© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22532-1.00034-3

10.1016/B978-3-437-22532-1.00034-3

978-3-437-22532-1

Abb. 34.1

a, b Albinismus: Vorderer Augenabschnitt mit „Kirchenfensterphänomen“ (a), Augenhintergrund mit Makulaaplasie (b).

Abb. 34.2

[L217]

Differenzialdiagnose des PendelnystagmusPendelnystagmusNystagmusPendel-.

Differenzialdiagnose des RucknystagmusRucknystagmus: schnelle und langsame Phase unterscheidbar, gleiche Schlagrichtung beider AugenNystagmusRuck-

Tab. 34.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose/Hinweise
Rucknystagmus als Zufallsbefund ab 35° Blick nach rechts, links, oben, unten Endstellungsnystagmus Normvariante
erworbener Rucknystagmus Rückdrift aus exzentrischen Blickpositionen mit folgender Rückstellsackade Blickrichtungsnystagmus, blick-paretischer Nystagmus Blickhalteschwäche bzw. Blickparese, Hirnstammläsion (MRT)
erworbener Rucknystagmus mit Drehschwindel schwerer Drehschwindel, Übelkeit, Unsicherheit peripher-vestibulärer Spontannystagmus einseitiger Labyrinthausfall, Ausfall des N. statoacusticus, langsame Drift zum kranken Labyrinth, Rückstellsakkade zum gesunden (z. B. Labyrinthausfall rechts, linksschlägiger Rucknystagmus), Hemmung des Nystagmus durch Fixieren und beim Blick in Richtung der langsamen Phase (HNO)
geringere Schwindelerscheinungen zentral-vestibulärer Spontannystagmus bisweilen Verstärkung des Nystagmus durch Fixieren, Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen (MRT)
angeborener Rucknystagmus Schlagrichtung konstant, oft Vorzugsblickrichtung entsprechend Nystagmusberuhigung (Kopfzwangshaltung) kongenitaler Nystagmus (im engeren Sinn) Anamnese, Schlagform
periodische Schlagrichtungsumkehr mit entsprechend veränderlicher Kopfhaltung periodisch alternierender Nystagmus gute Anamnese bzw. längere Beobachtung notwendig
zum fixierenden Auge gerichteter Rucknystagmus, manifestiert sich beim Abdecken des anderen Auges oder auch bei Medientrübung latenter Nystagmus Abdecktest, Schlagform
schnelle und langsame Phase nicht zu unterscheiden, undulierende Schlagform, keine Kopfzwangshaltung, Manifestation in den ersten Lebensmonaten (Pendelnystagmus) pendelförmige Augenbewegungen unterschiedlicher Richtung und Intensität, Photophobie, Blepharo-spasmus okulärer Nystagmus Linsentrübungen, Aniridie, Makulanarben (Toxoplasmose, Unreiferetinopathie), Makula- oder Sehnervendys- oder -aplasie, Achromatopsie (Zapfendystrophie), Blauzapfenmonochromasie, Albinismus

Differenzialdiagnose des diskonjugierten Nystagmus: entgegengesetzte Schlagrichtung beider AugenNystagmusdiskonjugierter

Tab. 34.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose/Hinweise
entgegengesetzte Schlagrichtung beider Augen gegensinnige Vertikal- und Verrollungsbewegungen der Augen (Frequenz 2 Hz) Schaukelnystagmus (See-saw-Nystagmus) Verdacht auf Hirnstammläsion (Gravizeption, Otolithen)
Schlagrichtung konvergierend, dabei ruckartige Retraktion Konvergenz-, Konvergenz-Retraktions-Nystagmus vertikale Blickparese, Mittelhirnpupillen (mittelweit, reflektorische Starre), evtl. Oberlidretraktion, Mittelhirnkompression (Aquäduktsymptomatik)
gleichsinnige Bewegung der Augen, aber unterschiedliche Amplitude (dissoziierter Nystagmus) Blickrichtungsnystagmus mit unterschiedlicher Amplitude bei internukleärer Ophthalmoplegie Blickrichtungs-nystagmus, dissoziierter internukleäre Ophthalmoplegie (INO): z. B. bei Rechtsblicksakkade verlangsamte Adduktionssakkade des linken Auges, in Rechtsblickposition rechtsschlägiger Nystagmus mit größerer Amplitude am rechten Auge (Hirnstammtumor, Neuroborreliose, Encephalomyelitis disseminata ausschließen)
hochfrequenter (bis 11 Hz), feinschlägiger dissoziierter Pendelnystagmus mit horizontaler, vertikaler oder raddrehender Bewegung, Kopfwackeln, Beginn 1. Lebensjahr Spasmus nutans genaue Beobachtung (Gliom im Chiasmabereich, dienzephale Tumoren ausschließen!)
rasch aufeinanderfolgende Sakkaden (sakkadische Oszillationen) Opsoklonus, ocular flutter, Gegenrucke u. a. genaue Beobachtung (Neuroblastom ausschließen)

Seltenere Verdachtsdiagnosen und weitere Merkmale bei Nystagmus (nach Adler, G. et al. Hrsg.: Leiber – Die klinischen Syndrome, 8. Aufl., Urban & Schwarzenberg, München – Wien – Baltimore 1998). NystagmusVerdachtsdiagnosenNystagmusMerkmale

Tab. 34.3
Zusätzliche Hinweise Anomalie, Erkrankung, Syndrom
Nystagmus, Rindenblindheit, Mikrozephalie, Persistenz der Primitivreflexe Aicardi-Goutieres-Syndrom
Nystagmus, myoklonische Anfallsleiden, Koordinationsstörungen, Strabismus, später Rindenblindheit, Taubheit Alpha-N-Acetylgalaktosaminidase-Defizienz
Konvergenz-Retraktions-Nystagmus, vertikale Blickparese, Lidretraktion, reflektorische Pupillenstarre Aquädukt-Symptomatik
Downbeat-Nystagmus, Ataxie, Platybasie, kaudale Verlagerung von Kleinhirn und Medulla oblongata Arnold-Chiari-Sequenz
horizontaler Nystagmus, progrediente Ataxie, Muskelhypotonie, Hörminderung, Taubheit Ataxie mit hypogonadotropem Hypogonadismus, zerebelläre familiäre
familiäre episodenartige Verstärkung von Ataxie und Nystagmus für Stunden bis Tage Ataxie, periodische, vestibulärzerebelläre
Nystagmus, Strabismus, spinozerebelläre Dystrophie mit Ataxie, Dysarthrie, pyramidaler Symptomatik, Blasenschwäche Behr-Syndrom
atypischer Nystagmus, Spasmus nutans, Essstörungen, Erbrechen, dienzephale Raumforderung dienzephale Sequenz
Pendelnystagmus, Albinismus, Hypoplasie der Makula, Farbsinnstörung, Fotophobie Forsius-Eriksson-Syndrom
Pendelnystagmus, Fotophobie, totale Farbenblindheit durch Zapfendystrophie, Optikusatrophie, enge Netzhautarterien Hansen-Larsen-Berg-Syndrom
Pendelnystagmus, Fotophobie, tyrosinasepositiver Albinismus, Blutungsneigung, Lungenveränderungen Hermansky-Pudlak-Syndrom
Nystagmus, Netzhautpigmentanomalien, Katarakt, Spalthand/-fuß, Monodaktylie u. Ä. Karsch-Neugebauer-Syndrom
Pendelnystagmus, hochgradige Achsenhypermetropie, angeborene Blindheit, Pupillenstarre, Enophthalmus Kurz-Syndrom
Nystagmus, schwere Sehstörungen bis Blindheit bei Geburt, Pupillenstarre, Netzhautpigmentveränderungen Leber-(Amaurosis-congenita-)Syndrom
Nystagmus, Ophthalmoplegie, Optikusatrophie, Visusverlust, Atemprobleme, Muskelhypotonie, Pyramidenbahnzeichen, Ataxie u. a. m. Leigh-Enzephalomyelopathie
Nystagmus, perluzide Iris (Kirchenfensterphänomen) Lisch-Syndrom
Nystagmus intermittierend, Katarakt, Esotropie, vertikale Blickparese, Epikanthus, Ptosis, progrediente Ataxie, Dysarthrie, Hyporeflexie u. a. Marinescu-Sjögren-Syndrom I
Nystagmus, Fotophobie, Blepharospasmus, periorifizielle Hautveränderungen, später Keratokonjunktivitis mit Hornhautvernarbung und Erblindung mukoepitheliale Dysplasie, hereditäre
Nystagmus, tapetoretinale Degeneration, Kolobome, Katarakt Nephronophthise, rezessive Form
Nystagmus, Ataxie, kirschroter Fleck (50 %) Niemann-Pick-Krankheit
Nystagmus, Exophthalmus, Strabismus, Optikusatrophie, später Erblindung Osteopetrose, autosomal-rezessiv, frühinfantile Form
Nystagmus (75 %), Mikropapille, Mittellinienanomalien, Taubheit, Hypopituitarismus septooptische Dysplasie (De-Morsier-Syndrom)
Nystagmus, Strabismus, Choreoathetose, myoklonische Epilepsie Tetrahydrobiopterin-Mangel

Nystagmus

Walter Rüssmann

Symptombeschreibung

Als NystagmusNystagmus (Augenzittern) werden meist unwillkürliche, periodische Augenbewegungen bezeichnet. Nach Bewegungsform (Schlagform) unterscheidet man zwischen Ruck- und Pendelnystagmus.
Der RucknystagmusRucknystagmusNystagmusRuck- ist durch den Wechsel einer langsamen Bewegungsphase mit einer schnellen gekennzeichnet. In der langsamen Phase driften die Augen vom Fixierobjekt, in der schnellen richten sie sich wieder darauf aus (Rückstellsackade). Der Nystagmus wird nach der schnellen Phase benannt (z. B. rechtsschlägig bei schneller Phase nach rechts). Die Schlagrichtung kann horizontal, vertikal oder schräg sein.
Beim PendelnystagmusPendelnystagmusNystagmusPendel- ist eine Unterscheidung zwischen schneller und langsamer Phase nicht möglich. Die Augen bewegen sich undulierend. Dabei können sich horizontale und vertikale Bewegungskomponenten zu zirkulären, elliptischen oder diagonalen Bewegungen überlagern.
Ist der Nystagmus an beiden Augen gleichgerichtet (konjugiert), aber unterschiedlich ausgeprägt, spricht man von dissoziiertem NystagmusNystagmusdissoziierter. Bei diskonjugiertem NystagmusNystagmusdiskonjugierter bewegen sich beide Augen in entgegengesetzter Richtung (z. B. KonvergenznystagmusKonvergenznystagmusNystagmusKonvergenz-, SchaukelnystagmusSchaukelnystagmusNystagmusSchaukel-). Ein latenter NystagmusNystagmuslatenter liegt vor, wenn sich der Nystagmus nur beim Abdecken oder nach erheblicher Visusverschlechterung eines Auges manifestiert, wobei die schnelle Phase zum fixierenden Auge gerichtet ist. Der latente Nystagmus sollte nicht mit dem periodisch-alternierenden NystagmusNystagmusperiodisch-alternierender verwechselt werden, bei dem – bei unbehindertem Sehen – eine periodische Schlagrichtungsumkehr von rechts nach links und zurück zu beobachten ist.
Zu unterscheiden sind ferner:
  • Der kongenitale NystagmusNystagmuskongenitaler, ein Rucknystagmus, der sich in den ersten 3 Lebensmonaten manifestiert.

  • Der okuläre NystagmusNystagmusokulärer, ein Pendelnystagmus, der ebenfalls in den ersten Lebensmonaten auftritt und mit organisch bedingter beidseitiger Visusminderung durch Anomalien oder Erkrankungen des Auges verbunden ist.

Folgen bzw. Begleiterscheinungen des Nystagmus sind:
  • Eine über allfällige organische Funktionsdefekte hinausgehende Sehschärfenminderung, verursacht durch die Instabilität des Netzhautbildes.

  • Drehschwindel, Übelkeit, Erbrechen bei erworbenem vestibulärem Nystagmus.

  • Die Bevorzugung von Blickrichtung mit minderer Nystagmusintensität – in der Regel Blick in Richtung der langsamen Phase – durch entsprechende Kopfhaltung (Kopfzwangshaltung).

  • Kopfwackeln, wobei die Kopfwackelbewegungen nicht der unmittelbaren Kompensation der Augenbewegungen dienen.

  • Konvergenzstellung der Augen.

  • Zukneifen der Augen.

Einzelne Patienten mit kongenitalem Nystagmus können offenbar lernen, den Nystagmus völlig zu unterdrücken. Es ist nicht bekannt, wie sie das machen.
Der Nystagmus ist von anderen periodischen Augenbewegungen zu unterscheiden, die durch aufeinanderfolgende Blicksprungbewegungen (sackadischen Oszillationen) gekennzeichnet sind, wie Opsoklonus und „ocular flutter“. Bei diesen Bewegungen sind ausschließlich schnelle Phasen mit kurzen Fixationsintervallen zu beobachten.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

In der Regel wird den Eltern der Nystagmus oder die dadurch verursachte Kopfzwangshaltung auffallen. Es ist für die Differenzialdiagnose wichtig, ob dies schon in den ersten 3 Lebensmonaten der Fall war. Ein akuter vestibulärer Nystagmus wird wegen seiner vegetativen Begleiterscheinungen ebenfalls nicht unbemerkt bleiben. Anamnestische Hinweise sollten gesucht werden.

Untersuchung

Die pigmentlose Regenbogenhaut des totalen Albinismus ist nicht zu übersehen und wird schon den Eltern auffallen (Abb. 34.1a). Bei der Ophthalmoskopie ist ein schwerer Pigmentmangel von Netz- und Aderhaut festzustellen, der mit einer A- oder Dysplasie der Makula verbunden ist (Abb. 34.1b). Bei partiellem Albinismus ist die Regenbogenhaut vergleichsweise gut pigmentiert, sodass rote Augen fehlen. Es finden sich aber in der Regel filigrane periphere Irispigmentblattdefekte, die als Kirchenfensterphänomen beim Durchleuchtungstest nach Brückner zu erkennen sind. Der Pigmentmangel des Augenhintergrundes und die Dysplasie der Makula können auch in diesem Fall beträchtlich sein.
Medientrübungen und Aniridie sind ebenfalls leicht zu erkennen. Die Beurteilung des Augenhintergrundes ist schwieriger. Der Kinderarzt wird sich hier auf die gröbere Pathologie (Glaskörpertrübung, Stauungspapille, Optikusatrophie, -aplasie, -dysplasie, Makulakolobome, -narben, -dysplasie) beschränken müssen.
Man sollte sich im übrigen die Zeit nehmen, den Nystagmus genauer zu analysieren, wobei man dem in der Abb. 34.2 wiedergegebenen Leitpfad (Flussdiagramm) folgen sollte.
An ergänzender Diagnostik sind elektrophysiologische Untersuchungen beim Verdacht auf Netz-, Aderhaut- oder Optikuspathologie und bildgebende Verfahren beim Verdacht auf intrakranielle Raumforderung notwendig.

Besondere Hinweise

Zur genaueren Klärung sind augen-, hals-, nasen-und ohrenärztliche Konsilien notwendig. Kinder mit okulärem Nystagmus haben oft beträchtliche Brechungsfehler, die gemessen und mit einer Brille optisch ausgeglichen werden müssen. Vergrößernde Sehhilfen und spezielle Filtergläser (Kantenfilter, „Himbeergläser“) sind oft hilfreich. Die Behandlung der relativen Amblyopie – d. h. des Anteils der Sehbehinderung, der als Refraktions- oder Schielamblyopie zu deuten ist – und Förderungsmaßnahmen dürfen in diesen Fällen nicht vergessen werden.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Seltenere Erkrankungen und Anomalien mit Nystagmus sind in Tab. 34.1, Tab. 34.2 und Tab. 34.3 aufgeführt.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen