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B978-3-437-22532-1.00024-0

10.1016/B978-3-437-22532-1.00024-0

978-3-437-22532-1

Abb. 24.1

PtosisLidstellung beim Blick geradeaus. Oben: rechtsseitige Ptosis. Unten: geringere beidseitige Ptosis.

Abb. 24.2

Marcus-Gunn-PhänomenMarcus-Gunn-Phänomen. PtosisMarcus-Gunn-PhänomenDie rechtsseitige Ptosis (links) verschwindet bei Mundöffnung (rechts).

Abb. 24.3

Differenzialdiagnose bei OberlidptosisOberlidptosis. [L217/V492] PtosisOberlid-

Anomalien, Erkrankungen und Syndrome mit Ptosis (nach Adler, G. et al. Hrsg.: Leiber – Die klinischen Syndrome, 8. Aufl., Urban und Schwarzenberg, München-Wien-Baltimore 1998) Ptosis

Tab. 24.1
Augenbefunde zusätzlich zur Ptosis Anomalie, Erkrankung, Syndrom
Hypertelorismus, antimongoloider Lidschnitt Aarskog-Syndrom
Retraktionssyndrom, Kolobome akrorenookuläres Syndrom
Retinopathia pigmentosa, Epikanthus, Telekanthus, spärliche Augenbrauen Amendares-Syndrom
je nach Typ Retinopathia pigmentosa, Ophthalmoplegie, antimongoloider Lidschnitt Arthrogrypose
Strabismus Balkenmangel mit Neuronopathie
Blepharophimose, Telekanthus, Epicanthus inversus, gelegentlich An- oder Mikrophthalmus, Strabismus, Hypermetropie, Amblyopie, Nystagmus Blepharophimose-Syndrom
mongoloider Lidschnitt, Nystagmus, Optikusatrophie Börjeson-Forssmann-Lehmann-Syndrom, Chromosom-3p-, -4p-, -10p- und -18p-Syndrome
enge Lidspalten, spärliche laterale Augenbrauen, Hypertelorismus Dubowitz-Syndrom
antimongoloider Lidschnitt, Nystagmus Dysostose, maxillofaziale
antimongoloider Lidschnitt, Telekanthus Escobar-Syndrom
externe Ophthalmoplegie Groll-Hirschowitz-Syndrom, Guadalajara-Kampodaktylie-Syndrom
Miosis, Pseudoenophthalmus Horner-Trias, Iminodipeptidurie
progrediente Ophthalmoplegie, Retinopathia pigmentosa (Tab. 24.2) Kearns-Sayre-Syndrom, Marcus-Gunn-Phänomen
inverses Marcus-Gunn-Phänomen, Tränenträufeln beim Essen Marin-Amat-Phänomen
angeborene Katarakt, Nystagmus, Strabismus, Epikanthus, vertikale Blickparese Marinescu-Sjögren-Syndrom I
Ophthalmoplegie Muskeldystrophie, okulogastrointestinale
Ophthalmoplegie (Tab. 24.2) myasthenes Syndrom, kongenitales, Myasthenia gravis pseudoparalytica
antimongoloider Lidschnitt, Epikanthus, Hypertelorismus, Strabismus Noonan-Syndrom
episodische Augenmuskelparese, Mydriasis, in spastischen Phasen evtl. Miosis Okulomotoriuslähmung, zyklische
Blepharophimose, Epicanthus inversus, Telekanthus, vordere Synechien, Strabismus (Tab. 24.2) okulopalatoskeletales Syndrom, Ophthalmoplegie, progressive, externe (v. Graefe)
antimongoloider Lidschnitt, Epikanthus Pterygium-Syndrom
Hypertelorismus, Strabismus Saethre-Chotzen-Syndrom
Blepharophimose, Epikanthus, Strabismus, Katarakt Smith-Lemli-Opitz-Syndrom Typ I
antimongoloider Lidschnitt, Epikanthus, Strabismus Ulrich-Turner-Syndrom

Differenzialdiagnose bei Ptosis

Tab. 24.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Ptosis seit Geburt vorhanden kein Höhenschielen konnatale Ptosis mit normaler Heberfunktion kein Hebungsdefizit beim Blick nach oben
Höhenschielen konnatale Ptosis mit Hebungsdefizit Hebungsdefizit beim Blick nach oben
enge Lidspalte konnatale Ptosis mit Blepharophimose-Syndrom kurze Lidspalte, Epikanthus
auffällige Lidbewegung beim Kauen, Saugen konnatale Ptosis bei Marcus-Gunn- oder Marin-Amat-Phänomen („jaw-winking“) auffällige Lidbewegung bei Seiten- oder Abwärtsbewegung des Unterkiefers
Lidhebung, evtl. auch Pupillenverengung bei Seiten- oder Abblick, bisweilen seitenungleiche Pupillenweite konnatale Ptosis bei Okulomotoriusparese mit Fehlregeneration Lidhebung bei Adduktion oder Senkung des Bulbus, bisweilen mit Miosis, evtl. Anisokorie, paralytische Mydriasis
Ptosis nach Geburt aufgetreten Außen- und Höhenschielen, evtl. Lidhebung und Pupillenverengung bei Seiten- oder Abblick, bisweilen seitenungleiche Pupillenweite erworbene Ptosis bei Okulomotoriusparese mit/ohne Fehlregeneration Adduktions-, Hebungs- und Senkungsdefizit, evtl. Anisokorie, paralytische Mydriasis, evtl. Lidhebung bei Adduktion oder Senkung des Bulbus
seitenungleiche Pupillenweite und Regenbogenhautfarbe (tritt im 1. Lebensjahr auf), schwieriger Geburtsverlauf (Steißlage) erworbene Ptosis bei Sympathikusparese (Horner-Trias) Hochstand des Unterlides, scheinbarer Enophthalmus, Anisokorie, paralytische Miosis, Heterochromie
Ptosis nach Geburt aufgetreten, ermüdungsabhängig Zunahme im Tagesverlauf, von Ermüdung abhängiges Schielen, Muskelschwäche Ptosis bei Myasthenie Zunahme bei längerem Aufblick, Abnahme nach längerem Lidschluss, Verschwinden der Ptosis unter Cholinesterasehemmern (Tensilon-Test), Acetylcholinrezeptorantikörper im Blut
Ptosis nach Geburt aufgetreten, langsam zunehmend evtl. Schielen, verminderte Augenbewegungen, in der Dunkelheit unsicher Muskeldystrophie (z. B. von Graefe, Kearns-Sayre u. a.) verlangsamte Blicksprungbewegungen, Augenhintergrundveränderungen (wachsgelbe Papille, dünne Arterien, Pigmentierungen, evtl. Facies myopathica), pathologisches EOG
Lidkrampf, „gefrorener Blick“ Myotonia congenita (Thomsen) Facies myopathica, myotonische Katarakt
Ptosis nach Unfall aufgetreten Lid- oder Augenhöhlenverletzung in der Anamnese traumatische Ptosis Lidrandverziehung, evtl. Narben
Ptosis mit Lidschwellung umschriebene Lidverdickung mechanische Ptosis Lidtumor wie Hämangiom, Neurofibrom, Chalazion u. a. m.
Ptosis mit kleinem Hornhautdurchmesser oder anderen Bulbusanomalien enge Lidspalte, kleines Auge, evtl. perforierende Augenverletzung Pseudoptosis bei Anophthalmus, Mikrophthalmus, Phthisis bulbi typischer Augenbefund
Ptosis mit Tieferschielen ohne Bewegungsdefizite Höhenabweichung beim Tieferschielen Vertikalschielen, normale Lidstellung beim Fixieren mit dem betroffenen Auge
vorgetäuschte Ptosis durch Lidhautschwellung zeitweilige Lidschwellung nach dem 5. Lebensjahr Pseudoptosis bei Blepharochalasis (z. B. Ascher-Syndrom) teigige Lidschwellung, atrophische Lidhaut, Doppellippe

Ptosis

Walter Rüssmann

Symptombeschreibung

Als Ptose oder PtosisPtosis – genauer Ptosis palpebraePtosispalpebrae – bezeichnet man das Herabhängen des Oberlides. Es kann ein- oder beidseitig, symmetrisch oder asymmetrisch auftreten (Abb. 24.1). Die Deckfalte des Lides ist beim Blick geradeaus seicht oder verstrichen. Erreicht die Oberlidkante den Pupillenbereich, werden die Brauen zum Ausgleich in der Regel mehr oder minder angehoben (mehr oder weniger deutliches Stirnrunzeln). In extremeren Fällen wird das Kinn angehoben (Kopfzwangshaltung).
In seltenen, schweren Fällen von konnataler oder mechanischer (Lidhämangiom) Ptosis bleibt die Pupille trotzdem in den ersten Lebensmonaten weitgehend bedeckt. Es droht dann eine DeprivationsamblyopieDeprivationsamblyopiePtosisDeprivationsamblyopie.
Mit der konnatalen Ptosis ist oft eine stärkere Fehlsichtigkeit verbunden (meist stärkere Hypermetropie, Astigmatismus und Anisometropie), die zu einer Refraktionsamblyopie führen kann. Es sollte deshalb bereits im ersten Lebensjahr eine Refraktionsbestimmung (Skiaskopie in Zykloplegie oder wenigstens Mydriasis) veranlasst werden.
Zu unterscheiden sind die konnatalen und die erworbenen Manifestationsformen sowie die Pseudoptosis als Sondergruppe. Die verschiedenen Ptosisformen können nach Anamnese und Leitbefunden differenziert werden.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Ob die Ptosis bereits seit Geburt bestand oder später auftrat, lässt sich im Zweifel durch Auswertung von Fotografien aus den ersten Lebenstagen (Familienalbum) klären. Lidbewegungen beim Saugen, Mundöffnen oder Kauen (Marcus-Gunn- oder Marin-Amat-PhänomenMarin-Amat-Phänomen, PtosisMarin-Amat-Phänomen Abb. 24.2) werden meist schon von den Eltern beobachtet. Auch Schielen, Augenbewegungsstörungen und Anisokorie entgehen den Eltern in der Regel nicht.

Untersuchung

Der Befund ist der Inspektion unmittelbar zugänglich:
  • Das Oberlid überlappt die Hornhaut beim Blick geradeaus mehr als 1–2 mm.

  • Die Liddeckfalte ist verstrichen.

  • Die Brauen sind meist deutlich angehoben, bisweilen mit deutlichem Stirnrunzeln.

  • Verschatten die Lidkanten beide Pupillen, wird das Kinn angehoben (Kopfzwangshaltung).

  • Je nach Grundleiden bestehen Anisokorie, Schielen, typische Lidbewegungen beim Kauen oder bei Augenbewegungen und eine Facies myopathica.

Lid-, Augenbeweglichkeit und Pupillenreaktion sollten geprüft werden. Weiterhin sollte untersucht werden, ob die Lidsenkung bei längerem Aufblick (etwa 1 min) zunimmt (Myasthenia gravis). Die Untersuchung muss sich im Übrigen an den in den DD-Tabellen (Tab. 24.2) aufgeführten relevanten Befunden orientieren. Der Weg von der Anamnese über typische Befunde zur Diagnose ist in einem Flussdiagramm dargestellt (Abb. 24.3).

Besondere Hinweise

Ein augenärztliches Konsil ist unbedingt notwendig. Der Augenarzt kann zur diagnostischen Einordnung beitragen. Er wird die Fehlsichtigkeit in Zykloplegie (Skiaskopie) messen, ggf. eine Brille verordnen, bei Amblyopie eine Okklusionsbehandlung einleiten und über den Operationszeitpunkt entscheiden. Ist die Pupille ganz bedeckt, muss wegen des Risikos einer Deprivationsamblyopie bereits in den ersten Lebensmonaten operiert werden, während in allen anderen Fällen eine Operation vor Schuleintritt, bei geringer Ptosis noch später durchgeführt werden sollte.
Zusätzlich zur Ptosis vorkommende Augenbefunde und deren diagnostische Bedeutung sind in Tab. 24.1 zusammengefasst.

Differenzialdiagnostische Tabelle

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