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B978-3-437-22532-1.00116-6

10.1016/B978-3-437-22532-1.00116-6

978-3-437-22532-1

Nagelstörungen

Elke Schubert

Symptombeschreibung

NagelstörungDas Nagelorgan besteht aus der Nagelmatrix, der Nagelplatte, dem Nagelbett sowie der periungualen Haut, dem Paronychium. Die Nagelmatrix ist die Wachstumszone des Nagels und ca. 3–6 mm proximal des Nagelfalzes gelegen. Nägel wachsen 0,9 mm/Woche, die Nagelform gestaltet sich individuell und scheint von der Formgebung der Endphalanx abhängig zu sein.
Morphologische Veränderungen oder Verfärbungen der Nagelplatte sind die wesentlichen Symptome von Nagelstörungen und können Hinweise für eine Reihe von angeborenen oder erworbenen Erkrankungen sein.
Insgesamt bietet sich ein heterogenes Bild. Defekte der Nagelplatte können z. B. Grübchen, Rillen, Kerben, Längsriffelung oder horizontal geschichtete Aufspaltungen sein. Weißliche Verfärbungen können entweder die gesamte Nagelplatte betreffen, aber auch punktförmig oder bandförmig imponieren. Des Weiteren führen auch Verhornungsstörungen des Nagelbettes zu gelblich-bräunlichen Verfärbungen, den sog. „Ölflecken“. Weißliche, grünliche oder bräunliche Verfärbungen der Nagelplatte können ebenfalls durch eine mikrobielle Besiedlung ausgelöst sein. Von besonderer klinischer Relevanz ist die nosologische Zuordnung bräunlicher Verfärbungen der Nagelplatte bzw. des Nagelbetts. Neben Infektionen oder Einblutungen muss differenzialdiagnostisch ein nävoides (Nävuszellnävus) oder melanozytäres Geschehen (malignes Melanom) ausgeschlossen werden.
Hinter all den genannten Symptomen und ihren möglichen Kombinationen können sich also verschiedene Krankheiten verbergen. Die Zuordnung gestaltet sich dabei oft problematisch. Als Hilfestellung zur weiteren nosologischen Zuordnung werden im Folgenden die entsprechenden Untersuchungstechniken und differenzialdiagnostischen Überlegungen dargestellt.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Da Nagelveränderungen angeboren oder erworben sein können, ist die zeitliche Einordnung des ersten Auftretens ebenso wie eine ausführliche Familienanamnese wichtig. Zudem sollte gezielt nach stattgehabten Infektionen und eingenommenen Medikamenten, möglichen Intoxikationen sowie Kontakt zu Haustieren befragt werden. Sowohl Infektionen als auch Medikamente oder Intoxikationen können in definierten Zeitabständen zu Nagelveränderungen führen. Durch Kontakt mit Haustieren und kleine Verletzungen können mikrobielle Erreger eingebracht werden. In seltenen Fällen können auch beim Kind Manipulationen ursächlich für Nagelveränderungen sein, sodass neben der Anamnese die Beobachtung des kindlichen Verhaltens hilfreich sein kann.

Körperliche Untersuchung

Bei vielen Erkrankungen sind nicht sämtliche Nägel betroffen. Dennoch ist die Inspektion aller Finger- und Fußnägel wichtig, da sonst Minimalvarianten einer Erkrankung oder gar initiale Veränderungen übersehen werden können. Durch die mögliche Assoziation von Nagelveränderungen mit internistischen und dermatologischen Systemkrankheiten sollte neben der pädiatrischen Untersuchung auch eine dermatologische Untersuchung unter besonderer Berücksichtigung der gesamten Haut einschließlich der Haare und der gut einsehbaren Schleimhäute durchgeführt werden.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Die häufigste Erkrankung des Nagelorgans ist ein Nagelpilz (Onychomykose). Bei fast jeder Nagelerkrankung muss demzufolge zunächst die Mykose ausgeschlossen werden. Dies ist primär bereits in Anwesenheit des Patienten im Sofortpräparat (nativ) möglich. Man entnimmt Nagelspäne aus dem veränderten Bereich des Nagels, bringt diese auf einen Objektträger auf und inkubiert das Schuppenmaterial in 10- bis 20-prozentiger Kalilauge. Nach einer kurzen Trockenphase kann nun das Präparat mikroskopisch auf Myzelien untersucht werden. Eine weitere nosologische Zuordnung zu einer bestimmten Spezies ist allerdings nur kulturell möglich. Die entnommenen Nagelspäne werden dazu direkt auf Spezialnährböden aufgebracht. Die genaue Zuordnung zu einer bestimmten Spezies dauert zwischen mehreren Tagen bis wenigen Wochen.
Auch beim Verdacht auf bakterielle Erkrankungen des Nagelorgans hilft das Direktpräparat weiter, zum mikroskopischen Nachweis von Bakterien im entnommenen Abstrich stehen verschiedene Färbungen zur Verfügung (Gram- und Methylenblaufärbung, Giemsa etc.). Analog zur mykologischen Diagnostik erfolgt anschließend zur genauen Differenzierung die Anzüchtung in der Kultur.
Nagelbiopsien werden insgesamt eher selten durchgeführt, da sie in der Regel nicht diagnostisch wegweisend sind. Natürlich ist unter bestimmten Bedingungen, wenn es z. B. um den Ausschluss eines malignen Melanoms geht, das sehr selten auch beim Kind vorkommen kann, die histologische Untersuchung ein unverzichtbares Instrument. Darüber hinaus ist auch histologisch mithilfe spezieller Färbungen (PAS, Giemsa etc.) eine Erregerdiagnostik möglich. Die histologische Untersuchung erlaubt z. B. die genaue Lokalisation der Pilzelemente im Nagelkeratin und kann somit die Entscheidung zwischen topischer und systemischer Therapie erleichtern.
Eine weitere hilfreiche Untersuchungsmethode stellt die Peroxidasereaktion dar. Gelegentlich persistieren subunguale Hämatome und wandern nicht mit der wachsenden Nagelplatte aus. Fehlt zudem noch eine entsprechende Traumaanamnese, so ist eine Abgrenzung zu Nävuszellnävi und vor allem zu malignen Melanomen unbedingt erforderlich. Man entfernt die über dem Hämatom gelegene Nagelplatte atraumatisch und weist vorhandenes Blut mittels Peroxidasereaktion (Haemoccult, Hämostix) nach.

Besondere Hinweise

Aufgrund der Vielzahl der möglichen Symptome bei Erkrankungen des Nagelorgans werden die meisten im Folgenden tabellarisch zusammengefasst. Die folgenden Punkte haben eine besondere praktisch klinische Relevanz und finden deshalb an dieser Stelle gesondert Erwähnung.
Richten wir unsere Aufmerksamkeit auf die bräunliche Verfärbung des Nagels. Differenzialdiagnostisch kommt neben bakterieller Infektion, Mykose, Hämatom und Nävuszellnävus auch ein malignes Melanom infrage.

Unklare bräunliche Verfärbungen des Nagels sind auch beim Kind bis zum Beweis des Gegenteils immer verdächtig auf ein Melanom und müssen abgeklärt werden.

Zunächst erfolgt die Untersuchung mittels Dermatoskop (10-fache Vergrößerung) nach der sog. ABCD-Regel (Asymmetrie, Begrenzung, Colorit, Durchmesser). Ist die bräunliche Pigmentierung weiterhin unklar, sollte je nach Lage eine Nageltrepanation, gegebenenfalls mit Nagelbettbiopsie, oder eine Nagelmatrixbiopsie erfolgen.
Grünliche PigmentierungenNagelstörungPigmentierungen, grünliche entstehen durch Befall mit farbstoffbildenden Bakterien wie Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa (Pyocyaneus) oder durch Pilze wie Trichophyton rubrum (Dermatophyt) und Aspergillus niger (Schimmelpilz). Klarheit schafft hier die weiterführende Diagnostik.
Eine ebenfalls häufige Erkrankung des Nagelorgans ist die Paronychie, NagelstörungParonychieder sog. „Umlauf“. Einer Paronychie wird durch eingewachsene Nägel, insbesondere aber auch durch Daumen- und Fingernuckeln bei Kindern Vorschub geleistet. Auslöser können neben Bakterien (Staphylokokken, β-hämolysierende Streptokokken oder gramnegative Enterobakterien) auch Hefepilze (Candidaspezies) und Viren (Herpes simplex) sein. Eine Infektion beginnt mit umschriebener Rötung, Schwellung und Schmerzen. Während bei bakterieller Ursache eher die zusätzliche Eiterbildung dominierend ist, findet man bei Befall mit Herpes simplex gruppiert stehende Bläschen auf gerötetem Grund. Bei diesem Sonderfall stehen zur Diagnostik Direktpräparat, Elektronenmikroskopie, Virusisolierung oder die Polymerase-Ketten-Reaktion (PCR) zur Verfügung. Bei der Candidaparonychie stammen die Keime meist aus dem Mund oder Darm des Patienten, sie ist häufig trotz Therapie durch einen langwierigen Verlauf gekennzeichnet. Wird eine Paronychie chronisch, kommt es im weiteren Verlauf nicht nur zu bleibenden Veränderungen des Nagelwalls, sondern auch zur Mitbeteiligung der Nagelplatte.
Auf besonders charakteristische Weise führen verschiedene HautkrankheitenNagelstörungHautkrankheiten zu Nagelveränderungen:
  • Häufig ist dies bei unterschiedlichen EkzemenNagelstörungHautkrankheitenEkzem (chronisches allergisches Kontaktekzem, atopisches Ekzem oder toxisches Hand- und Fußekzem) der Fall. Es können Rillen, Furchen, Grübchen oder Aufsplitterungen an der Nagelplatte entstehen, insgesamt beschrieben unter dem Bild der „Ekzemnägel“.

  • Bei 10–50 % der PsoriasispatientenNagelstörungHautkrankheitenPsoriasis findet man Grübchen, sog. „Ölflecke“ (subunguale Parakeratosen, als gelblich-bräunliche Verfärbungen imponierend), Onychodystrophie und Onycholyse sowie Splitterhämorrhagien.

  • Eine Alopezia areataNagelstörungHautkrankheitenAlopezia areata kann ebenfalls gleichzeitig mit Grübchen, Längsrillen und aufgerauter Nagelplatte auftreten.

  • Beim Lichen ruberNagelstörungHautkrankheitenLichen ruber (Abb. 116.1, Farbtafel) findet man Onychorrhexis (verstärkte Brüchigkeit der Nagelplatte), Querstreifen und Trachyonychie (aufgeraute Nagelplatte mit maximal ausgebildeten Tüpfelnägeln) bis hin zum Nagelverlust.

  • Im Extremfall kann die medikamentös bedingte Form des Lyell-SyndromsNagelstörungHautkrankheitenLyell-syndrom zum Verlust sämtlicher Nagelplatten führen (OnychomadeseOnychomadese).

  • Bei der Epidermolysis bullosa dystrophicaEpidermolysis bullosa dystrophicaNagelstörungHautkrankheitenEpidermolysis bullosa dystrophica können einige oder alle Nägel unter Hinterlassung von Narben zugrunde gehen.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Im Folgenden werden die Differenzialdiagnosen erworbener und angeborener Erkrankungen des Nagelorgans tabellarisch zusammengefasst. Die vorher ausführlich dargestellten Nagelerkrankungen mit assoziierten Dermatosen sind hier nicht mehr berücksichtigt.

Differenzialdiagnose der erworbenen Erkrankungen des NagelorgansNagelstörung

Tab. 116.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms Diagnose Ursachen Bestätigung der Diagnose
Nagelplatte in meist horizontal geschichtete Platten aufgespalten Onychoschisis Entfettung der Nägel, Trauma (Klavier, Saiteninstrumente), Eisenmangel Anamnese, Eisenspiegel
verstärkte Brüchigkeit der Nagelplatte Onychorrhexis Entfettung, Mangelernährung, Hyperthyreose, Eisenmangel Anamnese, Schilddrüsendiagnostik, Eisenspiegel
partielle Ablösung der Nagelplatte Onycholyse Trauma, Chemikalien, Infektionen, Dermatosen, Medikamente, Diabetes mellitus, Eisenmangel Anamnese, klinisches Bild, Schilddrüsendiagnostik, Blutzucker, Eisenspiegel
totale Ablösung der Nagelplatte Onychomadese Trauma, Scharlach, Alopecia areata, Erythrodermie, Lyell-Syndrom, Tetrazyklintherapie Anamnese
lunulafarbene Querstreifen Mees-Querbänder toxischer Schaden der Nagelmatrix, z. B. Masern, Scharlach, Typhus, Arsen- oder Thalliumvergiftung Anamnese, Arsen- oder Thalliumspiegel
horizontale, rillenförmige Defekte der Nagelplatten Beau-Reil-Querfurchen schwere Infektionen und Dermatosen (Erythrodermie), Medikamente, Intoxikationen Anamnese
punktförmige, weißliche Flecke an einem oder mehreren Nägeln Leukonychia punctata Trauma? Anamnese
weißliche, unterschiedlich konfigurierte Querstreifen Leukonychia striata unbekannt
weißliche Längsstreifen Leukonychia striata longitudinalis unbekannt, häufig bei M. Darier Inspektion der Haut
Weißverfärbung der gesamten Nagelplatte Leukonychia totalis Kontakt mit Salpetersäure, selten familiär Anamnese
weißliche, paarweise Querbänder Muehrcke-Bänder schwere Hypalbuminämie, Zytostase, akute Hepatitis Anamnese, Serumalbumin, Hepatitisserologie
aufgerauhte Nagelplatte mit maximal ausgebildeten Tüpfelnägeln Trachyonychie (Abb. 116.2, Farbtafel) Psoriasis, Lichen ruber, atopisches Ekzem, Alopecia areata, idiopathisch, selten familiär Anamnese, Inspektion der Haut
konkave Verformung, sog. „Löffelnägel“ Koilonychie Vitamin-C-Mangel, Sprue, Pellagra, Hyperthyreose, Eisenmangel, Raynaud-Syndrom, mechanische Ursachen, autosomal-dominant? Anamnese, Klinik, Eisenspiegel, Schilddrüsendiagnostik
kolbenförmige Fingerendglieder mit uhrglasförmigen Nägeln Trommelschlägelfinger mit Uhrglasnägeln Erkrankungen der Brustorgane mit konsekutiver Hypoxie, z. B. kardiovaskuläre Erkrankungen, Lungenerkrankungen (80 %), Malabsorptionssyndrom, hereditäre und kongenitale Formen mit anderen Anomalien assoziiert Anamnese, Klinik, Lungenfunktion
longitudinal verlaufende Grube, Kerbe oder Kanal von Matrix bis nach distal Onychodystrophia canaliformis mediana (Abb. 116.3, Farbtafel) Trauma, postentzündlich, angeboren Anamnese
proximale Nagelplatte weißlich matt, distal rotbraun Halb-und-halb-Nagel nephrotisches Syndrom Anamnese, Nierenfunktion

Differenzialdiagnose angeborener Erkrankungen des NagelorgansNagelstörung

Tab. 116.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms Diagnose Ursachen/Vererbungsmodus Bestätigung der Diagnose oder Besonderheiten
Endphalanx und Nagelplatte verkürzt, Nagelplatte oft quer gestellt Tennisschlägernägel autosomal-dominant Frauen vermehrt betroffen, kein Krankheitswert
Nagelplatten dünn, Nägel verkürzt, langsam wachsend ektodermale Dysplasie, anhidrotisch autosomal-dominant Assoziation mit anderen ektodermalen Anomalien möglich
krallenförmige Verdickungen aller Nägel ektodermale Dysplasie, Pachyonychia congenita autosomal-dominant? Assoziation mit Verhornungsstörungen von Haut, Haaren, Schleimhäuten und Kornea
Befall von Nagel II, als Mikroonychie oder Anonychie, Polyonychie, Hemionychogry-posis, Nagelschiefstand kongenitale Onychodysplasie autosomal-dominant? variable Penetranz? Assoziation mit Syndaktylie, verkürzten Endphalangen oder Auftreibung der Endphalangen
Onychodystrophie, spitz zulaufende dreieckige Lunula Nagel-Patella-Syndrom autosomal-dominant Assoziation mit Patellahypo-oder -aplasie, Radiusluxation, Nephropathie
Krümmung in Längs- und Querachse, graugelb verfärbt Großzehennageldystrophie der Kindheit angeboren oder frühkindlich erworben Ursache der Störung unbekannt
sub- oder periunguale Fibrome Morbus Bourneville-Pringle Spontanmutation, 30 % autosomal-dominant Epilepsie, Bindegewebsnävi, Hypopigmentierungen, viszerale Beteiligung

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