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B978-3-437-22532-1.00071-9

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978-3-437-22532-1

Abb. 71.1

Differenzialdiagnose des akuten Nierenversagens. NierenversagenakutesDifferenzialdiagnose

Differenzialdiagnose des prärenalen und intrarenalen akuten NierenversagensNierenversagenakutesDifferenzialdiagnose

Tab. 71.1
ANV Urin-Osmolalität mmol/l Urinnatrium mmol/l FeNa (%) Urin-/Plasmaosmolalität
prärenal > 500
> 400 (Neugeb.)
< 10
< 20 (Neugeb.)
< 1
< 2 (Neugeb.)
> 1,2
intrarenal < 350
< 300 (Neugeb.)
> 40 > 2 < 1,2

Oligurie, Anurie und akutes Nierenversagen

Uwe Querfeld

Symptombeschreibung

Als OligurieOligurie bezeichnet man eine Urinausscheidung < 240 ml/m2/24 h oder < 0,5 ml/kg/h; als AnurieAnurie eine fehlenden Urinausscheidung (< 100 ml/m2/24 h oder < 0–0.2 ml/kg/h). Ursache ist ein rascher Verlust der Nierenfunktion (akutes NierenversagenNierenversagenakutes, ANV), wodurch es zur Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (GFR), Anstieg von harnpflichtigen Substanzen und einer Dysregulation von Wasser-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt kommt. Ein ANV muss jedoch nicht mit Oligo/Anurie einhergehen, sondern kann auch bei normaler (nichtoligurisches ANV) oder sogar vermehrter Urinausscheidung bestehen (Polyurie; > 1200 ml/m2/24 h oder > 4 ml/kg/h).
Die Diagnose eines ANVNierenversagenakutes (ANV)Diagnose wird initial zumeist aufgrund eines auffällig hohen Serumkreatininwerts gestellt. Hierbei muss jedoch berücksichtigt werden, dass Serumkreatinin-Normalwerte abhängig sind von Alter, Geschlecht, Muskelmasse, Hydrierungszustand und Ernährung des Kindes sowie von der laborspezifischen Methodik. Bei auffälligen Werten sollte deswegen zunächst immer eine Berechnung der GFR erfolgen – üblicherweise nach der Schwartz-Formel für Kinder ab 1 Jahr: 0,413 × Köperhöhe [cm]/Serumkreatinin [mg/dl] (Schwartz G et al. 2009), um das Ausmaß der Funktionseinschränkung abzuschätzen.
Entscheidend ist die zeitliche Dynamik von Urinausscheidung und Laborparametern im weiteren Verlauf, was in neueren Definitionen des ANV berücksichtigt wird. Nach der derzeit bevorzugten KDIGO-Definition liegt ein ANV vor bei einem Urinvolumen ≤ 0,5 ml/kg/h über 6 Stunden oder einer Zunahme des Serumkreatinins um ≥ 0,3 mg/dl (≥ 26,5 mmol/l) innerhalb von 48 Stunden oder einer Zunahme des Serumkreatinins um das ≥ 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb von 7 Tagen (KDIGO).
Neugeborene und insbesondere Frühgeborene haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines ANV. Hauptursachen sind die funktionelle Unreife der Nieren, perinatale Veränderungen der Hämodynamik und ein vermehrter Flüssigkeitsverlust. Für diese Altersgruppe werden modifizierte KDIGO-Kriterien für die Diagnose empfohlen: fehlende Urinausscheidung nach 48 Stunden, verminderte Urinausscheidung < 0,5 ml/kg/h oder ein Serumkreatinin > 1,5 mg/dl (133 mmol/l) oder eine Zunahme um 0,2–0,3 mg/dl (17–27 mmol/l) pro Tag (Selewski DT et al.).
Nach dem Ort der Primärschädigung lassen sich üblicherweise drei Formen des ANV unterscheiden: ein prärenales (funktionelles), ein intrarenales und ein postrenales Nierenversagen. NierenversagenakutesFormen
  • Ein prärenales NierenversagenNierenversagenakutesprärenales tritt auf bei Krankheiten, die zu einem Kreislaufversagen mit Blutdruckabfall und konsekutiver Minderdurchblutung der Niere führen, wie z. B. schwere Gastroenteritis mit profusen Durchfällen, Blutungen, Verbrennungen, Sepsis. Bei Neugeborenen tritt ein prärenales ANV häufig im Rahmen eines Atemnotsysndroms sowie von angeborenen Herzfehlern und kardiochirurgischen Operationen auf.

  • Beim intrarenalen NierenversagenNierenversagenakutesintrarenales wird das Nierenparenchym direkt geschädigt, wobei der primäre Angriffspunkt das Tubulussystem, die glomerulären Kapillarschlingen oder das Interstitium sein kann. Endogene und exogene Toxine oder eine anhaltende kortikale Ischämie führen zu einer akuten Tubuluszellnekrose. Die akute Glomerulonephritis, das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) und die Nierenvenenthrombose schädigen vorzugsweise die Glomeruluskapillaren. Ursachen für eine primär interstitielle und tubuläre Schädigung sind interstitielle Nephritis, Transplantatabstoßung, Harnsäurenephropathie bei akuter Leukämie sowie eine Nephrokalzinose.

  • Ein postrenales NierenversagenNierenversagenakutespostrenales tritt auf bei Obstruktion der ableitenden Harnwege im Rahmen von kongenitalen Fehlbildungen (z. B. Urethralklappen), Urolithiasis, Tumoren und Verletzungen.

Da die Diagnose einer Oligo-/Anurie (ungeachtet der Ursache und späterer therapeutischer Maßnahmen) immer auf eine strenge Bilanzierung von Ein- und Ausfuhr hinausläuft, ist spätestens bei der Diagnosestellung als erste Maßnahme die Sicherstellung einer exakten Flüssigkeitsbilanzierung erforderlich; vorteilhaft ist vor allem bei intensivmedizinisch betreuten Patienten die Anlage eines Blasenkatheters.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Die Ermittlung der FlüssigkeitsbilanzNierenversagenakutesFlüssigkeitsbilanz mit genauer Berechnung von Ein- und Ausfuhr seit Beginn der Erkrankung hat vor allem bei stationär vorbehandelten Patienten eine entscheidende diagnostische Bedeutung. In diesem Zusammenhang sind folgende Fragen wichtig:
  • Über wie viele Stunden bzw. Tage wurde die Urinausscheidung zuverlässig dokumentiert?

  • Bestanden neben der Urinausscheidung zusätzliche Flüssigkeitsverluste durch Erbrechen, Durchfall, gesteigerte Perspiratio insensibilis (Fieber), Drainagen, Sonden, Fisteln, Blutverlust?

  • Wie viel Flüssigkeit erhielt der Patient über diese Zeitspanne (12, 24 h)?

Die spezielle Anamnese umfasst neben den unmittelbar vorausgegangenen Ereignissen (insbesondere beim prärenalen Nierenversagen: Hypovolämie, Hypotension, Hypoxämie), vorausgegangene Nierenerkrankungen und vaskuläre Erkrankungen, Systemerkrankungen sowie Exposition durch Schwermetalle, organische Lösungsmittel oder andere Nephrotoxine.

Da eine häufige Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter das hämolytisch urämische Syndrom (HUS)hämolytisches urämisches Syndrom (HUS)Nierenversagenakuteshämolytisches urämisches Syndrom (HUS) ist, sollte auch immer nach einer vorausgegangenen Durchfallerkrankung bzw. blutigen Stühlen gefragt werden.

Falls sich labordiagnostisch der Verdacht auf ein HUS erhärtet, gelten weitere Fragen einer möglichen Infektion mit Shigatoxin-bildenden E.-coli-Bakterien (STEC) (Verzehr von Rohmilchprodukten oder ungegartem Fleisch, weitere Betroffene, Epidemie?). Bei V. a. medikamententoxisches Nierenversagen sollte in Zweifelsfällen auch an Fehler bei der Medikamenteneinnahme (Verfallsdatum, Überdosierung) bzw. versehentliche oder heimliche Medikamenteneinnahme (Diuretika, Laxanzien) gedacht werden. Bei akzidentellen Vergiftungen mit Nierenversagen ist immer eine Angabe über Zeitpunkt und Menge der Giftaufnahme erforderlich.

Körperliche Untersuchung

Nierenversagenakuteskörperliche UntersuchungWichtig für Differenzialdiagnose und Therapie ist die Beurteilung des Hydrierungszustands. Im Falle einer Dehydrierung sind Zeichen des Volumenmangels (z. B. arterielle Hypotonie, Tachykardie, verzögerte Rekapillarisierung) festzustellen; das Ausmaß der Dehydrierung sollte protokolliert und der Flüssigkeitsbedarf abgeschätzt werden. Umgekehrt können bei Überwässerung Ödeme bestehen. Während dies bei vielen Patienten leicht festzustellen ist (z. B. Lidödeme bei Patienten mit nephrotischem Syndrom), kann in anderen Fällen die Diagnose schwieriger sein: Insbesondere bei länger bestehender Ödemneigung finden sich häufig große Flüssigkeitsmengen im Unterhautfettgewebe und in den Körperhöhlen verteilt, sodass sie auf den ersten Blick nicht zu erkennen sind. Hier helfen die Sonografie weiter (Aszites, Pleuraergüsse) sowie das Röntgenbild (Herzvergrößerung, evtl. Lungenödem mit „fluid lung“) und die Palpation der Haut (Eindrücken, sog. pitting edema). In jedem Falle sollte der Patient gewogen und das Ausmaß der Überwässerung abgeschätzt werden.

Größere Schwankungen des Körpergewichts in kurzen Abständen (Tagen) sind praktisch immer durch Flüssigkeitsverschiebungen zu erklären, nie durch erhöhte oder verminderte Kalorienzufuhr.

Essenziell wichtig sind die Messung des arteriellen BlutdrucksNierenversagenakutesBlutdruckmessung und die Beurteilung der BewusstseinslageNierenversagenakutesBewusstseinslage (Somnolenz, evtl. zerebrale Krämpfe bei fortgeschrittener Urämie).
Besondere Bedeutung erhält die körperliche Untersuchung dann, wenn es um den Ausschluss einer chronischen NiereninsuffizienzNierenversagenchronische geht, z. B. bei Patienten, bei denen zufällig ein erhöhtes Serumkreatinin festgestellt wurde, die aber häufig zunächst beschwerdefrei erscheinen. Zu achten ist auf einen renalen Minderwuchs (Perzentilenvergleich) sowie auf Zeichen der Anämie und der renalen Osteopathie (mindestens Röntgenaufnahme der linken Hand, evtl. auch anderer Skelettabschnitte, insbesondere bei Knochenschmerzen).

Klinisch-chemische Untersuchungen

NierenversagenakutesLaboruntersuchungDie Differenzialdiagnose des akuten Nierenversagens beruht ganz wesentlich auf der Ermittlung verschiedener Laborparameter (Abb. 71.1, Tab. 71.1). Bei einem prärenalen NierenversagenNierenversagenakutesprärenales bestehen nur ein verminderter renaler Blutfluss und eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate, aber ein intakter renaler Kompensationsmechanismus. Deswegen sind die Natriumresorption und die Osmolalität des Urins erhöht (die Nieren versuchen, einen Volumenmangel mittels vermehrter Urinkonzentration zu kompensieren). Ein rascher Anstieg des Serumharnstoffs und eine Verminderung der fraktionellen Natriumexkretion sind ebenfalls zu beobachten. Aus diesem Grund findet man beim prärenalen Nierenversagen allgemein ein Urinnatrium < 20 mEq/l bzw. eine fraktionelle Natriumexkretion (FeNa) < 1 bei älteren Kindern, eine Urinosmolalität > 500 mosmol und ein Verhältnis Serumharnstoff: Serumkreatinin > 20.
Dagegen bestehen diese Kompensationsmechanismen bei einem intrarenalen NierenversagenNierenversagenakutesintrarenales nicht, sodass der Natriumverlust größer und die Urinosmolalität geringer ist: fraktionelle Natriumexkretion > 2, Urinosmolalität < 350, Urinnatriumkonzentration > 40 mEq/l, Verhältnis Serumharnstoff:Kreatinin < 20:1. Hierbei ist zu beachten, dass die therapeutische Zufuhr von Flüssigkeiten und Elektrolyten sowie Diuretika (vermehrte Urinnatriumausscheidung) diese Werte verfälschen können.
Die Diagnose HUShämolytisches urämisches Syndrom (HUS)Nierenversagenakuteshämolytisches urämisches Syndrom (HUS) ergibt sich aus der Konstellation hämolytische Anämie – erhöhte Retentionswerte – Thrombopenie. Zur Bestätigung der Diagnose ist außerdem der Nachweis von Shigatoxin in Serum und Stuhl bzw. von Shigatoxin-produzierenden Kolibakterien (STEC) im Stuhl möglich. In seltenen Fällen kann ein atypisches HUS vorliegen (nicht infektionsbedingt), das eine umfangreiche spezielle Labordiagnostik erforderlich macht (aktualisierte Empfehlung online in der AWMF-Leitlinie zu „HUS im Kindesalter“ einsehbar).
Labordiagnostische Hinweise auf eine chronische Niereninsuffizienz sind ein erniedrigtes Hämoglobin (renale Anämie) und ein erhöhtes Parathormon im Serum (sekundärer Hyperparathyreoidismus).

Technische Untersuchungen

Wichtigstes bildgebendes Verfahren ist die SonografieNierenversagenakutesSonografie. Mit ihrer Hilfe ist der Ausschluss von postrenalen Ursachen des akuten Nierenversagens in der Regel möglich (Ausschluss Harnstauung). Bei intrarenalem Nierenversagen besteht eine erhöhte Echogenität des Nierenparenchyms. Außerdem eignet sich die Sonografie zum Ausschluss renaler Fehlbildungen, z. B. Doppelnieren, Einzelnieren, heterotropen Nieren, Nierenhypoplasie sowie zystisch veränderten Nieren. Die Doppler-SonografieNierenversagenakutesDoppler-Sonografie findet Einsatz beim Nachweis einer Nierenvenenthrombose.
Dank der hochauflösenden Ultraschalltechnik sind andere Nachweisverfahren, z. B. Computertomografie oder IVP, fast immer unnötig. Insbesondere die Durchführung eines IVP ergibt meist keine zusätzliche Information (eingeschränkte Kontrastmittelaus-scheidung), ist aber bei vorgeschädigter Niere potenziell „nephrotoxisch“!
Szintigrafische Untersuchungen sind gelegentlich bei einer Stauungsniere nötig, z. B. zum Nachweis einer urodynamisch bedeutsamen Harnstauung (auch auf Lasixgabe keine ausreichende Ausscheidung des Radionuklids).

Besondere Hinweise

Häufig ergibt sich in der Klinik die Situation, dass bei fortgeschrittenem akutem Nierenversagen nicht nur die Genese des Nierenversagens abgeklärt, sondern gleichzeitig über eine mögliche Indikation zur Dialyse (und damit verbunden die Anlage eines Gefäßzugangs oder Peritonealdialysekatheters) entschieden werden muss. Die wichtigsten DialyseindikationenNierenversagenakutesDialyseindikationen sind:
  • Stark erhöhte Retentionswerte (bei älteren Kindern Kreatinin > 8–10 mg/dl, Harnstoff > 200 mg/dl, bei kleineren Kindern auch niedrigere Werte, wichtig: Geschwindigkeit des Anstiegs der Retentionswerte und Ausmaß einer vorhandenen Urinausscheidung)

  • Unbeherrschbare metabolische Azidose, schwere Hyperkaliämie, ausgeprägte Überwässerung

Auch eine mögliche Indikation für kontinuierliche extrakorporale Verfahren (CAVH, CVVH, CVVHD) sollte bei Diagnosestellung diskutiert werden: besonders bei intensivmedizinischen Patienten sind häufig Gaben von großen Volumenmengen notwendig, die über das Maß der renalen Volumenausscheidung deutlich hinausgehen. Für diese Patienten ist meist eine kontinuierliche Hämofiltration zum andauernden Volumenentzug erforderlich, evtl. gekoppelt mit einer Dialysebehandlung; hiermit sollte begonnen werden, bevor der Patient überwässert ist.
Bei drohender Dialysepflichtigkeit empfiehlt sich in jedem Falle die frühzeitige Kontaktaufnahme mit dem zuständigen Team vor Ort oder einem spezialisierten Zentrum zur Planung des weiteren Vorgehens.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Differenzialdiagnose des „prärenalen“ NierenversagensNierenversagenakutesprärenales

Tab. 71.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnose Bestätigung der Diagnose
Oligo-/Anurie Anamnese: Erbrechen, Diarrhö, Hämorrhagie, Verbrennungen, Diuretika, Verluste in den „3. Raum“ (Ödeme, Peritonitis, „Membranleck“-Syndrom bei extrakorporaler Zirkulation), Sepsis, Herzinsuffizienz, Reanimation
Zeichen des Volumenmangels: arterielle Hypotension, Tachykardie, Durst, trockene Schleimhäute, eingesunkene Fontanelle, verzögerte Rekapillarisierung
prärenales ANV FeNa < 1 (bei Neugeborenen < 2), evtl. verbesserte Urinausscheidung nach Volumenzufuhr (10–20 ml/kg; nicht bei bestehender Überwässerung), Erkennung bzw. Behandlung der Ursachen:
  • Hypovolämie

  • Hypotension

  • Hypoxämie

Differenzialdiagnose des „intrarenalen“ NierenversagensNierenversagenakutesintrarenales

Tab. 71.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Oligo-/Anurie Ischämie akute tubuläre Nekrose (ATN) FeNa > 2 (bei Neugeborenen > 2,5); keine verbesserte Urinausscheidung nach Volumenzufuhr
V. a. „Nephrotoxine“
  • Hämpigmente (Hb bei intravasaler Hämolyse, z. B. Fehltransfusion; Myoglobin bei Rhabdomyolyse, z. B. Crush-Syndrom; maligne Hyperthermie)

  • Schwermetalle (Quecksilber, Arsen, Platin, Uransalze, Wismuth)

  • organische Lösungsmittel

  • Antibiotika (Aminoglykoside, Polymyxin, Colistin, Amphotericin B)

  • Röntgenkontrastmittel

  • EDTA

  • Schlangenbisse

akute tubuläre Nekrose evtl. 99mTc-DTPA-Szintigrafie: normale Perfusion der Nieren und verzögerte oder fehlende Exkretion
Nachweis von Myoglobin im Serum und Urin, Blutspiegel
Anamnese
Anamnese, evtl. Blutspiegel
Anamnese
Anamnese
Anamnese
Neugeborenes: Nabelvenenkatheter ältere Kinder: chronische Nierenerkrankung mit „nephrotischer“ Proteinurie (> 1 g/m2/Tag) Thrombopenie Nierenvenenthrombose US: Größenunterschied bei einseitigem Befall, Doppler-Sonografie, Labor: häufig Gerinnungsanomalien, Proteinurie (idiopathisches nephrotisches Syndrom, chronische Glomerulonephritis)
akute Glomerulonephritis oder Glomerulonephritis bei bekannter Systemerkrankung, z. B. Purpura Schoenlein-Henoch M. Wegener, SLE nephritisches Syndrom
  • Proteinurie,

  • Hämaturie,

  • Hypertonie

Labor und Klinik der betreffenden Erkrankung (z. B. Komplementverbrauch, ANCA, Anti-DNS-Ak)
Nierenbiopsie
Durchfallserkrankung und/oder Anämie, Thrombopenie HUS Labor: Fragmentozyten, Nachweis von STEC, Shigatoxin; beim atypischen HUS spezielle Labordiagnostik
obstruktive Uropathie, vorbestehende Niereninsuffizienz Pyelonephritis Urosepsis Morphologie des Harntrakts, Harnwegsinfekt bzw. Septikämie
Leukämie Tumorlyse-Syndrom leukämische Infiltration der Nieren Labor: Harnsäure, Phosphor, US
Neugeborenes mit plötzlicher Komasymptomatik Harnstoffzyklusdefekt Diagnostik im Speziallabor (Serum und Urin)

Differenzialdiagnose des „postrenalen“ NierenversagensNierenversagenakutesintrarenales

Tab. 71.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Oligo-/Anurie Neugeborenes: häufig intrauterin Urinaufstau, „Hydronephrose“ Harnröhrenklappen US, operative Intervention mit Klappendurchtrennung, falls keine Katheterisierung der Harnblase möglich
Anamnese: Nierensteine (häufig auch familiär) Nephrolithiasis bei funktioneller Einzelniere Steinnachweis (bei einseitigem Auftreten keine Oligurie), Familienanamnese
Makrohämaturie bzw. Blutabgang, vorausgegangener urologischer Eingriff Koagel (Blase) urologische Intervention
Blasentumor (Sarcoma botryoides) Obstruktion durch Verlagern der Urethra urologische Intervention
Blasenkatheter in situ obstruktiver/abgeklemmter (?) Blasenkatheter Katheter ausspülen bzw. öffnen

Literatur

1

AWMF-S2k-Leitlinie „Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindesalter“ Registernummer 166/002 2016

2

Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury Kidney Int Suppl Suppl 1 2 2012 8 12

3

G. Schwartz A. Munoz M.F. Schneider New equations to estimate GFR in children with CKD J Am Soc Nephrol 20 2009 629 637

4

D.T. Selewski Neonatal acute kidney injury Pediatrics 136 2015 e463 473

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