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B978-3-437-22532-1.00117-8

10.1016/B978-3-437-22532-1.00117-8

978-3-437-22532-1

Ursachen eines sekundären Raynaud-Phänomens (RP) Raynaud-Phänomens (RP)sekundäresUrsachen

Tab. 117.1
Autoimmunkrankheiten
  • systemische Sklerodermie

  • systemischer Lupus erythematodes

  • Dermatomyositis und Polymyositis

  • Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

  • rheumatoide Arthritis

  • systemische Vaskulitiden

  • Sjögren-Syndrom

  • primär biliäre Zirrhose

arterielle Verschlusskrankheiten
  • Arteriosclerosis obliterans

  • Thrombangitis obliterans

  • arterielle Embolien

neurologische und neurovaskuläre Krankheiten
  • Karpaltunnelsyndrom

  • sympathische Reflexdystrophie

  • Schultergürtelkompressionssyndrom

  • Hemiplegie

  • Migräne bzw. vasomotorische Kopfschmerzen

  • Poliomyelitis

  • multiple Sklerose

  • Syringomyelie

Medikamente
  • β-Blocker

  • Ergotaminderivate

  • Methysergid

  • Bleomycin und Vinblastin

  • Clonidin

  • Bromocriptin

  • Cyclosporin A

  • Interferon α und β

Traumen
  • Vibrationsschäden

  • Hypothenar-Hammer-Syndrom

  • Pianisten

  • Schreibmaschinen- und Computertätigkeiten

  • Metzger

Infektionskrankheiten
  • Hepatitis B und C

  • Parvovirus B19

  • Helicobacter pylori

hämatologische Krankheiten
  • Kryoproteine

  • Kälteagglutinine

  • Makroglobuline

  • Polyzythämie

Sonstiges
  • Hypothyreose

  • Karzinoid-Syndrom

  • Phäochromozytom

  • Vinylchloridkrankheit

  • Neoplasmen (allgemein)

  • arteriovenöse Fisteln

Klinisch-chemische Untersuchungen beim Raynaud-Phänomen (RP)Raynaud-Phänomen (RP)

Tab. 117.2
  • großes Blutbild (d. h. mit Leukozytendifferenzierung und Thrombozyten)

  • BSG, C-reaktives Protein

  • SGOT, SGPT, γ-GT, AP

  • LDH

  • Kreatinin, Harnstoff

  • K

  • Eiweißelektrophorese

  • C3, C4

  • ANA (weitere Differenzierung nur im positiven Fall)

  • DNS-Ak (RIA!)

  • c- und p-ANCA

  • Rheumafaktor (Waaler-Rose und Latex)

  • Phospholipid-Ak (Antikardiolipin-Ak, Lupus-Antikoagulans)

  • Kryoglobuline

  • Kälteagglutinine

  • T3, T4, TSH basal

  • Hepatitis-B- und -C-Serologie

  • Urinstatus mit -sediment

Differenzialdiagnose des Raynaud-Phänomens (RP)Raynaud-Phänomens (RP) und der Akrozyanose

Tab. 117.3
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
episodisches und sequenzielles Auftreten einer umschriebenen Weiß-, Blau-und Rotfärbung einzelner oder mehrerer Finger Anamnese: unauffällig; Klinik: nur RP, ansonsten unauffällig primäres RP Zusatzuntersuchungen unauffällig; Ausschluss eines sekundären RP
Klinik: akrale oder diffuse Sklerose der Haut, Sklerosierung des Nagelhäutchens und dilatierte Kapillarschlingen im Nagelfalz, Teleangiektasien im Gesichtsbereich, Mikrostomie, UV-abhängige Hautveränderungen, Petechien/Purpura oder Livedo racemosa, Verkürzung der Fingerendglieder (Akroosteolysen), Dysphagie, Arthralgie/Arthritis, Myalgie/Myositis, reduzierter Tränen- und Speichelfluss, Gangrän der Finger- und Zehenspitzen sekundäres RP bei Autoimmunkrankheiten (Tab. 117.1) BSG, CRP, ANA mit Differenzierung, CK, Rheumafaktor, C3, C4, c- und p-ANCA, Hepatitis-B- und -C-Serologie, Kryoglobuline, Kälteagglutinine, Phospholipid-Ak, Urinstatus und -sediment, Kapillarmikroskopie; Zusatzuntersuchungen (z. B. sonografische oder angiografische Gefäßdarstellung) in Abhängigkeit von der jeweils vermuteten Autoimmunkrankheit
Anamnese: Angabe von Gefäßrisikofaktoren (Nikotinabusus, Fettstoffwechselstörung, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus); Klinik: Claudicatio intermittens, Gangrän, migratorische Thrombophlebitis sekundäres RP bei arteriellen Verschlusskrankheiten (Tab. 117.1) Auskultation und Palpation arterieller Pulse, Messung der Blut- und Okklusionsdrücke, sonografische und angiografische Gefäßdarstellung
Klinik: neurologische Symptome (Missempfindungen, Taubheitsgefühl, Lähmungen, Visuseinschränkungen), Aufhebung oder Abschwächung der arteriellen Pulse unter Provokationsmanövern sekundäres RP bei neurologischen und neurovaskulären Krankheiten (Tab. 117.1) neurologischer Untersuchungsbefund, CT-Schädel, Liquor-punktion, elektrophysiologische Untersuchungen (EMG, Nervenleitgeschwindigkeit), Rö-Thorax, CT-Thorax, sonografische und angiografische Gefäßdarstellung (auch unter Provokationsmanövern)
Anamnese: Angabe einer Medikamenteneinnahme bzw. einer entsprechenden Krankheit sekundäres RP bei Medikamenteneinnahme (Tab. 117.1) Sistieren des RP im Medikamentenauslassversuch; Ausschluss eines primären bzw. anderer Formen eines sekundären RP
Anamnese: Angabe einer Tätigkeit mit möglichem Vibrationstrauma sekundäres RP bei Vibrationstrauma (Tab. 117.1) Sistieren des RP im Auslassversuch; Ausschluss eines primären bzw. anderer Formen eines sekundären RP; sonografische oder angiografische Gefäßdarstellung mit Nachweis kleiner Thromben
Anamnese: Allgemeinsymptome (allgemeine Abgeschlagenheit); Klinik: Livedo racemosa, Ulzerationen der Haut, Thrombosen sekundäres RP bei hämatologischen Krankheiten (Tab. 117.1) Blutbild, Nachweis von Kryoglobulinen oder Kälteagglutininen, Eiweißelektrophorese, Knochenmarkpunktion
persistierende Zyanose der distalen Extremitäten Anamnese und Klinik: persistierende Zyanose (ohne Weißfärbung) der distalen Extremitäten (und nicht nur einzelner Finger oder Zehen), sog. „Irisblendenphänomen“ Akrozyanose nur aufgrund der Klinik; in Zusatzuntersuchungen keine Abweichungen von der Norm
umschriebene, livide Plaques im Bereich von einzelnen Zehen bzw. Fingern Anamnese: Auftreten bzw. Zunahme der Läsionen in kühleren Jahreszeiten Pernionen vorwiegend klinisch, histologisch unspezifisch (Ödem der papillären Dermis; perivaskulär orientiertes, mononukleäres Infiltrat der oberen Dermis mit Ödem der Gefäßwand)

Raynaud-Phänomen und Akrozyanose

Stephan Sollberg

Symptombeschreibung

Raynaud-Phänomen

Unter dem Begriff des Raynaud-Phänomens (RP)Raynaud-Phänomens (RP) versteht man das anfallsartige Auftreten einer scharfbegrenzten Weißfärbung eines oder mehrerer Finger bzw. Zehen (seltener Hände bzw. Füße) auf dem Boden eines arteriellen Vasospasmus (Abb. 117.1, Farbtafel). Im Rahmen der begrifflichen Definitionen ist die Unterscheidung eines primären und sekundären RPRaynaud-Phänomens (RP)primäresRaynaud-Phänomens (RP)sekundäres von Bedeutung. Liegen außer den genannten keine weiteren Symptome vor, insbesondere keine Zeichen einer zugrunde liegenden oder assoziierten Krankheit, so spricht man von einem primären RP, im anderen Fall von einem sekundären RP. Neben der Diagnose des RP wird im Folgenden besonders der Differenzierung zwischen primärem und sekundärem RP Rechnung getragen.
Die Daumen und die großen Zehen sind seltener betroffen als die übrigen Finger und Zehen. Die Patienten beschreiben das Aussehen der Finger bzw. Zehen im Initialstadium des RP (Weißfärbung) als abgestorben. Im weiteren zeitlichen Verlauf des Anfalls können die betroffenen Finger bzw. Zehen einen zyanotischen Farbton als Folge des verlangsamten Blutflusses aufweisen. Das Ende des RP ist durch einen hellroten Farbton als Ausdruck einer reaktiven Hyperämie charakterisiert.
Das RP ist in der Regel mit einer Schmerzempfindung verbunden. Steht die Schmerzempfindung deutlich im Vordergrund, so ist das Vorliegen eines sekundären RP wahrscheinlich.
Die Dauer eines RP ist unterschiedlich. Sie kann von wenigen Minuten bis zu Stunden betragen, die Frequenz von 1–2 Attacken pro Jahr bis zu mehreren täglichen Attacken. Zwischen den einzelnen Attacken imponieren die Extremitäten bis auf eine gelegentliche Hyperhidrose unauffällig.
Als auslösende Stimuli eines RP werden Kälteexposition und Stressfaktoren beschrieben. Entscheidend ist bei der Kälteexposition weniger der absolute Kältegrad, sondern vielmehr der relative Temperaturunterschied. So tritt das RP seltener bei konstant kalten Temperaturen in den Wintermonaten auf, sondern häufiger in den Übergangsjahreszeiten Frühling und Herbst beim Wechsel des Patienten von der Raumtemperatur in die Außentemperatur.
Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr; Kinder und ältere Menschen können jedoch ebenfalls betroffen sein, insbesondere in Abhängigkeit von der jeweils zugrunde liegenden bzw. assoziierten Krankheit im Rahmen eines sekundären RP. Frauen erkranken viermal häufiger als Männer.
Die Pathogenese des RP ist letztlich unbekannt. Der normale Gefäßtonus unterliegt jedoch einer fein abgestimmten Kontrolle, an der die Endothelzelle, die glatte Muskelzelle und autonome sowie sensorische Nerven beteiligt sind. Die Endothelzelle synthetisiert verschiedene vasodilatatorisch (Prostazyklin und Stickstoffoxid) sowie vasokonstriktorisch wirksame Substanzen (Endothelin-1) und setzt zusätzlich unterschiedliche Neurotransmitter frei (vasodilatatorisch: substance P, calcitonin gene-related peptide, neurokinin A und vasoactive intestinal peptide; vasokonstriktorisch: adrenerge Agonisten und nerve growth factor). Trotz mehrerer Untersuchungen zu den genannten Substanzen ist es bis heute nicht gelungen, ein einheitliches pathogenetisches Konzept des RP zu erarbeiten. Dieser Umstand ist zumindest z. T. dadurch begründet, dass das RP ein pathogenetisch heterogenes Krankheitsbild darstellt. Konsistent erscheint hingegen die Beobachtung einer auch morphologisch erkennbaren Alteration der Endothelzelle (Proliferation und Kontraktion glatter Muskelzellen) beim sekundären RP.

Akrozyanose

Unter dem Begriff der AkrozyanoseAkrozyanose versteht man eine symmetrische Zyanose der distalen Extremitäten unter dem Einfluss von Kälte (Abb. 117.2, Farbtafel). Im Gegensatz zum RP ist diese Zyanose persistierend (und nicht episodisch) und betrifft neben den Fingern bzw. Zehen die gesamten distalen Extremitäten. Eine Weißfärbung der Haut oder Schmerzen bestehen nicht. Nach Anämisierung durch Fingerdruck entsteht ein weißliches Areal, das sich innerhalb von wenigen Sekunden vom Rand her wieder auffüllt (sog. „Irisblendenphänomen“). Die zyanotischen Hautareale weisen häufig eine vermehrte Schweißneigung sowie eine nicht eindrückbare Schwellung auf. Unter Wärmeeinfluss verschwindet die Zyanose oder bessert sich zumindest deutlich. Trophische Störungen, wie z. B. eine Gangrän, treten im Gegensatz zum RP nie auf, sodass eine rein funktionelle Störung anzunehmen ist. Eine Gemeinsamkeit zwischen der Akrozyanose und dem RP besteht in der Beobachtung, dass weniger der absolute Kältegrad als vielmehr der relative Temperaturunterschied für ihre Auslösung entscheidend ist. Der Erkrankungsgipfel der Akrozyanose liegt zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr; Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Die Pathogenese der Akrozyanose ist ebenfalls unbekannt. In Analogie zum RP scheint aber auch bei der Akrozyanose eine fehlerhafte Regulation des Gefäßtonus verantwortlich zu sein. So wird in der Literatur eine Vasokonstriktion der kleinen Arterien und Arteriolen mit konsekutiv verlangsamtem Blutfluss bei gleichzeitiger Dilatation des venösen Plexus mit daraus resultierender Zyanose diskutiert. Weiterhin scheint die sympathische Innervation eine wesentliche Rolle zu spielen. Nach Blockade des Sympathikus oder während des Schlafes verschwindet die Akrozyanose oder ist zumindest deutlich gebessert.

Rationelle Diagnostik

Raynaud-Phänomen

Anamnese
Aufgrund der vielgestaltigen Ursachen eines RP (Tab. 117.1) ist die Anamnese die erste, wichtigste und kostengünstigste diagnostische Maßnahme. Da sich die Patienten in aller Regel nicht im akuten Anfall vorstellen, ist zunächst der Patient zu einer exakten Beschreibung der Symptome aufzufordern. Entscheidend ist dabei die Eruierung der plötzlichen Weißfärbung eines oder mehrerer Finger bzw. Zehen und der anschließenden Rotfärbung durch die reaktive Hyperämie sowie nach der Schmerzhaftigkeit dieser Veränderungen. Eine zeitlich dazwischenliegende Blaufärbung der Haut kann, muss aber nicht vorhanden sein und wird vom Patienten häufig nicht bemerkt. Der anamnestische Hinweis, die Finger oder Zehen seien kalt, ist nicht ausreichend für die Diagnose eines RP. Im Zweifelsfalle sollte während der Konsultation ein Kälteprovokationstest erfolgen.
Ist aufgrund der Symptombeschreibung ein RP anzunehmen, muss das weitere Ziel der Anamnese die Eruierung möglicher zugrunde liegender oder assoziierter Krankheiten sein, d. h. die Abgrenzung eines primären von einem sekundären RP ermöglicht werden (Tab. 117.1). Dazu gehört neben einer allgemeinen Eigen- und Familienanamnese die gezielte Frage nach Hautveränderungen, Muskel- oder Gelenkbeschwerden sowie nach Allgemeinsymptomen, die auf Autoimmunkrankheiten hinweisen können. Symptome oder bekannte Risikofaktoren für eine arterielle Gefäßerkrankung und Symptome einer neurologischen bzw. neurovaskulären Grunderkrankung (Missempfindungen, Taubheitsgefühl, Lähmungen, Visuseinschränkungen) sind weitere wichtige Anhaltspunkte. Eine ausführliche Medikamentenanamnese einschließlich eines evtl. vorhandenen Nikotinabusus und eine Beschreibung beruflicher oder privater Tätigkeiten (z. B. Hinweis auf Vibrationstraumen) ergänzen das Bild.
Körperliche Untersuchung
Das Ziel der körperlichen Untersuchung ist zum einen, das RP zu bestätigen (Kälteprovokationstest), zum anderen, Zeichen einer zugrunde liegenden bzw. assoziierten Krankheit im Sinne des sekundären RP zu entdecken. Die körperliche Untersuchung des Patienten umfasst daher eine vollständige internistisch-rheumatologische Untersuchung, eine dermatologische Untersuchung des gesamten Integuments einschließlich der sichtbaren Schleimhäute und eine orientierende neurologische Untersuchung. Diese Notwendigkeit ergibt sich aus dem breiten Ursachenspektrum des sekundären RP (Tab. 117.1).
Die klinischen Befunde der wichtigsten infrage kommenden Krankheiten sind in Tab. 117.3 angegeben. In der Praxis hat sich die Inspektion der Hände des Patienten als besonders hilfreich erwiesen, da sich hier am deutlichsten Hinweise für die in Tab. 117.1 angegebenen Autoimmunkrankheiten finden, die letztlich die häufigsten Ursachen eines sekundären RP darstellen.
Besonderes Augenmerk ist weiterhin auf die Erhebung des peripheren arteriellen Gefäßstatus zu legen. Hierzu gehören die Messung des arteriellen Blutdrucks (beide Arme und Beine) sowie die Palpation und Auskultation der Pulse an den klassischen Prädilektionsstellen und teilweise auch unter bestimmten Haltungen bzw. Tätigkeiten (Drehen und Neigen des Kopfes, Tragen von Lasten) zum Ausschluss oder zur Erfassung eines Schultergürtelkompressionssyndroms.
Klinisch-chemische Untersuchungen
Beim primären RP liegen die Ergebnisse sämtlicher laborchemischer Untersuchungen per definitionem im Normbereich. Die Diagnose eines primären RP ist jedoch eine Ausschlussdiagnose, sodass eine zumindest orientierende klinisch-chemische Diagnostik erfolgen sollte. Im klinischen Alltag hat sich die in Tab. 117.2 zusammengefasste Vorgehensweise bewährt. Ergeben sich auf dem Boden dieser Diagnostik Hinweise auf eine zugrunde liegende bzw. assoziierte Krankheit, so können gezielte laborchemische Zusatzuntersuchungen erforderlich werden, auf die in ihrer Gesamtheit aus Platzgründen hier nicht weiter eingegangen werden kann.
Technische Untersuchungen
Kälteprovokationstest: Im Rahmen dieses Tests führt der Patient über 5–10 min ein Hand- bzw. Fußbad in kaltem Leitungswasser (kein Eiswasser!) durch. Hierdurch kann in aller Regel ein RP ausgelöst und damit klinisch bestätigt werden. Dieser Test erlaubt keine Differenzierung zwischen einem primären und sekundären RP.
Messung des systolischen Fingerblutdrucks: Diese Untersuchung ist eine Ergänzung zum Kälteprovokationstest und basiert auf der Beobachtung, dass Patienten mit einem RP nach Kälteexposition eine im Vergleich zum Normalkollektiv größere Reduktion des systolischen Fingerblutdrucks aufweisen. Der Informationsgehalt dieser diagnostischen Maßnahme entspricht im Grunde demjenigen des Kälteprovokationstests und ist ebenfalls nicht in der Lage, zwischen einem primären und sekundären RP zu differenzieren.
Kapillarmikroskopie/Auflichtmikroskopie des Nagelfalzes: Die mikroskopische Analyse der Kapillaren im Nagelfalz ist eine wertvolle Untersuchungsmethode zur Bestätigung eines sekundären RP im Rahmen von Autoimmunkrankheiten (Tab. 117.1). Beim primären RP zeigen die Kapillaren keinerlei Abweichungen von der Norm. Patienten mit einer systemischen Sklerodermie, einer Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) oder einer Dermatomyositis weisen vergrößerte, dilatierte und deformierte Kapillarschlingen auf, die von einem weitgehend gefäßlosen Areal umgeben sind. Im Vergleich zu den relativ kostenintensiven computergestützten Kapillarmikroskopie-Systemen hat sich im klinischen Alltag die Untersuchung mittels eines einfachen Auflichtmikroskops als durchaus ausreichend erwiesen. Mit zunehmender Erfahrung in dieser neuen Untersuchungstechnik hat die Kapillarmikroskopie einen hohen diagnostischen Stellenwert.
Weitere apparative diagnostische Verfahren: Die Bestimmung des digitalen Blutflusses und der Fließgeschwindigkeit der Erythrozyten ist eine teure Untersuchungstechnik, im klinischen Alltag entbehrlich und wissenschaftlich-experimentellen Fragestellungen vorbehalten.
Histopathologische Untersuchung (Biopsie): Diese invasive Untersuchung hat für die Diagnose eines primären RP keine Aussagekraft und somit keine Bedeutung. Allenfalls beim sekundären RP im Rahmen von Autoimmunkrankheiten, arteriellen Verschlusskrankheiten oder hämatologischen Krankheiten sind pathologische Befunde zu erwarten. In der Regel können diese Krankheiten jedoch klinisch bzw. anhand weniger invasiver Maßnahmen diagnostiziert werden, sodass eine Biopsie nur in Ausnahmefällen durchgeführt wird.
Sonografische und angiografische Gefäßdarstellung: Ist nach Durchführung des o. a. Untersuchungsganges keine nosologische Zuordnung eines klinisch gesicherten RP möglich, sollte eine sonografische und/oder angiografische Gefäßdarstellung erfolgen. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn Hinweise für arterielle Verschlusskrankheiten, neurovaskuläre Kompressionssyndrome oder Vibrationstraumen vorliegen. Neben der diagnostischen Aussagekraft in diesen Fällen ist die Gefäßdarstellung auch im Hinblick auf therapeutische Konsequenzen von Bedeutung. Bezüglich der neurovaskulären Kompressionssyndrome ist zu betonen, dass die Gefäßdarstellung in Analogie zur körperlichen Untersuchung auch unter bestimmten Provokationsmanövern durchzuführen ist.

Akrozyanose

AkrozyanoseMit Ausnahme der bereits beschriebenen klinischen Symptome weisen die Patienten bei der Anamnese, beim körperlichen Untersuchungsbefund sowie bei den klinisch-chemischen und technischen Untersuchungen keinerlei Abweichungen von der Norm auf. Insbesondere ist der arterielle und venöse Gefäßstatus ansonsten völlig unauffällig; zugrunde liegende bzw. assoziierte Krankheiten sind nicht bekannt.

Besondere Hinweise

Raynaud-Phänomen

Raynaud-Phänomen (RP)AutoimmunkrankheitenDie Autoimmunkrankheiten (Tab. 117.1) sind bei Weitem die häufigste Ursache eines sekundären RP. So weisen bis zu 90 % der Patienten mit einer systemischen Sklerodermie als Initialsymptom oder im Krankheitsverlauf ein RP auf, bei etwa 30 % der Patienten bleibt das RP für viele Jahre die einzige Krankheitsmanifestation. Die Häufigkeit des RP bei Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes beträgt 10–35 %, bei der Dermatomyositis etwa 30 %. Seltener ist ein RP bei der rheumatoiden Arthritis oder bei systemischen Vaskulitiden. Neuere Ergebnisse stellen einen Zusammenhang zwischen der rheumatoiden Arthritis und einem RP sogar infrage.
Einen besonderen Stellenwert haben chronische VibrationstraumenRaynaud-Phänomen (RP)chronische Vibrationstraumen als Ursache eines sekundären RP. Wurden bisher niedrigfrequente Vibrationen (Presslufthammer, Schlagbohrmaschinen, Kettensägen) als besondere Risikofaktoren angesehen, so weisen neuere Untersuchungen auch auf Gefahren durch hochfrequente Vibrationen (z. B. chirurgische oder zahnärztliche Instrumente) hin.
Jede neurologische Erkrankung, die zu einer Inaktivität einer Extremität führt, kann prinzipiell zu einer sympathischen ReflexdystrophieRaynaud-Phänomen (RP)sympathische Reflexdystrophie führen. Neben einem persistierenden Gefäßspasmus mit Kühle, Blässe oder Zyanose der Extremität sowie – selten – durch Ulzerationen ist das RP ein zwar seltenes, aber dennoch vorkommendes Symptom.
Wesentlich häufiger ist in diesem Zusammenhang das Auftreten eines RP bei unterschiedlichen KompressionssyndromenRaynaud-Phänomen (RP)Kompressionssyndrome. Beim Karpaltunnelsyndrom zeigt sich ein RP an den Fingern I-III. Weitere Symptome sind die Atrophie der Muskulatur im Thenarbereich sowie einschießende Schmerzen im Versorgungsgebiet des N. medianus nach Beklopfen des Nervs in der Handgelenksregion.
Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch elektrophysiologische Zusatzuntersuchungen. Eine diagnostische Herausforderung ist das RP beim sog. Schultergürtelkompressionssyndrom. Diese Bezeichnung dient als Oberbegriff für eine Reihe verschiedener neurovaskulärer, d. h. neurologischer, arterieller und venöser Kompressionssyndrome im Bereich der oberen Thoraxapertur. Sie sind entweder kongenital bedingt durch eine Halsrippe, Hochstand (Steilstand) der 1. Rippe, atypische Ligamente sowie Entwicklung eines M. scalenus minimus, oder sie werden erworben durch Kallusbildung (v. a. an der Klavikula), durch Exostosen (v. a. an der 1. Rippe), durch retrosternale Verlagerung der Klavikula und durch eine Fibrose bzw. Hypertrophie der Musculi scaleni. Eine Kompression der Nerven und besonders der Gefäße kann aber auch – physiologischerweise – beim Absinken des Schultergürtels auftreten. Es muss darauf hingewiesen werden, dass neurovaskuläre Kompressionssyndrome durch bestimmte Haltungen bzw. Tätigkeiten ausgelöst bzw. aggraviert werden können, sodass die klinische Untersuchung und eine evtl. sonografische oder angiografische Gefäßdarstellung unter entsprechenden Bedingungen durchgeführt werden müssen (Haltung von Armen und Schultergürtel, Tragen von Lasten, Drehen und Neigen des Kopfes).
Die Häufigkeit der Auslösung eines RP durch Raynaud-Phänomen (RP)MedikamenteMedikamente (Tab. 117.1) wird unterschätzt. Gerade der häufige Einsatz von β-Blockern und Migränetherapeutika sollte jedoch immer an diese Möglichkeit denken lassen. Unter praktischen Gesichtspunkten sollte erwähnt werden, dass auch kardioselektive β-Blocker nicht frei sind von dieser unerwünschten Wirkung. In diesem Zusammenhang muss auch die zumeist berufliche Exposition mit Vinylchlorid erwähnt werden, die neben dem RP zu ausgedehnten Akroosteolysen führen kann. Angiografisch weisen diese Patienten Obstruktionen der digitalen Arterien auf.
Die in Tab. 117.1 genannten hämatologischen Krankheiten führen alle zu einer deutlichen Einschränkung der Fließeigenschaften des Blutes oder sogar zur Okklusion kleinerer Arterien. Der Nachweis von Kryoglobulinen oder Kälteagglutininen mag vielleicht das Auftreten eines RP erklären, entbindet jedoch nicht von der weiteren nosologischen Zuordnung (mono- oder polyklonale Gammopathie, rheumatoide Arthritis, Plasmozytom, Leukämie, Lymphoblastom, Hepatitis B und C etc.).
Die häufigste endokrinologische Ursache eines RP ist der Raynaud-Phänomen (RP)HypothyreoidismusHypothyreoidismus. Eine Besserung bzw. ein Sistieren des RP ist unter einer adäquaten Behandlung erreichbar. Periphere Gefäßspasmen werden – seltener – bei Phäochromozytom oder beim Karzinoidsyndrom beobachtet.

Akrozyanose

In der Literatur wird anhand von kasuistischen Einzelbeschreibungen auf das Krankheitsbild der „nekrotisierenden AkrozyanoseAkrozyanose“ hingewiesen. Hierbei sollen neben dem typischen klinischen Bild der Akrozyanose zusätzlich doch Ulzerationen und eine Gangrän der Finger auftreten können. Aufgrund der Seltenheit ist die sichere nosologische Zuordnung dieses Krankheitsbildes nicht möglich.

Differenzialdiagnostische Tabelle

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