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B978-3-437-22532-1.00053-7

10.1016/B978-3-437-22532-1.00053-7

978-3-437-22532-1

Abb. 53.1

[P466]

AV-Block III° mit schnellerem Vorhofrhythmus (durchlaufendes P) und langsamerem Kammerersatzrhythmus.

Abb. 53.2

[P466]

Intermittierendes WPW-Syndrom: Der 1. Kammerkomplex zeigt keine Präexzitation, der 2. Kammerkomplex zeigt eine verkürzte PQ-Zeit sowie eine Δ-Welle in I, II aVR, aVL und aVF.

Abb. 53.3

[P466]

Orthodrome AVRT mit schmalen QRS-Komplexen und retrogradem P zwischen den QRS-Komplexen. Die Tachykardie endet durch eine Blockierung im AV-Knoten (Adenosin).

Abb. 53.4

[P466]

PJRT mit schmalen QRS-Komplexen und spätem retrograden P (negativ in II, III und aVF).

Abb. 53.5

[P466]

AVNRT mit schmalen QRS-Komplexen und sehr frühem retrograden P, das im vorangehenden QRS-Komplex verborgen scheint (Pseudo-S).

Abb. 53.6

[P466]

Typisches Vorhofflattern mit sägezahnartigen Flatterwellen.

Abb. 53.7

[P466]

Multifokale ektope atriale Tachykardie mit unterschiedlichen P-Morphologien und unterschiedlichen Vorzeitigkeiten.

Abb. 53.8

[P466]

Postoperative JET mit schmalen QRS-Kompexen und VA-Dissoziation.

Abb. 53.9

[P466]

Torsade de pointes bei LQTS.

Abb. 53.10

[P466]

ST-Streckenhebung in V1–V3 bei einem Patienten mit Brugada-Syndrom.

Rhythmusstörungen

Mathias Emmel

Symptombeschreibung

HerzHerzrhythmusstörungenHerzrhythmusstörung können in jedem Alter auftreten und werden mitunter auch schon pränatal diagnostiziert und therapiert.
Während asymptomatische Arrhythmien wie singuläre Extrasystolen oft nur als Zufallsbefund entdeckt werden, reicht bei anderen die Symptomatik über Palpitationen, Herzinsuffizienz, Schwindel, Präsynkope und Synkope bis hin zum lebensbedrohlichen kardiogenen Schock.

Einteilung

Man unterteilt Arrhythmien in brady- und tachykarde HerzrhythmusstörungenHerzrhythmusstörungbradykardeHerzrhythmusstörungtachykarde sowie DysrhythmienDysrhythmie mit unregelmäßigem, im Durchschnitt aber normofrequentem Herzschlag.
Wichtig ist, die physiologische respiratorische Sinus-Arrhythmie von einer pathologischen Arrhythmie abzugrenzen, was oft schon bei der klinischen Untersuchung durch Erfassung der Atemabhängigkeit der Herzfrequenz möglich ist.

Extrasystolien

ExtrasystolieExtrasystolen (ES)Extrasystolen (ES) sind durch die Vorzeitigkeit der elektrischen Aktivität gekennzeichnet. Sie können atrialen Ursprungs – SVES mit vorzeitigem P – oder ventrikulären Ursprungs – VES mit vorzeitigem QRS-Komplex sein. ES sind meist nur singulär und bedürfen dann keiner spezifischen Therapie. Salven von ES können auf eine behandlungsbedürftige Tachykardie hinweisen.
SVES im Neugeborenenalter treten meist singulär oder im Bigeminus auf und sind harmloser Natur; wie unten weiter ausgeführt, können sie ein buntes Bild mit Bradykardie und – bei breitem QRS-Komplex – vermeintlich ventrikulären ES bieten.
Manche – meist monomorphe – VES erscheinen nur in einem speziellen HF-Bereich und verschwinden bei Belastung; sie sind harmlos.

Bradykardien

BradykardienBradykardieBradykardieHerzrhythmusstörungBradykardieSick-Sinus-Syndrom liegt eine Störung des Sinusknotens (Sick-Sinus-SyndromSick-Sinus-SyndromBradykardieSick-Sinus-Syndrom) oder der Überleitung im AV-Knoten zugrunde. Beide Störungen können in Folge einer Herzoperation auftreten. Seltener treten sie als angeborene Störung im Rahmen eines Heterotaxie-Syndroms (Linksisomerie mit fehlendem Sinusknoten) oder als kongenitaler AV-Block bei maternalem Lupus auf. Degenerative AV-Blockierungen im Rahmen entzündlicher Erkrankungen oder einer Mitochondriopathie sind möglich aber selten.
Während beim AV-Block I°BradykardieAV-Block I° bei verlängerter PQ-Zeit die Herzfrequenz normal ist, kommt es beim AV-Block II°BradykardieAV-Block II° zu intermittierenden Blockierungen der Überleitung, entweder nach progredienter Verlängerung der PQ-Zeit (Wenckebach-PeriodikWenckebach-Periodik; Typ Mobitz IBradykardieTyp Mobitz I) oder durch intermittierende Blockierung der Überleitung bei vorher konstanter PQ-Zeit (Typ Mobitz IIBradykardieTyp Mobitz II), was zur Brady-Arrhythmie – gefühlt als „Herzstolpern“ – führt.
Bei komplett fehlender Überleitung (AV-Block III°BradykardieAV-Block III°) schlagen Vorhöfe (mit einer normalen Vorhoffrequenz) und die Kammern (mit einem langsamen Kammerersatzrhythmus) komplett unabhängig voneinander (Abb. 53.1). Die Schwere der Symptomatik hängt dabei von der Frequenz des Kammerersatzrhythmus ab.
Im Neugeborenenalter führen blockierte SVES, die aufgrund der Vorzeitigkeit nicht im AV-Knoten übergeleitet werden, zu einer Bradyarrhythmie. Im Extremfall kommt es bei einer 2:1-Überleitung zu einer Halbierung der Sinusfrequenz. Wenn SVES im Purkinje-System teilblockert werden, entsteht ein breiter, schenkelblockartig deformierter Kammerkomplex, der bei Vorzeitigkeit eine VES suggeriert. So entsteht ein buntes Bild mit Bradykardien bei kompletter Blockierung und vermeintlich „ventrikularen Extrasystolen“ bei Teilblockierung im Purkinje-System. Die Prognose ist günstig.

Tachykardien

TachykardieTachykardieHerzrhythmusstörungTachykarden Rhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter liegt meist ein Reentry-Mechanismus, seltener ein ektoper Fokus zugrunde. Beide Mechanismen können atriale, ventrikuläre und junktionale oder atrioventrikuläre Tachykardie bedingen. Bei Ionenkanalerkrankungen wie den Long-QT-Syndromen (LQTS) oder bei der katecholaminergen polymorphen ventrikularen Tachykardie (CPVT) triggern verschiedene Reize wie Erschrecken, Stress oder Wasserkontakt die sehr bedrohlichen Rhythmusstörungen.
Die häufigste Tachykardie im Kindes- und Jugendalter ist die atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie (AVRT)Reentry-Tachykardieatrioventrikuläre (AVRT) mit einer kreisenden Erregung über Vorhofmyokard, AV-Knoten, Ventrikelmyokard und eine akzessorische Leitungsbahn, die rechts- oder linksseitig an der elektrisch isolierenden Klappenebene liegen kann. Wenn Teile des Ventrikelmyokards in Ruhe vorzeitig über die akzessorische Bahn elektrisch erregt werden, kann die Präexzitation im Oberflächen-EKG als Δ-Welle zu erkennen sein. Die Kombination aus verkürzter PQ-Zeit, Δ-Welle und paroxysmalen supraventrikulären Tachykardien wird als Wolff-Parkinson-White-SyndromWolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW) (WPW-SyndromWPW-Syndrom) bezeichnet. Bei AVRT und fehlender oder inkonstanter Δ-Welle spricht man vom verborgenen („concealed“) bzw. intermittierenden WPW-Syndrom (Abb. 53.2).
Wie andere Reentry-Tachykardien ist die AVRT durch einen plötzlichen Beginn und ein plötzliches Ende („switch on – switch off“) der Tachykardie gekennzeichnet. Läuft die kreisende Erregung antegrad über den AV-Knoten und retrograd über die akzessorische Leitungsbahn (orthodrome AVRT) ist der QRS-Komplex schmal. Das EKG zeigt in der Tachykardie typischerweise ein retrogrades P zwischen den QRS-Komplexen, das bei schnell leitender retrograder Bahn früher, bei langsam leitender Bahn später zu sehen ist (Abb. 53.3).
Bei der antidromen AVRT ist der QRS-Komplex aufgrund antegrader Leitung über die akzessorische Bahn und retrograder Leitung über den AV-Knoten jedoch breit, was zur Verwechslung mit einer ventrikulären Tachykardie führen kann. Patienten mit akzessorischer Leitungsbahn können ein Vorhofflimmern entwickeln, das bei kurzer Refraktärzeit der akzessorischen Bahn in ein Kammerflimmern übergehen kann. Diese akut lebensbedrohliche Situation kann auch schon beim ersten Rhythmusereignis auftreten.
Eine Sonderform mit extrem spätem retrogradem P ist die permanent junktionale Reentry-Tachykardie (PJRT) Reentry-Tachykardiepermanent junktionale (PJRT), die aufgrund der langsam leitenden akzessorischen Bahn nicht sehr schnell, dafür aber sehr stabil (permanent) ist (Abb. 53.4).
Ab dem Jugendalter findet man häufiger eine AV-nodale Reentry-Tachykardie (AVNRT) Reentry-TachykardieAV-Knoten- (AVNRT), der ein Reentry innerhalb des AV-Knotens zugrunde liegt. Dieser ist dabei in eine langsame („slow pathway“) und eine schnelle Leitungsbahn („fast pathway“) aufgeteilt. Bei der üblichen Form („common type“, „slow-fast“) kommt es zu einer schnellen retrograden Leitung über die schnelle Bahn, weswegen das retrograde P extrem früh, oft als Pseudo-S im QRS-Komplex verborgen erscheint (Abb. 53.5).
Die intraatriale Reentry-Tachykardie (IART) Reentry-Tachykardieintraatriale (IART)entspricht dem Vorhofflattern. Der Reentry-Kreislauf verläuft beim typischen Vorhofflattern im Gegenuhrzeigersinn entlang eines elektrischen Korridors (Crista terminalis, kavotrikuspidaler Isthmus) innerhalb des rechten Vorhofs, wobei man das typische Sägezahnmuster im Oberflächen-EKG erkennt (Abb. 53.6).
Häufiger im Kindes- und Jugendalter ist jedoch das atypische Vorhofflattern, das z. B. im Langzeitverlauf nach Vorhofoperationen auftreten kann und bei dem Narben als zusätzliche elektrische Barrieren eine Rolle spielen. Hierbei ist die Veränderung im Oberflächen-EKG nicht so charakteristisch. Durch wechselnde Überleitung über den AV-Knoten auf die Kammer kann bei durchgehender IART eine Kammer-Arrhythmie resultieren; bei schneller/1:1-Überleitung besteht eine Kammertachykardie.
Fokale oder ektope atriale TachykardienTachykardiefokale atriale (FAT)Tachykardieektope atriale (EAT) (FAT oder EAT) treten häufiger im Säuglingsalter, manchmal auch als multifokale atriale TachykardieTachykardiemultifokale atriale bzw. chaotische Vorhoftachykardie auf. Die Tachykardie ist nicht so regelmäßig wie die AVRT, der Vorhofvektor unterscheidet sich vom normalen Sinus-P, bei der multifokalen atrialen Tachykardie finden sich mehrere P-Morphologien (Abb. 53.7).
Die junktional ektope Tachykardie (JET) Tachykardiejunktional ektope (JET)mit einem Fokus im Bereich des AV-Knotens gibt es früh postoperativ nach Herzoperationen, aber auch als angeborene Arrhythmie. Beide können hämodynamisch sehr bedeutsam sein. Da die Foci in der Nähe des AV-Knotens liegen, ist der QRS-Komplex schmal, meist besteht eine VA-Dissoziation mit (Abb. 53.8). Während die postoperative JET, die in der Regel sehr kreislaufrelevant ist, nach Überbrückung der akuten Phase „ausheilt“, bedarf die angeborene JET einer lang dauernden Therapie.
Ventrikuläre fokale TachykardienTachykardieventrikuläre fokale sind in der Regel sehr kreislaufrelevant. Als besondere Entitäten sind die arrhythmogene rechtsventrikuläreKardiomyopathie, arrhythmogene rechtsventrikuläre (ARVC) Kardiomyopathie ARVC und die rechtsventrikuläre AusflusstrakttachykardieAusflusstrakttachykardie, rechtsventrikuläre (RVOT) RVOT mit zu nennen. Bei erstmaligem Auftreten muss, wie bei allen fokalen Tachykardien, eine Myokarditis oder Kardiomyopathie erwogen werden. Fokale Kammertachykardien treten auch im Langzeitverlauf nach operativer Korrektur eines angeborenen Herzfehlers auf.
Ventrikuläre Reentry-TachykardienReentry-Tachykardieventrikuläre sind insgesamt selten. Bei der faszikulären VT läuft der Reentry-Kreislauf innerhalb der Purkinje-Fasern; Verapamil-Sensitivität ist sowohl diagnostisch als auch therapeutisch von Bedeutung (Belhassen-Tachykardie). EKG-Kriterien sind regelmäßige tachykarde deformierte Kammerkomplexe mit VA-Dissoziation. Je nach Verlauf des Reentry kann die QRS-Morphologie variieren.
Bei einer weiteren Form kann nach operativer Korrektur einer Fallot-Tetralogie der Reentry-Kreislauf um ein Patch im rechtsventrikulären Ausflusstrakt verlaufen.
Bei den LQTS tritt als charakteristische Arrhythmie die Torsade de pointesTorsade de pointes auf, wobei der Begriff das spindelförmige Verdrehen der spitzen Kammerkomplexe beschreibt (Abb. 53.9).

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Oft gibt die Eigen- oder Fremdanamnese schon wichtige Hinweise bezüglich der Schwere der Symptomatik.
Auch hilft die Aussage über Beginn und Ende der Tachykardie („switch on – switch off“ bei Reentry vs. „warm up – cool down“) die Tachykardie einzugrenzen. Allerdings kann man hier bei suggestiver Befragung leicht eine falsche Antwort erhalten.

Körperliche Untersuchung

Während der Tachykardie ist neben dem schnellen Puls die Tachykardie mitunter als präkordiale Pulsation oder am Jugularvenenpuls erkennbar. Durch die Auskultation des Herzens können Herzfrequenz und Rhythmik, ggf. auch ein Pulsdefizit, erfasst werden.
Bei längerdauernder Tachykardie oder Bradykardie finden sich eventuell Zeichen der Herzinsuffizienz (Hepatomegalie, Ödeme, feinblasige Rasselgeräusche …).

Apparative Diagnostik

EKG
Das 12-Kanal-EKG12-Kanal-EKG ist nach wie vor wichtigstes Werkzeug für die Diagnostik und Dokumentation einer Rhythmusstörung. Neben exakter Bestimmung der Herzfrequenz kann in der Aufzeichnung der Tachykardie der Mechanismus oft präzise definiert werden.
Ist die P-Welle im Oberflächen-EKG nicht eindeutig erkennbar, kann das atriale Signal über eine transösophageale Ableitungtransösophageale Ableitung oder – bei postoperativen Rhythmusstörungem – durch Ableitung über intraoperativ gelegte transiente atriale Schrittmacherdrähte abgeleitet werden.
Das Langzeit-EKGLangzeit-EKG (auch Holter-EKGHolter-EKG) zeigt die Herzfrequenz und Häufigkeit der Rhythmusstörung unter Alltagsbedingungen, aber nicht immer den exakten Mechanismus. Eine genauere Rhythmusanalyse im LZ-Verlauf ermöglicht ein 12-Kanal-LZ-EKG, wobei auch der Ventrikelvektor in der Arrhythmie bestimmbar ist.
Balastungsabhängige Arrhythmien lassen sich bei einer Ergometrie provozieren und aufzeichnen.
Bei wiederholt schweren Ereignissen mit großem Leidensdruck, die so selten sind, dass sie auch in wiederholten LZ-EKGs oder unter Balastung nicht aufgezeichnet werden konnten, kann ein subkutan implantierter Loop-RekorderLoop-Rekorder, implantierter hilfreich sein. Dieser zeichnet Rhythmusereignisse gemäß individuell gewählten Algorithmen auf. Außerdem kann die Aufzeichnung von außen aktiviert werden.
Eine invasive elektrophysiolgische Untersuchung (EPU)elektrophysiolgische Untersuchung (EPU) ist selten für die Diagnose einer Herzrhythmusstörung erforderlich; sie kommt zum Einsatz, wenn durch eine Ablation des arrhythmogenen Substrats eine definitive Behandlung der Tachykardie erfolgen soll.
Bildgebung
In der Echokardiografie kann man eine Einschränkung der Ventrikelfunktion und einen angeborenen Herzfehler diagnostizieren oder ausschließen.
Die Kernspintomografie kann bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ARVC die fettig-fibröse Degeneration von Teilen des rechtsventrikulären Myokards aufzeigen. Bei der Myokarditis findet sich nach Gadoliniumgabe ein Late Enhancement.

Weitere Diagnostik

Für Ionenkanalerkrankungen wie das LQTS oder das Brugada-Syndrom sowie für die CPVT ist eine genetische Testung zur Sicherung der Diagnose verfügbar. Diese ist allerdings nur in 60–70 % der betroffenen Patienten positiv, sodass eine Erkrankung bei negativer Genetik nicht ausgeschlossen werden kann.
Beim kongenitalen AV-Block kann die Bestimmung von Lupusantikörpern bei der Mutter die Diagnose ergeben.

Differenzialdiagnostik

EKG-Auffälligkeiten im symptomfreien Intervall

  • Δ-Welle im Ruhe-EKG bei Patienten mit akzessorischer Leitungsbahn (WPW-Syndrom); durch Adenosin provozierbar (Abb. 53.2)

  • Verlängerung der frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc) und veränderte QT-Morphologie bei LQTS

  • ST-Streckenhebung in den rechtspräkordialen Ableitungen bei Patienten mit Brugada-Syndrom; auch mit Flecainid oder Ajmalin provozierbar (Abb. 53.10)

Bradykardie

  • BradykardieSinusbradykardie: positives P in II, aVF, I (Ursache?)

  • Sick-Sinus-Syndrom mit fehlendem P oder anderem P-Vektor

  • AV-Block: PQ-Zeit, schnelle Vorhoffrequenz, Ersatzrhythmus mit langsamer Kammerfrequenz

  • Blockierte SVES mit teils deformierten, teils fehlenden Kammerkomplexen

Tachykardie

Adenosin-Testung
TachykardieAdenosin-TestungDie intravenöse Gabe von Adenosin kann einige Tachykardien unterbrechen, liefert oft aber auch wichtige differenzialdiagnostische Hinweise. Da Adenosin neben der Verlangsamung des Sinusknotens vor allem den AV-Knoten für einige Sekunden bidirektional blockiert, wird der Effekt der AV-Blockierung auf die Arrhythmie sichtbar. Allerdings sind manche EATs und einzelne VTs (aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt) ebenfalls „adenosin-sensitiv.“
Aufgrund der kurzen Halbwertszeit muss Adenosin in einer Dosis von 100–300 µg/kg schnell i. v. injiziert und mit reichlich NaCl 0,9 % oder Glucose 5 % nachgespült werden, andererseits halten die Effekte auch nur einige Sekunden an. Die Dokumentation des EKGs ist essenziell, ein Monitorbild in der Regel nur unzureichend.
Die Effekte von Adensosin sind:
  • Beendigung der Tachykardie durch Unterbrechung des Reentry-Kreislaufs bei

    • AVRT (orthodrom und antidrom),

    • PJRT (oft nur kurzfristiger Effekt),

    • AVNRT.

  • Beendigung einer adenosin-sensitiven EAT.

  • Beendigung einer adenosin-sensitiven VT (aus dem RVO).

  • Demaskierung von Vorhofflatterwellen bei AV-Blockierung.

  • Demaskierung eines „concealed pathway“: Bei Blockierung des AV-Knotens erfolgt die Ventrikelerregung nun exzentrisch über die akzessorische Leitungsbahn wodurch es zu einer QRS-Deformierung kommt.

Tachykardie mit breitem QRS-Komplex
  • Tachykardiem. breitem QRS-KomplexVentrikuläre Tachykardie VT

    • Kein retrogrades P

    • VA-Dissoziation

    • Mitunter Unterbrechung der Tachykardie durch Adenosin

    • Monomorph, unifokal

    • Polymorph, multifokal

    • Kammerflimmern

    • Torsade de pointes

  • Supraventrikuläre Tachykardie

    • Antidrome AVRT:

      • Mit regelmäßig retrogradem P zwischen den QRS-Komplexen

      • Eventuell Δ-Welle im Ruhe-EKG im Intervall

      • Ansprechen auf Adenosin

    • SVT mit Ermüdungsblock im Purkinje-System

      • Ansprechen oder Desmaskierung nach Adenosin (AV-Block)

Tachykardie mit schmalem QRS-Komplex
  • Tachykardiem. schmalem QRS-KomplexSinustachykardie mit positivem P in II, aVF, I (Ursache?)

  • Fokale oder ektope atriale Tachykardie FAT oder EAT

    • Vorzeitiges P (anderer Vektor als Sinus-P)

    • Eventuell adenosin-sensitiv

    • Momorph, unifokal (ein P-Vektor)

    • Polymorph, multifokal chaotische VorhoftachykardieVorhoftachykardie, multifokal chaotische (mehrere P-Vektoren)

  • Supraventrikuläre Reentry-TachykardieReentry-Tachykardiesupraventrikuläre

    • Orthodrome AVRT

      • Mit retrograden (negativem) P zwischen den QRS-Komplexen

      • Eventuell Δ-Welle im Ruhe-EKG im Intervall

      • Ansprechen auf Adenosin

    • Permanent junktionale Reentry-Tachykardie (PJRT) Reentry-Tachykardiepermanent junktionale (PJRT)

      • Spätes retrogrades (negatives) P vor dem nächsten QRS-Komplex

      • Durch Adenosin kurzfristig terminierbar, springt zeitnah wieder in die Tachykardie

    • AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) Reentry-TachykardieAV-Knoten- (AVNRT)

      • Sehr frühes retrograden P am Ende des QRS-Komplexes (Pseudo-S) oder darin verborgen und nicht sichtbar

      • Ansprechen auf Adenosin

  • Vorhofflattern Tachykardie Vorhofflattern

    • Sägezahnartige Flatterwellen in Ableitung II (typisches Flattern)

    • Regelmäßige, nicht sägezahnartige Flatterwellen (atypisches Flattern)

    • Arrhythmie durch wechselnde Überleitung

    • Bei Adenosingabe läuft das Flattern weiter, Überleitung ist blockiert

  • Vorhofflimmern Tachykardie Vorhofflimmern

    • Im Kindesalter sehr selten

    • Sehr schnelle unregelmäßige atriale Aktionen

    • Bei Adenosingabe läuft das Flimmern weiter, Überleitung ist blockiert

  • Junktional ektope Tachykardie (JET) Tachykardiejunktional ektope (JET)

    • Meist VA-Dissoziation

    • Manchmal schnelle retrograde Leitung (retrogrades P)

    • Kein Effekt von Adenosin

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