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B978-3-437-22532-1.00083-5

10.1016/B978-3-437-22532-1.00083-5

978-3-437-22532-1

Abb. 83.1

[L106]

Diagnostik zu Abklärung einer LymphknotenschwellungLymphknotenschwellung (LK = Lymphknoten, PE = Probeexzision, KMP = Knochenmarkpunktion).

Abb. 83.2

[P470]

Lymphknotensonografie bei reaktiver Lymphadenitis. Erhaltene normale Lympknotenarchitektur.

Abb. 83.4

[P470]

Lymphknotensonografie bei Hodgkin-LymphomHodgkin-Lymphom. Kugelige, in Paketen angeordnete Lymphknoten ohne eindeutig erkennbaren Hilus und ohne normale Binnenstruktur.

Abb. 83.5

[P470]

Thorax-Röntgenbild bei Hodgkin-LymphomHodgkin-Lymphom.

Differenzialdiagnose der häufigsten Ursachen einer LymphknotenschwellungLymphknotenschwellungUrsachen

Tab. 83.1
lokalisiert? lokale Entzün-dungszeichen? akuter Beginn? Lymphknotenschwellung Begleitsymptome Ursache Abklärung
ja ja ja akutes Krankheitsbild, meist schmerzhaft Keimeintrittspforte im Einzugsgebiet (Augeninfektion, Mastoiditis, Otitis, Zahnabszesse, Streptokokkenangina, Stomatitis, Panaritium, Hautabszesse, Hautläsionen u. a.) bakterielle Lymphadenitis Sonografie, probatorische antibiotische Therapie, evtl. nach Perforation oder Inzision, Kultur
ja meist ja regionale Lymphknoten im Bereich der Impfung gelegentlich Allgemeinsymptome Impfung Impfanamnese
meist nein ja nuchal mäßiges Fieber, typisches Exanthem Röteln im Zweifelsfall Serologie
nein nein ja gelegentlich zervikal betont und dolent, gut verschieblich unspezifisch Virusinfekte, unspezifisch Spontanregression, Serologie nur selten hilfreich
nein selten ja gelegentlich zervikal betont Fieber, Tonsillitis, Exanthem, Hepatosplenomegalie, Ikterus Ebstein-Barr-Virus (EBV) = infektiöse Mononukleose charakteristische Lymphoid-Zellen im Blutausstrich, Serologie, im Zweifelsfall PCR

Differenzialdiagnose der gelegentlich auftretenden Ursachen einer Lymphknotenschwellung LymphknotenschwellungUrsachen

Tab. 83.2
lokalisiert? lokale Entzündungszeichen? akuter Beginn? Lymphknotenschwellung Begleitsymptome Ursache Abklärung
ja selten nein meist axillär, oft über Monate bestehend meist keine, selten Fieber Bartonella henslae (Katzenkratzkrankheit) Katzen- oder Hundekontakt, Serologie, nur im Zweifelsfall Histologie (granulomatöse Entzündung)
ja nein ja meist einseitig zervikal Fieber > 5 Tage, Konjunktivitis, Mukositis, Palmarexanthem, generalisiertes Exanthem Kawasaki-Syndrom klinisches Bild und Echokardiografie (Perikarditis während akuter Erkrankung, Koronaraneurysmen nach ca. 2 Wochen)
ja nein ja mesenterial, im Ultraschall sichtbar Enterokolitis, Pseudoappendizitis Yersinia enterocolica Stuhlkultur, Serologie
meist gelegentlich ja meist schnelles Wachstum, kaum verschiebbar C „B-Symptomatik“ Non-Hodgkin-Lymphom Röntgen-Thorax, Sonografie, CT/MRT, Lymphknotenhistologie
meist nein nein meist, aber nicht immer indolent, protrahiertes Wachstum, kaum verschieblich fakultative „B-Symptomatik“ Hodgkin-Lymphom Röntgen Thorax, Sonografie, CT/MRT, Lymphknotenhistologie
meist nein nein meist subakuter Verlauf meist keine nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM/MOTT) Tuberkulin-Intrakutantest, Sonografie, Histologie, Kultur von Punktaten bzw. Exzisaten
meist nein nein meist zervikal, in 83 % multilokulär, indolent gelegentlich über Monate: Leistungsknick, Fieber, Kopfschmerzen Toxoplasmose Serologie, nur im Zweifelsfall Histologie
meist nein nein meist zervikal, chronisch, nicht verschieblich, gelegentlich Fistelbildung kaum Begleitsymptome Lymphknotentuberkulose Tuberkulin-Intrakutantest, Interferon-Gamma-Release Assay, Histologie
nein nein ja meist generalisiert fehlende Masernimpfung, schlechter Allgemeinzustand, hohes Fieber, typisches Exanthem, Koplik-Flecken, Otitis, Pneumonie Masern klinisches Bild und Serologie
nein nein ja zervikal und okzipital Dreitagefieber, Exanthem humanes Herpesvirus 6 im Zweifelsfall Serologie
nein nein ja generalisiert, akut, indolent Leistungseinschränkung, „B-Symptomatik“, Hepatosplenomegalie, Blutungszeichen Leukämie Blutbild (Auffälligkeiten in ≥ 2 Zellreihen), Blutausstrich, Knochenmarkzytologie und FACS-Analyse,
nein nein ja generalisiert Mononukleose-ähnlich Zytomegalie Serologie, PCR aus Urin und EDTA-Blut

Differenzialdiagnose der seltenen Ursachen einer Lymphknotenschwellung LymphknotenschwellungUrsachen

Tab. 83.3
lokalisiert? lokale Entzündungszeichen? akuter Beginn? Lymphknotenschwellung Begleitsymptome Ursache Abklärung
wja ja ja axillär oder inguinal Fieber, Übelkeit, meist Ulzeration an Eintrittspforte Tularämie (Hasenpest) Kontakt zu Nagern, Serologie, Kultur (Eiter, Lymphknoten, Blut)
ja ja ja inguinal, gelegentlich axillär, schmerzhaft septisches Fieber Yersinia pestis (Beulenpest) Serologie, Kultur (Blut, Gewebe)
ja ja meist meist submandibulär, schmerzhafte brettharte Induration, Fistelgänge variabel zervikale Aktinomykose Mikroskopie (Sekret oder Gewebe), anaerobe Kultur (Sekret oder Gewebe)
ja meist ja Lokalisation je nach Impfung keine BCG-Impfung Impfanamnese, Kultur (Abstrich, Punktat)
ja nein ja zervikal, einseitig, schmerzlos Fieber, Übelkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Arthralgien, Hepatosplenomegalie nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto) Histologie
ja nein nein ausgedehnt zervikal, meist bilateral, schmerzlos, im Verlauf wechselnde Größe, selbstlimitierend Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden Sinushistiozytose (Rosai-Dorfman) Histologie
meist möglich nein inguinal, gelegentlich auch generalisiert Ulkus, Ausschlag, Allgemeinsymptome Syphilis Stadium 2 Serologie (VDRL, FTA-ABS, TP-PA)
meist nein ja zervikal oder axillär undulierendes Fieber, Leistungsknick, Hepatosplenomegalie, Blutungsneigung, Blutbildveränderungen, purulente Arthritiden Brucellose (Maltafieber) Serologie, Kultur (Blut, Knochenmark, Eiter)
meist nein nein oft zervikal, indolent, wenig verschieblich je nach Stadium um Tumorlokalisation Neuroblastom Urinkatecholaminausscheidung, MIBG-Szintigrafie, MRT, Histologie
meist nein nein variabel, indolent, wenig verschiebbar Tumorschwellung, gelegentlich Schmerzen und Bewegungseinschränkung Rhabdomyosarkom, zervikal MRT, Histologie
meist nein nein zervikal, subakut, indolent, wenig verschieblich behinderte Nasenatmung, Schluckbeschwerden Nasopharyngealkarzinom HNO-Status, MRT, Histologie
meist nein nein fest, indolent, verschiebbar Lungenbefall, Gelenkbeschwerden, Gewichtsverlust, Augensymptome, Hepatopathie Sarkoidose Labor: CRP, BSG, Hyperkalzämie, Angiotensin Converting Enzyme (ACE), löslicher IL2-Rezeptor, Neopterin, Chitotriosidase, Organdiagnostik einschließlich EKG/Echokardiografie und Augenarzt,Histologie
nein nein nein variabel keine Medikamente: Thyreostatika (Carbimazol, Propylthiourazil, Thiamazol), Phenytoin, Hydralazin Medikamentenanamnese
nein nein nein ausgeprägt, über Jahre bestehend, im Verlauf wechselnde Größe Splenomegalie, Immunthrombopenie, immunhämolytische Anämie, andere Autoimmunphänomene autoimmunes lympho-proliferatives Syndrom (ALPS) chronische Lymphadenopathie oder SplenomegalieCD3+-, TCRαβ+-, CD4-, CD8-Zellen ≥ 1,5 % aller Lymphozyten oder ≥ 2,5 % aller CD3+-Lymphozyten,gestörte Apoptose der Lymphozyten oder Nachweis einer somatischen oder Keimbahn-FAS-Mutation(Oliveira 2010)
nein nein nein generalisiert, mäßig ausgeprägt Fieber, Splenomegalie Hämophagozytierende Lymphohistiozytose (HLH) Nachweise einer HLH-typischen Mutationoder5 der folgenden 8 Kriterien:
  • 1.

    Fieber

  • 2.

    Splenomegalie

  • 3.

    Zytopenie von ≥ 2 Zellreihen

  • 4.

    Triglycerid ≥ 3 mmol/l und/oder Fibrinogen < 1,5 g/l

  • 5.

    Ferritin > 500 µg/l

  • 6.

    löslicher IL2-Rezeptor ≥ 2400 U/ml

  • 7.

    verminderte NK-Zellaktivität

  • 8.

    Nachweis von Hämophagozytose im Knochenmark, Liquor oder Lymphknoten

nein nein nein Disseminierte Erkrankung bei Patienten < 2 Jahre,lokalisierte Erkrankung meist pulmonal und hilär bei disseminierter Form: Gedeihstörung, Hepatosplenomegalie, Fieber, Pneumonie, Panzytopenie, Koagulopathie Histoplasmose Kultur (Blut, Knochenmark, Sputum, Gewebeproben)Immundiagnostik
nein nein nein indolent, verschiebbar Begleitinfektionen HIV-Infektion Virusnachweis im Plasma mittels PCR, HIV-Antikörper, Inversion der CD4/CD8-Ratio
nein nein ja Fieber, Hepatosplenomegalie, Zytopenie Leishmaniose, viszerale Form (Kala-Azar) Serologie (IF, ELISA), Knochenmark (sichtbare Parasiten), im Zweifelsfall Kultur (Biopsate)
nein nein nein nur selten mit Lymphknotenschwellung Hepatosplenomegalie, Zytopenie, Knochenerkrankung, Wachstums- und Pubertätsverzögerung Morbus Gaucher Typ I (nichtneuropathische Form) Knochenmark (Gaucher-Zellen), Glukozerebrosidase-Aktivität in Leukozyten, Molekulargenetik
nein nein nein moderate Ausprägung zunehmende Hepatosplenomegalie, zunehmende psychomotorische Retardierung Morbus Niemann-Pick Typ A (infantile Form) Auftreten ab 6. Lebensmonat, Augenarzt (kirschroter Makulafleck), Syringomyelinase-Aktivität in Leukozyten oder Fibroblasten, Nachweis von vakuolisierten Niemann-Pick-Zellen („meerblaue“ Histiozyten im Knochenmark), Molekulargenetik
nein nein meist variabel Abhängig von der Grundkrankheit Posttransplantation lymphoproliferatives Syndrom vorangehende Organtransplantation, EBV-Nachweis fakultativ
nein nein nein variabel Gesichtserythem, Gelenksymptome, Serositis, Mukositis, Nephritis systemischer Lupus erythematodes CRP, ESR, Nachweis von antinukleären Antikörpern
nein nein nein nur selten mit Lymphknotenschwellung assoziiert Hepatosplenomegalie, charakteristisch orangerote, stark vergrößerte Tonsillen, gastrointestinale Symptome, periphere Neuropathie Tangier-Krankheit HDL-Cholesterin und Apolipoprotein-A-I extrem niedrig,Nachweis einer Mutation im ABCA1-Gen
variabel nein nein lokalisierte oder multizentrische Form, variable Lokalisation, indolent, chronisch gelegentlich Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Morbus Castleman HHV-8-Nachweis nur bei HHV-8 assoziierter FormHistologie(Fajgenbaum et al. 2017)

Lymphknotenvergrößerung

Thorsten Simon

Symptombeschreibung

LymphknotenvergrößerungNormale Lymphknoten sind weich und klein. Sie sind nur bei schlanken Patienten gut tastbar. Dringen Erreger in den Organismus, werden diese von Phagozyten aufgenommen und über Lymphgefäße in die regionalen Lymphknoten transportiert. In den Keimzentren der Lymphknoten treffen die antigenbeladenen Zellen auf Lymphozyten und aktivieren die antigenspezifischen Lymphozyten. Im Rahmen dieser Aktivierung kann es zu Mehrdurchblutung und Schwellung der Lymphknoten kommen. Diese werden tastbar und können infolge der Kapselspannung schmerzen. Nicht immer bestehen dabei Allgemeinsymptome einer Infektion. Normalerweise werden die eindringenden Keime erfolgreich bekämpft, und die Lymphknoten schwellen wieder ab. Vorübergehende Lymphknotenvergrößerungen bis etwa 1,5 cm Durchmesser sind normal. Tastbare Lymphknoten im Rahmen von banalen Infekten sind deshalb im Kindesalter nicht ungewöhnlich. Eine gezielte Diagnostik ist nur erforderlich, wenn eine Lymphknotenschwellung eine Ausdehnung von ca. 1,5 cm überschreitet, über Wochen bestehen bleibt und/oder Lymphknoten außerhalb der üblichen Lymphknotenregionen palpabel sind.
Lymphome sind das Resultat einer malignen Entartung von Lymphozyten zunächst eines Lymphknotens. Erfolgt keine Behandlung, können nachfolgende Lymphknotenstationen und schließlich nichtlymphatische Organe befallen werden. Diesem Verlauf trägt die globale Stadieneinteilung von Lymphomen RechnungLymphom, Stadieneinteilung:
  • Stadium I: eine Region befallen

  • Stadium II: mehrere Regionen auf einer Seite des Zwerchfells befallen

  • Stadium III: Regionen beiderseits des Zwerchfells befallen

  • Stadium IV: Befall anderer Organe

Leukämien entstehen durch maligne Entartung von Lymphozyten des Knochenmarks. Diese können dann sekundär Lymphorgane befallen und eine Lymphadenopathie verursachen, die von einem Lymphom klinisch nicht zu unterscheiden ist. Im Rahmen von soliden Tumoren kann es zur metastatischen Absiedlung in lokoregionäre und distante Lymphknoten kommen. Zahlreiche andere Erkrankungen können zu einer nicht malignen Lymphadenopathie führen.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Eine akut auftretende LymphknotenschwellungLymphknotenschwellung einer einzelnen Lymphknotengruppe, begleitet von lokalen Entzündungszeichen (Rötung, Schmerz, Überwärmung) und allgemeinen Entzündungszeichen wie Krankheitsgefühl, Fieber, CRP-Anstieg, Granulozytose, Linksverschiebung spricht für eine akute bakterielle Lymphadenitis.
Eine schnell zunehmende Lymphknotenschwellung einer oder mehrerer Regionen ohne lokale Entzündungszeichen lässt an ein akutes Lymphom, eine akute Leukämie oder eine virale Infektion (EBV, CMV) denken.
Entwickelt sich die Lymphknotenschwellung langsam ohne lokale Entzündungszeichen, kann es sich um ein Lymphom, eine Virusinfektion (EBV, HIV) oder eine Mykobakteriose handeln. Dabei können Allgemeinsymptome der sog. B-Symptomatik (Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, unerklärtes Fieber > 38 °C) bestehen. Diese Symptome haben eine prognostische Bedeutung bei Lymphomen. Ihr Fehlen schließt das Vorliegen eines Lymphoms nicht aus.
Diagnostisch wegweisend können auch andere begleitende Allgemeinsymptome wie Leistungseinschränkung oder Knochenschmerzen (Leukämie, Lymphom, Neuroblastom) sein. Bei der Anamneseerhebung muss weiterhin nach Vorerkrankungen des Patienten (bekannter Immundefekt, Diabetes), Reiseanamnese und nach Tierkontakten (Hund, Katze) gefragt werden.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung muss neben dem Lokalbefund auch immer alle übrigen Lymphknotenregionen und einen allgemeinen körperlichen Status des Patienten umfassen:
  • Lokalbefund: Lokalisation (typische Lymphknotenregion oder ungewöhnliche Lokalisation), Ausdehnung der Lymphknotenschwellung, Konsistenz (hart, elastisch oder fluktuierend), lokale Entzündungszeichen (Rötung, Schwellung, Überwärmung, Schmerz), Verschiebbarkeit (gut, schlecht oder gar nicht verschiebbar) und Druckdolenz.

  • Status anderer Lymphknotenregionen: Ist nur diese eine Lymphknotenregion befallen? Liegt eine bilaterale Lymphadenopathie vor? Liegt eine generalisierte Lymphadenopathie mit Lymphknotenschwellung beiderseits des Zwerchfells vor? Der klinischen Untersuchung sind folgende Lymphknoten zugänglich: submandibulär, submental, okzipital, zervikal, supraklavikulär, infraklavikulär, pektoral, axillär, inguinal und popliteal.

  • Allgemeiner klinischer Status: Allgemeinzustand (Fieber, Ikterus, Zyanose, Anämie, Einflussstauung), Haut (Petechien, Hämatome, Virusexanthem, Weichteilinfektion), HNO-Status (Otitis, Pharyngitis, Tonsillitis, Soor, Karies, Mundbodenabszess), Lunge (Bronchitis, Dyspnoe), Herz, Leber und Milz (Organgröße, Konsistenz), ZNS (Meningismus, Hirnnervenausfälle) und übrige Organe.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Oft kann allein durch Anamnese und körperliche Untersuchung eine interventionsbedürftige Lymphknotenerkrankung ausgeschlossen werden. Dann sind häufig keine weiteren Maßnahmen erforderlich.
Bleibt der Charakter der Lymphknotenschwellung unklar, erlauben folgende Blutuntersuchungen eine weitergehende orientierende Abklärung bei angemessenem Aufwand:
  • Kleines Blutbild (Leukozytenzahl, Hämoglobinkonzentration, Thrombozytenzahl).

  • Differenzialblutbild, d. h. die Leukozytendifferenzierung erfolgt entweder per Automat (Laborautomaten gestatten bei deutlich reaktiv verändertem Blutbild häufig keine zuverlässige Diagnose) oder am Mikroskop (die Beurteilung von Blutausstrichen verlangt ausreichende Erfahrung).

  • CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit.

  • Serologie: CMV, EBV, Röteln, HIV (Einverständnis von Patient bzw. Eltern vor Blutuntersuchung erforderlich), Toxoplasmose, Bartonella, Brucella.

Hohe Entzündungszeichen sprechen für eine bakterielle Lymphadenitis, schließen allerdings ein Lymphom, insbesondere ein Hodgkin-Lymphom nicht zuverlässig aus. Eine Lymphomonozytose mit charakteristischen Lymphoidzellen im Blutausstrich ist nahezu beweisend für eine virale Infektion. Besonders ausgeprägt ist der Nachweis von Lymphoidzellen bei einer EBV-Infektion. Sind zwei der drei Zellreihen des kleinen Blutbilds auffällig, ist der sichere Ausschluss einer Leukämie durch Knochenmarkuntersuchung erforderlich (Kap. 83.3, Farbtafel). Das Fehlen von Leukämiezellen im Blutausstrich schließt das Vorliegen eines Lymphoms oder einer Leukämie nicht sicher aus.
Finden sich auffällige Befunde, kann entweder anhand der erhobenen Befunde bereits die Diagnose gestellt werden oder es sind umgehend weitergehende Untersuchungen (Abb. 83.1 und Kap. 83.3, Farbtafel) zu veranlassen. Sind die Befunde der Basisdiagnostik nicht wegweisend, sollte der klinische Befund in 2–4 Wochen kontrolliert werden. In Abhängigkeit von der Dynamik der klinischen Symptome ist dann möglicherweise eine erweiterte Diagnostik erforderlich.

Sonografie

LymphknotenDie Ultraschalluntersuchung von Hals, Axilla, Abdomen und Leiste einschließlich Doppler-Untersuchung ist heute in nahezu jeder Arztpraxis möglich und gibt ohne Belastung des Patienten zusätzliche Informationen über Größe, Anzahl, Morphologie und Durchblutung der Lymphknoten. Normale Lymphknoten stellen sich im Ultraschall meist gut abgrenzbar, echoarm, elliptisch und mäßig durchblutet dar. Oft lässt sich ein echoreicher Hilus mit einem zuführenden Gefäß abgrenzen. Reaktive und maligne infiltrierte Lymphknoten sind häufig diffus stark durchblutet. Mit zunehmender Schwellung, unabhängig von der Ursache, nehmen die Lymphknoten eine eher rundliche Form an. Bei Abszedierung finden sich zunehmend echoarme Areale. Lymphome oder granulomatöse entzündete Lymphknoten sind diffus häufig echoreich (Abb. 83.2, Abb. 83.3 [Farbtafel] und Abb. 83.4) (Restrepo et al. 2009). Die Ultraschalldiagnostik erlaubt darüber hinaus eine Beurteilung der abdominalen Lymphknoten, die nur bei massiver Vergrößerung auch palpatorisch klinisch erfassbar sind.

Erweiterte Diagnostik

Sollte die bereits genannte Diagnostik nicht zum Ziel führen, ist eine erweiterte Diagnostik indiziert. Die erweiterte Diagnostik beinhaltet die folgenden klinisch-chemischen und technischen Untersuchungen:
  • Röntgen-Thorax: Beurteilung der mediastinalen Lymphknoten, die einer klinischen und sonografischen Untersuchung kaum zugänglich sind. Thorakale Lymphome (Hodgkin-Lymphom, thorakale T-Zell-Lymphome) können zu einer ausgeprägten Hilusverbreiterung und unter Umständen Ergussbildung führen (Abb. 83.5). Eine einseitige Hilusverbreiterung erfordert immer den Ausschluss einer Tuberkulose.

  • Knochenmarkuntersuchung: Eine Knochenmarkuntersuchung ist dann indiziert, wenn zwei der drei Zellreihen des kleinen Blutbilds (Leukozyten, Erythrozyten, Thrombozyten) verändert sind oder wenn anamnestisch und klinisch (Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, EBV-Ausschluss) ein hinreichender Verdacht auf eine Leukämie besteht. Die Untersuchung sollte in einer entsprechend spezialisierten Kinderklinik erfolgen, die über ausreichende Erfahrung in der morphologischen Beurteilung der Präparate und über Möglichkeiten der ergänzenden Durchflusszytometrie (FACS-Analyse) verfügt.

  • Lymphknotenexstirpation: Die histologische und mikrobiologische Untersuchung eines repräsentativen Lymphknotens erlaubt häufig die Diagnosestellung. Eine Feinnadelbiopsie ist nicht ausdrücklich zu empfehlen, da die geringe Menge an Einzelzellen und kleinen Zellverbänden im Allgemeinen keine zuverlässige Diagnosestellung entzündlicher und maligner Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter erlaubt.

  • Tuberkulosediagnostik: Der Tuberkulin-Intrakutantest erfasst auch nichttuberkulöse Mykobakterien. Das Interferon-Gamma-Release Assay (QuantiFERON TB® Gold In-Tube, Cellestis/Qiagen, Carnegie, Australien und T-SPOT.TB® assay, Oxford Immunotec, Abingdon, United Kingdom) ist sehr spezifisch, kann aber bei Immundefekten falsch negativ ausfallen. Bei suspektem Röntgenbefund des Thorax (einseitige Hilusvergrößerung) zusätzlich dreimalig Magennüchternsekret für TBC-Kultur und PCR.

  • Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) der betroffenen Region dienen dazu, das Ausmaß des Lymphknotenbefalls exakt darzustellen. Sie helfen nur selten bei der differenzialdiagnostischen Abklärung von Lymphknotenschwellungen.

  • Immundiagnostik: Ungewöhnlich schwer verlaufende und/oder überdurchschnittlich gehäuft auftretende intermittierende oder persistierende Lymphadenopathien müssen den Verdacht auch auf einen kongenitalen oder erworbenen Immundefekt lenken. Hier erlauben Leukozytendifferenzierung, Bestimmung der Immunglobuline IgA, IgG, IgM und IgE im Blut, Durchflusszytometrie von Lymphozyten und die Kontrolle von Impfantworten (Titer und Hauttest) eine orientierende Beurteilung. Eine weitere Abklärung bei Verdacht auf einen Immundefekt erfordert die Vorstellung des Patienten in einer entsprechend spezialisierten Kinderklinik.

Besondere Hinweise

Zahlreiche Erkrankungen führen neben anderen Symptomen zu einer Lymphknotenschwellung. Manche dieser Erkrankungen haben ein charakteristisches Bild, sodass die Differenzialdiagnose mit geringem Aufwand möglich ist. Im Wesentlichen kommen Infektionen, Erkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, Medikamente und Autoimmunerkrankungen als Ursache infrage.
Tab. 83.1, Tab. 83.2 und Tab. 83.3 geben einen Überblick über häufige, gelegentlich auftretende und seltene Ursachen. Bei angeborenem oder erworbenem Immundefekt können Infektionen deutlich schwerer und symptomreicher verlaufen (EBV, CMV, Toxoplasmose).
Auch andere Erkrankungen können klinisch wie eine Lymphknotenschwellung imponieren, z. B. Parotitis bei Mumps, Halszysten, Halsrippen, zystische Hygrome, Hämangiome, Laryngozelen, Dermoidzysten, Weichteilsarkome und Leistenbrüche.
Abb. 83.1 gibt eine Übersicht über das rationelle diagnostische Vorgehen.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Literatur

1

D.C. Fajgenbaum T.S. Uldrick A. Bagg International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease Blood 129 12 2017 1646 1657

2

J.B. Oliveira J.J. Bleesing U. Dianzani Revised diagnostic criteria and classification for the autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS): report from the 2009 NIH International Workshop Blood 116 14 2010 e35–40

3

R. Restrepo J. Oneto K. Lopez K. Kukreja Head and neck lymph nodes in children: the spectrum from normal to abnormal Pediatr Radiol 39 8 2009 836 846

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