlingen und Stuhlansammlungen als physiologische Raumforderungen abzugrenzen.

Flankenraumforderungen werden im Kindesalter nach Vergrößerung von Leber und/oder Milz am zweithäufigsten gefunden. Renale Raumforderungen werden in der Flanke palpiert, erstrecken sich nach distal, sind nicht atemverschieblich und überqueren die Mittellinie zumeist nicht.
Die rektale Untersuchung identifiziert nur extrem selten interabdominale Raumforderungen. Sie dient vor allem der differenzialdiagnostischen Abgrenzung von entzündlicher Veränderung. Die Untersuchung der externen Genitalien inklusive Bestimmung des Pubertätsstadiums (Tanner-Stadium) sind bei der Beurteilung einer abdominalen Raumforderung zur Erkennung hormonproduzierender Tumoren unerlässlich. Bei älteren Mädchen kann es notwendig sein, zur Identifikation von Raumforderungen der inneren Genitalen eine gynäkologische Untersuchung zu veranlassen.
Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung ist dem Allgemeinzustand sowie der Erhebung des Herz-Lungen-Status, der Blutdruckmessung, der Beurteilung von Lymphknotenvergrößerungen und Hautveränderungen sowie der neurologischen Untersuchung besondere Beachtung zu schenken.
Differenzialdiagnostische Hinweise zur Eingrenzung der Verdachtsdiagnose geben: linksseitige Varikozele (Wilms-Tumor), pathologische Fraktur, Knochenschmerzen, Blässe, Horner-Trias und ein- oder zweiseitiges Monokelhämatom (Neuroblastom), Petechien, Hautveränderungen (subkutane Metastasen bei Neuroblastom), Ikterus (hepatische Raumforderungen), neurologische Ausfälle (Wachstum oder Metastasierung in den Spinalkanal).

Klinisch-chemische Untersuchungen

RaumforderungenabdominaleLabordiagnostikDas Blutbild mit Differenzialblutbild und ggf. Ausstrichen kann durch Vorhandensein abnormer Zellen, Anämie, Neutro- oder Panzytopenie einen Hinweis für Knochenmarksbefall bei einer malignen Erkrankung ergeben. Erhöhte LDH- und Harnsäurewerte können auf einen erhöhten Zellumsatz hinweisen. Serumelektrolyte und erhöhte Retentionsparameter können auf eine Uratnephropathie oder eine dekompensierte Harntransportstörung hinweisen. Der Nachweis einer Hämaturie im Urinstatus kann auf das Vorliegen einer ansonsten oft asymptomatischen renale Raumforderung (Nierenvenenthrombose, Wilms-Tumor) hinweisen. Leber- und Nierenfunktionsparameter und Serumamylase und -lipase sind zum Ausschluss entzündlicher Leber-, Nieren- oder Pankreaserkrankungen indiziert. Spezifische Tumormarker können für die schnelle Diagnosestellung einiger ausgewählter Tumoren hilfreich sein, z. B. erhöhtes Serum-α-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriogonadotropin (β-HCG) bei Hepatoblastom, und Keimzelltumoren, hepatozellulärem Karzinom oder Teratom, erhöhte neuronenspezifische Enolase (NSE), Ferritin, Urinkatecholaminausscheidung (Homovanillinsäure [HVA] sowie Vanillinmandelsäure [VMA]) bei Neuroblastom. Spezifischere Untersuchungen wie z. B. Ferritin, löslicher IL-2-Rezeptor, NK-Zellaktivität und Triglyzeride bei der hämophagozytierenden Lymphohistioyztose können im Verlauf notwendig werden.

Technische Untersuchungen

Ziel ist es, eine akkurate Diagnose möglichst ohne Verzögerung zu stellen. Die Sonografie des Abdomens und eine Röntgenuntersuchung des Thorax gehören zu den initialen bildgebenden Verfahren, da sie schnell, nicht kostspielig, unkompliziert durchführbar (ohne Sedierung), mit nur geringer Strahlenbelastung und in weiten Teilen verfügbar sind. Bei V. a. eine intraabdominale Raumforderung sollte das Kind schnell in ein Zentrum für Kinderonkologie verlegt werden, um weitere spezialisierte Untersuchungen (CT, MRT, PET-CT, Szintigrafie) zeitnah veranlassen zu können.
Primär wird bei V. a. abdominale Raumforderung eine SonografieRaumforderungenabdominaleSonografie des Abdomens durchgeführt. Sie ist eine relativ schnell durchzuführende, günstige, nichtinvasive Untersuchung ohne Strahlenbelastung, die detaillierte Information über den Organursprung, Lagebeziehungen, Beschaffenheit (überwiegend solide oder zystisch; Tab. 73.2), Größe, Durchblutung (Doppler-Sonografie) und Motilität gibt. Mittels Sonografie sind nahezu immer verlässliche Informationen über die parenchymatösen Organe (Leber inkl. Gallenblase, Milz) sowie der Nieren und Organe des kleinen Beckens zu erheben. Die Darstellung des Pankreas, des Darms, retroperitonealer Lymphknoten, der Aorta und V. cava inferior gelingt aufgrund von Darmgasüberlagerungen nicht immer erfolgreich und macht meist ergänzende schnittbildgebende Verfahren wie MRT oder CT des Abdomens erforderlich. Bei Neugeborenen reicht oft die Abdomensonografie aus, um benigne zystische Raumforderungen (Hydronephrose, zystische Nierendysplasien, Hämorrhagien der Nebenniere) von seltenen malignen Erkrankungen (u. a. Neuroblastom) abzugrenzen.
Während viele abdominale Raumforderungen eine typische Lokalisation aufweisen, können Mesenterialzysten, Duplikationen des Gastrointestinaltrakts, Tuberkulose und andere entzündliche Darmerkrankungen, Abszesse, aber auch Lymphome und Weichteilsarkome verschiedene Lokalisationen aufweisen.
Neben der Abdomensonografie hat die Lymphknotensonografie, die Sonografie von Halsstrukturen, des Mediastinums und des Hodens sowohl für die Diagnosestellung (bei Lymphomen) als auch im weiteren Verlauf zum Staging und Planung z. B. der Einlage eines dauerhaften zentralvenösen Katheters ihren Nutzen.
Die ThoraxröntgenaufnahmeRaumforderungenabdominaleRö-Thorax in 2 Ebenen ermöglicht den Ausschluss von zugrunde liegenden mediastinalen und pulmonalen Erkrankungen (Lymphome).
Bei sonografischem Nachweis suspekter Raumforderungen ist ebenfalls zur genauen anatomischen Darstellung eine RaumforderungenabdominaleKernspintomografieKernspintomografie (MRT) des Abdomens erforderlich. Dabei kann das MRT zwischen normalem und nicht normalem Weichteilgewebe diskriminieren und gibt zusätzliche Information zur Durchblutung (Kontrastmittelaufnahme), Beschaffenheit, Lokalisation, Lagebeziehung und Ausdehnung abdominaler Raumforderungen. Sie sind Bestandteil des Stagings bei V. a. maligne Erkrankung und zur Planung des operativen Vorgehens und der Strahlentherapie sowie zur Beurteilung des Therapieansprechens im Verlauf erforderlich.
Ein Computertomografie (CT) des Abdomens sollte aufgrund der hohen Strahlenbelastung nur bei spezifischen Fragestellungen oder beim Vorhandensein ferromagnetischer Implantate erfolgen. Eine ergänzende CT des Thorax ohne und mit Kontrastmittel ist im Rahmen des Stagings bei Erkrankungen erfoderlich, bei denen Lungenmatestasen auftreten können.
Die konventionelle Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens ist weitestgehend zurückgedrängt worden und wird nur noch im Notfall zur Beurteilung von Darmobstruktionen und -perforationen eingesetzt, falls ein MRT oder CT des Thorax nicht verfügbar ist. Dennoch werden auf ihr viele intraabdominale Raumforderungen abgebildet durch Organvergrößerungen, Organverlegungen oder Kalzifikationen. Dies führt dann zur Durchführung weiterer schnittbildgebender Untersuchungen (CT, MRT).
Weitere Untersuchungen ergeben sich aus den spezifischen Fragestellungen und sind vor allem für die Suche nach Metastasen notwendig: z. B. 123I-MIBG Szintigrafie bei Neuroblastomen und Phäochromozytomen, Fluordeoxyglukose-Positronenemissionstomografie (FDG-PET) in Kombination mit Niedrig-Dosis-CT bei Lymphomen, Sarkomen, Hepatoblastomen.
Während die abdominale Ultraschalluntersuchung allein diagnostisch sein kann (z. B. bei polyzystischen Nieren), ist zur Sicherung der Diagnose abdominaler Raumforderungen fast immer eine BiopsieRaumforderungenabdominaleBiopsie zur Gewinnung von Tumorgewebe zur histologischen und molekulargenetischen Untersuchung erforderlich. Bei Hinweis auf eine maligne Erkrankung mit Metastasierung – z. B. in den Knochenmarksraum – können eine Knochenmarkaspiration und eine Biopsie einer Metastase zur Diagnosestellung ausreichen und dem Patienten einen abdominalen Eingriff ersparen. Diese Tumorbiopsie muss an einem kinderonkologischen Zentrum erfolgen, damit die komplexe Aufarbeitung des Materials einschließlich der erforderlichen Referenzbeurteilungen gemäß den Standards der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) sichergestellt ist.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Angegebene Inzidenzen für die folgenden Tabellen beziehen sich auf Deutschland, gerundete kumulative Inzidenzen bei Kindern unter 15 Jahren (entnommen aus Kaatsch P, Spix C, Deutsches Kinderkrebsregister – Jahresbericht 2015 [1980–2014]). Es existieren geografische und ethnische Variationen.

Differenzialdiagnose von Raumforderungen der Leber, der Gallenwege und der MilzRaumforderungenabdominaleLeberRaumforderungenabdominaleGallenwegeRaumforderungenabdominaleMilz

Tab. 73.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Raumforderung rechter oberer Quadrant Alter < 5 Jahre, asymptomatisch oder abdominale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Anämie, Pseudopubertas praecox (selten), Hemihypertrophie (2 %) Hepatoblastom
Häufigkeit: 1:30.000
Sono-Abdomen, CT-Thorax, MR-Abdomen, α-Fetoprotein (AFP) ↑↑ (> 80 %), humanes Choriongonadotropin (β-HCG), Blutbild, Leberfunktionsparameter, FDG-PET, Tumorhistologie
Alter 10–15 Jahre, abdominale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Gewichtsverlust, Anorexie assoziiert mit Hepatitis B/C, Tyrosinämie, Galaktosämie, biliärer Atresie, Leberzirrhose, Morbus Wilson hepatozelluläres Karzinom
Häufigkeit: 1:250.000
Sono-Abdomen, CT-Thorax, MR-Abdomen, AFP ↑ (50 %), β-HCG, Blutbild, Leberfunktionsparameter, Hepatitis-B/C-Serologie, Tumorhistologie
Angiosarkom, undifferenziertes Sarkom, Rhabdomyosarkom (RMS) Leiomyosarkom, Teratom Sono-Abdomen, MR-Abdomen, Tumorhistologie, Molekulargenetik: alveolarer RMS: t(2; 13) (q35; q14) (PAX3-FOXO1 Genfusion), t(1;13)(p36;q14) (PAX7-FOXO1 Genfusion)
Blässe, Blutungen, Anämie, Splenomegalie, Lymphknotenschwellung Leukämie
Häufigkeit: 1:1200
Lymphom
Häufigkeit: 1:4000
Blutbild, Knochenmarkaspiration/Biopsie, Tumorhistologie, charakteristische chromosomale Veränderungen und Zelloberflächenmarker
Neugeborenes/Säugling Neuroblastom (Stadium 4S) s. u.
zumeist 1. Lebensjahr, asymptomatisch, bei Größenzunahme: abdominale Distension, Herzinsuffizienz, Atemnot Hamartom Sono-/CT-Abdomen, Tumorhistologie
asymptomatisch, evtl. kongestive Herzinsuffizienz, Blutung (Kasabach-Merritt-Syndrom), Hauthämangiome (75 %) kavernöses Hämangiom, infantiles Hämangioendotheliom Sono-/CT-/MR-Abdomen, Leberszintigrafie
assoziiert mit oraler Kontrazeption, Einnahme von Anabolika, Glykogenose Typ I, II, Galaktosämie, Hyperthyreoidismus, Diabetes, polizystisches Ovar, Fanconi-Anämie, evtl. BlutungAlter meist ≥ 10 Jahre Leberadenom Sono-/MR-Abdomen, Tumorhistologie
fokale noduläre Hyperplasie Sono-/MR-Abdomen (Spezialsequenzen)
asymptomatisch oder Schmerzen, obstruktiver Ikterus, Juckreiz, acholischer Stuhl, dunkler Urin kongenitale Gallengangserweiterung, Choledochuszyste Sono-/CT-/MR-Abdomen, Technetiumszintigrafie
abdominale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Fieber Hydrops der Gallenblase Sono-Abdomen
abdominale Schmerzen mit Ausstrahlung in die rechte Schulter, Fieber, Ikterus, Übelkeit, Erbrechen, Leukozytose Cholezystitis klinischer Befund, Laborparameter, Sono-Abdomen
Ikterus, kolikartige abdominale Schmerzen, Ausstrahlung in die rechte Schulter, Übelkeit, Erbrechen, assoziiert mit Sichelzellanämie, Sphärozytose Cholelithiasis Sono-Abdomen, klinischer Befund
Raumforderung linker oberer Quadrant Blässe, Anämie, Hepatomegalie, Lymphknotenschwellung Leukämie/Lymphom Sono-Abdomen, Blutbild, Knochenmarkaspiration/Biopsie, Tumorhistologie
Hamartom s. o.

Differenzialdiagnose von Raumforderungen in der Nierenloge RaumforderungenabdominaleNiere

Tab. 73.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
einseitig Neugeborenes, abdominale Distension, Hämaturie, Proteinurie, DIC, Thrombozytopenie, Dehydratation, diabetische Mutter Nierenvenenthrombose Abdomen Sono mit Doppler, evtl. CT/MR
Neugeborenes/Säugling (< 6 Monate), evtl. Hämaturie mesoblastisches Nephrom
Häufigkeit: 1:143.000
Sono-Abdomen, evtl. MR, Tumorhistologie, Molekulargenetik: t(12;15)(p13;q25) (zellulärer Subtyp)
s. Wilms-Tumor, aber häufig Knochenmetastasen, mehr Gehirnmetastasen Klarzellsarkom s. Wilms-Tumor, zusätzlich Skelettszintigrafie und MR Schädel
s. Wilms-Tumor, aber häufig Metastasen, z. B. Gehirnmetastasen, Alter meist < 2 Jahre, Hyperkalziämie rhabdoider Nierentumor
Häufigkeit: 1:330.000
s. Wilms-Tumor, zusätzlich MR-Schädel, Molekulargenetik: Mutationen in SMARCB1 (syn. INI1), SMARCA4
Alter: Median 11 Jahre, Abdomen oder Flankenschmerzen, Hämaturie, Hypertension, Hyperkalzämie (Parathormon ↑), Assoziation mit tuberöser Hirnsklerose, Hippel-Lindau-Erkrankung Nierenkarzinom
Häufigkeit: 1:330.000
s. Wilms-Tumor, zusätzliches Staging: Skelettszintigrafie und MR-Schädel
Molekulargenetik: Translokationen mit TFE3 Gen (Xp11 Translokation), TFEB Gen (6q21) → Überexpression des Gens
Invagination, Gastrointestinale/uretrale Obstruktion, B-Symptomatik, ggf. zusätzliche Organmanifestationen der Grunderkrankung Burkitt-Lymphom
Häufigkeit: 1:23.000
Sono-Abdomen, Hoden, Lymphknoten, MR betroffene Regionen, MR-Schädel, weitere Bildgebung je nach Befund, Knochenmarkaspiration/Biopsie, Tumorhistologie
Molekulargenetik: t(8;14) (IgH-cMyc), t(2;8) (Igκ-cMyc), t(8;22) (Igλ-cMyc)
urethrale Obstruktion, Hämaturie, Obstipation, Ausfluss, ggf. zusätzliche Organmanifestationen der Grunderkrankung (Lunge am häufigsten) Rhabdomyosarkom (RMS)
Häufigkeit: 1:13.500
Sono-Abdomen, MR-Abdomen, CT-Lunge, MR-Schädel/kraniospinal, Skelettszintigrafie, Knochenmarkaspiration/Biopsie, Tumorhistologie
Molekulargenetik: t(2;13) (q35;q14) (PAX3-FKHR), t(1;13)(p36;q14) (PAX7-FKHR)
Schmerzen im kostovertebralen Bereich, reduzierter Allgemeinzustand, Fieber perinephritischer Abszess Sono-/Rö-Abdomen, IVP, klinischer Urinbefund, Laborparameter
häufig einseitig, weiche, unregelmäßige Oberfläche Neugeborenes, asymptomatisch, positive Transillumination, Ureteratresie, kompensatorische Hypertrophie der gesunden Niere multizystische Nierendysplasie Sono-Niere und ableitende Harnwege
einseitig, schmerzhaft, fixiert, irreguläre Oberfläche, evtl. Überschreiten der Mittellinie (50–70 %) Alter zumeist < 6 Jahre, Gewichtsverlust, Anorexie, Blässe, Petechien, Flushing, Unruhe, Schwitzen, Hypertension, Durchfall, subkutane Knötchen, Hepatomegalie, neurologische Ausfälle, Myoklonien, „tanzende Augenbewegungen“ (Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom), Brillenhämatom ([retro-]orbital), Horner-Trias, Knochenschmerzen Neuroblastom
Häufigkeit: 1:5600
Sono-Abdomen, -Hals, MR-Abdomen, MIBG-Szintigrafie, MR betroffene Regionen, Rö-/CT-Thorax, Serum: Ferritin ↑, Lactatdehydrogenase (LDH) ↑, neuronenspezifische Enolase (NSE) ↑, Urin: VMA/HVA
Tumorhistologie, Knochenmarkaspiration/Biopsie, Molekulargenetik: MYCN Expression, 1p Deletion
einseitig (7 % beidseitig), Mittellinie nicht übergreifend, fest, regelmäßig Alter < 6 Jahre (90 %), meist asymptomatisch, Hämaturie (30 %), Anämie, Hypertension, Fieber, Polyzythämie, Varikozele links, Makrosomie, WAGR-Syndrom: Aniridie, mentale Retardierung, genitourinäre und renale Abnormalitäten, Beckwith-Wiedemann-Syndrom: Makroglossie, Hemihypertrophie, Hepatomegalie, Omphalozele, Denys-Drash-Syndrom: nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz < 3 Jahre, männlicher Pseudohermaphrodismus Wilms-Tumor
Häufigkeit: 1:7900
Sono-Abdomen, MR-Abdomen, Rö-Thorax, CT-Thorax (ab 24 Mo)
Tumorhistologie erst nach Vortherapie oder bei untypischer Präsentation (Alter > 6 Jahre, Harnwegsinfekt, Infiltration M. iliopsoas, Sepsis, kein Nierenparenchym darstellbar)
Molekulargenetik: biallelische WT1 (familiäre und sporadische Form), WT2-Mutation (familiäre Form), WTX-Mutation, WT1-Mutation mit CTNNB1 aktivierende Mutation, HACE1 Überexpression
einseitig 70 % rechts Neugeborenes, evtl. Geburtstrauma, evtl. Hämoglobinabfall Nebennierenhämatom Geburtsanamnese, Hämoglobin, Sono Abdomen Verlaufsuntersuchungen
einseitig (10 % beidseitig) paroxysmale Hypertension, Tremor, Angst, orthostatische Synkope, Trias: Kopfschmerz, Schweißausbruch, Palpitation Phäochromozytom Katecholamine in Serum und Urin ↑, Dünnschicht-CD, Tumorhistologie
Molekulargenetik: familiäre Form: Mutationen in VHL (Von-Hippel-Lindau-Syndrom), SDH-Mutationen (PGL1–5 Syndrom), NF1 (Neurofibromatose Typ I), RET (MEN2A/B-Syndrom)
häufig beidseitig Neugeborenes/Säugling, Harnwegsinfektion, evtl. Hämaturie, evtl. intermittierende Schmerzen kongenitale Hydronephrose Sono-Abdomen, evtl. Radionuklidnephrografie, intravenöse Pyelografie (IVP), Miktionszystourethrogramm
beidseitig positive Familienanamnese für Nierenerkrankungen, Atemnot (Lungenhypoplasie), Lebererkrankung polyzystische Nieren (infantile Form autosomal-rezessiv) Sono-Abdomen
Hypertension, Niereninsuffizienz beim älteren Kind/Erwachsenen polyzystische Nieren autosomal-dominant Sono-Abdomen
variable Lokalisation zumeist asymptomatisch ektopische Niere, Hufeisenniere Sono-Abdomen
selten, meist hormonell aktiv Virilisierung, Pubertas praecox, Cushing-Syndrom, Bluthochdruckpräpubertär (70 %) Nebennierenrindentumore (Nebennierenadenom, -karzinom), Nebennierenhyperplasie Sono-Abdomen, MR-Abdomen, Blut: Androgene (DHEAS↑ u. a.), Östrogene, Mineralo- und Glukokortikoide, Steroidprofil im Urin/Plasma, Tumorhistologie,
Molekulargenetik: Mutation/Deletion in p53 (Li-Fraumeni), Gene auf chr.11p15.5 (CDKN1C, H19, KCNQ1OT1 [syn. LIT1]), Hypermethylierung H19/IGF-2 imprinted Region (syn.ICR1)

Differenzialdiagnose von Raumforderungen des Gastrointestinaltrakts/Mesenteriums RaumforderungenabdominaleGastrointestinaltraktRaumforderungenabdominaleMesenterium

Tab. 73.5
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
epigastrale Raumforderung
mobil
uncharakteristische Abdominalschmerzen, Appetitlosigkeit, Unverträglichkeit fester Nahrung, Ikterus Bezoar (Tricho-/Phyto-/Laktobezoar) Anamnese: z. B. Haaringestion, Magen-Darm-Passage (MDP), Gastroskopie, operativer Befund
olivenförmig, am besten palpabel nach Erbrechen projektiles Erbrechen, hungriger Säugling/Neugeborenes Pylorushypertrophie, Häufigkeit: 1:8000 Geburten
Jungen:Mädchen = 4:1
Sono-Abdomen
Raumforderung mit variabler Lokalisation
rund, weich
Alter < 2. Lebensjahr (85 %), asymptomatisch oder abdominale Schmerzen, und Distension, Erbrechen, evtl. gastrointestinale Blutung (ektopische gastrische Mukosa) Duplikationen des Gastrointestinaltrakts (zystisch, seltener tubulär) Sono-Abdomen, MDP, 99mTc-Pertechnetium-Scan, operativer Befund
mobil asymptomatisch oder abdominale Distension, Schmerzen, Erbrechen, Obstruktion Mesenterial- oder Omentumzyste Sono-Abdomen, MR, Tumorhistologie, operativer Befund
schwer definierbare zystische Raumforderung asymptomatisch oder abdominale Distension, Schmerzen, Erbrechen, Obstruktion Lymphangiom Sono-Abdomen, MR, Tumorhistologie, operativer Befund
plötzliche Schmerzen und Erbrechen Volvulus Sono-Abdomen, operativer Befund
walzenförmige Raumforderung rechter Unterbauch intermittierende, kolikartige Schmerzen, Erbrechen, meist Kleinkindalter Invagination Sono-Abdomen, ggf. MDP, operativer Befund
zumeist Mittellinie, fest Neugeborenes Dünndarmobstruktion Rö-Abdomen
abdominale Schmerzen, Gewichtsverlust, gastrointestinale Blutung, weitere Organmanifestationen Non-Hodgkin-Lymphome (meist Burkitt-Lymphome, ALCLs) s. Burkitt-Lymphom
anaplastisch-großzelliges Lymphom (ALCL): Molekulargenetik: ALK-Translokationen (Partner: NPM, TPM3, TFG, CTLC, MSN, ATIC)
Alter: Median 15 Jahre, verändertes Stuhlverhalten, assoziiert mit: Colitis ulcerosa, familiäre adenomatöse Polyposis (FAP), Variante FAP-Syndrome: Gardner-Syndrom, Turcot-Syndrom, Muir-Torre Syndrom, hamartomatöse Polyposis-Syndrome: u. a. Peutz-Jeghers-Syndrom kolorektales Karzinom, Häufigkeit: 1:330.000 MDP, Kolonkontrasteinlauf, Koloskopie, CEA, Tumorhistologie
Molekulargenetik: gemäß Syndromen, z. B. Mutation im MLH1, PMS2, APC (Turcot-Syndrom)
gastrointestinale Blutung Leiomyom, Leiomyosarkom, Angiosarkom, Hämangiom Sono-Abdomen, MR, Gastro-/Koloskopie, Tumorhistologie
Molekulargenetik: Leiomyosarkom: Deletion 1p
häufigere klinische Manifestationen: abdominale Schmerzen, Diarrhö (blutig), Fieber, Gewichtsverlust Morbus Crohn, Colitis ulcerosa: toxisches Megakolon Sono-Abdomen, evtl. CT Adomen, MDP, Kolonkontrasteinlauf, Koloskopie, Histologie von Biopsiepräparat
Besserung nach Stuhlentleerung, Anamnese: Konstipation Stuhlansammlung Anamnese, klinischer Befund, Besserung nach Entleerung von Stuhl
mobil, hart, besonders linker unterer Quadrant Schmerzen: initial periumbilikal, dann rechter unterer Quadrant, Fieber, Erbrechen, Obstruktion Appendizitis klinischer Befund, Sono-Abdomen, operativer Befund
Raumforderung rechter unterer Quadrant paroxysmales Flushing, Diarrhö, Bronchokonstriktion, periphere Vasokonstriktion, Zyanose neuroendokriner Tumor (syn. Karzinoidtumor)
Häufigkeit: 1:330.000
Sono-Abdomen, MRT, Blut: 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) ↑, Chromogranin A ↑, Serotonin ↑, Tumorhistologie, Staging: Metastasensuche

Differenzialdiagnose von Raumforderungen des PankreasRaumforderungenabdominalePankreas

Tab. 73.6
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
epigastrische Raumforderung Zustand nach Pankreatitis oder Trauma, symptomfreies Intervall, evtl. Aszites, Übelkeit, abdominale Schmerzen pankreatische Pseudozyste Sono-Abdomen, MRT
Übelkeit, abdominale Schmerzen Pankreasadenom Sono-Abdomen, MR, MDP, Tumorhistologie
Übelkeit, abdominale Schmerzen, Gewichtsverlust, evtl. obstruktiver Ikterus, gastrointestinale Blutung, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, FAP-Syndrome Pankreatoblastom (Patientenalter < 10 Jahre), Häufigkeit: 1:1 Mio, Pankreaskarzinom (äußerst selten) Sono-Abdomen, MR, AFP ↑, Tumorhistologie
Magenulkus, Malabsorption, gastrointestinale Blutung, Hypoglykämie, Krampfanfälle MALT-Pseudolymphom (mucosa-associated lymphoid tissue), Non-Hodgkin-Lymphom, endokriner Pankreastumor, Gastrinom, Inselzelladenom Sono-Abdomen, MR, Gastroskopie mit Schleimhautbiopsien (Helicobacter-pylori-Diagnostik) Gastrinspiegel, Tumorhistologie

Differenzialdiagnose von Raumforderungen des inneren GenitalesRaumforderungenabdominaleinneres Genitale

Tab. 73.7
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Raumforderung unteres Abdomen, Becken, variable Lokalisation, mobil asymptomatisch, evtl. Unterbauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, abdominale Distension, Appendizitiszeichen (bei Torsion), Pseudopubertas praecox (selten) Ovarialneoplasie
zystisches Teratom
zystisches Adenom
Granulosazelltumor
Dottersacktumor
endodermaler Sinustumor
Dysgerminom
Teratom
Choriokarzinom
embryonales Karzinom
Adenokarzinom
metastatische Infiltration:
Leukämie, Neuroblastom
Sono-Abdomen, MR-Abdomen, ZNS, CT-Thorax, AFP, β-HCG, Inhibin/CA125 (Granulosazelltumor), Tumorhistologie
einseitig klinischer Befund: lokalisierter Druckschmerz, Fieber (Tubo-)Ovarialabszess Sono-Abdomen, klinischer Befund, Blutbild
Mittellinie Adoleszent, weiblich Schwangerschaft Sono-Abdomen, β-HCG ↑
Membranvorwölbung am Introitus vaginae Hydrometrokolpos Anamnese, klinischer Befund, Sono-Abdomen

Differenzialdiagnose von Raumforderungen der ableitenden Harnwege/Blase (Raumforderung im Becken) RaumforderungenabdominaleHarnwege/Blase

Tab. 73.8
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
fest, fixiert Säugling/Kleinkind, Miktionsstörung, Harnwegsinfekt, Hämaturie embryonales Rhabdomyosarkom, Dottersacktumor s. o.
Mittellinie, zwischen Nabel und Symphyse intermittierende Infektionen: suprapubische Schwellung, Schmerzen, Sekretion aus dem Nabel Urachuszyste klinischer Befund, Sono-Abdomen, operativer Befund
Harnabflussstörung (Urethralklappen), neurogene Blase, anticholinerge Medikamente, Meningitis, Myelitis, spinaler Tumor, tröpfelnder Urin Harnblasendistension klinischer Befund: Besserung nach Miktion, Katheterisierung

Differenzialdiagnose von retroperitonealen Raumforderungen (nicht renal oder adrenal) RaumforderungenretroperitonealeDifferenzialdoagnose

Tab. 73.9
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Raumforderung Unterbauch, Becken anteriore Myelomeningozele
plexiformes Neurofibrom bei NF1
MRT-Wirbelsäule, Tumorhistologie
Raumforderung palpabel bei rektaler Untersuchung oberflächliche Raumforderung zwischen Anus und Steißbein präsakrales Teratom Sono-Abdomen, MRT, Tumorhistologie
Raumforderung variable Lokalisation, zumeist Becken allgemeiner klinischer Befund, zusätzliche Manifestationen der Grunderkrankung, Metastasierung: Lymphknoten, Lunge, Knochen, Knochenmark, Leber, ZNS Rhabdomyosarkom s. o.
s. adrenales Neuroblastom extraadrenales Neuroblastom s. o.
Traumaanamnese, Hämophilie Psoashämatom/-abszess, desmoplastischer klein-rundzelliger Tumor (DSRCT) Sono-Abdomen, MR, bei Malignomverdacht: CT-Thorax, FDG-PET/CT, Tumorhistologie
Molekulargenetik (DSRCT): (11;22) (p13;q12) (EWSR1-WT1)

Differenzialdiagnose von Raumforderungen der AbdomenwandRaumforderungenabdominaleAbdomenwand

Tab. 73.10
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde (Manifestationsalter) Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
weich, periumbilikal Neugeborenes/Säugling asymptomatisch, Hernienring kann um Defekt palpiert werden Umbilikalhernie Sono, klinischer Befund
klein, supraumbilikal im Bereich der Linea alba Druckschmerz im Oberbauch epigastrale Hernie Sono, klinischer Befund
Leisten- oder Skrotal-schwellung asymptomatisch, Schmerzen bei Inkarzeration Inguinalhernie Sono, klinischer Befund
variable Lokalisation Lipom
Hämangiom
Fibrom
Abszess
Desmoidtumor
Sono, Tumorhistologie

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