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B978-3-437-22532-1.00022-7

10.1016/B978-3-437-22532-1.00022-7

978-3-437-22532-1

Abb. 22.1

Neurografie (N. ulnaris) bei Guillain-Barré-Syndrom (8-jährige Patientin) im Vergleich zum Normalbefund. Obere Spur jeweils distale Reizung am Handgelenk, untere Spur jeweils proximale Reizung im Bereich des Sulcus N. ulnaris. Auffällig sind die erheblich verminderte motorische Nervenleitgeschwindigkeit sowie eine Desynchronisierung und Amplitudenverminderung des Summenaktionspotenzials bei proximaler Reizung. PareseNeurografie

Abb. 22.2

[L106]

Diagnostisches Vorgehen bei peripherer Parese.

Abb. 22.3

[L106]

Diagnostisches Vorgehen bei zentraler Parese.

Ursachen von ParesenPareseUrsachen

Tab. 22.1
Erstes motorisches Neuron
  • Blutung

  • Demyelinisierung

  • Entzündung

  • Ischämie

  • Raumforderung

  • Trauma

Zweites motorisches Neuron
  • Guillain-Barré-Syndrom

  • Myasthenie

  • Myelitis

  • Neuritis

  • Trauma

Muskel
  • Myositis

Differenzialdiagnose bei Hirninfarkt Hirninfarkt

Tab. 22.7
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Hirninfarkt zerebrale Anfälle, fokale neurologische Defizite Gefäßfehlbildung MRT mit Angiografie, Doppler-Sonografie, DSA
Herzgeräusch, Arrhythmie kardiogene Thrombembolie Pulse, EKG, Echokardiografie
Thromboseneigung Hyperkoagulabilität Gerinnungsstatus, D-Dimere, Faktor 12, Faktor-8-Überexpress, AT III, Plasminogen, Protein C/S, Kälteagglutinine, APC-Resistenz, Phospholipid-Ak, G20210A-Mutation
Fieber, Kopfschmerzen, meningitische Zeichen Meningitis, Enzephalitis EEG, Liquor (Leucos ↑, EW ↑), MRT
Fieber, Müdigkeit, Nephropathie Vaskulitis BKS, Serologie (ANA, ANCA, C3, C4), U-Status, MRT, SPECT
Hirninfarkt Kopfschmerzen, Hirndruckzeichen Sinusthrombose MRT, MRT-Angiografie, Doppler-Sonografie, D-Dimere
Kontrazeptivaeinnahme medikamentös induzierte Hyperkoagulabilität Anamnese, Ausschluss anderer Ursachen (s. o.)
familiäre Belastung (koronare Herzkrankheit), Übergewicht Lipidstoffwechselstörung Lipidstatus (Cholesterin, HDL/LDL-Cholesterin, Triglyzeride)
Anämie, Ikterus, Fieber, Bauchschmerzen, zerebrale Anfälle, evtl. familiär Sichelzellanämie Blutausstrich, Hb-Elektrophorese, Molekulargenetik: HBB
mentale Retardierung, evtl. Hörstörung MELAS-Syndrom Laktat ↑ (Serum + Liquor), Aminosäuren/organische Säuren in Serum/Urin; Muskelbiopsie (Atmungskettenenzyme, „ragged red fibres“), molekulargenetische Paneldiagnostik
Linsenluxation, mentale Retardierung, psychische Auffälligkeiten, Marfan-ähnlicher Habitus Homocystinurie Homocystin ↑ (Urin, Serum), Cystathionin-Synthase ↓ (Leber, Fibroblasten), Molekulargenetik: CBS, MTHFR
septisches Zustandsbild DIC-Syndrom Gerinnungsstatus, AT III
onkologische Grunderkrankung medikamenteninduzierte Hyperkoagulabilität vorausgegangene Therapie mit MTX, L-Asparaginsäure
Kopfschmerzen, pathologischer Fluss A. carotis interna Moya-Moya-Syndrom Angiografie
pathologischer Fluss A. carotis interna,
evtl. RR ↑
fibromuskuläre Dysplasie Angiografie
verminderte arterielle Pulse Takayasu-Arteriitis Doppler-Sonografie, Angiografie

Paresen

Heinz Lauffer

Symptombeschreibung

Unter ParesenParese verstehen wir akut oder subakut auftretende Schwächen eines oder mehrerer Muskeln oder Muskelgruppen. Als Ursache kommen Prozesse im gesamten Verlauf der motorischen Bahnen vom ersten motorischen Neuron bis zum Zielmuskel infrage. Eine Übersicht ist in Tab. 22.1 wiedergegeben. Leitsymptome peripherer Paresen (ab dem zweiten motorischen Neuron) sind neben der Funktionseinschränkung eine Verminderung des Muskeltonus und der Muskeleigenreflexe. Bei Kindern mit zentral ausgelösten Paresen zeigt sich demgegenüber nach einer initialen Erschlaffungsphase meist eine Steigerung des Muskeltonus bei lebhaften bis gesteigerten Muskeleigenreflexen. Bei ihnen bestehen oft begleitende Symptome einer Enzephalopathie wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, eine Beeinträchtigung des Bewusstseins oder Krämpfe. Neben generalisierten Paresen werden solche mit bestimmten Verteilungsmustern unterschieden. Dies lässt Rückschlüsse auf die zugrunde liegende Schädigung zu. Typische Muster sind halbseitige Paresen bei zerebralen oder spinalen Prozessen, dermatomorientierte Verteilungen bei Ausfall spinaler Wurzeln oder Plexusschäden sowie das Versorgungsgebiet eines Nervs bei peripheren Läsionen. Hier bestehen meist auch Störungen der Sensibilität und der autonomen Innervation mit livider Verfärbung und auffallender Kühle im betroffenen Versorgungsgebiet.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Neben der Lokalisation hat vor allem die Erstsymptomatik zu Beginn der Erkrankung differenzialdiagnostische Bedeutung. Immunvermittelten neuromuskulären Erkrankungen gehen oft Infektionserkrankungen wie Tonsillitiden, Enteritiden oder grippale Infekte voraus. In seltenen Fällen können sie auch durch Impfungen getriggert werden. Aszendierende Lähmungen (Landry-Paralyse) werden bei akuten Polyneuritiden (Guillain-Barré-Syndrom) beobachtet und fallen vor allem bei Kleinkindern oft durch vermehrtes Stolpern oder eine Gangataxie als erstes Symptom auf. Mitunter klagen die Patienten dabei auch über Parästhesien oder Rückenschmerzen. Eine tageszeitliche Abhängigkeit der Paresen mit Verstärkung der Symptomatik nach Belastung oder gegen Abend weist auf ein myasthenisches Geschehen hin. Begleitend können dabei auch Hirnnervenstörungen wie eine Ptosis, eine Dysarthrie oder eine Diplopie auffallen. Bei vorausgehenden oder bestehenden grippalen Infekten muss auch heute noch an eine Poliomyelitis gedacht und der Impfstatus eruiert werden. Dies gilt insbesondere nach Auslandsaufenthalten im afrikanischen oder asiatischen Raum. In den Sommermonaten häufen sich Neuroborreliosen. Daher sollte auch die Frage nach einer Zeckenexposition nicht vergessen werden. Gezielt ist nach Symptomen einer zerebralen Beteiligung wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen, Somnolenz oder zerebralen Anfällen zu fragen. Traten ähnliche Ereignisse bereits früher auf? Liegt eine familiäre Belastung mit Hypertonie, Migräne, periodischen Lähmungen, Vaskulopathien oder Kollagenosen vor?

Körperliche Untersuchung

Als Erstes muss bei der neurologischen Untersuchung die Unterscheidung zwischen einer peripheren und einer zentralen Ursache der Parese getroffen werden.

Für eine zentrale Genese sprechen:
  • Eine Beeinträchtigung des Bewusstseins oder Störungen im Bereich einzelner Hirnnerven, vor allem der Pupillomotorik. Motorische Störungen im Hirnnervenbereich mit Dysarthrie, Dysphagie, Strabismus oder einer Ptose können jedoch auch bei Störungen der neuromuskulären Überleitung (Myasthenie, Botulismus) oder im Rahmen einer akuten Polyneuritis mit Hirnnervenbeteiligung (Miller-Fisher-Syndrom) auftreten.

  • Eine Mitbeteiligung des Nervus opticus (Devic-SyndromDevic-Syndrom) lässt sich durch eine orientierende Untersuchung der Sehschärfe und des Gesichtsfelds erkennen.

  • Eine Stauungspapille sollte immer, auch in Bezug auf eine eventuell durchzuführende Lumbalpunktion, ausgeschlossen werden.

  • Mitunter weist eine Schiefhaltung des Kopfes auf einen Prozess in der hinteren Schädelgrube hin.

  • Pyramidenbahnzeichen (Babinski, Trömner, Rossolimo) treten bei einer zentralen oder spinalen Schädigung des ersten motorischen Neurons auf.

  • Meningitische Zeichen und eine Erhöhung der Körpertemperatur lassen an eine infektiöse Genese denken. Hemiparesen werden bei Schädigungen im Bereich der inneren Kapsel, des Hirnstammes oder bei spinalen Prozessen beobachtet.

  • Armbetonte Hemiparesen sind das häufigste Symptom bei zerebralen Ischämien im Versorgungsgebiet der A. cerebri media. Zur Erkennung vaskulärer Ursachen sollte bei der orientierenden internen Untersuchung besonders auf pathologische Herzgeräusche, Arrhythmien, Pulsauffälligkeiten sowie Abweichungen des Blutdrucks geachtet werden.

  • Der Muskeltonus ist bei zentralen Paresen nach einer schlaffen Initialphase eher erhöht, ebenso sind die Muskeleigenreflexe gut erhältlich, teils sogar gesteigert.

Periphere ParesenPareseperiphere lassen sich in der Regel bereits an ihrem Verteilungsmuster erkennen. Sie können dem Innervationsgebiet eines peripheren Nervs entsprechen oder dermatomorientiert auftreten bei Schädigungen im Bereich eines Plexus oder, seltener, bei segmentalen spinalen Läsionen. Bei peripheren Paresen liegen meist auch Sensibilitätsstörungen und eine Beeinträchtigung der autonomen Innervation mit livider Verfärbung der betroffenen Areale und Herabsetzung der Hauttemperatur vor. Die Muskeleigenreflexe sind erloschen, der Muskeltonus ist schlaff.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Im Rahmen der Routinelaboruntersuchung sollten zunächst BlutbildPareseBlutbild mit Differenzierung und BKS sowie das CRP zum Erkennen entzündlicher Prozesse untersucht werden. Eine erhöhte neuronenspezifische Enolase weist auf eine zentrale Genese im Sinne einer Meningitis/Enzephalitis, ein ischämisches Geschehen oder eine intrazerebrale Blutung hin. Erhöhte D-Dimere sind ein sensibler Marker für thrombotisch/embolische Prozesse. Erhöhte CK-Werte weisen auf einen Untergang von Muskelgewebe bei Myositiden oder Muskeldystrophien hin. Bei generalisierten Myasthenien lassen sich in der Regel Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren und Skelettmuskulatur nachweisen. Bei der okulären Myasthenie sind diese allerdings meist negativ.
Bei Verdacht auf entzündlich bedingte oder immunvermittelte Paresen sollte immer eine LiquordiagnostikPareseLiquordiagnostik erfolgen. Eine Erhöhung des Gesamteiweißes bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation) findet sich bei der akuten Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré- oder Miller-Fisher-Syndrom). Eine mäßige Erhöhung der Leukozyten (Pleozytose mit Lympho-/Monozytose) ist typisch für Neuroborreliosen oder viral bedingte Neuritiden. Erhöhungen der Zellzahl und des Gesamteiweißes finden sich bei Enzephalitiden und bei der Poliomyelitis. Oligoklonale Banden als Hinweis auf eine autochthone Immunglobulinproduktion im ZNS sind charakteristisch für eine Encephalomyelitis disseminata. Bei Neuroborreliosen lassen sich spezifische Antikörper im Serum und im Liquor (IgG und IgM) nachweisen. Im Weiteren steht hier eine PCR-Diagnostik aus dem Liquor zur Verfügung, die sich aber gegenüber der IgM-Bestimmung als unterlegen erwiesen hat. Die Bestimmung von Antikörpertitern gegen neurotrope Viren hat nur in Bezug auf Herpesviren therapeutische Konsequenzen. Für sie steht auch eine vor allem in der Frühphase sehr sensitive (90 %) PCR-Diagnostik aus dem Liquor zur Verfügung.
Ein vaskulitisches Geschehen als Ursache einer Minderperfusion oder eines Hirninfarkts kann bei Komplementdefekten oder Kollagenosen vorliegen. Als Screening-Test für KomplementdefektePareseKomplementdefekte, Screening-Test kann eine Erniedrigung der gesamthämolytischen Aktivität herangezogen werden. Ein Verbrauch der Komplementfraktionen C3 und C4 sowie spezifische antinukleäre Antikörper (ANA, DNS-Ak) finden sich bei einem Lupus erythematodes. Antinukleärzytoplasmatische Antikörper (ANCA) weisen auf eine Vaskulitis aus dem Formenkreis der Wegener-Granulomatose oder eine Panarteriitis nodosa hin.

Technische Untersuchungen

Bildgebende Diagnoseverfahren
PareseBildgebungBei Verdacht auf eine zentrale Genese ist eine bildgebende Diagnostik des ZNS obligat:
  • Bei akuten Prozessen und nach Traumen hat nach wie vor die Computertomografie zum Nachweis intrakranieller Raumforderungen, Blutungen oder Frakturen aufgrund ihrer breiten Verfügbarkeit vor allem im Bereitschaftsdienst ihre Berechtigung. Infarkte lassen sich mit ihr jedoch frühestens nach 8 Stunden nachweisen.

  • Die MR-Tomografie hat den Vorteil der höheren Auflösung und der fehlenden Strahlenexposition. Mit diffusionsgewichteten Sequenzen lassen sich ischämische Areale bereits nach 3–4 Stunden abgrenzen.

  • Die MR-Angiografie erlaubt darüber hinaus den Nachweis von Malformationen oder Verschlüssen zumindest im Bereich der größeren und mittleren Gefäße.

  • Bei noch offener großer Fontanelle bietet sich die Ultrasonografie des ZNS als rasch verfügbare Bildgebung an. Die dopplersonografische Messung der Flussprofile der großen intrakraniellen Arterien, insbesondere der A. cerebri media und basilaris, kann auch nach Verschluss der großen Fontanelle transkraniell durchgeführt werden. Hierdurch können Minderperfusionen bei Gefäßstenosen, charakteristische Veränderungen des Flussprofils mit eingeschränkter Pulsatilität bei Vaskulitis sowie Flussbeschleunigungen bei Vorliegen eines Hirnödems erkannt werden.

  • Lokale Perfusionsminderungen bei vaskulitischen Prozessen lassen sich darüber hinaus mithilfe der SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) erkennen und quantifizieren.

Bei Verdacht auf eine spinal ausgelöste Parese stellt die MR-Tomografie das Verfahren der ersten Wahl dar.

Mit ihr lassen sich besonders entzündliche Läsionen (Encephalomyelitis disseminata, Myelitis transversa), Fehlbildungen (Syringomyelie, Tethered-Cord-Syndrom), Raumforderungen oder Gefäßprozesse gut darstellen. Wurzelausrisse bei Plexusparesen sind sehr gut im koronaren T2-gewichteten MRT sichtbar. Die Computertomografie ist demgegenüber für die Diagnostik ossärer Veränderungen besser geeignet. Als Vorfelddiagnostik können auch Nativaufnahmen der Wirbelsäule zur Erkennung von knöchernen Fehlbildungen, Frakturen oder ossären Destruktionen eingesetzt werden.
Neurografie

PareseNeurografieDen höchsten Stellenwert in der Diagnostik von peripheren Paresen nehmen die elektrophysiologischen Untersuchungsmethoden ein.

Bei der Neurografie werden die Leitungsverhältnisse des peripheren Nervs untersucht. Pathologische Befunde sind Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG, altersabhängige Normwerte unter 2 Jahren), Desynchronisierung der Impulsleitung mit Aufsplitterung des Summenaktionspotenzials, Erhöhung der distalen Latenz sowie partielle oder totale Leitungsblockierung (Abb. 22.1). Derartige Störungen treten bei Schädigung der Myelinhülle (Guillain-Barré-Syndrom) oder der Axone (Neuritis, Polyneuropathie) sowie nach mechanischer Traumatisierung auf. Bei Leitungsblockierung spricht eine weiter bestehende distale elektrische Stimulierbarkeit für Erhaltensein einer ausreichenden Anzahl von Axonen (Neurapraxie) und somit für eine günstige Prognose. Im Weiteren lässt sich durch die Neurografie eine Störung der synaptischen Überleitung mit Erschöpfung (Dekrement des Summenaktionspotenzials bei Serienreizung) bei Myasthenie bzw. mit Bahnung (Inkrement) bei Botulismus oder Lambert-Eaton-Syndrom nachweisen.
Elektromyografie (EMG)
PareseElektromyografie (EMG)Das Elektromyogramm (EMG) erlaubt eine Differenzierung neurogener und myogener Störungen:
  • Bei neurogenen Störungen findet sich eine pathologische Spontanaktivität der Muskelzellen mit Fibrillationspotenzialen und positiven Wellen als Hinweis auf eine axonale Degeneration mit Denervierung. Bei kollateralen Reinnervationsprozessen treten wegen der sekundär vergrößerten motorischen Einheiten abnorm hohe Potenzialamplituden (> 3 mV) sowie eine vermehrte Polyphasie auf.

  • Myogene Prozesse zeigen demgegenüber verkleinerte Aktionspotenziale mit vermehrter Polyphasie, verkürzter Potenzialdauer und vorzeitig dichtem Interferenzmuster. Bei der Myositis findet sich gelegentlich auch Spontanaktivität. Eine Reinnervation nach Nervenläsionen lässt sich im EMG wesentlich früher als mit der klinischen Untersuchung in Form verkleinerter kurzer Aktionspotenziale (naszierende Potenziale) erkennen.

Der Nachweis einer Reinnervation schließt eine völlige Kontinuitätsunterbrechung aus und spricht für eine günstige Prognose.

Lässt sich keine Willkürinnervation nachweisen, so stellt das Vorliegen von Denervierungszeichen mit Spontanaktivität einen weiteren negativen prognostischen Faktor dar. Sie tritt nach Ablauf von 10–14 Tagen nach einer Schädigung bei Vorliegen einer axonalen Degeneration auf. Ihr Fehlen zeigt dagegen ein Erhaltensein der Axone im Sinne einer Neurapraxie an und beinhaltet eine gute Prognose für eine Restitutio. Derartige Befunde sind besonders bei der Entscheidung über ein operatives Vorgehen nach Nerven- oder Plexusläsionen wertvoll. Bei letzteren kann durch Untersuchung entsprechender Kennmuskeln für jede einzelne spinale Wurzel geprüft werden, ob Denervierungszeichen vorliegen und ob eine Impulsleitung für Willkürmotorik möglich ist. In besonderen Fällen kann auch durch eine transkranielle Magnetstimulation des motorischen Kortex eine Durchgängigkeit der zentralen motorischen Bahnen überprüft werden. Leitungsverzögerungen bei demyelinisierenden Prozessen lassen sich durch Bestimmung der zentralen motorischen Leitzeit erkennen.
Auch die Untersuchung der afferenten Bahnen kann zur Diagnostik von motorischen Störungen beitragen. So führen Läsionen im Bereich der efferenten Motorik mitunter auch zu Sensibilitätsstörungen, die vor allem bei Säuglingen oder nonverbalen Kleinkindern mithilfe der somatosensibel evozierten Potenziale (SEP) objektiviert werden können. Demyelinisierende Prozesse lassen sich, auch bei subklinischer Ausprägung, durch Leitungsverzögerungen in den evozierten Potenzialen erkennen. Frühe akustisch evozierte Potenziale (FAEP) stellen ein wertvolles Diagnostikum für den Hirnstamm dar.

Besondere Hinweise

Bei generalisierter und okulärer Myasthenie ist der Tensilon-Test diagnostisch beweisend. Die Hemmung der Acetylcholinesterase durch Edrophoniumchlorid (Tensilon) bewirkt eine wenige Minuten andauernde Verbesserung der gestörten synaptischen Übertragung. Die Dosis beträgt im Kindesalter 0,1 mg/kg (Neugeborene 0,15 mg/kg; Säuglinge 0,2 mg/kg). Wegen der Gefahr eines Atemstillstandes werden zunächst nur 10 % der errechneten Menge als Testdosis injiziert. Da auch hierbei bereits ein Atemstillstand auftreten kann, sollte der Test nüchtern unter Beatmungsbereitschaft ausgeführt werden. Wegen der Gefahr von Bradykardien sollte Atropin (0,01 mg/kg) bereitgehalten werden. Eine Videodokumentation ermöglicht ein wiederholtes Betrachten der Tensilonwirkung und erleichtert die Auswertung. Vor Injektion sollte eine Zielvariable festgelegt werden.
Orientierende Flussdiagramme zur Abklärung peripherer und zentraler Paresen sind in Abb. 22.2 und Abb. 22.3 enthalten.

Differenzialdiagnostische Tabellen

Differenzialdiagnose der fokalen ParesenParesefokaleDifferenzialdiagnose

Tab. 22.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
fokale Paresen Innervationsgebiet eines peripheren Nervs, vorausgehend Trauma, Lagerung, Bandage, Gips periphere Nervenläsion EMG, NLG
dermatomorientierte Ausbreitung, Sensibilitätsstörung, vegetative Störungen Plexusschädigung (Trauma, Raumforderung) EMG, NLG, MRT
Schmerzen, vorausgehender Infekt Plexusneuritis NLG ↓, EMG (Denervierung), Liquor (evtl. Leukos ↑ und EW ↑), MRT
Zeckenexposition, Erythema chronicum migrans, Fazialisparese Neuroborreliose EMG, Liquor (Leukos ↑, EW ↑, Borrelien-IgM, oligoklonale IgG +), Serologie (Borrelien-IgG, -IgM), PCR
vesikuläres Exanthem, Schmerzen Herpes-Neuritis Serologie (IgG, IgM)
Sehstörungen, Sensibilitätsstörungen Encephalomyelitis disseminata MRT (örtliche und zeitliche Dissemination, KM-Aufnahme), Liquor (autochthone IG Produktion, oligoklonale IgG +),
VEP, SEP, FAEP
Diplopie, Ptosis, Verstärkung bei Ermüdung okuläre Myasthenie Tensilon-Test, Ak gegen Acetylcholinrezeptoren/Skelett-muskulatur (oft negativ)
zerebrale Anfälle, Pyramidenbahnzeichen, MER erhalten postiktale (Todd’sche) Parese EEG (postiktale Verlangsamung, HSA im Intervall), spontane Rückbildung (Minuten bis Tage)
zerebrale Anfälle, MER erhalten fokaler inhibitorischer Anfall iktales EEG

Differenzialdiagnose der generalisierten Paresen ParesegeneralisierteDifferenzialdiagnose

Tab. 22.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
akute generalisierte Paresen vorausgehender Infekt, Hypo-/Areflexie, symmetrisch aufsteigende Paresen, Ataxie, Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, Rückenschmerzen akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) NLG ↓, Desynchronisation, distale Latenz ↑, Liquor (EW ↑, Leukos normal)
innere und äußere Ophthalmoplegie, Hypo-/Areflexie akute Polyneuritis mit Hirnnervenbeteiligung (Miller-Fischer-Syndrom) wie Guillain-Barré-Syndrom
vorausgehender Infekt, Ptosis, Diplopie, Dysarthrie, Verstärkung bei Ermüdung, Facies myopathica Myasthenia gravis AK gegen Acetylcholin-rezeptoren/Skelettmuskulatur/MUSK/Tittin, NLG (Dekrement), Tensilon-Test +
ödematöse Erytheme v. a Gesicht, Muskelschmerzen, Fieber, proximale Betonung Dermatomyositis CK ↑, BKS ↑,
EMG (myopathisch), MRT, Muskelbiopsie
vorausgehender grippaler Infekt akute infektiöse Myositis CK ↑, Verlauf, evtl. MRT
vorausgehender Infekt mit freiem Intervall, zweigipfelige Fieberkurve, Glieder-/Rückenschmerzen, gastrointestinale Symptome, Meningismus, asymmetrische Verteilung der Paresen Poliomyelitis/Polio-like-Myelitis Liquor (Leukos ↑, EW ↑), Virusisolierung aus Stuhl, Rachenspülwasser, Liquor; Serologie (Verlauf Neutralisationstest), PCR
akute generalisierte Paresen Gastroenteritis, Obstipation, Harnverhalt, innere und äußere Ophthalmoplegie, Mydriasis, Schluckstörung, Dysarthrie Botulismus Toxinbestimmung aus Stuhl oder Magensaft, NLG (Inkrement), EMG (Denervierung)
Angina lacunaris, süßlicher Mundgeruch, inspiratorischer Stridor, Dysarthrie, Dysphagie, Diplopie Diphtherie Toxinnachweis, PCR, Erregernachweis
familiäres/periodisches Auftreten, initial Muskelschmerzen familiäre hypokali-ämische Paralyse K+
Molekulargenetik: CACNA1S, SCN4A, KCNE3
familiäres/periodisches Auftreten familiäre hyperkali-ämische Paralyse K+
Molekulargenetik: SCN4A
Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Medikamentenexposition (Barbiturate), Zyklusabhängigkeit akute intermittierende Porphyrie Porphobilinogendeaminase ↓ (Erythrozyten, Urin)
Molekulargenetik: HMBS
subakute generalisierte Paresen vorausgehende Medikamenteneinnahme (Vincristin, Nitrofurantoin, INH) medikamenteninduzierte Polyneuropathie NLG ↓, Leitungsblock, EMG: neurogene Veränderungen
Toxinexposition (Schwermetalle), Urämie toxische Polyneuropathie NLG ↓, Leitungsblock,
EMG: neurogene Veränderungen

Differenzialdiagnose der QuerschnittslähmungQuerschnittslähmung

Tab. 22.4
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Querschnittslähmung v. a. untere Extremitäten betroffen, Blasen-/Darmentleerungsstörung, dissoziierte Sensibilitätsstörung spinaler Prozess (Raumforderung, Gefäßprozess, Blutung, Trauma) MRT, CT
vorausgehender Infekt, Fieber, Abgeschlagenheit, segmentale schlaffe Paresen +, spinale Spastik, Muskelschmerzen, Blasen-/Darmentleerungsstörung Myelitis transversa MRT, Liquor
(Leukos ↑, EW ↑),
Serologie (neurotrope Viren, Borrelien),
PCR
+ Sehstörung (Optikusneuritis) Devic-Syndrom + Visus, Gesichtsfeld, VEP

Differenzialdiagnose der Hemiparesen HemiparesePareseHemi-Differenzialdiagnose

Tab. 22.5
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
akute Hemiparese passagerer oder rezidivierender Verlauf, Sensibilitätsstörungen, afebril transitorische ischämische Attacke Doppler-Sonografie, MRT mit Angiografie, Thrombophiliediagnostik (Tab. 22.7), passagerer Verlauf
Kopfschmerzen, zerebrale Anfälle, Bewusstseinstrübung, Sprachstörungen Hirninfarkt
(meist A. cerebri media)
MRT, (CT), Sonografie, EEG, Doppler-Sonografie, Thrombophiliediagnostik (Tab. 22.7)
Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübung, Erbrechen, meningitische Zeichen, Sprachstörung intrakranielle Blutung MRT, (CT), Sonografie, Gerinnungsdiagnostik
Hirndruckzeichen, STP, protrahiertes Auftreten Raumforderung MRT, (CT), Sonografie
Bewusstseinstrübung, Krämpfe, Fieber, Aphasie Enzephalitis EEG, MRT, (CT), Liquor (Leukos ↑, EW ↑)
akute Hemiparese Kopfschmerzen, Sehstörungen, Sprachstörungen, Parästhesien, Sensibilitätsstörung, Somnolenz, Erbrechen hemiplegische Migräne EEG, rezidivierender Verlauf, positive Familienanamnese, Ansprechen auf Therapie
Molekulargenetik: CACNA1A, SCN1A, ATP1A2
Dystonie, gestörte Okulomotorik, Ataxie, mentale Retardierung, zerebrale Anfälle alternierende Hemiplegie rezidivierender Verlauf, Ausschlussdiagnostik, Ansprechen auf Therapie
Molekulargenetik: ATP1A3
Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Polydipsie, Polyurie Diabetes mellitus Glukose ↑, Ketoazidose, passagerer Verlauf
Bewusstseinstrübung, Krämpfe, periodisches Fieber, intrazerebrale Blutung, neuropsychiatrische Symptome zerebrale Malaria Blutausstrich (dicker Tropfen)

Differenzialdiagnose der PseudoparesenPseudopareseParesePseudo-Differenzialdiagnose

Tab. 22.6
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Parese einer Extremität neonatale Minderbewegung obere Extremität, Schwellung Clavicula Claviculafraktur Röntgen
Beugehemmung im Ellenbogengelenk, Pronation, Schmerzen Subluxation des Radiuskopfes (Morbus Chassaignac) Reposition
Schmerzen, lokale Schwellung Schonhaltung nach Trauma, Distorsion Frakturausschluss, Verlauf
hinkendes Gangbild, Trendelenburg +, eingeschränkte Hüftbeweglichkeit (Innenrotation) aseptische Hüftkopfnekrose (Morbus Perthes) Röntgen, MRT
hinkendes Gangbild, Hüft-/Knieschmerzen, eingeschränkte Hüftbeweglichkeit Epiphysiolysis capitis femoris Röntgen
Schmerzen, Schwellung, Fieber Osteomyelitis Leukos ↑, BKS ↑, CRP ↑, Röntgen, MRT
Mangelernährung, Blutungsneigung, Berührungsschmerz Skorbut Röntgen
psychische Auffälligkeiten dissoziative Lähmung Anamnese, Beobachtung

Differenzialdiagnose der kongenitalen ParesenParesekongenitaleDifferenzialdiagnose

Tab. 22.8
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
kongenitale generalisierte Hypotonie Areflexie, Zungenfaszikulieren, paradoxe Atmung infantile spinale Muskelatrophie EMG, Molekulargenetik: SMN1, in Ausnahmen Muskelbiopsie
mütterliche myotone Dystrophie, Schluckstörung, hochgezogene Oberlippe, Fazialisparese myotone Dystrophie Molekulargenetik: DMPK, EMG
mütterliche Myasthenie transitorische Myasthenie, „Leih-Myasthenie“ Ak-Status der Mutter, Verlauf
Ptosis, Ophthalmoplegie kongenitale Myasthene Syndrome NLG Dekrement, Tensilon-Test (Ak negativ), molekulargenetische Paneldiagnostik

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